Tumores del APC que no son Neurinomas del Acústico.

Cursos de actualización 2011,
Cátedra de Neurocirugía.
Tumores del Angulo Ponto
Cerebeloso que NO son
Neurinomas del Acústico.
Prof. Dr. Saul Wajskopf
MAYO 26 y 27, 2011.
Tumores del A.P.C. que no son
Neurinomas del Acústico.
• Generalidades y similitudes:
– Casi todos: benignos, de crecimiento lento.
– Nacidos de estructuras normales o de restos
embrionarios.
– Afectan estructuras nerviosas en forma
progresiva:
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Sind. Vestibular,
Disminución de audición,
Paresia o espasmo facial,
Hipoestesia o neuralgia trigeminal.
Tumores del A.P.C. que no son
Neurinomas del Acústico.
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Meningioma ( 1/2 de los tumores de APC no n.VIII)
Quiste Epidermoide
Hemangioblastoma
Cordoma
Metastasis
Neurinomas del V par.
Meduloblastomas
Papiloma plexo coroideo
Lipoma del ángulo.
Tumor del glomus yugular
Otros
Tumores del A.P.C. que no son
Neurinomas del Acústico.
Experiencia personal
(Últimos 10 años: 37 pacientes)
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Meningioma ……………………… 26 casos (70 %)
Hemangioblastoma……………. 3 casos
Quiste Epidermoide……………. 2 casos
Metastasis…………………………. 2 casos
Cordoma……………………………. 1 caso
Neurinomas del V par………… 1 caso
Meduloblastoma.……………… 1 caso
Tumor del glomus yugular…. 1 caso
Ependimoma…………………….. no
Papiloma plexo coroideo…… no
Lipoma del ángulo…………….. no
Meningiomas del A.P.C.
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Nace alrededor del meato acústico interno.
La zona de nacimiento mas común es el borde superior.
Compromiso del V al XI par, tronco y cerebelo.
Si en el contexto sintomático clásico los primeros síntomas
no son del VIII par, el tumor probablemente sea un
meningioma.
• Típicamente, el mas común de la zona causa
neuralgia trigeminal e hipoestesia facial antes
que sordera.
Mujer de entre 50 y 70 años.
Meningioma del A.P.C.
• La forma mas frecuente es “en hongo”. Muy raro “en placa”.
• La cola dural es generalmente reactiva (no tumoral).
• Son G. I mas del 90 %, son atípicos
o anaplasicos una ínfima minoría.
• Pueden estar vinculado a NF 2.
• Excepcional el edema de
cerebelo o tronco.
Meningiomas del A.P.C.
• TAC
Meningiomas del A.P.C.
• RMI con Gd
Meningiomas del A.P.C.
• Cirugía:
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Abordaje suboccipital retrosigmoideo.
Posición aconsejada: “park bench”.
Apertura de cisterna Magna.
Conocer el desplazamiento de los Nervios.
Preservar paredes aracnoidales.
No intentar dominar todo el tumor al inicio.
Balance entre la resección endotumoral y la obliteración de
la suplencia vascular en inserción dural.
• Uso de Aspirador Ultrasónico.
• Abandonar pequeños remanentes firmemente adheridos a
estructuras vasculares o nerviosas vitales.
“Surgical therapy … should be planned so that the tumor surface is
allowed to settle away from the neural tissue rather than the neural
structures being retracted away from the tumor.” Albert L. Rhoton Jr.
Meningiomas del A.P.C.
La zona de nacimiento mas común
es el borde superior del CAI (A).
Típicamente, el mas común de la
zona causa neuralgia trigeminal e
hipoestesia facial antes que
sordera.
Conocer el desplazamiento
de los Nervios.
Meningiomas del A.P.C.
• Complicaciones:
• El abordaje del meato acústico es mas peligroso que en
los Neurinomas, aquí el VII par es empujado hacia
atrás.
• Contusión Cerebelosa Hemorrágica.
• Hinchazón Cerebelosa.
• Hidrocefalia.
• Fistulas de LCR, infección.
Meningiomas del A.P.C.
• Complicaciones:
• La causa mas común de mortalidad y morbilidad es la
oclusión de arterias Cerebelosas, en particular AICA.
Meningiomas del A.P.C.
