Manejo del Melanoma de Cabeza y Cuello. El melanoma

Manejo del Melanoma de Cabeza y Cuello.
El melanoma es un tumor maligno que se origina en los melanocitos, células de la capa
profunda de la epidermis derivadas de la cresta neural. El de cabeza y cuello constituye
el 40% del total de los melanomas; estos tumores pueden asentar tanto en la piel como
en las superficies mucosas de las vías Aero-digestivas superiores. En cierto modo estas
dos localizaciones pueden considerarse enfermedades distintas, en la piel es
determinante la relación con la irradiación solar, mientras que los melanomas de las
mucosas son idiopáticos. A diferencia de otros tumores de la piel, los melanomas
producen con frecuencia metástasis ganglionares y a distancia.
El melanoma de las superficies mucosas
constituye del 3 al 7% de todos los melanomas, el
55% asientan en cabeza y cuello; de ellos el 60%
se instalan en el territorio naso-paranasal (fig.1),
el resto en la cavidad oral y faringe; son poco
frecuentes en el ojo (uveales o conjuntivales).
Además de los síntomas típicos de los tumores de
las fosas nasales y los senos paranasales, en los
melanomas puede aparecer una rinorrea negruzca
unilateral, si es amielínico (20% de los casos) la
rinorrea tiene el aspecto habitual.
El otorrinolaringólogo es el especialista que puede realizar un diagnóstico precoz del
melanoma de superficies mucosas, precocidad de trascendental importancia para el
pronóstico. Exploramos sistemáticamente con videoendoscopia las zonas típicas de
implantación y podemos obtener biopsias en gabinete; estas tomas de tejido con
métodos endoscópicos mínimamente invasivos pueden realizarse hasta en las
localizaciones más escondidas.
El tratamiento quirúrgico de los melanomas de las superficies mucosas se realiza con
los abordajes abiertos clásicos habituales o con cirugía endoscópica naso-sinusal; es
decir, con las mismas sistemáticas que utilizamos en el frecuente tratamiento de las
lesiones de estos territorios.
En España y en los países de nuestro entorno, desde hace tres decenios está aumentando
la incidencia del melanoma de la piel de cabeza y cuello. Se definen distintos tipos de
melanoma: nodular, superficial difuso, léntigo maligno y acral lentiginoso. La tipología
no influye sustancialmente en el pronóstico.
El otorrinolaringólogo es el especialista que inspecciona en la totalidad de sus pacientes
la superficie de cabeza y cuello -si es preciso incluso con microscopio-, por ello es el
que tiene más posibilidades de lograr el diagnóstico precoz de un melanoma de la piel.
Aunque es raro antes de la treintena puede aparecer incluso en la primera juventud,
después su frecuencia va en lento ascenso hasta los 55 años y de aquí en adelante se
acelera rápidamente la incidencia.
En la anamnesis tenemos muy presente si un paciente se incluye en los factores de
riesgo -fundamentales en la génesis de esta neoplasia- transcribiéndolos a la historia
clínica. Ante una lesión sospechosa tenemos en cuenta: exposición exagerada a los
rayos de sol (irradiación por luz ultravioletas en rango 190 a 320 nm UVB), sujetos de
piel clara (sobre todo cuando se han producido quemaduras solares y más cuando han
sido repetitivas, pues las lesiones en el ADN son acumulativas), el número de nevus
melanocíticos principalmente si son displásicos, la abundancia de lunares, factores
genéticos, familiares con melanoma, haber sufrido cáncer de piel de cualquier tipo,
haber superado un melanoma previo, pacientes en inmunosupresión (transplantados u
otros).
En la inspección de la piel salta la alarma en el especialista cuando en una lesión, más o
menos pigmentada, aparecen los parámetros ABCDE (fig.2). Asimetría: lesión de
diferente morfología si se considera su aspecto a un lado u otro de un eje que pasa por
su punto medio. Bordes: límites de “la mancha” irregulares, borrosos, indefinidos.
Color: variado, con tonalidades que van desde el
crema claro o el rosa (amielínicos) al ocre,
violeta, azul o negro; en el léntigo maligno es
frecuente que en el tumor se aprecien varias
parcelas de distinta coloración. Diámetro: más de
6 mm. Evolución: crece, cambia su aspecto al ir
aumentando de tamaño.
