Glomus Carotídeo: Relato de caso y revisión de literatura Carotid Glomus: A case report and literatura review *Dr. Esteban Serrano, **Dra. Consuelo Pérez, **Dra. Jessie Vásconez, ***Dr. Miguel Serrano * JEFE DEL SERVICIO DE ORL ,PROFESOR FACULTAD DE MEDICINA U.CENTRAL ** MÉDICA TRATANTE DEL SERVICIO DE ORL *** MÈDICO ORL EX JEFE DE SERVICIO DE ORL , MÉDICO CONSULTOR HOSPITAL EUGENIO ESPEJO QUITO – UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR RESUMEN Los tumores glómicos son infrecuentes, se originan a expensas de los tejidos del paraganglión, benignos en un alto porcentaje, siendo mínima la tendencia a malignidad, cierto predominio en el sexo femenino y en habitantes de zonas altas. Presentamos a continuación el caso de un paciente cuya única sintomatología fue disfagia y disfonía de larga evolución. Como hallazgo al examen físico se encuentra una masa renitente, cérvico-lateral-media e infrauricular de aproximadamente 8 cm de diámetro, teniendo como impresión diagnóstica glomus carotídeo, luego de la evaluación tomográfica, y la arteriografía digital (según reporte radiológico: sospecha de shwanoma de nervio glosofaríngeo) se procede a extirpar mediante amplia microcirugía, una masa de ubicación atípica cuyo origen se encuentra en la adventicia de la cara lateroposterior de carótida interna izquierda, con exéresis completa, a pesar de su gran extensión y compleja ubicación. El estudio histopatológico confirma el diagnóstico de glomus carotídeo, la paciente evoluciona favorablemente, se mantiene en terapia para compensar su problema disfónico y disfágico Palabras Clave: Paraganglión, glomus carotídeo, neuroma glosofaríngeo SUMMARY The glomic tumors are not frequent, the area originated in expenses of the tissues on the paraganglion, benign in a high percentage, its tendency to been malign is minimun, there is a certain predominance of these cases in women and people who live in high altitude zones. Next, we present the case of patient whose only symptoms were dysphagia and disphonia of long evolution. After the physcial exam a renitent mass, cervix lateral medium and infrauricular of about 8 cm of diameter was found, having as diagnoses carotid glomus after a tomography and a digital arterial scan (the radiological report suspects of a glosopharyngeus nerve shwanoma). We proceed to remove with a micro surgery the mass of atypical location which, origin is found in the back lateral face of left intern carotid artery with complete exceresis even thouth it`s wide extension and complex location. The histopathology exam confirms the diagnosis of carotid glomus, the patient has a favorable evolution, and she are in therapy to compensate her disphagia and disphonia problem. Key Words: Paraganglion, carotid glomus, glosofaryngeus neuroma . INTRODUCCION Los quemodectomas son tumores poco frecuentes, se originan a partir de los tejidos del paraganglión y presentan un gran componente vascular en su estructura, constituyen el 0.12 a 0,20% de los tumores de cabeza y cuello, su incidencia es rara con una tasa de 2/100.000 habitantes, aproximadamente el 10% de los paragangliomas que Rev.Ac. Ec. ORL 2005; (4)1:49-52 se originan en cabeza y cuello suceden en familiares y se trasmiten con un patrón autosómico dominante modificado por un fenómeno conocido como genomic imprinting. Existe predominio en el sexo femenino con una relación 1.3 sobre el masculino y una mayor frecuencia entre la quinta y sexta década de la vida;1,2,3 su incidencia es mayor en pacientes Serrano y Cols. Glomus Carotídeo: Caso Clínico con hipoxia crónica, por ejemplo en enfermedades cardio-pulmonares y en personas que habitan en las alturas. Surgen a partir de un tejido especializado del sistema neuroendocrino extra adrenal, representado