• Complicaciones:
• La oclusión de las venas petrosas (que drenan al seno petroso
superior) puede ocasionar infartos hemorragicos.
Meningiomas del A.P.C.
Abandonar pequeños remanentes firmemente adheridos a estructuras
vasculares o nerviosas vitales.
Preoperatorio, mayo 2006.
Univ. Miami, Prof. Heros.
Postoperatorio y post Radiocirugía.
Setiembre de 2006 – Enero 2011.
Abandonar pequeños remanentes firmemente adheridos a estructuras
vasculares o nerviosas vitales.
Nov. 2005 , Cirugía y Radiocirugía
Abril 2011
Meningiomas del A.P.C.
• Otras alternativas de Tto.:
– Observación……………….NO
(Tratar cuando son pequeños !!!)
– Radioterapia sola………. Solo en casos excepcionales.
– Radiocirugía…………….SI, en:
– Tumores muy pequeños,
– Edad avanzada, muy mal terreno.
Meningiomas del A.P.C.
Solo Observación: NO !!
Abril 2002 , 74 años
Marzo 2011 , 83 años
Resección subtotal y Radiocirugía es lo
mas aconsejado.
Otros Tumores del APC Hemangioblastoma
• Los hemangioblastomas son tumores benignos clasificados
como grado I de la OMS que representan alrededor del 1-2% de
los tumores del sistema nervioso central.
• Habitualmente se presentan en adultos jóvenes y se localizan
preferentemente en cerebelo, los del APC son raros.
• Histológicamente están formados por una red de capilares y
células estromales vacuolizadas. Entre el 10-40% de los casos se
encuentran asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau.
• Son tumores muy vascularizados, que muchas veces se
comportan muy semejante a las MAVs.
Otros Tumores del APC – Hemangioblastoma Se observan
como una masa sólida con realce intenso y homogéneo con contraste (40%)
o como lesiones quísticas de tamaño variable con un nódulo mural
hipercaptante (60%).
Otros Tumores del APC Hemangioblastoma
• El tratamiento es exclusivamente quirúrgico;
habitualmente se observa una tumoración bien
delimitada, nutrida a expensas de las arterias
cerebelosa anteroinferior (AICA) y/o posteroinferior
(PICA) y con un drenaje venoso precoz.
• En los tumores quísticos, el abordaje de la cavidad
suele proporcionar una visión amplia del nódulo
tumoral, sin embargo, en los hemangioblastomas
sólidos el abordaje quirúrgico se aproxima más al de
una malformación arteriovenosa.
Otros Tumores del APC Epidermoides (“tumores perlados”)
• Epiltelio Ectodermico de inclusión - congénito.
• Son de localización lateral, 90% intradural.
• Diagnostico por RMI, T1, T2 y difusión (la hiperintensidad en
difusión hace el diagnostico).
Otros Tumores del APC Epidermoides
LA CIRUGIA LO MAS RADICAL
POSIBLE, con especial atención
a la “capsula” tumoral.
Otros Tumores del APC - Cordoma
Origen
• Originados de la notocorda primitiva (por tanto se ubican en cualquier sector del
neuroeje que contenga restos de la misma). Del clivus o de los sectores mas
internos del peñasco pueden invadir el A.P.C.
RMI:
• T1: iso o hipointenso respecto al músculo
• T2: hiperintenso respecto a músculo
• Realza con gadolinio
• Tienen áreas de baja señal en zonas de calcificación
Tto
• LA CIRUGIA LO MAS RADICAL POSIBLE ES EL GOLD STANDARD
• Son radio resistentes y requieren dosis altas para lograr un parcial control de la
enfermedad (> o = a 60-65 Gy). Radiocirugía en restos tumorales.
• No son quimiosensibles.
Otros Tumores
del APC - Cordoma
Otros Tumores del APC Neurinoma del V par
Otros Tumores del APC
• Casi todos son benignos, de crecimiento lento.
• Nace alrededor del meato acústico interno y afectan
el V, VII y VIII par preferentemente.
• Son de resolución quirúrgica.
• No se debe esperar, “matarlos de chiquitos”.
• Intentar la resección total, pero no dudar en hacer
resecciones subtotales y mejorar la morbilidad.
• La Radiocirugía es muy buen Tto para los restos
tumorales.
FIN