Glomus Carotídeo: Relato de caso y revisión de literatura Carotid

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Glomus Carotídeo:
Relato de caso y revisión de literatura
Carotid Glomus:
A case report and literatura review
*Dr. Esteban Serrano,
**Dra. Consuelo Pérez,
**Dra. Jessie Vásconez, ***Dr. Miguel Serrano
* JEFE DEL SERVICIO DE ORL ,PROFESOR FACULTAD DE MEDICINA U.CENTRAL
** MÉDICA TRATANTE DEL SERVICIO DE ORL
*** MÈDICO ORL EX JEFE DE SERVICIO DE ORL , MÉDICO CONSULTOR
HOSPITAL EUGENIO ESPEJO QUITO – UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
RESUMEN
Los tumores glómicos son infrecuentes, se originan a expensas de los tejidos del paraganglión, benignos en un alto
porcentaje, siendo mínima la tendencia a malignidad, cierto predominio en el sexo femenino y en habitantes de zonas altas.
Presentamos a continuación el caso de un paciente cuya única sintomatología fue disfagia y disfonía de larga evolución.
Como hallazgo al examen físico se encuentra una masa renitente, cérvico-lateral-media e infrauricular de aproximadamente 8
cm de diámetro, teniendo como impresión diagnóstica glomus carotídeo, luego de la evaluación tomográfica, y la
arteriografía digital (según reporte radiológico: sospecha de shwanoma de nervio glosofaríngeo) se procede a extirpar
mediante amplia microcirugía, una masa de ubicación atípica cuyo origen se encuentra en la adventicia de la cara lateroposterior de carótida interna izquierda, con exéresis completa, a pesar de su gran extensión y compleja ubicación. El estudio
histopatológico confirma el diagnóstico de glomus carotídeo, la paciente evoluciona favorablemente, se mantiene en terapia
para compensar su problema disfónico y disfágico
Palabras Clave: Paraganglión, glomus carotídeo, neuroma glosofaríngeo
SUMMARY
The glomic tumors are not frequent, the area originated in expenses of the tissues on the paraganglion, benign in a high
percentage, its tendency to been malign is minimun, there is a certain predominance of these cases in women and people who
live in high altitude zones. Next, we present the case of patient whose only symptoms were dysphagia and disphonia of long
evolution. After the physcial exam a renitent mass, cervix lateral medium and infrauricular of about 8 cm of diameter was
found, having as diagnoses carotid glomus after a tomography and a digital arterial scan (the radiological report suspects of a
glosopharyngeus nerve shwanoma). We proceed to remove with a micro surgery the mass of atypical location which, origin is
found in the back lateral face of left intern carotid artery with complete exceresis even thouth it`s wide extension and complex
location. The histopathology exam confirms the diagnosis of carotid glomus, the patient has a favorable evolution, and she are
in therapy to compensate her disphagia and disphonia problem.
Key Words: Paraganglion, carotid glomus, glosofaryngeus neuroma
.
INTRODUCCION
Los quemodectomas son tumores poco
frecuentes, se originan a partir de los tejidos del
paraganglión y presentan un gran componente
vascular en su estructura, constituyen el 0.12 a 0,20%
de los tumores de cabeza y cuello, su incidencia es
rara con una tasa de 2/100.000 habitantes,
aproximadamente el 10% de los paragangliomas que
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se originan en cabeza y cuello suceden en familiares
y se trasmiten con un patrón autosómico dominante
modificado por un fenómeno conocido como
genomic imprinting. Existe predominio en el sexo
femenino con una relación 1.3 sobre el masculino y
una mayor frecuencia entre la quinta y sexta década
de la vida;1,2,3 su incidencia es mayor en pacientes
Serrano y Cols. Glomus Carotídeo: Caso Clínico
con hipoxia crónica, por ejemplo en
enfermedades cardio-pulmonares y en personas que
habitan en las alturas. Surgen a partir de un tejido
especializado del sistema neuroendocrino extra
adrenal, representado por un conjunto de células
dispersas por el organismo que tienen su origen
embriológico (neuroectodérmico de las células de la
cresta neural). Son generalmente benignos, pero con
un comportamiento biológico en algunos casos
similares a los tumores malignos, presentan
recurrencias, tienen un patrón de crecimiento
invasivo y en ocasiones se malignizan dando
inclusive metástasis.
carotídeo (foto 4), al que lo rodea profundamente en
el parafaríngeo, se proyecta hacia la base del cráneo a
nivel de foramen yugular (foto 5), finalmente hacia
atrás contacta con la apófisis estiloides
proyectándose hacia atrás y por fuera de la misma
(foto 6).
