Tema 82 LIQUEN ESTRIADO Dr. L. Requena DEFINICIÓN El liquen estriado es una dermatosis inflamatoria autoinvolutiva de etiología desconocida que cursa con lesiones cutáneas de distribución lineal. ETIOLOGÍA Aunque se han propuesto hipótesis embriológicas, neurológicas o vasculares para tratar de explicar la distribución lineal de las lesiones, lo cierto es que se desconocen los mecanismos responsables de esta peculiar distribución. También se ha sugerido que las lesiones de liquen estriado siguen las líneas de Blaschko, que se consideran el resultado de una forma de mosaicismo humano en el que diferentes grupos de células se comportan de manera diferente por razones desconocidas. Se ha comprobado que un porcentaje importante de pacientes con liquen estriado presenta además dermatitis atópica, por lo que es posible que un fondo atópico juegue algún papel etiológico en el liquen estriado. CLÍNICA La mayoría de los pacientes con liquen estriado son niños y la edad de máxima incidencia es entre los 5 y los 15 años (Figura 1). De todas formas, también se han descrito casos en recién nacidos y en pacientes adultos. Parece ser que el proceso es más frecuente en mujeres que en hombres. Las lesiones cutáneas consisten en pequeñas pápulas eritematosas, de superficie plana y brillante que recuerdan a las pápulas del liquen plano. Estas pápulas, que inicialmente se desarrollan como lesiones aisladas tienden a agruparse y fusionarse, extendiéndose durante una o dos semanas con un trayecto lineal a lo largo de la zona afectada (Figura 2). En algunas áreas como la región glútea, la 334 fusión de las pápulas determina la formación de pequeñas placas eritematosas de superficie descamativa. Las lesiones pueden extenderse sólo unos pocos centímetros o afectar a toda la longitud de un miembro. Con frecuencia se observa una distribución zosteriforme o en bandas paralelas de pápulas y no es raro que focalmente existan algunas interrupciones en la distribución lineal de las lesiones, con pequeños tramos de piel sana intercalados en el trayecto lineal. A diferencia de las pápulas del liquen plano, las lesiones del liquen estriado son más rosadas que violáceas y no muestran estrías de Wickham en su superficie. En pacientes con un grado de pigmentación cutánea intenso, las lesiones pueden ser hipopigmentadas. Las localizaciones más frecuentes son los brazos, las piernas y el cuello, pero también pueden afectarse el tronco, los muslos y la región glútea. También se han descrito diversos tipos de alteraciones ungueales en pacientes con liquen estriado, incluyendo estrías longitudinales, desflecamiento del borde libre de la lámina ungueal, onicolisis e incluso pérdida transitoria de uñas. Habitualmente las lesiones del liquen estriado son menos pruriginosas que las del liquen plano y no existe afectación de la mucosa bucal o genital. El curso es variable, pero la mayoría de los pacientes muestran la máxima extensión de lesiones a las 3 ó 4 semanas de iniciado el proceso. Después de un periodo estable de 3 a 6 meses, se inicia la regresión espontánea de las lesiones, aunque algunas pápulas aisladas pueden persistir más de un año. La desaparición de las lesiones puede dejar una hipo o hiperpigmentación residual que también desaparece en el plazo de unas pocas semanas. HISTOPATOLOGÍA La mayoría de las lesiones de liquen estriado muestran hallazgos histopatológicos característi- Liquen estriado Figura 1. Lesiones de distribución lineal en el costado derecho de una chica joven. Figura 2. Lesiones de distribución lineal en el costado izquierdo de un niño de 10 años. cos. Se trata de una dermatosis liquenoide, con un infiltrado inflamatorio dispuesto en banda a lo largo de la unión dermo-epidérmica (Figura 3). Este infiltrado está mayoritariamente compuestos por linfocitos e histiocitos y focalmente se observa epidermotropismo del infiltrado, que se acompaña de focos de espongiosis. A menudo, existen grados variables de acantosis, pero a diferencia del liquen plano, los queratinocitos no son más grandes de lo habitual y no existen los focos de hipergranulosis coincidiendo con la porción intraepidérmica de los anejos (infundíbulo y acrosiringio), que caracterizan las lesiones de liquen plano. No es raro, que la capa córnea que cubre los focos de espongiosis y exocitosis muestre paraqueratosis y en algunas áreas con menor densidad de infiltrado se observa vacuolización de la hilera basal de la epidermis (Figura 4). En estas capas bajas de la epidermis y a lo largo de la unión dermo-epidérmica no es raro observar algún queratinocito necrótico en forma de disqueratosis o cuerpo de Civatte. Uno de los hallazgos más característico del liquen estriado es 335 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Infiltrado liquenoide en la dermis superficial y perivascular alrededor del plexo dérmico profundo. Figura 4. Dermatitis de la interfase con degeneración vacuolar en la unión dermo-epidérmica e infiltrado en banda en la dermis papilar. 336 Liquen estriado que el infiltrado en banda de la dermis papilar se extiende en profundidad rodeando el epitelio del folículo piloso y los conductos y ovillos de las glándulas ecrinas y se distribuye también de manera perivascular alrededor del plexo dérmico profundo. En ocasiones, se observan densos infiltrados linfocitarios incluso en el interior de los ovillos ecrinos, siendo el liquen estriado una de las pocas circunstancias en las que puede hablarse de una auténtica hidradenitis linfocitaria. hiperplasia epidérmica y menor componente inflamatorio. La forma inflamatoria de nevo epidérmico (NEVIL) muestra bastante similitud histopatológica con el liquen estriado, aunque habitualmente no se observa infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis profunda y las lesiones tienden a persistir indefinidamente. Las formas lineales de liquen plano, psoriasis o poroqueratosis muestran los hallazgos histopatológicos característicos de cada una de estas tres dermatosis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENTO El liquen estriado debe diferenciarse del nevo epidérmico, así como de formas lineales de liquen plano, psoriasis o poqueratosis. El nevo epidérmico suele estar presente en el momento del nacimiento o aparecer en los primeros años de vida. Histopatológicamente muestra mayor grado de Habitualmente no es necesario administrar ningún tratamiento, ya que las lesiones del liquen estriado regresan espontáneamente en el plazo de unos pocos meses. En caso de que las lesiones persistan más de lo habitual, los corticosteroides tópicos pueden acortar la evolución del proceso. 337