Manifestaciones otorrinolaringológicas de las vasculitis sistémicas

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2012;63(4):303---310
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ARTÍCULO DE REVISIÓN
Manifestaciones otorrinolaringológicas de las vasculitis sistémicas
Ginés David Parra-García a,∗ , José Luis Callejas-Rubio b , Raquel Ríos-Fernández b ,
Manuel Sainz-Quevedo c y Norberto Ortego-Centeno b
a
Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
c
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b
Recibido el 19 de julio de 2011; aceptado el 30 de septiembre de 2011
Disponible en Internet el 15 de diciembre de 2011
PALABRAS CLAVE
Vasculitis sistémicas;
Manifestaciones
otorrinolaringológicas;
Granulomatosis de
Wegener
KEYWORDS
Systemic vasculitis;
ENT manifestations;
Wegener
granulomatosis
Resumen Las vasculitis sistémicas son un grupo muy heterogéneo de enfermedades de diversas etiologías y manifestaciones. En general, la clínica se deriva de la isquemia producida por la
inflamación vascular de la cual depende el órgano afecto. Se clasifican según el consenso de
la conferencia de Chapel Hill. Se pueden presentar con relativa frecuencia como manifestaciones otorrinolaringológicas tanto en su debut como a lo largo de su evolución, por lo tanto deben
incluirse en el diagnóstico diferencial del especialista en otorrinolaringología en pacientes de
difícil control o presentación atípica de manifestaciones ORL. Es nuestra intención revisar la
clínica otorrinolaringológica más frecuente en cada una de estas enfermedades.
© 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Otolaryngologic manifestations of systemic vasculitis
Abstract Systemic vasculitis is a heterogeneous group of diseases of various aetiologies and
manifestations. In general, the clinical results derive from ischemia caused by vascular inflammation, which depends on the organ affected. Such vasculitis cases are classified according to
the classification of the Chapel Hill conference. They can present with relative frequency as
ENT manifestations in both their debut and throughout their evolution. Consequently, the ENT
specialist should include them in the differential diagnosis in patients with ENT manifestations
that are difficult to control or of atypical presentation. Our objective was to review the most
common ENT clinical signs and symptoms in each of these diseases.
© 2011 Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (G.D. Parra-García).
Las vasculitis sistémicas comprenden un grupo heterogéneo
de enfermedades de diversas etiologías y manifestaciones
clínicas que, con frecuencia, se solapan entre sí, dificultando su diferenciación. La característica común a todas
ellas es la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos
0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2011.09.002
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que causa oclusión de la luz vascular y, en consecuencia,
fenómenos isquémicos y necrosis de los tejidos, con el consiguiente deterioro de la función del órgano afecto1 .
Se han descrito numerosos mecanismos patogénicos como
son el daño vascular mediado por inmunocomplejos, la producción de anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilo
(ANCA), anticuerpos contra células endoteliales, inmunidad
celular, etc., que en muchos casos coexistirán.
Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas,
dependiendo del tamaño, el número y el tipo de los vasos
afectos y de los órganos comprometidos. En la mayoría de los
pacientes son evidentes los síntomas constitucionales como
la debilidad, la fiebre y la pérdida de peso, que se asocian a
otros como el dolor de extremidades, en el caso de que se
produzca una neuropatía periférica, artralgias o artritis, en
el caso de afectación músculo-esquelética, dolor abdominal
o incluso perforación visceral en caso de afectación gastrointestinal o diferentes tipos de lesiones elementales en el
caso de afectación cutánea. Con frecuencia, los pacientes
presentan manifestaciones clínicas del área otorrinolaringológica (ORL) que, en ocasiones son las iniciales, con lo cual
es importante que el especialista en otorrinolaringología se
familiarice con estas enfermedades.
En esta revisión se lleva a cabo una descripción de la clínica ORL de las vasculitis más frecuentes, complementando
así una revisión previa de esta revista sobre las manifestaciones audiovestibulares en las vasculitis sistémicas2 .
