enfermedad de PFANNENSTIEL

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ENFERMEDAD DE PFANNENS1 !EL
TOMO 1
NÚMERO 2
ICTERICIA ERITROBLÁSTICA DEL RECtaN
NACIDO O ENFERMEDAD DE
PFANNENSTIEL
JUAN DE DIOS UGARTE
Bilbao
El capítulo, cada día más importante, de las ictericias del recién nacido, suele dividirse para su
estudio, en dos grupos: a) formas ligeras y b) formas graves.
Dada la rareza de la ictericia catarral en esta
edad, el grupo a) está realmente constituído por la
forma idiopática, llamada ictericia fisiológica dd
recién nacido. En el grupo b) tenemos: la ictericia
por obliteración congénita de los conductos bili:lres, la producida por la sífilis hereditaria del hígado, las ictericias infecciosas, y las conocidas con
los nombres de enfermedad de BUHL (degeneración grasa aguda), la enfermedad de WINCKEL (hemoglobinuria epidémica) de LAROYENNE, etc.
De este segundo grupo, se ha desmembrado, con
el nombre de ictericia familiar grave, una enfermzdad que se caracteriza clínicamente, por la aparición
precoz de la ictericia, por afectar a varios niños de
la misma familia, ella misma, o sus equivalentes, el
anasarca fetal, o la anemia, y porque abandonada
a sí misma, termina la mayoría de las veces por la
muerte.
A nuestro juicio, el título de ictericia familiar
grave, tiene el inconveniente de que se presta a
confusión, con las demás ictericias del grupo b),
de las que se diferencia en el terreno de la clínica
práctica, porque poseemos un medio sencillísimo de
diagnóstico, y sobre todo, un tratamiento simple,
y en la gran mayoría de los casos, eficaz. Por rl
contrario, el título de enfermedad de PFANNENSTIEL, amén de rendir un justo y merecido homenaje, al autor del primer trabajo completo sobre
esta enfermedad, no prejuzga sobre su etiología ni
patogenia, que aun están en discusión.
Según PÉHU, TRILLAT, NOEL y MOISESCO r,
fué KORMIN, quien en r 902 describió dicha enfermedad , pero nosotros la hemos encontrado ref.?rida con anterioridad por UNDERWOOD 2 , quien en
el capítulo de "Icteritia or infantile jaundice" relata la historia que le fué referida por PEARSON,
de una familia con once hijos. de los que nueve fallecieron en el primer mes de la vida, afectos de ictericia ; el onceno, que al tercer día de nacer estaba
ictérico y somnoliento, tuvo convulsiones, falleciendo al noveno; en la autopsia, encontró un hígado grande, tres veces mayor de lo normal, y la
vesícula llena de bilis muy amarilla.
dicha enfermedad, y
Er; r 902:. KORMIN 3 ｾｳｴｵ､ｩ￳＠
el m1smo ano, el escoces ARKWRIGHT 4 publicó la
historia de una familia que tuvo . quince hijos, de
los que catorce padecieron ictericia, muriendo diez.
Y llamó la atención sobre la importancia de los antecedentes familiares en esta afección.
LAGREZE 5, en r 904, publicó dos casos de ictericia grave en una familia, pero el primer trabajo
completo lo debemos a PFANNENSTIEL 6. tocólogo
de Kiel, quien en 1908, expuso la sintomatología
ló3
y la anatomía patológica de la ictericia familiar del
recién nacido, combatiendo su etiología infecciosa,
así como el que se tratara de una forma más intensa, y por lo tanto más grave, de la llamada ictericia
fisiológica.
Al año siguiente, BUCHAN y COMRIE 7 comprobaron la existencia de glóbulos rojos nucleados, en
la sangre periférica de estos enfermos.
En 1912, RAUTMANN 8 creó el nombre de eritroblastosis para designar el anasarca fetal, y GIERKE 9,
en 19 2 1, describió la ictericia familiar grave del recién nacido como una eritroblastosis, relacionándola
con el anasarca. En un trabajo posterior ro hace hincapié sobre dicha relación, por haber visto un caso
de ictericia grave en un recién nacido, y seis años
más tarde, un caso de anasarca fetal, en la misma
familia.
Juntamente con la ictericia familiar grave del recién nacido y del anasarca fetal, estudiado en 1 9 I o
por SCHRIDDLE rr, existe una forma particular de
anemia del recién nacido, descrita por FINKELSTEIN r2, pero cuyo exacto conocimiento debemos a
ECKLIN rJ, formando las tres el grupo de eritroblastosis del recién nacido, al que LEHNDORFF r4
ha dado una significación nosológica precisa, entendiendo por tal. un grupo de afecciones caract.?rizadas por la existencia en diversos órganos y en
la sangre periférica, de células embrionarias: megaloblastos y eritroblastos.
