ENFERMEDAD MALIGNA PEDIATRICA versión 2013

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ACLARACIÓN
Es imposible como en cualquier tema médico presentar en 60 minutos la totalidad del mismo.
Esta clase constituye única y exclusivamente una guía y orientación acerca de los síntomas y
signos clásicos de la enfermedad maligna en pediatría, por ello el material presentado por
ningún motivo debe considerarse como la última palabra al respecto.
Es ALTAMENTE recomendable que el tema sea adecuadamente revisado, ya sea en el libro
de texto o el material adicional de apoyo recomendado y disponible para ello.
POR TANTO NO SERÁ EXCUSA para el estudiante, ni BASE para SUSTENTAR RECLAMOS
de preguntas, el no saber responder una pregunta de examen alegando que no fue “mencionado
en la clase ó que no consta en estas diapositivas”.
Es RESPONSABILIDAD Y OBLIGACIÓN de CADA ESTUDIANTE el revisar el tema
correspondiente con la profundidad y detenimiento requerido, según su conciencia, para lograr
dominarlo y así establecer una buena base de conocimiento que le permita a futuro, el ejercicio
de la medicina de una forma responsable, integral y científicamente respaldada.
El cáncer como enfermedad es probable que nos acompañe desde
nuestros inicios ancestrales y sea tan antiguo como lo es la raza
humana.
Es obvio, a diferencia de lo que algunas tendencias piensan, que no
apareció de repente con la industrialización y la modernización de
la humanidad.
Que es cáncer?
v  Todos los tipos de cáncer, incluyendo los que se dan en la infancia, tienen
un proceso patológico común:
Proliferación celular:
Pérdida de los mecanismos normales de control.
Crecimiento sin regulación.
Ausencia de diferenciación.
Invasión de tejidos locales y metástasis.
v Puede desarrollarse en cualquier tejido, cualquier órgano y a cualquier
edad.
v En la mayoría de los casos es potencialmente curable si se detectan en
fases tempranas.
Cancer … sus bases genéticas …
Mutaciones que originan el cáncer:
v  Aumento de actividad de genes de crecimiento.
v  Pérdida de actividad de genes que retardan el crecimiento.
v  Pérdida de actividad de genes que eliminan las células dañadas o
extras.
v  Pérdida de actividad de genes que protegen las células contra el
daño (por ejemplo: genes de reparación del ADN).
Factores predisponentes:
v Origen desconocido.
v Factores de Riesgo:
Factores infecciosos
Infección por EBV: L. Burkitt.
Infección por HIV: S. Kapossi
Factores genéticos
Trisomía 21
Wiscott Aldrich.
Anemia Fanconni
.
Factores
ambientales
Quimioterapia: Leucemia aguda.
Radiación ionizante: Osteosarcomas,
Meningiomas
El cáncer infantil tiene características propias que le diferencian del
cáncer en los adultos, por lo que exige un tratamiento específico.
Cáncer en niños:
v  No es una sola enfermedad, sino un conjunto de diferentes
entidades patológicas.
v  Los tumores observados en niños son casi exclusivos de esta
edad y se originan de tejidos embrionarios residuales.
v  Los tumores del adulto como cáncer de mama, pulmón, de colon
y estómago son extremadamente infrecuentes en niños.
"  
Cáncer en pediatría
Cáncer en adultos
No prevenible
Prevenible
Proviene de tejido embrionario
residual.
Proviene de tejido epitelial maduro.
Transformación de célula
embrionaria en célula cancerosa
Transformación de célula madura
normal en célula cancerosa.
Célula de origen: Mesodérmicas
Célula de Origen: Epitelial
Lugares de origen:
Médula Ósea.
Ganglios Linfáticos.
Sistema Nervioso.
Tejidos Blandos.
Ojo.
Hueso.
Lugares De Origen:
Piel
Estómago.
Mama.
Pulmón.
Próstata.
Colon.
Hígado.
BLASTOMAS
CARCINOMAS
Factor genético
Progresión rápida
Detección temprana importante
para mejorar sobrevida.
Exposición prolongada a cancerígenos
en medio ambiente.
Progresión lenta
Cáncer en niños:
v  El cáncer en niños y adolescentes es mucho menos frecuente que en
adultos. Representa un poco menos del 1% de todas las neoplasias
diagnosticadas en un año en el mundo.
v  Según la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC), cada año
alrededor de 160 mil niños son diagnosticados con cáncer en el mundo.
El 80% de los pacientes infantiles viven en países en vía de desarrollo.
v  Su impacto social al sistema de salud hace que se convierta en una de las
enfermedades de mayor costo para la sociedad.