G.D. Parra-García et al
Tabla 1 Clasificación de las vasculitis sistémicas en función
del tamaño del vaso afectado
Vasculitis primarias
Vasculitis de vaso grande
--- Arteritis de Takayasu
--- Arteritis de células gigantes
--- Síndrome de Cogan
Vasculitis de vaso mediano
--- Poliarteritis nudosa
--- Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vaso pequeño
--- Mediadas por inmunocomplejos:
• Vasculitis leucocitoclástica cutánea
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Crioglobulinemia esencial
--- Asociadas a ANCA:
• Granulomatosis de Wegener
• Poliangeítis microscópica
• Síndrome de Churg-Strauss
Vasculitis secundarias
Enfermedades del tejido conectivo (vasculitis reumatoide,
lupus, síndrome de Sjögren y miopatías inflamatorias)
Paraneoplásicas
Infecciones
Enfermedad inflamatoria intestinal
Fármacos
Clasificación de las vasculitis
Hay muchas clasificaciones posibles. Por ejemplo, desde
el punto de vista de la etiología se clasifican en primarias y secundarias, según se presenten de forma aislada
o en el contexto de otra afección (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide,infecciones, fármacos, etc.).
Pero, desde el punto de vista práctico, la clasificación más
utilizada es la denominada de Chapell Hill, publicada en
1992, y que se basa en el tamaño de los vasos afectados
(tabla 1), lo que da lugar a manifestaciones clínicas características, no solo desde el punto de vista general, sino
también desde el punto de vista ORL. (tabla 2)
Por otra parte, en 1990 el American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología [ACR]) elaboró una
serie de criterios clasificatorios para las vasculitis sistémicas, cuyo propósito era la estandarización de las definiciones
clínicas para su uso epidemiológico y terapéutico, y no para
el diagnóstico, pero que, en ocasiones, se utilizan con este
fin.
Formas de presentación en función del tipo
de vasculitis
Vasculitis de vaso grande
Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal)
Es una vasculitis frecuente en nuestro medio con una
incidencia anual en torno a 12/100.000 personas, fundamentalmente en mayores de 50 años y predominantemente
en mujeres3 . Afecta principalmente a las ramas de la arteria
carótida extracraneal. Dos de cada tres pacientes presentan
cefalea en el comienzo de la enfermedad. En general se
trata de una cefalea de inicio reciente que, si el enfermo
tiene antecedentes de cefalea, la refiere como de características distintas a las habituales, y de localización, sobre
todo, en región temporal, pero también puede darse en
región occipital y frontal con lo que hay que hacer el diagnóstico diferencial con patología ORL. La mitad de los pacientes
presentan claudicación mandibular, que se caracteriza por
la rápida aparición desde el inicio de la masticación; en
ocasiones, los pacientes restan importancia a este síntoma,
con lo que hay que buscarlo de forma explícita.
La claudicación mandibular fue el síntoma más específico
de la arteritis de células gigantes (ACG) en un estudio que
correlacionó biopsias positivas con síntomas clínicos4 . De un
total de 134 pacientes que fueron sometidos a biopsia, la
claudicación mandibular estuvo presente en el 54 por ciento
de aquellos con resultado positivo, en comparación con solo
el 3% de aquellos cuyas biopsias fueron negativas.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con ACG presentan síntomas referentes al tracto respiratorio superior.
En concreto, la tos no productiva es un síntoma frecuente,
que puede dar lugar a confusión diagnóstica5 . Se cree que es
el resultado de la afectación por parte de la vasculitis de los
receptores de la tos, que se encuentran a lo largo de todo
el árbol respiratorio.
Otros síntomas son dolor lingual o infarto lingual
(fig. 1)6,7 , odinofagia6,7 , hipoacusia neurosensorial8 , disfunción vestibular, vértigo posicional periférico benigno (VPPB)
de origen isquémico, alteración del olfato e incluso dolor,
inflamación, enrojecimiento y necrosis de cara o cuero cabelludo (fig. 2), mucosa oral y/o nasal.
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Manifestaciones otorrinolaringológicas de las vasculitis sistémicas
Tabla 2
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Características clínicas y diagnósticas de las vasculitis sistémicas
Vasculitis
Clínica
Diagnóstico
Arteritis de células gigantes
Cefalea, hipersensibilidad del
cuero cabelludo.
