Enfermedad primaria del sistema excito

Revista Cubana de Cardiología y
Cirugía Cardiovascular
Órgano Oficial de la Sociedad Cubana de Cardiología
Vol. 16, Nº , 2010
ISSN: 1561-2937
Publicada por ECIMED
Presentación de Casos
Enfermedad primaria del sistema
excito-conductor cardiaco:14 años de
espera
Primary automatic and conduction cardiac system disease: waiting
for 14 years
Dra. Margarita Dorantes Sánchez; DrC. Jesús Castro Hevia; DrC. Roberto Zayas
Molina
Especialista en Cardiología. Profesores e Investigadores del Servicio de Arritmias y Estimulación Cardiaca.
Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. La Habana, Cuba.
RESUMEN
Se presenta un paciente de 18 años, sin enfermedad cardiaca estructural demostrable,
quien desde los 4 años ha presentado síncopes a repetición, de causa no precisada. El
día de su ingreso tuvo ocho episodios, expresados por pausas sinusales largas (déficit
del automatismo del nodo sinusal), seguidas de rachas de fibrilación ventricular, sin escapes de marcapasos subsidiarios (también afectados) y trastorno auriculoventricular
transitorio (ondas P bloqueadas). Se trata de una enfermedad del sistema excitoconductor, con superposición de diversos fenotipos electrocardiográficos, posiblemente por
canalopatías iónicas. Se implantó marcapaso bicámara y su evolución ha sido satisfactoria. Este paciente ejemplifica: lo difícil que puede ser el diagnóstico etiológico de los
eventos sincopales (aquí se trató de una espera de 14 años) y la trascendencia de las
secuencias electrocardiográficas (en ocasiones con fenómenos transitorios), para un
diagnóstico y tratamiento certeros. Además, la frecuente asociación de varios fenotipos
electrocardiográficos en un mismo paciente.
Palabras clave: síncope, pausa sinusal, fibrilación ventricular
ABSTRACT
This paper presents a 18-year-old-male without structural heart disease suffering recurrent syncopes of unknown cause since he was four years old. He had 8 syncopes at emergency department, characterized by long sinus pauses followed by episodes of ventricular
fibrillation, without subsidiary pacemaker scape. There was transitory atrioventricular delay (blocked P waves). This is a case of automatic and conduction system disease with a
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Dorantes M., et al
Enfe
ermedad primaria del s
sistema excittoconductor
cardiaco: 14 año
os de espera
m of overlapping electtrocardiogra
aphic phenotypes pres
sumably du
ue to ionic channespectrum
lopathies
s. A bicameral pacem
maker was implanted and patien
nt’s evolutio
on has bee
en satisfactory. This case exemplifies how diffiicult can itt be to dettermine syncope’s cause (14
d
and the re
elevance of
o ecg (som
metimes dis
splaying
years waiting for a proper diagnostic)
alities) for diagnosis and treatm
ment. The ocurrence
o
of several electrotransitorry abnorma
cardiographic phenotypes in the
t
same pa
atient is als
so illustrate
ed.
p
venttricular fibriillation
Key words: syncope, sinus pause,
Corresponde
encia: Margarrita Dorantes. Instituto de Cardiología
C
y Cirugía Cardio
ovascular. La Habana, Cuba
a. Correo
electrónico: [email protected]
INTRODUCCIÓN
ales constittuyen un proLos episodios sincopa
dico muy común con amplia varrieblema méd
dad de cau
usas, que no
n siempre
e pueden precisarse. A edades tempranas
t
se plante
ean
síncope vasovagal, crrisis epiléptticas, trastornos endocrrino-metabólicos y otrras.
mbién las canalopatíías iónicas a
Ahora tam
veces de difícil
d
diagnó
óstico por la transitorriedad de los fenómenos
s electrocardiográficos y
en ocasion
nes por el carácter
c
au
utolimitado de
arritmias ventriculare
v
es malignas
s; este últim
mo
hecho se ha
h precisad
do mejor de
esde el adv
venimiento del
d
cardiov
versor-desffibrilador aua
tomático im
mplantable
e, testigo in
nigualable de
todos los eventos.
e
El paciente que se prese
enta estuvo 14 años en
n espera de
el diagnósttico
copes y por tanto de que se tom
made sus sínc
ra la opción
n terapéutica adecuad
da.
