Rehabilitación Respiratoria en pacientes neuromusculares La RR de las enfermedades neuromusculares (ENM) presenta ciertas características diferenciadoras: 1) Dado que el conocimiento disponible respecto al efecto del entrenamiento (tanto de fuerza como de resistencia) sobre los músculos respiratorios (MR) no sólo no muestra beneficios claros, sino que apunta posibles daños, la RR en las ENM se basa en los procedimientos de ayuda a los músculos respiratorios (MR) y no en los métodos de entrenamiento1 (C). 2) Aunque los músculos diana en la RR de las ENM son los MR, el fracaso de las ayudas llega cuando se agrava la disfunción de los músculos de inervación bulbar y no la de los MR 2-4(C), y 3) Los problemas éticos y técnicos asociados a la investigación en las ENM son un obstáculo para que algunos de los procedimientos de RR que parecen ser útiles en la práctica clínica dispongan del adecuado respaldo científico. - Manejo de secreciones en enfermos sin traqueotomía El control de las secreciones respiratorias es, junto a la prevención de las aspiraciones alimentarías y al mantenimiento de una adecuada ventilación alveolar, fundamental para el manejo de los problemas respiratorios de las ENM 4 (1C) y constituye el núcleo fundamental de la RR en estas entidades. El pico de flujo de tos (PCF) y los datos clínicos permiten monitorizar la efectividad de la tos 5,6(C). Un PCF < 4,25 L/s medido en fase de estabilidad predice la inefectividad de la tos espontánea en los enfermos con ELA durante los episodios agudos 6, y marca el momento en el que los pacientes y los cuidadores deben ser instruidos en las técnicas de tos asistida (TA) (1C). La maniobra de TA manual (TAM) comienza con insuflaciones mediante ambú (o un ventilador mecánico) coordinadas con cierres glóticos, para obtener la llamada máxima capacidad de insuflación (MIC), y se continúa aplicando un trust tóracoabdominal sincrónico con la fase expulsiva de la tos5. Cuando la coordinación con el cuidador es buena y la afectación bulbar no impide conseguir la MIC, la TAM es más efectiva que la tos espontánea (1C). Las distensiones tóracopulmonares necesarias para obtener las MIC podrían, además, ser útiles para mantener la compliance pulmonar en las ENM (2C). Cuando falla la TAM o cuando interesa reservar las fuerzas de los enfermos (p.e. en un episodio agudo), la In-Exuflacion mecánica (MIE) puede conseguir una tos efectiva sin precisar la cooperación del paciente o sus cuidadores (1C). En la práctica clínica es importante tener presente que la inefectividad de la MIE -predictible mediante la escala de Norris- hace fracasar la VNI (C). No está probada la utilidad ni la seguridad de las percusiones torácicas o intrabronquiales como complemento de la MIE. - Manejo de secreciones en enfermos con traqueotomía La acumulación de moco en la vía aérea de enfermos con traqueotomía puede provocar alteraciones en la relación ventilación/perfusión y atelectasias y aumentar el riesgo de infecciones bronquiales y neumonías3,4,. Dado que las secreciones añaden dificultades mecánicas, para asegurar un soporte ventilatorio adecuado en los enfermos con ventilación mecánica por traqueotomía (VMT) es preciso mantener las vías aéreas libres2,3(1C). Para conseguirlo, la MIE es más efectiva que la aspiración convencional (AC) y los enfermos y cuidadores la prefieren (B). Por lo tanto, el procedimiento recomendado sería utilizar la MIE seguida de una aspiración superficial (1B). Además de las sesiones programadas, en enfermos con VMT es conveniente utilizar a demanda la MIE, teniendo como guía las sensaciones que perciben, el aumento de los picos de presión del ventilador y las caídas de la SpO 2 (1C). Entre las medidas complementarias para el manejo de las secreciones, los filtros retenedores de humedad son preferibles a los humidificadores-calentadores (1B). Debe evitarse la instilación sistemática de suero fisiológico (1C). No hay datos para respaldar la efectividad y la seguridad de las técnicas de percusión intrabronquial o extratorácica. BIBLIOGRAFIA 1. Bach JR. Update and perspective on noninvasive respiratory muscle aids: Part 2. The expiratory aids. Chest 1994;105:1538–44. 2. Sancho J, Servera E, Díaz JL, Bañuls P, Marin J. Home tracheotomy mechanical ventilation in patients with amyotrophic lateral sclerosis: causes, complications and 1-year survival. Thorax 2011;66:948-52. 3. Farrero E, Antón A, Egea C, Almaraz MJ, Masa JF, Utrabo I, et al. Normativa sobre el manejo de las complicaciones respiratorias de los pacientes con enfermedad neuromuscular. Arch Bronconeumol 2013,49:306-13. 4. Sancho J, Servera E, Díaz J, Marín J. Efficacy of mechanical insufflationexsufflation in medically stable patients with amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2004;125:1400-5. 5. Servera E, Sancho J, Zafra MJ. Tos y enfermedades neuromusculares. Manejo no invasivo de las secreciones respiratorias. Arch Bronconeumol 2003;39:41827. 6. Sancho J, Servera E, Díaz J, Marin J. Predictors of ineffective cough during a chest infection in patients with stable amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med 2007;175:1266-71.