Unidades de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar.

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Unidades de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar
Manual para su instrumentación y desarrollo
en la República Argentina
Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar. FAC.

Diego Echazarreta (Presidente) Hospital San Juan de Dios, La Plata.
Miembros del Comité e Integrantes del Grupo de Trabajo. FAC.

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


Diego Echazarreta (Hospital San Juan de Dios, La Plata).
Pablo Albarenga (Hospital de Agudos Ramón Madariaga - Misiones).
Daniela Garcia Brasca (Hospital Italiano de Códoba - Córdoba).
Cristian Botta (Hospital José María Cullen - Santa Fe).
Gustavo Bargazzi (Dirección de Investigación Ciencia y Técnica - Mendoza).
María Lorena Coronel (Instituto de Cardiología de Corrientes - Corrientes).
Pablo Nasca (Centro Privado de Cardiología - Tucumán).
Guillermo Cursack (Sanatorio Esperanza - Rosario, Santa Fe).
Jorge Álvarez (Instituto de Cardiología de San Luis - San Luis).
Luis Lema (Instituto Modelo de Cardiología - Córdoba).
Recibido 28-OCT-13 – ACEPTADO 11-NOV-2013.
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
Miembro Honorario.

Fernando de la Serna (Instituto de Cardiología – Tucumán).
Ex Presidentes del Comité de Insuficiencia Cardíaca.

Roberto Colque (Córdoba), Fabián Diez (Rosario), Lilia Lobo Márquez
(Tucumán), Eduardo Perna (Corrientes), Sergio Perrone (Buenos Aires), Juan
Pablo Cimbaro Canella (Corrientes), Carlos Poy (Rosario), Soledad Álvarez
(Tucumán), Fernando de la Serna (Tucumán).
Dirección Postal del Autor para correspondencia:
 Dr. Diego Echazarreta.
Sección de Insuficiencia cardíaca e Hipertensión Pulmonar. Servicio de Cardiología.
Hospital San Juan de Dios. La Plata. Tel / Fax 54-221-457.5454.
Calle 27 y 70. La Plata. (1900). Buenos Aires, Argentina.
E-Mail: [email protected]
Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013
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Unidades de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar
Manual para su instrumentación y desarrollo en la República Argentina
Contenido
 Insuficiencia Cardíaca.
Introducción. Objetivos. Competencias de una Unidad
de la enfermedad. Evaluación funcional. Calidad de
evaluación de drogas. Evaluación de dispositivos.
Seguimiento. Comunicación. Planificación anticipada.
de salud.
de Insuficiencia: Manejo
Vida. Terapia médica y
Evaluación nutricional.
Educación del personal
 Hipertensión Pulmonar.
Introducción. Grupo de Trabajo. Sospecha de Hipertensión Pulmonar.
Detección: confirmación y diagnóstico. Identificación de clase y categorización.
Infraestructura. Evaluación funcional. Laboratorio sanguíneo. Estudios
ecocardiográfico y hemodinámico. Tratamiento. Medidas generales, higiénicodietéticas (dieta, actividad física, anticoncepción y embarazo, vacunación)
Tratamiento farmacológico (oxígeno, diuréticos del asa, antagonistas de la
aldosterona, digital, anticoagulantes orales, Antagonistas del calcio, inhibidores
de la 5 fosodiesterasa, prostanoides, antagonistas de los receptores de
endotelina), Tratamiento combinado. Tratamiento no farmacológico
(septostomia auricular, transplante cardio-pulmonar). Seguimiento. Circuito de
atención permanente. Conclusiones.
Bibliografía
(1) De la Serna F. Insuficiencia Cardíaca Crónica. Editorial Federación Argentina de
Cardiología. 2da Edición, 2010. http://www.fac.org.ar/1/publicaciones/libros/index.php
(2) Perna E, Cimbaro Canella J, Lobo Márquez L, et al. Resultados finales del Registro
HOSPICAL: evolución a corto y largo plazo de pacientes con insuficiencia cardíaca
descompensada en Argentina. Rev Fed Arg Cardiol 2007; 36 (3): 152-61.
(3) Hauptman P, Rich M, Heidenreich P, et al: The Heart Failure Clinic: A Consensus Statement
of the Heart Failure Society of America. J Cardiac Fail 2008; 14: 801-15.
(4) Tognoni G. Las líneas guías y la salud pública. Rev Fed Arg Cardiol 2010, 39: 249-53.
(5) Lobo Márquez LL. Insuficiencia Cardíaca Crónica. “Know how” de su manejo en el mundo
real. Rev Fed Arg Cardiol 2011; 40 (2): 181-8.
(6) Gregorietti V, Bortman G, Perrone V. Conformación de grupos de trabajo para diagnóstico y
tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Insuficiencia Cardiaca, 2012; 7(4): 149-62.
(7) Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Rev Port Cardiol,
2012; 31 (1): 71-115.
Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013
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INSUFICIENCIA CARDÍACA
Introducción
La insuficiencia cardiaca (IC) es una enfermedad con formas agudas y
crónicas que puede evolucionar lentamente desde una disfunción ventricular
izquierda asintomática a un estado de marcada discapacidad. Las limitaciones
funcionales que la enfermedad va imponiendo repercuten desfavorablemente
sobre la capacidad productiva de los afectados, añadiéndose ese efecto a los
costos del manejo de los pacientes. Hay marcada perturbación de la calidad de
vida. Es decir que desde el punto de vista de la salud pública la enfermedad
provoca cargas económicas de hospitalizaciones reiteradas y atención médica,
a lo que debe agregarse la falta de producción. El creciente número de casos
ha obligado en muchos centros del extranjero y de nuestro país a la habilitación
de unidades especializados en IC, capacitadas para el mejor estudio y
tratamiento del síndrome.
La IC es actualmente un gran problema de salud cuya prevalencia se ha
dicho que va aumentando en proporciones epidémicas como consecuencia del
mayor promedio etario de supervivencia poblacional y del crecimiento
demográfico; también influyen la precocidad de los diagnósticos, las medidas
de prevención y la mejorada eficacia de los tratamientos (tanto médicos como
quirúrgicos). Los pacientes con IC integran una población especial en continuo
crecimiento, evidenciándose en la última década un significativo aumento de la
incidencia, prevalencia y morbimortalidad. En USA la incidencia es de 1 a 3
casos por 1.000 (pacientes/año), con una incidencia aproximada de 500.000
pacientes/año1. En nuestro país, según los resultados del registro Hospical2, la
supervivencia anual sin re-hospitalización de los pacientes portadores de una
IC descompensada fue de tan sólo un 49% reflejando una población con alta
morbilidad y mortalidad en el corto plazo.
Las características epidémicas de esta patología, sumadas a los altos
costos que conllevan el tratamiento crónico y las descompensaciones
frecuentes
con
alta
morbilidad
y
mortalidad
requieren
un
abordaje
interdisciplinario y especializado a través de propuestas novedosas adaptadas
a la realidad de nuestro medio como las Unidades de Insuficiencia Cardíaca 3.
Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013
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Objetivos
Los objetivos a los que una Unidad de Insuficiencia Cardíaca (IC)
debería apuntar son: reducir la mortalidad, disminuir las tasas de rehospitalización y mejorar la calidad de vida de los pacientes a través de una
atención individualizada y especializada.
Estas Unidades requieren la optimización en el uso de los recursos
existentes, la aplicación de prácticas clínicas basadas en guías establecidas,
infraestructura adecuada, y evaluación continua de la calidad del servicio. El
personal médico involucrado debe acreditar formación en el área de la
Insuficiencia cardíaca.
Competencias de una Unidad de Insuficiencia Cardíaca:

Manejo de la enfermedad.