ción de cas
so
Presentac
asculino, de
e 18 años de
Paciente del sexo ma
de los 4 añ
ños a la fe
echa presen
ntó
edad. Desd
repetidos episodios
e
s
sincopales,
con recup
peración esp
pontánea, interpretad
dos como de
origen me
etabólico o neurológico. Acudió
ó a
consulta ca
ardiológica a los 5 año
os, sin que se
encontrara
an anormalidades. Do
os días anttes
de su ingre
eso estuvo en el cuerp
po de guardia
del Institutto de Cardiiología y Ciirugía Card
diovascular, por dolor precordial atípico, su
diograma se
s interprettó como norelectrocard
mal y fue remitido a consulta externa pa
ara
continuar su estudio
o. Al repetir el cuad
dro
c
de guardia,
g
do
onsincopal, regresó al cuerpo
ncontró en ritmo sinu
usal, pero frío
f
de se le en
y sudoroso
o y se decid
dió su ingre
eso en la Sala
de Observa
ación. Dura
ante su esta
ancia se re
epitieron los cuadros en
n 8 oportu
unidades, con
c
mo
ovimientos convulsivo
os; el paciente avisa-ba
a que senttía malesta
ar (coincid
día con las
s
pa
ausas) y de
e inmediato
o sobrevenían los epi-so
odios de fib
brilación ve
entricular, autolimita-do
os, excepto
o uno que requirió ch
hoque eléc-trico externo. Se colocó
ó un marcapaso exter-o y con pos
sterioridad s
se implantó
ó el perma-no
ne
ente (bicám
mara). Su ev
volución ha
a sido satis-fac
ctoria hasta
a el momen
nto.
n antecede
entes familiares de interés. Exa-Sin
me
en físico: negativo
n
en
n sala. Exámenes car-dio
ológicos ruttinarios: no
ormales.
er la secuen
ncia eléctric
ca en las fig
guras 1, 2
Ve
y 3 y los pies
s de figura.
Diiscusión
ste caso se
e interpreta
a como una enferme-Es
da
ad del sisttema excitto-conducto
or: función
n
au
utomática deprimida
d
d
del nodo sinusal
s
(ex-pliica las pausas), del n
nodo auricu
uloventricu-larr y del siste
ema intrave
entricular (explica que
e
no
o haya esc
capes de m
marcapasos subsidia-rio
os), y cond
ducción aurriculoventricuar defici-taria (ondas P bloquead
das).
ntó siempre
e
La fibrilación ventricular se presen
ligada a las pausas sin
nusales. En
n ocasiones
s
también exis
stió un intervalo PR co
orto, quizás
s
omo expresión de un n
nodo hiperc
conductor.
co
dad interes
saba las diversas es-La enfermed
tru
ucturas auttomáticas y del sistem
ma conduc-tor del impulso eléctrico
o del corazón a distin-s niveles. Este pacien
nte permite
e ejemplifi-tos
car varias cuestiones. L
Lo difícil que
e puede ser
ausas de síncopes re-el díagnóstico de las ca
ite
era dos, qu
ue en este caso demo
oró 14 años
s
en
n hacerse.
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sistema excittoconductor
cardiaco: 14 año
os de espera
So
on frecuenttes las altteraciones electrocar-dio
ográficas combinadas
s: depresión del auto-ma
atismo del nodo sin
nusal (larg
gas pausas
s
sin
nusales) y de los ma
arcapasos subsidiarios
s
s
(no se produ
ucen escape
es de la un
nión auricu-ventricular ni idioven
ntriculares cuando se
e
lov
requiere), tra
astorno de la conducc
ción auricu-ventricular (ondas P bloqueadas
s) y fibrila-lov
ció
ón ventricu
ular disparrada por las pausas
s
sin
nusales. Ell diagnóstiico es ese
encialmente
e
ele
ectrocardiográfico.
e trata de una
u
enferm
medad del sistema
s
ex-Se
cittoconductorr en un jov
ven, como posible ex-presión de un
na anomalía genética iónica.
Figura 1.
Electroca
ardiograma
Primera tira:
t
pausa de
d 3 s, con escape
e
del no
odo
sinusal e in
ntervalo PR co
orto. No hay escapes de marm
Segunda tirra: episodio de
capasos subsidiarios.
s
fibrilación ventricular que sigue a la pausa. Terce
era
tira: Ritmo sinusal con intervalo PR
R corto y onda P
bloqueada.
s
El síndrome del seno enfermo (una de las
en
ntidades de este pacie
ente), es un
na anorma-lidad que inte
eresa la ge
eneración del potencia
al
de
e acción en el nodo sinusal y se caracteriza
a
po
or una frec
cuencia auricular imp
propia para
a
los
s requerimientos físic
cos. Sus ma
anifestacio-ne
es pueden incluir: bra
adicardia se
evera, pau-sas, paros o bloqueos
s de salida
a sinusales,
quiarritmias auriculares, período
os alternan-taq
tes
s de bradia
arritmias y taquiarritm
mias auricu-larres, respue
estas impro
opias de la frecuencia
a
cardiaca durrante el s
stress o el
e ejercicio.
