Patología quirúrgica adrenal. Reporte de nuestra casuística y

PATOLOGÍA QUIRÚRGICA ADRENAL. REPORTE DE NUESTRA CASUÍSTICA Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
urología general
875
4
Arch. Esp. Urol., 56, 8 (875-883), 2003
Patología quirúrgica adrenal. Reporte de nuestra casuística y revisión bibliográfica.
EDISON DE LEÓN MORALES, OSCAR BIELSA GALI, OCTAVIO ARANGO TORO, NOELIA ALONSO
GRACIA, DANIEL CAÑÍS SÁNCHEZ Y ANTONI GELABERT MAS.
Servicio y Cátedra de Urología. Hospital del Mar. Universidad Autónoma de Barcelona. Barcelona. España.
Resumen.- OBJETIVOS: Desde una masa suprarrenal
descubierta incidentalmente hasta el más típico y florido
síndrome de Cushing, las masas suprarrenales tienen
formas variables de presentación, esto despertó nuestro
interés por valorar y describir nuestra casuística en los
últimos 10 años, además, de una revisión de la literatura
actual al respecto.
MÉTODOS: Estudio retrospectivo y descriptivo de 22
pacientes afectos de masas suprarrenales, valorando las
características clínicas, radiológicas, alteraciones funcionales y diagnóstico histológico, haciendo énfasis en la
primera sospecha o hallazgo sugerente de patología
adrenal.
RESULTADOS: En nuestra serie los varones fueron
más afectados que las mujeres Con relación 12/10 contra
10, la edad promedio fue de 51,2 años (33 - 71), en cuanto
a la localización en 12 casos fue derecha y en 8 izquierda,
en 2 casos se presentó enfermedad bilateral uno de ellos
por adenoma bilateral y otro por metástasis de carcinoma
renal de forma asincrónica. La morfología habitual en "Y"
invertida observada en la TAC se perdió en 14 pacientes.
El tamaño varió entre los siguientes intervalos 2 - 4 cms.
9 casos, 4 - 6 cms. 12 casos y 1 caso con un gigantesco
quiste en hemiabdomen izquierdo.
Correspondencia
Edison de León
Servicio de Urología
Hospital del Mar
Paseo Marítimo 25-29
08003 Barcelona.
España.
Trabajo recibido el 26 de abril de 2003.
CONCLUSIONES: Los resultados de nuestra serie son
similares a los de la literatura, las masas suprarrenales
son poco frecuentes y a pesar de su baja incidencia tienen
diversas formas clínicas e histológicas de presentación.
Un 27% de ellas fueron incidentales lo cual representa un
porcentaje importante en comparación con otras series.
Un adecuado estudio clínico y funcional así como las
características radiológicas serán las que nos indiquen la
necesidad de realizar suprarrenalectomía o seguimiento.
La mayoría de casos < 4 cms. (7 de 9) fueron metástasis
de carcinoma renal o feocromocitomas. Con el desarrollo
de nueva tecnología en estudios de imagen, así como al
mayor uso de las mismas, la patología incidental se ha
incrementado. El estudio funcional de las masas
suprarrenales ha sufrido pocos cambios. El tratamiento
quirúrgico de esta patología esta sufriendo cambios importantes con el advenimiento de la cirugía urológica
laparoscópica.
Palabras clave: Masas suprarrenales.
Summary.- OBJECTIVES: Adrenal masses have
different presentations, from an incidentally diagnosed
mass to a blooming Cushing‘s syndrome, this stimulated
our interest to evaluate and describe our case series over
the last 10 years, besides to perform a bibliographic
update.
METHODS: Retrospective and descriptive study of 22
patients suffering from adrenal masses, evaluating their
clinical and radiological characteristics, functional
disturbances, and histological diagnosis, emphasizing the
first suspicion or finding suggesting adrenal disease.