por un conjunto de células dispersas por el organismo que tienen su origen embriológico (neuroectodérmico de las células de la cresta neural). Son generalmente benignos, pero con un comportamiento biológico en algunos casos similares a los tumores malignos, presentan recurrencias, tienen un patrón de crecimiento invasivo y en ocasiones se malignizan dando inclusive metástasis. carotídeo (foto 4), al que lo rodea profundamente en el parafaríngeo, se proyecta hacia la base del cráneo a nivel de foramen yugular (foto 5), finalmente hacia atrás contacta con la apófisis estiloides proyectándose hacia atrás y por fuera de la misma (foto 6). Tradicionalmente se les conoce con diversos nombres: glomus, quemodectomas, paragangliomas cromafines y glomerulocitomas. Glenner y Grimley establecieron en 1974 una clasificación basada en la embriología, localización anatómica e histológica. Ellos distinguían al paraganglioma adrenal del extradrenal.4,5 FOTO 1 La enfermedad no se presenta cuando el gen es heredado de la madre, sin embargo la transmisión paterna resulta siempre en afectación de los hijos incluso siendo el padre no afecto, debido a este modo de transmisión la penetrancia incompleta es común cuando el gen pasa a través de la línea materna. REVISION DE CASO CLINICO Presentamos el caso de un paciente de 47 años de edad, sexo femenino que acude a la consulta externa por disfagia de 2 años de evolución, sin tratamiento, revisados sus antecedentes personales, hace dos años presentó cuadro disfónico de 72 horas de evolución a raíz de un resfriado común, fue valorada en el Servicio con un reporte de videoendoscopía laríngea de parálisis cordal izquierda en abducción idiopática? (recibió corticoide y no regresó a controles). En la valoración física es evidente su disfonía, (nunca mejoró desde su primera evaluación); faringe normal, como hallazgo se palpa una tumoración en región cervical media anterior e infra-auricular izquierda, cuyas características son: aproximadamente 8 cm. de diámetro, renitente, no dolorosa, no pulsátil. En boca y faringe no existen alteraciones, frente a sospecha de glomus carotídeo, se solicita tomografía de cuello cuya descripción radiológica indica proceso expansivo de densidad intermedia que se ubica en compartimiento pre y retroestilomastoideo, parafaríngeo izquierdo, de bordes lobulados y desplaza a estructuras vasculares adyacentes, hacia fuera (fotos 1, 2). En el estudio angiográfico (foto 3) la descripción radiológica confirma presencia de proceso expansivo, ricamente vascularizado que se proyecta por dentro del espacio Rev.Ac. Ec. ORL 2005; (4)1:49-52 FOTO 2 FOTO 3 2 Serrano y Cols. Glomus Carotídeo: Caso Clínico FOTO 4 FOTO 7 Debido al volumen tumoral, este comprime y elonga el nervio glosofaríngeo, se extiende hasta el agujero rasgado posterior llegando prácticamente a adosarse a las caras laterales y anteriores de las vértebras cervicales II, III y IV. Sangra principalmente al disecar de su inserción a nivel de adventicia de carótida interna, se extirpa el tumor íntegramente a pesar de su extensa y compleja localización. Histopatológicamente se confirma el diagnóstico clínico de quemodectoma carotídeo. FOTO 5 Actualmente, al cuarto mes de postoperatorio, la paciente se encuentra en adecuadas condiciones, salvo su problema neuromuscular (dependiente de la elongación del nervio glosofaríngeo y ramo superior laríngeo) que evoluciona de manera favorable con fisioterapia para compensar sus alteraciones disfágicas y disfónicas. DISCUSION Los quemodectomas son tumores cuyo comportamiento clínico y localización anatómica permiten sospechar su presencia y confirmarla mediante estudios imagenológicos. FOTO 6 Sospecha diagnóstica radiológica: swanoma del glosofaríngeo, manteniéndonos