GIERKE 10 en Alemania y W ARSTRUM rs en Norteamérica, fundándose en que el trastorno hematopoyético puede afectar tanto al sistema rojo· como
al blanco, o a ambos a la vez, han propuesto llamarlo eritroleucoblastosis.
P EHU 16 en 1 9 3 7, emite la opinión de que el proceso afecte al sistema hemohistioblástico, en la célula mesenquimatosa primitiva, por lo que habría
que incluirle en las retículoendoteliosis.
Las eritroblastosis del recién nacido (dejamos a
un lado las que afectan a épocas posteriores de 1l
vida: la anemia de COOLEY, la de células falciformes, la de JACKSCH-LUZET, etc., etc.) se subdividen en:
a) Anasarca fetal, tipo SCHRIDDLE.
b)
Ictericia familiar grave del recién nacido. o
enfermedad de PFANNENSTIEL.
e)
Anemia del recién nacido, tipo ECKLIN.
Esta clasificación sigue un orden decreciente de
gravedad, ya que el anasarca es la forma gravísima
de la eritroblastosis del recién nacido, y la anemia
de ECKLIN, la forma benigna. La enfermedad de
PFANNENSTIEL. que es de la que únicamente nos
ocuparemos en este trabajo. es la forma intermedi:L
Estos últimos años ha sido objeto de numerosos
e importantísimos trabajos: en Alemania IBRAHm,
KLEINSCHYIIDT, PASCHKIS. GIERKE. BOSLER.
HoTZ, THOENES. PETERS. SA."<L, etc.: en Francia
PÉHU y su escuela, MARCOVICI. BLECHl\iANN.
LÉVY. GRAMATIKOFF. LELONG. BLANC, CATHALA, COMBY. etc.: en Italia PARADISO y GRILLO.
GAMBARA: en Holanda Cornelia LANGF. WFSTRTENEN y 0RMONDT. BEKER y van GELDFR: en Suiza
BERNHFIN-KARRER. HOFE\IANN Y ｈａｕｓＡ｜ｴｾＺ＠
en
Suecia THORLING: en Inglaterra PARSONS v su escuela, HAMPSON. HAWKSLEY y LIGHTWOOD : en
Norteamérica ABT. Ross y WÁUGH. BUSHNELL y
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REVISTil CL/N!Cil ESPil!YOI il
15-l .
1.
.ALDRICH. SOBEL, ASTRACHAN: en SudaméricJ,
Ｎ＠ RUIZ y PÉRl Z.
ARIZTir\ en Chik y ｔｒａ｜Ｇｅｓｾｏ
PI::\TOS y S .\:\Z, PI:\TOS y VISIL LAC en Argentin:t.
En E spaña. que n osorros sepamos. n o se ha p ublicado nmgún caso.
HISTORIA CLÍ-:\IC \
ｾＱ￱｡＠
V. Z. , que nació el 28 d e n o\·iem bre de 19 37. a
las 3 de la tarde, de embarazo y p arto n o rm al.
El padre, de .p años d e edad, es sano. L a madre, de ¡ 8
años, dice que este embarazo h a sido bueno, pero que en rl
anterio r tUYO alg unos t rastornos q ue, SCg Ún le d ijero n , f UC
ro n debidos a una anemia . U n an.ilisis de sa ngre p rac ticado
d :q. d e enero de 19 38. d ió el resultado siguien te:
Hematíes p o r mm .•
Leucocitos
H emoglobina en \'olumcn
V alor globular .
di as an teriores. El color continúa con la misma in ten·
Las dep osiciones están const it u idas p o r u n líquido ｡ｩＡｕﾡｾ＠
nrdoso. Al .t!í:t sig uiente st·. k inyec ta . 20 c. c. de sangrt
padre. La mna cstJ somnohcnta \' cas1 no mama : actnt
rigidez de las cxt remid.Hks ｩｮ ｦｾｲｩｯ･ｳＬ＠
11!;
El día 1 de d iciembre se le pone por vía intramus.:
15 c. c. de s.1ngrc del padre E\t.i ｳｾｭｩ｣ｯ｡ｴＬ＠
no nu,.
y fallece :1 las 8 de l.1 nochl•, al qu in to da.1
Du r.1nte todo el curso de la cnfcrmctbd no ha 11
fieb re.
Con postcriorid.ld , el mt·s de fdm:ro de 1 9 3 9. ｮｾ｣ｴ＠
m1smo ma trimonio ot ro niño. ¡\ntl' l.l pos1bilidad de un¡
troblastosis, se h.lCt' u n .ln.il isis de s.lnJ.lrC, a las cinco horllt
haber n.JC ido, d.1ndo el si¡.]uicnt c n·sultado:
ll cm.ltlrs por m mil
Leu,ocitos
4 .6¡;.ooo
S.;oo
8;
Eosinófilos. .
:-\uclco en bastón
Segmentados
ｾ ｬ ｯｮ｣ｩｴｳ＠
.