Polimialgia reumática,
claudicación mandibular y
síntomas visuales.
Diferencias en la presión
arterial.
Pulsos ausentes o disminuidos
en extremidades.
Hipertensión arterial.
Clínica sistémica,
alteraciones cardiacas,
trastornos reumáticos,
neuropatía periférica y/o
alteraciones digestivas.
Fiebre.
Clínica cardiovascular.
Conjuntivitis bilateral.
Exantema.
Clínica sistémica.
Nefropatía (glomerulonefritis
necrosante focal).
Lesiones cutáneas (púrpura).
Mononeuritis múltiple.
Clínica pulmonar
(hemoptisis).
Afección de vías respiratorias
altas.
Afección pulmonar.
Nefropatía.
Mononeuritis múltiple.
Clínica cardiaca.
Púrpura palpable.
Artralgias y/o artritis.
ASMA.
Mono o polineuropatía.
Infiltrados pulmonares
migratorios.
Afectación de senos
paranasales.
Artralgias, púrpura
intermitente en extremidades
inferiores.
Afección renal, neuropatía
periférica sensitiva.
Afección pulmonar (asma,
hemoptisis) y del SNC.
Piel: púrpura palpable.
Artralgias y síntomas
generales: fiebre, malestar y
artralgias.
Ocular: queratitis intersticial,
ojo rojo, visión borrosa.
Audio-vestibular: hipoacusia,
Meniere like, vértigo.
Afectación sistémica.
Elevación de VSG.
Biopsia de arteria temporal.
Arteritis de Takayasu
Panarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Poliangeítis microscópica
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Crioglobulinemia
Vasculitis leucocitoclástica
Síndrome de Cogan
Arteriografía patológica.
Biopsias: piel, músculo y
nervio periférico.
Ecocardiograma.
Electrocardiograma.
Pruebas de laboratorio (VSG y
proteína C reactiva).
Clínica + radiología + anatomía
patológica + datos de
laboratorio (pANCA).
Clínica + datos de laboratorio
(cANCA) + histología.
Eosinofilia.
Biopsia: eosinófilos
extravasculares.
Crioglobulinas en sangre.
Biopsia cutánea.
Hipocomplementemia.
Determinar VHC o VHB.
Clínica limitada a la piel.
Biopsia cutánea.
Clínica.
Valoración oftalmológica y
ORL.
ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo; SNC: sistema nervioso central; VSG: velocidad de sedimentación glomerular.
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306
Figura 1
G.D. Parra-García et al
Arteritis de células gigantes. Necrosis de la lengua.
De los 44 pacientes con ACG que fueron sometidos a dos
años de seguimiento se vio que un 20% de ellos desarrollaron
VPPB, asociando nistagmo en la mayoría, en comparación
con la población sana que lo presentó en el 2,3%9 .
Entre las complicaciones más importantes destaca la pérdida de la visión, por isquemia del nervio óptico. Alrededor
del 50% de los pacientes presentan polimialgia reumática.
Según la ACR, para su clasificación deben de darse al
menos tres de los siguientes 5 criterios: edad mayor a
50 años, cefalea característica, alteración de la arteria temporal, elevación de la VSG y biopsia de la arteria temporal
compatible.
Arteritis de Takayasu
A diferencia de la arteritis de Takayasu (AT), es una vasculitis
muy poco frecuente en nuestro medio, se dan de uno a tres
casos por millón de habitantes cada año, afectando, sobre
todo, a mujeres con edad inferior a 40 años13 . Suele dañar
la aorta y sus ramas principales.
Se han descrito casos en la literatura de pacientes con
manifestaciones otorrinolaringológicas. Se presentan especialmente con síntomas de sinusitis, como cefalea localizada
persistente y rinorrea purulenta10,11 . La mayoría de las veces
Figura 2 Necrosis del cuero cabelludo en pacientes con arteritis de la temporal.
Figura 3 Artritis de Takayasu. Áreas de dilatación y estenosis
del arco aórtico y aorta descendente.
los hallazgos son incidentales los cuales quedan en evidencia
al solicitar un estudio de imagen, en cuyo resultado aparece
el compromiso sinusal.
