lactante con paralisis aguda de miembros inferiores

LACTANTE CON PARÁLISIS AGUDA DE
MIEMBROS INFERIORES
María Fernanda Díaz Gómez - Residente de Medicina Física y
Rehabilitación - Universidad Nacional de Colombia
Paciente masculino de 5 meses de edad quien a
los 4 meses (17/05/2013) presenta cuadro clínico
de disminución progresiva de la movilidad de
miembros inferiores progresando a parálisis
completa 5 días después del inicio, sin
compromiso de miembros superiores y sin otras
alteraciones detectadas. En la semana previa al
inicio del cuadro había presentado cuadro de
febrícula, rinorrea hialina, tos escasa, llanto e
irritabilidad. No presento signos de respuesta
inflamatoria en extremidades.
ANTECEDENTES: PERINATALES: fruto de primer
embarazo controlado, nacimiento por cesárea a
las 38 semanas por preeclampsia, peso al nacer
3300 gr, talla 52 cm, STORCH negativo, recién
nacido sano, no requirió UCI neonatal.
NEURODESARROLLO: sostén cefálico 3 meses,
Rolados 4 meses, hitos perdidos con el cuadro
actual, sonrisa social 1 mes, lenguaje con
balbuceo 4 meses, con retroceso del desarrollo
motor
posterior
al
cuadro
actual.
INMUNIZACIONES: 02/05/13 Polio, lote PV
1206028 (Biofarma), Pentavalente Lote 45333
(Novartis), Rotavirus Lote AAROCA 46IAC (GSK),
Neumococo Lote ASPNA I4GAA. - Segunda dosis.
Actualmente sin tratamientos farmacológicos y
niegan antecedentes familiares.
Ante los hallazgos consultan a neuropediatría en
Montería (22/05/2013), presentando disminución
del tono muscular en miembros inferiores,
arreflexia y ausencia de movimientos, respuesta
plantar neutra, llanto al estimulo doloroso en pies.
Hospitalizan con diagnóstico de Parálisis Flácida
Aguda, solicitan estudios y se hace notificación de
caso.
Dentro de los paraclínicos realizados se
encuentran:
Hemograma, electrolitos, transaminasas,
parcial de orina y pruebas de función renal
normales,
CPK 117U/l
LDH 447U/l.
Siguiendo protocolo del Instituto Nacional
de Salud, toman muestras de materia fecal
-
para cultivo, la cual reporta Aislamiento
PV3-Sabin Like.
RNM cerebral y columna total simple y con
contraste normales.
Punción lumbar inicialmente fallida, 3 días
después se repite, con reporte de color
claro, pH 8, glucosa 41, proteínas
1174mg/L, no bacterias en Gram,
leucocitos 10 (90% mononucleares, 10%
PMN), eritrocitos 1000, cultivo LCR
negativo. Compatible con disociación
albumino-citológica.
Durante la primera semana de hospitalización
presenta evolución estacionaria, con fuerza 0/5
en miembros inferiores y arreflexia simétrica en
miembros inferiores. Con diagnostico diferencial
de Síndrome de Guillain Barre vs Polio
postvacunal, el 28/05/13 inician inmunoglobulina
humana, 400 mg/kg/día por 5 días. El 2º día de
aplicación, según historia clínica, empieza a
presentar leve mejoría de debilidad en miembro
inferior derecho con RMT rotuliano y aquiliano
ipsilateral +/++++. Dan salida el 02/06/13 aun sin
claridad
entre
estos
dos
diagnósticos
diferenciales dada la presentación clínica y los
resultados en LCR.
Asiste a control en Instituto Roosevelt el
18/06/13, encontrando al examen físico en
miembros superiores: movimientos activos
espontáneos, tono normal y RMT ++/++++; en
miembros inferiores se encontró: tono
disminuido, movimientos espontáneos en
miembro inferior derecho, de flexión y extensión
de rodilla y cadera, planti y dorsiflexión de cuello
de pie derecho que vence gravedad. Miembro
inferior izquierdo no se evidencian movimientos
espontáneos, pie izquierdo caído, RMT +/++++ en
rotuliano y aquiliano derechos, 0/++++ en
Aquiliano y rotuliano izquierdos. No alteración
sensitiva aparente.