RESULTS: Men were more often affected than women
in this series, 12 men vs. 10 women. Mean age was 51.2
years (33-71). Regarding side, 10 cases were right, 8 left
and 2 presented bilateral disease, one of them bilateral
adenoma and the other asynchronous renal carcinoma
876
E. DE LEÓN MORALES, O. BIELSA GALI, O. ARANGO TORO Y COLS.
metastasis. The inverted “Y” morphology usually observed
on CT scan was lost in 14 patients. Size varied between the
following ranges: 2-4 cm - 9 cases, 4-6 cm - 12 cases, and
one case of a gigantic cyst within the left hemi-abdomen.
CONCLUSIONS: Results in our series are similar to
those in the literature, adrenal masses are uncommon and
despite their low incidence they have different clinical and
a histological forms of presentation. 27% of them were
incidental, which represents a significant percentage in
comparison with other series. Adequate clinical and
functional studies as well as their radiological
characteristics will set the indication for adrenalectomy
or follow-up. Most cases < 4 cm (7/9) were renal carcinoma metastasis or pheochromocytoma. Incidentally
diagnosed cases have increased with the development of
new imaging technologies as well as with more frequent
use of them. The functional study of adrenal masses has
suffered little change. Surgical treatment of these
pathologies is suffering important changes with the advent
of laparoscopic urologic surgery.
Keywords: Adrenal masses.
intervenidos en los últimos 10 años, además de una
revisión de la literatura sobre el manejo de dicha patología.
MATERIAL Y MÉTODO
Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes afectos de masas suprarrenales intervenidos en nuestro
servicio desde Enero de 1991 hasta Diciembre del 2001.
Se revisó la historia clínica de todos los pacientes
valorando la presencia o no de signos y síntomas de
patología adrenal, estudio funcional, las características
radiológicas de las mismas y el diagnóstico histológico,
se hizo énfasis en el primer hallazgo que sugirió patología adrenal.
En su mayoría los pacientes fueron remitidos de otro
servicio, cuando no fueron remitidos por endocrinología, se remitieron a ese servicio para el estudio funcional.
Cuando el diagnóstico se realizó por algún método
radiológico en el estudio de otra patología o screening
se considero como incidental.
INTRODUCCIÓN
Los tumores de las glándulas suprarrenales pueden
originar síndromes endocrinos clásicos como el síndrome de Cushig, hiperaldosteronismo y feocromocitoma,
sin embargo, en otras ocasiones pueden estar presentes
sin ninguna sospecha clínica siendo diagnosticadas
muchas veces como un hallazgo incidental. Las primeras descripciones sobre la glándula suprarrenal se deben
a Leonardo Da Vinci en 1510, hacia 1629 Riolano las
definió como "cápsulas Suprarrenales" dada su morfología en los hallazgos de autopsias. Posteriormente
Winslow las definió como "Glándulas Suprarrenales".
En 1889 Thorton practicó la primera suprarrenalectomía
juntoaunanefrectomíaizquierdaporuntumorvirilizante
(1, 2). Desde entonces, tanto su diagnóstico, manejo
endocrinológico, y tratamiento quirúrgico han sufrido
cambios importantes.
Además, con la extensión del uso de la ecografía, la
tomografía y la resonancia magnética en la práctica
diaria surge un nuevo término llamado "incidentaloma"
(descubrimiento incidental de una masa suprarrenal)
pudiendo alcanzar una frecuencia que va desde el 0,4 ó
0,7% (en series con criterios más estrictos) hasta el
3,4% de las TAC abdominales realizadas (6-8). A
continuación presentamos nuestra serie de 22 pacientes
RESULTADOS
Fueron intervenidos un total de 22 pacientes, de los
cuales 12 fueron varones y 10 mujeres, la edad promedio fue de 51.2 años (intervalo de 33 a 71 años), en 12
casos la localización fue derecha, en 8 izquierda y 2
pacientes presentaron enfermedad bilateral uno de ellos
afectado por adenoma bilateral y otro por metástasis de
carcinoma renal ipsilateral sincrónico y contra lateral
asincrónico.
