Radiología pediátrica en urgencias ERRNVPHGLFRVRUJ Robert Vezzetti, MD, FAAP, FACEP Assistant Professor Pediatric Emergency Medicine/Pediatrics Associate Program Director, Pediatric Residency Program University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Jestin Carlson, MD, MS Director of Resident Research Emergency Medicine Saint Vincent Hospital, Allegheny Health Network Erie, PA USA Debra Pennington, MD, FACR Affiliate Faculty Department of Diagnostic Medicine Dell Medical School at the University of Texas Austin, TX Adjunct Assistant Professor Texas A&M Health Science Center College of Medicine Round Rock, TX USA Avda. Josep Tarradellas, 20-30, 1.°, 08029, Barcelona, España Pediatric Imaging for the Emergency Provider Copyright © 2022 by Elsevier, Inc. All rights reserved. ISBN: 978-0-323-70849-4 This translation of Pediatric Imaging for the Emergency Provider by Robert Vezzetti, Jestin Carlson and Debra Pennington was undertaken by Elsevier España, S.L.U. and is published by arrangement with Elsevier, Inc. Esta traducción de Pediatric Imaging for the Emergency Provider, de Robert Vezzetti, Jestin Carlson y Debra Pennington, ha sido llevada a cabo por Elsevier España, S.L.U. y se publica con el permiso de Elsevier, Inc. Radiología pediátrica en urgencias, de Robert Vezzetti, Jestin Carlson y Debra Pennington © 2023 Elsevier España, S.L.U. ISBN: 978-84-1382-294-5 eISBN: 978-84-1382-316-4 Todos los derechos reservados. Reserva de derechos de libros Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra (www.conlicencia.com; 91 702 19 70/93 272 04 45). Advertencia Esta traducción ha sido llevada a cabo por Elsevier España, S.L.U. bajo su única responsabilidad. Facultativos e investigadores deben siempre contrastar con su propia experiencia y conocimientos el uso de cualquier información, método, compuesto o experimento descritos aquí. Los rápidos avances en medicina requieren que los diagnósticos y las dosis de fármacos recomendadas sean siempre verificados personalmente por el facultativo. Con todo el alcance de la ley, ni Elsevier, ni los autores, los editores o los colaboradores asumen responsabilidad alguna por la traducción ni por los daños que pudieran ocasionarse a personas o propiedades por el uso de productos defectuosos o negligencia, o como consecuencia de la aplicación de métodos, productos, instrucciones o ideas contenidos en esta obra. Con el único fin de hacer la lectura más ágil y en ningún caso con una intención discriminatoria, en esta obra se ha podido utilizar el género gramatical masculino como genérico, remitiéndose con él a cualquier género y no solo al masculino. Revisión científica: Jesús López Lafuente Médico especialista en radiodiagnóstico Unidad de Diagnóstico por Imagen Hospital Universitario Fundación Alcorcón Alcorcón, Madrid Servicios editoriales: DRK Edición Compilador de la edición internacional: Sigfrido Ernesto García Depósito legal: B. 13.507-2022 Impreso en la India Dedicatorias A mi mujer y mis hijos, que han tolerado con amor y paciencia mis travesuras en el hogar y en mi carrera, y han hecho que mi vida sea absolutamente maravillosa; a mis pacientes, que me han mostrado las numerosas alegrías de la pediatría y me han honrado con su confianza, y a todos mis compañeros, con los que he tenido el privilegio de trabajar y de los que he aprendido mucho. Robert Vezzetti Me gustaría agradecer a mi mujer y a mis hijos todo su apoyo, sin el cual muchas cosas no serían posibles. También me gustaría dar las gracias a todos los pacientes que me han confiado su cuidado durante muchos de los acontecimientos más difíciles de sus vidas. Estos encuentros, que continúan conmoviéndome, me han ayudado a crecer como profesional de la salud. Jestin Carlson A todos aquellos con los que he trabajado a lo largo de una gratificante carrera en radiología pediátrica, desde mentores, compañeros, estudiantes, técnicos, auxiliares de radiodiagnóstico y administrativos hasta los adorables niños a los que atendemos y sus familias. Me siento honrada y muy afortunada por haber trabajado y aprendido de todos ellos. También quiero dedicar esta obra con mucho cariño a mi marido y a nuestras hijas: gracias por estar siempre ahí. Debra Pennington Prólogo La práctica de la medicina requiere la recopilación y la conside­ ración reflexiva de los hallazgos históricos y de la exploración fí­ sica, lo que permite al clínico sintetizar un plan de atención adecuado que cubra mejor las necesidades del paciente y su familia. La variación de la presentación de la enfermedad y de la patología traumática puede hacer que este proceso sea complejo. En la práctica clínica, este proceso puede simplificarse con­ firmando o rechazando un diagnóstico de sospecha mediante el uso de pruebas auxiliares. Sin embargo, las limitaciones de tiempo, los recursos ins­titucionales disponibles, las preocupa­ ciones económicas de los pacientes y el deseo innato del clínico de llegar a un diagnóstico, especialmente uno correcto, son factores que influyen en la utilización de las modalidades de pruebas disponibles entre las que un clínico puede elegir. Las pruebas radiográficas se emplean con bastante frecuencia en el ámbito de las emergencias y las urgencias. En la actualidad, existen innumerables modalidades de diagnóstico por imagen. Esto, junto con los avances en la tecnología y las técnicas de imagen, puede plantear al clínico un dilema: ¿qué modalidad utilizar? Además, sobre todo en el caso de los pacientes pediátricos, existe la preocupación por la radiación ionizante. Aunque el grado de exposición a la radiación ionizante puede atenuarse mediante protocolos pediátricos de diagnóstico por imagen y gracias a las técnicas de diagnóstico por imagen mejoradas, sigue siendo una fuente importante de preocupación. Se debe hacer un esfuerzo para emplear una tecnología de imagen adecuada que minimice la exposición a la radiación ionizante mediante el cumplimiento de las directrices ALARA (as low as reasonably achievable; tan bajo como sea razonablemente posible). La dificultad puede surgir cuando un clínico, ocupado en tratar a múltiples pacientes con diferentes niveles de gravedad clínica, en hablar con las familias y en trabajar con otros profesionales médicos, se ve superado por no tener siempre un acceso fácil a estas directrices aceptadas y recomendadas en un recurso conciso y organizado. El propósito de este libro de texto es ayudar al atareado clínico a elegir una modalidad de imagen radiológica apropiada cuando dicha prueba está clínicamente indicada para el paciente pediá­ trico. El formato se basa en casos y está diseñado para facilitar la consulta de diversas modalidades de imágenes comúnmente empleadas para la evaluación, el diagnóstico y el tratamiento de enfermedades y lesiones pediátricas en un contexto de urgen­ cias/emergencias. Aunque se hace hincapié en los estudios radiológicos, cada capítulo contiene una sucinta explicación didáctica y sobre el tratamiento. Este texto está diseñado para ayudar al profesional sanitario que atiende a niños en un con­ texto general sin recursos de apoyo fácilmente disponibles para la subespecialidad pediátrica, al profesional que atiende a niños en contextos en los que abundan tales recursos y a los que se sitúan entre estos dos extremos. Los pacientes pediátricos no son, como dice el antiguo dicho, solo adultos pequeños. Esto es válido para la obtención de imáge­ nes en pacientes pediátricos. En nombre de nuestros compañeros autores, esperamos sinceramente que este libro de texto sea un recurso útil y de fácil acceso para cualquier profesional de la salud que tenga el privilegio de atender a niños. Robert Vezzetti, MD, FAAP, FACEP Jestin Carlson, MD, MS Debra Pennington, MD, FACR ix Agradecimientos Nos gustaría agradecer a los numerosos médicos cuyo tiempo y dedicación a la excelencia en la asistencia al paciente han hecho posible esta obra. Estamos en deuda con ellos. xi Colaboradores Coburn Allen, MD Associate Professor Pediatric Emergency Medicine/Pediatrics/Pediatric Infectious Disease Fellowship Director, Pediatric Emergency Medicine Fellowship University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Jestin Carlson, MD, MS Director of Resident Research Emergency Medicine Saint Vincent Hospital, Allegheny Health Network Erie, PA USA Tina Chu, MD Assistant Professor Pediatric Emergency Medicine/Pediatrics University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Ada Earp, DO, FAAP Clinical Assistant Professor Pediatric Emergency Medicine/Pediatrics University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Michael Gorn, MD Clinical Assistant Professor Pediatric Emergency Medicine/Pediatrics University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Greg Hand, MD Resident Physician Emergency Medicine Carl R. Darnall Army Medical Center Uniformed Services University of the Health Sciences Bethesda, MD USA Guyon Hill, MD Emergency Medicine Faculty Carl R. Darnall Army Medical Center Uniformed Services University of the Health Sciences Bethesda, MD Attending Physician Pediatric Emergency Medicine University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Sujit Iyer, MD Associate Professor Pediatric Emergency Medicine/Pediatrics Associate Fellowship Director Pediatric Emergency Medicine Fellowship University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Malia J. Moore, MD Associate Program Director Simulation Director Emergency Medicine Faculty Carl R. Darnall Army Medical Center Assistant Professor of Military/Emergency Medicine Uniformed Services University of the Health Sciences Bethesda, MD USA Erin Munns, MD Fellow Physician Pediatric Emergency Medicine University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Bhairav Patel, MD Assistant Professor, Department of Diagnostic Medicine, Dell Medical School Associate Chair of Education, Department of Diagnostic Medicine, Dell Medical School Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA xiii xiv Colaboradores Debra Pennington, MD, FACR Affiliate Faculty Department of Diagnostic Medicine Dell Medical School at the University of Texas Austin, TX Adjunct Assistant Professor Texas A&M Health Science Center College of Medicine Round Rock, TX USA Tim Ruttan, MD Clinical Assistant Professor Pediatric Emergency Medicine University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Anna Schlechter, MD Fellow Physician Pediatric Emergency Medicine University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Mary Teeler, BS Candidate for MD/MPH at Louisiana State University Health Science Center New Orleans, LA USA Winnie Whitaker, MD, FAAP Clinical Assistant Professor Pediatric Emergency Medicine/Pediatrics University of Texas at Austin Dell Medical School Austin, TX USA Christopher Michael Wright, MD Resident Physician, Pediatrics Pediatric Residency Program University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Robert Vezzetti, MD, FAAP, FACEP Assistant Professor Pediatric Emergency Medicine/Pediatrics Associate Program Director, Pediatric Residency Program University of Texas Dell Medical School/Dell Children’s Medical Center Austin, TX USA Tabla de contenido 16.Ataques de gritos: invaginación intestinal 17.¡Ay, mi barriga! Apendicitis Portada Copyright Dedicatorias Prólogo Agradecimientos Colaboradores 1.Elección de modalidades de imagen en el paciente pediátrico 19.¿Que te has tragado qué? Ingestión de cuerpos extraños 20.Directamente de El exorcista: estenosis pilórica 21.La vida da muchas vueltas: torsión testicular 2.Principios ALARA 22.Eso parece doloroso: hidrocele 3.Sedación/ansiolisis para el diagnóstico por imagen pediátrico 23.Un dolor extraordinario: torsión ovárica 4.¡Vaya timo! Masas mediastínicas en los neonatos/lactantes 5.Va de sibilancias: bronquiolitis/trastornos víricos 6.¡Qué retorcido! Malrotación 7.Doble burbuja, doble problema: obstrucción duodenal 8.Cardiopatías congénitas cianóticas y acianóticas 38.¿Eso es una neumonía? Atelectasia 39.¿Se irá esta tos algún día? Neumonía atípica 40.Por supuesto que tienes asma: sibilancias persistentes 41.Abróchate el cinturón: traumatismo abdominal 42.¿Dónde está el aire? Neumotórax 24.Tanto dolor para nada: cálculos renales 25.¿No tienes más barriga? Tumor de Wilms 44.¡Atención! Traumatismo craneoencefálico 26.ATO (absceso tuboovárico): tres letras que no quieres oír 45.En busca del hematoma: contusión pulmonar 27.No pierdas la cabeza: problemas relacionados con derivaciones ventriculoperitoneales (VP) 9.Más que estreñimiento: ausencia de expulsión de meconio 10.Ruidos de tripas: neumatosis intestinal y enterocolitis necrosante 30.Este comportamiento no es normal: infarto lacunar e ictus pediátrico 11.Asuntos del corazón: pericarditis 31.Difícil de despertar: cerebritis 12.Una ligera confusión: cayado aórtico derecho 32.No tiene nada de bonito: mielitis flácida aguda 13.Estás rodeado: anillo/arco vascular 33.¿Qué dolor de cabeza? Malformación arteriovenosa pediátrica 15.Sin movimiento: obstrucción intestinal pediátrica 37.T raqueteo en el pecho: neumonía extrahospitalaria 43.No puedo orinar: trauma tismo vesical pediátrico 28.Más que una migraña: masa intracraneal/meduloblastoma 29.Glioma pontino intrínseco difuso: GPID 14.Tubos retorcidos: problemas con la sonda de gastrostomía 0 18.N o está de moda estar delgado: el síndrome de la AMS 36.Algo está creciendo: quistes aracnoideos pediátricos 34.¿Se puede ver? Celulitis orbitaria 35.Tienes algo en el ojo: celulitis periorbitaria 46.El corazón del problema: laceración ventricular 47.Dolor de pecho: traumatismo torácico pediátrico 48.Revisa ese cuello: estudios de imagen de la columna cervical 49.M e duele la espalda: fracturas vertebrales por compresión 50.¿Cómo ha pasado esto? Traumatismo no accidental 51.Dolores de crecimiento: clasificación de Salter -Harris de las lesiones fisarias 52.Esta fractura no tiene ninguna gracia: fracturas supracondíleas 53.Grasa en el codo: fracturas del cóndilo lateral y de la tróclea (cóndilo medial) del húmero 54.Un viaje duro: fractura de la escápula 55.Fracturas de la diáfisis del húmero: ¡no tiene ninguna gracia! 56.A trozos: fractura de la clavícula 57.¡A jugar! Fracturas del antebrazo 58.Gemelos italianos: fracturas de Monteggia y Galeazzi 59.¿Huesos fuera de lugar? Fracturas de la muñeca 60.¿Tabaquera? Fracturas del escafoides 61.A golpes: fractura del quinto metacarpiano (del boxeador) 62.Dedos raros: fracturas de falange (luxacion es, etc.) 63.No puedes mover las caderas: fracturas de la pelvis 64.Todo diversión y juegos: fracturas del fémur 76.No es fácil ser niño: fracturas de los primeros pasos (toddler) 77.Duele estar de pie: discitis 78.Mi rodilla no deja de hincharse: osteosarcoma 79.Sarcoma de Ewing 80.¿Qué es esto? Quiste óseo 81.¿Quién dejó salir a los perros? Laringitis obstructiva 82.Babeo: absceso retrofaríngeo y periamigdalino 83.Una rana en la garganta: infecciones supraglóticas y traqueítis bacteriana 84. Apéndice 1.Vías de pruebas de imagen 85. Apéndice 2.Siglas utilizadas en radiología 65.Dolor de rodilla: no siempre se trata de la rodilla (deslizamie nto de la cabeza femoral) Vezzetti, Robert, MD,FAAP, FACEP 66.Debilidad en las rodillas: luxación rotuliana Copyright © 2023 Elsevier España, S.L.U. 67.Así es como (no) se camina: fracturas de la tibia y del peroné 68.Un día duro: fractura triplanar 69.Me duelen los pies: fractura del astrágalo 70.Dolor de espalda: espondilolisis/espondilolistesi s 71.Músculos doloridos: piomiositis/miositis 72.Nariz taponada: sinusitis 73.¿Quién es Brodie? Absceso de Brodie 74.Lo siento en los huesos: osteomielitis 1 75.Más que un dolor de espalda: absceso epidural espinal 1 Elección de modalidades de imagen en el paciente pediátrico DEBRA PENNINGTON, MD, FACR ¿Hacer o no hacer pruebas de imagen? La calidad en la atención sanitaria, tal y como la define la Agency for Healthcare Research and Quality de EE. UU., consiste en «hacer lo adecuado en el paciente adecuado, en el momento adecuado y de la forma adecuada para conseguir los mejores resultados posibles.»1 Cuando un paciente pediátrico es llevado a urgencias, la decisión de qué prueba de imagen debe realizarse, si es que debe realizarse alguna, puede ser un reto. Entre los factores que hay que tener en cuenta están los del paciente, como la edad, la fase de desarrollo y las enfermedades coexistentes, y los del centro, como la experiencia disponible en diagnóstico por imagen pediátrico, el apoyo clínico, como los servicios de cirugía pediátrica, y si se dispone de capacidad de sedar al paciente en caso necesario. Hay que tener en cuenta si la prueba de imagen responde a la pregunta clínica, así como otras muchas cues­ tiones: ¿Puede el niño colaborar para el estudio? ¿Puede obte­ nerse una vía intravenosa (i.v.) si es necesario? ¿Es necesaria una prueba o puede el diagnóstico establecerse clínicamente, ya sea en el momento de la presentación o tras un periodo de observación? ¿Puede retrasarse la prueba hasta que se disponga de otros recursos (p. ej., el único ecografista pediátrico llega a las 7 de la mañana)? ¿Los beneficios de los resultados de la prueba compensan los posibles riesgos? Hay que considerar si una estra­ tegia de obtención de imágenes sigue el principio «ALARA» (as low as reasonably achievable): mantener la exposición del paciente a las radiaciones ionizantes «tan baja como sea razonablemente posible» (v. cap. 2), al tiempo que se garantiza la calidad diagnós­ tica de las imágenes. Si se considera una prueba que conlleve el uso de radiación ionizante, ¿existe un modo alternativo de realizar el diagnóstico con menos riesgo (p. ej., una resonancia magnética rápida para detectar hidrocefalia en un paciente con una derivación ventricular)? Puede haber lugar para la toma de decisiones compartida, educando al paciente o a los padres/ tutores y haciéndoles partícipes de la decisión. El médico también debe considerar si lo mejor para el paciente es realizar la prueba de imagen en el propio centro o si es preferible trasladarlo a un centro más especializado para el diagnóstico y el tratamiento. Transición a la medicina basada en la evidencia Tradicionalmente, la toma de decisiones médicas se ha basado en la experiencia individual del médico y en lo que este había apren­ dido a partir de lo que se ha denominado «medicina basada en la eminencia»; sin embargo, más recientemente, se ha producido una transición hacia la medicina basada en la evidencia, con el objetivo principal de mejorar los resultados de los pacientes.2 La «medicina basada en la eminencia» se ha descrito como la dependencia de aprender a partir de expertos, especialmente los que se encuentran durante la formación médica, las publicacio­ nes nacionales y las reuniones, y este enfoque se basa en años de experiencia en la práctica. En la medicina basada en la evidencia, se asume que un solo profesional no puede realizar una evalua­ ción imparcial únicamente a través de la experiencia. En este paradigma, la evaluación de la atención médica adecuada debe basarse en la investigación basada en la evidencia. El profesional no se limita a aceptar la información del experto, sino que asimila y evalúa críticamente las pruebas derivadas de la investigación disponibles en la literatura para orientar una decisión clínica. En este proceso, se formula una pregunta clínica, se identifica la literatura médica pertinente, se juzga la calidad de los estudios, se elabora un resumen de la evidencia y se aplica la evidencia para llegar a una acción clínica adecuada. Para un médico individual, teniendo en cuenta el volumen de la literatura médica y el ritmo de la innovación en el diagnóstico por imagen, esta tarea puede llegar a ser abrumadora, especialmente para quien ejerce en un ámbito de urgencias y atiende a pacientes con una amplia variedad de enfermedades y lesiones. Se ha generado una necesidad de guías y orientaciones basadas en la evidencia sobre las pruebas de imagen. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN BASADO EN LA EVIDENCIA PARA EL PACIENTE DE URGENCIAS Con el aumento de la disponibilidad y la complejidad de las tecno­ logías de imagen, el uso de las técnicas de imagen médicas puede aumentar significativamente sin que se traduzca en ganancias y beneficios clínicos para los pacientes. Uno de los objetivos del diagnóstico por imagen basado en la evidencia es garantizar que los pacientes reciban una atención de calidad y los beneficios del diagnóstico por imagen, al tiempo que se minimizan los riesgos. En 2015, la Society for Academic Emergency Medicine convocó una conferencia multidisciplinaria llamada «Diagnostic Imaging in the Emergency Department: A Research Agenda to Optimize Utilization».3,4 Citando el aumento del uso del diagnóstico por imagen en el ámbito de urgencias, los objetivos de esta conferencia fueron establecer un programa de investigación prioritario para el diagnóstico por imagen en urgencias, con el fin de guiar el dise­ ño de futuras investigaciones, y desarrollar unos conocimientos basados en la evidencia para mejorar la calidad, la seguridad y los resultados de los pacientes. Uno de los temas prioritarios fueron las reglas de decisión clínica (RDC). Las RDC son algoritmos basados en la evidencia que derivan de la investigación y se utilizan para orientar la toma de decisiones clínicas. Las RDC pueden reducir el uso de pruebas diagnósticas, disminuir la variabilidad inapropiada en la práctica y capacitar al médico mediante evaluaciones de riesgo para un conjunto dado de síntomas y signos clínicos. APOYO A LAS DECISIONES CLÍNICAS (ADC) Las RDC son una forma de ADC (o MADC, mecanismo de apo­ yo a las decisiones clínicas). Los criterios de uso idóneo (o AC, 2 booksmedicos.org 1 • Elección de modalidades de imagen en el paciente pediátrico Appropriateness Criteria®), como los establecidos por el American College of Radiology (ACR), son también un componente del ADC. El ADC, que incluye criterios de uso idóneo como la regla para los traumatismos craneoencefálicos (TCE) de la Pediatric Emergency Care Applied Research Network (PECARN) y la regla Canadian Assessment of Tomography for Childhood Head Injury (CATCH),5 facilita la formación de los profesionales y proporciona una guía basada en la evidencia para el diagnóstico por imagen. Una RDC ampliamente utilizada, la regla de la PECARN para los TCE, se desarrolló utilizando una gran cohorte prospectiva multicéntrica para identificar a los niños con un riesgo muy bajo de sufrir un TCE clínicamente importante en el que se podría evitar de manera segura la tomografía computarizada (TC). Las reglas de predicción del TCE facilitan la toma de decisiones identificando a los pacientes con bajo riesgo de TCE, en los que sería seguro no realizar una TC, o con alto riesgo de TCE, en los que la TC puede estar indicada.5 Las reglas de la PECARN para la predicción de TCE han sido validadas externamente y han demostrado ser fiables en la práctica clínica, con una sensibilidad y un valor predictivo negativo excelentes para los TCE clínicamente importantes. Lo ideal es aplicar las reglas de predicción3,6 junto con el criterio clínico, basándose en factores como el ámbito de la práctica y la experiencia del médico.5 Con el aumento de la disponibilidad y la complejidad de las pruebas avanzadas de diagnóstico por imagen, es importante darse cuenta de que el aumento de la utilización de una tecno­ logía de imagen puede disminuir el rendimiento diagnóstico y crear daños debido a la realización de pruebas de imagen innecesarias. El ADC puede proporcionar orientación basada en la evidencia para disminuir este efecto. En un estudio reciente, se dio a los proveedores la opción de utilizar una herramienta de ADC en la decisión de solicitar una TC para detectar una embo­ lia pulmonar. El porcentaje de pruebas positivas para la embolia pulmonar aumentó (un 38% más de rendimiento diagnóstico) cuando los proveedores optaron por utilizar el ADC, en compa­ ración con cuando los proveedores optaron por no utilizar la herramienta de ADC.7 Los MADC pueden integrarse en los protocolos asistenciales y las historias clínicas electrónicas, para que estén fácilmente 3 disponibles para el médico en el momento de realizar la petición. Los AC del ACR son un recurso útil para la orientación de la evaluación de imágenes y están disponibles, junto con otras directrices de los criterios de uso idóneo basados en la evidencia, en el producto CareSelect Imaging (National Decision Support Company, Madison, Wisconsin). Los AC del ACR también están disponibles gratuitamente en línea en https://www.acr.org/Cli­ nical-Resources/ACR-Appropriateness-Criteria®. En EE. UU., los proveedores de herramientas de ADC están obligados a ofrecer una versión en línea gratuita de su producto. Aunque las herramientas de ADC son valiosas, la experiencia y el criterio del profesional individual siguen siendo importantes,5 al igual que el valor de la interconsulta al radiólogo. Como parte de un estudio sobre cómo los MADC basados en programas infor­ máticos pueden integrarse con las herramientas actuales de ADC en relación con las pruebas de imagen, se entrevistó a médicos de urgencias pediátricas. Los médicos de urgencias recalcaron que, aunque eran optimistas en cuanto a que los nuevos MADC podrían mejorar el flujo de trabajo, afirmaron que los MADC no sirven para arreglarlo todo: la interconsulta al radiólogo seguía siendo un componente valioso del ADC en materia del diagnóstico por imagen, y buscaban orientación a través de la conversación con el radiólogo, especialmente cuando una situa­ ción clínica no encajaba bien en ninguno de los protocolos asis­ tenciales existentes. Los médicos afirmaron que la interconsulta a un radiólogo permite comentar los matices de una situación clínica, lo que hace posible un debate útil de los riesgos y los beneficios, el daño potencial o los factores del paciente.8 Criterios de idoneidad (Appropriateness Criteria®) del American College of Radiology Las herramientas de ADC se han integrado eficazmente en el tratamiento de los TCE pediátricos, y los AC del ACR para los TCE en los niños9 dependen de la regla de la PECARN para los TCE. Los AC del ACR para el TCE leve en un niño con riesgo intermedio de daño cerebral clínicamente importante según los criterios de la PECARN (tabla 1.1) indican que una TC craneal sin contraste i.v. puede ser adecuada como prueba de imagen inicial, pero las Tabla 1.1 Criterios de idoneidad (Appropriateness Criteria®) del American College of Radiology (ACR) para el traumatismo craneoencefálico (TCE) pediátrico. Variante 2: niño. TCE agudo poco importante. Riesgo intermedio de lesión cerebral clínicamente importante según los criterios de la Pediatric Emergency Care Applied Research Network (PECARN). Se excluye la sospecha de TCE por maltrato. Prueba de imagen inicial Procedimiento Categoría de idoneidad TC craneal sin contraste i.v. Puede ser apropiada Arteriografía cerebral Normalmente no es apropiada TC craneal con contraste i.v. Normalmente no es apropiada TC craneal sin y con contraste i.v. Normalmente no es apropiada Angio-TC craneal con contraste i.v. Normalmente no es apropiada Angio-RM craneal sin y con contraste i.v. Normalmente no es apropiada Angio-RM craneal sin contraste i.v. Normalmente no es apropiada RM craneal sin y con contraste i.v. Normalmente no es apropiada RM craneal sin contraste i.v. Normalmente no es apropiada Radiografía de cráneo Normalmente no es apropiada Nivel de radiación relativo Angio-RM, angiorresonancia magnética; i.v., intravenoso; PECARN, Pediatric Emergency Care Applied Research Network; RM, resonancia magnética; TC, tomografía computarizada. Tomado de https://acsearch.acr.org/docs/3083021/Narrative/. El contenido de los criterios de idoneidad (Appropriateness Criteria®) del ACR se actualiza con regularidad, y los usuarios deben visitar el sitio web (https://www.acr.org/Clinical-Resources/ACR-Appropriateness-Criteria®) para acceder a la versión más actualizada y completa de los AC. booksmedicos.org 4 Introducción demás pruebas de imagen enumeradas no suelen ser apropiadas. Las dosis de radiación relativas de las pruebas de imagen también se indican de forma gráfica en esta tabla de clasificación. Para utilizar los AC en línea del ACR como ADC, desde la pági­ na principal (cuadro 1.1), elija «Browse Topic» (o inicie sesión y elija «Search Topics»). Después de elegir «Browse Topic», elija «Pediatric» (cuadro 1.2), seleccione «Search» y desplácese hasta «Head Trauma-Child». Al elegir «Narrative and Rating Table» se abrirá un documento que contiene las múltiples variantes clínicas y la tabla de clasificación de las pruebas de imagen para cada variante, como la que se muestra en la tabla 1.1. Este documento también contiene una narración de antecedentes sobre esos AC específicos, incluido un resumen de la revisión bibliográfica, unas consideraciones del diagnóstico por imagen por modalidad, una explicación de cada modalidad de imagen por variante clínica, un resumen de recomendaciones y una lista de referencias. Otros documentos que pueden elegirse son una tabla de evidencias (en la que se resume la literatura, se califica la calidad de los estudios y se proporcionan los resultados de los estudios) y una búsqueda bibliográfica (muestra qué búsquedas se realizaron con las fechas, las estrategias de búsqueda y un resumen de la revisión biblio­ gráfica), y muchos AC incluyen un enlace a un breve resumen de los AC que es fácil de entender para el paciente. Resumen La disponibilidad y la complejidad crecientes de las tecnologías de imagen pueden dificultar al atareado médico de urgencias la formulación de una estrategia de diagnóstico por imagen para cada posible situación clínica que se presente, especialmente en el paciente pediátrico, en el que es muy importante utilizar una Cuadro 1.1 Página principal de los criterios de idoneidad (Appropriateness Criteria®) del American College of Radiology (AC del ACR) Tomado de https://www.acr.org/Clinical-Resources/ACR-Appropriateness-Criteria®. Cuadro 1.2 Criterios de idoneidad (Appropriateness Criteria®) del American College of Radiology (AC del ACR); tema de búsqueda: «pediátrico» Tomado de https://acsearch.acr.org/list. booksmedicos.org 1 • Elección de modalidades de imagen en el paciente pediátrico estrategia de diagnóstico por imagen que potencie el beneficio clínico a la vez que minimice el riesgo. Las guías de diagnóstico por imagen basadas en la evidencia, en forma de RDC, criterios de uso idóneo y protocolos asistenciales, son formas de ADC que sirven para guiar la toma de decisiones clínicas. Este tipo de apoyo a la toma de decisiones puede mejorar el rendimien­ to diagnóstico de las pruebas de imagen, disminuir el uso de pruebas diagnósticas y reducir la variabilidad inapropiada en la práctica. Los MADC pueden integrarse en las historias elec­ trónicas y también están disponibles en línea. Uno de ellos son los AC del ACR. La mejor manera de utilizar las herramientas de ADC es junto con el criterio clínico del profesional, y no deben sustituir la interconsulta a un radiólogo cuando sea necesario. Bibliografía 1. Agency for Healthcare Research and Quality Archive. Understanding Health Care Quality. 2016. Disponible en: https://archive.ahrq.gov/ consumer/guidetoq/guidetoq4.htm. [fecha de última consulta: 8 de Agosto de 2020]. 5 2. Medina LS, Blackmore CC. Principles of evidence-based imaging. In: Medina LS, Blackmore CC, editors. Evidence-Based Imaging: Optimizing Imaging in Patient Care. New York, NY: Springer; 2006. p. 1-18. 3. Mills AM, Raja AS, Marin JR. Optimizing diagnostic imaging in the emergency department. Acad Emerg Med. 2015;22(5):625-31. 4. Marin JR, Mills AM. Developing a research agenda to optimize diagnos­ tic imaging in the emergency department: an executive summary of the 2015 Academic Emergency Medicine Consensus Conference. Acad Emerg Med. 2015;22(12):1363-71. 5. Nigrovic LE, Kuppermann N. Children with minor blunt head trauma presenting to the emergency department. Pediatrics. 2019;144(6):e20191495. 6. Schonfeld D, Bressan S, Da Dalt L, et al. Pediatric Emergency Care Applied Research Network head injury clinical prediction rules are reliable in practice. Arch Dis Child. 2014;99(5):427-31. 7. Richardson S, Cohen S, Khan S, et al. Higher imaging yield when clinical decision support is used. J Am Coll Radiol. 2020;17(4):496-503. 8. Hogan J, Frasso R, Hailu T, et al. Optimizing imaging clinical decision support: perspectives of pediatric emergency department physicians. J Am Coll Radiol. 2020;17(2):262-7. 9. Ryan ME, Pruthi S, Desai NK, et al. ACR Appropriateness Criteria® head trauma—child. J Am Coll Radiol. 2020;17(5S):S125-37. booksmedicos.org 2 Principios ALARA DEBRA PENNINGTON, MD, FACR Exposición a la radiación ionizante ALARA: justificación y optimización La exposición a la radiación ionizante es una consecuencia natural de la vida en la Tierra. Estamos expuestos a la radiación ionizante procedente del suelo que pisamos, del aire que respira­ mos, de los materiales de nuestro propio cuerpo y del espacio. La radiación de fondo procedente de fuentes naturales varía en función de la ubicación y, por lo general, es mayor en las zonas más elevadas. Para una persona que se encuentre en los EE. UU., la exposición media a la radiación de fondo procedente de fuentes naturales y artificiales se estima en aproximadamente 3 mSv/año.1 En 1982, la radiación natural de fondo contribuía a la mayor parte de la exposición de la población general a la radiación ionizante, y la exposición media anual asociada a los procedi­ mientos de diagnóstico médico se estimaba en 0,54 mSv por persona en los EE. UU. En 2006, la contribución de la exposición a la radiación procedente de los procedimientos de diagnóstico médico en los EE. UU. había aumentado casi seis veces, hasta aproximadamente 3 mSv por persona al año. Este aumento de la exposición a la radiación médica se debió, en gran medida, a los procedimientos de tomografía computarizada (TC) y medicina nuclear. Aunque los procedimientos de TC representaron solo el 15% de los procedimientos de diagnóstico, la TC aportó más de la mitad de la dosis acumulada de los procedimientos de diagnóstico.2 En un hospital, aunque la TC representaba solo el 15% de los procedimientos radiológicos de diagnóstico, la TC constituía aproximadamente el 75% de la dosis efectiva total.3 Riesgos de la exposición a la radiación ionizante y ALARA La principal preocupación asociada a la exposición de los pacientes a las radiaciones ionizantes es el riesgo de inducción de cáncer. Se considera que los niños tienen un mayor ries­ go relativo de exposición a la radiación que los adultos. Los niños son más pequeños y reciben una mayor dosis efectiva por unidad de masa corporal que los adultos para una exposición determinada. Como los niños están creciendo, tienen una mayor proporción de células en división y se consideran más sensi­ bles a la carcinogénesis inducida por la radiación.1 Los niños también tienen más años de vida por delante, lo que les da más tiempo para desarrollar los efectos tardíos de la exposición a la radiación o para estar expuestos a más radiación ionizante. 1 Existe un debate entre los expertos sobre el riesgo de inducción de cáncer por parte de las pruebas de imagen médicas,4 pero todos coinciden en que debemos actuar con cautela, asumiendo el riesgo. Aunque no hay unos límites absolutos definidos para la exposición de los pacientes a la radiación, el objetivo es que la exposición a la radiación procedente del diagnóstico por ima­ gen se mantenga «tan baja como sea razonablemente posible» (ALARA, as low as reasonably achievable).5 Para alcanzar los objetivos ALARA, una prueba que conlleve el uso de radiación ionizante debe realizarse solo cuando esté justificada desde el punto de vista médico, y la exposición a la radiación por una prueba médica debe mantenerse lo más baja posible que permita obtener un resultado diagnóstico.6 La justificación es el proceso de asegurar que la exploración a realizar es apropiada y que tiene un posible beneficio para el paciente que es mayor que el riesgo que supone la prueba. Para facilitar la justificación son útiles las herramientas de apoyo a las decisiones clínicas, como las recomendaciones resumidas, las reglas de decisión clínica y los criterios de idoneidad. Como parte de la justificación, se considera si una prueba es necesaria o si el uso de una prueba alternativa sin exposición a radiaciones ionizantes, como la ecografía o la resonancia magnética, podría permitir establecer el diagnóstico. Una vez justificado el estudio, la técnica de imagen se optimiza para garantizar el cumplimiento de los principios ALARA. Como parte de la optimización, es importante adaptar la técnica al tamaño del paciente, asegurando al mismo tiempo que el estudio siga teniendo una calidad suficiente para establecer el diagnós­ tico. Esto se aplica a todas las modalidades que utilizan radiación ionizante. Dado que la TC contribuye a una parte significativa de la dosis de radiación por procedimientos de diagnóstico médico recibida por los individuos y las poblaciones, es importante dis­ minuir la dosis de radiación debida a esta prueba. Hay muchos mecanismos que permiten reducir la dosis de radiación debida a las TC, el primero de los cuales es realizar únicamente los estudios que estén indicados (justificados). La optimización de la TC para reducir la dosis también incluye el centraje del paciente en el equipo de TC, el uso de sistemas de control automático de la exposición, la limitación de la ampli­ tud del barrido al área de interés y la eliminación de los estu­ dios multifásicos (que rara vez son necesarios en la población pediátrica). Los equipos de TC más recientes también utilizan la tecnología de reconstrucción iterativa, en la que el ordenador realiza «varias pasadas» a través de los datos para mejorar la relación señal/ruido y la calidad de las imágenes obtenidas con dosis más bajas. La mayoría de los fabricantes de equipos de TC proporcionan actualmente directrices o protocolos de técnicas específicas para pediatría, pero también hay protocolos de TC pediátrica fácil­ mente disponibles, como los proporcionados por la American Association of Physicists in Medicine.7 Registro de índices de dosis (Dose Index Registry®) del American College of Radiology Para un centro, comparar el rendimiento de la dosis de TC con el de otros centros proporciona información valiosa para orientar la optimización del protocolo de TC. El registro de índices de dosis 6 booksmedicos.org 2 • Principios ALARA (DIR®, Dose Index Registry®) del American College of Radio­ logy se creó en 2011 y sirve como herramienta para mejorar la calidad. A través del DIR, los centros pueden revisar los índices de dosis y optimizar sus protocolos de imagen de TC. Los cen­ tros descargan el software del programa DIR, que les ofrece la posibilidad de cargar los datos del estudio automáticamente. Esto permite recopilar información sobre el índice de dosis en todos los centros, pero no recoge las dosis individuales de los pacientes ni los datos que permitan identificarlos. Los centros reciben información trimestral a través del DIR, lo que les da la oportunidad de comparar su práctica en relación con la TC y los índices de dosis con los de otros centros, a nivel regional y nacional. Además, los centros pueden obtener información en línea del DIR en cualquier momento.8 7 Resumen Aunque existe controversia sobre el grado de riesgo de la expo­ sición a la radiación ionizante procedente de las pruebas de imagen médica en los niños, hay consenso en que se debe actuar con cautela para que la exposición a la radiación procedente del diagnóstico por imagen se mantenga «tan baja como sea razonablemente posible» (ALARA). La justificación es el proceso de asegurar que la exploración diagnóstica que se va a realizar es apropiada, por lo que el posible beneficio de la exploración es mayor que el posible riesgo. Una vez justificado el estudio, se utiliza la optimización de la técnica de exploración para garan­ tizar el cumplimiento de los principios ALARA. Bibliografía Image Gently La alianza Image Gently es una coalición de organizaciones sanitarias dedicadas a promover unas pruebas de imagen pediá­ tricas seguras y de alta calidad en todo el mundo, con el objetivo principal de concienciar sobre la necesidad de ajustar la dosis de radiación cuando se realizan pruebas de imagen en niños. El sitio web de Image Gently (www.imagegently.org) puede utilizarse como recurso para que los padres, los radiólogos y los médicos remitentes aprendan más sobre los estudios de imagen y la exposición de los niños a la radiación.9 Aplicación de ALARA La aplicación de los principios ALARA puede suponer un ver­ dadero cambio en la práctica. En un estudio sobre la aplicación de las directrices ALARA durante un periodo de 6 meses, dos radiólogos pediátricos revisaron las peticiones de TC para com­ probar si se cumplía la «justificación» y la «optimización». De 1.392 peticiones de TC de localizaciones anatómicas individua­ les, se evitaron 111 peticiones de TC correspondientes a 105 pa­ cientes pediátricos. Así, se protegió al 8% de los pacientes de una exposición innecesaria a la radiación mediante la aplicación de los principios ALARA.10 En los EE. UU. se ha demostrado un efecto positivo a largo plazo de la aplicación de los principios ALARA. La anterior tendencia al alza de la dosis de radiación médica observada entre 1980 y 2006 ha disminuido, y la dosis per cápita estimada en los EE. UU. en 2016 es inferior a la de 2006, ya que ha disminuido de 2,9 mSv en 2006 a 2,3 mSv en 2016.11 1. Brody AS, Frush DP, Huda W, et al. Radiation risk to children from computed tomography. Pediatrics. 2007;120(3):677-82. 2. Mettler FA, Thomadsen BR, Bhargavan M, et al. Medical radiation exposure in the U.S. in 2006: preliminary results. Health Phys. 2008;95(5):502-7. 3. Wiest PW, Locken JA, Heintz PH, et al. CT scanning: a major source of radiation exposure. Semin Ultrasound CT MR. 2002;23(5):402-10. 4. Cohen MD, ALARA. Image gently and CT-induced cancer. Pediatr Radiol. 2015;45:465-70. 5. Tomà P, Bartoloni A, Salerno S, et al. Protecting sensitive patient groups from imaging using ionizing radiation: effects during pregnancy, in fetal life and childhood. Radiol Med. 2019;124(8):736-44. 6. U.S. Food and Drug Administration. White Paper: Initiative to Reduce Unnecessary Radiation Exposure from Medical Imaging. June 14, 2019. [fecha de última consulta: 17 de agosto de 2020]. Disponible en: https://www.fda.gov/radiation-emitting-products/initiative-reduceunnecessaryradiation-exposure-medical-imaging/white-paper-initia­ tive-reduceunnecessary-radiation-exposure-medical-imaging. 7. American Association of Physicists in Medicine. Pediatric Routine Abdomen and Pelvis CT Protocol. July 21, 2017. Disponible en: https://www. aapm.org/pubs/CTProtocols/documents/PediatricRoutineAbdomen­ PelvisCT.pdf. [fecha de última consulta: 17 de agosto de 2020]. 8. American College of Radiology website. Dose Index Registry. https:// nrdrsupport.acr.org/support/solutions/articles/11000028993?_ ga=2.238274056.944128003.1604275453-860268161.1563219551. Published August 20, 2018. [fecha de última consulta: 17 de agosto de 2020]. 9. Image gently. The Image Gently Alliance. Disponible en: https://www. imagegently.org. Published January 22, 2008. Updated 2020. [fecha de última consulta: 17 de agosto de 2020]. 10. Sodhi KS, Krishna S, Saxena AK, et al. Clinical application of ‘Justifica­ tion’ and ‘Optimization’ principle of ALARA in pediatric CT imaging: “How many children can be protected from unnecessary radiation?”. Eur J Radiol. 2015;84(9):1752-7. 11. Mettler FA, Mahesh M, Bhargavan-Chatfield M, et al. Patient exposure from radiologic and nuclear medicine procedures in the United States: procedure volume and effective dose for the period 2006-2016. Radiology. 2020;295(2):418-27. booksmedicos.org 3 Sedación/ansiolisis para el diagnóstico por imagen pediátrico ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP La mayoría de los procedimientos de imagen pediátricos no requieren sedación. Sin embargo, hay pacientes que requieren algún nivel de sedación para obtener un estudio de imagen signi­ ficativo. Las razones para la sedación son muchas, pero incluyen la ansiedad, un trastorno doloroso (como una fractura), la edad del niño (los niños más pequeños tienden a ser menos colabo­ radores) o la duración del estudio. Los estudios largos (p. ej., una resonancia magnética extensa del cerebro o la columna vertebral), los estudios con procedimientos dolorosos, los niños con enfermedades complejas en las que la sedación puede ser problemática (como los que tienen problemas cardiacos o pul­ monares), los niños con debilidad de las vías respiratorias o con compromiso inminente de las vías respiratorias, o los niños con en­ fermedades con las que el médico no está familiarizado o no se siente cómodo, deben consultar a un anestesiólogo pediátrico (o un anestesiólogo que se sienta cómodo y esté cualificado para tratar a niños, incluidos aquellos con enfermedades complejas). Si no se dispone de dicha posibilidad, debe considerarse tras­ ladar al niño al centro pediátrico más cercano para el estudio y la atención posterior. Un excelente recurso complementario para fomentar la coo­ peración del paciente, mejorar su comodidad y completar un estudio de imagen necesario es un especialista en atención emocional pediátrica. Los especialistas en atención emocional pediátrica utilizan técnicas de distracción y afrontamiento ade­ cuadas para la edad y han demostrado ser beneficiosos para aliviar la ansiedad y aumentar la cooperación en los pacientes pediátricos, así como para aumentar la satisfacción de la familia con la atención.1-3 Las guías para la monitorización y el manejo de pacientes pediátricos antes, durante y después de la sedación para procedi­ mientos diagnósticos y terapéuticos establecen que los objetivos de la sedación son los siguientes4: 1. Velar por la seguridad y el bienestar del paciente. 2. Minimizar las molestias físicas y el dolor. 3. Controlar la ansiedad, minimizar el trauma psicológico y potenciar la capacidad de amnesia. 4. Modificar el comportamiento y/o el movimiento para permitir la realización segura del procedimiento. 5. Devolver al paciente a un estado en el que pueda recibir el alta de la supervisión médica/dental de forma segura, según unos criterios reconocidos. Todo el personal que participe en el procedimiento de seda­ ción debe tener formación y autorización para realizar sedacio­ nes pediátricas. Se debe contar con un equipo adecuado para pacientes pediátricos, teniendo en cuenta la edad, el peso, las enfermedades subyacentes y el uso durante el proceso de seda­ ción, y sabiendo que los requisitos varían de un niño a otro. La American Academy of Pediatrics (AAP), la American Academy of Dentistry, el American College of Emergency Medicine y la American Society of Anesthesiologists han publicado guías y recomendaciones que abordan las prácticas óptimas para la sedación pediátrica fuera del quirófano por parte de profesiona­ les que no son anestesistas.4-7 Está indicada la monitorización continua antes, durante y después de la sedación; la monitori­ zación durante la sedación debe ser realizada, preferiblemente, por personal que no participe de manera directa en la sedación en sí.4-7 Los estudios han documentado que, a pesar de la mejora en las prácticas de sedación pediátrica, existe una tasa persis­ tente (aunque baja) de acontecimientos que ponen en peligro la vida, como la apnea, la obstrucción de las vías respiratorias y el laringoespasmo.8 La seguridad del paciente debe ser siempre una prioridad antes, durante y después del proceso de sedación. La sedación fuera del quirófano en un entorno de urgencias es segura y práctica, pero existen riesgos asociados. Los niños menores de 6 años tienen un riesgo especialmente alto de sufrir efectos adversos relacionados con la sedación debido a las reaccio­ nes sobre el impulso respiratorio y los reflejos protectores de las vías respiratorias.4,8 Los médicos deben tener las habilidades clínicas necesarias para rescatar a los pacientes de un nivel de sedación más profundo no intencionado, que puede producirse durante el proceso de sedación.9-11 Un estudio sobre la sedación y la anestesia general en los pacientes pediátricos que se someten a una tomografía computarizada o una resonancia magnética descubrió que la tasa de hipoxemia era del 2,9% y que era más probable que se produjeran acontecimientos respiratorios en los niños con un índice ASA III o IV (índice de riesgo de la American Society of Anesthesiologists).12 Estos acontecimientos se identi­ ficaron rápidamente y se intervino, y ningún niño tuvo secuelas como resultado del acontecimiento respiratorio, lo que pone de relieve la importancia de la formación adecuada del personal que interviene en la sedación y la disponibilidad de equipos apro­ piados. Curiosamente, este estudio también destacó el problema de un nivel insuficiente de sedación en su población de estudio. La calidad de las imágenes obtenidas se consideró no óptima en casi un tercio (29%) de los pacientes, el tiempo de sedación hasta el inicio del procedimiento de obtención de imágenes fue significativamente más largo y algunos procedimientos de obtención de imágenes tuvieron que ser reprogramados, lo que contribuyó a aumentar el coste y las molestias para las familias de los pacientes debido a la sedación insuficiente de los pacien­ tes.12 Los autores propusieron la identificación de los niños con riesgo de fracaso de la sedación antes de iniciarla y, en estos casos, considerar la anestesia general para el procedimiento de obtención de imágenes.12 Los factores de riesgo para una sedación insuficiente o un fracaso de la sedación incluyen a los niños mayores, los niños con un índice ASA más alto y el uso de un único fármaco (ben­ zodiazepinas), lo que pone de manifiesto que algunas poblacio­ nes pueden requerir anestesia general.12 La anestesia general 8 booksmedicos.org 3 • Sedación/ansiolisis para el diagnóstico por imagen pediátrico también debe considerarse en los pacientes con enfermeda­ des más complejas (como cardiopatías congénitas) y en aquellos que el profesional considere más propensos a experi­ mentar complicaciones por la sedación o una sedación insufi­ ciente.12 Hay varios factores que se asocian a los acontecimientos adversos y las complicaciones de la sedación, como la moni­ torización fisiológica inconstante, una evaluación insuficiente previa a la sedación, la falta de un observador independiente de la sedación, los errores de medicación y los métodos inadecuados de recuperación.10 Todo el personal que participe en la sedación debe tener conocimientos de reanimación pediátrica y manejo de las vías respiratorias, deben adoptarse unas guías específicas de la especialidad para los procedimientos de sedación y debe disponerse fácilmente de los medicamentos adecuados y del equipo específico para cada edad.10 Las directrices promulgadas por la AAP y el American College of Emergency Medicine proporcionan unas recomen­ daciones generales para contribuir a garantizar la seguridad del paciente4-6: 1. Selección adecuada de pacientes. 2. Un responsable (preferiblemente dos adultos) que acompañe al niño. 3. Instalaciones adecuadas para la sedación, incluidos el per­ sonal y el equipo necesarios para rescatar al niño en caso de descompensación. 4. Servicios de urgencia de apoyo, si la sedación tiene lugar fuera del entorno hospitalario. 5. Personal, medicamentos y equipos disponibles en el centro e inmediatamente accesibles. 6. Documentación adecuada, incluido el consentimiento infor­ mado en el que se describen las indicaciones, los beneficios, los riesgos y las opciones alternativas del procedimiento de sedación. 7. Documentación antes, durante y después de la sedación. Se debe registrar el peso del paciente en kilogramos y anotar cualquier alergia conocida a los medicamentos. La selección adecuada del paciente para la sedación es un paso importante para garantizar la seguridad y el éxito de la experiencia de sedación. Aunque no existe una prueba de detec­ ción que pueda predecir las complicaciones de la sedación, el médico dispone de recursos para orientar el proceso de sedación. La clasificación de la ASA puede ser útil para ayudar a seleccio­ nar qué pacientes son candidatos a la sedación. Sistema de clasificación de la American Society of Anesthesiologists (ASA):13 Clase I Clase II Clase III Clase IV Clase V Paciente sano Paciente con una enfermedad sistémica leve (p. ej., enfermedad reactiva de las vías respiratorias controlada) Paciente con una enfermedad sistémica grave (p. ej., un niño con sibilancias activas) Paciente con una enfermedad sistémica grave que supone una amenaza constante para la vida (p. ej., un niño con estado asmático) Paciente moribundo que no se espera que sobreviva sin la operación (p. ej., un paciente con una miocardiopatía grave que requiere un trasplante de corazón) Este sistema de clasificación no pretende predecir el riesgo per se, pero un mayor índice ASA se ha asociado a un aumento de la mortalidad perioperatoria.14,15 En el ámbito de los servicios 9 de urgencias pediátricos, un índice ASA II o superior se asoció a una mayor incidencia de hipoxia.16 En los niños que tienen un índice ASA III o superior, unas características anatómicas que podrían complicar la sedación (como la secuencia de Pierre Robin, el síndrome de Prader-Willi u otras anomalías del desa­ rrollo craneofacial) o cualquier otro problema anatómico o del desarrollo es necesaria una interconsulta al servicio de anes­ tesiología o de la subespecialidad correspondiente antes de la sedación.4,12,17 Es importante que el médico disponga de un método valida­ do y clínicamente útil para evaluar la calidad y la profundidad de la sedación de los pacientes sedados. La AAP, el American College of Radiology y la ASA han establecido cuatro niveles de sedación para los procedimientos. 4-7,18-20 La escala del estado de sedación pediátrica es una medida ampliamente utilizada de la eficacia y la calidad de la sedación. 21 En el desarrollo de esta escala propuesta se han tenido en cuenta parámetros como el control del dolor, la ansiedad, el movi­ miento y los efectos adversos. Otra escala útil, sencilla de aplicar clínicamente y que ha sido validada en los pacientes pediátricos es la escala de sedación de la Universidad de Michi­ gan.22,23 Otras escalas de sedación utilizadas para evaluar la profundidad de la sedación son la escala de evaluación del estado de alerta/sedación por parte del observador, que ha sido validada en niños pero que tiene una capacidad limitada para diferenciar entre niveles de sedación más profundos.22,24 La escala de recuperación de la sedación de Vancouver es capaz de diferenciar niveles más profundos de sedación, pero es una de las escalas más complejas disponibles, lo que puede dificultar su aplicación clínica.22,25 Niveles de sedación de la AAP, el ACR y la ASA: NIVEL DE SEDACIÓN Mínimo Moderado Profundo Anestesia general RESPUESTA DEL PACIENTE Respuesta normal a las órdenes verbales Respuesta intencionada a las órdenes verbales o el tacto ligero Dificultad para despertarse; respuesta intencionada a la estimulación dolorosa o repetida No hay respuesta AAP, American Academy of Pediatrics; ACR, American College of Radiology; ASA, American Society of Anesthesiologists. Escala de sedación de la Universidad de Michigan: VALOR 0 1 2 3 4 booksmedicos.org ESTADO DEL PACIENTE Despierto y alerta Mínimamente sedado: cansado/ dormido; respuesta adecuada a la conversación verbal y/o el sonido Moderadamente sedado: somnoliento/dormido; se despierta fácilmente con una ligera estimulación táctil o una simple orden verbal Sedación profunda: sueño profundo; solo se despierta con una estimulación física importante No es posible despertarlo 10 Introducción Escala de sedación pediátrica (Cravero y cols.):21 ESTADO 5 4 3 2 1 0 COMPORTAMIENTO El paciente se mueve (a propósito o no) de manera que impide realizar el procedimiento y requiere una inmovilización enérgica. Esto incluye el llanto o los gritos durante el procedimiento, pero no es preciso que haya vocalización. La puntuación se basa en el movimiento. Se mueve durante el procedimiento (despierto o sedado), lo que requiere una inmovilización suave para el posicionamiento. Puede verbalizar cierta incomodidad o estrés, pero no hay llanto ni gritos que expresen estrés u objeción. Expresión facial de dolor o ansiedad (puede verbalizar su incomodidad), pero no se mueve ni impide la realización del procedimiento. Puede requerir ayuda para posicionarse (como en el caso de una punción lumbar), pero no requiere sujeción para impedir el movimiento durante el procedimiento. En silencio (dormido o despierto), sin moverse durante el procedimiento y sin fruncimiento del ceño que indique dolor o ansiedad. No verbaliza ninguna queja. Profundamente dormido con constantes vitales normales, pero requiere intervención y/o asistencia en las vías respiratorias (p. ej., apnea central u obstructiva, etc.). Sedación asociada a parámetros fisiológicos anormales que requieren una intervención aguda (es decir, saturación de oxígeno <90%, presión arterial un 30% inferior a la inicial, bradicardia que requiere tratamiento). Se ha debatido mucho sobre la necesidad del ayuno total y la posibilidad de realizar una sedación. Existen guías de ayuno total que se utilizan para determinar cuándo se considera segu­ ro administrar diversos niveles de sedación y anestesia en los pacientes que se someten a procedimientos programados.26,27 La preocupación radica en si el riesgo de aspiración u otros acon­ tecimientos adversos aumentan al administrar sedación para procedimientos radiológicos o de otro tipo cuando un paciente no ha guardado ayuno durante un tiempo determinado. Las sociedades profesionales han dado orientaciones diferentes sobre el estado de ayuno absoluto y la sedación en un entorno que se considera más urgente.26,27 Un estudio muy amplio de casi 140.000 niños, realizado por el Pediatric Sedation Research Consortium, examinó la relación entre el estado de ayuno total y los acontecimientos de aspiración (definidos como un episodio de emesis acompañado de un cambio en el estado respiratorio del paciente o un nuevo hallazgo radiográfico).28 Se conocía el estado en relación con el ayuno de 107.947 pacientes, de los cuales 25.401 (23,5%) no habían guardado ayuno total. El estado de ayuno total se definió como la ausencia de inges­ ta de alimentos sólidos durante 8 h, la ausencia de ingesta de alimentos líquidos durante al menos 6 h y la ausencia de ingesta de líquidos transparentes o translúcidos durante, al menos, 2 h.28 La aspiración se produjo en 8 de 82.546 pacientes que habían guardado ayuno total, en comparación con 2 de 25.401 pa­ cientes que no lo habían hecho. Se produjeron complicaciones importantes en 46 de 82.546 pacientes que habían guardado ayuno total en comparación con 15 de 25.401 pacientes que no lo habían hecho.28 En resumen, la aspiración fue infrecuente (<1 episodio por cada 10.000 pacientes) y el estado de ayuno total para líquidos y sólidos no fue un factor predictor indepen­ diente de complicaciones importantes o aspiración. Aunque continúa el debate sobre la sedación y el estado de ayuno total en la población pediátrica y la incidencia de aspiración o efectos adversos es baja, el médico debe considerar las indicaciones, la urgencia, los riesgos y los beneficios de la sedación para los estudios de imagen. Si se toma la decisión de utilizar la sedación en el servicio de urgencias o en el ámbito de la atención urgente, hay distintos fármacos disponibles. Los médicos deben estar familiarizados con las indicaciones, los beneficios, los riesgos, los efectos secun­ darios y la farmacocinética de cualquier fármaco que decidan utilizar para la sedación y/o la ansiolisis. Al considerar los fár­ macos, debe seleccionarse la menor dosis necesaria con el mayor índice terapéutico para lograr realizar el estudio de imagen.4-6 Los fármacos de acción prolongada rara vez están indicados para los estudios de imagen y, en general, deben evitarse. Si un estudio de imagen es particularmente largo, como la resonan­ cia magnética del cerebro y la columna vertebral completa, se debe cursar una interconsulta al servicio de anestesiología. Las opciones incluyen analgésicos, sedantes-hipnóticos (ansiolíti­ cos) y fármacos que pertenecen a categorías propias, como la ketamina, el propofol y el óxido nitroso. Una vez finalizada la sedación, se debe monitorizar a los pacientes (frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, pulsio­ ximetría y presión arterial) hasta que vuelvan a su situación inicial. Una vez que los pacientes hayan recuperado el esta­ do mental y ambulatorio inicial, pueden ser dados de alta.29 También se deben proporcionar al cuidador del paciente las instrucciones de alta apropiadas para el fármaco y el nivel de sedación utilizados. Analgésicos Estos fármacos no se utilizan habitualmente para la sedación asociada a estudios de imagen, pero un control adecuado del dolor es importante para maximizar las posibilidades de obtener un estudio de imagen significativo. El control del dolor con fár­ macos adecuados es importante para la obtención de imágenes de fracturas. Un excelente ejemplo de ello es la obtención de imágenes de fracturas supracondíleas; se busca obtener una imagen lateral real para evaluar el tipo/grado de la lesión (p. ej., frac­ turas tipo I, II o III), lo cual es importante para planificar el tratamiento adecuado. MORFINA Se ha comprobado que este fármaco es tan eficaz como el fen­ tanilo en el control del dolor en los pacientes pediátricos.30 Sin embargo, como todos los opioides, la morfina puede causar depresión respiratoria y disminuir la presión arterial a través de la vasodilatación periférica.31 En general, la morfina no es el fármaco de elección para la sedación.32 Este fármaco debe utilizarse con precaución en los pacientes con compromiso de las vías respiratorias o cardiovascular. La dosis habitual es de 0,1 mg/kg por vía intravenosa. booksmedicos.org 3 • Sedación/ansiolisis para el diagnóstico por imagen pediátrico FENTANILO El fentanilo es un opioide sintético con una potencia aproxima­ damente 100 veces superior a la de la morfina. Este fármaco tiene un inicio rápido (5 min), pero una corta duración de acción (menos de 1 h).33 La dosis intravenosa inicial es de 1 µg/kg.34 Aunque estas propiedades hacen del fentanilo una buena opción analgésica, existen varios efectos potenciales asociados a su uso. Estos efectos son principalmente respiratorios (hipoxemia, depresión respiratoria y apnea), son más probables cuando el fentanilo se combina con otro sedante y se producen poco des­ pués de la administración (5-15 min).34,35 La rigidez muscular torácica (a veces conocida coloquialmen­ te como síndrome de tórax rígido) es una complicación bien descrita y temida del uso del fentanilo, pero no es frecuente.36,37 El resultado de este fenómeno es la incapacidad para ventilar y es una complicación potencialmente mortal. Si bien este cua­ dro se ha asociado al uso de grandes dosis (>4 µg/kg), se ha notificado rigidez de la pared torácica en los pacientes con dosis intravenosas adecuadas, especialmente con una administración rápida (es decir, en embolada).34,37 El fentanilo intranasal se utiliza cada vez más. Este método de administración es bastante ventajoso, ya que es eficaz, fácil, indoloro y rápido.38,39 Una dosis típica es de 2 µg/kg, con un máximo de 100 µg por dosis, que puede repetirse una vez en 5 min si está clínicamente indicado. Hipnóticos-sedantes ETOMIDATO El etomidato tiene un rápido inicio de acción (menos de 30 s) y una breve duración (normalmente menos de 15 min); la dosis habitual es de 0,1-0,3 mg/kg por vía intravenosa con un bolo de 0,05 mg/kg administrado según la indicación clínica.33,34 Este agente tiene varias ventajas, además de su rápido inicio, como la reducción de la presión intracraneal y el mantenimiento del estado hemodinámico.40 Los efectos adversos incluyen depresión respiratoria, vómitos y mioclonías no epileptiformes.33,40 Dado que el etomidato inhibe la producción endógena de esteroides, no debe utilizarse en los pacientes con insuficiencia suprarre­ nal conocida y debe utilizarse con precaución en los pacientes con shock séptico, ya que la supresión suprarrenal puede estar presente en los pacientes con esta situación. Por esta razón, no se recomiendan las infusiones de etomidato. PROPOFOL El propofol, un fármaco no opioideo que se ha utilizado amplia­ mente en entornos quirúrgicos y de cuidados intensivos, se ha utilizado cada vez más para la sedación en procedimientos realizados en los servicios de urgencias.8,41 Hay varias propie­ dades de este fármaco que lo hacen atractivo para su uso como sedante. Este fármaco tiene un rápido inicio de acción y de recuperación (segundos) y disminuye la presión intracraneal, lo que hace que su uso sea especialmente apropiado para la realización de estudios de imagen neurológicos en los pacientes con lesiones craneales. El propofol puede administrarse en bolo o infusión. La dosis inicial habitual es de 100-150 µg/kg por minuto, y se aumenta gradualmente para lograr el efecto deseado, con un máximo de 200 µg/kg por minuto. 33,34,40 Si el propofol se utiliza en bolo, la dosis inicial es de 1-2 mg/kg, con bolos adicionales de 0,5 mg/kg, cada 3-5 min según esté clínicamente indicado para mantener la sedación.34,40 Sin embargo, existen varios efectos potencialmente adversos 11 asociados al uso del propofol. Este fármaco no posee propie­ dades analgésicas; si se busca un efecto analgésico, el propo­ fol puede utilizarse en combinación con otros fármacos que proporcionan analgesia, como la morfina, el fentanilo o la ketamina. Estas combinaciones pueden aumentar la posibi­ lidad de depresión respiratoria, bradicardia e hipotensión, y también pueden superar el nivel de sedación previsto.33,40 Un estudio descubrió que en los pacientes sometidos a reducción de fracturas bajo sedación con propofol y fentanilo, el 31% de los pacientes experimentaron desaturación de oxígeno y el 25% de los pacientes requirieron maniobras para tratar la descompensación respiratoria.35 El propofol debe utilizarse con precaución en los pacientes hipovolémicos o con disminución de la función cardiaca o del gasto cardiaco; estos pacientes deben recibir una embolada de líquidos intravenosos an­ tes de que se les administre propofol.8,33,40 El propofol también provoca dolor durante su administración, que puede reducir­ se con la administración de lidocaína (0,5 mg/kg) antes del propofol o en combinación con otro analgésico.33 Los efectos adversos del uso de propofol incluyen depresión respiratoria, apnea e hipotensión (hasta el 5% de los pacientes)41,42; se han notificado paradas respiratorias y cardiacas, pero son poco habituales.8,43 La alergia al huevo ha sido tradicionalmente una contraindi­ cación para el uso de propofol, pero los estudios han demostrado que el propofol se ha utilizado con seguridad en los pacientes con antecedentes de alergia al huevo.44,45 Se ha descrito el síndrome de infusión de propofol en los pacientes pediátricos atendidos en un ámbito de cuidados intensivos. Se trata de una constelación de bradicardia resistente al tratamiento en combinación con acidosis metabólica, rabdomiolisis e hiperlipidemia que progresa hasta la asistolia. Este síndrome se asocia a la infusión prolonga­ da de propofol o en dosis elevadas (>4.000 µg/kg/24 h); suele ser mortal y se desconoce su etiología exacta.46,47 DEXMEDETOMIDINA Este fármaco es un agonista selectivo de los receptores adrenér­ gicos α2. La dexmedetomidina tiene principalmente propiedades sedantes, pero tiene algunas propiedades analgésicas. La prin­ cipal ventaja de este fármaco es que proporciona una excelente sedación con una mínima depresión respiratoria, y se ha com­ probado que la dexmedetomidina es segura en procedimientos pediátricos que requieren sedación pero no necesariamente analgesia.40 En los pacientes pediátricos se utilizan dosis supe­ riores a las empleadas en los pacientes adultos: 2-3 µg/kg en bolo intravenoso, seguidos de una infusión de 1-2 µg/kg/h.34,40 Tam­ bién se ha comprobado que la dexmedetomidina es eficaz cuando se administra por vía intranasal a dosis de 2,5-3 µg/kg.34,48,49 Otra ventaja de este agente es su uso en los pacientes con autis­ mo.40,50 Los efectos adversos graves, como el laringoespasmo, no son frecuentes, aunque el 4% de los pacientes que recibieron este fármaco tuvieron efectos cardiovasculares (aumento de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial o hipotensión); se ha notificado hipertensión en el 5% de los pacientes a los que se administró dexmedetomidina, y este efecto se asocia a una edad más temprana, unas dosis más altas y la administración de bolos múltiples.50 MIDAZOLAM El midazolam es un fármaco de acción rápida y corta duración que, administrado por vía intravenosa, tiene acciones ansiolíti­ cas, amnésicas y de relajación muscular. Puede combinarse con fentanilo para proporcionar una sedación moderada; la dosis booksmedicos.org 12 Introducción habitual es de 0,1 mg/kg.33,34,40 Una clara ventaja del mida­ zolam es que hay otras vías por las que se puede administrar este medicamento, como la oral, la sublingual y la intranasal. El método preferido para administrar este medicamento por vía intranasal es con un atomizador, que produce una mejor absorción y proporciona una mayor comodidad al paciente en comparación con la instilación directa del medicamento. La dosis intranasal es mayor que la intravenosa; se utilizan 0,2 mg/kg con un máximo de 10 mg por dosis.34,51,52 Los efectos adversos incluyen la depresión respiratoria y la apnea; este riesgo aumenta con la coadministración de opioides.33 Se han notificado reacciones paradójicas, como irritabilidad y compor­ tamiento agresivo.53 Las reacciones paradójicas y la depresión respiratoria pueden revertirse con flumazenilo. El flumazenilo debe utilizarse con precaución en los pacientes con un trastorno convulsivo conocido, ya que este medicamento puede reducir el umbral convulsivo y precipitar una convulsión. Otros fármacos KETAMINA Este fármaco, uno de los más utilizados para la sedación pediá­ trica, produce un estado disociativo al tiempo que proporciona efectos analgésicos y sedantes. La ketamina es un derivado de la fenciclidina, más conocida como PCP, y produce sus efectos al unirse a los receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA). Este fármaco actúa rápidamente y tiene una corta duración de la acción. La ketamina se utiliza con mayor frecuencia para reali­ zar procedimientos breves y dolorosos, como la reducción de fracturas. Además de una excelente y eficaz sedación y analge­ sia, la ketamina también proporciona amnesia e inmovilización, al tiempo que preserva los reflejos protectores de las vías res­ piratorias y la respiración espontánea.33,40 La dosis intravenosa inicial habitual de ketamina es de 1-1,5 mg/kg en bolo, segui­ da de dosis repetidas de 0,5-1 mg/kg según esté clínicamente indicado. 34 En particular, el tratamiento inicial del dolor con un opioide no es una contraindicación para la sedación con ketamina. Aunque esto aumenta la incidencia de vómitos y la necesidad de utilizar oxígeno, no aumenta la incidencia de efectos adversos.54 La ketamina puede combinarse con el propofol. Cuando la ke­ tamina se utiliza de este modo, la dosis se reduce a 0,5 mg/kg.34 Una pauta posológica recomendada es la de 0,5 mg/kg de ketamina, seguidos de 0,5 mg/kg de propofol, con una dosis adicional de 0,5 mg/kg de propofol administrada según esté clínicamente indicado.34,55 La administración intramuscular de la ketamina también es una opción. Si la ketamina se administra por esta vía, la dosis debe aumentarse para lograr el efecto. Una dosis intramuscular habitual es de 4-5 mg/kg; si está clínicamente indicado, puede administrarse una segunda dosis, 10 min después, de 2-4 mg/kg.34 Los efectos adversos de la ketamina suelen ser vómitos y reacciones durante la recuperación (irritabilidad, alucinacio­ nes y agitación).33,40 Aunque son las posibles complicaciones más graves, el laringoespasmo y la apnea no se observan con frecuencia,33,40 suelen ser breves y pueden tratarse eficazmente la mayoría de las veces con ventilación manual con ambú y mascarilla con presión positiva.34,56 Varios estudios amplios han documentado los efectos adversos de la ketamina (apnea [<1%], laringoespasmo [<1%] y desaturación de oxígeno [3%]), que se asocian de forma independiente a la edad temprana (<2 años), a las dosis intravenosas superiores a una dosis inicial de 2,5 mg/kg o una dosis total >5 mg/kg o a la coadministración de una benzodiazepina o atropina; los vómitos (8%) se asociaron a la edad avanzada y a una dosis intravenosa elevada.34,57 La administración intramuscular se asocia más comúnmente con vómitos y tiempos de recuperación prolongados.58 Esta vía de administración no parece estar asociada a una mayor incidencia de laringoespasmo, como se pensaba antes.56,59 Aunque se ha demostrado que la ketamina causa hipersalivación, no se recomienda la administración sistemática de atropina o glicopi­ rrolato, ya que en estudios extensos no se ha demostrado que el riesgo de laringoespasmo debido a la hipersalivación dis­ minuya con estos fármacos.60-62 Tampoco se recomienda la administración sistemática de midazolam como medio para mitigar los vómitos y/o las reacciones durante la reanimación que a veces se observa con el uso de ketamina.34,63 Los vómitos son el efecto adverso más frecuente de la administración de ketamina, y algunos autores recomiendan la administración sistemática de ondansetrón a los pacientes sometidos a seda­ ción con ketamina.34,54,64 La ketamina está contraindicada en los pacientes de menos de 3 meses de edad o en aquellos pacientes que hayan tenido reacciones graves durante la reanimación en el pasado.34 La ketamina está relativamente contraindicada en los pacientes con hipertensión intraocular (la evidencia de esto es controvertida), hi­ pertensión intracraneal (esto también es tema de debate), hipertensión arterial y enfermedades de la tiroides.34,65 Recientemente se ha investigado la administración de keta­ mina por vía intranasal y se ha comprobado que es eficaz y tiene pocos efectos adversos, el más común de estos fueron los vómitos.66 Al igual que con la vía de administración intra­ venosa, no está avalada la coadministración sistemática de una benzodiazepina, como se ha comunicado en los estudios anteriores con ketamina en la población pediátrica. 66,67 Los pacientes parecían tener una mayor incidencia de reacciones durante la reanimación con la vía intranasal, pero no hubo una definición uniforme de lo que constituía una reacción durante la reanimación.57,66,68 La satisfacción percibida del nivel de sedación con ketamina intranasal para la sedación no ha sido uniforme en la literatura, y las dosis han oscilado entre 2 y 9 mg/kg.68,69 Se ha informado de que la analgesia es satis­ factoria.66,70 Sin embargo, no se ha demostrado la superioridad de la ketamina intranasal con respecto a otros fármacos en cuanto a la sedación, y se carece de estudios sobre el uso de ketamina intranasal para la reducción de fracturas. La falta de ensayos rigurosos sobre el uso de la ketamina intranasal en la población pediátrica dificulta su uso rutinario para la sedación en este momento,66 pero parece prometedor su uso como sedante para procedimientos breves, como la realización de un estudio de imagen. Resumen Aunque la sedación o la ansiolisis para los procedimientos radiológicos pediátricos no siempre son clínicamente necesa­ rias, el uso adecuado de fármacos para estos fines favorecerá la comodidad del paciente y minimizará el movimiento, lo que dará lugar a un estudio radiológico útil. Los médicos deben estar familiarizados con las indicaciones, las dosis y los posibles efectos adversos de cualquier fármaco que se elija, así como con las técnicas de rescate aplicadas sobre las vías respiratorias en caso de que el paciente evolucione hacia niveles de sedación más profundos de lo buscado. Un personal debidamente formado y familiarizado con la práctica y los principios de la sedación permitirá potenciar unos resultados satisfactorios y reducir al mínimo las complicaciones. La elección del sedante/ansiolítico debe tener en cuenta la dosis más baja eficaz necesaria para realizar el estudio de imagen deseado. booksmedicos.org 3 • Sedación/ansiolisis para el diagnóstico por imagen pediátrico Bibliografía 1. Sanchez Cristal N, Staab J, Chatham R, et al. Child life reduces distress and pain and improves family satisfaction in the pediatric emergency department. Clin Pediatr (Phila). 2018;57(13):1567-75. 2. Hall JE, Patel DP, Thomas JW, et al. Certified child life specialists lessen emotional distress of children undergoing laceration repair in the emergency department. Pediatr Emerg Care. 2018;34(9):603-6. 3. Tyson ME, Bohl DD, Blickman JG. A randomized controlled trial: child life services in pediatric imaging. Pediatr Radiol. 2014;44(11):1426-32. 4. Coté CJ, Wilson S. American Academy of Pediatrics; American Aca­ demy of Pediatric Dentistry, Work Group on Sedation. Guidelines for monitoring and management of pediatric patients during and after sedation for diagnostic and therapeutic procedures: an update. Pediatrics. 2016;138(1):e20161212. 5. Godwin SA, Burton JH, Gerardo CJ, et al. American College of Emer­ gency Physicians. Clinical policy: procedural sedation and analgesia in the emergency department. Ann Emerg Med. 2014 Feb;63(2):247-58. 6. American Society of Anesthesiologists Task Force on Sedation and Analgesia by Non-Anesthesiologists. Practice guidelines for sedation and analgesia by non-anesthesiologists. Anesthesiology. 2002;96(4): 1004-17. 7. Langhan ML, Mallory M, Hertzog J, et al. Pediatric Sedation Research Consortium. Physiologic monitoring practices during pediatric proce­ dural sedation: a report from the Pediatric Sedation Research Consor­ tium. Arch Pediatr Adolesc Med. 2012;166(11):990-8. 8. Cravero JP, Beach ML, Blike GT, et al. Pediatric Sedation Research Consortium. The incidence and nature of adverse events during pedia­ tric sedation/anesthesia with propofol for procedures outside the opera­ ting room: a report from the Pediatric Sedation Research Consortium. Anesth Analg. 2009;108(3):795-804. 9. Dial S, Silver P, Bock K, Sagy M. Pediatric sedation for procedures titrated to a desired degree of immobility results in unpredictable depth of sedation. Pediatr Emerg Care. 2001;17(6):414-20. 10. Coté CJ, Notterman DA, Karl HW, et al. Adverse sedation events in pediatrics: a critical incident analysis of contributing factors. Pediatrics. 2000;105(4 Pt 1):805-14. 11. Motas D, McDermott NB, VanSickle T, et al. Depth of consciousness and deep sedation attained in children as administered by nonanes­ thesiologists in a children’s hospital. Paediatr Anaesth. 2004;14(3): 256-60. 12. Malviya S, Voepel-Lewis T, Eldevik OP, et al. Sedation and general anaesthesia in children undergoing MRI and CT: adverse events and outcomes. Br J Anaesth. 2000;84(6):743-8. 13. American Society of Anesthesiologists. ASA Physical Status Classification System. 2011. Disponible en: http://www.asahq.org/clinical/physicals­ tatus.htm. [fecha de última consulta: 22 de septiembre de 2019]. 14. Knuf KM, Maani CV, Cummings AK. Clinical agreement in the American Society of Anesthesiologists physical status classification. Perioper Med (Lond). 2018;7:14. 15. Doyle DJ, Garmon EH. American Society of Anesthesiologists Classification (ASA Class). StatPearls [Internet]. Treasure Island, FL: StatPearls Publis­ hing; Jan–May 13, 2019. 16. Caperell K, Pitetti R. Is higher ASA class associated with an increased incidence of adverse events during procedural sedation in a pediatric emergency department? Pediatr Emerg Care. 2009;25(10):661-4. 17. Butler MG, Hayes BG, Hathaway MM, et al. Specific genetic disea­ ses at risk for sedation/anesthesia complications. Anesth Analg. 2000;91(4):837-55. 18. American Society of Anesthesiologists. Continuum of depth of sedation; definition of general anesthesia and levels of sedation/analgesia (Approved by ASA House of Delegates on October 13, 1999, and last amended on October 27, 2004). Disponible en: http://www.asahq.org/. [fecha de última consulta: 16 de enero de 2020]. 19. Patatas K, Koukkoulli A. The use of sedation in the radiology depart­ ment. Clin Radiol. 2009;64(7):655-63. 20. Macias CG, Chumpitazi CE. Sedation and anesthesia for CT: emerging issues for providing high-quality care. Pediatr Radiol. 2011;41(suppl 2):517-22. 21. Cravero JP, Askins N, Sriswasdi P, et al. Validation of the pediatric sedation state scale. Pediatrics. 2017;139(5):e20162897. 22. Tobias JD. Sedation of infants and children outside of the operating room. Curr Opin Anaesthesiol. 2015;28(4):478-85. 23. Malviya S, Voepel-Lewis T, Tait AR, et al. Depth of sedation in chil­ dren undergoing computed tomography: validity and reliability of the University of Michigan Sedation Scale (UMSS). Br J Anaesth. 2002;88(2):241-5. 13 24. Chernik DA, Gillings D, Laine H, et al. Validity and reliability of the Observer’s Assessment of Alertness/Sedation scale: study with intra­ venous midazolam. J Clin Psychopharmacol. 1990;12(4):244-51. 25. Macnab AJ, Levine M, Glick N, et al. A research tool for measurement of recovery from sedation: the Vancouver Sedative Recovery Scale. J Pediatr Surg. 1991;26(11):1263-7. 26. Green SM, Roback MG, Miner JR, et al. Fasting and emergency depart­ ment procedural sedation and analgesia: a consensus-based clinical practice advisory. Ann Emerg Med. 2007;49(4):454-61. 27. Practice guidelines for preoperative fasting and the use of pharmaco­ logic agents to reduce the risk of pulmonary aspiration: application to healthy patients undergoing elective procedures: an updated report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on preoperative fasting and the use of pharmacologic agents to reduce the risk of pul­ monary aspiration. . Anesthesiology. 2017;126(3):376-93. 28. Beach ML, Cohen DM, Gallagher SM, et al. Major adverse events and relationship to nil per os status in pediatric sedation/anesthesia outside the operating room: a report of the Pediatric Sedation Research Con­ sortium. Anesthesiology. 2016;124(1):80-8. 29. Doyle L, Colletti JE. Pediatric procedural sedation and analgesia. Pediatr Clin North Am. 2006;53(2):279-92. 30. Bendall JC, Simpson PM, Middleton PM. Effectiveness of prehospital morphine, fentanyl, and methoxyflurane in pediatric patients. Prehosp Emerg Care. 2011;15(2):158-65. 31. Tobias JD. Sedation and analgesia in paediatric intensive care units: a guide to drug selection and use. Paediatr Drugs. 1999;1(2):109-26. 32. Daud YN, Carlson DW. Pediatric sedation. Pediatr Clin North Am. 2016;61(4):703-13. 33. Krauss B, Green SM. Procedural sedation and analgesia in children. Lancet. 2006;367(9512):766-80. 34. Cravero JP, Roback MG. Pharmacologic Agents for Pediatric Sedation Outside of the Operating Room. 2019. Disponible en: https://www.uptodate. com/contents/pharmacologic-agents-for-pediatric-proceduralseda­ tion-outside-of-the-operating-room. [fecha de última consulta: 1 de marzo de 2020]. 35. Godambe SA, Eliot V, Matthew D, et al. Comparison of propofol/fentanyl versus ketamine/midazolam for brief orthopedic procedural sedation in a pediatric emergency department. Pediatrics. 2003;112(1 Pt 1): 116-23. 36. Fahnenstich H, Steffan J, Kau N, et al. Fentanyl-induced chest wall rigidity and laryngospasm in preterm and term infants. Crit Care Med. 2000;28(3):836-9. 37. Dewhirst E, Naguib A, Toias JD. Chest wall rigidity in two infants after low-dose fentanyl administration. Pediatr Emerg Care. 2012;28(5):465-8. 38. Mudd S. Intranasal fentanyl in pain management in children: a syste­ mic review of the literature. J Pediatr Health Care. 2011;25(5):316-22. 39. Saunders M, Adelgais K, Nelson D. Use of intranasal fentanyl for the relief of pediatric orthopedic trauma pain. Acad Emerg Med. 2010;17(11):1155-61. 40. Kost S, Roy A. Procedural sedation and analgesia in the pediatric emergency department: a review of sedative pharmacology. Clin Pediatr Emerg Med. 2010;11(4):233-43. 41. Vespasiano M, Finkelstein M, Kurachek S. Propofol sedation: intensi­ vists’ experience with 7304 cases in a children’s hospital. Pediatrics. 2007;120(6):e1411-1417. 42. Emrath ET, Stockwell JA, McCracken CE, et al. Provision of deep proce­ dural sedation by a pediatric sedation team at a freestanding imaging center. Pediatr Radiol. 2014;44(8):1020-5. 43. Green SM, Krauss B. Propofol in emergency medicine: pushing the sedation frontier. Ann Emerg Med. 2003;42(6):792-7. 44. Asserhoj LL, Mosbech H, Kroigaard M, et al. No evidence for con­ traindications to the use of propofol in adults allergic to egg, soy, or peanut. J Anesth. 2016 Jan;116(1):77-82. 45. Murphy A, Campbell DE, Baines D, et al. Allergic reactions to propofol in egg-allergic children. Anesth Analg. 2011;133(1):140-4. 46. Vasile VB, Rasulo F, Candiani A, et al. The pathophysiology of propofol infusion syndrome: a simple name for a complex syndrome. Intensive Care Med. 2003;29(9) 1417-1125. 47. Kam PC, Cardone D. Propofol infusion syndrome. Anaesthesia. 2007;62(7):690-701. 48. Cheung CW, Ng KF, Liu J, et al. Analgesic and sedative effects of intra­ nasal dexmedetomidine in third molar surgery under local anesthesia. Br J Anaesth. 2011;107(3):430-7. 49. Neville DN, Hayes KR, Ivan Y, et al. Double-blind randomized contro­ lled trial of intranasal dexmedetomidine versus intranasal midazolam as anxiolysis prior to pediatric laceration repair in the emergency department. Acad Emerg Med. 2016;23(8):910-7. booksmedicos.org 14 Introducción 50. Sulton C, McCracken C, Simon HK, et al. Pediatric procedural sedation using dexmedetomidine: a report from the Pediatric Sedation Research Consortium. Hosp Pediatr. 2016;6(9):536-44. 51. Chiaretti A, Barone G, Rigante D, et al. Intranasal lidocaine and midazolam for procedural sedation in children. Arch Dis Child. 2011;96(2):160-3. 52. Wolfe TR, Braude DA. Intranasal medication delivery for children: a brief review and update. Pediatrics. 2010;126(3):532-7. 53. Golparvar M, Saghaei M, Sajedi P, et al. Paradoxical reaction following intravenous midazolam premedication in pediatric patients—a ran­ domized placebo controlled trial of ketamine for rapid tranquilization. Paediatr Anaesth. 2004;14(11):924-30. 54. Bhatt M, Johnson DW, Chan J, et al. Risk factors for adverse events in emergency department procedural sedation for children. JAMA Pediatr. 2017;171(10):957-64. 55. Shah A, Mosdossy G, McLeod S, et al. A blinded, randomized con­ trolled trial to evaluate ketamine/propofol versus ketamine alone for procedural sedation in children. Ann Emerg Med. 2011;57(5):425-33. 56. Melendez E, Bachur R. Serious adverse event during procedural sedation with ketamine. Pediatr Emerg Care. 2009;25:325. 57. Green SM, Roback MG, Krauss B, et al. Predictors of emesis and reco­ very agitation with emergency department ketamine sedation: an individual patient data meta-analysis of 8,282 children. Ann Emerg Med. 2009;54(2):171-80. 58. Roback MG, Wathen JE, MacKenzie T, et al. A randomized, contro­ lled trial of IV versus IM ketamine for sedation of pediatric patients receiving emergency department orthopedic procedures. Ann Emerg Med. 2006;48(5):605-12. 59. Grunwell JR, Rravers C, Stormorkn AG, et al. Pediatric procedural sedation using the combination of ketamine and propofol outside of the emergency department: a report from the Pediatric Sedation Research Consortium. Pediatr Crit Care Med. 2017;18(8):e356-63. 60. Heinz P, Geelhoed GC, Wee C, et al. Is atropine needed with ketamine sedation? A prospective, randomised, double blind study. Emerg Med J. 2006;23(3):206-9. 61. Brown L, Christian-Kopp S, Sherwin TS, et al. Adjunctive therapy is unnecessary during ketamine sedation in children. Acad Emerg Med. 2008;15(4):314-8. 62. Green SM, Roback MG, Krauss B. and the Emergency Department Ketamine Meta-analysis Study Group. Anticholinergics and ketamine sedation in children: a secondary analysis of atropine versus glycopy­ rrolate. Acad Emerg Med. 2010;17(2):157-62. 63. Wathen JE, Roback MG, MacKenzie T, et al. Does midazolam alter the clinical effects of intravenous ketamine sedation in children? A doubleblind, randomized, controlled, emergency department trial. Ann Emerg Med. 2000;36(6):579-88. 64. Langston WT, Wathen JE, Roback MG, et al. Effect of odansetron on the incidence of vomiting associated with ketamine sedation in children: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Ann Emerg Med. 2008;52(8):30-4. 65. Green SM, Roback MG, Kennedy RM, et al. Clinical practice guideline for emergency department ketamine dissociative sedation: 2011 update. Ann Emerg Med. 2011;57(5):449-61. 66. Poonai N, Canton K, Ali S, et al. Intranasal ketamine for procedu­ ral sedation and analgesia in children: a systemic review. PLoS One. 2017;12(3):e0173253. 67. Bahetwar SK, Pandey RK, Saksena AK, et al. A comparative evaluation of intranasal midazolam, ketamine, and their combination for sedation of young uncooperative pediatric dental patients: a triple blind rando­ mized crossover trial. J Clin Pediatr Dent. 2001;35(4):415-20. 68. Buosenso D, Barone G, Valentini P, et al. Utility of intranasal ketamine and midazolam to perform gastric aspirates in children: a double-blind, placebo controlled, randomized study. BMC Pediatr. 2014;14:67. 69. Tse DS, Steele DW, Machan JT, et al. Intranasal ketamine for procedural sedation in pediatric laceration repair: a preliminary report. Pediatr Emerg Care. 2012;28(8):767-70. 70. Surendar MN, Pandey RK, Sakensa AK, et al. A comparative evaluation of intranasal dexmedetomidate, midazolam, and ketamine for their sedative and analgesic properties: a triple blind randomized study. J Clin Pediatr Dent. 2004;38(3):255-61. booksmedicos.org 4 ¡Vaya timo! Masas mediastínicas en los neonatos/lactantes ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Un niño de 8 meses de edad es llevado a urgencias por tos y rinorrea intermitente de 2 meses de evolución. Ha sido atendido varias veces por su pediatra de atención primaria y se le ha diagnosticado en varias ocasiones una infección vírica de las vías respiratorias superiores y una otitis media aguda, para las que se le han recetado antibióticos orales. También ha tenido fiebre intermitente, que se ha resuelto después de varios días. No hay antecedentes de viajes ni contactos con personas enfermas, ni tampoco antecedentes de asfixia o sospecha de ingestión de cuerpos extraños. La exploración física revela un niño delgado, pero de buen aspecto y activo. Se encuentra afebril y las constantes vitales no son destacables, excepto por una leve taquipnea (65 respiraciones por minuto). No hay rinorrea y la orofaringe está despejada. La auscultación del tórax pone de manifiesto una disminución de los ruidos respiratorios en la parte superior izquierda, pero no hay crepitantes, tiraje, sibilancias ni estridor. La exploración abdominal es normal. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Esta modalidad de imagen es la más utilizada para estudiar el tórax en neonatos o lactantes.1 Se prefieren dos proyecciones (anteroposterior y lateral) cuando sea posible. La radiografía simple puede indicar la presencia de una masa torácica, lo que obliga a utilizar modalidades de imagen avanzadas. El 90% de las masas torácicas pueden visualizarse mediante una radiografía simple.2 La radiografía simple es la modalidad de imagen de primera línea cuando se sospechan masas torácicas.3 Sin embargo, esta modalidad puede pasar por alto masas pequeñas, por lo que está indicado realizar más pruebas de imagen cuando se sospecha una masa mediastínica, ya que el diagnóstico no se suele establecer solo con la radiografía simple.3 ECOGRAFÍA Esta modalidad de imagen se utiliza cada vez más para la evaluación de trastornos torácicos específicos. Algunos ejemplos son el neumotórax, el derrame pleural, el hemotórax y las masas torácicas.1 Sin embargo, la utilidad de la ecografía del mediastino es limitada en los pacientes de más de 5 años de edad debido a la ausencia de buenas ventanas acústicas.3 La falta de exposición a la radiación ionizante, la rapidez, la disponibilidad y la ausencia de necesidad de sedación son ventajas de la ecografía. Esta modalidad de imagen se utiliza normalmente cuando la radiografía simple es anormal y es preciso delimitar mejor una presunta masa torácica. La TC también se utiliza para la planificación quirúrgica cuando está indicada.1 La TC es fácil y rápida y normalmente no requiere sedación. La TC incluye la exposición a la radiación ionizante, y se deben utilizar protocolos de pruebas de imagen pediátricas apropiados para reducir esta exposición en la medida de lo posible. La TC se utiliza a menudo en los pacientes con masas mediastínicas. Ha demostrado ser muy precisa para la caracterización de las masas (como el tamaño y la localización) y para determinar si hay afectación de las estructuras adyacentes.2-4 La TC puede diferenciar entre estructuras quísticas y sólidas y determinar la presencia de calcificación, grasa o componentes vasculares.2 Se ha demostrado que los hallazgos de la TC repercuten en el tratamiento en el 65% de los casos y añade información diagnóstica adicional en el 82%.3,4 RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Al igual que la TC, la RM se utiliza para lograr una mayor definición anatómica y la caracterización tisular de las presuntas masas torácicas. La RM es particularmente idónea para diferenciar las estructuras quísticas de las sólidas, especialmente en comparación con la TC.2,3 La RM también puede utilizarse para planificar intervenciones quirúrgicas.1 La disponibilidad y la necesidad de sedación son posibles desventajas de la RM. TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES (PET, POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY) La PET no es una modalidad de imagen de primera línea para diagnosticar masas mediastínicas en los pacientes pediátricos. Sin embargo, la PET, incluida la PET-TC o la PET-RM, puede utilizarse para la estadificación de los tumores y el seguimiento de la respuesta al tratamiento.3,5 Sin embargo, este tipo de técnicas de imagen en los niños suele encontrarse en centros pediátricos especializados y, por lo general, no está ampliamente disponible. Hallazgos de los estudios de imagen Al paciente se le realizó una radiografía simple de tórax con dos proyecciones. Se observa una gran opacidad redondeada en el tercio medio-superior del hemitórax izquierdo con un borde bien definido a nivel lateral e inferior. Hay efecto masa sobre la porción inferior de la tráquea (desplazamiento hacia la derecha) y sobre el bronquio principal izquierdo (desplazado en sentido inferior y medial) (fig. 4.1). 16 booksmedicos.org 4 • ¡Vaya timo! Masas mediastínicas en los neonatos/lactantes 17 Fig. 4.2 El corte coronal de la tomografía computarizada (TC) con con­ traste (A) muestra una masa mediastínica izquierda relativamente homo­ génea y con realce (flechas blancas). El corte axial de la TC (B) muestra un aspecto compatible con una masa (flechas blancas) que se origina en el mediastino posterior paravertebral y se extiende hacia el mediastino medio y anterior. La masa linda con el timo, de aspecto normal (T), y provoca el desplazamiento hacia la derecha de las estructuras medias­ tínicas normales, incluida la carina (C). Fig. 4.1 La radiografía frontal (A) de tórax muestra una gran opacidad redondeada que sugiere la presencia de una masa mediastínica en la parte media y superior del hemitórax izquierdo (flechas blancas) con efecto masa sobre la tráquea y el bronquio principal izquierdo (flechas negras). La proyección lateral de la radiografía de tórax (B) permite apreciar que la opacidad se encuentra en la parte posterior (flechas blancas). Conclusión del caso El paciente fue ingresado y se cursaron interconsultas a los servicios de oncología pediátrica y cirugía pediátrica. Se obtuvo una TC torácica con contraste que puso de manifiesto la masa, que aparece centrada en el mediastino posterior izquierdo, pero que se extiende hasta afectar al mediastino medio y anterior (fig. 4.2). La biopsia guiada por TC reveló que la masa era un neuroblastoma. Se determinó que el tumor era de riesgo intermedio. Se realizó una gammagrafía con metayodobencilguanidina en la que se descartó la presencia de metástasis; las células neuroendocrinas captan la metayodobencilguanidina, lo que hace que esta gammagrafía sea útil en la evaluación de las metástasis de los tumores neuroendocrinos. El paciente fue tratado con quimioterapia y posterior resección quirúrgica de la masa residual. La causa más común de un aumento del tamaño del mediastino en los neonatos y los niños pequeños es la prominencia normal del timo. El timo es importante para el desarrollo del sistema inmunitario durante la infancia, principalmente de los linfocitos T, responsables de regular la inmunidad celular, y de los linfocitos B, responsables de regular la inmunidad humoral. La visualización del timo neonatal/infantil (edad <5 años) en booksmedicos.org 18 SECCIÓN 1 • Neonatal la radiografía simple es un hallazgo normal. Un timo normal aparece en la radiografía simple de tórax como una opacidad con densidad de partes blandas que sobresale en el mediastino anterior, y que a veces ocupa toda la parte anterosuperior del tórax en los lactantes pequeños.1 Puede ser difícil de distinguir de la silueta cardiaca.6 Una característica del timo normal que suele aparecer en la radiografía simple es el «signo de la onda tímica», que es una ondulación del contorno lateral del timo causada por las costillas, ya que el timo es de textura blanda y linda con la parte anterior de las costillas y los cartílagos cos- tales (fig. 4.3).7,8 Otro aspecto normal del timo en una proyección anteroposterior es que puede extenderse asimétricamente hacia la derecha, sobre el pulmón, con un margen inferior recto, y un borde lateral convexo, produciendo el llamado «signo de la vela tímica» (fig. 4.4A-C).7 Sin embargo, no hay que confundir este hallazgo con el «signo de la vela de spinnaker» o «signo de las alas de ángel», en el que los lóbulos tímicos están desplazados en sentido lateral y superior debido a la presencia de un neumomediastino (fig. 4.4D).7,8 Los lactantes y los niños (menores de 5 años) tienen un timo con márgenes convexos. Al crecer, el timo se vuelve más pequeño, con bordes más cóncavos y rectos. En la adolescencia, el timo deja de ser visible en la radiografía simple.9 Mientras que el timo es normalmente visible en la radiografía simple en los neonatos, los lactantes y los niños pequeños, no es el caso de los adolescentes, y un timo normal no debería causar un efecto masa. Un timo prominente y normal puede confundirse con una masa mediastínica, lo que ocasionalmente hace que se realicen más pruebas de imagen, por lo general ecografías, TC o RM. Un timo normal aparecerá en las imágenes obtenidas con técnicas avanzadas como una es­ tructura homogénea sin calcificación ni compresión de las estructuras circundantes.6,9 La presencia de calcificación o efecto masa debe impulsar la investigación para determinar la causa. La hiperplasia tímica debe considerarse en el contexto clínico apropiado. La hiperplasia tímica suele observarse como un fenómeno de rebote tras la atrofia tímica secundaria a una enfermedad, el uso de quimioterapia (la atrofia tímica se produce en aproximadamente el 90% de los pacientes) o el uso prolongado de corticoides.6,9 Una vez que se resuelve la etiología subyacente de la atrofia tímica, el timo vuelve a crecer y, en ocasiones, supera el tamaño inicial.9 Mientras que los timomas se observan con frecuencia en la población adulta, no son comunes en los pacientes pediátricos. El diagnóstico diferencial de las masas mediastínicas pediátricas es amplio y puede acotarse en función de la localización de la masa sospechosa. Los compartimentos mediastínicos del tórax son los siguientes:9,10 1. Compartimento anterior: limitado por el esternón (por delante) y el margen anterior del pericardio (por detrás). 2. Compartimento medio: limitado por el margen anterior del pericardio y una línea trazada aproximadamente 1 cm por detrás del margen anterior de los cuerpos de las vértebras torácicas. 3. Compartimento posterior: limitado por una línea trazada 1 cm por detrás del borde anterior de los cuerpos de las vértebras torácicas (por delante) y los canales paravertebrales (por detrás). El diagnóstico diferencial de las presuntas masas torácicas pediátricas puede acotarse en función de la localización y la edad:3,9 COMPARTIMENTO Anterior Fig. 4.3 Las proyecciones anteroposterior (A) y lateral (B) de la radio­ grafía de tórax muestran un timo prominente normal en un lactante. Obsérvese en la vista frontal (A) que los bordes laterales del timo no se distinguen de los bordes cardiacos normales y que los bordes laterales del timo muestran ondulaciones, el «signo de la onda tímica», donde el timo blando se apoya en los cartílagos costales anteriores. Además, el timo es anterior (flechas blancas), como se aprecia en la proyección lateral (B); por tanto, no hay «espacio libre» en la región retroesternal. Medio Posterior booksmedicos.org DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Masas tímicas, neoplasias de células germinales, linfoma, adenopatías metastásicas Linfoma, lesiones traqueales, masas esofágicas, masas cardiacas, quistes de duplicación del intestino primitivo proximal Tumores de nervios periféricos, tumores ganglionares, meningocele torácico 4 • ¡Vaya timo! Masas mediastínicas en los neonatos/lactantes 19 Fig. 4.4 La radiografía de tórax en proyección anteroposterior (A) muestra el «signo de la vela tímica», una variación normal del aspecto del timo, que se extiende asimétricamente sobre el pulmón derecho, con un borde inferior recto (flechas blancas). Nótese que el borde lateral derecho del timo también muestra la ondulación propia del «signo de la onda tímica». En la proyección lateral (B), el timo se ve en la parte anterior del tórax, también con un borde inferior recto (flechas blancas). (C) Otro paciente con un signo de la vela tímica normal (flechas blancas). El signo de la vela tímica normal no es el mismo que el signo de la «vela de spinnaker» o de las «alas de ángel», mostrado en (D). Estos dos últimos términos se refieren al aspecto del timo cuando se eleva en sentido superior (puntas de flecha negras) como consecuencia de un neumomediastino (*), como se ve en (D). Aquí se muestran los porcentajes de localización de las masas mediastínicas en la población adulta frente a la población pediátrica:11,12 LOCALIZACIÓN Anterior Medio Posterior POBLACIÓN ADULTA 68 18 14 POBLACIÓN PEDIÁTRICA 36 12 52 El linfoma es la causa más común de masas mediastínicas anteriores en la población pediátrica y representa la tercera neoplasia más común en los pacientes pediátricos.2,6,11 El linfoma puede afectar a cualquier parte del mediastino y puede infiltrar y agrandar el timo. La afectación del timo en el contexto de un linfoma o una leucemia suele deberse a una enfermedad sistémica.6 Las masas mediastínicas pediátricas pueden ser benignas, pero la mayoría son malignas. Mientras que aproximadamente la mitad de estas masas son asintomáticas, pueden cursar con síntomas sistémicos (fiebre, tos y malestar general son los más comunes) y se asocian con mayor frecuencia a un proceso maligno.2,12 El linfoma pediátrico puede ser de Hodgkin o no hodgkiniano. La mayoría de los linfomas pediátricos son no hodgkinianos.2,11 Los pacientes con linfomas no hodgkinianos presentan síntomas inespecíficos, como tos, estridor, dificultad respiratoria y síntomas de obstrucción de la vena cava superior, así como síntomas constitucionales como fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos y adenopatías.2 El linfoma de Hodgkin se observa con más frecuencia en los pacientes adolescentes y adultos jóvenes. Las masas mediastínicas medias suelen ser restos del intestino primitivo proximal e incluyen los quistes broncógenos y los quistes de duplicación esofágica. El tratamiento suele ser quirúrgico.11 Las masas mediastínicas posteriores suelen ser de origen neurogénico, y derivan del ganglio simpático, los nervios intercostales y las células paraganglionares.11 El neuroblastoma deriva de las células de la cresta neural embrionaria que comprenden booksmedicos.org 20 SECCIÓN 1 • Neonatal los ganglios simpáticos y las glándulas suprarrenales, es el tumor maligno no relacionado con el sistema nervioso central más frecuente en la población pediátrica y es la neoplasia más común entre los lactantes, con una incidencia anual de 700 ca­ sos en Norteamérica; la media de edad en el momento del diagnóstico es de 18 meses.13-15 En la mayoría de los pacientes, los neuroblastomas tienen una localización retroperitoneal, pero hasta un tercio son mediastínicos. El neuroblastoma es un tumor muy agresivo y a menudo debuta con metástasis.11 Los síntomas y los signos asociados al neuroblastoma son disnea, síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis), vómitos, distensión abdominal y síndrome opsoclono-mioclono (en el que hay movimientos oculares rápidos e involuntarios).11,13 Los neuroblastomas se tratan con cirugía, radioterapia, quimioterapia y/o inmunoterapia. El tratamiento depende del estadio del tumor, ya que los tumores en estadios más avanzados son más difíciles de extirpar quirúrgicamente. La supervivencia es mayor (99%) en los pacientes con tumores en estadios menos avanzados, aunque las tasas de supervivencia entre los pacientes con tumores en estadios más avanzados oscilan entre el 50-70%.11,16 El neuroblastoma también se clasifica en enfermedad de riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto. Los pacien­ tes con enfermedad de riesgo bajo pueden ser tratados con cirugía con o sin quimioterapia en dosis mínimas, o en algunos casos solo está indicada la observación, pero en la enfermedad de riesgo intermedio y alto, la cirugía puede realizarse después de una pauta inicial de quimioterapia.13,17,18 El neuroblastoma puede mostrar una regresión espontánea en los pacientes menores de 18 meses, y en estos pacientes se puede adoptar una actitud expectante siempre que no haya complicaciones que pongan en peligro su vida, como hepatomegalia masiva (por la afectación hepática), disfunción hepática o dificultad respiratoria.18,19 La radioterapia y la inmunoterapia se reservan para los pacientes de riesgo alto.15,20 A modo de comparación, en la figura 4.5 se presenta otro caso. Este paciente, un niño de 2 años de edad, fue atendido por nerviosismo, disminución de la frecuencia de las deposiciones y disminución del movimiento de las extremidades inferiores, que progresó hasta el punto de negarse a deambular. El niño fue atendido por su pediatra, que solicitó radiografías simples de las extremidades inferiores, que eran normales. En la exploración física destacaba la presencia de taquipnea, la disminución del movimiento de las extremidades inferiores y la ausencia aparente de reflejos tendinosos profundos. El niño se negaba a deambular. Una radiografía de tórax, realizada por la taquipnea, reveló una gran masa mediastínica (v. fig. 4.5A). Después de cursar una interconsulta a los subespecialistas, se tomó la decisión de ampliar el estudio con una RM de tórax (v. fig. 4.5B,C), columna vertebral y cerebro. La RM reveló lesiones con realce indicativas de metástasis en el cerebro, los pulmones y los cuerpos vertebrales, con aplastamiento del cuerpo vertebral T9 Fig. 4.5 La radiografía de tórax en proyección ante­ roposterior (A) de un niño de 2 años muestra ensan­ chamiento del mediastino compatible con una masa mediastínica (flechas blancas) que afecta al mediastino bilateralmente, con efecto masa sobre la tráquea (flechas negras), desplazando la tráquea hacia la derecha del paciente. Los cortes coronales (B) y axiales (C) de la resonancia magnética (RM) ponderada en T2 muestran una masa mediastínica quística y sólida heterogénea (flechas blancas), centrada en el mediastino anterior, aun­ que también se extiende en dirección posterior, como se ve en el corte sagital (flechas blancas) (D). El corte sagital de la RM de la columna vertebral (D) muestra el aplastamiento del cuerpo vertebral T9 (flecha negra), asociado a la presencia de unas masas con densidad de partes blandas anteriores y posteriores a T9 y a las vértebras adyacentes (puntas de flecha blancas). La masa intrarraquídea posterior produce efecto masa sobre la médula espinal torácica. booksmedicos.org 4 • ¡Vaya timo! Masas mediastínicas en los neonatos/lactantes asociado a una masa con densidad de partes blandas anterior y posterior, esta última con un efecto masa sobre la médula espinal (v. fig. 4.5D). El tratamiento inicial fue una laminectomía de urgencia para la descompresión de la masa intrarraquídea. Los estudios anatomopatológicos revelaron que esta masa era una metástasis de un tumor de células germinales. El paciente recibió la quimioterapia adecuada y se resolvió la enfermedad paravertebral, del sistema nervioso central y pulmonar, pero la masa mediastínica mostró una mejoría mínima. Se extirpó la masa torácica y se descubrió que era un teratoma maduro benigno. El paciente siguió una pauta de fisioterapia con un buen resultado. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen inicial de elección en los pacientes con masas mediastínicas, que a menudo se descubren de forma fortuita cuando el estudio se realiza para evaluar otros síntomas, como fiebre, tos, disnea o dolor torácico. 2. La TC es una modalidad de imagen secundaria que tiene una excelente resolución espacial y puede ayudar a delimitar las relaciones de una masa mediastínica con las estructuras circundantes. Esta modalidad también puede utilizarse para planificar intervenciones quirúrgicas y controlar la progresión de la enfermedad o la respuesta al tratamiento. 3. La RM es una modalidad de imagen secundaria que a menudo se utiliza para definir mejor la relación de una masa mediastínica con otras estructuras torácicas, ofrece una excelente caracterización de las partes blandas y puede utilizarse para controlar la progresión de la enfermedad o la respuesta al tratamiento. 4. La PET es un estudio secundario y, en algunos casos, terciario que se utiliza para estadificar el tumor y controlar la respuesta al tratamiento. Bibliografía 1. Lobo L. The neonatal chest. Eur J Radiol. 2006;60(2):152-8. 2. Jaggers J, Balsara K. Mediastinal masses in children. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2004;16(3):201-8. 21 3. Thacker PG, Mahani MG, Amer H, et al. Imaging evaluation of mediastinal masses in children and adults: practical diagnostic approach based on a new classification system. J Thorac Imaging. 2015;30(4): 247-67. 4. Lee EY. Evaluation of non-vascular mediastinal masses in infants and children: an evidence-based practical approach. Pediatr Radiol. 2009;39(suppl 2) S198-S190. 5. Hudson MN, Krasin MJ, Kaste SC. PET imaging in pediatric Hodgkin’s lymphoma. Pediatr Radiol. 2004;34(3):190-8. 6. Nasseri F, Eftekhari F. Clinical and radiologic review of the normal and abnormal thymus: pearls and pitfalls. Radiographics. 2010;39(2): 413-28. 7. Alves ND, Sousa M. Images in pediatrics: the thymic sail sign and thymic wave sign. Eur J Radiol. 2013;172(1):133. 8. Correia-Pinto J, Henriques-Coelho T. Images in clinical medicine: neonatal pneumomediastinum and the spinnaker-sail sign. N Engl J Med. 2010;363(22):2145. 9. Ranganath SH, Lee EY, Restrepo R, et al. Mediastinal masses in children. AJR Am J Roentgenol. 2012;198(3):W197-216. 10. Whitten CR, Khan S, Munneke GJ, et al. A diagnostic approach to mediastinal abnormalities. Radiographics. 2007;27(3):657-71. 11. Wright CD. Mediastinal tumors and cysts in the pediatric population. Thorac Surg Clin. 2009;19(1):47-61. 12. Takeda S, Miyoshi S, Akashi A, et al. Clinical spectrum of primary mediastinal tumors: a comparison of adult and pediatric populations at a single Japanese institution. J Surg Oncol. 2009;83(1):24-30. 13. Sharma R, Mer J, Lion A, et al. Clinical presentation, evaluation, and management of neuroblastoma. Pediatr Rev. 2018;39(4):194-203. 14. Siegel DA, King J, Tai E, et al. Cancer incidence rates and trends among children and adolescents in the United States, 2001-2009. Pediatrics. 2014;134(4):e945-55. 15. Matthay KK, Maris JM, Schleiermacher G, et al. Neuroblastoma. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:16078. 16. Gutierrez JC, Fisher AC, Sola JE, et al. Markedly improving survival of neuroblastoma: a 30 year analysis of 1,646 patients. Pediatr Surg Int. 2007;23(7):637-46. 17. Strother DR, London WB, Schmidt ML, et al. Outcome after surgery alone or with restricted use of chemotherapy for patients with lowrisk neuroblastoma: results of Children’s Oncology Group study P9641. J Clin Oncol. 2012 May;39(15):1842-8. 18. Allen-Roades W, Whittle SB, Rainusso N. Pediatric solid tumors of infancy: an overview. Pediatr Rev. 2018;39(2):57-67. 19. Brodeur GM. Spontaneous regression of neuroblastoma. Cell Tissue Res. 2018;372(2):277-86. 20. London WB, Castel V, Montclair T, et al. Clinical and biologic features predictive of survival after relapse of neuroblastoma: a report from the International Neuroblastoma Risk Group project. J Clin Oncol. 2011;29(24):3286-92. booksmedicos.org 5 Va de sibilancias: bronquiolitis/trastornos víricos SUJIT IYER, MD Presentación del caso Un bebé de 6 meses con tos, congestión y fiebre de 3 días de evolución es llevado al servicio de urgencias por dificultad respiratoria. En la exploración física destaca una temperatura de 38,8 °C, una frecuencia respiratoria de 55 respiraciones por minuto, una saturación en la pulsioximetría del 92% y tiraje intercostal, subcostal y supraesternal prominente. Se auscultan crepitantes difusos y sibilancias intermitentes en todos los campos pulmonares. Las mucosas están húmedas y el niño sigue alerta y con actitud de jugar a pesar del mayor trabajo respiratorio. Consideraciones sobre los estudios de imagen Varios estudios han demostrado que la realización sistemática de radiografías en niños con bronquiolitis leve o la variante clásica de la enfermedad puede conducir a la administración de antibióticos inadecuados y actualmente no se recomienda su realización sistemática en las guías de práctica pediátrica.1-3 La neumonía bacteriana secundaria es una complicación infrecuente y debe considerarse en los niños que no siguen la evolución clínica esperada o en los que ingresan en la unidad de cuidados intensivos.4 Es más probable que las radiografías sean útiles en los niños con hallazgos focales, enfermedad grave o signos de complicaciones como el neumotórax, o cuando la anamnesis y la exploración física apuntan a otras causas en el diagnóstico diferencial que pueden imitar aspectos de la exploración de la bronquiolitis (es decir, cardiopatía no diagnosticada, miocarditis, cuerpo extraño, etc.). RADIOGRAFÍA SIMPLE Los hallazgos radiográficos más comunes en la bronquiolitis son radiografías normales o una combinación de hallazgos que suelen comprender engrosamiento peribronquial, tórax distendido y atelectasia. Las radiografías son ideales para detectar complicaciones como el neumotórax o la coinfección bacteriana en los niños que no presentan signos clínicos de bronquiolitis clásica. ECOGRAFÍA TORÁCICA En estudios más pequeños se ha analizado el uso de la ecografía pulmonar en el ámbito hospitalario en correlación con los hallazgos de la exploración clínica durante el estudio de una neumonía. La presencia de líneas B, consolidaciones subpleurales y enfermedad intersticial a lo largo de múltiples espacios se ha atribuido a un grado más grave de la enfermedad y a neumonía bacteriana. Sin embargo, la fiabilidad entre evaluadores, la variabilidad de los profesionales que realizan la técnica y la falta de validación para diferenciar la enfermedad vírica de la bacteriana en estos pequeños estudios limitan el uso de la ecografía a gran escala para la mayoría de los casos.5,6 Hallazgos de los estudios de imagen El pediatra de atención primaria del niño solicitó pruebas de imagen en un momento anterior de ese mismo día. Se muestra una radiografía de tórax con dos proyecciones. Hay opacidades perihiliares bilaterales parcheadas y veteadas, prominencia intersticial difusa y engrosamiento de las vías aéreas centrales. No hay infiltrados focales ni derrames, incluyendo el espacio retrocardiaco (figs. 5.1 y 5.2). También se muestran unos hallazgos similares de los estudios de imagen realizados en otro niño con bronquiolitis (figs. 5.3 y 5.4). Conclusión del caso Se practicó una aspiración de secreciones al paciente en el servicio de urgencias y se vigiló mediante pulsioximetría mientras se alimentaba. Hubo una mejoría moderada del trabajo respiratorio después de la aspiración, y la saturación de oxígeno del niño aumentó a >92% mientras se alimentaba y con la actividad. El niño fue dado de alta a su domicilio y se indicó seguimiento por el pediatra de atención primaria en 1 o 2 días, con la explicación de que el apogeo de la enfermedad probablemente continuaría durante las siguientes 72 h. La bronquiolitis es la principal causa de hospitalización en los lactantes y los niños pequeños. La incidencia máxima se da en niños de entre 2-6 meses de edad.7 La evolución clínica clásica comprende un periodo inicial de 1-3 días con síntomas de las vías respiratorias superiores, entre los que destacan la rinorrea y la congestión nasal. Entre los 3-6 días, los síntomas de las vías respiratorias inferiores alcanzan su punto máximo, con crepitantes prominentes y/o sibilancias, además de taquipnea y signos de dificultad respiratoria. En la gran mayoría de los casos se observa una etiología vírica, que puede incluir muchos virus diferentes en función de la estación del año, siendo el virus respiratorio sincitial la causa más común. 