Diámetro en miembros inferiores:
5cm arriba del maléolo: Izquierdo 18.5 cm
y derecho 19.5 cm
5cm suprapatelar izquierdo 25.5cm y
derecho 27.2cm.
En el estudio electrodiagnóstico se encuentra:
Neuroconducciones con ausencia de
respuesta motora de Nervio peroneo
izquierdo y leve disminución de amplitud
de potencial de acción de N. tibial
-
izquierdo (60% comparativamente con el
lado
derecho).
Neuroconducciones
motoras de Nervio Mediano bilateral
normales
Electromiografía de aguja con signos de
denervación activa en músculos inervados
por raíces L4, L5 y S1 bilateral más
abundante del lado izquierdo y evidencia
de reinervación en miembro inferior
derecho. (Tabla 1).
NEUROCONDUCCIONES MOTORAS
Sitio
Latencia
Amplitud
VCN (m/s)
estimulo
(ms)
(mV)
Mediano
muñeca
2.12
2.61
Izq
2.22
3.90
Mediano muñeca
Der
Codo
4.24
3.16
44.6
tobillo
3,2
2.49
Tibial Izq
poplíteo
7.3
2.37
24.4
tobillo
NR
Peroneo
Cabeza
Izq
NR
peroné
Tibial
tobillo
3.2
6.03
Der
Peroneo
tobillo
2.1
1.22
Der
ELECTROMIOGRAFÍA
Agudos
ReclutaMúsculo
Fibrilación
polifasica
pos
miento
Tibialis
Reducid
+2
+++
ant Der
o
Tibialis
+3
+3
ant Izq
Gastroc.
Medial
+3
+3
Izq
Cuadrice
Reducid
ps Izq
o
Cuadrice
Reducid
ps Der
o
Biceps
braquial
0
0
N
Normal
Izq
Biceps
braquial
0
0
N
Normal
Der
Tabla 1. Neuroconducciones y EMG: 18 Junio de 2013
ANÁLISIS
Dentro de las posibles causas de parálisis flácida
aguda en niños, los diagnósticos diferenciales que
se consideraron fueron el síndrome de Guillain
Barré teniendo en cuenta el compromiso
inicialmente simétrico y la disociación
albuminocitológica en el LCR vs polio postvacunal
dada la pobre mejoría con inmunoglobulina,
evolución con compromiso asimétrico y la
asociación con el tiempo de aplicación de la
vacuna de poliovirus de administración oral –
VOP (tipo Sabin).
El síndrome de Guillain Barré es la forma más
frecuente de parálisis flácida aguda en niños
menores de 15 años. Se trata de una
polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda de
origen autoinmune, en la cual suele haber
antecedente infeccioso 3 días a 6 semanas antes
de la aparición de los síntomas. Su presentación
clínica es variable y generalmente no hay fiebre ni
compromiso del estado general, se desarrolla
entre 1 y 4 semanas con un compromiso
predominantemente motor con debilidad
ascendente y de tipo simétrico con arreflexia. (2).
La disociación albúmina-citológica y el estudio
neurofisiológico tiene mayor rendimiento a partir
de la segunda semana, en este último podemos
encontrar disminución de la velocidad de
conducción, prolongación de las latencias
motoras distales, las latencias de la onda F y el
reflejo H y el bloqueo de la conducción en al
menos un nervio motor, así como la disminución
en la amplitud del PAMC distal, siendo este
ultimo el hallazgo mas frecuente y temprano
según el estudio de Devos et al. (3).
