CAPITULO V DISCUSIÓN El presente trabajo nos confirma la

Pénfigo Foliáceo Endémico en la comunidades de Vista Alegre y San
Francisco (Ucayali – Perú) Octubre 2000 setiembre 2001.De Amat Loza,
Ferdinand; Díaz Pérez Jesús Manuel.
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CAPITULO V
DISCUSIÓN
El presente trabajo nos confirma la hipótesis planteada, en forma parcial, ya que de las
dos comunidades en estudio, sólo una (Vista Alegre) nos presenta los casos positivos y
confirmados de acuerdo a los criterios planteados por The Cooperative Group on Fogo
Selvagem Research(4)como se puede ver en los resultados, esto se podría explicar por el hecho
de que las condiciones ambientales y de salubridad son algo diferentes entre estas dos
comunidades, así tenemos que mientras que la población de la comunidad de Vista Alegre se
encuentra dispersa en la llanura amazónica, la de San Francisco se encuentra conglomerada y
próxima a la Laguna de Yarinacocha. Por está razón la comunidad de San Francisco se
encuentra con ventajas sanitarias en razón que consumen agua de pozos con cloración artesanal,
tienen letrinas, una posta médica con personal profesional médico y con personal de salud de la
zona (29,30).
San Francisco se encuentra próximo a la capital de departamento(Pucallpa), tiene
acceso a ella por dos vías: a traves de la laguna de Yarinacocha a media hora en bote, y por
carretera carrozable, a 40 minutos, con servicio regular de transporte. Las actividades
económicas a las que se dedica la población son principalmente la artesanía, agricultura y la
pesca. La población en su mayoría pertenece a la etnia conibo-shipibo.
Mientras que Vista Alegre es una comunidad dispersa, no cuenta con niveles sanitarios
mínimos: el agua es consumida de las lagunas en época de estiaje(cochas), y de los ríos o
riachuelos en época de lluvia; la eliminación de excretas es al aire libre; la comunidad no cuenta
con un buen nivel organizacional; la posta de salud se encuentra próxima a la escuela pero no
hay casas alrededor de ella, cuentan con dos profesionales de salud, una obstetriz y una técnica
en enfermería; la comunidad se encuentra a la altura del kilómetro 40 de la carretera “Federico
Basadre” sin un servicio regular de transporte; las actividades económicas son la agricultura y la
pesca, mientras que la población eminentemente es mestiza inmigrante que llega a la zona para
colonizarla.
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Francisco (Ucayali – Perú) Octubre 2000 setiembre 2001.De Amat Loza,
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El hecho de que no se hayan encontrado casos positivos en la comunidad de San
Francisco podría ser explicado en parte por lo referido en la literatura que los casos de PFE
tienden a descender en relación al grado de urbanización que se de en las poblaciones del área
endémica. (1,2,4,6,17,23,26).
En relación a los casos de PFE la distribución por sexo fue igual entre varones y
mujeres como se describe en la literatura como Fogo Selvagem Brazilian, a diferencia del
estudio realizado en Túnez en que la totalidad de los casos fueron mujeres; esto probablemente
porque guardamos mucha similitud medio ambiental con el Brasil ya que compartimos la
llanura amazónica.(7,8,9) Cabe mencionar que no se logró determinar si hubo casos semejantes
o de la forma localizada en el entorno familiar, no se logró hacer el despistaje a la totalidad de
los pobladores, ya que algunos se encontraban trabajando fuera de la comunidad en el momento
de la búsqueda activa.
Con respecto a la edad los casos que presentamos corresponden a gente relativamente
joven con un promedio de edad de 25 años, lo cual está de acuerdo a lo que menciona la
literatura brasilera, peruana, salvadoreña y paraguaya, pero difiere de la colombiana que en
forma inusual la población afecta es la de mayor de 40 años en un reporte en el BagreNiche.(1,2,4-6,9,10,12,-15,22,25).
Los casos 1,3 y 4 se dedicaban a la agricultura y el segundo caso se encontraba
prácticamente aislada y postrada en un rincón de su casa puesto que su entorno familiar atribuía
la enfermedad a un “castigo divino”, otros que se trataba de lepra y preferían ocultarla, el
hallazgo de esta paciente fue por búsqueda activa en la comunidad. Mientras que en la
población de San Francisco la gran mayoría se dedicaban a la artesanía, comercio de las mismas
a turistas y una pequeña proporción se dedica a la agricultura y a la pesca. Guardando relación
con la literatura en que la mayoría de casos se presentan en personas que se dedican a la
agricultura en especial en las zonas donde se deforestan los bosques para ganar terreno para la
agricultura.(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).
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El caso número 2 nos indica el nivel de conciencia de salud que aún tienen nuestros
pobladores de dicha zona rural y en forma indirecta el desconocimiento de la enfermedad por
personal no médico que tuvo contacto con la paciente.
