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ENFERMEDADES POR PRIONES:
¿Cuidamos con suficiente calidad?
Dª Mª Teresa Martínez, Dª Clara Ibeas
Dª Emilia García, Dª Elena Merino.
Supervisora y Enfermeras Unidad 8ª Norte
Neurología.
[ INTRODUCCIÓN ]
AÑO 96
Noticias en prensa sobre enfermedad “Vacas locas”
por un lado.
Ingreso de varios pacientes con sospecha de
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por otro.
Al relacionar ambas surge la confusión.
HUMV
…… INTRODUCCIÓN
decidimos revisar y analizar los casos para:
desmitificar el problema.
averiguar que sabemos, y dar respuesta.
dar a conocer normas sobre seguridad,
prevención y manejo de residuos.
[ FUNDAMENTO ]
Promocionar cuidados de calidad.
Establecer pautas sobre normas manejo y
actitud que como profesionales debemos
CONOCER y APLICAR.
HUMV
[ HISTORIA ]
Enfermedades por priones:
l Kuru
l
Insomnio familiar fatal (IFF)
l Gertsmann-Strässler-Scheinker (GSS)
l Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
ECJ
–
–
–
–
–
encefalopatía espongiforme.
distribución universal.
presentación subaguda.
desenlace fatal.
afecta a adultos >50 años.
HUMV
…… HISTORIA
Agente causal (prión).
resistente a métodos convencionales de
descontaminación.
similar al agente causal de la EEB.
se acumula en el cerebro en forma de placas.
…… HISTORIA
Hasta 1995 se conocen 3 tipos de ECJ.
Forma esporádica.
Forma familiar.
Forma yatrogénica.
Duración media 5 meses aprox.
Transmisión, hombre enfermo a animales
de experimentación.
…… HISTORIA
A partir de 1995 aparece una nvECJ.
Diferencia entre ambas:
Ü edad de presentación.
Ûdel período de supervivencia (14 meses aprox.).
indicios de que la transmisión pueda realizarse
por alimentos contaminados de origen animal
(EBE).
…… HISTORIA
Manifestaciones clínicas:
Alteraciones cognitivas (demencia).
Alteraciones de la marcha (ataxia cerebelosa).
Alteraciones visuales (diplopia y/o déficit visual).
Alteraciones del lenguaje (mutismo).
Otras como cefalea, ansiedad y mioclonías (Startle).
Tratamiento: No existe en la actualidad.
Diagnóstico: De sospecha: PrP14.3.3 (+)
De certeza:
Necropsia e I.A.P.
IMPORTANTE REALIZACIÓN DE NECROPSIA
[PACIENTES Y MÉTODO]
Revisión retrospectiva de casos entre los años 82/99 analizado*:
l
distribución por año.
l sexo, edad y forma de presentación.
l inicio y duración de la enfermedad.
l sintomatología por fases.
l pruebas complementarias.
l cuidados y procedimientos de enfermería.
*Paralelamente: Revisión sobre normas de
Seguridad, Prevención y Manejo de Residuos.
HUMV
[ RESULTADOS ]
Muestra de 19 pacientes:
11 varones y 8 mujeres de entre 50 y 80 años.
Distribución / Años
10
Año 98: 1 caso
corresponde a IFF.
8
5
6
3
4
2
1
1
82
83
3
1
1
1
1
1
1
87
90
91
94
95
97
0
84
Años
HUMV
98
99
Año 99: 2 casos sin
filiar aún.
[ RESULTADOS ]
La duración del proceso para 19 pacientes fue:
12 meses
14 meses
1
No valorables
2
2
2 meses
7 meses
3
1
1
3
15 dias
6
1 mes
3 meses
HUMV
Como indica la
diapositiva el
rango estuvo
entre 15 días y
14 meses.
…… RESULTADOS
Síntomas:
• alteraciones cognitivas.
Todos presentaron: • alteraciones de la marcha.
• alteraciones del lenguaje.
y algunos además:
• Cefalea.
• trastornos visuales.
En fase avanzada:
• demencia (desconexión, mutismo).
• rigidez generalizada.
• sacudidas mioclónicas.
• hipertermia
• alucinaciones visuales.
…… RESULTADOS
PrP 14.3.3.
• en 11 pacientes no pudo realizarse.
• en 5 casos fue (+).
• en 1 caso fue (-) correspondiendo al IFF.
• de los 2 casos del 99, aún por filiar, en 1 caso fue (+)
y en otro (-).
EEG
• todos resultaron patológicos desde la fase
inicial del proceso.
…… RESULTADOS
Diagnóstico:
Confirmado en 17 pacientes por necropsia:
• 16 pacientes correspondieron a ECJ.
• 1 paciente correspondió a IFF.
• 2 pacientes están aún sin filiar.
…… RESULTADOS
Cuidados aplicados:
Según aparición de alteraciones:
• toma de constantes.
• aspiración de secrecciones.
• inserción y cuidados de S.N.G.
• cuidados y colocación de sonda vesical.
• masaje de extremidades.
• paralelas en cama y contención mecánica.
• higiene e hidratación.
• cambios posturales.
• favorecer silencio.
• información sobre alt. Patrón sueño al equipo médico.
…… RESULTADOS
Normas de seguridad:
No es necesario el aislamiento del paciente
• higiene personal y alimentación:
•No son necesarias medidas especiales
• material punzante como en resto de pacientes:
•aplicar “Precauciones Universales”
• instrumental y equipos curas
•limpieza, descontaminación y esterilización
• limpieza de superficies y habitación:
•lejía.
…… RESULTADOS
Actitud ante accidentes:
• comunicar al servicio de medicina preventiva.
• si es un corte o pinchazo (favorecer sangrado):
lavado con agua y lejía.
• si es una exposición no parenteral:
lavado con lejía 5 a 10’.
• si es en mucosa ocular:
lavado con abundante agua.
[CONCLUSIONES/DISCUSIÓN]
l
Los datos sobre sexo, edad, forma de presentación, síntomas,
etc. coinciden con la bibliografía revisada.
l
Destacar la elevada incidencia sobre todo en los años 84/98.
l
Constatamos que las actividades de enfermería derivadas de
problemas físicos fueron los adecuados; en el aspecto
psicológico: ausencia en el registro.
l
Importante realizar protocolos sobre seguridad
y protección.
HUMV
…… CONCLUSIONES/DISCUSIÓN
• Al no existir tratamiento los cuidados deberán
dirigirse a procurar confort.
• Coordinación entre equipos y familias para
evitar mensajes contradictorios.
• Insistir en registrar las actividades de forma
clara y detallada.
• Colaborar para conseguir realización de
necropsia.
[ REFLEXIÓN ]
Animamos a otros compañeros a colaborar
en futuros proyectos sobre estas
enfermedades de las que aún
no se ha dicho todo.
HUMV
RESULTADOS
AÑO 1999:
• Confirmados los dos casos pendientes.
AÑO 2000:
• Detectados 3 casos. En uno, no se realizó necropsia.
Confirmados dos casos.
AÑO 2002:
• Detectados 2 casos. Uno confirmado por necropsia.
El otro aún vive.
AÑO 2003:
• Ningún caso.
La auténtica historia de estas
enfermedades se está escribiendo en la
actualidad.