Radiológicamente la morfología habitual de "Y"
invertida observada en la TAC se perdió en 14 pacientes, se practico ecografía y TAC a todos los pacientes
siendo la primera útil solamente para determinación del
tamaño cuando este superó los 2 cms. ya que las masas
menores a este no fueron detectadas por esta técnica,
además, en cuanto al análisis de malignidad o no de las
masas la ecografía mostró poco valor, siendo la TAC
mejor método para este fin. En cuanto al tamaño varió
entre los siguientes intervalos: de 2 a 5 cms. 9 casos, de
4 a 6 cms. 12 casos y 1 caso con un tamaño de 20 cms.
que correspondió a un gigantesco quiste que ocupaba el
hemiabdomen izquierdo, desplazando el riñón hacia la
línea media.
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA ADRENAL. REPORTE DE NUESTRA CASUÍSTICA Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
En cuanto a la forma de presentación (primer hallazgo o sospecha de patología adrenal) 1 paciente presentó
hipertensión arterial (HTA) con crisis paroxísticas, 3
presentaron HTA de difícil control, 2 pacientes presentaron un típico síndrome de Cushing, 2 presentaron
como único síntoma cefalea intensa, un caso presentó
síndrome depresivo más osteoporosis, otro afecto de
carcinoma presentó pérdida de peso, 12 pacientes no
tenían síntomas de los cuales 5 fueron metástasis de
carcinoma renal y 1 como una masa palpable en
mesogastrio y hemiabdomen izquierdo, 6 casos fueron
diagnósticados incidentalmente Tabla I.
El diagnóstico histológico fue en 5 casos adenoma 3
de los cuales tenían masas tiroideas asociadas que
requirieron intervención, 5 pacientes fueron afectos por
metástasis de carcinoma renal en uno de ellos con
metástasis ipsilateral sincrónica y contralateral
asincrónica, 4 casos de Mielolipomas, 2 casos afectos
de carcinoma suprarrenal primario, 2 casos de
Feocromocitoma, 2 casos de hiperplasia, 1 hemangioma
y finalmente 1 quiste gigantesco de 20 cms Tabla II.
Un total de 7 pacientes presentaron alteraciones
funcionales se encontró un síndrome de Cushing típico
en un paciente afecto de mielolipoma presentando niveles de cortisol sérico y urinario elevado. Al practicar el
test de supresión rápida con dexametasona los niveles
de cortisol se mantuvieron elevados y no hubo frenación
en la producción del mismo, el nivel de ACTH estuvo
dentro de los límites de la normalidad.
Los pacientes afectos de feocromocitoma presentaron niveles elevados de catecolaminas en orina (en
especial el ácido vanilmandélico) , además, presentaron
niveles elevados de metanefrinas, noradrenalina y
adrenalina. El resto de pacientes con alteraciones funcionales fueron afectos de adenomas y presentaron
elevación del cortisol sérico y el test de supresión con
dexametasona mostró frenación de producción. En nuestra serie no evidenciamos síndrome de Conn, ni
síndromes virilizantes. En 3 pacientes afectos de
adenomas se detectaron nódulos tiroideos con diagnostico de hiperplasia benigna.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Si bien es cierto que en la práctica urológica la
patología adrenal tiene una baja frecuencia, la misma es
sumamente variada y con diversas formas de presentación. En la mayoría de los casos los pacientes vienen
remitidos por otros servicios para el tratamiento quirúrgico con el diagnóstico y su estudio previo ya realizado,
conviene al urólogo conocer los datos clínicos y estudios complementarios de esta patología. A continuación presentamos una revisión bibliográfica con los
aspectos más significativos sobre aquellas patologías
presentadas en nuestra serie.
TABLA II
TABLA I
DISTRIBUCIÓN SEGÚN ANATOMÍA
PATOLÓGICA DE NUESTRA SERIE
FORMA DE PRESENTACIÓN DE LAS MASAS
SUPRARRENALES DE NUESTRA SERIE
Dx Histológico
Síntomas
Adenomas
5
Metástasis
5
No Ptes.
Observaciones
1 crisis paroxísticas
No Ptes.
HTA difícil
control
4
Sd cushing
2
Mielolipomas
4
Cefaleas
2
Ca. Primario
2
Feocromocitomas
2
Observaciones
3 con masas
tiroideas asociadas
Sd. Depresivo,
osteoporosis.