Con respecto a la dieta predominaba el consumo de yuca, arroz, pescado de la zona,
plátano, animales propios de la región. En las dos comunidades, lo que difería era en el
aprovisionamiento de agua, ya descrito, lo que en cierto modo podría corroborar lo propuesto
por Brenner y colaboradores, (26,27) pero que para confirmarlo de pronto se debería hacer un
estudio de dosaje de taninos en las fuentes de aprovisionamiento de agua en las diferentes
épocas del año.(26,27)
Sería interesante ampliar la investigación de los casos de PFE a los antígenos del
complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) y poder comparar con otros estudios realizados
al respecto. En nuestra serie no se pudieron detectar casos familiares si bien estos se reportan
solo en el 10% de los casos en la literatura.(1,2,4-6,9,13,22,24)
Una limitante fue no haber realizado el estudio entomológico para poder detectar al
probable vector del antígeno desconocido para el Pénfigo Foliáceo Endémico, el Simuliun
nigrimanun o “mosca negra”.o “borrachuda”u otra especie.(1,2,4-6,9)
Cabe mencionar que el período de aparición de los casos, exacerbación o reactivación
coincidía con la época de estiaje en la zona los meses de Mayo, Junio, Julio y Agosto(período
en el que se describe mayor presencia de mosquitos en la zona y la gente ingiere agua de las
“cochas”.(26,27,29)
El tiempo de enfermedad al momento del diagnóstico fue en promedio 4,2 años,
oscilando entre 10 meses a 10 años. Cabe mencionar que tres de los pacientes tuvieron contacto
con servicios de salud de la zona, incluido el Hospital Regional de Pucallpa quienes a la fecha
del estudio no contaban con medico dermatólogo ni con ayuda de procedimientos diagnósticos
de patología e inmunopatología. Dato semejante al encontrado por Castillo y colaboradores(13).
Cabe mencionar que el otro factor de retardo en el diagnóstico en nuestro estudio puede ser
atribuido a la actitud de los mismos familiares como sucedió en el caso 2 la cual fue encontrada
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en la búsqueda activa que realizamos en la zona, la misma que no tuvo nunca contacto con los
servicios de salud por razones de idiosincrasia de los familiares.
La edad en el momento de inicio de la enfermedad fue en promedio 21 años teniendo
como rango los 5 a 37 años, lo que confirma que la afección de esta patología es generalmente
a gente joven, expuesta a un factor medioambiental, con predisposición genética. (1,2,46,9,10,12-15,22,25).
Los casos encontrados correspondieron en su totalidad a la forma generalizada, con una
evolución crónica y con exacerbaciones periódicas de sus lesiones tal como se comporta la
enfermedad en su curso natural (4) mientras no reciba tratamiento inmunosupresor en que puede
ser mas o menos controlada.
En la totalidad de los casos se presentaron como síntomas el prurito, ardor y la
sensación de quemazón en el cuerpo que se exacerbaban a la fotoexposición de allí la
denominación de fogo selvagem .Con respecto a las lesiones iniciales referían la presencia de
vesículas, ampollas, pústulas y costras; las mismas que tenían localización inicial en cara y
pecho y que posteriormente se extendían en forma acral, llegando a generalizarse como es
mencionado por la literatura. .(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).
Los diagnósticos iniciales planteados fueron de Pénfigo de EAD y Dermatitis
Exfoliativa en razón a los datos clínicos, teniendo en consideración todos los diagnósticos
diferenciales con los que se tenía que contrastar como son: dermatitis atópica, dermatitis de
contacto irritativa, desordenes bulosos inducidos por drogas, fotosensibilidad inducida por
drogas, epidermolisis bulosa, epidermolisis adquirida, eritema multiforme, eritrodermias,
erupción variceliforme de Kaposi, lupus eritematoso buloso, lupus eritematoso inducido por
drogas, pénfigo eritematoso, pénfigo herpetiforme, pénfigo vulgar, pénfigo inducido por drogas,
pénfigo Ig A, pénfigo paraneoplásico, pseudoporfiria, dermatitis seborreica y dermatosis
pustular subcorneal. (21,23,24)
Con respecto al signo de Nikolsky, este se presentó en el 50% de casos, es decir en los
pacientes que presentaron lesiones ampollares recientes, a diferencia de la dificultad de
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demostrarlo en los pacientes eritrodérmicos donde predominaron las lesiones secundarias tipo
eritemato-descamativo, costroso y queratósico(3).
