Bronquiectasias no Asociadas con Fibrosis Quística

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
Neumo-27
Bronquiectasias no Asociadas con Fibrosis Quística
Año 2014 - Revisión: 0
Dr. Mario Guzmán
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Conceptos Iniciales
Las bronquiectasias no asociadas con fibrosis quística (BNOFQ) constituyen una
enfermedad crónica caracterizada por la destrucción irreversible de la pared bronquial, a
veces progresiva, debida usualmente a infección aguda o crónica.
El proceso suele explicarse por el círculo vicioso de Cole, compuesto por infección,
inflamación, lesión del sistema mucociliar y reparación cíclica de la vía aérea.
Copia N° :
Nombre
Representante de la Dirección:
Revisó
Dr. Leonardo Gilardi
Fecha:
Aprobó
Dra. Inés Morend
Firma
Fecha
19/06
04/07
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Las bronquiectasias representan un diagnóstico anatómico y no constituyen una
enfermedad en sí misma, sino que son el resultado final de varios procesos patológicos.
Suele clasificarse a las bronquiectasias como asociadas con fibrosis quística (BFQ) o bien
BNOFQ. El primer grupo constituye una población homogénea, tratada generalmente en
unidades especializadas que disponen de guías basadas en evidencia sólida y un alto
interés de la industria farmacológica. Por el contrario, las BNOFQ suelen tratarse en
consultas no especializadas, así como recibir muchos tratamientos ensayados
inicialmente para BFQ y con poco sustento en la evidencia científica, como consecuencia
fundamental del escaso interés de la industria farmacológica.
Las BNOFQ se describen en un grupo heterogéneo de pacientes que presentan como
hallazgo común la presencia de bronquiectasias. La etiología suele ser variada y, en un
alto porcentaje, desconocida. Sea cual sea la causa, estos enfermos se encuentran más
predispuestos a sufrir infecciones bronquiales y a la progresión de las lesiones.
Diagnóstico
El diagnóstico de bronquiectasias se sospecha ante la presencia de tos crónica,
infecciones bronquiales a repetición, expectoración persistente de predominio matinal,
hemoptisis recurrente, disnea de esfuerzo, signos de sinusitis crónica, astenia y pérdida
de peso. La confirmación diagnóstica se realiza mediante tomografía de tórax con cortes
de alta resolución (TCAR).
Los criterios diagnósticos de bronquiectasias por tomografía son:
a) signos directos, tales como dilatación bronquial con una relación broncoarterial mayor
de 1 a 1.5 (signo de anillo de sello), falta de afilamiento de los bronquios y
visualización de bronquios a 1 cm de la pleura.
b) signos indirectos, como engrosamiento de la pared bronquial, pérdida de volumen
lobular, patrón en mosaico, nódulos en árbol en brote y tapones de moco
Diagnóstico Etiológico
Las bronquiectasias son causadas por una gran variedad de patologías. Entre ellas las
más frecuentes suelen ser postinfecciosas (adenovirus en la infancia, micobacterias en la
edad adulta). Suelen presentarse también con menos frecuencias otras etiologías, como
la inmunodeficiencia común variable, el síndrome de la cilia inmóvil, las neumonitis
postinflamatorias y las asociadas con enfermedades autoinmunes, especialmente la
artritis reumatoidea.
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En la investigación etiológica de las bronquiectasias son primordiales:
 un adecuado interrogatorio (acerca de patologías previas, presencia de sinusitis
crónica, esterilidad, infecciones graves en la infancia, tuberculosis previa, síntomas de
reflujo gastroesofágico)
 los estudios complementarios: hemograma, proteinograma electroforético, factor
reumatoideo, inmunoglobulinas E y G, pruebas de motilidad ciliar (prueba de la
sacarina), cultivos de esputo (hongos, micobacterias, bacteriológico)
 pruebas funcionales respiratorias
 test del sudor, como mínimo.
Las bronquiectasias constituyen un nicho ecológico ideal para la proliferación de varias
especies de gérmenes potencialmente patógenos; los más importantes son H. influenzae,
S. aureus y P. aeruginosa. Pueden encontrarse en pacientes en fase estable
(colonización) o que están cursando una exacerbación (infección), definida por la
presencia de empeoramiento de los síntomas respiratorios y fiebre.
