Consideraciones Respiratorias - Información sobre Distrofia Muscular

Consideraciones Respiratorias
Descripción del Problema
Las personas con un progresivo debilitamiento de los músculos de las extremidades
también sufren de debilitamiento progresivo de los músculos respiratorios. De hecho, la
fuerza, capacidad respiratoria (capacidad vital) y virtualmente todas las funciones del
cuerpo (a excepción de las sexuales) alcanzan su máximo alrededor de los 19 años, es
entonces que disminuyen cerca de 1% por año. Así, aun ancianos, personas debilitadas sin
una enfermedad neuromuscular, y pacientes con condiciones neurológicas “estables” como
algunas formas de atrofia muscular espinal o lesión en la medula espinal tales funciones se
vuelven débiles con el tiempo. Si da suficiente tiempo, a menos que el paciente sea
entrenado y equipado para el uso de ayudas para los músculos respiratorios, las
complicaciones por disfunción de los músculos respiratorios se harán inevitables.
Deficiencia Ventilatoria Vs. Deficiencia de Oxigenación
Durante la respiración, el aire pasa desde la garganta hacia las vias respiratoria (traquea),
bronquios, bronquiolos y alvéolos. El alveolo es un saco microscópico de aire que a través
de sus paredes el oxigeno se difunde hacia el flujo sanguíneo y difunde el dióxido de
carbono de la sangre hacia el alveolo. La traquea se divide 27 veces hasta terminar en el
pequeño bronquiolo y sus sacos de aire. La superficie total de las paredes de los sacos de
aire (conocida como membrana de intercambio respiratorio) normalmente es de un área
equivalente a tres campos de fútbol.
Hay dos gases importantes en la sangre, el oxigeno (O2) y el dióxido de carbono (CO2). La
presión del CO2 en la sangre aumenta (hipercapnia) cuando los pulmones están
subventilados. La presión normal de dióxido de carbono es de entre 35 y 44 milímetros de
mercurio (mmHg). Cualquier presión mayor se considera hipercapnia o hipoventilación. La
hipercapnia significa subventilación. La hipercapnia comúnmente ocurre cuando los
músculos usados en la inhalación están muy débiles para ventilar a los pulmones
adecuadamente. Los músculos usados en la inhalación son el diafragma (el cual
normalmente provee tres tercios de la ventilación) y músculos intercostales (los músculos
entre las costillas que pueden expandir la caja torácica ayudando en la inhalación). Como
estos músculos están debilitados, la persona tiende a aumentar la respiración poco profunda
y respirar más frecuentemente de lo normal.
Menores niveles de dióxido de carbono de lo normal refleja una hipocapnia o
hiperventilación. La hiperventilación, la cual es resultado de una rápida y profunda
respiración no natural, puede conducir a síntomas de mareo y hormigueo en los dedos
debido niveles anormalmente bajos de dióxido de carbono. Con la hiperventilación, sin
embargo, los niveles de oxigeno no cambian significativamente.
Los niveles de oxigeno en la sangre normalmente saturan la proteína sanguínea llamada
oxihemoglobina hasta un nivel de 95% o mas. Cuando los niveles de oxigeno son bajos
(hipoxia), la saturación en la oxihemoglobina (Sa-O2) desciende por debajo del 95%. La
Sa-O2 disminuye debido a la hipercapnia por subventilación, por el bloqueo temporal de
partes de la membrana de intercambio respiratorio cuando mucosidad u otros restos
obstruyen las vías respiratorias, o cuando el moco no es efectivamente desalojado. El
resultado es una condición pulmonar tal como la atelectasis (el colapso de los sacos de aire)
o la neumonía.