Linfocitos .
Fórmula leucocitaria
59
4
35
:-\o se observa n in guna anormalidad morfológica ni ée
coloración.
De este matrimonio nacieron, con anterioridad, dos hiJOS,
que en la act ualidad tienen S y 5 años respectivamente y
están com pletamen te sanos. i'\o ha habido abortos ni fct s
ｭ
.'
ｾ＠
.
ｵ ･ ｲ ｴｯｾＮ＠
El embarazo fué normal, salvo que se p rolongó un mes
m ás de lo ｱｵｾ＠
correspon día, según el cálcu lo de la mad re.
El p arto, del que n ació nuest ro enfermo, fué completamente
n o rmal. aunque al tocólMo le llamó la atención el Qll" b
r bcenta era m u,'. ma • nue ltl q
spondía al
de la niña, pues pesó 81 o gramos, s1endo el peso de la niña
de 3. 7 5o gramos. También notó la partera, al bañar a ta
niña, que el vernix caseosa era de color amarillo.
Al día siguiente, 2 9 de noviembre, por la mañana , es Ｚｬ ｾＮ＠
cir, a las 1 7 horas, la madre notó que la niña estaba amarilla. haciéndoselo notar al tocólogo, y esa tarde a las siete
fui llamado a ver a la niña .
Niña bien constituida, con ictericia intensa de la piel , que
por ser de noche, no se podía apreciar el grado ni el tono del
color. Hígado y bazo ligeramente hipertrofiados. Fontanel:l
bregmática y suturas, normales. Vientre flácido. Deposiciones
de tipo meconial. Esqueleto normal. Auscultación de pulmón
y corazón normal. Mama bien y está tranquila.
A la mañana siguiente, día 3 o, la veo, apreciando un color
amarilloverdoso de la piel y mucosas. Se ordena un análisis
de sangre, que da el sigu iente resultado:
Hematíes por mm3
Leucocitos
Hemoglobina .
Valor globular
Plaquetas
·'
2.<;62.500
36 .;oo
65
1,26
250 .000
Fórmula leucocitaria. Hemograma de SCH ILLJXG
..
Mielocitos .
Juveniles .
Núcleo en bastón
Segmentados
Monocitos.
Linfocitos.
5
9
9
31
8
38
En extensiones, coloreadas por el método GIEMSA, se apre cia anisocitosis, poiquilocitosis, hematíes basiófil os y eritroblastos en número de 67.525 por mm •. La reacción de VAN
DEN BERGH, es positiva la directa. El análisis de orina acusa
gran cantidad de urobilina, sin nin gún otro elemento anorm1l.
(Dr FEIJÓO. )
El día 3 o , a las seis de la tarde , es decir, a las cincuenta
y una horas, se le inyectó por vía intramuscular, 20 c. c. de
sangre del padre. Al día siguiente, 1 . 0 de diciembre, otr,)S
20 c. c. Después de esta segunda inyección, ha tenido convulsiones que según el tocólogo que lo presenció, fueron eJe
tipo clónico corto, seguido de rigidez. Mama peor que !.:>s
5·500.000
25.6oo
Hrmograma de SC!-111 LI:-;G
o,go
Polinuclea res neu trófil os.
Eosinó fi los .
ｾｩ ｯ ｮ ｯ｣ｩｴｳ＠
•
L in focitos .
.
5
5
6J
4
25
(Dr TOLEDO
ｾｯ＠
se aprecia :mormaltdad morfolog1ca n1 de colo
El mño se ,CI.l perfectamente ｾ＠ en la actuahdad, Qwt
un año p.sa 1 o .;oo gramos ｾ＠ ut.1 prcwno.
La enfermedad de PI AN!I\ENSTJEL afecta a t
las r.nas y latitudes, pues se han descrito casos
la ama rilla por I·UJIMORI , Ku ) LI , y t
n egra por i\ NDRI \\S }' MlLLI:R
No suelen xtstlr antec\;dcntc patológtcos ro
padre , y el mbarazo su le d normal, aunqw
gún PE fERS
su le prolongar . L to ocu rno
_u
.e
1
1 parto s" pr\;
más tarde de lo esperado, lo que a nuestro jUlo:
tiene muy poco valo r, p o r lo m en o s en España. l
dato de extraordinario valor, sobre el que ha D
mado insistentem ente la atenció n PÉHU 1 , es la m·
tencia de una de las v a riedades d e la eritroblast
(anasarca, ictericia, anemia) en la historia familm
hasta el punto de que en uno de sus trabajos 11 d.icutiendo la existencia de casos esporádicos, lleg1 l
afirmar, que por ahora, no d eben catalogarse en
enfermedad de PFANNENSTII·L, pues una de las .:i
racterísticas fundamentales de dicha enfermedad e
la de presentarse en varios miembros de la m1S:"
familia.