22 booksmedicos.org 5 • Va de sibilancias: bronquiolitis/trastornos víricos 23 Fig. 5.1 La radiografía de tórax en proyección anteroposterior muestra un aumento de las marcas pulmonares intersticiales en las regiones parahiliares con engrosamiento de la pared bronquial. Fig. 5.3 Radiografía simple de otro paciente con bronquiolitis. Se aprecian las opacidades estriadas habitualmente presentes en las infecciones víricas de las vías respiratorias inferiores. Fig. 5.2 La radiografía de tórax en proyección lateral muestra un aumento de las marcas pulmonares intersticiales en el centro. Fig. 5.4 Proyección lateral en la que se muestran nuevamente opacidades estriadas compatibles con un proceso vírico. booksmedicos.org 24 SECCIÓN 1 • Neonatal PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN Bibliografía 1. La radiografía simple de tórax rara vez está indicada en la bronquiolitis vírica clásica. Los hallazgos esperados de afectación de las vías respiratorias inferiores en la bronquiolitis pueden llevar a la prescripción excesiva de antibióticos. 2. La radiografía de tórax debe considerarse cuando la exploración clínica y la anamnesis no se correlacionan con la enfermedad clásica y se sospechan otras enfermedades o complicaciones. 3. Los niños con bronquiolitis grave que requieren ingreso en la unidad de cuidados intensivos constituyen una cohorte diferente que puede justificar una mayor tasa de radiografías de tórax. 4. La ecografía torácica sigue teniendo una utilidad limitada a la hora de proporcionar información adicional para orientar el tratamiento clínico de la bronquiolitis. 1. Swingler GH, Hussey GD, Zwarenstein M. Randomised controlled trial of clinical outcome after chest radiograph in ambulatory acute lowerrespiratory infection in children. Lancet. 1998;351(9100):404-8. 2. Schuh S, Lalani A, Allen U, et al. Evaluation of the utility of radiography in acute bronchiolitis. J Pediatr. 2007;150(4):429-33. 3. Ralston SL, Lieberthal AS, Meissner HC, et al. Clinical practice guideline: the diagnosis, management, and prevention of bronchiolitis. Pediatrics. 2014;134(5):e1474-502. 4. Thorburn K, Harigopal S, Reddy V, et al. High incidence of pulmonary bacterial co-infection in children with severe respiratory syncytial virus (RSV) bronchiolitis. Thorax. 2006;61(7):611-5. 5. Basile V, Di Mauro A, Scalini E, et al. Lung ultrasound: a useful tool in diagnosis and management of bronchiolitis. BMC Pediatr. 2015;15:63. 6. Biagi C, Pierantoni L, Baldazzi M, et al. Lung ultrasound for the diagnosis of pneumonia in children with acute bronchiolitis. BMC Pulm Med. 2018;18(1):191. 7. Shay DK, Holman RC, Newman RD, et al. Bronchiolitis-associated hospitalizations among US children, 1980-1996. JAMA. 1999;282(15): 1440-6. booksmedicos.org 6 ¡Qué retorcido! Malrotación ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un bebé varón de 5 días de edad presenta disminución de la ingesta y de la actividad en las últimas 24 h. Los padres refieren vómitos que inicialmente tenían el aspecto de la leche maternizada, pero que en las últimas 12 h se han vuelto de color «amarillo verdoso» y que en los últimos episodios han sido «verdes». Los vómitos se han producido cada vez que se alimenta al niño, lo que normalmente ocurría cada 3 h, aunque los padres han intentado alimentarlo con más frecuencia (cada hora más o menos) porque creen que el niño no «retiene nada». No ha habido fiebre, tos, congestión, rinorrea ni traumatismos conocidos. El niño había estado inicialmente inquieto y parecía «molesto». La exploración física del niño revela un aspecto enfermizo y afebril. La frecuencia cardiaca es de 116 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria es de 20 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno es del 96% con aire ambiente. Tiene la fontanela anterior hundida, las mucosas secas y la piel seca, aunque sin lesiones. La turgencia cutánea es escasa y se observa retraso del llenado capilar. No se aprecian soplos cardiacos y la auscultación pulmonar es normal. La exploración abdominal muestra una distensión generalizada sin hepatoesplenomegalia evidente y el abdomen parece tenso. dios han determinado un valor predictivo positivo del 90%. 3 Los pacientes con malrotación tendrán una posición anormal de la unión duodenoyeyunal; hay una variedad de posiciones anormales que se asocian con malrotación. Si hay bandas de Ladd, puede observarse una configuración duodenal anormal, y si hay un vólvulo del intestino medio, puede verse un patrón en sacacorchos y una posible obstrucción del duodeno.1,2,6,8 Se ha descrito que el EGD tiene una sensibilidad del 79% para detectar vólvulos.5,7 Las variantes anatómicas pueden interferir en la interpretación adecuada de un EGD, por lo se debe elegir cuidadosamente la técnica adecuada para garantizar un estudio valorable.4,5,7 Esta prueba de imagen debe ser realizada e interpretada por un radiólogo pediátrico o un radiólogo con ex­ periencia en radioscopia pediátrica. Si no se dispone de estos expertos en el centro, el médico debe disponer el traslado del paciente a un centro adecuado. ECOGRAFÍA La radiografía simple de abdomen es una modalidad de imagen fácilmente disponible y puede proporcionar al médico una visión general del patrón de gas intestinal, así como revelar la presencia de neumoperitoneo. Se trata de una modalidad de imagen de primera línea cuando se sospecha una patología intestinal, como una obstrucción intestinal, y puede mostrar la distensión gaseosa del estómago y la porción proximal del duodeno cuando hay un vólvulo. Sin embargo, los niños con malrotación suelen tener un patrón de gas intestinal normal.1 El papel que desempeña la ecografía en el diagnóstico de la malrotación intestinal y los vólvulos es objeto de debate. Aunque no hay estudios amplios, hay pruebas que sugieren que la ecografía es útil para detectar la malrotación. Un hallazgo descrito como indicativo de malrotación es la inversión de la relación habitual entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la vena mesentérica superior (VMS). Aunque algunos autores han comunicado de que esta inversión de la relación AMS/ VMS es sensible para detectar la malrotación, se han notificado resultados tanto falsos positivos como falsos negativos en los estudios.1,2 También se ha utilizado una relación anormal entre la AMS y el tercer segmento del duodeno en la ecografía para detectar la malrotación, y la presencia de un «signo del remolino» (un aspecto arremolinado del mesenterio y la VMS alrededor de la AMS) es indicativo de la presencia de un vólvulo.1,2,9-11 Ante este último hallazgo, es necesaria la confirmación mediante un EGD o bien se debe cursar una interconsulta al servicio de cirugía.1,2,10,11 Al combinar estos tres signos ecográficos (inversión de la relación AMS/VMS, signo del remolino y duodeno transversal intraperitoneal), Zhou y cols. observaron una sensibilidad del 100% y una especificidad del 97,8% en un estudio que incluyó a 70 niños con una media de edad de 31 días.9 La posibilidad de utilizar la ecografía como medio para identificar la malrotación es emocionante, pero se necesitan más estudios antes de que esta modalidad se considere una prueba de primera línea o un sustituto del EGD. Además, el estudio ecográfico de estas relaciones vasculares e intestinales depende del ecografista y es probable que tenga una mayor utilidad en las instalaciones con ecografistas pediátricos especializados y equipos de imagen específicos para pacientes pediátricos, más que en un entorno extrahospitalario general. RADIOSCOPIA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA El estudio gastroduodenal (EGD) es el estudio de imagen de elección para el diagnóstico de la malrotación.1-6 El EGD tiene una sensibilidad del 93-100% para la malrotación,1,7 y los estu- Esta modalidad no es una prueba de imagen de primera línea y normalmente no se emplea cuando se investiga la malrotación o el vólvulo. Permite diferenciar entre la malrotación y la falta Consideraciones sobre los estudios de imagen Las causas de la emesis en el neonato van desde las benignas hasta las que ponen en peligro la vida, y la anamnesis y la exploración física pueden ayudar a determinar la necesidad de realizar estudios de imagen. Los vómitos biliosos pueden indicar una urgencia quirúrgica y, aunque el estudio de imagen es deseable, en estos pacientes no se debe demorar el tratamiento y la interconsulta inmediata al servicio de cirugía, especialmente si parecen enfermos o in extremis. RADIOGRAFÍA SIMPLE 25 booksmedicos.org 26 SECCIÓN 1 • Neonatal de rotación y puede detectar una malrotación en un estudio realizado por otras razones clínicas.1 RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM no es una modalidad de imagen de primera línea para evaluar la presencia de malrotación intestinal, pero puede detectar este trastorno. En un estudio pediátrico en el que se comparó la RM con el EGD, los autores observaron que si se cumplían cuatro criterios anatómicos específicos en la RM, la rotación intestinal podía considerarse normal.12 Aunque la RM evita la exposición a la radiación ionizante, no es la modalidad de referencia en este momento y, si se realiza, es como estudio complementario. Hallazgos de los estudios de imagen Se pensó que el niño no estaba lo suficientemente estable como para someterse a un EGD. Se obtuvo una radiografía simple a pie de cama mientras se iniciaba la reanimación inicial y se intubaba al paciente. Se obtuvieron imágenes posteriores a la intubación, consistentes en una proyección torácica y dos proyecciones abdominales. Se identificó un gran neumoperitoneo; la punta del tubo endotraqueal se veía justo por encima de la carina, pero retraída hacia la porción torácica media de la tráquea; la sonda nasogástrica se observa en el estómago (figs. 6.1 y 6.2). Fig. 6.2 La proyección obtenida en decúbito lateral izquierdo muestra de nuevo un gran neumoperitoneo, que delimita el hemidiafragma derecho (flecha) y el hígado (asterisco). El tubo endotraqueal se ha retraído hacia la porción torácica media de la tráquea. Conclusión del caso Fig. 6.1 Proyección anteroposterior del tórax y el abdomen tras la intubación. Se observa un gran neumoperitoneo como una radiotransparencia anormal que ocupa todo el abdomen y la pelvis (flechas blancas). La mayor opacidad del pulmón izquierdo es compatible con una atelectasia relacionada con la posición baja del tubo endotraqueal, cuya punta se encuentra justo por encima de la carina. Se solicitó una interconsulta urgente al servicio de cirugía pediátrica y se llevó al niño al quirófano, donde se constató una malrotación intestinal con la consiguiente necrosis y perforación de la curvatura mayor del estómago, que obligó a realizar una gastrectomía parcial. Como tratamiento de la malrotación, se realizó un procedimiento de Ladd; también se practicó una apendicectomía. El niño tuvo una evolución complicada y permaneció en la unidad de cuidados intensivos neonatales du­ rante 3 meses, durante los cuales fue atendido por múltiples subespecialistas pediátricos antes de recuperarse y recibir el alta. La malrotación intestinal es una anomalía congénita que se produce aproximadamente en 1 de cada 500-2.000 nacidos vivos.1,3,12 La mayoría (90%) de los casos de malrotación presentan síntomas en el primer año de vida, y el 75% debutan antes del primer mes de vida.1,4 En la malrotación, la falta de fijación adecuada del intestino predispone a que el intestino se retuerza alrededor de la AMS y la VMS, lo que provoca un vólvulo e isquemia potencialmente mortales. Los vómitos biliosos son un síntoma de presentación frecuente, aunque los pacientes también pueden presentar vómitos no biliosos, dolor abdominal y shock.1 Los niños mayores pueden presentar síntomas más sutiles y pueden tener una obstrucción parcial y un vólvulo crónico o intermitente.1,5 Hay varias afecciones congénitas que se asocian a la malrotación, como las trisomías 13, 18 y 21, el síndrome de Cornelia de Lange y el síndrome de Eagle-Barret.1 Los lactantes que nacen con hernia diafragmática congénita, gastrosquisis, atresia biliar, atresia duodenal, anomalías genitourinarias y onfalocele también presentan mayores tasas de malrotación.1,2 Es importante identificar rápidamente la malrotación intestinal o el vólvulo del intestino medio, ya que estos niños pueden booksmedicos.org 6 • ¡Qué retorcido! Malrotación acudir bastante enfermos. El tratamiento definitivo es el procedimiento de Ladd (descrito por primera vez en 1936 por el Dr. W. E. Ladd), que consiste en la devolvulación del intestino en sentido contrario a las agujas del reloj, la separación de las bandas de Ladd, el ensanchamiento del mesenterio del intestino delgado y la reorientación del intestino delgado a la derecha y del ciego y el colon a la izquierda.1,13 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. El EGD es la modalidad de imagen de elección para diagnosticar la malrotación con o sin vólvulo. 2. La radiografía simple puede ser útil en el paciente con vómitos, ya que permite evaluar el patrón de gas intestinal y la presencia de neumoperitoneo. 3. La TC y la RM no son modalidades de primera línea para la evaluación de la malrotación con o sin vólvulo. 4. En pacientes con aspecto grave, no se debe retrasar la reanimación ni la interconsulta al cirujano pediátrico para obtener pruebas de imagen. Aunque los estudios de imagen son deseables, la malrotación con vólvulo puede poner en peligro la vida del paciente y requiere atención urgente. Bibliografía 1. Marine MB, Karmazyn B. Imaging of malrotation in the neonate. Semin Ultrasound CT MR. 2014;35(6):555-70. 27 2. Orzech N, Navarro OM, Langer JC. Is ultrasonography a good screening test for intestinal malrotation? J Pediatr Surg. 2006;41(5):1005-9. 3. Birajdar S, Rao SC, Bettenay F. Role of upper gastrointestinal contrast studies for suspected malrotation in neonatal population. J Paediatr Child Health. 2017;53(7):644-9. 4. Stouse PJ. Disorders of intestinal rotation and fixation (“malrotation”). Pediatr Radiol. 2004;34(11):837-51. 5. Applegate KE, Anderson JM, Klatte EC. Intestinal malrotation in children: a problem-solving approach to the upper gastrointestinal series. Radiographics. 2006;26(5):1485-500. 6. Laurence NC, Pollock AN. Malrotation with midgut volvulus. Pediatr Emerg Care. 2012;28(1):87-9. 7. Sizemore AW, Rabbani KZ, Ladd A, et al. Diagnostic performance of the upper gastrointestinal series in the evaluation of children with clinically suspected malrotation. Pediatr Radiol. 2008;38(5):518-28. 8. Ortiz-Neira CL. The corkscrew sign: midgut volvulus. Radiology. 2007;242(1):315-6. 9. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al. Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med. 2015;34(10):1825-32. 10. Chao HC, Kong MS, Chen JY, et al. Sonographic feature related to volvulus in neonatal intestinal malrotation. J Ultrasound Med. 2000;19(6):371-6. 11. Esposito F, Vitale V, Noviello D, et al. Ultrasonographic diagnosis of midgut volvulus with malrotation in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;59(6):786-8. 12. Fay JS, Chernyak V, Taragin BH. Identifying intestinal malrotation on magnetic resonance examinations ordered for unrelated indications. Pediatr Radiol. 2017;47(11):1477-82. 13. Ladd WE. Surgical disease of the alimentary tract in infants. N Engl J Med. 1936;215:705-9. booksmedicos.org 7 Doble burbuja, doble problema: obstrucción duodenal ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un paciente de 4 días de edad es llevado a urgencias por vómitos intensos asociados a cada toma. Los vómitos se describen como no sanguinolentos, de color ligeramente verdoso. Se ha observado una disminución de las tomas y de la actividad del niño en las últimas 24 h. No ha habido fiebre, diarrea, tos o congestión. No se refiere ningún traumatismo. El niño nació en un parto vaginal espontáneo a término sin complicaciones y la madre recibió una asistencia prenatal adecuada. Los padres afirman que el niño ha tenido vómitos desde las 12 h de vida, pero se les dijo que se debía a una «alergia a la leche maternizada» y se le cambió a una leche maternizada de soja, pero los vómitos no han remitido. La exploración física del paciente revela un niño tranquilo y sin malestar aparente. No hay fiebre; el paciente presenta una frecuencia cardiaca de 190 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 35 respiraciones por minuto, una presión arterial de 80/40 mmHg y una saturación en la pulsioximetría del 100% con aire ambiente. El niño ha experimentado una pérdida de peso del 20% en comparación con el peso documentado al nacer. La fontanela anterior está ligeramente hundida y las mucosas están secas. No hay soplos cardiacos y la auscultación pulmonar es normal. No hay distensión abdominal ni hepatoesplenomegalia. No parece haber puntos dolorosos a la palpación. Se decide pedir a la madre que alimente al niño. Lo hace y, varios minutos después, se producen vómitos biliosos evidentes. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple es la modalidad de imagen de primera línea realizada habitualmente en los neonatos con vómitos, en particular si son biliosos, aunque, por encima de los 2 días de edad, el tránsito gastroduodenal (TGD) es también un estudio de imagen de primera línea para evaluar la malrotación (tabla 7.1). En la radiografía simple se puede evaluar el patrón de gas intestinal para detectar signos de obstrucción, así como la presencia de aire libre. Sin embargo, la radiografía simple puede ser inespecífica o poco reveladora.1,2 El signo de la «doble burbuja» puede estar presente e indica obstrucción duodenal, clásicamente una atresia duodenal, aunque no es totalmente específico para esta entidad. El signo de la doble burbuja también puede estar asociado a malrotación, membrana duodenal, estenosis duodenal y páncreas anular; estas entidades pueden coexistir.3,4 El aspecto verdadero o clásico de la «doble burbuja» se produce por la dilatación de la porción proximal del duodeno y el estómago al estar llenos de aire, generalmente en asociación con la ausencia de gas en el intestino más distal.3,5 La visualización de una «doble burbuja» en la radiografía simple y la falta de gas intestinal distal sugieren una obstrucción duodenal, y están indicados estudios adicionales y/o una interconsulta al cirujano pediátrico. TRÁNSITO GASTRODUODENAL Muchos autores, así como las guías de idoneidad del American College of Radiology (v. tabla 7.1) defienden que la presencia de una «doble burbuja» clásica (dos burbujas de gas, la segunda grande y redonda, a la derecha de la columna vertebral) en un recién nacido, especialmente con 2 días de edad o menos, en la radiografía simple es motivo de interconsulta al servicio de cirugía, y que no están indicados más estudios,1,6 ya que la obstrucción duodenal con dilatación duodenal indica una lesión tributaria de tratamiento quirúrgico. Sin embargo, si se observa una imagen de doble burbuja en un lactante prematuro o con otras anomalías congénitas, como una cardiopatía congénita, que obliguen a retrasar la cirugía, puede estar indicado el TGD para evaluar si existe una indicación quirúrgica urgente, como una malrotación. El TGD también está indicado cuando la etiología de los vómitos no está clara, como cuando no está presente el clásico signo de la doble burbuja. Un TGD puede sugerir la presencia de una obstrucción duodenal cuando se observa dilatación de la porción proximal del duodeno y una obstrucción duodenal que impide el paso del contraste.7 Se requiere experiencia para realizar e interpretar esta prueba de imagen y obtener un estudio útil. ECOGRAFÍA El polihidramnios está presente en aproximadamente el 80% de los pacientes con atresia duodenal.1,3,8,9 La combinación de polihidramnios, estómago dilatado y bulbo duodenal dilatado en la ecografía prenatal sugiere una obstrucción duodenal, casi siempre atresia duodenal, pero puede ser difícil de visualizar.1 Otras causas de obstrucción duodenal, como el páncreas anular, pueden verse con la ecografía.1,10,11 La ecografía es útil para evaluar la anatomía de la porción alta del tubo digestivo en los lactantes con atresia esofágica y sospecha de obstrucción duodenal, ya que la radiografía simple tiene una utilidad limitada y el TGD no puede realizarse si hay una falta de continuidad del esófago. La ecografía puede utilizarse para evaluar la presencia de malrotación y vólvulos, con el empleo de la posición del duodeno transversal, la orientación de los vasos mesentéricos (arteria y vena mesentéricas superiores) y el signo del remolino que se observa en presencia de un vólvulo (v. cap. dedicado a la malrotación)1,11-13. La ecografía también se puede emplear para evaluar a un lactante con vómitos no biliosos en el que se sospeche estenosis pilórica. 28 booksmedicos.org 7 • Doble burbuja, doble problema: obstrucción duodenal Tabla 7.1 29 Criterios de idoneidad (Appropriateness Criteria®) del American College of Radiology: vómitos en lactantes* Procedimiento Categoría de idoneidad Variante 1 Vómitos en los dos primeros días después del nacimiento. Mala alimentación o ausencia de meconio. Estudio de imagen inicial. Nivel de radiación relativo Radiografía de abdomen Por lo general es apropiada Ecografía de abdomen (porción alta del tubo digestivo) Normalmente no es apropiada Radioscopia con enema de contraste Normalmente no es apropiada TGD con radioscopia Normalmente no es apropiado Gammagrafía para detectar reflujo gastroesofágico Normalmente no es apropiada Variante 2 Vómitos en los dos primeros días después del nacimiento. Las radiografías muestran una doble burbuja clásica o una triple burbuja con gas a nivel distal escaso o ausente (sospecha de obstrucción intestinal proximal o atresia). Siguiente estudio de imagen. TGD con radioscopia Puede ser apropiado Ecografía de abdomen (porción alta del tubo digestivo) Normalmente no es apropiada Radioscopia con enema de contraste Normalmente no es apropiada Gammagrafía para detectar reflujo gastroesofágico Normalmente no es apropiada Variante 4 Vómitos biliosos en los dos primeros días después del nacimiento. Las radiografías muestran una doble burbuja no clásica con gas en el intestino delgado distal, pocas asas intestinales distendidas o un patrón de gas intestinal normal. Siguiente estudio de imagen. TGD con radioscopia Por lo general es apropiado Ecografía de abdomen (porción alta del tubo digestivo) Puede ser apropiada Radioscopia con enema de contraste Normalmente no es apropiada Gammagrafía para detectar reflujo gastroesofágico Normalmente no es apropiada Variante 5 Vómitos biliosos en un lactante de más de 2 días (sospecha de malrotación). Estudio de imagen inicial. TGD con radioscopia Por lo general es apropiado Ecografía de abdomen (porción alta del tubo digestivo) Puede ser apropiada Radiografía de abdomen Puede ser apropiada (desacuerdo) Radioscopia con enema de contraste Normalmente no es apropiada Gammagrafía para detectar reflujo gastroesofágico Normalmente no es apropiada Adaptado del Expert Panel on Pediatric Imaging. Alazraki AL, Rigsby CK, Iyer RS, et al. American College of Radiology ACR Appropriateness Criteria® vomiting in infants. https://acsearch.acr.org/docs/69445/Narrative/ *El contenido de los Appropriateness Criteria® del ACR se actualiza con regularidad, y los usuarios deben visitar el sitio web (https://www.acr.org/ Clinical-Resources/ACR-Appropriateness-Criteria) para acceder a la versión más actualizada y completa de los Appropriateness Criteria®. TGD, tránsito gastroduodenal. Conclusión del caso TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Esta modalidad no es una técnica de imagen de primera línea en lactantes con vómitos o sospecha de obstrucción duodenal. RESONANCIA MAGNÉTICA Esta modalidad no es una técnica de imagen de primera línea en lactantes con vómitos o sospecha de obstrucción duodenal. Hallazgos de los estudios de imagen Se realizó una radiografía simple de abdomen (dos proyecciones: decúbito supino y lateral izquierdo). Se observó una distensión gaseosa anormal del estómago y de la porción proximal del duodeno, sin gas en otras partes del intestino. No se observó aire libre. Esto es compatible con una configuración de «doble burbuja» (figs. 7.1 y 7.2). Se cursó una interconsulta al servicio de cirugía pediátrica. Aunque se sospechaba de una atresia duodenal, el lactante tenía 4 días de vida y no se comunicaron vómitos con la primera toma, por lo que se recomendó un TGD, del que se presentan algunas imágenes seleccionadas. El TGD demostró un píloro abierto, ya que el contraste se vaciaba inmediatamente en el bulbo duodenal, que se encontraba muy dilatado. Sin embargo, el contraste no se vació del bulbo duodenal al duodeno descendente ni a nivel más distal. El bulbo duodenal permaneció distendido durante todo el estudio. Los hallazgos son compatibles con una obstrucción duodenal completa distal al bulbo duodenal (figs. 7.3 y 7.4). El paciente fue llevado a quirófano, donde se identificó un páncreas anular, un duodeno distal colapsado y una membrana duodenal justo distal al páncreas anular. También se observó un divertículo de Meckel casi obstruido. El paciente fue sometido a una duodenoduodenostomía y una resección del divertículo de Meckel. Este procedimiento fue bien tolerado. Se realizó una booksmedicos.org 30 SECCIÓN 1 • Neonatal Fig. 7.1 La radiografía abdominal muestra un patrón de gas anormal; se observa gas en el estómago (flechas blancas) y el duodeno, muy dilatado (flecha negra), este último en el lado derecho del paciente, a la derecha de la columna vertebral. Estos hallazgos son los de una verdadera «doble burbuja» clásica. En esta proyección en decúbito supino, el gas se ve tanto en el estómago como en el duodeno. Fig. 7.3 El tránsito gastroduodenal (TGD) muestra que el contraste se vacía del estómago (flechas blancas) a la porción proximal del duodeno dilatado (flechas negras). No se observa que el contraste se vacíe de la porción proximal a la porción media o distal del duodeno ni más allá. Estos hallazgos son compatibles con una obstrucción duodenal completa justo distal al bulbo duodenal. Fig. 7.2 En esta proyección en decúbito lateral izquierdo, el gas se ha desplazado hacia el duodeno dilatado (flechas negras), y se observa un nivel de aire-líquido en el duodeno. No se observa gas en los intestinos más allá del duodeno proximal dilatado, y tampoco se aprecia aire libre. Fig. 7.4 El tránsito gastroduodenal (TGD) muestra que el contraste se vacía del estómago (flechas blancas) a la porción proximal del duodeno dilatado (flechas negras). No se observa que el contraste se vacíe de la porción proximal a la porción media o distal del duodeno ni más allá. Estos hallazgos son consistentes con una obstrucción duodenal completa justo distal al bulbo duodenal. booksmedicos.org 7 • Doble burbuja, doble problema: obstrucción duodenal evaluación exhaustiva para detectar cualquier enfermedad coexistente, incluidas las cardiopatías, y no se encontró ninguna. Los vómitos en el paciente pediátrico pueden tener diversas etiologías. Los vómitos se pueden clasificar como:14 1. Agudos: los vómitos agudos pueden deberse a causas infecciosas (como gastroenteritis vírica), quirúrgicas (como obstrucción intestinal, malrotación intestinal, torsión testicular u ovárica y apendicitis), metabólicas (errores congénitos del metabolismo), intracraneales (hemorragia, hidrocefalia o masa), traumáticas, ingestión de cuerpos extraños, migrañas o alergias a alimentos o proteínas. 2. Crónicos: los vómitos crónicos se definen por una duración de días a semanas, rara vez son voluminosos y en contadas ocasiones se asocian con deshidratación. Las causas a considerar incluyen la enfermedad por reflujo gastroesofágico, las alergias alimentarias o los trastornos de la vesícula biliar. 3. Cíclicos: los vómitos cíclicos se caracterizan por periodos agudos de emesis intercalados con periodos asintomáti­ cos. Los vómitos cíclicos tienden a ser estereotipados y repetitivos. Las causas incluyen el síndrome de vómitos cíclicos, que es una variante de la migraña. La edad del niño es sumamente útil en el diagnóstico diferencial. Las causas más comunes de emesis en el periodo neonatal (de 0-30 días) son las siguientes: Vómitos agudos: enfermedad de Hirschsprung, atresia intestinal, malrotación, estenosis pilórica, síndrome de enterocolitis inducida por proteínas alimentarias, enfermedades víricas. Vómitos crónicos: enfermedad por reflujo gastroesofágico, síndromes metabólicos, cíclicos, enfermedad por reflujo gastroesofágico, enfermedad metabólica.14 Aunque el color del vómito no es patognomónico de ningún proceso patológico en particular, la presencia de bilis (amarilla o verde) es motivo de evaluación inmediata, ya que puede indicar una obstrucción intestinal, y la más urgente es la malrotación con vólvulo.14 Los vómitos que contienen sangre roja brillante pueden ser indicativos de un proceso hemorrágico activo, de haber tragado sangre procedente de la madre o una hemorragia nasal, mientras que la sangre oscura puede ser indicativa de una hemorragia más lenta, como la que puede observarse en la gastritis.14 Aunque los vómitos se asocian a menudo con procesos gástricos o intestinales, no hay que pasar por alto la posibilidad de un origen neurológico. Los signos de un proceso neurológico incluyen el aumento del perímetro cefálico, las alteraciones visuales, los hallazgos neurológicos focales en la exploración física y las alteraciones de la marcha; los errores innatos del metabolismo también pueden estar asociados a cambios del es­ tado mental.14 El páncreas anular es una causa bien documentada de obstrucción intestinal en los pacientes pediátricos. Se ha informado de que la incidencia es de 1 de cada 1.000 nacidos y es el resultado de una rotación incompleta de la yema pancreática, lo que da lugar a un anillo de tejido que rodea la segunda porción del duodeno. Los síntomas dependen del grado de cerramiento causado por el anillo: el paciente puede encontrarse asintomático o presentar síntomas inespecíficos u obstrucción duodenal.1,15 Las manifestaciones pueden aparecer al inicio de la lactancia, principalmente en el periodo neonatal.10,16 Hay anomalías cromosómicas asociadas al páncreas anular, así como al divertículo de Meckel.1,16 En los pacientes con páncreas anular, los vómitos suelen ser no biliosos y la obstrucción tiende a ser incompleta. Un estudio encontró vómitos no biliosos en el 94% de los pacientes con páncreas anular, a diferencia de las tasas de vómitos biliosos del 80-90% en los pacientes con otras causas de obstrucción duodenal.16,17 31 El tratamiento del páncreas anular requiere consultar al servicio de cirugía pediátrica; la duodenoduodenostomía es el procedimiento quirúrgico de elección. Las tasas de supervivencia a largo plazo son muy buenas, y en las últimas décadas han mejorado notablemente (hasta el 100% en algunas series).16,17 La atresia duodenal constituye la mitad de las obstrucciones intestinales congénitas, con una incidencia de aproximadamente 1 de cada 5.000-10.000 nacimientos, y puede estar asociada a anomalías cromosómicas y otras anomalías congénitas, incluidas anomalías cardiacas, la asociación VATER (Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac anomalies, Tracheoesophageal fistula, Renal anomalies; anomalías vertebrales, atresia anal, anomalías cardiacas, fístula traqueoesofágica, anomalías renales) y malrotación. La atresia duodenal se asocia a menudo con po­ lihidramnios en el periodo prenatal, y muchos pacientes con atresia duodenal nacen prematuramente.1,3,9,18 No se conoce la causa exacta de la atresia duodenal, pero se han propuesto varias teorías. Aunque suelen ser casos aislados, se han descrito casos familiares.19 La presentación de la atresia duodenal puede ser inespecífica. El síntoma más común es el vómito, que suele ser bilioso debido a la obstrucción distal a la ampolla de Vater. La distensión abdominal no se observa con frecuencia.1 El momento de aparición de los vómitos en la obstrucción duodenal suele depender de la causa subyacente de la obstrucción. Por ejemplo, la atresia duodenal suele cursar con vómitos a las pocas horas de iniciar la alimentación, mientras que en la obstrucción duodenal parcial pueden aparecer más tarde.1 El tratamiento de la atresia duodenal supone una interconsulta a un cirujano pediátrico. La descompresión gástrica y la rehidratación adecuada deben realizarse según esté clínicamente indicado. El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica y, como en el caso del páncreas anular, el procedimiento de elección es la duodenoduodenostomía. Las tasas de supervivencia son muy buenas, aproximadamente del 90%; la mortalidad suele estar relacionada con las comorbilidades de las anomalías asociadas o al síndrome del intestino ultracorto.1,3,18 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple se emplea como modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con vómitos, especialmente en los lactantes, en los que se sospecha una causa abdominal tributaria de tratamiento quirúrgico. 2. La presencia de una «doble burbuja» sugiere una obstrucción duodenal. Un lactante con un signo de «doble burbuja» en la radiografía simple de abdomen que presenta vómitos biliosos debe ser derivado al servicio de cirugía pediátrica, y pueden estar indicadas o no otras pruebas de imagen, según determine el cirujano pediátrico. 3. El TGD es la siguiente prueba de imagen recomendada en los lactantes con sospecha de obstrucción duodenal en los que se ha considerado necesario realizar más pruebas de imagen. Un TGD puede ayudar a determinar si está indicada una intervención quirúrgica inmediata (como en el caso de la malrotación y el vólvulo) o una cirugía programada prioritaria (como en el caso de la atresia duodenal). 4. La ecografía puede ser útil en el periodo prenatal para detectar signos de obstrucción duodenal. En el periodo posnatal, aunque la ecografía es excelente para detectar la estenosis pilórica, es menos útil para detectar la obstrucción duodenal o la malrotación/vólvulo. 5. La tomografía computarizada y la resonancia magnética no son modalidades de imagen de primera línea utilizadas para evaluar a los neonatos/niños con vómitos. booksmedicos.org 32 SECCIÓN 1 • Neonatal Bibliografía 1. Brinkley MF, Tracy ET, Maxfield CM. Congenital duodenal obstruction: causes and imaging approach. Pediatr Radiol. 2016;46(8):1084-95. 2. Maxfield CM, Bartz BH, Shaffer JL. A pattern-based approach to bowel obstruction in the newborn. Pediatr Radiol. 2013;43(3):318-29. 3. Morris G, Kennedy Jr A, Cochran W. Small bowel congenital anomalies: a review and update. Curr Gastroenterol Rep. 2016;18(4):16. 4. Thurkal C, Freedman SD. Annular pancreas. In: Up To Date. 2020. Accessed March 9, 2020. 5. Correia-Pinto J, Ribeiro A. Congenital duodenal obstruction and doublebubble sign. N Engl J Med. 2014;371(11):e16. 6. Traubici J. The double bubble sign. Radiology. 2001 Aug;220(2):463-4. 7. Benya EC. Pancreas and biliary system: imaging of developmental anomalies and diseases unique to children. Radiol Clin North Am. 2002;40(6):1355-62. 8. Pauer HU, Viereck V, Krauss V, et al. Incidence of fetal malformations in pregnancies complicated by oligo- and polyhydramnios. Arch Gynecol Obstet. 2003;268(1):52-6. 9. Poki HO, Holland AJ, Pitkin J. Double bubble, double trouble. Pediatr Surg Int. 2005;21(6):428-31. 10. McCollum MO, Jamieson DH, Webber EM. Annular pancreas and duodenal stenosis. J Pediatr Surg. 2002;37(12):1776-7. 11. Schmidt H, Abolmaali N, Vogl TJ. Double bubble sign. Eur Radiol. 2002;12(7):1849-53. 12. Yousefzadeh DK. The position of the duodenojejunal junction: the wrong horse to bet on in diagnosing or excluding malrotation. Pediatr Radiol. 2009;39(suppl 2):S172-7. 13. Menten R, Reding R, Godding V, et al. Sonographic assessment of the retroperitoneal position of the third portion of the duodenum: an indicator of normal intestinal rotation. Pediatr Radiol. 2012;42(8): 941-5. 14. Shields TM, Lightdale JR. Vomiting in children. Pediatr Rev. 2018;39(7): 342-58. 15. Zyromski NJ, Sandoval JA, Pitt HA, et al. Annular pancreas: dramatic differences between children and adults. J Am Coll Surg. 2008;206(5): 1019-25. 16. Jimenez JC, Emil S, Podnos Y, et al. Annular pancreas in children: a recent decade’s experience. J Pediatr Surg. 2004;39(11):1654-7. 17. Sencan A, Mir E, Gunsar C, et al. Symptomatic annular pancreas in newborns. Med Sci Monit. 2002;8(6):434-7. 18. Escobar MA, Ladd AP, Grosfeld JL, et al. Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years. J Pediatr Surg. 2004;39(6):867-71. 19. Gahukamble DB, Khamage AS, Shaheen AQ. Duodenal atresia: its occurrence in siblings. J Pediatr Surg. 1994;29(12):1599-600. booksmedicos.org 8 Cardiopatías congénitas cianóticas y acianóticas ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un bebé de 12 h de vida presenta un «aspecto azulado» y la madre no consigue que se alimente. El niño nació en su casa, la madre no recibió atención prenatal y describe el embarazo como «sin incidentes». La exploración física revela un bebé con buen aspecto general y afebril. La frecuencia cardiaca es de 150 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria es de 60 respiraciones por minuto, la presión arterial es de 68/48 mmHg y la pulsioximetría es del 85% con aire ambiente. La auscultación pulmonar es normal. La auscultación cardiaca muestra una frecuencia y un ritmo regulares y un soplo sistólico de eyección áspero III/VI difícil de localizar en el tórax. El relleno capilar es de aproximadamente 2-3 s y los pulsos son 2+ en todas las extremidades. El acceso intravenoso es difícil de obtener y se colocan catéteres en la arteria umbilical. No se pudo colocar un catéter en la vena umbilical. Se administran líquidos por vía intravenosa, se extrae sangre para pruebas de laboratorio y se pautan antibióticos y prostaglandina, así como oxigenoterapia. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía de tórax (RxT) se utiliza como estudio de imagen de primera línea en los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) o en los pacientes a los que se les acaba diagnosticando esta afección, ya que los síntomas iniciales de las CC pueden imitar una patología respiratoria (es decir, taquipnea, hipoxia, crepitantes, tiraje, sibilancias). Se ha comprobado que la RxT tiene una baja sensibilidad para las cardiopatías estructurales (26-59%), un valor predictivo negativo del 46-52% y una menor sensibilidad en los lactantes prematuros, de menos de 35 semanas de edad gestacional.1 El uso de la RxT como prueba sistemática de cribado de las CC no está avalado, y en los pacientes con radiografías anodinas en un contexto clínico de sospecha de CC debería realizarse una ecocardiografía.1 El rendimiento de la RxT en la detección de la cardiomegalia en los pacientes pediátricos ha sido comparado con la ecocardiografía como método de referencia. Se encontró que la RxT tenía una especificidad y un valor predictivo negativo altos (92,3 y 91,1%, respectivamente) para la cardiomegalia, pero una sensibilidad y un valor predictivo positivo bajos (58,8 y 62,5%, respectivamente).2 La identificación de cardiomegalia mediante radiografía simple de tórax en adultos también ha demostrado tener una baja sensibilidad (40%), pero una alta especificidad (91%).3 El índice cardiotorácico se ha utilizado como marcador del tamaño cardiaco en los pacientes adultos y pediátricos; en los pacientes adultos, se ha demostrado que un índice cardiotorácico superior a 0,55 se correlaciona con un mayor riesgo de muerte.4 Sin embargo, la radiografía simple de tórax sí resulta útil. Las causas de dificultad respiratoria, como la neumonía o el neumotórax, pueden detectarse mediante esta modalidad. Además, la exposición a la radiación ionizante es mínima, no se requiere sedación y la obtención de imágenes radiográficas es rápida y ampliamente disponible. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Esta modalidad no invasiva es útil para obtener imágenes de las estructuras vasculares y extracardiacas, especialmente las que se visualizan peor en la ecocardiografía.5,6 La angiografía por TC se ha utilizado para visualizar la anatomía cardiaca, las arterias coronarias y otras estructuras vasculares.7 La angiografía por TC es muy útil para evaluar las arterias y las venas principales, el cayado aórtico y los anillos vasculares.5 También se puede evaluar la relación entre las estructuras vasculares y las vías respiratorias.5,6 En comparación con la resonancia magnética (RM) cardiaca, la angiografía por TC tiene una resolución espacial superior (lo que permite una visualización más detallada de los vasos pequeños), es preferible cuando hay anomalías de las vías respiratorias o pulmonares y puede utilizarse en los pacientes en los que la RM puede estar contraindicada, como en los portadores de marcapasos, un desfibrilador interno o clips de aneurismas.7 La TC implica la exposición a radiaciones ionizantes y el uso de contraste intravenoso. Aunque, por lo general, no es necesaria la sedación, a veces puede serlo. La TC es una modalidad fácilmente disponible y proporciona de manera rápida imágenes útiles para el diagnóstico y el tratamiento, pero, en los pacientes con CC, la TC debe ser realizada e interpretada por personas con experiencia en el análisis de TC de CC pediátricas si se desea obtener un estudio diagnóstico y una interpretación significativa. RESONANCIA MAGNÉTICA La RM y la angiografía por resonancia magnética han demostrado ser excelentes modalidades de imagen para los pacientes con CC, tanto en el preoperatorio como en el postoperatorio. La RM puede utilizarse para evaluar la anatomía y la función fisiológica y permite evaluar múltiples enfermedades, como la tetralogía de Fallot (TdF), la transposición de los grandes vasos, la fisiología de ventrículo único, los tumores cardiacos, la miocarditis y las miocardiopatías.5,6,8-10 No todos los estudios de RM cardiaca requieren contraste intravenoso. Los contrastes habitualmente utilizados son los de gadolinio. El realce proporcionado por el contraste facilita la visualización de las estructuras vasculares y permite la realización de estudios de función y perfusión 33 booksmedicos.org 34 SECCIÓN 1 • Neonatal cardiacas.5 En los pacientes con miocardiopatías, displasia ventricular derecha y miocarditis, los estudios de RM con contraste pueden utilizarse para detectar cicatrices o fibrosis.5,11 Una de las desventajas de la RM cardiaca es el tiempo necesario para completar el estudio, y puede ser necesario aguantar la respiración o sedar al paciente. Algunos bebés pequeños pueden no necesitar sedación, ya que pueden ser envueltos en sábanas para que permanezcan quietos.5,9,12 ECOGRAFÍA La ecocardiografía sigue siendo una modalidad de imagen de primera línea en los pacientes pediátricos con sospecha de CC. La ecocardiografía permite una excelente visualización de la estructura, la anatomía y la función cardiacas.5,13 La ecocardiografía puede utilizarse para diagnosticar enfermedades cardiacas estructurales y planificar el tratamiento quirúrgico, así como para el seguimiento clínico de los pacientes.5 de cuidados intensivos cardiacos pediátricos y se cursaron interconsultas a los servicios de cardiología pediátrica y cirugía cardiotorácica pediátrica. Se realizó el tratamiento adecuado y el paciente pudo ser dado de alta del hospital, indicándose vigilancia y seguimiento de cerca. A los 4 meses de edad, se realizó una angiografía por TC al paciente; se presentan algunas imágenes escogidas. Este estudio demuestra hallazgos compatibles con la TdF con ausencia de la válvula pulmonar, incluida una marcada dilatación de las arterias pulmonares principales derecha e izquierda (fig. 8.2). Aunque la dilatación de la arteria pulmonar no es un rasgo habitual de la TdF, es un hallazgo característico de la TdF con ausencia de la válvula pulmonar, debido a la insuficiencia pulmonar crónica. La TC también muestra una coartación aórtica justo después del origen de la arteria subclavia izquierda (fig. 8.3). Hallazgos de los estudios de imagen Se obtiene una radiografía simple de tórax en proyección AP. En la RxT se observa cardiomegalia con vasos pulmonares normales. Los pulmones no muestran consolidación focal ni neumotórax (fig. 8.1). Conclusión del caso El niño respondió, en parte, a la administración de oxígeno, y las saturaciones de oxígeno mejoraron. Las pruebas de laboratorio no eran indicativas de infección, pero se administraron antibióticos debido a la falta de cuidados prenatales y la posibilidad de sepsis. Aunque se pensó en un síndrome metabólico como causa de los síntomas del paciente, también se consideró una posible etiología cardiaca. Se realizó un ecocardiograma de urgencia, que mostró una anatomía compatible con la TdF con ausencia de la válvula pulmonar. El paciente fue ingresado en la unidad Fig. 8.1 Una proyección (anteroposterior) del tórax demuestra una cardiomegalia leve con una vascularidad pulmonar normal en la radio­ grafía simple. Hay un cayado aórtico izquierdo, que se aprecia por el arqueamiento de la tráquea hacia la derecha (flecha), alejándose del lado del cayado aórtico. La punta del corazón también está a la izquierda. Fig. 8.2 Las imágenes coronales (A) y axiales (B) de una angiografía por tomografía computarizada (TC) del tórax demuestran un marcado agrandamiento de las arterias pulmonares principales derecha (flechas negras) e izquierda (flechas blancas). En los pacientes como este, con tetralogía de Fallot (TdF) con ausencia de la válvula pulmonar, las arterias pulmonares centrales están agrandadas debido a una insuficien­ cia pulmonar grave. booksmedicos.org 8 • Cardiopatías congénitas cianóticas y acianóticas Fig. 8.3 Reconstrucción tridimensional del estudio angiográfico por tomografía computarizada (TC) que muestra la constricción focal (flecha) de la porción proximal de la aorta descendente, compatible con una coartación aórtica. A los 6 meses de edad, el paciente fue sometido a la reparación de los defectos cardiacos. Estuvo hospitalizado durante varias semanas, pero evolucionó bien. La incidencia de CC es de aproximadamente 4-10 por cada 1.000 nacidos vivos.5,14,15 El diagnóstico de las CC en los pacientes pediátricos puede ser difícil. Los síntomas iniciales pueden imitar diversas enfermedades, como una infección vírica de las vías respiratorias superiores, una enfermedad metabólica, deshidratación, neumonía y sepsis. Los antecedentes de cianosis, aumento del trabajo respiratorio y sudoración o cansancio que aparecen rápidamente durante las tomas deben hacer sospechar una lesión cardiaca. La taquipnea y la hepatomegalia son signos de CC, pero no están presentes de forma inmediata ni en todos los casos. Debe prestarse atención a la palpación de los pulsos femorales. Unos pulsos femorales débiles o ausentes sugieren una coartación de la aorta o una interrupción del cayado aórtico. La prueba de la hiperoxia se ha utilizado como método rápido para discernir si la hipoxia en un neonato es de origen cardiaco o pulmonar. La prueba se realiza administrando oxígeno al 100% durante al menos 10 min. La ausencia de mejoría 35 con esta maniobra sugiere una enfermedad cardiaca; en una prueba anormal (positiva), la presión parcial de oxígeno (PaO2) no supera los 100 mmHg (y suele permanecer por debajo de 60 mmHg).15,16 Otra herramienta útil de la exploración física que puede aplicarse para determinar si existe una coartación de la aorta o una interrupción del cayado aórtico es la medición de la presión arterial en las cuatro extremidades. Una diferencia de más de 20 mmHg entre las presiones arteriales de las extremidades superiores e inferiores sugiere la existencia de una lesión obstructiva aórtica entre la irrigación arterial de las extremidades superiores e inferiores, como una coartación aórtica o una interrupción del cayado aórtico.15,16 La prostaglandina es un medicamento esencial utilizado para mantener la permeabilidad del conducto arterioso. Dado que los lactantes con lesiones cardiacas dependientes del conducto arterioso pueden descompensarse rápidamente, es esencial mantener la permeabilidad del conducto arterioso para estabilizar al niño hasta que se pueda establecer un diagnóstico definitivo. La prostaglandina E1 (alprostadil) se utiliza con este fin en los pacientes pediátricos.17 Estas sustancias dilatan el músculo liso del conducto arterioso y pueden administrarse por vía intravenosa o intraósea. En los lactantes con sospecha de CC dependiente del conducto arterioso no debe retrasarse la administración de prostaglandina. La dosis se aumenta gradualmente hasta lograr el efecto deseado; se debe observar una mejoría de la oxigenación (75-85%) y de los pulsos.17 Los posibles efectos secundarios de la administración de prostaglandina son la apnea y la fiebre (muy frecuentes); se ha descrito hipotensión, taquicardia, disminución del umbral convulsivo, hipotermia y parada cardiaca, pero son muy raros.17 El médico debe contar con estos posibles efectos adversos y tratarlos adecuadamente. En 2011 se implantó el programa de detección sistemática universal en la mayoría de los estados de los EE. UU. y en el distrito de Columbia para cribar a los recién nacidos en busca de CC críticas antes de darles el alta hospitalaria.15,18 El objetivo de este programa es detectar en los recién nacidos las CC críticas que suelen descubrirse en el periodo neonatal, como la coartación de aorta crítica, la TdF, el tronco arterioso, la atresia tricuspídea, el retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT), la atresia pulmonar y la transposición de los grandes vasos, entre otras, aunque el cribado también puede poner de manifiesto un proceso pulmonar, como la hipertensión pulmonar.15 Este cribado se realiza fácilmente mediante pulsioximetría, observando las diferencias entre las extremidades, y se lleva a cabo a partir de las 24-48 h de vida. En los lactantes que no superan el cribado se debe realizar una RxT, un electrocardiograma (ECG) y una ecocardiografía.15,19 Sin embargo, un porcentaje significativo de lactantes será dado de alta del hospital con una CC no diagnosticada.17 Cardiopatías congénitas (CC) cianóticas: LESIÓN Tetralogía de Fallot CIV Cabalgamiento de la aorta Obstrucción de la salida del VD Hipertrofia del VD Transposición de los grandes vasos Tronco arterioso SIGNOS CLÍNICOS Soplo de eyección pulmonar áspero Crisis hipóxicas DIAGNÓSTICO INICIAL Ecocardiograma Crisis hipóxicas RxT: corazón en forma de bota (no es sensible ni específico); concavidad del segmento principal de la arteria pulmonar Disminución de la circulación pulmonar Cianosis (generalmente Ecocardiograma temprana) RxT: silueta mediastínica superior estrecha Normalmente no hay («huevo sobre una cuerda») soplo Alto flujo pulmonar Ecocardiograma Soplo sistólico fuerte RxT: alto flujo pulmonar TRATAMIENTO Crisis hipóxicas: maniobras de tranquilización/O2 Líquidos i.v. Morfina Reparación quirúrgica Reparación quirúrgica Diuresis Restricción de líquidos Reparación quirúrgica (Continúa) booksmedicos.org 36 SECCIÓN 1 • Neonatal Cardiopatías congénitas (CC) cianóticas: (cont.) LESIÓN SIGNOS CLÍNICOS DIAGNÓSTICO INICIAL RVPAT Cianosis (generalmente Ecocardiograma temprana) RxT: alto flujo pulmonar o hipertensión Dificultad respiratoria venosa pulmonar, si hay insuficiencia Sobrecarga pulmonar cardiaca grave, «blanqueamiento» de los campos pulmonares, silueta cardiaca de tamaño variable según el tipo; mediastino en muñeco de nieve (RVPAT supracardiaco) Síndrome de hipoplasia Cianosis cuando se Ecocardiografía de las cavidades izquierdas cierra el conducto RxT: congestión vascular pulmonar arterioso Insuficiencia cardiaca congestiva Diuresis baja Posible cardiomegalia Pulsos débiles Moteado Dificultad respiratoria TRATAMIENTO Urgencia quirúrgica Estabilización inicial (prostaglandina E1) Reparación paliativa por etapas CIV, comunicación interventricular; i.v., intravenoso; RVPAT, retorno venoso pulmonar anómalo total; RxT, radiografía de tórax; VD, ventrículo derecho. Reproducido con autorización de Puri K, Allen HD, Qureshi AM. Congenital heart disease. Pediatr Rev. 2017 Oct;38(10):471-486. TETRALOGÍA DE FALLOT La TdF es la forma más común de cardiopatía cianótica.15 Las crisis hipóxicas son ciclos de cianosis que se asocian al estrés o la enfermedad. Durante estos momentos, la agitación o el llanto aumentan la resistencia vascular pulmonar y la frecuencia cardiaca, lo que incrementa la obstrucción de la salida pulmonar y produce episodios cianóticos. El tratamiento de estos episodios consiste en tranquilizar al paciente, administrar líquidos intravenosos, suministrar oxígeno de la manera más cómoda posible (p. ej., oxígeno indirecto) y administrar morfina.15 El tratamiento definitivo es la corrección quirúrgica de los defectos cardiacos, que ha sustituido a los procedimientos paliativos, como la derivación de Blalock-Taussig. La reparación quirúrgica suele llevarse a cabo entre los 3-11 meses, normalmente alrededor de los 6 meses de edad.20 Las complicaciones posteriores a la reparación incluyen la dilatación del ventrículo derecho debido a la insuficiencia pulmonar posquirúrgica y la aparición de arritmias, que pueden provocar muerte súbita.15,21 TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS (TGA) La TGA es la segunda forma más común de cardiopatía cianótica.15 La TGA suele manifestarse durante la primera semana de vida. En este defecto cardiaco, la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo. Suele haber persistencia del agujero oval o una comunicación interauricular (CIA) que permite la mezcla de la sangre.15 La mayoría de los casos de TGA se manifiestan en las primeras 12 h de vida, pero esto puede retrasarse si existe una comunicación interventricular (CIV).15 El tratamiento definitivo en estos pacientes es la reparación quirúrgica, que consiste en restablecer la conexión normal de los vasos con los ventrículos correspondientes.22 Las complicaciones posteriores a la reparación incluyen la insuficiencia aórtica (>75%), la estenosis pulmonar supravalvular (>75%) y la coronariopatía; hasta en el 30% de los pacientes es necesario repetir la intervención quirúrgica en algún momento.15,23 Al igual que los pacientes con la TdF, estos pacientes deben recibir seguimiento por parte del cardiólogo durante el resto de su vida. del tronco arterial común embrionario en la aorta y la arteria pulmonar, produciendo un alto flujo pulmonar. Casi siempre hay una CIV. El tronco arterioso está asociado a la deleción de 22q11.2 (síndrome de DiGeorge o síndrome velocardiofacial) en un tercio de los pacientes con estas enfermedades genéticas.15 El tratamiento inicial de estos pacientes es estimular la diuresis y restringir la administración de líquidos, y la reparación suele realizarse en las 2 primeras semanas de vida.15,24 RETORNO VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL (RVPAT) Se trata de un defecto cardiaco poco frecuente. El retorno venoso pulmonar anómalo puede ser parcial (al menos una vena pulmonar vuelve a la aurícula izquierda) o total (ninguna vena pulmonar vuelve directamente a la aurícula izquierda). Suele haber persistencia del agujero oval y/o comunicación interauricular, y cursa con hipertensión auricular derecha y mezcla de sangre venosa pulmonar oxigenada con sangre venosa sistémica desoxigenada que regresa al corazón.15 El RVPAT puede ser obstructivo o no obstructivo, dependiendo de la disposición anatómica de las venas de retorno. La anatomía obstructiva provoca hipertensión venosa pulmonar y edema pulmonar (lo que puede dar lugar a hipertensión arterial pulmonar) y se manifestará clínicamente con cianosis y dificultad respiratoria; la anatomía no obstructiva puede presentarse de forma más sutil, con un retraso en la aparición de dificultad respiratoria pero con cianosis.15 La administración de oxígeno no produce una mejora clínica, y la prostaglandina puede causar un empeoramiento debido a la derivación de más sangre a nivel del conducto arterioso.15 El RVPAT obstructivo es una urgencia quirúrgica; los casos no obstructivos se pueden vigilar de cerca por un cardiólogo pediátrico y un cirujano cardiotorácico pediátrico con un plan de reparación urgente en una fecha posterior.15 Tras la reparación quirúrgica, la recurrencia de la obstrucción pulmonar es de alrededor del 15%.15,25 Los síntomas de recurrencia de la obstrucción pulmonar son disnea, taquipnea y sibilancias. TRONCO ARTERIOSO SÍNDROME DE HIPOPLASIA DE LAS CAVIDADES IZQUIERDAS Este defecto cardiaco se manifiesta de forma temprana en el periodo neonatal. Se debe a una división incompleta o fallida Esta lesión consiste en una estenosis o una atresia grave de las válvulas mitral y aórtica, lo que da lugar a una hipoplasia del booksmedicos.org 8 • Cardiopatías congénitas cianóticas y acianóticas ventrículo izquierdo y de la aorta ascendente. El síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas es dependiente del conducto: el flujo sanguíneo sistémico depende de que el conducto arterioso persistente permanezca abierto. El cierre natural del ductus arterioso tras el nacimiento puede provocar un shock agudo potencialmente mortal. El mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso mediante la administración de prostaglandina es fundamental para la estabilización inicial de estos pacientes y puede salvarles la vida. La cirugía del síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas es un procedimiento paliativo por etapas. El procedimiento paliativo consiste en la creación de una fisiología de ventrículo único: el ventrículo derecho, más grande y funcional, se reconvierte para bombear a la circulación sistémica, y el retorno venoso sistémico se dirige hacia las arterias pulmonares, sin un ventrículo intermedio. Esto se consigue a través de las siguientes etapas: Etapa I (procedimiento de Norwood): suele realizarse en las primeras 1-2 semanas de vida. El ventrículo derecho se reconvierte en el ventrículo sistémico desconectando la arteria pulmonar principal de las arterias pulmonares derecha e izquierda y creando una neoaorta, mediante anastomosis de la arteria pulmonar principal con la aorta existente, utilizando un parche de homoinjerto para hacer más grande la aorta proximal. También se hace que el suministro de sangre a las arterias pulmonares provenga de la circulación sistémica, mediante una derivación de Blalock-Taussig modificada desde la arteria subclavia o una derivación de Sano desde el ventrículo, hasta las arterias pulmonares. También se crea una CIA.15 Conviene destacar que después de este procedimiento se produce una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada; esto producirá unas saturaciones de oxígeno «normales» de entre el 75-85%, aunque pueden ser más bajas o más altas dependiendo de la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar.15 Al auscultar el tórax en estos pacientes debe escucharse un soplo. Etapa II (procedimiento de hemi-Fontan o Glenn): la anastomosis de la vena cava superior con la arteria pulmonar (sistema arterial pulmonar) y el desmontaje de la derivación de Blalock-Taussig son los siguientes pasos de este proceso de tres etapas, conocido como procedimiento de Glenn. El momento en que se realiza esta etapa depende del estado clínico y la aparición de síntomas que indiquen que la reparación realizada en la etapa I ya no es suficiente, como la disminución de las saturaciones de oxígeno. Lo más habitual es que esta etapa se realice en torno a los 4-6 meses de edad.15 Sin embargo, después de esta etapa, las saturaciones de oxígeno suelen estar en el intervalo del 80-85% debido a la continua mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. Etapa III (Fontan): la última etapa de este proceso es la conexión de la vena cava inferior (VCI) al sistema arterial pulmonar, lo que impide la mezcla de sangre oxigenada y 37 desoxigenada; esto se denomina procedimiento de Fontan. Al igual que con el procedimiento de Glenn, el momento elegido para llevar a cabo esta etapa depende de la aparición de signos y síntomas clínicos que indican que el procedimiento de Glenn ya no es suficiente (tendencia a la baja de la saturación de oxígeno). Esto suele ocurrir en torno a los 2-4 años de edad.15 Después de la intervención de Fontan, la saturación de oxígeno en estos pacientes debe ser aproximadamente del 95%.15 Tras la reparación paliativa del ventrículo único, los pacientes corren el riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca derecha o sistémica,15 dado que dependen de la fisiología de ventrículo único. Los signos de insuficiencia cardiaca son taquipnea, edema, tos crónica y disminución de la ingesta oral y de la actividad. Las complicaciones a largo plazo consisten en un mayor riesgo de tromboembolia, enteropatía por pérdida de proteínas, bronquitis plástica (que también es un trastorno por pérdida de proteínas) y fibrosis hepática. Evaluación de la embolia pulmonar (EP) en un paciente sometido a un procedimiento de Fontan: dado que estos pacientes tienen un mayor riesgo de tromboembolia, es importante tener en cuenta que la angiografía por TC para detectar la EP o la gammagrafía de perfusión deben realizarse con modificaciones de la técnica de inyección de contraste y del momento del estudio en el caso de la TC, y el radiólogo que la interprete debe conocer la anatomía y la hemodinámica posteriores a la reparación para determinar e interpretar correctamente el protocolo del estudio. Esto evita la interpretación errónea de la sangre no opacificada de la VCI en las arterias pulmonares como una EP si solo se realiza la inyección en las extremidades superiores o inferiores. Debe realizarse una inyección de contraste simultánea en las venas de las extremidades superiores e inferiores para la gammagrafía de perfusión o la angiografía pulmonar por TC, con obtención de imágenes iniciales y tardías del tórax mediante TC; otra opción es inyectar el contraste en una sola vena de las extremidades para obtener una imagen tardía en fase de equilibrio del tórax mediante TC.26 Las alternativas para la obtención de imágenes son la RM y la angiografía pulmonar con catéter. Además, es importante tener en cuenta que un filtro de VCI temporal y «recuperable» puede ser irrecuperable en un paciente sometido al procedimiento de Fontan, ya que algunos filtros son exclusivamente recuperables mediante un abordaje yugular y, por tanto, podría ser imposible retirar el filtro en presencia de la anatomía venosa posterior al procedimiento de Fontan. Cuando se evalúa a un paciente sometido a un procedimiento de Fontan para detectar complicaciones trombóticas, especialmente la EP, y sobre todo si se considera pautar un tratamiento o instaurar profilaxis para la EP, se recomienda consultar al cardiólogo o el cirujano cardiaco del paciente, así como con el radiólogo intervencionista, y comentar la anatomía posterior al procedimiento de Fontan, antes de indicar la colocación de un filtro de VCI. Cardiopatías congénitas (CC) acianóticas: LESIÓN CIV SIGNOS CLÍNICOS Soplo pansistólico Alto flujo pulmonar DIAGNÓSTICO Ecocardiograma RxT: cardiomegalia, alto flujo pulmonar ECG (hipertrofia ventricular) CIA Soplo pulmonar Desdoblamiento fijo del S2 ICC (con lesiones asociadas) Ecocardiograma RxT: agrandamiento de la (del) aurícula/ventrículo derecha (o), alto flujo pulmonar TRATAMIENTO Diuréticos (si están indicados) Apoyo nutricional Reparación quirúrgica si está indicada, algunas se cierran espontáneamente Reparación quirúrgica si está indicada Algunas se cierran espontáneamente (Continúa) booksmedicos.org 38 SECCIÓN 1 • Neonatal Cardiopatías congénitas (CC) acianóticas: (cont.) LESIÓN SIGNOS CLÍNICOS DIAGNÓSTICO Estenosis de Soplo sistólico de eyección Ecocardiograma la válvula ECG (hipertrofia ventricular) aórtica RxT: dilatación postestenótica (EA) o de la aorta ascendente (EA) pulmonar o de las arterias pulmonares (EP) principal e izquierda (EP) Coartación Pulso débil en las extremidades Ecocardiograma, ATC, RM/ARM de la aorta inferiores RxT: signo en «3» de la aorta Shock que imita una sepsis descendente proximal, efectos de los Diferencia de gradiente entre la PA de las vasos colaterales, incluidas muescas extremidades superiores e inferiores en las costillas (después de los 6 años) Soplo áspero auscultado en la espalda de las costillas inferiores 3.ª-8.ª TRATAMIENTO Valvuloplastia con globo Valvulotomía quirúrgica Cirugía de sustitución valvular Autoinjerto quirúrgico Estabilización inicial (prostaglandina E1) Reparación quirúrgica Las lesiones de CIV y CIA pueden no ser detectables en la radiografía simple de tórax, pero se detectan fácilmente en la ecocardiografía. Reproducido con autorización de Puri K, Allen HD, Qureshi AM. Congenital heart disease. Pediatr Rev. 2017 Oct;38(10):471-486. ARM, angiografía por resonancia magnética; ATC, angiografía por tomografía computarizada; CIA, comunicación interauricular; CIV, comunicación interventricular; ECG, electrocardiograma; ICC, insuficiencia cardiaca congestiva; RM, resonancia magnética; RxT, radiografía de tórax. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Es la CC más frecuente, ya que representa hasta el 60% de los casos, y la mayoría son perimembranosas.15 Inicialmente, los pa­ cientes pueden ser asintomáticos, pero puede oírse un soplo pansistólico a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar y se desarrolla un cortocircuito de izquierda a derecha. Los pacientes con una CIV hemodinámicamente significativa pueden presentar insuficiencia cardiaca congestiva debido a la sobrecarga pulmonar.15 Muchas de estas lesiones se cierran solas. Los pacientes con una CIV significativa (retraso del crecimiento o indicios de hipertrofia del ventrículo o la aurícula izquierdos) pueden ser tratados con diuréticos adecuados y apoyo nutricional. En los pacientes sintomáticos con una CIV persistente, la reparación se realiza con un parche quirúrgico o, en algunos casos, se utilizan técnicas de cateterismo cardiaco. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Estos defectos cardiacos representan aproximadamente el 10% de las CC.15 Existen varios tipos de CIA, pero la CIA secundaria es la más común.15,27 La presencia de una CIA provoca un cortocircuito de sangre de izquierda a derecha, lo que aumenta el volumen diastólico en el ventrículo derecho, con la consiguiente dilatación. Si hay otras lesiones cardiacas asociadas, puede cursar con insuficiencia cardiaca congestiva. Una CIA secundaria se repara quirúrgicamente mediante cierre directo o con un parche, lo que suele hacerse alrededor de los 3-4 años de edad.15,28 COMUNICACIONES AURICULOVENTRICULARES Estos defectos también se conocen como defectos del canal auriculoventricular y se observan con mucha frecuencia en los pacientes con síndrome de Down, hasta en un 50% de los pacientes.15 Estos pacientes tendrán soplos cardiacos y pueden presentar insuficiencia cardiaca congestiva en algunos casos; también puede observarse un retraso del desarrollo.15 Al igual que en el caso de la CIV, los diuréticos y el tratamiento nutricional desempeñan un papel en estadios iniciales. La reparación quirúrgica suele realizarse a los 3-4 me­ ses de edad, dependiendo de la presencia de insuficiencia cardiaca congestiva, en cuyo caso la reparación puede realizarse antes.15 ESTENOSIS VALVULAR La estenosis de las válvulas aórtica y pulmonar representa aproximadamente el 10% de las CC.15 Además de la obstrucción del flujo sanguíneo, puede haber regurgitación asociada. El tratamiento depende del grado de estenosis. Los pacientes con estenosis crítica requieren una valvuloplastia con globo en el periodo neonatal.15,26 Sin embargo, la reparación definitiva depende de las pautas de medición del gradiente de la válvula.15,26 Los pacientes sometidos a una valvuloplastia por estenosis crítica requieren una reintervención en aproximadamente el 50% de los casos; la reintervención es necesaria en aproximadamente el 30% de los casos intervenidos por estenosis no crítica.15,29 COARTACIÓN DE LA AORTA La coartación es el resultado del estrechamiento de la aorta y, en los casos extremos, de la interrupción del cayado aórtico. La mayoría de los pacientes con coartación tienen una CIV asociada.15 Aunque clásicamente se ha descrito una diferencia de presión arterial y unos pulsos femorales desiguales, los pacientes mayores con coartación no crítica pueden no presentar una diferencia de presión arterial significativa debido a la formación de circulación colateral.18 En los pacientes con coartación crítica se debe iniciar la administración de prostaglandina a la espera de la reparación quirúrgica. El tratamiento definitivo es quirúrgico en la mayoría de los lactantes, pero los niños mayores pueden ser candidatos a una angioplastia con globo y a la colocación de una endoprótesis por cateterismo.15 Aquí se ofrece un caso como comparación: En una niña de 3 años se detectó un soplo en la exploración física, sin cianosis. La RxT mostraba cardiomegalia, aumento del flujo sanguíneo pulmonar y aumento de tamaño de un segmento de la arteria pulmonar principal (figs. 8.4 y 8.5). Se realizó un ecocardiograma que reveló una CIA y un conducto arterioso persistente. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es una modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con sospecha de cardiopatía, pero no es sensible ni específica. Sin embargo, es útil para evaluar las afecciones pulmonares, como la neumonía, el neumotórax y el edema pulmonar. 2. Hay ocasiones en las que la radiografía simple puede sugerir una lesión cardiaca. Sin embargo, si las radiografías simples son anodinas y se sospecha de una lesión cardiaca, se debe realizar una ecocardiografía. 3. La ecocardiografía está indicada en los pacientes con sospecha de defectos cardiacos. 4. Las técnicas de imagen avanzadas, como la angiografía por TC y la RM cardiaca, son modalidades complementarias a la ecocardiografía. booksmedicos.org 8 • Cardiopatías congénitas cianóticas y acianóticas 39 Bibliografía Fig. 8.4 Proyección frontal del tórax de un niño de 3 años con un soplo en la que se observan cardiomegalia y vasos pulmonares prominentes, lo cual es compatible con un aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Hay un cayado aórtico izquierdo (flecha negra) y una arteria pulmonar principal agrandada (flecha blanca abierta). El ecocardiograma demostró comunicación interauricular (CIA) y persistencia del conducto arterioso, que son dos lesiones acianóticas con cortocircuito de izquierda a dere­ cha que contribuyen al aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Fig. 8.5 Proyección lateral del tórax en un niño de 3 años con comuni­ cación interauricular (CIA) y persistencia del conducto arterioso, en la que se observa cardiomegalia y aumento del flujo sanguíneo pulmonar. El aumento del tamaño de las cavidades derechas se aprecia en la parte anterior (flecha negra abierta), y la cardiomegalia hace que el borde pos­ terior del corazón se extienda anormalmente hacia atrás, hasta tapar la columna vertebral (flecha blanca). 1. Fonseca B, Chang RK, Senac M, et al. Chest radiography and evaluation of the neonate for congenital heart disease. Pediatr Cardiol. 2005;26(4):361-72. 2. Satou GM, Lacro RV, Chung T, et al. Heart size on chest x-ray as a predictor of cardiac enlargement by echocardiography in children. Pediatr Cardiol. 2001;22(3):218-22. 3. McKee JL, Ferrier K. Is cardiomegaly on chest radiograph representative of true cardiomegaly: a cross-sectional observational study comparing cardiac size on chest radiograph to that on echocardiography. N Z Med J. 2017;130(1464):57-63. 4. Grotenhuis HB, Zhiou C, Tomlinson G, et al. Cardiothoracic ratio on chest radiograph in pediatric heart disease: how does it correlate with heart volumes at magnetic resonance imaging? Pediatr Radiol. 2015;45(11):1616-23. 5. Opfer E, Shah S. Advances in pediatric cardiovascular imaging. Mo Med. 2018;115(4):354-60. 6. Mortensen KH, Tann O. Computed tomography in paediatric heart disease. Br J Radiol. 2018;91(1092):20180201. 7. Siripornpitak S, Pornkul R, Khowsathit P, et al. Cardiac CT angiography in children with congenital heart disease. Eur J Radiol. 2013;82(7):1067-82. 8. Ntsinjana HN, Hughes ML, Taylor AM. The role of cardiovascular magnetic resonance in pediatric congenital heart disease. J Cardiovasc Magn Reson. 2011;13(1):51. 9. Kellenberger CJ, Yoo SJ, Büchel ER. Cardiovascular MR imaging in neonates and infants with congenital heart disease. Radiographics. 2007;27(1):5-18. 10. Dillman JR, Hernandez RJ. Role of CT in the evaluation of congenital cardiovascular disease in children. AJR Am J Roentgenol. 2009;192:1219-31. 11. Franco A, Javidi S, Ruehm SG. Delayed myocardial enhancement in cardiac magnetic resonance imaging. J Radiol Case Rep. 2015;9(6):6-18. 12. Windram J, Grosse-Wortmann L, Shariat M, et al. Cardiovascular MRI without sedation or general anesthesia using a feed-and-sleep technique in neonates and infants. Pediatr Radiol. 2012;42(2): 183-7. 13. Lai WW, Geva T, Shirali GS, et al. Guidelines and standards for performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Task Force of the Pediatric Council of the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2006;19(12):1413-30. 14. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115(2):163-72. 15. Puri K, Allen HD, Qureshi AM. Congenital heart disease. Pediatr Rev. 2017;38(10):471-86. 16. Hashim MJ, Guillet R. Common issues in the care of sick neonates. Am Fam Physician. 2002;66(9):1685-92. 17. Singh Y, Mikrou P. Use of prostaglandins in duct-dependent congenital heart conditions. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2018;103(3):137-40. 18. Oster ME, Aucott SW, Glidewell J, et al. Lessons learned from newborn screening for critical congenital heart defects. Pediatrics. 2016;137(5):e20154573. 19. Mahle WT, Newburger JW, Matherne GP, et al. American Heart Association Congenital Heart Defects Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, Council on Cardiovascular Nursing, and Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research; American Academy of Pediatrics Section on Cardiology and Cardiac Surgery; Committee on Fetus and Newborn. Role of pulse oximetry in examining newborns for congenital heart disease: a scientific statement from the AHA and AAP. Pediatrics. 2009;124(2):823-36. 20. Van Arsdell GS, Maharaj GS, Tom J, et al. What is the optimal age of repair of tetralogy of Fallot? Circulation. 2000;102(19 suppl 3):123-9. 21. Valente AM, Gauvreau K, Assenza GE, et al. Rationale and design of an International Multicenter Registry of patients with repaired tetralogy of Fallot to define risk factors for late adverse outcomes: the INDICATOR cohort. Pediatr Cardiol. 2013;34(1):95-104. 22. Villafañe J, Lantin-Hermoso MR, Bhatt AB, et al. American College of Cardiology’s Adult Congenital and Pediatric Cardiology Council. D-transposition of the great arteries: the current era of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol. 2014;64(5):498-511. 23. Michalak KW, Moll JA, Sobczak-Budlewska K, et al. Reoperations and catheter interventions in patients with transposition of the great arteries after the arterial switch operation. Eur J Cardiothorac Surg. 2017;51(1):34-42. booksmedicos.org 40 SECCIÓN 1 • Neonatal 24. Naimo PS, Fricke TA, Yong MS, et al. Outcomes of truncus arteriosus repair in children: 35 years of experience from a single institution. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2016;28(2):500-11. 25. Husain SA, Maldonado E, Rasch D, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: factors associated with mortality and recurrent pulmonary venous obstruction. Ann Thorac Surg. 2012;94(3):825-31. 26. Mahani MA, Argawal PP, Rigsby CK, et al. CT for assessment of thrombosis and pulmonary embolism in multiple stages of singleventricle palliation: challenges and suggested protocols. Radiographics. 2016;36(5):1273-84. 27. Feltes TF, Bacha E, Beekman III RH, American Heart Association Congenital Cardiac Defects Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Clinical Cardiology; Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; American Heart Association. et al. Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2011;123(22):2607-52. 28. Knepp MD, Rocchini AP, Lloyd TR, et al. Long-term follow up of secundum atrial septal defect closure with the Amplatzer septal occluder. Congenit Heart Dis. 2010;5(1):32-7. 29. Pedra CA, Sidhu R, McCrindle BW, et al. Outcomes after balloon dilation of congenital aortic stenosis in children and adolescents. Cardiol Young. 2004;14(3):315-21. booksmedicos.org 9 Más que estreñimiento: ausencia de expulsión de meconio ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un paciente de 2 días de edad es remitido al servicio de urgencias por ausencia de expulsión de meconio. Nació en casa y recibió atención prenatal, aunque esta no fue sistemática, ya que la madre había faltado a algunas de las citas. El parto fue a término (38 semanas de gestación), vaginal y aparentemente sin complicaciones. El neonato mostraba un aspecto vigoroso y no requirió más reanimación que el secado y la estimulación habitual. Las serologías de la madre fueron negativas. Ha realizado tomas de 10-15 min en total, aproximadamente cada 2-3 h. Parece que se alimenta bien. Ha tenido algunas micciones poco abundantes. La exploración física revela un niño afebril y vigoroso. La frecuencia cardiaca es de 150 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria es de 30 respiraciones por minuto y la presión arterial es de 75/50 mmHg. La exploración general es normal, pero se aprecia plenitud abdominal. No hay hepatoesplenomegalia, dolor a la palpación aparente ni pigmentación del abdomen. El ano está abierto y el tono rectal parece estar disminuido al tacto rectal. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple es una excelente modalidad de imagen de primera línea en los pacientes en los que se sospecha una obstrucción intestinal, ya sea mecánica o funcional. Es la modalidad de imagen inicial que se suele utilizar en la evaluación de pacientes con sospecha de íleo meconial o síndrome de tapón de meconio.1 En los pacientes con sospecha de enfermedad de Hirschsprung, las radiografías del abdomen pueden demostrar una marcada distensión gaseosa del colon con un recto no dilatado con una zona de transición intermedia.1,2 Esta modalidad tiene la ventaja de detectar aire libre y calcificaciones y de evaluar los patrones de gas del intestino. ENEMA DE CONTRASTE Tras la radiografía simple inicial, el enema de contraste yodado hidrosoluble es la modalidad de imagen de elección para la evaluación adicional del recién nacido que no expulsa el meconio y/o la distensión abdominal y las asas intestinales dilatadas que sugieren una obstrucción de la porción baja del tubo digestivo. El enema hidrosoluble puede ser terapéutico en los casos de íleo meconial y síndrome del colon izquierdo inmaduro (también llamado síndrome del colon izquierdo corto o síndrome del tapón de meconio).1 Un enema para esta indicación debe ser realizado únicamente por un radiólogo pediátrico o un radiólogo con experiencia en radioscopia neonatal, ya que existe un riesgo de perforación intestinal. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA En los neonatos con ausencia de expulsión de meconio y sospecha de obstrucción intestinal no se utiliza la tomografía computarizada. ECOGRAFÍA La ecografía prenatal puede mostrar signos de obstrucción digestiva, lo que incluye hallazgos indicativos de íleo meconial y enfermedad de Hirschsprung. Sin embargo, la ecografía no suele utilizarse como estudio de primera línea en la evaluación de los recién nacidos que no expulsan el meconio. Hallazgos de los estudios de imagen El retraso en la expulsión del meconio era preocupante en este niño. Se obtuvo una radiografía simple de abdomen. Estas imágenes demostraron un patrón de gas intestinal muy alterado, con dilatación de las asas intestinales que sugería una obstrucción distal del intestino delgado o de la porción proximal del colon, con un alto grado de sospecha de íleo meconial si se tiene en cuenta el aspecto moteado en pompas de jabón del gas en la parte derecha del abdomen (fig. 9.1). Conclusión del caso El niño fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos neonatales; se consultó a múltiples subespecialistas, incluidos cirujanos pediátricos, gastroenterólogos pediátricos y especialistas en genética médica. El paciente fue sometido a un enema con contraste, que puso de manifiesto un colon no dilatado y permeable, pero vacío, con reflujo del contraste hacia el íleon distal no dilatado y sin meconio en el íleon distal visualizado. Como uno de los diagnósticos diferenciales era la enfermedad de Hirschsprung con afectación de todo el colon, se realizó una biopsia rectal, que reveló la ausencia de células ganglionares en el recto. La evaluación posterior también demostró la ausencia de células ganglionares en el colon y el íleon. Durante la cirugía se observó que la zona de transición estaba en el yeyuno distal/ íleon proximal. Esto era compatible con la enfermedad de Hirschsprung de segmento largo. Se creó una yeyunostomía distal con una colectomía abdominal total y una resección ileal, así 41 booksmedicos.org 42 SECCIÓN 1 • Neonatal Fig. 9.1 La proyección del abdomen en decúbito supino muestra asas intestinales tubulares, dilatadas y llenas de gas en la mayor parte del abdomen, con un asa intestinal marcadamente distendida en el hipocon­ drio derecho (flechas blancas). Es difícil distinguir el intestino delga­ do del colon en un neonato, pero el aspecto sugiere una obstrucción distal del intestino delgado o proximal del colon. El aspecto es sospechoso de íleo meconial si se tiene en cuenta la imagen moteada y burbujeante del gas en la parte derecha del abdomen, que según parece corresponde a gas presente en el contenido intraluminal (flecha negra). como una bolsa de Hartmann en el recto; finalmente, el niño se sometió a un procedimiento de descenso intestinal. La evolución clínica fue complicada, con varios ingresos por enterocolitis y deshidratación. El niño se sometió a pruebas genéticas y se descubrió que tenía un perfil genético compatible con la enfermedad de Hirschsprung de segmento largo. Cuando un neonato no expulsa el meconio, deben considerarse la fibrosis quística con íleo meconial, la enfermedad de Hirschsprung y el síndrome del tapón de meconio como posibles etiologías, pero los trastornos metabólicos (enfermedad tiroidea), los trastornos genéticos (síndrome de Down) y los trastornos intestinales (p. ej., atresia intestinal) también forman parte del diagnóstico diferencial. El íleo meconial es una obstrucción funcional a nivel del íleon terminal causada por el meconio condensado.3-6 El síndrome del colon izquierdo inmaduro (colon izquierdo corto o síndrome del tapón de meconio) es una causa benigna de obstrucción funcional del intestino grueso en el periodo neonatal que se manifiesta con un retraso en la expulsión del meconio. A menudo se necesita un enema de contraste hidrosoluble para su resolución, aunque el síndrome del tapón de meconio puede resolverse por sí solo.1,7 En la mayoría de los casos, tras el efecto terapéutico del enema, no hay más problemas.1 Las pruebas de imagen en el íleo meconial mostrarán un colon de longitud normal y de pequeño calibre (microcolon), con meconio condensado en el íleon terminal y dilatación del intestino delgado proximal a la obstrucción.1 En los pacientes con síndrome de colon izquierdo inmaduro, el colon descendente y el rectosigmoide son de calibre normal, con una transición a un colon proximal más dilatado en el ángulo esplénico, y se observan coprolitos de meconio dispersos por el colon. En casi todos los pacientes con íleo meconial se detectará fibrosis quística, y puede ser necesario repetir los enemas para tratar el íleo meconial. Si los enemas no consiguen aliviar la obstrucción, puede ser necesario el tratamiento quirúrgico. El enema de contraste es también la modalidad de diagnóstico por imagen de elección en los pacientes con sospecha de enfermedad de Hirschsprung. Los hallazgos compatibles con la enfermedad de Hirschsprung en el enema son un calibre normal del recto y del colon distal a la transición entre el colon con inervación normal y el segmento agangliónico, más distal. El intestino proximal a la transición está dilatado. En raras ocasiones, la enfermedad de Hirschsprung puede afectar a todo el colon o el intestino delgado. La retención de contraste en el intestino 24 h después del enema en la radiografía tardía puede observarse en la enfermedad de Hirschsprung u otros trastornos de la motilidad.1 La enfermedad de Hirschsprung se describió por primera vez en 1886. La etiología de la enfermedad de Hirschsprung se debe a factores tanto celulares como genéticos, con una incidencia de 1 de cada 5.000 nacidos.8 La interrupción temprana de la migración de los neuroblastos derivados de la cresta neural al intestino en desarrollo da lugar a un segmento agangliónico.1,6,8,9 Esto impide la propagación de las ondas peristálticas debido a la ausencia de células ganglionares intrínsecas parasimpáticas, causando una obstrucción funcional.8,10 Existen múltiples factores genéticos que influyen en la aparición de la enfermedad de Hirschsprung, y tener hermanos con antecedentes de enfermedad de Hirschsprung se asocia a un mayor riesgo de padecer la enfermedad en los hijos posteriores.8,11 La mayoría de los pacientes se diagnostican en el periodo neonatal (90%), pero el diagnóstico puede retrasarse, manifestándose después del periodo neonatal como estreñimiento crónico.6,8,12 Además del retraso en la expulsión del meconio, también hay síntomas de intolerancia a la alimentación, vómitos y dis­ tensión abdominal; la distensión abdominal y los vómitos son síntomas especialmente comunes en los niños con enfermedad de Hirschsprung.8 Los lactantes con fiebre, diarrea y distensión abdominal deben ser evaluados cuidadosamente para detectar la enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung, que, si no se identifica y trata adecuadamente con hidratación, antibióticos e interconsulta urgente al servicio de cirugía, puede evolucionar a un megacolon tóxico, que tiene una alta mortalidad.8,13 El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung puede confirmarse por varios métodos. Las pruebas iniciales consisten en enema de contraste, manometría anorrectal y biopsia rectal de espesor total o biopsia por aspiración rectal. Se han descrito una sensibilidad y una especificidad para el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung del 65-80% y el 61-100%, respectivamente, para el enema de contraste; del 75-100% y el 85-97%, respectivamente, para la manometría anal; y del 90-100% para el diagnóstico quirúrgico.2,8,14 El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung debe comenzar con una anamnesis y una exploración física exhaustivas. Si hay signos de enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung (fiebre, diarrea y distensión abdominal), están indicados una reanimación agresiva, antibióticos y una interconsulta urgente al servicio de cirugía; esta entidad puede ocurrir tanto antes como después de la reparación y puede ser mortal.6,15 La reparación quirúrgica de la enfermedad de Hirschsprung se ha realizado tradicionalmente en varias etapas, pero también se han ideado y utilizado técnicas laparoscópicas de desplazamiento inferior intestinal en una etapa.6,8,16-18 Los booksmedicos.org 9 • Más que estreñimiento: ausencia de expulsión de meconio resultados son generalmente buenos. Los pacientes con enfermedad de segmento largo y aquellos con síndrome de Down tienden a tener peores resultados.6 Las complicaciones postoperatorias pueden ser tempranas (infección de la herida, dehiscencia de la herida y obstrucción intestinal) y tardías (obstrucción intestinal, estenosis, incontinencia y enterocolitis), aunque existe un solapamiento clínico entre ambas.6,8 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple de abdomen es una buena opción como modalidad de imagen inicial en los neonatos que no expulsan el meconio con normalidad. 2. Tras la realización de una radiografía simple, el enema de contraste hidrosoluble es la modalidad de imagen de elección en los recién nacidos que no expulsan el meconio y en los que se sospecha una obstrucción intestinal. El enema hidrosoluble también puede ser terapéutico en el íleo meconial y el síndrome del colon izquierdo inmaduro. Esta prueba es útil para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung, aunque puede ser normal en algunos casos. Pueden indicarse pruebas adicionales (biopsia rectal o manometría anal) si existe un alto grado de sospecha de esta etiología. Bibliografía 1. Carroll AG, Kavanagh RG, Ni Leidhin C, et al. Comparative effectiveness of imaging modalities for the diagnosis of intestinal obstruction in neonates and infants: a critically appraised topic. Acad Radiol. 2016;23(5):559-68. 2. De Lorijn F, Kremer LC, Reitsma JB, et al. Diagnostic tests in Hirschsprung disease: a systematic review. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;42(5):496-505. 3. Karimi A, Gorter RR, Sleeboom C, et al. Issues in the management of simple and complex meconium ileus. Pediatr Surg Int. 2011;27(9):963-8. 43 4. Gorter RR, Karimi A, Sleeboom C, et al. Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;50(5):569-72. 5. Wood KE. Meconium ileus in a neonate with cystic fibrosis. N Engl J Med. 2018;378(12):1142. 6. Langer JC. Hirschsprung disease.. Curr Opin Pediatr. 2013;25(3):368-74. 7. Cuenca AG, Ali AS, Kays DW, et al. “Pulling the plug”—management of meconium plug syndrome in neonates. J Surg Res. 2012;15(2):e43-6 175. 8. Haricharan RN, Georgeson KE. Hirschsprung disease. Semin Pediatr Surg. 2008;17(4):266-75. 9. Tam PK, Garcia-Barcelo M. Molecular genetics of Hirschsprung’s disease. Semin Pediatr Surg. 2004;13(4):236-48. 10. Swenson O. Hir schspr ung’s disease: a review. Pediatrics. 2002;109(5):914-8. 11. Amiel J, Sproat-Emison E, Garcia-Barcelo M, et al. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. J Med Genet. 2008;45(1):1-14. 12. Singh SJ, Croaker GD, Manglick P, et al. Hirschsprung’s disease: the Australian Paediatric Surveillance Unit’s experience. Pediatr Surg Int. 2003;19(4):247-50. 13. Teitelbaum DH, Cilley RE, Sherman NJ, et al. A decade of experience with the primary pull-through for Hirschsprung disease in the newborn period: a multicenter analysis of outcomes. Ann Surg. 2000;232(3):372-80. 14. De Lorijn F, Reitsma JB, Voskuijl WP, et al. Diagnosis of Hirschsprung’s disease: a prospective, comparative accuracy study of common tests. J Pediatr. 2005;146(6):787-92. 15. Gosain A, Frykman PK, Cowles RA, and the American Pediatric Surgical Association Hirschsprung Disease Interest Group. et al. Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprungassociated enterocolitis. Pediatr Surg Int. 2017;33(5):517-21. 16. Somme S, Langer JC. Primary versus staged pull-through for the treatment of Hirschsprung disease. Semin Pediatr Surg. 2004;13(4):249-55. 17. Yamataka A, Kobayashi H, Hirai S, et al. Laparoscopy-assisted transanal pull-through at the time of suction rectal biopsy: a new approach to treating selected cases of Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2006;41(12):2052-5. 18. Georgeson KE, Robertson DJ. Laparoscopic-assisted approaches for the definitive surgery for Hirschsprung’s disease. Semin Pediatr Surg. 2004;13(4):256-62. booksmedicos.org 10 Ruidos de tripas: neumatosis intestinal y enterocolitis necrosante ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Una lactante de 10 días es llevado al servicio de urgencias por nerviosismo, disminución de la ingesta oral, disminución de la diuresis y tres deposiciones con mucha sangre en el último día. No ha habido fiebre, tos, congestión, vómitos ni erupción. La niña se alimenta exclusivamente con leche materna, y la madre niega haber tenido grietas en los pezones o sangrado por el pecho. Ha notado que hoy la niña mostraba menos energía al alimentarse. La niña nació por vía vaginal a las 34 semanas, pasó 4 días en el hospital para la observación de su alimentación y requirió oxígeno indirecto durante 24 h. La madre recibió una excelente atención prenatal. Antes del alta hospitalaria, la lactante presen­ taba una alimentación y unas deposiciones normales. La niña está afebril, con una frecuencia cardiaca de 170 lati­ dos por minuto, una frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto y una saturación en la pulsioximetría del 98% con aire ambiente. Aunque no muestra sufrimiento evidente, la niña se muestra irritable durante la exploración, pero por lo demás permanece tranquila, lo que, según los padres, no es lo habitual. La exploración física no es destacable, excepto por una leve dis­ tensión abdominal sin dolor a la palpación evidente; el tacto rectal muestra un ano permeable y la prueba de sangre oculta en heces es positiva. Inmediatamente después del tacto rectal, se produce una deposición semilíquida y con sangre macroscópica. Consideraciones sobre los estudios de imagen El descubrimiento de neumatosis en la radiografía es un signo, más que un diagnóstico específico, que puede asociarse a afec­ ciones benignas o potencialmente mortales.1 RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple es la modalidad de imagen de primera línea empleada en muchos casos cuando se sospecha un trastor­ no intestinal. La neumatosis, el gas en la vena porta y el gas libre intraperitoneal pueden detectarse en las radiografías abdomi­ nales. Las imágenes iniciales deben incluir una proyección en decúbito supino y una proyección con trayectoria horizontal del haz. Aunque se prefiere la proyección en decúbito lateral izquierdo, la proyección con trayectoria horizontal del haz se obtiene a menudo en decúbito supino en los lactantes con mal aspecto para minimizar el movimiento.2 Debe prestarse atención al gas intraluminal, intramural, en la vena porta e intraperito­ neal libre visualizado con la radiografía abdominal.2-6 En los lactantes con una anamnesis y una exploración compatibles con enterocolitis necrosante (ECN), el hallazgo de neumatosis intestinal con o sin gas en la vena porta debe hacer pensar en esta entidad.7 El neumoperitoneo puede demostrarse en la radio­ grafía simple, observándose como una radiolucencia central inusual y, a veces, oblonga en la proyección anteroposterior, que a menudo puede verse más fácilmente en una proyección en decúbito lateral izquierdo.7 Aunque la radiografía abdominal puede no ser lo suficientemente sensible como para detectar la neumatosis en su fase inicial,1,7 sigue siendo la modalidad de imagen inicial de elección.2,8 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC no es un estudio de imagen de primera línea, pero ha demostrado ser más sensible a la hora de detectar la neumatosis intestinal y el gas en la vena porta que la radiografía simple.1,4,6 La TC también puede demostrar engrosamiento de la pared intestinal, líquido libre y festoneado de los tejidos blandos periintestinales, todo lo cual se asocia a un proceso subyacente grave.1 Esta prueba de imagen puede ser útil si el diagnóstico es incierto o hay sospecha de enfermedad compleja o deterioro del estado clínico.4,5 Tanto la radiografía simple de abdomen como la TC son útiles para ayudar a distinguir la llamada pseudoneumatosis intestinal (que consiste en gas atrapado en las heces o contra la superfi­ cie de la mucosa) de la verdadera neumatosis basándose en la localización, el patrón y la distribución del gas observado.1 Las características que sugieren una verdadera neumatosis son el gas en la vena porta o en la vena mesentérica, el gas intramural por encima de un nivel de gas-líquido, el gas continuo que tapiza la pared intestinal y el gas disecante en el borde de la pared intestinal.1 ECOGRAFÍA La ecografía se ha convertido en una modalidad de imagen interesante en los pacientes con neumatosis y sospecha de ECN. Entre los lactantes con ECN, la ecografía es un complemento útil de la radiografía simple del abdomen.2,8,9 Además de identificar el gas libre, la neumatosis y el gas en la vena porta, la ecografía puede detectar ascitis y engrosamiento de la pared intestinal, y el examen Doppler puede detectar la isquemia de la pared intes­ tinal, lo que contribuye a evaluar la viabilidad del intestino.2,8,9 Los hallazgos ecográficos más preocupantes en los lactantes con ECN son gas libre, ausencia de peristaltismo intestinal, ausencia de perfusión de la pared intestinal y ascitis compleja.8 La eco­ grafía del intestino en los lactantes depende del personal, por lo que se necesitan ecografistas y especialistas en imagen pediátrica con experiencia para obtener e interpretar estos estudios. 44 booksmedicos.org 10 • Ruidos de tripas: neumatosis intestinal y enterocolitis necrosante 45 Hallazgos de los estudios de imagen Se realizó una radiografía de abdomen que mostró un patrón de gas intestinal no obstructivo, con una apariencia moteada del gas en el cuadrante inferior izquierdo que sugiere neumatosis, y una pequeña radiolucencia en la región superior derecha del abdomen que levanta sospechas de posible gas libre (fig. 10.1). A continuación se obtuvo una placa en decúbito lateral, que demostró una radiolucencia irregular sobre la parte no declive del abdomen adyacente al intestino distendido, lo que sugería la presencia de gas libre (fig. 10.2). Conclusión del caso Se pautaron antibióticos intravenosos y reposo intestinal, y la niña fue ingresada en el hospital para recibir tratamiento y someterse a observación. Se realizaron exploraciones seriadas y un estrecho seguimiento radiográfico. La exploración de la paciente mejoró y las imágenes de seguimiento demostraron la resolución de los hallazgos previamente identificados. No requirió intervención quirúrgica. La neumatosis intestinal es la presencia de gas en la pared intestinal.4,5,10 Puede ser un hallazgo fortuito en la radiografía simple de abdomen, pero también puede estar asociado a pro­ cesos más graves, como una infección o un traumatismo.11 El Fig. 10.1 La radiografía de abdomen en decúbito supino muestra un aspecto moteado del gas sobre el cuadrante inferior lateral izquierdo, con radiolucencias en forma de burbujas y de líneas paralelas a la pared intestinal del colon descendente y el lado izquierdo del recto, lo cual es compatible con neumatosis (puntas de flecha blancas). Una pequeña radiolucencia inusual (flecha negra) se proyecta en el cuadrante superior derecho justo por encima de las asas intestinales y hace sospechar la presencia de gas libre intraperitoneal. Además, en las asas intestinales de la parte derecha del abdomen se observa el signo de Rigler, en el que ambos lados de la pared de un asa intestinal están delimitados por aire (puntas de flecha negras), un hallazgo indicativo de gas libre intraperitoneal. Fig. 10.2 Una radiografía en decúbito lateral izquierdo confirma la presencia de aire libre intraperitoneal: se ve como un triángulo de gas entre el colon derecho y la pared abdominal (flechas blancas) y se observa el signo de Rigler, en el que ambos lados de la pared de un asa intestinal están delimitados por aire (puntas de flecha negras). A medida que el gas desaparece de la luz de las asas intestinales en la parte izquierda del abdomen, la neumatosis del lado izquierdo se visualiza mejor, observándose extensos arcos lineales y curvilíneos de gas en la pared intestinal del colon izquierdo y el recto (flechas negras). mecanismo exacto que produce la neumatosis no está claro, pero existen múltiples teorías al respecto.5 La presentación clínica puede incluir dolor abdominal, fiebre, vómitos, diarrea, dis­ tensión abdominal y signos de sepsis, pero la neumatosis puede ser asintomática.1,5,12 La neumatosis intestinal puede estar asociada a procesos isquémicos y no isquémicos, y ambos han sido bien descritos en la literatura. Los procesos no isquémicos incluyen la hiper­ proliferación bacteriana (p. ej., en los pacientes inmuno­ comprometidos o inmunodeprimidos sometidos a tratamiento con corticoides o quimioterapia) y la enfermedad inflamatoria intes­ tinal. En el primer caso, las bacterias penetran en la mucosa intestinal y producen gas intramural; en el segundo, la mucosa se ulcera, lo que permite que el gas penetre en la pared intes­ tinal.4,5,10,11,13 Los procesos isquémicos pueden estar presentes durante la infección, como en el caso de la ECN o la enteritis, en las que se produce gas intramural por necrosis de la pared intes­ tinal debido a la actividad de fermentación bacteriana.5,11,13,14 La neumatosis se ha asociado a traumatismos,5,13-15 invagi­ nación intestinal y vólvulos,4,5 y raramente después de una cirugía laparoscópica, incluida la apendicectomía.6 Debe con­ siderarse un amplio diferencial cuando se identifica neumatosis intestinal. La neumatosis intestinal pediátrica fuera del periodo neonatal se ha comunicado en la literatura y ha sido descrita como benig­ na en muchos casos.4,5,10,13,14 Se han postulado varias teorías sobre la patología subyacente que conduce a la neumatosis en el grupo de mayor edad.4 Se ha descrito la neumatosis en los pacientes con afecciones subyacentes, como enfermedades booksmedicos.org 46 SECCIÓN 1 • Neonatal pulmonares, inmunodeficiencia, cardiopatía congénita y síndro­ me de intestino corto, siendo en algunos casos recurrente.4 En otro estudio en el que se examinaron pacientes fuera del periodo neonatal (de más de 30 días de edad) se encontró neumatosis no solo en los pacientes con enfermedades crónicas, sino también en niños sanos.16 En esta serie, la neumatosis fue causada por colitis no infecciosa (32%), infección entérica aguda o toxinas (27%), isquemia intestinal (20%) y dismotilidad gastrointes­ tinal (17%). La mayoría (78%) de los casos se resolvieron con tratamiento médico; sin embargo, el gas en la vena porta y la concentración baja de bicarbonato sérico se asociaron con malos resultados.16 Se comunicó un caso de un niño dependiente de los corticoides debido a una enfermedad crónica que tenía neumatosis intestinal sin gas en la vena porta; fue tratado médi­ camente, con un buen resultado.10 La neumatosis intestinal por traumatismo abdominal cerrado, aunque es rara, puede ocurrir.3,13-15 El desgarro de la mucosa producido por la compresión súbita del intestino permite la entrada de gas en el espacio intramural; esto provoca una interrupción en el suministro de sangre al intestino, con la consiguiente disección de la pared intestinal por el gas.1315 La presencia de gas en la vena porta también puede estar asociada a un traumatismo abdominal; debido a un cambio agudo de presión, el gas penetra en las venas submucosas y se desplaza al sistema venoso portal.13,14,17 Es importante señalar que, aunque la presencia de gas en la pared intestinal implica una lesión de la mucosa, no significa necesariamente necrosis en este contexto.14,17 Si la neumatosis intestinal, con o sin gas en la vena porta, está presente en la radiografía, el médico debe considerar causas traumáticas, particularmente si no hay datos de la anamnesis, la exploración física o la analítica que sugieran otra causa, como un proceso infeccioso. En la literatura se ha descrito la necrosis intestinal como resultado de un traumatis­ mo abdominal cerrado y el subsiguiente deterioro clínico en un lactante prematuro con neumatosis intestinal y gas extenso en la vena porta, que finalmente provocó la muerte.15 Las lesiones abdominales cerradas son una de las principales causas de muerte por traumatismos no accidentales en la población pediá­ trica y pueden presentarse como un hallazgo aislado; la falta de signos aparentes de maltrato físico (hematomas, hinchazón, dolor) o de lesiones intraabdominales (laceraciones de órganos sólidos o hematomas intestinales) no debe disuadir al médico de considerar un traumatismo no accidental como posible etiología cuando se descubre neumatosis en la radiografía.14 En el periodo neonatal, la neumatosis intestinal con o sin gas en la vena porta es un signo de ECN, una enfermedad extremadamente grave con una tasa de mortalidad de hasta el 30%.5,18,19 La ECN se observa con frecuencia en los lactantes prematuros, y el riesgo que disminuye al aumentar la edad y el peso,14,19,20 pero puede observarse en los lactantes a término.13 Se cree que la ECN se debe a la inmadurez intestinal, que con­ lleva una predisposición a la alteración endotelial, así como a las propiedades especiales de la respuesta intestinal del recién nacido a situaciones fisiológicas estresantes.14,15 El bajo peso al nacer es el factor de riesgo más comúnmente notificado para la ECN, pero también se han descrito como factores de riesgo el ser pequeño para la edad gestacional, la respiración asistida, la sepsis, la hipotensión y la rotura prolongada de membranas.18,19 Se ha demostrado que los bebés afectados por la ECN tienen una mayor incidencia de resultados adversos del desarrollo neurológico, estenosis intestinal, síndrome de intestino corto y retraso del crecimiento.19,21 Los signos clínicos de la ECN incluyen inestabilidad de la temperatura, mala alimentación, letargo, apnea, hipotensión, distensión abdominal, heces san­ guinolentas y signos de sepsis.7 Las especies bacterianas que se han identificado asociadas a la ECN son Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Enterobacter cloacae, Clostridium perfringens y Pseudomonas aeruginosa.7 El tratamiento de la neumatosis depende de la anamnesis, la exploración física y la presunta etiología subyacente. El trata­ miento de la ECN en el periodo neonatal consiste en antibióticos de amplio espectro, reposo intestinal, líquidos intravenosos y apoyo ionotrópico.7,19,22 La intervención quirúrgica suele estar indicada si hay sospecha de necrosis, independientemente de la etiología.3,5,23 Este suele ser el caso de la ECN que no responde al tratamiento médico, ya que hasta el 50% de los lactantes con ECN requieren cirugía y la necesidad de cirugía está relaciona­ da con una mayor tasa de mortalidad.7,19 La neumatosis que se considera que no requiere intervención quirúrgica puede tra­ tarse médicamente con estrecha observación, reposo intestinal, descompresión intestinal y antibióticos según se indique clínica­ mente.4-7,10,11,13,24 Dado que puede ser difícil distinguir los dos cuadros desde el punto de vista radiográfico, los antecedentes y la exploración clínica son fundamentales a la hora de inter­ pretar los resultados radiográficos11 y planificar el tratamiento. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La importancia del hallazgo de neumatosis en cualquier estu­ dio de imagen debe evaluarse en el contexto de la anamnesis y la exploración física del paciente. 2. La radiografía simple es la modalidad de imagen inicial de elección para detectar la neumatosis, así como el gas en la vena porta y el gas libre intraperitoneal. Las radiografías obtenidas en las primeras fases de la neumatosis pueden no revelar ninguna anomalía, por lo que es apropiado realizar un seguimiento con imágenes, cuando esté clínicamente indicado. Esta modalidad tiene un bajo nivel de radiación ionizante en comparación con la TC, está fácilmente dis­ ponible y es relativamente barata. 3. La TC es mejor para detectar la neumatosis que la radiografía simple, sobre todo en las primeras fases de la neumatosis. Sin embargo, no suele ser una modalidad de imagen de primera línea. Puede estar indicada si el diagnóstico es dudoso o si hay sospecha de enfermedad compleja o deterioro del estado clínico. Esta modalidad emplea mucha más radiación ioni­ zante que la radiografía simple. 4. El uso de la ecografía para detectar la neumatosis intestinal y otras localizaciones de gas abdominal ha ido en aumento. Los estudios que utilizan la ecografía para la detección y el tratamiento de la ECN indican que esta modalidad es prome­ tedora. Las ventajas de la ecografía incluyen la capacidad de detectar líquido y ayudar a evaluar la viabilidad del intestino. Algunos hallazgos ecográficos en los lactantes con ECN han demostrado que también ayudan a predecir el pronóstico. Bibliografía 1. Wang JH, Furlan A, Kayla DA, et al. Pneumatosis intestinalis versus pseudo-pneumatosis: review of CT findings and differentiation. Insights Imaging. 2011;2(1):85-92. 2. Epelman M, Daneman A, Navarro OM, et al. Necrotizing enterocolitis: review of state-of-the-art imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 2007;27(2):285-305. 3. Koutouzis T, Lee J. Blunt abdominal trauma resulting in pneumatosis intestinalis in an infant. Ann Emerg Med. 2000;36(6):619-21. 4. Fenton LZ, Buonomo C. Benign pneumatosis in children. Pediatr Radiol. 2000;30(11):786-93. 5. Nellihela L, Mutalib M, Thompson D, et al. Management of pneuma­ tosis intestinalis in children over the age of 6 months: a conservative approach. Arch Dis Child. 2018;103(4):352-5. 6. Vendryes C, Hunter CJ, Harlan SR, et al. Pneumatosis intestinalis after laparoscopic appendectomy: case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 2011;46(11):e21-4. booksmedicos.org 10 • Ruidos de tripas: neumatosis intestinal y enterocolitis necrosante 7. Rich BS, Dolgin SE. Necrotizing enterocolitis. Pediatr Rev. 2017;38(12):552-9. 8. Cuna AC, Reddy N, Robinson AL, et al. Bowel ultrasound for predicting surgical management of necrotizing enterocolitis: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Radiol. 2018;48(5):658-66. 9. Bohnhorst B. Usefulness of abdominal ultrasound in diagnosing necroti­ sing enterocolitis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2013;98(5):F445-50. 10. Cruz AT, Naik-Mathuria BJ, Bisset GS. Pneumatosis intestinalis in a corticosteroid-dependent child. J Emerg Med. 2015;48(5):607-8. 11. George S, Cook JV. Pneumatosis intestinalis. J Pediatr. 2014;165(3):637. 12. St Peter SD, Abbas MA, Kelly KA. The spectrum of pneumatosis intes­ tinalis. Arch Surg. 2003;138(1):68-75. 13. Jona JZ. Benign pneumatosis intestinalis coli after blunt trauma to the abdomen in a child. J Pediatr Surg. 2000;35(7):1109-11. 14. Deutsch SA, Christian CW. Pneumatosis intestinalis due to child abuse. Pediatr Emerg Care. 2019;35(2):e32-3. 15. Ergaz Z, Arad I, Simanovsky N. Portal venous gas following trauma in a preterm infant. Fetal Pediatr Pathol. 2006;25(3):147-50. 16. Kurbegov AC, Sondheimer JM. Pneumatosis intestinalis in nonneonatal pediatric patients. Pediatrics. 2001;108(2):402-6. 47 17. Gurland B, Dolgin SE, Shlasko E, et al. Pneumatosis intestinalis and portal vein gas after blunt abdominal trauma. J Pediatr Surg. 1998;33(8):1309-11. 18. Samuels N, van de Graaf RA, de Jonge RCJ, et al. Risk factors for necroti­ zing enterocolitis in neonates: a systematic review of prognostic studies. BMC Pediatr. 2017;17(1):105. 19. Niño DF, Sodhi CP, Hackam DJ. Necrotizing enterocolitis: new insights into pathogenesis and mechanisms. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2016;13(10):590-600. 20. Short SS, Papillon S, Berel D, et al. Late onset of necrotizing enterocolitis in the full-term infant is associated with increased mortality: results from a two-center analysis. J Pediatr Surg. 2014;49(6):950-3. 21. Adams-Chapman I. Necrotizing enterocolitis and neurodevelopmental outcome. Clin Perinatol. 2018;45(3):453-66. 22. Papillon S, Castle SL, Gayer CP, et al. Necrotizing enterocolitis: contem­ porary management and outcomes. Adv Pediatr. 2013;60:263-79. 23. Pear BL. Pneumatosis intestinalis: a review. Radiology. 1998;207(1):13-9. 24. Chew SJ, Victor RS, Gopagondanahalli KR, et al. Pneumatosis intes­ tinalis in a preterm infant: should we treat all intestinal pneumatosis as necrotising enterocolitis? BMJ Case Rep. 2018;2018 bcr2018224356. booksmedicos.org 11 Asuntos del corazón: pericarditis TIM RUTTAN, MD Presentación del caso ECOGRAFÍA CARDIACA/ECOCARDIOGRAFÍA Un varón de 13 años acude al servicio de urgencias por dolor torácico de 2 semanas de evolución. Describe el dolor como inten­ so y constante, y ha empeorado durante la última semana. Hace 2 semanas, el paciente tuvo fiebre de 38,8 °C y tos, tras lo cual apareció un dolor torácico anterior agudo que describió como «punzante». El dolor empeoraba al tumbarse. Fue atendido por su médico de cabecera, que en ese momento indicó una radiografía de tórax y un electrocardiograma (ECG), que fueron normales. Se le diagnosticó una infección vírica y se le prescribió tratamiento sintomático. La fiebre se ha resuelto, pero el dolor torácico ha empeorado. Niega haber tenido vómitos, dolor abdominal, dolor de espalda, dificultad para respirar o traumatismos. La exploración física revela unas constantes vitales poco llama­ tivas, aparte de una leve taquicardia (frecuencia cardiaca de 110 la­ tidos por minuto con una presión arterial de 110/70 mmHg). Los ruidos cardiacos están ligeramente apagados y parece haber un roce sin que se distinga ningún soplo. La auscultación pulmo­ nar es normal. Se obtiene un ECG que demuestra un bajo voltaje generalizado, sin otras anomalías agudas. La ecocardiografía transtorácica es una excelente modalidad de imagen para los pacientes en los que se sospecha un proceso cardiaco, incluida la pericarditis. Esta modalidad puede detectar el derrame pericárdico, evaluar la función cardiaca y ser útil para distinguir entre pericarditis y miocarditis (en la que suele haber disfunción cardiaca).3 Si es posible, debe realizarse una ecografía cardiaca en el lugar donde se presta la asistencia en todos los casos sospechosos de pericarditis para evaluar la presencia de derrame pericárdico y signos de taponamiento cardiaco, ya que esta modalidad es muy sensible y específica (96 y 98%, respectivamente) para el derrame pericárdico.1 En particular, la obtención de imágenes a pie de cama son esenciales en los pacientes con mal aspecto o hipotensos, en los que la identificación temprana de un derrame y la fisiología del taponamiento puede orientar el tratamiento y la reanimación, incluida la pericardiocentesis.1 La ecocardio­ grafía realizada por especialistas en cardiología pediátrica puede ayudar a identificar derrames más pequeños, especialmente en los pacientes que no presentan manifestaciones de enfermedad más avanzada. Consideraciones sobre los estudios de imagen La elección de las modalidades de imagen dependerá de la pre­ sentación clínica, pero cuando se sospecha una pericarditis, normalmente se comenzará con una radiografía simple de tórax, que puede ir seguida de una ecografía, un ecocardiograma, un estudio de tomografía computarizada cardiaca o una resonancia magnética (RM) cardiaca. RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía de tórax puede ser normal en muchos pacientes con casos incipientes o leves de pericarditis. Además de ayu­ dar a identificar otras causas de dolor torácico o fiebre en los pacientes con posible pericarditis, los hallazgos pueden incluir cardiomegalia (la mayoría de las veces debido a un derrame pericárdico; se conoce como «signo de la botella de agua»). Los hallazgos asociados también pueden incluir derrame pleural, edema pulmonar, infiltrados pulmonares o ensanchamiento del mediastino.1,2 Un derrame pericárdico puede distorsionar la silueta cardiaca, pero a menudo la radiografía de tórax no presenta ningún signo.3 La radiografía simple también es útil para detectar otras causas de dolor torácico, como el neumo­ tórax, las fracturas costales, el derrame pleural y la neumonía. Esta modalidad es de fácil acceso, rápida y expone al paciente a una radiación ionizante mínima. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA CARDIACA Esta modalidad de imagen puede utilizarse en los pacientes con pericarditis crónica o constrictiva, pero no está indicada en la fase aguda de la enfermedad.1,3 RESONANCIA MAGNÉTICA CARDIACA La RM cardiaca no suele estar indicada en el ámbito de urgencias ni en la fase aguda, pero si el diagnóstico es dudoso o se conside­ ran complicaciones adicionales como pericarditis constrictiva, derrame complejo y afectación miocárdica, estas pueden iden­ tificarse mediante la RM.1-3 Hallazgos de los estudios de imagen A este paciente se le realizó una ecografía en el servicio de urgen­ cias, que reveló una función cardiaca normal a grandes rasgos, pero con un derrame pericárdico. Se consultó al servicio de cardiología pediátrica. Dado que se consideró que el paciente se encontraba estable para un estudio más confirmatorio, se tomó la decisión de realizar una RM cardiaca. Se proporcionan algu­ nas imágenes escogidas de este estudio. Se observa un derrame pe­ ricárdico moderado, con engrosamiento y realce pericárdico, pero, por lo demás, el estudio no presentaba ninguna anomalía (figs. 11.1-11.3). 50 booksmedicos.org 11 • Asuntos del corazón: pericarditis Fig. 11.1 La imagen de precesión libre en estado estacionario de una resonancia magnética (RM) cardiaca obtenida en el eje transversal muestra un derrame pericárdico, con una alta señal (asteriscos), que rodea el corazón. También se muestran el ventrículo izquierdo (VI) y el ventrículo derecho (VD). (Imagen por cortesía de Karen Hasbani, MD, cardióloga pediátrica del DCMC.) Fig. 11.2 La resonancia magnética (RM) cardiaca con contraste obtenida en el eje transversal muestra un derrame pericárdico de baja señal (asteriscos) que rodea el corazón. El pericardio está engrosado y presenta realce (entre las flechas). También se muestran el ventrículo izquierdo (VI) y el ventrículo derecho (VD). (Imagen por cortesía de Karen Hasbani, MD, cardióloga pediátrica del DCMC). 51 Fig. 11.3 La imagen de las cuatro cavidades obtenida por resonancia magnética (RM) cardiaca con contraste muestra el engrosamiento y el realce del pericardio visceral (entre las flechas blancas pequeñas) y parietal (entre las flechas abiertas grandes), lo que es compatible con una pericarditis. El derrame pericárdico (asteriscos) es de baja señal en esta secuencia. También se muestran la aurícula izquierda (AI), el ventrículo izquierdo (VI), la aurícula derecha (AD) y el ventrículo derecho (VD). (Imagen por cortesía de Karen Hasbani, MD, cardióloga pediátrica del DCMC.) Conclusión del caso El paciente fue ingresado en el hospital para su control clínico debido al derrame pericárdico de tamaño moderado y para la administración de antiinflamatorios no esteroideos. El pacien­ te experimentó un deterioro clínico 24 h después, presentando hipotensión (presión arterial de 80/40 mmHg). Se realizó una pericardiocentesis de urgencia, tras lo cual los síntomas mejoraron. Los resultados del cultivo bacteriano del líquido obtenido fueron negativos, pero los estudios de detección de virus revelaron la pre­ sencia del virus Coxsackie. El paciente se recuperó sin problemas. El dolor torácico es un síntoma frecuente en los pacientes pediátricos, pero su asociación a diagnósticos graves es poco fre­ cuente en comparación con la población adulta.1 La pericarditis es un proceso que afecta a las capas que recubren el corazón. Hay dos capas con una delgada película de líquido entre ellas que actúa como lubricante y también sirve de barrera para proteger el corazón de diversas enfermedades inflamatorias, reumatológicas, infecciosas y neoplásicas.2-5 La pericarditis es la forma más común de enfermedad pericárdica y tiene muchas etiologías, incluidos procesos infecciosos (víricos o posvíricos; es la causa más frecuente), autoinmunitarios, metabólicos, traumáticos (incluidos los postoperatorios) y neoplásicos.1,2,5 En los pacientes adolescentes, la etiología suele ser vírica, y la etiología bacteriana (Streptococcus o Staphylococcus) es más común en los pacientes menores de 2 años.3,4 El síndrome pos­ pericardiotomía es un fenómeno que se observa en los pacientes que han sido sometidos a cirugía cardiaca. En esta entidad se produce un derrame pericárdico tras la intervención.3 Aunque la aparición de un derrame pericárdico (que puede conducir a un taponamiento pericárdico en algunos casos) es común en la pericarditis, el derrame pericárdico no siempre está presente y la pericarditis puede existir sin derrame.3 booksmedicos.org 52 SECCIÓN 2 • Corazón El dolor torácico es un síntoma de presentación de la pericar­ ditis. Clásicamente, este dolor mejora al sentarse y empeora con la tos o en decúbito supino; estos pacientes pueden resistirse a tumbarse.2-5 Puede haber fiebre y taquicardia. Un antecedente habitual es el de una infección vírica reciente o actual.1-3 Aun­ que los hallazgos de la exploración física pueden no ser notables, la auscultación del tórax puede revelar un roce precordial; en el caso de un gran derrame pericárdico, también puede haber ruidos cardiacos apagados.3 No obstante, existe un amplio espec­ tro clínico con el que estos pacientes pueden presentarse, desde una enfermedad o malestar leve hasta el shock y colapso vas­ cular, que ponen en peligro la vida del paciente. El diagnóstico de la pericarditis puede ser difícil. Las pruebas de laboratorio, el ECG y el uso de estudios de imagen contribuyen a establecer el diagnóstico. Las pruebas de laboratorio incluyen el recuento de leucocitos y los marcadores inflamatorios (pro­ teína C reactiva y velocidad de sedimentación globular), que pueden estar elevados, pero son inespecíficos.1-3 La elevación de la troponina puede observarse hasta en el 30% de los pacientes con pericarditis.1,3 El ECG puede mostrar de forma aguda una elevación difusa del segmento ST en las derivaciones precordia­ les, sin inversión de la onda T, y depresión del intervalo PR. La mayoría de los pacientes tendrán un ECG anormal.1,3 Los antiinflamatorios no esteroideos son un pilar del trata­ miento de la pericarditis. Se recomienda consultar a un cardió­ logo pediátrico, especialmente al principio de la enfermedad.1 También se ha utilizado la colchicina para reducir la tasa de recurrencia.1,6 El uso de corticoides no suele estar indicado y, en algunos estudios, se ha asociado a la recurrencia de la pericarditis.1,3 Sin embargo, se han utilizado dosis bajas de corticoides (0,25-0,5 mg/kg/día) para la pericarditis resistente a los antiinflamatorios no esteroideos o en los casos debidos a un proceso inmunitario subyacente, pero hacen falta estudios aleatorizados a gran escala en la población pediátrica.1,3,6 El tratamiento sistemático con antibióticos no está indicado, pero puede utilizarse si se identifica un patógeno específico.1 Si hay un gran derrame pericárdico o signos de taponamiento, la peri­ cardiocentesis es terapéutica y puede ayudar a determinar la etiología del derrame.1,3,7 Deben evitarse las actividades físicas intensas hasta que el paciente esté asintomático, los marcadores inflamatorios se hayan normalizado y el ecocardiograma y el ECG sean normales.3,8 En la mayoría de los pacientes pediátricos, la pericarditis sigue una evolución autolimitada y benigna. La muerte es rara, pero es más habitual en los casos de etiología bacteriana.3 Los pacientes con pericarditis constrictiva, aunque son muy raros, tienen un peor pronóstico.3 La recurrencia de la pericarditis es de alrededor del 10%.3,7 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía de tórax es la prueba de imagen de primera elección en los pacientes con sospecha de pericarditis, pero puede ser normal en la mayoría de los pacientes. 2. La ecocardiografía debe considerarse en todos los pacientes con sospecha de pericarditis y ayuda a identificar el derrame pericárdico y el taponamiento, así como a evaluar la función cardiaca. Un paciente en estado crítico debe someterse cuan­ to antes a una ecografía cardiaca a pie de cama, si se dispone de esta opción, ya que puede utilizarse para orientar el tra­ tamiento inmediato, que podría salvar la vida del paciente. 3. Las modalidades de imagen avanzadas, como la tomografía computarizada cardiaca o la RM cardiaca, no están indica­ das en la fase aguda y se utilizan cuando el diagnóstico es dudoso, en caso de sospecha de complicaciones y para la pericarditis recurrente. Bibliografía 1. Durani Y, Giordano K, Goudie BW. Myocarditis and pericarditis in chil­ dren. Pediatr Clin North Am. 2010;57(6):1281-303. 2. Bergmann KR, Kharbanda A, Haveman L. Myocarditis and pericarditis in the pediatric patient: validated management strategies. Pediatr Emerg Med Pract. 2015;12(7):1-22. 3. Tunuguntla H, Jeewa A, Denfield SW. Acute myocarditis and pericarditis in children. Pediatr Rev. 2019;40(1):14-25. 4. Mangus CW, Fatusin O, Ngo TL. Acute-onset chest pain in a 17-yearold female adolescent with systemic lupus erythematosus. Pediatr Emerg Care. 2017;33(5):346-9. 5. Lim FF, Chang HM, Lue KH, et al. Pneumococcal pneumonia com­ plicating purulent pericarditis in a previously healthy girl: a rare yet possible fatal complication in the antibiotic era. Pediatr Emerg Care. 2011;27(8):751-3. 6. Imazio M, Brucato A, Pluymaekers N, et al. Recurrent pericarditis in children and adolescents: a multicentre cohort study. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2016;17(9):707-12. 7. Shakti D, Hehn R, Gauvreau K, et al. Idiopathic pericarditis and pericar­ dial effusion in children: contemporary epidemiology and management. J Am Heart Assoc. 2014;3(6):e001483. 8. Adler Y, Charron P, Imazio M, ESC Scientific Document Group. et al. 2015 ESC guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: the Task Force for the Diagnosis and Management of Pericar­ dial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by: the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J. 2015;36(42):2921-64. booksmedicos.org 12 Una ligera confusión: cayado aórtico derecho ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 7 semanas presenta dificultad para respirar mientras se alimenta desde hace 1 día. El niño hace tomas de 88 ml de leche maternizada cada 3-4 h, pero, en los últimos 2-3 días, ha estado haciendo las tomas cada 4 h y sin terminarse los 88 ml. Hace 1 día, se observó que hacía un mayor esfuerzo respiratorio durante la toma y «se puso pálido durante varios segundos», según los padres. No hubo actividad tónico-clónica asociada a este episodio y el niño no dejó de respirar. Esto continuó con la mayoría de las tomas durante el día, pero, por lo demás, no hubo otros motivos de preocupación. El día de la consulta, «se puso azul durante unos segundos» mientras se alimentaba. Además de estos episodios, la madre refiere que el niño tiene congestión nasal y abundantes secreciones orales (con algo de la leche maternizada) que ha estado aspirando con una pera de goma. No ha habido fiebre, vómitos, diarrea, erupción cutánea ni traumatismos conocidos, y el niño se encuentra, por lo demás, en su estado habitual. El niño llegó recientemente de Centroamérica. Los padres refieren que el niño no ha tenido problemas de respiración o alimentación en el pasado y «ha estado sano». Hubo pocos cuidados prenatales, pero a la madre le dijeron que el niño «tenía un problema de corazón» en una ecografía prenatal, pero no entendió de qué se trataba y le dijeron que «no se podía hacer nada». Aparte de esto, los padres no refieren ninguna otra preocupación o problema. Todavía no han acudido a un pediatra local. La exploración física revela un niño de buen aspecto y vigoroso que no presenta ningún problema agudo. Está afebril, con una frecuencia cardiaca de 170 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 45 respiraciones por minuto y una pul­ sioximetría del 100% con aire ambiente. La exploración es completamente normal; la exploración cardiaca no revela ningún soplo, roce ni chasquido cardiaco; los pulsos son simétricos en todo el cuerpo y está bien perfundido. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Y RADIOSCOPIA La radiografía de tórax se emplea a menudo como recurso de primera línea cuando se sospecha un proceso cardiopulmonar. Al interpretar la radiografía de tórax, debe prestarse atención al lado en el que se encuentran la punta cardiaca, el cayado aórtico y la burbuja gástrica. En los lactantes y los niños pequeños, el cayado aórtico puede no ser directamente visible, pero su posición se infiere por el aspecto de la tráquea. Hay un leve efecto masa sobre la tráquea desde el lado del cayado aórtico, y la tráquea se desvía ligeramente o se dobla hacia el lado opuesto al cayado aórtico en una proyección frontal del tórax. Si la posición del cayado aórtico es difícil de determinar en la radiografía de tórax, se puede utilizar la radioscopia torácica. Una esofagografía por radioscopia con contraste de bario es útil en la evaluación de anillos y arcos vasculares, en los que las anomalías del desarrollo del cayado aórtico y la arteria pulmonar pueden producir un efecto masa sobre el esófago y la tráquea. La esofagografía con contraste para evaluar la anatomía vascular debe ser realizada por un profesional con experiencia en estudios de imagen pediátricos. ECOCARDIOGRAFÍA En caso de sospecha de enfermedad cardiaca y de anomalías del cayado aórtico, se emplea la ecografía, que puede demostrar la anatomía y la función. Si se descubre una anatomía muy compleja, y especialmente si la anatomía aórtica no está bien delimitada en la ecografía, puede ser necesario recurrir a otras técnicas de imagen avanzadas, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM). La ecografía depende de los recursos; se necesita experiencia en la realización y la interpretación de ecografías pediátricas para obtener un estudio y una interpretación útiles. Además, la disponibilidad puede limitar el uso inmediato o sistemático en el ámbito de urgencias. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Esta modalidad de imagen se utiliza como estudio secundario cuando la radiografía simple o la ecografía son anormales o no concluyentes. La angiografía por TC ha resultado útil para delimitar mejor la anatomía del cayado aórtico. 1,2 La decisión de utilizar la TC puede tomarse tras consultar al subespecialista o en los pacientes hospitalizados que se someten a una evaluación adicional. La angiografía torácica por TC con contraste es especialmente útil en la evaluación de las anomalías aórticas, incluidas las anomalías del cayado aórtico y la coartación aórtica, así como para evaluar la anatomía de la arteria pulmonar y los vasos colaterales de la circulación sistémica a la pulmonar. Es necesario tener experiencia en técnicas de imagen pediátricas para realizar e interpretar la angiografía por TC en el contexto de las enfermedades cardiovasculares pediátricas. RESONANCIA MAGNÉTICA Esta modalidad también suele utilizarse después de las técnicas iniciales, como la radiografía de tórax o un ecocardiograma. La RM tiene la ventaja de proporcionar un excelente detalle anatómico y puede utilizarse para evaluar las anomalías del cayado aórtico, la coartación aórtica, la anatomía de la arteria 53 booksmedicos.org 54 SECCIÓN 2 • Corazón pulmonar y la anatomía y la función del corazón. 2 Al igual que en el caso de la TC, debe considerarse la posibilidad de consultar a un subespecialista antes de recurrir a esta prueba de imagen. Aunque la RM tiene la ventaja de que no utiliza radiación ionizante, la duración del estudio suele requerir sedación en los lactantes y los niños pequeños. Es necesario tener experiencia en técnicas de imagen pediátricas para realizar e interpretar la RM cardiovascular pediátrica y la angiografía por RM. izquierda aberrante y un posible anillo vascular; había una buena función sistólica biventricular. Los hallazgos del ecocardiograma motivaron la realización de una angiografía torácica con contraste para visualizar mejor la anatomía vascular del paciente. Este estudio demostró un cayado aórtico derecho con una arteria subclavia proximal izquierda atrófica (cayado aórtico derecho con aislamiento de la arteria subclavia izquierda) (fig. 12.2), sin anillo vascular. Hallazgos de los estudios de imagen El antecedente de un problema cardiaco desconocido, junto con la disminución de la alimentación y el cambio de color, hizo temer un empeoramiento del trastorno cardiaco, aunque la exploración física no era preocupante. Se obtuvieron radiografías de tórax seriadas en dos proyecciones que revelaron un cayado aórtico derecho y una silueta cardiotímica en el límite superior del intervalo normal en cuanto a tamaño (fig. 12.1). Conclusión del caso Se realizó un electrocardiograma, que fue normal. Se consultó al servicio de cardiología pediátrica y se realizó un ecocardiograma (no se muestra) que demostró un cayado aórtico que parecía encontrarse en el lado derecho, sin anomalías intracardiacas. El patrón de ramificación del cayado aórtico no estaba claramente definido, pero parecía haber un vaso que salía de la aorta descendente, lo que sugería la presencia de una arteria subclavia Fig. 12.2 La imagen axial de una angiografía por tomografía computa­ rizada (TC) del tórax demuestra que el cayado aórtico transverso (flecha) discurre a la derecha de la tráquea (T), lo que es compatible con un cayado aórtico derecho. Fig. 12.1 Una serie de radiografías de tórax en dos proyecciones muestra un cayado aórtico derecho. La proyección frontal (A) muestra un cayado aórtico derecho (flecha blanca), una leve muesca en el lado derecho de la porción inferior de la tráquea (puntas de flecha negras) y una ligera desviación de la porción inferior de la tráquea hacia la izquierda; estos hallazgos traqueales confirman la presencia de un cayado aórtico derecho. La proyección late­ ral (B) del tórax muestra una tráquea llena de aire con un aspecto normal (puntas de flecha blancas). booksmedicos.org 12 • Una ligera confusión: cayado aórtico derecho Se consultó al servicio de cirugía cardiotorácica pediátrica, que no recomendó ninguna intervención quirúrgica. Se realizó un tránsito gastroduodenal, que incluyó la evaluación del esófago, y con ello se demostró la existencia de reflujo gastroesofágico, pero sin efecto masa vascular sobre el esófago. El niño se mantuvo en observación de cerca y fue dado de alta con la indicación de estrecha vigilancia y seguimiento. El cayado aórtico derecho es una variante de la anatomía aórtica en la que el cayado aórtico cruza por encima del bronquio derecho y discurre a la derecha de la tráquea. Está presente hasta en el 0,1% de los embarazos.3-6 Esta afección puede diagnosticarse prenatalmente, en ocasiones a partir de las 12 semanas de gestación.5 Un cayado aórtico derecho puede estar asociado a una cardiopatía congénita, como tronco arterioso, atresia tricuspídea, atresia pulmonar y comunicación interventricular.3,7-9 Sin embargo, un cayado aórtico derecho también puede ser un hallazgo fortuito asintomático.3,7-9 El cayado aórtico derecho también puede estar asociado a un anillo vascular, que produce un efecto masa sobre el esófago y la tráquea, y pue­ de producir síntomas de dificultad respiratoria o disfagia.3,9,10 El doble cayado aórtico es el anillo vascular completo más común y sintomático, y puede aparecer como un doble cayado aórtico o como un cayado aórtico derecho en la radiografía de tórax. El cayado aórtico derecho se ha asociado al síndrome de DiGeorge (deleción del cromosoma 22q11), con una prevalencia del 8-24%.3,8,9 Un estudio encontró anomalías cardiacas, incluidos el cayado aórtico derecho, anillos vasculares (formados con el cayado en el lado derecho) y múltiples variaciones anatómicas cardiacas, en el 75-80% de los pacientes con deleción del cromosoma 22q11.11 Existen varios tipos de cayados aórticos derechos, dependiendo del patrón de ramificación de los vasos del cayado: Cayado aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante. ■ Cayado aórtico derecho con ramificación en espejo. ■ Cayado aórtico derecho con aislamiento de la arteria subclavia izquierda. ■ El cayado aórtico derecho con una arteria subclavia izquierda aberrante es la variante más común del cayado aórtico derecho.12-14 Esta anomalía es a menudo asintomática y suele ser un hallazgo casual en pruebas de imagen; sin embargo, puede formarse un anillo vascular completo y causar una compresión esofágica (observada habitualmente en adultos) o traqueal (observada más comúnmente en poblaciones pediátricas).12,13 Si este es el caso, pueden presentarse síntomas como sibilancias y tos crónica. Existen dos tipos de esta anomalía. En el primer tipo, la arteria subclavia izquierda aberrante surge de una porción de la aorta dorsal izquierda que persiste como un divertículo retroesofágico (divertículo de Kommerell); esta variante no suele asociarse a anomalías cardiacas congénitas, pero es la segunda causa más común de anillo vascular.12-14 En el otro tipo, menos común, la arteria subclavia izquierda aberrante no está asociada a un divertículo retroesofágico. Aunque en estos pacientes no se forma un anillo vascular, esta variante se asocia a menudo con otras anomalías cardiacas, en particular la tetralogía de Fallot y el tronco arterioso.12-14 El cayado aórtico derecho con patrón de ramificación en espejo es la segunda anomalía más común del cayado aórtico derecho y casi siempre se asocia a una cardiopatía congénita (hasta en el 98% de los casos), como tetralogía de Fallot, tronco arterioso, atresia tricuspídea y transposición de los grandes vasos, aunque no suele haber un anillo vascular.12 El cayado aórtico derecho con aislamiento de la arteria subclavia izquierda, como se observa en este paciente, es una entidad poco frecuente. En esta anomalía, un vaso del cayado 55 sale de la arteria pulmonar a través del conducto arterioso o del ligamento arterioso sin conexión con la aorta.12 Se asocia a una cardiopatía congénita en más del 50% de los casos, sobre todo a la tetralogía de Fallot.12 El tratamiento de un cayado aórtico derecho depende de si el paciente es sintomático y de qué otras anomalías asociadas pueda haber. Los pacientes con anillos vasculares sintomáticos son candidatos a tratamiento quirúrgico.3,7 Es conveniente consultar con los servicios de cardiología pediátrica y cirugía cardiotorácica pediátrica. Los lactantes pueden presentar síntomas de compresión esofágica o de las vías respiratorias más tarde, durante los primeros 2 años de vida, y deben ser vigilados de cerca por si aparecen dificultades respiratorias o para alimentarse.15 Algunos autores recomiendan descartar una atresia esofágica en los lactantes con diagnóstico prenatal de cayado aórtico derecho antes de iniciar la alimentación.15 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen inicial de elección en los pacientes con sospecha de enfermedad cardiovascular o pulmonar. 2. La ecografía es una excelente modalidad de imagen utilizada para evaluar la anatomía y la función cardiacas. Esta modalidad requiere experiencia en cuanto a la técnica y la interpretación. 3. La angiografía por TC con contraste es una modalidad de imagen para el seguimiento que puede confirmar y delinear la anatomía del cayado aórtico y, si está indicada la cirugía, es útil para la planificación quirúrgica. La decisión de emplear esta modalidad suele tomarse tras consultar con un cardiólogo pediátrico. 4. La RM es también una modalidad de imagen para el seguimiento que, al igual que la TC, puede utilizarse para confirmar y delinear mejor la anatomía del cayado aórtico. Sin embargo, la disponibilidad y la necesidad de sedación pueden ser factores limitantes. Bibliografía 1. Soleimantabar H, Sabouri S, Khedmat L, et al. Assessment of CT angiographic findings in comparison with echocardiography findings of chest among patients with aortic arch anomalies. Monaldi Arch Chest Dis. 2019;89(3) doi:10.4081/monaldi.2019.1120. 2. Boxt LM. Magnetic resonance and computed tomographic evaluation of congenital heart disease. J Magn Reson Imaging. 2004;19(6): 827-47. 3. Razon Y, Berant M, Fogelman R, et al. Prenatal diagnosis and outcome of right aortic arch without significant intracardiac anomaly. J Am Soc Echocardiogr. 2014;27(12):1352-8. 4. Achiron R, Rotstein Z, Heggesh J, et al. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2002;20(6):553-7. 5. Zidere V, Tsapakis EG, Huggon IC, et al. Right aortic arch in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;28(7):876-81. 6. Arazińska A, Polguj M, Szymczyk K, et al. Right aortic arch analysis— anatomical variant or serious vascular defect? BMC Cardiovasc Disord. 2017;17(1):102. 7. Glew D, Hartnell GG. The right aortic arch revisited. Clin Radiol. 1991;43(5):305-7. 8. Bronshtein M, Blumenfeld Z, Naroditsky I, et al. Outcome of a right aortic arch diagnosed in utero. Prenat Diagn. 2016;36(2):194-6. 9. Mogra R, Kesby G, Sholler G, et al. Identification and management of fetal isolated right-sided aortic arch in an unselected population. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016;48(6):739-43. 10. McElhinney DB, Hoydu AK, Gaynor JW, et al. Patterns of right aortic arch and mirror-image branching of the brachiocephalic vessels without associated anomalies. Pediatr Cardiol. 2001;22(4):285-91. booksmedicos.org 56 SECCIÓN 2 • Corazón 11. McElhinney DB, McDonald-McGinn D, Zackai EH, et al. Cardiovascular anomalies in patients diagnosed with a chromosome 22q11 deletion beyond 6 months of age. Pediatrics. 2001;108(6):E104. 12. Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiographics. 2017;37(1):32-51. 13. Türkvatan A, Büyükbayraktar FG, Olçer T, et al. Congenital anomalies of the aortic arch: evaluation with the use of multidetector computed tomography. Korean J Radiol. 2009;10(2):176-84. 14. Backer CL, Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: pat*ent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg. 2000;69(suppl 4):S298307. 15. D’Antonio F, Khalil A, Zidere V, et al. Fetuses with right aortic arch: a multicenter cohort study and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016;47(4):423-32. booksmedicos.org 13 Estás rodeado: anillo/arco vascular ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Una niña de 2 años es llevada al servicio de urgencias con sibilancias y tos. La familia afirma que ha tenido fiebre leve de 37,8 °C durante los últimos 2 días. No ha habido vómitos ni diarrea. Ha tomado líquidos por vía oral sin problemas y, por lo demás, se comporta como de costumbre. La exploración física revela una niña de buen aspecto y sin problemas respiratorios. Tiene congestión nasal y algunas sibilancias inspiratorias en los campos pulmonares superiores. Los padres afirman que están insatisfechos y «quieren algo para la tos y las sibilancias», que han estado presentes de forma intermitente «desde siempre» y que parecen empeorar cuando la niña tiene infecciones de las vías respiratorias superiores. Han acudido a su médico de cabecera varias veces por estos síntomas y les han dicho que la niña tiene una enfermedad reactiva de las vías respiratorias. Se le recetó albuterol, pero la familia afirma que esta medicación no mejora las sibilancias de la niña. Se le han prescrito varias tandas de corticoides orales y la niña ha utilizado un inhalador de fluticasona, pero esto tampoco ha tenido ningún efecto sobre los síntomas. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía de tórax de dos proyecciones (anteroposterior y lateral) es la modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con síntomas respiratorios y es una exploración útil para la detección de anillos vasculares. En las proyecciones anteroposteriores se debe evaluar la relación de la aorta con respecto a la tráquea, determinando el lado en el que se encuentra el cayado aórtico, y se debe evaluar si existe estrechamiento traqueal en la proyección lateral, lo que podría sugerir compresión por un anillo o un arco vascular.1-5 Un cayado aórtico del lado derecho puede estar asociado a una variedad de lesiones cardiacas (hasta en el 50% de los pacientes), como tronco arterioso persistente, atresia pulmonar con comunicación interventricular y tetralogía de Fallot.3 Las anomalías del cayado aórtico y el patrón de ramificación del cayado aórtico y la posición del conducto arterioso resultantes determinarán si la vasculatura forma un anillo vascular completo, lo que produce síntomas clínicos. 3 Se pueden observar dos patrones de ramificación de un cayado aórtico derecho: una arteria subclavia izquierda aberrante retroesofágica (65%) y una ramificación en espejo (35%), y este último es el más comúnmente asociado a las cardiopatías congénitas.3 Un cayado aórtico izquierdo con una arteria subclavia derecha aberrante también puede asociarse a una cardiopatía congénita, pero esta configuración formará un anillo vascular incompleto, lo que produce menos síntomas clínicos en comparación con la configuración de cayado aórtico derecho. Los hallazgos sospechosos de un anillo vascular en las proyecciones anteroposteriores incluyen un cayado aórtico derecho, una indentación traqueal anormal y una aorta descendente derecha, mientras que los hallazgos radiográficos en la proyección lateral son el aumento de la opacidad retrotraqueal, el estrechamiento traqueal y la inclinación de la tráquea hacia delante.5,6 Si hay un doble cayado aórtico, la aorta puede no visualizarse fácilmente.1,2 La hiperinsuflación unilateral del pulmón derecho, el estrechamiento traqueal y una orientación atípica de los bronquios principales sugieren un arco de la arteria pulmonar.3 La radiografía de tórax tiene la ventaja de su amplia disponibilidad, rapidez y mínima exposición a la radiación ionizante. Sin embargo, si se sospecha una anomalía, es necesario recurrir a técnicas de imagen más avanzadas. ESOFAGOGRAFÍA CON BARIO La esofagografía con bario se ha utilizado históricamente para evaluar la sospecha de anillos vasculares.1-4 Una esofagografía es útil porque demuestra las impresiones extrínsecas relativamente características que dejan sobre el esófago los vasos anómalos que contribuyen a un anillo vascular. La presencia de un doble cayado aórtico puede deducirse por la visualización de las indentaciones bilaterales que producen el cayado aórtico y los vasos transversales posteriores sobre el esófago. Con otros anillos vasculares, dependiendo de la localización y la orientación del anillo vascular, pueden verse diferentes grados de indentación esofágica.1,3 La esofagografía con bario también puede utilizarse para evaluar otras etiologías de las dificultades para la alimentación, como el reflujo gastroesofágico y las anomalías traqueoesofágicas. Sin embargo, esta modalidad requiere experiencia para la realización del estudio y la interpretación de los resultados y conlleva la exposición a la radiación ionizante. La disponibilidad puede depender del centro. Aunque el diagnóstico de un anillo vascular puede hacerse con esta modalidad, la esofagografía con bario no visualiza directamente el anillo vascular y normalmente se requieren estudios de imagen adicionales.1 Una esofagografía con bario bien realizada y con un resultado negativo permite descartar un anillo vascular, con la excepción de un tronco braquiocefálico aberrante. Una esofagografía con bario anormal2,7 debe ir seguida de un estudio de tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM). Estas modalidades de imagen transversales proporcionarán imágenes directas de la vasculatura, lo que es fundamental para determinar si existe una lesión tributaria de cirugía y para planificar una reparación quirúrgica adecuada. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La angiografía por TC con contraste intravenoso es una modalidad de imagen excelente para identificar las anomalías vasculares del cayado aórtico y las arterias pulmonares y puede mostrar los anillos vasculares resultantes.1,2,3,6 La TC se realiza a menudo como parte del proceso de planificación prequirúrgica. 57 booksmedicos.org 58 SECCIÓN 2 • Corazón RESONANCIA MAGNÉTICA/ANGIOGRAFÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA (ARM) Esta modalidad de imagen es muy útil para obtener imágenes de las estructuras vasculares mediastínicas y puede proporcionar información anatómica con o sin el uso de contraste intravenoso. La RM y la ARM también se utilizan como parte de la planificación prequirúrgica.1,3,8 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA FRENTE A RESONANCIA MAGNÉTICA La TC y la RM tienen la misma sensibilidad para detectar anillos vasculares.3 La TC tiene las ventajas de la disponibilidad, la rapidez y que no requiere sedación en la mayoría de los casos. Esta modalidad también tiene una excelente resolución espacial y una capacidad de reconstrucción multiplanar y tridimensional, puede utilizarse para la broncoscopia virtual y puede evaluar la vasculatura, las vías respiratorias y, hasta cierto punto, el esófago.3,6 La angiografía por TC implica el uso de radiación ionizante y contraste intravenoso. La RM permite visualizar muy bien la relación de la vasculatura y la tráquea, además de detectar anomalías de las vías respiratorias, y también puede proporcionar una evaluación del corazón y de cualquier anomalía asociada; no siempre se utiliza contraste intravenoso para la RM y su uso puede depender del centro.2,3,8 Sin embargo, la RM está limitada por la necesidad de sedación y la disponibilidad, que puede depender del centro. La modalidad empleada, TC o RM, puede depender de los factores mencionados anteriormente, además de las preferencias del especialista. Es conveniente consultar con los servicios de cardiología pediátrica o cirugía cardiotorácica y radiología pediátrica antes de realizar estudios de imagen avanzados. ECOGRAFÍA Los pacientes con diagnóstico de anillo vascular deben someterse a una ecocardiografía, ya que el 12% de los pacientes con anillo vascular tienen una cardiopatía congénita asociada. 2 Se ha descrito que la ecografía prenatal es útil para detectar anillos vasculares. Si se sospecha la existencia de un anillo vascular, se debe prestar mucha atención a la relación de los arcos aórticos, los arcos ductales y la tráquea.3,9-13 La ecografía posnatal puede utilizarse para identificar la lateralidad del cayado aórtico y los patrones de ramificación aórtica.4,13 La ecografía tiene las ventajas de carecer de radiación ionizante, no necesitar sedación y estar disponible de forma general. Sin embargo, la ecografía es menos eficaz para visualizar anomalías vasculares en los pacientes mayores (debido a la disminución del tamaño de la ventana acústica tímica al aumentar la edad).4,6 Fig. 13.1 Las proyecciones frontal (A) y lateral (B) del tórax muestran un cayado aórtico derecho, que produce un leve efecto de masa en el lado derecho de la tráquea en la proyección frontal (flechas blancas), con una sutil desviación traqueal hacia la izquierda, hacia el lado opuesto al cayado aórtico. La proyección lateral es normal. Hallazgos de los estudios de imagen Conclusión del caso La paciente presenta una enfermedad aguda compatible con una infección vírica. Sin embargo, debido a los antecedentes de sibilancias y tos crónica, se decidió obtener una radiografía simple del tórax; se facilitan las imágenes. La tráquea normalmente se aleja del lado del cayado aórtico. Se observa una desviación de la tráquea hacia la izquierda compatible con un cayado aórtico derecho. No hay consolidación focal ni derrame; el tamaño del corazón y la vascularidad pulmonar son normales (fig. 13.1). A la paciente se le realizó una esofagografía con bario, después de comentar el caso con el servicio de cirugía cardiotorácica pediátrica. Aquí se ofrecen algunas imágenes escogidas. La evaluación radioscópica durante la ingestión de bario demuestra una indentación esofágica posterior prominente que sugie­ re una arteria subclavia izquierda aberrante en esta paciente con cayado aórtico derecho (figs. 13.2 y 13.3). Tras la esofagografía, se tomó la decisión de realizar una angiografía por TC para confirmar y planificar una posible repa- booksmedicos.org 13 • Estás rodeado: anillo/arco vascular 59 ración quirúrgica. Aquí se ofrecen algunas imágenes escogidas. El cayado aórtico presenta el siguiente patrón de ramificación: carótida común izquierda, carótida común derecha, subclavia derecha, seguida de la arteria subclavia aberrante izquierda, que sale de la aorta derecha y cruza el mediastino por detrás del esófago. La vía aérea traqueal discurre por esta región sin estrechamientos focales significativos, lo que indica que probablemente se trate de un anillo «laxo» (figs. 13.4 y 13.5). La paciente se sometió a la reparación quirúrgica del anillo sin incidentes y se recuperó sin problemas. Las sibilancias anteriores se resolvieron. Fig. 13.2 La proyección frontal de una esofagografía con bario demuestra una radiolucencia orientada oblicuamente a través de la porción superior torácica del esófago (flechas), compatible con un efecto de masa producido por un vaso que lo cruza. En este paciente con un cayado aórtico derecho, el aspecto es indicativo de una arteria subclavia izquierda aberrante, que surge de la aorta derecha y cruza por detrás del esófago. Fig. 13.3 La proyección lateral de una esofagografía con bario muestra una indentación extrínseca posterior prominente del esófago (flecha), compatible con un vaso que cruza, probablemente una arteria subclavia izquierda aberrante. Fig. 13.4 El corte axial de tomografía computarizada (TC) con contraste demuestra un cayado aórtico derecho (flecha blanca) y una arteria subclavia izquierda aberrante (flecha negra) que surge de un divertículo de Kommerell (flecha negra) de la aorta derecha. Los vasos rodean la tráquea (T) y la ubicación del esófago (e) sin una compresión traqueal significativa. También se indica la localización de la vena cava superior (VCS). Fig. 13.5 El corte coronal reconstruido de una tomografía computarizada (TC) con contraste muestra un cayado aórtico derecho (flecha blanca) y la aorta descendente (AD). La arteria subclavia izquierda aberrante (flecha negra abierta) surge de la aorta derecha a partir de un divertículo de Kommerell (flecha negra). La arteria subclavia derecha (flecha blanca abierta) nace más proximalmente del cayado aórtico. booksmedicos.org 60 SECCIÓN 2 • Corazón Los anillos vasculares representan aproximadamente el 1% de las anomalías cardiovasculares congénitas y pueden causar compresión de la tráquea, del esófago o de ambos.3 La mayoría de los anillos vasculares se manifiestan en los primeros meses de vida.3 El desarrollo de un anillo vascular (incluido un doble cayado aórtico) depende de la persistencia, la involución o la regresión de los arcos aórticos embrionarios, y pueden darse diversas variantes anatómicas.2,3 Las disposiciones anatómicas comunes que conducen a un anillo vascular completo incluyen un cayado aórtico doble con predominio derecho y un cayado aórtico derecho con una arteria subclavia izquierda retroesofágica aberrante y un ligamento arterioso izquierdo (remanente del conducto arterioso).2,14 Mientras que los arcos de la arteria pulmonar (origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda a partir de la arteria pulmonar derecha) son la anomalía menos frecuente, la arteria pulmonar anómala discurre entre la tráquea y el esófago, por lo que los arcos pulmonares se asocian a menudo con estenosis traqueal.2,3 Los anillos vasculares pueden asociarse a otros trastornos, como las afecciones renales y traqueobronquiales, así como a aberraciones cromosómicas, como la deleción del cromosoma 22q11.3,15 Los anillos vasculares pueden clasificarse como completos o incompletos; el International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Committee ha propuesto un sistema de clasificación:3,16 ANILLO VASCULAR COMPLETO Doble cayado aórtico Cayado aórtico derecho, arteria subclavia izquierda aberrante (retroesofágica) ANILLO VASCULAR INCOMPLETO Síndrome de compresión por tronco braquiocefálico Arco de la arteria pulmonar Cayado aórtico izquierdo, arteria subclavia derecha aberrante Clásicamente, los pacientes con un anillo vascular presentan tos, sibilancias y respiración ruidosa; la tos puede recordar a un ladrido.2,3 Los pacientes pueden tener síntomas indicativos de reflujo gastroesofágico y disfagia; algunos pacientes pueden haber sido diagnosticados de reflujo gastroesofágico o asma antes de que se detecte el anillo. 2,3,17 Se ha descrito que los arcos de la arteria pulmonar se asocian a acontecimientos aparentemente mortales que ahora se denominan «episodios inexplicables breves con resolución».2 También se han notificado infecciones recurrentes de las vías respiratorias superiores y retraso en el desarrollo con los arcos pulmonares.3 El grado de compresión del esófago y/o la tráquea por parte de los vasos anómalos puede determinar la edad de presentación, así como la gravedad; los pacientes con un doble cayado aórtico tienden a debutar en el periodo neonatal o en la primera infancia con síntomas clínicos más graves, mientras que los anillos menos compresivos pueden no manifestarse hasta la infancia o incluso la edad adulta.3,17 El tipo de anillo vascular también puede influir en la presentación clínica. Se ha observado que los pacientes con doble cayado aórtico debutan principalmente con síntomas respiratorios secundarios a la compresión traqueal, mientras que los pacientes con anomalías que dan lugar a la compresión esofágica, como una arteria subclavia aberrante, tienden a debutar principalmente con síntomas gastrointestinales.18 La actitud ante un anillo vascular sintomático que requiere tratamiento es quirúrgica. La reparación suele realizarse en el primer año de vida de los pacientes sintomáticos.6 El enfoque depende de la naturaleza del anillo (o arco) y su localización.2,3 Aunque en la mayoría de los pacientes se resuelven los síntomas, aproximadamente el 5% presentan síntomas recurrentes y requieren una reintervención.2 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen inicial de elección para los pacientes con sospecha de anillo/arco vascular. Dado que los síntomas de estas anomalías vasculares remedan las afecciones respiratorias, como la infección y el asma, y pueden presentarse con tos crónica o sibilancias, esta modalidad es un primer paso razonable. 2. La esofagografía con bario ha sido tradicionalmente la siguiente modalidad de imagen si la radiografía simple es anormal o si hay una fuerte sospecha clínica de un anillo/ arco vascular. Esta modalidad también tiene la ventaja de evaluar otras enfermedades, como la enfermedad por reflujo gastroesofágico, pero una esofagografía muestra los efectos secundarios de la anomalía vascular en lugar de visualizar directamente los vasos anómalos. 3. La angiografía por TC con contraste intravenoso es una modalidad de imagen excelente para visualizar las anomalías vasculares y puede emplearse tras una radiografía de tórax o una esofagografía con bario anormales. Al igual que la RM, la angiografía por TC demuestra la relación entre el anillo vascular, la tráquea y los bronquios. 4. La ARM también es excelente para evaluar la vasculatura. La RM tiene la ventaja añadida de que permite realizar una eva­ luación cardiaca, si está indicada, y proporciona una excelente visualización de la relación entre la tráquea y el anillo. El contraste intravenoso no siempre es necesario, pero a menudo se utiliza. 5. La decisión de emplear la angiografía por TC o la ARM se basa en múltiples factores. Es razonable consultar a un cardiólogo o un cirujano cardiotorácico pediátrico y a un radiólogo pediátrico cuando esté indicada la realización de pruebas de imagen avanzadas. Bibliografía 1. Lowe G, Donaldson JS, Backer CL. Vascular rings: 10-year review of imaging. Radiographics. 1991;11(4):637-46. 2. Backer CL, Monge MC, Popescu AR, et al. Vascular rings. Semin Pediatr Surg. 2016;25(3):166-75. 3. Licari A, Manca E, Rispoli GA, et al. Congenital vascular rings: a clinical challenge for the pediatrician. Pediatr Pulmonol. 2015;50(5): 511-24. 4. Hernanz-Schulman M. Vascular rings: a practical approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol. 2005;35(5):961-79. 5. Pickhardt PJ, Siegel MJ, Gutierrez FR. Vascular rings in symptomatic children: frequency of chest radiographic findings. Radiology. 1997;203(2):423-6. 6. Etesami M, Ashwath R, Kanne J, et al. Computed tomography in the evaluation of vascular rings and slings. Insights Imaging. 2014;5(4): 507-21. 7. Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, et al. Trends in vascular surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;129(6):1339-47. 8. Griel GF, Kramer U, Dammann F, et al. Diagnosis of vascular rings and slings using an interleaved 3D double-slab FISP MR angiography technique. Pediatr Radiol. 2005;35(4):396-401. 9. Amirav I, Rotschild M, Bar-Yishay E. Pulmonary function tests leading to the diagnosis of vascular ring in an infant. Pediatr Pulmonol. 2003;35(1):62-6. 10. Avni FE, Cos T, Cassart M, et al. Evolution of fetal ultrasonography. Eur Radiol. 2007;17(2):419-31. 11. Li S, Luo G, Norwitz ER, et al. Prenatal diagnosis of congenital vascular rings and slings: sonographic features and prenatal outcome in 81 consecutive cases. Prenat Diagn. 2011;31(4):334-46. booksmedicos.org 13 • Estás rodeado: anillo/arco vascular 12. Turan S, Turan OM, Maisel P, et al. Three-dimensional sonography in the prenatal diagnosis of aortic arch abnormalities. J Clin Ultrasound. 2009;37(5):253-7. 13. Young AA, Hornberger LK, Haberer K, et al. Prenatal detection, comorbidities, and management of vascular rings. Am J Cardiol. 2019;123(10):1703-8. 14. Ishak A, Le Soufe P, Schultz A. Vascular ring: unmasked. J Paediatr Child Health. 2017;53(5):502-6. 15. McElhinney DB, Clark BJ, Weinberg PM, et al. Association of chromosomal 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. J Am Coll Cardiol. 2001;37(8):2114-9. 61 16. Backer CL, Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann Thorac Surg. 2000;69(suppl 4):S308-18. 17. Fernandez-Valls M, Arnaiz J, Lui D, et al. Double aortic arch presents with dysphagia as initial symptom. J Am Coll Cardiol. 2012;60(12):1114. 18. Shah RK, Mora BN, Bacha E, et al. The presentation and management of vascular rings: an otolaryngology perspective. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007;71(1):57-62. booksmedicos.org 14 Tubos retorcidos: problemas con la sonda de gastrostomía ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 7 meses con antecedentes de prematuridad (27 se­ manas de gestación) se presenta con un botón de gastros­ tomía que se le ha caído aproximadamente 3 h antes de su llegada al centro. El niño ha tenido el botón de gastrostomía desde hace 3 meses. La madre le dice que el botón se «salió» mientras alimentaba al niño. Intentó volver a colocarlo, pero no lo consiguió. El niño fue atendido en un centro externo, en el que se intentó volver a colocar el botón a través del estoma existente. Se consiguió tras bastantes dificultades y se produjo una pequeña hemorragia después de la inserción. No hay otros síntomas ni motivos de preocupación. La exploración física del niño no es destacable y las constantes vitales son adecuadas para su edad. Se observa un estoma, que presenta una cantidad mínima de tejido de granulación, pero sin eritema, edema, secreción ni hemorragia. No hay distensión abdominal ni dolor a la palpación aparente. Consideraciones sobre los estudios de imagen El diagnóstico por imagen puede utilizarse para confirmar la posición de un botón de gastrostomía que se ha recolocado en un ámbito de emergencia o en urgencias. La colocación incorrecta de una sonda de gastrostomía puede provocar una perforación gástrica, la formación de una falsa vía y una peritonitis.1 Sin embargo, las tasas de complicaciones tras la recolocación de la sonda de gastrostomía en el servicio de urgencias son bajas y suelen estar asociadas a la recolocación de la sonda a través de una vía sin cicatrizar o al cambio de un tipo de sonda por otro.2-4 Según la literatura, un estudio con contraste para con­ firmar la recolocación de un botón de gastrostomía puede no estar indicado de forma rutinaria; sin embargo, en el centro del autor, dicha prueba se realiza sistemáticamente, utilizando una inyección de contraste hidrosoluble y una radiografía simple, según el protocolo del centro. Si el botón es difícil de colocar o hay alguna duda sobre la posición del botón después de la colocación, se debe obtener una radiografía de confirmación. Las tasas de pruebas de imagen confirmatorias más elevadas se dan en los pacientes sometidos a la recolocación del tubo o el botón de gastrostomía con unas tasas significativamente más altas de vías sin cicatrizar, la recolocación difícil de la sonda de gastrostomía y la estenosis del estoma.2 Un signo clínico de colocación adecuada es la aspiración del contenido gástrico a través de la sonda de gastrostomía (aunque esto no siempre se considera fiable).1,5,6 RADIOGRAFÍA SIMPLE Esta modalidad se ha utilizado tradicionalmente para confirmar la correcta colocación de un botón de gastrostomía. Se instila un contraste hidrosoluble a través del botón de gastrostomía y se toman varias imágenes para documentar el paso del contraste al estómago y descartar la fuga de contraste fuera del estómago, y el estudio suele mostrar el vaciado del contraste en el intes­ tino delgado. Ejemplo de protocolo para la confirmación de la colocación de la sonda de gastrostomíaa: 1. Se coloca una sonda de gastrostomía. 2. Se obtienen dos proyecciones del abdomen (anteroposterior en decúbito supino y en decúbito lateral izquierdo). Las imá­ genes se muestran al radiólogo para que confirme que se puede proceder a instilar el contraste. 3. A continuación, se inyectan 10 ml de contraste hidrosoluble en la sonda de gastrostomía, seguidos de 10 ml de solución fisiológica estéril. 4. Se obtienen dos proyecciones del abdomen tras la inyección del contraste hidrosoluble (proyecciones anteroposteriores en decúbito supino y lateral). ECOGRAFÍA Se ha descrito la recolocación de un botón de gastrostomía desprendido en un paciente pediátrico utilizando como guía la ecografía en el lugar donde se presta la asistencia.1,7 El trans­ ductor se coloca en sentido transversal debajo del estoma con el marcador de la sonda hacia la izquierda del ecografista y el estoma, aproximadamente, en el punto medio del transductor, teniendo cuidado de identificar el estómago y los puntos de referencia circundantes antes de introducir la sonda.1 A conti­ nuación, se realiza una radiografía abdominal con contraste que confirma la correcta colocación de la sonda.1 La ecografía tiene como ventajas la ausencia de radiación ionizante, la portabilidad y la rapidez de la colocación; sin embargo, el uso de la radio­ grafía para confirmar la colocación conlleva la exposición a la radiación. Aunque el número de casos notificados en los que se utiliza la ecografía para la colocación del botón de gastros­ tomía no es grande, la ecografía en el lugar donde se presta la asistencia puede ser útil en los procedimientos de recolocación de sondas de gastrostomía. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC ha demostrado ser útil para guiar la colocación de las sondas de gastrostomía. Esto se ha demostrado en poblaciones ge­ nerales y a menudo se utiliza en los pacientes con situaciones anatómicas complejas o cuando la colocación por endoscopia o radioscopia no ha tenido éxito o está clínicamente contrain­ dicada.8 Esta modalidad de imagen permite una visualización detallada de la anatomía circundante y puede detectar com­ plicaciones de la colocación de la sonda de gastrostomía que aProtocolo por cortesía de Gael Lonergan, MD (Radiología Pediátrica, Dell Children’s Medical Center of Central Texas, Austin, TX). 64 booksmedicos.org 14 • Tubos retorcidos: problemas con la sonda de gastrostomía 65 pueden no ser evidentes en la radiografía simple o los estudios con contraste. La TC puede mostrar la presencia de neumoperi­ toneo y peritonitis causados por una fuga intraperitoneal o una perforación gástrica o colónica.9 La TC puede demostrar un reco­ rrido aberrante de la sonda de gastrostomía, como una sonda que atraviesa el colon entre el estómago y la pared abdominal. Sin embargo, no está indicado el uso sistemático de la TC tras la recolocación de una sonda de gastrostomía. Hallazgos de los estudios de imagen Se decidió obtener una radiografía simple de abdomen con inyección de contraste hidrosoluble para confirmar la posición del botón de gastrostomía, ya que se habían descrito dificultades para colocar la sonda. Las imágenes abdominales previas a la inyección de contraste muestran la sonda de gastrostomía en el hipocondrio izquierdo, cerca del estómago, como es de esperar (fig. 14.1). Sin embargo, tras la inyección de contraste a través del botón, dos proyecciones adicionales del abdomen mostraron la presencia de contraste en la cavidad peritoneal delineando las asas intestinales, y no se observó contraste dentro de la luz del estómago o del intestino. Esto es compatible con la localización extraluminal de la sonda de gastrostomía con fuga de contraste a la cavidad peritoneal (fig. 14.2). Conclusión del caso Dados los resultados de los estudios de imagen, el equipo de cirugía pediátrica decidió llevar al niño al quirófano para la colocación quirúrgica del botón bajo guía laparoscópica. Durante el procedimiento no se observó ninguna lesión iatrogénica. El botón de gastrostomía se colocó sin dificultad y se confirmó su funcionalidad. Se repitieron las pruebas de imagen después del procedimiento y se inició la alimentación, que el niño toleró bien. A modo de comparación, se proporcionan imágenes de una sonda de gastrostomía correctamente colocada (figs. 14.3 y 14.4). Estas imágenes muestran un llenado normal del estó­ mago y el intestino delgado proximal tras la administración de contraste hidrosoluble. No hay extravasación de contraste. El uso de sondas de gastrostomía ha aumentado en la pobla­ ción pediátrica.1 Los botones de gastrostomía se colocan por diversas razones, como para proporcionar soporte nutricio­ nal, mitigar el riesgo de aspiración, derivar una obstrucción, administrar medicamentos y mejorar la calidad de vida tanto de los pacientes como de los cuidadores.5,10 Las sondas de gas­ trostomía pediátricas pueden ser una sonda de gastrostomía percutánea (sonda PEG), una sonda de gastrostomía larga o una sonda de bajo perfil (comúnmente llamada «botón»). El botón más habitual es el botón MIC-KEY (Avanos Medical Devices, Alpharetta, GA).5 Las sondas PEG y de gastrostomía larga se colocan con una técnica quirúrgica o de descenso intestinal; estas sondas pueden reconvertirse en un botón de bajo perfil después de 8 semanas.5 Las complicaciones tras la colocación inicial de la sonda de gastrostomía pueden aparecer en dos periodos diferencia­ dos:5,11,12 Tempranas: se producen menos de 7 días después de la coloca­ ción y pueden consistir en neumoperitoneo, neumomedias­ tino, peritonitis, dehiscencia de la herida, malposición de la sonda, hemorragia, infección de la herida, íleo, dolor e intolerancia a la alimentación. Fig. 14.1 Las proyecciones anteroposteriores en decúbito supino (A) y decúbito lateral izquierdo (B) del abdomen muestran la porción externa del botón de la sonda de gastrostomía (flecha negra) sobre el hipocondrio izquierdo y la punta interna (flecha negra abierta) de la sonda sobre la cara inferior del estómago. En (A), las flechas blancas señalan el gas en el estómago. El patrón de gas intestinal es normal y la proyección en decúbito lateral izquierdo (B) no muestra gas libre. booksmedicos.org 66 SECCIÓN 3 • Gastroenterología Fig. 14.2 Estudio con contraste en el que se observa una sonda de gastrostomía fuera de la luz gástrica. Las proyecciones anteroposteriores en decúbito supino (A) y lateral (B) del abdomen tras la inyección de contraste hidrosoluble no iónico a través del botón de la sonda de gastrostomía demuestran la fuga de contraste a la cavidad peritoneal (flechas negras). El contraste delinea los espacios peritoneales y rodea las asas intestinales. No se observa contraste intraluminal en el estómago (flechas blancas) ni en el intestino delgado. En la proyección lateral (B), el botón de gastrostomía externa se indica con una flecha blanca abierta y la sonda de gastrostomía interna y el balón de retención se marcan con flechas negras abiertas. Fig. 14.3 Imágenes obtenidas antes de la inyección del contraste de una sonda de gastrostomía recientemente recolocada en la posición correcta. La proyección anteroposterior en decúbito supino (A) muestra la sonda de gastrostomía con el botón externo (flechas blancas abiertas) sobre el hipocondrio izquierdo, y el globo de retención interno (flecha negra abierta) está delineado por el gas gástrico (flechas blancas). La flecha negra señala el tubo externo utilizado para acceder al botón. La proyección en decúbito lateral izquierdo (B) no muestra gas libre intraperitoneal. La porción interna del tubo de gastrostomía está indicado por la flecha negra; el globo de retención (flecha negra abierta) está parcialmente delineado por el gas de la luz del estómago (flechas blancas). booksmedicos.org 14 • Tubos retorcidos: problemas con la sonda de gastrostomía 67 pérdida de la integridad cutánea, celulitis, formación de fís­ tulas y síndrome del tope interno enterrado (que se produce debido a una tracción excesiva de la sonda o un gran cambio en la constitución, lo que provoca la tracción del globo hacia la submucosa de la pared gástrica, con el consiguiente dolor y, a veces, peritonitis; se requiere una intervención quirúrgica para tratar esta complicación). La formación de tejido de granulación y el desprendimiento son las complicaciones más frecuentes. Fig. 14.4 Estudio con contraste de una sonda de gastrostomía recientemente recolocada en la posición correcta. Tras la instilación de 10 ml de contraste hidrosoluble, seguidos de 10 ml de solución salina estéril, se obtuvieron proyecciones anteroposteriores en decúbito supino (A) y lateral (B). El contraste se ve en la luz gástrica (flechas blancas) y se ha vaciado en las asas del intestino delgado (flechas negras). En la parte B, el globo de retención (flecha negra abierta) de la sonda de gastrostomía se ve delimitado por el contraste en la luz gástrica. El botón externo se indica con una flecha blanca abierta. Las fugas alrededor de las sondas de gastrostomía son una razón habitual para acudir al médico. Una de las causas típicas es el desinflamiento del globo, pero el globo también puede romperse, lo que hace necesario el reemplazo de la sonda.5 Las fugas alrededor de la sonda pueden causar irritación de la piel, que puede mitigarse con una crema protectora. Si existe la sospecha de una infección por Candida, se puede aplicar un antifúngico tópico, como la nistatina.5 En el caso de sospecha de celulitis, se debe iniciar un tratamiento con antibióticos (orales o intravenosos) adecuados en función del estado clínico del niño. Las sondas también pueden obstruirse; la instilación de com­ primidos triturados es una causa frecuente.5 La irrigación de la sonda obstruida con solución salina tibia utilizando la jeringa que viene con el kit del botón de gastrostomía puede eliminar la obstrucción; por lo general, no deben utilizarse refrescos ni bebidas que contengan bicarbonato o fosfatos.5 A menudo se forma tejido de granulación en el lugar del estoma, que puede sangrar. La aplicación de varillas de nitrato de plata o crema de triamcinolona ayudará a resolver este problema.5 Es importante intentar limitar la aplicación del nitrato de plata al tejido de gra­ nulación y no a la piel circundante. Tras la aplicación del nitrato de plata, el tejido de granulación debe cubrirse con una gasa.5 En la literatura se ha comunicado que la sonda se desprende en los 5 años siguientes a su colocación en el 65% de los pa­ cientes.2,6,12 Si una sonda PEG o de gastrostomía larga se ha despren­ dido, suele estar indicada una interconsulta al subespecialista (normalmente el especialista o el servicio de la especialidad que colocó la sonda), ya que hay dispositivos de retención internos (en el caso de la sonda PEG hay un tope interno, y en el caso de la sonda de gastrostomía larga hay un globo) y ambas tienen un dispositivo de retención externo,5,10 lo que puede complicar la simple recolocación a pie de cama por un médico de urgencias. Estos dispositivos también pueden ser recolocados por un radió­ logo bajo radioscopia si es necesario.5 Sin embargo, las sondas largas que llevan más de 8 semanas colocadas y a las que se les ha retirado el dispositivo de fijación extrínseco pueden ser recolocadas por un médico de urgencias.5 Los botones de gas­ trostomía de bajo perfil suelen ser recolocados por los médicos de urgencias, con una tasa muy baja de complicaciones.6 Sin embargo, si el botón ha estado colocado durante menos de 6-8 se­ manas o si el estoma es difícil de visualizar, se recomienda con­ sultar a un subespecialista.5 Es importante tener en cuenta que el sitio del estoma comenzará a cerrarse en un plazo de 1-6 h una vez que la sonda de gastrostomía se haya desprendido.5 Si no se puede recolocar el botón, el médico debe insertar una sonda de Foley de un tamaño mayor, si es posible, para mantener el estoma abierto hasta que se pueda colocar un botón definitivo.5 Las sondas gastroyeyunales suelen colocarse bajo radioscopia, y si una sonda gastroyeyunal se desprende, debe ser recolocada bajo radioscopia por un radiólogo cualificado. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN Tardías: se producen más de 7 días después de la colocación y pueden consistir en la formación de tejido de granulación, desprendimiento de la sonda, drenaje alrededor de la sonda, 1. La confirmación radiográfica tras la recolocación de una sonda o un botón de gastrostomía puede no estar indicada de forma sistemática, pero hay circunstancias en las que se booksmedicos.org 68 SECCIÓN 3 • Gastroenterología debe obtener una radiografía de confirmación. No existen unas directrices generalizadas para el uso de la radiografía de confirmación tras la recolocación de la sonda o el botón de gastrostomía. 2. Se puede realizar una radiografía simple del abdomen con contraste hidrosoluble para confirmar la correcta colocación de la sonda. 3. La ecografía en el lugar donde se presta la asistencia se ha utilizado para ayudar a colocar la sonda de gastrostomía y confirmar su ubicación. Para ello es necesario tener expe­ riencia en la técnica de ecografía abdominal. 4. La TC puede utilizarse para evaluar las complicaciones de la colocación de la sonda de gastrostomía, como un recorrido aberrante de la sonda, y tiene la ventaja de demostrar la anatomía detallada, pero no es una modalidad de imagen de primera línea para recolocar sondas de gastrostomía. Bibliografía 1. Myatt TC, Medak AJ, Lam SHF. Use of point-of-care ultrasound to guide pediatric gastrostomy tube replacement in the emergency department. Pediatr Emerg Care. 2018;34(2):145-8. 2. Showalter CD, Kerrey B, Spellman-Kennebeck S, et al. Gastrostomy tube replacement in a pediatric ED: frequency of complications and impact of confirmatory imaging. Am J Emerg Med. 2012;30(8):1501-6. 3. Schrag SP, Sharma R, Jaik NP, et al. Complications related to percuta­ neous endoscopic gastrostomy (PEG) tubes. A comprehensive clinical review. J Gastrointestin Liver Dis. 2007;16(4):407-18. 4. McQuaid KR, Little TE. Two fatal complications related to gastrostomy “button” placement. Gastrointest Endosc. 1992;38(5):601-3. 5. Fuchs S. Gastrostomy tubes: care and feeding. Pediatr Emerg Care. 2017;33(12):787-91. 6. Saavedra H, Losek JD, Shanley L, et al. Gastrostomy tube-related com­ plaints in the pediatric emergency department: identifying opportuni­ ties for improvement. Pediatr Emerg Care. 2009;25(11):728-32. 7. Wu TS, Leech SJ, Rosenberg M, et al. Ultrasound can accurately guide gastrostomy tube replacement and confirm proper tube placement at the bedside. J Emerg Med. 2009;36(3):280-4. 8. Brown S, McHugh K, Ledermann S, Pierro A. CT findings in gastrocolic fistula following percutaneous endoscopic gastrostomy. Pediatr Radiol. 2007;37(2):229-31. 9. Zissin R, Konikoff F, Gayer G. CT findings of latrogenic complications following gastrointestinal endoluminal procedures. Semin Ultrasound CT MR. 2006;27(2):126-38. 10. Heuschkel RB, Gottrand F, Devarajan K, et al. ESPGHAN position paper on management of percutaneous endoscopic gastrostomy in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015;60(1):131-41. 11. Zamakhshary M, Jamal M, Blair GK, et al. Laparoscopic vs percutaneous endoscopic gastrostomy tube insertion: a new pediatric gold standard? J Pediatr Surg. 2005;40(5):859-62. 12. Naiditch JA, Lautz T, Barsness KA. Postoperative complications in children undergoing gastrostomy tube placement. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2010;20(9):781-5. booksmedicos.org 15 Sin movimiento: obstrucción intestinal pediátrica ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un niño de 2 años de edad con antecedentes médicos de enfermedad de Hirschsprung que requirió colectomía y descenso ileoanal es llevado a urgencias por múltiples episodios de vómitos no biliosos y ausencia de defecaciones en las últimas 24 h. La madre afirma que el perímetro abdominal del niño ha aumentado en las últimas 48 h y se muestra irritable. Ha disminuido la ingesta oral. No ha habido fiebre, tos, congestión ni diarrea. Poco después de nacer, se le practicaron una colectomía y una ileostomía (que se retiró varios meses antes del cuadro agudo actual). Padece un trastorno crónico de dismotilidad y está en seguimiento estrecho por el servicio de gastroenterología pediátrica. La madre ha probado la dilatación rectal y el uso de un laxante en casa de acuerdo con la práctica habitual cuando el niño presenta disminución de la defecación, sin éxito. También ha observado que el niño no expulsa ventosidades. La exploración física revela un niño interactivo, que no impresiona de gravedad, pero visiblemente incómodo. Se encuentra afebril y tiene una frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto, una presión arterial de 93/54 mmHg y una pulsioximetría del 99% con aire ambiente. En la exploración destaca un abdomen moderadamente distendido, sin dolor a la palpación aparente ni organomegalias. El tacto rectal provoca la expulsión explosiva de heces líquidas, marrones y sin sangre. Consideraciones sobre los estudios de imagen La localización de la presunta obstrucción ayudará al clínico a determinar qué modalidad de imagen debe emplear. RADIOGRAFÍA SIMPLE Esta modalidad es a menudo una prueba de primera línea, está rápidamente disponible y conlleva una mínima exposición a la radiación ionizante. La radiografía simple puede ayudar a identificar el nivel de obstrucción y puede orientar al médico en la elección de modalidades de imagen más avanzadas, si están indicadas.1,2 Los patrones de gas intestinal pueden estar asociados a diversas patologías: el signo de la «doble burbuja» de la atresia duodenal, el signo de la «triple burbuja» de la atresia yeyunal proximal, los diversos patrones anormales asociados al íleo meconial, las múltiples asas intestinales llenas de aire con ausencia de gas rectal en el lactante con enfermedad de Hirschsprung, la distensión gástrica en algunos lactantes con estenosis pilórica, los cuerpos extraños radiopacos y un efecto de masa de densidad de partes blandas en el lado derecho y la ausencia de gas en el colon en algunos lactantes con invaginación intestinal.3 También pueden demostrarse la perforación y la presencia de gas libre. Este es un valor primordial de la radiografía simple de abdomen, pero las radiografías simples pueden variar e incluso ser normales en algunas patologías, como la malrotación y el vólvulo.4 ECOGRAFÍA La ecografía es una modalidad de imagen de primera línea para varias causas de obstrucción intestinal en los pacientes pediátricos, como la estenosis pilórica, la invaginación intestinal y la apendicitis pediátrica.1,3 Se ha investigado la utilidad de la ecografía para detectar la malrotación. En esta técnica, se evalúa la relación entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la vena mesentérica superior (VMS). Normalmente, la AMS se encuentra a la izquierda de la VMS. Cuando la VMS está a la izquierda de la AMS, la relación de los vasos se invierte. Se ha sugerido que si esta relación es anormal, el paciente debe someterse a un estudio gastroduodenal (EGD) para confirmar la presencia o la ausencia de malrotación.4-6 Un estudio que examinó esta relación comunicó una tasa de falsos positivos del 21% (ecografía anormal y EGD normal) y una tasa de falsos negativos del 2% (ecografía normal y EGD anormal).4,7 Otra serie encontró que una relación anormal entre estas estructuras tiene una sensibilidad y una especificidad del 67-100% y del 75-83% para la malrotación.8 Por tanto, la inversión de la relación AMS/VMS como hallazgo aislado no es muy sensible ni específico para la malrotación. Otros signos ecográficos que aumentan el valor de la ecografía para la malrotación son el «signo del remolino», en el que el mesenterio y los vasos mesentéricos se enrollan alrededor de la AMS y la VMS,4 y la determinación de si el duodeno transverso está en una posición retroperitoneal normal. Cuando se evalúan estos dos signos adicionales, además de la inversión de la relación AMS/VMS, la sensibilidad de la ecografía para la malrotación aumenta notablemente; un estudio indica una sensibilidad del 100% y una especificidad de más del 97% en la detección de la malrotación.9 Sin embargo, se requiere de una experiencia significativa en imágenes ecográficas pediátricas para la realización y la interpretación de esta exploración, y sería de mayor utilidad en un centro con especialistas en ecografía pediátrica. ESTUDIO GASTRODUODENAL Es la prueba diagnóstica de elección en los pacientes con sospecha de malrotación con o sin vólvulo como causa de obstruc­ ción intestinal.2 Esta prueba produce resultados falsos positi­ vos y falsos negativos que pueden alcanzar unos valores de hasta el 15 y el 6%, respectivamente,4,10 por lo que una técnica ade­ cuada y la experiencia en la interpretación de imágenes son esenciales para obtener unos resultados significativos y precisos. 69 booksmedicos.org 70 SECCIÓN 3 • Gastroenterología TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Aunque no es una prueba de imagen habitual de primera línea en niños con sospecha de obstrucción intestinal, la TC es útil para detectar dicha patología. La literatura pediátrica no es tan prolífica en comparación con la literatura respecto a los adultos sobre el uso de la TC en el diagnóstico de la obstrucción intestinal. Sin embargo, un estudio sobre obstrucción del intesti­ no delgado comunicó una sensibilidad del 87% y una especificidad del 86% para la detección de obstrucción del intestino delgado en los pacientes pediátricos (especialmente en los mayores de 2 años); estos porcentajes incluían a los pacientes con íleo paralítico, ya que este puede ser difícil de distinguir de la obstrucción intestinal en la TC.11 La TC también es útil para detectar el nivel de obstrucción (de manera comparable a los estudios en adultos) en la mayoría de los pacientes (86%), pero no fue tan útil para determinar la causa de la obstrucción (54%).11 La TC puede emplearse como prueba secundaria si otras modalidades de imagen son equívocas o existe la sospecha de un proceso intraabdominal complejo. Hallazgos de los estudios de imagen Se obtuvo una radiografía simple del abdomen, que reveló dilatación de las asas del intestino delgado en la parte superior del abdomen sin signos de gas libre (figs. 15.1 y 15.2). Conclusión del caso Se consultó a los servicios de cirugía pediátrica y gastroenterología pediátrica, y el niño fue hospitalizado para el tratamiento de la obstrucción. Durante el primer día de hospitalización, se Fig. 15.2 Proyección en decúbito lateral izquierdo del abdomen que muestra asas del intestino delgado dilatadas con niveles hidroaéreos, sin signos de gas libre; no hay gas rectal. le practicaron una dilatación rectal y un enema con solución salina, aceite mineral y glicerol, y se observó la expulsión de una gran cantidad de heces líquidas. El paciente mejoró tras la dilatación rectal y finalmente fue dado de alta. La obstrucción intestinal pediátrica tiene muchas causas y puede presentarse con una variedad de síntomas, como dolor abdominal agudo, irritabilidad, vómitos y shock, o bien tener una presentación más crónica, como puede ser el caso de episodios parciales o recurrentes de obstrucción. Una anamnesis y una exploración física minuciosas pueden guiar al médico en el estudio diagnóstico y el tratamiento de una obstrucción intestinal. Puede ser útil pensar en las etiologías de la obstrucción intestinal neonatal y pediátrica por posibles causas subyacentes. Estas incluyen las congénitas, infecciosas, traumáticas, inflamatorias y neoplásicas, entre otras. Hay que tener en cuenta la edad del paciente, ya que algunas causas de obstrucción intestinal son más frecuentes en determinados grupos de edad. La obstrucción intestinal pediátrica tiene muchas causas y se asocia a una morbilidad y mortalidad significativas si estas afecciones no se detectan y tratan a tiempo. Al igual que en los adultos, la apendicitis y las adherencias postoperatorias son causas de obstrucción intestinal en los niños. Los niños también experimentan obstrucción intestinal debido a enfermedades congénitas y de otro tipo que generalmente no se ven en los adultos. Las causas de obstrucción intestinal en los niños también incluyen las indicadas a continuación. ATRESIA INTESTINAL Fig. 15.1 Proyección anteroposterior (AP) del abdomen en decúbito supino que muestra dilatación de las asas del intestino delgado en la parte superior del abdomen; no hay gas rectal. Esta es la causa más común de obstrucción intestinal congénita y representa una gran parte de los casos de obstrucción neonatal.1 Aunque la mortalidad de esta afección era importante (hasta el 90%), ha disminuido hasta alrededor del 10%. 1 La booksmedicos.org 15 • Sin movimiento: obstrucción intestinal pediátrica atresia duodenal (a menudo asociada a un páncreas anular) y la atresia yeyunoileal pueden verse en este grupo de edad y presentarse mediante vómitos biliosos. El aspecto clásico de una «doble burbuja» en la radiografía simple sugiere una atresia duodenal.1,2 La indicación de las pruebas de imagen varía según la etiología sospechada y el nivel de obstrucción, pero, si están indicadas, deben ser realizadas por un radiólogo pediátrico o un especialista en técnicas de imagen con un alto grado de experiencia en los pacientes pediátricos. La rehidratación y el tratamiento quirúrgico están indicados en estos pacientes. ESTENOSIS PILÓRICA Esta es la causa más común de obstrucción pilórica en este grupo de edad y se observa típicamente en las primeras 3-6 semanas de vida.1 La anamnesis habitual consiste en episodios repetidos de vómitos no biliosos en «escopetazo» con la alimentación. Las anomalías electrolíticas citadas a menudo son alcalosis metabólicas hipoclorémica e hipopotasémica. La prueba de imagen de primera línea es la ecografía pilórica. La rehidratación, la corrección de las alteraciones metabólicas y la interconsulta al servicio de cirugía son las piedras angulares del tratamiento. MALROTACIÓN CON O SIN VÓLVULO La mayoría de los pacientes pediátricos con malrotación con o sin vólvulo manifestarán síntomas en el primer mes de vida, aunque esta entidad puede debutar en los niños mayores, incluso en los adolescentes.1,12 La prueba de imagen de primera línea es el EGD por radioscopia. La identificación y el tratamiento quirúrgico rápidos son imprescindibles para evitar una morbilidad y una mortalidad significativas asociadas a esta enfermedad. ÍLEO MECONIAL Aunque no es frecuente encontrarlo en el servicio de urgencias, el íleo meconial es importante debido a su asociación con la fibrosis quística y la disfunción pancreática. Los niños con fibrosis quística también pueden presentar síndrome de obstrucción intestinal distal, estreñimiento, megacolon y prolapso rectal.1 El íleo meconial se manifiesta en el periodo neonatal, en los primeros días de vida. Los casos no complicados de íleo meconial se tratan con medidas sintomáticas y enema hiperosmolar; los casos complicados exigen una interconsulta al servicio de cirugía pediátrica y suelen tratarse con resección/anastomosis quirúrgicas.1 INVAGINACIÓN INTESTINAL Es la causa más común de obstrucción intestinal infantil y suele darse en los niños menores de 6 años.1 La etiología subyacente de la invaginación intestinal varía según el grupo de edad: los lactantes y los niños pequeños suelen tener invaginaciones «idiopáticas», con un punto de entrada de tejido linfoide intestinal inflamado, mientras que los niños mayores suelen tener un verdadero punto de entrada, como un pólipo, un divertículo de Meckel o un proceso neoplásico.1 La prueba de imagen de primera línea en caso de sospecha de invaginación intestinal es la ecografía, pero el tratamiento de la invaginación intestinal idiopática consiste generalmente en un enema de aire. 1 Los niños muy graves requieren rehidratación, especialmente antes de cualquier estudio radiológico o intervención quirúrgica; en estos pacientes puede ser necesario cursar una interconsulta al servicio de cirugía pediátrica, especialmente si el paciente ha tenido síntomas de larga evolución o hay signos de peritonitis.1 71 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG En una paciente con antecedentes de retraso en la expulsión del meconio durante el puerperio inmediato y signos de obstrucción intestinal, el médico debe considerar la enfermedad de Hirschsprung como posible etiología. Esta entidad puede asociarse a otras enfermedades subyacentes, como el síndrome de Down. El estudio de imagen se realiza con un enema de contraste hidrosoluble. Hasta que el paciente pueda someterse a la corrección quirúrgica, se realizan enemas para intentar mantener el intestino descomprimido.1 ESTENOSIS INTESTINALES Como consecuencia de un traumatismo abdominal, se han descrito estenosis intestinales que deben considerarse en un paciente con antecedentes de perforación intestinal o cirugía abdominal. 1,13 Los niños con antecedentes de traumatis­ mo abdominal cerrado que presentan signos de obstrucción intestinal pueden tener estenosis o adherencias. 13 Los niños con enfermedad inflamatoria intestinal también pueden desarrollar estenosis intestinales y masas inflamatorias en las porciones afectadas del intestino, produciéndose signos de obstrucción intestinal en ambos casos.1 Los niños con enfermedad de Crohn pueden requerir una intervención quirúrgica en caso de estenosis.14 El tratamiento incluye la interconsulta a los servicios de cirugía pediátrica y gastroenterología pediátrica para los pacientes con complicaciones de la enfermedad inflamatoria intestinal subyacente. INGESTA DE CUERPOS EXTRAÑOS La literatura está repleta de todo tipo de cuerpos extraños que producen obstrucción intestinal; los niños con pica o con antecedentes de retraso del desarrollo tienen un riesgo particular de ingestión de cuerpos extraños.15-19 La radiografía simple es la modalidad de imagen de primera línea. El tratamiento depende del tipo, la cantidad y la localización del cuerpo extraño, y puede realizarse en colaboración con los servicios de cirugía pediátrica y/o gastroenterología pediátrica. TUMORES INTESTINALES Los tumores intestinales no son comunes en los niños, pero cuando se presentan como causa de obstrucción intestinal, el linfoma es la patología predominante.1 El tratamiento se dirige a la etiología subyacente del tumor. RESTOS ONFALOMESENTÉRICOS Un divertículo de Meckel puede causar obstrucción1,20 intestinal y es una malformación congénita frecuente del tubo digestivo.20 La obstrucción intestinal es una complicación común del divertículo de Meckel y puede producir obstrucción debido a invaginación intestinal, adherencias o vólvulo.20 Estas complicaciones pueden detectarse con la TC. El tratamiento incluye la interconsulta al servicio de cirugía pediátrica para la corrección quirúrgica. Se presentan varios casos ilustrativos: Las figuras 15.3 y 15.4 corresponden a una niña de 10 años que acudió por dolor y distensión abdominal rápidamente progresivos, así como vómitos, de 1 día de evolución. La radiografía simple del abdomen demostró una marcada distensión del colon. Se consultó al servicio de gastroenterología pediátrica y se llevó a la niña a la sala de endoscopia, donde se identificó un vólvulo booksmedicos.org 72 SECCIÓN 3 • Gastroenterología sigmoide que se redujo con éxito. Curiosamente, se trataba de la tercera recurrencia en la paciente. Se consultó al servicio de cirugía pediátrica y la niña fue llevada al quirófano para someterse a una sigmoidectomía. Las figuras 15.5 y 15.6 corresponden a una niña de 10 años que se tragó varios imanes 2 días antes de la evaluación, y luego varios más 1 día antes de la evaluación. No informó a nadie de la ingestión por no meterse en problemas. Presentó un episodio de vómitos no biliosos ni sanguinolentos y dolor abdominal generalizado. Las imágenes revelaron indicios de obstrucción temprana o parcial del intestino delgado con niveles de airelíquido «en collar de perlas» dispersos y asas dilatadas y organizadas del intestino delgado. Se observan cuatro cuerpos extraños radiopacos compatibles con el antecedente de la ingestión de imanes, que parecen estar unidos entre sí. Debido a los síntomas, se consultó al servicio de cirugía pediátrica y se llevó a la paciente al quirófano para la extracción de los cuerpos extraños por laparoscopia. Durante este procedimiento, se observó que el intestino delgado estaba dilatado y se descubrieron cuatro microperforaciones. La paciente se recuperó sin problemas. Las figuras 15.7 y 15.8 muestran a un niño de 15 meses que se presentó con síntomas indicativos de invaginación intestinal. La radiografía simple previa a la ecografía demostró una obstrucción del intestino delgado. La ecografía confirmó la invaginación intestinal. El niño fue sometido a un procedimiento de enema de aire para reducir la invaginación, que tuvo un éxito parcial. Se consultó al servicio de cirugía pediátrica, que determinó que el niño precisaba una reducción quirúrgica. Fig. 15.3 Proyección anteroposterior (AP) del abdomen en posición vertical que muestra una marcada distensión del colon. Fig. 15.4 Proyección anteroposterior (AP) del abdomen en decúbito supino que muestra una marcada distensión del colon. Fig. 15.5 Proyección anteroposterior (AP) del abdomen, obtenida en posición vertical, que muestra una obstrucción temprana o parcial del intestino delgado con asas dilatadas y organizadas del intestino delgado con niveles hidroaéreos en la parte media del abdomen (flechas blancas), aunque todavía hay gas presente en el colon. Se observan cuatro cuerpos extraños metálicos radiopacos compatibles con imanes ingeridos, que parecen estar unidos entre sí (flecha negra). booksmedicos.org 15 • Sin movimiento: obstrucción intestinal pediátrica 73 Veinticuatro horas después, los síntomas de invaginación in­ testinal reaparecieron y fue necesario repetir la reducción quirúrgica. No se identificó ningún punto guía patológico. Tras la segunda reducción, evolucionó bien. La figura 15.9 muestra una imagen de TC seleccionada de un varón de 11 años que presentó vómitos y dolor abdominal agudo. Inicialmente se le realizó una ecografía abdominal por sospecha de apendicitis, que mostró unos resultados ambiguos. Se consultó al servicio de cirugía pediátrica, que recomendó la Fig. 15.6 Proyección anteroposterior (AP) del abdomen en decúbito supino que muestra una obstrucción temprana o parcial del intestino delgado con asas dilatadas y organizadas del intestino delgado en la parte media del abdomen (flechas blancas), aunque todavía hay gas presente en el colon. Se observan cuatro cuerpos extraños metálicos radiopacos compatibles con imanes ingeridos, que parecen estar unidos entre sí (flecha negra). Fig. 15.8 Proyección en decúbito lateral izquierdo que muestra un intestino delgado tubular anormal dilatado y lleno de gas en gran parte del abdomen, con muy poco gas en el colon, compatible con una obs­ trucción del intestino delgado. Fig. 15.7 Proyección anteroposterior (AP) en decúbito supino que muestra un intestino delgado tubular anormal dilatado y lleno de gas en gran parte del abdomen, con muy poco gas en el colon, compatible con una obstrucción del intestino delgado. El engrosamiento de los pliegues del intestino delgado en la parte derecha del abdomen sugiere edema de la pared intestinal (flecha). Fig. 15.9 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contras­ te que muestra un asa de intestino delgado dilatada que contiene un material similar a las heces (flechas) en la pelvis. El intestino delgado normalmente no contiene material similar a las heces, excepto ocasional­ mente en el íleon más distal. Esta imagen de intestino delgado dilatado que contiene un material similar a las heces en la TC es un hallazgo que sugiere una obstrucción del intestino delgado. En la cirugía se constató la presencia de un divertículo de Meckel como causa de la obstrucción del intestino delgado. booksmedicos.org 74 SECCIÓN 3 • Gastroenterología realización de una TC. Se obtuvo una TC con contraste intra­ venoso que mostraba una dilatación anormal del intestino delgado hasta el íleon medio y una dilatación de las asas distales del intestino delgado, que contenían un material similar a las heces, todo lo cual apuntaba a una obstrucción del intestino delgado. Se le llevó al quirófano y se descubrió que el origen de la obstrucción era un divertículo de Meckel. Se resecó y el paciente evolucionó bien. La figura 15.10 corresponde a un niño con antecedentes de problemas médicos complejos, incluyendo un síndrome del maullido de gato, una gastrostomía y un procedimiento de Ladd, que acudió con vómitos y distensión abdominal. Tenía bastante mal aspecto y precisó rehidratación. Se obtuvo una radiografía simple de abdomen (aquí se proporciona una proyección seleccionada), que mostró niveles hidroaéreos alargados en varias asas de intestino delgado dilatadas y ausencia de gas llamativo en el colon, lo cual era compatible con una obstrucción del intestino delgado. Debido a su complejidad, así como a los procedimientos quirúrgicos abdominales previos, se consultó al servicio de cirugía pediátrica y el niño fue llevado al quirófano para una laparotomía exploratoria. Se identificaron múltiples sitios de adherencias intestinales, así como perforaciones del intestino delgado. Se le resecó una parte del intestino delgado y tuvo un postoperatorio muy complicado. Finalmente, tras varias semanas en el hospital (incluso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos), pudo ser dado de alta. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. En caso de sospecha de obstrucción intestinal, la radiografía simple es una buena opción de imagen de primera línea. En los Fig. 15.10 Proyección en decúbito lateral izquierdo del abdomen que muestra niveles hidroaéreos alargados en varias asas del intestino delga­ do dilatadas, un patrón compatible con obstrucción del intestino del­ gado. Se observa una sonda de gastrostomía en el hipocondrio izquierdo. lactantes/niños pequeños (<8 años de edad), deben obtenerse, si es posible, proyecciones anteroposteriores en decúbito supino y lateral izquierdo, y en los niños mayores, proyecciones en bipedestación y decúbito supino. La radiografía simple tiene la ventaja de la disponibilidad y la rapidez, y puede ayudar a determinar el nivel de obstrucción, la presencia de gas libre y la necesidad de realizar pruebas de imagen más avanzadas. 2. La ecografía es una modalidad de imagen excelente cuando se sospecha invaginación intestinal, apendicitis o estenosis pilórica. Aunque la ecografía suele estar fácilmente disponible, se requiere experiencia en la técnica y la interpretación para obtener un estudio clínicamente útil. 3. El EGD es la modalidad de imagen de elección cuando se sospecha una malrotación, con o sin vólvulo. Se necesita experiencia en radioscopia pediátrica y en la interpretación, y este estudio no siempre está disponible en centros no pediátricos. 4. La TC suele reservarse para casos dudosos o si se sospecha una patología intraabdominal compleja. Se debe utilizar contraste intravenoso. Bibliografía 1. Hajivassiliou CA. Intestinal obstruction in neonatal/pediatric surgery. Semin Pediatr Surg. 2003;12(3):241-53. 2. Carroll AG, Kavanagh RG, Leidhin CN, et al. Comparative effectiveness of imaging modalities for the diagnosis of intestinal obstruction in neonates and infants: a critically appraised topic. Acad Radiol. 2016;23(5):559-68. 3. Maclennan AC. Investigation in vomiting children. Semin Pediatr Surg. 2003;12(4):220-8. 4. Applegate KE. Evidence-based diagnosis of malrotation and volvulus. Pediatr Radiol. 2009;39(suppl 2):S161-3. 5. Weinberger E, Winters WD, Liddell RM, et al. Sonographic diagnosis of intestinal malrotation in infants: importance of the relative positions of the superior mesenteric vein and artery. AJR Am J Roentgenol. 1992;159(4):825-8. 6. Zerin JM, DiPietro MA. Superior mesenteric vascular anatomy at US in patients with surgically proved malrotation of the midgut. Radiology. 1992;183(3):693-4. 7. Ozrech N, Navarro OM, Langer JC. Is ultrasonography a good screening test for intestinal malrotation? J Pediatr Surg. 2006;41(5):1005-9. 8. Dulfor D, Daleat MH, Dassonville M, et al. Midgut malrotation, the reliability of sonographic diagnosis. Pediatr Radiol. 1992;22(1):21-3. 9. Zhou L, Li S, Wang W, et al. Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation. J Ultrasound Med. 2015;34:1825-32. 10. Applegate KE, Anderson JA, Klatte E. Malrotation of the gastrointestinal tract: a problem solving approach to performing the upper GI series. Radiographics. 2006;26:1485-500. 11. Jabra AA, Eng J, Zaleski CG, et al. CT of small-bowel obstruction in children. Sensitivity and specificity. AJR Am J Roentgenol. 2001;177(2):431-6. 12. Pelcio M, Haywood Y. Midgut volvulus: an unusual case of adolescent abdominal pain. Am J Emerg Med. 1994;12:167-71. 13. Jones VS, Soundappan SV, Cohen RC, et al. Posttraumatic small bowel obstruction in children. J Pediatr Surg. 2007;42(8):1386-8. 14. Rinawi F, Assa A, Hartman C, et al. Incidence of bowel surgery and associated risk factors in pediatric-onset Crohn’s disease. Inflamm Bowel Dis. 2016;22(12):2917-23. 15. Serour F, Witzling M, Frenkel-Laufer D, et al. Intestinal obstruction in an autistic adolescent. Pediatr Emerg Care. 2008;24(10):688-90. 16. Alfonzo MJ, Baum CR. Magnetic foreign body ingestions. Pediatr Emerg Care. 2016;32(10):698-702. 17. Quintana JF, Walker RN, McGeehan A. Child with small bowel obstruction and perforation secondary to ileal bezoar. Pediatr Emerg Care. 2008;24(2):99-101. 18. Stringle G, Parker M, McCoy E. Vinyl glove ingestion in children: a word of caution. J Pediatr Surg. 2012;47(5):996-8. 19. Retter J, Neff W, Singer MV. Small bowel obstruction produced by a phytobezoar. Clin Gastroenterol Hepatol. 2008;6(1):A20. 20. Choi SY, Hong SS, Park HJ, et al. The many faces of Meckel’s diverticulum and its complications. J Med Imaging Radiat Oncol. 2017;61(2):225-31. booksmedicos.org 16 Ataques de gritos: invaginación intestinal TINA CHU, MD Presentación del caso Un niño de 15 meses es llevado al servicio de urgencias por sus padres por llanto inconsolable desde hace 6 h. Ha estado llorando, se niega a comer y ha tenido vómitos no sanguinolen­ tos ni biliosos en dos ocasiones. Se encuentra afebril y las otras constantes vitales son una frecuencia cardiaca de 160 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto, una presión arterial de 107/89 mmHg y una saturación de oxígeno del 98% con aire ambiente. Está dormido y no se despierta salvo para hacer una mueca durante la exploración abdominal. No se aprecian deformidades, abrasiones corneales ni otras anomalías en el resto de la exploración. Consideraciones sobre los estudios de imagen Las modalidades de imagen dependen, en gran medida, de las prácticas del centro, la disponibilidad de la radioscopia y la ecografía, y la experiencia y la preferencia de los profesionales que tratan al paciente. En los niños con signos evidentes de peritonitis está justificada una interconsulta urgente al servicio de cirugía, ya que se requiere un tratamiento quirúrgico. En el caso de los niños que no están gravemente enfermos, los médicos disponen de varias opciones de diagnóstico por imagen. RADIOGRAFÍA SIMPLE ECOGRAFÍA ABDOMINAL La ecografía tiene una sensibilidad del 98-100% y una especifi­ cidad del 88-100% para diagnosticar la invaginación intestinal y un valor predictivo negativo cercano al 100%.4 Esto hace que sea el método preferido para el diagnóstico. La ausencia de radiación ionizante y la rapidez de la exploración hacen que esta modalidad sea ideal en la población pediátrica. Sin embargo, la ecografía para evaluar la invaginación intestinal puede no estar disponible fácilmente en los centros no pediátricos, ya que puede que el personal no esté familiarizado con esta técnica, y se necesitan experiencia y conocimientos para obtener e inter­ pretar las imágenes. La ecografía también puede utilizarse como modalidad de imagen de guía durante la reducción hidrostática de la invaginación intestinal y para identificar la patología sub­ yacente, como pólipos u otros puntos guía que no se detectan fácilmente con la radioscopia.4 Los hallazgos en la ecografía que sugieren invaginación intestinal son los siguientes: Signo de la diana (o signo del ojo de buey o de la rosquilla) que muestra las diferentes capas intestinales de las asas concén­ tricas, representadas por bandas ecogénicas e hipoecogénicas alternadas, que se ven al explorar transversalmente una invaginación (fig. 16.4). n Pseudorriñón, en el que el aspecto del segmento intestinal inva­ ginado se asemeja a un riñón, visto en el barrido longitudinal. n Signo de la semiluna en una rosquilla, una variación del signo de la diana, que se refiere a la presencia de una semiluna asimétri­ ca ecogénica dentro de la diana, creada por la grasa mesentérica arrastrada hacia la invaginación con el borde anterior del intussusceptum, el asa interna de intestino invaginada (v. fig. 16.4). n Se prefiere un estudio con dos proyecciones (anteroposterior y vertical o preferiblemente en decúbito lateral izquierdo) para buscar signos de obstrucción (asas intestinales dilatadas, niveles hidroaéreos) o de perforación intestinal (gas libre), especial­ mente antes de cualquier intento de reducción por enema o intervención quirúrgica. Sin embargo, considerando la baja sensibilidad (48%) y la especificidad (21%) de la radiografía simple para la invaginación intestinal en pacientes pediátricos, las radiografías abdominales, en general, no deben utilizarse como única modalidad para descartar este diagnóstico.1 Las pro­ yecciones en decúbito lateral izquierdo son preferibles a las proyecciones en posición vertical en los niños pequeños con mayor riesgo de invaginación intestinal. En las proyecciones en vertical, el gas se desplaza hacia arriba y disminuye el gas presente en el ciego y el colon distal, lo que puede causar una sospecha falsa de invaginación intestinal. En las proyecciones en decúbito lateral izquierdo, el gas del colon se desplaza hacia el ciego y el colon derecho, la zona de mayor interés en caso de sospecha de invaginación intestinal.2 Los hallazgos que sugieren una alteración, que dependen de la duración de los síntomas y el grado de complicaciones asociadas, son los siguientes: n Masa alargada o redondeada en el hipocondrio derecho (v. fig. 16.1), borrosidad del margen hepático o escasez focal de gas. ■ Signo de la diana superpuesta sobre el riñón derecho, con una densidad de grasa central dentro de un área redondeada de efecto de masa.3 n Signo del menisco: en la radiografía simple puede verse una masa redondeada con densidad de partes blandas (el segmen­ to invaginado) que sobresale en el colon transverso lleno de gas, pero el equivalente se ve bien en una imagen obtenida con un enema de aire (fig. 16.3A). n Otros signos de obstrucción: dilatación intestinal proximal con escasez de gas distal (figs. 16.1 y 16.2). TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La invaginación intestinal puede visualizarse en la tomografía computarizada. Sin embargo, la tomografía computarizada no es necesaria para el diagnóstico o el tratamiento de este cuadro y no se recomienda como modalidad de diagnóstico inicial. RADIOSCOPIA Un enema hidrostático (de líquido) o de aire es el tratamiento estándar tanto para el diagnóstico como para el tratamiento de 75 booksmedicos.org 76 SECCIÓN 3 • Gastroenterología Fig. 16.1 Proyección anteroposterior que muestra un patrón de gas intestinal anormal con escasez de gas en el colon. Las asas tubulares, dilatadas y llenas de gas del intestino delgado son compatibles con una obstrucción del intestino delgado. Hay un sutil efecto de masa que sugiere una invaginación intestinal en el hipocondrio derecho (flechas). Fig. 16.3 Imágenes seleccionadas de una reducción con enema de aire. (A) Invaginación intestinal (flecha) identificada en la porción media del colon transverso. (B) Defecto de repleción residual de una invaginación (flechas) en el ciego lleno de aire, compatible con una reducción parcial. Posteriormente, la invaginación se redujo por completo. Fig. 16.2 Proyección en decúbito lateral izquierdo que muestra una obstrucción del intestino delgado, niveles hidroaéreos dispersos y ausencia de gas libre. la invaginación ileocólica en los niños estables sin indicios de perforación intestinal. Ambos pueden realizarse sin sedación ni anestesia general y tienen una tasa de éxito del 80-95%.5-7 La técnica elegida depende de las prácticas del centro y la preferencia del radiólogo. Se introduce aire o un medio hidrosoluble (solución salina para la ecografía o contraste yodado para la radioscopia) a través del recto y se utiliza esta presión retrógrada para reducir la invaginación ileocólica. Se ha descrito que las tasas de éxito de las reducciones con aire son mayores (83%) que las reducciones hidrostáticas (70%).7 Existe un riesgo inferior al 1% de neumope­ booksmedicos.org 16 • Ataques de gritos: invaginación intestinal 77 Fig. 16.4 Ecografía que muestra el signo de la diana o de la rosquilla de una invaginación intestinal (flechas) en una imagen transversal. El signo de la semiluna en la rosquilla (cabezas de flecha) consiste en una semiluna ecogénica de grasa mesentérica dentro de la invaginación. ritoneo a tensión con las reducciones mediante enema de aire, y los fracasos/complicaciones se asocian a los niños más pequeños (menos de 6 meses), la duración prolongada de los síntomas (más de 48 h) o la presencia de signos de obstrucción del intestino delgado.8-11 Sin embargo, estos factores no son contraindicaciones para la realización de una reducción con un enema terapéutico. Fig. 16.5 Proyección anteroposterior que muestra un efecto de masa, con ausencia localizada de gas intestinal, en la parte izquierda del abdomen (flechas). Hallazgos de los estudios de imagen Ante la sospecha de invaginación, se obtuvo una radiografía simple mientras se hacían los preparativos para proceder a la ecografía abdominal. El estudio reveló un intestino delgado anormal, tubular y lleno de gas en gran parte del abdomen, con un aspecto que sugería edema de la pared intestinal del intestino delgado dilatado en el abdomen derecho. Hay escasez de gas en el colon y no se observa gas libre (v. figs. 16.1 y 16.2). El estudio ecográfico muestra una invaginación en la par­ te derecha del abdomen, que se extiende hacia el hipocondrio derecho (v. fig. 16.4). A modo de comparación, se presenta otro caso. Un niño de 4 años acudió con dolor abdominal y vómitos durante la última semana, habiendo expulsado heces con sangre durante el día anterior. La radiografía simple mostró un efecto de masa con densidad de partes blandas en el lado izquierdo del abdomen (figs. 16.5 y 16.6). La ecografía (fig. 16.7) reveló una invagi­ nación intestinal que se extendía desde el hipocondrio izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda. Había una masa redondeada con densidad de partes blandas con un tallo a lo largo de la parte inferior de la invaginación, lo que hace pensar en un pólipo. Debido a la sospecha de un punto guía observado en la ecografía, se realizó inicialmente un enema con contraste hidrosoluble. La invaginación se redujo de forma incompleta y se realizaron intentos adicionales de reducción con aire. A pesar de los múlti­ ples intentos, la reducción no tuvo éxito. Este niño requirió una intervención quirúrgica. En el momento de la cirugía, se des­ cubrió un pólipo, que probablemente sirvió de punto guía para la invaginación colocólica. La biopsia determinó posteriormente que se trataba de un pólipo juvenil. Fig. 16.6 Proyección en decúbito lateral izquierdo que muestra nuevamente un efecto de masa en la parte izquierda del abdomen (flechas). booksmedicos.org 78 SECCIÓN 3 • Gastroenterología PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN Fig. 16.7 Ecografía que muestra el signo de la diana o de la rosquilla característico de la invaginación (flechas) en el colon izquierdo. 1. Cuando las pruebas de imagen están indicadas para evaluar una invaginación intestinal, la modalidad inicial de elección es la ecografía abdominal orientada a este diagnóstico. 2. La radiografía abdominal con dos proyecciones es útil para evaluar complicaciones como la obstrucción o el gas libre o para determinar un diagnóstico alternativo, pero no debe utilizarse para descartar la invaginación. 3. La reducción con enema es el tratamiento de referencia si no hay indicios de perforación intestinal. En la mayoría de los casos, se realiza un enema con aire o contraste yoda­ do hidrosoluble, dependiendo de lo que sea habitual en el centro. 4. Si hay indicios clínicos o radiográficos de perforación intes­ tinal, entonces está indicado el tratamiento quirúrgico. Bibliografía Conclusión del caso El niño fue sometido a una reducción satisfactoria de la inva­ ginación mediante un enema de aire (v. figs. 16.3A,B) y fue hospitalizado para un mayor control. Fue dado de alta al día siguiente tras tolerar la ingesta oral de líquidos. La incapacidad de consolar a los lactantes es una queja pediá­ trica común. Las otitis, las úlceras orales, las abrasiones cornea­ les o los torniquetes formados por pelo se descartan fácilmente mediante la exploración física. En presencia de irritabilidad, letargo, vómitos y dolor abdominal, hay que pensar en una invaginación intestinal. Esto ocurre más comúnmente en el intervalo de edades comprendidas entre los 3-12 meses.12 La invaginación intestinal se produce cuando un segmento pro­ ximal del intestino (segmento invaginado; intussusceptum) se introduce en la luz de un segmento distal del intestino (seg­ mento invaginante; intussuscipiens) y no se reduce, sino que se agranda al ser arrastrado distalmente por el peristaltismo. La invaginación intestinal persistente provoca congestión venosa y linfática, con la consiguiente isquemia de la pared intestinal y el mesenterio, edema de la pared intestinal, dolor y, finalmente, el desprendimiento de la pared mucosa y hemorragia, que puede presentarse clínicamente como «heces en mermelada de grose­ lla». Cabe destacar que solo el 20% de los lactantes presentan la tríada clásica de dolor abdominal episódico, vómitos y heces con sangre.12 La mayoría de las invaginaciones intestinales en niños son ileocólicas (hasta el 90% de los casos),13 pero la afección puede producirse en cualquier parte del intestino. La invaginación ileocólica requiere reducción, y la mayoría de los casos se tratan con éxito con un enema (a menudo se emplea aire). Las reducciones parciales o sin éxito pueden requerir una intervención quirúrgica, aunque pueden repetirse los intentos de reducción en diferido a discreción del radiólogo pediátrico y el cirujano pediátrico, mientras se vigila cuidadosamente al paciente para detectar cualquier signo de descompensación clínica. La invaginación corta de intestino delgado a intes­ tino delgado (p. ej., yeyunoyeyunal o ileoileal) generalmente se reduce espontáneamente. Es objeto de controversia si los niños deben ser dados de alta inmediatamente después de una reducción exitosa o si deben mantenerse en observación durante un periodo de tiempo, pero los estudios han sugerido que, en los pacientes sin complicaciones, el alta y la observación cuidadosa después de una reducción exitosa pueden ser apropiados.14-17 1. Carroll AG, Kavanagh RG, Ni Leidhin C, et al. Comparative effecti­ veness of imaging modalities for the diagnosis and treatment of intussusception: a critically appraised topic. Acad Radiol. 2017;24(5): 521-9. 2. Hooker RL, Hernanz-Schulman M, Yu C, et al. Radiographic evaluation of intussusception: utility of left-side-down decubitus view. Radiology. 2008;248(3):987-94. 3. Ratcliffe JF, Fong S, Cheong I, O’Connell P. Plain film diagnosis of intussusception: prevalence of the target sign. AJR Am J Roentgenol. 1992;158(3):619-21. 4. Hryhorczuk AL, Storuse PJ. Validation of US as first-line diagnostic test for assessment of pediatric ileocolic intussusception. Pediatr Radiol. 2009;39(10):1075-9. 5. Stein-Wexler R, O’Connor R, Daldrup-Link H, et al. Current met­ hods for reducing intussusception: survey results. Pediatr Radiol. 2015;45(5):667-74. 6. Flaum V, Schneider A, Gomes Ferreira C, et al. Twenty years’ experience for reduction of ileocolic intussusceptions by saline enema under sono­ graphy control. J Pediatr Surg. 2016;51(1):179-82. 7. Hadidi AT, El Shal N. Childhood intussusception: a comparative study of nonsurgical management. J Pediatr Surg. 1999;34(2):304-7. 8. Sadigh G, Zou KH, Razavi SA, et al. Meta-analysis of air versus liquid enema for intussusception reduction in children. AJR Am J Roentgenol. 2015;205(5):W542-9. 9. Daneman A, Navarro O. Intussusception. Part 2: an update on the evolution of management. Pediatr Radiol. 2004;34(2):97-108. 10. Reijnen JA, Festen C, van Roosmalen RP. Intussusception: factors related to treatment. Arch Dis Child. 1990;65(8):871-3. 11. Fallon SC, Lopez ME, Zhang W, et al. Risk factor for surgery in pedia­ tric intussusception in the era of pneumatic reduction. J Pediatr Surg. 2013;48(5):1032-6. 12. Shaw KN, Bachur RG. Fleisher and Ludwig’s Textbook of Pediatric Emergency Medicine. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2016 1317-1319. 13. Mandeville K, Chien M, Willyerd FA, et al. Intussusception: clini­ cal presentations and imaging characteristics. Pediatr Emerg Care. 2012;28(9):842-4. 14. Whitehouse JS, Gourlay DM, Winthrop AL, et al. Is it safe to discharge intussusception patients after successful hydrostatic reduction? J Pediatr Surg. 2010;45(6):1182-6. 15. Gilmore AW, Reed M, Tenenbein M, et al. Management of child­ hood intussusception after reduction by enema. Am J Emerg Med. 2011;29(9):1136-40. 16. Bajaj L, Roback MG. Postreduction management of intussusception in a children’s hospital emergency department. Pediatrics. 2003;112(6 Pt 1):1302-7. 17. Gray MP, Li SH, Hoffmann RG, et al. Recurrence rates after intussus­ ception enema reduction: a meta-analysis. Pediatrics. 2014;134(1): 110-9. booksmedicos.org 17 ¡Ay, mi barriga! Apendicitis ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso apropiada la evaluación por un cirujano antes de la realización de pruebas de imagen. Un varón de 10 años lleva 2 días con dolor abdominal, inicialmente intermitente y ahora constante. Afirma que el dolor comenzó en el lado derecho del abdomen y era de tipo cólico, aunque ahora se ha vuelto más punzante. El dolor se ha localizado ahora en la fosa iliaca derecha, aunque el paciente refiere irradiación a la zona umbilical y al hipocondrio derecho. No ha tenido fiebre documentada, pero su madre afirma que «lo ha notado caliente» y que ha presentado náuseas, pero sin vómitos, diarrea, disuria ni dolor de espalda. No hay antecedentes de traumatismos. La exploración revela un niño que parece algo incómodo con una temperatura de 37,8 °C, una frecuencia cardiaca de 105 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y una presión arterial de 100/65 mmHg. Presenta dolor a la palpación en la fosa iliaca derecha y en la región periumbilical, con leve defensa abdominal y signo de Blumberg en la fosa iliaca derecha. No se observa hepatoesplenomegalia. No presenta sensibilidad ni edema escrotal ni testicular. Se le pide que deambule, lo que hace con algunas molestias en el lado derecho. Los análisis de laboratorio muestran una cifra de leucocitos de 10.000/mm3 con un 75% de neutrófilos y un 20% de linfocitos. El análisis de orina es normal, excepto por una densidad >1,030. Consideraciones sobre los estudios de imagen Aunque el diagnóstico definitivo de apendicitis lo realiza el cirujano en el quirófano, el diagnóstico por imagen desempeña un papel importante a la hora de determinar qué pacientes pueden requerir una intervención quirúrgica. Sin embargo, es igualmente importante saber qué pacientes no requieren estudios de imagen para establecer el diagnóstico de apendicitis. Esto se basa en la sospecha clínica, que incluye la anamnesis y los hallazgos de la exploración física. La decisión de obtener o no imágenes en última instancia puede depender del centro y estar condicionada por factores como la disponibilidad de un servicio de cirugía pediátrica y de recursos para la realización de pruebas de imagen. Incluso en los servicios de urgencias pediátricos especializados, existe una variabilidad en la elección de la prueba de imagen inicial, en la que influye la variabilidad de los recursos del hospital.1 Existen sistemas de puntuación de la apendicitis bien validados que pueden utilizarse para determinar la probabilidad de apendicitis en el paciente pediátrico, como el Pediatric Appendicitis Score.2-4 También hay sistemas de puntuación propuestos recientemente que utilizan nuevos biomarcadores además de las pruebas de laboratorio tradicionales para ayudar al médico a determinar qué pacientes tienen un bajo riesgo de apendicitis.5 Los pacientes con una puntuación indicativa de apendicitis pueden no necesitar estudios de imagen; en estos casos puede ser ECOGRAFÍA ABDOMINAL LIMITADA La ecografía se ha convertido en la prueba de imagen inicial de elección para la evaluación de la apendicitis pediátrica. Tanto los criterios de idoneidad en caso de dolor en fosa iliaca derecha/ sospecha de apendicitis del American College of Radiology como el American College of Emergency Physicians promueven la ecografía como modalidad de imagen inicial en pacientes pediátricos.6,7 Esta modalidad no es invasiva, no utiliza exposición a la radiación ionizante, está fácilmente disponible en los centros pediátricos y su uso está aumentando. La fiabilidad de la ecografía en la detección de la apendicitis está bien documentada, con sensibilidades de alrededor del 90%8 y especificidades del 95% cuando el apéndice se visualiza claramente.9 Esta modalidad es dependiente del ecografista, y es necesaria cierta habilidad en ecografía pediátrica para identificar el apéndice e interpretar las imágenes. El niño puede no cooperar para el estudio, lo que puede dificultar la obtención de imágenes útiles. La implantación de un programa de formación en centros no pediátricos centrado en el lenguaje, el nivel de desarrollo del niño y las técnicas de interacción pueden hacer que la experiencia sea productiva.10 Existen criterios diagnósticos para la identificación de la apendicitis por ecografía. Un diámetro apendicular superior a 7 mm,11-13 una sola determinación del grosor de la pared superior a 2 mm, la falta de compresibilidad del apéndice y la presencia de un «signo de la diana» ecográfico, consistente en una luz llena de líquido, son indicaciones directas de apendicitis.8,14 Puede identificarse un apendicolito, si está presente. No se recomienda utilizar el diámetro del apéndice como único criterio para detectar una apendicitis.13 Un estudio negativo para apendicitis puede ser una ecografía en la que se consiga la visualización completa de un apéndice de aspecto normal o, aunque parte del apéndice no se aprecie, que haya una visualización adecuada de otras estructuras de la fosa iliaca derecha y no haya signos secundarios indicativos de apendicitis.11 La ecografía también puede demostrar un diagnóstico alternativo como causa de los síntomas de presentación, como un trastorno genitourinario o del tubo digestivo. Los resultados de la ecografía pueden ser ambiguos o no diagnósticos. La visualización puede verse limitada por una compresión insuficiente a consecuencia del dolor o la obesidad, el gas suprayacente y la localización retrocecal del apéndice. Si la ecografía no es concluyente y existen signos indirectos indicativos de apendicitis, como líquido libre circundante y aumento de la ecogenicidad de la grasa mesentérica,14 o una puntuación clínica indicativa de apendicitis, debe considerarse la realización de pruebas de imagen secundarias (como la tomografía computarizada [TC] o la resonancia magnética [RM]) o, en algunos casos, cursar una interconsulta al servicio de cirugía. Por el contrario, la ausencia de estos hallazgos con una ecografía ambigua puede justificar la observación del paciente, con instrucciones estrictas de regresar si empeora y reevaluación en 24 h.6 79 booksmedicos.org 80 SECCIÓN 3 • Gastroenterología TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La TC ha demostrado ser una excelente modalidad de imagen para el diagnóstico de la apendicitis, habiéndose notificado unas sensibilidades del 93% o más y unas especificidades del 92% o más.6,15 La TC también puede poner de manifiesto otras etiologías del dolor abdominal, como la colitis, la obstrucción intestinal, la patología ovárica y los cálculos urinarios, así como la infección vesical y renal. También permite visualizar las variaciones anatómicas de la ubicación del apéndice, como en el caso de un apéndice retrocecal. Para este estudio se recomienda el uso de contraste intravenoso. 11 Aunque la mayoría de los apéndices normales miden 7 mm o menos de diámetro en la TC, un apéndice normal puede tener un diámetro mayor. Por tanto, el diámetro debe utilizarse con precaución como criterio diagnóstico de apendicitis en la TC.13 Al igual que con la ecografía, hay que tener en cuenta otros signos de un proceso inflamatorio, como engrosamiento de la pared del apéndice, hiperrealce, inflamación periapendicular, flemón o absceso.11 La tendencia actual y las recomendaciones de las prácticas óptimas promueven el uso de la TC como estudio secundario ante la sospecha de apendicitis no complicada,16 considerándose la TC en los pacientes en los que hay sospecha clínica de apendicitis pero la ecografía es ambigua o no diagnóstica. Sin embargo, en los centros en los que la ecografía no se utiliza de forma sistemática para diagnosticar la apendicitis, la TC es una estrategia de imagen alternativa aceptable, especialmente si no se dispone de un servicio de cirugía pediátrica. La TC también es apropiada en los casos en los que se sospechan complicaciones intraabdominales, como la perforación y el absceso. Por supuesto, esta modalidad expone al paciente a radiación ionizante y se requiere la colocación de una vía intravenosa. La sedación rara vez es necesaria, ya que la TC es rápida. Si se emplea la TC, debe utilizarse la menor dosis de radiación ionizante necesaria para lograr la visualización y un estudio concluyente. estudio también describió que se podía reducir la duración de la exploración a 11 min mediante la RM en niños.22 Hallazgos de los estudios de imagen En este niño se realizó una ecografía abdominal limitada con compresión gradual en fosa iliaca derecha. Se observó una estructura tubular no compresible con un extremo ciego, de 10 mm de diámetro. Hay hiperemia con algo de líquido libre alrededor de la estructura. No se observan apendicolitos (fig. 17.1). Se observa la punta del apéndice rodada de edema e hiperemia (fig. 17.2). A modo de comparación, se presentan los hallazgos de apendicitis aguda en la TC con contraste intravenoso de otro paciente (fig. 17.3). Conclusión del caso El niño tenía una puntuación de apendicitis pediátrica de 6 (ambigua para apendicitis). Se realizó una ecografía abdominal limitada y se identificó el apéndice. Los resultados de los estudios de imagen eran compatibles con una apendicitis aguda sin perforación. Se realizó una interconsulta al servicio de cirugía y el niño fue sometido a una apendicectomía; los hallazgos duran- RESONANCIA MAGNÉTICA La RM se ha considerado recientemente como modalidad de imagen para investigar la apendicitis pediátrica. Los protocolos varían y no existe uno estándar que sea aceptado para evaluar la apendicitis pediátrica, pero la mayoría utiliza una técnica de secuencia rápida y no siempre se emplea contraste, ya que no se ha demostrado que el gadolinio aumente la precisión diagnóstica en la detección de la apendicitis.17,18 Las tasas de sensibilidad y especificidad comunicadas en la población pediátrica son de aproximadamente el 96%.18,19 Los hallazgos que se han comunicado como compatibles con apendicitis son un diámetro apendicular mayor de 7 mm, infiltración de grasa periapendicular y difusión restringida en la pared apendicular.17 La RM tiene la ventaja añadida de no exponer al paciente a la radiación ionizante. Esto, y la aparente exactitud de la RM, la convierten en una alternativa atractiva a la ecografía y la TC. Sin embargo, esta modalidad no siempre está disponible, puede requerir sedación para obtener imágenes óptimas en niños, puede no ser rentable en este momento y requiere experiencia para la interpretación de los estudios pediátricos. Los estudios han demostrado que, en niños mayores de 5 años, esta modalidad puede utilizarse sin necesidad de sedación.17,20,21 Hasta ahora, la mayoría de las RM de apendicitis se han realizado en centros pediátricos especializados; sin embargo, un estudio reciente demostró que la RM es clínicamente eficaz cuando se utiliza en un algoritmo escalonado de ecografía a RM como estudios de imagen para el diagnóstico de apendicitis en un hospital no pediátrico, con interpretación por radiólogos no pediátricos. Este Fig. 17.1 Imagen ecográfica de un caso de apendicitis. Imagen transversal de una estructura llena de líquido (flecha) que mide 10 mm, con líquido libre alrededor. Es el clásico «signo de la diana». Fig. 17.2 Imagen ecográfica de un caso de apendicitis. Se observa la punta del apéndice, con pérdida de la definición habitual de la estructura de la pared apendicular (flechas). booksmedicos.org 17 • ¡Ay, mi barriga! Apendicitis 81 resultados ambiguos de la ecografía del apéndice, o si se sospechan complicaciones intraabdominales. 