La situación es un poco diferente para las personas con una enfermedad neuromuscular, y
para las personas con fuerza muscular respiratoria normal que tienen neumonía. Las
personas con fuerza muscular normal desarrollan neumonía (infección de pulmón) debido a
una agresiva y peligrosa (patológica) bacteria o virus. La enfermedad pulmonar causa que
los niveles de oxigeno en la sangre disminuyan (hipoxia). La hipoxia dispara en el cerebro
el envio de la instrucción a los músculos de la inhalación de que respiren mas fuerte en un
esfuerzo de normalizar los niveles de oxigeno. Por otro lado, el impulso del cerebro para
respirar (impulso ventilatorio) aumenta debido a la hipoxia, y el cerebro envía señales a los
músculos de la respiración para trabajar fuerte. Los pulmones se sobreventilan, y los
niveles de dióxido de carbono disminuyen por debajo de lo normal. Aunque niveles bajos
de dióxido de carbono raramente causan daño, mantener niveles muy bajos incrementa el
trabajo de la respiración y puede causar que la persona se canse y acorte la respiración. El
tratamiento para las personas con hipoxia debido una enfermedad pulmonar es la
administración de oxigeno. Este tratamiento normaliza los niveles sanguíneos de oxigeno,
apaga el impulso ventilatorio, disminuye la ventilación pulmonar a un nivel normal, y
aligera el trabajo de la respiración, la fatiga y el acortamiento de la respiración. Así que, en
caso de enfermedad pulmonar, la hipoxia es debida a una deficiencia de oxigenación. Una
deficiencia de oxigenación primaria raramente esta presente en personas con una
enfermedad neuromuscular, a menos que esta tenga una enfermedad pulmonar crónica, mas
a menudo resultado de fumar cigarrillos o exposición a otras toxinas para el pulmón, o a
lesiones debidas a aplicación y uso de equipo para prevenir la generación crónica de
mucosidad o frecuentes episodios de atelectasis y neumonía.
Para las personas con una enfermedad neuromuscular, la atelectasis, neumonía e
insuficiencia respiratoria se deben al debilitamiento de los músculos respiratorios,
especialmente los músculos usados en la exhalación. Como los músculos respiratorios se
debilitan, ellos no pueden ventilar mas los pulmones de forma efectiva o desalojar
secreciones pulmonares. El debilitamiento de los músculos de la inhalación conduce a
hipercapnia e hipoventilación pulmonar, lo cual termina resultando en una hipoxia. Por lo
que, las personas con condiciones neuromusculares tienen primariamente una deficiencia
ventilatoria. Si la hipoxia secundaria a la hipercapnia es tratada con oxigeno
suplementario, el impulso ventilatorio del cerebro es apagado debido a que los niveles de
O2 en el cerebro se han normalizado, pero la hipercapnia se volverá todavia peor. Los
niveles de dióxido de carbono pueden volverse tan altos que la persona entra en un estado
comatoso o deja de respirar al mismo tiempo (narcosis por CO2). El efecto es el mismo que
caminar dentro de un contenedor de vino fermentado. Los niveles de CO2 en el contenedor
son tan altos que alguien puede perder la conciencia y dejar de respirar. La deficiencia
ventilatoria es el problema principal que debe tenerse en cuenta en pacientes con una
condición neuromuscular.
Aunque ocasionalmente, las personas con un debilitamiento progresivo de los músculos de
la inhalación desarrollan de forma insidiosa una hipercapnia y eventualmente experimenta,
sin aplicarse atención medica con anticipación, una insuficiencia respiratoria seria, la
mayoría de las personas que están subventiladas desarrollan una insuficiencia respiratoria
solo cuando sus músculos para exhalar no logran una adecuada acción de toser para
desalojar las secreciones de las vías respiratorias durante la ocurrencia de infecciones del
tracto respiratorio superior, como se describe debajo.
¿Que es la insuficiencia respiratoria y Cuando es que Ocurre?
La insuficiencia ventilatoria es la presencia de hipercapnia debido a una insuficiencia para
ventilar normalmente la membrana de intercambio respiratorio de los pulmones. Esta
inicialmente se presenta durante el sueño profundo. Eventualmente la hipercapnia se
extiende durante todo el sueño y finalmente en las horas diurnas. Los pacientes con un
excesivo debilitamiento del músculo del diafragma son a menudo incapaces de generar una
ventilación pulmonar efectiva cuando están recostados de espaldas, pero que no requieren
asistencia respiratoria cuando están en posición sentada.
La insuficiencia ventilatoria puede causar que los niveles de CO2 se hagan tan altos que
estos causan hipoxia o disminución de la Sa/O2 por debajo del 95%. La hipercapnia severa
puede resultar en insuficiencia respiratoria o un alto riesgo del cese de todo esfuerzo por
respirar (paro respiratorio). La insuficiencia respiratoria (sin ser resultado de insuficiencia
ventilatoria) es causada por deficiencia de oxigenación pura (p.e., cuando los pulmones
enfermos causan hipoxia sin hipercapnia). En la insuficiencia respiratoria, mucho de la
enfermedad pulmonar en el paciente no solo causa una severa hipoxia, si no de igual forma
causa hipercapnia. La insuficiencia respiratoria resulta en la incapacidad de los procesos
metabólicos del cuerpo para funcionar debido a la falta de oxigeno en la sangre; lo que
conduce a un paro respiratorio.