Comprendiendo todo el valor didáctico de '
aseveración, hay que hacer constar que ･ｸｩｳｴｮＧ
ｾ＠
sos esporádicos indiscutibles, como el de A -.:oRr
y MILLER 19, M ONFORT y BRANCATO u , AsTR.!
CHAN 2 3, SLOBOZIANU y lONESCU N , Mo:>:TLAt'R
LÉVY 2 " , PINTOS y VISII.I AC ｾＭ Ｎ＠ en los que l.a \'
fermedad ha sido confirmada por la necrops1J
que no mengua el valor del carácter familiar. P
en todas ellas existen formas esporádicas, ｱｵ･ｾ＠
ser la excepción , refuerzan la regla general.
Afecta a ambos sexos, aunque según la rnayofll
de los autores, con ligero predominio del rnas:v·
lino. Se han descrito casos en gemelos, BFNEKE
LANGE 28 , MACKLIN 29,
ｾ＠
1 ｴﾷｾ＠
Un dato de valor, es el aumento de la p ｡｣ｾ﾿＠
que existió en nuestro caso , pues como es sabl
normalmente el peso de ésta ･ｾ＠ la sexta parte di,
del niño, y en estos casos suele alcanzar hasta
cuarta parte.
El color amarillo del vermix y del líquido 3""
niótico, es otro dato de gran valor, sobre el q
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TOMO I
NúMERO 2
ENFERMEDAD DE PFANNLVSTIEL
han insistido CLIFFORD y HERTIG 3°, debiéndose,
según LIGIITWOOD y HAWKSLEY 3 1 , a los pigmentos que expulsa el feto, dentro del claustro materno, por la orina.
El primer signo clínico, y el más importante, es
la ictericia, que aparece precozmente, desde el momento mismo en que nace, LANGE y ARNTZENIUS3",
BUHRMAN y SANFORD .;J, a las seis horas, GAMBARA 34, PINTOS y VISILLAC zó a las diecisiete horas,
como en nuestro caso, es decir, dentro de las treinta
y seis primeras horas de la uida. Esta precocidad en
la aparición es el signo clínico de más valor y el que
deberá orientarnos hacia la enfermedad de PFANNENSTIEL. La ictericia es general desde el comienzo,
afectando a la piel y mucosas, incluso la conjuntiva, dato que valoraremos en el diagnóstico dif¿rencial con la ictericia fisiológica. Aumenta de intensidad, llegando al amarillo verdoso o bronceado. Las deposiciones son coloreadas, y en la orina
se encuentran siempre pigmentos y sales biliares.
En algunos casos existen lesiones renales. KR.A.\ISZTYK , encontró I ,8 !' de albúmina y 40 a 50 hematíes por campo. THONES •6 albúmina y cilindros.
SLOBOZJA:;:..¡u y Io¡..¡Escu N gran cantidad de albúmina, cilindros hialinos y granulosos, hematíes y
células renales. Los edemas descritos en algunos de
estos enfermos, son probablemente debidos a estJs
lesiones. El estado general es bueno, hasta el punto
de que puede decirse que el niño está más ictérico
que enfermo.
El hígado está aumentado de volumen, conservando su consistencia normal. así como también
el bazo. No hay ascitis, ni circulación venosa cobteral. En algunos casos se han presentado hemorragias de distintos tipos: petequias, H ONECKER 37,
conjuntiva!, ANDREWS y MILLER 1 9, epistaxis, AsTRACIIAN '3, MARCOVICI 38, pulmonar, ASTR:\CHAN 2 3, L!GT\VOOD y HAWKSLEY 31 , onfalorragia,
BOSLER 39,
Los datos más importantes nos los da el análisis
de sangre, cuyas modificaciones han sido estudiad1s
principalmente por KLEINSCHMIDT 4°, ALTZITZOGLOU 41 , MARCOVICI 38.
En la mayoría de los casos existe una anemia de
tipo hipercrómico, pudiendo descender el número de
glóbulos rojos por debajo del millón, aunque hay
casos como uno de ASTRACHAN z3 con 6.4oo.ooo
eritrocitos por mm. 3 . El valor globular es superior
a la unidad. Lo más característico del hemograma
es el gran número de formas embrionarias de la serie roja: eritroblastos, normoblastos y algún mlgaloblasto. Según LIPPMAN 4", el primer día de la
v_ida hay n?rmalmente cinco eritroblastos por cada
Clen leucoCitos, y desaparecen del cuarto al sext:)
día, y en esta enfermedad, el número de glóbulos
rojos nucleados, suele exceder de so.ooo por mm.3
(en nuestro caso 67.525), pudiendo llegar hasta
200.000.
