Examen de 4 cámaras alterado Dr. Juan Guillermo Rodríguez Arís CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente, Servicio y Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Santiago Oriente “Dr. Luís Tisné Brousse” Hospital Luís Calvo Mackenna Instituto de Neurocirugía e Investigaciones Cerebrales Alfonso Asenjo Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile CC POSTNATAL CC PRENATAL Incluye abortos espontáneos y mortinatos espontáneos y mortinatos Incluye severas, moderadas y benignas Excluye los abortos Número mas reducido y mas benignas Condiciones Técnicas Oligohidroamnios Polihidroamnios Obesidad materna Posición fetal desfavorable Movimientos fetales excesivos Hidrotórax Hernia diafragmática Limitaciones Operador dependiente Características del programa de pesquisa Resolución del equipo Edad gestacional: < 18 semanas Kirk JS et al, Obstet Gynecol 1994 Mediciones Reproductibilidad de mayoría de mediciones Volumen ventricular Estimaciones de flujo Errores interoperador > intraoperador Un mismo operador debe realizar mediciones secuenciales cuando tienen importancia clínica Simpson JM, Cook A. Ultrasound Obstet Gynecol 2002 Evolución de malformaciones Estenosis Pulmonar Atresia Pulmonar - SHVD Estenosis Aortica SHVI y/o Fibroelastosis TDF Atresia o Hipoplasia AP Tumores Cardíacos Obstrucción sub AO o AP Miocardiopatías Otras lesiones pueden regresar Cierre de CIV Hidropericardio Conclusión Limitaciones Diagnóstico Pronóstico de CC Consejería: depende información obtenida Completa Precisa Estudio insatisfactorio debe repetirse A veces pronóstico preciso no puede darse sin seguimiento secuencial Rendimiento Indicaciones Primarias Ecocardiografía Indicación Primaria % del total Confirmado en ecocardiografía prenatal Confirmado en ecocardiografía postnatal Sospecha en Pesquisa 23 % 77% 69 % Antecedentes Familiares 22 % 1,6 % 1,6% Malformaciones Extracardíacas 16 % 4,4 % 2,2 % Arritmias 12 % 6,1 % 6,1 % Diabetes Pregestacional 9,8 % 3,7 % 3,7% Arteria Umbilical única 3,3 % 0% 11 % Transfusión Feto-Fetal 2,9 % 0% 0% Foco Hiperecogénico 2,9 % 0% 0% Visualización inadecuada 2,5 % 0% 0% Cromosomopatía 2,2 % 50 % 16,7 % Exposición a Teratógeno 1,1 % 0% 0% Esclerosis Tuberosa 0,4 % 0% 0% Hidrops Fetal 0,4 % 0% 0% Lynn L et al, Journal of Clinical Ultrasound 2004 Pesquisa 5 planos del exámen cardíaco fetal 4 camaras Pesquisa: “4 Cámaras” Principal método de pesquisa Sensibilidad > 50% CC severas < 40% todas las CC Selecciona fetos en riesgo de CC Sensibilidad aumenta con visualización de tractos de salida Diagnóstico CC: 4 Camaras – Tractos de Salida CERPO, 2003 – 2011 Pesquisa n % 4 Cámaras 415 73 Tractos de Salida 153 27 Total 568 100 Mayorga et al, Rev Chil Obstet Ginecol 2013; 78(5): 349-356 CC diagnosticadas en 4 cámaras n = 415 CERPO: 2003 – 2011 Mayorga et al, Rev Chil Obstet Ginecol 2013; 78(5): 349-356 CC diagnosticadas en 4 cámaras n = 415 CERPO: 2003 – 2011 Mayorga et al, Rev Chil Obstet Ginecol 2013; 78(5): 349-356 CC diagnosticadas en Tractos de Salida n = 153 CERPO: 2003 – 2011 Mayorga et al, Rev Chil Obstet Ginecol 2013; 78(5): 349-356 CC diagnosticadas en Tractos de Salida n = 153 CERPO: 2003 – 2011 Mayorga et al, Rev Chil Obstet Ginecol 2013; 78(5): 349-356 4 CAMARAS MODO BIDIMENSIONAL MODO M ESTUDIO DOPPLER STIC DOPPLER COLOR Dirección y velocidades de flujos Precisar con mayor facilidad la presencia de comunicaciones anómalas Evaluación Función diastólica Insuficiencia cardíaca MODO M Tamaño cavidades Grosor paredes Función Fracción acortamiento Fracción eyección PA VD Septum VI P Post RELACION CORAZON Y TORAX Eje del corazón es de 45º a la izquierda, cuando no hay dextrocardia Dextroposición Dextroposición, Hernia Diafragmática Tamaño cardíaco Valoración de la Cardiomegalia por medio del índice cardiotorácico El corazón fetal: 1/3 del diámetro torácico. C/T area ratio: Área cardíaca/ área de tórax ( 0.2-0.35) Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía y circulación normal del feto* Joaquín Bartrons Casas Servicio de Cardiología Pediátrica y Fetal. Agrupación Sanitaria Hospital Sant Joan de Déu-Hospital Clínic de Barcelona. Hospital Universitari