Como se ha apuntado, cuando la subventilación pulmonar ocurre con un aumento de la
respiración poco profunda, los niveles de CO2 en la sangre aumentan y los niveles de O2
disminuyen. Debido a que el CO2 acidifica algo, el contenido ácido de la sangre aumenta.
El cuerpo lo compensa haciendo que los riñones prefieran retener que excretar en la orina el
bicarbonato de la sangre. Por lo que, el gradual aumento de los niveles de CO2 son
compensados con un aumento de los niveles sanguíneos de bicarbonato. El bicarbonato
también circula en el cerebro y disminuye el impulso ventilatorio, permitiendo a la
hipercapnia a continuar y empeorar sin acortamiento de la respiración. De esta forma, aun
una hipercapnia severa puede no resultar en un acortamiento de la respiración si esta se
desarrolla durante mucho tiempo. Además del empeoramiento de la hipercapnia, el
incremento de la respiración poco profunda causa que no se expandan áreas de los
pulmones, resultando en atelectasis. Cuando los niveles de CO2 se vuelven tan altos que
causan síntomas de subventilación, el cuerpo esta alcanzando el punto máximo, y el coma
por narcosis de CO2 no esta lejos de suceder. Esto a menudo ocurre en casos de personas
que tienen un pobre manejo de su condición neuromuscular.
La insuficiencia respiratoria usualmente ocurre de pronto. La persona puede tener músculos
respiratorios debilitados pero con niveles normales de O2 y CO2, pero cuando se produce
una infección del tracto respiratorio esta dispara la insuficiencia respiratoria. Más del 85%
de los episodios de insuficiencia respiratoria ocurren durante resfriados. Tales episodios
están asociados con un repentino debilitamiento y fatiga de los músculos de la inhalación y
la exhalación, y la generación profusa de secreciones en las vías respiratorias que los
músculos de exhalación tan debilitados no pueden desalojarla por medio de la acción de
toser. A menos que sean ayudados los músculos de la inhalación y la exhalación, las
secreciones se asentaran en los pulmones, bloqueando las vías respiratorias, y
disminuyendo la capacidad vital (VC) y el volumen de la respiración. Las bacterias se
multiplican en las secreciones, resultando en neumonía, hospitalización, entubación y la
necesidad de soporte ventilatorio. Cuando el retiro del ventilador usado no es realizado
correctamente, el manejo típico del paciente resulta el la realización de traqueotomía o la
muerte. A algunos pacientes se les retira del ventilador usado durante la hospitalización por
insuficiencia respiratoria, solo para regresar a casa y desarrollar insuficiencia respiratoria
una y otra vez durante resfriados futuros.
La insuficiencia respiratoria por subventilación y moco adherido en las vías respiratorias
deben al menos ser prevenido. No obstante, las ayudas para los músculos respiratorios son
raramente ofrecidas a los pacientes con una enfermedad neuromuscular para prevenir
episodios de insuficiencia respiratoria aguda. Adicionalmente, la mayoría de los
especialistas tratan con pacientes con una enfermedad pulmonar, pero raramente han visto
pacientes con condiciones neuromusculares antes de presentarse en la sala de emergencia
con neumonía o insuficiencia respiratoria. Tales pacientes son al menos invariablemente
evaluados y manejados inefectivamente como si su principal problema fuera una
deficiencia de oxigenación.
Los Más Comunes Errores en la Evaluación:
Evaluación de Deficiencia de Oxigenación en Vez de para Deficiencia
Ventilatoria
Mala interpretación de los Síntomas
Los síntomas de hipoxia pura, debido a un pulmón enfermo pueden incluir acortamiento de
la respiración, dificultad para pensar, y ansiedad, mientras que hay todavia varios síntomas
mas en la hipercapnia. Aunque todos los especialistas están mas familiarizados con los
síntomas de hipoxia, muchos especialistas ignoran o tratan inadecuadamente la hipercapnia.