Se ha descrito un caso de AT confirmada, en el
cual se correlacionaba la presencia de la vasculitis, con
la deformidad nasal también denominada en silla de
montar12 .
Para su diagnóstico es útil el hallazgo de una diferencia en la presión arterial de ambos brazos, disminución del
pulso de la arteria braquial o una arteriografía patológica
(fig. 3).
Vasculitis de vaso mediano
Panarteritis nudosa
Se trata de una vasculitis de prevalencia en retroceso (la
incidencia en España es de un caso por cada millón de habitantes) asociada, en ocasiones, a infección por el virus de
la hepatitis B (VHB) y, más raramente al de la hepatitis
C (VHC)13 . La afección otológica de la panarteritis nudosa
(PAN) es relativamente frecuente, puesto que aparece hasta
en el 30% de los casos.
El oído medio puede estar afectado por la PAN. El principal síntoma es la hipoacusia, que puede ser de conducción o
sensorial14 . La parálisis facial puede estar asociada a la pérdida de audición15---18 . Por todo lo anterior, debe incluirse a
la PAN en el diagnóstico diferencial de pacientes con enfermedad ótica de difícil control.
La prueba diagnóstica principal es la obtención de material histológico que confirme la vasculitis y, en su ausencia,
y en un contexto clínico adecuado, una arteriografía patológica (aneurismas, habitualmente de pequeño tamaño).
La presencia de nódulos subcutáneos o livedo reticular en
extremidades, sobre todo inferiores (fig. 4) puede orientar
al diagnóstico.
Enfermedad de Kawasaki
Es una vasculitis de muy baja frecuencia, que afecta fundamentalmente a niños. Clásicamente la enfermedad se
caracteriza por la aparición de eritema y fisuras en los labios
y mucosa oral, dando lugar a una imagen característica en
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Figura 5 Nariz en silla de montar en paciente con granulomatosis de Wegener.
Vasculitis de vaso pequeño
Figura 4
nudosa.
Livedo reticular en paciente con panarteritis
lengua de fresa, formada por el desprendimiento de las
papilas filiformes. Es frecuente también la aparición de
lesiones orales tales como vesículas o úlceras y exudado
amigdalar19 .
Entre el 50-70% de los casos presentan linfadenopatías cervicales que tienden a involucrar a todos los
ganglios cervicales anteriores que cubren el músculo
esternocleidomastoideo20,21 . Alrededor del 35% de los
pacientes refieren tos y rinorrea.
Yoskovitch A. et al., recogieron, en una serie retrospectiva, las manifestaciones ORL de un total de 155 pacientes
con enfermedad de Kawasaki (EK)22 . El 100% de los pacientes presentaron cambios en la mucosa oral y lengua de
fresa, faringitis el 97%, adenopatías cervicales el 65%, rinitis el 29%, otitis media el 15% y epiglotitis, trismus y otitis
externa, en menos del 1%.
Otras manifestaciones de esta enfermedad son la mastoiditis, glositis, obstrucción de la vía aérea, absceso
retrofaríngeo y parafaríngeo, otitis externa, supraglotitis,
sialoadenitis y parálisis del nervio facial.
Además de los síntomas clásicos, la EK puede manifestarse a través de una gran variedad clínica como la diarrea,
hepatomegalia, ictericia, artritis, miocarditis, pericarditis,
etc.
El diagnóstico se fundamenta en la presencia de una
serie de criterios: fiebre, erupción, descamación y eritema
polimorfo en extremidades, inyección conjuntival bilateral,
adenopatías cervicales y cambios en la mucosa oral.
En este grupo se incluyen tres entidades con un marcador
serológico característico, los anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilo (ANCA), que pueden aparecer en un porcentaje
variado, según la entidad de que se trate, y que, aparte
del papel que juegan en la fisiopatología de la enfermedad,
son fundamentales por su importancia en el diagnóstico y
seguimiento de la misma.
Granulomatosis de Wegener
Es una vasculitis sistémica idiopática que se caracteriza
por la formación de granulomas necrotizantes, en ocasiones
acompañados de vasculitis de vaso pequeño, dando lugar a
la triada clásica de afectación de vía respiratoria superior,
inferior y renal. En nuestro medio tiene una incidencia de
tres casos por cada millón de habitantes13 .
