Parálisis flácida aguda

ANUAL DE
LA AINP. EMERGENCIAS EN NEUROPEDIATRÍA
IX CONGRESO ANUAL DE IX
LACONGRESO
AINP. EMERGENCIAS
EN NEUROPEDIATRÍA
Parálisis flácida aguda
P. Campos-Olazábal
ACUTE FLACCID PARALYSIS
Summary. Acute flaccid paralysis, a common paediatric disorder, is fundamentally caused by disorders involving neuromuscular
diseases of acute onset. It generally presents as an acute or extremely acute motor disorder which is progressive or extremely
progressive. Successful management depends on a rapid, accurate differential diagnosis, based on the patient’s history of
muscular weakness. [REV NEUROL 2002; 34: 131-3]
Key words. Acute flaccid paralysis. Acute muscular weakness. Myoglobinuria. Poliomyelitis. Polyradiculitis.
INTRODUCCIÓN
La parálisis flácida aguda (PFA), un trastorno frecuente en Pediatría, se debe fundamentalmente a causas relacionadas con enfermedades neuromusculares de presentación aguda.
Semiológicamente, puede padecerse PFA en uno, dos o cuatro miembros, en distribución especial o determinada (paraplejía crural o branquial), de manera que una hemiplejía aguda no
entraría en esta definición. Asimismo, el concepto abarca la
posibilidad de presentar un trastorno motor por lesión única,
como por ejemplo paraplejía por lesión medular dorsal en la
mielitis transversa.
La PFA se manifiesta generalmente como un trastorno motor
agudo o hiperagudo –por definición de la OPS/OMS, agudo es
hasta cinco días–, de curso progresivo o rápidamente progresivo. En las pasadas dos décadas, la comunicación obligatoria de
las PFA estuvo ligada a la erradicación de la poliomielitis en
América, de manera que los cuadros nosológicos que se describirán a continuación entraban en el diagnóstico diferencial de
poliomielitis anterior aguda. En Perú, el último caso notificado
de poliomielitis fue el de Pichanaki en 1991.
Representan una urgencia pediátrica porque varios de estos trastornos afectan al sistema respiratorio; así, frente a un
paciente con debilidad muscular (DMA) debemos tener en
cuenta tres aspectos para la resolución inmediata del caso: a)
Diagnóstico diferencial; b) Manejo de la deficiencia ventilatoria, y c) Diagnóstico y tratamiento de mioglobinuria y rabdomiólisis [1].
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la tarea de diagnosticar un caso de PFA resulta muy importante saber qué no es síntoma de DMA: ataxia, astenia, impotencia
funcional (por dolor, por acortamiento de miembro, por deformidad que impide una marcha adecuada, etc.) y hemiplejía aguda.
No es infrecuente –y no lo fue durante nuestra campaña de
erradicación de la poliomielitis–, que las notificaciones obedecieran a alguno de estos diagnósticos, pero en aquel momento lo
Recibido: 28.08.01. Aceptado:01.10.01.
Departamento Académico de Pediatría. Universidad Peruana Cayetano
Heredia. Lima, Perú.
Correspondencia: Dra. Patricia Campos Olazábal. Departamento Académico de Pediatría. Universidad Peruana Cayetano Heredia. Dos de Mayo, 640.
Lima 27, Perú.
importante era la notificación de numerosos casos para poder
encontrar poliomielitis.
En la historia clínica, que debemos realizar rápidamente, hemos de considerar: 1. Fiebre al inicio; 2. Dolor al inicio; 3. Distribución y forma de progresión de la parálisis; 4. Trastorno sensitivo y de pares craneales, y 5. Trastorno autonómico.
Debido a la distribución de inervación de la primera neurona
o neurona central y de la segunda neurona (unidad trófica del
sistema nervioso), las características de la DMA, de acuerdo con
el grado de lesión, ayudarán a reafirmar el concepto de PFA
(Tabla I). Dependiendo de las características de la DMA, podemos identificar diferentes niveles de lesión (Tabla II).
