PENFIGO VULGAR-PENFIGOIDE

PÉNFIGO
VULGAR/
PENFIGOIDE
Oziel Ismael Velo García 166974
Vanessa Paola Rodríguez Muñoz 172631
Julieta Ahtziri Martínez Ledesma 172635
Vianey Muñoz Calva 175136
Linda Carolina Rodriguez Lozano 171592
Lizbeth Denisse Garcia 175554
El pénfigo es una enfermedad autoinmune, rara, crónica y
potencialmente fatal que afecta a piel y a las mucosas
( formación de ampollas y ulceras).
pemphix = ampolla
Existen
Existen variantes
variantes del
del pénfigo:
pénfigo:
Pénfigo vulgar
Pénfigo foliáceo
pénfigo
paraneoplásico
Fig. 2 pénfigo vulgar en lengua
Fig. 3 pénfigo vulgar en encía
Fig. 4 pénfigo vulgar en piel
Fig. 5 pénfigo vulgar en piel
cabelluda
Fig. 1 pénfigo vulgar en
borde y suelo de lengua
Antecedentes
Pese a los avances en su terapéutica, sigue
presentando actualmente una mortalidad
entre el 5-10% en los países desarrollados.
En México su incidencia es baja; en
hospitales su frecuencia ha ido en aumento ,
así como la mortalidad por perdida epitelial,
el desequilibrio hidroeléctrico y la sepsis.
CARACTERISTICAS CLINICAS
•
Pénfigo vulgar. Este tipo suele comenzar con la aparición de ampollas en la boca y luego en la
cara o en las membranas mucosas genitales. Las ampollas suelen ser dolorosas pero no
generan picazón. Las ampollas de la boca o la garganta hacen difícil tragar y comer.
•
Pénfigo foliáceo. Este tipo genera ampollas en el pecho, la espalda y los hombros. Las
ampollas tienden a picar y no causar dolor. El pénfigo foliáceo no provoca ampollas en la boca.
•
El pénfigo es diferente del pénfigo ampolloso, que es un trastorno de la piel que genera
ampollas, afecta a los adultos mayores y puede causar la muerte.
CARACTERISTICAS
CLINICAS
•
Pueden crecer en la tráquea, donde causan ronquera y
disnea, o en el esófago, donde provocan disfagia.
•
10 a 15% de los casos de PV inicia con lesiones en
tronco, cuero cabelludo y pliegues.
CARACTERISTICAS
CLINICAS
•
50 a 70% de los pacientes con PV,
muestran lesiones en la mucosa oral y se
mantienen ahí durante cuatro meses antes
de extenderse al resto de la piel.
•
Afecta principalmente la mucosa oral,
aunque también puede afectar conjuntiva,
nariz y genitales.
PV se distingue por la aparición de vesículas
(ampollas) flácidas asentadas sobre una base
eritematosa.
Al romperse dejan erosiones dolorosas de
forma y tamaño irregulares con bordes poco
definidos, cubiertas por costras hemorrágicas o
con contenido seropurulento.
Se alivian en uno o dos años y dejan
hiperpigmentación postinflamatoria.
CARACTERISTICAS
CLINICAS
Lesión:
Ampollas flácidas y frágiles que se rompen fácilmente
Se manifiestan como vesículas o ampollas de carácter transitorio
Irregulares
Contenido líquido y acuoso, aunque en ocasiones tiene
contenido de aspecto purulento y hemorrágico.
Las vesículas iniciales están rodeadas por un halo rojizo que
sangra fácilmente.
Suelen aparecer en el tronco y las extremidades
Dejan superficie de aspecto ulcerado recubiertas por una membrana de color
blanquecino, posteriormente será costra que curará y se dará una alteración de
la pigmentación de la piel.
Asociado a otros síntomas como sialorrea, dolor severo, halitosis, dificultades en la
fonación, masticación y en la ingesta
Síntomas como fiebre, astenia, anorexia, disfagia, malestar general, irritabilidad, e
incluso cefaleas, disnea y diarrea, que origina un estado de caquexia
Signo de Nikolsky y de Asboe-Hansen positivo
Etiología
Factores
genéticos
Factores
ambientales
A. Penicilamina
(agente quelante).
B. Medicamentos para
la presión arterial
denominados IECA.