Existen formas limitadas de la enfermedad, con hallazgos clínicos aislados a vías respiratorias alta o pulmones,
en aproximadamente un cuarto de los enfermos. Aunque
gran parte de estos pacientes desarrollarán una afectación
sistémicas (hasta el 80% de ellos).
Tanto la granulomatosis de Wegener (GW) como la poliangiitis microscópica (PAM) pueden presentar sintomatología
ORL, siendo en la primera mucho más frecuente, el 90%
frente al 35% de los casos en la PAM.
Debuta, en la mayoría de los casos, con una afectación de las vías respiratorias superiores que no cede con
los tratamientos habituales, motivo por el cual los pacientes son enviados a la consulta de ORL. De aquí deriva la
importancia del otorrinolaringólogo en su rápido y correcto
diagnóstico y tratamiento, evitando la progresión natural de
la enfermedad23 .
Hay que tenerla en cuenta ante toda sinusitis de repetición, otitis media o rinitis que no mejoran con el tratamiento
adecuado. Aunque también hay que saber que puede
debutar como epistaxis de repetición, úlceras nasales, perforaciones y deformidades septales en silla de montar
(fig. 5), y hasta en un 25% de los casos puede existir una
estenosis subglótica24 .
Separando por órganos, las manifestaciones ORL más
representativas en la GW son:
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G.D. Parra-García et al
Figura 7 Encía en fresa en paciente con granulomatosis
de Wegener.
Figura 6 Afectación de senos maxilares y fosas nasales
en paciente con granulomatosis de Wegener.
Oído externo. Rara vez afecta al exterior del pabellón auricular. La otitis externa puede aparecer en el contexto de
una otitis media crónica y raramente suele ocurrir de forma
aislada. La condritis auricular en ocasiones puede presentarse con edema, eritema y dolor, similar a la policondritis
recidivante.
Oído medio. La otitis media serosa es la manifestación
otológica más frecuente de la GW. Es el resultado de la
disfunción de la trompa de Eustaquio, derivada de la participación granulomatosa de la nasofaringe, cavidad nasal o
la trompa de Eustaquio en sí. La otitis media supurativa crónica puede complicarse por contigüidad con una mastoiditis
y ésta se asocia a parálisis del nervio facial en un máximo
de 8-10% de los casos25 .
Oído interno. Después de la insuficiencia renal, la pérdida
de audición neurosensorial es la morbilidad más común a
largo plazo en estos enfermos (afectando a un 35% de los
pacientes) 26 . La hipoacusia se puede desarrollar de forma
rápida o progresiva, a lo largo de varios días o semanas. La
pérdida neurosensorial se ha postulado como resultado de
la participación vasculítica del suministro de sangre coclear
o el depósito de inmucocomplejos dentro de la cóclea. Sorprendentemente, el vértigo es excepcional25,26 .
Nariz. Los pacientes con GW pueden cursar con síntomas
inespecíficos, tales como congestión nasal, rinorrea y anosmia, que pueden ser mal interpretados como alergias nasales
o infecciones virales de las vías respiratorias superiores.
Puede desarrollar rinitis, sinusitis (fig. 6), perforación del
tabique o estenosis de la vía aérea nasal. Un examen nasal
puede revelar una mucosa en empedrado, edema y formación de costras27 . El tabique nasal anterior, en la zona de
convergencia vascular conocida como área de Kiesselbach,
es una de las regiones más comúnmente afectadas.
Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar zonas cicatriciales de la mucosa nasal o erosión de
cornetes y tabique. Si una perforación del tabique progresa
sustancialmente, el marco estructural de la nariz puede
verse comprometido, dando lugar a una deformidad de la
nariz e incluso el colapso total nasal27 .
Cavidad oral y glándulas salivales. La participación oral
es relativamente rara, aunque una presentación clásica es
la hiperplasia gingival en «fresa»26 (fig. 7). Pueden darse
ulceraciones de la mucosa orofaríngea. La participación de
la parótida y la glándula submandibular es rara28 .