5. La RM ha surgido como una alternativa útil a la TC cuando la ecografía no es diagnóstica y el diagnóstico de apendicitis está en duda. Bibliografía Fig. 17.3 Un corte axial de un estudio de tomografía computarizada (TC) con contraste muestra una estructura llena de líquido de 1,2 cm de diámetro (transversal) con realce de la pared (flechas), compatible con apendicitis. No hay perforación ni absceso asociado. te la cirugía laparoscópica fueron compatibles con apendicitis. La intervención se realizó sin complicaciones y el niño fue dado de alta al día siguiente. Se desconoce la etiología de la apendicitis pediátrica, pero se han propuesto múltiples mecanismos, entre los que se incluyen etiologías genéticas (antecedentes familiares) e infecciosas.23 Curiosamente, la apendicitis ha mostrado una variación estacional.24 La apendicectomía laparoscópica es el método quirúrgico preferido actualmente, mientras que el método tradicional de apendicectomía abierta está disminuyendo.23,25 En muchos centros pediátricos, la apendicectomía laparoscópica se ha convertido en una intervención ambulatoria.23,26 Recientemente, la literatura quirúrgica sobre adultos ha evaluado el tratamiento de la apendicitis solo con antibióticos. Varios estudios han demostrado que, aunque el tratamiento con antibióticos tiene menos complicaciones, existe una alta tasa de recidiva en comparación con la apendicectomía.23,27,28 Se ha examinado esta opción de tratamiento en la población pediátrica, pero faltan grandes estudios controlados y las tasas de fracaso a corto y largo plazo en los niños no se conocen bien en este momento.29-31 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. No en todos los pacientes pediátricos con sospecha de apendicitis es necesario el diagnóstico por imagen. En algunos pacientes, los hallazgos de la anamnesis y la exploración física pueden ser fuertemente indicativos de una apendicitis, y la interconsulta al servicio de cirugía puede ser apropiada antes o en lugar de realizar el estudio de imagen. 2. La ecografía debe ser la prueba de imagen inicial en los pacientes pediátricos con sospecha de apendicitis; sin embargo, esta modalidad depende, en gran medida, del ecografista. En los centros en los que no se dispone de ecografía del apéndice, se puede utilizar la TC como modalidad de imagen inicial. 3. La ecografía en la que no se logra visualizar apéndice tiene su valor. Los pacientes con hallazgos en las pruebas de imagen que no confirman apendicitis, en el contexto de un paciente con una baja probabilidad de apendicitis (según el sistema de puntuación clínica), pueden ser observados de cerca con exploraciones seriadas (de forma ambulatoria o en el hospital) e instrucciones estrictas de regresar en caso de empeoramiento y con la realización de seguimiento oportuno. 4. La TC puede estar indicada en los casos en los que el diagnóstico de apendicitis no está claro, como tras obtener unos 1. Fullerton K, Depinet H, Iyer S, et al. Association of hospital resources and imaging choice for appendicitis in pediatric emergency departments. Acad Emerg Med. 2017;24(4):400-9. 2. Samuel M. The pediatric appendicitis score. J Pediatr Surg. 2002;37(6):877-81. 3. Schneider C, Kharbanda A, Bachur R. Evaluating appendicitis scoring systems using a prospective pediatric cohort. Ann Emerg Med. 2007;49(6):778-84. 4. Bhatt M, Joseph L, Ducharme FM, Dougherty G, et al. Prospective validation of the pediatric appendicitis score in a Canadian pediatric emergency department. Acad Emerg Med. 2009;16(7):591-6. 5. Benito J, Fernandez S, Gendive M, et al. A new clinical score to identify children at low risk for appendicitis. Am J Emerg Med. 2020;38(3):55461 doi:10.1016/j.ajem.2019.05.050. 6. Howell JM, Eddy OL, Lukens TW, et al. Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of emergency department patients with suspected appendicitis. Ann Emerg Med. 2010;55(1):71-116. 7. Koberlein GC, Trout AT, Rigsby CK, et al. Expert Panel on Pediatric Imaging: ACR Appropriateness Criteria – Suspected Appendicitis. 2018. https://www.acsearch.acr.org/docs/3105874/narrative. [fecha de última consulta: 1 de septiembre de 2019]. 8. Kessler N, Cyteval C, Gallix B, et al. Appendicitis: evaluation of sensitivity, specificity, and predictive values of US, Doppler US, and laboratory findings. Radiology. 2004;230(2):472-8. 9. Mittal MK, Dayan PS, Macias CG, et al. Performance of ultrasound in the diagnosis of appendicitis in children in a multi-center cohort. Acad Emerg Med. 2013;20(7):697-702. 10. Baron M, Joslin S, Kim JS, et al. Enhancing the imaging experience for pediatric patients. Radiol Manage. 2016;38(3):31-4. 11. Swenson DW, Ayala RS, Sams C, et al. Practical imaging strategies for appendicitis in children. AJR Am J Roentgenol. 2018;211:901-9. 12. Goldin AB, Khanna P, Thapa M, et al. Revised ultrasound criteria for appendicitis in children improve diagnostic accuracy. Pediatr Radiol. 2011;41(8):993-9. 13. Orschein ES, Trout AT. Appendiceal diameter: CT versus sonographic measurements. Pediatr Radiol. 2016;46(3):316-21. 14. Gerhard, Adam EJ, Nielsen MB, et al. How to diagnose acute appendicitis: ultrasound first. Insights Imaging. 2016;7(2):255-63. 15. Doria AS, Moineddin R, Kellenberger CJ, et al. US or CT for diagnosis of appendicitis in children and adults? A meta-analysis. Radiology. 2006;241(1):83-94. 16. Bachur RG, Hennelly K, Callahan MJ, et al. Advanced radiologic imaging for pediatric appendicitis, 2005-2009: trends and outcomes. J Pediatr. 2012;160(6):1034-8. 17. Mittal MK, Appendicitis:. role of MRI. Pediatr Emerg Care. 2019;35(1):63-6. 18. Duke E, Kalb B, Arif-Tiwari H, et al. A systematic review and metaanalysis of diagnostic performance of MRI for evaluation of acute appendicitis. AJR Am J Roentgenol. 2016;203(3):508-17. 19. Moore MM, Kulaylat AN, Hollenbeck CS, et al. Magnetic resonance imaging in pediatric appendicitis: a systematic review. Pediatr Radiol. 2016;46(6):928-39. 20. Aspelund G, Fingeret A, Gross E, et al. Ultrasonography/MRI versus CT for diagnosing appendicitis. Pediatrics. 2014;133(4):586-93. 21. Johnson AK, Filippi CG, Andrew T, et al. Ultrafast 3-T MRI in the evaluation of children with acute lower abdominal pain for the detection of appendicitis. AJR Am J Roentgenol. 2012;198(6):1424-30. 22. Covelli JD, Madireddi SP, May LA, et al. MRI for pediatric appendicitis in an adult-focused general hospital: a clinical effectiveness study—challenges and lessons learned. AJR Am J Roentgenol. 2019;212:180-7. 23. Rentea RM, St Peter SD, Snyder CL. Pediatric appendicitis: state of the art review. Pediatr Surg Int. 2017;33(3):269-83. 24. Deng Y, Chang DC, Zhang Y, et al. Seasonal and day of the week variations of perforated appendicitis in US children. Pediatr Surg Int. 2010;26(7):691-6. 25. Jen HC, Shew SB. Laparoscopic versus open appendectomy in children: outcomes comparison based on a statewide analysis. J Surg Res. 2010;161(1):13-7. booksmedicos.org 82 SECCIÓN 3 • Gastroenterología 26. Al-Omran M, Mamdani M, McLeod RS. Epidemiologic features of acute appendicitis in Ontario, Canada. Can J Surg. 2003;46(4):263-8. 27. Styrud J, Eriksson S, Nilsson I, et al. Appendectomy versus antibiotic treatment in acute appendicitis. a prospective multicenter randomized controlled trial. World J Surg. 2006;30(6):1033-7. 28. Vons C, Barry C, Maitre S, et al. Amoxicillin plus clavulanic acid versus appendicectomy for treatment of acute uncomplicated appendicitis: an open-label, non-inferiority, randomised controlled trial. Lancet. 2011;377(9777):1573-9. 29. Svensson JF, Patkova B, Almström M, et al. Nonoperative treatment with antibiotics versus surgery for acute nonperforated appendicitis in children. Ann Surg. 2015;261(1):67-71. 30. Steiner Z, Buklan G, Stackievicz R, et al. A role for conservative antibiotic treatment in early appendicitis in children. J Pediatr Surg. 2015;50(9):1566-8. 31. Hartwich J, Luks FI, Watson-Smith D, et al. Nonoperative treatment of acute appendicitis in children: a feasibility study. J Pediatr Surg. 2016;51(1):111-6. booksmedicos.org 18 No está de moda estar delgado: el síndrome de la AMS ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 14 años acude al servicio de urgencias con un fuerte dolor abdominal difuso. Ha tenido múltiples episodios de vómitos no sanguinolentos, pero sí biliosos, que acompañan al dolor. No ha habido fiebre, diarrea ni traumatismos. No refiere contactos con enfermos ni viajes. Ha disminuido la ingesta de sólidos y líquidos debido a las náuseas durante los últimos 5 días. Cabe destacar que su peso es de 30,7 kg y su altura es de 177 cm (índice de masa corporal de 9,6 kg/m2). La exploración física revela a un niño de aspecto abatido y afebril que se encuentra tumbado en posición fetal con evidente malestar. Las constantes vitales son una frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto y una presión arterial de 127/80 mmHg. El niño está bastante delgado y parece desnutrido. Es difícil explorarlo, pero refiere un dolor abdominal difuso que no se consigue localizar y el abdomen parece estar distendido. Mientras se consideran las opciones de estudios de imagen, la madre indica que el niño tiene antecedentes de «problemas hepáticos» y que fue «prematuro, pero no estuvo en la unidad de cuidados intensivos neonatales más que unas semanas». No es capaz de facilitar más detalles sobre esta cuestión. Consideraciones sobre los estudios de imagen El dolor abdominal pediátrico es uno de los síntomas más frecuentes que se encuentran en los servicios de urgencias. La mayoría de estos niños tienen una causa benigna o autolimitada, como una enfermedad vírica o estreñimiento. Una anamnesis y una exploración física minuciosas suelen ayudar al médico a determinar la etiología del dolor abdominal, y no todos los niños requieren pruebas de imagen. Se debe considerar la realización de estudios de imagen abdominales en cualquier niño en el que se sospeche un trastorno tributario de tratamiento quirúrgico potencialmente complejo (como una apendicitis con absceso) o una obstrucción intestinal, o cuando un diagnóstico sea dudoso y las pruebas de imagen ayuden a aclarar la situación clínica. Este niño tiene una constitución delgada y presenta signos de obstrucción intestinal. El médico dispone de varias opciones. RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple, una modalidad de imagen fácilmente disponible con mínima exposición a la radiación ionizante, puede ser útil en el paciente pediátrico con dolor abdominal agudo. No se requiere sedación. La evaluación del patrón de gas intestinal se realiza fácilmente y un patrón anormal puede sugerir una obs- trucción intestinal. Se puede observar la presencia de gas libre si está presente, lo que sugiere una perforación intestinal. También puede observarse engrosamiento de la pared intestinal, lo que sugiere edema, que puede ser secundario a un proceso inflamatorio, como la enteritis o la colitis. Los cuerpos extraños radiopacos con alto riesgo de producir perforación u obstrucción, como objetos punzantes o imanes, pueden ser una fuente de dolor abdominal en los pacientes pediátricos y pueden identificarse fácilmente. Es preferible una serie de dos proyecciones del abdomen (proyecciones anteroposteriores [AP] en decúbito supino y lateral izquierdo en niños pequeños, normalmente menores de 8 años, o proyecciones AP en decúbito supino y vertical en niños mayores) para evaluar el patrón de gas intestinal y la presencia de gas libre, obstrucción intestinal y cuerpos extraños radiopacos. Es necesario realizar una radiografía con haz horizontal (proyecciones AP en posición vertical o en decúbito lateral izquierdo) para evaluar la presencia de gas libre intraperitoneal. Se deben incluir los diafragmas para evaluar adecuadamente el aire libre en una proyección vertical. En una proyección en decúbito lateral izquierdo, el lateral derecho del abdomen debe estar completamente incluido. Si no se puede obtener una proyección en posición vertical o en decúbito lateral izquierdo, se puede utilizar una proyección lateral horizontal del abdomen, con el paciente en decúbito supino. Puede haber situaciones en las que no sea posible obtener una serie abdominal de dos proyecciones y haya que conformarse con una proyección AP. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC del abdomen es útil en la evaluación del dolor abdominal en la población pediátrica. La TC muestra un amplio abanico de causas de dolor abdominal, incluidas las inflamatorias (colitis, enteritis), infecciosas (absceso, pielonefritis) y quirúrgicas (obstrucción intestinal, apendicitis, invaginación intestinal, hernia), así como los cálculos renales y los traumatismos. La TC suele ser rápida y de fácil acceso; los pacientes pediátricos rara vez requieren sedación para obtener un estudio de calidad. La radiación ionizante es motivo de preocupación, y deben aplicarse los principios ALARA (as low as reasonably achievable; cantidad tan baja de radiación como sea razonablemente posible) cuando se decida hacer uso de la TC. Para los trastornos que pueden evaluarse correctamente mediante ecografía, como la invaginación intestinal o la apendicitis, se prefiere esta modalidad como prueba de imagen de primera línea. El contraste oral para la TC no suele estar indicado en el contexto agudo.1 En caso de sospecha de litiasis renal, la TC se realiza sin contraste intravenoso (i.v.). Para la mayoría de las demás presuntas causas de dolor abdominal, está indicado el contraste i.v. Si hay alguna duda sobre el uso del contraste i.v., se recomienda consultar con el radiólogo. La colocación de una vía i.v. en el paciente pediátrico puede ser traumática; si el tiempo lo permite, se puede aplicar un anestésico tópico, como la lidocaína tópica (4%), para que la colocación de la vía sea más suave. 83 booksmedicos.org 84 SECCIÓN 3 • Gastroenterología ECOGRAFÍA Esta modalidad de imagen se utiliza habitualmente en los pacientes pediátricos con dolor abdominal, especialmente cuando se sospecha de apendicitis. La ecografía también es la prueba de imagen de primera línea ante la sospecha de invaginación intestinal y trastornos de las vías biliares (como colecistitis), ginecológicos, testiculares y de las vías urinarias. La disponibilidad, la rapidez del estudio y la ausencia de exposición a la radiación ionizante son atributos atractivos de la ecografía. pueden seguir obteniendo imágenes una vez que el bario llega al resto del intestino delgado. El EGD es útil para identificar la malrotación/vólvulo, la estenosis pilórica (aunque no es la prueba de imagen de primera línea preferida) y la obstrucción del intestino delgado, incluido el síndrome de la arteria mesentérica superior (AMS). Si el estómago está distendido en el momento de la presentación, es útil vaciar el estómago con una sonda nasogástrica, y esta puede utilizarse para administrar el bario de forma controlada. Conclusión del caso Hallazgos de los estudios de imagen A este niño se le realizó inicialmente una radiografía simple. El niño no pudo cooperar para la realización de un estudio con dos proyecciones, a pesar de los analgésicos administrados; por tanto, se obtuvo una sola proyección (AP) (fig. 18.1). No había indicios evidentes de obstrucción intestinal, pero se observó una escasez de gas intestinal (un hallazgo inespecífico), con un aspecto sospechoso de distensión gástrica por líquido. ESTUDIO GASTRODUODENAL (EGD) Aunque no es habitual realizar esta prueba en el servicio de urgencias, el médico debe recordar siempre que es muy valiosa. El EGD es útil para evaluar el esófago, el estómago y el duodeno.2 Utilizando la radioscopia, se administra bario al paciente, ya sea por vía oral o con una sonda nasogástrica si el paciente no coopera o no puede beber el contraste. Las imágenes se obtienen durante el estudio en tiempo real bajo radioscopia. También se Fig. 18.1 La radiografía abdominal anteroposterior (AP) muestra escasez de gas intestinal y un aspecto indicativo de un estómago distendido por líquido (flechas). El paciente continúa con un dolor importante y se obtiene una TC con contraste i.v. El estómago y el duodeno proximal y medio están notablemente distendidos y llenos de líquido (fig. 18.2). Estas imágenes sugieren una obstrucción duodenal. Se realiza un EGD que muestra distensión gástrica, distensión duodenal proximal y retraso en el paso del contraste a través de la porción transversa del duodeno. Se observa una indentación extrínseca del duodeno transverso, orientada en sentido vertical (fig. 18.3A-D), compatible con la compresión extrínseca producida por la AMS. Más allá de esta indentación a la altura de la AMS, las asas de intestino delgado llenas de contraste no están dilatadas. Se diagnosticó un síndrome de la AMS. El síndrome de la AMS se debe a la compresión de la porción transversa del duodeno entre la aorta y la AMS. Esta compresión se produce por una disminución del ángulo existente entre la AMS y la aorta, a menudo secundaria a una falta de grasa intraperitoneal.3-7 Este ángulo suele estar comprendido entre 38-65°.5 El síndrome de la AMS puede observarse en caso de traumatismos, anorexia e intervenciones quirúrgicas.3-7 El dolor abdominal, los vómitos, la saciedad precoz y la falta de aumento de peso son síntomas de presentación habituales.3-7 El tratamiento suele ser conservador y consiste en rehidratación, reposo intestinal, nutrición parenteral total y alimentación enteral con una sonda nasoyeyunal insertada más allá de la obstrucción.3-7 También se han defendido las opciones quirúrgicas, que a menudo se emplean en los pacientes adultos con síndrome Fig. 18.2 El corte axial de la tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso (i.v.) muestra la distensión por líquido del estómago (flechas blancas) y del duodeno transverso proximal (flecha negra). El duodeno transcurre entre la aorta (A) y la arteria mesentérica superior (AMS) (flecha blanca abierta). Distal al paso entre la aorta y la AMS, el duodeno transverso está colapsado y no dilatado (flecha negra abierta). booksmedicos.org 18 • No está de moda estar delgado: el síndrome de la AMS Fig. 18.3 El estudio gastroduodenal (EGD) muestra la distensión de la porción proximal del duodeno (flechas negras) y un peristaltismo de ida y vuelta en el duodeno proximal. Se observa el paso retardado e intermitente del contraste desde el duodeno proximal dilatado hacia la porción distal del duodeno transverso no dilatado (flechas blancas), a través del sitio de estrechamiento causado por la indentación extrínseca producida por la arteria mesentérica superior (AMS) sobre el duodeno (flechas negras abiertas). También se observa la parte distal del estómago llena de contraste (EST). booksmedicos.org 85 86 SECCIÓN 3 • Gastroenterología de la AMS crónico.3-7 En todos los pacientes se debe tener en cuenta la posibilidad de problemas psiquiátricos, como depresión, ansiedad y anorexia nerviosa, y tratarlos adecuadamente si están presentes. Este niño fue ingresado en el hospital, donde se inició el apoyo nutricional. Los síntomas de este paciente mejoraron y su peso aumentó. Las interconsultas cursadas a especialidades como gastroenterología y psiquiatría pediátrica contribuyeron a su recuperación. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple de abdomen puede ser útil para evaluar la obstrucción intestinal, el gas libre y los cuerpos extraños radiopacos. Produce una exposición a la radiación ionizante relativamente baja y está ampliamente disponible, pero tiene una utilidad diagnóstica limitada en muchas causas de dolor abdominal. 2. La TC abdominal con contraste i.v. está indicada cuando existe la posibilidad de procesos intraabdominales graves (como un absceso), se sospecha de una etiología inflamatoria o la etiología de los síntomas del niño no está clara y la TC es necesaria para orientar el tratamiento en la dirección correcta. 3. El contraste oral para la obtención de imágenes de TC rara vez está indicado en las presentaciones agudas de dolor abdominal. La interconsulta al servicio de radiología pediátrica o cirugía pediátrica puede ser útil si se desea utilizar un contraste oral. 4. Un EGD puede ser una modalidad de imagen útil cuando hay sospecha de obstrucción intestinal proximal, especialmente cuando la malrotación y el vólvulo forman parte del diagnóstico diferencial. Esta prueba suele realizarse tras consultar al especialista. Bibliografía 1. Kessner R, Barnes S, Halpern P, et al. CT for acute abdominal pain—is oral contrast really required? Acad Radiol. 2017;24(7):840-5. 2. Applegate KE, Anderson JM, Klatte EC. Intestinal malrotation in children: a problem-solving approach to the upper gastrointestinal series. Radiographics. 2006;26(5):1485-500. 3. Merrett ND, Wilson RB, Cosman P, et al. Superior mesenteric artery syndrome: diagnosis and treatment strategies. J Gastrointest Surg. 2009;13(2):287-92. 4. Unal B, Aktas A, Kemal G, et al. Superior mesenteric artery syndrome: CT and ultrasonography findings. Diagn Interv Radiol. 2005;11(2):90-5. 5. Russell EA, Braverman RM, Vasudevan SA, et al. A traumatic quinceañera: acute superior mesenteric artery syndrome in an adolescent girl. Pediatr Emerg Care. 2018 Aug 20; [Epub ahead of print]. 6. Sato H, Tanaka T. Acute gastric dilatation due to a superior mesenteric artery syndrome: an autopsy case. BMC Gastroenterol. 2014;14:37. 7. Kurbegov A, Grabb B, Bealer J. Superior mesenteric artery syndrome in a 16-year-old with bilious emesis. Curr Opin Pediatr. 2010;22(5):664-7. booksmedicos.org 19 ¿Que te has tragado qué? Ingestión de cuerpos extraños GUYON HILL, MD, y GREG HAND, MD Presentación del caso ECOGRAFÍA EN EL LUGAR DONDE SE PRESTA LA ASISTENCIA Un niño de 4 años es llevado al servicio de urgencias después de que sus padres vieran cómo se tragaba una moneda. Su madre afirma que la sacó de su bolso, que estaba tirado en el suelo. El paciente está descansando cómodamente en la habitación, sin que presente ningún problema agudo. La auscultación pulmonar es normal, no hay estridor y controla las secreciones correctamente. Las constantes vitales están dentro de los límites normales. Se han dado múltiples casos de uso de la ecografía en el lugar donde se presta la asistencia para la identificación de cuerpos extraños ingeridos por niños.4,5 El uso de esta modalidad depende del ecografista, pero puede ser especialmente útil en la identificación y la localización de cuerpos extraños radiotransparentes. No solo proporciona una opción sin radiación ionizante, sino que también puede realizarse a pie de cama. Los cuerpos extraños suelen visualizarse como estructuras hiperecogénicas con sombra acústica posterior. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Las radiografías anteroposteriores (AP) y laterales del cuello, el tórax y el abdomen deben ser la opción diagnóstica inicial cuando se sospecha la ingestión de un cuerpo extraño.1,2 Esta recomendación es independiente de si se cree que el objeto es radiotransparente o si los síntomas indican una localización concreta del cuerpo extraño. La radiografía ayudará a determinar el tamaño, la ubicación y la forma de los cuerpos extraños radiopacos, así como el plan de tratamiento. Aunque los objetos radiotransparentes pueden no verse en las radiografías simples, hay signos secundarios que sí pueden apreciarse, como radiolucencias relativas, niveles hidroaéreos, gas libre, atrapamiento de aire en el pulmón, obstrucción intestinal o tumefacción de las partes blandas.2 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Debe considerarse la posibilidad de realizar una TC para evaluar más a fondo la ingestión de un cuerpo extraño cuando no se encuentra ningún cuerpo extraño en las radiografías y el niño presenta síntomas como dificultad para respirar, sibilancias o incapacidad para tolerar las secreciones, o si el objeto probablemente ingerido tiene características de alto riesgo (como un tamaño grande [≥25 mm de diámetro o >5 cm de longitud]), cuando se sospecha la ingestión de objetos extraños radiotransparentes o cuando hay antecedentes de estenosis esofágica. Aunque un pequeño cuerpo extraño radiotransparente podría pasar desapercibido, la TC ha demostrado ser muy eficaz para identificar cuerpos extraños ingeridos. La TC también ha resultado útil para identificar la perforación, la formación de abscesos, la inflamación, la peritonitis y otras complicaciones derivadas de la impactación de cuerpos extraños.1,3 ESTUDIO GASTRODUODENAL (EGD) El EGD es otra opción útil en caso de ingestión de cuerpos extraños, incluidos los objetos radiotransparentes que podrían no aparecer en las radiografías simples. No se recomienda el uso de bario debido a que dificultaría la visibilidad si se realiza una endoscopia posteriormente. En su lugar debe utilizarse un contraste hidrosoluble. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM también puede utilizarse para evaluar la ingestión de cuerpos extraños radiotransparentes y las complicaciones subsiguientes. Al igual que con la TC, esta prueba de imagen adicional no está justificada si el paciente está asintomático y no hay constancia de que el objeto tenga características de alto riesgo. La RM está contraindicada en el caso de cualquier cuerpo extraño metálico. Hallazgos de los estudios de imagen Se realizó una radiografía simple que demostró la presencia de un cuerpo extraño metálico, plano y con forma de disco en la porción distal del esófago torácico, probablemente una moneda (figs. 19.1 y 19.2). Conclusión del caso El paciente fue hospitalizado para su observación y la realización de radiografías seriadas. La moneda pasó espontáneamente al estómago sin complicaciones y el paciente fue dado de alta a su casa con seguimiento ambulatorio. Es bien conocida la costumbre de los niños de meterse objetos en la boca. Aunque muchos de estos objetos avanzan sin ningún síntoma o quizás sin que los padres se den cuenta, en ocasiones pueden quedar impactados en el tubo digestivo y causar graves complicaciones. Los niños pueden presentarse completamente asintomáticos, acompañados por un padre o un testigo que afirma haber visto una posible ingestión. Al evaluar a estos pacientes en el servicio de urgencias, es vital determinar si se ha producido una ingestión, qué se ha ingerido y dónde se encuentra el objeto, y evaluar el riesgo potencial para el niño. Una impactación en el esófago suele requerir el tratamiento más urgente. Los lugares anatómicos en los que el esófago suele ser más estrecho y la impactación es más habitual son a la altura del cayado aórtico y de los esfínteres esofágicos superior (apertura torácica superior) e inferior. Los pacientes con un cuerpo extraño esofágico pueden presentar vómitos, acumulación de secreciones, rechazo a comer, disfagia, dolor torácico o síntomas 87 booksmedicos.org 88 SECCIÓN 3 • Gastroenterología respiratorios como estridor o sibilancias, o pueden ser asintomáticos. El tratamiento depende del objeto ingerido y el grado de los síntomas. Las pilas de botón, los objetos afilados, los imanes múltiples y los objetos grandes que causan una obstrucción completa requerirán una extracción urgente por endoscopia. En cambio, los objetos pequeños, redondos o inertes que no causan síntomas significativos pueden observarse durante un máximo de 24 h desde el momento de la ingestión para ver si pasan espontáneamente al estómago.1 La gran mayoría de los cuerpos extraños que pasan espontáneamente al estómago continuarán su recorrido por el tubo digestivo sin complicaciones. Por lo general, pueden controlarse de forma conservadora con radiografías seriadas en régimen ambulatorio hasta que el objeto se expulse. Puede ser necesario extraer algunos objetos, dependiendo de su tamaño y forma. MONEDAS Fig. 19.1 La radiografía simple anteroposterior (AP) muestra un cuerpo extraño metálico en forma de disco redondo (flecha) en el tercio mediodistal del esófago torácico, con un aspecto compatible con una moneda. Las monedas son el cuerpo extraño más comúnmente ingerido por los pacientes pediátricos.6 Debido a su naturaleza radiopaca, suelen detectarse en la radiografía simple. Deben obtenerse proyecciones radiográficas AP y laterales del cuello, el tórax y el abdomen, que incluyan desde la nasofaringe hasta el ano. El tratamiento dependerá de la localización y el tamaño de la moneda. En los casos en los que se cuestiona la localización de la tráquea por su posible confusión con el esófago, resulta muy útil utilizar dos proyecciones para localizar el cuerpo extraño con respecto a la columna de aire de la tráquea. Las enseñanzas tradicionales han sostenido que las monedas en la tráquea tienden a orientarse en el plano sagital, mientras que en el esófago tienden a orientarse en el plano coronal. Se ha descrito que esto se debe a la orientación sagital de las cuerdas vocales y de los anillos cartilaginosos en forma de C de la tráquea, que harían que las monedas se alinearan sagitalmente, a lo largo del mayor diámetro AP, si se encuentran en la tráquea.7 Sin embargo, esto no ha sido respaldado por la literatura: las monedas tienen más probabilidades de alojarse en el esófago y, aunque lo más habitual es que se alineen en un plano coronal, una moneda en el esófago puede estar orientada sagitalmente, en particular en los niños mayores.7,8 PILAS DE BOTÓN La ingestión de pilas de botón supone un riesgo peculiar debido a su capacidad de causar graves lesiones cáusticas en el esófago a las pocas horas de su ingestión.10 El número de ingestas de este tipo de pilas ha aumentado a medida que se han hecho más accesibles. El tipo de pila puede identificarse a partir del código de la pila que figura en el envase, si se dispone de él. Los dos primeros números de un código de cuatro dígitos indican el diámetro en milímetros. Los dos últimos números del código de cuatro dígitos indican la altura en décimas de milímetro. Para obtener ayuda en la identificación y el manejo de la ingestión de pilas, en EE. UU. se puede llamar al 800-498-8666, la línea telefónica nacional de ayuda en la ingestión de pilas. Tratamiento prehospitalario9,11-13 No inducir el vómito Fig. 19.2 En la proyección lateral, el borde del cuerpo extraño es simétrico (flecha blanca abierta), lo cual es compatible con una moneda. Las pilas de botón (disco) tienen un borde asimétrico y biselado. Presuponer que se han ingerido baterías de litio a menos que haya constancia de lo contrario Administrar miel (10 ml cada 10 min, hasta seis dosis) SI: ■ El niño tiene >12 meses de edad ■ El niño puede tragar ■ Se dispone de miel de manera inmediata Pila de audífono no ingerida booksmedicos.org 19 • ¿Que te has tragado qué? Ingestión de cuerpos extraños Es muy importante distinguir entre una pila de botón que requiere una extracción urgente y una moneda de carácter benigno, que puede avanzar espontáneamente. Dos características distintivas de una pila de botón en la radiografía que pueden ayudar a diferenciar una pila de una moneda son el signo del halo y el borde en escalón. Cuando una pila de botón se visualiza «de frente» en una radiografía (normalmente en la proyección AP del 89 esófago), habrá un segundo anillo brillante que se ve a lo largo del borde exterior, que confiere el aspecto de un halo (figs. 19.3 A y 19.4A,B). Una moneda no tendrá el segundo anillo brillante. Cuando se observa una pila de botón de perfil (normalmente en la proyección lateral del esófago), hay un escalón entre el lado del ánodo y el del cátodo de la pila (figs. 19.3B y 19.5A,B), a diferencia del borde simétrico de una moneda (v. fig. 19.2).14 Fig. 19.3 La radiografía simple anteroposterior (AP) y lateral muestra un cuerpo extraño metálico en forma de disco de <2,3 cm (flechas blancas) con un signo de halo en la proyección AP (A, flechas negras) y bordes periféricos biselados (B) (flechas blancas abiertas), que está atascado en el tercio proximal del esófago, y que es compatible con una pila de botón ingerida. Obsérvese que la columna de aire traqueal (T) se encuentra anterior a la ubicación del cuerpo extraño, y que no hay efecto de masa en la tráquea ni inflamación de tejidos blandos entre el cuerpo extraño esofágico y la tráquea. booksmedicos.org 90 SECCIÓN 3 • Gastroenterología Fig. 19.4 La radiografía simple anteroposterior (AP) muestra un objeto metálico con la forma típica de una pila de botón pequeña (flecha) que sobresale en el hipocondrio izquierdo, probablemente en el estómago. (B) Obsérvese que en la proyección AP hay un fino halo brillante (flechas negras), lo que es un signo típico de las pilas de botón. Fig. 19.5 La radiografía simple en proyección lateral muestra un objeto metálico con la forma típica de una pila de disco pequeña (A, flecha negra). El borde superior está biselado (B, flecha blanca abierta), lo que es un signo típico de las pilas de botón. booksmedicos.org 19 • ¿Que te has tragado qué? Ingestión de cuerpos extraños 91 Un lactante sufrió un episodio de asfixia mientras jugaba sentado en una alfombra. La exploración física correspondía a un niño con dificultad respiratoria moderada y babeo. La radiografía simple reveló dos cuerpos extraños circulares apilados en el cuello, por detrás de la vía aérea subglótica, compatibles con la localización en el esófago (figs. 19.6 y 19.7). Aunque los objetos pueden parecer una sola pila de botón (especialmente en la proyección lateral), una inspección más detallada revela que se trata de dos monedas apiladas, con dos bordes simétricos adyacentes en la proyección lateral. Se realizó una extracción endoscópica urgente. Diámetro y voltaje de las pilas de botón El diámetro de una pila de botón ingerida influirá en la probabilidad de que pase a través del esófago y llegue al estómago y más allá. Una pila con un diámetro de <12 mm tiene más Fig. 19.6 La radiografía simple anteroposterior (AP) muestra un cuerpo extraño metálico en forma de disco (flecha negra) en la parte inferior del cuello, que parece ser un solo objeto en la proyección frontal y que en la proyección lateral (fig. 19.7A) es posterior a la tráquea subglótica (T), lo cual es compatible con una localización esofágica. Fig. 19.7 La radiografía simple en proyección lateral (A) muestra un cuerpo extraño metálico en forma de disco (flecha negra) posterior a la tráquea subglótica (T), compatible con una localización esofágica. Aunque el aspecto imita el de una pila de botón, una inspección más de cerca (B) muestra un aspecto compatible con dos monedas adyacentes apiladas (flecha blanca abierta); la moneda más posterior tiene un diámetro menor. booksmedicos.org 92 SECCIÓN 3 • Gastroenterología probabilidades de avanzar por el tubo digestivo sin complicaciones que una pila de mayor diámetro; se ha demostrado que las pilas con un diámetro de ≥20 mm tienen más probabilidades de atascarse.16 Las pilas de litio tienen el doble de voltaje en comparación con otras pilas y también se asocian con un mayor daño de los tejidos esofágicos.16 Un mayor voltaje genera más corriente, lo que provoca un daño más rápido de los tejidos. Las pi­ las de litio, por ejemplo, tienen 3 voltios (V), mientras que las pilas alcalinas tradicionales tienen 1,5 V.16,17 Las pilas que no se han utilizado tienen un mayor potencial de daño tisular debido a su estado de descarga.17 IMANES La ingestión de imanes de alta potencia supone otro riesgo particular. Estos también se conocen como imanes de tierras raras o Un paciente de 9 años ingirió una pulsera magnética por un juego de retos. Acudió al servicio de urgencias 24 h después de la ingesta por dolor abdominal. Se obtuvo una radiografía simple que demostró la presencia de una pulsera metálica en la parte inferior derecha del abdomen, sin obstrucción (fig. 19.8). El paciente fue ingresado para someterlo a exploraciones y radiografías en serie. La repetición de los estudios de imagen demostró que el brazalete magnético ingerido se proyectaba ahora en la fosa iliaca izquierda (fig. 19.9). El dolor se resolvió y el paciente fue dado de alta con un seguimiento estrecho, pero no acudió a su médico de cabecera como se le había indicado. Acudió al servicio de urgencias varios días después con dolor abdominal intenso y vómitos. El diagnóstico por imagen demostró un patrón de gas intestinal anormal, con niveles de aire-líquido en el intestino de neodimio. Dos o más imanes o un imán y un cuerpo extraño metálico en diferentes luces intestinales pueden atraerse entre sí a través de la pared intestinal, lo que puede provocar necrosis por presión, obstrucción, formación de fístulas, perforación, infección y otras complicaciones.18 Deben obtenerse radiografías que incluyan proyecciones AP y laterales del cuello, el abdomen y la pelvis en todos los pacientes con sospecha de ingestión de imanes. Se debe tener especial cuidado en determinar el número de imanes ingeridos cuando sea posible, ya que pueden apilarse unos encima de otros y aparecer como un solo imán en las radiografías. Aunque los imanes pueden verse alineados entre sí en una radiografía, los imanes alineados pueden encontrarse en diferentes asas intestinales. Incluso la ingestión de un solo imán de alta potencia puede causar graves complicaciones si se ingiere otro objeto metálico o si el imán atrae el metal de la ropa o de cualquier otro objeto situado fuera del cuerpo. delgado, que se encontraba dilatado, lo cual era indicativo de obstrucción temprana o parcial del intestino delgado, y los imanes seguían en la fosa iliaca izquierda (fig. 19.10). Se consultó al servicio de cirugía pediátrica y se llevó al paciente al quirófano, donde se descubrió una fístula intestinal asociada a los imanes vistos en la radiografía. Se retiraron los imanes y se reparó la fístula. OBJETOS LARGOS O AFILADOS Los objetos largos y romos pueden no avanzar por el estómago o quedar impactados en el intestino delgado, lo que hace necesaria una intervención quirúrgica. Los objetos afilados que perforan el esófago pueden causar dolor e hinchazón en el cuello, neumomediastino o crepitación. booksmedicos.org 19 • ¿Que te has tragado qué? Ingestión de cuerpos extraños 93 Fig. 19.8 La radiografía de abdomen demuestra una configuración en forma de brazalete de bolas metálicas magnéticas (flecha) en la parte inferior derecha del abdomen, sin indicios de obstrucción intestinal. Fig. 19.9 La imagen de seguimiento muestra que los objetos (flecha) han avanzado, con una configuración similar, hacia la fosa iliaca izquierda, pero el patrón de gas intestinal sigue siendo normal. Fig. 19.10 Las radiografías abdominales de seguimiento en posición supina (A) y en decúbito lateral izquierdo (B) realizadas varios días después muestran que los imanes mantienen la relación entre sí, pero no han pasado de la fosa iliaca izquierda (flechas negras). En este intervalo de tiempo ha aparecido una dilatación de las asas del intestino delgado, llenas de gas (flechas blancas), con niveles de aire-líquido en la proyección en decúbito (flechas blancas abiertas) y disminución del gas en el colon. Este aspecto es compatible con una obstrucción temprana o parcial del intestino delgado. booksmedicos.org 94 SECCIÓN 3 • Gastroenterología Si hay un alto grado de sospecha de cuerpo extraño pero no se ve ninguno en las radiografías, se debe realizar una evaluación adicional debido al riesgo de pasar por alto cuerpos extraños radiotransparentes. Si el paciente está asintomático y el grado de sospecha es alto, pueden utilizarse otras modalidades de imagen como la TC, el EGD o la ecografía para identificar cuerpos extraños ingeridos. Los pacientes sintomáticos justifican una interconsulta inmediata. Una niña estaba con sus padres en su garaje cuando les dijo que «se había tragado una cosa» y se quejaba de dolor de garganta, que se resolvió cuando la niña llegó al servicio de urgencias. Las imágenes demostraron un objeto extraño compatible con un tornillo ingerido (fig. 19.11). La niña fue controlada en su domicilio y evolucionó bien. Un adolescente estaba «jugando con un lápiz» en la boca cuando se lo tragó accidentalmente. La radiografía simple demostró un objeto tenuemente visible, compatible con un lápiz (fig. 19.12), que fue extraído endoscópicamente sin complicaciones. Fig. 19.11 Proyecciones anteroposterior (AP) (A) y lateral (B) de la radiografía simple que muestran un tornillo metálico radiopaco de <3,4 cm de longitud (flechas), con una posición más compatible con una localización intragástrica. booksmedicos.org 19 • ¿Que te has tragado qué? Ingestión de cuerpos extraños 95 Fig. 19.12 Las radiografías en proyección anteroposterior (AP) (A) y en decúbito lateral izquierdo (B) del abdomen demuestran un cuerpo extraño lineal de aproximadamente 9-10 cm (flechas) en el hipocondrio izquierdo, lo que es más compatible con una localización intragástrica del cuerpo extraño. La parte periférica del cuerpo extraño es radiotransparente (madera) y el núcleo es ligeramente radiopaco, lo cual es compatible con el antecedente de ingestión de un lápiz. El patrón de gas intestinal es normal, sin indicios de gas libre intraperitoneal. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Las imágenes diagnósticas iniciales deben consistir en radiografías simples del cuello, el tórax y el abdomen en proyecciones AP y lateral. Esto permitirá visualizar la mayoría de los cuerpos extraños. Las imágenes deben incluir todo el tubo digestivo, desde la nasofaringe hasta el ano. 2. Si hay un alto grado de sospecha de ingestión de un cuerpo extraño peligroso y no se encuentra ningún cuerpo extraño en las radiografías iniciales, se debe realizar una TC para una evaluación adicional. 3. En caso de perforación, el EGD debe realizarse con contraste hidrosoluble. 4. La ecografía realizada en el lugar donde se presta la asistencia puede ser una herramienta útil en la evaluación inicial de cuerpos extraños ingeridos y no utiliza radiación ionizante. 5. Hay que buscar los signos del halo y del borde de escalón cuando se quiera distinguir entre la ingestión de pilas de botón y la ingestión de monedas. Bibliografía 1. Uyemura MC. Foreign body ingestion in children. Am Fam Physician. 2005;72(2):287-91. 2. Arana A, Hauser B, Hachimi-Idrissi S, et al. Management of ingested foreign bodies in childhood and review of the literature. Eur J Pediatr. 2001;160(8):468-72. 3. Kazam JK, Coll D, Maltz C. Computed tomography scan for the diagnosis of esophageal foreign body. Am J Emerg Med. 2005;23(7):897-8. 4. Salmon M, Doniger SJ. Ingested foreign bodies: a case series demonstrating a novel application of point-of-care ultrasonography in children. Pediatr Emerg Care. 2013;29(7):870-3. 5. Shiu-Cheung Chan S, Russell M, Ho-Fung VM. Not all radiopaque foreign bodies shadow on ultrasound: unexpected sonographic appearance of a radiopaque magnet. Ultrasound Q. 2014;30(4): 306-9. 6. Waltzman ML. Management of esophageal coins. Curr Opin Pediatr. 2006;18(5):571-4. 7. Rahmani SH, Faridaalaee G, Dehkharghani MZ, et al. Coin ingestion in an 8-year-old child; an atypical presentation. Emerg Med Trauma Care J. 2019; EMTCJ-100018. 8. Raney LH, Losek JD. Child with esophageal coin and atypical radiograph. J Emerg Med. 2018;34(1):63-6. 9. Kramer RE, Lerner DG, Lin T, et al. Management of ingested foreign bodies in children: a clinical report of the NASPGHAN Endoscopy Committee. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015;60(4):562-74. 10. Soto PH, Reid NE, Litovitz TL. Time to perforation for button batteries lodged in the esophagus. Am J Emerg Med. 2019;37(5):805-9. 11. National Capital Poison Center. National Capital Poison Center Button Battery Ingestion Triage and Treatment Guideline. Disponible en: https:// www.poison.org/battery/guideline. [fecha de última consulta: 1 de septiembre de 2019]. 12. Litovitz T, Whitaker N, Clark L, et al. Emerging battery-ingestion hazard: clinical implications. Pediatrics. 2010;125(6):1168-77. 13. Pugmire BS, Lin TK, Pentiuk S, et al. Imaging button battery ingestions and insertions in children: a 15-year single-center review. Pediatr Radiol. 2017;47(2):178-85. booksmedicos.org 96 SECCIÓN 3 • Gastroenterología 14. Semple T, Calder AD, Ramaswamy M, et al. Button battery ingestion in children—a potentially catastrophic event of which all radiologists must be aware. Br J Radiol. 2018;91(1081) 20160781. 15. Hussain SZ, Bousvaros A, Gilger M, et al. Management of ingested magnets in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;55(3):239-42. 16. Varga Á, Kovács T, Saxena AK. Analysis of complications after button battery ingestion in children. Pediatr Emerg Care. 2018;34(6):443-6. 17. Krom H, Visser M, Hulst JM, et al. Serious complications after button battery ingestion in children. Eur J Pediatr. 2018;177(7):1063-70. 18. Liu S, de Blacam C, Lim FY, et al. Magnetic foreign body ingestions leading to duodenocolonic fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41(5):670-2. 19. Velitchkov NG, Grigorov GI, Losanoff JE, et al. Ingested foreign bodies of the gastrointestinal tract: retrospective analysis of 542 cases. World J Surg. 1996;20(8):1001-5. 20. Wyllie R. Foreign bodies in the gastrointestinal tract. Curr Opin Pediatr. 2006;18(5):563-4. booksmedicos.org 20 Directamente de El exorcista: estenosis pilórica ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso ESTUDIO GASTRODUODENAL Un varón de 3 semanas presenta vómitos no biliosos ni sanguinolentos desde hace 1,5 semanas. Al principio tenía dos o tres episodios al día, ocasionalmente al alimentarse, pero estos han ido en aumento hasta vomitar con cada comida. Los padres describen los vómitos como «vigorosos», y después parece que el niño quiere volver a comer. Ha disminuido la diuresis en las últimas 24 h. No ha habido fiebre, diarrea ni traumatismos conocidos. El niño se ha mostrado cada vez más irritable durante los últimos días. Nació a término y no presenta antecedentes médicos reseñables. La exploración física es la de un niño afebril con una frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 40 respiraciones por minuto y una presión arterial de 84/60 mmHg. El bebé está inquieto, pero se consuela succionando el chupete con avidez. Las mucosas están ligeramente secas, pero la exploración física es, por lo demás, normal. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple de abdomen no es especialmente útil para el diagnóstico de la estenosis pilórica. Sin embargo, si se obtiene, puede observarse una distensión gástrica o quizás la indentación producida por el músculo pilórico engrosado sobre un antro gástrico lleno de aire.1,2 ECOGRAFÍA La ecografía es la modalidad de imagen de elección en los niños con sospecha de estenosis pilórica. Esta modalidad está fácilmente disponible y no conlleva exposición a la radiación ionizante. Los criterios que sugieren el diagnóstico de estenosis pilórica en niños a término son los siguientes:1-4 1. Grosor del músculo superior a 3 mm. 2. Longitud del conducto superior a 16-18 mm. La ecografía tiene una sensibilidad y una especificidad diagnósticas del 89 y el 100%, respectivamente.4 La visualización del avance del contenido gástrico en tiempo real puede ayudar a establecer el diagnóstico de estenosis pilórica en este grupo.2 Un fenómeno interesante es el del piloroespasmo, una causa común de obstrucción pilórica en los neonatos; se trata de forma conservadora, pero está indicado un seguimiento estrecho.1,5,6 Los lactantes con resultados dudosos también deben ser objeto de un estrecho seguimiento, repitiendo las pruebas de imagen cuando esté clínicamente indicado.6 Esta modalidad se utilizaba tradicionalmente para diagnosticar la estenosis pilórica y tiene la capacidad de detectar otras afecciones que pueden imitar la estenosis pilórica, como el reflu­ jo gastroesofágico.1,3 La sensibilidad y la especificidad del estudio gastroduodenal para la estenosis pilórica son del 96 y el 100%, respectivamente.6 Esta prueba requiere experiencia en la técnica de administración del contraste oral y en la interpretación de los resultados. El estudio gastroduodenal incluye la exposición a la radiación ionizante, y esta exposición puede aumentar debido a los mayores tiempos de observación mediante radioscopia necesarios por el retraso en el vaciado gástrico en los pacientes con estenosis pilórica.1 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La tomografía computarizada del abdomen no está indicada para diagnosticar la estenosis pilórica. Hallazgos de los estudios de imagen Dados los antecedentes y la exploración física, se obtuvo una ecografía abdominal. Se observó un engrosamiento anormal de la pared muscular circunferencial de la región antropilórica, con un grosor de la pared simple de 4,4 mm, una longitud del conducto de 19 mm y un efecto de masa sobre el antro gástrico y el bulbo duodenal (figs. 20.1 y 20.2). Conclusión del caso Se consultó al servicio de cirugía pediátrica. Se realizaron análisis de sangre al niño, que revelaron unos valores de 2,5 mmol/l de potasio, 90 mmol/l de cloruro y 35 mmol/l de CO2. Se administraron 20 ml/kg de solución salina fisiológica en embolada, seguida de rehidratación. Los electrolitos del niño se normalizaron y fue llevado a quirófano para realizar una piloromiotomía. Se recuperó sin problemas y fue dado de alta el segundo día después de la operación. La estenosis pilórica es una causa común de vómitos en el periodo neonatal, con una incidencia de 1 a 4 por cada 1.000 na­ cimientos, y es más común en varones y primogénitos.3,4 La etiología exacta de esta enfermedad sigue siendo desconocida. Parece que existe una agrupación familiar.4 Las teorías propuestas incluyen afecciones moleculares y de las neuronas, que dan lugar a una mala inervación del músculo pilórico.3,7,8 Curiosamente, esta inervación vuelve a la normalidad en los meses siguientes a la cirugía.3,7 97 booksmedicos.org 98 SECCIÓN 3 • Gastroenterología Fig. 20.1 La imagen ecográfica transversal de la región antropilórica muestra un aspecto redondeado y en forma de diana (flechas) del píloro hipertrofiado en la estenosis pilórica. Las flechas cortas delinean el espesor de la pared simple del músculo pilórico hipertrófico; esto es lo que se mide para determinar el espesor del músculo pilórico. Fig. 20.2 Imagen ecográfica longitudinal de la región antropilórica en la estenosis pilórica. El antro gástrico está lleno de líquido. La región pilórica muestra un engrosamiento alargado y circunferencial de la pared muscular; el grosor de la pared muscular anterior se muestra delineado por las puntas de flecha. La presentación clínica de la estenosis pilórica sigue un patrón clásico: un lactante previamente sano presenta vómitos progresivos no biliosos, no sanguinolentos y enérgicos (a menudo descritos como en escopetazo). La edad de presentación varía entre las 2-8 semanas, con un pico de presentación entre las 3-5 se­ manas de edad. Los lactantes prematuros tienden a debutar antes en comparación con los lactantes a término.3,4 La mayoría de los lactantes no tienen mal aspecto, aunque, a medida que los síntomas se prolongan, se produce deshidratación y disminución de la actividad. Los lactantes suelen tener hambre después de los vómitos. El médico también debe considerar un amplio diagnóstico diferencial en el neonato con vómitos. Puede ser difícil diagnosticar inmediatamente la estenosis pilórica, ya que muchas otras entidades pueden producir síntomas similares. Entre ellas se encuentran el reflujo gastroesofágico y la sobrealimentación, las causas quirúrgicas (como la malrotación, el vólvulo y las obstrucciones intestinales), la infección, los trastornos metabólicos, las etiologías neurológicas (hidrocefalia) y las lesiones por traumatismos no accidentales. Una anamnesis y una exploración física minuciosas suelen ayudar al médico a determinar la etiología más probable de los vómitos y qué pruebas diagnósticas están indicadas, incluidas las de imagen, de haberlas. El médico debe hacer todo lo posible para determinar si los vómitos son biliosos o no, ya que los vómitos biliosos en un neonato son una urgencia quirúrgica hasta que se demuestre lo contrario, debido a que sugiere malrotación con o sin vólvulo y requiere evaluación inmediata. El hallazgo clásico de la exploración física en un lactante con estenosis pilórica es la palpación del músculo pilórico engrosado, que se describe como la sensación de una pequeña masa, muy parecida a una «aceituna». Esta masa es patognomónica de la estenosis pilórica.4 Es habitual no palpar esta masa al principio de la enfermedad, pero se hace más detectable a medida que los síntomas empeoran y la deshidratación avanza.9 Si la enfermedad se detecta lo suficientemente pronto, es posible que la masa nunca llegue a palparse.9 Si un médico sospecha una estenosis pilórica, es conveniente consultar a un cirujano pediátrico antes de realizar estudios de imagen. Si el cirujano al que se consulta está familiarizado con el diagnóstico de la estenosis pilórica solo con la exploración física, esto reduce la necesidad de realizar es­ tudios radiográficos y es rentable.3,10 A menudo se emplean estudios de imagen para establecer el diagnóstico, sobre todo teniendo en cuenta la disponibilidad de la ecografía. La estenosis pilórica se asocia a anomalías electrolíticas, y la medición de los electrolitos séricos puede ser útil, en particular en un niño clínicamente deshidratado. Estas anomalías incluyen las clásicas alcalosis metabólicas hipopotasémica e hipoclorémica y, si estas alteraciones metabólicas están presentes, pueden sugerir el diagnóstico.3 Es importante corregir esta situación antes de la cirugía, y la vigilancia de unos electrolitos inicialmente alterados hasta que alcancen unos valores apropiados para la edad puede orientar la reanimación. No es necesario que estos valores se normalicen por completo para que un lactante pueda someterse a una reparación quirúrgica; cada centro puede tener unas guías para indicar cuándo puede someterse el lactante a la cirugía.3 Tras la rehidratación, los electrolitos de los lactantes con anomalías metabólicas graves deben corregirse lentamente.3 Ante un lactante al que se le diagnostica estenosis pilórica, se debe consultar a un cirujano pediátrico o un cirujano general cualificado que esté familiarizado con el tratamiento de esta afección, ya que el tratamiento de la estenosis pilórica es una piloromiotomía. Aunque se puede emplear una cirugía abdominal tradicional, se ha utilizado con éxito una técnica laparoscópica que ha demostrado resultados superiores.3,8,11-13 Los efectos a largo plazo de la afección y su reparación son mínimos, y generalmente no hay secuelas a largo plazo.3,14 La estenosis pilórica recurrente es muy rara, se considera una entidad clínica independiente de la piloromiotomía incompleta y puede representar un proceso de novo.8 El tratamiento de la estenosis pilórica recurrente es quirúrgico. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Ante un lactante con una anamnesis y una exploración física compatibles con estenosis pilórica, se debe cursar una interconsulta rápida al servicio de cirugía y puede que no haga falta realizar ningún estudio de imagen. 2. Si se sospecha una obstrucción intestinal, la radiografía simple puede ser útil. booksmedicos.org 20 • Directamente de El exorcista: estenosis pilórica 3. Si se desea realizar estudios de imagen, la modalidad de elección para la estenosis pilórica es la ecografía. 4. La tomografía computarizada del abdomen no está indicada en lactantes con sospecha de estenosis pilórica. Sin embargo, si se sospecha un proceso intracraneal o una patología abdominal compleja, puede emplearse esta modalidad. Bibliografía 1. Raske ME, Dempsey ME, Dillman JR, et al. ACR appropriateness criteria vomiting in infants up to 3 months of age. J Am Coll Radiol. 2015;12(9):915-22. 2. Rao P. Neonatal gastrointestinal imaging. Eur J Radiol. 2006;60(2):171-86. 3. Letton Jr RW. Pyloric stenosis. Pediatr Ann. 2001;30(12):745-50. 4. Dinkevich E, Ozuah PO. Pyloric stenosis. Pediatr Rev. 2000;21(7): 249-50. 5. Cohen HL, Blumer SL, Zucconi WB. The sonographic double-track sign: not pathognomonic for hypertrophic pyloric stenosis; can be seen in pylorospasm. J Ultrasound Med. 2004;23(5):641-6. 99 6. Hernanz-Schulman M. Pyloric stenosis: role of imaging. Pediatr Radiol. 2009;39(suppl 2):S134-9. 7. Kobayashi H, Wester T, Puri P. Age-related changes in innervation in hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg. 1997;32(12):1704-7. 8. Hendricks CM, Edgerton CA, Lesher AP. Recurrent pyloric stenosis. Am Surg. 2018;84(9):e354-6. 9. Bakal U, Sarac M, Aydin M, et al. Recent changes in the features of hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Int. 2016;58(5):369-71. 10. White MC, Langer JC, Don S, et al. Sensitivity and cost minimization analysis of radiology versus olive palpation for the diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg. 1998;33(6):913-7. 11. Bufo AJ, Merry C, Shah R, et al. Laparoscopic pyloromyotomy: a safer technique. Pediatr Surg Int. 1998;13(4):240-2. 12. Costanzo CM, Vinocur C, Berman L. Postoperative outcomes of open versus laparoscopic pyloromyotomy for hypertrophic pyloric stenosis. J Surg Res. 2018;224:240-4. 13. Taghavi K, Powell E, Patel B, et al. The treatment of pyloric stenosis: evolution in practice. J Paediatr Child Health. 2017;53(11):1105-10. 14. Keys C, Johnson C, Teague W, et al. One hundred years of pyloric stenosis in the Royal Hospital for Sick Children Edinburgh. J Pediatr Surg. 2015;50(2):280-4. booksmedicos.org 21 La vida da muchas vueltas: torsión testicular WINNIE WHITAKER, MD, FAAP Presentación del caso Un varón de 15 años se presenta con dolor escrotal izquierdo e hinchazón desde hace 5 h. Afirma que estuvo saltando en una cama elástica justo antes de experimentar los síntomas. Niega haber sufrido un traumatismo genital. No ha tenido fiebre, dolor de espalda, disuria, hematuria, secreción por el pene, dolor ab­ dominal ni vómitos. Niega ser sexualmente activo. La exploración física revela un adolescente de aspecto afable y con cierto malestar. Está afebril, pero tiene una leve taquicar­ dia, con una frecuencia cardiaca de 110 latidos por minuto; la frecuencia respiratoria es de 16 respiraciones por minuto y la presión arterial es de 125/65 mmHg. En la exploración abdo­ minal no se detectan puntos dolorosos a la palpación, signo de Blumberg, defensa abdominal ni masas. La exploración genital es la de un varón en estadio IV de Tanner, sin eritema ni masas evidentes. No hay signos de traumatismo. Presenta sensibilidad en el epidídimo izquierdo y el escroto izquierdo en general. Los testículos son normales, pero refiere dolor al explorar el lado izquierdo y el testículo izquierdo parece estar ligeramente más alto que el derecho. Hay una leve inflamación escrotal izquierda. Está circuncidado. No hay secreción por el pene y no se observan lesiones. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Aunque la radiografía simple del abdomen puede utilizarse en casos de dolor abdominal, no está indicada como estudio de imagen de primera línea en los pacientes con sospecha de patología testicular. ECOGRAFÍA Fácilmente disponible y sin exposición a la radiación ionizante, la ecografía es un medio excelente para visualizar el escroto y su contenido. Es la modalidad de imagen de elección en todos los grupos de edad a la hora de descartar la torsión testicular, en particular la exploración Doppler que incluye valoración en color y espectral, con una sensibilidad y una especificidad cercanas al 100%.1 La ecografía también es capaz de detectar otras entidades que pueden imitar los síntomas de la torsión testicular, como orquiepididimitis, hidroceles, varicoceles y masas testiculares. Se utiliza un transductor de alta frecuencia para explorar el testículo en su totalidad en los planos transversal y longitudinal. Hay que obtener imágenes en escala de grises y de Doppler en color. Tanto el flujo venoso como el arterial pueden estar com­ prometidos. Una falta de flujo arterial normal es sospechosa de torsión testicular; sin embargo, el fenómeno puede ser parcial o intermitente, y la presencia de un flujo arterial Doppler normal o disminuido no descarta el diagnóstico por completo. Un hallazgo ecográfico definitivo para el diagnóstico de torsión testicular es el «signo del remolino», en el que se observa un cambio brusco en el trayecto del cordón espermático, que realiza un giro en es­ piral a la altura del anillo inguinal superficial o en la bolsa escrotal.2 También puede observarse un «nudo de torsión» en la ecografía, que consiste en que el cordón espermático redundante y tortuoso se retuerce, a menudo alrededor de un pequeño hidro­ cele reactivo. Normalmente, los testículos tienen una posición vertical. Una posición horizontal o una deformidad en forma de badajo pueden deberse a una fijación anormal de la túnica vaginal y se asocian a una torsión testicular intermitente. Una ecografía que demuestre una posición horizontal u oblicua, especialmente en el contexto de la disminución o la ausencia de flujo intratesticular, debe hacer pensar en la torsión testicular.3 La ecografía es la modalidad de diagnóstico por imagen de elección para todos los pacientes en los que se sospecha una torsión testicular, pero la presencia de flujo vascular mediante Doppler por sí sola no sirve para excluir esta afección en los pacientes cuyos síntomas y exploración son compatibles con una torsión testicular. El médico también debe tener en cuenta los antecedentes, la exploración clínica y otros hallazgos ecográficos al interpretar los resultados de la ecografía, y si el grado de sos­ pecha general es alto, está justificada una interconsulta urgente al servicio de urología. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) En general, la TC no está indicada en el estudio de la torsión testicular. Sin embargo, hay publicaciones que sugieren que la TC de perfusión puede considerarse un método secundario para diagnosticar la torsión testicular en casos dudosos.4 No debe utilizarse como modalidad de imagen de primera línea debido a la exposición a la radiación. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Aunque tampoco es una modalidad de imagen de primera línea para los pacientes con dolor testicular, la RM se considera muy sensible para la torsión testicular. Concretamente, la técnica dinámica de sustracción con contraste puede demostrar cambios en la perfusión testicular mediante la evaluación del realce del contraste testicular.5 Sin embargo, la RM no es una opción prác­ tica para diagnosticar la torsión testicular debido a su limitada disponibilidad, la duración del estudio y el coste. GAMMAGRAFÍA ESCROTAL La gammagrafía escrotal es un estudio de medicina nuclear en el que se utiliza un radioisótopo para observar el flujo sanguíneo testicular. Aunque se utilizó ampliamente a partir de 1971, ha sido sustituida por la ecografía, que está fácilmente disponible 102 booksmedicos.org 21 • La vida da muchas vueltas: torsión testicular 103 y no requiere la exposición a la radiación ionizante. La gamma­ grafía puede seguir siendo útil cuando no se ha podido descartar la torsión testicular y la ecografía no es concluyente.6 ESPECTROSCOPIA CERCANA AL INFRARROJO La espectroscopia cercana al infrarrojo se ha propuesto como una modalidad potencialmente útil para descartar la torsión tes­ ticular porque es no invasiva, portátil, de fácil acceso para su uso a la cabecera del paciente y fácil de interpretar. Utiliza la trans­ misión y la absorción de la luz para medir la saturación de oxígeno de los tejidos en las capas superficiales del cuerpo hasta varios centímetros de profundidad. En la torsión testicular, cabe esperar que el testículo afectado tenga una saturación de oxígeno tisular significativamente menor que el testículo contralateral no afec­ tado. Aunque en teoría es una modalidad prometedora, no hay pruebas suficientes que avalen el uso sistemático de la espectros­ copia cercana al infrarrojo en el estudio de la torsión testicular.7,8 Hallazgos de los estudios de imagen Al paciente se le realizó una ecografía en escala de grises y con Doppler color y espectral. A continuación se muestran algunas imágenes escogidas de ese estudio. Mientras que el epidídimo y el testículo derecho tienen un aspecto y un flujo arterial normales en las imágenes espectral y en color, el testículo izquierdo es heterogéneo y ligeramente hiperecoico. No hay flujo Doppler apreciable en este testículo. Estos hallazgos son altamente indi­ cativos de torsión testicular izquierda (figs. 21.1-21.3). Conclusión del caso Se consultó al servicio de urología pediátrica y el paciente fue llevado a quirófano para el tratamiento definitivo. Durante la intervención quirúrgica, se observó que el testículo izquierdo Fig. 21.2 Imagen Doppler normal del testículo derecho. Las imágenes Doppler transversal (A) y longitudinal (B) del testículo derecho demuestran el flujo de color en el testículo derecho, con un trazado Doppler espectral arterial de aspecto normal (flechas blancas). Fig. 21.1 La imagen ecográfica transversal de ambos testículos muestra que el testículo izquierdo (flechas blancas) está aumentado de tamaño y presenta una textura ecográfica ligeramente heterogénea y una mayor ecogenicidad en comparación con el testículo derecho (flechas negras). estaba torsionado con tres vueltas de 360° del cordón esper­ mático, proximal al epidídimo. El testículo presentaba un color morado oscuro y se envolvió en una gasa empapada en suero caliente mientras se exploraba el escroto derecho. Durante esta exploración, el testículo derecho parecía sano, pero presentaba una deformidad en forma de badajo, y se realizó una orquio­ pexia. Una vez concluida, el testículo izquierdo parecía haber recuperado el color y fue colocado de nuevo en el escroto. El paciente se recuperó sin problemas. Se presenta un caso comparativo de un paciente con una ecografía compatible con una torsión testicular izquierda (figs. 21.4-21.6). Este paciente de 12 años consultó por dolor abdominal, dolor escrotal e hinchazón escrotal izquierda de 2 días de evolución. Las imágenes seleccionadas de la ecogra­ fía escrotal muestran una falta de flujo arterial en el testículo izquierdo, compatible con una torsión. Desgraciadamente, el testículo no se pudo salvar. booksmedicos.org 104 SECCIÓN 4 • Genitourinario Fig. 21.5 Imagen Doppler color transversal; el color muestra el flujo sanguíneo del testículo derecho (flecha negra), y se observa una falta de flujo Doppler color en el testículo izquierdo (flecha blanca). Fig. 21.3 La imagen Doppler color (A) y la imagen Doppler color con trazado espectral (B) no muestran flujo Doppler color detectable ni trazados de flujo sanguíneo espectral detectables en el testículo izquierdo. Estos hallazgos son compatibles con una torsión testicular izquierda. Fig. 21.6 Las imágenes Doppler color longitudinales demuestran una textura ecográfica heterogénea anormal del testículo izquierdo, sin flujo Doppler color (A). El flujo Doppler color se aprecia claramente en el testículo derecho (B). Los hallazgos son compatibles con una torsión testicular izquierda. Fig. 21.4 La imagen ecográfica transversal de ambos testículos muestra que el testículo izquierdo (puntas de flecha blancas) está agrandado y presenta una textura ecográfica anormal y heterogénea en comparación con el testículo derecho, de aspecto normal (puntas de flecha negras). La torsión testicular se debe a una torsión repentina del cor­ dón espermático en el escroto. Esta situación urgente produce isquemia y, en algunos casos, daños irreversibles en el testículo implicado. La incidencia estimada de esta afección es de 5 por cada 100.000 varones, y los prepúberes y los adolescentes son el grupo más comúnmente afectado.8,9 Existe una distribución bimodal de la torsión testicular, en el primer año de vida y al inicio de la adolescencia.1 La torsión puede ocurrir dentro de booksmedicos.org 21 • La vida da muchas vueltas: torsión testicular la túnica vaginal (torsión intravaginal) o asociada a la túnica vaginal (torsión extravaginal).9,10 La mayoría de los casos que suceden fuera del periodo neonatal son intravaginales; la torsión extravaginal suele verse en el periodo neonatal y se asocia con resultados generalmente malos. 9 El defecto anatómico más común que conduce a la torsión intravaginal es la llamada «deformidad en badajo de campana». La etiología de esta varian­ te anatómica es un punto de inserción alto de la túnica vaginal, que impide el descenso completo del testículo en el escroto y permite la rotación libre del testículo y el cordón espermático, que pueden girar de forma impresionante (desde 180° hasta más de 720°).9 La aparición aguda de un dolor escrotal intenso es el síntoma clásico de presentación de la torsión testicular. El dolor abdo­ minal inguinal o en una fosa iliaca, la hinchazón escrotal y las náuseas/vómitos también pueden ser síntomas de presentación. La puntuación TWIST se desarrolló para diagnosticar la torsión testicular en los pacientes pediátricos:11 SÍNTOMA/HALLAZGO Inflamación testicular Dureza testicular Ausencia de reflejo cremastérico Náuseas/vómitos Testículos altos PUNTOS 2 2 1 1 1 La validación retrospectiva ha revelado un valor predictivo positivo del 100% en los pacientes con puntuaciones >5 y un valor predictivo negativo del 100% en los pacientes con pun­ tuaciones <2. La torsión testicular se trata mediante corrección quirúrgica (orquiopexia). Aunque las pruebas de imagen son valiosas para determinar si existe realmente una torsión, los pacientes con una anamnesis y una exploración clínica que concuerden con una tor­ sión deben ser valorados inmediatamente por el urólogo; el tratamiento quirúrgico no debe retrasarse para realizar estudios de imagen, ya que esto podría prolongar la isquemia y conducir a un resultado desfavorable.9 Se ha demostrado que la duración de los síntomas es un factor pronóstico significativo para obtener unos resultados favorables (o desfavorables). Lo ideal es que los pacientes con torsión testicular fuera del periodo neonatal sean tratados lo antes posible sin trasladarlos a un centro pediátrico si se dispone de un urólogo general, un anestesista y un quirófano adecuado, aunque muchas veces los pacientes pediátricos con torsión son trasladados a centros pediátricos.9,12-15 Se ha utilizado una maniobra de detorsión manual como medida provisional antes de la orquiopexia. Esta técnica consiste en una torsión de medial a lateral del testículo afectado (la téc­ nica del «libro abierto»), ya que la torsión se produce al girar de lateral a medial a lo largo del eje del cordón espermático.9,10 Sin embargo, la torsión puede producirse en cualquier dirección y el grado de torsión puede variar (puede haber múltiples torsiones), por lo que la detorsión manual puede ser incompleta.9,15 Al igual que en el caso de los estudios de imagen, las maniobras de detorsión manual no deben retrasar la intervención quirúrgica, y el tratamiento de referencia de la torsión testicular sigue siendo la exploración quirúrgica y la orquiopexia.9 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Una anamnesis y una exploración compatibles con una torsión testicular son motivo de interconsulta inmediata al cirujano y no siempre hacen falta estudios de imagen. 105 2. Dado que a menudo se utilizan los estudios de imagen, la ecografía Doppler escrotal es la prueba de imagen de primera línea en los pacientes con sospecha de torsión testicular. Su fácil disponibilidad, la ausencia de radiación ionizante y la excelente capacidad para visualizar el flujo vascular de los testículos hacen que sea una modalidad ideal. 3. La sensibilidad de la ecografía es muy alta (cercana al 100%), pero la ecografía Doppler testicular puede depender del eco­ grafista. El flujo sanguíneo arterial por sí solo, detectado por Doppler, no siempre es suficiente para descartar la torsión testicular. El médico debe tener en cuenta todos los hallazgos de la ecografía a la hora de determinar si existe torsión. 4. Cuando la ecografía es dudosa para el diagnóstico de tor­ sión testicular, se pueden considerar otras modalidades de imagen, como la TC de perfusión, la RM o la gammagrafía escrotal, como pruebas complementarias. Sin embargo, hay que tener en cuenta la escasa disponibilidad, el tiempo necesario para obtener las imágenes, el coste y la exposición a la radiación ionizante. Bibliografía 1. Liang T, Metcalfe P, Sevcik W, et al. Retrospective review of diagnosis and treatment in children presenting to the pediatric department with acute scrotum. AJR Am J Roentgenol. 2013;200(5):W444-9. 2. McDowall J, Adam A, Gerber L, et al. The ultrasonographic “whirlpool sign” in testicular torsion: valuable tool or waste of valuable time? A systematic review and meta-analysis. Emerg Radiol. 2018;25(3): 281-92. 3. Bandarkar AN, Blask AR. Testicular torsion with preserved flow: key sonographic features and value-added approach to diagnosis. Pediatr Radiol. 2018;48(5):735-44. 4. Ovali GY, Yilmaz O, Tarhan S, et al. Perfusion CT evaluation in experi­ mentally induced testicular torsion. Can Urol Assoc J. 2009;3(5):383-6. 5. Watanabe Y, Nagayama M, Okumura A, et al. MR imaging of tes­ ticular torsion: features of testicular hemorrhagic necrosis and clinical outcomes. J Magn Reson Imaging. 2007;26(1):100-8. 6. Paltiel HJ, Connolly LP, Atala A, et al. Acute scrotal symptoms in boys with an indeterminate clinical presentation: comparison of color Dop­ pler sonography and scintigraphy. Radiology. 1998;207(1):223-31. 7. Laher A, Swart M, Honiball J, et al. Near-infrared spectroscopy in the diagnosis of testicular torsion: valuable modality or waste of valuable time? A systematic review. ANZ J Surg. 2020;90(5):708-14 doi:10.1111/ans.15402. 8. Osumah TS, Jimbo M, Granberg CF, et al. Frontiers in pediatric testicular torsion: an integrated review of prevailing trends and management outcomes. J Pediatr Urol. 2018;14(5):394-401. 9. Zhao LC, Lautz TB, Meeks JJ, et al. Pediatric testicular torsion epide­ miology using a national database: incidence, risk of orchiectomy and possible measures toward improving the quality of care. J Urol. 2011;186(5):2009-13. 10. Sharp VJ, Kiera K, Arien AM. Testicular torsion: diagnosis, evaluation, and management. Am Fam Physician. 2013;88(12):835-40. 11. Barbosa JA, Tiseo BC, Barayan GA, et al. Development and initial vali­ dation of a scoring system to diagnose testicular torsion in children. J Urol. 2013;189(5):1859-64. 12. Preece J, Ching C, Yackey K, et al. Indicators and outcomes of transfer to tertiary pediatric hospitals for patients with testicular torsion. J Pediatr Urol. 2017;13(4):388.e1-6. 13. Bayne CE, Gomella PT, DiBianco JM, et al. Testicular torsion presenta­ tion trends before and after pediatric urology subspecialty certification. J Urol. 2017;197(2):507-15. 14. Hussman DA. Who should be taking care of adolescent testicular torsion? J Urol. 2017;197(2):282-3. 15. Yecies T, Bandari J, Schneck F, et al. Direction of rotation in testicular torsion and identification of predictors of testicular salvage. Urology. 2018;114:163-6. booksmedicos.org 22 Eso parece doloroso: hidrocele ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 4 meses presenta una inflamación escrotal bilateral. Según la madre, esto ha estado presente desde el primer mes de edad, pero ha empeorado durante la última semana y ha notado que el lado derecho del escroto parece más oscuro de lo normal. La madre también afirma que el lactante ha presentado una leve congestión y tos durante la última semana y que ha tenido fiebre de 38 °C. Niega otros síntomas, como vómitos, diarrea, sarpullido o inquietud. Ha estado bebiendo bien. La exploración física revela una temperatura de 38,3 °C, una frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto y una frecuencia cardiaca de 120 latidos por minuto. Su aspecto es muy bueno y no parece tener ninguna molestia. Tiene una leve congestión nasal con membranas timpánicas normales. La auscultación pulmonar es normal. La exploración abdominal es normal; no hay dolor a la palpación aparente, masas ni hepatoesplenomegalia. La exploración genital es la de un varón no circuncidado con un aumento notable del tamaño del escroto bilateral, lo que dificulta la exploración. No hay eritema, ni masas palpables; hay induración, pero no se palpa ninguna fluctuación. La transiluminación del escroto revela la probable presencia de líquido. Consideraciones sobre los estudios de imagen Las dolencias escrotales pediátricas pueden ser agudas o crónicas y afectar al testículo o las estructuras extratesticulares. Las etiologías comunes del dolor o la inflamación escrotal agudos incluyen causas traumáticas (es decir, hematoma escrotal o rotura testicular), infecciosas (epididimitis u orquiepididimitis, celulitis) y vasculares (torsión testicular o torsión de un apéndice testicular). En este grupo de trastornos agudos se incluye el edema de la pared escrotal, que puede deberse a picaduras de insectos o estar asociado a la púrpura de Schönlein-Henoch, a menudo como primer signo de esta enfermedad.1,2 Otro hallazgo que puede observarse en los pacientes pediátricos es la microlitiasis testicular. Esta se produce a partir de calcificaciones en los túbulos seminíferos, y su importancia clínica no se ha establecido por completo. Aunque a menudo es idiopática, la microlitiasis puede estar asociada a ciertos síndromes congénitos, como el síndrome de Down y el síndrome de Klinefelter.3 Antiguamente, se consideraba que conllevaban un riesgo de cáncer testicular, pero esta asociación ha sido cuestionada, especialmente en los pacientes asintomáticos.1-4 Aunque no existen protocolos estandarizados para supervisar el riesgo de cáncer,4 el hallazgo de una microlitiasis escrotal debería ser motivo de derivación al servicio de urología pediátrica para un seguimiento continuo. Las afecciones escrotales crónicas en la población pediátrica suelen ser congénitas e incluyen hidroceles y criptorquidia. La criptorquidia es un hallazgo importante. Los testículos pueden estar localizados en cualquier parte del trayecto de descenso de los testículos, pero el conducto inguinal es la localización más común; aparecen asimétricos, pequeños e hipoecoicos en comparación con los testículos normales.1 El hallazgo de criptorquidia debe motivar la derivación al servicio de urología pediátrica, ya que supone un riesgo de cáncer testicular.1,2,5,6 La hinchazón escrotal neonatal se debe con mayor frecuencia a un hidrocele congénito, pero se han descrito otras etiologías, como hernias inguinales (que se observan comúnmente en los bebés prematuros7), hematomas escrotales (asociados a un peso elevado al nacer, traumatismos y diátesis hemorrágicas8), neoplasias (poco frecuentes, ya sea un tumor de células germinales o un tumor estromal) y torsiones testiculares (que se producen con mayor frecuencia en el útero9).10 ECOGRAFÍA La ecografía es la modalidad de imagen preferida para evaluar los problemas escrotales agudos y crónicos en la población pe­ diátrica. La excelente resolución, la ausencia de radiación ionizante y las funciones Doppler hacen que esta modalidad sea una opción de imagen ideal para identificar los puntos de referencia anatómicos importantes, como el epidídimo, el cordón espermático y los testículos, así como para visualizar el conducto inguinal.1 Las imágenes Doppler son excelentes para visualizar el flujo sanguíneo hacia los testículos y las estructuras circundantes.4,11 Se requiere experiencia en la realización y la interpretación de la ecografía escrotal pediátrica para obtener un diagnóstico preciso e instaurar un tratamiento adecuado. Hallazgos de los estudios de imagen Al niño se le realizó una ecografía Doppler de flujo en color de los testículos y el contenido escrotal. Se proporcionan algunas imágenes escogidas. Se aprecia hidrocele bilateral, grande y simple (fig. 22.1); los testículos son normales en cuanto a textura ecográfica y localización. La ecografía Doppler muestra unas ondas normales con una amplitud normal, lo que indica un flujo sanguíneo normal hacia los testículos (figs. 22.2 y 22.3). No hay evidencia de torsión testicular. Conclusión del caso El niño fue remitido al servicio de urología pediátrica para su evaluación y tratamiento ambulatorio, ya que las pruebas de imagen no revelaron signos de torsión, hernia u otros procesos quirúrgicos o infecciosos agudos. El análisis de orina del niño fue normal; la fiebre se atribuyó a una infección vírica de las vías respiratorias superiores. Los hidroceles pediátricos se deben a la acumulación excesiva de líquido en la túnica vaginal. Son la causa más común de 106 booksmedicos.org 22 • Eso parece doloroso: hidrocele Fig. 22.1 En la imagen ecográfica transversal del escroto, los testículos se ven como estructuras de partes blandas (flechas) rodeadas de líquido del hidrocele. 107 hinchazón escrotal indolora en la población pediátrica.5,12 En los lactantes y los niños pequeños, los hidroceles suelen ser congénitos, debido al líquido que queda tras el cierre del proceso vaginal, o pueden deberse a un proceso vaginal que permanece permeable, lo que permite el flujo de líquido peritoneal hacia la bolsa escrotal debido a la comunicación continua con la cavidad abdominal.5,12 También se han descrito hidroceles inguinoescrotales (un proceso vaginal cerrado a la altura del anillo inguinal profundo; el hidrocele se extiende desde esta localización hasta el escroto) y abdominoescrotales (bastante raros; el hidrocele se extiende hacia la cavidad peritoneal).13,14 Los niños mayores pueden padecer un hidrocele adquirido, normalmente debido a un traumatismo, una infección, una torsión testicular o (con menor frecuencia) masas.5,12 La ecografía es la modalidad de imagen de elección para evaluar los hidroceles. Entre los hallazgos ecográficos compatibles con hidrocele se incluye el líquido escrotal, que suele ser anecoico.3,12 Los hidroceles debidos a una infección mostrarán septos.3 El tratamiento de los hidroceles depende de la edad del niño y los antecedentes que rodean la detección del hidrocele. En el caso de los hidroceles congénitos, la mayoría se resuelven a los 2 años de vida.5 De los hidroceles que persisten más allá de esta edad, los que aparecen en los niños mayores y los asociados a un traumatismo escrotal importante o trastornos tributarios de cirugía (como masas o torsión testicular) deben remitirse rápidamente al servicio de urología pediátrica. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La ecografía es la modalidad de imagen de elección ante los trastornos escrotales en la población pediátrica. 2. La ecografía escrotal debe realizarse con imágenes Doppler para visualizar el flujo sanguíneo hacia los testículos y los tejidos circundantes. Bibliografía Fig. 22.2 La ecografía Doppler color y espectral longitudinal del testículo derecho muestra el flujo sanguíneo Doppler color y los trazados arterial y venoso. Fig. 22.3 La ecografía Doppler color y espectral longitudinal del testículo izquierdo muestra el flujo sanguíneo Doppler color y los trazados arterial y venoso. 1. Rebik K, Wagner JM, Middleton W. Scrotal ultrasound. Radiol Clin North Am. 2019;57(3):635-48. 2. Winter TC, Kim B, Lowrance WT, et al. Testicular microlithiasis: what should you recommend? AJR Am J Roentgenol. 2016;206:1164-9. 3. Delaney LR, Karmazyn B. Ultrasound of the pediatric scrotum. Semin Ultrasound CT MR. 2013;34(3):248-756. 4. Alkhori NA, Barth RA. Pediatric scrotal ultrasound: review and update. Pediatr Radiol. 2017;47(9):1125-33. 5. Aso C, Enriquez G, Fite M, et al. Gray-scale and color Doppler sonography of scrotal disorders in children: an update. Radiographics. 2005;25(5):1197-214. 6. Kolon TF, Herndon CD, Baker LA, et al. Evaluation and treatment of cryptorchidism: AUA guideline. J Urol. 2014;192(2):337-45. 7. Lao OB, Fitzgibbons Jr RJ, Cusick RA. Pediatric inguinal hernias, hydroceles, and undescended testicles. Surg Clin North Am. 2012;92(3):487504. 8. Diamond DA, Borer JG, Peters CA, et al. Neonatal scrotal haematoma: mimicker of neonatal testicular torsion. BJU Int. 2003;91:675-7. 9. Kaye JD, Levitt SB, Friedman SC, et al. Neonatal torsion: a 14-year experience and proposed algorithm for management. J Urol. 2008;179(6):2377-83. 10. Basta AM, Courtier J, Phelps A, et al. Scrotal swelling in the neonate. J Ultrasound Med. 2015;34(3):495-505. 11. Lemini R, Guanà R, Tommasoni N, et al. Predictivity of clinical findings and Doppler ultrasound in pediatric acute scrotum. Urol J. 2016;13(4):2779-83. 12. Schmitz K, Snyder K, Geldermann D, et al. The large pediatric scrotum: ultrasound technique and differential considerations. Ultrasound Q. 2014;30(2):119-34. 13. Costantino E, Ganesan GS, Plaire JC. Abdominoscrotal hydrocele in an infant boy. BMJ Case Rep. 2017;2017:1-4. 14. Karthikeyan VS, Sistla SC, Ram D, et al. Giant inguinoscrotal hernia— report of a rare case with literature review. Int Surg. 2014;99(5):560-4. booksmedicos.org 23 Un dolor extraordinario: torsión ovárica ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Una mujer de 13 años presenta un dolor agudo en la fosa iliaca derecha desde hace 4 h. Afirma que su estado de salud es el habitual y que «solo iba caminando por la calle» cuando experimentó el dolor, que iba acompañado de náuseas y de tres episodios de vómitos no biliosos ni sanguinolentos. Afirma que después de vomitar se siente «un poco mejor», pero que el dolor ha persistido. Niega haber tenido fiebre, diarrea o traumatismos. Niega ser sexualmente activa y no hay antecedentes de sangrado o flujo vaginal. Tuvo la menarquia hace 2 años y ha tenido dismenorrea ocasional; la última menstruación fue hace 2 semanas. La exploración física muestra a una paciente que parece ligeramente molesta y que refiere dolor abdominal, principalmente en la fosa iliaca derecha. Está afebril y, aparte de una leve taquicardia (frecuencia cardiaca de 120 latidos por minuto), las constantes vitales son normales. Presenta una leve sensibilidad a la palpación en la fosa iliaca derecha y la región suprapúbica; no hay signo de Blumberg ni defensa abdominal. No presenta masas abdominales palpables ni distensión abdominal; la prueba de embarazo en suero es negativa. Consideraciones sobre los estudios de imagen Antes de realizar estudios de imagen, debe obtenerse una prueba de embarazo, ya que esto ayuda al clínico a considerar la elección de una modalidad de imagen adecuada para evaluar las causas no ginecológicas y ginecológicas del dolor abdominal y evitar la exposición del feto a la radiación ionizante. El American College of Radiology (ACR) dispone de unos criterios de idoneidad (AC, Appropriateness Criteria®) útiles para seleccionar entre varias modalidades de imagen para la evaluación del dolor pélvico agudo femenino en las pacientes de edad fértil, basándose en las presuntas etiologías ginecológicas y no ginecológicas y en si la paciente está embarazada o no. Como la paciente tenía una prueba de embarazo en suero negativa, se aplica la variante 2 de los AC para «sospecha de etiología ginecológica, β-hCG sérica negativa» (tabla 23.1).1 El contenido de los AC del ACR se actualiza periódicamente y los usuarios deben consultar la página web (https://www.acr.org/ Clinical-Resources/ACR-Appropriateness-Criteria®) para acceder a la versión más actualizada y completa de los AC. RADIOGRAFÍA SIMPLE Aunque la radiografía simple del abdomen puede utilizarse en casos de dolor abdominal, no está indicada como estudio de imagen de primera línea en pacientes en las que se sospecha una patología ovárica como origen del dolor. ECOGRAFÍA Fácilmente disponible y sin exposición a la radiación ionizante, la ecografía es un medio excelente para visualizar el ovario y las estructuras circundantes. Es la modalidad de imagen de primera línea para los casos de sospecha de torsión ovárica u otra patología ginecológica en la que estén indicados los estudios de imagen.2 Se utiliza un transductor convexo de frecuencia media a alta, y la vejiga se utiliza como ventana ecográfica, por lo que debe estar llena para obtener resultados valorables.3-5 En las pacientes pediátricas se suele emplear un abordaje transabdominal, aunque en determinadas pacientes, como las adolescentes sexualmente activas, se puede utilizar una técnica transvaginal.5 El médico debe conocer la legislación local relativa al consentimiento informado para realizar una ecografía transvaginal, que varía según las jurisdicciones. La decisión de realizar una ecografía transvaginal debe basarse en los antecedentes sexuales y clínicos, y en la edad de la paciente. Las preferencias de la paciente, de los padres/tutores y del médico son factores que influyen en la decisión de utilizar un abordaje transvaginal, y debe obtenerse el consentimiento informado para el procedimiento.5 También debe informarse a la paciente de que el estudio puede interrumpirse en cualquier momento, si la paciente lo desea.5 Los médicos pueden utilizar los protocolos del centro, si los hay. La técnica transabdominal recomendada consiste en lo siguiente:5 ■ Una exploración de toda la pelvis en dos planos, asegurándose de que la vejiga está llena. ■ Uso del Doppler color de baja frecuencia para asegurar una correcta penetración. ■ Imagen del útero en dos planos, con determinación del volumen uterino. ■ Medición del grosor anteroposterior del endometrio en el plano sagital medio y evaluación mediante Doppler color del endometrio, en busca de lesiones endometriales. ■ Medición de los ovarios en tres planos ortogonales y cálculo del volumen ovárico. ■ Evaluación de otros órganos (apéndice, riñones, pared intestinal) según indicación clínica. La ecografía Doppler ha sido el método de imagen tradicional para evaluar la presencia de torsión ovárica, ya que tanto el flujo venoso como el arterial pueden verse comprometidos durante este proceso. La falta de flujo sanguíneo normal es indicativa de torsión ovárica. El flujo sanguíneo anormal tiene una precisión moderada para identificar la torsión ovárica y, aunque el flujo sanguíneo arterial anormal suele ser motivo de preocupación, el flujo sanguíneo venoso anormal se observa antes en caso de torsión ovárica.1,6-12 La presencia de flujo sanguíneo arterial hacia el ovario no excluye la torsión ovárica, debido al suministro vascular ovárico secundario, y no descarta la torsión intermitente, o incluso parcial. Deben considerarse otros hallazgos, como el tamaño y la morfología del ovario afectado (en comparación con el ovario no afectado), el flujo sanguíneo venoso, la presencia de líquido libre o las masas ováricas. El aumento de tamaño de los ovarios es especialmente preocupante en el caso de la torsión, y la falta de flujo sanguíneo venoso es un hallazgo frecuente en la torsión ovárica.10,11 Varios estudios confirman casos de 108 booksmedicos.org 23 • Un dolor extraordinario: torsión ovárica 109 Tabla 23.1 Criterios de idoneidad (AC, Appropriateness Criteria®) del American College of Radiology (ACR). SITUACIÓN CLÍNICA: DOLOR PÉLVICO AGUDO EN EL GRUPO DE EDAD REPRODUCTIVA VARIANTE 2: SOSPECHA DE ETIOLOGÍA GINECOLÓGICA, β-hCG EN SUERO NEGATIVA. Procedimiento radiológico Clasificación Comentarios RRL* Ecografía pélvica transvaginal 9 Si es posible, deben realizarse tanto la ecografía transvaginal como la transabdominal Ecografía pélvica transabdominal 9 Si es posible, deben realizarse tanto la ecografía transvaginal como la transabdominal Ecografía Doppler dúplex pélvica 8 RM pélvica sin y con contraste i.v. 6 Este procedimiento puede realizarse si la ecografía no es concluyente o no es diagnóstica. Véanse el resumen de la revisión bibliográfica y el manual del ACR sobre medios de contraste para obtener información sobre el uso de medios de contraste. RM abdominal y pélvica sin y con contraste i.v. 6 Este procedimiento puede realizarse si la ecografía no es concluyente o no es diagnóstica. Véanse el resumen de la revisión bibliográfica y el manual del ACR sobre medios de contraste para obtener información sobre el uso de medios de contraste. RM pélvica sin contraste i.v. 4 Este procedimiento puede realizarse si la ecografía no es concluyente o no es diagnóstica. Véanse el resumen de la revisión bibliográfica y el manual del ACR sobre medios de contraste para obtener información sobre el uso de medios de contraste. RM abdominal y pélvica sin contraste i.v. 4 Este procedimiento puede realizarse si la ecografía no es concluyente o no es diagnóstica. Véanse el resumen de la revisión bibliográfica y el manual del ACR sobre medios de contraste para obtener información sobre el uso de medios de contraste. TC abdominal y pélvica con contraste i.v. 4 Este procedimiento puede realizarse si la ecografía no es concluyente o no es diagnóstica y no se dispone de RM. Véase el resumen de la revisión bibliográfica para obtener información sobre el uso de medios de contraste. TC pélvica con contraste i.v. 4 Este procedimiento puede realizarse si la ecografía no es concluyente o no es diagnóstica y no se dispone de RM. Al repetir el estudio de imagen en mujeres jóvenes, debe considerarse la dosis de radiación acumulada. Véase el resumen de la revisión bibliográfica para obtener información sobre el uso de medios de contraste. TC pélvica sin contraste i.v. 2 Este procedimiento puede realizarse si la ecografía no es concluyente o no es diagnóstica y no se dispone de RM. Al repetir el estudio de imagen en mujeres jóvenes, debe considerarse la dosis de radiación acumulada. TC pélvica sin y con contraste i.v. 2 TC abdominal y pélvica sin contraste i.v. 2 TC abdominal y pélvica sin y con contraste i.v. 2 Escala de valoración: 1, 2, 3: por lo general no es apropiada; 4, 5, 6: puede ser apropiada; 7, 8, 9: por lo general es apropiada *Relative radiation level (nivel de radiación relativo) hCG, gonadotropina coriónica humana; i.v., intravenoso; RM, resonancia magnética; TC, tomografía computarizada. Tomado de https://acsearch.acr.org/docs/69503/Narrative/. El contenido de los AC del ACR se actualiza con regularidad y los usuarios deben visitar el sitio web (https://www.acr.org/Clinical-Resources/ACR-Appropriateness-Criteria®) para acceder a la versión más actualizada y completa de los AC. torsión ovárica demostrada en los que las pacientes presentan un ovario agrandado o falta de flujo sanguíneo venoso a pesar de la presencia de flujo sanguíneo arterial en la ecografía Doppler.6,7,10,11,13,14 La combinación de hallazgos anormales, en particular el agrandamiento del ovario y la presencia de líquido libre, aumenta la sensibilidad de la ecografía para detectar la torsión ovárica.6,7,10,13,15 La detección de la torsión del pedículo vascular (el «signo del remolino»), que se observa como una estructura redonda hiperecoica con franjas hipoecoicas concéntricas o como una estructura tubular con ecos internos heterogéneos,11 sugiere una torsión ovárica. Se han descrito las sensibilidades y las especificidades de varios hallazgos ecográficos para la torsión ovárica:1,16 HALLAZGO DE LA ECOGRAFÍA Edema tisular Ausencia de vascularidad intraovárica Ausencia de flujo arterial Ausencia o flujo venoso anormal SENSIBILIDADa 21% 52% ESPECIFICIDADa 100% 91% 76% 99% 100% 97% aEstos valores representan estimaciones al alza y podrían ser más bajos en función de la habilidad de los profesionales que realizan e interpretan la prueba. booksmedicos.org 110 SECCIÓN 4 • Genitourinario La ecografía también puede detectar otras entidades ginecológicas que pueden simular los síntomas de la torsión ovárica, como quistes ováricos (simples, complejos y hemorrágicos), abscesos tuboováricos y masas ováricas, así como etiologías no ginecológicas, como la apendicitis.3,17 La ecografía es la modalidad de diagnóstico por imagen de elección para todas las pacientes en las que se sospecha una torsión ovárica, pero la presencia de flujo arterial mediante Doppler no puede utilizarse por sí sola para descartar este trastorno en las pacientes cuyos síntomas y exploración son compatibles con una torsión ovárica. El médico también debe tener en cuenta los antecedentes, la exploración clínica y otros hallazgos de la ecografía ovárica al interpretar los resultados de la ecografía. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC se utiliza con frecuencia durante la evaluación del dolor abdominal. Con los pacientes pediátricos, deben practicarse los principios ALARA (as low as reasonably achievable; cantidad de radiación tan baja como sea razonablemente posible). No existen unos criterios de TC bien definidos para la torsión ovárica, pero hay hallazgos que sugieren este proceso. El aumento de tamaño de los ovarios, la presencia de líquido libre pélvico, un pedículo vascular retorcido, la estriación de la grasa debida a la inflamación y la desviación del útero hacia el lado de la torsión han sido hallazgos de la TC observados en las pacientes con torsión ovárica demostrada.7,10,13,18 Algunos estudios han propuesto que un ovario bien visualizado y de aspecto normal en la TC permite descartar la torsión; en estos estudios, las pacientes con torsión ovárica demostrada presentaban anomalías en las imágenes, como un ovario agrandado, líquido pélvico libre, realce ovárico anormal, desviación del útero y torsión del pedículo.10,19-21 En particular, hay hallazgos de la TC que pueden simular una torsión ovárica, como el embarazo ectópico, la endometriosis, el quiste funcional hemorrágico o los tumores.18 Aunque la TC no es una modalidad de imagen de primera línea para investigar la torsión ovárica y no se debe utilizar como método exclusivo para descartar este diagnóstico, una TC normal parece hacer menos probable la torsión. Esta modalidad puede ser útil si los hallazgos de la ecografía son dudosos o indeterminados, pero sospechosos de torsión, o si se sospecha una patología no ginecológica como la apendicitis.4,7,10,19,20 Sin embargo, si está disponible, se prefiere la resonancia magnética (RM) con contraste intravenoso (i.v.) a la TC como modalidad de imagen de segunda línea para estudiar la patología ginecológica, incluida la torsión ovárica, si la ecografía no es diagnóstica. Así lo promulga la variante 2 de los AC del ACR.1 RESONANCIA MAGNÉTICA Aunque tampoco es una modalidad de imagen de primera línea para la torsión ovárica, la RM es excelente para visualizar las estructuras müllerianas y los ovarios.6,7 Los hallazgos de la RM que sugieren una torsión son similares a los que se observan con la TC: agrandamiento de los ovarios, masas (bien visualizadas en imágenes ponderadas en T2), torsión del pedículo y líquido libre (al que la RM es muy sensible).4,7,10 Aunque se utiliza con poca frecuencia para la torsión ovárica, la RM es el estudio de elección para la patología ginecológica, incluida la torsión ovárica, tras una ecografía pélvica no concluyente. La RM es especialmente útil si se sospecha el diagnóstico de torsión ovárica en las pacientes pediátricas, embarazadas, con insuficiencia renal o con graves alergias al contraste i.v. cuando se necesita una prueba de imagen secundaria para aclarar los resultados de la ecografía. Hallazgos de los estudios de imagen Mientras se obtenía un acceso i.v., se cursó una interconsulta al servicio de cirugía pediátrica. La paciente pareció mejorar durante la exploración, aunque seguía con dolor. Se solicitó una ecografía pélvica transabdominal. Se habló largo y tendido con la paciente y sus padres sobre la necesidad de que la vejiga urinaria estuviera llena; no consintieron la colocación de una sonda urinaria. En su lugar, se administraron varios bolos de suero fisiológico, y la paciente, tras el segundo bolo, declaró que sentía una fuerte necesidad de orinar, momento en el que se obtuvo la ecografía. Aquí se presentan algunas imágenes escogidas de ese estudio. El ovario derecho está agrandado y el parénquima ovárico es difusamente heterogéneo, con un quiste o un folículo prominente y algunos folículos pequeños dispuestos periféricamente. El ovario derecho parece estar desplazado hacia la línea media de la pelvis y la evaluación con Doppler no mostró un flujo arterial ni venoso claro en el ovario derecho; se muestra la comparación con el ovario izquierdo (figs. 23.1-23.4). Fig. 23.1 Imágenes ecográficas longitudinales y transversales que demuestran un ovario derecho agrandado (flechas blancas) con una sutil lesión hipoecoica (flechas negras) que corresponde a un quiste hemorrágico encontrado durante la cirugía. También se observan pequeños folículos dispuestos periféricamente (flechas blancas abiertas). booksmedicos.org 23 • Un dolor extraordinario: torsión ovárica 111 Fig. 23.2 Imágenes ecográficas Doppler color longitudinal y transversal del ovario derecho (flechas blancas). El Doppler color y el Doppler espectral del ovario derecho no mostraron ningún flujo sanguíneo arterial o venoso discernible en el ovario derecho agrandado. El único color que se veía sobre el ovario en estas imágenes se debía a «ruido» de artefacto, más que a indicios de flujo sanguíneo. Fig. 23.3 Imágenes ecográficas longitudinal y transversal que muestran un ovario izquierdo de aspecto normal (flechas blancas). Conclusión del caso Con estos hallazgos de imagen, la paciente fue llevada al quirófano para ser sometida a una exploración laparoscópica por los cirujanos pediátricos. Este procedimiento reveló un ovario parcialmente torsionado, de aspecto algo oscuro, acompañado de un gran quiste ovárico hemorrágico. Se practicó una detorsión del ovario y se realizó una ovariopexia. El quiste hemorrágico fue extirpado. Antes de finalizar la intervención, se evaluó el ovario izquierdo, que resultó ser normal. La paciente se recuperó sin problemas. La torsión ovárica (aunque este es el término comúnmente utilizado, «torsión anexial» es más exacto, ya que tanto el ovario como la trompa de Falopio están afectados 11) tiene implicaciones importantes si no se establece un diagnóstico y un tratamiento rápidos. Este proceso suele ocurrir en mujeres en edad reproductiva, pero la torsión pediátrica también se produce durante la infancia y la niñez (incluso en el útero); se desconoce la prevalencia exacta.13,15,22 Un estudio descubrió que la torsión ovárica pediátrica era la causa del 2,7% de los casos de dolor abdominal.6 Otro estudio halló que la incidencia de la torsión ovárica en mujeres de 1-20 años de edad era de 4,9 por cada 100.000 pacientes.23 Una presentación clásica de la torsión ovárica es la aparición aguda de un dolor intenso en la parte inferior del abdomen, pero no siempre es así, ya que el dolor puede ser leve o intermitente y puede ser difícil de apreciar en la exploración física; otros síntomas son la irradiación del dolor a la espalda, las náuseas y los vómitos.6,7,13,22 En última instancia, aunque las imágenes pueden sugerir una torsión, el booksmedicos.org 112 SECCIÓN 4 • Genitourinario histológicas en los ovarios sometidos a 4 y 24 h de torsión, pero se produjo daño irreversible después de 36 h.13 No obstante, las recomendaciones de tratamiento actuales avalan la intervención quirúrgica lo antes posible y la interconsulta a un especialista en ginecología o un cirujano cualificado.13 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN Fig. 23.4 Imágenes de ecografía Doppler que demuestran el flujo arterial y venoso del ovario izquierdo (flechas blancas). (A) Trazados de Doppler espectral del flujo sanguíneo del ovario izquierdo, y (B) imágenes de Doppler color que muestran el flujo pulsátil en el ovario izquierdo (flecha blanca abierta). diagnóstico es clínico8 y se confirma durante la exploración y la reparación quirúrgica. Los intentos de desarrollar un algoritmo diagnóstico de la torsión ovárica mediante revisiones sistémicas y bibliográficas no han tenido éxito.22 Los estudios han examinado los factores de riesgo, si es que existen, para la torsión ovárica. Entre los factores predisponentes se encuentran los quistes ováricos (que son tres veces más frecuentes en las cohortes de pacientes con torsión ovárica), las masas ováricas, la hiperestimulación ovárica durante el embarazo y las intervenciones quirúrgicas abdominales previas (distintas de la histerectomía); sin embargo, es posible que las pacientes más jóvenes no presenten estos factores predisponentes.4,6,7,10,24 El tratamiento de la torsión ovárica consiste en una intervención quirúrgica inmediata para restablecer el flujo sanguíneo y evitar la pérdida del ovario. Los estudios han apoyado la detorsión del ovario en lugar de la ovariectomía directa para intentar preservar la función ovárica, así como vigilar de cerca el ovario afectado y realizar una cirugía de seguimiento si está indicada.10 En la población pediátrica, se prefiere el abordaje laparoscópico.6 Aunque la isquemia puede comenzar a las pocas horas de iniciarse los síntomas, no existe un tiempo específi­ co que determine el límite de la viabilidad ovárica.13,25 Un estudio que indujo la torsión en modelos de rata no mostró diferencias 1. La ecografía pélvica con Doppler es la prueba de imagen de primera línea en pacientes con sospecha de torsión ovárica. La disponibilidad, la ausencia de radiación ionizante y la excelente capacidad para visualizar el ovario hacen que sea una modalidad ideal. 2. La sensibilidad de la ecografía para detectar la torsión ovárica es variable (hasta el 85%) y depende del ecografista. La evaluación del flujo sanguíneo arterial detectado por Doppler no siempre es suficiente por sí sola para descartar la torsión ovárica. La morfología ovárica, el flujo sanguíneo venoso y el líquido libre, por ejemplo, son hallazgos de imagen importantes a la hora de evaluar la torsión ovárica. El clínico debe tener en cuenta todos los hallazgos de un estudio ecográfico a la hora de determinar si existe torsión. 3. La TC puede mostrar hallazgos indicativos de torsión ovárica, pero la TC es más útil como modalidad de imagen para evaluar la sospecha de patología no ginecológica, como la apendicitis. Un ovario agrandado/asimétrico, la presencia de líquido libre, la torsión del pedículo y un realce ovárico anormal son indicativos de torsión ovárica. Sin embargo, la TC no es una modalidad de primera línea para detectar la torsión ovárica y conlleva exposición ionizante, así como el uso de contraste i.v. La TC por sí sola no debe utilizarse para descartar o diagnosticar la torsión ovárica, sino que los resultados deben interpretarse en el contexto de la anamnesis y la exploración. 4. La RM puede utilizarse en la evaluación de la torsión ovárica, y es la prueba de imagen de segunda línea preferida, después de la ecografía, para la patología ginecológica, incluida la torsión ovárica. La ausencia de radiación ionizante hace que esta modalidad sea atractiva en aquellas pacientes pediátricas con una ecografía no concluyente y en las embarazadas. Sin embargo, la posible falta de disponibilidad, el tiempo necesario para obtener la imagen y el coste la convierten en una modalidad de imagen de segunda línea. Bibliografía 1. American College of Radiology appropriateness criteria for acute pelvic pain in the reproductive age group. https://acsearch.acr.org/ docs/69503/Narrative/. Published 2008. Updated 2015. [fecha de última consulta: 1 de julio de 2020]. 2. Rialon KL, Wolf S, Routh JC, et al. Diagnostic evaluation of ovarian torsion: An analysis of pediatric patients using the Nationwide Emergency Department Sample. Am J Surg. 2017;213(4):637-9. 3. Sintim-Damoa A, Majmudar AS, Cohen HL, et al. Pediatric ovarian torsion: spectrum of imaging findings. Radiographics. 2017;37(6):1892908. 4. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. CT and MR imaging features of adnexal torsion. Radiographics. 2002;22(2):2832-94. 5. Deslandes A, Pannucio C, Parasivam S, et al. How to perform a gynaecological ultrasound in the paediatric or adolescent patient. AJUM. 2020;23(1):10-21. 6. Childress KJ, Dietrich JE. Pediatric ovarian torsion. Surg Clin North Am. 2017;97(1):209-21. 7. Lourenco AP, Swenson D, Tubbs RJ, et al. Ovarian and tubal torsion: imaging findings on US, CT, and MRI. Emerg Radiol. 2014;21(2): 179-87. 8. Grunau GL, Harris A, Buckley J, et al. Diagnosis of ovarian torsion: is it time to forget about Doppler? J Obstet Gynaecol Can. 2018;40(7):871-5. booksmedicos.org 23 • Un dolor extraordinario: torsión ovárica 9. Oltmann SC, Fischer A, Barber R, et al. Cannot exclude torsion—a 15-year review. J Pediatr Surg. 2009;44(6):1212-6. 10. Chang HC, Bhatt S, Dogra VS. Pearls and pitfalls in diagnosis of ovarian torsion. Radiographics. 2008;28(5):1355-68. 11. Wilkinson C, Sanderson A. Adnexal torsion—a multimodality imaging review. Clin Radiol. 2012;67(5):476-83. 12. Mashiach R, Melamed N, Gilad N, et al. Sonographic diagnosis of ovarian torsion accuracy and predictive factors. J Ultrasound Med. 2011;30(9):1205-10. 13. Robertson JJ, Long B, Koyfman A. Myths in the evaluation and management of ovarian torsion. J Emerg Med. 2017;52(4):449-56. 14. Shadinger LL, Andreotti RF, Kurian RL, et al. Pre-operative sonographic and clinical characteristics as predictors of ovarian torsion. J Ultrasound Med. 2008;27(1):7-13. 15. Sheth R, Hoelzer D, Scattergood E, et al. In utero fetal ovarian torsion with imaging findings on ultrasound and MRI. Case Rep Radiol. 2012;2012 151020. 16. Nizar K, Deutsch M, Filmer S, et al. Doppler studies of the ovarian venous blood flow in the diagnosis of adnexal torsion. J Clin Ultrasound. 2009;37(8):436-9. 17. Schmahmann S, Haller JO. Neonatal ovarian cysts: pathogenesis, diagnosis and management. Pediatr Radiol. 1997;27(2):101-5. 18. Dhanda S, Quek ST, Ting MY, et al. CT features in surgically proven cases of ovarian torsion-a pictorial review. Br J Radiol. 2017;90(1078) 20170052. 113 19. Moore C, Meyers AB, Capotasto J, et al. Prevalence of abnormal CT findings in patients with proven ovarian torsion and a proposed triage schema. Emerg Radiol. 2009;16(2):115-20. 20. Lam A, Nayyar M, Helmy M, et al. Assessing the clinical utility of color Doppler ultrasound for ovarian torsion in the setting of a negative contrast-enhanced CT scan of the abdomen and pelvis. Abdom Imaging. 2015;40(8):3206-13. 21. Swenson DW, Lourenco AP, Beaudoin FL, et al. Ovarian torsion: casecontrol study comparing the sensitivity and specificity of ultrasonography and computed tomography for diagnosis in the emergency department. Eur J Radiol. 2014;83(4):733-8. 22. Rey-Bellet Gasser C, Gehri M, Joseph JM, et al. Is it ovarian torsion? A systematic literature review and evaluation of prediction signs. Pediatr Emerg Care. 2016;32(4):256-61. 23. Guthie B, Adler MD, Powell EC. Incidence and trends of pediatric ovarian torsion hospitalizations in the United States, 2000-2006. Pediatrics. 2010;125(3):532-8. 24. Asfour V, Varma R, Menon P. Clinical risk factors for ovarian torsion. J Obstet Gynaecol. 2015;35(7):721-5. 25. Ghandehari H, Kahn D, Tomlinson G, et al. Ovarian Torsion: Time Limiting Factors for Ovarian Salvage. Emergency Medicine: Open Access (Los Angel). 