Aun los pacientes subventilados a menudo no reconocen los primeros síntomas. Muchas
veces solo hace falta una prueba de uso nocturno de las ayudas mecanicas para los
músculos de la inhalación, para demostrar que el uso de tales tratamientos resulta en un
aumento de vitalidad, menos fatiga, y un sueño más reparador.
Aunque ambas personas, tanto las que tienen deficiencia ventilatoria, como las que tienen
enfermedad pulmonar con deficiencia de oxigenación a menudo manifiestan un
acortamiento de la respiración (dispnea) cuando caminan, los usuarios de silla de ruedas
con deficiencia ventilatoria raramente manifiestan un acortamiento de la respiración a pesar
de estar presente una severa hipercapnia y la amenaza de insuficiencia respiratoria.
En lugar de eso, manifiestan ansiedad e incapacidad para dormir bien. Muchas personas
tienen pocos o ningún síntoma cuando están sentados, pero que para dormir requieren el
uso de 3 o 4 cojines debido a que no pueden respirar por mucho tiempo cuando están
acostadas. Este problema es a menudo debido a un poco ordinario grado de debilitamiento
del diafragma en comparación con la debilidad de los otros músculos de la inhalación. En
vez de proveerse ayudas a los músculos respiratorios para permitir el dormir y prevenir
insuficiencia respiratoria, los especialistas del departamento de emergencias tienden a tratar
los síntomas como si fueran causados por una deficiencia de oxigenación, administrando
oxigeno, broncodilatadores, y a menudo sedantes ligeros para “ayudar a que el paciente
duerma”. Cuando los sedantes y el oxigeno exacerban la subventilación y causan una
repentina insuficiencia respiratoria, el paciente puede tanto morir o tener que aplicársele
entubación translaringeal – esto es, poner un tubo a través de la nariz o boca y pasarlo a
través de la garganta hacia los pulmones. Afortunadamente, la entubación rara vez debe ser
necesaria para un adecuado manejo de los pacientes.
Para niños pequeños con enfermedad neuromuscular, los signos iniciales de subventilación
pueden ser el despertarse frecuentemente durante el sueño. Este problema es muchas veces
confundido con la simple necesidad de darse la vuelta, pudiendo considerarse como normal.
Ciertamente, cualquier niño pequeño con enfermedad neuromuscular quien antes dormía la
mayoría o toda la noche sin despertar y que de repente requiere una mayor frecuencia de
darse vueltas, debe ser considerado que tiene hipoventilación pulmonar nocturna –
especialmente niños quienes se despiertan frecuentemente a pesar de usar una cama que
puede ayudarles a voltearse. Una prueba nocturna del uso de equipo de ventilación no
invasivo IPPV (siglas en inglés de ventilación por presión positiva intermitente) debe ser
garantizado en estas situaciones. El equipo IPPV es una asistencia ventilatoria que funciona
administrando aire en los pulmones vía boca, nariz, boca-nariz, o por el tubo de
traqueotomía.
Estudios Inadecuados de Función Pulmonar
Las personas con condiciones neuromusculares son rutinariamente enviadas a laboratorios
de función pulmonar donde se les realizan una comprensiva y cara serie de pruebas. Tales
pruebas incluyen espirometría (medición de la CV [capacidad vital]), estudios para probar
la integridad de la membrana de intercambio respiratorio, estudios para observar
enfermedades pulmonares obstructivas, y a menudo, dolorosos análisis de gases sanguíneos
arteriales. Sin embargo, debido a que las personas con condiciones neuromusculares
raramente tienen un largo historial de fumar cigarrillos o asma, todos estos exámenes, a
excepción de la espirometría, son al menos inútiles. Adicionalmente, debido a que la
subventilación comienza durante el sueño, la espirometría o la simple determinación de la
CV es mejor realizarla con la persona acostada. Para la persona con varias diagnosis, la CV
es a menudo menor en posición supinal (acostada) que en posición sentada. También puede
haber una enorme diferencia en la medición de la CV con la persona acostada de lado u otra
posicion, y usando o no usando un corset o soporte espinal o corporal. Un corset ortopedico
o soporte bien puesto aumenta la CV, mientras que uno mal puesto puede disminuirla.