Los leucocitos están aumentados al principio, a
expensas de la serie granulocítica, encontrándose
algún mielocito y mieloblasto. Los linfocitos generalmente no sufren alteración alguna, aunque según
DIAMOND, BLACKFAN y BATY 43 suelen existir tam bién formas embrionarias. Según COLLIS 44 no es
rara la eosinofilía, que para la mayoría de los autores, se presenta en la fase curativa de la enfermedad;
155-
en nuestro caso, hicimos un mal pronóstico ant.!s
de presentarse los síntomas cerebrales, fundándonos
entre otras cosas, en la eosinopenia. Es curioso a
este propósito el caso de FLAX y W ALDSTEIN 4.< de
una familia en la que dos hijos murieron de eritroblastosis, con confirmación necrópsica, y en los
otros dos que vivían, encontraron, en el niño de
8 años un 52 % de eosinófilos, y en la niña de 4
un 63 %. sin que existiera en ninguno de ellos
nada que lo explicara.
Las plaquetas pueden estar aumentadas, en número normal o ligeramente disminuídas, que es lo
corriente. El tiempo de sangría, coagulación, resistencia globular, así como la retracción del coágulo,
son normales.
Las reacciones de WASSERMANN, KAHN, etc., son
negativas. La de VAN DEN BERGH es positiva la directa, o es bifásica. El hemocultivo ha sido negJtivo en todos los casos practicados.
El estado general es bueno y no suele haber fiebre.
En algunos casos, como en el nuestro, al t ercer
o cuarto día, el niño se vuelve apático, somnoliento, mama mal y tiene convulsiones. En estos casos,
la autopsia demuestra la existencia de una hemorragia cerebral, como en el caso de HAWKSLEY y
LIGTHWOOD 46 o más frecuentemente 1o que
SCHMORL 47 llamó ictericia nuclear (Kernikterus)
descrita por ÜRTH 48 veintiocho años antes, y a la
que modernamente han dedicado interesantes trabajos BURGHARD y SCHLEUSSING 49, MONAHA¡..j so,
LANGE sr, ｚｉｾＮｅｒＡａﾡｪ＠
y YA¡..¡NET :z.
Dicha localización se traduce clínicamente por
convulsiones, rigidez especialmente de las extremidades, sin alteración de reflejos. disfagia, trastornos
respiratorios que pueden llegar al síndrome Je
CHEYNE-STOKES. debiéndose a la impregnación y
degeneración de los núcleos lenticulares, del cuerpo
de LUYS, del asta de ａｍｾｭｎＮ＠
etc.
PAUL 53 llamó la atención sobre la semejanza y
parentesco de esta enfermedad con la de \VrLSON,
y recientemente LIGHT\VOOD y HAWKSLEY 31, fundándose en que en la ictericia eritroblástica ha y
fibrosis hepática, y en la acción selectiva por los
núcleos grises. defiende esta etiología de la enfermedad de WILSON, pero ninguno de estos casos
reúne las condiciones exigidas por ROESSLE para
sentar el diagnóstico de cirrosis: proliferación conjuntiva, degeneración de la célula hepática y ｲ･ｾﾭ
neración del parénquima. amén de que la enf<'rmedad de WILSON aparece muchos años después de
la ictericia nuclear y son rarísimos los casos en cuyos antecedentes se encuentra el haber padecido esta
enfermedad.
Recientemente ｚｉｍｾｅｒ｜ａﾡＮｪ＠
v YAI\TNET .<4 han
descrito un caso con rigidez y ｡ｴｾｯｳｩＮ＠
encontrando
en la autopsia una desmielización del pálido. entidad descrita por VOGT y VOGT con el nombre de
estado desmielinizado del pálido. y que dada la
obscuridad que reina en su patogenia. lo relacionan
con la enfermedad de PFANNENSTIFL.
En la necropsia de estos enfermos se encuentran
diversos órganos y serosas teñidas de amarilto. y algunas veces. hemorragias de tipo petequial. Las modificaciones más importantes se encuentran en el hígado. bazo y riñones. siendo las primeras las más
constantes.
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15b
••
. .
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1
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..
REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
El hígado tiene una coloración amarillo verdosa,
está aumentado de tamaño, con cápsula normal, y
al corte se presenta congestionado. Microscópicamente se ve, desde la infiltración de pigmentos biliares hasta la necrosis de la célula hepática. En distintos sitios del parénquima existen focos hematopoyeticos, constituídos por células embrionarias ､ｾ＠
la serie roja y blanca, ocupando el centro los megaloblastos y la periferia los eritroblastos. Los mieloblastos y demás formas de la serie granulocítica son
menos numerosas. No existe alteración del tejidv
conjuntivo.
En algunos casos hay proliferación del tejido
retículoendotelial o ligera esclerosis periportal, lo
que da lugar a un aumento de los espacios de KIERNA."i. Las vías biliares suelen estar expeditas, aunque a veces se hallan ocupadas por trombus biliares,
lo que explica el que en algunos enfermos sea bifásica la reacción de VAN DEN BERGH.