Insistimos, el diagnóstico precoz es el hecho que
va a establecer el pronóstico. En un diagnóstico
pronto se van a ver afectadas menos capas de la piel de superficie a profundidad
(clasificación de Clark), o lo que es similar, la lesión va a tener una menor difusión en
profundidad considerada en milímetros (clasificación de Breslow). La estadificación del
melanoma se va a basar en el crecimiento histológico en profundidad y, principalmente,
en la existencia o no de metástasis regionales o a distancia.
La mortalidad por melanoma tiene una relación directa con el estadio en que se realice
el diagnóstico. Así, un estadio I (melanomas de 0,75 a 1,5 mm de espesor) tiene una
supervivencia de más del 95%, mientras que un estadio III (cualquier grosor más
metástasis ganglionares cervicales) o un estadio IV (melanomas de cualquier grosor con
metástasis regionales avanzadas o metástasis a distancia) tienen un pronóstico
frecuentemente fatal.
Los tumores de la piel de cabeza y cuello -entre ellos el melanoma- deben ser tratados
quirúrgicamente por el Otorrinolaringólogo-Especialista en Cirugía de Cabeza y Cuello.
Su actividad habitual acoge la cirugía de lesiones extensas en la superficie de cabeza y
cuello, realiza sistemáticamente rinoplastias y otoplastias reconstructivas, colgajos
locales y a distancia, injertos libres o microvasculares y todas las técnicas de reparación
necesarias en los extensos defectos que puede producir la exéresis de un melanoma.
El diagnóstico y tratamiento quirúrgico precoz es la actitud que más disminuye la
posibilidad de recidiva local tras la cirugía. Si ocurre esta recidiva la posibilidad de
metástasis regional o a distancia se multiplica exponencialmente, esto hace que la
mortalidad en caso de recidiva local aumente hasta el 80%.
En los melanomas es frecuente la necesidad de realizar vaciamientos ganglionares
cervicales funcionales o radicales, extendidos a todas o a algunas de las áreas; son
técnicas quirúrgicas
otorrinolaringólogo.
que
figuran
en
el
armamentario
convencional
del
La extensión de un melanoma a las estructuras linfáticas del cuello encaja en una de las
siguientes cuatro categorías. 1. Micrometástasis, cuando es reconocida exclusivamente
por biopsia del ganglio centinela. 2. Metástasis satélite, cuando afecta a un corredor
linfático a una distancia de menos de dos centímetros del tumor primario. 3. Metástasis
en tránsito, cuando ocurre a mas de dos centímetros del primario pero no llega a las
estaciones ganglionares subsiguientes. 4. Metástasis ganglionar propiamente dicha, por
extensión a las cadenas ganglionares del cuello. Algunas localizaciones, principalmente
los melanomas retroauriculares, occipitales o cervicales posteriores, pueden metastatizar
en los ganglios axilares. Adecuamos el tipo de vaciamiento a realizar a la entidad de la
difusión linfática.
El melanoma ha sido considerado clásicamente un tumor radio-resistente. En la
bibliografía reciente se publica que una irradiación a altas dosis e hipofraccionada (más
de 400 Gy por fracción), puede ser útil como coadyuvante a la cirugía en el tratamiento
de un melanoma avanzado.
El melanoma es quimio-resistente, la dacarbacina es el único agente con cierta
actividad, puede utilizarse como paliativo en casos inoperables. El único tratamiento
médico aprobado por la Food and Drug Administration (USA) es la terapia con altas
dosis de interferon alfa 2b.
ICONOGRAFIA:
Fig. 1. Masa sesil que se implantaba en el meato medio de la fosa nasal derecha. Estudio
histopatológico: melanoma de superficie mucosa.
Fig.2. Formación negruzca que cumple los requisitos ABCDE. Asimetría y Bordes: el
tumor se va desdibujando en su borde superior. Color: el crecimiento hacia arriba
muestra un color marrón claro. Diámetro: más de 6 mm de eje mayor. Evolución: claro
crecimiento en los últimos dos meses. Imagen preoperatoria, se manda a la paciente
cerrar con fuerza los párpados para ver la dirección de las líneas de Lange. Anatomía
patológica: bordes libres, estudio del ganglio centinela negativo.
Gil-Carcedo García LM, Gil-Carcedo Sañudo E, Vallejo Valdezate LA.