Etiología de las Bronquiectasias
Postinfecciosas: bacterias, micobacterias, virus, hongos
Alteraciones del sistema mucociliar: síndrome de disquinesia ciliar, fibrosis quística
Alteraciones bronquiales congénitas: síndrome de Mounier-Kuhn, síndrome de
Williams-Campbell, secuestro broncopulmonar, traqueobroncomalacia
Déficit moleculares: déficit de alfa-1 antitripsina, fibrosis quística
Inmunodeficiencias primarias: déficit de anticuerpos, inmunodeficiencias combinadas,
enfermedades inmunitarias larvadas
Inmunodeficiencias secundarias: quimioterapia, neoplasias hematológicas, sida
Postobstructivas: intrínsecas (tumores, cuerpos extraños, estenosis cicatrizal) o
extrínsecas (tumores, adenopatías, aneurismas)
Postrasplantes: bronquiolitis obliterante, enfermedad de injerto contra huésped
Neumonitis postinflamatoria: aspiración de contenido gástrico, inhalación de gases
tóxicos
Enfermedades sistémicas: artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, espondilitis
anquilosante, síndrome de Marfan, policondritis recidivante, enfermedad inflamatoria
intestinal
Otras: enfermedad de las uñas amarillas, síndrome de Swyen-James, panbronquiolitis
difusa, asma, sarcoidosis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica
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Tratamiento
La colonización de las bronquiectasias puede producir un impacto negativo en el
estado de saludo y calidad de vida del paciente, especialmente si el germen involucrado
es P. aeruginosa. Por ello, se recomienda ante el primer aislamiento de este germen el
tratamiento antibiótico prolongado (ciprofloxacina 750 mg cada 12 h o levofloxacina 500
mg/día por 21 días) si la cepa es sensible a quinolonas, o bien tratamiento sistémico con
ceftazidima 2 g cada 8 h, imipenem 1 g cada 8 h o piperacilina–tazobactam 4 g cada 8 h,
sumado a un aminoglucósido sistémico (amikacina 15 mg/kg/día) intramuscular o
intravenoso. Una vez establecida la colonización, y de presentar el paciente
sintomatología relevante (tos incapacitante, disnea, exacerbaciones frecuentes, deterioro
de la calidad de vida, menor tolerancia al ejercicio), se evaluará tratamiento inhalado
(tobramicina 300 mg cada 12 h por 28 días en meses alternos, o colistín 1 ó 2 MU
inhaladas cada 12 h). La intención de estos tratamientos es disminuir la carga bacteriana,
mejorar la calidad de vida, reducir la cantidad de exacerbaciones y el círculo vicioso
infección-inflamación-reparación. Se reevaluará luego de 3 ciclos antibióticos si se
continúa con la terapia.
El proceso inflamatorio crónico puede tratarse con macrólidos. En estudios in vitro, en
modelos con animales y en reportes aislados, estos fármacos reducen la respuesta
inflamatoria y también mejorarían la capacidad del sistema inmune contra P. aeruginosa.
Se recomienda azitromicina 500 mg trisemanal, con control de la función hepática.
En caso de presentar obstrucción bronquial sintomática, se establecerá el tratamiento
con broncodilatadores de acción prolongada. Existen informes de mejoría de algunos
síntomas (tos, disnea) con el uso de corticoides inhalados, que deberán valorarse en
función del riesgo asociado de infecciones, el cual no se encuentra bien establecido.
Una de las complicaciones más frecuentes es la hemoptisis. Rara vez suele ser
amenazante y se asocia frecuentemente con infección. Si el evento es amenazante,
además de las medidas habituales de toda hemoptisis (mantener libre la vía aérea,
optimizar la oxigenación, estabilizar hemodinámicamente al paciente), se requiere la
administración de antibióticos intravenosos, evitar los fármacos nebulizados y fisioterapia
al menos durante las primeras 24 a 48 h y embolización de las arterias bronquiales
patológicas del área hemorrágica. La cirugía se indica si la zona sangrante es localizada y
si la hemorragia no puede ser controlada con las medidas habituales, con riesgo vital.
De los mucoliticos estudiados, el único que ha demostrado efectividad es la bromhexina.
La inhalación de solución salina al 7% podría producir beneficios, aunque las evidencias
son contradictorias.
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