Tradicionalmente se les conoce con diversos
nombres: glomus, quemodectomas, paragangliomas
cromafines y glomerulocitomas.
Glenner y Grimley establecieron en 1974 una
clasificación basada en la embriología, localización
anatómica e histológica. Ellos distinguían al
paraganglioma adrenal del extradrenal.4,5
FOTO 1
La enfermedad no se presenta cuando el gen es
heredado de la madre, sin embargo la transmisión
paterna resulta siempre en afectación de los hijos
incluso siendo el padre no afecto, debido a este
modo de transmisión la penetrancia incompleta es
común cuando el gen pasa a través de la línea
materna.
REVISION DE CASO CLINICO
Presentamos el caso de un paciente de 47 años
de edad, sexo femenino que acude a la consulta
externa por disfagia de 2 años de evolución, sin
tratamiento, revisados sus antecedentes personales,
hace dos años presentó cuadro disfónico de 72 horas
de evolución a raíz de un resfriado común, fue
valorada en el Servicio con un reporte de videoendoscopía laríngea de parálisis cordal izquierda en
abducción idiopática? (recibió corticoide y no
regresó a controles). En la valoración física es
evidente su disfonía, (nunca mejoró desde su primera
evaluación); faringe normal, como hallazgo se palpa
una tumoración en región cervical media anterior e
infra-auricular izquierda, cuyas características son:
aproximadamente 8 cm. de diámetro, renitente, no
dolorosa, no pulsátil. En boca y faringe no existen
alteraciones, frente a sospecha de glomus carotídeo,
se solicita tomografía de cuello cuya descripción
radiológica indica proceso expansivo de densidad
intermedia que se ubica en compartimiento pre y
retroestilomastoideo, parafaríngeo izquierdo, de
bordes lobulados y desplaza a estructuras vasculares
adyacentes, hacia fuera (fotos 1, 2). En el estudio
angiográfico (foto 3) la descripción radiológica
confirma presencia de proceso expansivo, ricamente
vascularizado que se proyecta por dentro del espacio
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FOTO 2
FOTO 3
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FOTO 4
FOTO 7
Debido al volumen tumoral, este comprime y
elonga el nervio glosofaríngeo, se extiende hasta el
agujero rasgado posterior llegando prácticamente a
adosarse a las caras laterales y anteriores de las
vértebras cervicales II, III y IV. Sangra
principalmente al disecar de su inserción a nivel de
adventicia de carótida interna, se extirpa el tumor
íntegramente a pesar de su extensa y compleja
localización.
Histopatológicamente se confirma el diagnóstico
clínico de quemodectoma carotídeo.
FOTO 5
Actualmente, al cuarto mes de postoperatorio, la
paciente se encuentra en adecuadas condiciones,
salvo su problema neuromuscular (dependiente de la
elongación del nervio glosofaríngeo y ramo superior
laríngeo) que evoluciona de manera favorable con
fisioterapia para compensar sus alteraciones
disfágicas y disfónicas.
DISCUSION
Los quemodectomas son tumores cuyo
comportamiento clínico y localización anatómica
permiten sospechar su presencia y confirmarla
mediante estudios imagenológicos.
FOTO 6
Sospecha diagnóstica radiológica: swanoma del
glosofaríngeo, manteniéndonos en el Servicio con el
diagnóstico de glomus carotídeo atípico.
Se realiza procedimiento microquirúrgico
amplio, encontrando gran masa tumoral (foto 7),
fibrosa, muy vascularizada, que se origina en la
adventicia de la cara interna, anterior y externa de
carótida primitiva muy cerca de su bifurcación,
comprometiendo parcialmente la carótida externa.