La poliomielitis se debe a La lesión selectiva de
las motoneuronas de los cuernos anteriores de la
médula espinal y puede ser causada por
poliovirus salvaje con modo de transmisión orofecal o poliovirus vacunal. La VOP (tipo Sabin) que
es la usada en el Plan ampliado de
inmunizaciones en Colombia, produce inmunidad
de tipo humoral, las cepas vivas atenuadas de la
vacuna se replican en el intestino humano y se
excretan por varias semanas después de la
inmunización. Durante este período, las
mutaciones atenuantes en las cepas de la vacuna
pueden revertir rápidamente. Esto puede, en
algunos casos, causar la poliomielitis paralítica
asociada a la vacuna, con una probabilidad de 1
caso por cada 3.600.000 de dosis aplicadas
cuando se asocia a la primera dosis y 1 caso por
cada 11.000.000 de dosis aplicadas cuando se
asocia a la tercera dosis. (4,5)
Su característica clínica principal es la debilidad
motora asimétrica que se desarrolla en 1 a 5 días.
La severidad de la enfermedad va desde debilidad
en una sola extremidad hasta la cuadriplejía. Los
reflejos musculotendinosos están ausentes, la
sensibilidad se conserva generalmente y la
ubicación de la parálisis depende de la
localización de la destrucción neuronal, siendo los
músculos proximales más frecuentemente
involucrados que los distales y las piernas más
que los brazos (4).
En el estudio electrofisiológico, los hallazgos en
las neuroconducciones son similares a los de
otras enfermedades de la neurona motora, con
estudios sensitivos y VCM normales con
amplitudes bajas del PAMC en músculos atróficos.
En la EMG de aguja se encontraran potenciales de
fibrilación y ondas agudas positivas en los
músculos afectados 2 o 3 semanas después de la
aparición de la debilidad. Inicialmente el patrón
de reclutamiento es reducido pero el tamaño de
los potenciales de acción de unidad motora
(MUAP) es normal ya que aun no se produce la
remodelación de las unidades motoras. (6)
Para la confirmación de casos, el aislamiento e
identificación de cualquier serotipo de poliovirus
salvaje o de una cepa neurovirulenta derivada de
vacuna a partir de las heces del caso es el criterio
único. Con estos datos podemos definir un caso
de polio postvacunal como toda parálisis flácida y
aguda que se inicia entre 4 y 40 días después de
recibir la VPO y que presenta secuela neurológica
compatible con poliomielitis 60 días después del
inicio del déficit motor en el que se aísla el virus
vacunal de poliomielitis y que las secuelas
neurológicas no son imputables a otra
enfermedad. (4).
Es así como finalmente, de acuerdo al cuadro
clínico del paciente,
su antecedente de
vacunación con VOP 15 días antes del inicio de la
debilidad, el resultado positivo en estudio de
materia fecal, los hallazgos electrofisiológicos y
clínicos con compromiso asimétrico persistente
según nueva valoración de neuropediatría el día
15/07/13, se establece diagnóstico de polio
postvacunal.
REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Campos P. Parálisis flácida aguda. Rev Neurol. 2002; 34 (2): 131-133.
Erazo T, Ricardo. Síndrome de Guillain Barre en pediatría. Actualizaciones en
Neurología infantil. Medicina. (Buenos Aires) 2009; 69: 84-91.
Devos D, Magot A, Boeswillwald J, Fayet J, Visonneau L, Ollivier Y, Pereon Y.
Guillain-Barre Syndrome during childhood: Particular clinical and
Electrophysiological features. Muscle nerve. 2013;48(2):247-51.
Ministerio de protección social - Instituto Nacional de Salud. Protocolo de
parálisis flácida aguda. Versión actualizada 2007. Código INS 610.
Minor P. Vaccine-derived poliovirus (VDPV): Impact on poliomyelitis
eradication. Vaccine 27 (2009) 2649–2652
Lipa B, Han J. Electrodiagnosis in Neuromuscular Disease. Med Rehabil Clin N
Am 23 (2012) 565–587