2015;5(5). booksmedicos.org 24 Tanto dolor para nada: cálculos renales ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso ECOGRAFÍA Un varón de 11 años de edad refiere un dolor agudo en la fosa iliaca izquierda y el flanco izquierdo, que comenzó 1-2 h antes de acudir. El paciente no estaba realizando ninguna actividad en particular; afirma que «estaba descansando» cuando comenzó el dolor. Niega haber sufrido un traumatismo. No ha habido fiebre, dolor de espalda, disuria, hematuria, dolor/hinchazón testicular, ni otro tipo de dolor abdominal. Si bien no ha tenido vómitos, sí refiere náuseas. El paciente parece notar molestias en la exploración física, pero no impresiona de gravedad. Las constantes vitales muestran una temperatura de 36,6 °C, una frecuencia cardiaca de 100 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto, una presión arterial de 108/58 mmHg y una saturación de oxígeno con aire ambiente del 100%. La exploración física es anodina. No presenta puntos de dolor a la palpación abdominal, signo de Blumberg ni defensa abdominal; tampoco hay dolor a la palpación del ángulo costovertebral. La exploración de la columna torácica y lumbar es normal. La exploración genital revela un estadio II de Tanner; no hay edema, eritema ni dolor a la palpación del escroto. Está circuncidado. La zona inguinal no presenta masas evidentes y no hay dolor a la palpación. Consideraciones sobre los estudios de imagen Los estudios de imagen son útiles para determinar no solo la presencia de nefrolitiasis, sino también las complicaciones asociadas, como la obstrucción ureteral y la hidronefrosis. Las principales modalidades de imagen utilizadas durante la evaluación de un paciente pediátrico con sospecha de nefrolitiasis están generalmente disponibles, y son la ecografía y la tomografía computarizada (TC). RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple puede detectar cálculos radiopacos, pero tiene una sensibilidad y una especificidad bajas (62 y 67%, respectivamente).1 Un estudio descubrió que la radiografía simple de abdomen tiene un valor limitado como única modalidad de imagen para identificar cálculos renales pequeños, que los cálculos detectados mediante la radiografía de abdomen también habían sido detectados en su mayoría mediante ecografía y que la adición de la radiografía de abdomen a la ecografía no aumentaba la tasa de detección.2 Existen directrices que sugieren el uso de una combinación de ecografía y radiografía simple para el seguimiento de los cálculos renales diagnosticados,3,4 pero esto sigue siendo algo controvertido y es mejor dejarlo a la discreción de un urólogo pediátrico. Por regla general, la radiografía simple tiene poca utilidad en la detección y el tratamiento agudo de los cálculos renales y no suele utilizarse. La ecografía es la modalidad de imagen de elección en los pacientes pediátricos con sospecha de nefrolitiasis, y la tecnología ha mejorado en los últimos 10 años.5,6 La ausencia de radiación ionizante y la disponibilidad general de esta técnica son atributos que la hacen atractiva. La ecografía no es tan sensible ni específica para la nefrolitiasis en comparación con la TC,6-9 y los estudios anteriores han demostrado una sensibilidad de aproximadamente el 30-50% en comparación con la TC sin contraste.10,11 Estudios recientes han descubierto que la ecografía tiene una sensibilidad y una especificidad del 70 y el 100%, respectivamente, y que es capaz de detectar cálculos clínicamente significativos.6,7,9 Otro estudio demostró una sensibilidad del 67% con una alta especificidad (97%) en comparación con la TC sin contraste,12 lo que coincide con la literatura publicada recientemente. En particular, se ha demostrado que la ecografía tiene una tasa de detección elevada (90%) para los cálculos renales, pero una tasa baja (38%) para los cálculos ureterales.1,8 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La TC se considera la modalidad de referencia para la detección de nefrolitiasis, con una sensibilidad y una especificidad cercanas al 100%.1,3,5-7 Aunque este estudio es generalmente rápido y no precisa contraste intravenoso (i.v.), la exposición del paciente pediátrico a la radiación ionizante es motivo de preocupación. Un estudio con casi 8.000 niños descubrió que, de media, los pacientes pediátricos eran sometidos a dos estudios de TC por un solo episodio de nefrolitiasis.13 En otro estudio, se observó que el uso de la TC había aumentado y estaba vinculado a varios factores demográficos del paciente (edad, raza y situación del seguro), y mostraba una fuerte correlación con el hospital donde se realizaba el tratamiento, que fue el factor más importante.13 Debido a la mejora de la tecnología y las técnicas ecográficas, la TC puede utilizarse como estudio de segunda línea en los pacientes con una alta sospecha de nefrolitiasis de acuerdo con la anamnesis y la exploración física, pero en los que la ecografía no es diagnóstica.3,4,6,7 En un esfuerzo por reducir la exposición a la radiación ionizante, las sociedades profesionales han elaborado recomendaciones para el diagnóstico por imagen: la American Urological Association (2012) y la European Association of Urology (2013) han recomendado la ecografía como modalidad de diagnóstico por imagen de primera línea en los pacientes pediátricos, reservando la TC para los pacientes con hallazgos dudosos en la ecografía o sin hallazgos en la ecografía en el contexto de una fuerte sospecha clínica de un cálculo renal.3,4,6,7,14 Estas recomendaciones están en consonancia con la Society for Pediatric Radiology, el American College of Radiology y la campaña Image Gently de la American Society of Radiologic Technologists para reducir la exposición ionizante en los pacientes pediátricos.14 114 booksmedicos.org 24 • Tanto dolor para nada: cálculos renales 115 Fig. 24.1 Las imágenes ecográficas longitudinal y transversal del riñón izquierdo muestran la presencia de cálculos renales ecogénicos (flechas). Fig. 24.2 Las imágenes longitudinales del riñón izquierdo muestran un cálculo renal ecogénico y un signo del «centelleo» asociado en el Doppler color (flechas). El signo del «centelleo», que consiste en un foco de colores alternantes en las interfases acústicas bruscas, puede aumentar la visibilidad de los cálculos en la ecografía, pero no es un signo específico de la presencia de cálculos. Hallazgos de los estudios de imagen A este paciente se le realizó una ecografía renal. El riñón derecho es normal en tamaño y textura ecográfica, con una diferenciación corticomedular normal y un espesor cortical renal normal; el riñón izquierdo es normal en tamaño y textura ecográfica, con una diferenciación corticomedular normal y un espesor cortical renal normal (figs. 24.1-24.3). Hay un cálculo de 3 mm localizado en el polo superior del riñón izquierdo y un cálculo de 4 mm en la porción media del riñón. A modo de comparación, se presenta otro caso. Este niño acudió con un dolor en el flanco derecho que se irradiaba al hipocondrio derecho, junto con náuseas y vómitos no biliosos ni sanguinolentos. La ecografía inicial no detectó la existencia de un cálculo renal y, debido a la sospecha clínica, se realizó un estudio de TC sin contraste. La TC reveló un cálculo de 2 mm en el uréter derecho distal, adyacente a la unión ureterovesical derecha. El uréter derecho está ligeramente dilatado y se observa una leve hidronefrosis derecha (figs. 24.4-24.6). Fig. 24.3 La imagen ecográfica longitudinal muestra un tamaño, una textura ecográfica y un grosor cortical normales del riñón izquierdo, con una leve dilatación de la pelvis renal izquierda (flechas). booksmedicos.org 116 SECCIÓN 4 • Genitourinario Fig. 24.4 La imagen axial de la tomografía computarizada (TC) sin contraste de la pelvis muestra un cálculo de 2 mm en la poción distal del uréter derecho, adyacente a la unión ureterovesical derecha. Fig. 24.6 La imagen coronal de la tomografía computarizada (TC) muestra un cálculo en la porción distal del uréter derecho (flecha roja) y una dilatación de la pelvis renal derecha y de la porción distal del uréter derecho (flechas). Fig. 24.5 La imagen axial de la tomografía computarizada (TC) sin contraste muestra una leve dilatación de la pelvis renal derecha (flechas). Compárese con la pelvis renal izquierda normal, no dilatada (flechas abiertas). Conclusión del caso El niño recibió líquidos por vía i.v., ondansetrón i.v. y analgesia con ketorolaco i.v., y gracias a esto el dolor desapareció. Un análisis de orina mostró hematuria macroscópica con 11-20 eritrocitos por campo de alta potencia, pero, por lo demás, era normal. Se consultó al servicio de urología pediátrica, que recomendó continuar con la hidratación y la analgesia. Como el niño respondió bien al tratamiento inicial y toleraba los líquidos orales, se le dio el alta con una estrecha observación y seguimiento. La nefrolitiasis pediátrica ha ido aumentando en los últimos años, entre un 6-10% anual,1,5,6,15 con una incidencia de 50 por cada 100.000 adolescentes.5 La mayoría de los cálculos están compuestos por oxalato de calcio.6,7,16 Se han establecido varias asociaciones con el aumento de la nefrolitiasis, entre las que se incluyen el sexo, el nivel socioeconómico, la raza, los factores geográficos y la dieta/ingesta de líquidos.1,5,6,15 Un estudio ha propuesto que la obesidad puede ser un factor de riesgo para la aparición de cálculos, ya que existe una asociación con un pH urinario más bajo y un aumento del oxalato urinario, del ácido úrico y de la excreción de sodio y fosfato,5,17 aunque esta teoría no ha sido aceptada universalmente.5,18 La presentación de la nefrolitiasis en los niños varía según los grupos de edad. Los niños mayores y los adolescentes suelen quejarse de dolor abdominal o en el costado, mientras que los niños más pequeños suelen presentar síntomas más inespecíficos, como dolor abdominal vago, vómitos y náuseas. En particular, la hematuria no es frecuente.5 Los bebés son más propensos a presentar irritabilidad y vómitos.5,19 El tratamiento médico se basa en la probabilidad de que un cálculo sea expulsado espontáneamente. Aunque parece que el tamaño y la ubicación del cálculo son factores asociados a la expulsión espontánea, se ha investigado poco sobre qué factores tienen más probabilidades de favorecer la expulsión espontánea de un cálculo, incluido el tamaño de este. Por ejemplo, hay estudios que afirman que los cálculos menores de 10 mm y situados en el uréter distal tienen más probabilidades de expulsarse espontáneamente,7,20 mientras que otros estudios afirman que un tamaño inferior a 4 mm es razonable para permitir el avance sin intervención.1,21 Sin embargo, los estudios han demostrado que la probabilidad general de avance de los cálculos es bastante buena.5,20,22 Se han realizado pocos estudios pediátricos sobre el uso del tratamiento médico para el manejo de la nefrolitiasis, pero ha habido varios estudios que han evaluado la eficacia de la tamsulosina como tratamiento médico, y han demostrado que la tamsulosina tenía cierta eficacia para promover el paso de los cálculos.19,23 El tratamiento médico tiene más probabilidades de ser eficaz en los cálculos más pequeños o de localización distal.3,24,25 Los niños más pequeños tienen más probabilidades de presentar cálcu­ los renales, mientras que los niños mayores tienen más cálculos ureterales; los niños más pequeños tienen más probabilidades de expulsar los cálculos y de que el tratamiento médico tenga éxito.26 booksmedicos.org 24 • Tanto dolor para nada: cálculos renales Los cálculos con pocas probabilidades de expulsarse con la observación o el tratamiento médico o los cálculos que causan obstrucción y que probablemente no se expulsen justifican la intervención quirúrgica. Las opciones quirúrgicas incluyen la descompresión urinaria, la ureteroscopia y la litotricia extracorpórea por ondas de choque (LEOC). La LEOC es especialmente atractiva, dado el carácter no invasivo de esta técnica y la elevada tasa de desaparición de los cálculos (entre el 70-100%,3,5,27 aunque otros estudios citan una tasa inferior, del 59-80%1,28), y se ha convertido en el método de elección para los pacientes pediátricos. Los niños con antecedentes urológicos tienen una tasa de éxito de la LEOC inferior, de alrededor del 15%.1,29 Otra ventaja de la LEOC es la posibilidad de realizar este procedimiento con diversos tipos de cálculos. Existen complicaciones asociadas, como la hematuria e incluso la formación de cicatrices renales, pero son autolimitadas.1,5,27 La recurrencia de los cálculos es menos común en los pacientes pediátricos que en la población adulta. La recurrencia descrita es de aproximadamente el 16%,7,24 y algunos estudios comunican tasas tan altas como de alrededor del 50%.1,30 La hipercalciuria es un factor de riesgo conocido para la recurrencia de los cálculos.31 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple tiene un uso limitado en la evaluación aguda de los pacientes pediátricos con sospecha de cálculos renales. La radiografía simple combinada con la ecografía puede ser útil para el seguimiento de los niños con cálculos renales conocidos. 2. La ecografía renal es la modalidad de diagnóstico por imagen de elección en los pacientes pediátricos con sospecha de cálculos renales. 3. La TC sin contraste debe reservarse para los pacientes con un alto grado de sospecha clínica de cálculos renales, pero en los que la ecografía no es diagnóstica. Bibliografía 1. Schissel BL, Johnson BK. Renal stones: evolving epidemiology and management. Pediatr Emerg Care. 2011;27(7):676-81. 2. Kanno T, Kubota M, Funada S, et al. The utility of the kidneys-uretersbladder radiograph as the sole imaging modality and its combination with ultrasonography for the detection of renal stones. Urology. 2017;104:40-4. 3. Fulgham PF, Assimos DG, Pearle MS, et al. Clinical effectiveness protocols for imaging in the management of ureteral calculous disease: AUA technology assessment. J Urol. 2012;189:1203. 4. Grivas N, Thomas K, Drake T, et al. Imaging modalities and treatment of paediatric upper tract urolithiasis: A systematic review and update on behalf of the EAU urolithiasis guidelines panel. J Pediatr Urol. 2020;4:S1477-5131. 5. Miah T, Kamat D. Pediatric nephrolithiasis: a review. Pediatr Ann. 2017;46(6):e242-4. 6. Morrison JC, Kawal T, Van Batavia JP, et al. Use of ultrasound in pediatric renal stone diagnosis and surgery. Curr Urol Rep. 2017;18(3):22. 7. Tasian GE, Copelovitch L. Evaluation and medical management of kidney stones in children. J Urol. 2014;192(5):1329-36. 117 8. Palmer JS, Donaher ER, O’Riordan MA, et al. Diagnosis of pediatric urolithiasis: role of ultrasound and computerized tomography. J Urol. 2005;174(4 pt 1):1413-6. 9. Passerotti C, Chow JS, Silva A, et al. Ultrasound versus computerized tomography for evaluating urolithiasis. J Urol. 2009;182(suppl 4):1829-34. 10. Fowler KA, Locken JA, Duchesne JH, et al. US for detecting renal calculi with nonenhanced CT as a reference standard. Radiology. 2002;222(1):109-13. 11. Ulusan S, Koc Z, Tokmak N. Accuracy of sonography for detecting renal stone: comparison with CT. J Clin Ultrasound. 2007;35(5):256-61. 12. Roberson NP, Dillman JR, O’Hara SM, et al. Comparison of ultrasound versus computed tomography for the detection of kidney stones in the pediatric population: a clinical effectiveness study. Pediatr Radiol. 2018;48(7):962-72. 13. Routh JC, Graham DA, Nelson CP. Trends in imaging and surgical management of pediatric urolithiasis at American pediatric hospitals. J Urol. 2010;184(suppl 4):1816. 14. Goske MJ, Applegate KE, Boylan J, et al. The Image Gently campaign: working together to change practice. AJR Am J Roentgenol. 2008;190(2) 273-264. 15. Tasian GE, Ross ME, Song L, et al. Annual incidence of nephrolithiasis among children and adults in South Carolina from 1997 to 2012. Clin. J Am Soc Nephrol. 2016;11(3):488-96. 16. Sternberg K, Greenfield SP, Williot P, et al. Pediatric stone disease: an evolving experience. J Urol. 2005;174:1711-4. 17. Kovesdy CP, Furth SL, Zoccali C. World Kidney Day Steering Committee. Obesity and kidney disease: hidden consequences of the epidemic. Kidney Int. 2017;91(2):260-2. 18. Van Dervoort K, Wiesen J, Frank R, et al. Urolithiasis in pediatric patients: a single center study of incidence, clinical presentation and outcome. J Urol. 2007;177(6):2300-5. 19. Tasian GE, Cost NG, Granberg CF, et al. Tamsulosin and the spontaneous passage of ureteral stones in children: a multi-institutional cohort study. J Urol. 2014;192(2):506-11. 20. Mokhless I, Zahran AR, Youssif M, et al. Factors that predict the spontaneous passage of ureteric stones in children. Arab J Urol. 2012;10(4):402-7. 21. Van Savage JG, Palanca LG, Andersen RD, et al. Treatment of distal ureteral stones in children: similarities to the American Urological Association guidelines in adults. J Urol. 2000;164(3 pt 2):1089-93. 22. van Batavia JP, Tasian GE. Clinical effectiveness in the diagnosis and acute management of pediatric nephrolithiasis. Int J Surg. 2016;36(Pt D):698-704. 23. Mokhless I, Zahran AR, Youssif M, et al. Tamsulosin for the management of distal ureteral stones in children: a prospective randomized study. J Pediatr Urol. 2012;8(5):544-8. 24. Pietrow PK, Pope JC, Adams IV MC, et al. Clinical outcome of pediatric stone disease. J Urol. 2002;167(2 pt 1):670-3. 25. Velazquez N, Zapata D, Wang HH, et al. Medical expulsive therapy for pediatric urolithiasis: systemic review and meta-analysis. J Pediatr Urol. 2015;11(6):321-7. 26. Kalorin CM, Zabinski A, Okpareke I, et al. Pediatric urinary stone disease—does age matter? J Urol. 2009;181(5):2267-71. 27. Yucel S, Akin Y, Danisman A, et al. Complications and associated factors of pediatric extracorporeal shock wave lithotripsy. J Urol. 2012;187(5):1812-6. 28. D’Addessi A, Bongiovanni L, Sasso F, et al. Extracorporeal shockwave lithotripsy in pediatrics. J Endourol. 2008;22(1):1-12. 29. Mandeville JA, Nelson CP. Pediatric urolithiasis. Curr Opin Urol. 2009;19(4):419-23. 30. Tasian GE, Kabarriti AE, Kalmus A, et al. Kidney stone recurrence among children and adolescents. J Urol. 2017;197(1):246-52. 31. Srivastava T, Alon US. Urolithiasis in adolescent children. Adolesc Med Clin. 2005;16(1):87-109. booksmedicos.org 25 ¿No tienes más barriga? Tumor de Wilms ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Una niña de 14 meses acude remitida por su pediatra de atención primaria por un aumento del perímetro abdominal y la presencia de una masa abdominal. Desde hace 1 mes, el abdomen de la niña ha ido aumentando de tamaño, tal y como señalan sus padres. No ha habido fiebre asociada, vómitos, diarrea, traumatismos, dolor de espalda, molestias urinarias, dificultad respiratoria o tos. Por lo demás, el comportamiento de la niña es el habitual. La exploración física revela una niña de buen aspecto y que no aparenta tener molestias. Las constantes vitales son normales y adecuadas a su edad. En la exploración abdominal llama la atención una evidente distensión abdominal y una masa palpable en el flanco derecho. No hay sensibilidad, defensa abdominal ni signo de Blumberg. Consideraciones sobre los estudios de imagen ECOGRAFÍA Esta modalidad de imagen es una opción de primera línea en los pacientes pediátricos en los que se sospecha una masa intraabdominal.1,2 Por lo general, el estudio es de fácil acceso y no requiere sedación para llevarlo a cabo. Además, no conlleva exposición a la radiación ionizante y la ecografía permite diferenciar entre las masas abdominales y otras causas de efecto de masa como hidronefrosis, distensión intestinal o distensión vesical. Estos atributos hacen que la ecografía sea una excelente modalidad de cribado. El tumor de Wilms suele aparecer como una masa bien definida que surge del riñón; sin embargo, cuando la masa es muy grande, el lugar de origen puede ser difícil de determinar. También deben obtenerse estudios de flujo Doppler, ya que el tumor de Wilms puede invadir la vena renal, la vena cava inferior o, raramente, la aurícula derecha (denominado tumor de Wilms intracardiaco).1 RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple puede utilizarse inicialmente en los pacientes con distensión abdominal. Los hallazgos pueden ser inespecíficos y las masas pueden visualizarse o no. Como regla general, la radiografía simple del abdomen no es útil para la detección de masas abdominales por sí sola, pero proporcionará una vista del patrón de gas intestinal, puede detectar calcificaciones y puede mostrar un efecto de masa si hay un tumor intraabdominal, lo que instará a realizar una prueba de imagen adicional, que podrá ser una ecografía o un estudio de tomografía computarizada (TC). Si se encuentra una masa abdominal sospechosa de tumor de Wilms en las pruebas de imagen, la radiografía de tórax puede resultar útil, ya que los pulmones son una de las principales localizaciones de las metástasis de este tumor.1-4 La TC es una excelente modalidad de imagen utilizada para evaluar la patología intraabdominal. Aunque es fácil y rápida, el paciente se expone a la radiación ionizante. Debe utilizarse contraste intravenoso. Debe realizarse un estudio de TC de abdomen y pelvis si la ecografía demuestra una masa renal; si se sospecha de un tumor de Wilms, puede obtenerse además una TC de tórax, ya que el pulmón es un lugar común de metástasis en presencia de esta lesión, y hasta un 15% de los pacientes tienen afectación pulmonar en el momento del diagnóstico.1-4 La TC de tórax también puede utilizarse si la radiografía simple de tórax es anormal.1,2,4 El tumor de Wilms se visualiza como una masa sólida que se origina en el riñón, en la que el parénquima renal se extiende rodeando el borde de la masa (el «signo de la garra»); las calcificaciones dentro del tumor son posibles, pero no se ven con frecuencia. Una vez finalizado el tratamiento, la TC se utiliza para controlar la aparición de recidivas.5 La decisión de utilizar la radiografía simple o la TC para la obtención de imágenes del tórax puede determinarse tras consultar al servicio de oncología pediátrica y/o cirugía pediátrica. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Esta modalidad de imagen, al igual que la TC, se utiliza como prueba secundaria cuando la ecografía es anormal. Al igual que la TC, la RM permite visualizar el riñón contralateral y el contenido intraabdominal. Sin embargo, la disponibilidad puede ser un obstáculo y generalmente se requiere sedación para completar un estudio útil. La RM se utiliza a menudo como modalidad de imagen para el seguimiento. Hallazgos de los estudios de imagen Se revisó el estudio de TC (con contraste intravenoso) obtenido por el médico de atención primaria. Aquí se ofrecen imágenes seleccionadas. Se observa una gran masa renal, de aspecto sólido; el resto de los órganos intraabdominales parecen normales (figs. 25.1-25.3). Conclusión del caso La paciente fue ingresada en el hospital; se consultó a los servicios de cirugía pediátrica y oncología pediátrica. Se realizó una TC de tórax, que demostró la ausencia de afectación pulmonar. La niña fue sometida a una nefrectomía derecha y a la extirpación del tumor. La anatomía patológica confirmó un tumor de Wilms con histología favorable, y las biopsias de los ganglios linfáticos intraabdominales fueron negativas para la 118 booksmedicos.org 25 • ¿No tienes más barriga? Tumor de Wilms 119 Fig. 25.1 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso que muestra una gran masa abdominal derecha (flechas blancas). El parénquima renal derecho se extiende alrededor del borde posterior de la masa (el «signo de la garra», indicado por las flechas abiertas), lo que confirma el origen renal de la masa. Fig. 25.3 Imagen coronal de tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso que muestra una gran masa abdominal derecha (flechas blancas) compatible con un tumor de Wilms. Fig. 25.2 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso que muestra una gran masa abdominal derecha (flechas blancas). El parénquima renal derecho se extiende alrededor del borde posterior de la masa (el «signo de la garra», indicado por las flechas abiertas), lo que confirma el origen renal de la masa. enfermedad. La paciente completó un ciclo de quimioterapia apropiado para la extensión de la enfermedad y la histología. El seguimiento posterior no reveló ninguna recurrencia de la enfermedad. El nefroblastoma pediátrico también se conoce por su nombre más común, tumor de Wilms. Esta lesión lleva el nombre de Max Wilms (1867-1918), un anatomopatólogo y cirujano que estudió ampliamente este tumor.1 El tumor de Wilms representa el 5% de las neoplasias pediátricas, con una distribución equitativa entre hombres y mujeres y una edad media de presentación de entre 2 y 3 años.1,6 Aunque la mayoría de los casos son espontáneos, existe una variedad familiar, que suele presentarse a una edad más temprana y que se debe a una mutación genómica heredada.1 La presentación más común del tumor de Wilms es la de una masa abdominal asintomática, aunque puede haber hematuria o hipertensión.1,4,6 El tumor de Wilms puede asociarse a síndromes y afecciones genéticas, como el WAGR (Wilms tumor, aniridia, genitourinary anomalies, and developmental retardation; tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso del desarrollo); las anomalías genitourinarias observadas incluyen hipospadias y criptorquidia.1,4,6 Puede observarse aniridia, que no es común en la población general.1 La aniridia en un paciente pediátrico debe hacer que el médico indique el cribado ecográfico del tumor de Wilms si el paciente tiene menos de 9 años de edad, ya que el tumor de Wilms no suele encontrarse después de esta edad.1 El tumor de Wilms también puede observarse en los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann y hemihipertrofia de las extremidades. Los pacientes con estas afecciones deben someterse a un cribado sistemático del tumor de Wilms. El tumor de Wilms puede extenderse a los ganglios linfáticos abdominales; las metástasis pulmonares y hepáticas también son localizaciones comunes.1 El tumor de Wilms suele afectar a un solo riñón. Sin embargo, el 5% de los pacientes tendrá enfermedad bilateral o presentará otra lesión en el riñón contralateral en algún momento; el 7% puede presentar más de un tumor renal primario; esto suele verse en los pacientes con la variedad familiar de la enfermedad.1 El tratamiento del tumor de Wilms requiere un enfoque multidisciplinar. Es necesario consultar a los servicios de ciru­ gía pediátrica y/o urología pediátrica, así como al de oncología pediátrica. El tumor de Wilms unilateral se trata mediante resección; dependiendo del tamaño del tumor, se puede iniciar la quimioterapia antes de la resección, pero esto no se recomienda sistemáticamente en EE. UU., ya que el tratamiento previo con quimioterapia puede alterar los estudios histológicos y podría repercutir en la estadificación y el pronóstico.1,6 La decisión de utilizar quimioterapia antes de la cirugía se toma de forma individual.1,4 Normalmente se realizan biopsias de los ganglios linfáticos regionales, los nódulos hepáticos sospechosos y los nódulos pulmonares que no tienen el aspecto típico de un tumor de Wilms.1 booksmedicos.org 120 SECCIÓN 4 • Genitourinario La estadificación del tumor de Wilms se basa en los resultados radiográficos y quirúrgicos:1,4 Estadio I (37% de los tumores): limitado al riñón. Estadio II (20% de los tumores): se extienden más allá de la cápsula renal o al seno renal. Estadio III (20% de los tumores): enfermedad abdominal residual tras la resección. Estadio IV (23% de los tumores): metástasis pulmonares o hepáticas. Estadio V (7-13% de los tumores): tumores bilaterales. La quimioterapia se basa en el grado histológico así como en la presencia de metástasis del tumor, y existe una variedad de protocolos de tratamiento disponibles. 1,4 La radioterapia abdominal tiende a evitarse por los posibles efectos a largo plazo que puede tener en la función del riñón único restante, y suele reservarse para los pacientes con enfermedad irresecable.5 Los factores que sugieren un buen pronóstico son el estadio inicial del tumor I o II, el tratamiento con vincristina y dactinomicina únicamente, la ausencia de radioterapia previa y una histología favorable.4,7 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple puede utilizarse inicialmente en los pacientes con distensión abdominal para evaluar el patrón de gas intestinal y puede demostrar signos sospechosos de una masa intraabdominal. En los pacientes en los que se sos- pecha un tumor de Wilms, se puede obtener una radiografía de tórax, pero a menudo se pospone en favor de la TC. 2. La ecografía es una modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con sospecha de masas intraabdominales. 3. La TC de abdomen con contraste intravenoso es la modalidad de imagen de elección para el seguimiento de los hallazgos abdominales anormales en la ecografía. Si se sospecha la existencia de un tumor de Wilms, se suele emplear la TC de tórax, ya que los pulmones son el principal lugar de metástasis de este tumor. 4. La RM puede emplearse como modalidad de imagen de segunda línea en los pacientes con una ecografía abdominal anormal. Bibliografía 1. Friedman AD. Wilms tumor. Pediatr Rev. 2013;34(7):328-30. 2. Aldrink JH, Heaton TE, Dasgupta R, et al. Update on Wilms tumor. J Pediatr Surg. 2019;54(3):390-7. 3. Ehrlich PF. Wilms tumor: progress to date and future considerations. Expert Rev Anticancer Ther. 2001;1(4):555-64. 4. Sonn G, Shortliffe LM. Management of Wilms tumor: current standard of care. Nat Clin Pract Urol. 2008;5(10):551-60. 5. Coppes MJ, Wilson PC, Weitzman S. Extrarenal Wilms’ tumor: staging, treatment, and prognosis. J Clin Oncol. 1991;9(1):167-74. 6. Aune GJ. Wilms tumor. Pediatr Rev. 2008;29(4):142-3. 7. Kalapurakal JA, Dome JS, Perlman EJ, et al. Management of Wilms’ tumour: current practice and future goals. Lancet Oncol. 2004;5(1): 37-46. booksmedicos.org 26 ATO (absceso tuboovárico): tres letras que no quieres oír ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Una niña de 11 años presenta un fuerte dolor en la parte dere­ cha del abdomen que comenzó hace 5 días. La paciente informa de que se encontraba en su estado habitual de buena salud hasta que experimentó el dolor, que inicialmente parecía generalizado, intermitente y molesto, pero que se ha vuelto más constante, agudo y ahora se localiza principalmente en la fosa iliaca dere­ cha. Hace 2 días tuvo fiebre de 38,8 °C. Refiere náuseas, pero no vómitos, diarrea, hematuria o traumatismos; afirma tener disuria. También asegura que tuvo dolor en el flanco derecho hace varios días, que ya se ha resuelto. En general, está sana, pero tiene antecedentes de infecciones urinarias frecuentes y a los 2 años fue sometida a un reimplante ureteral en el lado derecho por reflujo vesicoureteral. Comenzó a tener la mens­ truación hace varios meses, pero esta ha sido algo irregular y ocasionalmente se ha asociado con dolor bilateral en las fosas iliacas. La exploración revela una niña visiblemente molesta que refiere dolor en la fosa iliaca derecha. Está afebril, tiene una fre­ cuencia cardiaca de 118 latidos por minuto, una frecuencia res­ piratoria de 20 respiraciones por minuto y una presión arterial de 120/80 mmHg. Presenta un dolor focal a la palpación de la fosa iliaca derecha, con defensa abdominal y signo de Blumberg moderados. No hay dolor a la puñopercusión de la fosa lumbar. No hay signos de traumatismo. Los valores de laboratorio demuestran un recuento total de leucocitos de 11.000/mm3 en sangre periférica, un nivel de proteína C reactiva de 2,4 mg/dl y un análisis de orina positivo para nitritos, 1+ para esterasa leucocitaria, con pocos leucocitos y pocas bacterias. Consideraciones sobre los estudios de imagen Dado que el diagnóstico de absceso tuboovárico (ATO) exige la presencia de una masa inflamatoria, se suelen emplear estudios de imagen.1 RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple puede emplearse como modalidad de ima­ gen durante la evaluación del dolor abdominal, pero no es útil para identificar el ATO. ECOGRAFÍA La ecografía se emplea a menudo como modalidad de imagen de primera línea en las pacientes adolescentes con dolor abdominal.2,3 La disponibilidad general, la rapidez del estu­ dio y la ausencia de radiación ionizante hacen que sea un medio atractivo para evaluar los órganos reproductores. La ecografía es útil para detectar la patología ovárica (torsión, quistes, masas) y el embarazo, tanto intrauterino como ectópico. La ecografía transvaginal es la modalidad de imagen de elección cuando se sospecha un ATO (o la ecografía trans­ abdominal con la vejiga llena).3 En un estudio, el 89% de las pacientes con sospecha de patología ovárica se sometieron a estudios de imagen, y de ellos, el 97% fueron ecografías pélvi­ cas.3 Un ATO se observa como una masa quística multilocula­ da compleja con paredes gruesas e irregulares, tabiques y ecos internos.1,4-6 La sensibilidad de las ecografías transvaginal y transabdominal para el diagnóstico del ATO es del 75 y el 83%, respectivamente.7 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Esta modalidad se emplea a menudo cuando se sospecha una enfermedad compleja o se considera un diagnóstico alternativo, como una apendicitis o un proceso intestinal inflamatorio. La TC puede tener ventaja sobre la ecografía para la visualización de un ATO. En comparación con la ecografía, la TC puede tener una mayor sensibilidad para detectar un ATO (78-100% frente al 75-82%, respectivamente) y una mayor especificidad (100 frente al 91%). 1,8 Los hallazgos más frecuentes en la TC en presencia de un ATO son la localización unilateral (73%), la multilocularidad (89%) y las paredes gruesas y uniformes con realce; otros hallazgos menos comunes son el engrosamiento del intestino (59%), el engrosamiento del ligamento uterosacro (64%) y el piosálpinx (50%).1,9,10 Un ATO se observa en la TC como una masa quística multiloculada, tabicada, rodeada por una pared gruesa con realce.11 Sin embargo, la TC requiere el uso de contraste intravenoso y expone a la paciente a la radia­ ción ionizante. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM permite detectar un ATO. El absceso se observa como una masa anexial uniloculada o multiloculada con paredes gruesas que presentan un realce intenso, con una intensidad de señal baja en las imágenes ponderadas en T1 y una intensidad de señal alta y heterogénea en las imágenes ponderadas en T2, aunque esto puede variar en función del contenido proteico del absceso.10-12 También pueden observarse paredes gruesas, múltiples tabiques internos y adenopatías.13 Esta modalidad no suele emplearse como estudio de imagen de primera línea en las pacientes con sospecha de ATO, pero puede utilizarse si se sospecha una infección más compleja o unas anomalías anatómicas genitourinarias subyacentes. 121 booksmedicos.org 122 SECCIÓN 4 • Genitourinario Fig. 26.1 Imagen ecográfica transabdominal longitudinal que muestra una gran masa quística y sólida compleja (flechas blancas) en el anexo derecho, que contiene el ovario derecho (od), pero no se pueden definir los bordes del ovario y hay un foco quístico posterior (q). Fig. 26.2 Imagen ecográfica transversal que muestra una gran masa quística y sólida compleja en el anexo derecho (flechas blancas), que contiene el ovario derecho (od). La estructura quística posterior (q) se ve como una estructura alargada, tubular y llena de líquido a lo largo de la periferia, y es compatible con una trompa de Falopio dilatada. Se observa el útero (út). Hallazgos de los estudios de imagen Inicialmente, se obtuvo una ecografía abdominal limitada a la fosa iliaca derecha para descartar una apendicitis. Se identificó el apéndice, que era normal. Dado que la paciente había comen­ zado sus ciclos menstruales y debido a los episodios previos de dolor en la fosa iliaca derecha asociados a estos ciclos, se obtuvo una ecografía pélvica (transabdominal con la vejiga llena); aquí se presentan varias imágenes. Los bordes del ovario derecho son difíciles de visualizar, pero hay una estructura compleja similar a una masa de 7,1 × 6,3 × 6,0 cm en el anexo derecho, que contiene el ovario, con una estructura tubular dilatada llena de líquido, situada periféricamente. El ovario izquierdo mide 3,9 × 2,4 × 2,5 cm. El estudio Doppler color con análisis espectral del flujo muestra un flujo sanguíneo arterial y venoso normal en ambos ovarios (figs. 26.1-26.3). Aunque los hallaz­ gos no son específicos, el ovario derecho no parece normal y el diagnóstico diferencial incluye una torsión ovárica (la presencia de flujo arterial en el estudio Doppler de un ovario no descarta la torsión ovárica) o un proceso infeccioso. Fig. 26.3 Imagen Doppler color transversal que muestra el flujo sanguíneo de la estructura ovárica en el anexo derecho. od, ovario derecho; út, útero. Conclusión del caso Se cursó una interconsulta al servicio de cirugía pediátrica para que evaluara a la paciente en el servicio de urgencias. Se decidió realizar un estudio de TC con contraste intravenoso, ya que la anamnesis, la exploración física y los resultados de la ecografía eran inespecíficos y se deseaba visualizar mejor el ovario y las estructuras circundantes. Aquí se presentan algunas imáge­ nes escogidas de este estudio. Estas imágenes muestran que el ovario derecho es grande, con bordes mal definidos, con una gran estructura tubular dilatada alrededor del ovario derecho, y también se observa edema circundante (figs. 26.4 y 26.5). La paciente fue llevada al quirófano, donde se identificó y drenó un ATO derecho. En los cultivos de este absceso crecieron múltiples microorganismos, pero no Neisseria gonorrhoeae ni Chlamydia trachomatis. En el cultivo de orina también se identifi­ Fig. 26.4 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra una compleja masa quística y sólida en el anexo derecho (flechas blancas) y la presencia de líquido de baja densidad adyacente a la masa (flecha negra). q, acumulación de líquido en el quiste. booksmedicos.org 26 • ATO (absceso tuboovárico): tres letras que no quieres oír Fig. 26.5 Imágenes coronales de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestran una compleja masa quística y sólida en el anexo derecho (flechas blancas) (A, B); se aprecia el ovario izquierdo normal (cabeza de flecha, A). También se observa el útero (út). caron múltiples especies. La paciente evolucionó bien y fue dada de alta 2 días después de la operación, con doxiciclina y metroni­ dazol como tratamiento. Se programó una visita de seguimiento con cirugía pediátrica y medicina del adolescente. Después de una exhaustiva investigación por parte de los servicios sociales y el equipo terapéutico, no se identificaron indicios ni sospecha de abusos sexuales en esta paciente. El diagnóstico diferencial en las pacientes que presentan dolor abdominal bajo y en las que se identifica una masa anexial en los estudios de imagen es amplio. Las causas habituales son el emba­ razo ectópico, el ATO, los quistes ováricos, los tumores ováricos y la torsión ovárica, y los síntomas de estas afecciones pueden superponerse.2 Un estudio que analizó las variables clínicas y la capacidad de reconocer el ATO en las pacientes adolescentes con EPI descubrió que el ATO aparece cuando ha transcurrido más tiempo desde la menarquia y las pacientes aparentan menos gravedad, ya que la frecuencia cardiaca, la temperatura, la cifra de leucocitos y la velocidad de sedimentación globular son más bajos en comparación con las pacientes con EPI.14 Las adoles­ centes con ATO también tenían más probabilidades de haber tenido una EPI anteriormente, lo que sugiere que la infección y la inflamación previas están asociadas a la aparición de un ATO, pero los signos y los síntomas clínicos pueden ser menos agudos que en las pacientes sin ATO.14 Un ATO es el resultado de una infección del aparato genital superior y puede provocar daños irreversibles en las trompas 123 de Falopio y los ovarios, con la consiguiente infertilidad.1,15 Las pacientes sexualmente activas constituyen el grupo de mayor riesgo de padecer EPI y ATO.14 La EPI es cualquier combinación de endometritis, salpingitis, ATO y peritonitis pélvica. 1,16,17 Aunque N. gonorrhoeae y C. trachomatis suelen identificarse en la EPI, es posible que estos microorganismos no sean tan frecuentes como se pensaba, ya que se identifican en menos del 50% de las pacientes diagnosticadas de EPI. Una amplia variedad de otros microorganismos (Escherichia coli, Bacteroides fragilis, espe­ cies de Bacteroides, Peptostreptococcus, Peptococcus y estreptococos aerobios) se han relacionado recientemente tanto con la EPI como con el ATO.1,16-18 A menudo se considera que el ATO es el resultado final de la EPI, pero en la literatura se ha descrito que solo hasta la mitad de las pacientes con ATO han tenido EPI.14 Sin embargo, la EPI es un factor de riesgo para la aparición de un ATO, y hasta un tercio de las pacientes con EPI experimentan un absceso.1,4,15,19,20 La tasa de ATO entre las adolescentes con EPI ha ido disminuyendo, posiblemente debido a un mayor cumplimiento y una mejor apli­ cación de las guías para el diagnóstico y tratamiento de la EPI de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, que en 2002 se ampliaron.3 Se formará un absceso debido a una infección no tratada, que dará lugar a un proceso inflamatorio que se extiende desde la trompa de Falopio hasta el ovario.1,4,15 La perfusión de la parte interna del absceso se ve comprometida, lo que crea un entorno ideal para la proliferación de organismos tanto aeróbicos como anaeróbicos. La microbiología asociada a la EPI y el ATO suele ser polimicrobiana.1,21 En la literatura se han descrito casos de ATO en las pacientes adolescentes no activas sexualmente, lo que pone de relieve un punto importante: los ATO no son exclusivos de las pacien­ tes sexualmente activas. La literatura que ha investigado esta población ha encontrado que la mayoría de las pacientes no sexualmente activas con ATO tienen comorbilidades asociadas, como infección ascendente secundaria a infección urinaria, translocación bacteriana desde el tubo digestivo (p. ej., debido a enfermedad de Crohn o apendicitis), cirugía pélvica previa, anomalías genitourinarias congénitas o infecciones transmiti­ das por la sangre.19,22,23 El ATO también puede simular una masa ovárica que en un principio hace pensar en un tumor.20 La EPI causada por N. gonorrhoeae y C. trachomatis se asocia a un sangrado vaginal abundante o irregular.14 Sin embargo, las pacientes con EPI pueden presentar síntomas sutiles o ines­ pecíficos, por lo que puede pasar desapercibida.1,16 No existe ningún hallazgo de la anamnesis o de la exploración física que sea específico de la EPI, y el diagnóstico clínico de la EPI tiene un valor predictivo positivo del 65-90%.16,24,25 Los criterios diagnósticos de la EPI comprenden:1,16,21 Dolor a la movilización del cuello uterino O dolor a la palpación del útero O dolor a la palpación de los anejos. Si uno de ellos está presente, debe iniciarse el tratamiento empírico de la EPI.16 Además, la presencia de uno o más de los siguientes criterios aumenta la probabilidad de que exista una EPI:1,16 Temperatura oral >38,3 °C; flujo cervical mucopurulento anormal o friabilidad del cuello uterino; presencia de abundantes leucocitos en la observación al microscopio del flujo vaginal en suero salino; velocidad de sedimentación globular elevada; proteína C reactiva elevada, e infección cervical por N. gonorrhoeae o C. trachomatis confirmada por el laboratorio. El dolor abdominal o pélvico y la fiebre son síntomas comunes de presentación del ATO.1,2 También pueden observarse fiebre, dolor pélvico, flujo/sangrado vaginal y náuseas.1 Las pacientes pueden tener un dolor importante y la exploración física puede ser difícil debido a las molestias.4 Aunque a menudo se observa leucocitosis, las pacientes pueden tener un recuento total de leucocitos normal.1,2 booksmedicos.org 124 SECCIÓN 4 • Genitourinario El tratamiento del ATO puede complicarse por la demora en la consulta médica característica de las pacientes adoles­ centes.14 Todas las pacientes diagnosticadas de EPI y/o ATO deben someterse a pruebas de detección del virus de la inmuno­ deficiencia humana, gonorrea y clamidia.16 Existen numerosas pautas de tratamiento para la EPI promulgadas por los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, que utilizan tanto la vía oral como la parenteral y que pueden adminis­ trarse en el ámbito ambulatorio u hospitalario.16 No se ha demostrado que ninguna pauta en particular sea superior a otra; la cobertura debe incluir N. gonorrhoeae, C. trachomatis y Mycoplasma genitalium, pero también estreptococos, bacterias entéricas gramnegativas (E. coli, Klebsiella spp. y Proteus spp.) y microorganismos anaerobios asociados a la vaginosis.1,16 Si hay alguna duda sobre el cumplimiento de la paciente, debe considerarse seriamente la hospitalización. Las pacientes con un ATO deben ser ingresadas en el hospital para el tratamiento médico y, en algunos casos, quirúrgico; otras situaciones clíni­ cas que justifican la consideración de la hospitalización son el embarazo, otras posibles afecciones susceptibles de tratamiento quirúrgico, la mala respuesta al tratamiento ambulatorio de la EPI o las pacientes que impresionan de gravedad.16 No hay datos que avalen la hospitalización sistemática de las adoles­ centes con EPI; sin embargo, estos criterios deben aplicarse a esta población cuando se consideren las decisiones tera­ péuticas.16 Todas las parejas sexuales deben ser evaluadas y tratadas. Debe prestarse especial atención al abuso sexual o el tráfico sexual en cualquier paciente de edad pediátrica con EPI o ATO. La infección documentada por gonorrea y/o clamidia fuera de la edad neonatal se considera generalmente sospechosa de abuso sexual,1,26 y el médico debe recabar una anamnesis social exhaustiva. Los servicios sociales o las fuerzas del orden deben intervenir si hay sospecha de cualquiera de las dos situaciones, y todos los estados de EE. UU. tienen leyes de notificación obli­ gatoria. Además, debe ofrecerse y comentarse la profilaxis del virus de la inmunodeficiencia humana, junto con la evaluación y el tratamiento de la vaginosis bacteriana y la infección por tricomonas, si está indicado. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple puede utilizarse para investigar el dolor abdominal, pero no tiene ningún papel en el diagnóstico de un ATO. 2. La ecografía es la modalidad de imagen inicial preferida cuando hay sospecha de un proceso ovárico, como una torsión o un ATO. 3. La TC puede detectar un ATO, pero no es una prueba de imagen de primera línea. Suele utilizarse cuando la ecografía es dudosa, cuando se sospecha una enfermedad compleja o cuando se consideran diagnósticos alternativos (p. ej., apendicitis, enfermedad inflamatoria intestinal). 4. La RM puede detectar un ATO, pero no se utiliza como moda­ lidad de imagen de primera línea. Las indicaciones de uso son similares a las de la TC, pero la RM tiene la ventaja de evitar la radiación ionizante y, por tanto, es útil en las pacientes pediátricas y embarazadas. La RM también proporciona imágenes multiplanares y detalles adicionales del aparato genitourinario que pueden ser útiles, especialmente si se sospechan anomalías de dicho aparato. Bibliografía 1. Chappell CA, Wiesenfeld HC. Pathogenesis, diagnosis, and management of severe pelvic inflammatory disease and tuboovarian abscess. Clin Obstet Gynecol. 2012;55(4):893-903. 2. Huang A, Jay MS, Uhler M. Tuboovarian abscess in the adolescent. J Pediatr Adolesc Gynecol. 1997;10(2):73-7. 3. Mollen CJ, Pletcher JR, Bellah RD, et al. Prevalence of tubo-ovarian abscess in adolescents diagnosed with pelvic inflammatory disease in a pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care. 2006;22(9): 621-5. 4. Banikarim C, Chacko MR. Pelvic inflammatory disease in adolescents. Semin Pediatr Infect Dis. 2005;16(3):175-80. 5. Horrow MM. Ultrasound of pelvic inflammatory disease. Ultrasound Q. 2004;20(4):171-9. 6. Timor-Tritsch IE, Lerner JP, Monteagudo A, et al. Transvaginal sono­ graphic markers of tubal inflammatory disease. Ultrasound Obstet Gynecol. 1998;12(1):56-66. 7. Lee D, Swaminathan A. Sensitivity of ultrasound for the diagnosis of tubo-ovarian abscess: a case report and literature review. J Emerg Med. 2011;40(2):170-5. 8. Cacciatore B, Leminen A, Ingman-Friberg S, et al. Transvaginal sono­ graphic findings in ambulatory patients with suspected pelvic inflam­ matory disease. Obstet Gynecol. 1992;80(6):912-6. 9. Hiller N, Sella T, Lev-Sagi A, et al. Computed tomographic features of tuboovarian abscess. J Reprod Med. 2005;50(2):203-8. 10. Iraha Y, Okada M, Iraha R, et al. CT and MR imaging of gynecologic emergencies. Radiographics. 2017;37(5):1569-86. 11. Revzin MV, Mathur M, Dave HB, et al. Pelvic inflammatory disease: multimodality imaging approach with clinical-pathologic correlation. Radiographics. 2016;36(5):1579-96. 12. Sam JW, Jacobs JE, Birnbaum BA. Spectrum of CT findings in acute pyo­ genic pelvic inflammatory disease. Radiographics. 2002;22(6):1327-34. 13. Ha HK, Lim GY, Cha ES, et al. MR imaging of tubo-ovarian abscess. Acta Radiol. 1995;36(5):510-4. 14. Slap GB, Forke CM, Cnaan A, et al. Recognition of tubo-ovarian abs­ cess in adolescents with pelvic inflammatory disease. J Adolesc Health. 1996;18(6):397-403. 15. Osborne NG. Tubo-ovarian abscess: pathogenesis and management. J Natl Med Assoc. 1986;78(10):937-51. 16. Workowski KA, Bolan GA. Centers for Disease Control and Prevention. Sexually transmitted diseases treatment guidelines, 2015. MMWR Recomm Rep. 2015;64(RR-03):1-137. 17. Wiesenfeld HC, Sweet RL, Ness RB, et al. Comparison of acute and sub­ clinical pelvic inflammatory disease. Sex Transm Dis. 2005;32(7):400-5. 18. Burnett AM, Anderson CP, Zwank MD. Laboratory-confirmed gono­ rrhea and/or chlamydia rates in clinically diagnosed pelvic inflamma­ tory disease and cervicitis. Am J Emerg Med. 2012;30(7):1114-7. 19. Hakim J, Childress KJ, Hernandez AM, et al. Tubo-ovarian abscesses in nonsexually active adolescent females: a large case series. J Adolesc Health. 2019;65(2):303-5. 20. Dogan E, Altunyurt S, Altindag T, et al. Tubo-ovarian abscess mimicking ovarian tumor in a sexually inactive girl. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2004;17(5):351-2. 21. Saito JM. Beyond appendicitis: evaluation and surgical treatment of pediatric acute abdominal pain. Curr Opin Pediatr. 2012;24(3):357634. 22. Hartmann KA, Lerand SJ, Jay MS. Tubo-ovarian abscess in virginal ado­ lescents: exposure of the underlying etiology. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2009;22(3):e13-6. 23. Arda IS, Ergeneli M, Coskun M, et al. Tubo-ovarian abscess in a sexually inactive adolescent patient. Eur J Pediatr Surg. 2004;14(1):70-2. 24. Gaitan H, Angel E, Diaz R, et al. Accuracy of five different diagnostic techniques in mild-to-moderate pelvic inflammatory disease. Infect Dis Obstet Gynecol. 2002;10(4):171-80. 25. Peipert JF, Ness RB, Blume J, et al. Clinical predictors of endometritis in women with symptoms and signs of pelvic inflammatory disease. Am J Obstet Gynecol. 2001;184(5):856-63. 26. Jenny C, Crawford-Jakubiak JE. Committee on Child Abuse and Neglect. American Academy of Pediatrics. The evaluation of children in the primary care setting when sexual abuse is suspected. Pediatrics. 2013;132(2):e558-67. booksmedicos.org 27 No pierdas la cabeza: problemas relacionados con derivaciones ventriculoperitoneales (VP) ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso ECOGRAFÍA Una lactante de 83 días, con antecedentes de hidrocefalia congénita y acumulación crónica de líquido subdural, presenta mayor irritabilidad y disminución de la ingesta oral desde hace 1 semana. Tiene una derivación ventriculoperitoneal (VP) que se colocó poco después del nacimiento; no ha realizado ninguna revisión desde la colocación de la derivación. La madre refiere que no ha habido fiebre, vómitos, diarrea ni erupción cutánea, y que la diuresis ha sido adecuada. Dice que la niña fue atendida por su pediatra de atención primaria hace varios días y que observó un aumento del perímetro cefálico en comparación con las mediciones anteriores, pero no puede dar más detalles excepto que le dijo que pidiera una cita de seguimiento con el neurocirujano pediátrico de la niña. La exploración física es la de una niña irritable, pero no impresiona de gravedad. Está afebril, la frecuencia respiratoria es de 40 respiraciones por minuto y la frecuencia cardiaca es de 180 latidos por minuto. No se documenta la presión arterial. La fontanela anterior parece tensa, aunque la madre no sabe decirle cómo está la fontanela normalmente. Se puede palpar el tubo de derivación en la parte parietal derecha del cuero cabelludo; no se palpa el reservorio. El resto de la exploración es anodina. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Una serie de radiografías simples, más conocida como serie de derivación, suele ser el primer paso en la evaluación de un posible mal funcionamiento de la derivación. El propósito de estas imágenes es examinar el tubo de derivación en busca de grietas, dobleces o desconexiones. Una serie completa evaluará toda la longitud de la derivación. El tubo suele estar enrollado en la cavidad peritoneal para tener en cuenta el crecimiento del paciente y reducir el número de revisiones necesarias para compensar el crecimiento de un niño. Sin embargo, recientemente se ha cuestionado la utilidad de la serie de derivación tradicional.1,2 Algunos expertos han propuesto pasar directamente a los estudios de neuroimagen cuando se sospecha un mal funcionamiento de la derivación, dada la baja sensibilidad de la radiografía simple para detectar este tipo de problemas.1,2 Los ajustes de las válvulas de derivación programables en una derivación pueden verse en una «proyección de válvula».3 Esta proyección puede utilizarse para confirmar los ajustes de la derivación. La ecografía se ha utilizado para evaluar el diámetro de la vaina del nervio óptico como medida de la presión intracraneal y ha comenzado a considerarse como prueba de imagen para evaluar un posible mal funcionamiento de la derivación.4-6 En algunos estudios, cuando se combina con la radiografía simple de la serie de derivación, la ecografía ha demostrado ser útil para detectar el mal funcionamiento de la derivación en los pacientes con una baja probabilidad preliminar de mal funcionamiento de la derivación.4 Sin embargo, otro estudio en el que se utilizó la ecografía ocular como única modalidad de imagen para detectar el mal funcionamiento de la derivación mostró una sensibilidad y una especificidad bajas.5 Se necesitan más investigaciones para comprender el posible papel de la ecografía en los pacientes con sospecha de mal funcionamiento de la derivación. NEUROIMAGEN Tomografía computarizada (TC) La TC, que suele estar disponible y se realiza sin contraste intravenoso para esta indicación, ofrece una evaluación rápida del tamaño de los ventrículos del niño, lo que ayuda al médico a determinar si existe un mal funcionamiento de la derivación. Rara vez se requiere sedación. La TC expone al paciente a la radiación ionizante. Estos niños a menudo se han sometido a múltiples estudios, y el potencial de secuelas de la exposición a la radiación ionizante es acumulativo. La minimización de la duración y la cantidad de exposición a la radiación mediante la práctica de los principios ALARA (as low as reasonably achievable; cantidad de radiación tan baja como sea razonablemente posible) contribuye a mitigar este riesgo. Se han propuesto protocolos de TC de uso limitado; un centro inició un estudio piloto con un protocolo de cuatro cortes (a la altura del tercer ventrículo, el cuarto ventrículo, el ventrículo lateral y los ganglios basales) para evaluar el tamaño ventricular.7 Otro centro elaboró un protocolo clínico que utilizaba una cobertura total (es decir, una visualización completa del cerebro), pero una TC craneal con dosis reducida y eliminaba las series de derivación por radiografía habituales, de manera que solo se realizaban radiografías simples dirigidas para indicaciones específicas. Los resultados mostraron que este protocolo clínico reducía la dosis efectiva de radiación de la TC en aproximadamente un 50% y disminuía la dosis efectiva de las radiografías en un 64%, sin efectos adversos en la atención al paciente.8 La TC puede ser la única opción disponible (incluso en centros pediátricos especializados), y el riesgo de complicaciones por no identificar el mal funcionamiento de la derivación o por retrasar el tratamiento puede ser importante. 126 booksmedicos.org 27 • No pierdas la cabeza: problemas relacionados con derivaciones ventriculoperitoneales (VP) 127 Resonancia magnética (RM) La RM se ha utilizado cada vez más en la evaluación de la derivación VP.9 No supone exposición a la radiación ionizante y no requiere contraste intravenoso. La RM de adquisición rápida se ha convertido en una alternativa a la RM cerebral convencional, ya que permite una buena visualización del tamaño ventricular con un tiempo de exploración corto. La precisión diagnóstica es comparable a la de la TC, y la necesidad de sedación ha disminuido con los protocolos de adquisición rápida.4,10 Hay varias cuestiones que complican el uso de la RM. A me­ nudo, la RM no está disponible a discreción, ni siquiera en los centros pediátricos. El tiempo requerido para completar un estudio adecuado a veces requiere el uso de sedación, particularmente en los pacientes agitados, aunque la RM de adquisición rápida ha hecho que esta necesidad sea menos común. La mayoría de las válvulas de derivación VP programables son compatibles con la RM. Sin embargo, algunas válvulas de derivación programables se programan mediante imanes, y la RM podría restablecer los ajustes actuales de la derivación. Es importante averiguar si el niño tiene una derivación programable y si es preciso revisar los ajustes de la válvula de derivación después de la exploración. Se puede realizar el estudio, pero será necesaria una «proyección de válvula» (una radiografía simple de una sola proyección) después de la RM para confirmar que los ajustes no han cambiado.3,10 Independientemente del método de neuroimagen utilizado, hay dos aspectos importantes a tener en cuenta. En primer lugar, la experiencia en la interpretación de la neuroimagen pediátrica es importante para determinar si existe un mal funcionamiento de la derivación. En segundo lugar, los estudios de neuroimagen previos son fundamentales. Debe hacerse una comparación entre los resultados del estudio de neuroimagen actual y los de estudios anteriores. Lo ideal es que se comparen modalidades similares, pero es aceptable la comparación de la TC actual con una RM anterior y viceversa. Fig. 27.1 Proyección anteroposterior del tubo de derivación intacto. Hallazgos de los estudios de imagen A esta niña se le realizó una serie radiográfica de derivación (figs. 27.1-27.4) y una RM de adquisición rápida (figs. 27.527.7). Se presentan imágenes seleccionadas. La serie de derivación identificó la derivación VP. No se apreció desconexión evidente ni rotura del tubo. La RM de adquisición rápida es bastante reveladora. En comparación con las imágenes anteriores, la punta de la derivación se encuentra ahora en el manto cortical parietal derecho, sin comunicación con el sistema ventricular. En el intervalo transcurrido entre las imágenes anteriores y las actuales, se ha producido un aumento de la acumulación crónica de líquido subdural y del tamaño del ventrículo lateral. Estos hallazgos son compatibles con fallo en la derivación. Conclusión del caso La hidrocefalia congénita tiene múltiples etiologías. El tratamiento suele consistir en descargar el aumento de la presión intracraneal mediante la colocación de una derivación, que puede ser VP o de drenaje a otras localizaciones, como lumboperitoneal o ventriculoauricular. La derivación VP es la más frecuentemente utilizada en los pacientes pediátricos. La infección de la derivación se observa con mayor frecuencia en booksmedicos.org Fig. 27.2 Proyección lateral del tubo de derivación intacto. 128 SECCIÓN 5 • Neurología Fig. 27.3 Proyección lateral del tubo de derivación intacto (flechas). Se observa un área normal de radiolucencia en las zonas de conexión alrededor de la válvula de derivación (puntas de flecha). Fig. 27.4 Proyección anteroposterior del tubo de derivación (flecha). Fig. 27.5 Imagen axial de la resonancia magnética (RM) que muestra el agrandamiento de los ventrículos laterales, que presentan un aspecto dismórfico (V), y la acumulación crónica de líquido subdural (flechas). Se observa la punta de la derivación (punta de flecha), pero no se ve ninguna derivación en los ventrículos laterales. Fig. 27.6 Imagen axial de la resonancia magnética (RM) que muestra una acumulación bilateral crónica de líquido subdural (flechas) y un agrandamiento de un ventrículo dismórfico (V). booksmedicos.org 27 • No pierdas la cabeza: problemas relacionados con derivaciones ventriculoperitoneales (VP) Fig. 27.7 Imagen axial de la resonancia magnética (RM) en la que se observa un mayor recorrido del tubo de derivación (flechas) que en la figura 27.5, pero sigue sin verse que la derivación se extienda a los ventrículos (V). 129 2. Una serie de derivación, que consiste en varias proyecciones radiográficas simples, es útil para determinar la desconexión, la rotura o el acodamiento de la derivación. En estas imágenes debe visualizarse la derivación completa. Algunos expertos dudan de la utilidad de la serie de derivación tradicional para detectar el mal funcionamiento de la derivación, excepto en los casos de rotura del tubo de derivación. 3. La TC sin contraste es una modalidad de imagen rápida que puede identificar hallazgos de un posible mal funcionamiento de la derivación. Aunque generalmente está disponible, debe tenerse en cuenta la exposición a la radiación. Se pue­ de considerar la posibilidad de realizar un estudio de TC craneal con menos dosis. 4. La RM de adquisición rápida es un estudio excelente para evaluar el mal funcionamiento de la derivación. Tiene como desventajas la disponibilidad limitada y la necesidad ocasional de sedación. 5. Los estudios de neuroimagen previos son importantes. La comparación del tamaño ventricular actual con el anterior, el grado de hidrocefalia (si está presente) y la visualización general del cerebro y las estructuras asociadas pueden ayudar a determinar si existe un mal funcionamiento de la derivación. 6. No se debe retrasar la interconsulta al servicio de neurocirugía o el traslado (si está indicado) a un centro pediátrico para obtener un estudio de neuroimagen en los pacientes con hallazgos clínicos preocupantes o compatibles con un fallo de la derivación, especialmente en los niños en estado crítico. La obtención de un estudio de neuroimagen antes de la interconsulta al neurocirujano es ideal, pero no debe retrasar el tratamiento. Bibliografía el periodo agudo posterior a la colocación de la derivación (los primeros 1-2 meses después de la cirugía).4 Una complicación más común de la derivación es el fallo de esta, de manera que se produce una derivación excesiva o insuficiente de líquido cefalorraquídeo, lo que provoca una serie de síntomas. Estos síntomas pueden ser inespecíficos y a veces sutiles; consisten en vómitos, irritabilidad, disminución del nivel de conciencia y cefalea. A la hora de evaluar a estos pacientes, resulta útil preguntar al cuidador del niño si este ha presentado un cambio brusco en su comportamiento habitual. Los estudios de neuroimagen se emplean habitualmente para determinar si existe un mal funcionamiento de la derivación. Se ha cuestionado hasta qué punto es útil repetir los estudios de imagen en estos niños, sobre todo teniendo en cuenta la exposición a la radiación ionizante que supone la TC.11 La utilización de la RM, especialmente la RM de adquisición rápida, puede mitigar dicha exposición y las posibles complicaciones asociadas a ella. Dado el aparente cambio de tamaño ventricular y la localización de la derivación con respecto al estudio de neuroimagen anterior, se cursó una interconsulta al servicio de neurocirugía pediátrica y el niño fue llevado al quirófano para revisar la derivación. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Los niños con derivaciones VP pueden presentar una variedad de síntomas que quizás indiquen un mal funcionamiento de la derivación. En estos pacientes se debe utilizar el diagnóstico por imagen si se sospecha de un mal funcionamiento de la derivación. 1. Desai KR, Babb JS, Amodio JB. The utility of the plain radiograph “shunt series” in the evaluation of suspected ventriculoperitoneal shunt failure in pediatric patients. Pediatr Radiol. 2007;37(5):452-6. 2. Lehnert BE, Rahbar H, Relyea-Chew S, et al. Detection of ventricular shunt malfunction in the ED: relative utility of radiography, CT, and nuclear imaging. Emerg Radiol. 2011;18(4):299-305. 3. Lollis SS, Mamourian AC, Vaccaro TJ, et al. Programmable CSF shunt valves: radiographic identification and interpretation. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31(7):1343-6. 4. Pershad J, Taylor A, Hall MK, et al. Imaging strategies for suspected acute cranial shunt failure: a cost-effectiveness analysis. Pediatrics. 2017;140(2):2016-4263 Erratum in: Pediatrics. 2017; 140(5).. 5. Hall MK, Spiro DM, Sabbaj A, et al. Bedside optic nerve sheath diameter ultrasound for the evaluation of suspected pediatric ventriculoperitoneal shunt failure in the emergency department. Childs Nerv Syst. 2013;29(12):2275-80. 6. Komut E, Kozacı N, Sönmez BM, et al. Bedside sonographic measurement of optic nerve sheath diameter as a predictor of intracranial pressure in ED. Am J Emerg Med. 2016;34(6):963-7. 7. Koral K, Blackburn T, Bailey AA, et al. Strengthening the argument for rapid brain MR imaging: estimation of reduction of lifetime attributable risk of developing fatal cancer in children with shunted hydrocephalus by instituting a rapid brain MR imaging protocol in lieu of head CT. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(10):1851-4. 8. Marchese RF, Schwartz ES, Heuer GG, et al. Reduced radiation in children presenting to the ED with suspected ventricular shunt complication. Pediatrics. 2017;139(5):2016-431. 9. Trost MJ, Robison N, Coffey D, et al. Changing trends in brain imaging technique for pediatric patients with ventriculoperitoneal shunts. Pediatr Neurosurg. 2018;53(2):116-20. 10. Captiano JF, Venier A, Mazzeo LA, et al. Prospective study to evaluate rate and frequency of perturbations of implanted programmable Hakim Codman valve after 1.5-Tesla magnetic resonance imaging. World Neurosurg. 2016;88 297-293. 11. Antonucci MC, Zuckerbraun NS, Tyler-Kabara EC, et al. The burden of ionizing radiation studies in children with ventricular shunts. J Pediatr. 2017;182:210-6. booksmedicos.org 28 Más que una migraña: masa intracraneal/ meduloblastoma ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP cha y el equilibrio.1 La realización de estudios de neuroimagen debe considerarse en los niños que presenten estos hallazgos. Presentación del caso Un varón de 6 años, sin antecedentes médicos significativos, presenta cefaleas desde hace 2 semanas. El dolor de cabeza se describe como difuso y, aunque se produce durante todo el día, parece ser peor por la noche, llegando a despertarle. También ha tenido, a diario, vómitos no biliosos y no sanguinolentos a primera hora de la mañana durante la última semana. No se queja de dolor abdominal y no ha tenido fiebre ni diarrea. No parece tener cambios en la visión y los padres niegan que presente dificultad para deambular o problemas de equilibrio. Hay numerosos antecedentes familiares de migrañas, que padecen tanto la madre como las hermanas mayores. El niño fue atendido por su pediatra de cabecera unos días después de que comenzaran los dolores de cabeza y le diagnosticó probables migrañas. Se le recetó magnesio por vía oral y se pidió a la madre que llevara un registro diario de los dolores de cabeza y que le diera ibuprofeno si el paracetamol no le ayudaba. La madre siguió estas instrucciones; el ibuprofeno y el paracetamol inicialmente proporcionaron cierto alivio, pero ahora no parecen ayudar. El niño no ha realizado ningún viaje recientemente y ningún otro miembro de la familia con la que convive ha tenido dolores de cabeza al mismo tiempo que él. La exploración física del niño revela que no tiene fiebre, la frecuencia cardiaca es de 83 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria es de 24 respiraciones por minuto y la presión arterial es de 103/69 mmHg. No impresiona de gravedad, pero se queja de dolor de cabeza. Es normocefálico y no hay signos de traumatismo. Las pupilas son iguales y reactivas; no hay fotofobia ni nistagmo. Camina sin dificultad y presenta el mismo tono y fuerza en todo el cuerpo. No se observan erupciones ni lesiones cutáneas. RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple no es útil en la evaluación del paciente pediátrico con cefalea. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC se utiliza a menudo como modalidad de imagen de primera línea para detectar una patología intracraneal.3 Esta modalidad está fácilmente disponible en la mayoría de los ámbitos de urgencias y emergencias. Si se sospecha una masa intracraneal, se puede utilizar un estudio sin contraste. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Esta modalidad de imagen es el método preferido para visualizar la patología intracraneal, incluidos los tumores cerebrales, y a menudo se obtiene tras la detección de una masa cerebral en la TC. Las técnicas convencionales de RM pueden proporcionar información anatómica sobre las dimensiones y la localización de un tumor cerebral; las técnicas avanzadas de RM, como las imágenes ponderadas por difusión, la RM funcional y las imágenes con tensor de difusión, pueden utilizarse para obtener información fisiológica sobre la hemodinámica y la celularidad.4 Los impedimentos para el uso de la RM incluyen el tiempo necesario para completar un estudio y la falta de disponibilidad inmediata en muchos casos. En los niños pequeños, a menudo se requiere sedación para realizar el estudio. Consideraciones sobre los estudios de imagen Hallazgos de los estudios de imagen En un contexto agudo, las causas comunes de la cefalea pediátrica incluyen las enfermedades víricas y la migraña.1 La decisión de realizar estudios de imagen en un paciente pediátrico con cefalea se basa en la anamnesis y los hallazgos de la exploración física. La mayoría de las cefaleas en la población pediátrica no se deben a una patología intracraneal. Más del 90% de los niños que presentan una masa intracraneal tendrán otros hallazgos en la anamnesis o en la exploración física.2 Los signos de alarma de la anamnesis son el empeoramiento progresivo de la cefalea, despertarse en mitad de la noche por la cefalea, cefalea matutina al despertarse, vómitos matutinos al despertarse, duración de los síntomas inferior a 6 meses y ausencia de antecedentes familiares de migraña. Los signos de alarma de la exploración física son los hallazgos neurológicos focales, el empeoramiento de la cefalea con la maniobra de Valsalva y las alteraciones de la mar- El niño se sometió a una TC cerebral sin contraste. Se identificó una gran masa hiperdensa relativamente homogénea centrada en el cuarto ventrículo que mide 3,4 × 3,9 × 3,5 cm, sin calcificaciones internas significativas. La masa obstruye completamente el cuarto ventrículo, con dilatación de moderada a grave de los ventrículos laterales y tercero (hidrocefalia) (figs. 28.1-28.3). Conclusión del caso Dados los resultados de los estudios de imagen, se consultó al servicio de neurocirugía pediátrica. Se instauró tratamiento con dexametasona intravenosa (0,6 mg/kg/dosis cada 6 h) y el niño fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos. 130 booksmedicos.org 28 • Más que una migraña: masa intracraneal/meduloblastoma Fig. 28.1 Imagen axial de la tomografía computarizada (TC) que muestra una gran masa homogénea hiperdensa en la fosa posterior (flechas) que ocupa y obstruye el cuarto ventrículo. El tercer ventrículo (flecha abierta) y las astas temporales de los ventrículos laterales (punta de flecha) están dilatados. Fig. 28.2 Imagen axial de la tomografía computarizada (TC) que muestra un aumento de tamaño de ambos ventrículos laterales, compatible con una hidrocefalia obstructiva. 131 Fig. 28.3 Imagen axial de un estudio de tomografía computarizada (TC) que muestra un aumento de tamaño de las astas frontales (flechas) y temporales (puntas de flecha) de ambos ventrículos laterales, así como una dilatación del tercer ventrículo (flecha abierta), compatible con una hidrocefalia obstructiva. Al día siguiente, el niño fue sometido a una RM del cerebro y de toda la columna vertebral. La masa se visualizó de nuevo (fig. 28.4). Las imágenes de la columna vertebral revelaron extensión leptomeníngea (fig. 28.5). Varios días después, el niño fue sometido a una craneotomía suboccipital para la resección del tumor del cuarto ventrículo con disección microscópica y colocación de un drenaje ventricular externo. Se ofrece una imagen seleccionada de la RM postoperatoria (fig. 28.6). El paciente toleró bien el procedimiento. Se consultó al servicio de oncología pediátrica y se instauró una pauta adecuada de quimioterapia y radioterapia. Los tumores cerebrales son la segunda neoplasia maligna más frecuente y el tumor sólido más común en los pacientes pediátricos.5-7 El meduloblastoma se produce en la fosa posterior, representa entre el 10-15% de los tumores cerebrales pediátricos y posee capacidad de diseminación leptomeníngea. 3,8 Estos tumores son más comunes en la primera década de vida, con un pico de incidencia bimodal a los 3-4 años y los 8-10 años de edad.8 Este tumor ha sido descrito como la neoplasia cerebral pediátrica más común,5 y las tasas de supervivencia global a los 5 años han mejorado desde el 30% en la década de 1960 hasta más del 80% en las últimas décadas,9,10 dependiendo de la edad y las características del tumor. Los síntomas causados por el meduloblastoma suelen evolucionar rápidamente debido a la gran velocidad de crecimiento típica de estos tumores. Los síntomas se deben al aumento de la presión intracraneal y la disfunción cerebelosa. La irritabilidad, la disminución de la capacidad mental, los vómitos, los dolores de cabeza (especialmente por la mañana) y los cambios de comportamiento son signos habituales del aumento de la presión intracraneal. Los síntomas debidos a la disfunción cerebelosa dependen de la localización del tumor. Los tumores de la línea media del cerebelo tienden a producir ataxia del tronco; los de booksmedicos.org 132 SECCIÓN 5 • Neurología Fig. 28.4 Imagen axial de la resonancia magnética (RM) que muestra una masa (flecha) que ocupa y dilata el cuarto ventrículo. Fig. 28.6 Imagen axial de la resonancia magnética (RM) ponderada en T1 postoperatoria que muestra la cavidad (flechas) en la fosa posterior tras la resección macroscópica de la masa. Fig. 28.5 Imagen sagital de la resonancia magnética (RM) ponderada en T1 con contraste que muestra una diseminación leptomeníngea con una lesión con realce a lo largo de la superficie posterior de la médula espinal torácica (flecha). La masa primaria se ve de nuevo en la fosa posterior (flechas abiertas). los hemisferios se manifiestan como ataxia de extremidades.8 Pueden presentarse déficits de los pares craneales debidos a la compresión directa o a consecuencia del aumento de la presión intracraneal. Los estudios de neuroimagen están indicados para localizar el tumor e identificar las complicaciones asociadas. La TC y la RM son las modalidades de imagen más utilizadas para este fin. Ambas modalidades de imagen pueden revelar signos indicativos de meduloblastoma. En la TC se observan como tumores hiperdensos (algunos con calcificaciones) que surgen del cerebelo (el vermis es una localización común) y se extienden al cuarto ventrículo. A menudo se identifica hidrocefalia, con borramiento y dilatación del cuarto ventrículo y dilatación de los ventrículos laterales y tercero.8 En la RM, estos tumores son hipointensos con respecto a la sustancia gris en las imágenes ponderadas en T1 con realce heterogéneo, de iso- a hiperintensos con respecto a la sustancia gris en las imágenes ponderadas en T2, e hiperintensos en las secuencias de inversión-recuperación con atenuación de líquidos, y muestran una difusión restringida en las imágenes ponderadas por difusión.3,8 Es conveniente obtener imágenes de toda la columna vertebral, ya que el meduloblastoma es propenso a la diseminación leptomeníngea.3,8 El tratamiento del meduloblastoma depende de la edad del paciente y la clasificación del tumor. Se emplea una combinación de resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia. La resección quirúrgica es la piedra angular del tratamiento en todos los pacientes, y si los hallazgos radiográficos son compatibles con el diagnóstico de meduloblastoma, no está indicada la biopsia.8 Se recomienda la quimioterapia en todos los pacientes, ya que se ha demostrado que mejora los resultados.8,11 La radioterapia es eficaz y se recomienda cuando es posible.9 Los pacientes mayores de 3 años se estratifican en las categorías de riesgo estándar y riesgo alto, en función de la medición booksmedicos.org 28 • Más que una migraña: masa intracraneal/meduloblastoma del tumor residual postoperatorio y de la presencia o la ausencia de metástasis: Riesgo estándar (menos de 1,5 cm2 de enfermedad residual postoperatoria): estos pacientes son tratados con radiotera­ pia postoperatoria y quimioterapia adyuvante. La tasa de supervivencia global a 5 años es del 85%.8,12 Alto riesgo (más de 1,5 cm2 de enfermedad residual post­ operatoria): estos pacientes son tratados con radioterapia postope­ ratoria y quimioterapia adyuvante. La tasa de supervivencia global a 5 años es del 70%.8,13 Los lactantes o los niños menores de 3 años con meduloblastoma constituyen una categoría peculiar de pacientes. Los resultados generales son desfavorables en estos pacientes, en comparación con los niños mayores. La radioterapia tiene un impacto negativo en el desarrollo neurológico de los niños pequeños; por tanto, este componente de la pauta típica de tratamiento del meduloblastoma se omite en estos niños, que pueden ser tratados solo con resección quirúrgica y quimioterapia.8,9 Varios estudios han comunicado unas tasas de supervivencia sin progresión a 5 años y de supervivencia global del 38-50% y el 43-80%, respectivamente, utilizando esta estrategia de tratamiento.8,14-16 Los pacientes con meduloblastoma recidivante tienen un mal pronóstico en general; las tasas de supervivencia a 5 años comunicadas son de aproximadamente el 25%.8,17 Las opciones de tratamiento incluyen la repetición de la resección quirúrgica y de la radioterapia, la quimioterapia en dosis altas y el tratamiento con células madre.8,18,19 Para los niños pequeños que inicialmente no eran candidatos a la radioterapia, los estudios han demostrado que, en algunos casos, la administración de radioterapia en este grupo de edad es eficaz.20 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Los hallazgos de la anamnesis y la exploración física ayudarán a identificar qué niños con cefalea requieren estudios de neuroimagen. En aquellos con signos de alerta debe considerarse este tipo de estudios. 2. La TC sin contraste es la modalidad de imagen inicial más utilizada en los pacientes pediátricos con sospecha de tumores intracraneales en el ámbito de los cuidados intensivos, ya que esta modalidad es rápida y fácilmente disponible. 3. La RM es el método de referencia para la obtención de imágenes intracraneales en los pacientes pediátricos con sospecha de un tumor intracraneal. Sin embargo, es posible que la RM no esté disponible en el contexto de urgencias y a menudo requiere sedación en los niños pequeños. Cuando la RM no está disponible o no es factible en el contexto de urgencias, se puede realizar una TC sin contraste y reservar la RM como prueba secundaria cuando esté indicada. 4. Las técnicas avanzadas de RM, como las imágenes ponderadas por difusión, pueden utilizarse para proporcionar información sobre la celularidad del tumor, la hemodinámica y otras características fisiológicas que resultan útiles para el tratamiento del tumor. 5. A menudo, las características de las imágenes y la localización de un tumor proporcionan indicios sobre el diagnóstico probable en los pacientes pediátricos. 133 Bibliografía 1. Blume HK. Childhood headache: a brief review. Pediatr Ann. 2017;46(4):e155-65. 2. Lanphear J, Sarnaik S. Presenting symptoms of pediatric brain tumors diagnosed in the emergency department. Pediatr Emerg Care. 2014;30(2):77-80. 3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Crit Rev Oncol Hematol. 2016;105:35-51. 4. Lequin M, Hendrikse J, Advanced MR. imaging in pediatric brain tumors, clinical applications. Neuroimaging Clin N Am. 2017;27(1):167-90. 5. Udaka YT, Packer RJ. Pediatric brain tumor s. Neurol Clin. 2018;36(3):533-56. 6. Segal D, Karajannis MA. Pediatric brain tumors: an update. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2016;46(7):242-50. 7. Glod J, Rahme GJ, Kaur H, et al. Pediatric brain tumors: current knowledge and therapeutic opportunities. J Pediatr Hematol Oncol. 2016;38(4):249-60. 8. Millard NE, De Braganca KC. Medulloblastoma. J Child Neurol. 2016;31(12):1341-53. 9. Dressler EV, Dolecek TA, Liu M, et al. Demographics, patterns of care, and survival in pediatric medulloblastoma. J Neurooncol. 2017;132(3):497506. 10. Chintagumpala M, Gajjar A. Brain tumors. Pediatr Clin North Am. 2015;62(1):167-78. 11. Tait DM, Thornton-Jones H, Bloom HJ, et al. Adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: the first multi-centre control trial of the International Society of Paediatric Oncology (SIOP I). Eur J Cancer. 1990;26(4):46446-9. 12. Packer RJ, Gajjar A, Vezina G, et al. Phase III study of craniospinal radiation therapy followed by adjuvant chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma. J Clin Oncol. 2006;24(25):4202-8. 13. Gajjar A, Chintagumpala M, Ashley D, et al. Risk-adapted craniospinal radiotherapy followed by high-dose chemotherapy and stem-cell rescue in children with newly diagnosed medulloblastoma (St Jude Medulloblastoma-96): long-term results from a prospective, multicentre trial. Lancet Oncol. 2006;7(10):813-20. 14. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al. Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children’s Cancer Group. J Clin Oncol. 2005;23(30):7621-31. 15. Rutkowski S, Gerber NU, von Hoff K, et al. Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy and deferred radiotherapy. Neuro Oncol. 2009;11(2):201-10. 16. von Bueren AO, von Hoff K, Pietsch T, et al. Treatment of young children with localized medulloblastoma by chemotherapy alone: results of the prospective, multicenter trial HIT 2000 confirming the prognostic impact of histology. Neuro Oncol. 2011;13(6):669-79. 17. Bowers DC, Gargan L, Weprin BE, et al. Impact of site of tumor recurrence upon survival for children with recurrent or progressive medulloblastoma. J Neurosurg. 2007;107(suppl 1):5-10. 18. Dunkel IJ, Gardner SL, Garvin Jr JH, et al. High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem cell rescue for patients with previously irradiated recurrent medulloblastoma. Neuro Oncol. 2010;12(3):297-303. 19. Bakst RL1, Dunkel IJ, Gilheeney S, et al. Reirradiation for recurrent medulloblastoma. Cancer. 2011;117(21):4977-82. 20. Gururangan S, Krauser J, Watral MA, et al. Efficacy of high-dose chemotherapy or standard salvage therapy in patients with recurrent medulloblastoma. Neuro Oncol. 2008;10(5):745-51. booksmedicos.org 29 Glioma pontino intrínseco difuso: GPID ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Una niña de 4 años acude con sus padres, que indican que la niña «no camina bien» y «se tambalea» desde hace 3 semanas. Sufrió un traumatismo craneal 1 mes antes del motivo de consulta actual, pero no hubo pérdida del conocimiento en ese momento y la caída fue desde una silla a un suelo de madera, lo que corresponde a una altura de menos de 60 cm. En ese momento, no parecía estar lesionada y se encontraba en su estado habitual hasta el inicio de los síntomas actuales. No refieren fiebre, enfermedades recientes, vómitos, dolor de cuello, dolor de espalda ni incontinencia. La familia ha observado que los «ojos tienen un aspecto raro» y que parece «tener problemas para enfocar la vista». También ha estado babeando (algo nuevo en esta niña) y presenta dificultades para hablar de reciente aparición, ya que la niña ha tenido un desarrollo adecuado. La exploración física revela unas constantes vitales adecuadas para su edad y la niña no presenta ningún tipo de malestar general. Es normocefálica y no hay signos de traumatismo. Las pupilas son redondas e igualmente reactivas a la luz y no hay fotofobia. La niña tiene ptosis bilateral y parece tener dificultades para enfocar los objetos. Tiene el mismo tono y fuerza en todo el cuerpo, pero, cuando deambula, se observa ataxia y dismetría. Babea y es difícil entenderla cuando habla. Consideraciones sobre los estudios de imagen El diagnóstico por imagen suele emplearse en los pacientes con síntomas neurológicos generales, como una cefalea intensa, y hallazgos neurológicos focales (como ataxia o una exploración neurológica anormal), o si hay síntomas que hacen sospechar un proceso intracraneal, como vómitos, cambios en la visión o hallazgos preocupantes en la anamnesis (como despertarse en mitad de la noche con cefalea, vómitos a primera hora de la mañana, cefalea persistente o empeoramiento de la cefalea).1 Las opciones de pruebas de imagen incluyen la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM); la modalidad que se emplee depende, en gran medida, de la anamnesis, la exploración física y los recursos del centro. Aunque el uso de los estudios de neuroimagen se ha convertido en algo habitual para la evaluación de diversos síntomas en las poblaciones de pacientes pediátricos, como la conmoción cerebral,2,3 las convulsiones sin causa conocida, la cefalea2,5 y los mareos,2,6 los estudios de neuroimagen pueden no estar indicados en todos los pacientes. En varios estudios sobre la ataxia aguda y subaguda en los pacientes pediátricos se encontraron trastornos que requerían intervención en aproximadamente el 13% de los pacientes a los que se les realizaron pruebas de imagen.2,7 Cabe destacar que las características clínicas más predictivas de las anomalías en las pruebas de imagen fueron la edad del niño (los niños mayores tenían trastornos intracranea- les más graves), la duración de los síntomas (más de 3 días era significativa) y la presencia de signos neurológicos adicionales en la exploración, como déficits de los pares craneales o hemiparesia.2,7 Los déficits de los pares craneales se asocian a una variedad de patologías intracraneales, incluidas las enfermedades desmielinizantes y los tumores; más del 80% de los niños con lesiones ocupantes de espacio tendrán signos de aumento de la presión intracraneal, además de ataxia.2,8 Por tanto, es una constelación de síntomas y hallazgos de la exploración lo que lleva al clínico a sospechar un proceso intracraneal, más que los síntomas individuales por sí solos. RADIOGRAFÍA SIMPLE Esta modalidad no tiene ningún papel en la evaluación de pacientes pediátricos con hallazgos neurológicos focales. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La TC se utiliza a menudo como modalidad de imagen de primera línea para detectar patología intracraneal. Esta modalidad está fácilmente disponible en la mayoría de los ámbitos de urgencias y emergencias y no requiere sedación. Si se sospecha una masa intracraneal, se puede realizar un estudio sin contraste. RESONANCIA MAGNÉTICA La RM es el método preferido para visualizar la patología intracraneal, incluidos los tumores cerebrales, y a menudo se obtiene tras la detección de una masa cerebral en la TC. En los casos con un alto grado de sospecha, la RM es apropiada como prueba de imagen inicial o tras una TC con hallazgos poco reveladores o inespecíficos. Las técnicas convencionales de RM pueden proporcionar información anatómica sobre las dimensiones y la localización de un tumor cerebral; las técnicas avanzadas de RM, como las imágenes ponderadas por difusión, la RM funcional y las imágenes con tensor de difusión, pueden utilizarse para obtener información fisiológica sobre la hemodinámica y la celularidad.9 Los obstáculos al uso de la RM son el tiempo necesario para completar un estudio y la falta de disponibilidad inmediata en muchos casos. En los niños pequeños, a menudo se requiere sedación para completar el estudio. Hallazgos de los estudios de imagen La anamnesis y la exploración física de la niña hacían pensar en un proceso intracraneal, especialmente una lesión ocupante de espacio. Se realizó un estudio de TC sin contraste; se proporcionan imágenes seleccionadas. Se observa un agrandamiento difuso y baja atenuación en todo el tronco del encéfalo, pero particularmente en la región de la protuberancia, así como 134 booksmedicos.org 29 • Glioma pontino intrínseco difuso: GPID 135 Fig. 29.2 Imagen axial de resonancia magnética (RM) ponderada en T1 que muestra una masa de baja intensidad de señal que expande el tronco del encéfalo (flechas) y comprime el cuarto ventrículo (flecha abierta). Fig. 29.1 Imagen axial de un estudio de tomografía computarizada (TC) que muestra una gran masa de baja densidad en la protuberancia que expande el tronco del encéfalo (flechas) y comprime/afecta el cuarto ventrículo (flecha abierta). compresión y borramiento del cuarto ventrículo, pero sin hidrocefalia; estos hallazgos son sospechosos de un glioma de tronco del encéfalo (fig. 29.1). A la luz de estos hallazgos de los estudios de imagen, la niña se sometió a una RM del cerebro y de la columna vertebral con y sin contraste intravenoso. Se proporcionan imágenes seleccionadas. Se requirió sedación para completar el estudio. Este estudio reveló una gran masa pontina hiperintensa en T2 sin realce ni hemorragia, con cierta extensión exofítica alrededor de la arteria basilar, y compresión del cuarto ventrículo sin hidrocefalia (figs. 29.2 y 29.3). No hay diseminación del tumor por el líquido cefalorraquídeo. Conclusión del caso En vista de los resultados de los estudios de imagen, la niña fue diagnosticada de glioma pontino intrínseco difuso (GPID). Se consultó a los servicios de neurocirugía pediátrica y oncología pediátrica y fue ingresada para recibir radioterapia planificada. En este caso, la familia solicitó una biopsia, pero, después de extensas discusiones, optaron por no realizar el procedimiento. La niña empezó a recibir radioterapia. A modo de comparación, se proporciona una RM de seguimiento que demuestra una ligera disminución del tamaño del tumor con necrosis central, probablemente secundaria a la respuesta a la radioterapia (fig. 29.4). El GPID es una de las principales causas de muerte por tumores cerebrales pediátricos, con una supervivencia media de 9 meses; el 90% de los niños fallece en los 2 años siguientes al diagnóstico inicial, con una tasa de supervivencia inferior al 1% a los 5 años.10-12 Curiosamente, los pacientes con un tumor Fig. 29.3 Imagen de resonancia magnética (RM) axial ponderada en T2 que muestra una masa de alta intensidad de señal en T2 que expande el tronco del encéfalo (flechas) y comprime el cuarto ventrículo (flechas abiertas). predominantemente exofítico, los tumores en los pacientes con neurofibromatosis o los tumores que se originan cerca de los pedúnculos cerebelosos o la unión cervicobulbar tienen una evolución ligeramente más favorable.12 El tumor se origina en la parte ventral de la protuberancia y es el glioma pediátri­ co del tronco encefálico más común (80% de todos los tumores del tronco encefálico), ya que afecta a unos 300-400 niños al año.12-14 Se han descrito diseminación al mesencéfalo y el booksmedicos.org 136 SECCIÓN 5 • Neurología radioterapia es el tratamiento de referencia, ya que contribuye a aliviar los síntomas (a veces proporcionando una mejoría) y prolonga la supervivencia; sin este tratamiento, la supervivencia media es de 5 meses.10,12,17 La quimioterapia se ha utilizado en todas las fases del proceso de radioterapia, sin que se haya observado un aumento de la supervivencia.18-21 Los recientes avances en el conocimiento genómico del GPID pueden ayudar a idear futuros tratamientos para este devastador tumor.10,21,22 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La TC sin contraste es una modalidad de imagen inicial comúnmente utilizada para los pacientes con cefalea en los que la anamnesis o la exploración física suscitan sospechas de una masa o una patología intracraneal, especialmente en el contexto agudo, cuando la RM puede no estar disponible o ser factible. 2. La RM se utiliza como prueba inicial para esta indicación o como estudio secundario una vez que se ha realizado la imagen inicial con TC. Aunque esta modalidad puede utilizarse como prueba inicial, la disponibilidad y la necesidad de sedación son factores que deben tenerse en cuenta en el contexto de la fase aguda. 3. El GPID tiene un aspecto distintivo en los estudios de neuro­ imagen, lo que a menudo elimina la necesidad de una biopsia. Fig. 29.4 Imagen de resonancia magnética (RM) tras la radioterapia. La imagen axial de RM ponderada en T1 tras la radioterapia muestra una leve disminución del tamaño del tumor (flechas) con un foco de necrosis dentro de la lesión (flecha abierta). cerebelo, diseminación leptomeníngea y extensión supratentorial.15,16 Este tumor es agresivo y tiene muy mal pronóstico. Los síntomas son rápidamente progresivos, y las manifestaciones clínicas son el resultado de la compresión de las estructuras nerviosas que rodean a la parte ventral de la protuberancia. La mayoría de los pacientes diagnosticados de este tumor presentan los síntomas durante menos de 1 o 2 meses.10,12 Un signo inicial y un indicativo de mal pronóstico es la presencia de parálisis del sexto par craneal (nervio motor ocular externo), que da lugar a una desconjugación de la mirada y diplopia; se ha descrito debilidad en las extremidades y la cara, y también pueden observarse debilidad y alteraciones de la marcha.10,12 La llamada tríada clásica del GPID (ataxia, dismetría y disartria) se observa solo en la mitad de los pacientes con este tumor.10,12 El diagnóstico del GPID se basa en la exploración física y los hallazgos radiográficos. Debido a la naturaleza infiltrante del tumor, puede haber hallazgos característicos en los estudios de neuroimagen, especialmente en la RM. Se puede observar lo siguiente:10-12 1. Márgenes tumorales mal delimitados. 2. La arteria basilar se ve englobada. 3. Afecta a más del 50% del diámetro axial de la protuberancia. 4. Ausencia de realce con el contraste de gadolinio intravenoso. Tradicionalmente, la biopsia quirúrgica no se recomienda ni se ofrece. Esto se ha basado en el patrón de imagen que se utiliza para diagnosticar el GPID, los riesgos asociados percibidos con el procedimiento de la biopsia y el hecho de que la biopsia no se utiliza para dirigir el tratamiento.10,12 Sin embargo, la recomendación de no realizar una biopsia ha empezado a ser cuestionada, y en algunos países se realiza la biopsia cuando las imágenes radiológicas no son claras.10 Las opciones de tratamiento son limitadas. Debido a la naturaleza infiltrante y la invasión de las estructuras del tronco del encéfalo por este tumor, la resección quirúrgica no es posible. La Bibliografía 1. Lanphear J, Sarnaik S. Presenting symptoms of pediatric brain tumors diagnosed in the emergency department. Pediatr Emerg Care. 2014;30(2):77-80. 2. Luetje M, Kannikeswaran N, Arora R, et al. Utility of neuroimaging in children presenting to a pediatric emergency department with ataxia. Pediatr Emerg Care. 2019;35(5):335-40. 3. Zonfrillo MR, Kim KH, Arbogast KB. Emergency department visits and head computed tomography utilization for concussion patients from 2006 to 2011. Acad Emerg Med. 2015;22:872-8. 4. Maytel J, Krauss JM, Novak G, et al. The role of brain computed tomography in evaluating children with new onset of seizures in the emergency department. Epilepsia. 2000;41:950-4. 5. Sheridan DC, Meckler GD, Spiro DM, et al. Diagnostic testing and treatment of pediatric headache in the emergency department. J Pediatr. 2013;163:1634-7. 6. Raucci U, Vanacore N, Paolino MC, et al. Vertigo/dizziness in pediatric emergency department: five years’ experience. Cephalalgia. 2015;36:593-8. 7. Rudloe T, Prabhu SP, Gorman MP, et al. The yield of neuroimaging in children presenting to the emergency department with acute ataxia in the post-varicella vaccine era. J Child Neurol. 2015;30:1333-9. 8. Wilne S, Collier J, Kennedy C, et al. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol. 2007;8:685-95. 9. Lequin M, Hendrikse J, Advanced MR. Imaging in Pediatric Brain Tumors, Clinical Applications. Neuroimaging Clin N Am. 2017;27(1):167-90. 10. Johung TB, Monje M. Diffuse intrinsic pontine glioma: new pathophysiological insights and emerging therapeutic targets. Curr Neuropharmacol. 2017;15(1):88-97. 11. Donaldson SS, Laningham F, Fisher PG. Advances toward an understanding of brainstem gliomas. J Clin Oncol. 2006;24:1266-72. 12. Cohen KJ, Broniscer A, Glod J. Pediatric glial tumors. Curr Treat Options Oncol. 2001;2(6):529-36. 13. Freeman CR, Farmer JP. Pediatric brain stem gliomas: a review. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998;40(2):265-71. 14. CBTRUS Statistical report. Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2012-2016. Neuro Oncol. 2019;21(Suppl 5):v1-v100. 15. Gururangan S, McLaughlin CA, Brashears, et al. Incidence and patterns of neuraxis metastases in children with diffuse pontine glioma. J Neurooncol. 2006;77(2):207-12. 16. Caretti V, Bugiani M, Freret M, et al. Subventricular spread of diffuse intrinsic pontine glioma. Acta Neuropathol. 2014;128(4):605-7. booksmedicos.org 29 • Glioma pontino intrínseco difuso: GPID 17. Langmoen IA, Lundar T, Storm-Mathisen I, et al. Management of pediatric pontine gliomas. Childs Nerv Syst. 1991;7(1):13-5. 18. Jennings MT, Sposto R, Boyett JM, et al. Preradiation chemotherapy in primary high-risk brainstem tumors: phase II study CCG-9941 of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol. 2002;20(16):3431-7. 19. Bouffet E, Raquin M, Doz F, et al. Radiotherapy followed by high dose busulfan and thiotepa: a prospective assessment of high dose chemotherapy in children with diffuse pontine gliomas. Cancer. 2000;88(3):685-92. 20. Jalali R, Raut N, Arora B, et al. Prospective evaluation of radiotherapy with concurrent and adjuvant temozolomide in children with newly 137 diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2010;77(1):113-8. 21. Cohen KJ, Jabado N, Grill J. Diffuse intrinsic pontine gliomas-current management and new biologic insights. Is there a glimmer of hope? Neuro Oncol. 2017;19(8):1025-34. 22. Schroeder KM, Hoeman CM, Becher OJ. Children are not just little adults: recent advances in understanding of diffuse intrinsic pontine glioma biology. Pediatr Res. 2014;75(1):205-9. booksmedicos.org 30 Este comportamiento no es normal: infarto lacunar e ictus pediátrico ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP, y BHAIRAV PATEL, MD Presentación del caso Un varón de 17 años presenta entumecimiento en el lado derecho de la cara y debilidad en las extremidades de forma intermitente durante el último mes. Hace varias horas, el paciente notó que tenía dificultades para deambular al levantarse de la cama debido a la debilidad, lo que hizo que se cayera. Pudo evitar hacerse daño al estabilizarse con una silla. Volvió a tumbarse y luego llamó a su madre, que observó que farfullaba al hablar. Fue llevado en ambulancia a un centro sanitario, donde le dijeron que estaba «bien» y le dieron el alta. Su madre lo llevó entonces a urgencias para que lo evaluaran porque se sentía débil y volvía a farfullar al hablar; también se observó que tenía la mitad derecha de la cara descolgada. Niega cambios en la visión, episodios de ataxia, alteración del estado de conciencia, enfermedades recientes y traumatismos recientes. No tiene antecedentes médicos ni familiares significativos. La exploración física revela un paciente de buen aspecto y sin molestias. Las constantes vitales son adecuadas para su edad, incluida la tensión arterial. En la exploración física destaca el descolgamiento de la mitad derecha de la cara, la desviación de la lengua hacia la derecha y la debilidad de la extremidad superior derecha. No presenta otros déficits neurológicos. Consideraciones sobre los estudios de imagen Los pacientes pediátricos que presenten síntomas que hagan pensar en un ictus, o que hayan tenido un ictus anteriormente y exista la preocupación de que se haya repetido, deben someterse a una prueba de imagen lo antes posible.1 Hay varias opciones disponibles para el médico. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC)/ ANGIOGRAFÍA POR TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (ATC)/VENOGRAFÍA POR TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (VTC) La ATC y los estudios de perfusión también pueden realizarse en los niños con sospecha de episodios isquémicos, y se utilizan a menudo en los pacientes en los que la resonancia magnética (RM) podría estar contraindicada, como aquellos con implantes cocleares u otros dispositivos médicos que no son compatibles con la RM.1 La VTC es muy útil para detectar trombosis del seno cavernoso.3,4 ANGIOGRAFÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA (ARM)/ VENOGRAFÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA(VRM) La RM es una modalidad excelente para la obtención de imágenes de pacientes en los que se sospecha un episodio isquémico. Un protocolo típico de ictus incluye secuencias de inversiónrecuperación con atenuación de líquidos, imágenes ponderadas por difusión, imágenes ponderadas por susceptibilidad y secuencias T1.2 Ciertas secuencias de la RM son muy sensibles para detectar hemorragias parenquimatosas, hemorragias subaracnoideas (especialmente las secuencias de inversiónrecuperación con atenuación de líquidos e imágenes ponderadas por susceptibilidad) y, mediante técnicas de perfusión, el flujo sanguíneo cerebral, el volumen sanguíneo cerebral y los tiempos de tránsito.1,2,5 La ARM y la VRM pueden utilizarse para evaluar la permeabilidad de los vasos sanguíneos cerebrales y también la anatomía vascular, y los estudios de imagen vasculares deben realizarse cuando se sospecha que la causa del ictus es isquémica o hemorrágica.1-3 La RM es más sensible que la TC para la isquemia aguda y es mejor para evaluar la fosa posterior, y puede ser útil para diagnosticar trastornos que simulan un ictus.3 El International Pediatric Stroke Study Neuroimaging Consortium recomienda la RM como estudio de imagen de primera línea.3,4 Debido al tiempo necesario para realizar el estudio, puede ser necesaria la sedación, especialmente en los pacientes más jóvenes. Existen protocolos de adquisición rápida que algunas instituciones han implantado, pero sigue siendo un estudio de 20 min, y la sedación, incluso cuando se utilizan estos protocolos, puede seguir siendo necesaria.3 ECOGRAFÍA Esta modalidad de imagen es rápida y suele estar disponible, pero implica la exposición a radiación ionizante. La TC sin contraste es útil para detectar hemorragias y cambios característicos del ictus isquémico en las 6 h siguientes al inicio del proceso isquémico, pero antes de este plazo, el estudio puede ser anodino.1,2 La sensibilidad y la especificidad de la TC para el ictus pediátrico no han sido validadas en estudios, pero la opinión de los expertos para su uso se ha basado en la extrapolación y la aplicación de los datos existentes en los adultos.1 La TC sin contraste es la modalidad de imagen inicial utilizada en los pacientes con una anamnesis y una exploración sospechosas de un ictus hemorrágico y, en algunos casos, isquémico. Esta modalidad es útil en los neonatos o los niños con fontanelas abiertas, ya que permite obtener imágenes del parénquima cerebral, aunque la visualización de la fosa posterior puede ser limitada.1 La lesión isquémica del parénquima puede verse como áreas de mayor ecogenicidad con efecto de masa.1 Sin embargo, se ha demostrado que la ecografía es menos sensible que la TC y la RM para detectar lesiones isquémicas.1,6 Aunque esto limita la utilidad de la ecografía craneal en la detección de isquemia, la disponibilidad, la ausencia de radiación ionizante y la portabilidad de esta modalidad hacen que sea útil para evaluar la hemorragia parenquimatosa, la hemorragia intraventricular y la anatomía general del cerebro en los neonatos. 138 booksmedicos.org 30 • Este comportamiento no es normal: infarto lacunar e ictus pediátrico 139 ANGIOGRAFÍA POR CATÉTER La angiografía cerebral es útil para evaluar las malformaciones vasculares y es una modalidad precisa para evaluar la vasculatura cerebral, ya que proporciona un gran detalle de los vasos sanguíneos, incluso de los vasos más pequeños y las ramas, aunque la probabilidad de identificar una anomalía vascular en los pacientes con una RM normal es baja.1,7 La angiografía también puede ser terapéutica si se dispone de especialistas en neurorradiología intervencionista. Sin embargo, la utilización de esta prueba tiene varias limitaciones. La angiografía por catéter a menudo solo está disponible en centros pediátricos especializados y puede ser necesaria la sedación en los niños pequeños, ya que el riesgo de lesión arterial durante el procedimiento es mayor en los niños que no cooperan.1 Hallazgos de los estudios de imagen En vista de la anamnesis y la exploración física, se tomó la decisión de realizar estudios de imagen. Se realizó una RM cerebral, con y sin contraste intravenoso. Aquí se presentan imágenes seleccionadas de ese estudio. Estas imágenes muestran un área focal de difusión restringida que afecta al cuerpo estriado izquierdo y la corona radiada izquierda, sin indicios de hemorragia aguda, y un presunto infarto lacunar crónico en la región talamocapsular izquierda (figs. 30.1 y 30.2). Conclusión del caso Se cursó una interconsulta al servicio de neurología pediátrica. El paciente también fue sometido a una ATC de cabeza y cue- Fig. 30.1 Resonancia magnética (RM) (imagen axial ponderada en difusión) que muestra un área de difusión restringida que afecta al cuerpo estriado izquierdo/corona radiada izquierda sin hemorragia aguda (flecha blanca). Fig. 30.2 Resonancia magnética (RM) (imagen axial ponderada en difusión) que muestra un área de difusión restringida que afecta al cuerpo estriado izquierdo/corona radiada izquierda sin hemorragia aguda (flecha blanca). llo, que fue normal. Inicialmente se le administró heparina no fraccionada y también se consultó al servicio de hematología pediátrica. Después de una extensa conversación entre la familia y los especialistas, se cambió la anticoagulación por antiagregación con ácido acetilsalicílico. Los síntomas se resolvieron en 48 h. Fue sometido a un seguimiento estrecho por los servicios de neurología y hematología pediátrica y no presentó más síntomas. Las imágenes de seguimiento (se presentan algunas imágenes seleccionadas) muestran encefalomacia y gliosis en la localización del infarto agudo previo (figs. 30.3 y 30.4). El ictus es un acontecimiento cerebrovascular que puede ser isquémico o hemorrágico. Mientras que aproximadamente el 80% de los accidentes cerebrovasculares en los adultos son isquémicos, solo aproximadamente el 55% de los accidentes cerebrovasculares pediátricos son isquémicos.1,7-9 La incidencia de los accidentes cerebrovasculares pediátricos es de 2-3/100.000 niños al año en EE. UU.10,11 Más de la mitad de los pacientes pediátricos que han sufrido un ictus tendrán discapacidades cognitivas y motoras y hasta un tercio tendrá ictus recurrentes.9 Los infartos lacunares no son frecuentes en la población pediátrica. Los infartos lacunares afectan a una rama de una arteria cerebral que, cuando se ocluye, produce un pequeño infarto no cortical. Estas ramas se originan en el polígono de Willis, la arteria cerebral media o la arteria basilar. Existen comorbilidades que se asocian a los accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos en los pacientes pediátricos. Entre ellas se encuentran la anemia de células falciformes, las anomalías vasculares, la hipertensión, las cardiopatías congénitas, los traumatismos de la cabeza y el cuello, los trastornos de la coagulación y las infecciones.1,6,10,12-15 Las lesiones de la pared vascular son también un factor de riesgo booksmedicos.org 140 SECCIÓN 5 • Neurología de ictus isquémico en esta población.11 Aproximadamente, la mitad de los pacientes pediátricos tienen un factor de riesgo de ictus previamente identificado en el momento del infarto, y tras una evaluación completa, hasta dos tercios tienen más de un factor de riesgo identificable; sin embargo, hasta un tercio de los pacientes pediátricos con ictus no tienen una etiología subyacente aparente.1,9,13 ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Los pacientes con anemia de células falciformes tienen un mayor riesgo de sufrir un ictus en comparación con la población general. En los pacientes con anemia de células falciformes que sufren un ictus, entre el 60-90% presentarán anomalías de la vasculatura cerebral en la angiografía o la ARM, como estenosis y oclusiones.10,16,17 ANOMALÍAS VASCULARES/ANEURISMAS Fig. 30.3 Resonancia magnética (RM) de seguimiento (secuencia de inversión-recuperación con atenuación de líquidos) en plano axial que muestra encefalomacia y gliosis en la localización del infarto agudo previo (flecha blanca). Los aneurismas sintomáticos no son comunes en los pacientes pediátricos.1 Los aneurismas cerebrales pueden estar asociados a enfermedades genéticas, como el síndrome de Ehlers-Danlos, la coartación de la aorta y la poliquistosis renal autosómica dominante. Los pacientes pediátricos pueden presentar una hemorragia subaracnoidea, intraventricular o intracerebral, y las anomalías vasculares están presentes en un amplio abanico de edades, incluidos los recién nacidos.1 Un estudio demostró que el 70% de los niños con anomalías vasculares presentaban ictus recurrentes, mientras que los niños sin anomalías vasculares no tenían ninguno.8 ARTERIOPATÍA CEREBRAL FOCAL Una de las causas más comunes de ictus en un niño previamente sano es la arteriopatía cerebral focal de la infancia, o ACF, que también se conoce como arteriopatía cerebral transitoria. La fisiopatología exacta no se conoce bien. Se trata de una enfermedad aguda y monofásica que provoca una estenosis unilateral de las arterias cerebrales intracraneales, que afecta principalmente a la circulación anterior y que sitúa al niño en un alto riesgo de sufrir un ictus recurrente (hasta un 25% en el plazo de 1 año).18-20 Los virus del herpes, especialmente el de la varicela y el virus del herpes simple tipo 1, han sido identificados como posibles de­ sencadenantes de la ACF, a consecuencia de la inflamación de las paredes de los segmentos arteriales afectados.19,20-22 Los pacientes pediátricos con ACF pueden tener una rápida progresión en días o semanas, y la progresión rápida se asocia con un riesgo de isquemia recurrente.19,21,23 Se ha demostrado que los pacientes que presentan arteriopatías con realce en las imágenes de la pared vascular tienen un mayor riesgo de progresión de la arteriopatía que los que no presentan realce.19,21,23 HIPERTENSIÓN La hipertensión es un conocido factor de riesgo de ictus en la población adulta y puede ser un factor de riesgo de ictus en los pacientes pediátricos.8,9,12,13 Una serie de casos de pacientes pediátricos demostró una asociación significativa entre una presión arterial superior al percentil 90 y las anomalías arteriales cerebrales.13 Fig. 30.4 Resonancia magnética (RM) de seguimiento (secuencia de inversión-recuperación con atenuación de líquidos) en plano axial que muestra encefalomacia y gliosis en la localización del infarto agudo previo (flecha blanca). CARDIOPATÍAS Los pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas complejas con cortocircuito de derecha a izquierda y cianosis son propensos a sufrir un ictus, pero este puede estar asociado a booksmedicos.org 30 • Este comportamiento no es normal: infarto lacunar e ictus pediátrico cualquier lesión cardiaca.1 El ictus es más frecuente entre los pacientes con cardiopatías no corregidas.1,24 El ictus también puede observarse en los pacientes con valvulopatías como resultado de una infección (p. ej., fiebre reumática), en aquellos con válvulas cardiacas protésicas y como complicación de los procedimientos de cateterismo cardiaco. TRAUMATISMOS La disección de la arteria carótida o de la arteria vertebral como resultado de un traumatismo es un factor de riesgo reconocido de accidente cerebrovascular.10 ANOMALÍAS DEL HEMATOCRITO/ COAGULOPATÍAS Un hematocrito anormal es un factor de riesgo para la aparición de un ictus. Los pacientes con un hematocrito bajo (lo que suele observarse en los pacientes pediátricos con deficiencia de hierro) corren un alto riesgo de sufrir un ictus arterial, mientras que aquellos con un hematocrito elevado corren el riesgo de sufrir una trombosis venosa central.1 Los trastornos de la coagulación y la trombocitopenia son factores de riesgo para el ictus hemorrágico pediátrico, y el grado de gravedad del trastorno subyacente se correlaciona con el riesgo de hemorragia.1,25 En una revisión de la asociación entre el ictus y la anemia ferropénica, los niños previamente sanos con ictus eran significativamente más propensos a tener anemia ferropénica, y los niños con anemia ferropénica representaban más de la mitad de los casos de ictus en la población estudiada (niños de 12-389 meses de edad).26 Un estudio de casos y controles descubrió que los niños previamente sanos que padecían un ictus eran 10 veces más propensos a tener anemia ferropénica que los niños sanos sin ictus, y que los niños con anemia ferropénica representaban más de la mitad de todos los casos de ictus en los niños sin una enfermedad médica subyacente.26 INFECCIONES En la población pediátrica, el ictus se ha asociado a las infecciones. Se ha demostrado que la infección reciente por varicela se asocia a un ictus con afectación de la arteria cerebral media.10,13 Los pacientes con inmunodeficiencia o leucocitosis previas también corren el riesgo de sufrir un ictus.10,27 En los pacientes con otitis media y meningitis, la trombosis venosa del seno dural puede ser una complicación, aunque esta entidad no es exclusiva de los procesos infecciosos y puede ser consecuencia de otras afecciones subyacentes, como enfermedades autoinmunitarias, anemias, trastornos protrombóticos y enfermedades metabólicas. Las complicaciones intracraneales derivadas de la infección pueden manifestarse mediante un derrame o un hematoma subdural, una hemorragia subaracnoidea o una hemorragia intracerebral; a menudo, los signos clínicos son inespecíficos, como convulsiones y cefalea.1,28-30 La escala de ictus pediátrico de los NIH (PedNIHSS, NIH Pediatric Stroke Scale) es una adaptación de la escala de ictus de los NIH para adultos (NIHSS, NIH Stroke Scale) y está diseñada para su uso en los niños de 2 años o más con sospecha de ictus isquémico (no se ha validado para el ictus hemorrágico). La NIHSS se ha utilizado para cuantificar la gravedad del ictus y los resultados a los 7 y 90 días.31,32 La PedNIHSS se parece mucho a la NIHSS. Un estudio de cohortes multicéntrico descubrió que la PedNIHSS mostraba una excelente fiabilidad entre evaluadores y podría ser predictiva de la discapacidad futura.32,33 Existe una herramienta en línea para calcular esta puntuación en https:// www.mdcalc.com/pediatric-nih-stroke-scale-nihss. 141 El tratamiento del ictus pediátrico depende de la etiología subyacente. Es importante señalar que no existen protocolos de tratamiento estandarizados para el tratamiento del ictus pediátrico agudo. Una notable excepción es el tratamiento de los pacientes con anemia de células falciformes. El ictus en estos pacientes se trata con hidratación, corrección de las alteraciones metabólicas subyacentes (como la hipoxemia) y exanguinotransfusión.1,10,33 En general, el tratamiento agudo del ictus pediátrico puede incluir el uso de antiinflamatorios (como ácido acetilsalicílico o corticoides) y antitrombóticos (como la heparina de bajo peso molecular o la warfarina).1,10 Las estrategias de tratamiento se basan en estudios pediátricos limitados, la opinión de los expertos, indicios aislados y estudios en adultos; están diseñadas para el tratamiento inmediato del ictus, pero también para prevenir la recurrencia, que se produce hasta en un 25% de los pacientes.1 Independientemente de la etiología del episodio isquémico, el tratamiento incluye la administración de oxígeno a los pacientes hipoxémicos, el mantenimiento de la normotermia, el tratamiento de las anomalías electrolíticas, la rehidratación, el tratamiento de la anemia y el tratamiento de las convulsiones, aunque no hay pruebas sólidas de que la administración sistemática de antiepilépticos para la profilaxis de las convulsiones en ausencia de estas sea beneficiosa.1 No se recomiendan las medidas de hipotermia.1 Los estudios han indicado que contar con un protocolo de ictus pediátri­ co establecido beneficia a los pacientes a través de un diagnóstico rápido, lo que incluye la disminución del tiempo tanto para la realización de las pruebas de imagen como para la instauración del tratamiento.34,35 El tratamiento trombolítico es un área especialmente interesante del tratamiento del ictus isquémico pediátrico. Es preferible la heparina de bajo peso molecular a la heparina no fraccionada porque es más fácil de administrar y controlar, pero tiene la desventaja de que su efecto es más difícil de revertir rápidamente.1,36 Ambos medicamentos se utilizan para la anticoagulación a corto plazo; la anticoagulación a largo plazo puede conseguirse con heparina de bajo peso molecular o warfarina.1,37 El ácido acetilsalicílico puede ser otra opción en los pacientes sin drepanocitosis que no presentan un trastorno de hipercoagulabilidad.1 El activador tisular del plasminógeno (tPA, tissue plasminogen activator) no ha sido bien estudiado en los pacientes pediátricos. Se ha descrito su uso en los pacientes pediátricos.38-40 Puede ser razonable considerar el uso de tPA si se cumplen ciertos criterios, como déficits neurológicos persistentes e incapacitantes u oclusión de arterias cerebrales grandes confirmada radiográficamente.33 Hasta que se disponga de datos más definitivos, no se recomienda el uso sistemático de tPA y es razonable consultar a un neurólogo pediátrico. La trombectomía endovascular también se ha explorado como tratamiento trombolítico en el contexto agudo y puede ser útil en la población pediátrica, dada la preocupación por la introducción de catéteres en arterias inguinales y cerebrales pequeñas, las limitaciones por el tamaño del medio de contraste y la exposición a la radiación.41 Dado que se carece de datos sobre la seguridad y la eficacia y que no existen unas directrices definitivas sobre la trombectomía en los pacientes pediátricos, es razonable consultar a un experto en ictus pediátrico si se considera este tratamiento. El tratamiento de los aneurismas en los pacientes pediátricos es muy similar al de los adultos. Se utilizan técnicas microquirúrgicas y endovasculares.1,42,43 La interconsulta al servicio de neurocirugía pediátrica puede ser útil en el tratamiento de estos pacientes. Los corticoides se utilizan cada vez con más frecuencia en los niños con ACF, aunque la evidencia disponible no abunda.18,44 Un estudio en particular demostró una mejora en los niños con ACF tratados con una combinación de corticoides y tratamiento antitrombótico frente al tratamiento antitrombótico solo, obser- booksmedicos.org 142 SECCIÓN 5 • Neurología vándose un menor grado de deterioro neurológico en el grupo que recibió el tratamiento combinado.45 Sin embargo, hay que sopesar los posibles beneficios del uso de los corticoides con el posible empeoramiento de un proceso infeccioso existente. El tratamiento del ictus hemorrágico se extrapola a partir de los estudios en los adultos. En general, se utilizan el control de la presión arterial para prevenir la hipotensión, las estrategias para prevenir el aumento de la presión intracraneal y los agentes hiperosmóticos (solución salina hipertónica).3 Las nuevas hemorragias se pueden prevenir mediante la transfusión de plaquetas, los factores de coagulación, el plasma fresco congelado o la vitamina K, dependiendo de la etiología de la hemorragia.3 Puede estar indicada la reversión del tratamiento antitrombótico, para lo que existen diversos fármacos. Si está clínicamente indicado, se puede realizar una craniectomía quirúrgica cuando haya necesidad de descompresión (compresión del tronco del encéfalo, hemorragias >3 cm, hidrocefalia).3,46 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. El estudio de imagen inicial en los pacientes con sospecha de ictus puede ser la TC o la RM: • TC (sin contraste) cerebral + ATC cabeza ± cuello (en casos de sospecha de disección carotídea). • RM cerebral + ARM de cabeza ± cuello. 