ENFERMEDADES BENIGNAS DE LA VULVA Anatomía de la vulva La vulva es una estructura anatómica femenina conformada por el vestíbulo, que en la parte superior tiene la saliente del monte de Venus y está delimitado delante por el clítoris, lateralmente por la cara interna de los labios menores y los labios mayores en su cara externa; detrás por la horquilla; contiene el orificio uretral que incluye la papila uretral, rodeada lateralmente por los orificios de las glándulas de Skene. La cavidad vaginal, se encuentra obliterada o cubierta por el himen en la núbil o desagarrada después de la primera relación sexual y formada por carúnculas posterior del primer parto vía vaginal. El vestíbulo está tapizado por un epitelio pavimentoso estratificado, lubricado por secreciones de glándulas vestibulares mayores, menores y paraureterales. Las glándulas vestibulares mayores o de Bartholin se encuentran situadas en la parte posterior de los labios mayores, está compuesta por epitelio queratinizado estratificado con una capa córnea superficial. Fisiopatología de la vulva La piel que la recubre es un tipo especial más susceptible, con mayor pérdida transepidérmica de agua y más fácil de penetración de sustancias tópicas, las condiciones de la vulva (humedad y aumento en la temperatura, producen una alteración en la morfología de alguna lesión; la irritación y el prurito conllevan a un rascado repetido que produce liquenificacion crónica pruriginosa y por la fácil absorción de sustancias tópicas causa dermatitis tópica. El diagnóstico de las lesiones se basa en su morfología; muchos autores las han clasificado como lesiones cromáticas blancas, rojas, pardas, azuladas, pápula, pústula, vesícula, ampollas, erosiones o úlceras que conlleva a una complejidad para su diagnóstico por lo que es necesario en algunas ocasiones, realizarlo en forma interdisciplinaria con ginecólogo, patólogo, oncólogo y/o dermatólogo. Durante los últimos años, ha aumentado el interés sobre las enfermedades de la vulva, debido al aumento de enfermedades neoplásicas relacionadas con el virus del papiloma humano. Dentro de su etiología las de tipo infeccioso son las más frecuentes, producidas por diversos microorganismos como hongos bacterias y virus como el herpes. Entre las de mayor incidencia de consulta ginecológica se encuentran verrugas vulgares, condilomas acuminados y las infecciones producidas por Cándida Albicans que se asocian a prurito, mismo que puede ser leve e incluso intermitente, y suele asociarse a quemazón o picazón acompañado de eritema recubierto por una fina capa blanca brillante con ligero edema asociado cuando ya es crónico a liquenificacion (engrosamiento de la piel). DISTROFIAS VULVARES Ha sido motivo de gran controversia desde sus orígenes, se han empleado nombres como leucoplasia, craurosis vulvar, vulvitis atrófica llegando hasta liquen escleroatrófico, liquen plano, liquenificacion o liquen simple, sin embargo quedaba la duda de la relación entre estas lesiones y el cáncer, pasando por la leucoplasia. En 1976 la Sociedad Internacional para el estudio de enfermedades vulvares emitió una nomenclatura de la distrofia vulvar proclamando su benignidad y determinando que se relacionaba en un mínimo porcentaje con cáncer, con la gran finalidad de evitar vulvectomías profilácticas masacrantes para la paciente; publicado en la revista Obst. Gynecol. 1976,47: 122-124. La entidad se determinó como dermatosis de origen benigna pruriginosa que involucra piel, mucosa y folículo piloso, caracterizadas por erupción papular, inflamación de curso crónico con una incidencia del 10 al 19% entre el de origen desconocido o multifactorial, etiquetándolas como enfermedad autoinmune, que por su forma crónica puede dejar hiperpigmentacion residual. Entre ellos se encuentra el liquen, ya sea clásico, papilar, escleroso u atrófico. El liquen plano erosivo se presenta con lesiones rojas de bordes claros o grisáceos. En un artículo emitido por la Dra. Berenice Gómez y Patricia Mercadillo en la Revista del Hospital General de México en abril 2002, refieren que de las causas más frecuentes de consulta dermatológica en área genital se encuentra el liquen escleroso y atrófico, las dermatosis atípicas y las de origen infeccioso. Definiendo que el término de distrofias vulvares emitido por la Sociedad Internacional para el estudio de enfermedades vulvares ya no se usa porque omitía algunas enfermedades cutáneas. Por lo que se prefirió la clasificación de dermatitis de la vulva con su separación de VIN (neoplasia intraepitelial vulvar) a enfermedades epiteliales no neoplásicas de piel y mucosa. DERMATITIS VULVAR SISTÉMICA Es un nombre general que se le ha asignado definiendo a esta entidad esencialmente cutánea-mucoso, que no es infeccioso, neoplásico ni secundaria a enfermedad sistémica; suele ser crónica, generalmente adquiridas y con frecuencia prurificantes. Las