Orl-23 Tumores Glómicos_v0-14

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
ORL-23
Tumores Glómicos
Año 2014 - Revisión: 0
Dra. Romina Stawski
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Introducción
Los paragangliomas (PG), quemodectomas y tumores glómicos son neoplasias poco
comunes que se originan en el sistema paragangliónico, con una incidencia estimada de 1
en 30 mil. La mayoría de los PG de cabeza y cuello derivan del tejido parasimpático de los
nervios glosofaríngeo y vago. Pertenecen al sistema neuroendocrino y poseen
quimiorreceptores sensibles al pH y la presión arterial de oxígeno y dióxido de carbono.
El 20% son hereditarios y el 80%, esporádicos. Los hereditarios son multicéntricos y
bilaterales y presentan síntomas tempranamente. Los familiares de alto riesgo tendrían
que ser estudiados para saber si son portadores de genes predisponentes, en cuyo caso
se propone la pesquisa exhaustiva para la detección de los tumores en un estadio
temprano. El diagnóstico temprano implica una terapia también temprana, lo que reduce
la morbimortalidad y logra un mejor control de la enfermedad.
La tasa de malignidad es rara y oscila de 6.4% en tumores del cuerpo carotídeo a 17% en
el glomus intravagal; en las formas familiares son menos frecuentes las variantes
malignas. La presencia de adenopatías o metástasis a distancia es necesaria para el
diagnóstico de malignidad.
De acuerdo a su origen se clasifican en:
• Glomus timpánico: se originan en el nervio de Jacobson
• Glomus yugular: proceden de la adventicia del bulbo yugular
• Cuando no se puede confirmar el origen en el promontorio, se denominan PG
yugulotimpánicos
Diagnóstico Clínico
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Estadios tempranos: síntomas relacionados con afección del oído medio (acúfeno
pulsátil, hipoacusia conductiva)
Glomus yugular:
o Acúfeno pulsátil, neuropatía de pares craneales. Se extienden a celdillas
hipotimpánicas, bulbo yugular, foramen yugular, fosa posterior
o Masa en oído medio cuando erosiona el piso del hipotímpano; pólipo cuando
erosiona la membrana timpánica (hipoacusia conductiva)
o Extensión al receso facial
Glomus timpánico:
o Hipoacusia conductiva
o Masa roja sobre promontorio
Copia N° :
Nombre
Representante de la Dirección:
Revisó
Dr. Leonardo Gilardi
Fecha:
Aprobó
Dra. Inés Morend
Firma
Fecha
02/07
17/07
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Los PG parasimpáticos secretan catecolaminas en forma clínicamente significativa sólo
en el 2%. Los signos clínicos que sugieren un tumor hormonalmente activo son
hipertensión lábil, enrojecimiento facial, taquicardia, etc. En presencia de aumento de
catecolaminas en plasma o de sus metabolitos en orina, se recomienda la tomografía
computada (TAC) de abdomen para descartar feocromocitoma. La sensibilidad de la
determinación de metaepinefrina y normetaepinefrina en plasma es del 97%.
Diagnóstico por Imágenes
Ante la sospecha de un tumor glómico yugular, timpánico o yugulotimpánico, se solicita
TAC de peñascos de alta resolución; se observa una imagen de densidad de partes
blandas sobre el promontorio o en hipotímpano en los glomus timpánicos
En los glomus yugulares, los tumores causan erosión del piso del hipotímpano con
aspecto “apolillado” y erosión de la espina yugular, lo que se observa como “apertura” del
agujero rasgado posterior.
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La resonancia magnética de cerebro y base de cráneo permite evaluar la vascularización,
la extensión a endocráneo y la eventual multicentricidad. En T1 se describen como
lesiones hipointensas que realzan con contraste (“imagen en sal y pimienta”).
Mientras que la angiografía confirma la naturaleza vascular del tumor y permite proponer
la embolización prequirúrgica, la angiorresonancia tiene mayor sensibilidad y es menos
invasiva. Se debe solicitar siempre con la resonancia, especificando que se realicen los
tiempos arterial y venoso. En el tiempo venoso, se observa en los glomus yugulares la
ausencia de contraste a nivel del seno lateral ipsilateral a la lesión; en el tiempo arterial,
se puede apreciar el ovillo vascular que es más característico que en la arteriografía.
La arteriografía confirma el diagnóstico y se realiza en forma previa a la cirugía para
embolizar las ramas que nutren el tumor a nivel de los glomus yugulares, no así en los
timpánicos. La vascularización de los glomus yugulares está dada por ramas de la
carótida interna, la carótida externa (faríngea ascendente, occipital) y el sistema
vertebrobasilar (arteria cerebelosa posteroinferior [PICA]).
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Algunos agentes radioactivos están en estudio como marcadores complementarios de las
técnicas convencionales por imágenes, en el diagnóstico de multicentricidad o metástasis.
Se destacan la metayodobenzilguanidina (123I-MIBG), así como los análogos de
somatostatina marcados con indio o de dopamina marcados con flúor.
Tratamiento
En la mayor parte de los casos se trata de neoplasias benignas de crecimiento lento. Su
manejo es difícil por ser muy vascularizadas y presentar un estadio avanzado al momento
del diagnóstico, así como por tener una ubicación anatómica difícil. Aún en sujetos
asintomáticos, se reconoce la importancia del tratamiento por el crecimiento progresivo
del tumor. Se hace hincapié en la preservación de los pares bajos, principalmente en
tumores bilaterales.
Las modalidades de tratamiento comprenden la cirugía o la radioterapia. La mejor opción
es la cirugía con embolización previa (en caso de los tumores yugulares), para disminuir
el volumen y el sangrado intraoperatorio, con reducción del tiempo quirúrgico.
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La radioterapia es relegada a aquellos tumores con invasión meníngea y compromiso
extenso, en los que la cirugía implica elevada morbimortalidad. También es una alterntiva
para pacientes añosos o con comorbilidades que contraindican la cirugía.
Bibliografía
Semaan MT, Megerian CA. Current assessment and management of glomus tumors;;
Current opinion in Otolaryngology & head and neck surgery, 2008, 16:420-426