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Rev Esp Patol. 2011;44(4):216---219
R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
Patología
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Presentación de un caso de glomus coccígeo:
consideración y valoración histológica
Antonio Urban Ramón ∗ , Ana Domingo Amela,
Xavier Sanmartin Cabrera y Eva Bailon Fernández
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Sant Jaume de Calella, Calella, Barcelona, España
Recibido el 25 de enero de 2011; aceptado el 13 de febrero de 2011
Disponible en Internet el 15 de abril de 2011
PALABRAS CLAVE
Tumor glómico;
Glomus coccígeo;
Cuerpo glómico;
Células glómicas;
Glomangioma
KEYWORDS
Glomus tumour;
Glomus coccygeum;
Glomus body;
Glomus cells;
Glomangioma
Resumen El glomus coccígeo es una estructura localizada en el área del cóccix o pericoccígea.
Es una anastomosis arteriovenosa especializada rodeada de células glómicas, que son verdaderas fibras de músculo liso modificadas, relacionadas con la termorregulación. Describimos un
caso de glomus coccígeo en un paciente de 48 años de edad con coccigodinia, mostrando las
características histológicas e inmunofenotípicas de esta estructura anatómica normal. Reconocer este cuerpo glómico del área coccígea es sumamente importante para no confundirlo con
un tumor glómico u otra lesión patológica.
© 2011 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Glomus coccygeum. A case report
Abstract The glomus coccygeum is a structure found in the coccyx o pericoccygeal area. It
is a form of arteriovenous anastomosis surrounded by glomus cells (modified smooth muscle
cells), which plays an important role in thermoregulation. We describe the incidental finding of
a glomus coccygeum in the resection specimen from the sacral region of a 48-year-old patient
with coccygodynia, which gave us the opportunity to study the histology and immunophenotypic
characteristics of this normal anatomic structure. It is important to recognise the glomus corpus
from the coccygeal area in order to avoid mistaking it for a glomus tumour or other pathological
lesions.
© 2011 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (A. Urban Ramón).
Los cuerpos glómicos son anastomosis arteriovenosas especializadas que se localizan preferentemente en la dermis
reticular de las extremidades dístales, que juegan un importante rol en la termorregulación. En menor medida se hallan
1699-8855/$ – see front matter © 2011 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.patol.2011.02.008
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Presentación de un caso de glomus coccígeo: consideración y valoración histológica
en otros lugares del organismo, como el glomus coccígeo,
localizado en partes blandas de la zona del cóccix o pericoccígea. A este cuerpo glómico, descrito por primera vez
por Luschka en 18601 , no se le dio relevancia hasta la
década de los ochenta, cuando se lo relacionó con cuadros
de coccigodinia2 .
El glomus coccígeo es considerado el cuerpo glómico más
grande existente en el organismo. Sin embargo, a pesar de su
tamaño presenta la misma morfología que los otros cuerpos
glómicos. Se puede encontrar en las piezas quirúrgicas de los
pacientes que han sido intervenidos por diferentes lesiones
en la región del sacro, principalmente por sinus o quistes
pilonidales3,4 .
Nosotros describimos un caso de glomus coccígeo en un
paciente de 48 años de edad con sospecha clínica de sinus
pilonidal asociado con episodios repetitivos de coccigodinia
de años de evolución. Queremos reflejar la importancia de
conocer la existencia y el perfil anatomopatológico, tanto
morfológico como inmunohistoquímico, de esta estructura
anatómica mioarteriolar que tiene su localización en la
punta del cóccix, para no etiquetarlo de tumor glómico ni
confundirlo con otras lesiones patológicas.
Figura 1
217
Nódulos fibrosos bien circunscritos (H/E).
Caso clínico
Paciente de 48 años de edad con episodios repetitivos de
molestias y dolor de años de evolución a nivel del cóccix,
manifestando una mayor frecuencia e intensidad de la sintomatología en el último año, por lo que acudió a nuestro
centro hospitalario. La resonancia magnética descartó cualquier tipo de lesión significativa o patológica a nivel de la
zona del sacro o de la región anal. No obstante, ante la persistencia del dolor coccígeo y la sospecha clínica de un sinus
pilonidal, el paciente fue intervenido quirúrgicamente.
Hallazgos patológicos
Se recibió una pieza quirúrgica que correspondía a una elipse
de piel de 34 × 30 mm con tejido subcutáneo de 25 mm de
espesor máximo. En las secciones de la pieza no se visualizó
ninguna lesión macroscópica compatible con sinus pilonidal
ni otro hallazgo anómalo o patológico patente, por lo que se
realizó una inclusión total del tejido.
El examen histológico únicamente puso de manifiesto la
existencia en la profundidad del tejido adiposo subcutáneo,
adyacente al margen de resección profundo, de 4 pequeños
grupos nodulares fibrosos, bien circunscritos y milimétricos,
de tamaños no mayores a 2 mm de diámetro (fig. 1). Se trataba de nódulos constituidos por pequeños vasos sanguíneos,
rodeados por nidos uniformes de células epitelioides de citoplasma eosinófilo y de núcleo redondo, sin atipia ni actividad
mitótica (fig. 2). Asimismo, en la periferia de estos nódulos
milimétricos se observó la presencia de pequeños vasos y
ramas nerviosas.
