Hospital U. Arnau de Vilanova LLEIDA SESION DE RESIDENTES - 2014 Historia clínica Varón de 77 años. 2008 : Melanoma nodular ulcerado en escápula derecha (Clark IV, Breslow 1.9 mm). Ganglio centinela (0/2). 2010 : Adenocarcinoma próstata. Gleason: 7 (3 + 4). Tto : RT y Farmacológico. 2013 : TAC: nódulos adrenales bilaterales D: 9 mm. I : 24 mm PAAF Catecolaminas normales. No síntomas de feocromocitoma. LDH : discretamente elevada (400) RM TAC axial S 100 HMB 45 MELAN A PSA Diagnóstico Citología y BC Positivo para células malignas. Compatible con metástasis bilateral de melanoma en glándula adrenal. 3cm S 100 S 100 HMB 45 HMB 45 MELAN A MELAN A Diagnóstico adrenalectomía Metástasis adrenal bilateral por un melanoma. Estudio mutacional de BRAF : negativo. Metástasis adrenales (Frecuencia) Estudio de 464 pacientes con metástasis de cualquier tipo de tumor en glándula adrenal durante un periodo de 30 años: Autopsias : 3.1 % Adrenalectomías : 7.5 % Paaf : 33 % K.Y.Lam and C.Y.Lot, Clinical endocrinology 2002 Presentación clínica Simultánea al tumor primario: 67% 7 meses posterior al tumor primario: 26% 5 años posterior al tumor primario: 1.7% Diagnóstico clínico diferencial Difícil con tumores adrenales no funcionantes: - Frecuentemente son asintomáticos. - En la mitad de los casos son unilaterales. Localización tumor primario Pulmón Estómago Esófago Hígado / VB Páncreas Colon Riñón 35 % 14 % 12 % 10 % 7 % 5.4 % 4.3 % Tipos histológicos Carcinoma : – – 90 % Adenocarcinoma 56% C. escamoso 15% Otros : – – – Neoplasias hematopoyéticas Sarcomas Melanomas Metástasis adrenales por melanoma 5.634 pacientes con melanoma: - 154 (13%) desarrollaron metástasis en la glándula adrenal. Melanoma adrenal metastasis: natural history and surgical management Mittendorf Am J Surg 2008 Supervivencia media – Sin adrenalectomía: 7 meses – Con adrenalectomía: 21 meses 5% de casos con adrenalectomía: 5 años Adrenalectomía: factores clínicos de evolución favorables Enfermedad aislada en la glándula adrenal. LDH normal. Intervalo libre de metástasis igual o mayor a un año. Evolución de nuestro paciente Actualmente libre de enfermedad tras : - 6 años del diagnóstico de melanoma - 2 años de la adrenalectomia Moltes Gràcies BRAF - Melanoma 66 % de pacientes con melanoma presentan mutación en Braf ( principalmente V600E) – – 81 % de zonas expuestas al sol 0 % de zonas no expuestas Inhibidores más utilizados: - SORAFENIB - VEMURAFENIB No producen remisión completa. Combinados con QT (Paclitaxel/ Carboplatino) se consigue remisión completa en un 26 % de casos.