tl-35 síndrome de poems-polimorfismo clínico

SÍNDROME DE POEMS: POLIMORFISMO CLÍNICO E IMPLICACIONES
DIAGNÓSTICAS. REPORTE DE UN CASO.
Flores Yorman1, Loreto Stephania1; Pérez Omar1; Thourey Mayra2, Alvarado Nena2; Hernández
Francisco2.
1: Residentes de Postgrado de Medicina Interna del Servicio Autónomo Hospital Central de
Maracay.
2: Médico Internista y Adjunto al Servicio de Medicina Interna del Servicio Autónomo Hospital
Central de Maracay.
El síndrome de POEMS, también descrito como síndrome de Crow-Fukase o síndrome
de Takatsuki, es un raro trastorno multisistémico de origen paraneoplásico, que se asocia con
displasias de células plasmáticas. Afecta predominantemente al sexo masculino, con una
relación 2:1, preferentemente entre la quinta y sexta década de la vida. Se presenta caso de
paciente femenina de 49 años de edad, con antecedente de Diabetes Mellitus tipo 2, quien inicia
cuadro clínico de dos meses de evolución caracterizado por mialgias y artralgias generalizadas,
concomitantemente diplopía, vértigos periféricos e inestabilidad para la marcha, posteriormente
se asocia disminución de la fuerza muscular a predominio de miembros inferiores y ptosis
palpebral derecha que mejora en las mañanas y se exacerba durante el día, por lo que acude a
consulta de Neurología quien refiere a servicio de emergencias donde se ingresa. Al examen
físico presenta hepatomegalia, hiperpigmentación de ambas piernas, parálisis incompleta del III
par craneal derecho y VI par izquierdo con alteración de la mirada conjugada, sin afección
pupilar, Ice Pack y prueba del minuto positivas, en ese contexto se realiza RMN Cerebral con
hallazgos sugestivos de isquemia crónica frontotemporal izquierdo y parietal bilateral, punción
lumbar cuyos estudios de LCR no reportan hallazgos patológicos, por lo que se solicita
AngioRMN que reporta estenosis del segmento cavernoso de la carótida interna derecha. En
vista de persistir síntomas miasteniformes, se solicita estimulación repetitiva (sin alteraciones) y
se inicia prueba terapéutica con piridostigmina, egresando por mejoría clínica. Un mes despues,
por recurrencia de la sintomatología neurológica, es ingresada nuevamente, y en vista de
presentar descenso de las tres líneas celulares, tras descartar causas inmunológicas y
neoplásicas, se realiza electroforesis de proteínas que reporta elevación de la fracción gamma de
las globulinas. En ese sentido, se realiza aspirado y biopsia de médula ósea que reporta
plasmoblastos binucleados sugestivos de Mieloma Múltiple; dada la asociación de
Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Gammapatía monoclonal y lesiones cutáneas,
se concluye diagnóstico de Síndrome de POEMS, por lo que se inicia quimioterapia combinada
con altas dosis de esteroides presentando mejoría clínica.
Palabras claves: Gammapatía Monoclonal, Mieloma Múltiple, Síndrome de POEMS.
Contacto:
Dr. Flores M. Yorman R. [email protected]
Servicio Autónomo Hospital Central de Maracay. Dirección: Final Av. Sucre, Urb. La Floresta, Maracay,
Estado Aragua.
(0424) 303.85.44.