Laringe y tráquea. A diferencia de la mayoría de las otras
manifestaciones ORL de la GW, pueden dar lugar a un desenlace fatal si no se tratan. La estenosis subglótica y traqueal
se presentan en aproximadamente el 16% de los pacientes.
El síntoma más común es la progresiva dificultad para respirar, aunque los pacientes pueden presentar estridor agudo
y requerir una traqueotomía urgente29 . La estenosis subglótica es 5 veces más frecuente en la presentación infantil de
la enfermedad26 .
Para clasificar a un paciente como GW, según los criterios
de la ACR, deben darse al menos dos de estos 4 criterios: inflamación nasal u oral, radiografía de tórax alterada,
sedimento urinario alterado e inflamación granulomatosa
visualizada en una biopsia. No obstante, estos criterios no
tuvieron en cuenta los ANCA, su presencia, sobre todo de
tipo citoplásmático (c-ANCA) y con especificidad anti proteinasa 3 (PR3), en un paciente con una clínica compatible
tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad del 98% 30 .
No obstante, en pacientes con formas limitadas, lo que
puede suceder en algunos con clínica limitada al área ORL,
la prevalencia de ANCA (+) puede ser de tan solo el 60%.
Un dato de interés es que, cuando se precise de una biopsia para el diagnóstico de GW, y exista afectación ORL, la
biopsia sinusal es la más rentable30 .
Síndrome de Churg-Strauss
Se trata de una vasculitis que se manifiesta en pacientes
entre la segunda y la cuarta décadas de la vida con una
incidencia en nuestro medio de 1,3 casos por cada millón de
habitantes13 . Se suele asociar a eosinofilia, asma bronquial
y rinitis alérgica. Es típica la presentación como infiltrados
pulmonares migratorios, a diferencia de la GW, que lo hace
como infiltrados fijos y que se suelen cavitar (fig. 8).
La presentación ORL en el síndrome de Churg-Strauss
(SCS) es frecuente teniendo sobre todo como protagonistas la afectación nasal y de senos paranasales, cursando con
obstrucción nasal, sinusitis recurrente, y poliposis nasal. En
una serie de 29 pacientes con esta enfermedad, se detectó
poliposis nasal en el 60% 31 .
La otitis media serosa crónica y la hipoacusia neurosensorial se ven ocasionalmente y pueden ser el reflejo de la
gravedad de la rinosinusitis32,33 .
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Manifestaciones otorrinolaringológicas de las vasculitis sistémicas
Figura 8 Nódulos pulmonares múltiples cavitados en paciente
con granulomatosis de Wegener.
Su clasificación requiere la presencia de al menos 4 de
estos 6 criterios: asma, eosinofilia, neuropatía, infiltrados
pulmonares migratorios, afectación de senos paranasales y
el hallazgo de eosinófilos extravasculares en una muestra
histológica.
En otras vasculitis como la crioglobulinemia mixta esencial y la vasculitis cutánea por hipersensibilidad, destaca
la hipoacusia neurosensorial como principal sintomatología
ORL, dándose en hasta el 22% de los casos en la primera.
309
Síndrome de Cogan
Aunque no es un tipo de vasculitis, a lo largo de su desarrollo
puede manifestarse como tal. Es una entidad poco frecuente, de carácter inflamatorio y autoinmune, que afecta
predominantemente a adultos jóvenes. Es típica la afectación ocular (en el 50% de los casos), sobre todo en forma
de queratitis intersticial (fig. 9) y la otológica (en el 30%),
coincidiendo ambas en el 15%. Puede dar manifestaciones
sistémicas como dolor abdominal, diarrea, neuropatía periférica, vasculitis o insuficiencia cardiaca.
Las manifestaciones del oído interno del síndrome de
Cogan (SC) pueden presentarse como crisis de Ménière en
forma de vértigo, ataxia, náuseas, vómitos, acúfenos y
pérdida auditiva34 . La disfunción vestibular también puede
causar oscilopsia, que es la percepción de los objetos balanceándose adelante y atrás bruscamente después de girar la
cabeza hacia un lado y otro. Afectaciones repetidas con
frecuencia del oído interno puede dar lugar una pérdida
auditiva profunda.
