Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 15 ⁄ Nº 1 ⁄ 2012
Manejo prenatal de la insuficiencia
cardíaca congestiva con digoxina en la
anomalía de Ebstein
Drs. Ignacio Montaño, Patricia Alvarez, Raúl Lazarte, Eduardo Cartens, Jorge Gutiérrez, Rodrigo Sáez,
Jorge Sánchez, Marcela Alburquenque, Carlos Guerrero.
Unidad de Ultrasonografía y Medicina Fetal Hospital San José.
Unidad de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Hospital de Niños Roberto del Río.
Introducción
Anomalía de Ebstein ocurre entre 1-5 por cada 200.000 recién nacidos correspondiendo a <1% de las cardiopatías
congénitas. Se caracteriza por un desplazamiento >8mm/m2 del velo septal y posterobasal tricuspideo hacia el
apex del ventrículo derecho (VD) con grados variables de hipertrofia y adelgazamiento de la pared. Esto causa
“atrialización” del VD y según el grado, disfunción secundaria de éste. La ecocardiografía 2D y el estudio con
Doppler permiten cuantificar la insuficiencia tricuspidea (IT), evaluar la obstrucción del tracto de salida del VD y
la función ventricular derecha. La anomalía de Ebstein grave tiene mal pronóstico con una mortalidad cercana al
45% presentando progresiva dilatación y disfunción cardiaca derecha con insuficiencia cardíaca (ICC), hipoplasia y
estenosis pulmonar o atresia pulmonar tardía. El tratamiento intrauterino con digoxina se ha utilizado en el manejo
de ICC prenatal con el fin de controlar y evitar la progresión de la disfunción cardíaca permitiendo por un lado una
mejoría del feto y por otra logrando una mayor edad gestacional al momento de la resolución del embarazo.
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Materiales y métodos
Se presenta caso clínico con seguimiento prenatal y postnatal. Paciente de 44 años, multípara de tres que
en Eco 11-14 presenta DV con onda a reversa, insuficiencia tricuspídea y TN aumentada. Se propone estudio
con cariograma que fue rechazado por la paciente. Control a las 27 sem sin cambios. A las 34 sem se evidencia
displasia tricuspídea tipo Ebstein, IT severa e Hidrops fetal con Doppler fetal alterado. Se decide hospitalización,
inicio de digoxina y maduración pulmonar. Digoxina oral con carga 0,75 mg/día luego 0,25 mg cada 12 hrs, control
con digoxinemia y ECG, Doppler fetal diario. Interrupción antes, en caso de descompensación hemodinámica fetal
o inicio de trabajo de parto, resolución vía alta.
Se realiza monitorización ecocardiografía y Doppler fetal diario con mejoría de los parámetros hemodinámicos
fetales desde el tercer día hasta el noveno. Disminución del hidrops y de la IT. Monitorización materna con niveles
de digoxinemia y ECG adecuados. Interrupción a las 35+3 semanas por presentar Doppler FD 0 arteria umbilical,
DV con onda a reversa, flujo reverso en el istmo aórtico. Resultados perinatales Peso: 2.634g, talla 45 cm APGAR:
4/8. Ecocardiografía post-natal dilatación de la AD con disfunción severa del VD, válvula tricuspídea con anomalía de
Ebstein con insuficiencia moderada. Presencia de hidrotórax y derrame pleural bilateral. Toracentesis al RN, apoyo
con fármacos vasoactivos. Se compensa a los 10 días y se decide retiro progresivo de inótropos. Eventual alta. Por
proceso infeccioso agregado fallece a los 13 dias de vida.
Conclusiones
La anomalía de Ebstein es una patología poco frecuente, puede manifestarse como ICC en el periodo antenatal,
índice de mal pronóstico y mortalidad elevada, la que aumenta si al extraer el feto se agregan los problemas
secundarios a inmadurez y peso del neonato.
La digoxina podría ser una alternativa de manejo. En nuestro caso permitió atrasar la interrupción del parto en
10 días, observándose una mejoría de la función cardiaca en ese periodo.
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