GUIA DE PRÁCTICA CLINICA TUMORES HIPOFISIARIOS I

GUIA DE PRÁCTICA CLINICA
TUMORES HIPOFISIARIOS
I.
NOMBRE Y CODIGO
Tumores de hipófisis
D 35.2
II.
DEFINICION
1. Definición: procesos expansivos generalmente benignos a nivel de la
glándula hipófisis, alojada en la silla turca.
2. Etiología: su origen es principalmente a partir de la adenohipófisis, los
tumores de la neurohipófisis son raros. Pueden estar asociados al síndrome
de neoplasia endocrina múltiple (NEM) especialmente al tipo I, pero solo en
el 3% de los casos, en el resto la causa es desconocida, Lo que si se sabe, es
que todas las células de un adenoma, derivan de una sola célula que se ha
transformado, por lo que es una neoplasia monoclonal.
3. Fisiopatología: los tumores de hipófisis podemos dividirlos en no
funcionantes (no producen hormonas) o funcionantes, pudiendo producir
varios tipos de hormonas. La fisiopatología en los tumores no funcionantes,
es producida por el crecimiento del tumor y el compromiso que produce
sobre el quiasma óptico, los vasos circundantes, estructuras nerviosas
(diencéfalo) o los otros pares craneales vecinos. En los tumores funcionantes
la fisiopatología es debida al tipo de hormona en exceso que producen.
4. Epidemiología: Los tumores de esta región suman entre el 10 y el 15% de las
neoplasias intracraneales. La incidencia anual es de 25 casos por millón de
habitantes, en series de autopsia alcanza hasta un 25% de la población. En
orden decreciente, los adenomas hipofisarios son el tercer tipo de tumor
primario del sistema nervioso central. Afectando por igual a hombres y
mujeres en la tercera y cuarta década de la vida. Los no funcionantes son
mas frecuentes que los funcionantes y predominan los prolactinomas dentro
de los funcionantes.
III.
FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS
1. Medio ambiente: se desconoce, aunque probablemente no, el medio
ambiente afecte o interviene en la formación de estos tumores.
2. Estilos de vida: también se desconoce y probablemente no intervenga el
estilo de vida en el desarrollo de estos tumores.
3. Factores hereditarios: poco es sabido de la genética en estos tumores, pero se
ha descrito en caso de tumores de hormona de crecimiento, una relación con
el gen GSP1.
IV.
CUADRO CLINICO
1. Signos y síntomas: en los tumores no funcionantes, esta relacionada con el
tamaño del tumor, generalmente hay cefalea lentamente progresiva,
molestias visuales, con compromiso del campo y la agudeza visual,
pudiendo llegar a la amaurosis y compromiso del VI, III o IV pares
craneales, también se asocia a un panhipo pituitarismo con disminución de la
libido, hipotiroidismo. En los tumores funcionantes es en función de la
hormona secretada en exceso y en ocasiones por el tamaño del tumor:
Productores de prolactina: alteraciones de la menstruación hasta la
amenorrea, galactorrea, infertilidad.
Productores de hormona de crecimiento: gigantismo, acromegalia,
disminución de la libido, aumento de peso.
Productores de ACTH: hipertensión, facie cushoinoide, estrías cutáneas,
acné, giba dorsal, hirsutismo.
Productores de TSH hipertiroidismo.
2. Interacción cronológica: el tiempo entre el inicio de la enfermedad y el
diagnóstico para los tumores normo funcionantes puede ser de unos dos
años. Para los prolactinomas, es de entre 5 a 10 años, al igual que los
productores de hormona de crecimiento. Para los productores de ACTH, es
de uno a dos años.
V.
DIAGNOSTICO
1. Criterios diagnósticos: de los no funcionantes evaluación por el neuro
oftalmólogo de la agudeza y de los campos visuales y evaluación de la
motilidad ocular. De los funcionantes a parte de la clínica ya descrita,
galactorrea, gigantismo, acromegalia, facie cushinoide, etc. es importante
también tener una completa evaluación por el neuro oftalmólogo.
Para ambos la evaluación del endocrinólogo es crucial para ver la
funcionalidad de la glándula normal restante.
2. Diagnostico diferencial: craneofaringiomas, meningiomas, quistes
aracnoideos, enfermedades granulomatosas, gliomas, tumores metastáticos y
cordomas.
VI.
EXAMENES AUXILIARES
1. De patología clínica: hemograma completo, perfil de coagulación, glucosa
urea y creatinina, perfil hepático.
2. De imágenes: radiografía de craneo, tomografía axial de silla turca y
resonancia magnética de silla turca.