Evaluación funcional.

Calidad de Vida.

Terapia médica y evaluación de drogas.

Evaluación de dispositivos.

Evaluación nutricional.

Seguimiento.

Comunicación.

Planificación anticipada.

Educación del personal de salud.
1. Manejo de la enfermedad
Se ha definido este concepto como ''un sistema completo e integrado
para el cuidado continuo de la salud de pacientes, mediante el uso de las
mejores prácticas, optimizando la atención clínica, la información tecnológica, y
otros recursos y herramientas que permitan reducir los costos generales y
mejorar resultados mensurables en la calidad de la atención''.
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La Unidades de IC deben formar parte de una amplio “programa” de
seguimiento de pacientes con IC, debiendo integrar 3 sub-programas o
categorías complementarios, a saber:
Unidades de IC.
Atención domiciliaria.
Telemonitoreo.
Las Unidades de IC deben brindar atención principalmente en un
hospital o consultorio clínico. Consta de un equipo multidisciplinario que puede
incluir
médicos,
enfermeras,
farmacéuticos,
nutricionistas,
trabajadores
sociales, psicólogos, rehabilitadores físicos y otros profesionales de la salud
con formación y capacitación especializada en el manejo de IC. El equipo
establece una relación longitudinal con cada uno de los pacientes para
proporcionar
la
optimización
de
medicamentos,
riguroso
seguimiento,
educación sobre la enfermedad, instruir una respuesta rápida frente a una
eventual descompensación clínica y la coordinación de la atención medica
primaria.
Eventualmente, y si el medio y la infraestructura lo permite, el cuidado
de los pacientes confinados en sus casas puede llevarse a cabo en
colaboración con los servicios de salud empleando visitas de enfermeras o
médicos a los hogares. También se puede proporcionar seguimiento transtelefónico a través de enfermeras con formación especializada en esta área.
Las Unidades de IC pueden utilizar la tecnología para controlar a los pacientes
desde el hogar. La transmisión electrónica de datos fisiológicos como el peso
corporal, la presión arterial y la frecuencia cardíaca al grupo médico de IC
permitiría revisar y accionar eventualmente, en base a los datos transmitidos
por el paciente.
Existen múltiples innovaciones tecnológicas adicionales en esta área, sin
embargo, no todos resultan útiles y en nuestro medio la capacitación de
enfermería con el uso del teléfono para un seguimiento individualizado es el
primer peldaño necesario para avanzar con las herramientas que puedan estar
disponibles en un futuro.
Los pacientes candidatos para la derivación a una Unidad de IC son aquellos
que
presentan
recientes
hospitalizaciones
por
esta
Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013
patología
muy
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especialmente aquellos considerados pacientes de alto riesgo: IC asociada a
insuficiencia renal, diabetes, enfermedad pulmonar obstructiva crónica,
pacientes en persistente CF NYHA III / IV con hospitalizaciones frecuentes por
cualquier causa, pacientes ancianos y otros con múltiples co-morbilidades
activas, pacientes con antecedentes de depresión, deterioro cognitivo,
persistente falta de adherencia a los regímenes terapéuticos o inadecuado
apoyo social y/o económico.
Los programas de manejo referidos a pacientes con IC, incluyen múltiples
recomendaciones basadas en características del paciente y sus necesidades4.
Muchas de estas recomendaciones son aplicables a las Unidades de IC:

Educación integral y asesoramiento individualizado a las necesidades del
paciente considerando sus antecedentes sociales, culturales y económicos
incluyendo a miembros de la familia y a los cuidadores cuando sea posible y
aplicable.

Una filosofía que promueve el autocuidado, incluyendo el auto-monitoreo de
tratamiento con diuréticos en pacientes apropiados.

Optimización de la terapia médica haciendo énfasis en estrategias de
comportamiento para aumentar la adherencia.

Mecanismos para garantizar un seguimiento adecuado después del alta
hospitalaria o después de períodos de inestabilidad. Alerta y atención a los
signos y síntomas de sobrecarga de líquidos.

Capacidad de proporcionar asistencia social.

Optimizar la relación entre los proveedores de salud y pacientes.

Infraestructura adecuada que permita la integración y coordinación de la
atención primaria con los especialistas de IC.
2. Evaluación del estado funcional
Una evaluación funcional adecuada requiere contar con la siguiente
información individualizada, a saber:

Riesgo inicial y pronóstico respecto a la mortalidad y morbilidad cardiovascular.

Determinación del riesgo dinámico y su cambio en el tiempo.

Determinación de la efectividad de las terapias para el tratamiento de la IC

Evaluación de la respuesta a la administración de terapias.
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La evaluación de la clase funcional según la clasificación de NYHA es
simple y fácil de obtener. Sin embargo, tiene alta variabilidad inter-observador
existiendo casi un 50% de discordancia entre cardiólogos. Es un elemento
importante para la evaluación del riesgo, además de ser un método adecuado
para la selección de terapias apropiadas y para evaluar la respuesta al
tratamiento.
El test de caminata de 6 minutos (TC6M) complementa la evaluación de
la CF de NYHA proporcionando una evaluación mas objetiva de la capacidad
funcional.
Sus
ventajas
son
simplicidad,
costo
insignificante
y
fácil
accesibilidad. Sus resultados proporcionan información valiosa sobre el
pronóstico, tanto basalmente como en la evaluación dinámica del riesgo. El
TC6M deben llevarse a cabo utilizando un protocolo estipulado, reconociendo
que 15% a 20% será incapaz de llevar a cabo la prueba debido a obesidad,
artritis, enfermedades neurológicas, edad avanzada o enfermedad pulmonar
grave. Una distancia inferior a 300 m confiere un aumento del riesgo de
mortalidad. La relación entre cambios en los síntomas y cambios en la distancia
caminada en el test, no es sólida pero en la mayoría de las poblaciones, una
diferencia de 50 metros se considera clínicamente significativa.
Otro método para evaluar la CF es el test cardio-pulmonar (CP) que
puede ser de gran utilidad para pacientes con IC avanzada. Su información se
ha combinado con la CF de NYHA a fin de determinar la posibilidad de
intervenciones avanzadas de alto riesgo. Pacientes con un consumo máximo
de oxígeno menor de 12 ml / kg / min en una categoría de edad adecuados,
deben ser considerados para terapias avanzadas, tales como dispositivos de
asistencia ventricular y/o o trasplante cardiaco.
Los componentes de la evaluación funcional en una Unidad de IC incluyen,
pero no se limitan a lo siguiente:

Evaluación de la CF de la NYHA en todas las visitas a la clínica de aquellos
pacientes cuyos registros médicos indican falla cardiaca sintomática.
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
Un TC6M basal de referencia es deseable, con evaluaciones de seguimiento
según sea clínicamente necesario. Los resultados deben ser de fácil acceso en
la historia clínica y cambios significativos deben tenerse en cuenta.