1
Hiperplasia
2
Pérdida de peso
1
Hemangioma
1
excepcional
Asintomáticas
12
Quiste
1
20 cms. de diámetro
6 fueron incidentales
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878
E. DE LEÓN MORALES, O. BIELSA GALI, O. ARANGO TORO Y COLS.
Anatómicamente, y de gran interés desde el punto de
vista quirúrgico la suprarrenal derecha se encuentra
más alta que la izquierda, insinuándose sus bordes
lateralmente por detrás de la vena cava inferior a su vez
se encuentra situada entre el hígado y la vena cava su
forma es más bien triangular. La suprarrenal izquierda
es más baja y anterior que la derecha y se encuentra
próxima a la aorta y cubierta en su superficie inferior
por el páncreas; por arriba y lateralmente se relaciona
con el bazo, esta tiene una forma redondeada y fusiforme. Ambas se encuentran cubiertas por una pseudo
cápsula conectivo-adiposa que puede facilitar la disección quirúrgica, pero a la vez le confiere una fijación
anatómica debida a los ligamentos suprarreno-cavos,
aórticos, hepáticos, esplénicos y diafragmáticos.
La irrigación se debe sobre todo a tres sistemas
arteriales procedentes de ramas diafragmáticas o
esplénicas, ramas directas de la aorta y ramas de la
arteria renal. Pueden existir arterias accesorias lumbares
o genitales. El drenaje venoso esta dada por la vena
suprarrenal que en el lado izquierdo es larga (2-3 cms.)
y desemboca en la vena renal izquierda siendo su
control quirúrgico más fácil que la vena suprarrenal
derecha la cual drena directamente a la vena cava
inferior en su cara posterolateral y es de aproximadamente 0,5 cm. Los linfáticos acompañan a la vena
suprarrenal y desembocan en los ganglios linfáticos
lumbares (2, 3).
Histológicamente se distinguen la corteza y la médula, a su vez la corteza que ocupa el 90% del volumen está
constituida por 3 capas distintas: la externa o zona
gromerulosa que produce aldosterona, la media o zona
fasciculada que origina cortisol y la interna o zona
reticular productora principalmente de andrógenos. En
situación central, rodeada por la corteza se encuentra la
médula suprarrenal que secreta catecolaminas (5).
Los procesos que con mayor frecuencia afectan a las
suprarrenales son según los distinto diagnósticos
anatomopatológicos: adenomas 81,8%, quistes 11,8%,
metástasis 11,8%, carcinoma 5,9%, Feocromocitoma
2,9%, adrenalitis 2,9%, normal 2,9%. Los procesos que
afectan la glándula suprarrenal desde el punto de vista
quirúrgico son Tabla III (4, 46):
SÍNDROME DE CUSHING
Este término utilizado por primera vez en 1912,
describe el complejo sintomático causado por un exceso
de glucocoticoides circulantes , las fotografías previas
sirven para apreciar cambios físicos recientes pues
TABLA III
PATOLOGÍAS QUIRÚRGICAS DE LA
GLÁNDULA SUPRARRENAL
A) PATOLOGÍA DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
- Hiperplasia suprarrenal difusa
- Hiperplasia suprarenal nodular:
a) Adenoma suprarrenal:
No funcionante.
Funcionante:
Glucocorticoide: Sd. De Cushing.
Mineralocorticoide.
Virilizante.
b) Carcinoma suprarrenal funcionante o no
funcionante.