3. Exámenes especializados: para evaluar el compromiso quiasmático, un
fondo de ojo, la campimetría y evaluación de agudeza visual. También una
evaluación endocrinológica con dosaje de hormonas de crecimiento,
prolactina, ACTH, TSH, FSH y LH, cortisol sérico, testosterona, IGF-1,
tiroxina, test de tolerancia oral a la glucosa, cortisol libre en orina de 24
horas.
VII.
MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD
RESOLUTIVA
Para la mayoría de adenomas hipofisiarios la cirugía es el tratamiento inicial,
ya que mejora el probable compromiso visual y permite un mejor manejo ya
sea endocrinológico o con radioterapia.
Como ya se ha especificado es importante la evaluación del endocrinólogo,
del neuro oftalmólogo y según el caso del radioterapeuta.
Dentro del manejo quirúrgico se incluyen:
Tumores con deterioro visual
Tumores productores de ACTH y TSH
Tumores productores de GH
Tumores productores de PRO, que norespopnden a la bromocriptina,
Carbegolina o quinagolida, o que por sus efectos secundarios no sea
tolerada la medicación.
Los casos de apoplejía hipofisiaria
Tumores con efecto de masa o sean infiltrantes
Aquellos que tengan diagnóstico difícil o incierto
La técnica quirúrgica es elegida de acuerdo a las características del tumor,
pudiendo elegirse entre varios abordajes, siendo los mas frecuentes la via
transesfenoidal, ya sea sublabial o transnasal y por craneotomía ya sea
pterional, fronto pterional, bifrontal interhemisferica, frontal.
El manejo médico de los tumores productores de PRO se está usando con
mayor frecuencia, solo en tumores pequeños y que no tengan mayor
compromiso visual, para lo que se usa bromocriptina, carbegolina o
quingolida, el resultado en general es bueno y si se comprueba que no hay
respuesta al fármaco se pasa al manejo quirúrgico. Para los tumores
productores de GH, también hay una nueva droga, el Octeotride, que es un
análogo de la somastatina, también los resultados son buenos y se usa si el
tumor no llega a comprometer la vía óptica, también se usa en pacientes
operados, en los que no se demuestra tumor residual, pero que tienen valores
altos de GH. El inconveniente es el costo y la disponibilidad para el
tratamiento, ya que este es un tratamiento a largo plazo y la falta de
medicación hace que en algunos casos se prefiera la radioterapia.
La radioterapia, se usa como tratamiento complementario, para cualquier
tipo de adenoma hipofisiario residual a la cirugía, o aquellos tumores
infiltrativos o que comprometen el seno cavernoso; para lo cual en nuestro
medio se usa el acelerador lineal, pudiendo en algunos casos indicarse
inclusive la radiocirugía.
Ya que todos estos tratamientos son altamente especializados, el manejo se
hace en un hospital nivel IV.
VIII. COMPLICACIONES
Entre la que se relacionan con la cirugía, podemos incluir:
Hematomas del lecho operatorio
Fístulas del líquido céfalo raquideo
Meningitis
Lesión del nervio óptico
Lesión de pares craneales vecinos (III, IV, VI)
Epistaxis
Panhipopituitarismo post quirúrgico
Entre las relacionadas a la radioterapia:
Lesión del nervio óptico
Panhipopituitarismo post radioterapia
IX.
CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRA REFERENCIA
Toda patología tumoral de la hipófisis y regiones circundantes debe ser
manejada exclusivamente en un hospital nivel IV, ya que se requiere la
intervención altamente especializada de neurocirujanos, endocrinólogos,
neuro oftalmólogos, anestesiólogos, médicos intensivistas, patólogos,
radioterapeutas, enfermeras especializadas, etc.
También requiere equipamiento especial, como una sala de operaciones,
tomógrafo, laboratorio general, laboratorio endocrinológico, etc.
La contrarreferencia se da una vez resulto el problema tumoral y el manejo
médico puede hacerse en hospitales nivel III, siempre y cuando tengan a
disposición la medicación adecuada, requiriendo siempre controles
frecuentes en hospitales nivel IV, por la posibilidad de recidivas tumorales.
X.
FLUXOGRAMA
Paciente nuevo
I
o
II
Médico General o
Internista
Problemas
visuales
III
Problemas
neurológicos
Problemas
endocrinólogicos
Hemianopsia
Disminucion visión
Amaurosis
Amenorrea
Galactorrea
Acromegalia
Gigantismo
Sind. Cushing
Cefalea,
Nauseas y vómitos
Lesión pares craneales
Alt conciencia
Oftalmólogo
Endocrinólogo
Neurólogo
IV
TAC o RNM
cerebral - hipófisis
No tumor hipófisis
Tumor hipófisis
Neurocirujano
XI.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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XII.
ANEXOS