Sant Joan de Déu de Barcelona. Universidad de Barcelona RITMO Modo M Doppler Características normales del ritmo Frecuencia: 110-160 Ritmo regular MODO M Arritmias Irregular Taquicardia Rara vez se asocia a malformación estructural TPSV es la mas frecuente Bradicardia Inmunológica Estructural Bloqueo AV completo 50 % Asociado a Malformación estructural Malformaciones Sindromes heterotaxia Defectos septum AV TGA Bashat AA et al, Ultrasound Obstet Gynecol 1999; Kleinman C et al, Br J Obstet Gynecol 1987; Shenker L et al, Am J Obstet Gynecol 1987 Drenaje Venoso Pulmonar Drenaje Venoso Pumonar Anómalo Feto con Sindrome de Asplenia, Canal AV completo Venas pulmonares llegan al lado derecho de la aurícula única DRENAJE VENOSO VENAS PULMONARES DRENAJE VENOSO VENAS SISTEMICAS VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA A SENO CORANARIO ASIMETRIA DE CAVIDADES HIPOPLASIA DE VD HIPOLASIA DE VI Hipoplasia Ventricular Derecha VD poco desarrollado atresia pulmonar en presencia de un septum ventricular intacto Tricúspide es pequeña y el infundíbulo pulmonar puede ser atrésico La AP proximal es hipoplásica Tamaño VD está en relación al tamaño del anillo Tricuspideo SHVD Hipoplasia VD Feto Flujo de AD a AI a través FO Flujo vascular pulmonar es por el shunt retrógrado a través del ductus Al nacer el cierre del ductus resulta en cianosis y acidosis metabolica lo que lleva a la muerte del neonato Ductus dependiente PG hasta intervención quirúrgica http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF Hipoplasia ventricular derecha Diagnóstico: VD pequeño Atresia pulmonar con septum ventricular intacto, diagnóstico radica en demostración de una válvula pulmonar atrésica Pesquisa de Insuficiencia Tricuspidea con velocidad de flujo aumentada Manejo obstétrico: Cariograma Sin hidrops fetal no hay indicación de cambios en el manejo habitual Parto de termino en centro terciario Atresia pulmonar Septum intacto SHVD, CIV, DSVD Hipoplasia VD Atresia tricuspidea Hipoplasia Ventricular Izquierda VI pequeño Aorta Atresia Hipoplasia Mitral Atresia Hipoplasia http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF SHVI patogenia Desconocida, se debería a la disminución de perfusión en AI y VI Cierre prematuro del FO? En la mayoría de los casos, una gran CIA está presente Atresia válvula aórtica? SHVI SHVI: Mal Pronóstico - CIA RESTRICTIVA - AO < 3 mm - INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA - DISFUNCION VD Defectos septum interauricular Seno venoso ubicados inmediatos al drenaje de las Venas Cavas Se asocian con DVPAP Foramen Oval y Ostium Secundum Segmento central del tabique interauricular Ostium Primun ubicados en relacion a los anillos de las valvulas AV (Canal AV parcial) Seno Coronario ubicados cerca del ostium. Se asocian a defectos de la pared del seno coronario CIA os Identificación es difícil Excepto cuando FO está significativamente aumentado de tamaño Sin impacto en hemodinamia fetal Falsos positivos Con vistas oblicuas Se evitan comparando tamaño FO con medidas normales o con raíz de la aorta Phillipos EZ et al, J Am Soc Echocardiog 1994; Wilson AD et al, J Am Soc Echocardiog 1990 Defectos septum interauricular Los defectos del seno venoso (SV) son difíciles de reconocer, por su localización Defectos tipo Ostium Primum (OP) y Secundum (OS) son fácilmente reconocibles CIV: Unicos o múltiples, 30 % CC CLASIFICACION SEGÚN UBICACIÓN 1- Perimembranosa: 80% 2- Tractos de salida: 5-7% (subpulmonar) 3- Camara de entrada: 5-8% (canal parcial) 4- Muscular: 5-20% CIV Defectos del septum ventricular Diagnóstico: discontinuidad a nivel interventricular Tabique debe ser examinado mediante Visión de eje largo del VI Eje corto desde la punta a la base del corazón para poder detectar todos los tipos de CIV CIV muscular CIV CIV CIV: evitar errores Análisis 2D meticuloso Ganancia 2D y color óptima Doppler en los flujos sospechosos http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/18-23-weeks/chapter-04/heart/heartfmf-complete.html CIV Diagnóstico Medianas y grandes: mas fáciles Perimembranosas: mas difíciles Doppler color mejora capacidad diagnóstica Shunt bidireccionales Similares