B) PATOLOGÍAS DE LA MEDULA SUPRARRENAL
- Ganglioneuroma
- Neuroblastoma
- Feocromocitoma
C) PATOLOGÍA DEL ESTROMA SUPRARRENAL
- Mielolipoma
- Quistes-Pseudoquistes
- Hemorragia
- Abscesos
- Fibroma, lifangioma
- Sarcomas
D) METÁSTASIS
Los tumores afuncionantes se clasifican así:
A) TUMORES AFUNCIONANTES CON CORTEZA
SUPRARRENAL
- Adenomas
- Carcinomas
B) TUMORES AFUNCIONANTES DE LA MÉDULA
SUPRARRENAL
- Ganglioneuroma
- Ganglioneuroblastoma
C) HAMARTOMAS
- Mielolipoma, Lipoma
- Fibroma
- Neurofibroma
- Hemangioma
- Linfangioma
- Sarcoma
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA ADRENAL. REPORTE DE NUESTRA CASUÍSTICA Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
existen muy pocas entidades en las que el aspecto
clínico sea tan útil para sospechar el diagnóstico, sin
embargo, los hallazgos clínicos no permiten establecer
una diferencia entre los pacientes con enfermedad de
Cushing (es decir, hipersecreción hipofisiaria de ACTH)
de los pacientes con adenomas o carcinomas
suprarrenales (9). Las pruebas utilizadas son la medición de cortisol sérico, cortisol en orina, seguidamente
se realiza el test de supresión rápida con 2 mgr/6 horas
durante 2 días de dexametasona (un esteroide sintético
30 veces más potente que el cortisol) esta prueba evalúa
el mecanismo de retroalimentación negativa ejercida
por el cortisol sobre la secreción hipofisiaria de ACTH
, en los pacientes con enfermedad de Cushing, debe
observarse una supresión del cortisol del orden del 50%
o más mientras que los pacientes con adenomas o
carcinomas suprarrenales generalmente no muestran
una supresión de los niveles de cortisol, además en esos
casos se ha de descartar secreción ectópica de ACTH,
e incluso en algunos casos está indicado el estudio de la
silla turca (10, 16). Además, de las pruebas funcionales
todos estos pacientes en la actualidad se estudian mediante técnicas de imagen como la TAC y la RNM
siendo la primera el estudio diagnóstico más utilizado
(6, 7, 8, 11, 12). El objetivo de estas técnicas es evaluar
la morfología, la lateralidad, el tamaño, la heterogeneidad, focos de necrosis y calcificación, el tratamiento
quirúrgico se expondrá posteriormente.
ADENOMA
En su forma funcionante este tipo de tumores casi
siempre son causantes de hiperaldosteronismo primario, y representa alrededor del 60-70% de todos los
casos de Síndrome de Conn. El cuadro clínico descrito
por Dr. Jerome Conn (35) consiste en hipertensión
arterial, hipokalemia, hipernatrémia, alcalósis
metabólica y parálisis periódica, hiperaldosteronemia e
hiperaldosteronuria con disminución de la actividad de
la renina plasmática tanto en reposo como en
deambulación (13, 14, 15). Por lo regular el tratamiento
del síndrome de Conn es suprarrenalectomía unilateral
consiguiéndose un 70% de remisiones de al hipertensión
arterial a largo plazo. Los adenomas que causan síndrome de Cushing que representan alrededor del 18% se
tratanmedianteresecciónquirúrgica(14).Lavirilización
produce aumento de DHEA-S y 17 cetosteroides. La
virilización es la característica distintiva del síndrome
de Cushing secundario a un carcinoma suprarrenal. Sin
embargo, la virilización en ausencia de 17 cetosterioides
879
es un hallazgo infrecuente y debe orientar hacia una
neoplasia ovárica o lesiones suprarrenales secretoras de
testosterona que en su mayoría son adenomas (17). Las
formas feminizantes cursan con hipofunción
corticosuprarrenal androgénica, disminución de DHEAS y 17-OH-progesterona y un aumento constante de
cortisol y aldosterona (18).