C. Fármacos
antiinflamatorios no
esteroideos (AINE)
Medicamentos
Sustancias
quimicas
Agentes fisicos
Dieta
Conceptos claves
La acantólisis (pérdida de la adhesión intercelular)
Signo de Nikolsky: las capas superiores de la
epidermis se desplazan lateralmente con una ligera
presión o el roce de la piel adyacente a una ampolla.
Signo de Asboe-Hansen: la presión suave sobre las
ampollas intactas esparce el líquido que contienen
hacia afuera y por debajo de la piel adyacente.
Patogenia
La enfermedad
es causada por
AC contra AG
Histológicamente se
caracteriza por acantolisis ,
que tiene lugar en la capa
suprabasal de la epidermis
La ruptura de la uniones
intercelulares está
mediada por la acción de
anticuerpos tipo IgG
Los anticuerpos tipo IgG
actúan contra la estructura de
los desmosomas
desmogleína-3 y
desmogleína-1
Así causando apoptosis por la
liberación de proteasas lo que
causa la separación de las
células del epitelio y la
formación de ampollas.
No afecta a los hemidesmosomas y las células de la capa basal
permanecen unidas a la membrana basal dando la
característica de tumba
Características Histológicas
Epidermis normal
Pénfigo vulgar
Ampolla
intraepitelial
AMPOLLA
INTRAEPITELIAL
DE UNA LESIÓN
DE PÉNFIGO
Diagnostico
•
Los métodos diagnósticos que se emplean consisten en:
•
Examen citológico: Es realizado del frotis obtenido por raspado del fondo
de la ampolla. Revela la presencia de células acantolíticas.
•
Examen Histopatológico (biopsia): Revela clivaje intraepidérmico
acantolítico de localización suprabasal. Se observa también a lo largo del
clivaje la presencia de células epidérmicas desprendidas; son las células
acantolíticas.
•
El reconocimiento de las lesiones.
•
Los signos de Nikolsky y Asboe Hansen ayudan a la diferenciación clínica
entre el pénfigo vulgar y otros trastornos ampollosos.
•
El diagnóstico diferencial
•
Se establece en función de la localización de las lesiones y la evolución
clínica de éstas.
•
Debe hacerse el diagnóstico diferencial con:
*Síndrome de Stevens –Johnson
*Penfigoide de las mucosas
*Liquen plano erosivo
recurrente
*Estomatitis aftosa
*Gíngivoestomatitis herpética
*Síndrome de Behcet
*Epidermolisis bullosa
*Enfermedad lineal de la IgA
*Candidosis
•
Confirmar el diagnóstico mediante pruebas de inmunofluorescencia de
muestras de piel.
Tratamiento
•
Es sintomático
•
Administración de altas dosis de prednisona durante 6-10 semanas
•
Administración de una dosis de mantenimiento
•
Periodos de tiempo tan largos lleva asociada la aparición de gran cantidad
de efectos secundarios
•
Para poder reducir la dosis de corticoides y disminuir la aparición de estos
efectos
•
Se añade a la terapia los inmunosupresores, tales como:
azathioprina, cyclophosphamida, methotrexate.
•
Prednisona por vía intravenosa en dosis de entre 30 mg/Kg y 1g durante
3-5 días consecutivos en ciclos repetidos cada 21 días
•
Las lesiones orales con corticoides tópicos
•
Añadiendo inmunosupresores en pacientes en los que la terapia no sea
efectiva.
60 mg/día en casos severos y 20-40 mg/día en casos moderados.
•
La terapia tópica es necesaria para reducir el severo dolor.
•
Uso de acetato de triamcinolona en suspensión 0,1% en enjuagues de 5
ml 4 ó 5 minutos antes de las comidas.
•
Acetato de triamcinolona en pomada al 0,1 o al 0,2%, aplicando una fina
capa 4 ó 5 veces al día y dejando una hora para que haga su efecto
Pronostico
Pasado
Actualidad
Enfermedad letal
60-80% de pacientes fallecían
Enfermedad seria
5-10% de pacientes fallecen
Fallecen por enfermedad
Fallecen por los efectos
secundarios
• Se considera una enfermedad con pronostico reservado.
Casos Clínicos
Mujer de 67 años de edad, acude a consulta
debido a la presencia de múltiples lesiones
orales dolorosas.
La paciente informó que las lesiones habían
aparecido súbitamente una semana antes.
El examen intraoral reveló encías
eritematosas, edematosas, con erosiones,
úlceras y ampollas dolorosas y presencia de
sangrado.