Desafortunadamente, los laboratorios de función pulmonar no miden la CV en varias
posiciones o situaciones. Si el especialista esta bien informado y lo pide al laboratorio, ellos
pueden realizar las pruebas con un simple espirómetro de mano.
Aunque es la prueba más importante de todas, los laboratorios no miden el pico máximo de
flujo de la acción de toser, y los laboratorios raramente están equipados o solicitan medir la
presión de flujo de los niveles de CO2.
Fallas para Monitorear el Sueño Apropiadamente
Comúnmente la habilidad para respirar durante el sueño es ignorada, y/o se ordena
inapropiadamente una costosa polisomnografia. En 1980 la comunidad médica reconocía
una nueva enfermedad llamada desorden respiratorio relacionado al sueño. El desorden
respiratorio relacionado al sueño es más a menudo visto en personas mayores; personas con
sobrepeso, quienes roncan debido a un intermitente colapso de las vías respiratorias; y
obstrucción de las vías respiratorias durante el sueño. La combinación de apneas (periodos
de falta de movimiento de aire en los pulmones) e hipopneas (disminución del volumen de
aire durante el sueño) pueden causar los mismos síntomas de hipercapnia debida a
debilitamiento de los músculos de la inhalación. La apneas son tanto obstructivas (debido al
intermitente colapso de las vías respiratorias) o central (resultado de una falla en el impulso
del cerebro para respirar). La apnea central ocurre cuando el impulso ventilatorio del
cerebro es anormalmente poco activo, como en las personas quienes nacen sin la capacidad
sentir un acortamiento de la respiración o cuando el impulso ventilatorio es deprimido por
el uso de narcóticos, sedantes fuertes, o por terapia con oxigeno.
El desorden respiratorio relacionado al sueño se diagnostica por medio de la
polisomnografia. Para realizar la polisomnografia, al paciente se le pide usualmente dormir
en el hospital y es observado por al menos una noche. Dispositivos de medición que graban
la actividad eléctrica del cerebro, los movimientos del pecho y abdomen, flujo de aire en la
nariz y saturación de oxigeno en la sangre son puestos en el paciente. Obviamente, es difícil
dormir en tales circunstancias. Idealmente, el examen se indica tanto si el paciente tiene o
no apnea central o obstructiva. Este examen no esta indicado cuando los síntomas se deben
a una subventilación secundaria a una debilidad de los músculos de la inhalación y, además,
no puede tener lugar una evaluación en la rutina de la mayoría de las personas con
desordenes neuromusculares. Una vez que se interpreta como apnea obstructiva o central, la
polisomnografia prescribe terapia con oxigeno, aparatos CPAP (siglas en ingles de: flujo de
aire de presión positiva continua) o BiPAP (siglas en ingles de: flujo de aire de presión
positiva bi-nivel) pero a niveles de presión insuficientes para asistir a los músculos de la
inhalación y ayudar a la persona a respirar durante el sueño. En realidad, todo el monitoreo
que debe hacerse durante el sueño es la oximetría – el monitoreo de la saturación de
oxigeno por medio de poner un sensitivo aditamento indoloro en un dedo de la mano o pie.
La polisomnografia es garantizada para evaluar síntomas solo cuando la CV es
esencialmente normal y el diagnostico predominante es síndrome de apnea obstructiva, y en
consecuencia es una posibilidad ocurra el desorden.
Darle Mucha Relevancia a los Gases Arteriales
Los análisis de gases sanguíneos arteriales implican pinchar las arterias para sustraer
sangre. Estos son raramente (si es que lo son) necesarios en personas con condiciones
neuromusculares. Los gases arteriales proveen información sobre el balance de acidez y los
niveles de O2 y CO2 en la sangre. Los estudios muestran que 30% de las personas se
hiperventilan debido al dolor del pinchado arterial. Por lo que los niveles de CO2 en el gas
sanguíneo arterial son a menudo anormalmente bajo. Además, hay otros métodos no tan
dolorosos para analizar el O2 y CO2 de la sangre, tales como el de presión de flujo de CO2
y la oximetría, el análisis de gases sanguíneos solamente da una vista momentánea (en vez
de una continua) del intercambio de gases del cuerpo. Requiriendo hospitalización y
colocar dolorosa y peligrosamente un catéter arterial, el análisis sanguíneo de gases no
puede ser realizado durante el sueño, el cual es el momento mas critico.