Evaluación basal y seriada con test CP de pacientes sintomáticos en CFNYHA
III / IV que son candidatos para terapias avanzadas, como dispositivos de
asistencia VI, trasplante o para medir la respuesta a la terapia.
 Las Pruebas deben ser realizadas por personal capacitado, con adecuado
control de calidad; no es necesario realizar procedimiento en la Unidad de IC,
sobre todo, si conocimientos técnicos resultan insuficientes.
3. Calidad de Vida
Dos importantes objetivos del tratamiento de IC son incrementar la calidad de
vida y mejorar el estado de salud, a menudo ambos términos se usan
indistintamente. Los componentes de evaluación de la calidad de vida en una
Unidad de IC incluyen, pero no se limitan a:
 Familiaridad con la entrega y la interpretación de al menos 1
cuestionario de calidad de vida/ estado de salud especifico de IC.
 Es recomendable la administración del cuestionario al menos una vez en
cada paciente y se repite de forma individualizada, sobre todo cuando
hay cambios en el estado clínico. También se aconseja el uso de estas
herramientas para evaluar la mejoría o deterioro de los pacientes.
 Registrar y puntuar los resultados del cuestionario, así como su
interpretación, en la historia clínica.
 Una historia clínica accesible que pueda facilitar no solo el seguimiento
de los resultados individuales sino las estadísticas acumulativas para la
clínica de IC.
4. Terapia médica y evaluación de los agentes farmacológicos
Sabemos que a pesar del efecto beneficioso del uso de antagonistas
neurohormonales sobre la mortalidad, hospitalizaciones y calidad de vida, hay
en la práctica diaria, una sub-utilización de estas terapias en pacientes con IC.
Esto ocurre tanto, en ambientes hospitalarios como ambulatorios, siendo en
este último ámbito, su uso más exiguo y variable a menudo relacionado con la
discontinuación de drogas por costos o efectos adversos. Además de la subRev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013
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utilización de estas drogas, los pacientes que las reciben suelen hacerlo en
dosis inferiores a las recomendadas en las guías y/o consensos. Es probable
que una errónea percepción médica sobre la relación riesgo/ beneficio
de
estas terapias a altas dosis, particularmente en pacientes estables, sea la
causa que limita la titulación de medicación a los niveles de dosis
recomendados. El objetivo de las Unidades de IC es brindar cuidado médico de
alta calidad basando la práctica diaria en la evidencia científica actual. Con
esta estrategia se espera una mayor utilización de agentes neurohormonales
en aquellos pacientes elegibles, como así también una optimización de dosis
acorde a las evidencias actuales. Se recomienda documentar en forma clara y
accesible las razones por las cuales las terapias médicas recomendadas o
niveles de dosis aconsejados no se prescriben. Cuando es apropiado
el
manejo de diuréticos por el mismo paciente está indicado, incluyendo una
adecuada educación y programa de seguimiento a fin de garantizar la
seguridad del paciente.
La evaluación de los efectos de una droga sobre nuestros pacientes
implica un proceso médico de análisis y revisión de la HC en forma
individualizada junto a un examen exhaustivo de la terapia médica. Se debiera
prestar especial atención a los siguientes puntos:

Adecuación del régimen terapéutico a las normas publicadas.

Potenciales interacciones medicamentosas.

Efectos adversos.

Alergias.

Comprensión del paciente de la justificación de cada medicamento.

La dosificación del fármaco adecuado.

El momento de administración.

La adherencia a la terapia prescrita.