presiones Orígen flujos de Aorta y Pulmonar Benacerraf BR et al, Radiology 1997; Marasini M et al, J Clinical Ultrasound 1988 CIV Los defectos verdaderos Bordes bien definidos Se confirman con haz ultrasonido perpendicular al septum Falso positivo Haz ultrasonido paralelo al septum Especialmente perimembranoso (+ delgado) Doppler color velocidad inadecuada Plano inadecuado Benacerraf BR et al, Radiology 1997; Marasini M et al, J Clinical Ultrasound 1988 CANAL AV Formas completas Formas incompletas o parciales CIA OP + CIV camara de entrada CIA tipo Ostium Primun CIV de la camara de entrada Mitral es anormal (fisura del velo anterior) en todos Canal AV: Asociación Coartación aórtica Conotruncales Sindrome Down Sindrome Poliesplenia Asplenia. Canal AV, Sindrome de Down Canal AV: Hemodinamia Feto: Incompetencia de las válvulas AV Reflujo hacia las aurículas Hidrops Neonatal: Disminución de resistencia vascular pulmonar Shunt izquierda- derecha Hipertensión pulmonar Insuficiencia cardiaca congestiva Canal AV: Pronóstico Canal AV completo Sin cirugia correctora, sobrevida a 1 año es 35% a 5 años Con cirugia correctora, se reporta sobrevida de 98.8% • Manejo obstétrico • Cariograma por asociacion con Sindrome Down Falso positivo: CIA osteum primun (Canal AV parcial) 4 cámaras oblicuo: Seno coronario dilatado da falsa impresión de canal AV parcial Tricúspide y mitral insertadas al mismo nivel del septum Fisura mitral http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/18-23-weeks/chapter-04/heart/heartfmf-complete.html DISFUNCION VALVULAS A-V: EBSTEIN Definición: Insecion de 1, 2 o los 3 velos de la Válvula Tricuspide inferior a lo normal dejando un segmento de la cámara de entrada del ventrículo derecho atrialisado Prevalencia: 0,2-0,5 por 10.000 nacimientos vivos 0,5% de las enfermedades cardiacas congénitas1. James J, Nora J (Eds.): Tricuspid valve, Ebstein anomaly. in Birth Defect Encyclopedia, Dover, MA, Blackwell Scientific Publications. p 1707, 1990. Ebstein: hemodinamia Displasia y desplazamiento de la inserción de los velos hacia el apex del VD Insuficiencia Tricuspídea Falla cardiaca congestiva en útero en alrededor del 50% de los neonatos Romero R, Pilu G, Jeanty P, Ghidini A, Hobbins J. Prenatal Diagnosis of Congenital Anomalies. 1st Edition. Appleton & Lange Eds. 1988; 147-50. http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF Ebstein Anomalía de Ebstein: Manejo Cariograma Ecográfia seriada Falla cardiaca congestiva Hidrops: Signo ominoso Manejo óptimo no establecido En ausencia de Hidrops Resolución en centro terciario Parto de termino, si es posible Ebstein, AU Única Giuliani ER, Fuster V, Brandenburg RO, Mair DD. Ebstein"s anomaly. The clinical features and natural history of Ebstein"s anomaly of the tricuspid valve. Mayo Clin Proc, 1979;54:163-165. Anomalía Ebstein y Displasia de valvula tricuspídea Tienen en común insuficiencia tricuspidea En Ebstein existe desplazamiento apical de inserción septal y a veces de los otros 2 velos Sharkland GK et al, J Am Coll Cardiol 1991; Hornberger LK at al, J Am Coll Cardiol 1991 http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/18-23-weeks/chapter-04/heart/heartfmf-complete.html Anomalía Ebstein y Displasia de valvula tricuspídea Displasia tricuspidea: Inserción velos normal Velos son anormales Gruesos Cortos Adheridos a paredes ventriculares Sharkland GK et al, J Am Coll Cardiol 1991; Hornberger LK at al, J Am Coll Cardiol 1991 Tumores Cardíacos Rabdomioma VD Tumores Cardíacos, Teratoma Miocardiopatías Reconocer miocardiopatías reversibles de primarias Pronóstico es distinto Reconocer causas de miocardiopatías segundaria Taquicardias paroxísticas Anemia fetal Síndrome de transfusión feto fetal Infecciones virales Enfermedades metabólicas Arritmia Magnier S et al, Arch Mal Coeur 1995 Dra. Gabriela Enríquez, Centro Cardiovascular HLCM 4 camaras: Miocardiopatías Miocardiopatías Dilatadas: VD y/o VI dilatados Función sistólica disminuida Miocardiopatías Hipertróficas: VD y/o VI hipertróficos Sin anormalidad cardiaca que explique esta condición Romero, Pilu, Jeanty, Ghidini, Hobbins. The Heart. Cap4 Cardiomyopathies.2002;178-182