CARCINOMA SUPRARRENAL
El carcinoma suprarrenal es una enfermedad rara y
con un pobre pronóstico. La incidencia estimada es de
1 caso por cada 1,7 millones de habitantes lo que
representa el 0,02% de los cánceres, y es causante de
0,2% de las muertes por cáncer. La afectación es más
frecuente entre los 40-60 años y suelen afectar más a los
hombres que a las mujeres (19, 20). Algunos autores
refieren que un 79% de los casos son masas funcionantes
(19). El diagnóstico a veces es difícil ya que este tumor
puede producir múltiples alteraciones funcionales, con
mayor frecuencia se encuentra el cuadro clásico del
síndrome de Cushing asociado a la presencia de
virilización con elevación de lo niveles de cetosteroides
y como se mencionó antes la ausencia de esta elevación
en este tipo de tumores es muy rara y debe sugerir
lesiones ováricas o adrenales productoras de testosterona
este tipo de tumores por lo regular son pequeños usualmente y características benignas (17). Existen
carcinomas afuncionantes que pueden retardar el diagnostico en ocasiones tienen una clínica larvada y predomina el síndrome constitucional y dolor abdominal,
hasta en un 53% de los pacientes presentan masas
palpables. Son tumores agresivos, con una supervivencia a los 5 años inferior al 30-35% (21, 22). En contrate
los tumores feminizantes se presentan en varones entre
los 25 y los 50 años y suelen ser masas grandes palpables
y con alta malignidad. Característicamente los pacientes acuden por ginecomastia y pueden presentar atrofia
testicular, impotencia o disminución de la libido en
algunos se asocia oligospermia e infertilidad (23).
La extensión local del tumor no es infrecuente y
empeora el pronóstico. Al igual que el tumor renal
puede causar trombosis neoplásica en cava (24, 25). La
glándula suprarrenal es el órgano por unidad de peso
que se afecta con más frecuencia por metástasis de otros
órganos (26). El 50% corresponden a metástasis de
melanomas, mama, pulmón; un 40% a tumor renal y
carcinoma suprarrenal contralateral y en un 10% restante de otros órganos (30, 31). Debido al pobre pronóstico actualmente existe una intensa búsqueda para el
880
E. DE LEÓN MORALES, O. BIELSA GALI, O. ARANGO TORO Y COLS.
tratamiento quimioterápico adyuvante, pero la misma
se ve frustrada y la quimioterapia convencional no es
efectiva probablemente a la expresión de una Pglycoproteína (32). El compuesto más utilizado es el
Mitotane y puede inducir remisión en un 35% de los
casos (33, 34), sin embargo en la mayoría de los casos
no presenta respuesta y no aumenta el tiempo de recidiva y presenta una toxicidad intensa Recientemente se ha
sugerido que los pacientes sin enfermedad metastásica
se les puede asociar o,p-DDD. En términos generales el
pronostico es pobre y es necesario el desarrollo de
nuevos tratamientos (34).
FEOCROMOCITOMA
El feocromocitoma es una entidad poco frecuente
pero con una secuencia potencialmente letal si no es
diagnosticada. Es causante del 0,9 - 1% de los casos de
hipertensión arterial. Generalmente los pacientes presentan hipertensión arterial sostenida y algunas veces
con crisis paroxísticas por lo que en esos casos la regla
es descartar esta entidad (36). Además los pacientes
pueden presentar crisis de cefalea con crisis de sudación
y palpitaciones. Algunas ocasiones se puede desarrollar
una miocardiopatía inducida por catecolaminas y estos
pacientes pueden presentar decremento de la función
cardíaca hasta un fallo cardíaco congestivo en cuyos
casos es necesaria la estabilización previa a la cirugía
con el uso apropiado de alfa y beta bloqueadores así
como también el uso de alfa. metiltyrosina (inibidor de
la tyrosina hidroxilasa). Generalmente la cardiopatía es
reversible.Unnúmeroconsiderabledefeocromocitomas
se asocian con otros trastornos y síndromes hereditarios
entre otros tenemos neurofibromatosis, Sd. SturgeWeber la enfermedad de von Hippel-Landau, así como
síndromes familiares de Neoplasias Endocrinas Múltiples (NEM) (37, 38). En ocasiones también se ha
descrito formas de presentación asintomática diagnosticándose de forma incidental. En cuanto al estudio el
95% de los pacientes tienen elevación de catecolaminas
y metanefrinas en orina, el estudio radiológico recomendado es la RNM. Como ya se mencionó el estudio
también debe ir encaminado a descartar síndromes
asociados por ejemplo las NEM.