Costo y complejidad del régimen médico.
Una evaluación integral de cada agente farmacológico podría mejorar la
sobrevida y reducir morbilidad y hospitalizaciones. Su evaluación en pacientes
bajo seguimiento por Unidades de IC debe ser repetida según lo indiquen las
circunstancias clínicas. La evaluación puede ser realizada por el médico junto a
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enfermeros especializados. A fin de mejorar la efectividad de la evaluación los
familiares o acompañantes de los pacientes deben estar comprometidos e
instruidos sobre la metodología a aplicar en estos casos. Las instrucciones
sobre de cada droga deben ser escritas, claras y comprensibles, explicar
efectos colaterales, así como medicamentos y dieta que deben ser evitadas.
Evaluación de la adherencia: en cada visita a la clínica, los pacientes deben ser
interrogados específicamente acerca de la adherencia
al régimen médico
indicado, especialmente si hay evidencia de deterioro clínico. Cuando se
determina la no adherencia, sus causas deben ser identificadas y una
estrategia implementada.
5. Evaluación de dispositivos
Los
desfibriladores
automáticos
implantables
y
la
terapia
de
resincronización biventricular son utilizados con mayor frecuencia en diferentes
estadios de la enfermedad. En este punto el médico integrante de la Unidad de
IC, debe ser capaz de identificar a los pacientes que pueden ser candidatos a
estos dispositivos y debe tener conocimiento de la evaluación y manejos de
estas terapias eléctricas incluyendo un proceso de información de aquellos
problemas de programación que eventualmente podría plantear el dispositivo.
La Unidad de IC tiene la opción de referir al paciente a un especialista
en electrofisiología para la interrogación del dispositivo y eventual toma de
decisiones. Se debe establecer un mecanismo claro para la comunicación con
otros colegas sobre el estado funcional del dispositivo y debe existir un sistema
de registro a fin de documentar los cambios en el programación del dispositivo
ya sea si ésta se realiza dentro o fuera de la Unidad.
La indicación de estos dispositivos exige considerar diferentes variables.
En primer término, identificar la etiología causante de la miocardiopatía que ha
generado el síndrome de IC. Un agresivo tratamiento farmacológico,
especialmente con bloqueadores beta, puede mejorar la función del VI en
muchos pacientes, por lo tanto resulta apropiado esperar hasta después que la
terapia médica haya sido optimizada antes de decidir la implementación de
estos dispositivos. Otras consideraciones, como la expectativa de vida, debe
ser analizada.
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Debe mantenerse un diálogo claro y preciso a fin de evacuar todo tipo de
dudas respecto a la relación riego/beneficio de un cardiodesfibrilador. La
coordinación con los servicios de electrofisiología a fin de evitar duplicación de
prácticas e intervenciones conflictivas es de fundamental importancia junto a la
presencia de un sistema de respuesta a alertas o llamados de empresas
fabricantes del dispositivo a fin de agilizar la rápida ubicación del paciente
afectado y permitir, de esta forma, un precoz seguimiento clínico.
6. Evaluación nutricional
La evaluación y orientación nutricional son esenciales componentes del
manejo de pacientes en la Unidad de IC. El objetivo general del manejo
nutricional es retardar la progresión de la enfermedad y prevenir los episodios
de descompensación. Se debe prestar especial atención a la restricción de
sodio y fluido. El proceso de cuidado en este punto debe comenzar cuando un
paciente con IC es diagnosticado o admitido por vez primera; y siempre que
sea posible durante las siguientes citas médicas por el servicio de IC. Se debe
considerar aspectos étnicos, religiosos y de género sobre hábitos de nutrición e
incluso de ser posible, solicitar contacto con la persona responsable de la
preparación de las comidas del paciente. El seguimiento ambulatorio es
esencial para la prevención de readmisión por falla cardiaca descompensada.
En particular, la evaluación nutricional es personalizada y se recomienda
para los pacientes con condiciones co-mórbidas tales como la diabetes,
hiperlipidemia, enfermedad renal, alcoholismo, caquexia cardíaca, y obesidad.
Los riesgos que representan la obesidad y caquexia deben ser
debidamente tratados. Este último es un factor de riesgo independiente con
una pobre evolución. La falla cardiaca derecha puede contribuir a la caquexia
cardiaca porque afecta la absorción de nutrientes en la pared intestinal o bien
por dañar la función de síntesis hepática. A su vez la obesidad puede estar
relacionada con resistencia a la insulina, intolerancia a la glucosa, sensibilidad
al sodio, y expansión del volumen plasmático, contribuyendo de este modo a la
sobrecarga de volumen y al aumento de la resistencia vascular sistémica. Es
necesario disponer de un sistema de medición, registro y seguimiento del peso
corporal y del IMC. Si existe sospecha clínica de caquexia se deberá ajustar la
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cantidad de calorías proporcionadas mediante una la suplementación
nutricional adecuada.
Hay que tener en cuenta los cuadros de depresión (generalmente subdiagnosticados) ya que puede contribuir a una mala nutrición y a la falta de
adherencia a las indicaciones.
Un nutricionista y/o enfermero especializado en el tema, deben
proporcionar el asesoramiento específico sobre el tema. Sin embargo, este
asesoramiento también puede ser brindado por otros miembros de la Unidad
de IC que estén capacitados para esta tarea.
La falta de adherencia a la dieta indicada explica, al menos, el 18% de
re-hospitalizaciones por IC, eventos que podrían ser evitados. La adherencia a
una dieta hiposódica es particularmente importante, ya que a menudo
complementa tratamiento farmacológico de la IC. Así como una adecuada
restricción de sodio puede conducir a una reducción de la dosis de diurético; la
falta de adhesión a la dieta hiposódica en el marco del tratamiento diurético con
tiazida y/o diuréticos de asa puede resultar en un desequilibrio electrolítico
como hiponatremia o hipopotasemia5.
7. Seguimiento
La IC es una enfermedad crónica que no puede ser adecuadamente
abordada mediante el tratamiento sólo de exacerbaciones agudas episódicas.
Es la continuidad de la atención con un sello distintivo.
Las Unidades de IC tienen una ventaja única para proporcionar una
evaluación y manejo personalizado, limitando de este modo las complicaciones
potenciales, tales como re-hospitalización temprana. En este punto un factor
determinante es un plan de alta insuficiente. A fin de optimizarlo es que se
debe explicar a los pacientes cómo reconocer y responder ante una recurrencia
sintomática. El paciente debe ser instruido no sólo en los síntomas que podrían
ocurrir sino en los mecanismos que permitan contactar a su medico de IC. Se
le debe brindar un plan de acción suficientemente explícito al paciente y/o
acompañante en caso de un cambio repentino o inexplicable en el estado
clínico.
Los especialistas en IC deben establecer un mecanismo de seguimiento
sistemático ya sea luego de un alta hospitalaria por falla cardiaca
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descompensada, visitas a servicios de urgencias o visitas (programadas o no
programadas) de pacientes ambulatorios por consultorios externos.
Luego del alta por IC descompensada se debe acordar una visita
ambulatoria dentro de los 7 a 10 días posteriores. Pacientes de mayor riego
deben ser citados en un periodo no mayor de 72 horas luego del alta. El
contacto puede ser telefónico o presencial en la Unidad de IC. En caso de
contar con un contacto telefónico, la opción del telemonitoreo deben ser
considerado en forma individualizada.
Además de la HC y un examen físico de rutina, el seguimiento debe
incluir la repetición de imágenes, exámenes de laboratorios, estudios