El bazo, que la mayoría de las veces está hipertrofiado, es de consistencia blanda, ｡ｰｲ･｣ｩ￡ｮ､ｯｾ＠
al
<:orte lesiones de esclerosis. Su aspecto microscópico
suele ser normal.
Los riñones generalmente no ｰｲ･ｾｮｴ｡＠
alter lción alguna. En algunos casos hay ligera degeneración grasa. y en otros, como el de ｓｌｏｂｚｉａｾｕ＠
y
ｉｯｾｅｓｃｕ＠
N, diversos focos ｨｾｭ｡ｴｯｰｹ￩ｩ｣ｳＬ＠
con infiltractón biliar del eptteho renal.
El sistema nervioso, en los casos de ictericia nuclear. presenta alteraciones que van desde la infiltración hasta la necrosis, de los núcleos grises y do:
la m.:dula.
Las lesiones anatomopatológicas son, por consiguiente, infiltraciones biliares, siderosis y focos hematopoyéticos en diversos órganos, en que normalmente no deben existir.
Los primeros trabajos sobre la enfermedad Je
PFANNENSTIEL, la consideraban como una ictericia
infecciosa. Cuando aun no se conocían sus ｣｡ｲｴｾﾭ
res hematológicos, fué atribuída por BENEKE 27 a
una septicemia, lo que fué sostenido por KNOEPFELMACHER 55, THORLING 56, y que PFALTZER 57
lo especificaba más, atribuyéndola al bacilo coli.
Para PALM 58 , HUWER 59, se debería a una intoxicación de origen fetal. HOFFMANN y HAUSMANN 6o
la atribuían a una toxina gravídica, por insuficiencia glandular materna. BRÜNING y SCHWALBE 6r a
una intoxicación congénita del feto, y para YLPPO
sería la consecuencia de una insuficiencia hepáticJ,
que permitiría el paso de la bilis a la circulación.
Todas estas teorías no tienen más que un interés
histórico y han sido desechadas, siendo hoy día la
de la eritroblastosis congénita y la hemolítica las
que se discuten.
La teoría de la eritroblastosis congénita, defendida por RAUTMANN 8, GIERKE 10, LANGE 63, DIAMOND 43, ABT 64, PÉHU r6, BLECHMANN y LÉVY 65,
admiten la existencia de una desviación embriológica de la función hematopoyética, en virtud de la
cual queda detenido el desarrollo fetal en la fase
bepatoesplénica, y como consecuencia, hay una invasión del torrente circulatorio, por células que no
han adquirido el estado de madurez.
Según la teoría hemolítica, defendida por PARSONS 66, HAWKSLEY y LIGHTWOOD 46, ASTRACHAN 2 3, existiría una destrucción globular (que es
fisiológica en el recién nacido) extraordinaria
como consecuencia entrarían en actividad los ｾ･＠ 1
tros hematopoyétícos extramedulares, que ｬ｡ｮｾＮ＠
rían a la circulación formas embrionarias.
MACKLI N ·t ·'· v ｬｾ｡＠
llegado a la . ｾｯｮ｣ｬｵｳ
ｩ￳ｮ＠
ｾ＠
que es la consecuenCia de una mutacton dominac·
en el plasma germinal de cualquiera de los ｰｲｯｧ･ｾＮ＠
tores, produCiendo en los hiJOS caracteres que lOs
padres no poseen.
En los CJsos de HICI lcNS ｾ＠ y THOMSON 69, t
que la m.1dre padeció de niña la enfermedad, la lll::
tad de los hijos tuvieron ictericia, siendo normal
la otra mitad.
El anasarca, la ictericia y la anemia son genét
camente dtfcrcntcs, aunque p.1tológicamente pued!'
ser similares. Hay. prob.1blemenlc, múltiples ald
morfos del gene normal o de los genes. que rig
la formaCIÓn de la sangre f etJ!, y las partículas dtJ
plasma germinal que producen la mutación p¡¡¡
una de estas ｣ｮｦｾ
ｲｭ
｣､｡･ｳＬ＠
.serán aptas para prodt
cir ｴ｡ｭ｢ｩｾＮＺｮ＠
ｬ｡ｾ＠
mutaciones alelomódicas que co:
cionan las otras dos cnfcrmedade .
La cauc;a principal ce;, a su juicio, la dm·iacic
de la función hem.Hopoyética. y la hemolisis es
cundaria.
El diagnóstico diferencial con la ictericia fi
lógica del recién nacido. lo h.ucmos f undindo·
en que en é.sta, la ictcticia se presenta de de el ter
día de la vida en .1delantt, mientras que en aque
es precoz, durante las ｴｲｾｩｮ｡＠
y seis primrras ho
El color es menos intenso y no afecta a la cOnJ ..
t1 \ 1 1
n ._ q u
l.. • ..........J entr
1
blástica. El hígado y bazo son normales, y no h1t
pigmentos biltares en la orina. La reacción de VA\
DEN BERGlf, es positiva la indirecta, y el ｡ｮ￡ｬｩｳｾ＠
de la sangre periférica nos da el dato definiti1
pues no existen formas embrionarias o están en ..
proporción de un 5 % (normal durante los tr
primeros días de la vida), mientras que en la e·
fermedad de ｐｆａｎｅｾｓｔｉｌ＠
los elementos cmbr.
narios alcanzan cifras, como en nuestro caso, C.