Afortunadamente, toda la información útil proveída por los análisis de gases sanguíneos
arteriales puede obtenerse de formas más prácticas y menos dolorosas. Las mediciones de
presión de flujo de CO2 (con el muestreo de aire exhalado por la nariz) son altamente
exactas para personas con deficiencia ventilatoria que no tienen insuficiencia cardiaca. La
oximetría es un método de muestreo continuo, es indoloro y preciso con solo un 2% de
error. La información sobre el balance de acidez, si se deseara conocer, puede obtenerse por
medio de una simple y mucho menos dolorosa muestra venosa de sangre de los niveles de
bicarbonato. No debemos recurrir al muestreo de gases sanguíneos arteriales en el manejo
respiratorio de nuestros pacientes.
Los Errores Más Comunes en el Tratamiento:
Tratar la Deficiencia de Oxigenación en Vez de la Deficiencia Ventilatoria
Oxigeno y Manejo Medico
El tratamiento de pacientes con enfermedad pulmonar (o de las vías respiratorias) y
deficiencia de oxigeno típicamente incluye: administración de oxigeno suplementario,
medicación para dilatar las vías respiratorias (broncodilatadores), y terapia física en la caja
torácica. Para personas con enfermedad pulmonar crónica, la terapia con oxigeno puede
prolongar la vida debido a que la habilidad para ventilar los pulmones no es un problema.
Sin embargo, las personas con una deficiencia ventilatoria primaria, el oxigeno apaga el
impulso del cerebro para respirar, la hipercapnia y los síntomas de la misma empeoran, e
incrementa grandemente la cercanía de la insuficiencia respiratoria. Cuando la terapia con
oxigeno se aplica en vez de ayudas mecanicas para los músculos de la inhalación durante
una noche, los niveles de dióxido de carbono a menudo se hacen tan altos que las personas
con condiciones neuromusculares dejan de respirar completamente. El oxigeno no debe
nunca ser usado en personas con condición neuromuscular a menos sea por una neumonía
que resulte en la necesidad de entubación y cuidado intensivo.
Los broncodilatadores, de igual forma, nunca han mostrado beneficios en pacientes con
enfermedad neuromuscular, quienes no tienen asma concurrente. Al contrario, estos pueden
causar problemas. Muchas de las personas con miopatías tienen debilitamiento en el
músculo cardiaco y un ritmo rápido de latidos cardiacos (taquicardia), a menudo más de
110 latidos por minuto. Los efectos secundarios de los broncodilatadores causan que el
corazón lata aun más rápido, estresando al corazón y causando ansiedad.
Así mismo, aunque posiblemente es de ayuda para pacientes con enfermedad
neuromuscular y profusas secreciones en las vías respiratorias, el uso de percusionadores de
caja torácica – aparato que golpea rítmicamente la caja torácica para hacer avanzar
lentamente las secreciones fuera de las pequeñas vías respiratorias y alvéolos- es mas de
ayuda para personas con profusas secreciones en las vías respiratorias debido a enfermedad
pulmonar y de las vías respiratorias. Las vías respiratorias enfermas de personas con
enfermedad pulmonar obstructiva crónica se colapsan con las presiones generadas al toser;
de ese modo, hacer avanzar fuera las secreciones por golpecitos en la caja torácica tiene
sentido. Por ejemplo, tales técnicas pueden ser de mucha ayuda para tratar la bronquitis
crónica. Las personas con condiciones neuromusculares, si embargo, tienen vías
respiratorias normales; y que simplemente no tienen una adecuada fuerza inhalatoria y
exhalatoria para crear suficiente flujo de aire al toser para desalojar las secreciones. Así,
que en vez de sobreenfatizar el uso intensivo de percusionadores de caja torácica, el flujo
de aire al toser de personas con músculos respiratorios débiles debe ser normalizado por
medio del uso de ayudas para los músculos de inhalación y exhalación. La terapia física
para caja torácica no debe nunca ser usada en niños o personas sin profusa secreción en las
vías respiratorias. Esta no debe nunca aplicarse de forma rutinaria. El golpeteo de la caja
torácica puede causar también hipoxia.
Traducción de Fragmento del Libro:
Guide to the Evolution and Management of Neuromuscular Disease, Dr. Dr. John
R. Bach.
Philadelphia, Hanley & Belfus 1999.