LESIONES QUÍSTICAS
En la glándula suprarrenal puede verse afectada por
procesos quísticos de muy diversos tipos entre los
cuales los hay infecciosos como el quiste hidatídico,
lesiones quísticas hamartomatosas y neoplásicas ya
sean de degeneración quística secundaria o neoplasias
quísticas primarias. El 39% de las lesiones quísticas son
pseudoquistes, los cuales están formados por una pared
fibrosa sin revestimiento y a veces calcificada. Los
pseudoquistes son más frecuentes en adultos y pueden
alcanzar un gran tamaño como en nuestro caso aunque
el tamaño no siempre guarda relación con la
sitomatología. El origen del pseudoquiste suprarrenal
es desconocido aunque se cree que puede formarse a
partir de una hemorragia de dudoso origen traumático
(5).
Otras lesiones quísticas pueden ser quistes corticales
congénitos más frecuentes en el recién nacido. Quistes
linfangiectásicos o endoteliales (multiloculares), que
son las lesiones quísticas más frecuentes le la glándula
adrenal (aprox. 45%), con paredes de músculo liso y
revestimiento endotelial y contenido lechoso, considerados malformaciones o neoplasias linfáticas; quistes
epiteliales verdaderos, algunos consideran estos como
degeneración quística de adenomas o carcinomas
suprarrenales.
Ante la presencia de un quiste la actitud debería
incluir la punción del mismo de manera que las masas
quísticas de contenido hemorrágico o alterado, que
produzcan síntomas o de tamaño > 3,5 cm. Deben ser
extirpadas. Las masas quísticas asintomáticas y de
material de punción sin alteraciones pueden mantenerse en observación, indicándose cirugía en caso de
crecimiento al tamaño indicado con anterioridad y
como se verá posteriormente en la descripción de los
incidentalomas.
INCIDENTALOMAS
Este término fue introducido por primera vez por
Geelhoed en 1982 y hace referencia al descubrimiento
incidental de una masa adrenal en pacientes cuya historia clínica y examen físico no son indicativos de enfermedad adrenal. (6, 7). El descubrimiento incidental de
las masas suprarrenales se ha incrementado desde la
utilización de métodos de imagen sensitivos y no
invasivos (Ecografías, TAC, RNM). Algunas series
describen que detectan un numero de incidentalomas
adrenales por numero de TAC abdominales de un
0,43% (8), otros dicen que la prevalencia de descubrir
incidentalmente una masa adrenal mediante la realización de una TAC abdominal es de un 1-2% (36). Las
características de un tumor adrenal mediante TAC que
se van a correlacionar sugerentemente con riesgo de
malignidad son el diámetro de la lesión, su forma,
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA ADRENAL. REPORTE DE NUESTRA CASUÍSTICA Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
densidad y sus márgenes. Sin embargo, es el diámetro
del tumor lo que para muchos se va a correlacionar con
el riesgo de malignidad, de tal manera que la evaluación
del tamaño de una masa suprarrenal será un método
simple y efectivo para seleccionar pacientes con riesgo
de cáncer adrenal. En cuanto al tamaño según la Tabla
IV, no ha existido un concenso (37). La scintografia
(gammagrafía con 6ß iodocolesterol) además, de una
localización anatómica ofrece una caracterización funcional basados en el "uptake" y acumulación del trazador
en los tejidos adrenocorticales fucionantes. Los tumores hipersecretores tales como los adenomas productores de cortisol, aldosterna, androgenos y adenomas no
hipersecretores muestran radiocolesterol con el fenómeno uptake mientras que los tumores primarios o
secundarios malignos se muestran como nódulos fríos
"cold nodules" (38, 39, 40).
Es conveniente realizar un estudio endocrino siguiendo los protocolos asistenciales de los servicios de
endocrinología de cada hospital con el fin de clasificar
la lesión como funcionante o no.
Seguidamente se describe de manera gráfica un
posible algoritmo para el estudio y tratamiento de una
masa suprarrenal incidental Figura 1 (41).
TABLA IV
TAMAÑO APARTIR DEL CUAL ESTARÍA
INDICADA LA CIRUGÍA SEGÚN DIFERENTES
AUTORES
Autor
Tamaño
Copeland
Ross y Aaron
Gajraj y Young
Cook
6 cms.