lesiones pueden ser típicas de fácil diagnóstico o pueden ser origen de complejidad para el diagnóstico ya que se modifican por el contacto de los pliegues anatómicos, por la humedad, el frotamiento o por el rascado de prendas compresivas; finalmente sufren modificación ante infección sobreagregada de virus, bacterias u hongos, generalmente suelen ser eritematosa o eritemoescamosas Entre ellas se encuentran las dermatitis por contacto, eccema atópico crónico siendo más grueso el eccema por el rascado y crea liquenificacion y suele ser generalizado en cara, tórax así como en pliegues. La psoriasis es una enfermedad sistémica multifactorial en donde la localización vulvar y perineal es dolorosa por formarse fisuras en regiones convexas y particularmente pilosas con una o más placas escamosas que desbordan hacia la pendiente de la piel cubiertas de una escama blanca brillante en forma de mancha de cera de vela. Dermatitis seborréica es una irritación espontánea pero agravada por los factores que aumentan la seborrea, se localiza sobre todo en regiones pilosas y seborréicas. El liquen plano es relativamente frecuente, es pruriginoso con presencia de lesiones papulosas blanquecinas, leucoqueratósicas, punteadas y tienden a establecer confluencia y formar una placa leucoplásica, sus formas atípicas con el liquen plano pigmentágeno deberá efectuarse biopsia para realizar el diagnóstico diferencial de melanoma maligno; el liquen plano erosivo en otra de sus variantes de liquen plano, su forma erosiva y ampollas, suele ser dolorosa con sensación urente que causa disparunia intensa, la mucosa vestibular es eritematoerosivo. ANOMALÍAS DEL SISTÉMA MELÁNICO La vulva suele ser más pigmentada que el resto del cuerpo, pero una alteración suele producir hipomelanosis como las leucodermias que son zonas donde hubo lesiones como traumatismos, cirugías, pio dermatitis o enfermedades sistémicas como el vitiligo. En el liquen escleroso vitiligoide las placas sin color son rugosas y rígidas a la palpación. El piebaldismo es una enfermedad muy parecida al vitiligo de afección autosómico dominante que inicia desde la infancia, se acompaña de sordera, heterocroma de iris y dismorfia facial. La hipomelanosis difusa es de origen metabólico y carencial, la piel y los pelos de la vulva participan en la despigmentación general de muchas afecciones genéticas que dependen de una anomalía enzimática, la primera de las cuales seria el albinismo oculocutaneo. La hipermelanosis, es causada por diversos factores iniciando por la hiperpigmentacion fisiológica del embarazo y enfermedades endocrinas como la enfermedad de Addison. Una dermatosis puede ser melanocítica, el liquen plano a veces simula un melanoma epitelioma baso celular pigmentado, En enfermedades de glándulas sudorípara como la enfermedad de Fox-Fordyce es una rara enfermedad que aparece después de la pubertad, a veces antes de la menopausia causada por la obliteración por una tapón de queratina de los conductos excretores de las glándulas apócrinas y de la difusión dérmica del sudor apócrino, ubicada en labios mayores así como axila y pezones, el síntoma característico es un prurito intenso y su aparición constante durante la menstruación. La hidradenitis supurativa es una infección aguda que puede causar abscesos. Las anomalías del sistema piloso, se caracterizan por alopecia o hipertricosis. QUISTES Y TUMORES BENIGNOS DE LA VULVA Los quistes son cavidades recubiertas por un epitelio, llenos de sustancia líquida o semilíquida situados debajo del epitelio de la dermis, entre ellos se encuentran los quistes del conducto de la glándula de Bartholin, los quistes serosos o hidroceles del conducto de Nick que es un conducto peritoneo vaginal, es un divertículo de la cavidad peritoneal que atraviesa el conducto inguinal y rodea el ligamento redondo y acaba en la parte superior del cuerpo adiposo del labio mayor, quistes de la mucosa vulvar son asintomáticos y se encuentran como hallazgo, generalmente se presentan en las edades extremas de la mujer como la pubertad y la menopausia, la localización habitual es el vestíbulo en la base de los labios menores cerca del clítoris o meato uretral que pueden desviar el chorro de la orina. Quistes cutáneos de origen pilosebáceo. Pueden encontrarse en raras ocasiones quistes dermoides que dependen del desarrollo de la dermis de restos ectomesodérmicos secuestrados al cerrarse hendiduras embrionarios. Léntigo y nevos pigmentarios, evidenciado por una pequeña mácula plana, bien limitada de 1 a 10mm que se observa frecuentemente en la vulva, tanto en los labios como en la mucosa vestibular y suele aparecer a la mitad de la vida. Por lo descrito, el colposcopista no debe circunscribirse al estudio del cérvix, debe contemplar una exploración en forma adecuada del complejo vulva-ano-perineal y región perianal. Dra. Andrea Galindo Vital Gineco Obstetra Colposcopista