El resultado histopatológico de vesículas con acantólisis subcorneal en todos los casos,
confirma la sospecha diagnóstica clínica de pénfigo foliáceo.(1,3,6,13,31,32) La acantólisis del
pénfigo es un signo histopatológico que ocurre predominantemente en los epitelios
pavimentosos estratificados causada primariamente por una perdida en la coherencia entre las
celulas epidérmicas , fenómeno que es precedido por una disolución de cementante intercelular
y secundariamente por una ruptura y disolución de los desmosomas, que seguido de la
proliferación de las microvellosidades en los espacios intercelulares así como de la retracción
de los tonofilamentos al área perinuclear y finalmente de la degeneración de las células
acantolíticas.(33-35)
La acantolisis no inducida por los anticuerpos del pénfigo se puede observar en las
queratosis seniles, en carcinomas infiltrantes, en el pénfigo familiar benigno, en la enfermedad
de Darier, en las vesículas virosicas, en los epitelios en fase de regeneración que algunas veces
forman el piso de las ampollas en el pénfigo benigno de las mucosas y en el penfigoide
ampollar, o en el techo de algunas ampollas por acción de fermentos proteoliticos , vg en el
Duhring , y recientemente en la dermatosis acantolítica transitoria.(32) Otros hallazgos
secundarios histopatológicos como son la presencia de infiltrado crónico con eosinofilia,
incontinencia pigmenti, hiperqueratosis, papilomatosis,
están descritos en los pénfigos
superficiales.(34,35) La ausencia de neutrofilos en las ampollas aleja la posibilidad diagnóstica
de pústulas subcorneas, impétigo buloso, pioderma gangrenoso. Si bien no existen signos
histopatológicos específicos de PFE, ya que es indistinguible de todos los pénfigos
superficiales, si es posible diferenciarlo de otras enfermedades vesicoampollares planteadas en
el diagnóstico diferencial asociando la clínica y la patología. El criterio histopatológico
continua siendo el criterio más importante para el diagnóstico de pénfigo foliáceo en zonas
donde las facilidades de la inmunofluorescencia no están disponibles(36,37).
En lo que respecta a los resultados inmunopatológicos esta fue positiva en un caso(25%)
de IF indirecta y en dos casos (50%) directos, lo cual difiere de las cifras internacionales del
100% y 90 % respectivamente, ello puede haber sido alterado por las siguientes razones:
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1.- El transporte de las muestras, tres de las cuatro muestras fueron tomadas en el
Hospital Regional, y una en el domicilio de la paciente, se uso una sustancia tamponada en
todos los casos, luego del cual se introdujeron en un termo a temperatura entre 2 y 8 ?C a fin de
respetar la cadena de frió .La vía de transporte fue la aérea, pero lamentablemente las muestras
de dos pacientes por motivos de postergación del vuelo o mal tiempo o inclusive por ser un día
fin de semana fueron recepcionadas en el Instituto de Patología de la UNMSM en la ciudad de
Lima, a las 72horas de haberse tomado las muestras.
2.-Procesamiento de la muestra, si bien se usó piel humana normal a diferencia de los
estudios internacionales que usan esófago de mono o cerdo guineo(cobayo) como sustrato de
IFI, los anticuerpos no se pueden demostrar por fenómeno de prozona, la interferencia de otros
anticuerpos como los antinucleares y de los grupos sanguíneos ,y fallas en la técnica usada(32).
3.-Los tratamientos previos recibidos, en el caso del paciente N? 1 en que ya estaba
recibiendo tratamiento inmunosupresor con 50 mg de prednisona al día por 14 días en el
Hospital Regional de Pucallpa. Siendo su resultado de inmunofluorescencia directa e indirecta
negativos inicialmente. Dicho paciente con apoyo de los autores fue referido a la ciudad de
Lima, al Hospital Nacional Dos de Mayo, en condición de hospitalizado a fin de confirmar el
diagnóstico, se le suspendió la medicación esteroidal, y a las 2 semanas brotaron nuevas
lesiones ampollares, tomándose nuevas muestras de piel lesional y perilesional así como el
suero para los estudios respectivos. Solo así la IFD fue positivo mientras que la IFI permaneció
negativa. No se hicieron controles de laboratorio posteriores por la limitación económica del
paciente.
Si bien es cierto que dentro de nuestro diseño metodológico no está el uso de ELISA
para anticuerpos frente a Desmogleína 1 y 3 en pacientes con Pénfigo, sugerimos que para
próximos trabajos pueda usarse este método diagnóstico ya que una de sus ventajas es que es
más sensible y específico que la IFI, además de poder captar pacientes en fase pre clínica y/o en
la forma localizada.(38)
Otro aspecto a considerar, es la buena respuesta al tratamiento inmunosupresor con
prednisona 1-2 mg kg peso día que presentaron todos los pacie ntes, situación que esta descrita
en los pacientes con pénfigo foliáceo, a diferencia de otras enfermedades ampollares que son
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Derechos reservados conforme a Ley
mas recalcitrantes al tratamiento esteroidal e inclusive otros que responden mejor a las
sulfonas.(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).
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