Las lesiones eran dolorosas a la
palpación, de borde irregular y de
diferente diámetro; el fluido en las
ampollas era turbio.
El análisis microscópico mostró
acantólisis epidérmica, infiltración mixta
de células inflamatorias redondeada de
edema
La inmunofluorescencia directa
reveló deposición intercelular de
IgG4. Los autoanticuerpos
circulantes contra Dsg3 se
detectaron en un título de 1:630.
Estos resultados confirmaron el
diagnóstico de PVO y la naturaleza
autoinmune de las lesiones.
Se inició tratamiento con prednisona
a razón de 75 mg/día, combinado con
colutorios con mometasona.
En la actualidad, la paciente está
libre de lesiones y la dosis de
esteroides se redujo gradualmente
hasta suspenderlos.
Medicina Oral del Hospital de Clínicas de Porto Alegre
•
Paciente varón, de 47 años de edad
•
Afirma tener lesiones dolorosas en la cavidad oral con aspecto de ampollas
sangrantes que se rompen fácilmente, desde hace aproximadamente 4 meses.
•
Declara no ser fumador y trabajar en un fábrica de
baterías para coches. Dice poseer además una
úlcera en la pierna derecha desde hace 20 años.
•
En la exploración física se percibe la inflamación
de los ganglios cervicales y submaxilares del lado
izquierdo, así como varias lesiones de tipo
ulceroso en la mucosa labial, el paladar, la mucosa
yugal, el suelo de la boca y la laringe
•
Se confirma la lesión de la pierna derecha, así
como lesiones de tipo erosivo recubiertas por una
costra en las axilas y el tronco.
• Biopsia
Se practicó una biopsia parcial de una de las lesiones del
labio inferior, en la cual se observó el signo de Nikolsky
positivo y se vio que las características histopatológicas
de la lesión eran ampollas con acantolisis suprabasal.
Días después de la biopsia el paciente sufrió una
exacerbación de las lesiones, que le impiden la
alimentación y tuvo que ser ingresado en el
hospital.
•
Tramiento
Se comenzó el tratamiento con prednisona con dosis gradualmente crecientes
hasta alcanzar los 100 mg diarios.
El paciente respondió favorablemente al tratamiento y abandonó el hospital con
una notable mejoría.
Tras la hospitalización se estableció el tratamiento para el paciente a base de 140
mg diarios de prednisona asociados a 100 mg de Azathioprina, 40 mg de
Omeprazol, 400 mg de carbonato cálcico, vitamina D4 y enjuagues de Nistatina,
éstos últimos 4 veces al día.
Tras un mes de tratamiento se observó una remisión casi total del cuadro y se redujo
la dosis de prednisona a 120 mg durante 15 días y, posteriormente, a 100 mg.
De igual modo, se decidió elevar la dosis de Azathiproprina a 150 mg diarios.
El paciente se encuentra todavía bajo control médico
Bibliografías
•
http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0213-12852005000400003&script=sci_arttext&tlng=pt
•
https://www.youtube.com/watch?v=vT6EcPwFFqk&feature=share&fbclid=IwAR2bTbMLiHS46Jh0UUBnrJLUf
onzulXdU6c_x0dNLiBy6OJaaYkfJJP4yTw
•
http://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/593GER.pdf?fbclid=IwAR30XGoXmOwMzhJPylohuG0E
Dhh6LZUsrrwTQ8MDVUvhCRTknLTSQ8EU9pk
•
Herrera López Isis Bárbara, Tarragó Josefa Miranda /pénfigo vulgar. criterios actuales/ Universidad de Ciencias
Médicas de La Habana
Facultad de Estomatología Raúl González Sánchez
•
Matos-Cruz R, Bascones-Martínez A. Pénfigo: Una revisión de la literatura [Internet]. Odontoestomatol vol.25
no.2 Madrid mar./abr. 2009. Catedrático de Medicina Bucal y Periodoncia. Departamento de Estomatología III.
Facultad de Odontología. Universidad Complutense de Madrid.; [cited 2019april18]. Available from:
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0213-12852009000200003
•
Valencia Ocampo OJ, Velásquez - Lopera M. http://ljournal.ru/wp-content/uploads/2017/03/a-2017-023.pdf.
Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. 2011Sep;4:272–82.
•
Chiapa M, Becker I. Pénfigo Vulgar: una revisión de la inmunopatología. Rev Bioq. 3(32):100-8;2007, jul-sept.