estridor laringeo congenito

Rev. Med. Hosp. Na!. NIl'\os Costa Rica(2): 235-242,1980.
ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO
Dr. Orlando Sesín*,
Dr. Carlos Morales*
y
Dr. Daniel Fernández*
INTRODUCCION
La observación de un caso de estridor laríngeo congénito en un lactante en
quien se demostró la presencia simultánea de 3 causas capaces de producirlo independientemente: doble arco aórtico, epiglotis en omega y traqueomalasia; y la
de un segundo caso en el que se diagnosticó pectus excavatum como único factor
etiológico, situación esta última que no nos explicamos, hizo que nos decidiéramos a investigar los expedientes de los pacientes egresados con ese diagnóstico en
un perfodo de 5 años, con el objeto de determinar la forma en que fueron manejados y establecer posibles conclusiones que pudieran ser de utilidad en el futuro.
MATERIAL Y METODOS
Fueron revisados los expedientes de los niños egresados del Hospital Nacional
de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, con el diagnóstico de estridor larfngeo congénito, en el per fodo de 5 años comprendido entre enero de 1973 y diciembre de
1977.
RESULTADOS
Se encontraron 25 casos de los cuales 16 eran del sexo masculino. La distribución anual mostró que el mayor porcentaje se presentó en el último año del estudio y el menor correspondió al año 1974 (Cuadro 1). Doce casos provenían de
San José, 5 de Puntarenas, 3 de Alajuela, 3 de Cartago, 1 de Guanacaste y 1 de Limón. En cuanto a la edad de establecimiento del estridor se determinó que en la
mayoria se produjo en los primeros 7 días de edad, pero en todos los grupos etarios establecidos en el estudio hubo representación. Cuadro 2.
Con relación a la edad de ingreso al hospital se encontró que el mayor porcentaje lo hizo entre 1 y 3 meses. Cuadro 3.
En cuanto a las características del estridor hallamos que en la mayor ía fue sólo
inspiratorio, pero en un número igual de casos no se consigna esta información en
los expedientes. Cuadro 4.
Bronconeumon fa fue la infección respiratoria más frecuente asociada. Cuadro 5.
En 14 casos se asociaron otras anomalías, correspondiendo el primer lugar a las
esqueléticas, que consistieron en pie Bott bilateral, luxación congénita de caderas,
*
Hospital Na-eional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". Caja Costarricense
de Seguro Social.
235
236 REVISTA MEDICA HOSPITALNACIONAL DE NIKlOS DR. CARLOSSAENZ HERRERA
sindactilia de pies y pies aductos, micrognatia y pectus excavatum. Cuadro 6.
Sobre exámenes efectuados el estudio demostró que la mayoría de los casos
fueron sometidos a laringoscopia directa y radiogradra de tórax; 1 caso a radioci·
nematografra y ninguno a arteriograffa o gammagraffa. Cuadro 7.
CUADRO 1
Distribución por años
Año
No. Casos
Total
1973
1974
1975
1976
1977
25
7
2
5
3
8
%
100
28
8
20
12
32
CUADRO 2
Edad de establecimiento
Edad
Total
7 días
7-28 días
1· 2 meses
2· 3 meses
3 meses
<
>
%
No. casos
100
44
20
8
12
16
25
11
5
2
3
4
CUADRO 3
Edad al ingreso al Hospital
Edad
Total
Recién nacido
1 - 3 meses
3 - 6 meses
6 -12 meses
>12 meses
No consignada
No. Casos
%
25
100
4
11
4
3
2
1
16
44
16
12
8
4
237
Ses"", O. et al.: ESTRIDOR LARINGEO
Los diagnósticos de egreso más frecuentes fueron epiglotis en omega y laringotraqueornalasia y nos llamó poderosamente la atención 1 caso diagnosticado como
pectus excavatum. Cuadro 8.
CUADRO 4
Características
Tipo
%
No. casos
Inspiratorio
Espiratorio
Inspiratorio - Espiratorio
Estable
Progresivo
Modificado por llanto
Modificado por cambios postural¿s
Permanente durante el sueño
Aus~nte durante el sueño
No consignado
8
1
5
1
32
4
16
5
20
1
4
1
5
8
4
20
32
4
20
4
CUADRO 5
Infección respiratoria asociada
%
No. casos
Enfermedad
Total
Bronquiolitis
Bronconeumon ía
Laringotraqueobronquitis
Sin patología infecciosa
25
100
6
11
4
4
24
44
16
16
CUADRO 6
Anomalías congénitas asociadas
14/25
Anomalías
Tótal
Esquelética
Cardiovascular
Neurológica
Oftalmológica
Otra:
Hipotiroidismo
Pierre Robin
No. Casos
14
6
2
2
1
2
1
%
100
42,9
14,3
14,3
7,1
14,3
7,1
238 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIi\lOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA
La mayorfa, 76% no recibió ningún tratamiento especifico para su estridor; de
ellos 1 caso falleció; era portador de comunicación interauricular más drenaje de
una vena pulmonar a subclavia, laringotraQueomalasia y se complicó con bronconeumonfa. El 24%fue motivo de tratamiento quirúrgico desglosado así: 1 caso
de doble arco aórtico I y 1 caso de papilomas laríngeos que sufrieron corrección y
extirpación respectivamente; 1 caso de epiglotis en omega complicado con bronconeumonía,l caso de estenosis traqueal asociado a comunicación interauricular y 2
casos de laringotraqueornalasia. complicados Con laringotraquebronquitis y bronconeumonía respectivamente, fueron sometidos a traqueotomía. Cuadro 9.
CUADRO 7
Exámenes efectuados
Examen
No. Casos
Laringoscopía directa
Radiografía tórax
Esofagograma
Radiografía laringe
Laringotraqueografía
Radiocinematografía
Arteriografía
Gammagraffa
16
16
13
8
3
1
O
O
%
64
64
52
32
12
4
O
O
CUADRO 8
Diagnóstico de egreso
Diagnóstico
Total
Epiglotis en omega
Laringotraqueomalasia
Anomalía vascular
Angioma laríngeo
Epiglotis estrecha
Epiglotis pequeña y fláccida
Estenosis traqueal
Papilomas laríngeos
Apéndices mucosos en cartílagos
Aritenoídes
Pectus excavatum
No. Casos
%
25
100
8
8
2
1
1
1
1
1
32
32
8
4
4
4
4
4
1
4
1
4
5esín, O. et al.: E5TRI DOR LARINGEO
239
Condición al egreso y condición posterior:
En 12 casos persistía el estridor a su egreso; 3 estaban·asintomáticos y 3 evidenciaban mejoría. En 3 casos no se consignó información yen los 4 restantes en que
no se estableció su etiología también persistía el estridor a su egreso.
En relación con la condición posterior al egreso,. llama la atención el caso de papilomas laríngeos que tuvo 55 ingresos por recurrencias, el último 1 año antes de
realizarse este estudio. Cuadro 10.
COMENTARIO Y CONCLUSIONES
El estridor laríngeo se describe como el ruido anormal que se produce cuando
el aire pasa a través de una obstrucción en la bucofaringe, la laringe o la tráquea.
Puede o no estar asociado a insuficiencia respiratoria y aparecer desde el nacimiento, en el período neonatal o posteriormente.
La edad en la que es notado depende de la acudiosidad del observador, la impportancia de la matformación y las lesiones o infecciones asociadas (2). Su naturaleza congénita muchas veceS eS identificada retrospectivamente.
La lesión cusante puede localizarse en la pared, el lumen o fuera de las estructuras huecas que forman las vías respiratorias altas.
El tamaño y el sitio, más que las condiciones anatómicas e histológicas de la IElsión determinan la característica inspiratoria o espiratoria del estridor; lesiones altas tienden a presentar estridor inspiratoria, mientras que lesiones bajas se caracterizan por estridor espiratorio.
Si la obstrucción es severa el estridor es audible en ambas fases de la respiración;
así mismo en aquellos casos en que la lesión está a un nivel inferior a las cuerdas
vocales y sobre los bronquios (5).
Trastornos estructurales tienden a presentarse como estridor que aumenta
cuando los tejido~ están relajados, por ejemplo durante el sueño. Problemas funcionales, como lo es la parálisis de las cuerdas vocales condicionan aumento del estridor cuando el niño está activo.
CUADRO 9
Tratamiento
No. Casos
Sin tratamiento
Tratamiento quirúrgico
Doble arco aórtico
Papilomas laríngeos
Epiglotis en omega + BN
Estenosis traqueal + CIA
laringotraqueomalasia + LTB
laringotraqueoméllasia + BN
Tipo Cirugía
76
19
6
1
1
1
1
1
1
%
24
Corrección
Extirpación
Traqueostomía
Tr aqueostom ía
Traqueostom ía
Traqueostom ía
240 REVISTA MEDICA HOSPITALNACIONALDE NIKlOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA
Dificultad para alimentarse se ha encontrado en aquellos casos de estridor larfngeo causado por parálisis de las cuerdas vocales, en 'que puede existir también
parálisis de un lado del esffnter cricofaríngeo, lo que causa fallo de la relajación
durante la peristalsis y consecuente derivación de material hacia el árbol traqueobronquial (5),
Al comparar nuestros resultados con algunos reportes de la literatura: Birch en
1961 con 100 casos y Pracy en 1965 con 44 casos (5); Colombo en 1967 con 46
casos y Kahn en 1977 con 31 casos (2), encontramos que laringotraqueomalasia
fue mucho más fecuente en nuestra revisión; los 3 primeros autores no la describen y sólo en el estudio de Kahn aparecen 4 casos. Epiglotis en omega, el otro
CUADRO 10
Etiología
Epiglotis pequeña y fláccida
Epiglotis estrecha
Epiglotis en omega
Epiglotis en omega
Epiglotis en omega
Epiglotis en omega
Epiglotis en omega
Epiglotis en omega
La rin gotraqueomalasia
La ri ngotraqueoma las ia
Laringotraqueomalasia + E. omega
Laringotraqueoma:asia + bronquiolitis
La ri ngotraqueomalas ia
Laringotraqueomalasia + CIA
+ Drenaje de 1 vena pulmonar
a subclavia + bronconeumonía
Apéndices mucas cartílagos aritenoides
Doble arco aórtico + epiglotis en omega
+ traqueomalasia
Condición al egreso Condición posterior
Persistencia
No datos
No datos
Persistencia
Persistencia
Persistencia
Persistencia
No datos
Mejorado
Mejorado
Persistencia
Asintomático
Persistencia
Fallecido
Persistencia
Asintomático
Estrechez traqueal
Papilomas laríngeos
Persistencia
As!ntomático
Pectus excavatum
Hemangioma laríngeo
Vaso aberrante bronquial
4 casos sin diagnóstico
Mejorado
Persistencia
Per si ste ncia
Persiste neia
Persistencia
6
M
Asintomático 24 M
Asintomático 8 M
Se desconoce
Asintomático 5 A
Se desconoce
Se desconoce
Leve estridor 4 A
Se deseon oee
Asintomátieo 24 M
Se desconoce
A los 8 días post
operatorios reaparición del estridor
asi ntomático 6 M
Asintomátieo 55 M
55 ingresos por recurrencias. Ultimo
hace 1 año
Se desconoce
Asintomático 55 M
Asintomático 10 M
Se desconoce
ses(n. D llt al,: e:STR1DOR L..ARINGEC
241
diagnóstico que ocupó el primer iugar en el presente trabajo, no aparece en ninguno de ios estudios previamente citados. Ahora hien, ía epiglotis en el niño normaj·
mente tiene forma de omega, sin embargo fa patofog{a la da 'a I1xageración de esta
morfolog(a (4), que frecuentemente se asocia a laringotraqueomalasia. Es necesario aclarar que en los estudios foráneos se menciona el término inmaduridad del
tracto respiratorio (2), que IOcluye 2 grupos de entidades: a) inmaduridad de las
estructuras larfngeas que comprende laxitud de la epiglotis y/o deformidad de sus
bordes o superficie, laxitud de los pliegues aritenoepiglóticos e inmadurez de los
anillos cartilaginosos de la tráquea y b) Incoordinación neuromuscular Iaringoesofágica. Esta inmaduridad del tracto respiratorio que ocupó el primer lugar es considerada como "estridor benigno", que puede ser familiar y desaparece espontáneamente antes de 'os 2 años de edad en 'a mayorra de 'os casos.
No nos explicamos el rectus excavatum procuciendo estridor laríngeo y consideramos que ese caso no fue bien estudiado; problamente existió otra causa que
no fue evidenciada; efectivamente, Goofrey (1) señala recientemente la asociación
entre pectus excavatum y broncomalasia segmentaria. En 14 cosos se asociaron
otras anomalías congénitas. Milunsky (3) reporta en su estudio una amplia gama
de patologías asociCldas: mielomeningocele, espina bffida o malformación de vértebras, mongolismo, retardo mental, fibrosis quística de páncreas, acalasia, polidaetilia y estenosis pilórica. Diátesis alérgica también se ha asociado a estridor
lar rngeo congénito (6).
En 8 casos, 32% no se describieron las caracterfsticas del estridor y otros 4 no
se logr6 establecer la etiología del estridor, a pesar de haber sido referidos al servicio de otorrinolaringología que dio cita para estudio, la cual no se cumplió. Se
conluye que es necesario estudiar más cuidado$3mente los casos de estridor Iaringeo congénito y que además de hacer una cuidadosa anamnesis y un riguroso examen f (sico que incluyan clara descripción de 'as caraeter (sticas de' estridor, debe
ser sometido a exámenes de laringoscopla, radiograffa de tórax, radiografla de laringe yesofagograma; si éstos no logran establecer su etiología, practicar entonces
arteriografía, laringotraqueograffa, radiocinematograHa y gammagraHa. El caso
de doble arco aórtico más epiglotis en omega más traqueomalasia, que fue sometido a esofagograma, laringoscopia directa, laringotraqueografía, radiograffa de tórax y radiocinematografía, demu.estra con claridad meridiana 'o anteriormente expresado.
RESUMEN
Fueron revisados los expedientes de los niños egresados del Hospital Nacional
de Niños Dr. Carlos Saénz Herrera, con e' diagnóstico de estridor lar Ingeo congénito, en el período de 5 años comprendido entre 1973 y 1977.
Se hallaron 25 casos. En 4 no se estableció la etiologla del estridor. las causas
más frecuentes fueron epiglotis en omega y laringotraqueomalasia; luego en orden
decreciente de freeuencia;.anomallas vasculares, angioma larrngeo, peetus excavatum, epiglotis pequeña y flácida que cae en la inspiración, epiglotis estrecha, estenosis congénita traqueal, papilomas lar (ngeos, apéndices mucosos en cartflagos aritenoides.
En 1 caso se encontr6 asociación de laringotraqueomalasia e hipotiroidismo,
242 REVISTA MEDICA HOSPITAL NAC/ONALDE NIK/OS DR. CARLOSSAENZ HERRERA
en otro laringotraqueomalasia y epiglotis en omega y en un tercero doble arco aórtico y epiglotis en omega.
En 8 casos no hubo descripción de las caracter(sticas del estridor. Se encontraron varias anomalías asociadas.
Se concluye que todo niño con estridor larlngeo congénito debe ser estudiado
más. cuidadosamente y que además de una meticulosa anamnesis y un riguroso
examen físisco que incluyan clara descripci6n de las características del estridor debe ser sometido a los exámenes de: arteriografía, laringotraqueograHa, radiocinematograf ía y gammagraf fa, si los exámenes habituales no logran establecer la etiolog(a.
SUMMARV
We studied the cases of children discharged of the National Children's Hospital
uOr. Carlos Sáenz Herrera", with the diagnosis of congenital laringeal stridor in
the period offive years (1973·1977).
There were 25 cases. In four cases no etiology of stridor were stablished. The
most frecuent findings were epiglotis in omega shape, and Iaringotracheomalacia,
followed by vascular anomalies, laríngeal angioma, pectus excavatum, smalJ and
flaccid epiglotis flapping in espiration, stricture epiglotis, congenital tracheal
stenosis, laringeal papilomatosis, mucosa apendix in aritenoid cartilage.
In one case association of laringotracheomalacia and hypotiroidism was found,
and in other cases there were laringotracheomalacia and omega shape epiglotis.
Fin~lIy we found double aortic arch and omega shape epiglotis.
In 8 cases there were no description of the characteristic of the stridot.
Various associated anomalies were found.
We recommend that in children with congenital laringeal stridor, after careful
anamnesis and a striet physical examination which inelude detailed deseription
of the characterjstics of the stridor additionally we advise: arteriography, laringotracheography, radioci nematography and gammagraphy, if the usual procedures
had not been able to stablish the etiology.
BIBLlOGRAFIA
1. Coofrey, S.
Association between pectus excavatum and segmental bronchomalacia
J. Pediat. 96: 649,1980.
2. Kahn, A., M. Baran, M. Spehl, 1. Oab & O. Blum
Congenital stridor in infancy
Clínical Pediatrics, 16: 19,1977.
3. Milunsky, A.
Congenitallaringeal stridor
Lancet,2:313,1967.
4. Pracy, R.
Stridor in infancy and childhood
The Practitioner 211: 716,1973.
6. Schwartz, A.
Congenital laryngeal stridor, speculations regarding its origin
Pediatrics, 27: 477, 1961.