Cáncer en niños:
v Más frecuente en el sexo masculino. Se estima que 1 de cada 300
niños y 1 de cada 333 niñas pueden desarrollar cáncer antes de cumplir
20 años.
v  En el año 2000, uno de cada 900 jóvenes (20-29 a) era superviviente a
un cáncer durante su infancia-adolescencia. En el año 2010 se estima que
uno de cada 250 adultos será un sobreviviente de cáncer infantil. (**)
(*) Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31
(**)Rev Assoc Med Bras 2003;49 (1) 29-34
Baja incidencia:
v  12 a 13 millones de casos nuevos cada año de cáncer en el
mundo. Pediátricos 130.000 a 160.000.
v  Al 2008: 7.6 millones muertes por cáncer en el mundo.
v  Cáncer USA:
Adultos: 1.529.560 casos / año. (569.490 muertes) (2010)
Pediátricos 14.119 casos/año. (2068 muertes) (2007) *
v  Cáncer CR:
Adultos: 12.000 casos/año.
Pediátricos: 150 casos/año.
* CDC 2007
Alto impacto social y económico:
v  Antes de los años 50, la duración media de vida de un niño con
diagnóstico de leucemia era de 19 semanas. Únicamente el 2%
sobrevivía más de 52 semanas.
v  Hoy en día se ha alcanzado una tasa actual de supervivencia
de niños oncológicos de alrededor del 60% y el 85%
v Poco frecuente, pero representa un problema de salud pública
importante.
Alto impacto social y económico:
En países desarrollados ocupa el segundo lugar como causa de muerte en
niños mayores de 1 año.
24% en el grupo de 1-4 años. (1 de cada 4)
33.7% en el grupo de 5-14 años. (1 de cada 3)
v A nivel gubernamental, institucional, profesional y en la población general
existe poca información acerca del cáncer en niños. (***)
v En la edad pediátrica produce más muertes que asma, diabetes mellitus,
fibrosis quística y SIDA combinados.
Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31
Rev Assoc Med Bras 2003;49 (1) 29-34
Clin Pediatr 2008; 20; 10:
(***) Rev Venez Oncol 2003;15(3):161-169
El cáncer es la causa principal de muerte por enfermedad de
niños estadounidenses entre la infancia y los 15 años
Estrategias Terapéuticas:
v QUIMIOTERAPIA: * Tx 1rio enfermedad diseminada: Leucemias.
* Reducción masa tumoral.
* Destrucción de micrometástasis.
v CIRUGIA:
* Remoción total o parcial de tumores sólidos.
v RADIOTERAPIA:
* Destrucción de tumor residual no Qx.
* Reducción de tamaño de tumor.
* Paliación o destrucción de metástasis.
* Erradicación de cel. leucémicas sitios santuario
(SNC, Testes).
v TRASPLANTE MEDULA OSEA: * Autólogos.
* Singénico: Gemelos idénticos.
* Alotransplantes
v CUIDADOS PALIATIVOS:
Secuelas post tratamiento
Diagnóstico difícil:
v  Se presenta a cualquier edad, sin embargo cada neoplasia tiene una
edad preferente de presentación. Edad factor a tomar muy en cuenta.
v  Tumores que aparecen en el lactante, otros en el preescolar o escolar y
otros propios del adolescente.
Tumores de origen embrionario:
v  Desarrollo en los primeros años (NB RB, MB, Hepatoblastoma, Wilms)
Tumores de origen sarcomatoso o linfoproliferativo:
v  Sarcomas tejidos óseos: SE, OS son propios del púber y adolescente.
v  Leucemias y linfomas.
Dónde se diagnostican
Consulta de rutina y control por Pediatra y/o Médico general
Servicio de urgencias.
Incidencia de cáncer: 22.8 / 100.000 visitas a urgencias.
Cánceres mas frecuentes diagnosticados en urgencias:
(90% de los casos):
Leucemias (37%),
Tumores de CNS (31%).
Tumores abdominales (22%)
Clin Pediatr 2008; 20; 10:
Diagnóstico tardío un problema mundial:
Chile
1991
1998
LNH
80%
75%
III y IV
EH
35%
36%
III y IV
Wilms
40%
40.5
III y IV
RB
42.2
47.8
Extraocular
Fuente: Registro PINDA. Chile.
Rev chil pediatr 2000; 71 (4).