en el Servicio con el diagnóstico de glomus carotídeo atípico. Se realiza procedimiento microquirúrgico amplio, encontrando gran masa tumoral (foto 7), fibrosa, muy vascularizada, que se origina en la adventicia de la cara interna, anterior y externa de carótida primitiva muy cerca de su bifurcación, comprometiendo parcialmente la carótida externa. Rev.Ac. Ec. ORL 2005; (4)1:49-52 Esta claro que sus características semiológicas clásicas no están presentes en un gran numero de casos, como en el presente, pues el tumor del seno carotídeo “de libro” ubicado en la “Y” de bifurcación, es decir, en el bulbo carotídeo constituye la forma de presentación habitual y es su curso evolutivo largo e indolente así como su localización a nivel del bulbo lo que hace sospechar en él. 8,9 Debido a su naturaleza vascular, están contraindicadas las biopsias por punción, debido al gran peligro de hemorragias importantes, que pueden resultar mortales, por lo que en la mayoría de las ocasiones el diagnóstico se hace mediante los signos y síntomas apoyados por los estudios de imagen. 9,10 3 Serrano y Cols. Glomus Carotídeo: Caso Clínico La angiografía digital resulta mandatoria en el momento actual para realizar el diagnóstico diferencial de los tumores de cuello, contribuyendo además para una correcta y segura cirugía. CONCLUSION El diagnóstico y tratamiento de los paragangliomas constituyen un reto para los profesionales que tratan este tipo de lesión. A pesar de ser un tumor benigno, en ocasiones su localización y extensión provocan en el paciente situaciones difíciles de resolver, tanto las maniobras vasculares como la cirugía requieren de experiencia y conocimiento, donde se toman en cuenta la naturaleza de estos tumores y su localización anatómica. 12 9. Glenner, GG, Grimley, PM, Tumors of the extra-adrenal paraganglion system (including chemoreceptors). Atlas of Tumor Pathology, Armed Forces Institute of Pathology, fascicle 9, secon series, 2000. 10. Persky, MS, Seatto, A, Niimi, Y, et, al, Combined endovascular and surgical treatment of head an neck paragangliomas a team approack, Head Neck 2002; 24: pag 423. 11. Stoeckli, SJ, Shuknecht, B, Alkadhi, H, Fisch, U. Evaluation of paragangliomas presenting as a cervical mass on color- coded Doppler sonography Laryngoscope 2002; 112: 143. 12. Lee, JH, Barich, F, Karnell, LH, et, al, National Cancer Data Base report on malignant paragangliomas of the head an neck. Cancer 2002; 94: 730. Finalmente consideramos que al tratarse de tumores que suelen ser manejados por especialistas oncólogos, cirujanos vasculares, la ventaja que tenemos los otorrinolaringólogos que intervenimos este tipo de tumoraciones, es que lo hacemos bajo microcirugía, la misma que nos permite trabajar con mayor seguridad y precisión. BIBLIOGRAFÍA 1. Rodriguez- Cuevas S. Lòpez SA. Carotid body tumors in inhabitants of altitudes higher than 2000 meters above sealevel. Head and Neck 2004 pag. 374-378. 2. Glasscock ME, Jachson CG, Neurotologic skull base surgery for glomus tumor. Laringoscope. 2004; 103; 17-8. 3. Rush. BJ. Current concepts. In the tratment of the carotid body tumors. Surgery 2002; 8: PAG 679-684. 4. El manejo de los paragangliomas. En el Instituto Nacional de Cancerologìa de Mèxico Josè Luis Barrera Franco Vol 46, Num 1 Ene-Feb 2005 pag 17-20. 5. Quemodectomas de la regiòn Cervico facial Instituto Nacional de Oncologìa y Radiobiologìa Dr. Luis Ferbeyre Binelfa, Rev. Cubana Med. 2004; 42 (1) 4651. 6. Barnes. L, Taylor. SR. Carotid, body paragangliomas. Arch. Otolaringol Head, Neck Surg 2000; 116: 447-53. 7. Multiple paraganglioma: careful With Surger-Rev Clin Esp. 2003 Sep 203 (9): 434-8. 8. Otolaryngel clikn. North Am 2001 Dec; 34 (6): 123140 Paragangliomas. Rev.Ac. Ec. ORL 2005; (4)1:49-52 4