En una serie retrospectiva de 60 pacientes, la pérdida de
audición fue típicamente repentina, bilateral, fluctuante y
progresiva, lo que desembocó en pérdida auditiva completa
en 73 de los 120 oídos35 . La pérdida de audición en ambos
oídos se señaló en algún momento en todos los pacientes.
Dos estudios más pequeños encontraron la sordera bilateral
en aproximadamente dos tercios de los pacientes36,37 .
Episodios recurrentes de la enfermedad también puede
dar lugar a hidrops cocleares36 .
El diagnóstico se basa en la clínica, requiriendo para ello
la afectación ocular y del oído interno.
Conclusiones
Las vasculitis son un grupo de enfermedades, que se pueden presentar con relativa frecuencia como manifestaciones
otorrinolaringológicas, tanto en su debut como a lo largo de
su evolución, por lo tanto, deben incluirse en el diagnóstico diferencial del especialista en otorrinolaringología en
pacientes de difícil control o presentación atípica de manifestaciones ORL.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
Figura 9
Cogan.
Queratitis intersticial en paciente con síndrome de
1. Lie JT. Vasculitis, 1815 to 1991: classification and diagnostic specificity (Dunlop-Dottridgelecture). J Rheumatol. 1991;19:83---9.
2. Amor-Dorado JC, Barreira-Fernández MP, Regueiro-Villarin S,
González-Gay MA. Audiovestibular manifestations in systemic
vasculitis. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60:432---42.
3. González-Gay MA, Vázquez-Rodríguez TR, López-Díaz MJ,
Miranda-Filloy JA, González-Juanatey C, Martín J, et al. Epidemiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica.
Arthritis Rheum. 2009;61:1454---61.
4. Hall S, Persellin S, Lie JT, Oı̌Brien PC, Kurland LT, Hunder
GC. The therapeutic impact of temporal artery biopsy. Lancet.
1983;2:1217.
5. Olopade CO, Sekosan M, Schraufnagel DE. Giant cell arteritis
manifesting as chronic cough and fever of unknown origin. Mayo
Clin Proc. 1997;72:1048.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 21/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
310
6. Healey LA, Wilske KR. Presentation of occult giant cell arteritis.
Arthritis Rheum. 1980;23:641.
7. Hellmann DB. Temporal arteritis: a cough, toothache, and tongue infarction. JAMA. 2002;287:2996.
8. Amor-Dorado JC, Llorca J, García-Porrua C, Costa C, PerezFernandez N, Gonzalez-Gay MA. Audiovestibular manifestations
in giant cell arteritis: a prospective study. Medicine (Baltimore).
2003;82:13.
9. Amor-Dorado JC, Llorca J, Costa-Ribas C, García-Porrua C,
González-Gay MA. Giant cell arteritis: a new association
with benign paroxysmal positional vertigo. Laryngoscope.
2004;114:1420---5.
10. Saieh C, Arce J, Contreras M, Yurlow E, Molina A, Nieme E.
Enfermedad de Takayasu. Rev Chil Pediatr. 1983;54:175---80.
11. Saieh C, Díaz V, Valdés F, Ramírez K, Arce J. Hipertensión renovascular en pediatría. Rev Chil Pediatr. 1987;58:382---6.
12. Shine N, Hamilton S, Mcshane D. Takayasu’s arteritis and
saddle nose deformity: a new association. J Laryngol Otol.
2006;120:59---62.
13. González-Gay MA, García Porrúa C, Guerrero J, Rodríguez
Ledo P. The epidemiology of the primary systemic vasculitides
in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Consensus Conference definition. American College of Rheumatology.
2003;49:388---93.
14. Lake B, Gibbs D. Polyarteritis presenting with bilateral
nerve deafness. Journal of the Royal Society of Medicine.
1978;7:144---7.
15. Peitersen E, Carlsen B. Hearing impairment of the inicial symptom of polyarteritis nodosa. Act Otolaryngol. 1996;61:189---95.
16. Dudley JP, Goodman M. Polyarteritis nodosa and bilateral
paralysys. Arch Otolaryngol. 1969;90:139---46.