Las células epitelioides mostraron inmunorreactividad
para la vimentina, actina músculo liso y CD34 (figs. 3 y 4),
con ausencia de expresión para los marcadores epiteliales
(CAM 5.2 y citoqueratina AE1/AE3), CD31 (fig. 5), desmina,
factor VIII y para la proteína S-100. Las células estromales
confinadas alrededor de estos nidos de células epitelioides
expresaron positividad para la proteína S-100, al igual que
Figura 2
Figura 3
telioides.
Células epitelioides glómicas (H/E).
Actina músculo liso. Positividad de las células epi-
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A. Urban Ramón et al
las ramas nerviosas situadas en la periferia de estos nódulos
fibrosos (fig. 6).
Discusión
CD34. Positividad de las células epitelioides.
Figura 4
Figura 5
CD31 negativo en las células epitelioides glómicas.
Figura 6
S-100. Positividad en las células estromales.
Los cuerpos glómicos son anastomosis arteriovenosas especializadas distribuidas por todo el cuerpo, de localización
más habitual en la dermis reticular de las extremidades
superiores y distales, especialmente en la zona periungueal y en la palma de la mano; se sitúan en menor
número en las partes blandas. Estas anastomosis arteriovenosas están relacionadas con la termorregulación y el flujo
sanguíneo5 .
El glomus coccígeo situado en la punta de cóccix es uno
de los cuerpos glómicos menos conocido. Puede ostentar un
tamaño 10 veces superior al resto de los cuerpos glómicos,
ser causa de coccigodinia y fácilmente interpretarse como
lesión tumoral cuando realmente se trata de una estructura
anatómica neuromioarterial normal3,6 .
Histológicamente, el glomus coccígeo está formado por
pequeños nidos fibrosos milimétricos, bien circunscritos y
constituidos por un canal vascular complejo denominado
canal de Sucquet-Hoyer. Son verdaderas anastomosis arteriovenosas de vasos arteriales de paredes gruesas con unas
luces irregulares, las cuales conectan con ramas venosas y
están rodeadas de 4 a 6 capas de células glómicas epitelioides. Estas células epitelioides representan verdaderas
células de músculo liso modificadas, con inmunoexpresión
para actina músculo liso, vimentina y algunas también para
CD346,7 , y negatividad para la desmina y CD31.
Los casos de glomus coccígeo se han descrito en todas
las edades, la mayoría como hallazgo incidental tras intervenciones quirúrgicas por procesos diferentes de la zona
del sacro8,9 , en ocasiones sin patología alguna y con clínica exclusiva de coccigodinia10 , tal como sucede en el
presente caso, y en gran número de ellos etiquetados equívocamente como tumor glómico benigno o malformación
vascular atípica3,6,7,10 .
El diagnóstico diferencial histológico del glomus coccígeo se realiza fundamentalmente con los tumores glómicos
(tumor glómico típico, el glomangioma, y glomangiomioma)
y con el paraganglioma extraadrenal. El tumor glómico típico
es principalmente dérmico, aunque puede extenderse al
tejido subcutáneo, suele estar bien circunscrito, es de configuración nodular y habitualmente tiene un tamaño no
superior a 1 cm; histológicamente se caracteriza por una
proliferación preponderante de las células glómicas epitelioides en nidos, sabanas o trabéculas11 . Por el contrario, el
glomus coccígeo se localiza en la profundidad del tejido adiposo de las partes blandas del cóccix, con un tamaño más
pequeño y sin evidenciar un patrón proliferativo ni invasivo
de las células glómicas.
El glomangioma es un tumor glómico escasamente circunscrito y no encapsulado, con un mayor predominio de
las estructuras vasculares y una menor proliferación de las
células glómicas. En la variante glomangiomiomatosa, a la
preponderancia vascular se le suma el componente de músculo liso, resultado de la transición de las células glómicas
hacia células de músculo liso maduro11 .
En el pasado, el termino tumor glómico fue sinónimo de
paraganglioma en cabeza y cuello. Sin embargo, las células
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Presentación de un caso de glomus coccígeo: consideración y valoración histológica
tumorales del paraganglioma no son células derivadas de las
estructuras mioarteriales termorreguladores de los cuerpos
glómicos, sino que proceden de las células paragangliónicas
neuroectodérmicas que están esparcidas por el organismo,
con expresión para la cromogranina A12 .
En resumen, el cuerpo glómico de localización en el
cóccix, o glomus coccígeo, es la estructura anastomótica
arteriovenosa especializada termorreguladora más grande
del organismo. En la mayoría de los casos es un hallazgo
incidental en las piezas quirúrgicas remitidas de la zona
del sacro3,6 . El tamaño de este cuerpo glómico y la riqueza
de su inervación, junto a la capacidad de dilatación y
de contracción de los vasos en función del aporte sanguíneo promovido por cualquier estímulo extrínseco (p.
ej., presión y traumatismos continuos sobre la zona),
podrían explicar el origen de los cuadros dolorosos en esta
localización3,10 .
Estar familiarizado con esta estructura anatómica normal
evitará que el glomus coccígeo sea de forma errónea etiquetado de tumor glómico, o confundirlo con otro tipo de lesión
patológica.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de interés.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
219
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
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