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Esta claro que sus características semiológicas
clásicas no están presentes en un gran numero de
casos, como en el presente, pues el tumor del seno
carotídeo “de libro” ubicado en la “Y” de
bifurcación, es decir, en el bulbo carotídeo
constituye la forma de presentación habitual y es su
curso evolutivo largo e indolente así como su
localización a nivel del bulbo lo que hace sospechar
en él. 8,9
Debido a su naturaleza vascular, están
contraindicadas las biopsias por punción, debido al
gran peligro de hemorragias importantes, que pueden
resultar mortales, por lo que en la mayoría de las
ocasiones el diagnóstico se hace mediante los signos
y síntomas apoyados por los estudios de imagen. 9,10
3
Serrano y Cols. Glomus Carotídeo: Caso Clínico
La angiografía digital resulta mandatoria en el
momento actual para realizar el diagnóstico
diferencial de los tumores de cuello, contribuyendo
además para una correcta y segura cirugía.
CONCLUSION
El diagnóstico y tratamiento de los
paragangliomas constituyen
un reto para los
profesionales que tratan este tipo de lesión.
A pesar de ser un tumor benigno, en ocasiones
su localización y extensión provocan en el paciente
situaciones difíciles de resolver, tanto las maniobras
vasculares como la cirugía requieren de experiencia
y conocimiento, donde se toman en cuenta la
naturaleza de estos tumores y su localización
anatómica. 12
9. Glenner, GG, Grimley, PM, Tumors of the extra-adrenal
paraganglion system (including chemoreceptors). Atlas
of Tumor Pathology, Armed Forces Institute of
Pathology, fascicle 9, secon series, 2000.
10. Persky, MS, Seatto, A, Niimi, Y, et, al, Combined
endovascular and surgical treatment of head an neck
paragangliomas a team approack, Head Neck 2002;
24: pag 423.
11. Stoeckli, SJ, Shuknecht, B, Alkadhi, H, Fisch, U.
Evaluation of paragangliomas presenting as a cervical
mass on color- coded Doppler sonography
Laryngoscope 2002; 112: 143.
12. Lee, JH, Barich, F, Karnell, LH, et, al, National Cancer
Data Base report on malignant paragangliomas of the
head an neck. Cancer 2002; 94: 730.
Finalmente consideramos que al tratarse de
tumores que suelen ser manejados por especialistas
oncólogos, cirujanos vasculares, la ventaja que
tenemos los otorrinolaringólogos que intervenimos
este tipo de tumoraciones, es que lo hacemos bajo
microcirugía, la misma que nos permite trabajar con
mayor seguridad y precisión.
BIBLIOGRAFÍA
1. Rodriguez- Cuevas S. Lòpez SA. Carotid body tumors
in inhabitants of altitudes higher than 2000 meters
above sealevel. Head and Neck 2004 pag. 374-378.
2. Glasscock ME, Jachson CG, Neurotologic skull base
surgery for glomus tumor. Laringoscope. 2004; 103; 17-8.
3. Rush. BJ. Current concepts. In the tratment of the
carotid body tumors. Surgery 2002; 8: PAG 679-684.
4. El manejo de los paragangliomas. En el Instituto
Nacional de Cancerologìa de Mèxico Josè Luis Barrera
Franco Vol 46, Num 1 Ene-Feb 2005 pag 17-20.
5. Quemodectomas de la regiòn Cervico facial Instituto
Nacional de Oncologìa y Radiobiologìa Dr. Luis
Ferbeyre Binelfa, Rev. Cubana Med. 2004; 42 (1) 4651.
6. Barnes. L, Taylor. SR. Carotid, body paragangliomas.
Arch. Otolaringol Head, Neck Surg 2000; 116: 447-53.
7. Multiple paraganglioma: careful With Surger-Rev Clin
Esp. 2003 Sep 203 (9): 434-8.
8. Otolaryngel clikn. North Am 2001 Dec; 34 (6): 123140 Paragangliomas.
Rev.Ac. Ec. ORL 2005; (4)1:49-52
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