PTT-TEMA-10

PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (PTT) / SINDROME
HEMOLITICO UREMICO (SHU)
La PTT fue descripta en 1.924 por Moschowitz y el SHU en 1.955 por Gasser.
Son variantes de un proceso patológico similar, con manifestaciones generalizadas y
neurológicas en el primero y predominantemente localizado en el riñón en el segundo.
El hallazgo patológico es la presencia de trombos hialinos que ocluyen capilares y
arteriolas de todos los tejidos pero más comúnmente en los riñones, SNC y corazón.
Las células endoteliales sintetizan Factor Von Willebrand en forma de
múltimeros. Existe un proceso fisiológico de degradación de estos multimeros por
medio de una proteasa que fracciona los multimeros. Esta proteasa se llama ADAMTS
13. se sintetiza en el hígado y esta regulada por un gen en el cromosoma 9q34.El déficit
de ADAMTS 13 puede ser familiar o adquirido (autoanticuerpos).
En la PTT hay una ausencia de esta proteasa, y por tanto se produce un aumento de los
multimeros del F. Von Willebrand, produciendo una agregacion plaquetar irreversible.
La Anemia Hemolitica es la consecuencia de la fragmentación mecánica de los hematíes
cuando circulas por la microcirculación parcialmente obstruida.
En la PTT puede ocurrir las siguientes manifestaciones (pentada):
1. A. Hemolitica microangiopatica (98 %).
2. Trombopenia (83%).
3. Síntomas neurológicos cambiantes (84%).
4. Alteraciones renales (76%).
5. Fiebre (60%)
La triada (Anemia + Trombopenia + A. Neurológicas) se presentan en el 75 % de los
casos.
En el Laboratorio podemos sospechar la presencia de una PTT cuando se observan:
Trombopenia + Esquistozitos + LDH elevada.
PTT: Etiología y Asociaciones:
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Idiopatica.
Familial
Infeciones (E. Colli. VIH)
A. Inmunes:LED.
Embarazo y post.parto.
Canceres (gastrico, mama)
Quimioterapia (Mitomicina, Cisplatino, Gemcitabina)
Farmacos (Ticlopidina, quinidina, ciclosporina)
Trasplante de M. Osea
TRATAMIENTO:
Esta contraindicado la transfusión de C. Plaquetas. La base del tratamiento es el
intercambio con plasma fresco.
PLASMAFERESIS
Recambio 1.5 veces
la volemia (diario)
RESPUESTA POBRE:
Plasmaferesis/12 horas
+
Corticoides
BUENA RESPUESTA:
Continuar con Plasmaferesis
Diaria, hasta que la cifra de
Plaquetas se normalicen
OTROS TRATAMIENTOS:
Ciclofosfamida + Corticoides.
Vincristina, Antiagregantes, Inmunoglobinas a altas dosis, esplenectomia.
Recientemente: Anti-CD20 (Rituximab)