funcionales, visitas frecuentes con nutricionista, psicólogos, rehabilitadores,
entre otros.
Las estrategias variarán en cada caso. No hay consenso acerca de la
necesidad de evaluación periódica de los pacientes con IC y su relación con el
riesgo de eventos adversos y re-hospitalizacion. La frecuencia del seguimiento
deberá continuar según mejor criterio clínico. La aplicación de scores de riesgo
puede orientar la estrategia a seguir.
Los pacientes deberán acudir con periodicidad a control en la Unidad IC
hasta que ellos mismos, su familia o sus acompañantes demuestren
independencia para el cumplimiento del plan de tratamiento prescripto. El
paciente debe haber adecuado o mejorado la adherencia a las guías de
tratamiento, mejorado su capacidad funcional y alcanzado estabilidad
sintomática.
Los pacientes de mayor riesgo pueden requerir un seguimiento
permanente. Los pacientes que experimentan un aumento de los episodios de
exacerbación o que demuestran inestabilidad tras el alta de un programa de IC
deben ser nuevamente referidos a un manejo especializado.
8. Planificación anticipada
Los pacientes críticamente enfermos o aquellos con una enfermedad
crónica y riesgo de muerte deben ser abordados por su médico de manera
empática y atenta a fin de dialogar sobre las preferencias de su cuidado antes
de que la enfermedad haya progresado hasta su estado terminal. Este proceso
se conoce como la planificación anticipada de la atención.
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Este tipo de planificación requiere de una inter-relación entre el paciente,
los profesionales, el cónyuge y familiares y/o acompañantes. Es un proceso
dinámico que puede requerir modificación o revisión a medida que la
enfermedad y el pensamiento del paciente
evolucionan. En este punto se
abordan los desafíos de vivir con una enfermedad crónica, las complicaciones
que pueden surgir, las opciones de tratamiento disponibles. Abarca también
conversaciones sobre el deseo del paciente en caso de resucitación
cardiopulmonar. La consideración explícita de la desactivación del dispositivo
es adecuado para los pacientes en fase terminal de IC. El diálogo también
puede referir a procedimientos invasivos, cirugía y hospitalización. No hay
formatos establecidos para iniciar estas conversaciones, pero las preguntas
abiertas representan un método eficaz. Una característica fundamental de la
planificación anticipada de la atención es la directiva anticipada, que puede
adoptar diversas formas, entre ellas un testamento vital, poder para la atención
de la salud, o un poder legal para el cuidado de la salud. Las voluntades
anticipadas pueden transmitirse en forma oral o por escrito y, más allá de la
documentación sobre las preferencias del paciente, éste puede nombrar a un
sustituto para que tome decisiones médicas si es necesario. Con una
planificación anticipada de la atención, los médicos pueden satisfacer los
deseos del paciente y proporcionar un cuidado compasivo al final de la vida.
9. Comunicación
Una comunicación efectiva se asocia con una mejor satisfacción del
paciente. De esta forma los pacientes y sus familias pueden participar tanto
como lo desean en las decisiones inherentes a su atención.
Existen importantes barreras a la comunicación efectiva. Varios estudios
han reportado en entrevistas a pacientes añosos con IC avanzada, incapacidad
de compartir información comprensible por parte del médico y falta de discusión
acerca pronóstico de la enfermedad. La percepción de médicos y pacientes
acerca de las interacciones, incluyendo el contenido de las discusiones, a
menudo son contradictorios. Tanto la comunicación verbal como la escrita debe
tener un nivel apropiado para el paciente y sus familiares.
El estilo de comunicación ha sido identificado como un factor crítico para
su éxito. Además, dada la alta prevalencia de co-morbilidades, los pacientes a
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menudo tienen múltiples médicos, lo que requiere interacciones adicionales
dentro del sistema de atención. La falta de comunicación entre los proveedores
de salud puede conducir a errores de medicación, planes de tratamiento en
conflicto y mensajes mixtos para el paciente sobre la gravedad de la
enfermedad, el pronóstico y el mejor enfoque de la atención. La falta de
comunicación generará insatisfacción al paciente comprometiendo la evolución
médica y aumentando las re-hospitalizaciones.
El paciente, como un ser autónomo, requiere comunicación eficaz con el
fin de recibir información sobre su pronóstico, opciones del tratamiento,
adherencia, planificación de cuidados y otros aspectos de la atención.
No hay normas formales que pueden ser utilizados para medir la eficacia
de la comunicación entre el médico y el paciente. Los mecanismos que se
pueden implementar para garantizar o medir la comunicación efectiva entre los
médicos son indefinidos. No obstante, dada la importancia de mejorar la
calidad y eficiencia de la comunicación, los médicos deben focalizarse en el rol
que juega la comunicación en la atención de IC. La documentación de tal
comunicación resulta esencial.
10. Educación Médica
La educación médica continua es un importante camino a la
competencia sostenida en un campo tan amplio como es el manejo de
pacientes con IC. Permanecer al día con la investigación y las directrices
actuales representa un desafío particular para el especialista de IC
principalmente debido a la naturaleza cambiante de esta área médica.
Todos los servicios relacionados con la Unidad de IC deberían requerir y
exigir que sus jefaturas tengan como condición para obtener y mantener esta
posición una formación adecuada al manejo actualizado de estos pacientes.
Los especialistas en IC deben concentrar una parte importante de su tiempo en
este objetivo informándose y formándose no solo en IC; sino en otras áreas de
la cardiología, así como en aquellas disciplinas medicas que resultan afines al
pacientes con IC.
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HIPERTENSIÓN PULMONAR
Introducción
La hipertensión pulmonar (HP) ha presentado, en la
última década,
importantes avances en lo que se refiere a su interpretación fisiopatológica, la
atención clínica y especialmente, en el diagnóstico y el tratamiento; dando
lugar a una mejoría significativa en la calidad y en la expectativa de vida de los
pacientes, aun en aquellos que se encuentran en las etapas más avanzadas de
la enfermedad. Estos avances se han reflejado en el desarrollo de guías de
práctica clínica basadas en la evidencia que han sido elaboradas por
sociedades científicas y grupos de trabajo nacionales e internacionales,
constituyendo la referencia actual para el diagnóstico y el tratamiento de dicha
enfermedad. Sin embargo, en estas guías y recomendaciones no se
contemplan algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial diaria y que
contribuyen al conocimiento de dicha patología6.
Por otra parte, para el correcto diagnóstico y tratamiento de la HP,
especialmente en sus formas más graves, se requiere de técnicas y personal
con experiencia sólida en el manejo de esta entidad.
La HP se define por el incremento anómalo de la presión en la arteria
pulmonar. Por consenso, se considera que existe hipertensión arterial
pulmonar (HAP) cuando la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) ≥25
mm Hg en reposo, o ≥30 mm Hg durante la realización de ejercicio7.
La necesidad de reducir las presiones pulmonares para poder incluir aquellos
pacientes con HP secundaria a una patología irreversible del corazón
izquierdo, en un programa de trasplante cardíaco ha llevado a la conformación
de grupos multidisciplinarios para la detección y tratamiento de la patología en
todos los niveles terapéuticos posibles.
Grupo de trabajo
El diagnóstico de la HP requiere un proceso gradual dirigido a su identificación,
clasificación y evaluación.
En dicho proceso se distinguen varios estadios, a saber:
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
Sospecha.

