Tumores renales bilaterales

1982
FUNDACION
Dr. J.R. Villavicencio
Tumores renales bilaterales
Paola A. Acevedo¹, Gustavo Raichholz¹, Carina La Roca¹, Luciana Rovere¹, Daniela Stoisa², Roberto Staffieri²
¹ Escuela de Diagnóstico por Imágenes. Fundación Dr. J.R. Villavicencio
² Diagnóstico Médico Oroño
Rosario, Argentina.
[email protected]
Resumen
Objetivos: Presentar nuestra experiencia en tumores
renales bilaterales, correlacionar los hallazgos
radiológicos y anatomo patológicos, y establecer
posibles asociaciones con enfermedades sistémicas.
Material y Método: Se encontraron retrospectivamente
en los últimos dos años cinco pacientes (cuatro
hombres y una mujer) con edades de 45 a 75 años, que
presentaron masas renales bilaterales. Todos ellos
fueron estudiados mediante Tomografía Computada
con cortes sin y con contraste endovenoso.Resultados:
La anatomía patológica mostró en cuatro pacientes
histología de adenocarcinoma a células claras, y en un
paciente se confirmó el diagnóstico de linfoma no
Hodgkin. Tres de estos casos se presentaron de forma
esporádica, mientras que en dos de ellos se
encontraron enfermedades sistémicas subyacentes,
uno con Síndrome de Rendu Weber Osler y otro con
Enfermedad de Von Hippel Lindau. La anatomía
patológica en estos dos últimos fue de adenocarcinoma
a células claras. Conclusión: Los tumores renales
bilaterales son una rara forma de presentación, que
puede darse de manera esporádica o asociada a
enfermedades predisponentes. El tipo histológico
predominante es el adenocarcinoma a células claras,
aunque pueden presentarse otras variedades. El
conocimiento de este sincronismo y la adecuada
estadificación permiten un planeamiento terapéutico
más adecuado a la patología del paciente.
Abstract
Aim: To show our experience with bilateral renal tumors,
the correlation between the radiological findings and the
pathology, and to establish possible associations with
systemic diseases. Materials and Method: Five patients
(four men and one woman) with bilateral renal masses
were observed in the last two years. They all were
between 45 and 75 years old and were studied with
computed tomography both with and without
intravenous inhacement. Results: The histopathology
showed clear cell carcinomas in four patients and one no
Hodgkin lymphoma. Three of these were sporadic
whereas two of them had systemic underlying diseases
such as Rendu Weber Osler Syndrome and Von Hippel
Lindau disease. The histopathology in these two last
patients showed clear cell carcinomas. Conclusion:
Bilateral renal tumors are relatively unusual and can
occur sporadically or associated with underlying
diseases. The most frecuent hystologic type is the clear
cell carcinoma, although other types can be found.
Knowing the possibility of synchronism and having an;
adequate staging allows a better therapeutic planning .
Key Words: Bilateral renal tumors, computed
tomography.
Palabras clave: Tumores Renales Bilaterales,
tomografía computada.
Introducción
Objetivo
El adenocarcinoma es el tumor maligno más frecuente
del riñon, y representa el 2 % de las neoplasias malignas
del adulto. Estos tumores se caracterizan por presentar
una clínica variada y a veces solapada, y los hallazgos
radiológicos pueden también ser atípicos, lo cual
dificulta el diagnóstico preoperatorio (1).
Correlacionar los hallazgos radiológicos y anatomopatológicos de los tumores renales bilaterales y
establecer posibles asociaciones con enfermedades
sistémicas.
Los tumores renales bilaterales sincrónicos son un
desafío terapéutico y ocurren en el 4 % de los pacientes
con tumores renales. Aquellos tumores bilaterales del
mismo subtipo histológico pueden ser hereditarios
(Enfermedad de Von Hippel Lindau y los canceres
renales papilares hereditarios) o surgir de forma
esporádica. Las formas hereditarias frecuentemente
afectan en forma bilateral a los riñones y generalmente
surgen a edades tempranas. Menos del 2% de los
pacientes con tumores renales esporádicos presentan
afectación bilateral sincrónica (2).