unque su incidencia aumenta de manera
a
Au
ex
xponencial con la ed
dad, puede
e ocurrir a
tod
das las eda
ades incluy
yendo a los
s recién na-cid
dos. Es un
na colección
n de condiciones con
n
un
na variedad
d de causas
s intrínseca
as o extrín-secas relativa
as al nodo.1
xisten defec
ctos en la generación
n del impul-Ex
so
o (síndrome
e del seno e
enfermo) y en su con-du
ucción a niv
vel del nodo
o auriculoventricular y
2
de
e las ramas
s (esto último no se presentaba
a
en
n este caso)).
Figura 2.
Electrocard
diograma
A la izquie
erda, ritmo de aurícula izq
quierda (obse
erve
ondas P negativas en DI
D y aVL). A la
a derecha, rittmo
sinusal, intervalo PR corrto.
s frecuente que no se
e trate de una enfer-Es
me
edad aislada del no
odo sinusal sino que
e
ex
xista superp
posición de
e fenotipos electrocar-dio
ográficos.3 Lo cual es
s perfectam
mente expli-cable pues la
as causas d
de los trasttornos a los
s
stintos nive
eles pueden
n ser las mismas
m
y la
a
dis
as
sociación de conflicto
os es muy frecuente.
So
on múltiples síndrome
es arritmog
génicos con
n
div
versos mod
delos clínico
os y electrocardiográ-fic
cos y un es
spectro de fenotipos: bradicardia
a
sin
nusal, retardos de la
a conducció
ón y otros,
co
on una supe
erposición d
de canalopa
atías en los
s
sujetos jóven
nes.
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Se han de
escrito muttaciones en
n el canal de
Na SCN5A
A (1795insD
D, R376H) que pued
den
expresarse
e en diverso
os fenotipo
os: síndrom
mes
de Brugada y de QT largo tipo
o 3; enferm
mestema de conducción;; pausas, blob
dad del sis
queos de salida,
s
paro
o o disfunc
ciones sinus
sales; trastornos auricu
uloventricullares; mue
erte
cturna inex
xplicada; arritmias au
urisúbita noc
culares.3-5 Con una verdadera
v
superposición
de alteracio
ones de los
s canales de
e Na.
CIAS BIBL
LIOGRÁFIC
CAS
REFERENC
1.
ynski H, Bo
oyett MR, Anderson
A
R
RH:
Dobrzy
New insights into pacema
aker activity:
o sick sin
nus
promoting underrstanding of
ome. Circulation. 200
07;115:192
21syndro
1932.
2.
erman MJ, Benson DW,
D
Lehnarrt SE, Acke
Brugad
da R, Clanc
cy CE, Dona
ahue JK et al:
Inheritted arrhyth
hmias: a Na
ational Hea
art,
Lung, and Blood Institute and Office of
D
W
Workshop
Co
onsensus ReR
Rare Diseases
port about
a
the diagnosis,
d
phenotypin
ng,
molecu
ular mecha
anisms, and therapeu
utic
approa
aches for primary cardiomyop
c
pathies of gene mutations
m
affecting ion
Dorantes M., et al
Enfe
ermedad primaria del s
sistema excittoconductor
cardiaco: 14 año
os de espera
channel
functtion.
45.
2007;116:2325-234
Circulation.
C
Verkerrk AO, Nuy
yens D, van
n
3. Remme CA,
Ginneken
n ACG, va
an Brunsch
hot S, Bel-terman CNW
C
et al: Overlap sy
yndrome of
cardiac sodium
s
cha
annel disea
ase in mice
e
carrying the equiva
alent muta
ation of hu-man
S
SCN5A-179
95insD.
Circulation.
2006;114
4:2584-259
94.
on channels. Circ Arr-4. Grant AO:: Cardiac io
hythmia Electrophysiol. 2009;2:185-194.
acker T, Carroll SJ, Liu
u H, Kuipérri
5. Rossenba
C, de Ravel TJL, De
evriendt K et
e al: Nove
el
SCN5A man
nifests as a
pore mutation in S
m of phenotypes ran
nging from
m
spectrum
atrial flu
utter, cond
duction dis
sease, and
d
Brugada syndrome
e to sudden cardiac
c
death. Heart Rhythm. 2004;1:610-615.
Re
ecibido: 22 de octubre
e 2010.
Ac
ceptado: 1 de noviemb
bre 2010.
4799