15 8 eritroblastos por cada cien leucocitos .
La ictericia infecciosa presenta el cuadro clím"
de una septicemia, afectando desde el comienzo
estado general, dándonos la impresión de estar ｡ｮＺｾ＠
un enfermo grave, con fiebre, vómitos, diarreas 1
incluso cianosis, apareciendo la ictericia con post.
rioridad a dichos síntomas, a diferencia de la enflr
medad de PFANNENSTIEL. en la que la ictericia i
el primer y único síntoma al principio, y sino por
la cual creeríamos estar ante un niño sano, y Sl il
ｐＮｲｾｳ･ｮｴ｡＠
otros síntomas, son posteriores a la ict:;
neta, amén de que en muchos casos encontramos 1
punto de partida de la infección (ombligo). En al
gunos casos existen glóbulos rojos nucleados. pe
no en la proporción que en la enfermedad de PFA'
NENSTIEL.
La ictericía por malformación de vías biliares
aparece precozmente, desde las primeras horas, e.n
ＱＳ＠
muchos casos, asemejándose en esto a la ｩ｣ｴ･Ａｬｾ
eritrobláslica, pero t enemos como signo ､ｩｦ･ｲｮ｣ｬｾ＠
de extraordinario valor el que las deposiciones son
decoloradas, todo lo contrario de lo que ｯ｣ｵｲｾ＠
co
la enfermedad de PFANNENSTIEL, en que son htper·
coloreadas. La hepatomegalia, que existe en m?chd;
casos, no es tan precoz y, por el contrario, el htga'
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157
ENFERMEDAD DE PFANNEVS riEL
TOMO 1
•
2
es de consistencia más dura, lo que unido al examen
de la sangre, que es normal, nos dará el diagnóstico.
En los casos raros, como el de PASACHOFF ;o, en
que se entreveran ambas enfermedades, nos encontraremos con una ictericia precoz, hígado hipertrofiado y duro, buen estado general y heces decoloradas; pero el hemograma, acusándonos una gran
cantidad de glóbulos rojos nucleados, nos orientará
hacía la asociación de ambas enfermedades.
La sífilis hereditaria puede dar lugar a ictericia
ｾｮ＠
el recién nacido, lo que unido a la historia de
abortos o fetos muertos, y a la hepato y esplenomegalia, puede hacernos pensar en la enfermedad
de PFANNENSTIEL, máxime si practicamos un análisis de sangre, que puede acusar formas embrionarias de la serie roja, pero los antecedentes h ereditarios y los signos clínicos llamados por MARFAN 71
de probabilidad, nos harán buscar los de seguridad,
especialmente los radiológicos INGRAHAM 12, PÉHU
y POLICARD 73 que nos demostrarán la existencia
de una osteocondritís, o aunque más rara vez, de
una periostitis osificante, que tienen más valor que
las reacciones serológicas, que como ha demostrado
LEMEZ 74 pueden ser positivas en niños no luéticos,
los primeros días de la vida.
La confusión con la leucemia aguda, es fácil de
eliminar con la colaboración de un analista idóneo.
La ictericia hemolítica ha sido descrita en el niño,
pero según GROB 75 en el momento presente, no se
conoce ningún caso en el recién nacido.
Resumimos lo relativo al diagnóstico diferencial.
reproduciendo el cuadro del trabajo de HELMREICH i6;
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Ictericia fisiológica.
no
sí
Enfermedad
Pfannenstiel .
sí
si
Ictericia infecciosa
sí
sí
Sífilis hcpatica.
sí
si-no
Obliteración de
vías biliares .
sí
no
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b..tc:.,o.::::;
bueno
no
bueno
si
malo
no
malo
no
bueno
do con la disminución del número de eritroblastos.
Aunque un solo caso no se preste a conclusiones
definitivas, queremos llamar la atención sobre la
eosínopenia de nuestro caso, que pudiera servir de
índice pronóstico, pues aun cuando no se ha llamado la atención sobre este punto, sí se ha hecho en
sentido contrarío, de que existe eosinofilía, Ross
y W AUGH 8r en los casos en que la enfermedad evoluciona hacia la curación.
Es unánime el acuerdo entre todos los que han
tratado este tema, en que su tratamiento específico
es la hemoterapia, usada empíricamente por T ALLEY 8z, aplicada científicamente por LANGE Jz,
KLEINSCHMIDT 4° y a la que PÉHU, BROCHIER y
W ANG 83 han dedicado un completísimo trabajo,
pues aunque HAMPSON 78 defendió el tratamiento
por suero sanguíneo, posteriormente 8 4 reconoce ta
superioridad de la sangre completa.