17. Vathenan A, Skinner D, Shale DJ. Treatment response with bilateral mixed deafness and facial palsy in polyarteritis nodosa.
American Journal of Medicine. 1988;84:1081---2.
18. Bailey B. Otolaryngology, head and neck surgery. third edition
Lippincot; 2002.
19. Burns JC, Mason WH, Glode MP. Clinical and epidemiologic
characteristics of patients referred for evaluation of possible
Kawasaki disease. United States Multicenter Kawasaki Disease
Study Group. J Pediatr. 1991;118:680.
20. Sung RY, Ng YM, Choi KC, MoK GC, Cheng YW, Ho MH.
Lack of association of cervical lymphadenopathy and coronary
artery complications in Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J.
2006;25:521.
21. April MM, Burns JC, Newburger JW, Healy GB. Kawasaki disease
and cervical adenopathy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.
1989;115:512.
22. Yoskovitch A, Tewfik TL, Duffy CM, Moroz B. Head and neck manifestations of Kawasaki disease. Int J Pediatr Otorrhinolaryngol.
2000;52:123---9.
G.D. Parra-García et al
23. Lázaro Sánchez A, Alfonso Collado JI, Sebastián Cortés JM,
Urpegui García A, Royo López J, Vallés Varela H. Granulomatosis de Wegener, una entidad a tener en cuenta en la esfera
ORL. ORL Aragon. 2005;8:23---6.
24. Finley JC, Bloom DC, Thiringer JK. Wegener granulomatosis presenting as an infiltrative retropharyngeal syncope
and hypoglossal paresis. Arch otolaryngol Head Neck Surg.
2004;130:361---5.
25. Takagi D, Nakamaru Y, Maguchi S, Furutu Y, Fukuda S. Otologic manifestations of Wegener’s granulomatosis. Laryngoscope.
2002;112:1684---90.
26. Rasmussen N. Management of the ear, nose, and throat manifestations of Wegener granulomatosis: an otorhinolaryngologist’s
perspective. Curr Opin Rheumatol. 2001;13:3---11.
27. Choi HK, Liu S, Merkel PA, Colditz GA, Niles JL. Diagnostic performance of antineutrophil cytoplasmic antibody
tests for idiopathic vasculitides: metaanalysis with a focus
on antimyeloperoxidase antibodies. J Rheumatol. 2001;28:
1584---90.
28. Heintz H, Ullrich S, Holl-Ulrich K, Schultz H, Gross WL, ReinholdKeller E. Parotitis as first presentation of localized (initial phase)
and generalized Wegener’s granulomatosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2005;22:236---7.
29. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics RS,
et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann
Intern Med. 1992;116:488---98.
30. Basu N, Watts R, Bajema I, Baslund B, Bley T, Boers M, et al.
EULAR points to consider in the development of classification
and diagnostic criteria in systemic vasculitis. Ann Rheum Dis.
2010;69:1744---50.
31. Bacciu A, Buzio C, Giordano D, Pasanisi E, Vincenti V, Mercante
G, et al. Nasal polyposis in Churg-Strauss syndrome. Laryngoscope. 2008;118:325.
32. Bacciu A, Bacciu S, Mercante G, Ingegnoli F, Grasselli C, Vaglio
A, et al. Ear, nose and throat manifestations of Churg-Strauss
syndrome. Acta Otolaryngol. 2006;126:503.
33. Ishiyama A, Canalis RF. Otological manifestations of ChurgStrauss syndrome. Laryngoscope. 2001;111:1619.
34. Grasland A, Pouchot J, Hachulla E. Typical and atypical Cogan‘s
syndrome: 32 cases and review of the literatura. Rheumatology
(Oxford). 2004;43:1007.
35. Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL. Cogan syndrome:
a retrospective review of 60 patients throughout a half century.
Mayo Clin Proc. 2006;81:483.
36. Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS. Cogan syndrome: studies in thirteen patients, long-term follow-up, and
a review of the literatura. Medicine (Baltimore). 1980;59:426.
37. Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge BR. Cogan’s syndrome:
18 cases and a review of the literature. Mayo Clin Proc.
1986;61:344.