Se encontraron retrospectivamente entre mayo del
2005 y mayo del 2007 cinco pacientes (cuatro hombres
y una mujer) con un rango etario comprendido entre los
45 y 75 años de edad que presentaron tumores renales
bilaterales. Se estudiaron mediante tomografía
computada (TC), con cortes sin y con contraste iodado
no iónico por vía venosa periférica. Dos de ellos se
estudiaron en tomógrafo multislice de 64 canales, a los
cuales se les administró un litro de agua en lugar de
contraste oral previo al estudio para evitar artefactos en
las recontrucciones en diferentes planos. Los otros tres
Material y método
ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV
31
Tumores renales bilaterales
pacientes recibieron contraste oral 45 minutos antes de
efectuar el estudio (suspensión de sulfato de bario
4.6%).
Resultados
De los pacientes analizados, cuatro presentaron
diagnóstico histológico de adenocarcinoma a células
claras, y en uno de ellos se confirmó infiltración bilateral
por un linfoma no Hodgkin (Figura 1).
De los adenocarcinomas dos fueron casos esporádicos
(Figura 2, 3, 4, 5 y 6), mientras que en los dos restantes
se encontraron enfermedades sistémicas subyacentes;
uno de ellos con Síndrome de Rendu Weber Osler
(Figuras 7 y 8) y otro con enfermedad de Von Hippel
Lindau (Figuras 9 y 10).
Discusión
Los tumores renales representan una importante cifra
de las muertes por neoplasias. Los factores de riesgo
más importantes son el cigarrillo, la exposición a
determinados químicos, la asbestosis, la obesidad, la
hipertensión y las enfermedades renales terminales. Sin
embargo, está creciendo el conocimiento de que la
herencia juega un papel más importante del que se
creía. Se estima que aproximadamente el 4 % de los
canceres renales son familiares, y que esta tasa tiende a
aumentar (1).
Los tumores multifocales se definen como la presencia
de más de una masa ya sea ipsi o contralateral que
presenten el mismo subtipo histológico. La prevalencia
de tumores multifocales es mayor en pacientes con
tumores renales bilaterales que en aquellos con
tumores unilaterales. La bilateralidad y el subtipo papilar
pueden estar asociados a una mayor incidencia de
multifocalidad. Este subtipo histológico aparece en la
Figuras 2, 3 y 4: Hombre de 65 años de edad con hematuria.
TC multislice con contraste E.V., que muestra imágenes
redondeadas sólidas que presentan realce heterogéneo.
Adenocarcinoma a células claras.
tomografía computada como una masa hipovascular
(2,3).
Figura 1: Múltiples imágenes hipodensas heterogéneas post
contraste que afectan a ambos riñones. La de mayor tamaño se
encuentra en el riñón izquierdo y presenta bordes infiltrantes.
Linfoma No Hodgkin.
32
El linfoma renal tiene una amplia variedad de
manifestaciones, que incluyen lesiones múltiples, solitarias, extensión directa a adenopatías retroperitoneales,
especialmente al espacio perirrenal e infiltración difusa
de uno o ambos riñones. La apariencia imagenológica
más común es la de masas parenquimatosas múltiples
de tamaño variable entre 1 y 4.5 cm de diámetro. Este
patrón aparece en el 40 a 60% de los casos (4).
ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV
1982
FUNDACION
Dr. J.R. Villavicencio
Figura 5: Paciente con lesiones hipervasculares múltiples y
bilaterales en ambos riñones.
Figura 6:
paciente.
Reconstrucción en el plano coronal del mismo
Los síndromes de cáncer renal hereditario pueden
producir masas renales múltiples y bilaterales en
pacientes jóvenes. Mientras que los tumores
esporádicos son más frecuentes en hombres, los
hereditarios se encuentran con igual incidencia en
ambos sexos e incluso en algunos casos puede ser
mayor en mujeres (1).