Mitnick
5 cms.
Herrera
Osella
Zasperlik-zaluska
4cms.
Glazer
Prinz
Bencksik
Peppercorn
3 cms
Seddon
Siempre
881
Según lo expuesto y tras una revisión literaria acerca
del tratamiento de los incidentalomas, deben hacerse las
siguientes consideraciones:
- Se debe realizar la suprarrenalectomía en los
adenomas adrenocorticales hormonalmente activos independientemente de su tamaño.
- Los criterios de malignidad en cuanto a tamaño
indicativos de cirugía varían según los diferentes autores tal como lo muestra la tabla III.
- Debería tomarse una conducta expectante con seguimiento periódico por imágenes con TAC, RNM en
aquellas lesiones menores o entre los 3-4 cms. siempre
que sean afuncionantes.
- Las masas afuncionantes con tamaño superior a los
3 cms. deberían individualizarse según las características tanto del paciente (edad, estado general) como de la
morfología radiológica de las mismas.
En cuanto al tratamiento de las masas suprarrenales
no es el objetivo de este trabajo la descripción de las
diferentes vías de abordaje quirúrgico, por tanto haremos mención de algunas de ellas.
Cualquier vía utilizada debe permitir una adecuada
visualización del campo quirúrgico, entre los aspectos
a valorar para la elección de la misma están el tamaño
de la masa, su relación con otras estructuras, su acceso
vascular, las características del paciente, las aptitudes y
preferencias del propio cirujano.
Entre las vías utilizadas tenemos el acceso posterior
extraperitoneal el cual está indicado en cirugías sobre
tumores pequeños, permitiendo es acceso suprarrenal
bilateral. Se realiza una incisión sobre la onceava costilla, se rechaza el fondo del saco pleural cuya separación puede llegar a ser dificultoso. El acceso posterior
transpleurodiafragmático que es una modificación de la
antes descrita y va encaminado a solucionar el problema
de la movilización pleural. La apertura torácica no
parece aumentar la morbilidad según las series descritas. El abordaje por medio de lumbotomía con resección
de la onceava o doceava costilla es la vía con la que más
está familiarizado el urólogo y se indican en tumores
pequeños y lesiones unilaterales está vía es la más
utilizada en nuestro servicio no presentando morbilidad
importante asociada. La Toracofrenolaparotomía se
indica sobre todo en pacientes muy obesos y en tumores
de gran tamaño aunque la incidencia de complicaciones
pulmonares es alta. El acceso transperitoneal se indica
también en masas de gran tamaño y pacientes obesos,
teniendo la ventaja de poder realizar la palpación
882
E. DE LEÓN MORALES, O. BIELSA GALI, O. ARANGO TORO Y COLS.
Fig. 1: Algoritmo de actuación ante un incidentaloma. (tomado de L. Barzon en J. Urol. 163, 398-407, Feb., 2000.)
suprarrenal previa a su disección permitiendo así observar cambios en la presión sanguínea en el caso de un
feocromocitoma en masa suprarrenales unilaterales puede utilizarse la incisión subcostal de Chevron por el
contrario en lesiones bilaterales se puede optar por una
incisión mediana, de todas formas se ha de ser cuidadoso en este tipo de abordaje pues se pueden producir
lesiones viscerales.
Últimamente la cirugía suprarrenal está sufriendo
cambios y con el advenimiento de la laparoscópia
muchas de estas masas pueden tratarse mediante esta
técnica, siendo, una de las indicaciones más claras para
su uso en urología. Sus ventajas son la menor agresividad quirúrgica con postoperatorios más favorables, su
indicación es sobre todo en masas unilaterales de £ 6
cms. Sin embargo, más recientemente existen series
que publican resecciones de masas superiores a este
tamaño. Gracias, al desarrollo de nueva tecnología hoy
por hoy esta última técnica se considera el Gold Standard para el tratamiento quirúrgico de esta patología.
Además con avances como por ejemplo el "da Vinci
robotic system" cada vez se está más cerca de la
telecirugía (44-47).
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