Enfermedad de astas anteriores
de médula espinal
El ejemplo tipo es el de la poliomielitis anterior aguda, una enfermedad infecciosa caracterizada por debilidad asimétrica y líquido cefalorraquídeo inflamatorio. Afecta a niños menores de 5 años
–principalmente menores de 2 años–, con fiebre en el inicio del
cuadro y proceso catarral previo al comienzo de la parálisis. El
inicio es agudo, con dolor en el músculo afectado –el cual adicionalmente se presenta caliente y con edema–, y termina con debilidad. La debilidad es generalmente una monoparesia aguda/monoplejía crural, proximal y asimétrica (porque se presenta en
algunos músculos de cada miembro). La enfermedad paralítica
corresponde sólo al 1-2% del total de los pacientes y en la mayoría
de los casos deja secuelas graves. El diagnóstico diferencial incluye todas las formas de PFA, ya que también se han descrito
cuadriplejías de poliomielitis. Sin embargo, una entidad a considerar –comunicada en un principio por autores mexicanos– es la
neuritis traumática, producida por trauma directo sobre el nervio
ciático, lo cual conduce a una parálisis residual semejante a la de
la polio, con dolor pero sin fiebre al inicio [2,3].
Enfermedad por trastorno de la médula espinal
La enfermedad por excelencia es la mielitis transversa infecciosa
o postinfecciosa, de inicio hiperagudo, con dolor lancinante en el
segmento afectado –generalmente el lumbar– y con trastorno
total de las funciones motoras, sensitivas y esfinterianas. Las
secuelas suelen aparecer en aproximadamente la mitad de los
pacientes y el diagnóstico diferencial debe incluir absceso epidural, malformaciones arteriovenosas y neoplasia [2,3].
Enfermedad de plexos, raíces y nervios periféricos
 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA
Se presenta en forma de DMA ascendente y simétrica en progresión, con compromiso facial, oral y de los músculos extraocu-
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lares, la enfermedad típica es el síndrome de Guillain-Barré
Tabla I. Características de la debilidad muscular según el grado de lesión.
(SGB).
Central
Periférica
La polirradiculoneuritis idiopática o SGB representa para
las PFA el ejemplo típico de las enfermedades neuromusculares
Distal
Según segmento
Distribución
en Pediatría. Se trata de pacientes con un cuadro infeccioso
Mano
respiratorio de las vías altas o digestivo, de dos a cuatro semanas
Aumentados
Disminuidos/abolidos
de evolución, y que de forma aguda o hiperaguda presentan ROT
parálisis ascendente distal de inicio y simétrica; en cuestión de Tono
Aumentado
Disminuido
horas dicha parálisis puede llegar a afectar a los músculos resPresentes
Ausentes
piratorios. La evolución del cuadro hasta la parálisis total puede Reflejos anormales
durar incluso cuatro semanas. En los niños pequeños y los lac- Atrofia
Tardía
Precoz (unidad trófica)
tantes, el trastorno autonómico, respiratorio y esfinteriano no
representa un mal pronóstico, al contrario de lo que sucede en ROT: reflejos osteotendinosos.
los niños mayores y en los adultos, como
demostraron autores colombianos. Las seTabla II. Diferentes niveles de lesión.
cuelas graves se presentan hasta en el 30%
de los pacientes escolares y adolescentes, Debilidad
Paraparesia/paraplejía Parálisis ascendente Debilidad
Debilidad
y en niños pequeños la recuperación ínte- asimétrica
Trastorno esfinteriano simétrica
óculoproximal
Trastorno de la
Debilidad facial
bulbar
ROT NL o ↓
gra suele ser la norma. En zonas donde la LCR+
sensibilidad
LCR+CPK↑
rabia es endémica, un cuadro compatible
con el SGB debe considerarse en el diag- Enfermedad en
Problema en
Enf. de nervios
Trastorno de
Enfermedad
astas anteriores
médula espinal
periféricos
de unión
muscular
nóstico diferencial [2,3].
de médula espinal
neuromuscular
Enfermedades de la unión
Poliomielitis
Mielitis transversa.
Síndrome de
Botulismo
neuromuscular
Absceso epidural
Guillain-Barré
órganofosforados
En estos casos, si bien la debilidad muscumiastenia
gravis
lar es total y simétrica, los reflejos osteotendinosos, a diferencia de las otras entidades, suelen ser normales y el trastorno
óculo-bulbar, frecuente. La miastenia gravis representa el proto- Tabla III. Mioglobinuria.
tipo de estas enfermedades, pero sólo en los casos de crisis miasténica o colinérgica representa una emergencia. El diagnóstico Causas familiares-genéticas
diferencial a considerar rápidamente incluye el botulismo y la
Síndromes incompletamente definidos
intoxicación por organofosforados [2,3].
Miopatía
inflamatoria
Causas adquiridas-esporádicas
Enfermedades musculares
La mayor parte de las miopatías no son de carácter agudo, con
excepción de la miopatía inflamatoria o polimiositis; enfermedad
ésta que también se presenta como debilidad muscular aguda de
inicio simétrico y proximal, con compromiso facial y óculo-bulbar y, a veces, compromiso respiratorio.