La lista de síndromes hereditarios incluye a
la
enfermedad de von Hippel Lindau así como a la
esclerosis tuberosa, el cáncer renal papilar hereditario,
el síndrome de Birt-Hogg-Ubé, el oncocitoma renal
familiar, el cáncer de colon hereditario no polipoideo y el
carcinoma medular renal (5). La enfermedad de von
Hippel Lindau es hereditaria, autosómica dominante.
Los individuos afectados tienen riesgo de desarrollar
carcinoma de células renales, angiomas retinianos,
hemangioblastomas cerebelosos y medulares,
feocromocitoma, tumor de células de los islotes y otros
(5,6).
A pesar de que la relación con algunos síndromes
genéticos no están aún bien establecida, es claro que el
conocimiento de las mutaciones subyacentes que
Figuras 7 y 8: Paciente con enfermedad de Rendu Weber
Osler. TC de abdomen sin y con contraste EV: Se observa una
lesión de gran tamaño a nivel interpolar del riñón derecho que
muestra refuerzo heterogéneo con contraste EV. En el riñón
izquierdo se observa una imagen sólida de crecimiento
exofítico a nivel del polo inferior que muestra realce con
contraste.
causan los tumores hereditarios va a tener profundas
implicancias en el entendimiento del origen de los
tumores no hereditarios; y es probable que estos
estudios culminen en un mejor entendimiento de las
causas, la prevención, y en última instancia, la cura de
estos tumores (1).
Es importante tener en cuenta que la historia familiar de
cáncer renal puede estar o no presente. La severidad es
variable, incluso dentro de las mismas familias y la
ausencia de historia familiar nunca excluye
completamente la posibilidad de causa hereditaria (1).
La nefrectomía parcial es el tratamiento de elección en
pacientes con cáncer renal hereditario con la finalidad
de preservar la función renal. La alta mortalidad y la baja
calidad de vida asociada a terapias de reemplazo
(diálisis, transplante) hacen que ésta sea la opción más
ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV
33
Tumores renales bilaterales
Figuras 9 y 10: Paciente con antecedente de Enfermedad de Von Hippel Lindau. TC con contraste que muestra en riñón derecho una
lesión sólida de mediano tamaño y crecimiento exofítico y en riñón izquierdo otros dos nódulos sólidos en región interpolar que
muestran refuerzo heterogéneo.
adecuada y deja a la nefrectomía completa para casos
en los que sea sumamente necesaria.
Conclusión
Durante los últimos diez años ha habido un mayor
desarrollo en el conocimiento de las bases hereditarias
del cáncer renal. Los cánceres hereditarios son
típicamente multifocales y bilaterales, y es común que
Bibliografía:
1 Choyke P, Glenn G, McClellan W, et al. Hereditary Renal Cancers.
Radiology 2003;226:33-46.
2 Prando A, Prando D, Prando P. Renal Cell Carcinoma: Inusual
Imaging Manifestations. Radiographics 2006;26:233-244.
3 Prasad S, Humphrey P, et al. Common and Uncommon Histologic
Subtypes of Renal Cell Carcinoma: Imaging Spectrum with Pathologic
Correlation. Radiographics 2006;26:1795-1806.
34
sea el radiólogo el que primero sospeche la causa
hereditaria. Es importante estar familiarizado con la
creciente lista de enfermedades que predisponen al
cáncer renal para alcanzar un diagnóstico más
temprano en el paciente y en sus familiares de riesgo. Y
aunque estas enfermedades justifican sólo una minoría
de los cánceres renales, los conocimientos genéticos
que se obtengan tendrán importantes implicancias en el
tratamiento de todas las formas de cáncer renal.
4 Sheth S, Ali S, Fishman E, imaging of Renal Lymphoma: Patterns of
Disease with Pathologic Correlation. Radiographics 2006; 26:11511168.
5 Miller D, Choyke P, Whalter M, et al. Von Hippel Lindau Disease :
Inadequacy of angiography for identification of renal cancers. Radiology
1991;179:833-836.
6 Peces R, Costero O. El espectro de los quistes renales en el adulto:
diagnóstico diferencial y complicaciones. Nefrología 2003; Vol XXIII nº3.
ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV