mioclonias velopalatinas - Revista Clínica Española

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REVISTA CLINICA ESP A"ROLA
BIBLIOGRAFIA
l.
2.
3.
1.
5.
6.
7.
8.
F. Cirugía de Kirschner-i'<ot·dmann. t. Vll.
Edit. Labor, 1947.
BOCKu;;. Gastroenterolog!a. Edit. Salvat, 1948.
CARRO, S .-Comunicación al V Cong. Esp. de Pat. Digest. y Nut.
rF:LE:sTI:s"O DA COSTA. A.- Elementos de embriología .
CHAPMA..._, Vom:l. y SCHO:!.IAKER.-Gastroenterology, 3, 1947.
Gó:>.IE'Z FERX.i.XDEZ DE ｬＮｾ＠
CRUZ, A.-Actualidad Méd., 9,
1950.
MAOIXAIEITIA, J. M. y colab.-Rev. Esp. de Ap. Digcst.
y Nut .. 10. 1.
PEDRO Po:s-s, A.-Patología y Clinica Médica. Sal1·at,
19:::0, t. I.
ｂｅｒｾｉａｮＮ＠
UN CASO DE MIOCLONIA VELOPALATlNA ASOCIADA A HEMATOMA SUBDURAL
CONSECUTIVOS A TRAUMATISMO CRANEAL
S. OBRADOR ALcALDE
Servicio de
ｾ･ｵｲｯ｣ｩｧ￭｡＠
y J. ｓ￁Ｎｾｃｈｅｚ＠
JuAN.
de la Clínica del Trabajo.
Madrid.
Las mioclonias rítmicas del paladar blando
constituyen una rareza en la clínica neurológica, y en la mayor parte de los casos descritos
en la literatura se trata de enfermos con lesiones arteríticas o arterioescleróticas del tronco
cerebral. Las observaciones de nistagmus velopalatino de etiología traumática son excepci0nales. Hemos tenido oportunidad de estudiar
recientemente un caso de este curioso síndrome en un sujeto joven que, a raíz de un traumatismo craneoencefálico grave, presentaba un
cuadro de lesión bulbar superior con mioclonias rítmicas del paladar blando y había des arrollado además un hematoma subdural crónico:
J. D. R., v einticinco años, pintor-decorador. Ingresa
en la Cllnica del Trabajo (director, doctor LO PEZ DE LA
GARMA) en octubre de 1951. El ?4 de marzo de 1950
cayó desde una altura de unos siete metros, produciéndose una h erida contusa en región occipital, con pérdida inmediata de conciencia que se prolongó varios dlas.
No hay datos concretos a cerca del curso de esta inconsciencia; la amnesia fué de veintitrés días, y al comienzo de la recuperación de conciencia presentó marcada agitacién, se quitaba los vendajes, etc. Hablaba
poco al principio y tenía disfagia moderada, disartria,
cefalea, temblor y se mareaba al agacharse. Desde
septiembre de 1S50 t enía diplopía transitoria y las cefaleas eran cada vez más molestas. No notaba distinta
fuerza entre los miembros derechos e izquierdos y no
tenia trastornos sensoriales. Con frecuencia habla advertido movimientos en los labios y en el mentón, o en
una u otra mano, en forma de temblor de oscilaciones
breves y rápidas, q_ue duraban unos segundos. Cuando este t emblor le aparecia en la mano derecha le entorpecia la escritura, teniendo que escribir las cartas
en etapas sucesivas. Este cuadro habla seguido estacionario, y en el momento de verle nosotros la cefalea
dominaba la sintomatologla subjetiva.
En la exploración se observaba un enfe rmo en buen
estado de nutrición, destacando en su facies una amimia acentuada cpn expresión de tristeza y facilidad
para el llanto. Su actitud es hosca, rehuye o teme las
maniobras de exploración, tiende a aislarse en su cuar-
30 abril 19;)2
to y hay un evidente torpor intelectual y bradipsiquia
con buena comprensión y respuestas adecuadas; resalta la expresión de su cara, entro:> triste y angustiosa.
Todo en él es lento y premioso: las C'laboraciones pslquicas y los movimientos. La palabra se articula con
dificultad, fluye lentamente, con monotonla, y se acompaña de sincinesias del rostro, arrastrando mucho la :·.
Voz escansa.
No hay rigidez de nuca. No se observa nada en la
palpación craneal ni en las radiograflas simples de
cráneo. En pares cranC'ales encontramos anosmia completa; en f ondo de ojo, borrosidad d<' ambas mitades
nasales de los discos ópticos. Pupilas midriáticas, siendo mayor la izquierda. RC'accionC'.3 pupilarC's, normalC's.
Nistagmus horizontal inconstantC' en una u otra mirada
lateral, más a la izquiC'rda. Hay CiC'rta dificultad para los
movimientos conjugados de los ojos . LigC' ra dismin :1 ción del cornea! der<'cho. Paresia facial inferior izquierda. Hipoacusia aérea y ósea izquiC'rda lige ra. El rC'flcjo
farlngeo está abolido, no aparccil'ndo cn absoluto ia
náusea. No hay desviación dc la kngua ni de las mitades dC'I velo del paladar y la úvula está C'n linea m cdia .
La lengua presenta fibrilaciones gC'neralizadas y tcmblor y no tiene atrofias. El palada,· blando muestra mioclonias de una frC'cuencia dc trcs por st•gundo. t•IPvándose rítmicamcnt<' en sentido VC'rtical la úvula y ambas mitades del velo por igual. Evt'ntualmt'ntP apa1 , cen fibrilaciones del orbicular de los labios y mC'ntón a
un ritmo de tres por SC'gundo. Pr('St'nciamos durante J,t
exploración varias crisis de contracciones simultáneas
del orbicular de los labios y m t• ntón, de pscasa duración.
Algunas veces ('Stas crisis St' acompaflan de temblor en
una u otra mano. En uno d<' Pstos <'pisodios se contra1•
sólo la comisura bucal dt•n ·cha y la mitad dt'rPcha dt•l
mentón durante di<'Z scgundos. Los mO\'imh•ntos dl'
temblor de labios o de uno y otro brazo, ,. mcluso el
nistagmus ocular. se fac!lttan con los cambios di' posición del cuello. El examPn de Jarmgf' 1D1·. LoR•:oo )
muestra la..<> CU('rdas voclllcs cngro.c;a•Jac: Pn ｾ ｵ＠ ｴ ｾ ｲ ｬＧ ｩ ｴ ＠
medio, con buena mot•lidad ún KanH·nl• '" o r• u n r 1
una zona de "no contacto" a la fonación en el tercio
posterior, accionado principalmente por el músculo ariaritenoideo. En miembros superiores, el tono está disminuido bilateralmente. No signo de Stewart-Holmes. La
fuerza se con serva en ambos rrazos. Los reflejos tendinoperiósticos son vivos e iguales en ambos lados. No
reflejos patológicos. Los miembros inferiores no presentan alteraciones del tono ni de la fuerza. No hay
calda en la prueba de Barré. Los reflejos patelares y
aquíleos son vivos, más en lado izqu ierdo, donde el
patelar es a veces clonoide. No signo de Babinski. ni
sucedán eos. Las sensibilidades están conservadas en
todas sus formas.
Exploración de cerebelo: en la prueba de brazos ext endidos se observa temblor intenso bilateral, más en
brazo derecho, en el que hay tendencia a la s upinación.
Las pruebas de pronación-supinación las realiza con
gran lentitud. Dedo-nariz muy lenta, con ligero temblor
y dismetría bilaterales, más acusados en brazo derecho.
Indice de Barany: desviación de brazo derecho hacia
dentr o, y del izquierdo hacia fuera. Prueba de talónrodilla bilateralmente lenta, pero sin dismetrla. Bradicinesia en todos los movimientos voluntarios. En el test
de Romberg, grandes oscilaciones y calda, más frecuentemente hacia atrás e izquierda. Ma rcha oscilante, sin
ampliación de base de sustentación, y con desviación
hacia uno y otro lado, más con stantemente a la izquierda. Usa bastón.
La punción lumbar en decúbito lateral muestra un
J. c. r. claro, con una presión inicial de 22 cm. de agua;
la columna de 1. c. r. presenta ascenso y descenso lentos
a la com presión de yugulares. El estudio del liquor
arroja datos normales.
En resumen, el enfermo presentaba un cuadro muy interesante de lesión bulbar superior,
en el que destacaba la amimia, con escasez y
lentitud de toda la psicamotilidad y alteraciones emocionales cap tendencia al llanto y risa
,
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ToMo XLV
?f(TMERO
r
NOTAS CLINlCAS
2
inmotivados, del tipo observado en los enfermos
pseudo-bulbares; disartria, con palabra lenta, de
carácter escandido. Existía un síndrome frustrado de Cl. Bernard-Horner derecho, con disminución muy ligera del cornea! derecho, y
sobre todo un intensísimo nistagmus o mioclonia del velo del paladar con movimientos clónicos continuos. En la lengua, temblor, fasciculaciones y torpeza y lentitud de movimientos. En
el sistema motor no había parálisis, pero todos
los movimientos eran muy lentos. Temblor estático de brazos extendidos, más en el derecho ;
ataxia y bradicinesia en los movimientos voluntarios de ambos brazos y piernas. Reflejos tendinosos vivos, pero sin signos piramidales. Romberg con caída y marcha atáxica. No había alteraciones sensoriales.
La lesión bulbar, de origen traumático, abarcaría la región oliva r, estando afectadas las fibras supranucleares del sistema faringe-bucohipogloso-labial y fibras cerebelosas ascendentes
(cuerpo restiforme). Seguramente originó el
trauma una hemorragia en la copiosísima red
capilar del bulbo (hematobulbia), que se tradujo
en una inmediata supresión de la conciencia y
dejó las secuelas psíquicas y orgánicas irreparables que presentaba el enfermo. La anosmia
se produjo verosímilmente por dislaceración del
sistema olfatorio periférico.
La borrosidad del contorno papilar y las cefaleas persistentes nos hicieron pensar en la
posibilidad de un hematoma subdural asociado
a la lesión bulbar, e hicimos al enfermo una
pneumo-encefalografía por vía lumbar bajo narcosis evipánica, sorprendiéndonos las placas con
un gran desplazamiento del sistema ventricular
hacia la izquierda. El enfermo, pues, presentaba dos lesiones post-traumáticas: cuadro bulbar
y hematoma subdural.
El l S de noviembre de 1951 se interviene al enfe rmo
bajo anestesia general, haciéndose una amplia craniectomía osteoplást ica derecha. La duramadre presentaba
la coloración pardusco-amarillenta propia de los casos
de hematoma subdural, y al abrirla apareció un extenso
h ematoma, de un espesor aproximado de 1 cm ., de m embranas poco organizadas y muy adheridas a dura, y con
un contenido muy alterado y g rumoso, de color pardo
oscur o. La corteza no presentaba alteraciones profundas, y en la pía-aracnoid es había en diversos lugares
placas blanquecinas de r eacción conjuntiva y depósitos
de s ustancias de desintegración hemática. Se extirpó
completamente el h ematoma, parte del cual se extendía
sobre tentorio.
En el curso postoperatorio desaparecieron las cefaleas y m ej oró algo el carácter del enfermo. El cuadro
bulbar permanecía idéntico y las mioclonias no se habían modificado. La hiperreflexia izquierda había desaparecido.
CoMENTARios.
Las mioclonias rítmicas del velo del paladar
fueron ya estudiadas por SPENCER en 1886,
quien las denOiffiinó nistagmus faringe-laríngeo,
y cons tituyen un hecho clínico de observación
poco frecuente. En una tesis, inspirada por
Forx, GALLET en 1927 reunía sólo 35 casos de
toda la literatura m édica. GUILLAIN, en 1931,
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encontraba ya 55 observaciones de nistagmus
velopalatino. Actualmente es probable que no se
haya duplicado siquiera este número. El · síndrome mioclónico que nos ocupa aparece, pues,
con una rareza muy considerable y se presenta
en lesiones del tronco cerebral. La escasez de
observaciones de mioclonias velopalatinas, dado
el gran número de casos de diversos síndromes
del tronco cerebral, ya constituye un hecho interesante, que parece indicar que la producción
de las descargas mioclónicas debe requerir condiciones de afectación muy selectiva de determinados sistemas.
Desde las primeras observaciones constituía
un verdadero enigma el problema topográfico de
las mioclonias, habiéndose advertido sólo la
frecuente concomitancia con síntomas de lesión
del tronco cerebral en un corto número de
ejemplos. Recientemente han estudiado cuidadosamente la cuestión diversos autores, arrojando datos de considerable interés los trabajos
de FOIX, GALLET, LHERMITTE, van BOGAERT, JAKOB, GUILLAIN, MOLLARET, BERTRAND, W. FREEMANN y los estudios fisiológicos recientes de
WEINSTEIN y BENDER con métodos estereotáxicos.
Los enfermos afectos de este curioso síndrome presentan mioclonias rítmicas e isócronas
del paladar blando (elevación y descenso) , faringe (constrictor superior), laringe (elevación
y descenso del esqueleto cartilagíneo, clonus de
las cuerdas vocales), erector del orificio faríngeo de la trompa de Eustaquio, músculos del
suelo de la boca, músculos del territorio del
facial inferior cutáneo del cuello, músculos del
globo ocular, diafragma, intercostales, e incluso
en el territorio cervical del espinal, como en el
caso de LHERMITTE, LEvY y PARTURIER, o en
miembro superior y músculos abdominales según NIELSEN. Naturalmente, las formas parciales, en que sólo están afectados algunos grupos
musculares, son las más frecuentes y no es raro
encontrar mioclonias exclusivamente del velo
del paladar. En algunos casos se han descrito
formas unilaterales, en que se contraía una
mitad del velo, y cuadros bilaterales con predominio de un lado. Jamás ha observado ningún autor la regresión del síndrome mioclónico,
que, como veremos más adelante, se debe siempre a procesos orgánicos irreparables.
La frecuencia de las contracciones velopalatinas oscila de 30 a 200 por minuto; son más
corrientes los ritmos rápidos de 120 a 140. Las
mioclonias del velo pasan desapercibidas al enfermo. A veces las sacudidas del orificio faríngeo de la tuba son percibidas subjetiva y objetivamente en forma de un chasquido isócrono.
Un h echo interesante es el perfecto sincronismo
de las mioclonias cuando coexisten en varios
territorios musculares, registrado gráficamente
con un inscriptor adecuado por GUILLAIN y MoLLARET en 1933. Lo habitual en el nistagmus
velopalatino es el ritmo constante y fácilmente
objetivable en la exploración hecha en cualquier
momento, pero en algunos enfermos las mioclo-
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REVISTA OLINIOA ESP Al'VOLA
nias son tan tenues que pueden pasar desapercibidas al explorador. En algún caso excepcional, como el estudiado por LAIGNEL-LAVASTINE
y LARGEAU en 1929, las mioclonias del velo duraban medio minuto y desaparecían durante
diez minutos; el enfermo de JAKOB y MoNTANARO (1942) tenía, sobre un ritmo basal de mioclonias velopalatinas de 140 por minuto, verdaderas descargas de contracciones en salvas
periódicas de un ritmo diferente.
Ningún factor conocido modifica las mioclonias, las cuales no se influyen por el sueño, la
cesación \'Oluntaria de los movimientos respiratorios, la estimulación del seno carotídeo, la
presión ejercida sobre los globos oculares ni la
anestesia local de las partes móviles. En algunos casos la deglución inhibe las mioclonias del
velo, pero esto es un hecho inconstante, siendo
lo más frecuente que el nistagmus velopalatino
no se modifique o se modifique sólo parcialmente; las mioclonias laríngeas desaparecen casi
com¡;letamente con los movimientos deglutorios.
En los casos en que esta inhibición se comprueba, el efecto se extingue en el curso de la evolución del proceso, lo cual apoya la Idea de un automatismo que se libera poco a poco de forma
completa de los controles fisiológicos. La parálisis del velo no es obstáculo para la existencia del
nistagmus velopalatino. La cicutina disminuye
algo transitoriamente la amplitud, pero no el ritmo de las contracciones. En el enfermo de JACOBSCX y GoR:\IA.."\, que tenía además nistagmus
ocular, ｂｅｾｉＩｒ＠
estudió la acción del amital intravenoso (0,25 gr. en inyección muy lenta),
comprobando la desaparición del nistagmus en
mirada al frente durante noventa y cuatro minutos, pero las mioclonias del paladar, laringe
y músculos faciales permanecieron invariables.
Las mioclonias faciales y del cuello pueden aparecer en forma de salvas o crisis de variable
duración, co•mo en nuestro enfermo.
El nistagmus velopalatino puede originarse
por causas diversas, como lesiones vasculares,
de tipo arterítico o arterioesclerótico, que son
las que originan las formas más puras; lesiones
encefalíticas, esclerosis múltiple, meningitis cerebroespinal, sífilis, fiebre tifoidea, aneurismas
de la vertebral. En la mayoría de los casos descritos en la literatura se trata de lesiones vasculares sifilíticas con reblandecimientos en el mesencéfalo. Algunos tumores cerebelosos, mesencefálicos o bulbares han dado origen al síndrome, y nosotros pudimos observar recientemente
un típico nistagmus velopalatino de un ritmo
de tres por segundo, más marcado en mitad
izquierda del velo, en una enferma con un meningioma del ángulo ponto-cerebeloso izquierdo, que presentaba una historia de diez años de
duración, en la que destacaban disartria, ataxia
izquierda, sensación subjetiva de mareo con sacudidas en ambos brazos, trastornos de la deglución, trismus, hipotonía generalizada, un
cuadro cerebeloso bilateral más intenso en lado
izquierdo y más en piernas que en brazos, nistagmus horizontal en ambas miradas laterales
30 abril 19"2
y afectación de los pares izquierdos V, VI, VII,
VIII, IX, X, XI y XII. La extirpación del voluminoso meningioma, que se implantaba en
la duramadre situada por encima del conducto
auditivo interno y desplazaba en forma impresionante la cara lateral de la protuberancia y
bulbo, no modificó en absoluto el clonus velopalatino, que persitía la última vez que vimos
a la enferma. SAVITCH (1937) cita un caso análogo de mioclonias del velo en un enfermo con
un neurinoma del ángulo ponto-cerebeloso derecho, que murió tras la intervención y en el que
el estudio del cerebelo y tronco encefálico demostró graves lesiones en los núcleos dentados y
complejos olivares inferiores, con indemnidad
del haz central de la calota.
Si los casos de mioclonias de origen vascular
o tumoral son poco frecuentes, los que aparecen
después de traumas cráneoencefálicos pueden
calificarse de excepcionales, quizá porque las
lesiones mesencefálicas necesarias para la producción de las mioclonias entrañan. con mucha
frecuencia la muerte inmediata. Se trata, desde
luego, de traumatizados muy graves; a veces
son inconsciencias muy prolongadas en las que
la muerte pareció inminente en varias ocasiones. JACOBSO::-.r y GORl\IA.'\ publican, en 1949, un
caso de mioclonias en un soldado herido en 1944
en la campaña italiana, por un fragmento de
metralla que penetró por región parietal derecha y se alojó en hemisferio cerebeloso izquierdo
cruzando el tronco cerebral. Inconsciencia y
amnesia de un mes. El enfermo mostraba euforia, palabra escansa, hemianopsia homónima
izquierda, crisis convulsivas con foco eléctrico
anormal en región parieto-occipital derecha,
nistagmus rotatorio, nistagmus horizontal en
ambas miradas laterales, paresia del VI izquierdo, hipoestesia en la segunda rama del V par
ｩｺｱｵ･ｲｾｯＬ＠
hipoacusia ligera bilateral para tonos
altos, caída de la mitad izquierda del velo del
paladar, dificultad para la abducción de la cuerda vocal izquierda y ataxia y otros signos cerebelosos bilaterales, más intensos en lado izquierdo. La actitud erecta era insostenible, y al
sentarse aparecía temblor cefálico en forma de
saludo. Todos los movimientos eran muy lentos
y presentaba mioclonias rítmicas e isócronas
del velo del paladar, lengua, comisura labial izquierda, cutáneo del cuello y cuerdas vocales
verdaderas, con un ritmo de 120 por minuto.
Las mioclonias del velo cesaban momentáneamente durante la deglución, y ya dijimos que
no se modificaban bajo la acción del amital sódico, si bien desapareció el nistagmus ocular y
mejoró transitoriamente la disartria. Se extrajo
el cuerpo extraño, alojado en la profundidad
del hemisferio cerebeloso izquierdo, pero a los
cinco años del trauma causal la sintomatología
no había cambiado. JACOBSON y GORMAN citan
otro caso por herida de metralla en región occipital izquierda, descrito por PFEIFFER, que presentaba vértigos, nistagmus horizontal y rotatorio, paresia facial derecha, mioclonias del
velo, faringe y cuerdas vocales a un ritmo de
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ToMO XLV
NúMERO 2
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NOTAS OLIN/OAS
140 por minuto y un cuadro de hemiataxia izquierda con reflejos profundos y normales y
caída a la izquierda. El caso de RILEY y BROCK
es menos claro, pues el enfermo, aparte de sus
dos traumas craneales, era un alcohólico y había tenido varios episodios de encefalopatía alcohólica con delirium tremens.
VANDENBOSCH refiere, en 1949, otro caso de
mioclonias velofaringo-laríngeas en un traumatizado de cráneo, sin fractura, que permaneció
más de ocho días en coma profundo, con Babinski bilateral y respiración estertorosa, pasando después por una fase de confusión y
excitación. En días siguientes quedaban sólo
signos piramidales izquierdos y presentaba mioclonias rítmicas del velo, faringe, laringe y salvas de fasciculaciones en masetero y temporal
izquierdos y ala izquierda de la nariz. Había
una hemiparesia del velo derecho, y el paladar
presentaba mayor amplitud de oscilación en su
mitad izquierda, titilando la úvula hacia arriba
y a la izquierda. Los movimientos inspiratorios
hacían cesar las fasciculaciones del ala de la
nariz. La disartria era tan marcada que la elocución era gutural y casi ininteligible. Tenía
también un síndrome cerebeloso izquierdo, paresia facial derecha y priapismo. El enfermo
de VANDENBOSCH presentaba un cuadro mental
especial, con psicomotilidad muy lenta, apatía,
indiferencia, ideas de suicidio, etc.
Los múltiples problemas que plantea el curioso síndrome del nistagmus palatino-faringolaríngeo distan mucho de haber quedado aclarados. En primer lugar, el cuadro constituye
una individualidad bien definida, por su aparición constantemente en determinados territorios, y se distingue _¡::erfectamente del paramioclonus multiplex de FRIEDRICH, en el que las
mioclonias son generalizadas y en forma de accesos, y de la enfermedad de UNVERRICHTLUNDBORG, de aparición familiar, y que respeta
cuidadosamente los músculos faringo-laríngeos,
los cuales derivan de los arcos bronquiales como
un sistema especial. El problema más importante que se plantea es el de la localización topográfica de las lesiones. En segundo lugar, queda
el enigma del ritmo de las mioclonias, con su
constancia y sincronismo. En cuanto al primer
punto, descartada hace años la antigua hipótesis de la lesión nuclear de los nervios bulbares,
el único mecanismo verosímil es una alteración
profunda de los centros coordinadores que regulan el equilibrio entre músculos agonistas y
antagonistas del conjunto que se afecta en el
síndrome. Para aclarar la localización de estos
centros, se pueden reunir los datos clínicos, que
son los más numerosos; los hallazgos de los
pocos casos que han podido ser estudiados por
el anatomopatólogo, y los datos experimentales,
ta!Inbién muy escasos.
La clínica muestra que en todos los casos se
trata de lesiones del tronco cerebral o próximas
a él. Ya GALLET, discípulo de Forx, había insistido sobre este punto en su tesis. La mayoría
de los casos descritos son cuadros parecidos y
125
de etiología vascular. Por ejemplo, de los dos
enfermos descritos en la extensa monografía de
GUILLAIN y MOLLARET (1931), uno era un luético de cincuenta y cinco años, con disartria, mioclonias verticales del velo a 120, ligero nistagmus horizontal y mioclonias en territorio del
facial inferior derecho, lengua, faringe, laringe,
cuerdas vocales y diafragma derecho, ligera dismetría derecha y déficit psíquico global. El segundo caso era una hipertensa de sesenta años,
que tuvo un ictus con coma de algunas horas,
seguido de vó:nitos, quedando un síndrome residual de nistagmus horizontal bilateral, disartria, hemiparesia derecha con Babinski, hemisíndrome cerebeloso derecho, mioclonias del
velo derecho, comisura labial derecha, cuerdas
vocales derechas. Además existía bulimia, disfagia y risa espasmódica. La asociación de mioclonias, hemiplejía homolateral, que respetaba
la cara, y hemisíndrome cerebeloso homolateral,
inclinó a los autores a situar la lesión en la
región inferior del núcleo rojo contralateral.
GARCIN y JACQUINEr publicaron, en 1937, un
caso de mioclonias casi exclusivas de la mitad
izquierda del velo en un enfermo luético e hipertenso que tenía un cuadro de lesión bulbar
izquierda, con anestesia cornea! izquierda, hipoestesia del V par derecho, síndrome de BernardHorner izquierdo, ligera paresia del IV par izquierdo, disartria, disfagia y cuyas lesiones
abarcaban el haz espinotalámico, cuerpo restiforme, sustancia reticular y su centro pupilar,
raíz descendente del trigémino y la oliva bulbar
derecha.
Las primeras observaciones histopatológicas
de valor demostrativo fueron las de LUDO VAN
BOGAERT e lVÁN BERTRAND y las de FOIX y discípulos. GALLET, en su tesis sobre el nistagmus
velopalatino, ya hizo notar que la lesión más
frecuente se encontraba en el tegmentum, afectándose con bastante constancia el fascículo
central de la calota, la vecindad del fascículo
o la sustancia reticular, permaneciendo indemnes la cintilla longitudinal posterior y los núcleos de los pares bulbares. Por su parte, VAN
BOGAERT y BERTRAND observaron que, en ausencia de degeneraciones del haz central tegmental y de la ｳｵｴ｡ｮｾｩ＠
reticular, podía demostrarse, en un caso propio, atrofia de la oliva bulbar
izquierda, paraoliva y formaciones peri y centroolivares, reblandecimiento en el territorio del
núcleo dentado derecho del cerebelo y atrofia
del pedúnculo cerebeloso derecho de la comisura
de Wernekink o de la zona del núcleo rojo
derecho.
En los casos estudiados por Fmx, la lesión de
la oliva bulbar era constante. SAVITCH, en 193S,
publicó un caso de mioclonias en que estaban
lesionadas las fibras cerebelo-dento-rúbricas.
Los casos de lesión unilateral contribuyeron
a precisar las relaciones entre los síntomas y
el lado de la lesión. En los síndromes unilaterales, la lesión de la oliva bulbar o del haz central
sería cruzada. La destrucción de un núcleo den-
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REVISTA CLINICA ESP AJQ'OLA
tado del cerebelo acarrearía un síndrome de
mioclonias ipsilaterales.
Sin embargo, hay algunas observaciones de
lesiones olivobulbares unilaterales con mioclonias velopalatinas homolaterales: VAN BoGAERT
había observado, en 1926, un caso de mioclonias
del velo, cara y cutáneo del cuello con una lesión
olivar del mismo lado de las mioclonias, y
FAURE-BEAULIEU y GARCIN (1937), en un síndrome bulbo-protuberancia! por arteritis sifilítica, vieron un hecho análogo.
Las lesiones sistematizadas más constantes
serían las del sistema haz central de la calotaoliva bulbar-núcleo dentado, núcleo dentado-oliva bulbar, oliva bulbar sola. Resalta, pues, la
Oliva
bulbar
Fig. 1.- El "tl"iángulo de las mioclonias velopalatinas", de
GUILLAIN y MOLLARm".
constancia de la alteración de la oliva bulbar
en el síndrome mioclónico, alteración que, en
último término, podría ser la principal responsable del síndrome. En 1933, GUILLAIN, MOLLARET y BER1.'RAND publicaron un caso concluyente de lesión olivar sistematizada con esclerosis neuróglica del complejo olivar. Estaba más
afectada la lámina ventral de la oliva principal,
había una atrofia del cuerpo restiforme, continuando la degeneración de las fibras olivo-dentadas hasta la proximidad del núcleo dentado,
el cual había degenerado presentando invasión
microglial. El núcleo r ojo, el haz central del
tegmentum, la cintilla longitudinal posterior,
las paraolivas y el haz de Helweg estaban indemnes. Se habían borrado algo las estrías a rciformes internas y externas, sin llegar a la
atrofia olivo-ponto-cerebelosa de DEJERINE y
THOMAS, en la que desaparece el rafe bulbar
medio. JAKDB y MoNTANARO estudiaron (1942)
cuidadosamente las lesiones histológicas en un
enfermo con mioclonias del velo. Se trataba de
un antiguo luético, con Wassermann en sangre
30 abrll 19"2
positivo, que bruscamente presentó dolores en
la mitad izquierda de la cara y en la mitad derecha del cuerpo, con vómitos, ataxia, parálisis
facial izquierda y hemiparesia derecha, precediendo a una inconsciencia de algunas horas de
duración. Después presentaba un síndrome protuberancia! alterno, con hemiplejía derecha y
afectación de los pares izquierdos V, VI, y VII;
tenía anestesia en el territorio del trigémino izquierdo e hipoestesia en mitad derecha de la
cara, y además estaban afectadas las sensibilidades con disociación de tipo siringomiélico, en
mitad derecha del cuerpo. A esto se añadían
mioclonias rítmicas palatinas, tubáricas (con
ruido de tic-tac audible) y laringe-faríngeas a
un ritmo de 140 por minuto y un hemisíndrome
cerebeloso izquierdo. Los cortes demostraron la
existencia de un foco en la mitad izquierda del
tegmentum, extendido hasta el centro del hemi sferio cerebeloso izquierdo, con lesión de los
núcleos de los pares V, VI, VII y VIII. Se encontraron degenerados el fascículo central de
la calota izquierdo, la oliva bulbar izquierda. y
sus conexiones con el cerebelo derecho, y la
zona de Helweg de la médula cervical izquierda.
E staban también lesionadas las vías sensitivas
y el haz piramidal.
Las observaciones clínicas de Gun.LAI.>< y
BERTRA.'I"D acerca de la llamada degeneración
trans-sináptica son muy valiosas para comprender la patogenia y los cuadros histológicos del
síndrome mioclónico. Estos autores obser\'aron
en algunas encefalopatías infantiles, con extensos focos de lesión en la región del núcleo rojo,
que esta lesión acarr eaba, a la larga, la degeneración y atrofia de múltiples estructuras: el
hemitegmentm:n correspondiente, el fascículo
longitudinal posterior, pedúnculo cerebeloso superior, contingente rubro-olivar y pálido-olivar,
complejo olivar inferior y hemisferio cerebeloso
contrala teral.
Una lesión inicialmente exclusiva del haz central de la calota acarrea en la oliva bulbar las
mismas alteraciones de "pseudohipertrofia" que
una alteración de los vasos que nutren la oliva,
según habían indicado ya PrERRE MARIE y Forx
en 1909. LHERMITTE concluye que "la lesión del
fascículo central del tegmentum no actúa sino
a través del sistema olivar". Como la gliosis es
progresiva-sobre todo en los casos de etiología
vascular-, una lesión inicial del fascículo central tegmental acarrea una gliosis olivar; Ja
lesión de una oliva acarrearía la de la opuesta,
por sus numerosas interconexiones, y así sucesivamente se destruiría el frágil complejo
olivar, estructura altamente diferenciada y que
se desarrolla con el neocerebelo. Por ello, las
formas oligosintomáticas de síndrome mioclónico parcial de origen vascular se completan,
las unilaterales se hacen bilaterales y no se ha
observado jamás la regresión de las mioclonias.
En los cuadros de origen arterítico que f ueron
primariamente unilaterales, es probable que el
paso a la bilateralidad o generalización de las
mioclonias coincida con la degeneración del
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ToMO XLV
NúMERO 2
complejo olivar, que hasta entonces permanecía
indemne.
"La mioclonia, como el temblor-dice GUILLAIN- , no sería más que una forma anormal
de descarga debida a una liberación funcional
0 anatómica de los centros motores, del influjo
de un sistema supranuclear." El fenómeno de
las miocJonias vendría a consistir en la liberación de un automatismo inhibido en estado fisiológico o, dicho de otra forma, en la interrupción
de un circuito supresor. GUILLAIN y MOLLARET
suponen que las mioclonias que se presentan en
las lesiones del fascículo central de la calota
tienen el mismo significado que el temblor que
aparece en las lesiones de las sustancia reticular, pedúnculo cerebeloso superior y núcleo dentado del cerebelo, y, sin la pretensión de dar
una fórmula unívoca o un esquema definitivo,
conciben las mioclonias como la alteración total
o en sus eslabones de un dispositivo triangular
(fig. 1), en el que los núcleos dentados, los núcleos rojos y las olivas bulbares dibujan un
triángulo. Este esquema provisional debe ulteriormente completarse con nuevos documentos
anatómicos y fisiológicos. Desde luego, las lesiones más constantes y que nos parecen las únicas
capaces de dar por sí solas origen al cuadro
mioclónico son las del sistema sustancia reticular-núcleo rojo-fascículo central de la calotaoliva bulbar. La lesión del núcleo dentado del
cerebelo parece una lesión concomitante, pero
no necesaria para la eclosión del nistagmus velopalatino, y seguramente su lesión aislada no
daría lugar a mioclonias del velo, pues en caso
contrario se hallarían éstas con mayor frecuencia en muchos tumores grandes de los hemisferios cerebelosos.
Utilizando métodos estereotáxicos, WEINSTEIN y BENDER, en 1943 (autores citados por
JACOBSON y GORMAN en SU trabajo), han producido mioclonias rítmicas del velo <:on estímulos electivos de la zona dorsal a la oliva bulbar.
, El segundo problema que plantean las mioclonias del velo, como dijimos, es el del ritmo.
La aparición de mioclonias 11íncronas en todos
los grupos musculares afectos excluía por sí
sola la vieja hipótesis nuclear, inclinando a atri-
1
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NOTAS OLINIOAS
buir el fenómeno a la supresión de un <:entro
superior regulador del equilibrio neuromuscular
de los territorios musculares interesados en el
síndrome. Forx imaginó la existencia de un centro supranuclear de asociación, donde estaría
situado el hipotético "metrónomo" de las mioclonias. Los pares craneales y el frénico, a diferencia de los nervios raquídeos, serían los únicos en poseer vías de asociación tan especiales.
Por otra parte, la frecuencia media de las mioclonias humanas es superior a la de las mioclonias obtenidas experimentalmente en perros, las
cuales tienen un ritmo de 30 a 40 por minuto.
GUILLAIN se pregunta si los ritmos elevados
constituyen un atributo especial de la especie
humana. Todavía se desconoce el lugar donde
se hallan situados el sistema supranuclear que
supone GUILLAIN y el "metrónomo" que imagina
Forx. Quizá futuros estudios estereotáxicos de
la formación reticular y del mesencéfalo nos
puedan aclarar lo que hoy todavía constituye
un enigma.
RESUMEN.
Se presenta un caso de nistagmus velopalatino en un enfermo que presentaba un síndrome
bulbar superior de etiología traumática y había
desarrollado, además, un hematama subdural
crónico. Se insiste en la rareza de los cuadros
de mioclonias faringo-laríngeas de origen traumático dentro de la escasa frecuencia del síndrome, que obedece casi siempre a causas vasculares, y se revisan algunos de sus aspectos, como
el problema topográfico e histológico de las lesiones responsables de este cuadro.
BIBLIOGRAFIA
GUIJ..!.AIN, G. y MOL!.ARET, P.-Rev. N eurol., 38, 545, 1931.
GUILLAIN, G., MOLLARET, P. y BERTRA.""D, 1.-Rev. :"<eurol., 40,
666, 1933.
GUIL!.AIN, G., BERTRA..,"D, l. y GUILL.HN, J.-Compt. rend. Soc
B iol., 125, W6, 1937.
JAKon, CHR. y MONTANARO, J. C.- Rev. Neurol. de Buenos
Aires, 7, 83, 1942.
JACOBSON, M. B. y GORMA..'I, W. H.-Arch. X eurol. and Psychiat., 62, 798, 194.9.
VANDE..'\"OOSCH, C.-Acta Neurol. et. Psychiat. Belg., .49, 412,
1949