En relación con la mioglobinuria, es importante recordar que
deben identificarse rápidamente las causas para poder iniciar tratamiento correcto [2,3].
MIOGLOBINURIA
La urgencia procede de la insuficiencia renal aguda y de la
hipercalemia que presentan estos pacientes. Para la hipercalemia debe administrarse habitualmente bicarbonato o infusión de
glucosa. Asimismo, recordemos que la hipertermia maligna puede derivar en rabdomiólisis, la cual puede remitir con dantroleno
(Tabla III).
TRATAMIENTO
Respecto al manejo de las PFA, éste debe iniciarse con el
diagnóstico de la entidad y rápidamente acometerse dos problemas: el trastorno respiratorio, que muchas veces va a requerir ventilación mecánica, y el componente general, como fiebre, dolor, etc.
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Fiebre
Fármacos
Tabla IV. Otros diagnósticos de parálisis flácida aguda. Programa de Erradicación de la Poliomielitis en América (Perú, 1989-1991).
Enterovirus
18
Mal de Pott
1
Compresión medular
2
Granuloma eosinófilo
1
Hipocalemia
3
Neuroblastoma
1
Mielitis transversa
13
Plexitis lumbosacra
1
Aracnoiditis TBC
1
PRCR
1
Meningomielorradiculitis
1
Polineuropatía paraneoplásica
1
REV NEUROL 2002; 34 (2): 131-133
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De lo anterior puede deducirse que son pocos los exámenes
auxiliares iniciales: a) en sangre: creatinofosfocinasa, potasio y
dosaje sérico de fármacos; b) punción lumbar, y c) electromiografía. En algunos casos, la electromiografía será útil precozmente.
EXPERIENCIA CLÍNICA
Entre 1989 y 1991, en el marco del Programa de Erradicación de
Poliomielitis en las Américas, se notificaron 362 casos de PFA en
Perú, de los cuales 22 (8%) fueron polio, 174 (47%) SGB y 166
(45%) otros diagnósticos [4] (Tabla IV).
CONCLUSIÓN
Las PFA o DMA son enfermedades frecuentes en Pediatría. El
éxito en el manejo depende de saber realizar un diagnóstico diferencial rápido y certero, para lo cual la principal arma deberá ser
la historia de debilidad muscular del paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Pellock J, Myer EC. Neurologic emergencies in infancy and childhood.
3. Menkes J, Sarnat H, eds. Child Neurology. 6 ed. Philadelphia: Lippincott
Phiuladelphia: Harper & Row Publishers; 1984.
Williams & Wilkins; 2000.
2. Davis L, Kennedy PGE. Infectious diseases of the nervous system.
4. Informe de la Comisión Nacional de Certificación de la Erradicación
Oxford: Buhterworth & Heineman; 2000.
de la Poliomielitis. Perú: MINSA; 1994.
PARÁLISIS FLÁCIDA AGUDA
Resumen. La parálisis flácida aguda, un trastorno frecuente en Pediatría, se debe fundamentalmente a causas relacionadas con enfermedades neuromusculares de presentación aguda. Se manifiesta
generalmente como un trastorno motor agudo o hiperagudo, de curso
progresivo o rápidamente progresivo. El éxito en el manejo depende
de saber realizar un diagnóstico diferencial rápido y certero, para lo
cual la principal arma deberá ser la historia de debilidad muscular
del paciente.[REV NEUROL 2002; 34: 131-3]
Palabras clave. Debilidad muscular aguda. Mioglobinuria. Parálisis flácida aguda. Poliomielitis. Polirradiculoneuritis.
REV NEUROL 2002; 34 (2): 131-133
PARALISIA FLÁCIDA AGUDA
Resumo. A paralisia flácida aguda, uma perturbação frequente na
Pediatria, deve-se fundamentalmente a causas relacionadas com
doenças neuromusculares de apresentação aguda. Geralmente
manifesta-se como uma doença motora aguda ou hiper?aguda, de
curso progressivo ou rapidamente progressivo. O êxito no tratamento
depende de se saber realizar um diagnóstico diferencial rápido e
certo, para o qual a principal arma deverá ser a história de fraqueza
muscular do doente.[REV NEUROL 2002; 34: 131-3]
Palavras chave. Fraqueza muscular aguda. Mioglobinúria. Paralisia
flácida aguda. Poliomielite. Poliradiculoneurite.
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