Detección: confirmación y diagnóstico.

Identificación de clase y categorización.

Evaluación funcional y tratamiento.

Seguimiento.
I. Sospecha
Ante la presencia de signos y/o síntomas compatibles con HP, el médico de
cabecera debe solicitar aquellos estudios que permiten detectar de forma
rápida y sencilla la patología determinando una aproximación diagnóstica
etiológica de la misma. Un adecuado interrogatorio seguido de un examen
físico completo permitirá determinar aquellos estudios necesarios que permitan
la detección de un incremento de la presión arterial pulmonar.
II. Detección, confirmación y diagnóstico
Una vez que el médico de cabecera posee una elevada
sospecha de la
presencia de HP debería iniciar el proceso de detección y confirmación, si se
encuentra dentro de sus posibilidades o, derivar al paciente a alguno de los
grupos de trabajo especializados en el manejo de esta patología. Ante la
detección de la enfermedad, se debe continuar con diversos pasos en el
proceso del diagnostico.
Signos y síntomas
 Síntomas.
Dolor torácico incaracterístico, Angina de pecho, Mareos, Síncope o
presíncope, Palpitaciones, Astenia, Letargia, Disfonía, Tos, Hemoptisis, Disnea.
 Signos.
P2 aumentado y palpable, R2 desdoblado fijo, R3 derecho, R4 derecho,
Insuficiencia valvular tricuspídea, Insuficiencia valvular pulmonar, Soplo de
Austin Flint derecho, Onda”a” gigante, Hepatomegalia, Latido hepático,
Regurgitación hepatoyugular, Latido de Dressler +, Edemas periféricos,
Derrame pleural, Ascitis, Cianosis.
P2: segundo ruido pulmonar. R2: segundo ruido cardiaco. / R3: tercer ruido cardíaco. R4: cuarto ruido
cardíaco.
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Grupo de trabajo
Administración, Asistencia Social, Bioquímica, Cardiología, Cirugía, Clínica
General, Enfermería, Genética, Hematología, Infectología, Neumonología,
Nutrición, Pediatría, Psicología, Psiquiatría, Reumatología, Servicios de
imágenes: Hemodinamia, Radiología, Resonancia Magnética Nuclear,
Tomografía.
Para lograr un diagnóstico y efectuar un tratamiento acertado deberán
conformarse un grupo multidisciplinario de trabajo cuya participación estará
basada en el interrogatorio, examen físico, exámenes previos y organización
del grupo de trabajo.
Basados en la finalidad de la confirmación diagnóstica, si bien no debemos
descartar la utilidad de la ecocardiografía Doppler en la misma, la hemodinamia
constituye el gold standard, por lo cual se debe contar con una infraestructura
que permita el manejo adecuado de este tipo de pacientes, ya que no sólo
permitirán la confirmación diagnóstica, sino que ayudarán a evaluar el
compromiso o no de diversos órganos y el diagnóstico etiológico de la
patología. Cabe recordar que tanto los profesionales intervinientes que se
harán cargo del paciente, como la infraestructura necesaria deberá ser
analizada según cada caso en particular y dependiendo del tipo de HP que
presente el paciente, esto se traduce, por ejemplo, en que posiblemente, no
será
imprescindiblemente
necesaria
la
participación
de
un
cirujano
cardiovascular en un paciente cuya causa sea la esclerodermia en la cual la
integración del reumatólogo es fundamental; pero, sí requerirá de cirugía un
paciente candidato a la corrección de una cardiopatía congénita o una
tromboendarterectomía y viceversa.
III. Identificación de clase y categorización
Identificar la clase y categorización de la HP requiere de la interacción de
múltiples disciplinas y de la aplicación de diferentes estudios que,
seleccionadas
según
el
mejor
criterio
clínico,
permitan
clasificar
adecuadamente la patología que presenta nuestro paciente, lo cual constituirá
los basamentos para la conducta terapéutica que deberemos aplicar.
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Trabajo interdisciplinario.
Este tipo de patologías que poseen una amplia variedad de etiologías en
diferentes estados requiere de una tarea interdisciplinaria, la cual debemos
diferenciar de tareas multidisciplinarias, esto significa que las tareas requieren
de una interacción permanente. El grupo de trabajo debe estar conectado de
manera que cada uno de los integrantes puedan sostener comunicación
directa, ya sea personal o vía telefónica, mensajes o correo electrónico; pero, lo
más importante es que dicha información debe estar plasmada en una historia
clínica disponible para todos los miembros que conforman el equipo de trabajo
en cualquier momento en que alguno de ellos la requiera. Para ello, es de
suma utilidad un sistema que permita el acceso a las mismas vía internet, la
cual, junto a los avances tecnológicos actuales constituye una buena forma de
mantener un contacto permanentemente donde pueda observar y comentar
resultados, estudios y conductas, manteniendo una permanente conectividad
en beneficio del paciente y su entorno. Por otra parte es aconsejable la
realización de reuniones de grupo periódicas, en las cuales se puedan discutir
en equipo las conductas diagnósticas y terapéuticas en general y en particular
de aquellos que merezcan una especial dedicación por sus características.
Infraestructura
Ecografía, Electrocardiógrafo, Espirómetro, Estetoscopio, Estudios de consumo de oxígeno,
Estudios de difusión de monóxido de carbono, Estudios radioisotópicos, Hemodinamia,
Laboratorio general y específico, Oxígeno, Oxímetro de pulso, Polisomnógrafo, Radiología,
Resonancia magnética nuclear, Saturómetros, Tensiómetro, Tomógrafo, Laboratorio
Evaluación de colagenopatías, Evaluación de función hepática, Evaluación de función renal,
Evaluación de función tiroidea y paratifoidea, Evaluación de patologías procoagulantes y
estudios de coagulación, Evaluación genética (Mutaciones del gen BMPR2 - Mutación del gen
ALK1). Gasometría, Laboratorio General, Parasitológico de materia fecal, Proteinograma en
sangre y orina, Serología para Chagas, Serología para esquistosoma, Serología para Hepatitis
B, Serología para Hepatitis C, Serología para Sífilis, Serología para VIH (virus de
inmunodeficiencia humana), Interconsultores Nutrición (Valoración nutricional e indicación de
dieta adecuada), Endocrinología, Gastroenterología, Hepatología, Ginecología, Infectología,
Hematología, Neumonología, Reumatología, Oftalmología, Odontología, Psicología, Asistencia
Social, Cirugía Cardiovascular y Torácica, Exámenes Angiografía Pulmonar complementarios
Angiografía Pulmonar, Angiorresonancia Pulmonar, Angiotomografía Pulmonar, Capacidad de
difusión de monóxido de carbono (DLCO), Capacidad funcional residual por lavado de
nitrógeno, Capilaroscopía, Cateterismo derecho, Centellograma Pulmonar Ventilación /
Perfusión, Distensibilidad pulmonar estática y retracción elástica, Ecocardiograma modo M Bidimensional y Doppler color, Ecografía Abdominal completa, Ecografía Doppler Abdóminopelviana (Portal, Renal, Vasculatura Abdominal y Pelviana), Ecografía Doppler de miembros
inferiores, Ecografía Pelviana, Vesicoprostática o ginecológica, Electrocardiograma,
Electrocardiograma dinámico de 24 hs, Espirometría Forzada con y sin broncodilatadores
Curva Flujo / Volumen, Máxima Ventilación Voluntaria, Fondo de Ojo, Polisomnografía, Prueba
de caminata de los 6 minutos, Prueba de ejecicio con oximetría de pulso, Prueba de ejercicio
cardiopulmonar con valoración de intercambio ventilatorio, Prueba de vasorreactividad
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pulmonar, Radiografía de Tórax Frente y Perfil, Tomografía axial computada de tórax,
Volúmenes pulmonares (Plestismografía).
Los pacientes deben estar en seguimiento por un médico asignado por
el equipo o elegido por el enfermo, según su patología de base causante de la
hipertensión pulmonar; sin olvidar la comunicación e interrelación continua y
permanente de todos los integrantes del equipo.
Con la realización de los estudios que ayudan a definir el diagnóstico,
debemos encargarnos de la evaluación de la clase funcional del paciente, para
definir la terapéutica más adecuada y planear el seguimiento del mismo.
IV. Evaluación funcional y tratamiento
La evaluación del paciente con hipertensión pulmonar diagnosticada se
completa con la valoración de la gravedad del proceso. Para ello debemos
tener en consideración:

Clase funcional.

Tolerancia al ejercicio.

Estudios ecocardiográficos.

Estudio hemodinámico.