BIL
2%
Costa Rica
DESC
13%
E1
20%
E4
12%
E2
13%
E3
40%
Factores relacionados a diagnóstico tardío
Núcleo familiar
Nivel educativo padres
Nivel Socioeconómico
Percepción de enfermedad
Servicios de Salud
Accesibilidad
Distancia
Sistema de Salud
Biología del cáncer
DIAGNOSTICO
TEMPRANO
ESTADIAJE DEL
CANCER
Médicos
Prevalencia de enfermedad %
Experiencia clínica
Tecnología disponible
Sistémico: Leucemia, Linfoma
No sistémico: T. Wilms, CNS
Paciente
Edad
Sexo
Sitio anatómico
Med Pediatr Oncol 2002; 39:25-31
Estudios de diagnóstico auxiliares:
•  Laboratorio:
•  Básico.
•  Especializado: Hematología: Citometría flujo. Inmunofenotipaje.
Genética:
Citogenética.
Molecular:
Biología molecular.
Patología:
BAAF
Biopsia escicional: Microscopía convencional
Inmunohistoquímica.
•  Gabinete:
•  Radiología: Convencional.
Ultrasonido.
TAC, AngioTAC.
RMN.
•  Medicina Nuclear: Gammagrafía. PET, MIBG.
Clasificación Internacional de Cáncer Infantil (CICI)
Organiza los tumores en 12 grupos histológicos de acuerdo a las similitudes
morfológicas.
Clasificación internacional de cáncer infantil.
I.
Leucemias.
II.
Linfomas.
III.
Tumores del sistema nervioso central.
IV.
Sarcomas de partes blandas.
V.
Tumores del sistema nervioso simpático.
VI.
Retinoblastoma.
VII.
Tumores renales.
VIII. Tumores óseos.
IX.
Tumores hepáticos.
X.
Tumores de células germinales y gonadales.
XI.
Carcinomas.
XII.
Tumores misceláneos.
Malignidades pediátricas mas frecuentes
Hospital Nacional de Niños
Ø En Costa Rica en promedio se diagnostican 150 casos nuevos /
año.
Tumores sólidos representan un 60- 70 %,
Leucemias agudas 30%.
Leucemia
45 %
SNC
13%
Linfoma
13%
Wilms
4%
RB
4%
NB
3%
PNET
2%
OS
2%
Otros
15%
Porcentaje de los diagnósticos de cáncer infantil del
Hospital Nacional de Niños entre 1998-2003
Osteosarcoma
2%
Otros
15%
PNET
2%
Neuroblastoma
3%
Leucemias
45%
Retinoblastoma
3%
T. Wilms
4%
Linfomas
13%
SNC
13%
Signos o síntomas sospechosos de
enfermedad maligna en niños
Leucemias agudas
Ø Malignidad más frecuente en pediatría. Corresponde al 28% de los
casos.
Ø Origen: Célula madre hematopoyética anormal (clon celular) que pierde la
capacidad de diferenciación, (permanece en un mismo nivel de maduración),
pero no su capacidad de replicación.
Ø Leucemia linfoblastica aguda (LLA) representa 75-80% de las leucemias
en pediatría y es la que tiene mejor pronóstico en términos generales.
Ø Sobrevida actual 65-70%.
Ø Pico de incidencia mayor: entre los 2-6 años.
Leucemias agudas
Síndrome anémico: Astenia
Palidez
Adinamia
Cansancio
Insuficiencia cardiaca
Dificultad respiratoria
Sangrado anormal: Epistaxis
Gingivorragia
Equimosis
Petequias
Infección:
Fiebre
Infiltración:
Adenopatías no dolorosas,
Hepato y /o esplenomegalia Dolor óseo
PALABRAS CLAVE: ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, ADENOPATÍAS
Tumores de SNC
Ø Los tumores primarios de SNC como grupo constituyen el grupo
más frecuente de los tumores sólidos.
Meduloblastoma
Astrocitoma
Ependimoma
Glioblastoma
Meningiomas.
Gliomas de N. óptico
Craneofaringioma
Adenomas de hipófisis
Ø 21% de cánceres pediátricos.
Ø 60% ocurren en la fosa posterior.
Ø Edad: pico a 5 años, la mayoría en la primera década de vida.|
Ø Sobrevida:
60% (Meduloblastoma, Astrocitoma)
Tumores tallo cerebral: 0% (1 año)
Tumores de SNC:
Sintomatología Clínica
Supratentoriales
Línea media
Hemisferios cerebrales
Trastornos de conducta
Paresias o plejias pares craneanos.
Aumento perímetro cefálico.
Convulsiones.
Trastornos Endocrinológicos.
Trastornos visuales.
Cefalea.
Infratentoriales
Cerebelo
Tallo cerebral
Hipertensión Endocraneana
Vómitos
Cefalea matutina
Tortìcolis
Ataxia
Parálisis pares craneales
Alteración conciencia
Tumores de SNC:
Sintomatología Clínica
Vómito
Cefalea
Ataxia
78%
65%
63%
PALABRAS CLAVE: CEFALEA, VÓMITOS Y ATAXIA
LINFOMAS Ø Segundo tumor sólido en incidencia en niños.