También existe acuerdo en la vía a seguir: transfusión directa en una vena; pero en los casos en que
ello no sea posible, como ocurrió en el nuestro,
PÉHU recomienda la vía intramuscular, casi con !a
misma eficacia, y CATHALA 8s ha usado la hipodérmica, con buenos resultados.
La cantidad de sangre a inyectar, es la 1 / 100 del
peso del niño al día.
Como tratamiento complementario, recomiendl
SOBEL 86 el suero glticosado. LEITCH 8; recomienda
extracto hepático durante los últimos meses, que
PÉHU, NOEL y BROCHIER 16 creen debe usarse desde
el cuarto mes del embarazo y continuar durante
varios meses. Nosotros recomendamos durante el
embarazo siguiente Hepatrat por boca e inyeccioｾ･ｳ＠
ｾ･＠
Canfo-cal desde el segundo mes, con pequenos mtervalos hasta el fin del embarazo, que como
hemos dicho, terminó felizmente. PECK 88 recomienda el gluconato de cal por boca.
Mucho se ha discutido sobre la conveniencia o no
de hacer un tratamiento antíluético, que la mayoría
creen es ineficaz, cuando no contraproducente. pero
TERRIEN 89 después de relatar la historia de una
familia Ｗｾ＠
la que habían fallecido los cuatro primeros nmos, de esta enfermedad, y en la que después de un tratamiento específico a la madre, nació
el quinto ｾｩｪｯ＠
sano, llega a la conclusión, de que
aunque es meficaz como curativo, debe usarse a título profiláctico.
BIBLIOGRAFíA
1
La enfermedad de PFANNENSTIEL es grave. Las
dos únicas estadísticas que poseemos, la de ROLLESTON 77 y HAPSON 78, dan una mortalidad de un
8.o %. Dentro de las eritroblastosis del recién naCido, su gravedad. está, entre el anasarca, que es
ｭｯｲｾ｡ｬＮ＠
y la anemia, que es la forma benigna.
ｾｩ＠ el pro.nóstic? depende en gran parte de la precocidad e intensidad de la. terapéutica, no parece
depender del ｧｾ｡､ｯ＠
de la entroblastemia, pues aclemas de que existen casos graves, sin formas inmaduras en la circulación, GREENWALD y MESSER 79,
KRAMSZTYK 35, LANGE 51 , MONTLAUR y LÉVY z5,
PÉHU, NOEL y BROCHIER r6, tenemos el caso de
LANGE 80 , en que hubo una agravación, coincidien-
2
3
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5
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Die .Atiologic. Pathogenic. pathologt che i\n
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qut present
aux 17 heures de sa naissancc tout le syndroru
complet de ce proces: ictere, anémie, urobiline da·
l'urine et des normoblastes dans le sang périph.
rique (67.525/mm 3 ). L'enfant est morte aui
5 jours d e sa naissance, avec des convulsions, et r
gidité des m emb res, malgré le traitemcnt int<ns(
hérnothérapique auqucl elle a été soumisc penda:·
ces 4 JOUrs.
Dans ce travail on étudic l'étiologie, la pathogénése, 1' anatomie pathologiquc, et le diagnost
différentiel de la maladie. On fait, en fin. quelqu,
considérations sur son traitement.
la .... h.
COMUNICACIONES PREVIAS
ALGUNOS ASPECTOS INTERESANTES DE
LAS LESIONES EN LA CARENCIA B
EXPERIMENTAL O>
R. MARTÍNEZ PÉREZ
y J. L. RODRfGUEZ-CA:>mELA
Desde la publicación de BALZ allá por el año
1882. hasta el momento presente, son bastante nu-
merosas las contribuciones que se han aportado para
el conocimiento de las lesiones producidas en esta
(1)
Madrid.
Trabajo realizado en el Instituto Ramón y Caja!.
carencia experimental, o en el beriberi propiam¡ntt
dicho, así como también muy diversas las int,r·
pretaciones patogénicas. Y, sin embargo, resultJ
muy difícil explicarnos en este momento, como d,.
STEPP, el mecanismo íntimo mediante el cual fo
guan las lesiones que componen el conjunto anatomopatológico del beriberi.
,
En este sentido empezarnos nosotros hace ｡ｬｧｾ＠
tiempo a estudiar no sólo las alteraciones en los dts·
ｴｩｾ＠ tos órganos, sino también la cronología de lll
mismas.
En el corazón y músculo cstríado ｶｯｬｵｮｴ｡ｲｩｾ＠
fueron descritas alteraciones por Di'RCK en el ｡ｮｾ＠
I 906. No son concordantes, sin cm bargo, las obslr·