Laboratorio sanguíneo.
Evaluación funcional. Clase funcional
Diversas formas de evaluar la CF del paciente mediante el interrogatorio
ayudan a determinar el grado de compromiso funcional. La más utilizada es la
evaluación de la CF de acuerdo con la escala de New York Heart Association
(NYHA) modificada por la Organización Mundial de la Salud (OMS); pero
existen otras formas de determinar adecuadamente el compromiso funcional de
nuestro paciente. El inconveniente de la evaluación de la clase funcional
radica fundamentalmente en la subjetividad que puede resultar de un
interrogatorio deficiente o poco meticuloso.
Tolerancia al ejercicio
También, diferentes estudios permiten evaluar la tolerancia al ejercicio en
forma más objetiva y comparable en el tiempo. Esto nos permitirá, no sólo
controlar la evolución de la patología de nuestro paciente; sino también,
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evaluar los efectos de las diferentes conductas terapéuticas que vayamos
instaurando en su seguimiento.
- Prueba de marcha de los 6 minutos.
Un método sencillo para evaluar objetivamente la tolerancia al ejercicio es la
prueba de marcha de 6 minutos (TC6M), que debe realizarse siguiendo las
recomendaciones normatizadas establecidas, teniendo en cuenta que en
pacientes en CF I-II de la NYHA el resultado de TC6M puede ser normal. En
esta situación, la prueba de ejercicio cardiopulmonar puede aportar información
más precisa acerca de la tolerancia al ejercicio y los factores que la limitan.
- Prueba de ejercicio cardiopulmonar (máximo consumo de oxígeno).
El máximo consumo de oxígeno (MaxVO2) es considerado un predictor
independiente de supervivencia de pacientes con hipertensión pulmonar.
Estudio ecocardiográfico
La ecocardiografía nos permite no sólo valorar en forma incruenta las cifras de
presión pulmonar, sino que nos brinda, entre otros datos, informe sobre el
tamaño de la aurícula derecha, derrame pericárdico, la función ventricular
derecha y el desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo (TAPSE: tricuspid
annular plane systolic excursion), que determinan en un plano longitudinal, el
desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo hacia el vértice del VD, de muy
buena relación con la función ventricular derecha.
Estudio hemodinámico
El estudio hemodinámico en pacientes con hipertensión pulmonar es de suma
utilidad, pues no sólo nos permite confirmar el diagnóstico, sino que también
puede contribuir a evaluar la magnitud de la misma, su causa, la presencia o
no de obstrucciones y/o trombos, evaluar la respuesta a vasodilatadores
(prueba
de
vasorreactividad
pulmonar
con
adenosina,
óxido
nítrico,
epoprostenol o iloprost) y confirmar la respuesta o no a determinadas
terapéuticas.
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Medicamentos utilizados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar:

Fármaco / Vía de administración.
Digital VO, Furosemida VO, Espironolactona o Eplerenona VO, Acenocumarol o
Warfarina VO, Nifedipina, liberación prolongada VO, Diltiazem, liberación prolongada
VO, Amlodipina VO, Sildenafil VO, Tadalafil VO, Bosentán VO, Ambrisentán VO.
Iloprost Inhalado / EV, Treprostinil SC continua, Treprostinil EV continua, Epoprostenol
EV continua. “VO: vía oral; EV: endovenoso; SC: subcutáneo”.
Laboratorio sanguíneo
Exámenes de laboratorio especializado se correlacionan estrechamente con el
estado funcional del paciente portador de hipertensión pulmonar.
Entre los que mejor se correlacionan, se encuentra el BNP o el NT-pro BNP.
Estos valores, al igual que los valores plasmáticos de ácido úrico y troponina
poseen una buena correlación pronóstica y constituyen parámetros sencillos de
control y seguimiento de los pacientes portadores de hipertensión pulmonar. El
desarrollo de nuevos biomarcadores seguramente contribuirán a mejorar el
diagnóstico la terapéutica y el pronóstico de la patología en sus diferentes
formas etiológicas.
Tratamiento

Medidas generales. Medidas higiénico-dietéticas.
Actividad física
Se debe recomendar evitar la realización de ejercicios físicos que produzcan
síntomas graves (síncope o pre-síncope). Es recomendable la realización de
ejercicios aeróbicos suaves y progresivos, donde el fortalecimiento de los
músculos respiratorios adquiere fundamental importancia en aquellos pacientes
que poseen patologías pulmonares parenquimatosas.
Dieta
La interacción con nutricionistas es absolutamente necesaria para adecuar
dietas de adecuación de peso y restablecer los aportes necesarios a aquellos
con déficit nutricional, control de la ingesta de sodio, evitar la sobrecarga de
potasio en pacientes que reciben ahorradores de potasio, etc.
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Anticoncepción y embarazo
La indicación de métodos de anticoncepción no hormonal en mujeres en edad
fértil es fundamental, ya que la gestación produce cambios hormonales y
hemodinámicos que suelen ser muy mal tolerados con un elevado riesgo para
el feto y la madre. La tarea conjunta con un grupo de ginecología y obstetricia
es clave en las pacientes que se encuentran en edad fértil ya que la mortalidad
materna en esta situación es elevada (30-50%), especialmente en el posparto
inmediato. En caso de embarazo, se recomienda su interrupción durante el
primer trimestre.
Vacunación
Es necesario, en estos pacientes la indicación de un completo esquema de
vacunación que incluya antineumocóccica, antiinfluenza, y antihepatitis A y B
entre otras, que ayudarán a prevenir patologías que en este tipo de pacientes
pueden resultar en comorbilidades de altísimo riesgo.