Ø Proliferación maligna del linaje linfocítico ó histiocítico.
Ø Dos tipos:
Linfoma no Hodgkin (60%)
Linfoma Hodgkin (40%)
Ø Edad:
LNH: Niños > de 5 años, mayoría 2da década vida.
EH: La mayoría en la segunda década de vida.
Ø Histología mas frecuente: LNH: Tipo Burkitt.
EH: Esclerosis nodular.
Ø Sobrevida:
70%
LINFOMAS Linfoma no Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
Abdomen: Masa dolor abdominal
Mediastino: Masa mediastinal Dificultad Respiratoria
Cuello: Masa cervical
Tumor maxilar
Adenopatías periféricas.
Evolución: Aguda, pocas semanas.
Duplica tamaño en 48-72 h
Cervical: Adenopatías cervicales
Mediastino: Masa mediastinal.
Fiebre o síntomas B
Evolución insidiosa, lenta
Varias semanas o meses
PALABRAS CLAVE: ADENOPATÍAS, MASA MEDIASTINAL MASA ABDOMINAL
NEUROBLASTOMA
Ø Tumor sólido de origen neural y de localización extracraneal más frecuente.
Ø 8-10% de cánceres pediátricos.
Ø Edad mas frecuente al diagnóstico: < 10 años (96% )
Ø Edad media al diagnóstico: 22 meses.
Ø Localización mas frecuente:
Abdomen: 70%, ( 50% Suprarrenal)
Tórax: 20% Mediastino posterior.
Cervical: 9%.
Inespecífico: 1%
Ø Sobrevida: 60%
NEUROBLASTOMA
Dolor abdominal.
Masa abdominal en un flanco.
HTA
Dificultad respiratoria
Proptosis
Equimosis periorbitaria
Síndrome Horner (miosis, anhidrosis, ptosis)
Fallo medular
TUMOR DE WILMS
Ø El tumor renal mas común de niños.
Ø 6-7% de los cánceres pediátricos.
Ø Tumores bilaterales: 6%
Ø Edad mediana a presentación:
Tumores unilaterales: 44 meses.
Tumores bilaterales: 31 meses.
Ø Sobrevida: 90 -95 %
TUMOR DE WILMS
Dolor abdominal. (20-30%)
Masa abdominal en un flanco. (100%)
Hematuria microscópica. (10-25%)
Hipertensión Arterial. (25%)
Asociación con anomalías congénitas Hemihipertrofia,
Anomalías urogenitales, Síndrome WARG, Dennys Drash,
PALABRAS CLAVE: DOLOR ABDOMINAL, MASA ABDOMINAL, HTA
Retinoblastoma
Leucocoria.
Estrabismo Inflamación
Exoftalmos unilateral
Pérdida de visión o ceguera
PALABRAS CLAVE: LEUCOCORIA, ESTRABISMO EXOFTALMOS
Retinoblastoma
Ø Es el tumor intraocular más común de la niñez. Origen en el tejido
embrionario de la retina.
Ø Responsable del 5% de ceguera en niños.
Ø Bilateral en 20 - 33% de los casos.
Ø 80% de casos diagnóstico antes de 3-4 años.
Idealmente en el niño menor de 1 año.
Ø Sobrevida: 90%
Tumores óseos:
OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING
Osteosarcoma:
v Tumor óseo primario maligno más frecuente.
v Compromiso de huesos largos:
Fémur distal (32%)
Tibia proximal (16%)
Húmero proximal (10%)
v Los tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (ESFT)
ocupan el 2do lugar de tumores óseos.
v  Tres presentaciones clínicas:
S. Ewing óseo [SE]: Origen en el hueso. (Maduro)
S Ewing extraóseo) [SEE]: Origen en tejidos blandos.
PNET: Origen en hueso o tejido blando. (+ Inmaduro)
v Edad de mayor incidencia: 2da década de la vida.
Tumores óseos:
OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING
Osteosarcoma
Sarcoma de Ewing
Claudicación o Cojera x dolor. Aumento de volumen local.
Dolor localizado
Masas palpables (63%).
Fiebre (23%).
Metástasis hematógenas (26%)
PALABRAS CLAVE: DOLOR OSEO, AUMENTO DE VOLUMEN, FIEBRE
Tumores óseos:
OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING
El lazo dorado es el símbolo de la concientización acerca del cáncer infantil…
Representa a nuestros niños de esta y otras maneras:
v Oro: Metal precioso, igual que nuestros niños son preciosos.
v Representa la llama de la esperanza.
v La pureza del corazón de nuestros niños.
Muchas Gracias!!!!