Tratamiento farmacológico
Oxigenoterapia continua domiciliaria
Se encuentra indicada ante la presencia de insuficiencia respiratoria con la
finalidad de mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90%,
exceptuando algunas situaciones especiales, por ejemplo: determinadas
cardiopatías congénitas.
Diuréticos
Se encuentran indicados con el objetivo de disminuir signos y síntomas de
insuficiencia cardíaca.
Diuréticos de asa
Su utilización está ampliamente indicada para el control de la retención hídrica.
Los diuréticos de asa deben ser utilizados en su justa medida, ya que las
sobredosis pueden acompañarse con deterioro de la función renal y/o caída del
gasto cardíaco y sobre-activación del sistema neurohumoral.
Antagonistas de la aldosterona
Los antagonistas de la aldosterona (espironolactona o eplerenona) ofrecen
además de un efecto diurético suave, un posible efecto sobre la remodelación
ventricular y vascular. Su indicación es útil en aquellos pacientes con
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insuficiencia cardiaca derecha y ante la presencia de hiperaldosteronismo
secundario. Las dosis recomendadas oscilan entre 25 a 100 mg y el control
periódico de la función renal y de los niveles de potasio plasmático son
indicativos en los pacientes que reciben este tipo de medicaciones.
Digital
Útil en aquellos pacientes que presentan signos y síntomas de insuficiencia
cardíaca derecha y/o fibrilación auricular.
Anticoagulantes orales
La utilización de anticoagulación está basada en uno de los mecanismos
fisiopatológicos de la enfermedad. Se recomienda la anticoagulación, excepto
en aquellos pacientes que presentan hipertensión porto-pulmonar con elevado
riesgo de sangrado por la presencia de várices esofágicas. Se recomienda
mantener un cociente internacional normalizado (INR: International Normalized
Ratio) entre 1,5 y 2,5.
Antagonistas del calcio
La administración crónica de dosis elevadas de angonistas del calcio prolonga
la supervivencia de los pacientes que presentan respuesta significativa al test
de vasorreactividad pulmonar. Los fármacos más utilizados son diltiazem (en
dosis de 240-720 mg/día) y nifedipina (en dosis de 120-240 mg/día), prefiriendo
aquellos de liberación prolongada con los cuales se logra una mejor tolerancia.
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5
Sildenafil.
De corta vida media (4 hs), la dosis recomendada es de 50 mg cada 8 hs por
vía oral, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores.
Interacciona con algunos fármacos antirretrovirales y exige ajuste de dosis.
Tadalafilo.
Es un inhibidor más potente de la fosfodiesterasa-5 y con una vida media más
prolongada (15 a 35 hs).
Prostanoides.
La prostaglandina es un potente vasodilatador liberado por las plaquetas y el
endotelio vascular. A su efecto relajante de la musculatura lisa vascular se
suma su efecto antiagregante plaquetario y su efecto antimitogénico y
remodelador de la vasculatura. En el mercado existen varios análogos
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sintéticos que pueden ser administrados por diferentes vías. Los efectos
colaterales comunes más frecuentes de los diferentes prostanoides dependen
generalmente de la dosis: eritrosis (facial, cervical y torácica), cefalea, dolor
mandibular y/o en miembros inferiores, náuseas y diarrea.
Epoprostenol.
Se administra por vía intravenosa continua y su inconveniente principal radica
en su corta vida media. Otro de los efectos colaterales de importancia radica en
el sistema de administración endovenosa continua (sepsis).
Iloprost.
Es un análogo de la prostaciclina con una vida media más prolongada (20-25
min) que se administra por vía inhalatoria. Requiere de 6 a 12 sesiones de
inhalación diarias para lograr el efecto clínico esperado. También puede
administrarse por vía intravenosa, aunque la experiencia clínica es escasa.
Treprostinil
Es el análogo de prostaciclina con vida media más prolongada (45 min cuando
se administra por vía intravenosa y 3 a 4 hs cuando se administra por vía
subcutánea). El principal efecto secundario es el dolor y la inflamación local en
el punto de infusión ante su administración por vía subcutánea, que requiere
medidas terapéuticas específicas, o su cambio a la administración por vía
inhalatoria.
Antagonistas de los receptores de endotelina.
Potentes vasodilatadores que actúan bloqueando los receptores de la
endotelina (potente vasoconstrictor).
Bosentán.
Es un antagonista dual de los receptores A y B de la endotelina-1, que se
administra por vía oral en dosis de 125 a 250 mg/día. Entre sus efectos
colaterales de importancia se debe destacar la toxicidad hepática reportada en
el 8% de los pacientes que obliga a un control mensual de la función hepática.
Incrementos de transaminasas superiores al triple del valor normal obligan a la
suspensión de la droga. Posee además efectos teratógenos, por lo que está
contraindicado
en
el
embarazo.
Interacciona
con
los
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anticonceptivos
26
hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida,
incrementando el riesgo de toxicidad hepática.
Ambrisentán.
Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1 que sea
administra por vía oral. Con efectos colaterales similares a los observados con
otros antagonistas de los receptores de la endotelina, las dosis recomendadas
oscilan entre 5 a 10 mg/día.
Tratamiento combinado.
El tratamiento combinado con fármacos de distintas categorías puede estar
indicado si con un régimen de monoterapia no se consigue situar al paciente en
un perfil de bajo riesgo y aceptable control de la hipertensión pulmonar. El
fracaso de la monoterapia es un criterio de derivación preferente a una unidad
de referencia en hipertensión pulmonar. Es creciente la información que se
genera sobre el aporte terapéutico que brinda la combinación de estas drogas,
su dosificación y los posibles efectos secundarios derivado de las asociaciones
que pueden producirse y deben ser analizadas en cada caso en particular por
grupos experimentados en el manejo de este tipo de drogas y pacientes.

Tratamiento no farmacológico
Septostomía auricular.
Consiste en crear un cortocircuito derecha-izquierda a través de la fosa oval.
Es un procedimiento paliativo que generalmente se utiliza como puente al
trasplante. Su eficacia sólo se ha evaluado en series con escaso número de
pacientes. La mortalidad inmediata del procedimiento oscila alrededor del 10%.
La septostomía auricular se debe realizar siempre en centros con experiencia.
Trasplante pulmonar y cardiopulmonar.
En los pacientes con enfermedad grave que no responden
al tratamiento
médico, el trasplante puede lograr la normalización de la hemodinamia
pulmonar, con significativa
mejoría clínica y de la calidad de vida. La
complejidad del tratamiento, el riesgo de mortalidad del procedimiento y la
limitación de los resultados como consecuencia del rechazo crónico hacen que
el trasplante se contemple como la última opción en el algoritmo terapéutico de
la hipertensión pulmonar. La elección del tipo de procedimiento ya sea
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unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar depende de la enfermedad
subyacente y de la situación hemodinámica presente.
 Seguimiento.
El seguimiento de estos pacientes debe estar a cargo de un grupo
experimentado y en constante comunicación, pero respetando y trabajando en
conjunto al médico de cabecera, tratando de que el facultativo del grupo de
trabajo a cargo del paciente pueda lograr un diálogo fluido y permanente,
también con el médico que ha derivado a su paciente frente a la sospecha de
la
enfermedad,
con
objetivos
terapéuticos
claros
y
un
seguimiento
sistematizado. Este simple hecho ha demostrado mejorar la confianza y la
adhesión a las conductas terapéuticas recomendadas al paciente portador de
hipertensión pulmonar. El seguimiento debe regirse sobre la base de las guías
ajustadas a las normas acordadas según las posibilidades y los integrantes del
grupo de trabajo.
 Circuito de atención permanente.
Es clave la generación de un circuito de atención permanente. El paciente debe
contar con un teléfono al cual recurrir en forma continua para consulta y debe
haber disponibilidad en el equipo de facultativos que permita la asistencia del
paciente en el momento que así lo necesite. La periodicidad de las visitas
programadas se ajustará a la necesidad que evalúe el grupo de trabajo, según
requiera cada caso en particular, dependiendo de la patología de base, clase
funcional y la necesidad de controles que necesite por el tratamiento asignado.
CONCLUSIONES
La creación de grupos interdisciplinarios para la detección temprana y el inicio
precoz de la terapéutica de pacientes portadores de hipertensión pulmonar de
diferentes etiologías, contribuirá al mejor manejo de esta patología que hasta
hace muy poco tiempo carecía de terapéuticas específicas. La creación de
modelos de educación a la población para despertar un alerta precoz de esta
patología, rara y devastadora, ayudará en forma significativa a este propósito.
Los grupos de trabajo
(3)
deberán trabajar no solamente en la tarea asistencial
necesaria, sino también en una tarea educativa social para lograr el objetivo
final: una mejor calidad de vida y una mejor supervivencia.
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