2. La TC es rápida y de fácil disponibilidad. Esta modalidad puede detectar hemorragias y cambios característicos de los episodios isquémicos agudos. 3. La ATC puede utilizarse para evaluar la anatomía vascular y el flujo sanguíneo cerebral relativo. 4. La RM es una excelente modalidad de imagen para evaluar los episodios isquémicos cerebrales. Utilizando diferentes secuencias, la RM permite evaluar el flujo sanguíneo cerebral, la presencia de hemorragias y la vasculatura cerebral. 5. La angiografía por catéter puede utilizarse para evaluar la vasculatura cerebral y para procedimientos intervencionistas, pero a menudo requiere sedación y conlleva un riesgo de lesión vascular durante el procedimiento. Bibliografía 1. Roach ES, Golomb MR, Adams R, et al. Management of stroke in infants and children. Stroke. 2008;39(1):2644-91. 2. Heit JJ, Iv M, Wintermark M. Imaging of intracranial hemorrhage. J Stroke. 2017;19(1):11-27. 3. Buckwoski A, Rose E. Pediatric stroke: diagnosis and management in the emergency department. Pediatr Emerg Med Pract. 2019;16(11):1-20. 4. Mirsky DM, Beslow LA, Amlie-Leford, et al. Pathways for neuroimaging of childhood stroke. Pediatr Neurol. 2017;69:11-23. 5. Mitchell P, Wilkinson ID, Hoggard N, et al. Detection of subarachnoid haemorrhage with magnetic resonance imaging. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;70:205-11. 6. Golomb MR, Dick PT, MacGregor DL, et al. Cranial ultrasonography has a low sensitivity for detecting arterial ischemic stroke in term neonates. J Child Neurol. 2003;18(2):98-103. 7. Husson B, Rodesch G, Lasjaunias P, et al. Magnetic resonance angiography in childhood arterial brain infarcts: a comparative study with contrast angiography. Stroke. 2002;33(5):1280-5. 8. Kupferman JC, Singh A, Pavlakis SG. Lacunar stroke and masked hypertension in an adolescent male. Pediatr Neurol. 2007;36(2):125-7. 9. Lynch JK, Hirtz DG, Deveber G, et al. Report of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke Workshop on perinatal and childhood stroke. Pediatrics. 2002;109(1):116-23. 10. Seidman C, Kirkham F, Pavlakis S. Pediatric stroke: current developments. Curr Opin Pediatr. 2007;19(6):657-62. 11. Laugesaar R, Kolk A, Tomberg T, et al. Acutely and retrospectively diagnosed perinatal stroke: a population-based study. Stroke. 2007;38(8):2234-8. 12. Nowak-Gottl U, Gunther G, Kurnik K, et al. Arterial ischemic stroke in neonates, infants and children: an overview of underlying conditions, imaging methods and treatment modalities. Semin Thromb Hemost. 2003;29(4):405-14. 13. Ganesan V, Prengler M, McShane MA, et al. Investigation of risk factors in children with arterial ischemic stroke. Ann Neurol. 2003;53(2):167-73. 14. Lynch JK, Han CJ. Pediatric stroke: What do we know and what do we need to know? Semin Neurol. 2005;25(4):410-23. 15. Kirkham F, Sebire G, Strater R. Arterial ischaemic stroke in children: review of the literature and strategies for future stroke studies. Thromb Haemost. 2004;92(4):697-706. 16. Kirkham FJ, Calamante F, Bynevelt M, et al. Perfusion magnetic resonance abnormalities in patients with sickle cell disease. Ann Neurol. 2001;49(4):477-85. 17. Kirkham FJ. Therapy insight: stroke risk and its management in patients with sickle cell disease. Nat Clin Pract Neurol. 2007;3(5):264-78. 18. Fullerton HJ, Wu YW, Sidney S, et al. Risk of recurrent childhood arterial ischemic stroke in a population-based cohort: the importance of cerebrovascular imaging. Pediatrics. 2007;119(3):495-501. 19. Fullerton HJ, Stence N, Hills NK, et al. Focal cerebral arteriopathy of childhood: novel severity score and natural history. Stroke. 2018;49(11):2590-6. 20. Fullerton HJ, Wintermark M, Hills NK, et al. Risk of recurrent arterial ischemic stroke in childhood: a prospective international study. Stroke. 2016;47(1):53-9. 21. Stence NV, Pabst LL, Hollatz AL, et al. Predicting progression of intracranial arteriopathies in childhood stroke with vessel wall imaging. Stroke. 2017;48(8):2274-7. 22. Elkind MS, Hills NK, Glaser CA, et al. Herpesvirus infections and childhood arterial ischemic stroke: results of the VIPS study. Circulation. 2016;133(8):732-41. 23. Braun KP, Bulder MM, Chabrier S, et al. The course and outcome of unilateral intracranial arteriopathy in 79 children with ischaemic stroke. Brain. 2009;132(Pt 2):544-57. 24. Kumar K. Neurological complications of congenital heart disease. Indian J Pediatr. 2000;67(4):287-91. 25. Ghosh K, Nair AP, Jijina F, et al. Intracranial haemorrhage in severe haemophilia: prevalence and outcome in a developing country. Haemophilia. 2005;11(5):459-62. 26. Maguire JL, deVeber G, Parkin PC. Association between irondeficiency anemia and stroke in young children. Pediatrics. 2007;120(5):1053-7. 27. Ganesan V, Prengler M, Wade A, et al. Clinical and radiological recurrence after childhood arterial ischemic stroke. Circulation. 2006;114(20):2170-7. 28. Biousse V, Ameri A, Bousser MG. Isolated intracranial hypertension as the only sign of cerebral venous thrombosis. Neurology. 1999;53(7):1537-42. 29. Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, et al. Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76(8):1084-7. 30. Marquardt G, Weidauer S, Lanfermann H, et al. Cerebral venous sinus thrombosis manifesting as bilateral subdural effusion. Acta Neurol Scand. 2004;109(6):425-8. 31. Adams Jr HP, Davis PH, Leira EC, et al. Baseline NIH Stroke Scale score strongly predicts outcome after stroke: a report of the Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST). Neurology. 1999;53(1):126-31. 32. Beslow LA, Kasner SE, Smith SE, et al. Concurrent validity and reliability of retrospective scoring of the Pediatric National Institutes of Health Stroke Scale. Stroke. 2012;43(2):341-5. 33. Ichord RN, Bastian R, Abraham L, et al. Interrater reliability of the Pediatric National Institutes of Health Stroke Scale (PedNIHSS) in a multicenter study. Stroke. 2011;42(3):613-7. 34. Shack M, Andrade A, Shah-Basak PP, et al. A pediatric institutional acute stroke protocol improves timely access to stroke treatment. Dev Med Child Neurol. 2017;59(1):31-7. 35. DeLaroche AM, Siviswamy L, Farooqi A, et al. A pediatric stroke clinical pathway improves the time to diagnosis in an emergency department. Pediatr Neurol. 2016;65:39-44. 36. Massicotte P, Adams M, Marzinotto V, et al. Low-molecular-weight heparin in pediatric patients with thrombotic disease: a dose finding study. J Pediatr. 1996;128(3):313-8. 37. Monagle P, Chan A, Massicotte P, et al. Antithrombotic therapy in children: the Seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy. Chest. 2004;126(suppl 3):645S-87S. 38. Carlson MD, Leber S, Deveikis J, et al. Successful use of rt-PA in pediatric stroke. Neurology. 2001;57(1):157-8. 39. Thirumalai SS, Shubin RA. Successful treatment for stroke in a child using recombinant tissue plasminogen activator. J Child Neurol. 2000;15(8):558. booksmedicos.org 30 • Este comportamiento no es normal: infarto lacunar e ictus pediátrico 40. Medley TL, Miteff C, Andrews I, et al. Australian clinical consensus guideline: the diagnosis and acute management of childhood stroke. Int J Stroke. 2019;14(1):94-106. 41. Ferriero DM, Fullerton HJ, Bernard TJ, et al. Management of stroke in neonates and children: a scientific statement from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2019;50(3):e51-96. 42. Sanai N, Quinones-Hinojosa A, Gupta NM, et al. Pediatric intracranial aneurysms: durability of treatment following microsurgical and endovascular management. J Neurosurg. 2006;104(suppl 2):82-9. 43. Buis DR, van Ouwerkerk WJ, Takahata H, et al. Intracranial aneurysms in children under 1 year of age: a systematic review of the literature. Childs Nerv Syst. 2006;22(11):1395-409. 143 44. Steinlin M, Bigi S, Stojanovski B, and the Swiss NeuroPediatric Stroke Registry. et al. Focal cerebral arteriopathy: do steroids improve outcome? Stroke. 2017;48(9):2375-82. 45. Fearn ND, Mackay MT. Focal cerebral arteriopathy and childhood stroke. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):37-46. 46. Lo WD. Childhood hemorrhagic stroke: an important but understudied problem. J Child Neurol. 2011;26(9):1174-85. booksmedicos.org 31 Difícil de despertar: cerebritis ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un paciente de 20 meses de edad presenta una disminución de la actividad, lo que incluye comer y beber, durante los últimos 2 días. Actualmente está tomando un segundo ciclo de antibióticos orales por una otitis media aguda y hace 1 semana completó un ciclo de 10 días de cefdinir. Hoy se mostraba especialmente somnoliento, según los padres, que decidieron llevarlo a su médico de cabecera para que lo evaluara. Además, en la consulta le han detectado una temperatura de 38 °C. De camino a la consulta, los padres observaron que el paciente miraba fijamente hacia delante sin interactuar con ellos; a continuación, empezó a presentar espasmos en la mano y el brazo derechos, que duraron varios minutos y luego se resolvieron. Después del episodio, ha permanecido adormilado y resulta difícil despertarle. Los padres afirman que es un niño, por lo demás, sano y que ha recibido todas las vacunas recomendadas. Niegan cualquier posibilidad de ingestión de sustancias extrañas o traumatismos. La exploración física en el servicio de urgencias revela un niño afebril que no presenta ningún problema agudo, pero que está bastante somnoliento y es difícil de despertar. Tiene una frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 25 respiraciones por minuto y una presión arterial de 90/60 mmHg; la saturación de oxígeno es del 95% con aire ambiente. No presenta signos de traumatismo evidente. Las pupilas miden 3 mm y son isocóricas y reactivas; parece tener fotofobia. Las membranas timpánicas y la orofaringe son normales. Las exploraciones cardiovascular y abdominal no son destacables. Es difícil realizar una exploración neurológica debido a la somnolencia del niño, pero mueve todas las extremidades y, a grandes rasgos, el tono y la fuerza parecen ser simétricos. No hay lesiones ni erupciones cutáneas. Consideraciones sobre los estudios de imagen Los pacientes con sospecha de patología intracraneal suelen someterse a una prueba de neuroimagen como parte de la evaluación médica. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC sin contraste es una prueba de imagen que se utiliza a menudo en los pacientes con sospecha de patología intracraneal. En sus fases iniciales, la cerebritis aparece como un área de baja atenuación; puede haber edema.1 Si se utiliza un contraste intravenoso, la TC puede mostrar un realce irregular.1 La TC está ampliamente disponible y tiene la ventaja de la rapidez, que suele evitar la necesidad de sedación. Sin embargo, la TC expone al paciente a la radiación ionizante. Inicialmente, la TC en los pacientes con cerebritis puede parecer normal. A medida que el proceso progresa, puede observarse un área mal definida de hipodensidad cortical o subcortical, acompañada de edema y efecto de masa de diversos grados.1-3 En estadios más avanzados puede observarse un área de hipodensidad mejor definida con cierto realce anular.1-3 RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM es más sensible que la TC para detectar los cambios tempranos observados en la cerebritis.1-3 En la cerebritis incipiente, la RM mostrará señales iso- o hipointensas en las imágenes ponderadas en T1; las imágenes de señal ponderada en T2 o las secuencias de inversión-recuperación con atenuación de líquido demostrarán un aumento de la intensidad de la señal y un edema vasogénico.1-3 En las fases tardías de la cerebritis se observa en la RM un realce progresivo sin absceso evidente.1-3 Las imágenes ponderadas en difusión pueden resultar útiles para detectar la cerebritis y el posterior absceso cerebral.4 En las imágenes ponderadas en difusión, las áreas de cerebritis muestran una difusión restringida. Los valores bajos del coeficiente de difusión son muy indicativos de infección, lo que incluye la presencia de pus y abscesos. Hallazgos de los estudios de imagen El paciente fue sometido a un estudio de TC craneal sin contraste. Se proporciona una imagen seleccionada de este estudio. Hay baja atenuación en el lóbulo frontal izquierdo sin indicios de hemorragia (fig. 31.1). Conclusión del caso Los resultados de la TC motivaron la realización de una RM cerebral con y sin contraste intravenoso. También se obtuvieron una arteriografía por RM y una venografía por RM, ya que los hallazgos de la TC podrían atribuirse a un proceso infeccioso o vascular. Se proporcionan imágenes seleccionadas. Los estudios de arteriografía/venografía por RM fueron normales. La RM mostró una difusión restringida, un realce anormal y una señal anormal ponderada en T2 dentro de la corteza frontal izquierda, lo cual es indicativo de cerebritis (figs. 31.2 y 31.3). El paciente fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Se instauraron antibióticos intravenosos y se realizó una punción lumbar, ya que no había signos de absceso o aumento de la presión intracraneal. La RM realizada 10 días más tarde reveló que en ese intervalo de tiempo se había producido una pequeña acumulación de líquido subdural en la región frontal izquierda, así como una disminución de la anormalidad de la señal previamente observada en el lóbulo frontal izquierdo (fig. 31.4). El niño mejoró gradualmente y fue dado de alta con anticonvulsivantes y 3 semanas adicionales de antibióticos intravenosos administrados a través de un catéter central de inserción periférica. Los cultivos del líquido cefalorraquídeo reve- 144 booksmedicos.org 31 • Difícil de despertar: cerebritis 145 Fig. 31.1 Imagen de tomografía computarizada (TC) axial sin contraste que muestra una baja atenuación en el lóbulo frontal izquierdo (flechas), compatible con cerebritis. Fig. 31.3 Resonancia magnética (RM) axial (secuencia ponderada en difusión) que demuestra un aumento de señal por restricción de la difusión en la corteza frontal izquierda (flechas). Fig. 31.2 Resonancia magnética (RM) axial (imagen ponderada en T2) que muestra un aumento anormal de la señal en el lóbulo frontal izquierdo (flechas). Fig. 31.4 Resonancia magnética (RM) (imagen axial ponderada en T2) que muestra la aparición en el intervalo de tiempo de una pequeña acumulación de líquido subdural (flechas) en el lóbulo frontal izquierdo. Ya no se observa la señal anormal ni la inflamación previamente observadas en el lóbulo frontal izquierdo. booksmedicos.org 146 SECCIÓN 5 • Neurología Fig. 31.5 Resonancia magnética (RM) axial (imagen ponderada en T2), realizada 1 año después del tratamiento, que muestra la resolución de la acumulación de líquido extraaxial y la pérdida de volumen/encefalomalacia (flechas) en la parte anterior del lóbulo frontal izquierdo, en la localización anterior de la cerebritis. este estadio, es posible la progresión a un absceso cerebral. La formación de un absceso puede ocurrir 2 semanas después del inicio de la infección. Los síntomas de la cerebritis imitan una variedad de enfermedades, como un síndrome vírico y la meningitis. Los síntomas de presentación más comunes son fiebre, cefalea, vómitos, hallazgos neurológicos focales y convulsiones; muchos pacientes debutan en la fase tardía de la enfermedad.1,5,7,8 La localización del absceso cerebral depende de la localización de la cerebritis inicial.7 El tratamiento de la cerebritis se dirige a la presunta causa subyacente. El tratamiento antimicrobiano debe dirigirse al microorganismo patológico más probable. Dado que la meningitis puede presentar síntomas similares a los de la cerebritis, puede considerarse la realización de una punción lumbar. En los pacientes con hallazgos neurológicos focales o si se considera el diagnóstico de absceso cerebral, la punción lumbar debe retrasarse debido al riesgo potencial de herniación y a que la probabilidad de identificar un patógeno es generalmente baja.7 Un plan asistencial sensato es la hospitalización para mantener al paciente vigilado de continuo y administrar el tratamiento, además de cursar interconsultas a otros especialistas. Si se ha formado un absceso cerebral, el tratamiento antibiótico y la interconsulta inmediata al servicio de neurocirugía pediátrica son obligatorios.7 Mientras que un absceso cerebral tiene una tasa de mortalidad comprendida entre el 5-10%, la presen­ cia de hidrocefalia debida a la compresión por un absceso en la fosa posterior o a la rotura de un absceso ventricular en el sistema ventricular se ha asociado a una tasa de mortalidad de hasta el 85%.7 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN laron la presencia de Streptococcus pneumoniae, que era sensible a todos los antibióticos evaluados en el antibiograma. El niño se sometió a una evaluación inmunológica, que fue normal. El niño fue sometido a un seguimiento estrecho, y la RM repetida 1 año después del tratamiento demuestra la resolución de la acumulación de líquido extraaxial, con encefalomalacia en el lóbulo frontal anterior izquierdo (fig. 31.5). Se retiraron los anticonvulsivantes y el paciente evolucionó favorablemente. La cerebritis es un área de inflamación cerebral mal definida con un aumento de la permeabilidad vascular.1,2,5 Este proceso suele deberse a la propagación hematógena o localizada de una infección y consiste en congestión vascular, infiltración por células inflamatorias y edema.1,5,6 Estos componentes constituyen las primeras fases de la cerebritis; las fases posteriores de la enfermedad comprenden los procesos de licuefacción y formación de cavidades.1 La cerebritis no tratada puede evolucionar hacia un absceso cerebral localizado.5,7 Hasta el 25% de los casos de cerebritis se dan en los pacientes menores de 25 años.5 Si bien es frecuente encontrar una etiología bacteriana, hasta el 30% de los casos son de etiología indeterminada.5 La cerebritis puede dividirse en dos etapas principales:1,2,7 CEREBRITIS TEMPRANA Esta fase se caracteriza por edema, congestión vascular y necrosis coagulativa. Suele ser de corta duración, aproximadamente 2-3 días. CEREBRITIS TARDÍA Esta fase suele producirse 1 semana después del inicio de la enfermedad. Se trata de una infección progresiva que conduce a la necrosis por licuefacción del tejido afectado. A partir de 1. Los estudios de neuroimagen están indicados en los pacientes con cambios agudos del estado mental en los que se sospecha un proceso intracraneal. La TC y la RM son opciones disponibles. 2. La TC sin contraste es una opción razonable de primera línea en los pacientes en los que se sospecha un proceso intracraneal. 3. La RM se utiliza a menudo como estudio de seguimiento en los pacientes con hallazgos anormales en la TC o si hay una fuerte sospecha clínica de un proceso intracraneal y la imagen inicial es anodina. Bibliografía 1. Rath TJ, Hughes M, Arabi M, et al. Imaging of cerebritis, encephalitis, and brain abscess. Neuroimaging Clin N Am. 2012;22(4):585-607. 2. Hygino de la Cruz LC. Intracranial infection. In: Atlas S, editor. Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. 5th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2017. 3. Smirniotopoulos JG, Murphy FM, Rushing EJ, et al. Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges. Radiographics. 2007;27(2):525-51. 4. Stadnik TW, Demaerel P, Luypaert RP, et al. Imaging tutorial: differential diagnosis of bright lesions on diffusion-weighted MR images. Radiographics. 2003 Jan;23(1):e7. 5. Nguyen I, Urbanczyk K, Mtui E, et al. Intracranial CNS infections: a literature review and radiology case studies. Semin Ultrasound CT MR. 2020;41(1):106-20. 6. Lee KS, Lee BL. Cerebritis arising from acute sinusitis evolving into a large brain abscess. Pediatr Neurol. 2013;48(6):475-6. 7. Weinberg GA. Brain abscess. Pediatr Rev. 2018;39(5):270-2. 8. Shih RY, Koeller KK. Bacterial, fungal, and parasitic infections of the central nervous system: radiologic-pathologic correlation and historical perspectives: from the radiologic pathology archives. Radiographics. 2015;35(4):1141-69. booksmedicos.org 32 No tiene nada de bonito: mielitis flácida aguda ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un niño de 2 años presenta dificultad para deambular desde hace 24 h. Sus padres afirman que el niño ha tenido fiebre, tos y congestión durante los últimos 5 días. Fue atendido dos veces por su pediatra de atención primaria, que le diagnosticó una infección vírica de las vías respiratorias superiores. Una radiografía de tórax realizada hace 1 día se interpretó como compatible con un proceso vírico. Los padres le dicen que el niño no ha defecado en los últimos 2 días y que hoy, además de la dificultad para deambular, tampoco ha orinado. También indican que el niño empezó a referir dolor o molestias en los brazos y las piernas. La exploración física es la de un niño tranquilo que, aunque no impresiona de gravedad, no quiere deambular. No parece presentar molestias evidentes. Tiene una temperatura de 38,8 °C y una frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto. En la exploración neurológica es llamativa la disminución de la fuerza en todo el cuerpo, aunque es capaz de incorporarse. El tono muscular parece simétrico y los reflejos están dis­ minuidos bilateralmente. La sensibilidad está intacta. No hay erupciones. Consideraciones sobre los estudios de imagen TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC del cerebro puede ser útil en los pacientes que presentan cambios agudos del estado mental o hallazgos neurológicos. Esta modalidad es útil para detectar masas intracraneales y hemorragias agudas, está ampliamente disponible y no requiere sedación en la mayoría de los casos. Sin embargo, la utilidad de la TC es limitada en la evaluación de los síntomas neurológicos cuando se sospecha una etiología infecciosa, como la cerebritis o la encefalitis, o inflamatoria, como los trastornos desmielini­ zantes. Si se sospecha un trastorno desmielinizante, la TC no es el estudio de imagen de elección. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM es la modalidad de elección en los pacientes con síntomas neurológicos presuntamente debidos a una infección o un tras­ torno desmielinizante. La RM proporciona una imagen óptima de la anatomía del cerebro y la médula espinal, incluidas la sus­ tancia gris y blanca, así como de las raíces nerviosas. Aunque la ausencia de radiación ionizante es ventajosa, los obstáculos para el uso de la RM incluyen el tiempo necesario para completar un estudio y la falta de disponibilidad inmediata en muchos casos. En los niños pequeños, a menudo se requiere sedación para completar el estudio. Hallazgos de los estudios de imagen El niño fue ingresado y se realizó una RM del cerebro y la médula espinal. Se proporcionan imágenes seleccionadas. En las figu­ ras 32.1 y 32.2 se observa una señal anormal hiperintensa en T2 de la sustancia gris central de prácticamente toda la médula espinal, más marcada en la columna cervical. Conclusión del caso El niño fue hospitalizado con el diagnóstico de mielitis flácida aguda (MFA). La punción lumbar reveló una leve pleocitosis y una tinción de Gram negativa. En el momento del ingreso, se consultó a los servicios de neurología pediátrica y de enferme­ dades infecciosas pediátricas y se inició la administración de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y corticoides intravenosos una vez que se conocieron los resultados de la RM y del análisis del líquido cefalorraquídeo. Inicialmente ingresó en planta, pero la debilidad progresó de manera rápida y, ante la preocupación por un deterioro de la capacidad respiratoria, fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Se observó una mejoría gradual. La RM repetida a los 9 días de la hospitalización mostró una mejoría significativa de la señal anormal anterior de la médula con una mínima señal residual hiperintensa en T2, que seguía siendo más prominente en la médula cervical superior (figs. 32.3 y 32.4). En el momento del alta, la fuerza motora del paciente había mejorado, pero aún tenía déficits. Se programó un seguimiento con los subespecialistas, incluida una pauta de fisioterapia intensiva con el servicio de rehabilitación pediátrica. El paciente mostraba una recuperación completa después de 1 año de tratamiento. La MFA adquirió notoriedad tras la aparición de cohortes de niños con unos síntomas clínicamente similares de parálisis repentina e inexplicable. Estos grupos de casos se notificaron inicialmente en California (2012), luego en Colorado (2014) y después en Utah (2014). A finales de 2014, 120 niños de 34 es­ tados cumplían los criterios de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, Centers for Disease Con­ trol and Prevention), que consistían en la aparición aguda de debilidad flácida de las extremidades con lesiones en la médula espinal o la sustancia gris del tronco del encéfalo.1-3 Al principio, durante la notificación y la investigación de esta entidad, se emplearon términos como «poliomielitis» o «síndrome similar a la poliomielitis». El término «mielitis flácida aguda» se acuñó para evitar la confusión con los síntomas causados por el virus de la poliomielitis. La MFA es un trastorno que afecta a la sustancia gris del tronco del encéfalo y la médula espinal. Aunque los niños afectados presentan una amplia variedad de edades, pare­ ce afectar predominantemente a los niños mayores, con una edad 147 booksmedicos.org 148 SECCIÓN 5 • Neurología Fig. 32.1 Resonancia magnética (RM) previa al tratamiento. La RM sagital ponderada en T2 muestra una señal hiperintensa en T2 de la sustancia gris central de prácticamente toda la médula espinal, más marcada en la columna cervical (flechas). Fig. 32.2 Resonancia magnética (RM) previa al tratamiento. La RM sagital ponderada en T2 muestra una señal hiperintensa en T2 de la sustancia gris central de prácticamente toda la médula espinal, más marcada en la columna cervical (flechas). media de 4-7 años.1,4 La mayoría de los niños afectados estaban previamente sanos.1,5 Parece seguir un patrón estacional, con infecciones más frecuentes a finales del verano y en otoño. 6 El trastorno suele comenzar como una enfermedad febril, a menudo con síntomas de infección de las vías respiratorias superiores (como rinorrea y tos); los síntomas digestivos no son infrecuentes (como vómitos o diarrea), y a esto le siguen las mialgias de las extremidades, que se producen alrededor del momento en el que aparece la debilidad.1,2,6,7 La debilidad de las extremidades progresa rápidamente, en el transcurso de horas o días, y a menudo es asimétrica, puede afectar a cualquiera de las extremidades (aunque hay una tendencia a la afectación de las extremidades superiores) y oscila entre la parálisis leve y la completa.1-3,5-8 Otros síntomas notificados por los grupos de la cohorte original han sido variables e incluían entumecimiento acompañante,1,7 disfunción de los pares craneales (hipotonía, disartria y disfagia),1,2,7 estreñimiento u otras disfunciones intestinales y vesicales, y alteración del estado mental.1,2,5,7 La causa exacta de la MFA sigue siendo desconocida; sin embargo, actualmente se está explorando una posible asocia­ ción con diversos virus, como el rinovirus, el virus respiratorio sincitial, el virus paragripal y el adenovirus, que se han ais­ lado en los pacientes diagnosticados de MFA.1,2,5,7 Existe una interesante posible relación entre la infección por el enterovirus D68 y la aparición de MFA, ya que este virus se aisló en muchos pacientes con MFA y en varios casos fue el único virus encon­ trado.1-3,5-8 El aumento de la circulación de este virus se produjo durante la época de mayor identificación de MFA, al final del verano y durante el otoño. Por el contrario, en 2015, cuando el enterovirus D68 no presentaba un alto grado de circulación, no hubo casos en EE. UU. y solo se diagnosticaron 21 casos de MFA en todo el mundo. En 2016, se identificaron 122 casos en EE. UU., coincidiendo con el aumento de la actividad del enterovi­ rus D68.9,10 Cabe destacar que no todos los pacientes dan positivo en las pruebas de detección del enterovirus D68, aunque esto puede deberse a la demora en la obtención de las muestras; es necesario investigar más para establecer esta relación.1,3,4 Existen unos criterios diagnósticos normalizados que han sido promulgados por los CDC, basados en la anamnesis y las pruebas clínicas, que incluyen los hallazgos del líquido cefalorraquídeo y la RM. Los criterios clínicos compatibles con el diagnóstico de MFA son:1-3,5-7 1. Parálisis flácida de las extremidades de inicio agudo. 2. Lesión de la médula espinal en la RM, limitada, en gran medi­ da, a la sustancia gris y que abarca uno o más segmentos de la columna vertebral. Los criterios clínicos para el diagnóstico de una probable MFA son: 1. Parálisis flácida de las extremidades de inicio agudo. 2. Pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo. Los pacientes con MFA presentan unos hallazgos caracterís­ ticos en la RM. Las lesiones observadas en la RM no muestran realce con el gadolinio y se observan de forma óptima en una serie ponderada en T2; en la mayoría de los casos se observan anomalías de la señal poco definidas en la sustancia gris de la médula espinal que, con la progresión de la enfermedad, se definen mejor en la zona del asta anterior.1,3,4,8,11 Estas lesiones afectan a varios segmentos de la médula espinal en la mayoría booksmedicos.org 32 • No tiene nada de bonito: mielitis flácida aguda 149 Fig. 32.3 Resonancia magnética (RM) posterior al tratamiento. La RM sagital ponderada en T2 realizada 9 días después muestra una mejoría significativa de la señal anormal previa de la médula, con solo una mínima señal residual hiperintensa en T2, que sigue siendo más prominente en la columna cervical. Fig. 32.4 Resonancia magnética (RM) posterior al tratamiento. La RM sagital ponderada en T2 realizada 9 días después muestra una mejoría significativa de la señal anormal previa de la médula, con solo una mínima señal residual hiperintensa en T2, que sigue siendo más prominente en la columna cervical. de los pacientes. La región cervical es la más afectada, aunque las áreas afectadas pueden extenderse por toda la longitud de la médula.1,2,4,5,7 Puede haber lesiones del tronco encefálico si hay hallazgos en los pares craneales; la protuberancia es la región afectada con más frecuencia.11 Con la resolución de la enferme­ dad, estos hallazgos de la RM también suelen desaparecer.1,4,8 El tratamiento de la MFA es controvertido y no existe una pauta estándar en este momento. Se recomiendan universal­ mente las medidas de apoyo.1-3,5,7 Las opciones de tratamiento que se han defendido son el uso de IGIV, corticoides, plasmafé­ resis y antivíricos.1-3,5,7,12 Los antivíricos no han demostrado ser eficaces contra el enterovirus D68 y no deben utilizarse a menos que se sospeche una etiología vírica diferente, como el virus del herpes. Una pequeña serie de casos ha demostrado que la fluoxetina tiene actividad contra el enterovirus D68 y es bien tolerada, pero no mejoró los resultados neurológicos.3,13 Los CDC publicaron unas directrices para el tratamiento de la MFA:14 5. La plasmaféresis no ha demostrado ser beneficiosa en ensayos controlados, y su uso no se recomienda ni se desaconseja. No es probable que el uso de la plasmaféresis sea perjudicial. 6. La fluoxetina no ha demostrado ser eficaz en ensayos con­ trolados y no debe utilizarse de forma sistemática. 7. Los antivíricos (p. ej., el aciclovir) no deben utilizarse de forma sistemática, a menos que se sospeche una infección por virus del herpes. En ese caso, se recomienda iniciar la adminis­ tración de antivíricos adecuados hasta que se haya descartado la infección por virus del herpes. 8. No se debe utilizar el interferón, ya que no hay datos que avalen su eficacia y puede ser perjudicial. 9. Los productos biológicos no deben utilizarse, ya que no se ha demostrado su eficacia y podrían producir daños. 1. No hay ningún tratamiento o intervención específicos que se prefieran o deban evitarse. 2. Se recomienda consultar a los servicios de neurología y de enfermedades infecciosas lo antes posible. 3. Los corticoides no han demostrado una eficacia clara en los ensayos controlados, y su uso no se recomienda ni se desaconseja. Deben tenerse en cuenta los posibles efectos inmunosupresores de los corticoides. 4. La IGIV no ha demostrado ser beneficiosa en ensayos con­ trolados, y su uso no se recomienda ni se desaconseja. El uso de IGIV no parece ser perjudicial. El pronóstico tras la MFA es variable. Muchos pacientes mejoran, pero la mayoría tienen algunos déficits funcionales residuales.1,3,4,8,12,15 Los déficits motores de las extremidades superiores son los más graves y han demostrado ser más per­ sistentes en comparación con los déficits de las extremidades inferiores. Los déficits de los pares craneales, aunque se recu­ peran en su mayoría, pueden ser ligeramente persistentes 1 año después del diagnóstico.15 En un estudio, los hallazgos de la RM no coincidían con los hallazgos clínicos en los meses pos­ teriores al diagnóstico y no se correlacionaban con el desenlace clínico,15 aunque estos resultados no se han reproducido de forma uniforme.16 Se ha demostrado que los niños que reciben una intervención de rehabilitación integral presentan mejores resultados neurológicos y funcionales.17 En definitiva, se des­ conoce el pronóstico a largo plazo de los pacientes con MFA. booksmedicos.org 150 SECCIÓN 5 • Neurología PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La TC puede ser útil en la evaluación de niños con debilidad de inicio agudo, cambios en el estado mental u otros hallaz­ gos neurológicos focales, pero la utilidad de la TC en el caso de etiologías infecciosas o inflamatorias de tales síntomas es limitada. 2. La RM es la modalidad de elección cuando se sospecha una MFA. Se recomienda la obtención de imágenes del cerebro y de toda la columna vertebral. 3. La MFA presenta hallazgos característicos en la RM, como la afectación de la sustancia gris y las anomalías de la señal en T2. La MFA puede afectar al cerebro, sobre todo a la protube­ rancia, y a toda la médula espinal, aunque la región cervical es la más afectada, seguida de la región torácica superior. Bibliografía 1. Messacar K, Schreiner TL, Van Haren K, et al. Acute flaccid myelitis: a clinical review of US cases 2012-2015. Ann Neurol. 2016;80(3):326-38. 2. Van Haren K, Ayscue P, Waubant E, et al. Acute flaccid myelitis of unk­ nown etiology in California, 2012-2015. JAMA. 2015;314(4):2663-71. 3. Fatemi Y, Chakraborty R. Acute flaccid myelitis: a clinical overview for 2019. Mayo Clin Proc. 2019;94(5):875-81. 4. Christy A, Messacar K. Acute flaccid myelitis associated with enterovi­ rus D68: A review. J Child Neurol. 2019;34(9):511-6. 5. Nelson GR, Bonkowsky JL, Doll E, et al. Recognition and management of acute flaccid myelitis in children. Pediatr Neurol. 2016;55:17-21. 6. Helfferich J, Knoester M, Van Leer-Buter CC, et al. Acute flaccid myelitis and enterovirus D68: lessons from the past and present. Eur J Pediatr. 2019;178(9):1305-15. 7. Sejvar JJ, Lopez AS, Cortese MM, et al. Acute flaccid myelitis in the United States—August–December 2014: results of nation-wide survei­ llance. Clin Infect Dis. 2016;63(6):737-45. 8. Esposito S, Chidini G, Cinnante C, et al. Acute flaccid myelitis associated with enterovirus-D68 infection in an otherwise healthy child. Virol J. 2017;14(1):4. 9. Massacar K, Asturias EJ, Hixon AM, et al. Enterovirus D68 and acute flaccid myelitis-evaluating the evidence for causality. Lancet Infect Dis. 2018;18(8):e239-47. 10. Centers for Disease Control and Prevention. Acute flaccid myelitis surveillance. 2017. www.cdc.gov/acute-flaccid-myelitis. [fecha de última consulta : 19 de octubre de 2019]. 11. Maloney JA, Mirsky DM, Messacar K, et al. MRI findings in children with acute flaccid paralysis and cranial nerve dysfunction occurring during the 2014 enterovirus D68 outbreak. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(2):245-50. 12. Andersen EW, Kornberg AJ, Freeman JL, et al. Acute flaccid myelitis in childhood: a retrospective cohort study. Eur J Neurol. 2017;24(8):107783. 13. Massacar K, Sillau S, Hopkins SE, et al. Safety, tolerability, and effi­ cacy of fluoxetine as an antiviral for acute flaccid myelitis. Neurology. 2019;92(18):e2118-26. 14. CDC Acute flaccid myelitis (AFM): Clinical guidance for the acute medical treatment of AFM. www.cdc.gov/acute-flaccid-myelitis/hcp/ clinical-management.html. [fecha de última consulta : 19 de octubre de 2019]. 15. Martin JA, Messacar K, Yang ML, et al. Outcomes of Colorado children with acute flaccid myelitis at 1 year. Neurology. 2017;89(2):129-37. 16. McCoy DB, Talbot JF, Wilson M, et al. MRI atlas-based measurement of spinal cord injury predicts outcome in acute flaccid myelitis. Am J Neuroradiol. 2017;38(2):410-7. 17. Melicosta ME, Dean J, Hagen K, et al. Acute flaccid myelitis: rehabili­ tation challenges and outcomes in a pediatric cohort. J Pediatr Rehabil Med. 2019;12(3):245-53. booksmedicos.org 33 ¿Qué dolor de cabeza? Malformación arteriovenosa pediátrica ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP, y BHAIRAV PATEL, MD Presentación del caso Un varón de 13 años se presenta con cambios en el estado mental de inicio brusco. Lo encontraron en su habitación, tumbado boca abajo. Se llamó a los servicios médicos de urgencia. Cuando llegaron, el paciente era capaz de mantener una conversación, pero parecía somnoliento; respondía a las preguntas, pero estaba confuso. Intentaba hablar, pero solo era capaz de pronunciar unas pocas palabras. Una vez en el servicio de urgencias, el paciente podía hablar con más facilidad y parecía encontrarse más próximo a su situación habitual. Refiere haber tenido una cefalea frontal izquierda antes de perder el conocimiento. Niega haber consumido sustancias ilegales. No tiene antecedentes de episodios anteriores de pérdida del conocimiento y, por lo demás, está sano. No hay antecedentes familiares de muerte súbita cardiaca, pero tiene un primo con epilepsia. Sigue quejándose de un dolor de cabeza frontal izquierdo. Recuerda que se levantó y entonces «se apagaron las luces». Las constantes vitales revelan que no tiene fiebre, la frecuencia cardiaca es de 90 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria es de 18 respiraciones por minuto y la presión arterial es de 112/63 mmHg. La exploración física es normal, salvo por un gran hematoma frontal doloroso a la palpación. El paciente afirma que ha estado teniendo dolores de cabeza frontales izquierdos durante las últimas 2 semanas, que describe como «severos a veces». Ha tenido algunas náuseas matutinas y tuvo vómitos matutinos no biliosos ni sanguinolentos hace 2 días. Consideraciones sobre los estudios de imagen El médico dispone de varias opciones de diagnóstico por imagen cuando un paciente pediátrico presenta cambios agudos del estado mental. La modalidad de imagen inicial de elección puede depender del diagnóstico sospechado y los recursos del centro. drenaje de una malformación arteriovenosa. 1 Si se requiere una intervención quirúrgica urgente, esta modalidad puede proporcionar la información necesaria para la planificación quirúrgica más rápidamente que otras modalidades. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM (con y sin contraste) y la angiografía por RM (ARM) son modalidades de imagen importantes que pueden utilizarse cuando se sospecha una causa neurovascular de los síntomas de un paciente, ya sea una sospecha clínica o a raíz de los hallazgos de la TC. La RM es valiosa para evaluar las malformaciones arteriovenosas por varias razones: permite localizar la malformación; la comparación de secuencias con contraste, sin contraste y con eco de gradiente ayuda a descartar otras lesiones hemorrágicas; la ARM contribuye a definir la anatomía vascular de la lesión, y puede utilizarse intraquirúrgicamente para guiar la intervención.1 El principal obstáculo para una utilización más inmediata de esta modalidad es el tiempo necesario para completar el estudio y la necesidad habitual de sedación en los pacientes pediátricos. ANGIOGRAFÍA CEREBRAL La angiografía cerebral convencional es el método de referencia para el diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas, ya que proporciona las características de la malformación, como la localización, el tamaño, las lesiones vasculares asociadas, las venas de drenaje y otra información esencial.1,2 La angiografía convencional también tiene la ventaja de detectar pequeñas malformaciones que pueden no verse en la RM o la ARM.1 Hay casos en los que las malformaciones quedan ocultas a las técnicas radiográficas; normalmente se localizan en la región de la arteria cerebral media.1 Los pacientes pediátricos que presentan una hemorragia intraparenquimatosa espontánea y cuyos estudios de imagen sean negativos pueden tener una malformación arteriovenosa, ya que el hematoma resultante puede comprimir la malformación; en este caso, está indicado el diagnóstico por imagen diferido, que puede revelar la malformación cuando el coágulo se haya resuelto.1 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Los cambios agudos del estado mental en los pacientes pediátricos tienen un amplio diagnóstico diferencial; cuando se sospecha una etiología intracraneal, como masas o hemorragias, la TC es una excelente modalidad de imagen de primera línea. Ampliamente disponible y rápida, esta modalidad no requiere sedación. Además de la hemorragia y la masa intracraneal, la TC puede detectar calcificaciones. Si se sospecha una causa neurovascular, la angiografía por TC puede proporcionar información importante sobre el tamaño, la localización y el Hallazgos de los estudios de imagen El paciente se mantuvo en observación en el servicio de urgencias mientras se le realizaban análisis de sangre y un electrocardiograma. Teniendo en cuenta los antecedentes recientes de dolores de cabeza y náuseas, así como el aparente síncope de inicio repentino del paciente, se tomó la decisión de obtener una 151 booksmedicos.org 152 SECCIÓN 5 • Neurología Fig. 33.1 Tomografía computarizada (TC) axial sin contraste que muestra un alto grado de atenuación mal definida en la parte inferior del lóbulo frontal izquierdo (flechas). TC cerebral sin contraste. Aquí se ofrece una imagen seleccionada de ese estudio. Hay un aumento sutil de la atenuación, mal definida, de la sustancia blanca profunda de la parte anterior del lóbulo frontal izquierdo e indicios de estructuras vasculares prominentes alrededor de la periferia de esa región; no hay calcificaciones ni hemorragias agudas en la región y los huesos son normales (fig. 33.1). Conclusión del caso El paciente fue ingresado a cargo del servicio de neurocirugía pediátrica. Se obtuvo una angiografía por TC, de la que se ofrece aquí una imagen seleccionada. Este estudio demostró un área mal definida de alta atenuación en el lóbulo frontal izquierdo (fig. 33.2). También se obtuvo una RM que demostró la existencia de múltiples vasos agrupados, rodeados por arterias nutricias agrandadas (fig. 33.3A,B) y un nido vascular irrigado por las arterias cerebral anterior y media agrandadas y con múltiples venas corticales de drenaje, también agrandadas (fig. 33.4). Estos hallazgos son compatibles con una malformación vascular. El paciente fue sometido a una embolización endovascular seguida de una resección quirúrgica y evolucionó bien. Las malformaciones arteriovenosas son la causa más común de hemorragia intraparenquimatosa espontánea en los pacientes pediátricos, y se ha descrito una tasa de hemorragia anual comprendida entre el 2-10%.1-4 La tasa de mortalidad por cada episodio de rotura es del 25%, y el riesgo es mayor en los primeros 5 años después del diagnóstico. 1,2,4-6 Existe un debate sobre el tamaño de una malformación arteriovenosa y el riesgo de rotura.2,7 Los factores de riesgo para la rotura de una malformación arteriovenosa son el aumento de la edad, la presentación hemorrágica, la localización cerebral profunda, Fig. 33.2 Angiografía por tomografía computarizada (TC) en plano axial que muestra múltiples vasos con realce en la parte inferior del lóbulo frontal izquierdo, en el área de alta atenuación observada en la TC sin contraste (flechas). el drenaje venoso profundo, la morfología difusa y el sexo femenino.1,2,7,8 Los pacientes con malformaciones arteriovenosas difusas tienen un alto riesgo de presentación hemorrágica.8 Los pacientes pediátricos parecen tener un mayor riesgo de resangrado en comparación con sus homólogos adultos, aunque esto se debate en la literatura.1,4,9 Las malformaciones arteriovenosas pediátricas conllevan una mayor tasa de rotura en comparación con sus homólogas en adultos, ya que el 80-85% de los pacientes pediátricos presentan inicialmente una hemorragia, en comparación con el 50-65% de los casos en los adultos.1,2,5,9 Estudios anteriores han informado que la edad media de diagnóstico de una malformación arteriovenosa es de 31 años; el riesgo general anual de hemorragia por una malformación arteriovenosa en todos los grupos de edad se sitúa entre el 2-4%, 2,10,11 y se cree que los pacientes pediátricos representan el 3% de todas las malformaciones arteriovenosas. 2,5 Los pacientes adultos con rotura de una malformación arteriovenosa suelen presentar síntomas neurológicos, como dolor de cabeza, mareos, convulsiones y anomalías neurológicas progresivas (indicativas de isquemia), y epilepsia, en comparación con los pacientes pediátricos, que suelen presentar alteraciones del estado de conciencia y dolor de cabeza.1,12 Curiosamente, los niños suelen tener un mayor porcentaje de malformaciones en los ganglios basales y el tálamo, que son más propensos a las hemorragias, en comparación con los adultos. 1,9,13 Se desconoce la razón exacta por la que se producen las malformaciones arteriovenosas. Dos mecanismos propuestos para su formación son la persistencia de conexiones arteriovenosas embrionarias (que se forman principalmente durante la tercera semana de embriogénesis) o la formación de nuevas conexiones tras el cierre de las embrionarias.2 booksmedicos.org 33 • ¿Qué dolor de cabeza? Malformación arteriovenosa pediátrica 153 Fig. 33.4 Proyección anteroposterior de la angiografía por catéter tras la inyección de contraste en la ACI (arteria carótida interna) izquierda, que muestra un nido vascular irrigado por la ACA (arteria cerebral anterior) y la ACM (arteria cerebral media) izquierdas agrandadas y múltiples venas corticales de drenaje agrandadas (flecha blanca). Fig. 33.3 Imágenes axiales en T1 (A) y T2 (B) después de la inyección del contraste que muestran múltiples vasos estrechamente agrupados con unas arterias nutricias agrandadas alrededor en el lóbulo frontal izquierdo (flechas). Los vasos se ven brillantes debido al realce con el contraste (A) y oscuros debido a los vacíos de flujo (B). El tratamiento de las malformaciones arteriovenosas incluye procedimientos quirúrgicos de resección vascular, radiocirugía y embolización endovascular. El objetivo del tratamiento es la obliteración angiográfica completa de la malformación. La forma de conseguirlo depende de varios factores, como las propiedades de la malformación, el estado del paciente y la modalidad de tratamiento seleccionada.2 Anteriormente, se recomendaba el tratamiento conservador en los pacientes pediátricos con malformaciones arteriovenosas, pero este enfoque ha caído en desuso, excepto en los casos en los que el tratamiento puede resultar más perjudicial que beneficioso o se considera ineficaz.1,2 La resección quirúrgica es la norma en los pacientes pediátricos.1,2 Permite eliminar la malformación y el hematoma. El tratamiento se centra en la resección quirúrgica completa, si es posible. Las malformaciones arteriovenosas se clasifican según el sistema de clasificación de Spetzler-Martin,14,15 que asigna un grado en función del tamaño, la localización y el sistema de drenaje venoso; este sistema de puntuación se utiliza para evaluar el riesgo de secuelas neurológicas en un paciente tras una resección quirúrgica abierta, pero hay que tener cuidado al aplicarlo a los pacientes pediátricos, ya que hay pocas evidencias de su aplicación en esta población. La radiocirugía se ha empleado en la población pediátrica, pero implica la exposición a la radiación, lo que hace que esta modalidad de tratamiento sea menos atractiva. Esta opción de tratamiento se utiliza para tratar las malformaciones en localizaciones que dificultan la resección quirúrgica y con riesgo de complicaciones importantes.1,2,16-20 La radioterapia es eficaz en los pacientes pediátricos, pero las complicaciones a largo plazo, como la aparición de neoplasias malignas, no están bien estudiadas.1,18,19 La embolización endovascular se utiliza como complemento de otros tratamientos, y la embolización por etapas se utiliza especialmente para las malformaciones grandes, seguida de la resección quirúrgica.1,2,9,20 Las malformaciones más pequeñas son más susceptibles de ser obliteradas por completo que las grandes.6,21 Este procedimiento es bien tolerado y eficaz en la población pediátrica.22-24 La evolución natural de las malformaciones arteriovenosas pediátricas no está bien descrita en la literatura, pero un estudio reportó el riesgo de hemorragia tras el tratamiento en relación con las modalidades de tratamiento utilizadas: fue nulo (0,0%) booksmedicos.org 154 SECCIÓN 5 • Neurología con la resección microquirúrgica con o sin embolización, del 0,8% con la radiocirugía con o sin embolización, del 0,8% con el tratamiento conservador (observación), del 2,8% solo con la embolización y del 3,5% con la resección incompleta (cirugía con radioterapia, con o sin embolización).4 Los pacientes que presentaron hemorragias tuvieron también un mayor riesgo de hemorragia después del tratamiento. 4 En este estudio, la presentación con convulsiones, la localización en el lóbulo frontal, la presentación sin cefalea y la modalidad de tratamiento (p. ej., cirugía con radioterapia con o sin embolización) se asociaron con unos malos resultados funcionales.4 Estudios anteriores han informado de que el 86% de los pacientes con malformaciones arteriovasculares (grado I-III) tuvieron unos buenos resultados funcionales después de la resección quirúrgica, y el tratamiento multimodal también se asoció con buenos resultados funcionales.20 Un estudio más reciente comunicó que los pacientes tratados con resección quirúrgica microvascular tenían buenos resultados funcionales, pero había una tasa de déficit neurológico persistente del 38%, que se asociaba con la presencia de déficits neurológicos preoperatorios, un tamaño de la malformación >3 cm y localización en la corteza elocuente.25 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La TC sin contraste es una excelente modalidad de imagen de primera línea cuando se sospecha una etiología intracraneal de un cambio agudo en el estado mental de un paciente. Se debe considerar la realización de una angiografía por catéter si existe una fuerte sospecha de un problema vascular. 2. La RM y la ARM son útiles para localizar las malformaciones arteriovenosas, delinear la anatomía de la malformación, descartar otras causas de hemorragia y guiar los procedimientos intraoperatorios. 3. La angiografía cerebral es el método de referencia para el diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas. 4. Hay casos de malformaciones vasculares ocultas a las técnicas radiográficas. En estos casos, el diagnóstico por imagen diferido, una vez disuelto el coágulo, puede ser útil. Bibliografía 1. Niazi TN, Klimo Jr P, Anderson RC, et al. Diagnosis and management of arteriovenous malformations in children. Neurosurg Clin N Am. 2010;21(3):443-56. 2. El-Ghanem M, Kass-Hout T, Kass-Hout O, et al. Arteriovenous malformations in the pediatric population: review of the existing literature. Interv Neurol. 2016;5(3–4):218-25. 3. Darsaut TE, Guzman R, Marcellus ML, et al. Management of pediatric intracranial arteriovenous malformations: experience with multimodality therapy. Neurosurgery. 2011;69(3):540-56. 4. Yang W, Anderson-Keightly H, Westbroek EM, et al. Long-term hemorrhagic risk in pediatric patients with arteriovenous malformations. J Neurosurg Pediatr. 2016;18(3):329-38. 5. Di Rocco C, Tamburrini G, Rollo M. Cerebral arteriovenous malformations in children. Acta Neurochir (Wien). 2000;142(2):145-56. 6. Kondziolka D, Kano H, Yang HC, et al. Radiosurgical management of pediatric arteriovenous malformations. Childs Nerv Syst. 2010;26(10):1359-66. 7. Stapf C, Mast H, Sciacca RR, et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation. Neurology. 2006;66(9):1350-5. 8. Ai X, Ye Z, Xu J, et al. The factors associated with hemorrhagic presentation in children with untreated brain arteriovenous malformation: a meta-analysis. J Neurosurg Pediatr. 2018;23(3):343-54. 9. Hoh BL, Ogilvy CS, Butler WE, et al. Multimodality treatment of nongalenic arteriovenous malformations in pediatric patients. Neurosurgery. 2000;47(2):346-57. 10. Hofmeister C, Stapf C, Hartmann A, et al. Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation. Stroke. 2000;31(6):1307-10. 11. Smyth MD, Sneed PK, Ciricillo SF, et al. Stereotactic radiosurgery for pediatric intracranial arteriovenous malformations: the University of California at San Francisco experience. J Neurosurg. 2002;97(1):48-55. 12. Kondziolka D, Humphreys RP, Hoffman HJ, et al. Arteriovenous malformations of the brain in children: a forty year experience. Can J Neurol Sci. 1992;19(1):40-5. 13. Kiris¸ T, Sencer A, Sahinbas M, et al. Surgical results in pediatric Spetzler-Martin grades I–III intracranial arteriovenous malformations. Childs Nerv Syst. 2005;21(1):69-74. 14. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg. 1986;65(4):476-83. 15. Kim H, Abla AA, Nelson J, et al. Validation of the supplemented Spetzler-Martin grading system for brain arteriovenous malformations in a multicenter cohort of 1009 surgical patients. Neurosurgery. 2015;76(1):25-31. 16. Blamek S, Larysz D, Miszczyk L. Stereotactic linac radiosurgery and hypofractionated stereotactic radiotherapy for pediatric arteriovenous malformations of the brain: experiences of a single institution. Childs Nerv Syst. 2013;29(4):651-6. 17. Yamamoto M, Akabane A, Matsumaru Y, et al. Long-term follow-up results of intentional 2-stage Gamma Knife surgery with an interval of at least 3 years for arteriovenous malformations larger than 10 cm3. J Neurosurg. 2012;117(Suppl):126-34. 18. Kano H, Kondziolka D, Flickinger JC, et al. Stereotactic radiosurgery for arteriovenous malformations, part 2: management of pediatric patients. J Neurosurg Pediatr. 2012;9(1):1-10. 19. Yen CP, Monteith SJ, Nguyen JH, et al. Gamma Knife surgery for arteriovenous malformations in children. J Neurosurg Pediatr. 2010;6(5):426-34. 20. Darsaut TE, Guzman R, Marcellus ML, et al. Management of pediatric intracranial arteriovenous malformations: experience with multimodality therapy. Neurosurgery. 2011;69(3):540-56. 21. Bristol RE, Albuquerque FC, Spetzler RF, et al. Surgical management of arteriovenous malformations in children. J Neurosurg. 2006;105(suppl 2):88-93. 22. Soltanolkotabi M, Schoeneman SE, Alden TD, et al. Onyx embolization of intracranial arteriovenous malformations in pediatric patients. J Neurosurg Pediatr. 2013;11(4):431-7. 23. Zheng T, Wang QJ, Liu YQ, et al. Clinical features and endovascular treatment of intracranial arteriovenous malformations in pediatric patients. Childs Nerv Syst. 2014;30(4):647-53. 24. Berenstein A, Ortiz R, Niimi Y, et al. Endovascular management of arteriovenous malformations and other intracranial arteriovenous shunts in neonates, infants, and children. Childs Nerv Syst. 2010;26(10):1345-58. 25. Ravindra VM, Bollo RJ, Eli IM, et al. A study of pediatric cerebral arteriovenous malformations: clinical presentation, radiological features, and long-term functional and educational outcomes with predictors of sustained neurological deficits. J Neurosurg Pediatr. 2019;24(1):1-8. booksmedicos.org 34 ¿Se puede ver? Celulitis orbitaria ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 10 años se presenta con edema y dolor en el ojo izquierdo desde hace 2-3 días. El niño refiere una leve congestión desde hace 1 semana, pero no ha tenido fiebre, vómitos, tos, cambios en la visión, secreción ocular ni traumatismos. Afirma que le resulta difícil abrir completamente el ojo debido a la hinchazón. Cuando lo hace, se queja de dolor ocular generalizado. No ha tenido fiebre, aunque durante la evaluación se objetiva una temperatura de 38 °C, con una frecuencia cardiaca de 105 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y una presión arterial de 100/75 mmHg. La exploración física es anodina, excepto por el edema evidente de los párpados superior e inferior izquierdos, con eritema y calor. Hay una leve induración y no hay fluctuación palpable. El paciente es capaz de abrir el ojo, y usted observa que no hay edema ni eritema escleral, proptosis evidente ni hipema; la pupila reacciona enérgicamente y es igual a la otra pupila. Presenta una leve fotofobia. Al explorar los músculos extraoculares, el niño refiere dolor al mirar principalmente en las direcciones medial y lateral. La exploración neurológica no revela signos focales. Consideraciones sobre los estudios de imagen Los estudios de imagen se utilizan a menudo para distinguir las complicaciones periorbitarias de las orbitarias o intracraneales y para identificar a los pacientes que se beneficiarían de una intervención quirúrgica. Ha habido estudios que han empleado los hallazgos clínicos, en particular la proptosis y el movimien­ to ocular limitado o doloroso, para estratificar el riesgo de los pa­ cientes que requieren estudios de imagen. 1,2 No todos los pacientes presentan los hallazgos clásicos de afectación orbitaria o intracraneal1,2 y la decisión de obtener imágenes depende de la anamnesis del paciente, los hallazgos de la exploración, la experiencia del profesional y el grado de sospecha. RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía orbitaria puede ser de cierta utilidad en el contexto de un traumatismo, pero esta modalidad no es útil en los niños con sospecha de infección orbitaria. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC con contraste intravenoso (i.v.) es la modalidad de imagen de elección para evaluar las infecciones orbitarias y las complicaciones asociadas.3 Los pacientes con signos de infección orbitaria (fiebre, edema palpebral importante, proptosis, dolor con los movimientos oculares) o en los que la exploración física no es fiable o no se puede realizar correctamente (p. ej., pacientes muy jóvenes o que no cooperan) son candidatos a la obtención de estudios de imagen de la órbita. Los pacientes que no mejoren (empeoramiento del estado clínico o persistencia de los síntomas tras 24-48 h de antibióticos adecuados) o que presenten hallazgos neurológicos en la exploración clínica también deben someterse a pruebas de imagen.3 Un absceso aparecerá primero como una densidad de partes blandas, que evolucionará a una masa con realce anular llena de líquido. La TC es útil para identificar la extensión de la infección y la presencia de un absceso, pero puede no identificar un absceso en sus primeras etapas.3 Rara vez se requiere sedación para obtener este estudio, y esta modalidad está fácilmente disponible en la mayoría de los centros. Aunque una desventaja es la exposición a la radiación ionizante, que puede limitarse mediante la aplicación de los principios ALARA (as low as reasonably achievable; cantidad de radiación tan baja como sea razonablemente posible), la morbilidad y la mortalidad potenciales asociadas al hecho de no identificar y tratar adecuadamente una infección orbitaria y cualquier complicación asociada son elevadas. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Esta modalidad proporciona una resolución superior de las partes blandas orbitarias en comparación con la TC y es especialmente útil en la identificación de abscesos subperiósticos u orbitarios.3,4 La RM también es útil para detectar complicaciones intracraneales de la celulitis orbitaria. En los casos en los que el diagnóstico no está claro, la RM puede proporcionar la delimitación de procesos infecciosos y otros procesos inflamatorios. Normalmente se utiliza la administración de gadolinio, pero las imágenes ponderadas por difusión han demostrado ser útiles en la detección de abscesos y puede considerarse su uso en los niños con afectación renal.3,4 Sin embargo, la RM no está disponible en muchos centros y a menudo requiere sedación para obtener un estudio adecuado. ECOGRAFÍA La ecografía orbitaria no es útil en la identificación de la celulitis orbitaria. Puede detectar abscesos orbitarios, pero carece de sensibilidad en comparación con otras modalidades de imagen, como la TC y la RM,1 y no permite obtener imágenes del tercio posterior de la órbita y los senos paranasales.5 Hallazgos de los estudios de imagen El niño fue sometido a un estudio de TC orbitario con contraste i.v. Se muestran algunas imágenes seleccionadas. Hay un absceso orbitario subperióstico medial izquierdo de 3 × 18 × 7 mm con ligero desplazamiento lateral del músculo recto medial. Se observa un edema de las partes blandas preseptales y una opacificación del seno etmoidal izquierdo (figs. 34.1-34.3). 155 booksmedicos.org 156 SECCIÓN 5 • Neurología Fig. 34.1 Imagen axial de un estudio de tomografía computarizada (TC) orbitario con contraste que muestra un absceso orbitario subperióstico medial (flechas blancas) con edema de las partes blandas preseptales (flecha roja). Fig. 34.2 Imagen axial de un estudio de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra un absceso (flechas blancas) con opacifica­ ción etmoidal (flecha roja). Conclusión del caso El niño fue hospitalizado y comenzó a recibir antibióticos por vía i.v. Se consultó al servicio de oftalmología pediátrica. Se revisaron las imágenes y se decidió que el absceso no era susceptible de drenaje. Se continuó con los antibióticos y una cuidadosa monitorización. Tras la mejoría clínica, el niño fue dado de alta con antibióticos orales y se programó el seguimiento con su médico de atención primaria y el servicio de oftalmología pediátrica. No requirió intervención quirúrgica. La celulitis orbitaria no es frecuente en la población general, pero los pacientes pediátricos son un grupo de edad comúnmente afectado.3,5 Hay varias situaciones que predisponen a los pacientes a padecer celulitis orbitaria con o sin absceso Fig. 34.3 Imagen axial de un estudio de tomografía computarizada (TC) con ventana ósea que muestra una opacificación del seno etmoidal iz­ quierdo mayor que la del derecho (flechas). subperióstico: la propagación a partir de una infección sinusal existente (estimada entre el 1-5%; menos del 1% desarrolla un absceso), la propagación a partir de una infección de las vías respiratorias superiores, un traumatismo o cuerpos extraños, y la propagación a partir de infecciones dentales. Staphylococcus aureus y la especie Streptococcus son los organismos etiológicos típicos.6,7 Existen varios sistemas de clasificación para identificar las complicaciones orbitarias de la sinusitis. Los síntomas de presentación son el eritema y el edema de la zona orbitaria (que normalmente son los primeros síntomas) y el dolor progresivo, especialmente con los movimientos oculares. Puede haber fiebre, pero la ausencia de esta no descarta una infección orbitaria. La proptosis y los cambios en la visión son hallazgos posteriores, resultado de la progresión de la infección, que puede ser rápida. Las complicaciones de las infecciones orbitarias incluyen la meningitis, el absceso cerebral y la pérdida de visión. El tratamiento puede ser médico y quirúrgico.3,5,8-10 El tratamiento médico consiste en la administración de antibióticos i.v. adecuados, con una cobertura dirigida a los microorganismos más comunes, incluidos los anaerobios. En lugares donde el Staphylococcus aureus resistente a la meticilina es problemático o si el paciente tiene antecedentes de infección por este, la elección de los antibióticos debe incluir también la cobertura de este microorganismo. Se han propuesto múltiples pautas de antibióticos. 1,2 Si hay dudas sobre la elección de la pauta de antibióticos, es conveniente hablarlo con especialistas cualificados, como los de enfermedades infecciosas pediátricas u oftalmología pediátrica. El tratamiento quirúrgico es algo controvertido y puede estar indicado en determinados pacientes; sin embargo, cualquier signo de compromiso de la visión o el fracaso del tratamiento médico son indicaciones para el tratamiento quirúrgico.5,8-10 Curiosamente, los abscesos mediales e inferiores tienen más probabilidades de responder al tratamiento médico. Las complicaciones intracraneales son motivo de interconsulta al servicio de neurocirugía pediátrica. Los cuerpos extraños retenidos deben extraerse quirúrgicamente. Muchos pacientes requieren una intervención quirúrgica adicional para la infección sinusal grave concurrente; la interconsulta al servicio de otorrinolaringología pediátrica es apropiada en estos casos. booksmedicos.org 34 • ¿Se puede ver? Celulitis orbitaria PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. El diagnóstico por imagen está indicado en los pacientes con edema orbitario grave, dolor intenso o dolor con los movimientos oculares, proptosis o un empeoramiento de la evolución clínica a pesar del tratamiento antibiótico adecuado. 2. La TC con contraste i.v. es la modalidad de imagen de elección en los niños con sospecha de celulitis orbitaria y complicaciones asociadas. 3. La TC puede no identificar un absceso si el estudio se obtiene al principio de la evolución de la enfermedad. Si existe un alto grado de sospecha clínica, la RM puede ser útil para determinar la presencia de un absceso. 4. La RM debe considerarse en los pacientes con sospecha de complicaciones intracraneales, como un absceso cerebral. La necesidad de sedación y la disponibilidad pueden ser obstáculos para la realización de este estudio en algunos centros. 157 2. Jabarin B, Eviatar E, Israel O, et al. Indicators for imaging in periorbital cellulitis secondary to rhinosinusitis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2018;275(4):943-8. 3. Tsirouki T, Dastiridou AI, Ibánez Flores N, et al. Orbital cellulitis. Surv Ophthalmol. 2018;63(4):534-53. 4. Sepahdari AR, Aakalu VK, Kapur R, et al. MRI of orbital cellulitis and orbital abscess: the role of diffusion-weighted imaging. AJR Am J Roentgenol. 2009;193(3):W244-50. 5. Jain A, Rubin PA. Orbital cellulitis in children. Int Ophthalmol Clin. 2001;41:71-86. 6. Givner LB. Periorbital versus orbital cellulitis. Pediatr Infect Dis J. 2002;21(12):1157-8. 7. Wald ER. Periorbital and orbital infections. Pediatr Rev. 2004;25(9): 312-20. 8. Brown CL, Graham SM, Griffin MC, et al. Pediatric medial subperiosteal orbital abscess: medical management where possible. Am J Rhinol. 2004;18(5):321-7. 9. Wong SJ, Levi J. Management of pediatric orbital cellulitis: a systemic review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2018;110:123-9. 10. Bedwell J, Bauman NM. Management of pediatric orbital cellulitis and abscess. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;19(6):467-73. Bibliografía 1. Rudloe TF, Harper MB, Prabhu SP, et al. Acute periorbital infections: who needs emergent imaging? Pediatrics. 2010;125(4):e719-26. booksmedicos.org 35 Tienes algo en el ojo: celulitis periorbitaria ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un bebé de 7 meses presenta hinchazón infraorbitaria izquierda y eritema desde hace 2 días, que ha progresado rápidamente. Ha tenido fiebre de 38,5 °C durante las últimas 24 h. No ha tenido tos, congestión, vómitos ni diarrea. Hace 4 días, el niño estaba jugando con su hermano mayor, quien, en el transcurso del juego, le lanzó un pequeño coche de juguete, golpeándolo en el lado izquierdo de la cara (debajo del ojo) y causándole una pequeña excoriación. La herida no parecía grande, y la madre ha mantenido la zona limpia con agua y jabón. El niño ha comido y bebido bien y, por lo demás, se encuentra en su estado habitual. La exploración física es la de un niño sin molestias aparentes. La temperatura es de 38,5 °C, la frecuencia cardiaca es de 137 la­ tidos por minuto y su frecuencia respiratoria es de 30 res­ piraciones por minuto. Presenta eritema e hinchazón evidentes en la zona periorbitaria izquierda, especialmente en la zona infraorbitaria, que está caliente y es dolorosa a la palpación. No hay fluctuación, pero sí induración. El niño no puede abrir el ojo (que resulta muy difícil de abrir a la fuerza debido a la hinchazón) y, en consecuencia, la pupila, la conjuntiva y la esclerótica no se pueden explorar. No hay proptosis. Hay una cantidad moderada de secreción ocular amarilla y restos de este material en las pestañas. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple no es una modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con sospecha de infección periorbitaria y las complicaciones asociadas. Aunque pueden visualizarse indicios de una enfermedad de los senos paranasales, los signos de engrosamiento de la mucosa de los senos pueden ser ines­ pecíficos en los pacientes pediátricos, y no se visualizará ni la celulitis ni un absceso con esta prueba de imagen. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Esta es la modalidad de imagen de elección para evaluar las infecciones periorbitarias y orbitarias.1-3 La exploración del niño con celulitis periorbitaria puede ser difícil, ya que los pacientes pediátricos suelen estar ansiosos y no cooperar, y puede haber una hinchazón y/o dolor importantes. La TC se ha utilizado cada vez más para determinar la extensión de la infección y evaluar a los pacientes en busca de una posible afectación orbitaria.4 Un estudio describió el uso de la TC en casi el 94% de los pacientes.1 En los pacientes con una exploración clínica compatible con una infección periorbitaria no complicada, es razonable aplazar la TC e iniciar tratamiento antibiótico con vigilancia estrecha del paciente. Si no se produce una mejoría en 48 h, la exploración clínica empeora o aparecen signos de complicaciones (síntomas neurológicos o aumento del dolor), es razonable realizar estudios de imagen.5 La TC es apropiada cuando hay sospecha de una infección orbitaria, un absceso o una complicación intracraneal y cuando la exploración clínica es difícil.1-3,6,7 La celulitis perior­ bitaria aparecerá como un engrosamiento difuso de las partes blandas y áreas con realce anteriores al tabique orbitario en la TC.8 Debe utilizarse contraste intravenoso. Como los equipos de TC actuales son rápidos, no suele ser necesaria la sedación. Se recomienda el uso de protocolos pediátricos para reducir el tiempo de exposición a la radiación ionizante según las direc­ trices del American College of Radiology. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Esta modalidad es excelente para detectar procesos infecciosos e inflamatorios, pero no es una prueba de imagen de primera línea. Se puede obtener un estudio con y sin contraste para complementar los hallazgos de la TC si es necesario un mayor detalle de un proceso patológico identificado.9 Si se sospecha extensión intracraneal, se recomienda la RM, ya que detecta mejor las partes blandas que la TC.9,10 ECOGRAFÍA La ecografía orbitaria es una modalidad de imagen emergente, pero actualmente no se utiliza de forma sistemática en la eva­ luación de la infección periorbitaria.10,11 Hallazgos de los estudios de imagen Los hallazgos de la exploración física eran indicativos de una infección periorbitaria; sin embargo, la hinchazón era significa­ tiva, lo que dificultaba la capacidad de realizar una exploración física completa. Después de hablar extensamente con la familia, se tomó la decisión de realizar un estudio de TC orbitario con contraste intravenoso. Aquí se presentan imágenes seleccio­ nadas de este estudio. Hay una inflamación difusa de las partes blandas periorbitarias preseptales en el lado izquierdo sin sig­ nos de absceso ni de afectación intraorbitaria o intracraneal (figs. 35.1-35.3). Conclusión del caso El niño fue hospitalizado y se inició tratamiento con ceftriaxona y clindamicina, según el protocolo del hospital. Se consultó al servicio de oftalmología pediátrica y se pudo realizar una exploración ocular con blefarostato; se observó más secreción y eritema conjuntival, pero, por lo demás, el ojo era normal. Se obtuvieron cultivos de la secreción ocular y finalmente se cultivó 158 booksmedicos.org 35 • Tienes algo en el ojo: celulitis periorbitaria Fig. 35.1 Imagen axial con ventana de partes blandas del estudio de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra una inflamación de las partes blandas periorbitarias izquierdas (flechas), sin signos de absceso ni de afectación intraorbitaria postseptal. Fig. 35.2 Imagen axial con ventana ósea del estudio de tomografía computarizada (TC) de órbita que muestra una inflamación de las partes blandas periorbitarias (flecha), pero sin indicios de fractura o destrucción ósea. Fig. 35.3 Imagen coronal con ventana de partes blandas del estudio de tomografía computarizada (TC) que muestra una inflamación de las partes blandas periorbitarias izquierdas a nivel lateral (flechas), sin signos de absceso. No hay indicios de afectación intraorbitaria. 159 Staphylococcus aureus resistente a la meticilina. El paciente mejo­ ró drásticamente con los antibióticos intravenosos y pudo pasar a recibir antibióticos orales de acuerdo con el antibiograma. En el tercer día de hospitalización, el paciente fue dado de alta y completó el tratamiento antibiótico en casa. La celulitis periorbitaria (o celulitis preseptal) no afecta al tabique orbitario y, por lo general, no presenta complicaciones graves, aunque se han descrito casos de absceso de la glándula lagrimal, pérdida de visión por retinopatía isquémica y neuropa­ tía óptica, restricción de los movimientos oculares y propagación de la infección a nivel local y al sistema nervioso central, lo que puede provocar trombosis del seno cavernoso, meningitis y abs­ ceso cerebral.8,10,12,13 La celulitis periorbitaria es más frecuente que la orbitaria.14 Este trastorno puede afectar a pacientes de cualquier edad, pero es más frecuente en los pacientes pediátri­ cos. La edad media de los pacientes se sitúa en torno a los 3 años, pero todos los grupos de edad pediátrica se ven afectados.1,3,12 Los factores que predisponen a la celulitis periorbitaria son la sinusitis, la infección de las vías respiratorias superiores, las picaduras de insectos, los traumatismos, la conjuntivitis y los abscesos dentales.1-3,6,15 La propagación hematógena se produce en niños menores de 3 años.3 Los síntomas comunes de la celu­ litis periorbitaria incluyen eritema localizado, hinchazón, calor y sensibilidad, y el más frecuente es la afectación unilateral, aunque se ha descrito la afectación bilateral.1,3 La oftalmoplejia y la proptosis suelen observarse en la infección orbitaria más que en la celulitis periorbitaria.1 La evaluación de la celulitis periorbitaria suele consistir en pruebas de laboratorio, como hemograma completo, determi­ nación de la proteína C reactiva y hemocultivos. Los valores del hemograma completo y la proteína C reactiva suelen estar ele­ vados en las infecciones periorbitarias, y los hemocultivos suelen ser estériles, aunque los lactantes menores de 3 meses tienen una mayor tasa de cultivos positivos.1,2,6,14 En ausencia de sín­ tomas sistémicos, no se recomiendan los hemocultivos.3,16 Sin embargo, la secreción ocular, si está presente, debe cultivarse, ya que tiene un elevado rendimiento diagnóstico.3 Los resultados de los análisis de laboratorio no deben utilizarse exclusivamente para diagnosticar infecciones periorbitarias.3 El tratamiento de la celulitis periorbitaria incluye tanto el tratamiento hospitalario con antibióticos intravenosos1,3,6,17 como el tratamiento ambulatorio con antibióticos orales.3,15 Un estudio descubrió que la mayoría de los pacientes con celulitis periorbitaria fueron tratados de forma ambulatoria, pero el 46% fueron finalmente hospitalizados para recibir antibióticos intravenosos debido a que no respondieron al tratamiento oral. Los pacientes con fiebre superior a 39 °C mostraron una mayor tasa de ingreso.15 En los pacientes hospitalizados se han utilizado varias pautas de antibióticos intravenosos. Una cefalosporina de tercera generación (ceftriaxona) es un antibiótico típico de primera línea.1,6,15,17 Una vez demostrada la mejoría clínica, los antibióticos pasan a administrarse por vía oral durante 10-14 días en los casos no complicados.1,3 Los antibióticos deben cubrir Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes.2,3,7,14,15 El Staphylococcus aureus resistente a la meticilina es cada vez más frecuen­ te en los pacientes con infecciones periorbitarias. Un estudio documentó que este microorganismo era la causa de la infección en más del 70% de los pacientes.3,18,16 No se recomiendan los tratamientos complementarios, como los antihistamínicos, los cor­ ticoides nasales y los descongestionantes.3,19 Los protocolos hospitalarios para el tratamiento de la celulitis periorbitaria, que incluyen el uso de la TC, la elección del antibiótico, las reco­ mendaciones para el ingreso y las directrices para cursar inter­ consultas a los subespecialistas, son útiles para el tratamiento adecuado de estos pacientes.2,7,15 Las razones más comunes para el ingreso de los pacientes con celulitis periorbitaria son la booksmedicos.org 160 SECCIÓN 5 • Neurología celulitis con enfermedad sistémica, la imposibilidad de explorar el ojo adecuadamente, los síntomas neurológicos, la diplopia y la falta de respuesta al tratamiento antibiótico oral.1,2,15 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La modalidad de diagnóstico por imagen de elección en los pacientes con celulitis periorbitaria es la TC con contraste intravenoso. 2. Es razonable prescindir de los estudios de imagen en los pacientes que no presentan signos de enfermedad sistémica, signos de afectación orbitaria ni síntomas neurológicos (es decir, diplopia, otros cambios en la visión o cefalea intensa). 3. Si los hallazgos clínicos empeoran, si no hay mejoría después de 48 h de tratamiento antibiótico adecuado, si hay síntomas neurológicos o si se sospecha la presencia de un absceso o una afectación orbitaria, se debe realizar un estudio de TC con contraste intravenoso. 4. La RM no es una modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con celulitis periorbitaria. Si se desea un mayor detalle anatómico o hay sospecha de complicaciones intracra­ neales, ya sea por la clínica o la TC, debe considerarse la RM. Bibliografía 1. Gonçalves R, Menezes C, Machado R, et al. Periorbital cellulitis in children: analysis of outcome of intravenous antibiotic therapy. Orbit. 2016;35(4):175-80. 2. Howe L, Jones NS. Guidelines for the management of periorbital cellu­ litis/abscess. Clin Otolaryngol Allied Sci. 2004;29(6):725-8. 3. Hauser A, Fogarasi S. Periorbital and orbital cellulitis. Pediatr Rev. 2010;31(6):242-9. 4. Le TD, Liu ES, Adatia FA, et al. The effect of adding orbital computed tomography findings to the Chandler criteria for classifying pedia­ tric orbital cellulitis in predicting which patients will require surgical intervention. J AAPOS. 2014;18(3):271-7. 5. Botting AM, McIntosh D, Mahadevan M. Paediatric pre- and postseptal peri-orbital infections are different diseases. A retrospective review of 262 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008;72(3):377-83. 6. Malinow I, Powell KR. Periorbital cellulitis. Pediatr Ann. 1993;22(4): 241-6. 7. Crosbie RA, Nairn J, Kubba H. Management of paediatric periorbi­ tal cellulitis: our experience of 243 children managed according to a standardised protocol 2012-2015. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016;87:134-8. 8. Capps EF, Kinsella JJ, Gupta M, et al. Emergency imaging assessment of acute, nontraumatic conditions of the head and neck. Radiographics. 2010;30(5):1335-52. 9. Expert Panel on Neurologic Imaging, Kennedy TA, Corey AS, Policeni B, et al. ACR Appropriateness Criteria ® orbits vision and visual loss. J Am Coll Radiol. 2018;15(5S):S116-S131. 10. Eustis HS, Mafee MF, Walton C, Mondonca J. MR imaging and CT of orbital infections and complications in acute rhinosinusitis. Radiol Clin North Am. 1998;36(6):1165-83. 11. Blake FAS, Siegert J, Gbara A. The acute orbit: etiology, diagnosis, and therapy. J Oral Maxillofac Surg. 2006;64:87-93. 12. Parvizni N, Choudhury N, Singh A. Complicated periorbital cellulitis: case report and literature review. J Laryngol Otol. 2012;126(1):94-6. 13. Herrmann BW, Forsen JW. Simultaneous intracranial and orbital com­ plications of acute rhinosinusitis in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004;68(5):619-25. 14. Georgakopoulos CD, Eliopoulou MI, Stasinos S, et al. Periorbital and orbital cellulitis: a 10-year review of hospitalized children. Eur J Ophthalmol. 2010;20(6):1066-72. 15. James V, Mohamad Ikbal MF, Min NC, et al. Periorbital cellulitis in paediatric emergency medicine department patients. Ann Acad Med Singapore. 2018;47(10):420-3. 16. McKinley SH, Yen MT, Miller AM, et al. Microbiology of pediatric orbital cellulitis. Am J Ophthalmol. 2007;144(4):497-501. 17. Starkey CR, Steele RW. Medical management of orbital cellulitis. Pediatr Infect Dis J. 2001;20(10):1002-5. 18. Blomquist PH. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus infections of the eye and orbit. Trans Am Ophthalmol Soc. 2006;104:322-45. 19. Wald ER, Applegate KE, Bordly C, et al. Clinical practice guideline for the diagnosis and management of acute bacterial sinusitis in children aged 1 to 18 years. Pediatrics. 2013;132(1):e262-80. booksmedicos.org 36 Algo está creciendo: quistes aracnoideos pediátricos ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Una joven de 16 años refiere cefalea intensa, náuseas y vómi­ tos durante las últimas 3 semanas. Fue atendida en un centro de urgencias donde le diagnosticaron sinusitis y le recetaron ondansetrón, prednisona y amoxicilina. Tras varios días con estos medicamentos, no experimentó ningún alivio, por lo que acudió a su médico de cabecera. Se le administró una inyección de ceftriaxona, se cambió el antibiótico oral por cefdinir y se redujo la dosis de corticoides. La cefalea, las náuseas y los vómi­ tos de la paciente persistieron, por lo que fue llevada al servicio de urgencias para su evaluación. Los dolores de cabeza se han vuelto diarios y duran todo el día. Tiene cefalea nocturna, que comenzó hace 1 semana. Afirma que las cefaleas le provocan náuseas, lo que le produce vómitos. No refiere fiebre, dolor de cuello, dolor de espalda, cambios en la visión, incontinencia o debilidad; ha notado ador­ mecimiento intermitente en las yemas de los dedos de ambas manos. No refiere ningún traumatismo. Ha estado tomando antiinflamatorios no esteroideos, que han perdido eficacia en la última semana. La exploración no revela ninguna anomalía, salvo la queja de una leve cefalea, que se localiza principalmente en la parte frontal izquierda. Se encuentra afebril; la frecuencia cardiaca es de 84 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria es de 18 res­ piraciones por minuto y la presión arterial es de 120/80 mmHg. Está despierta, alerta y el estado es el adecuado para su edad. Las pupilas son isocóricas, redondas y reactivas a la luz. No hay indicios de papiledema y los movimientos extraocula­ res están intactos. No presenta defectos del campo visual y los pares craneales II-XII están intactos. Los reflejos tendinosos profundos son 2+ y simétricos. Mueve las extremidades de forma simétrica, sin debilidad, espasticidad o hipotonía aparentes. La marcha es estable y no hay signos cerebelosos. La sensibilidad parece estar intacta. Consideraciones sobre los estudios de imagen El diagnóstico por imagen suele emplearse en los pacientes con problemas neurológicos generales (como cefalea intensa), hallazgos neurológicos focales (como ataxia) o si hay síntomas que hacen sospechar de un proceso intracraneal (como vómitos o cambios en la visión) o datos preocupantes de la anamnesis (como despertar en la mitad de la noche con cefalea, vómitos matutinos al levantarse o cefalea persistente/que empeora).1 La elección de la modalidad de imagen puede verse influida por los recursos disponibles en un centro concreto. Esta modalidad de imagen es una excelente opción de prime­ ra línea cuando se sospecha la presencia de una hemorragia, una masa o una lesión intracraneal. La TC está ampliamente disponible, por lo general no requiere sedación y el contraste intravenoso no suele estar indicado. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Esta modalidad de imagen puede proporcionar detalles de las estructuras y la anatomía intracraneales. A menudo, esta prue­ ba se realiza para delinear mejor los hallazgos identificados inicialmente en la TC. El coste, la disponibilidad y la posible necesidad de sedación son obstáculos para el uso de la RM como modalidad de imagen de primera línea. Hallazgos de los estudios de imagen La paciente se sometió a una TC cerebral sin contraste. Se presenta una imagen seleccionada de ese estudio. Estas imá­ genes muestran un quiste aracnoideo de aproximadamente 8 × 7 × 6 cm en la región de la cisura de Silvio izquierda, que se extiende desde el espacio extraaxial frontal medio izquierdo hasta el suelo de la fosa craneal media izquierda. Hay un leve efecto de masa y una acumulación bilateral de líquido extra­ axial, lo cual es más compatible con higromas (fig. 36.1). Conclusión del caso Se consultó al servicio de neurocirugía pediátrica. La paciente fue hospitalizada para mantenerla en observación y permaneció estable. Tras hablar con la familia, se decidió realizar una fenes­ tración aracnoidea. Al día siguiente, se le realizó un estudio de RM, antes de la cirugía, para evaluar cualquier otra anomalía estructural. Este estudio demostró de nuevo el quiste aracnoideo frontotemporal izquierdo que causaba una distorsión de los contornos de los lóbulos frontal y temporal izquierdos y un leve borramiento del ventrículo lateral izquierdo por el efecto de masa. Se observan higromas subdurales frontoparietales bilaterales de 6 mm de grosor. Se aprecia un leve aplanamiento del contorno del parénquima hemisférico lateral por el efecto de masa (figs. 36.2 y 36.3). La niña fue llevada al quirófano para la fenestración programada del quiste aracnoideo, que se realizó con éxito. Se recuperó sin problemas. Se desconoce la etiología de los quistes aracnoideos. Se cree que son secundarios a una malformación de la membrana 161 booksmedicos.org 162 SECCIÓN 5 • Neurología Fig. 36.1 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) que muestra el gran quiste (cruces) con efecto de masa (flechas) y los higromas subdurales bilaterales (asterisco). Fig. 36.2 Imagen axial de resonancia magnética (RM) ponderada en T1 que muestra el quiste sin realce (flecha) y los higromas subdurales bilaterales (cruces). Fig. 36.3 Imagen axial de resonancia magnética (RM) ponderada en T2 que muestra el quiste (flecha) y los higromas subdurales bilaterales (cruces). aracnoidea embrionaria, por división o duplicación, que con­ duce a una acumulación de líquido.2-5 Los quistes aracnoideos se encuentran habitualmente de forma fortuita en los pacientes pediátricos.4-8 El aumento del uso de los estudios de neuroima­ gen, como la TC y la RM, ha permitido detectar cada vez más quistes aracnoideos.6,9,10 También se han encontrado quistes mediante la ecografía prenatal.6,11 En un estudio de casi 12.000 pa­ cientes pediátricos a los que se les realizó una prueba de neuro­ imagen (RM) durante un periodo de estudio de 11 años, se observó una tasa de prevalencia del 2,6%; los varones presen­ taban con más frecuencia quistes aracnoideos, con una preva­ lencia máxima a los 1-5 años de edad.6 Curiosamente, en este estudio se encontraron quistes aracnoideos múltiples en varios pacientes.6 Las razones más comunes enumeradas para realizar un estudio de neuroimagen fueron cefaleas, cambios agudos del estado de conciencia y convulsiones.6 Los quistes aracnoideos pueden encontrarse en diversas localizaciones: la cisura de Sil­ vio/fosa craneal media es la localización más común, pero los quistes aracnoideos pueden ser supraselares, intraselares o, con menos frecuencia, aparecer en la fosa posterior.5 Los estudios de neuroimagen demuestran fácilmente los quistes aracnoideos. En la TC, estos quistes aparecen en una localización extraaxial, tienen la misma densidad que el líquido cefalorraquídeo y no presentan realce.5 En la RM, los quistes aracnoideos tienen una intensidad de señal similar a la del líqui­ do cefalorraquídeo en las imágenes ponderadas en T1 y T2 y no muestran realce con el gadolinio.5 La RM ponderada en difusión puede utilizarse para distinguir entre quistes aracnoideos y tumores epidermoides.5,12 Es conveniente consultar al servicio de neurocirugía. En gene­ ral, se considera que los quistes aracnoideos no son sintomáticos y el tratamiento no está indicado de forma sistemática.5-7 Se ha booksmedicos.org 36 • Algo está creciendo: quistes aracnoideos pediátricos descrito la expansión de estos quistes, y aunque hay numero­ sas teorías que especulan sobre por qué puede ocurrir esto, el mecanismo exacto que causa esta expansión no está claro.5 Es probable que los quistes asintomáticos puedan vigilarse sin recurrir a la cirugía, y algunos autores proponen estudios de RM seriados para controlar la progresión del quiste, lo que no es habitual, especialmente en los pacientes de edad avanzada.6 Sin embargo, estas lesiones pueden asociarse a un aumento del perímetro craneal, hidrocefalia, cefalea, síntomas cogniti­ vos, problemas de visión, afasia y neuropatía craneal, aunque puede ser difícil atribuir la cefalea a la presencia de un quiste aracnoideo por sí sola.4-6,13,14 Estos quistes pueden causar dolor secundario a la expansión o a la hemorragia.4 Si un paciente experimenta síntomas debido a un quiste aracnoideo, o si hay un empeoramiento radiológico del quiste, suele recomendarse el tratamiento quirúrgico.2,6,13 La hidrocefalia y la hiperten­ sión intracraneal son indicaciones absolutas para la cirugía.5 Un estudio que analizó las intervenciones quirúrgicas en los pacientes pediátricos descubrió que la cirugía se realizaba con más frecuencia si el quiste era grande, si había hidrocefalia o si se había roto o había sangrado.15 Se ha descrito la resolución espontánea, aunque es poco frecuente.4,16 Hay varias opciones quirúrgicas disponibles: la craneotomía abierta para la escisión y fenestración del quiste, la fenestración endoscópica y la derivación cistoperitoneal se emplean habi­ tualmente, y la craneotomía y la fenestración del quiste son los procedimientos preferidos en muchos casos, dependiendo del criterio del especialista y la localización del quiste.2,17 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La TC sin contraste es la modalidad de imagen inicial de elec­ ción en los pacientes en los que se sospecha una anomalía intracraneal. 2. La RM se utiliza a menudo como modalidad de imagen de segunda línea en los pacientes que presentan hallazgos anormales en la TC inicial. 3. Se debe considerar la posibilidad de realizar una prueba de neuroimagen en los pacientes que presenten una cefa­ lea persistente/que empeora, una cefalea que despierta al paciente del sueño, vómitos persistentes o a primera hora de la mañana, cambios en los síntomas anteriores o hallazgos neurológicos focales en la exploración física. 163 Bibliografía 1. Lanphear J, Sarnaik S. Presenting symptoms of pediatric brain tumors diagnosed in the emergency department. Pediatr Emerg Care. 2014;30(2):77-80. 2. Cincu R, Agrawal A, Eiras J. Intracranial arachnoid cysts: current concepts and treatment alternatives. Clin Neurol Neurosurg. 2007;109(10):837-43. 3. Ali ZS, Lang SS, Bakar D, et al. Pediatric intracranial arachnoid cysts: comparative effectiveness of surgical treatment options. Childs Nerv Syst. 2014;30(3):461-9. 4. Eidlitz-Markus T, Zeharia A, Cohen YH, et al. Characteristics and mana­ gement of arachnoid cyst in the pediatric headache clinic setting. Headache. 2014;54(10):1583-90. 5. Gosalakkal JA. Intracranial arachnoid cysts in children: a review of pathogenesis, clinical features, and management. Pediatr Neurol. 2002;26(2):93-8. 6. Al-Holou WN, Yew AY, Boomsaad ZE, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in children. J Neurosurg Pediatr. 2010;5(6):578-785. 7. Marin-Sanabria EA, Yamamoto H, NagashimaT, et al. Evaluation of the management of arachnoid cyst of the posterior fossa in pediatric population: experience over 27 years. Childs Nerv Syst. 2007;23(5) 535-442. 8. Pradilla G, Jallo G. Arachnoid cysts: case series and review of the lite­ rature. Neurosurg Focus. 2007;22(2):E7. 9. Kim BS, Illes J, Kaplan R, et al. Incidental findings on pediatric MR images of the brain. AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23(10):1674-7. 10. Weber F, Knopf H. Incidental findings in magnetic resonance imaging of the brains of healthy young men. J Neurol Sci. 2006;240(1–2):81-4. 11. Haino K, Serikawa T, Kikuchi A, et al. Prenatal diagnosis of fetal ara­ chnoid cyst of the quadrigeminal cistern in ultrasonography and MRI. Prenat Diagn. 2009;29(11):1078-80. 12. Tsuruda JS, Chew WM, Moseley ME, et al. Diffusion weighted MR imaging of the brain: value of differentiating between extraaxial cysts and epidermoid tumors. AJR Am J Roentgenol. 1990;155(5):1059-65. 13. Kang JK, Lee KS, Lee IW, et al. Shunt-independent surgical treatment of middle cranial fossa arachnoid cysts in children. Childs Nerv Syst. 2000;16(2):111-6. 14. Ashker L, Weinstein JM, Dias M, et al. Arachnoid cyst causing third cra­ nial nerve palsy manifesting as isolated internal ophthalmoplegia and iris cholinergic supersensitivity. J Neuroophthalmol. 2008;28(3):192-7. 15. Ali M, Bennardo M, Almenawer SA, et al. Exploring predictors of surgery and comparing operative treatment approaches for pediatric intracranial arachnoid cysts: a case series of 83 patients. J Neurosurg Pediatr. 2015;16(3):275-82. 16. Adilay U, Guclu B, Tiryaki M, et al. Spontaneous resolution of a Sylvian arachnoid cyst in a child: a case report. Pediatr Neurosurg. 2017;52(5):343-5. 17. Tamburrini G, Dal Fabbro M, Di Rocco C. Sylvian fissure arachnoid cysts: a survey on their diagnostic workout and practical management. Childs Nerv Syst. 2008;24(5):593-604. booksmedicos.org 37 Traqueteo en el pecho: neumonía extrahospitalaria COBURN ALLEN, MD, y CHRISTOPHER MICHAEL WRIGHT, MD Presentación del caso Un niño de 7 años con antecedentes de asma lleva 7 días con tos y «no se siente bien». Hace 4 días, el paciente presentó fiebre de 39,5 °C. Fue atendido por su pediatra de atención primaria hace 2 días y comenzó a tomar azitromicina, pero no ha comido ni bebido bien durante los últimos días y ha tenido una disminución de la diuresis. Hoy se ha quejado de dificultad para respirar a pesar del uso de albuterol, lo que ha motivado que lo llevaran a urgencias. No ha tenido vómitos, diarrea ni dolor abdominal. La exploración física revela una temperatura de 39,5 °C, una frecuencia cardiaca de 120 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 25 respiraciones por minuto, una presión arterial de 100/60 mmHg y una saturación de oxígeno del 94% con aire ambiente. Tiene las mucosas ligeramente secas. La auscultación pulmonar revela crepitaciones y ruidos respiratorios apagados en el lóbulo superior derecho. Sin embargo, esta modalidad de imagen no está exenta de limitaciones; los hallazgos de la neumonía extrahospitalaria (NEH) pueden variar, al igual que la descripción y el diagnóstico de estos hallazgos por parte de los evaluadores.6 Un estudio multicéntrico internacional analizó la concordancia entre evaluadores con respecto a los hallazgos radiográficos de la neumonía utilizando las directrices de interpretación normalizadas de la Organización Mundial de la Salud. El estudio mostró una buena concordancia para el hallazgo de consolidación, pero una esca­ sa concordancia para otros tipos de infiltrados en las radiografías simples, como se ha descrito en otras publicaciones.6,7 Las pruebas de imagen por sí solas no permiten distinguir la etiología vírica de la bacteriana.2,8 Aun así, la radiografía se utiliza a menudo para confirmar una presunta etiología bacteriana y se ha demostrado que se correlaciona bien con ese diagnóstico en los niños con neumonía causada por Pneumococcus; se ha descubierto que las radiografías negativas tienen un alto valor predictivo negativo para el origen bacteriano en los pacientes diagnosticados de neumonía clínicamente.9,10 Consideraciones sobre los estudios de imagen TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) El diagnóstico por imagen se utiliza con frecuencia en la evaluación de los niños con síntomas respiratorios. El diagnóstico diferencial inicial es amplio, y la anamnesis y la exploración física sirven para acotar el diagnóstico diferencial y ayudar al médico a elegir la técnica de diagnóstico por imagen, si está clínicamente indicado. La TC no suele ser una modalidad de imagen de primera línea. El uso de esta tecnología puede estar indicado en los niños con enfermedades complejas, como derrames o empiemas que requieren intervenciones invasivas (es decir, toracocentesis guiada por imagen y colocación de catéteres de drenaje, cirugía toracoscópica videoasistida [VATS, video-assisted thoracoscopic surgery]), o cuando el diagnóstico es dudoso.17 RADIOGRAFÍA SIMPLE ECOGRAFÍA Los pacientes pediátricos con sospecha de etiología vírica o con neumonía bacteriana no complicada no requieren la realización sistemática de estudios de imagen, ya que el diagnóstico de neumonía puede establecerse clínicamente.1,2 Los estudios sobre el manejo previo a las guías y el cumplimiento posterior a las guías han mostrado una notable disminución de la frecuencia de realización de radiografías, sin que se haya observado un aumento significativo de la neumonía diagnosticada clínicamente.3-5 La radiografía simple es la opción de imagen de primera línea para la confirmación/exclusión de la enfermedad, para los casos que no siguen la evolución clínica esperada, si se sospechan complicaciones, si el niño está gravemente enfermo o para evaluar los diagnósticos alternativos considerados, como la ingestión de cuerpos extraños.1,2 Las dos proyecciones del tórax permiten una visualización adecuada y completa de la anatomía torácica, incluidas las zonas ocultas por el corazón y las estructuras mediastínicas.1,2 Esta modalidad de imagen conlleva una baja exposición a la radiación ionizante y está fácilmente disponible. El interés por la ecografía para diagnosticar la neumonía sigue en aumento debido a la ausencia de radiación ionizante y su coste relativamente bajo en comparación con otras modalidades de imagen. La ecografía ha demostrado ser capaz de localizar derrames y es más sensible que la TC.13 Se pueden detectar consolidaciones, pero distinguir entre una atelectasia y una neumonía verdadera puede ser difícil, lo que afecta a la precisión. Los estudios han descrito una sensibilidad equivalente de la ecografía y la radiografía simple para la detección de la neumonía, aunque la radiografía simple ha demostrado tener una mayor especificidad.12 Varios estudios han demostrado que la ecografía es eficaz para diagnosticar la NEH en determinados pacientes,12,14,15 y el uso de la ecografía torácica puede reducir la duración de la estancia y los costes en comparación con la radiografía torácica.16 En los casos de neumonía complicada, la ecografía es útil para evaluar si hay un derrame o un absceso, ya que puede ser más sensible que la TC para los derrames de pequeño volumen.13 166 booksmedicos.org 37 • Traqueteo en el pecho: neumonía extrahospitalaria 167 El uso de la ecografía transtorácica para facilitar el diagnóstico de la neumonía pediátrica sigue evolucionando. Esta modalidad puede ser útil, ya sea como prueba de primera línea o como complemento para definir mejor los hallazgos anormales de la radiografía simple. La ecografía tiene la ventaja de no exponer a la radiación ionizante y el estudio es rápido de realizar. Sin embargo, la realización adecuada de esta técnica requiere una formación específica y podría no ser generalizable a los profesionales sin experiencia en ecografía torácica.17 RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM no es una modalidad de imagen de primera línea para la NEH. Anteriormente, el uso de esta modalidad estaba limitado por las dificultades técnicas, pero estudios recientes han demostrado que la RM es sensible para detectar las complicaciones de la neumonía, aunque es menos sensible que la TC para detectar bronquiectasias, y puede considerarse una alternativa viable a la TC.16,18,19 La RM es precisa para detectar consolidación pulmonar, necrosis/abscesos pulmonares y derrames pleurales.12 La ausencia de radiación ionizante es una ventaja. La disponibilidad de la RM puede ser un factor que limite un mayor uso de esta modalidad, así como la probable necesidad de sedación en los niños más pequeños. Fig. 37.1 Radiografía posteroanterior de tórax que muestra una opacidad pulmonar en el lóbulo superior derecho (flechas), que presenta un aspecto redondeado en la proyección frontal, sin derrame asociado. Hallazgos de los estudios de imagen Si bien la historia clínica y los hallazgos de la exploración física del paciente son indicativos de neumonía, ha habido un empeoramiento de la evolución clínica a pesar del tratamiento antibiótico. Se decidió obtener una radiografía de tórax con dos proyecciones, que se presentan aquí. Se observa una opacidad pulmonar en el lóbulo superior derecho sin derrame ni neumotórax asociados (figs. 37.1 y 37.2). Conclusión del caso El paciente recibió antipiréticos y líquidos intravenosos, lo que produjo una mejoría de la temperatura y las constantes vitales. Posteriormente, fue capaz de tolerar bien los líquidos orales en el servicio de urgencias. Se dieron instrucciones de seguimiento estrictas, se pautó un tratamiento de 10 días con amoxicilina oral y se le dio el alta. La NEH es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en todo el mundo y una de las principales causas de hospitalización en EE. UU.20,21 Se define como una infección aguda del parénquima pulmonar y su etiología varía según la edad. Los síntomas que se presentan pueden ser inespecíficos (especialmente en los lactantes), pero a menudo hay fiebre, tos y molestias respiratorias. La NEH tiene diversas etiologías, y más del 90% se atribuye a un origen vírico, que varía dependiendo de la edad.20 En los menores de 2 años, las causas víricas predominan.20-22 A medida que los niños se hacen mayores, los virus son menos comunes; las causas bacterianas (especialmente bacterias atípicas) aumentan en frecuencia.22,23 Entre las etiologías bacterianas, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis y Haemophilus influenzae son los microorganismos más comunes.22,23 Para las etiologías bacterianas de la NEH, las pruebas diagnósticas suelen tener un rendimiento bajo y no existe un método de Fig. 37.2 Radiografía lateral de tórax que muestra una opacidad pulmonar en el lóbulo superior derecho (flechas), sin derrame asociado. booksmedicos.org 168 SECCIÓN 6 • Pulmonar referencia.9,20 La reacción en cadena de la polimerasa se emplea habitualmente para analizar muestras de las vías respiratorias en busca de etiologías víricas. Los hemocultivos solo se realizan cuando son necesarios según las directrices de la Infectious Di­ seases Society of America (IDSA) y la Pediatric Infectious Diseases Society (PIDS), mientras que las muestras de lavado broncoalveolar y los aspirados con aguja no suelen obtenerse debido a su carácter invasivo.1,20,21 En los niños con sospecha de NEH, las opciones de antibióticos de primera línea son los betalactámicos, como la amoxicilina, pero los profesionales deben consultar el antibiograma en cada caso, ya que la sensibilidad varía en función de la región.1,22,23 En el caso de los pacientes hospitalizados, se suelen utilizar antibióticos por vía intravenosa (p. ej., ampicilina en lugar de amoxicilina). La decisión de tratar o no con antibióticos no depende en gran medida de los hallazgos radiográficos.24 Las pruebas de laboratorio complementarias, como la determinación de la procalcitonina, se han propuesto como posibles indicadores de en qué pacientes hospitalizados se puede omitir el tratamiento con antibióticos de forma segura.25 En el caso de los pacientes que no responden al tratamiento inicial, puede estar indicado realizar más pruebas de imagen para evaluar complicaciones como abscesos o derrames.1,6 Los hallazgos en estas pruebas de imagen pueden justificar otras intervenciones, como la colocación de un drenaje torácico con o sin fibrinolíticos o una VATS.1 Si se sospechan causas atípicas de neumonía, como Mycoplasma pneumoniae, se recomienda el uso de macrólidos. Dada la frecuencia del origen vírico, estudios recientes han cuestionado la tasa de prescripción de antibióticos.26 A modo de comparación, se presentan varios casos a continuación: Las figuras 37.3 y 37.4 corresponden a un paciente de 35 me­ ses de edad que se presentó con fiebre y tos de 1 semana de evolución; presentaba un valor de pulsioximetría del 91% con aire ambiente y taquipnea leve. La radiografía de tórax con dos proyecciones muestra una consolidación del lóbulo inferior Fig. 37.4 Radiografía lateral de tórax que muestra una consolidación en el lóbulo inferior izquierdo (flechas blancas) que dificulta la visualización del hemidiafragma izquierdo, de manera que solo se visualiza el hemidiafragma derecho (flechas negras abiertas) en la proyección lateral. izquierdo sin derrame. Mientras que la consolidación se ve en ambas proyecciones en este paciente, si una consolidación del lóbulo inferior afecta únicamente a la región retrocardiaca, se podría pasar por alto en la proyección frontal y verse más fácilmente en la proyección lateral. Esto subraya la importancia de obtener radiografías de tórax con dos proyecciones en la población pediátrica. Un niño de 11 meses se presentó con fiebre y dificultad respiratoria y lucía bastante enfermo (figs. 37.5-37.8). Las radiografías simples de tórax revelaron una opacificación del hemitórax izquierdo con efecto de masa, ya que el mediastino estaba desplazado hacia la derecha, alejándose del hemitórax opacificado. En un niño que se presenta clínicamente con neumonía, estos hallazgos son más indicativos de neumonía con derrame pleural, pero los hallazgos de la radiografía de tórax no son específicos. Se realizó una ecografía transtorácica del tórax que reveló un gran derrame pleural izquierdo con múltiples tabicaciones y loculaciones (v. fig. 37.7). Se consultó al servicio de cirugía pediátrica y el niño se sometió a una VATS con drenaje de un empiema y colocación de un drenaje torácico (v. fig. 37.8). Un estafilococo resistente a la meticilina creció en el cultivo de líquido de derrame. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN Fig. 37.3 Radiografía anteroposterior de tórax que muestra una consolidación en el lóbulo inferior izquierdo (flechas blancas) que dificulta la visualización del hemidiafragma izquierdo. 1. Los niños con un diagnóstico clínico de NEH no requieren la realización sistemática de estudios de imagen. 2. La radiografía simple de tórax (con dos proyecciones) es la modalidad de elección en los niños con sospecha de neumonía en los que está indicado el diagnóstico por imagen o en los que puede ser útil (es decir, hospitalización, evolución atípica, sospecha de complicaciones, sospecha de diagnósticos alternativos). booksmedicos.org 37 • Traqueteo en el pecho: neumonía extrahospitalaria 169 Fig. 37.7 Imagen longitudinal de la ecografía transtorácica de la parte izquierda del tórax, que muestra la presencia de derrame pleural izquierdo (DP), con loculaciones y tabiques (flechas); el diagnóstico más compatible con esta presentación clínica es el empiema. El corazón también se ve y se etiqueta en esta imagen. Fig. 37.5 Radiografía anteroposterior de tórax que muestra una opacificación completa del hemitórax izquierdo (flechas blancas) en la proyección frontal, con aumento de volumen y efecto de masa, ya que el mediastino se desplaza hacia la derecha (flechas abiertas). Fig. 37.8 Tras una cirugía toracoscópica videoasistida (VATS) con drenaje de un empiema pleural izquierdo, la radiografía anteroposterior de tórax muestra una disminución de la opacificación del hemitórax izquierdo con reexpansión del pulmón izquierdo (flecha blanca). Se observa un drenaje torácico en el lado izquierdo (flecha negra). 3. La ecografía pulmonar transtorácica es una modalidad de imagen útil en los niños con NEH para identificar derrames pleurales y acumulaciones de líquido. 4. La TC y la RM no son pruebas de imagen de primera línea, pero pueden estar indicadas en los casos de enfermedad compleja o cuando se sospecha un diagnóstico alternativo. Fig. 37.6 Radiografía lateral de tórax que muestra la opacificación completa del hemitórax izquierdo. La proyección lateral tiene una utilidad limitada en comparación con la figura 37.5, pero solo se ve el hemidiafragma derecho; el izquierdo queda oculto por la opacificación del tórax izquierdo. En un niño con una presentación clínica de neumonía, estos hallazgos son más indicativos de neumonía del lado izquierdo con derrame pleural o empiema, pero los hallazgos de la radiografía simple no son concluyentes. Bibliografía 1. Bradley JS, Byington CL, Shah SS, et al. Executive summary: the management of community-acquired pneumonia in infants and children older than 3 months of age: clinical practice guidelines by the pediatric infectious diseases society and the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2011;53(7):617-30. 2. Harris M, Clark J, Coote N, et al. British Thoracic Society guidelines for the management of community acquired pneumonia in children: update 2011. Thorax. 2011;66(suppl 2):ii1-ii23. booksmedicos.org 170 SECCIÓN 6 • Pulmonar 3. McLaren SH, Mistry RD, Neuman MI, et al. Guideline adherence in diagnostic testing and treatment of community-acquired pneumonia in children. Pediatr Emerg Care. 2019 Feb 14; doi: 10.1097/ PEC.0000000000001745. Epub ahead of print. 4. Geanacopoulos AT, Porter JJ, Monuteaux MC, et al. Trends in chest radiographs for pneumonia in emergency departments. Pediatrics. 2020;145(3):e20192816. 5. Neuman MI, Shah SS, Shapiro DJ, et al. Emergency department management of childhood pneumonia in the United States prior to publication of national guidelines. Acad Emerg Med. 2013;20(3):240-6. 6. Fancourt N, Deloria Knoll M, Barger-Kamate B, et al. Standardized interpretation of chest radiographs in cases of pediatric pneumonia from the PERCH Study. Clin Infect Dis. 2017;64(suppl 3):S253-61. 7. Fancourt N, Deloria Knoll M, Bagget HC, et al. Chest radiograph findings in childhood pneumonia cases from the multisite PERCH study. Clin Infect Dis. 2017;64(suppl 3):S262-70. 8. Andronikou S. Imaging community-acquired pneumonia in children. Pediatr Radiol. 2017;47(11):1390-1. 9. Nascimento-Carvalho CM, Araújo-Neto CA, Ruuskanen O. Association between bacterial infection and radiologically confirmed pneumonia among children. Pediatr Infect Dis J. 2015;34(5):490-3. 10. Lipsett SC, Monuteaux MC, Bachur RG, et al. Negative chest radiography and risk of pneumonia. Pediatrics. 2018;142(3):e20180236. 11. Andronikou S, Goussard P, Sorantin E. Computed tomography in children with community-acquired pneumonia. Pediatr Radiol. 2017;47(11):1431-40. 12. Boursiani C, Tsolia M, Koumanidou C, et al. Lung ultrasound as first-line examination for the diagnosis of community-acquired pneumonia in children. Pediatr Emerg Care. 2017;33(1):62-6. 13. Principi N, Esposito A, Giannitto C, et al. Lung ultrasonography to diagnose community-acquired pneumonia in children. BMC Pulm Med. 2017;17(1):212. 14. Stadler JAM, Andronikou S, Zar HJ. Lung ultrasound for the diagnosis of community-acquired pneumonia in children. Pediatr Radiol. 2017;47(11):1412-9. 15. Yilmaz HL, Özkaya AK, Sarı Gökay S, et al. Point-of-care lung ultrasound in children with community acquired pneumonia. Am J Emerg Med. 2017;35(7):964-9. 16. Harel-Sterling M, Diallo M, Santhirakumaran S, et al. Emergency department resource use in pediatric pneumonia: point-of-care lung ultrasonography versus chest radiography. J Ultrasound Med. 2019;38(2):407-14. 17. Ambroggio L, Sucharew H, Rattan MS, et al. Lung ultrasonography: a viable alternative to chest radiography in children with suspected pneumonia? J Pediatr. 2016;176:93-8 e7. 18. Liszewski MC, Görkem S, Sodhi KS, et al. Lung magnetic resonance imaging for pneumonia in children. Pediatr Radiol. 2017;47(11):1420-30. 19. Wagner WL, Schenk JP, Alrajab A, et al. The value of chest magnetic resonance imaging compared to chest radiographs with and without additional lung ultrasound in children with complicated pneumonia. PLoS One. 2020;15(3):e0230252. 20. Jain S, Williams DJ, Arnold SR, et al. Community acquired pneumonia requiring hospitalization among US children. N Engl J Med. 2015;372(9):835-45. 21. Tramper-Stranders GA. Childhood community-acquired pneumonia: a review of etiology- and antimicrobial treatment studies. Paediatr Respir Rev. 2018;26:41-8. 22. Gereige RS, Laufer PM. Pneumonia. Pediatr Rev. 2013;34(10):438-56. 23. Messinger AI, Kupfer O, Hurst A, Parker S. Management of pediatric community-acquired bacterial pneumonia. Pediatr Rev. 2017;38(9):394-409. 24. Nelson KA, Morrow C, Wingerter SL, et al. Impact of chest radiography on antibiotic treatment for children with suspected pneumonia. Pediatr Emerg Care. 2016;32(8):514-9. 25. Stockman C, Ampofo K, Killpack J, et al. Procalcitonin accurately identifies hospitalized children with low risk of bacterial communityacquired pneumonia. J Pediatric Infect Dis Soc. 2018;7(1):46-53. 26. Lipshaw MJ, Eckerle M, Florin TA, et al. Antibiotic use and outcomes in children in the emergency department with suspected pneumonia. Pediatrics. 2020;145(4):e20193138. booksmedicos.org 38 ¿Eso es una neumonía? Atelectasia ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Una niña de 22 meses se presenta con tos y congestión de 5 días de evolución. Se ha observado una fiebre persistente de 38,8 °C. La ingesta oral de líquidos ha sido adecuada, pero ha disminuido en los últimos días, aunque sigue teniendo una diuresis aceptable. No ha habido vómitos ni diarrea y no hay sospecha de ingestión de cuerpos extraños o episodios de asfixia. La exploración física revela una niña febril (38,6 °C) con una frecuencia respiratoria de 25 res­ piraciones por minuto, una frecuencia cardiaca de 140 latidos por minuto y una pulsioximetría del 85% con aire ambiente. Se muestra alerta y enérgica, pero con una leve dificultad res­ piratoria. Se auscultan crepitantes y sibilancias dispersas en todos los campos pulmonares, pero especialmente en el lóbulo inferior izquierdo. También hay tiraje intercostal moderado sin estridor ni quejido espiratorio. El resto de la exploración no es destacable. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Suele ser la modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con sospecha de un proceso pulmonar, generalmente una neumo­ nía. La atelectasia en la radiografía simple puede ser difícil de dis­ tinguir de una consolidación lobular observada en otros procesos, como la neumonía. Hay características radiográficas que pueden ayudar a diferenciar la atelectasia de la consolidación. En compara­ ción con la neumonía, la atelectasia se asocia con signos de pérdida de volumen, como un cambio en la posición normal de las cisuras o los vasos pulmonares, un desplazamiento del mediastino hacia el lado de la atelectasia o una elevación unilateral del diafragma.1 Aunque la atelectasia puede afectar a cualquier lóbulo pulmonar, los lóbulos inferiores derecho e izquierdo y el lóbulo medio derecho son lugares frecuentes de atelectasia, especialmente en los pacientes con asma.1 La radiografía simple no expone al paciente a cantidades significativas de radiación ionizante en comparación con otras modalidades ionizantes (p. ej., la tomografía computarizada [TC]). Se recomienda obtener dos proyecciones del tórax.1 ECOGRAFÍA La ecografía es una modalidad de imagen emergente en muchas aplicaciones de imagen pediátrica. Existen algunas publica­ ciones sobre el uso de la ecografía para detectar atelectasias, especialmente en la población neonatal, que han resultado prometedoras, pero la ecografía no suele ser una modalidad de imagen de primera línea.2,3 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La TC puede detectar atelectasias, pero no se emplea como moda­ lidad de imagen de primera línea en general. Hallazgos de los estudios de imagen Se obtuvo una radiografía simple de tórax; se presenta un estu­ dio con dos proyecciones (posteroanterior y lateral) (figs. 38.1 y 38.2). El estudio muestra un aumento de las marcas inters­ ticiales parahiliares y engrosamiento peribronquial bilateral. Hay consolidación retrocardiaca en el lóbulo inferior izquierdo, con bordes angulosos, que adopta el aspecto de una banda en la proyección lateral, lo cual es compatible con una atelectasia. No hay derrame ni neumotórax. En vista de la anamnesis, el aspecto radiográfico y el estudio clínico, estos hallazgos son compatibles con una atelectasia secundaria a una enfermedad de las vías respiratorias, más que con una neumonía. Conclusión del caso A la paciente se le administró oxígeno en flujos altos a través de una cánula nasal, con la consiguiente mejoría de los síntomas. Se realizó una aspiración nasal enérgica. Debido a la hipoxia y la dificultad respiratoria, la niña fue hospitalizada para ser vigilada y recibir tratamiento sintomático. Después de varios días, mejoró y pudo ser dada de alta con una estrecha vigilancia y seguimiento. La atelectasia pediátrica tiene varias etiologías. Se pueden clasificar como:1,4 1. Obstrucción de las vías respiratorias: ya sea por causas exóge­ nas (como un cuerpo extraño en las vías respiratorias o una aspiración recurrente) o causas endógenas (tapones de moco en la fibrosis quística o procesos infecciosos, como neumonía, bronquiolitis o alteraciones de la movilidad ciliar). 2. Compresión del parénquima pulmonar: debida a masas torácicas (primarias o debidas a metástasis), cardiomegalia, neumotórax, derrame pleural, hemotórax o enfermeda­ des neuromusculares (como la atrofia muscular espinal). 3. Deficiencia de surfactante pulmonar: como puede verse en el edema pulmonar, las lesiones por inmersión y el síndrome de dificultad respiratoria aguda. Una causa común de atelectasia en la población pediátri­ ca es la formación de tapones de moco asociada a un proceso infeccioso.1 La presentación clínica de la atelectasia puede ser inespecífica, pero a menudo depende del proceso subyacente. Por ejemplo, en la bronquiolitis suele haber fiebre, sibilancias, roncus y crepitantes en algún grado. Aunque ninguno de estos hallazgos es específico de atelectasia, la presencia de sibilancias focales o ruidos respiratorios apagados puede ser indicativa de atelectasia.1 Una anamnesis y una exploración física exhaus­ tivas pueden ayudar al médico a determinar la etiología más probable de la atelectasia. Cabe destacar el síndrome del lóbulo medio derecho, descrito originalmente por Graham para caracterizar la atelectasia por compresión del bronquio del lóbulo medio derecho debida a 171 booksmedicos.org 172 SECCIÓN 6 • Pulmonar Fig. 38.1 La proyección posteroanterior de la radiografía de tórax muestra el engrosamiento parahiliar de la pared bronquial, y a la derecha se observa claramente un engrosamiento significativo de la pared bronquial (flecha negra). Hay una consolidación focal retrocardiaca en el lóbulo inferior izquierdo (flechas blancas), con bordes angulosos, especialmente en la región parahiliar izquierda, que tiene un aspecto colapsado, en forma de banda, en la proyección lateral (fig. 38.2). Este aspecto es compatible con una atelectasia más que con una neumonía. Fig. 38.2 Proyección lateral de la radiografía de tórax que muestra el engrosamiento parahiliar de la pared bronquial. Se aprecia una consolidación focal retrocardiaca en el lóbulo inferior izquierdo (fig. 38.1), con bordes angulosos, especialmente en la región parahiliar izquierda, que tiene un aspecto colapsado, en forma de banda, en la proyección lateral (flechas blancas). Este aspecto es compatible con una atelectasia más que con una neumonía. adenopatías peribronquiales.4,5 También se han descrito hallaz­ gos similares al síndrome del lóbulo medio derecho en otras secciones del pulmón.4,6 Se desconoce la prevalencia exacta, pero esta entidad se encuentra con mayor frecuencia en la pobla­ ción de edad preescolar.4 El síndrome del lóbulo medio derecho debe sospecharse cuando los pacientes presentan tos crónica o persistente, sibilancias o «neumonía» recurrente/persistente en el lóbulo medio derecho.4 Curiosamente, los médicos suelen pasar por alto esta entidad, y los pacientes a menudo han sido tratados con múltiples pautas de antibióticos antes del diagnós­ tico.4 El síndrome del lóbulo medio derecho, que se observa con frecuencia en los pacientes pediátricos con asma, se debe en la mayoría de los casos a la inflamación de la pared bronquial y a la formación de tapones en el lóbulo medio derecho con atelectasia persistente.1,4 Los hallazgos radiográficos a menudo se inter­ pretan erróneamente como neumonía y se tratan como tal, aunque los antibióticos no están indicados.4 La radiografía de tórax es la modalidad de imagen de primera línea para investigar el síndrome del lóbulo medio; la TC puede utilizarse como estudio de imagen secundario para investigar la permeabilidad del árbol bronquial, evaluar la presencia de bronquiectasias y valorar cualquier causa de compresión extrínseca, como adenopatías o masas, o lesiones endobronquiales, como masas o cuerpos extra­ ños.4 Aunque el papel de la ecografía en el estudio del síndrome del lóbulo medio está por definirse, la resonancia magnética ha surgido como una opción de imagen.4 El tratamiento depende de la etiología subyacente del síndrome del lóbulo medio y a menudo implica la consulta a otros especialistas, en particular al servicio de neumología pediátrica. Los resultados de los pacien­ tes con síndromes del lóbulo medio son, en general, favorables, aunque se carece de resultados a largo plazo.4,7 Se ha descrito que hasta un tercio de los pacientes presentan síntomas res­ piratorios residuales, incluida una enfermedad obstructiva leve de las vías respiratorias.4,7,8 El tratamiento de la atelectasia depende de la enfermedad subyacente. Los pacientes con asma, fibrosis quística y enfer­ medades crónicas subyacentes se tratan con los medicamentos y los tratamientos apropiados para la enfermedad subyacente. La fisioterapia respiratoria es otro método que se ha empleado, especialmente en el ámbito hospitalario, para ayudar a aliviar la atelectasia y mejorar la eliminación de moco de los pulmones.1,9 Hay pocos estudios publicados que evalúen el tratamiento de la atelectasia pediátrica, aunque se han investigado diversas modalidades, como los medicamentos nebulizados y la percusión intrapulmonar, además de la fisioterapia respiratoria.9-11 Los pacientes con atelectasias persistentes deben ser atendidos por el neumólogo pediátrico y debe considerarse la posibilidad de reali­ zar una broncoscopia flexible.4,12 Hay cuadros (p. ej., tumores endobronquiales) que pueden manifestarse como atelectasias persistentes y que requieren una investigación más allá de la radiografía simple.13,14 A continuación, se presentan varios casos con fines de com­ paración: Una niña de 6 años con antecedentes de asma presentó dos episodios de fiebre, tos y sibilancias, con 5 meses de diferencia. En el primer episodio, se observó opacidad y pérdida de volu­ men en el lóbulo inferior derecho en la radiografía de tórax, compatible con atelectasia del lóbulo inferior derecho. Cuando volvió a presentar síntomas 5 meses más tarde, la radiografía de tórax mostraba reexpansión del lóbulo inferior derecho, con un aspecto normal, pero había opacidad y pérdida de volumen en el lóbulo inferior izquierdo, lo que concuerda con una atelec­ tasia del lóbulo inferior izquierdo. Obsérvese el aspecto similar de la atelectasia en los dos lóbulos inferiores, ya que ambos se colapsan característicamente en sentido inferior y medial (figs. 38.3 y 38.4). booksmedicos.org 38 • ¿Eso es una neumonía? Atelectasia Fig. 38.3 Proyección posteroanterior de la radiografía de tórax del mismo paciente de la figura 38.4, realizada con 5 meses de diferencia. Aquí hay una opacidad asimétrica aumentada en la porción retrocardiaca del lóbulo inferior derecho, debida a una atelectasia del lóbulo inferior derecho (flechas). Obsérvese el borde superolateral derecho, anguloso y bien definido, de esta opacidad, que corresponde a la cisura mayor deprimida (flechas). 173 Fig. 38.5 Proyección posteroanterior de una atelectasia del lóbulo superior izquierdo. En esta figura se observa un aumento de la opacidad en la porción media-superior del pulmón izquierdo (flechas) que se asocia a la prominencia y la mala definición de las estructuras hiliares izquierdas y a la escasa definición del borde cardiaco superior izquierdo. Fig. 38.4 Proyección posteroanterior de la radiografía de tórax del mismo paciente, realizada 5 meses después. Aquí, la opacidad del lóbulo inferior derecho se ha resuelto, pero han aparecido una opacidad y una pérdida de volumen compatibles con una atelectasia del lóbulo inferior izquierdo (flechas). Obsérvese la depresión de la cisura mayor a la izquierda (flechas), compatible con la pérdida de volumen del lóbulo inferior. Un paciente de 8 años acude con tos y sibilancias. Una serie de tórax con dos proyecciones revela una opacidad en las porciones media y superior del pulmón izquierdo en la proyección frontal, que produce un borramiento de las estructuras hiliares izquier­ das y el borde superior izquierdo del corazón. En la proyección lateral, la opacidad es anterior. Este es el aspecto característico de la atelectasia del lóbulo superior izquierdo y no representa una neumonía ni una masa. Aunque se sabe que el lóbulo supe­ rior derecho se colapsa en sentido superior y medial, el lóbulo Fig. 38.6 Proyección lateral de una atelectasia del lóbulo superior izquierdo. Esta figura demuestra la localización anterior de la opacidad (flechas), ya que el lóbulo superior izquierdo se colapsa en sentido anterior. superior izquierdo, en cambio, se colapsa en sentido anterior, dando lugar al aspecto característico que se observa en este niño. Es importante reconocer esto como una atelectasia del lóbulo superior izquierdo y evitar la confusión con una neumonía o una masa hiliar (figs. 38.5 y 38.6). booksmedicos.org 174 SECCIÓN 6 • Pulmonar PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple de tórax es la modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con sospecha de enfermedad pulmonar. Es preferible un estudio con dos proyecciones. 2. La TC puede detectar atelectasias, pero no es la modalidad de imagen inicial en la mayoría de los casos. 3. El papel de la ecografía en la detección de atelectasias en los pacientes pediátricos está en evolución, pero es prometedor. 4. Puede ser difícil distinguir radiográficamente la atelectasia de otros procesos pulmonares, como infiltrados o derra­ mes. En general, las atelectasias se asocian a una pérdida de volumen y suelen afectar a los lóbulos medio o inferior derechos, pero también a cualquier lóbulo. Ciertos procesos patológicos, como la bronquiolitis no complicada o el asma, suelen asociarse a una atelectasia y no a una neumonía bacteriana. Bibliografía 1. Peroni DG, Boner AL, Atelectasis:. mechanisms, diagnosis and mana­ gement. Paediatr Respir Rev. 2000;1(3):274-8. 2. Liu J, Chen SW, Liu F, et al. The diagnosis of neonatal pulmonary ate­ lectasis using lung ultrasonography. Chest. 2015;147(4):1013-9. 3. Caiulo VA, Gargani L, Caiulo S, et al. Usefulness of lung ultrasound in a newborn with pulmonary atelectasis. Pediatr Med Chir. 2011;33(5–6):253-5. 4. Romagnoli V, Priftis KN, de Benedictis FM. Middle lobe syndrome in children today. Paediatr Respir Rev. 2014;15(2):188-93. 5. Graham EA, Burford TH, Mayer JH. Middle lobe syndrome. Postgrad Med. 1948;4(1):29-34. 6. Hamad AM, Elmistekawy E, Elatafy E. Chronic atelectasis of the left lower lobe: a clinicopathological condition equivalent to middle lobe syndrome. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012;15(4):618-21. 7. Priftis KN, Mermiri D, Papadopoulou A, et al. The role of timely interven­ tion in middle lobe syndrome in children. Chest. 2005;128(4):2504-10. 8. De Boeck K, Willems T, Van Gysel D, et al. Outcome after right middle lobe syndrome. Chest. 1995;108(1):150-2. 9. Schindler MB. Treatment of atelectasis: where is the evidence? Crit Care. 2005;9(4):341-2. 10. Yen Ha TK, Bui TD, Tran AT, et al. Atelectatic children treated with intrapulmonary percussive ventilation via a face mask: clinical trial and literature overview. Pediatr Int. 2007;49(4):502-7. 11. Soyer O, Ozen C, Cavkaytar O, et al. Right middle lobe atelectasis in chil­ dren with asthma and prognostic factors. Allergol Int. 2016;65(3):253-8. 12. Midulla F, de Blic J, Barbato A, et al. Flexible endoscopy of pediatric airways. Eur Respir J. 2003;22(4):698-708. 13. Ruttan T, Vezzetti R, Scalo J. Persistent pneumonia: time to take a closer look. Pediatr Emerg Care. 2017;33(1):31-3. 14. Dhouib A, Barrazzone C, Reverdin A, et al. Inflammatory myofibro­ blastic tumor of the lung: a rare cause of atelectasis in children. Pediatr Radiol. 2013;43(3):381-4. booksmedicos.org 39 ¿Se irá esta tos algún día? Neumonía atípica ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 12 años con antecedentes de autismo lleva 3 se­ manas con tos. Inicialmente hubo fiebre de 38,8 °C, pero solo duró 2-3 días y luego se resolvió. Fue atendido por su médi­ co de atención primaria hace 2 semanas y diagnosticado de una infección vírica de las vías respiratorias superiores. No ha tenido congestión, vómitos, diarrea ni dolor abdominal. No se refiere asfixia ni sospecha de ingestión de cuerpos extraños. Ha comido y bebido bien. La exploración revela una temperatura de 37,2 °C, una frecuencia cardiaca de 90 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto, una presión arterial de 110/75 mmHg y una saturación de oxígeno del 93% con aire ambiente. Parece estar cómodo y no muestra dificultad para respirar. No presenta estigmas de alergias. En la auscultación pulmonar se observan roncus dispersos sin crepitantes; se escuchan unas ligeras sibilancias en ambas bases pulmonares. No tiene ninguna erupción. Consideraciones sobre los estudios de imagen El diagnóstico por imagen se emplea a menudo en la evaluación de niños con problemas respiratorios. El diagnóstico diferencial puede ser amplio, y la modalidad de imagen empleada por el médico depende de la anamnesis y la exploración física. RADIOGRAFÍA SIMPLE Los pacientes pediátricos en los que se sospecha una etiología vírica o una neumonía bacteriana no complicada no suelen requerir pruebas de imagen. La radiografía simple es una exce­ lente opción de imagen de primera línea en los pacientes que no siguen la evolución clínica esperada, si hay sospecha de com­ plicaciones de una infección pulmonar previamente diagnos­ ticada, en los niños gravemente enfermos o si se considera un diagnóstico alternativo, como la ingestión de un cuerpo extraño. Se necesitan dos proyecciones del tórax para lograr una visuali­ zación adecuada y completa de la anatomía del tórax, incluidas las zonas ocultas por el corazón y las estructuras mediastínicas.1 La radiografía simple tiene limitaciones, como la variabilidad en la interpretación de la imagen y la técnica de adquisición de la imagen, lo que puede dificultar la obtención de estudios significativos en determinados pacientes. La infección vírica es la causa más común de neumonía en la población pediátrica. Aunque es controvertida, la radiografía se utiliza a menudo para confirmar una presunta etiología bacte­ riana y se ha demostrado que se correlaciona bien con ese diag­ nóstico en los niños con neumonía por Pneumococcus; los niños con una radiografía normal y un diagnóstico clínico de neumo­ nía bacteriana no suelen tener una infección neumocócica.2 En un estudio, la mayoría de los niños hospitalizados con neumonía extrahospitalaria grave mostraban infiltrados alveolares en la radiografía, y los que tenían infiltrados en el lóbulo superior junto con derrames presentaban una mayor gravedad de la enfermedad.3 (Para consultar un análisis completo de la neumo­ nía bacteriana y la radiografía, véase el capítulo 37: «Traqueteo en el pecho: neumonía extrahospitalaria».) ECOGRAFÍA Se ha producido un aumento del interés por la ecografía para ayudar al diagnóstico de la neumonía. La ecografía tiene la ventaja de carecer de radiación ionizante y es bastante eco­ nómica en comparación con otras modalidades de imagen. La ecografía ha demostrado su capacidad para localizar derrames y es más sensible que la tomografía computarizada.1,4 Permite detectar consolidaciones, que se ven como una zona hipo­ ecogénica con mala definición de los bordes, pero la distinción entre una atelectasia y una neumonía verdadera puede ser difícil, lo que afecta a la precisión.1,5 Otros estudios han demos­ trado que la ecografía es eficaz en el diagnóstico de la neumonía extrahospitalaria en determinados pacientes4-7 y puede reducir la duración de la estancia y los costes en comparación con la radiografía de tórax.8 El uso normalizado de la ecografía trans­ torácica para ayudar al diagnóstico de la neumonía pediátrica es una práctica en fase de desarrollo. Los estudios realizados hasta el momento han demostrado que esta modalidad puede ser útil, ya sea como prueba de primera línea o como complemento para definir mejor los hallazgos anormales de la radiografía simple, aunque esta modalidad requiere una formación específica para realizarla adecuadamente y la precisión observada puede no ser generalizable a los profesionales que no tienen experiencia en ecografía torácica. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La tomografía computarizada no suele ser una modalidad de imagen de primera línea. El uso de esta técnica puede estar indicado en los niños con enfermedades complejas o cuando el diagnóstico es dudoso. Hallazgos de los estudios de imagen El paciente se sometió a una radiografía de tórax con dos pro­ yecciones. Las imágenes muestran opacidades intersticiales en los pulmones, con una opacidad parenquimatosa más focal en el pulmón inferior derecho, que se ve mejor en la proyección anteroposterior. No hay signos de derrame/líquido pleural. La silueta cardiaca es normal, con la aorta en el lado izquierdo (figs. 39.1 y 39.2). 175 booksmedicos.org 176 SECCIÓN 6 • Pulmonar Conclusión del caso Fig. 39.1 Proyección anteroposterior: múltiples áreas de opacidad intersticiales con una opacidad confluyente más focal (flechas) en el lóbulo inferior derecho, que borra parcialmente el hemidiafragma lateral derecho. Fig. 39.2 La opacidad del lóbulo inferior derecho se ve más sutilmente en la proyección lateral, como una opacidad que se extiende posterior a la cisura mayor (flecha), lo que borra la parte posterior del hemidiafragma derecho. La anamnesis, la exploración y la radiografía de tórax del paciente sugerían una infección por Mycoplasma pneumoniae. El paciente fue dado de alta del servicio de urgencias pediá­ tricas con indicación de estrecha vigilancia, tratamiento con azitromicina durante 5 días y seguimiento por su médico de cabecera. No se realizaron pruebas serológicas. El término «neumonía errante» se ha utilizado para descri­ bir las infecciones por Mycoplasma pneumoniae. La convención actual utiliza el término «neumonía atípica» para describir las infecciones atribuidas a especies de Mycoplasma y Chlamydia. Mycoplasma pneumoniae ha sido reconocido como una etiología importante y común de las infecciones respiratorias entre los niños en edad escolar.9 Se ha notificado una prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR, polymerase chain reaction) positiva o una serología positiva para este microorganismo en hasta un tercio de los niños hospitalizados con neumonía extra­ hospitalaria.9-11 La mayoría de las infecciones por Mycoplasma son leves y autolimitadas. Los síntomas comunes consisten en signos de infección respiratoria, como febrícula y tos, así como síntomas similares a los del asma.9,12,13 La infección puede ser grave y se han descrito complicaciones extrapulmonares, como trastornos dermatológicos (exantemas inespecíficos y eritema multiforme) y neurológicos (encefalitis y síndrome de GuillainBarré), aunque todos los sistemas del organismo pueden verse afectados.9,10,12-14 La radiografía de tórax suele mostrar infiltrados intersticiales bilaterales y difusos, pero también puede mostrar derrames.10,13 Algunos estudios han descrito infiltrados periféricos en los niños mayores y adenopatías hiliares en los niños más pequeños.13 También son frecuentes la pérdida de volumen y la afectación multilobular.15,16 Sin embargo, los hallazgos de la radiografía simple son variables y no son específicos de la infección por Mycoplasma. Una combinación de datos de la anamnesis y hallazgos clínicos, en combinación con la radiografía, puede ayudar a establecer el diagnóstico de infección por Mycoplasma. En general, las técnicas avanzadas de diagnóstico por imagen no están indicadas en los pacientes con sospecha clínica de infección por Mycoplasma no complicada. Existen varias opciones de pruebas diagnósticas que pueden utilizarse para confirmar la infección por Mycoplasma. La PCR se considera el método de referencia debido a su excelente sen­ sibilidad y a la rapidez de los resultados. La serología para IgM e IgG y las pruebas rápidas de antígenos son menos sensibles que la PCR, y los ensayos de aglutinación han sido sustituidos por la PCR y las pruebas serológicas. El cultivo no se utiliza debi­ do a los requisitos especiales del medio y al tiempo necesario para obtener un resultado.10,12,17 Sin embargo, ningún método de análisis puede confirmar de forma fiable la infección por Mycoplasma en los niños. El tratamiento de esta infección depende de la sospecha clí­ nica y los hallazgos radiográficos. En los niños con sospecha de neumonía extrahospitalaria, los antibióticos de primera línea son los betalactámicos, como la amoxicilina.10,18 Sin embargo, debido a la ausencia de pared celular, los betalactámicos no son eficaces contra Mycoplasma. Por ello se recomiendan los macrólidos, como la azitromicina, para el tratamiento de las infecciones por Mycoplasma, aunque las pruebas que apoyan su uso son limitadas y la resistencia ha ido aumentando.9,10,11,18-20 El médico también debe considerar el tratamiento de una infec­ ción por Mycoplasma en los niños que están siendo tratados por neumonía extrahospitalaria con antibióticos de primera línea adecuados y que no mejoran o no responden como se esperaba.10,11 booksmedicos.org 39 • ¿Se irá esta tos algún día? Neumonía atípica PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. En los niños con un diagnóstico clínico de neumonía no complicada no es preciso realizar sistemáticamente estudios de imagen del tórax. 2. La mayoría de las neumonías infantiles son de etiología vírica. Si se plantea el uso de antibióticos, la elección del tratamiento debe basarse en la anamnesis y los hallazgos clínicos. 3. La radiografía simple de tórax (idealmente con dos proyec­ ciones) es la modalidad de elección en los niños con sos­ pecha de neumonía en los que está indicado o sería útil el diagnóstico por imagen. Los niños con una evolución atípica de una presunta infección vírica y en los que se sospechan complicaciones o un diagnóstico alternativo son candidatos apropiados para la obtención de pruebas de imagen. 4. La ecografía transtorácica ha surgido como una prueba de imagen potencialmente útil en los niños con neumonía extrahospitalaria. Esta modalidad es muy útil para la iden­ tificación de derrames pleurales y acumulaciones de líquido. La ecografía tiene una eficacia desigual para distinguir entre atelectasias e infiltrados en la población pediátrica; se nece­ sitan más estudios. 5. La tomografía computarizada no es una prueba de imagen de primera línea en la gran mayoría de los niños en los que se sospecha una neumonía. En los niños con enfermedades complejas o cuando se sospecha un diagnóstico alternativo, esta modalidad puede ser útil. Bibliografía 1. Principi N, Esposito A, Giannitto C, et al. Lung ultrasonography to diagnose community-acquired pneumonia in children. BMC Pulm Med. 2017;17(1):212. 2. Nascimento-Carvalho CM, Araújo-Neto CA, Ruuskanen O. Association between bacterial infection and radiologically confirmed pneumonia among children. Pediatr Infect Dis J. 2015;34(5):490-3. 3. Ferrero F, Nascimento-Carvalho CM, Cardoso MR, et al. Radiographic findings among children hospitalized with severe communityacquired pneumonia. Pediatr Pulmonol. 2010;45(10):1009-13. 4. Iuri D, De Candia A, Bazzocchi M. Evaluation of the lung in children with suspected pneumonia: usefulness of ultrasonography. Radiol Med. 2009;114(2):321-30. 177 5. Boursiani C, Tsolia M, Koumanidou C, et al. Lung ultrasound as first-line examination for the diagnosis of community-acquired pneumonia in children. Pediatr Emerg Care. 2017;33(1):62-6. 6. Yilmaz HL, Özkaya AK, Sarı Gökay S, et al. Point-of-care lung ultra­ sound in children with community acquired pneumonia. Am J Emerg Med. 2017;35(7):964-9. 7. Claes AS, Clapuyt P, Menten R, et al. Performance of chest ultrasound in pediatric pneumonia. Eur J Radiol. 2017;88:82-7. 8. Harel-Sterling M, Diallo M, Santhirakumaran S, et al. Emergency department resource use in pediatric pneumonia: point-of-care lung ultrasonography versus chest radiography. J Ultrasound Med. 2019;38(2):407-14. 9. Meyer Sauteur PM, Unger WW, Nadal D, et al. Infection with and carriage of Mycoplasma pneumoniae in children. Front Microbiol. 2016;7:329. 10. Meyer Sauteur PM, Unger WWJ, van Rossum AMC, et al. The art and science of diagnosing Mycoplasma pneumoniae infection. Pediatr Infect Dis J. 2018;37(11):1192-5. 11. Harris M, Clark J, Coote N, et al. British Thoracic Society guidelines for the management of community acquired pneumonia in children: update 2011. Thorax. 2011;66(suppl 2):ii1-ii23. 12. Parrott GL, Kinjo T, Fujita J. A compendium for Mycoplasma pneumoniae. Front Microbiol. 2016;7:513. 13. Søndergaard MJ, Friis MB, Hansen DS, et al. Clinical manifestations in infants and children with Mycoplasma pneumoniae infection. PLoS One. 2018;13(4):e0195288. 14. Narita M. Classification of extrapulmonary manifestations due to Mycoplasma pneumoniae infection on the basis of possible pathogenesis. Front Microbiol. 2016;7:23. 15. Tomoo K. Community-acquired pneumonia caused by Mycoplasma pneumoniae: how physical and radiological examination contribute to successful diagnosis. Front Med (Lausanne). 2016;3:28. 16. Guo WL, Wang J, Zhu LY, et al. Differentiation between mycoplasma and viral community-acquired pneumonia in children with lobe or multi foci infiltration: a retrospective case study. BMJ Open. 2015;5(1): 1-6. 17. Meyer Sauteur PM, van Rossum AM, Vink C. Mycoplasma pneumoniae in children: carriage, pathogenesis, and antibiotic resistance. Curr Opin Infect Dis. 2014;27(3):220-7. 18. Pereyre S, Goret J, Bébéar C. Mycoplasma pneumoniae: current knowledge on macrolide resistance and treatment. Front Microbiol. 2016;7:974. 19. Spuesens EB, Meyer Sauteur PM, Vink C, et al. Mycoplasma pneumoniae infections—does treatment help? J Infect. 2014;69(suppl 1):S42-6. 20. Gardiner SJ, Gavranich JB, Chang AB. Antibiotics for communityac­ quired lower respiratory tract infections secondary to Mycoplasma pneumoniae in children. Cochrane Database Syst Rev. 2015;1 CD004875. booksmedicos.org 40 Por supuesto que tienes asma: sibilancias persistentes TIM RUTTAN, MD Presentación del caso TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Un niño de 8 años lleva 3 días con tos, fiebre y dolor de cabeza. Había sido atendido el día anterior por su pediatra, que lo derivó al servicio de urgencias después de que la radiografía de tórax realizada de forma ambulatoria mostrara hallazgos sospechosos de neumonía. Hace 6 semanas se le diagnosticó una neumonía del lóbulo inferior derecho y se le trató con amoxicilina oral, pero no presentó una mejoría clínica y fue hospitalizado para recibir tratamiento adicional. Tras objetivarse una mejoría clínica, fue dado de alta a su domicilio, donde debía completar una pauta de antibióticos orales. En la anamnesis destaca un diagnóstico de enfermedad reactiva de las vías respiratorias a los 3 años de edad, que respondió, en gran medida, al tratamiento con broncodilatadores. Su madre observó que parecía tener más problemas respiratorios en los últimos 3 años, y en este periodo de tiempo fue diagnosticado en múltiples ocasiones de neumonía clínica y «bronquitis» de forma ambulatoria. La exploración física es la de un niño que no impresiona de gravedad, cuya única queja es un dolor torácico en el lado derecho con la inspiración profunda. Las constantes vitales muestran una temperatura de 38,8 °C, una frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto, una presión arterial de 127/68 mmHg y una pulsioximetría del 95% con aire ambiente. La exploración es anodina a excepción de la auscultación pulmonar, que presenta ruidos respiratorios apagados en el lado derecho, sin crepitantes ni roncus, pero con sibilancias inspiratorias y espiratorias leves; no presenta tiraje ni quejido espiratorio. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Aunque la gran mayoría de los pacientes pediátricos con sibilancias tendrán una etiología vírica, el médico debe ampliar el diagnóstico diferencial en los pacientes con persistencia de los síntomas respiratorios. La etiología puede dividirse en dos grandes categorías: causas estructurales y causas funcionales. Las causas estructurales incluyen los anillos y los arcos vasculares, la traqueomalacia, la estenosis traqueal, las membranas traqueales y las masas. Las causas funcionales incluyen el asma/enfermedad reactiva de las vías respiratorias, la enfermedad por reflujo gastroesofágico (especialmente en los lactantes), la disfunción de las cuerdas vocales (especialmente en los pacientes adolescentes), las infecciones persistentes o recurrentes y los cuerpos extraños. La radiografía simple es la modalidad de imagen inicial de elección para los pacientes con sibilancias persistentes u otros síntomas respiratorios (como taquipnea o hipoxia). Siempre que sea posible, debe obtenerse un estudio con dos proyecciones (posteroanterior o anteroposterior y lateral). La TC es una modalidad de imagen de segunda línea para evaluar la enfermedad pulmonar complicada, en particular las lesiones que afectan a los bronquios o en el caso de sospecha de un cuerpo extraño bronquial. La TC proporciona una mayor definición de la patología subyacente que la radiografía simple. Además, dado el amplio diagnóstico diferencial característico, la TC puede ayudar a orientar los siguientes pasos del diagnóstico y el tratamiento, así como a localizar la patología, para guiar la broncoscopia o la cirugía. Si se realiza un estudio de TC debido a la aspiración aguda de un cuerpo extraño, no es necesario el uso de contraste intravenoso. Sin embargo, para procesos más subagudos o procesos que pueden ser infecciosos o relacionados con una neoplasia, debe utilizarse el contraste intravenoso para definir la vasculatura, diferenciar la vasculatura de adenopatías u otras masas y facilitar la caracterización de una masa, una neumonía o un absceso. ECOGRAFÍA A diferencia de la evaluación de las neumonías y los derrames más típicos, la ecografía pulmonar no proporciona detalles suficientes para evaluar los procesos que afectan al árbol bronquial. RESONANCIA MAGNÉTICA Esta modalidad no se utiliza como estudio de imagen de primera línea y puede emplearse en los pacientes en los que es preciso aclarar los hallazgos de la radiografía simple o la TC. Hallazgos de los estudios de imagen El paciente fue sometido a una radiografía simple de tórax. Aquí se ofrece una imagen seleccionada de este estudio. Este estudio se comparó con la radiografía de tórax realizada 6 semanas antes (no se muestra) y reveló una consolidación persistente del lóbulo inferior derecho y una pérdida de volumen, sin cambios significativos en el intervalo (fig. 40.1). Conclusión del caso El niño fue hospitalizado para proseguir la evaluación y establecer el diagnóstico. Se obtuvo una TC de tórax con contraste intravenoso. Aquí se facilitan algunas imágenes escogidas de la TC, que muestran una opacificación completa del lóbulo inferior derecho con un defecto de repleción del bronquio del lóbulo inferior derecho, lo que sugiere una lesión endobronquial como un cuerpo extraño, una masa o un granuloma (figs. 40.2 y 40.3). Se consultó al servicio de neumología pediátrica y se realizó una broncoscopia flexible, tras la cual se estableció el 178 booksmedicos.org 40 • Por supuesto que tienes asma: sibilancias persistentes Fig. 40.1 Radiografía anteroposterior de tórax que muestra una consolidación y la pérdida de volumen en el lóbulo inferior derecho (flechas), con un aspecto sin cambios con respecto a una radiografía de tórax previa realizada 6 semanas antes. Fig. 40.2 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con ventana pulmonar que muestra una masa endobronquial a la derecha (*), con una media luna de aire que rodea parcialmente la masa en el bronquio derecho afectado (flechas negras). El lóbulo inferior derecho está colapsado y consolidado (flecha blanca). diagnóstico histológico de carcinoma mucoepidermoide endobronquial. El paciente fue sometido a fotoablación con láser y evolucionó favorablemente, observándose una mejoría de la función pulmonar. La mayoría de los estudiantes de medicina pueden recitar el dogma de que «todo lo que curse con sibilancias no es asma», pero en un contexto clínico ajetreado, puede ser un reto pensar más allá de las etiologías comunes. Entre los diagnósticos que pueden imitar el asma o la neumonía se encuentran las malformaciones congénitas (anillos y arcos vasculares, traqueomalacia y broncomalacia, malformaciones congénitas de las vías respiratorias y secuestros pulmonares), los cuerpos extraños, la tuberculosis, la miocarditis, los tapones de moco y la hemosiderosis pulmonar.1-3 179 Fig. 40.3 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con ventana pulmonar, a una altura más baja que la de la figura 40.2, que muestra aire en los bronquios más periféricos del lóbulo inferior derecho (flecha negra), así como una atelectasia densa y una consolidación en la base del lóbulo inferior derecho (flechas blancas). Las sibilancias y la enfermedad reactiva de las vías respiratorias son frecuentes en la población pediátrica, y existe un gran interés por limitar la cantidad de radiografías de tórax realizadas a los pacientes con sospecha de asma.4 Aunque está claro que existe el riesgo de recurrir a las pruebas de imagen en exceso, hay ciertos factores que deberían instar al médico a solicitarlas. La edad inusual de inicio, la gravedad de la enfermedad, la respuesta atípica al tratamiento y los síntomas recurrentes pueden indicar la necesidad de realizar pruebas de imagen. Además, una anamnesis cuidadosa podría ayudar a identificar una patología como un cuerpo extraño retenido. Por ejemplo, un niño con neumonías recurrentes tras un episodio inicial de atragantamiento debería someterse a una investigación adicional para evaluar la presencia de un cuerpo extraño. Además, la revisión de las pruebas de imagen anteriores (si se dispone de ellas) puede ayudar a evaluar los cambios, así como indicar los patrones de afectación de las vías respiratorias. Varios casos descritos en la literatura han ilustrado la capacidad de las neoplasias para simular una neumonía o el asma.1,5,6 Los médicos deben mantener un alto índice de sospecha de presentaciones atípicas de enfermedades comunes para establecer cuanto antes el diagnóstico del paciente. El carcinoma mucoepidermoide fue descrito en 1952 por Hubbell y Liebow.7 Estas lesiones son tumores malignos que proceden de las células epiteliales secretoras de moco y afectan a los pacientes con un amplio abanico de edades.8 Los pacientes con grados histológicos más bajos y las lesiones en estadios más tempranos en el momento del diagnóstico tienen mejores resultados y una mayor supervivencia.8 La presentación de estos tumores en los niños puede ser sutil. Sin embargo, se suelen notificar varios signos y síntomas, como neumonía recurrente, sibilancias recurrentes y frecuentes (que a menudo no responden al tratamiento habitual de la enfermedad reactiva de las vías respiratorias), tos crónica y, en ocasiones, hemoptisis. Los hallazgos radiográficos en el carcinoma mucoepidermoide suelen consistir en un área de colapso lobular persistente o una consolidación que persiste a pesar del tratamiento adecuado. La broncoscopia es esencial para la evaluación de las vías respiratorias en los casos de consolidación crónica o sibilancias atípicas para determinar la etiología y, a veces, el tratamiento.9-11 La obtención de imágenes adicionales con TC o booksmedicos.org 180 SECCIÓN 6 • Pulmonar resonancia magnética puede ser útil, pero no se utiliza de forma sistemática.1,9-11 La elección de los estudios de imagen suele depender del médico y el centro. La principal modalidad de tratamiento de los tumores endobronquiales es la resección quirúrgica que, en ocasiones, puede llevarse a cabo durante la broncoscopia. En algunos casos, puede ser necesaria la resección lobular o pulmonar. La tasa de recurrencia de estos tumores es baja tras la resección completa.9,12 Si no es viable la resección completa, se puede utilizar radioterapia o quimioterapia; no se ha determinado la eficacia de estos tratamientos adicionales.1,9,11 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Se debe considerar la realización de estudios de imagen del tórax en un paciente con una anamnesis atípica o la ausencia de respuesta al tratamiento del asma y la neumonía. La radiografía simple debe ser la modalidad de imagen inicial de elección. 2. Se recomienda comparar los estudios de imagen previos, si están disponibles, con los estudios de imagen actuales. 3. La TC puede proporcionar detalles adicionales de las patologías pulmonares cuando se ha identificado una anomalía en la radiografía de tórax y puede ayudar a guiar el tratamiento. Bibliografía 1. Ruttan T, Vezzetti R, Scalo J. Persistent pneumonia: time to take a closer look. Pediatr Emerg Care. 2017;33(1):31-3. 2. Park DB, Dobson JV, Losek JD. All that wheezes is not asthma: cognitive bias in pediatric emergency medical decision making. Pediatr Emerg Care. 2014;30(2):104-7. 3. Gokdemir Y, Cakir E, Kut A, et al. Bronchoscopic evaluation of unexplained recurrent and persistent pneumonia in children. J Paediatr Child Health. 2013;49(3):E204-7. 4. Cohen E, Rodean J, Diong C, et al. Low-value diagnostic imaging use in the pediatric emergency department in the United States and Canada. JAMA Pediatr. 2019;178(8):e191439. 5. Lin CH, Chao YH, Wu KH, et al. Primary mucoepidermoid carcinoma at the carina of trachea presenting with wheezing in an asthmatic child mimicking an attack of asthma: a case report. Medicine (Baltimore). 2016;95(44):e5292. 6. Firinci F, Ates O, Karaman O, et al. A 7-year-old girl with cough, fever, pneumonia. Diagnosis: mucoepidermoid carcinoma (MEC). Pediatr Ann. 2011;40(3):124-7. 7. Hubbell DS, Liebow AA. Thymic tumors characterized by lymphangioendothelial structure. Am J Pathol. 1952;28:321-45. 8. Chin CH, Huang CC, Lin MC, et al. Prognostic factors of tracheobronchial mucoepidermoid carcinoma—15 years experience. Respirology. 2008;13(2):275-80. 9. Hause DW, Harvey JC. Endobronchial carcinoid and mucoepidermoid carcinoma in children. J Surg Oncol. 1991;46(4):270-2. 10. Roby BB, Drehner D, Sidman JD. Pediatric tracheal and endobronchial tumors: an institutional experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;137(9):925-9. 11. Smiddy PF, Abdul Manaf ZM, Roberts IF, et al. Endobronchial mucoepidermoid carcinoma in childhood: case report and literature review. Clin Radiol. 2000;55(8):647-9. 12. Al-Qahtani AR, Di Lorenzo M, Yazbeck S. Endobronchial tumors in children: institutional experience and literature review. J Pediatr Surg. 2003;38(5):733-6. booksmedicos.org 41 Abróchate el cinturón: traumatismo abdominal ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un niño de 4 años llega en un helicóptero sanitario tras sufrir un accidente en un vehículo todoterreno. El niño iba con su hermana mayor (él iba delante, sentado en el regazo de su hermana) cuando el vehículo volcó a gran velocidad, haciendo que el niño fuera volteado en su interior. El padre y varios testigos del accidente lo sacaron del coche y se llamó a una ambulancia. El niño se quejaba de fuertes dolores abdominales y tenía una puntuación en la escala de coma de Glasgow de 12. El accidente se produjo a 1 o 2 h en coche del centro de traumatología pediátrica más cercano, por lo que se decidió transportar al niño en un helicóptero sanitario. Al llegar, está alerta y llorando, pero logra tranquilizarse y dice que tiene «dolor de barriga». Las constantes vitales son llamativas: frecuencia cardiaca de 114 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto y presión arterial de 95/65 mmHg. Presenta una sensibilidad abdominal difusa con defensa y un leve hematoma en el hipocondrio derecho. Las pruebas de función hepática están elevadas: AST (aspartato-aminotransferasa) de 1.721 U/l y ALT (alaninatransaminasa) de 1.083 U/l. Consideraciones sobre los estudios de imagen El diagnóstico por imagen se emplea de forma sistemática en la evaluación de los traumatismos abdominales cerrados y su uso es bastante habitual en las víctimas adultas de traumatismos. Sin embargo, la utilidad de las pruebas de imagen durante la evaluación del traumatismo abdominal en la población pediátrica es algo controvertido. De hecho, no todos los pacientes pediátricos que sufren un traumatismo abdominal requieren pruebas de imagen. Se han ideado varias herramientas de decisión clínica para ayudar al médico a determinar qué pacientes podrían tener una lesión intraabdominal1,2 y beneficiarse de la realización de estudios de imagen y en qué pacientes puede evitarse la tomografía computarizada (TC) de forma segura, con la utilización de la anamnesis, la exploración física y los hallazgos de laboratorio para tomar una decisión sobre la obtención de estudios de imagen.3-7 Tales reglas de decisión parecen reducir la realización de pruebas de imagen (específicamente de la TC) y el coste de la asistencia, y podrían reducir el riesgo de futuros casos de cáncer.6,8 A continuación se ofrece un ejemplo de una de estas reglas de decisión, ideada por Streck y cols.,3 que tiene en cuenta cinco variables en los pacientes con un traumatismo abdominal cerrado: 1. AST >200 U/l. 2. Traumatismo, dolor a la palpación o distensión de la pared abdominal. 3. Radiografía de tórax anormal. 4. Queja de dolor abdominal. 5. Enzimas pancreáticas alteradas. Este estudio incluyó a casi 2.200 niños con una edad media de 8 años. Los pacientes con un resultado negativo para las cinco variables tenían un riesgo del 0,6% de sufrir una lesión intraabdominal y del 0,0% de sufrir una lesión intraabdominal que requiriera una intervención. Por tanto, este modelo de predicción clínica tenía un valor predictivo negativo del 99,4% para las lesiones intraabdominales y del 100,0% para las lesiones intraabdominales que requerían una intervención urgente en los pacientes que no presentaban ninguna de las variables de la regla de predicción.3 RADIOGRAFÍA SIMPLE Esta modalidad puede utilizarse para detectar el gas libre en el abdomen y las fracturas pélvicas asociadas. Sin embargo, la radiografía simple no es útil para visualizar las lesiones de órganos sólidos intraabdominales. ECOGRAFÍA El uso de la ecografía con la técnica FAST (focused assessment with sonography for trauma) para la evaluación sistemática de los traumatismos abdominales en los adultos está bien documentado y avalado, y ha demostrado ser eficaz para detectar lesiones de los órganos abdominales y útil para guiar el tratamiento, incluida la obtención de imágenes adicionales y la reparación quirúrgica. Las ventajas de la ecografía para el paciente pediátrico incluyen la rapidez del estudio, la disponibilidad general y la eliminación de la exposición a la radiación ionizante. Sin embargo, los estudios han demostrado que la ecografía FAST es menos fiable en los pacientes pediátricos. Un gran metaanálisis de aproximadamente 4.000 pacientes que incluía estudios prospectivos y retrospectivos encontró una sensibilidad del 66% y una especificidad del 95% para la FAST en la detección de lesiones de órganos sólidos intraabdominales en los pacientes adultos.9,10 Otros estudios han comunicado resultados similares.11,12 En un reciente estudio multicéntrico con niños de 16 años o menos, se demostró que la FAST tiene una sensibilidad para las lesiones intraabdominales del 27% y una es­ pecificidad del 91%; la tasa de utilización de la TC entre los grupos con y sin realización de la FAST fue aproximadamente la misma; los centros que realizaron la FAST con mayor frecuencia no tuvieron una mayor precisión, y todos los pacientes que requirieron intervención presentaban alteraciones en la exploración física, incluidos 15 niños con FAST negativa.13 En otro estudio con niños hemodinámicamente estables, no se respaldó el uso sistemático de la FAST en comparación con la asistencia traumatológica habitual, ya que la tasa de realización de TC 182 booksmedicos.org 41 • Abróchate el cinturón: traumatismo abdominal abdominales, el tiempo en el servicio de urgencias, los gastos hospitalarios o las lesiones intraabdominales no mejoraron en los pacientes asignados al azar para someterse a una FAST frente a los asignados al azar para recibir la asistencia traumatológica habitual.14 Los estudios han tratado de mejorar la baja sensibilidad asociada a la FAST pediátrica con la utilización de las pruebas de función hepática junto con la FAST. Un estudio de aproximadamente 3.000 pacientes descubrió que la FAST por sí sola tenía una sensibilidad baja (50%), pero cuando se combinaba con las pruebas de función hepática, la sensibilidad aumentaba hasta el 88%.10,15 Un avance interesante es el uso de la ecografía con contraste intravenoso (i.v.). El uso de esta modalidad mejora enormemente la sensibilidad para la detección de lesiones de órganos sólidos intraabdominales, en comparación con la ecografía convencional.16-18 La ecografía con contraste i.v. depende, en gran medida, del ecografista y aún no está disponible en la mayoría de los centros de EE. UU. En la actualidad, su aplicación parece más prometedora en los niños hemodinámicamente estables, con sospecha de lesión de órganos sólidos por traumatismo abdominal cerrado de baja energía, o para el seguimiento de lesiones conocidas. Se necesitan más estudios sobre esta técnica de imagen antes de que pueda aplicarse de forma generalizada, pero las investigaciones preliminares parecen prometedoras. El lugar que ocupa la ecografía en la evaluación del traumatismo pediátrico está evolucionando. En particular, la American Academy of Pediatrics ha publicado una guía que avala el uso de la ecografía como complemento del diagnóstico y las intervenciones, promulgando los programas/planes de formación eficaces, la acreditación y las medidas de control de la calidad.3,10,19 En muchos programas de subespecialización en urgencias pediátricas se ha incorporado la ecografía en el lugar donde se presta la asistencia, aunque su implementación varía.19,20 Sin embargo, en la actualidad, el uso de la ecografía abdominal como única modalidad de imagen para descartar de forma fiable una lesión intraabdominal no está respaldado. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA El manual Advanced Trauma Life Support del American College of Surgery establece que la TC debe utilizarse en los niños hemodinámicamente estables solo cuando sea necesario, pero no hay directrices específicas al respecto.21 La TC expone a los niños a la radiación ionizante, que puede causar efectos adversos más adelante en la vida. Esta modalidad es excelente para identificar lesiones intraabdominales. El médico debe tener en cuenta lo siguiente: 183 debe realizarse con contraste i.v. y con la utilización de la técnica adecuada para evitar la necesidad de repetir el estudio debido a un resultado deficiente. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Actualmente, esta modalidad no se considera una prueba de primera línea para el traumatismo abdominal pediátrico. La literatura que describe la utilidad de la RM en los pacientes pediátricos con un traumatismo abdominal cerrado es escasa. Se han descrito casos sobre el uso de la RM en los pacientes adultos con traumatismos abdominales.26,27 Un estudio inicial demostró que la RM sin contraste no ofrecía ninguna ventaja sobre la TC con contraste para el diagnóstico de lesiones de órganos sólidos,28 y otro estudio comunicó que la RM con contraste i.v. era comparable a la TC para evaluar el traumatismo abdominal cerrado.29 Sin embargo, hay casos en los que la RM puede resultar útil. Los pacientes con una reacción grave previamente documentada al contraste yodado i.v., los pacientes con función renal disminuida, las pacientes embarazadas 30 o los pacientes en los que los resultados de la TC u otra modalidad de imagen son indeterminados pueden ser candidatos a la RM.31 El papel que puede desempeñar o desempeñará la RM en la evaluación de los traumatismos pediátricos cerrados sigue sin determinarse en este momento. Hallazgos de los estudios de imagen Teniendo en cuenta la anamnesis y la exploración física, se realizó una TC con contraste i.v. del abdomen y la pelvis. También se obtuvieron reconstrucciones de imágenes de la columna torácica y lumbar. La TC demuestra una rotura hepática que se extiende desde el margen anterolateral del hígado hasta el hilio hepático, con hemorragia perihepática (fig. 41.1). El grado de lesión es compatible con una rotura hepática de grado IV. En las imágenes iniciales se observa un área lobulada de alta atenuación de 2 cm en el lugar de la lesión, que aumenta de tamaño en las imágenes tardías, compatible con extravasación activa de contraste debida a hemorragia activa (figs. 41.2 y 41.3). 1. Utilizar la TC solo cuando sea necesario (es decir, cuando los resultados del estudio repercutan en las decisiones de tratamiento). 2. Realizar estudios de imagen con poca dosis de radiación (es decir, seguir los principios ALARA [as low as reasonably achievable; cantidad de radiación tan baja como sea razonablemente posible]). 3. Evitar la pantomografía en los pacientes pediátricos. Aunque esta técnica se utiliza con frecuencia en los pacientes adultos, expone a los pacientes pediátricos a una radiación innecesaria y tiene una repercusión escasa en el tratamiento clínico o los resultados.22-24 En un porcentaje significativo de pacientes pediátricos es preciso repetir la prueba de imagen de la misma parte del cuerpo en un centro especializado en traumatología pediátrica después de la prueba de imagen inicial realizada en el hospital que lo deriva, lo que aumenta la dosis de radiación que recibe el paciente.25 Si se realiza una TC antes de trasladar al paciente a un centro especializado en traumatología pediátrica, el estudio Fig. 41.1 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra una rotura hepática (flechas negras), que se extiende desde la cápsula hepática anterolateral hasta el hilio hepático. Se observa hemoperitoneo en los espacios perihepáticos, incluida la fosa hepatorrenal (flechas blancas). booksmedicos.org 184 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 41.2 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra un área de alta atenuación dentro de la rotura hepática (flecha). Fig. 41.3 Fase tardía de la tomografía computarizada (TC) axial que muestra el aumento de tamaño del foco de alta atenuación (flechas) dentro de la rotura hepática, lo cual es compatible con extravasación de contraste debida a hemorragia activa. Se proporciona una imagen de otra paciente con rotura esplénica (fig. 41.4). La paciente en este caso se cayó de un caballo, aterrizando sobre su lado izquierdo. Se observa una hemorragia periesplénica, con rotura esplénica de espesor total que se extiende hasta el hilio esplénico, y una desvascularización en el tercio medio a inferior del bazo, sin extravasación arterial activa. Estos hallazgos son compatibles con una rotura esplénica de grado IV. El paciente de la figura 41.5 sufrió un accidente de tráfico, y la TC muestra una rotura de grado III del riñón izquierdo con un hematoma de aproximadamente 2,7 cm, que se extiende hasta el hilio renal, y un hematoma perirrenal. No había extravasación de contraste desde el sistema colector en las imágenes tardías (no se muestran). Conclusión del caso Se consultó al servicio de traumatología pediátrica. Debido a la sospecha de hemorragia activa, se consideró apropiada la embolización abdominal por parte del servicio de radiología Fig. 41.4 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra una rotura esplénica que se extiende hasta el hilio esplénico (flecha negra), con falta de realce del contraste en los dos tercios posteriores del bazo (flechas blancas), lo cual es compatible con desvascularización. Fig. 41.5 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra una rotura de grado III con hematoma (flechas negras) en el riñón izquierdo, que se extiende hasta el hilio renal. También hay un hematoma perirrenal izquierdo (flechas blancas). intervencionista. El niño fue sometido a la embolización de la arteria hepática derecha sin incidentes. Su evolución posterior a la lesión se complicó con la formación de un bilioma, que se infectó, y el niño evolucionó hacia una sepsis. También presentaba una gran fuga del conducto colédoco intrahepático derecho, que se trató con una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. El paciente toleró este procedimiento y se recuperó de la sepsis tras la administración de los antibióticos adecuados. Los traumatismos abdominales cerrados son una de las principales causas de lesiones abdominales en los niños, constituyendo hasta el 90% de las lesiones en esta población; los accidentes de tráfico y las caídas son las principales causas, y los traumatismos no accidentales también deben considerarse en el diagnóstico diferencial.1-3,7,32 El bazo y el hígado son los órganos más comúnmente afectados, seguidos por los riñones. Las lesiones pancreáticas, vesicales y uretrales no son tan habituales. Las lesiones intestinales son raras y pueden ser difíciles de detectar radiográficamente, y su presentación puede ser tardía. El uso booksmedicos.org 41 • Abróchate el cinturón: traumatismo abdominal de herramientas de decisión clínica validadas para facilitar la detección de lesiones intraabdominales puede ser útil.1,3,5,7 La mayoría de las lesiones intraabdominales pediátricas se tratan de forma no quirúrgica.32,33 La American Association for the Surgery of Trauma tiene un sistema de puntuación validado que se utiliza para identificar el grado de lesión de los órganos abdominales sólidos y que puede facilitar el manejo de lesiones específicas,34 aunque más recientemente, el estado hemodinámico se ha convertido en el factor más importante para guiar la asistencia.35,36 La interconsulta a un cirujano pediátrico o un traumatólogo cualificado es útil para el tratamiento de estos pacientes. Deben tomarse estrictas precauciones de seguimiento a cualquier niño dado de alta que haya sufrido un traumatismo abdominal cerrado. En la población adulta, la embolización arterial a través de un catéter se utiliza habitualmente para controlar la hemorragia de forma rápida, pero se carece de estudios pediátricos amplios. Sin embargo, estudios anteriores han demostrado que los procedimientos de embolización abdominal y pélvica en los pacientes pediátricos pueden tener éxito con una baja tasa de complicaciones,37-39 y las complicaciones de dicho procedimiento tienden a resolverse con el tiempo.37 Queda por ver qué papel tienen los procedimientos de embolización en el tratamiento habitual de los traumatismos abdominales cerrados pediátricos. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Se deben aplicar los principios ALARA cuando se realicen pruebas de imagen a un niño con un traumatismo abdominal cerrado. 2. La radiografía simple es útil para detectar una cantidad importante de aire libre en el abdomen y las fracturas pélvicas, pero, por lo demás, tiene un uso limitado en los traumatismos pediátricos. 3. Aunque la TC sigue siendo el método de referencia para la obtención de imágenes en los niños con traumatismos abdominales significativos, se desaconseja el uso sistemático y confirmatorio de la TC en los pacientes pediátricos con traumatismos abdominales cerrados. Existen herramientas de decisión clínica validadas para ayudar al médico a determinar qué niños podrían beneficiarse de la realización de una TC, y que incluyen la anamnesis, la exploración física y los estudios de laboratorio. 4. Si se utiliza la TC, evitar la pantomografía. Este método no ha demostrado ser beneficioso y no repercute en el tratamiento clínico ni mejora los resultados en la población pediátrica. 5. La interpretación de los resultados de la ecografía abdominal en el contexto de los traumatismos pediátricos debe hacerse con precaución, dada la baja sensibilidad del estudio en este momento. Deben tenerse en cuenta la anamnesis, la exploración física y los valores de laboratorio, además de los resultados de la ecografía, a la hora de tomar decisiones sobre el tratamiento de estos pacientes. 6. Una combinación de anamnesis, exploración física y resultados de laboratorio anormales (pruebas de función hepática elevadas, por ejemplo) puede mejorar la sensibilidad de la ecografía en los traumatismos pediátricos cerrados. 7. La ecografía con contraste parece mejorar la sensibilidad cuando se utiliza para evaluar a los niños con traumatismos abdominales cerrados; sin embargo, se necesitan más estudios. 8. La RM no es una prueba de imagen de primera línea para evaluar los traumatismos abdominales pediátricos, pero puede ser una opción en lugar de la TC en los pacientes con alergia grave documentada al contraste de la TC, en las pacientes embarazadas y en aquellos con insuficiencia renal que hayan sufrido un traumatismo abdominal cerrado y puedan beneficiarse del estudio de imagen. 185 Bibliografía 1. Holmes JF, Sokolove PE, Brant WE, et al. Identification of children with intra-abdominal injuries after blunt trauma. Ann Emerg Med. 2002;39(5):500-9. 2. Holmes JF, Lillis K, Monroe D, et al. Identifying children at very low risk of clinically important blunt abdominal injuries. Ann Emerg Med. 2013;62:107-16. 3. Streck CJ, Vogel AM, Zhang J, et al. Identifying children at very low risk for blunt intra-abdominal injury in whom CT of the abdomen can be avoided safely. J Am Coll Surg. 2017;224(4):449-58. 4. Holmes JF, Mao A, Awasthi S, et al. Validation of a prediction rule for the identification of children with intra-abdominal injuries after blunt torso trauma. Ann Emerg Med. 2009;54(4):528-33. 5. Nishijima DK, Yang Z, Clark JA, et al. A cost-effectiveness analysis comparing a clinical decision rule versus usual care to risk stratify children for intraabdominal injury after blunt torso trauma. Acad Emerg Med. 2013;20(11):1131-8. 6. Bregstein JS, Lubell TR, Ruscica AM, et al. Nuking the radiation: minimizing radiation exposure in the evaluation of pediatric blunt trauma. Curr Opin Pediatr. 2014;26(3):272-8. 7. Hynick NH, Brennan M, Schmit P, et al. Identification of blunt abdominal injuries in children. J Trauma Acute Care Surg. 2014;76(1): 95-100. 8. Nishijima DK, Yang Z, Clark JA, et al. A cost-effectiveness analysis comparing a clinical decision rule versus usual care to risk stratify children for intraabdominal injury after blunt torso trauma. Acad Emerg Med. 2013;20(11):1131-8. 9. Holmes JF, Gladman A, Chang CH. Performance of abdominal ultrasonography in pediatric blunt trauma patients: a meta-analysis. J Pediatr Surg. 2007;42(9):1588-94. 10. Guttman J, Nelson BP. Diagnostic point-of-care ultrasound: assessment techniques for the pediatric trauma patient. Pediatr Emerg Med Pract. 2019;16(suppl 7):1-50. 11. Fox JC, Boysen M, Gharahbaghian L, et al. Test characteristics of focused assessment of sonography for trauma for clinically significant abdominal free fluid in pediatric blunt abdominal trauma. Acad Emerg Med. 2011;18(5):477-82. 12. Coley BD, Mutabagani KH, Martin LC, et al. Focused abdominal sonography for trauma (FAST) in children with blunt abdominal trauma. J Trauma. 2000;48(5):902-6. 13. Calder BW, Vogel AM, Zhang J, et al. Focused Assessment with Sonography for Trauma in children after blunt abdominal trauma: A multi-institutional analysis. J Trauma Acute Care Surg. 2017;83(2): 218-24. 14. Holmes JF, Kelley KM, Wootton-Gorges SL, et al. Effect of abdominal ultrasound on clinical care, outcomes, and resource use among children with blunt torso trauma: a randomized clinical trial. JAMA. 2017;317(22):2290-6. 15. Sola JE, Cheung MC, Yang R, Pediatric FAST. et al. and elevated liver transaminases: An effective screening tool in blunt abdominal trauma. J Surg Res. 2009;157(1):103-7. 16. Armstrong LB, Mooney DP, Paltiel H, et al. Contrast enhanced ultrasound for the evaluation of blunt pediatric abdominal trauma. J Pediatr Surg. 2018;53(3):548-52. 17. Trinci M, Piccolo CL, Ferrari R, et al. Contrast-enhanced ultrasound (CEUS) in pediatric blunt abdominal trauma. J Ultrasound. 2019;22(1):27-40. 18. Valentino M, Serra C, Pavlica P, et al. Blunt abdominal trauma: diagnostic performance of contrast-enhanced US in children—initial experience. Radiology. 2009;24(3):903-9. 19. Marin JR, Lewiss RE. American Academy of Pediatrics, Committee on Pediatric Emergency Medicine, Society for Academic Emergency Medicine, Academy of Emergency Ultrasound, American College of Emergency Physicians, Pediatric Emergency Medicine Committee; World Interactive Network Focused on Critical Ultrasound. Pointofcare ultrasonography by pediatric emergency medicine physicians. Pediatrics. 2015;135(4):e1113-22. 20. Hoeffe J, Desjardins MP, Fischer J, et al. Emergency point-of-care ultrasound in Canadian pediatric emergency fellowship programs: current integration and future directions. CJEM. 2016;18(6):469-74. 21. Blumgart LH, DeMatteo RP. American College of Surgeons Committee on Trauma. Pediatric trauma. In: Advanced Trauma Life Support for Doctors. 9th ed. Chicago, IL: American College of Surgeons; 2012:261. 22. Belabbas D, Auger M, Lederlin M, Whole-body CT. et al. after motor vehicle crash: no benefit after high-energy impact and with normal physical examination. Radiology. 2019;292(1):94. booksmedicos.org 186 SECCIÓN 7 • Traumatismos 23. Pandit V, Michailidou M, Rhee P, et al. The use of whole body computed tomography scans in pediatric trauma patients: are there differences among adults and pediatric centers? J Pediatr Surg. 2016;51(4): 649. 24. Abe T, Aoki M, Deshpande G, et al. Is whole-body CT associated with reduced in-hospital mortality in children with trauma? A nationwide study. Pediatr Crit Care Med. 2019;20(6):e245. 25. Chwals WJ, Robinson AV, Sivit CJ, et al. Computed tomography before transfer to a level I pediatric trauma center risks duplication with associated increased radiation exposure. J Pediatr Surg. 2008;43(12): 2268-72. 26. Hedrick TL, Sawyer RG, Young JS. MRI for the diagnosis of blunt abdominal trauma: a case report. Emerg Radiol. 2005;11(5):309-11. 27. Barbiera F, Nicastro N, Finazzo M, et al. The role of MRI in traumatic rupture of the diaphragm: our experience in three cases and review of the literature. Radiol Med. 2003;105(3):188-94. 28. McGehee M, Kier R, Cohn SM, et al. Comparison of MRI with postcontrast CT for the evaluation of acute abdominal trauma. J Comput Assist Tomogr. 1993;17(3):410-3. 29. Weishaupt K, Hetzer FH, Ruehm SG, et al. Three-dimensional contrastenhanced MRI using an intravascular contrast agent for detection of traumatic intra-abdominal hemorrhage and abdominal parenchymal injuries: an experimental study. Eur Radiol. 2000;10(12):1958-64. 30. Raptis CA, Mellnick VM, Raptis DA, et al. Imaging of trauma in the pregnant patient. Radiographics. 2014;34(3):748-63. 31. Gordic S, Alkadhi H, Simmen HP, et al. Characterization of indeterminate spleen lesions in primary CT after blunt abdominal trauma: potential role of MR imaging. Emerg Radiol. 2014;21(5):491-8. 32. Miele V, Piccolo CL, Trinci M, et al. Diagnostic imaging of blunt abdominal trauma in pediatric patients. Radiol Med. 2016;121(5):409-30. 33. Vane D, Keller M, Sartorelli K, et al. Pediatric trauma: current concepts and treatments. J Intensive Care Med. 2002;17(5):230-49. 34. Tinkoff G, Esposito TJ, Reed J, et al. American Association for the Surgery of Trauma Organ Injury Scale I: spleen, liver, and kidney, validation based on the National Trauma Data Bank. J Am Coll Surg. 2008;207(5):646-55. 35. Notrica DM. Pediatric blunt abdominal trauma: current management. Curr Opin Crit Care. 2015;21(6):531-7. 36. St Peter SD, Aguayo P, Juang D, et al. Follow up of prospective validation of an abbreviated bedrest protocol in the management of blunt spleen and liver injury in children. J Pediatr Surg. 2013;48:2437-41. 37. Vo NJ, Althoen M, Hippe DS, et al. Pediatric abdominal and pelvic trauma: safety and efficacy of arterial embolization. J Vasc Interv Radiol. 2014;25(2):215-20. 38. Kiankhooy A, Sartorelli KH, Vane DW, et al. Angiographic embolization is safe and effective therapy for blunt abdominal solid organ injury in children. J Trauma. 2010;68(3):526-31. 39. Ohtsuka Y, Iwasaki K, Yoshida H, et al. Management of blunt hepatic injury in children: usefulness of emergency transcatheter arterial embolization. Pediatr Surg Int. 2003;19(1–2):29-34. booksmedicos.org 42 ¿Dónde está el aire? Neumotórax ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 16 años presenta un dolor torácico en el lado izquierdo desde hace 1 semana. Afirma que el dolor comenzó mientras practicaba con la banda de música. Toca el trombón y afirma que debió «sufrir un tirón muscular en el pecho» porque estaba «tocando muy fuerte». Sintió inmediatamente el dolor, pero siguió tocando. No refiere disnea, pero el dolor empeora con la inspiración profunda y siente que respira más rápido de lo habitual después de haber estado caminando. Niega haber sufrido una enfermedad reciente o un dolor abdominal o de espalda. Fue atendido por su médico de cabecera hace 2 días y se le hizo un electrocardiograma, que fue normal. Le dijeron que tomara ibuprofeno, lo que le ha ayudado un poco. En la exploración física se observa a un adolescente alto, delga­ do y agradable, que no presenta sufrimiento evidente. Está afebril; la frecuencia cardiaca es de 85 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria es de 18 respiraciones por minuto, la presión arterial es de 118/70 mmHg y la pulsioximetría es del 93% con aire ambiente. Habla con facilidad, pero se queja de dolor en el lado izquierdo del pecho. Los ruidos respiratorios están ligeramente apagados en el hemitórax izquierdo, sin crepitantes ni roncus. No hay tiraje. El resto de la exploración física no es destacable. Consideraciones sobre los estudios de imagen En los pacientes con sospecha de neumotórax se pueden reali­ zar pruebas de imagen para confirmar el diagnóstico. En los pacientes en los que se sospecha un neumotórax a tensión o que presentan descompensación clínica, el tratamiento inmediato y la estabilización no se deben retrasar para realizar pruebas de imagen. La posición óptima del paciente pediátrico que se somete a una radiografía por sospecha de neumotórax no se ha estudiado a fondo. Tradicionalmente se han utilizado radiografías de tórax inspiratorias en bipedestación,1 pero esto puede no ser factible en la población pediátrica, ya que la cooperación puede suponer un problema, o en los pacientes traumatizados, que pueden estar inmovilizados. Aunque se prefieren las radiografías inspiratorias en bipedestación, pueden obtenerse vistas en decúbito supino o lateral.1 La radiografía de tórax debe permitir visualizar todo el tórax y los pulmones. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC se utiliza a menudo como estudio de seguimiento en los pacientes con neumotórax recurrente o si existe sospecha clí­ nica de bullas/burbujas pleurales.4 Por lo general, no es una modalidad de imagen de primera línea; sin embargo, en los casos de traumatismo torácico penetrante o de sospecha de lesiones vasculares, la TC puede utilizarse. Para los pacientes con una radiografía de tórax que revele bullas pulmonares grandes o si se sospechan anomalías estruc­ turales del pulmón, la TC puede estar indicada y a menudo se utiliza si se está considerando el tratamiento quirúrgico.1,5,6 Las directrices del American College of Chest Physicians no reco­ miendan la TC para el primer neumotórax espontáneo.1,7 Sin embargo, hay autores que recomiendan la realización de una TC en todos los pacientes con un primer episodio de neumotórax espontáneo primario para evaluar las anomalías pulmonares y ayudar a establecer el plan de tratamiento, pero esto no se recomienda de forma universal.1 En una serie de pacientes, Tsou y cols. no encontraron diferencias en la duración del ingreso hospitalario, la duración de la intervención ni en la tasa de complicaciones en los pacientes que se sometieron a una TC antes de los procedimientos quirúrgicos por toracoscopia.1,8 ECOGRAFÍA RADIOGRAFÍA SIMPLE Esta modalidad de imagen es la prueba inicial de elección para los pacientes cuando se sospecha un neumotórax. Es muy acce­ sible y poco costosa en comparación con otras modalidades. La presencia de una línea pleural y la ausencia de marcas vas­ culares más allá de esta línea son las características distintivas de la identificación del neumotórax en la radiografía de tórax.1 El signo del surco profundo, que es un área de hiperclaridad en un ángulo costofrénico deprimido, es patognomónico de neumotórax y se observa en las radiografías no realizadas en bipedestación.1 El aire pleural también puede verse en las zonas subpulmonar y anteromedial, así como lateralmente.1,2 En un metaanálisis de adultos, la sensibilidad y especificidad conjunta de la radiografía de tórax para el diagnóstico de neumotórax fue del 52 y el 100%, respectivamente.1,3 El uso de la ecografía para identificar el neumotórax ha ganado interés. Las ventajas son la ausencia de radiación ionizante, el menor gasto en relación con otras modalidades avanzadas y la disponibilidad general. Hay varios hallazgos de la ecografía que sugieren un neumotórax. La ausencia de deslizamiento pulmonar y de las denominadas colas de cometa (artefactos en la escala de grises que están presentes en el parénquima pulmonar normal) ha demostrado tener una sensibilidad y una especificidad del 100 y el 96,5% para el neumotórax;9 la ausencia de colas de cometa se encontró en el 100% de los pacientes con neumotórax.10 RESONANCIA MAGNÉTICA Esta modalidad no está indicada para la evaluación de los pacientes con sospecha de neumotórax. 187 booksmedicos.org 188 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 42.2 Radiografía de tórax portátil realizada tras la colocación de un catéter en J, en la que no se aprecia un neumotórax o un derrame pleural significativo. Fig. 42.1 Radiografía de tórax posteroanterior obtenida en bipedestación que muestra un neumotórax del lado izquierdo. Se observa la línea pleural visceral blanca en el vértice del pulmón izquierdo (puntas de flecha blancas), separada del vértice torácico. También se aprecia un pequeño derrame pleural izquierdo, que provoca un borramiento del ángulo costofrénico lateral izquierdo (flecha blanca). El derrame pleural también se ve como una línea recta, que indica un nivel de aire-líquido correspondiente a un hidroneumotórax, en la base del pulmón izquierdo (flechas negras). Hallazgos de los estudios de imagen drenaje torácico y la radiografía de seguimiento demostró que no había neumotórax residual. Fue dado de alta con indicación de seguimiento y evolucionó bien. El neumotórax se define como la presencia de aire entre la pleura visceral y la parietal y, debido a las diferencias de presión entre el pulmón y el espacio pleural, provoca un colapso pulmo­ nar. El neumotórax puede ser espontáneo o traumático.4 Los sín­ tomas típicos del neumotórax son dolor torácico ipsilateral, que puede irradiarse al hombro ipsilateral, y disnea. La gravedad de los síntomas está relacionada con el tamaño del neumotórax.4 Existen varias manifestaciones del neumotórax.1,4 NEUMOTÓRAX ESPONTÁNEO PRIMARIO Se realizó una radiografía de tórax. Este estudio de dos proyeccio­ nes muestra un neumotórax en el lado izquierdo y un derrame pleural izquierdo muy pequeño, sin tensión ni otras anomalías pulmonares evidentes (fig. 42.1). Conclusión del caso El equipo de cirugía pediátrica evaluó al paciente en el servicio de urgencias. Se inició la administración de oxígeno mediante una mascarilla y se tomó la decisión de hospitalizar al paciente para monitorizarlo y realizar radiografías torácicas seriadas. Más tarde, durante el día del ingreso, se supo que el paciente había tenido dos episodios anteriores de dolor torácico y síntomas similares que se resolvieron solos al cabo de varios días. Esto suscitó la sospecha de episodios recurrentes de neumotórax. Se realizó una TC de tórax para evaluar la presencia de hemorragias o bullas subyacentes. La TC mostró el neumotórax, pero ningún otro hallazgo. Se colocó un drenaje torácico con catéter pigtail para descomprimir el neumotórax, con resultado satisfactorio (fig. 42.2). El paciente permaneció en observación en el hos­ pital durante varios días y se le realizaron radiografías seriadas que documentaron la resolución del neumotórax. Se retiró el Esta forma de neumotórax no está asociada a una enfermedad pulmonar identificada radiográficamente.1,4 El neumotórax espontáneo primario es más frecuente en varones adoles­ centes, delgados y altos; la mayoría de los casos se producen en reposo.1,4 El tabaquismo es un factor de riesgo conocido.1,4 Aunque los pacientes con neumotórax espontáneo primario no tienen una enfermedad pulmonar clínicamente evidente en la radiografía de tórax, en la mayoría de los casos se detectan bullas subpleurales al someterse a una cirugía toracoscópica videoasistida (VATS).4 NEUMOTÓRAX ESPONTÁNEO SECUNDARIO Los pacientes con asma, fibrosis quística, síndrome de Marfan/ hábito marfanoide y trastornos del tejido conjuntivo son propensos al neumotórax espontáneo secundario.1,4 Los pacientes pueden experimentar un neumotórax a consecuencia de una tos grave o una neumonía.1 Estos pacientes tienden a tener una presentación clínica más grave y presentan mayores tasas de recurrencia.4 NEUMOTÓRAX TRAUMÁTICO El neumotórax traumático puede deberse a causas iatrogénicas (como en los pacientes con ventilación asistida, después de una biopsia con aguja transtorácica, que es una de las principales cau­ booksmedicos.org 42 • ¿Dónde está el aire? Neumotórax sas de neumotórax iatrogénico, y después de la colocación de una vía central)4 o a un traumatismo torácico cerrado o penetrante. En este último caso, puede haber una lesión significativa asociada. NEUMOTÓRAX ABIERTO Esta variedad de neumotórax suele asociarse a otras lesiones derivadas de un traumatismo torácico. NEUMOTÓRAX A TENSIÓN El neumotórax a tensión se debe a la entrada de aire en el espacio pleural que no puede salir, lo que provoca un colapso pulmonar ipsilateral con un desplazamiento mediastínico hacia el lado contralateral. Esto puede dificultar el retorno venoso, reducir el gasto cardiaco y comprometer el estado cardiovascular normal y la estabilidad hemodinámica. Los síntomas clínicos que sugieren un neumotórax a tensión son hipotensión, desviación traqueal, taquicardia y cianosis, además de dolor torácico y disnea.1,4 No existen unas directrices consensuadas para el tratamiento del neumotórax pediátrico, pero, en general, depende de muchos factores, como el tipo, el tamaño y la localización del neumo­ tórax. También se tienen en cuenta los antecedentes del paciente, incluidas las enfermedades existentes y los episodios anteriores. El tamaño del neumotórax es un factor crucial para determinar el plan de tratamiento.1,4 Sin embargo, no existen unos valores de volumen pulmonar normal universalmente aceptados en los pacientes pediátricos.1 El American College of Chest Physicians clasifica el tamaño del neumotórax utilizando la distancia entre el vértice pulmonar y la cúpula ipsilateral de la cavidad toráci­ ca; un neumotórax pequeño es el que mide menos de 3 cm y un neumotórax se considera grande cuando esta distancia es superior a 3 cm.1,4,11 Otros sistemas de clasificación incluyen el sistema de la British Thoracic Society, que utiliza una distancia superior a 2 cm entre el borde pleural y la pared torácica para considerar que un neumotórax es grande.1,12 Tratamiento 189 NEUMOTÓRAX PRIMARIO GRANDE O PEQUEÑO SINTOMÁTICO Los pacientes con un neumotórax grande suelen ser hospitali­ zados y tratados mediante la colocación de un tubo torácico o un catéter de pequeño calibre (pigtail).1,4,11 Hay pocos estudios que comparen el uso de catéteres pigtail con los tubos torácicos tradicionales en la población pediátrica, pero un estudio demos­ tró una eficacia similar, una duración de la estancia similar y una menor necesidad de analgésicos en los pacientes a los que se les colocó un catéter pigtail.1,16 El uso de una técnica de Seldinger modificada ha demostrado ser un método eficaz y menos invasivo para el tratamiento de los neumotórax.1,17,18 Las directrices de la British Thoracic Society sugieren que se intente la aspiración del neumotórax con una aguja, seguida de una cuidadosa observación en el servicio de urgencias duran­ te varias horas; se recomienda la hospitalización en el caso de neumotórax recurrente, si el control del dolor es insuficien­ te o si no se puede garantizar el seguimiento ambulatorio.1,12 El American College of Chest Physicians no recomienda el drenaje del neumotórax mediante la aspiración con aguja.1,11 NEUMOTÓRAX SECUNDARIO Los pacientes con neumotórax secundario suelen ser tratados por especialistas debido a las enfermedades crónicas subyacen­ tes. Es preciso consultar con ellos para tratar a estos pacientes.1 NEUMOTÓRAX A TENSIÓN Dado que el neumotórax a tensión es una afección potencial­ mente mortal, es imperativo identificarlo y tratarlo de inmediato. Si se sospecha un neumotórax a tensión, no hay que retrasar el tratamiento para confirmar el diagnóstico con estudios de imagen. La descompresión con aguja es la primera intervención, seguida de una toracostomía con colocación de un drenaje torá­ cico.1 El tratamiento también debe tener en cuenta las lesiones coexistentes. NEUMOTÓRAX ABIERTO NEUMOTÓRAX ESPONTÁNEO PRIMARIO PEQUEÑO Los neumotórax pequeños suelen tratarse solo con observación y, por lo general, se reabsorben a un ritmo del 1-2% diario.1,13 Algunos autores recomiendan la oxigenoterapia, que, debido al «lavado de nitrógeno» (un proceso que aumenta la absorción de nitrógeno, incrementando la tasa de reabsorción del neumo­ tórax), ha demostrado en algunos estudios que aumenta la velocidad de reabsorción del neumotórax hasta un 5% al día.1,4,14 Otros estudios han demostrado que la administración de oxígeno no acelera la reabsorción del neumotórax .15 Una radiografía de tórax de seguimiento, que puede obtenerse en función de la exploración clínica, debe revelar un neumotórax estable, si no más pequeño; si este es el caso, no está indicado ningún tra­ tamiento adicional; el tratamiento está indicado si se observa un empeoramiento del neumotórax.1,4 Los pacientes con un neumotórax pequeño, mínimamente sintomático y clínicamente estables y en los que se puede garantizar el seguimiento pueden controlarse de forma ambulatoria después de un periodo de observación con repetición de las pruebas de imagen en el servi­ cio de urgencias.1,4,11 Si no se puede garantizar una observación y un seguimiento ambulatorios adecuados, el paciente debe ser hospitalizado.1,11 Una opción conservadora de tratamiento sería también el ingreso para administrar oxígeno, realizar radio­ grafías seriadas y cursar una interconsulta al subespecialista.1 El tratamiento inicial consiste en la aplicación de un apósito de «válvula de aleteo» (un apósito fijado por tres de los lados y con el cuarto lado abierto) y la colocación de un tubo torácico.1 Los pacientes requieren una intervención quirúrgica para el tratamiento definitivo. Existen otras opciones de tratamiento para los pacientes pediá­ tricos con neumotórax, aunque el momento en el que deben utilizarse estas técnicas es objeto de debate. El tratamiento quirúrgico consiste en la resección de las bullas o la resección apical.6 La VATS ha demostrado ser eficaz y bien tolerada.19-21 También se puede considerar el uso de agentes esclerosantes. La instilación de estos agentes provoca una irritación entre las capas pleurales parietal y visceral, lo que provoca una cicatrización y el cierre este espacio, con el objetivo de prevenir la recurrencia.4,6 Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico son el segundo neumotórax ipsilateral, el primer neumotórax contralateral, el neumotórax bilateral y la fuga de aire persistente.6,11,12 La tasa de recurrencia de un neumotórax espontáneo prima­ rio se ha descrito como entre el 30-50%; en la mayoría de ellos, la recurrencia se produce en los primeros 2 años después del diagnóstico.1,4 Los factores de riesgo de recurrencia son la edad joven, la constitución delgada, la evidencia de fibrosis pulmonar y el tabaquismo.4 El paciente de las figuras 42.3-42.5, un varón de 16 años, experimentó un dolor torácico de inicio repentino en el lado booksmedicos.org 190 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 42.3 Radiografía de tórax posteroanterior obtenida en bipedestación que muestra un gran neumotórax derecho (flechas blancas), sin tensión. Fig. 42.5 Esta imagen muestra la resolución total o casi completa del neumotórax derecho tras la colocación de un drenaje torácico derecho. Fig. 42.6 Radiografía de tórax realizada antes de la cirugía toracoscópica videoasistida (VATS). Esta imagen muestra un gran neumotórax derecho, que llena la mayor parte del hemitórax derecho, con colapso del pulmón derecho (las flechas blancas indican el pulmón derecho colapsado). Hay un desplazamiento mínimo y sutil del corazón hacia la izquierda, compatible con un efecto de masa/tensión mínimos, pero el mediastino está, por lo demás, en la posición habitual. Fig. 42.4 Radiografía lateral de tórax obtenida en bipedestación que muestra un gran neumotórax derecho (flechas blancas), sin tensión. derecho mientras realizaba un examen en la escuela. Presentaba taquipnea leve y una oxigenación del 92% con aire ambiente. La radiografía de tórax reveló un gran neumotórax derecho. Se le colocó un drenaje torácico y posteriormente se resolvió el neumotórax. Varios meses más tarde, presentó recurrencia del neumotórax, se le hizo una TC que reveló varias hemorragias y se le practicó una VATS con bullectomía apical, pleurodesis y colocación de un tubo torácico. El paciente adolescente de las figuras 42.6 y 42.7 se presentó con un dolor torácico de inicio brusco en el lado derecho, hipoxia booksmedicos.org 42 • ¿Dónde está el aire? Neumotórax 191 Bibliografía Fig. 42.7 Radiografía de tórax realizada tras una cirugía toracoscópica videoasistida (VATS). La figura muestra la reexpansión del pulmón derecho tras la VATS con la colocación de un drenaje torácico derecho. Hay un enfisema postoperatorio de la pared torácica derecha y en la región cervical (flechas negras). y dificultad para respirar. La radiografía de tórax reveló un gran neumotórax derecho con colapso casi completo del pulmón dere­ cho, con mínimo efecto de masa y desplazamiento del corazón hacia la izquierda. Se consultó al servicio de cirugía pediátrica y se comentaron las opciones con la familia del paciente: colocar un tubo torácico primario o realizar una VATS. En la VATS se encontraron varias hemorragias pulmonares; el paciente fue tratado mediante la colocación de un tubo torácico y pleurodesis. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen inicial de elección en los pacientes con sospecha de neumotórax. 2. La TC no es generalmente una modalidad de imagen de primera línea para los pacientes con sospecha de neumo­ tórax. La TC puede obtenerse después de la radiografía simple si se sospechan anomalías anatómicas, como bullas, o en los pacientes con episodios repetidos de neumotórax. Si un paciente ha sufrido un traumatismo y hay sospechas de una lesión vascular, la TC es apropiada. 3. La ecografía se está convirtiendo en otra modalidad de imagen que puede utilizarse para el diagnóstico del neumo­ tórax y que podría ser una alternativa a las modalidades tradicionalmente utilizadas. Se requiere experiencia para la realización y la interpretación de la ecografía torácica. 1. Harris M, Rocker J. Pneumothorax in pediatric patients: manage­ ment strategies to improve patient outcomes. Pediatr Emerg Med Pract. 2017;14(3):1-28. 2. Tocino IM, Miller MH, Fairfax WR. Distribution or pneumothorax in the supine and semirecumbant critically ill adult. AJR Am J Roentgenol. 1985;144(5):901-5. 3. Ding W, Shen Y, Yang J, et al. Diagnosis of pneumothorax by radiography and ultrasonography: a meta-analysis. Chest. 2011;140(4):859-66. 4. Posner K, Needleman JP. Pneumothorax. Pediatr Rev. 2008;29(2): 69-70. 5. Warner BW, Bailey WW, Shipley RT. Value of computed tomography of the lung in the management of primary spontaneous pneumothorax. Am J Surg. 1991;162(1):39-42. 6. Robinson PD, Cooper P, Ranganathan SC. Evidence-based management of paediatric primary spontaneous pneumothorax. Paediatr Respir Rev. 2009;10(3):110-7. 7. Ayed Ak, Chandrasekaran C, Sukumar M. Aspiration versus tube drainage in primary spontaneous pneumothorax: a randomized study. Eur Respir J. 2006;27(3):477-82. 8. Tsou KC, Huang PM, Hsu HH, et al. Role of computed tomography scanning prior to thoracoscopic surgery for primary spontaneous pneumothorax. J Formos Med Assoc. 2014;113(9):606-11. 9. Wilkerson RG, Stone MB. Sensitivity of bedside ultrasound and supine anteriorposterior chest radiographs for the identification of pneumot­ horax after blunt trauma. Acad Emerg Med. 2010;17(1):11-7. 10. Lichtenstein D, Meziere G, Biderman P, et al. The comet-tail artifact: an ultrasound sign ruling out pneumothorax. Intensive Care Med. 1999;25(4):383-8. 11. Baumann MH, Stange C, Heffner JE, et al. Management of spontaneous pneumothorax: an American College of Chest Physicians Delphi con­ sensus statement. Chest. 2001;119(2):590-602. 12. Henry M, Arnold T, Harvey J. BTS guidelines for the management of spontaneous pneumothorax. Thorax. 2003;5(suppl 2):ii39-52. 13. Kelly AM. Treatment of primary spontaneous pneumothorax. Curr Opin Pulm Med. 2009;15(4):376-9. 14. Zierold D, Lee SL, Subramania S, et al. Supplemental oxygen impro­ ves resolution of injury-induced pneumothorax. J Pediatr Surg. 2000;35(6):998-1001. 15. Clark SD, Saker F, Schneeberger MT, et al. Administration of 100% oxygen does not hasten resolution of symptomatic spontaneous pneu­ mothorax in neonates. J Perinatol. 2014;34(7):528-31. 16. Dull KE, Fleischer GR. Pigtail catheters versus large-bore chest tubes for pneumothoraces in children treated in the emergency department. Pediatr Emerg Care. 2002;18(4):265-7. 17. Horsley A, Jones L, White J, et al. Efficacy and complications of sma­ llbore, wire-guided chest drains. Chest. 2006;130(6):1857-63. 18. Tsai Wk, Chen W, Lee JC, et al. Pigtail catheters vs large-bore chest tubes for management of secondary spontaneous pneumothoraces in adults. Am J Emerg Med. 2006;24(7):795-800. 19. Ozcan C, McGahren ED, Rodgers BM. Thoracoscopic treatment of spontaneous pneumothorax in children. J Pediatr Surg. 2003;38(10): 1459-64. 20. Butterworth SA, Blair GK, LeBlanc JG, et al. An open and shut case for early VATS treatment of primary spontaneous pneumothorax in children. Can J Surg. 2007;50(3):171-4. 21. Zganjer M, Kljenak A. Video-assisted thoracoscopic surgery for spon­ taneous pneumothorax in children-our experience. Bratisl Lek Listy. 2007;108(4–5):200-2. booksmedicos.org 43 No puedo orinar: traumatismo vesical pediátrico ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Una niña de 8 años es trasladada al servicio de urgencias en un vehículo particular tras ser atropellada por un coche. La niña se encontraba en la entrada de su casa cuando su padre, que estaba sacando la furgoneta familiar del garaje, la golpeó y pasó por encima de ella. Está acompañada por sus dos padres. La madre corrobora el relato del padre. No se refiere una pérdida de conocimiento y los padres están seguros de que la niña no se golpeó la cabeza. No se queja de dolor cervical ni torácico, ni tampoco refiere disnea. Sí se queja de dolor abdominal y lumbar, pero ha mejorado desde el accidente. Debido a los antecedentes y los síntomas, la niña es llevada inmediatamente al cuarto de traumatología. La exploración física revela una niña afebril con una frecuencia cardiaca de 170 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 32 respiraciones por minuto, una presión arterial de 87/56 mmHg y una saturación de oxígeno del 97% con aire ambiente. La puntuación en la escala de coma de Glasgow es de 15. Refiere dolor difuso en la cadera y la parte inferior de ambas piernas. No hay signos de traumatismo craneal, cervical, torácico o abdominal. Se le coloca un collarín cervical, dadas sus otras lesiones. La exploración abdominal revela dolor difuso a la palpación y defensa en ambas fosas iliacas. Presenta múltiples excoriaciones en la zona suprapúbica, en ambas fosas iliacas y en la parte superior de ambos muslos. Hay sangre en el meato urinario. La zona vaginal no presenta otros signos de traumatismo. Consideraciones sobre los estudios de imagen La realización de pruebas de imagen está indicada si se sospecha, ya sea por la anamnesis o la exploración física, una lesión intraabdominal (incluida una lesión de la vejiga) o si hay hematuria microscópica significativa o hematuria macroscópica. La cantidad de hematuria microscópica que se considera significativa y que justifica la realización de estudios de imagen es objeto de debate y no existe una norma universalmente aceptada. Algunos autores han sugerido que no están indicadas las pruebas de imagen en los pacientes con hematuria microscópica de menos de 25 eritrocitos por campo de gran aumento.1 RADIOGRAFÍA SIMPLE Esta modalidad de imagen está fácilmente disponible y se utiliza como modalidad de primera línea en el caso de sospecha de lesiones pélvicas pediátricas. La proyección estándar es la anteroposterior (AP). La radiografía simple puede utilizarse para diagnosticar fracturas pélvicas, pero puede no mostrar bien ciertas fracturas, como las del anillo pélvico posterior,2,3 y es menos sensible que la tomografía computarizada (TC).4 La detección de fracturas pélvicas en la radiografía simple puede instar al médico a investigar la presencia de una lesión vesical. Algunos autores recomiendan pasar a la TC si hay fracturas pélvicas.5 Otras recomendaciones son evitar la radiografía pélvica sistemática en los pacientes pediátricos de bajo riesgo: aquellos que no tienen lesiones en las extremidades inferiores, que no presentan alteraciones en la exploración física de la pelvis y la cadera, que no tienen dolor abdominal, que no tienen hematuria, que tienen una puntuación en la escala de coma de Glasgow de 13 o más, que están hemodinámicamente estables y que no necesitan una TC abdominal/pelvis.6,7 Si el paciente debe someterse a una TC de abdomen/pelvis, puede aplazarse la radiografía simple de pelvis.4 Tradicionalmente, la radiografía simple o la cistografía radioscópica se ha utilizado para evaluar la presencia de una lesión vesical. Este estudio se realiza mediante la instilación de un contraste yodado en la vejiga y la obtención de imágenes para comprobar si hay extravasación del contraste; las imágenes posmiccionales son importantes para no pasar por alto las lesiones de la vejiga y la extravasación, que no son evidentes en las imágenes iniciales.8 Sin embargo, la densidad del contraste utilizado para la cistografía convencional (radiografía simple o radioscopia) impedirá la realización de una TC abdominopélvica después de la cistografía. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La TC es la modalidad de imagen de elección para los traumatismos abdominales o genitourinarios cerrados o penetrantes. Sin embargo, la TC convencional no es adecuada para diagnosticar la rotura vesical. La cistografía por TC, con llenado retrógrado de la vejiga con contraste yodado muy diluido, está indicada para este fin y es el método preferido sobre la cistografía convencional en los pacientes en los que se realiza una TC de abdomen y pelvis por otras lesiones.9 Los autores han recomendado la cistografía por TC en presencia de ciertas lesiones o hallazgos: hematuria macroscópica, líquido libre pélvico en la TC abdominal/pélvica con contraste intravenoso (i.v.), fracturas pélvicas específicas (diátesis de la sínfisis púbica, diátesis sacroiliaca y fracturas de las ramas sacra, iliaca y púbica) y hematuria microscópica con fracturas pélvicas.1,5,9 Sea cual sea el método utilizado para realizar la cistografía, la vejiga debe estar completamente distendida. Más adelante se presentan instrucciones sobre cómo realizar una cistografía por TC y los volúmenes vesicales sugeridos para realizar una cistografía. RESONANCIA MAGNÉTICA En general, la resonancia magnética no está indicada en la evaluación aguda de las lesiones pélvicas y genitourinarias pediátricas. En el caso de antecedentes de alergia grave al 192 booksmedicos.org 43 • No puedo orinar: traumatismo vesical pediátrico contraste i.v., puede considerarse esta modalidad en el paciente traumatizado, pero se carece de literatura relativa a los pacientes pediátricos. Hallazgos de los estudios de imagen 193 la realización de una TC con contraste i.v. y una cistografía por TC. Este estudio demostró una rotura en la cúpula vesical, que se apreciaba mejor en las imágenes tardías. El contraste se filtra hacia el espacio peritoneal. La pared vesical es marcadamente irregular y está engrosada (figs. 43.2-43.6). Conclusión del caso La niña se sometió a una radiografía AP de la pelvis. Esta imagen reveló múltiples fracturas, incluidas fracturas del ala iliaca izquierda, la sínfisis púbica derecha con diástasis de la sínfisis púbica, una fractura de la rama púbica inferior derecha y una fractura del cuello femoral derecho (fig. 43.1). Estos hallazgos, sumados a la presencia de hematuria macroscópica, motivaron Fig. 43.1 Proyección anteroposterior (AP) de la pelvis que muestra una fractura oblicua inferolateral del ala iliaca izquierda (flecha blanca), una fractura de la sínfisis púbica derecha con ensanchamiento de esta (flecha negra corta), una fractura de la rama inferior del pubis derecho con un pequeño fragmento en forma de mariposa desplazado en la sincondrosis isquiopúbica (flecha blanca abierta) y una fractura no desplazada del cuello femoral derecho (flecha gris larga). Fig. 43.2 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra el engrosamiento de la pared vesical (flecha blanca) y la presencia de líquido, incluido líquido hemorrágico de mayor densidad, en el espacio extraperitoneal perivesical (flechas blancas abiertas) y en el fondo del saco intraperitoneal (flecha negra). También se observan múltiples hematomas de partes blandas (flechas negras abiertas). La niña recibió concentrado de hematíes (15 cc/kg) y analgésicos. Además de las lesiones ya mencionadas, se le detectó una fractura del cuello del fémur derecho; se consultó al servicio de traumatología pediátrica en relación con esta lesión. Fue llevada al quirófano para realizar una laparotomía exploratoria y reparar la rotura vesical, y durante este procedimiento se descubrió que la lesión afectaba a la cúpula vesical. Se colocó una sonda de Foley y, 1 semana después, se realizó una cistouretrografía. No hubo extravasación y se retiró la sonda. Finalmente se le dio el alta con indicación de seguimiento estrecho. Fig. 43.3 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con ventana ósea que muestra una fractura conminuta del ala iliaca izquierda (flecha ne­ gra) y un aumento de tamaño del músculo iliaco izquierdo (flecha blanca), compatible con un hematoma del músculo iliaco. Fig. 43.4 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con contraste del abdomen que muestra líquido libre intraperitoneal y líquido en ambas gotieras paracólicas, como se observa en los laterales (flechas). booksmedicos.org 194 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 43.5 Imagen coronal de tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra un engrosamiento de la pared vesical, más pronunciado en la cúpula (flechas blancas), y líquido libre intraperitoneal en la región pericecal (flecha negra). Se observan de nuevo las fracturas pélvicas (flechas abiertas). El traumatismo pélvico no es común en la población pediátrica, habiéndose descrito una incidencia del 2-7%.10-12 La mortalidad por traumatismo pélvico suele deberse a las lesiones asociadas.10 El patrón de las lesiones pélvicas en los pacientes pe­ diátricos difiere del de los adultos. Aunque la mayoría de las fracturas pélvicas pediátricas son menos graves que las de los adultos, son consecuencia de mecanismos de alta energía (como accidentes de tráfico y atropellos) y suelen llevar asociadas lesiones intraabdominales o genitourinarias.13,14 Las lesiones vesicales están presentes hasta en un 15% de los traumatismos pélvicos pediátricos.10,11 Las lesiones genitourinarias pediátricas suelen ser consecuencia de un traumatismo cerrado, más que penetrante, y las colisiones con vehículos a motor son un mecanismo común.9,14 Curiosamente, las actividades deportivas, como el ciclismo y los deportes de contacto, son otras causas comunes de rotura vesical; las artes marciales han sido una actividad citada con frecuencia debido a las patadas en el abdomen, ya que la vejiga es un órgano intraabdominal en el paciente pediátrico. 9 Las lesiones uretrales y vesicales son las segundas lesiones genitourinarias en frecuencia, y aunque las lesiones hepáticas y del bazo pueden acompañar a los traumatismos genitourinarios, las lesiones intestinales son las más frecuentes. 14-16 Hasta el 50% de los pacientes con lesiones genitourinarias tienen lesiones abdominales asociadas, y este aumento del riesgo de traumatismo abdominal asociado es mayor con las lesiones vesicales que con las renales.14,17 La clasificación de las lesiones vesicales según la American Association for the Surgery of Trauma es la siguiente:15,18,19 Grado I: hematoma, rotura de espesor parcial. Grado II: rotura extraperitoneal <2 cm de la pared vesical. Grado III: rotura vesical extraperitoneal (>2 cm) o intraperitoneal (<2 cm). Grado IV: rotura >2 cm de la pared vesical intraperitoneal. Grado V: rotura de la pared vesical intra- o extraperitoneal que se extiende al cuello vesical o el orificio ureteral. Fig. 43.6 Imagen coronal de un cistograma por tomografía computarizada (TC) que muestra la extravasación de contraste (flecha blanca) procedente de la cúpula vesical (VE), lo cual es compatible con una rotura vesical intraperitoneal. El contraste extravasado se observa en la fosa iliaca derecha y en ambas gotieras paracólicas (flechas abiertas), así como en el espacio perihepático derecho (flecha negra). La vejiga puede sufrir contusión, rotura o una combinación de ambas. Las contusiones vesicales son de naturaleza benigna y no requieren tratamiento, pero debe hacerse una evaluación cuidadosa para descartar otras lesiones intraabdominales o genitourinarias. 8,9 La rotura vesical puede ser extraperitoneal (en la mayoría de los casos, la fuga se limita al espacio perivesical) o intraperitoneal (causada por la pérdida de integridad de la superficie peritoneal con la consiguiente extravasación de orina a la cavidad peritoneal). 9 La rotura vesical extraperitoneal suele ir acompañada de fracturas pélvicas, 9,10,20 y se estima que el 80% de los pacientes con rotura vesical tienen fracturas pélvicas asociadas. 9,10,20 La vejiga distendida es un factor de riesgo para su rotura. Se ha descrito rotura vesical en los pacientes que sufren un traumatismo contuso importante y no presentan fracturas pélvicas, así como en el 1,6% de los traumatismos abdominales cerrados pediátricos.8,9,14 La rotura vesical intraperitoneal suele producirse por un golpe directo que aumenta la presión intravesical, lo que lesiona la parte más débil de la vejiga, que es la cúpula.9 La hematuria macroscópica, así como el dolor abdominal suprapúbico y los problemas para miccionar, son un síntoma de presentación de las lesiones vesicales.1,9,10,21 La hematuria puede ser macroscópica (en la mayoría de los pacientes), microscópica o incluso transitoria.9,22 En el tratamiento de las lesiones vesicales pediátricas debe participar no solo el equipo de cirugía traumatológica pediátrica, sino también el de urología pediátrica. Mientras que booksmedicos.org 43 • No puedo orinar: traumatismo vesical pediátrico la reparación de la rotura intraperitoneal es el tratamiento habitual, la rotura extraperitoneal puede tratarse simplemente con drenaje por sonda, pero se recomienda la reparación si el paciente se somete a una laparotomía exploratoria para el tratamiento de otras lesiones.8,10,23,24 Se ha demostrado que la reparación se asocia con una disminución de las complicaciones y unos mejores resultados, incluso en los pacientes con rotura extraperitoneal.15,23,25,26 Un amplio estudio nacional sobre los traumatismos vesicales en los niños descubrió que las lesiones vesicales tenían más probabilidades de ser reparadas si había una rotura intraperitoneal que si había una rotura extraperitoneal; sin embargo, la reparación de la rotura intraperitoneal se realizó en el 66% de los pacientes con este tipo de lesión, lo que sugiere que el tratamiento recomendado (es decir, la reparación de la rotura vesical intraperitoneal) no se siguió en todos los casos.23 Además, se observó una disminución del 82% de la mortalidad intrahospitalaria tras la reparación, después de controlar la puntuación global de las lesiones corporales, y una reducción de la mortalidad independientemente del tipo de lesión vesical.23 195 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La proyección AP de la pelvis no está indicada de forma sistemática en los pacientes con traumatismos pediátricos. 2. El diagnóstico por imagen debe realizarse en los pacientes en los que la exploración física o los hallazgos de laboratorio sugieran una lesión pélvica o genitourinaria. 3. Debe considerarse la realización de una TC abdominopélvica si se encuentran fracturas pélvicas en la radiografía simple. En algunos casos, por ejemplo, en presencia de fracturas acetabulares aisladas, esto puede no estar indicado. 4. Si está previsto realizar una TC, la radiografía simple de la pelvis no está indicada. 5. La TC abdominopélvica con contraste i.v., incluso si se realiza con adquisición de imágenes tardías de la vejiga, no es suficiente para descartar la rotura vesical. 6. Si se sospecha una rotura vesical, se debe realizar una cistografía. Esta puede realizarse con una radiografía simple, una radioscopia o una TC (la modalidad preferida para investigar esta lesión). Procedimiento de cistografía por TC (v. «Instrucciones detalladas» si es necesario) Después de una TC abdominopélvica completa por un traumatismo (o prolongar la exploración de la pelvis para realizar la cistografía con la vejiga llena): Vaciar la vejiga por gravedad a través de la sonda de Foley. Instilar contraste diluido (v. instrucciones de dilución más abajo) a través de la sonda de Foley por gravedad, con el fondo de la bolsa de contraste 40 cm por encima de la mesa. Una vez que la vejiga está llena, se pinza la sonda de Foley y se realiza una TC de la pelvis. Los cortes son axiales, pero también se realizan reconstrucciones coronales y sagitales. Una vez completado el estudio, aflojar la pinza de la sonda de Foley y drenar el contraste de la vejiga (se puede bajar la bolsa de contraste para facilitar el drenaje). Volver a conectar la sonda de Foley al drenaje de la bolsa de orina y asegurarse de aflojar la pinza de la sonda Foley una vez finalizado el procedimiento. Instrucciones detalladas Instrucciones para una concentración original del contraste de aproximadamente 300. Utilizando una técnica aséptica, inyectar el contraste sin diluir en una bolsa de solución fisiológica estéril: 50 ml en una bolsa de 1 l, 25 ml en una bolsa de 500 ml o 20 ml en una bolsa de 300 ml. Agitar la bolsa para mezclar. Conectar el tubo i.v. con toma de aire y conexión de Luer a la bolsa de suero con contraste; purgar el aire del tubo. Después de vaciar la vejiga, pinzar la sonda de Foley. Introducir un adaptador cónico (conector i.v. hembra) en la sonda de Foley para permitir la conexión del tubo i.v. desde la bolsa de contraste hasta la sonda de Foley. Aflojar la pinza de la sonda de Foley una vez que esté conectada de forma segura. Instilar el contraste por gravedad, 40 cm por encima de la mesa de TC. Pinzar la sonda una vez que se haya alcanzado el volumen deseado en la vejiga y, a continuación, realizar la TC de la pelvis. Después de la exploración, aflojar la pinza de la sonda de Foley y drenar el contraste de la vejiga (se puede bajar la bolsa de contraste para facilitar el drenaje). Pinzar la sonda mientras se vuelve a conectar la sonda Foley a la bolsa de orina. Aflojar la pinza de la sonda Foley al finalizar el procedimiento y antes de que el paciente abandone la sala de TC. Volumen de la vejiga:a Menos de 2 años: peso (en kg) × 7 (volumen de la vejiga en ml) 2-14 años: (edad en años × 30) + 30 (volumen de la vejiga en ml) Más de 14 años: 500 ml aFrimberger D, Mercado-Deane MG. AAP Section on Radiology. Establishing a standard protocol for the voiding cystourethrography. Pediatrics. 2016 Nov;138(5):e20162590. i.v., intravenoso; TC, tomografía computarizada. Bibliografía 1. Morgan DE, Nallamala LK, Kenney PJ, et al. CT cystography: radiographic and clinical predictors of bladder rupture. AJR Am J Roentgenol. 2000;174(1):89-95. 2. DeFrancesco CJ, Sankar WN. Traumatic pelvic fractures in children and adolescents. Semin Pediatr Surg. 2017;26(1):27-35. 3. Kwok MY, Yen K, Atabaki S, et al. Sensitivity of plain pelvis radiography in children with blunt torso trauma. Ann Emerg Med. 2015;65(1):63-71. 4. Guillamondegui OD, Mahboubi S, Stafford PW, et al. The utility of the pelvic radiograph in the assessment of pediatric pelvic fractures. J Trauma. 2003;55:236-9. 5. Deck AJ, Shaves S, Talner L, et al. Current experience with computed tomographic cystography and blunt trauma. World J Surg. 2001;25(12):1592-6. 6. Wong AT, Brady KB, Caldwell AM, et al. Low-risk criteria for pelvic radiography in pediatric blunt trauma patients. Pediatr Emerg Care. 2011;27(2):92-6. 7. Haasz M1, Simone LA, Wales PW, et al. Which pediatric blunt trauma patients do not require pelvic imaging? J Trauma Acute Care Surg. 2015;79(5):828-32. 8. Gomez RG, Ceballos L, Coburn M, et al. Consensus statement on bladder injuries. BJU Int. 2004;94(1):27-32. 9. Guttmann I, Kerr HA. Blunt bladder injury. Clin Sports Med. 2013;32(2):239-46. 10. Desai AA, Gonzalez KW, Juang D. Pelvic trauma. J Pediatr Intensive Care. 2015;4(1):40-6. 11. Demetriades D, Karaiskakis M, Velmahos GC, et al. Pelvic fractures in pediatric and adult trauma patients: are they different injuries? J Trauma. 2003;54(6):1146-51. booksmedicos.org 196 SECCIÓN 7 • Traumatismos 12. Pascarella R, Bettuzzi C, Digennaro V. Surgical treatment for pelvic ring fractures in pediatric and adolescence age. Musculoskelet Surg. 2013;97(3):217-22. 13. de la Calva C, Jover N, Alonso J, Salom M. Pediatric pelvic fractures and differences compared with the adult population. Pediatr Emerg Care. 2018 Jan 16.[Epub ahead of print]. 14. Dokucu AI, Ozdemir E, Ozturk H, et al. Urogenital injuries in childhood: a strong association of bladder trauma to bowel injuries. Int Urol Nephrol. 2000;32(1):3-8. 15. Deibert CM, Glassberg KI, Spencer BA. Repair of pediatric bladder rupture improves survival: results from the National Trauma Data Bank. J Pediatr Surg. 2012;47(9):1677-81. 16. McAleer IM, Kaplan GW, Scherz HC, et al. Genitourinary trauma in the pediatric patient. Urology. 1993;42(5):563-7. 17. Flancbaum L, Morgan AS, Fleisher M, Cox EF. Blunt bladder trauma: manifestation of severe injury. Urology. 1988;31(3):220-2. 18. Moore EE, Cogbill TH, Jurkovich GJ, Organ Injury Scaling III. et al. chest wall, abdominal vascular, ureter, bladder and urethra. J Trauma. 1992;33(3):337-9. 19. Bryk DJ, Zhao LC. Guideline of guidelines: a review of urological trauma guidelines. BJU Int. 2016;117(2):226-34. 20. Spiguel L, Glynn L, Liu D, Statter M. Pediatric pelvic fractures: a marker for injury severity. Am Surg. 2006;72(6):481-4. 21. Tarman GJ, Kaplan GW, Lerman SL, et al. Lower genitourinary injury and pelvic fractures in pediatric patients. Urology. 2002;59(1):123-6. 22. Brandes S, Borrelli J. Pelvic fracture and associated urologic injuries. World J Surg. 2001;25(12):1578-87. 23. Deibert CM, Spencer BA. The association between operative repair of bladder injury and improved survival: results from the National Trauma Data Bank. J Urol. 2011;186(1):151-5. 24. Alperin M, Mantia-Smaldone G, Sagan ER. Conservative management of postoperatively diagnosed cystotomy. Urology. 2009;73(5):1163 e17-1163.e19. 25. Routh JC, Husmann DA. Long-term continence outcomes after immediate repair of pediatric bladder neck lacerations extending into urethra. J Urol. 2007;178(4):1816-8. 26. Kotkin L, Koch MO. Morbidity associated with nonoperative management of extraperitoneal bladder injuries. J Trauma. 1995;38(6):895-8. booksmedicos.org 44 ¡Atención! Traumatismo craneoencefálico WINNIE WHITAKER, MD, FAAP, y BHAIRAV PATEL, MD Presentación del caso ECOGRAFÍA Una niña de 7 meses es llevada al servicio de urgencias tras caerse de un sofá. La madre de la niña, visiblemente angustiada y preocupada porque «su hija se haya fastidiado el cerebro», refiere que la niña se cayó del sofá y se golpeó contra el suelo de madera. La distancia de la caída es de aproximadamente 60-90 cm. La niña lloró inmediatamente y desde el suceso, que ocurrió hace aproximadamente 1 h, se ha encontrado en su estado habitual. No refiere vómitos. La exploración física revela unas constantes vitales adecuadas para la edad. La niña se muestra alerta, interactiva y sonriente. Hay un hematoma frontal derecho de 3 cm con algunas equimosis, pero sin resaltes óseos ni cortes. La niña mueve bien el cuello. No hay dolor a la palpación aparente del abdomen ni de la columna vertebral. La niña mueve bien todas las extremidades y no se observan otras zonas con hinchazón, dolor a la palpación o deformidad. Consideraciones sobre los estudios de imagen La mayoría de los niños con traumatismos craneoencefálicos leves no requieren estudios de neuroimagen. Las lesiones, como las pequeñas fracturas de cráneo sin hundimiento, no son clínicamente significativas y no provocarían daños si no se identifican. Más bien, la decisión de realizar estudios de imagen radiológicos debe tomarse cuando los datos de la anamnesis o la exploración física conducen a un alto grado de sospecha de lesión cerebral traumática clínicamente importante que pueda precisar una hospitalización o una intervención quirúrgica. Se han publicado unas reglas de predicción clínica para ayudar a determinar qué pacientes pueden o no requerir estudios de neuroimagen, y las más utilizadas son las planteadas por la Pediatric Emergency Care Applied Research Network (PECARN).1 RADIOGRAFÍA SIMPLE La utilidad de las radiografías simples en los traumatismos craneales pediátricos es limitada. Las radiografías de cráneo pueden ayudar a diagnosticar las fracturas y determinar si una fractura presenta hundimiento, pero no pueden detectar lesiones intracraneales. Esto es importante para el tratamiento del paciente, ya que a menudo hay una lesión cerebral significativa presente sin una fractura de cráneo asociada.2 Por ello, la mayoría de los expertos recomiendan prescindir de la radiografía simple en favor de la tomografía computarizada (TC) en los pacientes con sospecha de traumatismo craneal, ya que la TC puede identificar las lesiones intracraneales que requieren intervención quirúrgica.2,3 La ecografía puede ser útil para diagnosticar una fractura de cráneo en los niños que presentan un traumatismo craneoencefálico. Varios estudios han demostrado que la ecografía tiene una sensibilidad y una especificidad altas para identificar las fracturas de cráneo en comparación con la TC.4-7 La ventaja de la ecografía es que puede realizarse a pie de cama, sin sedación, y a menudo puede hacerla un médico de urgencias. Una limitación importante de la ecografía, similar a la de la radiografía simple, es la incapacidad de identificar lesiones intracraneales clínicamente importantes que pueden o no estar asociadas a una fractura de cráneo. La utilidad de la ecografía para esta indicación también depende del ecografista. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La TC sin contraste es la modalidad de imagen de primera línea para diagnosticar lesiones cerebrales traumáticas clínicamente importantes.1,3 Es relativamente barata y, por lo general, de fácil acceso, y puede diagnosticar rápidamente lesiones que podrían requerir una intervención urgente. La TC puede detectar hemorragias sub­ aracnoideas, hematomas subdurales y epidurales, neumoencéfalo, isquemia, edema cerebral, desplazamiento de la línea media y signos de herniación, así como lesiones del cuero cabelludo y la presencia de cuerpos extraños. Sin embargo, los hallazgos sutiles, como las pequeñas hemorragias o el edema cerebral incipiente, pueden ser difíciles de detectar, y la calidad del estudio puede verse limitada por los artefactos de movimiento si los pacientes no están completamente quietos.3 Los beneficios de la información obtenida con una TC craneal deben sopesarse con el riesgo potencial de mortalidad por cáncer debido a la radiación necesaria para realizar el estudio. El riesgo estimado de por vida debido a la malignidad inducida por la radiación de una TC craneal es de aproximadamente 1 de cada 1.500 en un niño de 1 año y de aproximadamente 1 de cada 5.000 en un niño de 10 años, y el riesgo disminuye a medida que los pacientes envejecen.8 Este riesgo de exposición puede mitigarse mediante la aplicación de protocolos de realización de pruebas de imagen específicos para niños que se adhieran a las directrices de dosis de radiación del American College of Radiology.9-11 La angiografía se utiliza en los pacientes con mayor riesgo de lesión de los vasos principales debido a un traumatismo craneoencefálico penetrante, pero, en la práctica, se suele realizar una venografía si la fractura atraviesa la ubicación prevista del seno venoso dural. Los niños con heridas de entrada faciales u orbitarias, con una trayectoria de penetración transdural o una hemorragia intracraneal acompañante tienen más probabilidades de formación de un aneurisma.12 RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM es una alternativa atractiva a la TC para el diagnóstico de las lesiones cerebrales traumáticas clínicamente importantes 197 booksmedicos.org 198 SECCIÓN 7 • Traumatismos en los niños, ya que evita la exposición a la radiación ionizante a la vez que produce imágenes de calidad superior. Las desventajas de la RM son el coste, la disponibilidad limitada, el tiempo necesario para su realización y el hecho de ser muy sensible a los artefactos de movimiento, lo que puede aumentar la necesidad de sedación. Los protocolos con tiempos de adquisición reducidos permiten que la RM sea una opción viable en lugar de la TC cuando está disponible. Se ha determinado que estas RM rápidas, o de adquisición rápida, tienen una sensibilidad y una especificidad similares cuando se comparan con la TC en el diagnóstico de lesiones cerebrales traumáticas.13 La RM es más sensible que la TC en la visualización del tronco del encéfalo y la fosa posterior, así como en la identificación de lesiones intraparenquimatosas sutiles como la lesión axonal difusa, el edema cerebral y la contusión.3 Por ello, la RM es una modalidad útil como indicador de pronóstico una vez que ha sido estabilizado el paciente y suele ser el estudio preferido para el seguimiento. Hallazgos de los estudios de imagen La paciente tiene un riesgo bajo de sufrir una lesión intracraneal aguda que requiera una intervención neuroquirúrgica según las directrices de la PECARN; por tanto, no se realizó ningún estudio de neuroimagen en esta paciente. Conclusión del caso Después de hablar con la madre de la niña sobre las indicaciones, los riesgos y los beneficios de la TC, se tomó la decisión de dar de alta a la paciente sin realizar estudios de neuroimagen. La madre se sintió cómoda cuando la niña fue dada de alta con indicación de una estrecha vigilancia y unas estrictas precauciones de seguimiento. Los traumatismos craneoencefálicos pediátricos son una de las principales causas de lesiones y muerte en los niños. Se calcula que en EE. UU. se producen más de 800.000 visitas a los servicios de urgencias al año por traumatismos craneoencefálicos en los niños menores de 18 años. 14 La mayoría de los pacientes pediátricos con traumatismos craneoencefálicos presentan lesiones menores y no requieren intervención. Sin embargo, hay pacientes que presentan lesiones importantes, y los traumatismos craneoencefálicos pediátricos son la principal causa de muerte en los pacientes de más de 1 año de edad, ya que provocan más de 3.000 muertes al año, y son una de las principales causas de morbilidad significativa.15 El mecanismo del traumatismo craneoencefálico difiere entre las distintas edades de los pacientes pediátricos. Los niños peque­ ños tienden a sufrir caídas y son más a menudo víctimas de traumatismos no accidentales, mientras que los pacientes de más edad son más propensos a sufrir traumatismos craneales por lesiones penetrantes, lesiones deportivas y accidentes de tráfico.15 La decisión de obtener estudios de imagen es multifactorial y ha sido un área de ferviente debate. En algunos pacientes, la decisión de realizar un estudio de neuroimagen es sencilla (p. ej., un paciente con una puntuación preocupante en la escala de coma de Glasgow [GCS, Glasgow coma scale; tablas 44.1-44.3] o aquellos pacientes con una anamnesis y una exploración sospechosas de un traumatismo craneal significativo). Sin embargo, hay una mayoría de pacientes en los que la decisión de realizar un estudio de neuroimagen presenta más matices. Se han desarrollado varias reglas de decisión clínica validadas. La regla de decisión de la PECARN se utiliza habitualmente en la práctica en EE. UU. Tabla 44.1 Escala de coma de Glasgow (modificada) (GCS), <2 años de edad Actividad Mejor respuesta Apertura de ojos Espontánea A los gritos Al dolor Ninguna 4 3 2 1 Verbal Sonrisa/arrullo Llanto/inconsolable Llanto inapropiado persistente Agitado, inquieto Ninguna 5 4 3 2 1 Motora Sonrisa/arrullo Localización del dolor Retirada al dolor Decorticación Descerebración Ninguna 6 5 4 3 2 1 Total Puntuación /15 Tabla 44.2 Escala de coma de Glasgow (modificada) (GCS), 2-5 años de edad Actividad Mejor respuesta Apertura de ojos Espontánea A las órdenes verbales Al dolor Ninguna 4 3 2 1 Verbal Palabras/frases coherentes Palabras incoherentes Llanto y gritos persistentes Gruñidos Ninguna 5 4 3 2 1 Motora Normal/espontánea Localiza el dolor Se retira al dolor Decorticación Postura de descerebración Ninguna 6 5 4 3 2 1 Total Puntuación /15 Tabla 44.3 Escala de coma de Glasgow (modificada) (GCS), >5 años de edad Actividad Mejor respuesta Apertura de ojos Espontánea A las órdenes verbales Al dolor Ninguna 4 3 2 1 Verbal Orientado Confuso Palabras incoherentes Sonidos inespecíficos Ninguna 5 4 3 2 1 Motora Normal/espontánea Localización del dolor Retirada al dolor Decorticación Postura de descerebración Ninguna 6 5 4 3 2 1 Total booksmedicos.org Puntuación /15 44 • ¡Atención! Traumatismo craneoencefálico Regla de decisión clínica de la PECARN en función de la TC para pacientes menores de 2 años. AT, accidente de tráfico; GCS, escala de coma de Glasgow; PC, pérdida de conciencia; PECARN, Pediatric Emergency Care Applied Research Network; TC, tomografía computarizada; TCE, traumatismo craneoencefálico. booksmedicos.org 199 200 SECCIÓN 7 • Traumatismos Regla de decisión clínica de la PECARN en función de la TC para pacientes mayores de 2 años. AT, accidente de tráfico; GCS, escala de coma de Glasgow; PC, pérdida de conciencia; PECARN, Pediatric Emergency Care Applied Research Network; TC, tomografía computarizada; TCE, traumatismo craneoencefálico. booksmedicos.org 44 • ¡Atención! Traumatismo craneoencefálico Esta regla de decisión clínica es útil para estratificar el riesgo de los pacientes que han sufrido un traumatismo craneoencefálico y guiar al médico en lo que respecta a los estudios de neuroimagen. Esta herramienta, junto con la anamnesis, la exploración física (incluida la GCS) y la experiencia del profesional, puede emplearse para determinar qué pacientes probablemente no requieren un estudio de neuroimagen. La actitud ante un traumatismo craneal depende de la lesión del paciente. Las consideraciones generales para el tratamiento deben seguir las reglas de reanimación cardiopulmonar en los pacientes traumatizados. Si se sospecha que hay una lesión de la columna cervical, deben mantenerse las precauciones al respecto de acuerdo con las directrices recomendadas en el caso de traumatismo. Es apropiado cursar una interconsulta al servicio de neurocirugía pediátrica para los pacientes con fracturas craneales o hemorragia intracraneal. FRACTURAS CRANEALES La presencia de una fractura de cráneo puede indicar que se ha sufrido un impacto importante y aumenta la probabilidad de que haya una lesión intracraneal.15 Los pacientes con sospecha de fractura de cráneo deben someterse a una TC como estudio de imagen inicial. Si se identifica una fractura de cráneo inicialmente mediante una radiografía simple de cráneo, debe realizarse un estudio de TC. El tratamiento de las fracturas de cráneo depende de la localización y la complejidad de la fractura. Las fracturas complejas o asociadas a lesiones intracraneales requieren una interconsulta al servicio de neurocirugía pediátrica. Estudios anteriores han demostrado que muchos pacientes con fracturas de cráneo aisladas y lineales sin lesión intracraneal a consecuencia de un traumatismo craneoencefálico cerrado son hospitalizados para mantenerlos en observación.16,17 Sin embargo, los niños que presentan este tipo de lesiones pueden ser dados de alta con indicación de vigilancia estrecha, ya que no es probable que se produzca una descompensación o que aparezcan complicaciones que requieran una intervención neuroquirúrgica.17-20 La mayoría de los pacientes de un estudio (85%) fueron dados de alta en el plazo de 1 día y la tasa de intervención neuroquirúrgica fue del 0,2%; no hubo muertes.16 Los traumatismos no accidentales también deben tenerse en cuenta en los pacientes con fracturas de cráneo y deben tratarse adecuadamente antes del alta. Un estudio de niños de 18 meses o menos con fracturas de cráneo aisladas no debidas a accidentes de tráfico o caídas de carros de la compra descubrió que el 6% de la población del estudio presentaba fracturas adicionales en el estudio del esqueleto.21 201 FRACTURAS DE LA BASE DEL CRÁNEO Las fracturas de la base del cráneo se asocian clásicamente con hemotímpano, hematoma retroauricular (signo de Battle), hemorragia/fuga de líquido cefalorraquídeo por la oreja y equimosis de las regiones infraorbitarias (ojos de mapache). Estas fracturas cursan con una mayor incidencia de lesiones intracraneales y una mayor asociación con meningitis, aunque este riesgo es bajo.15 Debido a la proximidad del recorrido de los pares craneales, estas fracturas pueden asociarse a déficits de los pares craneales. HEMORRAGIA EPIDURAL Estas lesiones se deben, en la mayoría de los casos, a un traumatismo cerrado y suelen estar asociadas a fracturas de cráneo (aproximadamente, el 80% de los casos), y el origen de la hemorragia se identifica como arterial en el 30% de los casos; la hemorragia venosa es más frecuente en los pacientes pediátricos.15,23 La descripción clásica de pérdida de conciencia seguida de un intervalo de lucidez y el posterior deterioro clínico no es común en los pacientes pediátricos, en los que solo un 20% experimenta una pérdida de conciencia; la cefalea persistente y los vómitos son los síntomas más comunes.15 El hematoma epidural aparece como una densidad bien definida en forma de lente en la TC. Para el tratamiento es preciso consultar al servicio de neurocirugía pediátrica; no todas las hemorragias epidurales requieren intervención quirúrgica, pero está indicada la hospitalización para una estrecha vigilancia. HEMORRAGIA SUBDURAL Estas lesiones suelen deberse a los traumatismos directos y las caídas desde alturas importantes y pueden verse en los traumatismos no accidentales; la hemorragia se produce por la rotura de las venas emisarias entre la duramadre y la aracnoides, aunque no suele haber una fractura asociada.15 La hemorragia subdural crónica puede observarse en los niños con coagulopatías,15 pero en estos pacientes también debe considerarse un traumatismo no accidental. La hemorragia subdural tiene forma de semiluna en la TC. Por lo general, se asocia a una lesión cerebral subyacente.15,23 La hemorragia subdural se asocia a una morbilidad a largo plazo, como convulsiones y retraso en el desarrollo, sobre todo cuando la presentación inicial consiste en deterioro neurológico o las imágenes de la TC muestran una lesión cerebral subyacente; las tasas de mortalidad asociadas se sitúan entre el 10-20%.15 Ante estos pacientes, es preciso cursar una interconsulta urgente al servicio de neurocirugía pediátrica. FRACTURAS DEL CRÁNEO EN CRECIMIENTO HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA Hay que hacer mención especial a las llamadas fracturas del cráneo en crecimiento. Se trata de complicaciones poco frecuentes de las fracturas craneales pediátricas, pero también pueden producirse tras cirugías craneales. Se cree que se forman debido a la presencia de una fractura de cráneo con un desgarro de la duramadre subyacente, con la aracnoides intacta.22 Son más frecuentes en los niños menores de 3 años y una manifestación común es la tumefacción del cuero cabelludo parietal (asociada a una fractura craneal lineal parietal); a menudo la puntuación inicial en la GCS es baja.22 Las fracturas del cráneo en crecimiento pueden ser difíciles de diagnosticar. Los pacientes con riesgo de presentar esta rara complicación deben ser controlados por el servicio de neurocirugía pediátrica durante los 3 meses siguientes a la lesión inicial.22 El tratamiento de las fracturas del cráneo en crecimiento depende del tamaño del defecto y la edad del paciente.22 Esta lesión es el resultado del desgarro de los vasos más pequeños de la piamadre. La hemorragia subaracnoidea puede ser traumática (asociada a lesiones por cizallamiento) o no traumática (por rotura de aneurismas o malformaciones arteriovenosas).15 La TC suele mostrar sangre hiperintensa en las cisternas basales y los espacios subaracnoideos.15 LESIÓN AXONAL DIFUSA Se trata de una lesión de los tractos de sustancia blanca, a menudo debida a lesiones por cizallamiento, que se observan comúnmente con las fuerzas que intervienen en los accidentes de tráfico, como la aceleración y la desaceleración.23 El tratamiento indicado es sintomático, pero se asocia a una mortalidad de hasta el 15% y se observa una disfunción neurológica en aproximadamente un tercio de los supervivientes.15 booksmedicos.org 202 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 44.3 Imagen reconstruida en 3D del cráneo a partir de una tomografía computarizada (TC) que muestra la denominada fractura «en pelota de ping pong» (flecha negra). Fig. 44.1 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) que muestra un hematoma epidural (flecha negra) sin desplazamiento de la línea media. Fig. 44.2 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) con ventana ósea que muestra la denominada fractura «en pelota de ping pong» (flecha negra). Ejemplos de casos La figura 44.1 es una imagen de TC seleccionada de un lanzador de 14 años que recibió un golpe en la cabeza con un bate de béisbol. Se observa un hematoma epidural sin desplazamiento de la línea media. El paciente fue hospitalizado para su monitorización y no requirió intervención quirúrgica. Las figuras 44.2 y 44.3 son imágenes de TC seleccionadas que muestran un tipo de fractura denominado «en pelota de ping pong». Las ventanas cerebrales de la TC (no mostradas) no revelaron ninguna hemorragia intracraneal, desplazamiento de la línea media u otra lesión intracraneal. El paciente, un bebé de 6 meses, se cayó al rodar desde una cama y se golpeó con una de las patas de la cama, que era de hierro. El paciente fue llevado al quirófano para reparar la fractura mediante una craneotomía, que se llevó a cabo una vez hubo remitido la hinchazón del cuero cabelludo. Se llevó a cabo una evaluación de un posible traumatismo no accidental. La figura 44.4 es una imagen de TC seleccionada de una niña de 3 años que sufrió una caída de aproximadamente 1 m de altura desde un taburete mientras estaba sentada en la cocina, aterrizando en el suelo de baldosas. Se observa una hemorragia extraaxial en la convexidad con forma de semiluna, correspondiente a la sangre subdural, sin efecto masa ni desplazamiento de la línea media. La figura 44.5 es una imagen de TC seleccionada de un paciente de 15 años que fue golpeado en la cabeza por un disco lanzado durante un entrenamiento de atletismo. Se observa una fractura de cráneo parietal y temporal derecha, conminuta y con hundimiento. El paciente fue llevado al quirófano para reparar el hundimiento asociado a la fractura y se recuperó bien. La figura 44.6 es una imagen de TC seleccionada de un niño de 3 meses que fue llevado al servicio de urgencias con alteración del estado mental; la exploración física corresponde a un niño en estado muy grave, con convulsiones activas, estado mental deprimido y esfuerzo respiratorio. Se observa una hemorragia subdural derecha con componentes agudo, subagudo y crónico; hay un marcado efecto masa y un desplazamiento de la línea media hacia la izquierda, sin fracturas. El niño fue trasladado de urgencia al quirófano para evacuar el hematoma y colocar un drenaje subdural. Se realizó una evaluación de un posible traumatismo no accidental, durante la cual se descubrieron numerosas hemorragias retinianas en varias capas de la retina; el estudio del esqueleto fue normal. La falta de una explicación para la presentación clínica del paciente, los hallazgos oftalmológicos y los hallazgos radiográficos suscitaron un alto grado de sospecha de traumatismo no accidental. booksmedicos.org 44 • ¡Atención! Traumatismo craneoencefálico Fig. 44.4 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) que muestra sangre subdural (flecha negra) sin efecto masa ni desplazamiento de la línea media. 203 Fig. 44.6 Imagen axial de tomografía computarizada (TC) que muestra una hemorragia subdural derecha (puntas de flecha blancas) con componentes agudo, subagudo y crónico, con membranas internas (flechas negras); hay un marcado efecto masa y desplazamiento de la línea media hacia la izquierda (flecha blanca). PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple no es una modalidad de imagen de primera línea en los pacientes con traumatismo craneal. Si bien se pueden identificar las fracturas simples del cráneo, las fracturas complejas no estarán bien delineadas, y esta modalidad no proporciona información sobre las lesiones intracraneales asociadas, incluida la hemorragia intracraneal. 2. La TC sin contraste es la modalidad de imagen de elección en los pacientes que han sufrido un traumatismo craneal. La capacidad de esta prueba para identificar fracturas y hemorragias intracraneales, así como la rapidez y la disponibilidad de este estudio, la hacen ideal para este fin. 3. La RM se utiliza como prueba de imagen de segunda línea en los pacientes con lesiones identificadas por TC cuando está clínicamente indicado. 4. La ecografía puede identificar las fracturas de cráneo; sin embargo, esta modalidad tiene una capacidad limitada para evaluar el cerebro subyacente en busca de hemorragias intracraneales. Bibliografía Fig. 44.5 Imagen axial de la tomografía computarizada (TC) con ventana ósea que muestra una fractura de cráneo parietal y temporal derecha con hundimiento y conminución (flecha negra). 1. Kuppermann N, Holmes JF, Dayan PS, et al. Identification of children at very low risk of clinically-important brain injuries after head trauma: a prospective cohort study. Lancet. 2009;374(9696):1160-70. 2. Lloyd DA, Carty H, Patterson M, et al. Predictive value of skull radiography for intracranial injury in children with blunt head injury. Lancet. 1997;349(9055):821-4. 3. Poussaint TY, Miller KK. Imaging of pediatric head trauma. Neuroimaging Clin N Am. 2002;12(2):271-94. 4. Niccolo P, Crosby BJ, Glass C, et al. Ability of emergency ultrasonography to detect pediatric skull fractures: a prospective, observational study. J Emerg Med. 2013;44(1):135-41. booksmedicos.org 204 SECCIÓN 7 • Traumatismos 5. Choi JY, Lim YS, Jang JH, et al. Accuracy of bedside ultrasound for the diagnosis of skull fractures in children aged 0 to 4 years. Pediatr Emerg Care. 2020;36(5):e268-73. 6. Riera A, Chen L. Ultrasound evaluation of skull fractures in children: a feasibility study. Pediatr Emerg Care. 2012;28(5):420-5. 7. Rabiner JE, Friedman LM, Khine H, et al. Accuracy of point-of-care ultrasound for diagnosis of skull fractures in children. Pediatrics. 2013;131(6):e1757-64. 8. Brenner D, Elliston C, Hall E, et al. Estimated risks of radiation-induced fatal cancer from pediatric CT. AJR Am J Roentgenol. 2001;176(2):289-96. 9. Brinkman AS, Gill KG, Leys CM, et al. Computed tomography–related radiation exposure in children transferred to a level I pediatric trauma center. J Trauma Acute Care Surg. 2015;78(6):1134-7. 10. Newman B, Callahan MJ. ALARA (as low as reasonably achievable) CT 2011—executive summary. Pediatr Radiol. 2011;41(suppl 2):453-5. 11. Callahan MJ. CT dose reduction in practice. Pediatr Radiol. 2011;41(suppl 2):488-92. 12. Cotton BA, Nance ML. Penetrating trauma in children. Semin Pediatr Surg. 2004;13(2):87-97. 13. Mehta H, Acharya J, Mohan AL, et al. Minimizing radiation exposure in evaluation of pediatric head trauma: use of rapid MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2016;37(1):11-8. 14. Centers for Disease Control and Prevention. Surveillance Report of Traumatic Brain Injury-related Emergency Department Visits, Hospitalizations, and Deaths—United States, 2014. Centers for Disease Control and Prevention, U.S. Department of Health and Human Services; 2019. 15. Schunk JE, Schutzman SA. Pediatric head injury. Pediatr Rev. 2012;33(9):398-411. 16. Mannix R, Monuteaux MC, Schutzman SA, et al. Isolated skull fractures: trends in management in US pediatric emergency departments. Ann Emerg Med. 2013;62(4):327-31. 17. Powell EC, Atabaki SM, Wootton-Gorges S, et al. Isolated linear skull fractures in children with blunt head trauma. Pediatrics. 2015;135(4):e851-7. 18. Rollins MD, Barnhart DC, Greenberg RA, et al. Neurologically intact children with an isolated skull fracture may be safely discharged after brief observation. J Pediatr Surg. 2011;46(7):1342-6. 19. Blackwood BP, Bean JF, Sadecki-Lund C, et al. Observation for isolated traumatic skull fractures in the pediatric population: unnecessary and costly. J Pediatr Surg. 2016;51(4):654-8. 20. White IK, Pestereva E, Shaikh KA, et al. Transfer of children with isolated linear skull fractures: is it worth the cost? J Neurosurg Pediatr. 2016;17(5):602-6. 21. Laskey AL, Stump TE, Hicks RA, et al. Yield of skeletal surveys in children ≤18 months of age presenting with isolated skull fractures. J Pediatr. 2013;162(1):86-9. 22. Vezina N, Al-Halabi B, Shash H, et al. A Review of techniques used in the management of growing skull fractures. J Craniofac Surg. 2017;28(3):604-9. 23. Huisman TA. Intracranial hemorrhage: ultrasound, CT and MRI findings. Eur Radiol. 2005;15(3):434-40. booksmedicos.org 45 En busca del hematoma: contusión pulmonar GUYON HILL, MD Presentación del caso Un niño de 13 años es llevado a urgencias tras ser atrope­ llado por un camión de gran tamaño cuando intentaba cruzar una autopista en bicicleta. No ha perdido el conocimiento. El paciente se encuentra afebril, con una frecuencia cardiaca de 120 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 28 res­ piraciones por minuto, una presión arterial de 100/70 mmHg y una pulsioximetría del 91% con aire ambiente. A su llegada habla de forma coherente y presenta hematomas en la par­ te inferior derecha medial del cuello y en la parte superior y media del pecho, a ambos lados. Afirma que le duele la clavícula derecha y ambos lados del tórax, más el izquierdo que el derecho, al realizar inspiraciones profundas. No hay crepitación. Presenta un ligero dolorimiento en el hipocon­ drio izquierdo. También tiene una deformidad evidente en la extremidad inferior izquierda, pero está intacta desde el punto de vista neurovascular. La puntuación en la escala de coma de Glasgow es de 14. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Las radiografías simples son la modalidad de imagen más uti­ lizada para diagnosticar un traumatismo pulmonar pediátrico y deben realizarse en todos los niños en los que se sospeche una contusión pulmonar y, en general, en todos los niños con lesiones graves.1 En comparación con las técnicas de imagen avanzadas, como la tomografía computarizada (TC), las radio­ grafías simples son la modalidad de imagen de primera línea más adecuada para identificar contusiones pulmonares clínicamente significativas, aunque la radiografía simple puede subestimar el tamaño de la lesión.2,3 Las opacidades localizadas en forma de parches que no siguen la distribución anatómica en la zona del impacto son la anomalía observada con más frecuencia cuando hay contusiones pulmonares. Aunque las radiografías obtenidas poco después del traumatismo pueden ser negativas en cuanto a signos de contusión pulmonar, pueden mostrar otros hallazgos anormales como neumotórax o fracturas costales, que harán más probable la existencia de contusiones.2 No es necesario repetir las radiografías si son inicialmente negativas, a menos que el estado respiratorio del niño empeore.1,2 ECOGRAFÍA TORÁCICA La ecografía puede utilizarse para evaluar los pulmones en los pacientes pediátricos, aunque los hallazgos asociados a las con­ tusiones pulmonares son inespecíficos y deben ser interpretados por un profesional con experiencia. Los hallazgos incluyen lo que comúnmente se conoce como «líneas B», que indican edema intersticial, con un significado equivalente al de las líneas B de Kerley encontradas en las radiografías de tórax.4 También puede observarse un broncograma aéreo dinámico,4 similar al de la neumonía, debido a la consolidación del parénquima, pero con movimiento dinámico de aire en los bronquios permeables. Es necesario aplicar el contexto clínico para diferenciar las líneas B secundarias a la contusión de otras causas de líneas B eco­ gráficas, como el edema pulmonar o la neumonía. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La TC proporciona más detalles que la ecografía o la radiografía simple; sin embargo, la TC no se recomienda con el único propó­ sito de diagnosticar una contusión pulmonar.1 Las contusiones pulmonares aparecen como opacidades localizadas en forma de parches en la TC. La TC es más sensible para detectar una contusión pulmonar que las radiografías simples, pero esto no se correlaciona necesariamente con los síntomas del paciente o el grado de la lesión. Las contusiones pequeñas pueden ser visibles únicamente en la TC. Hallazgos de los estudios de imagen Se realizó una radiografía de tórax inicial con una sola proyec­ ción. La imagen muestra opacidades pulmonares anormales, más en el lado izquierdo que en el derecho, indicativas de con­ tusión pulmonar izquierda. La opacidad observada en el lóbulo inferior derecho, predominantemente retrocardiaca, es más probable que corresponda a una atelectasia (fig. 45.1). Conclusión del caso Al paciente se le colocó una mascarilla con reservorio para corregir la hipoxia, con lo que se observó una mejoría de la saturación de oxígeno. Se le realizaron más pruebas de imagen para evaluar los demás hallazgos de la exploración física: un estudio de TC abdominopélvico con contraste intravenoso reveló una rotura esplénica de grado II, y la radiografía simple del fémur izquierdo mostró una fractura de fémur moderadamente desplazada. Debido al hematoma del cuello y la sospecha de una lesión vascular asociada, el paciente fue sometido a una angio­ grafía por TC de los vasos cervicales. No se observó ninguna lesión vascular ni neumotórax, pero sí una contusión pulmonar izquierda (figs. 45.2 y 45.3). El paciente fue hospitalizado para someterse a monitorización, reducción cerrada de la fractura de fémur y limpieza del árbol traqueobronquial. El estado res­ piratorio del paciente no empeoró y fue dado de alta 2 días después sin complicaciones residuales. 205 booksmedicos.org 206 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 45.1 Proyección anteroposterior única de una radiografía de tórax que muestra una opacidad pulmonar en el lado izquierdo, compatible con una contusión pulmonar (flechas). Fig. 45.2 Imagen axial del tórax con ventana pulmonar de la angiografía por tomografía computarizada (TC) cervical que muestra opacidades consolidadas parcheadas en el lóbulo superior izquierdo y en el segmento superior del lóbulo inferior izquierdo (flechas), más compatibles con una contusión pulmonar. La contusión pulmonar es la lesión más común resultante de un traumatismo torácico en los niños y puede deberse a mecanismos cerrados o penetrantes a gran velocidad. 2,3,5,6 El médico debe estar muy atento para poder diagnosticar la contusión pulmonar de forma temprana. Varios factores hacen que esta lesión sea más probable en la población pediátrica. En los pacientes jóvenes, la pared torácica presenta una mayor distensibilidad debido a la osificación incompleta de las cos­ tillas.2,3,5,6 También hay una menor masa muscular en compa­ ración con los adultos, lo que permite una mayor transmisión de la fuerza.2,3,5,6 La presentación de los pacientes puede ser desde asintomática con hallazgos fortuitos en las radiografías, hasta con taquipnea o hipoxia e incluso insuficiencia respiratoria que requiera ventilación mecánica. La mayoría de los niños tendrán algún grado de síntomas, aunque sean mínimos,2,5,6 pero los signos externos de traumatismo pueden ser mínimos o inexis­ tentes.2 Muchos de estos pacientes tendrán lesiones asociadas como neumotórax, hemotórax, derrames pleurales y otras frac­ turas, especialmente de las extremidades. Es más común que los niños tengan contusiones pulmonares sin fracturas costales, y la presencia de una fractura costal implica un impacto con una fuerza considerable.2,3,5-7 También deben tomarse en cuenta las lesiones extratorácicas.2,3,7 Aunque el síndrome de dificultad respiratoria aguda es una complicación poco frecuente, cuando se presenta, es más a menudo secundario a un politraumatismo o un shock que a una lesión pulmonar directa.2 El tratamiento inicial de la contusión pulmonar sintomática comienza con la administración de oxígeno para mantener la saturación; esto, sumado a una estrecha vigilancia, es todo el tratamiento necesario para la mayoría de estas lesiones.1,2 La limpieza intensiva del árbol traqueobronquial y la espiro­ metría incentiva también son beneficiosas.1,2 En los pacientes más inestables desde el punto de vista clínico, la ventilación con presión positiva no invasiva puede ser beneficiosa.1,2 En el caso de lesiones graves, puede ser necesaria la intubación y la ventilación con presiones positivas al final de la espiración más altas.1,2 Los pacientes con una contusión pulmonar suelen ser hospitalizados para vigilar el estado respiratorio y comprobar que no se produce un deterioro clínico.2 La contusión pulmonar en los adultos se correlaciona con una mayor morbilidad, pero no es necesariamente el caso de los pacientes pediátricos. En la mayoría de los niños, las contusiones pulmonares aisladas se resolverán espontáneamente sin efectos a largo plazo, y cualquier morbilidad asociada al episodio está generalmente asociada a las lesiones concomitantes.2,5,6 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN Fig. 45.3 Imagen axial del tórax con ventana pulmonar de la angiografía por tomografía computarizada (TC) cervical que muestra opacidades consolidadas parcheadas en el lóbulo superior izquierdo y en el segmento superior del lóbulo inferior izquierdo (flechas), más compatibles con una contusión pulmonar. 1. Las radiografías de tórax son el método de elección para diag­ nosticar contusiones pulmonares clínicamente significativas en la población pediátrica. Las radiografías iniciales pueden ser negativas si se obtienen poco después de la lesión, pero no se justifica repetirlas a menos que el estado pulmonar del paciente empeore. 2. La fuerza necesaria para causar una contusión pulmonar es considerable, por lo que es importante tomar en cuenta un amplio diagnóstico diferencial de posibles lesiones intratorá­ cicas y extratorácicas asociadas. Se debe plantear el uso de modalidades de imagen avanzadas, como la TC, cuando esté clínicamente indicado. 3. La TC puede ser una modalidad de imagen útil para evaluar otras lesiones traumáticas asociadas, pero no es necesaria para el diagnóstico de contusión pulmonar o si no va a conllevar un cambio de la actitud clínica. Una contusión pulmonar observada en la TC por sí sola no es indicativa de una lesión clínicamente significativa. booksmedicos.org 45 • En busca del hematoma: contusión pulmonar 4. La ecografía torácica es una modalidad de imagen poten­ cialmente útil en los pacientes pediátricos con sospecha de contusión pulmonar, pero es necesario seguir investigando en este campo. El médico debe interpretar los hallazgos eco­ gráficos en el contexto de la presentación del paciente, ya que los signos ecográficos pueden ser indicativos de diversos procesos pulmonares. Bibliografía 1. Tenenbein M, Macias CG, Sharieff GQ, et al. Strange and Schafermeyer’s Pediatric Emergency Medicine. 5th ed. New York: McGraw Hill Education; 2019. 207 2. Alemayehu H, Aguayo P. Pediatric blunt thoracic trauma. J Pediatr Intensive Care. 2015;4(1):35-9. 3. Cooper A, Barlow B, DiScala C, et al. Mortality and truncal injury: the pediatric perspective. J Pediatr Surg. 1994;29(1):33-8. 4. Stone MB, Secko MA. Bedside ultrasound diagnosis of pulmonary contusion. Pediatr Emerg Care. 2009;25(12):854-5. 5. Bonadio WA, Hellmich T. Post-traumatic pulmonary contusion in chil­ dren. Ann Emerg Med. 1989;18(10):1050-2. 6. Haxjija EQ, Nöres H, Schober P, et al. Lung contusion-lacerations after blunt thoracic trauma in children. Pediatr Surg Int. 2004;20(6): 412-4. 7. Rodriguez RM, Friedman B, Langdorf MI, et al. Pulmonary contusion in the pan-scan era. Injury. 2016;47(5):1031-4. booksmedicos.org 46 El corazón del problema: laceración ventricular ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) Un varón de 12 años acude con una lesión en el pecho. Al parecer, estaba «jugando» con una pistola de clavos y esta se disparó, provocando que un clavo le entrara en el pecho. El paciente se encuentra afebril, parece asustado y está pálido y diaforético. La frecuencia cardiaca es de 112 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria es de 22 respiraciones por minuto, la presión arterial es de 112/62 mmHg y la pulsioximetría es del 95% con aire ambiente. Tiene lo que parece ser una herida en el hemitórax derecho, inmediatamente lateral al esternón a la altura del pezón, sin hemorragia activa. Los ruidos respiratorios son simétricos. No se observa ninguna otra lesión. Consideraciones sobre los estudios de imagen El traumatismo torácico penetrante pediátrico representa hasta el 8% de los casos de traumatismo pediátrico.1-3 La mayoría de los casos se observan en poblaciones adolescentes.2 Las lesiones asociadas incluyen neumotórax, hemotórax y lesiones cardiacas y de los grandes vasos. Cuando se produce una lesión penetrante en el corazón, el ventrículo derecho se ve afectado con mayor frecuencia y suele haber un taponamiento cardiaco asociado.4,5 Las lesiones por arma de fuego en la población pediátrica son poco frecuentes. Para una exposición completa sobre el traumatismo torácico pediátrico, véase el capítulo 47 («Dolor de pecho: traumatismo torácico pediátrico»). La TC puede ser útil en las lesiones torácicas penetrantes pediátricas, ya que la posibilidad de lesiones vasculares es mayor en los pacientes que sufren este mecanismo traumático. Hay que considerar la utilización de esta modalidad en los niños en los que se sospechan lesiones cardiovasculares.8,9 También es razonable considerar el empleo de la TC torácica con angiografía en los niños con radiografías torácicas iniciales anormales que sugieran una lesión aórtica. Hallazgos de los estudios de imagen Se realizó de inmediato una radiografía simple de tórax al paciente. Las imágenes revelaron la presencia de un objeto metálico lineal de 5,7 cm de longitud por encima del lado derecho de la silueta cardiaca, en la parte anterior del tórax. La localización y la orientación del objeto sugieren una localización intracardiaca (figs. 46.1 y 46.2). Conclusión del caso Mientras se llevaban a cabo los preparativos para la intervención quirúrgica, se realizó una ecocardiografía a la cabecera del paciente, que mostró un gran derrame pericárdico. Se consultó al servicio de cirugía cardiotorácica pediátrica y se llevó al niño al quirófano para la exploración y la reparación. Se identificó RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple es una excelente modalidad de imagen de primera línea para identificar la presencia de cuerpos extraños radiopacos implicados en una lesión torácica penetrante y puede identificar lesiones asociadas clínicamente significativas, como el neumotórax y el hemotórax. En una serie de casos de lesiones torácicas penetrantes debidas a pistolas de clavos, la radiografía de tórax fue diagnóstica en todos los pacientes; no se realizaron más pruebas de imagen y todos los pacientes de esta serie fueron sometidos a una intervención quirúrgica urgente.6 ECOGRAFÍA El ecocardiograma puede utilizarse para identificar derrames pericárdicos y evaluar la función ventricular y puede ser útil para planificar la intervención quirúrgica.4,7 También permite visualizar los cuerpos extraños retenidos y determinar su ubicación. Se puede detectar una hemorragia pericárdica y alertar al clínico de la presencia de un taponamiento cardiaco que, en una revisión, estaba presente hasta en el 73% de los pacientes con lesiones cardiacas por pistolas de clavos.4 Las ventajas de la ausencia de radiación ionizante y la disponibilidad hacen que esta modalidad de imagen sea especialmente atractiva. Fig. 46.1 Proyección anteroposterior que muestra un objeto extraño compatible con un clavo, que se proyecta sobre la silueta cardiaca derecha (flecha). 208 booksmedicos.org 46 • El corazón del problema: laceración ventricular 209 Fig. 46.3 La proyección anteroposterior obtenida después de la esternotomía media muestra que se ha retirado el clavo. Se observa una atelectasia postoperatoria del lóbulo superior derecho. Fig. 46.2 La proyección lateral muestra la trayectoria intratorácica del clavo, con una localización que sugiere que el cuerpo extraño es intracardiaco. una rotura de 12 mm en la pared anterior del ventrículo derecho; el clavo se localizó en el ventrículo derecho. Se extrajo el clavo y se reparó el ventrículo sin complicaciones. La ecocardiografía de seguimiento no mostró anomalías. La radiografía simple postoperatoria demostró atelectasia del lóbulo superior derecho, pero no se identificó derrame pleural ni neumotórax (fig. 46.3). Estos hallazgos desaparecieron en el seguimiento. No hubo efectos residuales de su lesión ventricular. Al explorar más a fondo los antecedentes del niño, se descubrió que había antecedentes de depresión sin autolesiones, y no se determinó de manera clara el mecanismo por el cual se descargó la pistola de clavos en el pecho. A la luz de estos antecedentes, se consultó al servicio de psiquiatría pediátrica, que consideró que el niño estaba en condiciones de ser dado de alta con una estrecha vigilancia y seguimiento; no tenía tendencias suicidas y se comprometió a no provocarse lesiones. La familia se sintió cómoda con este plan de atención. Se han descrito anteriormente lesiones cardiacas debidas a traumatismos provocados por una pistola de clavos descargada.4-7,10-12 Muchas de estas lesiones afectan a adultos, y se desconoce su incidencia exacta. Los mecanismos descritos que producen las lesiones por pistolas de clavos incluyen la descarga accidental, el descuido, la formación insuficiente y el rebote; se ha indicado que muchas son autoinfligidas.4,10,13 La mortalidad por lesiones cardiacas penetrantes debidas a pistolas de clavos es similar a la de las heridas por arma blanca: un 25%.4,11 El tratamiento de elección para la mayoría de estas lesiones es quirúrgico, y la extracción del clavo debe realizarse en un entorno controlado, ya que existe la posibilidad de que se produzca una descompensación circulatoria al extraer el objeto. La toracotomía es la intervención quirúrgica aceptada para las lesiones torácicas penetrantes que afectan al corazón. Los pacientes hemodinámicamente inestables deben someterse a una intervención quirúrgica inmediata. Sin embargo, si un paciente ha sufrido una lesión por la penetración de un objeto a baja velocidad, las constantes vitales son estables y no hay signos de taponamiento pericárdico o de hemorragia activa, se puede considerar un tratamiento conservador y no quirúrgico.4,11 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Los pacientes hemodinámicamente inestables que han sufrido un traumatismo torácico penetrante deben ser explorados e intervenidos en el quirófano de inmediato. No se debe retrasar el tratamiento en los pacientes inestables para realizar estudios de imagen. 2. La radiografía simple es una modalidad de imagen de primera línea razonable en los niños que han sufrido un traumatismo torácico penetrante. 3. La ecocardiografía, cuando está disponible, es una prueba de imagen rápida que puede emplearse en los pacientes pediátricos con traumatismos torácicos penetrantes. Esta modalidad permite detectar y evaluar el líquido pericárdico, la función ventricular y el taponamiento cardiaco. 4. La TC puede emplearse en los pacientes con sospecha de lesión vascular o cardiaca. La angiografía por TC es especialmente útil para identificar lesiones vasculares. La TC convencional sin angiografía no se recomienda en los casos de lesión torácica penetrante. Bibliografía 1. Holmes JF, Sokolove PE, Brant WE, Kuppermann N. A clinical decision rule for identifying children with thoracic injuries after blunt torso trauma. Ann Emerg Med. 2002;39(5):492-9. 2. Moore MA, Wallace EC, Westra SJ. Chest trauma in children: current imaging guidelines and techniques. Radiol Clin North Am. 2011;49(5):949-68. 3. Piccolo CL, Ianniello S, Trinci M, et al. Diagnostic imaging in pediatric thoracic trauma. Radiol Med. 2017;122(11):850-65. booksmedicos.org 210 SECCIÓN 7 • Traumatismos 4. Voswinkle JA, Bilfinger TV. Cardiac nail gun injuries: lessons learned. J Trauma. 1999;47:588-90. 5. Kulaylat AN, Chesnut III CH, Patel S, et al. Penetrating cardiac nail gun injury in a child. Pediatr Emerg Care. 2016;32(8):536-7. 6. Nolke L, Naughton P, Shaw C, et al. Accidental nail gun injuries to the heart: diagnostic, treatment, and epidemiological considerations. J Trauma. 2005;58:172-4. 7. Tuladhar S, Eltayeb A, Lakshmanan S, et al. Delayed presentation of right and left ventricle perforation due to suicidal nail gun injury. Ann Card Anaesth. 2009;12:136-9. 8. Golden J, Isani M, Bowling J, et al. Limiting chest computed tomography in the evaluation of pediatric thoracic trauma. J Trauma Acute Care Surg. 2016;81(2):271-7. 9. Patel RP, Hernanz-Schulman M, Hilmes MA, et al. Pediatric chest CT after trauma: impact on surgical and clinical management. Pediatr Radiol. 2010;40(7):1246-53. 10. Temple AD, Fesmire FM, Seaberg DC, et al. Cardiac injury due to accidental discharge of nail gun. J Emerg Med. 2013;44(2):e161-3. 11. Eren E, Keles C, Sareyyupoglu B, et al. Penetrating injury of the heart by a nail gun. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127:598. 12. Straus JP, Woods RJ, McCarthy MC, et al. Cardiac pneumatic nail gun injury. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;132:702-3. 13. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Nail-gun injuries treated in emergency departments in the United States 2001-2005. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2007;56:329-332. booksmedicos.org 47 Dolor de pecho: traumatismo torácico pediátrico ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un joven de 17 años acude al servicio de urgencias tras haber recibido un disparo en la espalda. Refiere dolor torácico y disnea. Las constantes vitales son: frecuencia cardiaca de 110 latidos por minuto, presión arterial de 110/75 mmHg y frecuencia respiratoria de 25 respiraciones por minuto. En la exploración física destaca un orificio de entrada en la axila derecha, sin orificio de salida evidente. También se queja de dolor abdominal a la palpación del hipocondrio derecho, aunque no hay signos externos de lesión. Consideraciones sobre los estudios de imagen La elección de la modalidad de imagen depende del mecanismo de la lesión y de la exploración clínica. En los niños con una exploración física fiable y sin hallazgos tras haber sufrido un traumatismo torácico menor aislado no suelen ser necesarias las pruebas de imagen. Aunque no hay situaciones clínicas específicas de traumatismo torácico que exijan la realización de estudios de imagen del tórax, los niños que han sufrido un traumatismo torácico importante (como una lesión penetrante); que presentan lesiones asociadas importantes (como una fractura de fémur o una hemorragia intracraneal); que han experimentado un politraumatismo, con un hemotórax significativo, que no se resuelve o que empeora; o con hallazgos anormales en la exploración física deben someterse a estudios de imagen. Debe prestarse especial atención a las anomalías en la presión arterial, la puntuación de la escala de coma de Glasgow, la frecuencia respiratoria, los hallazgos torácicos focales o la presencia de fracturas de fémur, ya que se ha demostrado que estos hallazgos se correlacionan con las lesiones torácicas.1 Existen varias opciones de diagnóstico por imagen a disposición del médico. RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple del tórax es la modalidad de imagen de primera línea en el paciente pediátrico con traumatismo torácico, ya que es de fácil disponibilidad, es rentable y la exposición a la radiación ionizante es mínima.1-5 Las lesiones clínicamente significativas se identifican con facilidad, como el hemotórax y el neumotórax. Aunque las proyecciones anteroposterior y lateral son útiles, una proyección anteroposterior única es aceptable en el caso de traumatismo.3 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) No existen directrices sobre el uso de la TC en los traumatismos torácicos pediátricos cerrados o penetrantes. Sin embargo, la TC no suele ser una modalidad de imagen de primera línea en la mayoría de los traumatismos torácicos pediátricos, y no se aconseja su uso sistemático, especialmente en los traumatismos torácicos cerrados. Traumatismo torácico cerrado Se ha demostrado que la TC se utiliza en exceso en los traumatismos torácicos cerrados pediátricos.2,6 Aunque la TC es superior a la radiografía simple para diagnosticar lesiones torácicas pediátricas como la contusión pulmonar y el neumotórax, la identificación de estas lesiones mediante la TC de tórax no hace que se modifique el tratamiento en la mayoría de los casos.2,3 El mecanismo de la lesión y una radiografía de tórax anormal se han propuesto como predictores fiables de lesiones torácicas significativas en los pacientes pediátricos con traumatismos torácicos cerrados, lo que sugiere que la TC de tórax no está indicada sistemáticamente en estos pacientes. Es preferible reservar la TC para los pacientes con hallazgos anormales preocupantes en la exploración física y/o ha­ llazgos iniciales en la radiografía simple en los que sea preciso esclarecer la patología identificada.4,6,7 Se han desarrollado reglas clínicas de predicción de lesiones torácicas significativas en los pacientes pediátricos1,6 que se han mostrado prometedoras para reducir la exposición innecesaria a la radiación ionizante al limitar el uso de la TC torácica en los pacientes pediátricos que han sufrido un traumatismo torácico cerrado. Traumatismo torácico penetrante Existen situaciones clínicas en las que la TC torácica puede estar indicada y ser útil. Los traumatismos torácicos penetrantes pueden producir lesiones cardiacas o vasculares, incluidas las de los grandes vasos. Aunque este mecanismo de lesión es poco frecuente en los pacientes pediátricos, dichas lesiones se asocian a una mayor mortalidad. Se debe considerar la realización de una TC de tórax en los niños con sospecha de lesiones cardiovasculares o de posibles lesiones en el árbol traqueobronquial.2,7 También es razonable considerar el empleo de la TC torácica en los niños con radiografías torácicas iniciales anormales que sugieran una lesión aórtica, como ensanchamiento del mediastino.1 Si se emplea la TC, está indicada la angiografía por TC con contraste para evaluar los vasos en busca de lesiones.5 ECOGRAFÍA TORÁCICA Y ECOCARDIOGRAFÍA El American College of Surgeons reconoce la evaluación ecográfica abdominal focalizada en los pacientes con traumatismos (FAST, focused assessment with sonography for trauma) como un complemento en la evaluación de los pacientes pediátricos con traumatismos, pero es una técnica en evolución en esta población y actualmente no está respaldada como una modalidad de imagen sistemática.8,9 Sin embargo, la ecografía torácica ha demostrado su utilidad en la identificación de derrame pleural y pericárdico.3,4 El uso de la ecografía torácica como componente 211 booksmedicos.org 212 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 47.2 Proyección anteroposterior de la radiografía de tórax que muestra una disminución del tamaño del hemotórax derecho (flecha blanca) tras la colocación del drenaje torácico. Se observa, de nuevo, el fragmento metálico de bala (flecha negra). Fig. 47.1 Radiografía anteroposterior de tórax que muestra una acumulación de líquido pleural en el lado derecho, compatible con un hemotórax (flechas blancas), así como un cuerpo extraño metálico compatible con un fragmento de bala (flecha negra). del examen eFAST (extended FAST, FAST ampliado) en las poblaciones adultas ha demostrado su eficacia en la identificación del neumotórax, con aplicaciones emergentes en la identificación de fracturas costales y contusiones pulmonares.4,10 Se debe realizar una ecocardiografía a los niños cuya anamnesis o exploración física sugiera una lesión cardiaca o que presenten una elevación de los biomarcadores cardiacos (p. ej., troponina) o un electrocardiograma anormal para evaluar la existencia de un derrame pericárdico. Hallazgos de los estudios de imagen A este paciente se le realizó una radiografía simple de tórax (fig. 47.1). Se observa un derrame pleural derecho de tamaño moderado, que supuestamente es un hemotórax dados los antecedentes de traumatismo, con un cuerpo extraño metálico, que se supone que es un fragmento de bala. No hay neumotórax. Se coloca un drenaje torácico (fig. 47.2) a través del cual se obtienen 600 ml de sangre. El paciente seguía quejándose de dolor abdominal en el hipocondrio derecho, y los valores de las pruebas de función hepática estaban elevados. La TC abdominal con contraste intravenoso demostró la presencia de hemotórax (fig. 47.3), focos hipodensos con gas en el hígado, así como objetos de densidad metálica; estos hallazgos son compatibles con un hematoma hepático y fragmentos metálicos de bala (fig. 47.4). Conclusión del caso El paciente fue hospitalizado a cargo del servicio de traumatología, y se le vigiló para detectar signos de nuevas hemorragias y descompensación. No hubo indicios de empeoramiento y Fig. 47.3 Imagen axial de la tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso que muestra una acumulación de líquido pleural en el lado derecho moderadamente grande, compatible con un hemotórax (flechas blancas), así como una atelectasia en el pulmón derecho (flecha negra). las pruebas de función hepática se normalizaron. Se retiró el drenaje torácico y el niño fue dado de alta tras varios días en el hospital. Los traumatismos torácicos pediátricos no son frecuentes, ya que representan hasta el 8% de los casos de traumatismos pediátricos, pero son la segunda causa de muerte relacionada con traumatismos pediátricos, después de las lesiones cerebrales, con unas tasas de mortalidad del 14-25%.1,3,4 La presencia de lesiones torácicas significativas se correlaciona con la gravedad general de las lesiones y el aumento de la mortalidad.3,5,10,11 Las lesiones torácicas, por lo general, se asocian a las lesiones extratorácicas.5 La mayoría de estos pacientes han sufrido un traumatismo cerrado (85%), a menudo por accidentes de tráfico o traumatismos no accidentales, mientras que las lesiones torácicas penetrantes suelen deberse a heridas de bala o por arma blanca. 3,4,11 Los protocolos de estudios de imagen comúnmente utilizados en la población adulta no son directamente aplicables a los pacientes pediátricos,3 sobre todo si se tiene en cuenta que las peculiaridades booksmedicos.org 47 • Dolor de pecho: traumatismo torácico pediátrico 213 de la anatomía y la fisiología pediátricas dan lugar a diferentes patrones de lesiones.11 2. La radiografía simple de tórax identificará la mayoría de las lesiones torácicas clínicamente significativas en los pacientes pediátricos. 3. Los pacientes pediátricos con traumatismos torácicos no suelen requerir una TC de tórax, y la TC no está indicada como imagen de primera línea en la mayoría de los pacientes. 4. La TC con contraste intravenoso debe considerarse en los casos de traumatismo penetrante, si se sospecha una lesión vascular a raíz de la radiografía simple, si está indicada una evaluación adicional de una lesión identificada y es probable que la TC cambie la actitud terapéutica, o en los casos de descompensación del paciente. Siempre hay que tener en cuenta otras lesiones en cualquier niño con un traumatismo torácico, ya que son frecuentes. 5. Las exploraciones FAST y eFAST son técnicas de imagen en evolución para los pacientes con traumatismos pediátricos y son útiles para identificar derrames pleurales o pericárdicos. Sin embargo, no se ha demostrado que la identificación de otras lesiones torácicas mediante esta modalidad sea sistemáticamente fiable en esta población de pacientes, y la ecografía no debe sustituir por el momento a otras modalidades de imagen, como la radiografía simple. 6. La ecocardiografía debe emplearse cuando se sospeche una lesión cardiaca, ya sea por la anamnesis, la exploración física o los hallazgos anormales de laboratorio o del electrocardiograma. TRAUMATISMOS CERRADOS Bibliografía Los traumatismos torácicos cerrados se observan con frecuencia en los pacientes jóvenes, aunque se producen a cualquier edad.3,11 Las lesiones asociadas en los pacientes pediátricos incluyen contusión pulmonar (la más común), neumotórax, hemotórax y fracturas costales. Las fracturas costales son menos comunes en los lactantes dada la flexibilidad de sus huesos, lo que da lugar a contusiones pulmonares. Una notable excepción son los traumatismos no accidentales, que a menudo producen fracturas costales, especialmente posteriores.3,5 1. Holmes JF, Sokolove PE, Brant WE, et al. A clinical decision rule for identifying children with thoracic injuries after blunt torso trauma. Ann Emerg Med. 2002;39(5):492-9. 2. Golden J, Isani M, Bowling J, et al. Limiting chest computed tomography in the evaluation of pediatric thoracic trauma. J Trauma Acute Care Surg. 2016;81(2):271-7. 3. Moore MA, Wallace EC, Westra SJ. Chest trauma in children: current imaging guidelines and techniques. Radiol Clin North Am. 2011;49(5):949-68. 4. Piccolo CL, Ianniello S, Trinci M, et al. Diagnostic imaging in pediatric thoracic trauma. Radiol Med. 2017;122(11):850-65. 5. Santorelli KH, Vane DW. The diagnosis and management of children with blunt injury of the chest. Semin Pediatr Surg. 2004;13:98-105. 6. Stephens CQ, Boulos MC, Connelly CR, et al. Limiting thoracic CT: a rule for use during initial pediatric trauma evaluation. J Pediatr Surg. 2017;52(12):2031-7. 7. Patel RP, Hernanz-Schulman M, Hilmes MA, et al. Pediatric chest CT after trauma: impact on surgical and clinical management. Pediatr Radiol. 2010;40(7):1246-53. 8. Bonasso PC, Dassinger MS, Deidre LW, et al. Review of bedside surgeon–performed ultrasound in pediatric patients. J Pediatr Surg. 2018;53(11):2279-89. 9. Holmes JF, Kelley KM, Wooton-Gorges SL, et al. Effect of abdominal ultrasound on clinical care, outcomes, and resource use among children with blunt torso trauma. JAMA. 2017;213:2290-6. 10. Richards JR, McGahan JP. Focused assessment with sonography in trauma (FAST) in 2017: what radiologists can learn. Radiology. 2017;238(1):30-48. 11. Bliss D, Silen M. Pediatric thoracic trauma. Crit Care Med. 2002; 30:S409-15. Fig. 47.4 Imagen axial de la tomografía computarizada (TC) con contraste que muestra una lesión hepática hipodensa compatible con un hematoma hepático (flechas blancas). Los focos de baja densidad (punta de flecha blanca) son compatibles con la presencia de gas secundario al recorrido de la bala a través del pecho, y los focos densos son compatibles con pequeños fragmentos de bala (flechas negras). TRAUMATISMOS PENETRANTES Los traumatismos penetrantes se observan casi exclusivamente en la población adolescente.3 Las lesiones asociadas son muy parecidas a las del traumatismo cerrado, pero el neumotórax y el hemotórax son más frecuentes. Las lesiones de los vasos sanguíneos, del árbol traqueobronquial y del corazón, aunque son muy raras en los pacientes pediátricos, son más habituales en el caso de lesiones penetrantes.11 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Cuando las pruebas de imagen están indicadas en un traumatismo torácico pediátrico, la modalidad inicial de elección debe ser la radiografía simple del tórax. En la mayoría de los casos de traumatismo, es aceptable realizar solo una proyección anteroposterior. booksmedicos.org 48 Revisa ese cuello: estudios de imagen de la columna cervical ANNA SCHLECHTER, MD, y BHAIRAV PATEL, MD Presentación del caso Una niña de 12 meses es llevada a urgencias tras verse implicada en un accidente de tráfico. Al parecer, la niña iba sujeta en una silla de seguridad en el asiento posterior; sin embargo, se le encontró fuera del vehículo y tirada en la acera. El accidente entre dos vehículos se produjo a gran velocidad (110130 km/h), y ambos sufrieron daños considerables, pero no hubo víctimas mortales en el lugar del accidente. En el servicio de urgencias, la niña presenta un estado mental con altibajos, con una puntuación en la escala de coma de Glasgow que varía entre 8 y 12. Presenta algunos hematomas en el lado derecho de la frente, sin crepitación ni resaltes óseos, y no parece haber lesiones en la cara; lleva un collarín cervical colocado por el personal de la ambulancia antes de su llegada al hospital. La exploración del cuello no muestra anomalías, pero la niña parece resistirse a la movilización del cuello y parece haber algo de dolor a la palpación de las vértebras cervicales, aunque es difícil determinar el nivel medular exacto. No mueve bien la pierna izquierda y hay hinchazón del muslo. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Las radiografías simples de la columna cervical deben ser el estudio radiológico inicial para evaluar las lesiones de la columna cervical en la mayoría de los niños que requieren un estudio.1 Como estudio inicial, debe realizarse una serie de tres proyecciones de la columna vertebral (lateral con trayectoria horizontal del haz, anteroposterior y, cuando se pueda obtener, proyección de odontoides con boca abierta).2 La sensibilidad de la proyección lateral con trayectoria horizontal del haz para detectar lesiones es del 79% y aumenta al 90% si se añaden las proyecciones anteroposterior o de odontoides.3 Es necesario revisar las imágenes para comprobar que se visualizan todas las vértebras cervicales, ya que la causa más frecuente de que no se detecte una lesión del cuerpo vertebral es una serie inadecuada.4 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La sensibilidad y la especificidad de la TC para detectar lesiones óseas de la columna cervical son ≥98%.4 Sin embargo, la TC debe indicarse con prudencia y de acuerdo con los principios ALARA. La realización de una TC de la columna cervical expone al niño a una dosis de radiación mayor que la de una serie de radiografías simples. En 2002, se demostró que una TC helicoidal de la columna cervical suponía una exposición de la piel y la tiroides de un niño a una radiación alrededor de 10 y 14 veces mayor, respectivamente, en comparación con las radiografías de cinco proyecciones de la columna cervical.5 Con la nueva tecnología de TC actual, la diferencia en la exposición no sería tan grande, pero seguiría siendo mayor con la TC que con la radiografía simple. En los niños con una puntuación ≤9 en la escala de coma de Glasgow, déficits neurológicos en la explora­ ción física o radiografías de la columna cervical inadecua­ das (en el contexto de una alta probabilidad de lesión basada en la anamnesis y la exploración física), está indicada la realización de una TC de la columna cervical en lugar de radiografías simples.6 RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) En los pacientes con una exploración neurológica anormal, o cuando sea necesario obtener imágenes de la médula espinal o de otras partes blandas de la columna vertebral, debe obtenerse una RM.1 La RM es menos sensible que la TC para la detección de lesiones óseas de la columna cervical y la unión craneocervical, pero es mejor que la TC para la identificación de hernias de disco intervertebrales, lesiones ligamentosas y lesiones de la médula espinal, así como traumatismos de partes blandas.1 Hallazgos de los estudios de imagen Dado que se realizó a la paciente un estudio de TC craneal, la columna cervical se visualizó con esta modalidad. A continuación se ofrecen imágenes seleccionadas del estudio de la columna cervical. Se identificó una fractura de la columna cervical (C2) con aumento de la distancia entre C1 y C2, así como fracturas de las apófisis espinosas de C1 y C2 y múltiples fracturas de las apófisis espinosas (fig. 48.1). Conclusión del caso La niña siguió presentando un estado mental inestable y posteriormente fue intubada. Se realizó una RM de la columna vertebral. Estas imágenes mostraron, además de la fractura de la columna cervical, varias fracturas por compresión de cuerpos vertebrales torácicos y la rotura completa de la membrana atlantoaxoidea posterior (fig. 48.2). Se consultó a varios subespecialistas pediátricos durante la atención de esta niña. Los servicios de neurocirugía pediátrica y cirugía de la columna vertebral llevaron a la niña al quirófano y realizaron una artrodesis occipitocervical para tratar las lesiones de las vértebras cervicales (fig. 48.3). Las fracturas por compresión de las vértebras torácicas no requirieron intervención quirúrgica y fueron tratadas mediante una ortesis toracolumbo- 214 booksmedicos.org 48 • Revisa ese cuello: estudios de imagen de la columna cervical Fig. 48.1 (A) Imagen sagital de la tomografía computarizada (TC) que muestra una fractura angulada de C2 (flecha roja), un ensanchamiento anormal entre el arco posterior de C1 y la apófisis espinosa de C2 que indica una lesión ligamentosa (flecha blanca) y fracturas de la apófisis espinosa (flechas amarillas). (B) Imagen sagital de la TC que muestra el ensanchamiento de la articulación atlantooccipital izquierda (flecha blanca). (C) Imagen coronal de la TC que muestra un ensanchamiento bilateral de las articulaciones C1-C2 (flechas blancas). Fig. 48.2 (A) Imagen sagital de una secuencia STIR (short-tau inversion recovery) de la resonancia magnética (RM) que demuestra una fractura de C2 (flecha blanca), la rotura completa de la membrana atlantoaxoidea posterior (flecha amarilla) y varias fracturas por compresión de la columna torácica superior, evidenciadas por el edema de alta señal de los cuerpos vertebrales con un hematoma anterior a la columna a este nivel (flechas rojas). (B) Imagen sagital en T2 de la RM que muestra un hematoma epidural dorsal (flecha roja). booksmedicos.org 215 216 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 48.2 (cont.) (C) Imagen sagital de una secuencia STIR de la RM que muestra un ensanchamiento de la articulación atlantooccipital izquierda (flecha roja). (D) Imagen coronal de la RM que muestra un ensanchamiento bilateral de las articulaciones laterales de C1-C2 (flechas blancas). Fig. 48.3 Proyección lateral de la radiografía postoperatoria de la columna cervical. sacra. Tras una prolongada estancia en el hospital, la paciente fue dada de alta con seguimiento y cuidados continuados a cargo de la subespecialidad. El único déficit neurológico residual fue la disfagia orofaríngea, que fue tratada por foniatras y el servicio de otorrinolaringología pediátrica. Las lesiones de la columna cervical en los niños son raras, ya que solo se producen en el 1-2% de los traumatismos cerrados pediátricos.7 Los mecanismos que se consideran de alto riesgo para las lesiones de la columna cervical incluyen la colisión de vehículos a motor con un mecanismo intenso (colisión frontal, vuelco, expulsión del vehículo, víctimas mortales en el mismo accidente o velocidad >90 km/h), las lesiones por inmersión/ carga axial, el ahorcamiento y la tracción sobre el cuello por cuerdas o cables.8 Los signos de sospecha de una lesión de la columna cervical son los síntomas neurológicos focales (incluso si se han resuelto en el momento de la evaluación), los síntomas cervicales (dolor, tortícolis, disminución de la amplitud de movimiento o dolor posterior en la línea media), la alteración del estado mental, las lesiones coexistentes importantes (fracturas faciales, pélvicas o de huesos largos, hemorragia intracraneal o lesiones de órganos sólidos) o las enfermedades predisponentes, como los antecedentes de cirugía de la columna cervical, la artritis cervical, el síndrome de Ehlers-Danlos o el síndrome de Down.8 Aproximadamente, el 75% de las lesiones de la columna cervical en los niños menores de 8 años son lesiones axoideas de la columna cervical (del occipucio hasta C2).9 Los niños de este grupo de edad tienen la cabeza relativamente más grande que el cuerpo, una musculatura cervical más débil, una mayor laxitud ligamentosa, unas articulaciones inmaduras y unas superficies articulares inclinadas horizontalmente que facilitan el deslizamiento.10 En comparación, los niños mayores de 8 años presentan lesiones subaxoideas de la columna cervical (de C3 a C7) en aproximadamente el 50% de los casos, y las lesiones más comunes son las fracturas del cuerpo y del arco vertebrales.9,11 Es fundamental identificar las lesiones de la columna cervical, ya que con frecuencia justifican una intervención quirúrgica y se asocian a los déficits neurológicos permanentes y la muerte booksmedicos.org 48 • Revisa ese cuello: estudios de imagen de la columna cervical en hasta el 21 y el 7% de los pacientes, respectivamente.9 En un niño con una exploración física normal y una evaluación que, por lo demás, indica un bajo riesgo de lesión de la columna cervical, se puede descartar este tipo de lesión clínicamente sin necesidad de realizar un diagnóstico por imagen. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Un niño sin dolor en el cuello y con una amplitud de movimiento completa que, por lo demás, se encuentre bien, y sin antecedentes de lesiones en la columna cervical, no requiere la realización de pruebas de imagen para descartar lesiones de la columna cervical. 2. Por lo general, debe obtenerse una serie de tres proyecciones de la columna vertebral (lateral con trayectoria horizontal del haz, anteroposterior y, cuando se pueda obtener, de odontoides con boca abierta) como prueba de detección inicial en la mayoría de los pacientes pediátricos que se someten a la evaluación de una posible lesión de la columna cervical. 3. La causa más frecuente de que no se detecte una lesión en un cuerpo vertebral es una serie radiográfica inadecuada. 4. La TC es sumamente sensible y específica para identificar lesiones óseas de la columna cervical, pero expone al niño a una mayor cantidad de radiación ionizante que la radiografía simple. Si se realiza una TC craneal, normalmente se obtienen imágenes de la columna vertebral en la misma prueba. 5. La RM es superior a la TC para visualizar las partes blandas, las hernias discales, las lesiones ligamentosas y las lesiones de la médula espinal, incluidas las hemorragias. 217 Bibliografía 1. Chung S, Mikrogianakis A, Wales PW, et al. Trauma association of Canada Pediatric Subcommittee National Pediatric Cervical Spine Evaluation Pathway: consensus guidelines. J Trauma. 2011;70(4): 873-84. 2. Hernandez JA, Chupik C, Swischuk LE. Cervical spine trauma in children under 5 years: productivity of CT. Emerg Radiol. 2004;10(4): 176-8. 3. Nigrovic LE, Rogers AJ, Adelgais KM, et al. Utility of plain radiographs in detecting traumatic injuries of the cervical spine in children. Pediatr Emerg Care. 2012;28(5):426-32. 4. Sanchez B, Waxman K, Jones T, et al. Cervical spine clearance in blunt trauma: evaluation of a computed tomography–based protocol. J Trauma. 2005;59(1):179-83. 5. Rybicki F, Nawfel RD, Judy PF, et al. Skin and thyroid dosimetry in cervical spine screening: two methods for evaluation and a comparison between a helical CT and radiographic trauma series. AJR Am J Roentgenol. 2002;179(4):933-7. 6. Borock EC, Gabram SG, Jacobs LM, et al. A prospective analysis of a two-year experience using computed tomography as an adjunct for cervical spine clearance. J Trauma. 1991;31(7):1001-5. 7. Viccellio P, Simon H, Pressman BD, et al. A prospective multicenter study of cervical spine injury in children. Pediatrics. 2001;108(2):E20. 8. Leonard JC, Kuppermann N, Olsen C, et al. Factors associated with cervical spine injury in children after blunt trauma. Ann Emerg Med. 2011;58(2):145-55. 9. Leonard JR, Jaffe DM, Kuppermann N, et al. Cervical spine injury patterns in children. Pediatrics. 2014;133(5):e1179-88. 10. Orenstein JB, Klein BL, Gotschall CS, et al. Age and outcome in pediatric cervical spine injury: 11-year experience. Pediatr Emerg Care. 1994;10(3):132-7. 11. Brown RL, Brunn MA, Garcia VF. Cervical spine injuries in children: a review of 103 patients treated consecutively at a level 1 pediatric trauma center. J Pediatr Surg. 2001;36(8):1107-14. booksmedicos.org 49 Me duele la espalda: fracturas vertebrales por compresión ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Una niña de 9 años es llevada a urgencias tras caerse de la bicicleta. Afirma que estaba montando su bicicleta e intentó «hacer un caballito». Al hacerlo, se cayó hacia atrás, separándose de la bicicleta y aterrizando inicialmente sobre las nalgas, pero luego sobre la espalda. No se refiere que haya perdido el conocimiento y llevaba casco. Niega que le duela el cuello. No se golpeó con el manillar y no refiere dolor torácico ni abdominal. La exploración física revela la ausencia de fiebre, una frecuencia cardiaca de 100 latidos por minuto, una presión arterial de 105/54 mmHg y una saturación de oxígeno del 99% con aire ambiente. No presenta signos externos de traumatismo. No hay dolor a la palpación de la región torácica ni abdominal. La pelvis está estable y no duele a la palpación. Se queja de dolorimiento difuso alrededor de la columna torácica media, pero no puede señalar un punto preciso de dolor. No hay signos externos evidentes de traumatismo (es decir, no hay hematomas ni excoriaciones) y no se detectan resaltes óseos, crepitación ni deformidades. Las extremidades no presentan signos de traumatismo. Es capaz de deambular, pero se queja de dolor de espalda en la parte media del tórax. El componente neurovascular está aparentemente intacto. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple es la modalidad de imagen inicial de elección. Un estudio con dos proyecciones (anteroposterior y lateral) es suficiente,1 y es esencial obtener una vista completa del segmento de interés. Los segmentos de la columna vertebral que se deben explorar inicialmente pueden basarse en la anamnesis y los hallazgos de la exploración física. ejemplo, las imágenes de reconstrucción de la columna vertebral a partir de una TC de abdomen y pelvis incluirán la parte inferior de la columna torácica, pero no la parte superior. Se desaconseja el uso sistemático de la TC como prueba de imagen inicial.1 RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM se utiliza cuando hay signos o sospecha de afectación de la médula espinal y ofrece una excelente visualización del conducto raquídeo, la médula espinal y los elementos ligamentosos de los cuerpos vertebrales. El uso de esta modalidad debe reservarse para los pacientes con hallazgos neurológicos (parestesias, entumecimiento, debilidad o parálisis).1-3 La RM también puede utilizarse para confirmar el edema de médula ósea relacionado con la fractura vertebral cuando las imágenes obtenidas con otras modalidades son negativas o dudosas. La pérdida de más del 50% de la altura anterior del cuerpo vertebral debe hacer sospechar una alteración de los elementos posteriores y debe considerarse la posibilidad de realizar una RM.1,4 La disponibilidad y la necesidad de sedación pueden ser obstáculos para el uso de la RM en el ámbito de urgencias. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA FRENTE A RESONANCIA MAGNÉTICA En un estudio que comparaba específicamente la TC y la RM para la identificación de las fracturas torácicas por compresión se encontró una concordancia entre las dos modalidades con respecto al número y la distribución de las fracturas.5 En este estudio, todos los pacientes fueron sometidos a TC y RM. La TC resultó ser muy sensible en comparación con la RM, y las decisiones terapéuticas y los resultados no cambiaron por el hecho de añadir la RM en esta población de estudio, lo que sugiere que la información proporcionada por la RM debe sopesarse respecto al gasto, el tiempo y la necesidad de sedación.5 Hallazgos de los estudios de imagen TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC se utiliza a menudo como estudio complementario para visualizar mejor las fracturas identificadas en la radiografía simple, especialmente las fracturas complejas, ya que la TC ofrece una excelente visualización de los elementos óseos de la columna vertebral y muestra la retropulsión de los fragmentos de la fractura. La TC también se utiliza para evaluar la columna vertebral cuando un paciente se somete a una TC del cuerpo como parte de una evaluación traumatológica. La reconstrucción de la columna vertebral incluida en el estudio es útil para la detección de fracturas y se realiza sin exposición adicional a la radiación. En estos casos, las imágenes de TC de la columna vertebral reconstruidas contendrán únicamente las zonas incluidas en el estudio original. Por Se realizó una radiografía simple de la columna torácica. Esta prueba reveló fracturas por compresión en la parte anterior de los cuerpos vertebrales T5 a T8, con una pérdida de aproximadamente el 50% de la altura anterior del cuerpo vertebral T7, y fracturas por compresión anteriores más leves de T5, T6 y T8 (figs. 49.1 y 49.2). Conclusión del caso Una vez identificadas las fracturas, la niña fue sometida a un estudio de imagen adicional. Se consultó al servicio de traumatología pediátrica. Se realizó una radiografía simple de la columna 218 booksmedicos.org 49 • Me duele la espalda: fracturas vertebrales por compresión Fig. 49.1 La proyección anteroposterior de la columna torácica no muestra indicios de fractura. Fig. 49.2 La proyección lateral de la columna vertebral muestra fracturas por compresión de la porción anterior de los cuerpos vertebrales de T5 a T8 (flechas). Se observa una pérdida del 50% de la altura anterior del cuerpo vertebral en T7 y del 25% o menos en T5, T6 y T8. 219 Fig. 49.3 Reconstrucción en sagital del estudio de tomografía computarizada (TC) de la columna vertebral que muestra de nuevo las fracturas por compresión de la parte anterior de los cuerpos vertebrales de T5 a T8. cervical y no se encontraron más fracturas. Dado que había una pérdida del 50% de la altura del cuerpo vertebral de T7, fracturas contiguas asociadas y ningún síntoma neurológico, la niña fue sometida a una TC sin contraste de la columna torácica y lumbar; se facilita una imagen sagital seleccionada. La TC confirmó las fracturas por compresión de T5 a T8, y la más importante es la de T7 con una pérdida de altura del 50%, sin retropulsión de los fragmentos de la fractura (fig. 49.3). La niña fue hospitalizada para controlar el dolor y mantener reposo absoluto, y se le colocó una ortesis toracolumbosacra. Fue dada de alta con un seguimiento cuidadoso y unas indicaciones de volver a consultar, sobre todo si aparecían síntomas neurológicos, como incontinencia, debilidad o entumecimiento. Se recuperó sin pro­ blemas. A continuación se presenta un caso a modo de comparación, con una imagen seleccionada. Este niño se cayó desde una altura de aproximadamente 1,80 m mientras jugaba en unas barras trepadoras. Cayó sobre las nalgas y solo refería dolor lumbar. No había síntomas neurológicos. Las imágenes revelaron una fractura por compresión en cuña anterior de T12 con menos del 25% de pérdida de altura del cuerpo vertebral; se aprecia una posible combadura sutil de la corteza anterior de L1 (fig. 49.4). Se le realizaron más radiografías simples de la columna vertebral, que incluyeron los segmentos cervical y torácico, y no se encontraron más fracturas. Se consultó al servicio de traumatología pediátrica y el niño fue hospitalizado para el control del dolor, el reposo absoluto y la colocación de una ortesis toracolumbosacra. Se presenta una imagen seleccionada de otro caso. Este niño se quejaba de dolor lumbar desde hacía 2 semanas sin antecedentes conocidos de traumatismo. En estas imágenes se observa un ligero acuñamiento anterior de L1 (fig. 49.5). El acuña- booksmedicos.org 220 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 49.4 Proyección lateral de la columna lumbar que muestra una fractura en cuña por compresión anterior de T12 (flecha) con menos del 25% de pérdida de altura del cuerpo vertebral. Fig. 49.5 Proyección lateral de la columna lumbar que muestra un leve acuñamiento anterior de L1 (flecha), probablemente fisiológico. miento anterior leve de los cuerpos vertebrales se observa con frecuencia en los pacientes pediátricos, incluso sin antecedentes de traumatismo, y es más frecuente en la unión toracolumbar.6 Por tanto, una leve disminución de la altura anterior de los cuerpos vertebrales en comparación con la altura posterior de los cuerpos vertebrales, especialmente en la región de la unión toracolumbar, debe interpretarse con precaución y correlacionarse estrechamente con la anamnesis y la presentación. En el caso del paciente de la figura 49.5, se consideró que el acuñamiento observado era un hallazgo fortuito y correspondía a una variante de la normalidad. Aunque las fracturas vertebrales no son frecuentes en los pacientes pediátricos, ya que representan hasta el 4% de las lesiones por traumatismos pediátricos,7 las fracturas vertebrales por compresión se encuentran entre las lesiones de la columna más comunes en esta población.8 Las fracturas vertebrales por compresión suelen ser consecuencia de mecanismos de baja energía, como una caída desde poca altura; el resto se deben a otras formas de lesión, como las deportivas.1,8-10 Las lesiones vertebrales más graves, como las lesiones por rotación, las fracturas por estallido y las fracturas por compresión lateral, se asocian a mecanismos de alta velocidad, como los accidentes de tráfico.1,8-10 La distribución por edades de las fracturas por compresión es bimodal: las caídas son más comunes en los niños pequeños y los mecanismos de alta energía o deportivos son más habituales en los niños mayores y los adolescentes.1,8-10 Los pacientes adolescentes tienden a presentar más lesiones en la parte inferior de la columna vertebral, especialmente en la columna lumbar, que los niños más pequeños.1,9-11 La zona torácica más frecuentemente lesionada es la comprendida entre T4 y T12.12 La pérdida de altura de la corteza anterior del cuerpo vertebral, normalmente inferior al 20% de la altura del cuerpo vertebral, es compatible con una fractura por compresión.1 La afectación neurológica es rara en las fracturas vertebrales por compresión.1 Las fuerzas mecánicas que conducen a las fracturas por compresión en la población pediátrica se deben, con mayor frecuencia, a lesiones en hiperflexión, más que en hiperextensión o por cizalladura.8,12 En esta población, el cuerpo vertebral de la columna inmadura es más propenso a sufrir lesiones que el disco intervertebral.8,13 La fractura vertebral sin afectación de la médula espinal es más frecuente en la población pediátrica que en la adulta.9 Sin embargo, la lesión medular sin anomalía radiográfica (SCIWORA, spinal cord injury without radiographic abnormality) ha sido descrita en la literatura, y Pang y Wilberger fueron los primeros en describirla, en 1982.14 Desde entonces, la definición de SCIWORA ha sido objeto de debate, especialmente con la aparición de la RM. Una modificación propuesta de la definición tradicional de SCIWORA ha sido la ausencia de anomalías tanto en las radiografías simples como en la RM.15 Aunque la SCIWORA se observa con mayor frecuencia en las lesiones de la columna cervical, se ha descrito en las lesiones de la columna torácica, especialmente en el contexto de un mecanismo de lesión de alta energía.9,16 Un estudio reciente que analiza la SCIWORA definió esta entidad como «una lesión medular aguda asociada a un déficit sensorial o motor, o ambos, con una duración de los síntomas de al menos 24 h y sin signos de lesión en la radiografía simple o la tomografía computarizada».9,17 En esta serie de 250 pacientes pediátricos con lesiones medulares en todos los niveles, hubo una tasa de SCIWORA del 6%;9 las tasas de SCIWORA comunicadas en la literatura van desde el 1% hasta casi el 40%.9,18 En una serie de casos de 578 pacientes pediátricos con traumatismos vertebrales se descubrió que 45 tenían mielopatía traumática y 3 tenían SCIWORA; de esos pacientes, 2 presentaban lesiones medulares torácicas por accidentes de tráfico a alta velocidad y déficits neurológicos permanentes.18 booksmedicos.org 49 • Me duele la espalda: fracturas vertebrales por compresión Un aspecto importante del tratamiento es la evaluación del paciente para detectar otras fracturas por compresión, ya que cuando hay una fractura vertebral no es infrecuente la afectación de varios niveles, tanto contiguos como no contiguos.1,19-21 Un estudio describió que el 32% de los pacientes con fracturas vertebrales tenían fracturas secundarias; de ellos, el 6% tenían lesiones no contiguas que se encontraban al menos a tres niveles de distancia de la lesión primaria, y estas lesiones secundarias se localizaban en la columna torácica y lumbar superior.22 Otro estudio comunicó una tasa menor (∼12%) de pacientes con lesiones no contiguas, de los cuales son los niños mayores los más propensos a tener estas lesiones, y el 44% tenía lesiones asociadas (la mayoría de las veces, traumatismos craneoencefálicos cerrados).23 Teniendo en cuenta esto, es razonable plantear el manejo del paciente con una fractura de columna identificada, incluidas las fracturas por compresión, como si tuviera otras fracturas de columna (tanto contiguas como no contiguas) y evaluar al paciente en consecuencia (es decir, realizar una radiografía simple adicional por encima y por debajo del nivel de la lesión identificada). En los pacientes que han sufrido un mecanismo traumático de alta energía se debe sospechar que presentan otras fracturas no contiguas y lesiones asociadas hasta que se demuestre lo contrario.1,9,11,19-23 El tratamiento de las fracturas vertebrales por compresión suele ser sintomático.8 El reposo absoluto, la analgesia y la estabilización no quirúrgica de la fractura son los pilares fundamentales del tratamiento.1,8,11,12,19 Se ha demostrado que la ortesis toraco­ lumbosacra y la fisioterapia de seguimiento son bien toleradas y producen buenos resultados.1,12,24 La intervención quirúrgica para las fracturas por compresión rara vez está indicada, pero hay casos en los que se puede considerar esta opción de tratamiento. Los síntomas neurológicos no suelen estar asociados a las fracturas por compresión y es más probable que se observen en las fracturas por estallido de las lesiones por flexión-hiperextensión (p. ej., las fracturas de Chance).12,24,25 El tratamiento quirúrgico en estos casos ha demostrado ser eficaz.12,25 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen inicial en los pacientes con sospecha de fracturas vertebrales. Se prefieren dos proyecciones (anteroposterior y lateral). 2. La TC no debe realizarse de forma sistemática en los pacientes con sospecha de fracturas vertebrales. Las fracturas complejas en las que sea precisa una mejor visualización pueden obtenerse con esta modalidad. 3. La RM no debe utilizarse de forma sistemática en los pacientes con fracturas vertebrales. Aunque las lesiones neurológicas asociadas a las fracturas por compresión no son frecuentes, los pacientes con hallazgos o síntomas neurológicos deben ser evaluados con RM. 4. No es infrecuente que los pacientes con fracturas vertebrales presenten afectación en varios niveles. Debe considerarse seriamente la posibilidad de obtener imágenes de varios niveles por encima y por debajo de una fractura identificada, o de obtener imágenes de toda la columna vertebral. La radiografía simple es una modalidad de imagen inicial apropiada para este propósito. 5. Las técnicas avanzadas de diagnóstico por imagen pueden estar indicadas en los pacientes con fracturas en varios 221 niveles o con mecanismos de lesión intensos, ya que no es infrecuente que se produzcan lesiones asociadas, sobre todo en las fracturas no contiguas. Bibliografía 1. Daniels AH, Sobel AD, Eberson CP. Pediatric thoracolumbar spine trauma. J Am Acad Orthop Surg. 2013;21(12):707-16. 2. Santiago R, Guenther E, Carroll K, Junkins Jr EP. The clinical presentation of pediatric thoracolumbar fractures. J Trauma. 2006;60(1):187-92. 3. Sledge JB, Allred D, Hyman J. Use of magnetic resonance imaging in evaluating injuries to the pediatric thoracolumbar spine. J Pediatr Orthop. 2001;21(3):288-93. 4. Reilly CW. Pediatric spine trauma. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(suppl 1): 98-107. 5. Franklin III DB, Hardaway AT, Sheffer BW, et al. The role of computed tomography and magnetic resonance imaging in the diagnosis of pediatric thoracolumbar compression fractures. J Pediatr Orthop. 2019;39(7):e520-3. 6. Gaca AM, Barnhart HX, Bisset GS III. Evaluation of wedging of lower thoracic and upper lumbar vertebral bodies in the pediatric population. AJR Am J Roentgenol. 2010;194(2):516-20. 7. Martin BW, Dykes E, Lecky FE. Patterns and risks in spinal trauma. Arch Dis Child. 2004;89(9):860-5. 8. Reynolds R. Pediatric spinal injury. Curr Opin Pediatr. 2000;12(1):67-71. 9. Kim C, Vassilyadi M, Forbes JK, et al. Traumatic spinal injuries in children at a single level 1 pediatric trauma centre: report of a 23-year experience. Can J Surg. 2016;59(3):205-12. 10. Knox JB, Schneider JE, Cage JM, et al. Spine trauma in very young children: a retrospective study of 206 patients presenting to a level 1 pediatric trauma center. J Pediatr Orthop. 2014;34(7):698-702. 11. Dogan S, Safavi-Abbasi S, Chang SW, et al. Thoracolumbar and sacral spinal injuries in children and adolescents: a review of 89 cases. J Neurosurg. 2007;106:426-33. 12. Clark P, Letts M. Trauma to the thoracic and lumbar spine in the adolescent. Can J Surg. 2001;44(5):337-45. 13. Roaf R. Instrumentation and fusion technique for lumbar spine. Guidelines according to underlying pathology. Orthop Rev. 1986;15(1):56-7. 14. Pang D, Wilberger Jr JE. Spinal cord injury without radiographic abnormalities in children. J Neurosurg. 1982;57(1):114-29. 15. Yucesoy K, Yuksel KZ. SCIWORA in MRI era. Clin Neurol Neurosurg. 2008;110(5):429-33. 16. Trumble J, Myslinski J. Lower thoracic SCIWORA in a 3-year-old child: case report. Pediatr Emerg Care. 2000;16(2):91-3. 17. Grabb PA, Pang D. Magnetic resonance imaging in the evaluation of spinal cord injury without radiographic abnormality in children. Neurosurgery. 1994;35(3):406-14. 18. Trigylidas T, Yuh SJ, Vassilyadi M, et al. Spinal cord injuries without radiographic abnormality at two pediatric trauma centers in Ontario. Pediatr Neurosurg. 2010;46(4):283-9. 19. Srinivasan V, Jea A. Pediatric thoracolumbar spine trauma. Neurosurg Clin N Am. 2016;28(1):103-14. 20. Roche C, Carty H. Spinal trauma in children. Pediatr Radiol. 2001;31(10): 677-700. 21. Rush JK, Kelly DM, Astur N, et al. Associated injuries in children and adolescents with spinal trauma. J Pediatr Orthop. 2013;33(4):393-7. 22. Mahan ST, Mooney DP, Karlin L, et al. Multiple level injuries in pediatric spinal trauma. J Trauma. 2009;67(3):537-42. 23. Firth GB, Kingwell SP, Moroz PJ. Pediatric noncontiguous spinal injuries: the 15-year experience at a level 1 trauma center. Spine (Phila Pa 1976). 2012;37(10):E599-608. 24. Stadhouder A, Buskens E, Vergroesen DA, et al. Nonoperative treatment of thoracic and lumbar spine fractures: a prospective randomized study of different treatment options. J Orthop Trauma. 2009;23(8): 588-94. 25. Satyarthee GD, Sangani M, Sinha S, et al. Management and outcome analysis of pediatric unstable thoracolumbar spine injury: large surgical series with literature review. J Pediatr Neurosci. 2017;12(3): 209-14. booksmedicos.org 50 ¿Cómo ha pasado esto? Traumatismo no accidental ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 3 meses es llevado a urgencias por los padres, que refieren que se muestra irritable desde ayer. El niño ha tenido congestión nasal en los últimos días, por lo que lo llevaron a un servicio de urgencias hace 1 día, donde se le hizo una prueba del virus respiratorio sincitial que fue negativa y una radiografía de tórax que, según los padres, no presentaba ninguna anomalía. Los padres observaron que, tras ser dado de alta del centro, el niño parecía tener dolor con la manipulación de la pierna izquierda, y esto ha persistido durante las últimas 24 h. La exploración física revela un niño de buen aspecto que no presenta malestar evidente. Está afebril, con una frecuencia cardiaca de 150 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 36 respiraciones por minuto y una saturación de oxígeno del 98% con aire ambiente. No se mide la presión arterial. No presenta signos evidentes de traumatismo y mueve todas las extremidades sin dificultad. El resto de la exploración física es normal hasta que se palpa la parte proximal de la pierna izquierda, lo que provoca el llanto del niño. Consideraciones sobre los estudios de imagen El diagnóstico por imagen desempeña un papel fundamental en la evaluación de los traumatismos no accidentales (TNA). El American College of Radiology (ACR) y la American Academy of Pediatrics han promulgado unas guías diseñadas para orientar al médico en la elección de las pruebas de imagen apropiadas en los niños que pueden haber sufrido un TNA.1-3 Después de los hallazgos cutáneos, como los hematomas, las fracturas son la segunda manifestación más común del TNA, especialmente en los niños menores de 18-24 meses.3-8 Las fracturas en los niños con TNA pueden verse en cualquier loca­ lización, y aunque ninguna fractura es absolutamente diagnós­ tica de maltrato, 9 hay patrones radiográficos que sugieren un TNA. Cualquier fractura debe hacer sospechar de maltrato en el contexto de una explicación ausente, incongruente o cambiante.9 Las fracturas más específicas de lesión por maltrato son las fracturas costales en los niños pequeños, en particular las posteriores, las fracturas múltiples en distintas etapas de consolidación sin enfermedad ósea metabólica o displásica subyacente, las fracturas metafisarias clásicas, las fracturas de escápula, las fracturas de esternón y las fracturas de las apófisis espinosas.9-12 Las fracturas metafisarias, denominadas coloquialmente «fracturas en asa de cubo» o «fracturas en esquina», son el resultado de fuerzas de cizalladura aplicadas a los huesos largos y, por lo general, no se deben a caídas.7,10,13 Estas lesiones son muy específicas de los TNA en los niños menores de 1 año.7-10,12,14 Las localizaciones habituales de estas fracturas son el tercio distal del fémur, el tercio distal del húmero y el tercio proximal de la tibia y el peroné.7 También se ha descrito un alto grado de asociación entre las fracturas costales posteriores y laterales y los TNA en los niños menores de 1 año.8-10,12 Estas lesiones se producen al comprimir el tórax. Un estudio descubrió que las fracturas costales posteriores tienen un valor predictivo positivo del 95% para los TNA, que aumentaba al 100% cuando se tenía en cuenta la anamnesis.12,15 Curiosamente, rara vez se han notificado fracturas costales anteriores en relación con la reanimación cardiopulmonar,16 y aún no se ha determinado si la técnica de reanimación cardiopulmonar con los dos pulgares que se emplea habitualmente en los lactantes conduce a un aumento de las fracturas costales posteriores.17 La flexibilidad de la caja torácica pediátrica hace que las fracturas costales sean raras al margen de los TNA, y las fracturas costales en distintas fases de consolidación son muy específicas de los TNA, especialmente en ausencia de enfermedades metabólicas o esqueléticas.9 El traumatismo craneoencefálico por maltrato es una forma común de lesión no accidental en la población pediátrica y es una de las principales causas de muerte en los niños menores de 1 año.7,8,10,18 Los mecanismos de lesión varían y pueden producir tanto fracturas como hemorragias intracraneales, aunque una fractura puede o no estar asociada a una hemorragia intracraneal. Los estudios de neuroimagen, tanto la tomografía computarizada (TC) como la resonancia magnética (RM), desempeñan un papel importante en el manejo urgente de un paciente con sospecha de TNA y contribuyen a establecer el pronóstico del paciente.10 Las fracturas lineales de cráneo aisladas o las lesiones intracraneales aisladas no son específicas de TNA, y las fracturas lineales de cráneo se observan tanto en las lesiones accidentales como en las producidas por maltrato. Por tanto, es necesario establecer una correlación con la anamnesis y la exploración física, y se debe considerar la posibilidad de realizar una evaluación adicional con una serie ósea si no se ofrece una explicación verosímil para la lesión.7,10,18,19 Las fracturas múltiples de cráneo, las fracturas que atraviesan líneas de sutura o las fracturas bilaterales de cráneo son características radiográficas significativamente asociadas a los traumatismos craneoencefálicos por maltrato.18,20 Los hematomas subdurales son el hallazgo intracraneal más común asociado al TNA, pero no son específicos.7,10,18 La correlación con la anamnesis, la exploración física, las pruebas de laboratorio y otros hallazgos radiográficos es fundamental para ayudar a establecer si la presencia de una hemorragia intracraneal se debe a un TNA. Existen otras enfermedades metabólicas y genéticas subyacentes que pueden simular los hallazgos radiográficos del TNA. Por ejemplo, los pacientes con osteogénesis imperfecta son más propensos a sufrir fracturas. Sin embargo, las enfermedades óseas metabólicas tienen patrones predecibles que pueden iden- 222 booksmedicos.org 50 • ¿Cómo ha pasado esto? Traumatismo no accidental 223 tificarse en las pruebas de imagen.10 Además, es mucho más probable que se produzcan fracturas debidas a un TNA que a una anomalía metabólica.9,11 La TC del abdomen está indicada si se sospecha, ya sea por la clínica o los hallazgos de laboratorio, una lesión intraabdominal. Se debe utilizar contraste intravenoso.7,8,10 RADIOGRAFÍA SIMPLE RESONANCIA MAGNÉTICA La serie ósea radiográfica es un estudio de imagen inicial esencial para la evaluación de niños con sospecha de TNA. Existen unos parámetros de práctica promulgados por el ACR y la Society for Pediatric Radiology que recomiendan las proyecciones que deben incluir la serie ósea en los niños menores de 2 años con sospecha de TNA.2,7,10,19 Se deben obtener imágenes de cada región anatómica por separado, sin combinar regiones separadas como el húmero y el antebrazo ni obtener proyecciones de las extremidades derecha e izquierda juntas. Deben obtenerse más imágenes específicas de determinadas zonas para aclarar los resultados iniciales de la serie ósea, por ejemplo, añadiendo proyecciones laterales hasta centrarse en una región de interés, como la muñeca o la rodilla. Las proyecciones de una serie ósea completa son las siguientes:2,10,12,19 La RM se utiliza a menudo como estudio de seguimiento cuando hay hallazgos anormales en la prueba de neuroimagen inicial (TC) y puede emplearse para determinar el pronóstico del paciente.7,8,10,24 La RM también puede utilizarse en el contexto no agudo para evaluar la presencia de lesiones parenquimatosas o hemorragias.7,8 Esta modalidad puede no estar fácilmente disponible en el ámbito de urgencias y puede ser necesaria la sedación para obtener un estudio útil. PROYECCIONES DEL ESQUELETO DE LAS EXTREMIDADES Húmeros (AP) Antebrazos (AP) Manos (PA) Fémures (AP) Piernas (AP) Pies (AP) PROYECCIONES DEL ESQUELETO AXIAL Cráneo (frontal y lateral, incluida la columna cervical) Columna cervical (lateral, si no se incluye adecuadamente en la proyección lateral del cráneo) Tórax (AP, lateral y oblicua bilateral, incluidas las costillas y la columna vertebral) Hallazgos de los estudios de imagen La queja principal y los hallazgos de la exploración física motivaron la realización de una radiografía simple del fémur, la tibia y el peroné izquierdos. Estas imágenes se presentan aquí. Las imágenes con dos proyecciones del fémur izquierdo y de la tibia-peroné izquierdos mostraron alteraciones en la metáfisis del tercio distal del fémur y del tercio proximal de la tibia, con un patrón compatible con las lesiones/fracturas metafisarias clásicas (figs. 50.1-50.3). Conclusión del caso Los hallazgos de las pruebas de imagen iniciales realizadas en este paciente suscitan sospechas de TNA, ya que se trata de fracturas metafisarias, que son muy específicas de TNA. Esto, Columna lumbosacra (lateral) Abdomen, incluida la pelvis (AP) AP, anteroposterior; PA, posteroanterior. Se ha demostrado que una serie ósea adecuada y completa aumenta la detección de fracturas.4,7,12 Una radiografía de cuerpo entero NO es adecuada para la correcta visualización de las fracturas en la evaluación del TNA y no debe realizarse.7,12 En los niños que presentan hallazgos dudosos o en los que hay fuertes sospechas de TNA, debe realizarse una serie ósea de seguimiento 2 o 3 semanas después del estudio inicial, ya que esto aumenta la posibilidad de detectar fracturas ocultas y aumenta la sensibilidad y la especificidad para detectar fracturas en proceso de consolidación.2,7,21,22 Sin embargo, si la evaluación radiográfica inicial no es destacable y la sospecha de TNA es débil de acuerdo con otras evaluaciones y estudios complementarios, no está indicada la repetición de las imágenes.7 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La TC craneal se utiliza cuando se sospecha una lesión intracraneal o una fractura de cráneo, ya sea clínicamente o por los antecedentes. La TC aumenta la sensibilidad para detectar fracturas de cráneo.7,10 Estas lesiones suelen estar ocultas,10,23 por lo que el médico siempre debe estar atento para detectar una posible lesión intracraneal al evaluar a los niños con un TNA. Los niños pequeños (<6 meses de edad) y cualquier niño con signos de traumatismo craneoencefálico, cambios en el estado mental o hallazgos neurológicos focales deben considerarse candidatos a la realización de un estudio de neuroimagen.2,19 Fig. 50.1 Fracturas metafisarias del tercio distal del fémur izquierdo y el tercio proximal de la tibia izquierda. No es inusual que las fracturas metafisarias tengan un aspecto diferente en distintas proyecciones, ya que consisten en que un disco delgado de hueso se separa de la metáfisis. Esta imagen es una proyección anteroposterior de la rodilla ampliada desde la radiografía del fémur izquierdo y muestra un aspecto de asa de cubo de la fractura metafisaria del tercio proximal de la tibia izquierda (flechas blancas). booksmedicos.org 224 SECCIÓN 7 • Traumatismos Fig. 50.4 Proyección anteroposterior del tórax que muestra la consolidación de las fracturas, con callo óseo, de la parte posterior de las costillas izquierdas 8.ª y 10.ª (flechas blancas) y de la 9.ª costilla (flecha negra). Fig. 50.2 Proyección anteroposterior de la parte proximal de la tibia y el peroné izquierdos con una proyección ligeramente diferente a la de la figura 50.1. La fractura tibial (flechas abiertas) aparece como una línea radiolucente horizontal subyacente al cartílago de crecimiento, con aspecto de asa de cubo en la parte lateral. Fig. 50.3 Proyección lateral que muestra la fractura metafisaria tibial izquierda como un fragmento óseo irregular a nivel posterior (flecha blanca); se aprecia que la fractura metafisaria del tercio distal del fémur presenta el aspecto de una fractura de esquina en la parte anterior y de asa de cubo en la parte posterior (flechas negras). junto con la ausencia de una explicación verosímil y la edad del niño, motivó la realización de estudios de imagen adicionales. Se obtuvo una serie ósea completa, de la cual se presentan algunas imágenes seleccionadas. Se observan fracturas subagudas y en proceso de consolidación de la parte posterior de las costillas izquierdas 8.ª y 10.ª y de la 9.ª costilla derecha (figs. 50.4-50.6). No se obtuvieron las proyecciones habituales del cráneo como parte de la serie ósea, ya que el niño también se sometió a una TC craneal, que no mostró ninguna fractura ni hemorragia. Si Fig. 50.5 Proyección oblicua del tórax que muestra unas fracturas en proceso de consolidación, con callo óseo, de la parte posterior de las costillas izquierdas 8.ª y 10.ª (flechas blancas) y de la 9.ª costilla (flecha negra). un paciente se somete a una TC craneal, es razonable no realizar radiografías simples adicionales del cráneo; esto reducirá la exposición a la radiación, y la TC es una modalidad excelente para detectar fracturas de cráneo. Se consultó al servicio de traumatología pediátrica y el equipo especializado en la detección del maltrato infantil. También se realizaron análisis de laboratorio, cuyos resultados no fueron destacables y no sugirieron la existencia de un trastorno metabólico o genético que predispusiera al niño a las fracturas. Se notificó a los servicios de protección al menor y se inició una investigación sobre la causa de las lesiones del niño. Una serie ósea de seguimiento realizada a las 2 semanas no reveló más fracturas. booksmedicos.org 50 • ¿Cómo ha pasado esto? Traumatismo no accidental 225 Fig. 50.6 Proyección oblicua del tórax que muestra unas fracturas en proceso de consolidación, con callo óseo, de la parte posterior de las costillas izquierdas 8.ª y 10.ª (flechas blancas) y de la 9.ª costilla (flecha negra). A continuación se presenta otro caso: Un niño de 2 meses fue llevado al servicio de urgencias por tumefacción en la parte superior de la pierna izquierda y dolor aparente. No se facilitó ningún antecedente, aparte de que el padre del niño declaró que tal vez había tirado sin querer de la pierna del niño y había oído un chasquido. Las imágenes mostraron una fractura proximal del fémur izquierdo (figs. 50.7 y 50.8). Una serie ósea demostró la presencia de callos de fractura, indicativos de fracturas en proceso de consolidación, de la porción posterior de las costillas derechas 3.ª, 4.ª, 5.ª, 8.ª y 9.ª y múltiples fracturas metafisarias bilaterales de las extremidades (v. fig. 50.7). Estas lesiones también motivaron la evaluación por parte del servicio de traumatología pediátrica y el equipo especializado en la detección del maltrato infantil. Se notificó a los servicios de protección al menor y se inició una investigación sobre la causa de las lesiones del niño. No existe una presentación «típica» de un niño que haya sufrido un TNA.7 Los factores de riesgo del TNA varían según la edad y son multifactoriales.2 Se ha comunicado que la tasa de maltrato físico infantil es del 1-2% de la población estado­ unidense, de la cual son los niños menores de 2 años los que corren un mayor riesgo de sufrir este tipo de episodios.9 Es probable que las lesiones por maltrato infantil estén infra­ declaradas, y se estima que hasta el 20% de las fracturas debidas a un TNA se atribuyen a otras causas.9,25 Además, podría haber una infradetección de TNA, ya que los estudios han demostrado una infrautilización de las pruebas de laboratorio y de imagen recomendadas para evaluar el TNA, al igual que la derivación a los servicios de protección al menor. 10,26 Llamativamente, hasta el 25% de los niños que han sufrido un episodio de TNA vuelven a experimentarlo en el plazo de 1 año, y muchos de estos niños presentan lesiones previas que se consideraron «menores»; el TNA puede no ser el resultado de un único suceso, sino formar parte de un ciclo de lesiones repetidas.27 El 30% de los niños hospitalizados por traumatismos craneoencefálicos no accidentales han sufrido un episodio centinela.27,28 Fig. 50.7 Proyección anteroposterior del fémur izquierdo que muestra una fractura metafisaria del tercio distal del fémur, vista en sentido medial y lateral (flechas negras), y la formación de callo óseo sobre el tercio proximal del fémur (flechas blancas) en el lugar de una anterior fractura. La fractura del tercio proximal del fémur se ve mejor en una proyección de rana lateral (fig. 50.8). Fig. 50.8 Proyección anteroposterior de la pelvis que muestra una fractura del tercio proximal del fémur proximal (flecha), en la que se observa un callo óseo medial a la fractura. La evaluación del TNA consiste en una anamnesis lo más detallada posible, los antecedentes médicos del niño, los antecedentes familiares, los acontecimientos que rodean a la lesión (si se refiere un acontecimiento lesivo) y la exploración física, teniendo en cuenta que muchos niños con fracturas no presentan hematomas asociados.2,9,29 Entre el 10-40% de las fracturas encontradas en relación con un TNA no se sospechan a partir de la clínica.6 booksmedicos.org 226 SECCIÓN 7 • Traumatismos Entre los aspectos de la anamnesis que sugieren un TNA destacan los siguientes:2 1. No se da ninguna explicación o se da una explicación vaga para una lesión importante. 2. Negación explícita del traumatismo en un niño con lesiones evidentes. 3. Un detalle importante de la explicación cambia de forma sustancial. 4. Se proporciona una explicación que no es coherente con el patrón, la edad o la gravedad de la lesión o las lesiones. 5. Se da una explicación que no es coherente con las capacidades físicas y/o el nivel de desarrollo del niño. 6. Se ha producido un retraso notable inexplicable o inesperado en la consulta al médico. 7. Diferentes testigos ofrecen explicaciones muy diferentes sobre la lesión o las lesiones. Los hallazgos de la exploración física deben considerarse en el contexto de los antecedentes, o de la falta de ellos. Aunque hay pocos hallazgos de la exploración física específicos de un TNA, hay hallazgos que son sospechosos, como los siguientes:2 1. CUALQUIER lesión en un lactante que aún no deambula, incluidas las contusiones, las lesiones bucales, las fracturas y las lesiones intracraneales o abdominales. 2. Lesiones en múltiples sistemas y órganos. 3. Múltiples lesiones en diferentes etapas de curación. 4. Lesiones con un patrón. 5. Lesiones en localizaciones no óseas o inusuales, como en el torso, las orejas, la cara, el cuello o los brazos. 6. Lesiones significativas inexplicables. 7. Pruebas adicionales de abandono. También se utilizan pruebas de laboratorio, y los estudios indicados se determinan en función de la anamnesis, la exploración física y los hallazgos radiográficos. Por ejemplo, si hay sospecha de lesión abdominal, se recomienda determinar los niveles de enzimas hepáticas y pancreáticas, y las pruebas de laboratorio recomendadas para la hemorragia intracraneal o los hematomas incluyen estudios de coagulación y de factores.2 Si se cuestiona la normalidad de la mineralización ósea, se recomienda determinar los niveles de vitamina D, calcio, fosfatasa alcalina y hormona paratiroidea. Aunque la determinación sistemática de los niveles de vitamina D es algo controvertida, ya que los estudios no han indicado ninguna asociación entre unos niveles bajos de vitamina D y un mayor riesgo de fractura en los pacientes pediátricos,9,30,31 está recomendada por la American Academy of Pediatrics.2 Muchos centros pediátricos especializados tienen protocolos que recomiendan pruebas radiográficas y de laboratorio específicas en función de los resultados de la anamnesis y la exploración física. Se ha estudiado el cumplimiento de las directrices publicadas de diagnóstico por imagen recomendadas ante la sospecha de TNA. Anteriormente, se ha descrito una variabilidad del cumplimiento de las directrices nacionales, tanto en EE. UU. como en otros países (en los que hay unas directrices de diagnóstico por imagen similares a las del ACR), con un cumplimiento general deficiente.4,7,32,33 Esto ha dado lugar a múltiples iniciativas de mejora de la calidad con el objetivo de aumentar el cumplimiento de las directrices de diagnóstico por imagen. Los estudios han comunicado un aumento en el cumplimiento a través de varios métodos, como la distribución a nivel estatal de materiales educativos a los radiólogos,4 la implementación de protocolos de estudios de imagen y de laboratorio específicos para cada edad en el servicio de urgencias34 y el empleo sistemático de cuestionarios de cribado para los niños hospitalizados por traumatismos craneoencefálicos.35 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. El cumplimiento de las directrices de diagnóstico por imagen publicadas es importante para la evaluación radiográfica adecuada de los pacientes en los que se sospecha un TNA. 2. Es esencial una serie ósea adecuada (que incluya todas las proyecciones recomendadas del esqueleto axial y de las ex­ tremidades). La radiografía de cuerpo entero NO es una prueba de imagen aceptable para los pacientes en los que se sospecha un TNA. 3. La TC de cráneo está indicada en cualquier paciente con signos de traumatismo craneal o síntomas neurológicos. También es importante considerar la TC en los lactantes pequeños (es decir, de menos de 6 meses de edad), ya que las lesiones intracraneales pueden no ser clínicamente evi­ dentes. 4. La TC abdominal está indicada cuando existe la sospecha clínica de un traumatismo abdominal o si hay una alteración de los datos de laboratorio en relación con el abdomen (es decir, elevación de AST [aspartato-transaminasa], ALT [alanina-aminotransferasa] o análisis de orina anormales). 5. La RM se reserva para el seguimiento de los hallazgos anormales de la TC en el contexto no agudo. No es una modalidad de imagen de primera línea en el contexto agudo. 6. La datación de las fracturas puede ser difícil, y aunque las imágenes pueden ser útiles para establecer el grado de agudeza (es decir, la presencia de un callo que indique consolidación), se debe tener precaución a la hora de realizar estas interpretaciones en el ámbito de urgencias. Es preferible dejar la datación de las fracturas en manos de radiólogos con experiencia en pediatría y de médicos con formación específica en maltrato infantil. Bibliografía 1. Wootton-Gorges SL, Soares BP, Alazraki AL, et al. Expert Panel on Pediatric Imaging. ACR Appropriateness Criteria® suspected physical abuse: child. J Am Coll Radiol. 2017;14(5S):S338-49. 2. Christian CW. Committee on Child Abuse and Neglect, American Academy of Pediatrics. The evaluation of suspected child physical abuse. Pediatrics. 2015;135(5):e1337-54. 3. Flaherty EG, Perez-Rossello JM, Levine MA, et al. Evaluating children with fractures for child physical abuse. Pediatrics. 2014;133(2): e477-89. 4. Wanner MR, Marine MB, Hibbard RA, et al. Compliance with skeletal surveys for child abuse in general hospitals: a statewide quality improvement process. AJR Am J Roentgenol. 2019;212(5):976-81. 5. Wood JN, Fakeye O, Mondestin V, et al. Development of hospital-based guidelines for skeletal survey in young children with bruises. Pediatrics. 2015;135(2):e312-20. 6. Wood JN, French B, Song L, et al. Evaluation for occult fractures in injured children. Pediatrics. 2015;136(2):232-40. 7. Nguyen A, Hart R. Imaging of non-accidental injury; what is clinical best practice? J Med Radiat Sci. 2018;65(2):123-30. 8. Tiyyagura G, Beucher M, Bechtel K. Nonaccidental injury in pediatric patients: detection, evaluation, and treatment. Pediatr Emerg Med Pract. 2017;14(7):1-32. 9. Servaes S, Brown SD, Choudhary AK, et al. The etiology and significance of fractures in infants and young children: a multidisciplinary review. Pediatr Radiol. 2016;46(5):591-600. 10. Pfeifer CM, Hammer MR, Mangona KL, et al. Non-accidental trauma: the role of radiology. Emerg Radiol. 2017;24(2):207-13. 11. Leventhal JM, Martin KD, Asnes AG. Incidence of fractures attributable to abuse in young hospitalized children: results from analysis of a United States database. Pediatrics. 2008;122(3):599-604. 12. Dwek JR. The radiographic approach to child abuse. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(3):776-89. 13. Lyons TJ, Oates RK. Falling out of bed: a relatively benign occurrence. Pediatrics. 1993;92(1):125-7. 14. Thackeray JD, Wannemacher J, Adler BH, et al. The classic metaphyseal lesion and traumatic injury. Pediatr Radiol. 2016;46(8):1128-33. booksmedicos.org 50 • ¿Cómo ha pasado esto? Traumatismo no accidental 15. Barsness KA, Cha ES, Bensard DD, et al. The positive predictive value of rib fractures as an indicator of nonaccidental trauma in children. J Trauma. 2003;54(6):1107-10. 16. Maguire S, Mann M, John N, et al. Does cardiopulmonary resuscitation cause rib fractures in children? A systematic review. Child Abuse Negl. 2006;30(7):739-51. 17. Franke I, Pingen A, Schiffmann H, et al. Cardiopulmonary resuscitation (CPR)–related posterior rib fractures in neonates and infants following recommended changes in CPR techniques. Child Abuse Negl. 2014;38(7):1267-74. 18. Fernando S, Obaldo RE, Walsh IR, et al. Neuroimaging of nonaccidental head trauma: pitfalls and controversies. Pediatr Radiol. 2008;38(8): 827-38. 19. Wootton-Gorges SL, et al. ACR Appropriateness Criteria Suspected Physical Abuse—Child. 2016. Disponible en: https://acsearch.acr.org/docs/69443/ Narrative/. [fecha de última consulta: 20 de diciembre de 2019]. 20. Meservy CJ, Towbin R, McLaurin RL, et al. Radiographic characteristics of skull fractures resulting from child abuse. AJR Am J Roentgenol. 1987;149(1):173-5. 21. Harper NS, Lewis T, Eddleman S, et al. Follow-up skeletal survey use by child abuse pediatricians. Child Abuse Negl. 2016;51:336-42. 22. Van Rijn RR, Sieswerda-Hoogendoorn T. Imaging child abuse: the bare bones. Eur J Pediatr. 2012;171(2):215-24. 23. Rubin DM, Christian CW, Bilaniuk LT, et al. Occult head injury in highrisk abused children. Pediatrics. 2003;111(6 pt 1):1382-6. 24. Foerster BR, Petrou M, Lin D, et al. Neuroimaging evaluation of nonaccidental head trauma with correlation to clinical outcomes: a review of 57 cases. J Pediatr. 2009;154(4):573-7. 25. Ravichandiran N, Schuh S, Bejuk M, et al. Delayed identification of pediatric abuse-related fractures. Pediatrics. 2010;125(1):60-6. 227 26. Taitz J, Moran K, O’Meara M. Long bone fractures in children under 3 years of age: is abuse being missed in emergency department presentations? J Paediatr Child Health. 2014;40(4):170-4. 27. Deans KJ, Thackeray J, Groner JI, et al. Risk factors for recurrent injuries in victims of suspected non-accidental trauma: a retrospective cohort study. BMC Pediatr. 2014;14:217. 28. Sheets LK, Leach M, Nugent M, Simpson P. Sentinel injuries precede abusive head trauma in infants. Pediatric Academic Societies Meeting; Baltimore, MD. 2009; E-PAS2009:5140.2. 29. Valvano TJ, Binns HJ, Flaherty EG, et al. Does bruising help determine which fractures are caused by abuse? Child Maltreat. 2009;14(4): 376-81. 30. Schilling S, Wood JN, Levine MA, Vitamin D. et al. status in abused and nonabused children younger than 2 years old with fractures. Pediatrics. 2011;127(5):835-41. 31. Contreras JJ, Hiestand B, O’Neill JC, Vitamin D. et al. deficiency in children with fractures. Pediatr Emerg Care. 2014;30(11):777-81. 32. Kleinman PL, Kleinman PK, Savageau JA. Suspected infant abuse: radiographic skeletal survey practices in pediatric health care facilities. Radiology. 2004;233(2):477-85. 33. Patel H, Swinson S, Johnson K.;1; Improving national standards of child protection skeletal surveys: the value of college guidance. Clin Radiol 2017 Mar;72(3):202-206. 34. Riney LC, Frey TM, Fain ET, et al. Standardizing the evaluation of nonaccidental trauma in a large pediatric emergency department. Pediatrics. 2018;141(1):e2017199. 35. Kim PT, McCagg J, Dundon A, et al. Consistent screening of admitted infants with head injuries reveals high rate of nonaccidental trauma. J Pediatr Surg. 2017;52(11):1827-30. booksmedicos.org 51 Dolores de crecimiento: clasificación de Salter-Harris de las lesiones fisarias ERIN MUNNS, MD Presentación del caso Un varón de 15 años acude al servicio de urgencias con dolor en la muñeca derecha. El paciente refiere que se cayó sobre la mano derecha en extensión mientras practicaba con el monopatín. En la exploración física destaca una leve inflamación con dolor a la palpación en la parte distal del antebrazo derecho. Los pulsos radiales son 2+, la amplitud de movimiento es completa y la sensibilidad está intacta en las distribuciones de los nervios radial, cubital y mediano. El tiempo de relleno capilar de los dedos es normal. No hay dolor en el hombro ni en el codo, ni tampoco hinchazón ni deformidad. Consideraciones sobre los estudios de imagen quirúrgica o para detallar la clasificación de las fracturas de Salter-Harris tipo III-V, dependiendo del lugar de la lesión. Antes de obtener una tomografía computarizada en los niños con este tipo de fracturas, debe hablarse con un especialista en traumatología. ECOGRAFÍA La ecografía es un estudio de imagen emergente para las fracturas pediátricas; sin embargo, las radiografías simples siguen siendo el método de referencia para el diagnóstico de las fracturas fisarias. En la actualidad, la ecografía está indicada únicamente como modalidad diagnóstica de primera línea en entornos en los que no se dispone de radiografía simple. La reducción de fracturas de antebrazo guiada por ecografía también es una tendencia al alza, pero se necesitan más datos antes de que pueda recomendarse esta modalidad sobre las técnicas de reducción tradicionales.4 RESONANCIA MAGNÉTICA RADIOGRAFÍA SIMPLE Las radiografías simples son la modalidad de imagen habitual para las fracturas fisarias. Las imágenes deben obtenerse en, al menos, dos planos. Es importante controlar adecuadamente el dolor en los pacientes con posibles fracturas para optimizar la colocación y facilitar la interpretación del estudio de imagen. Hay casos en los que una fractura puede no ser evidente inmediatamente en la radiografía simple. En las fracturas de Salter-Harris tipo I no desplazadas, las radiografías pueden ser normales o presentar únicamente hallazgos sutiles, como el ensanchamiento del cartílago de crecimiento o la inflamación de las partes blandas circundantes. Los pacientes que sigan refiriendo dolor a la palpación del cartílago de crecimiento en la exploración deben ser tratados como si tuvieran una fractura de Salter-Harris tipo I, con inmovilización de la extremidad incluso en el caso de que las radiografías sean normales. Estos pacientes necesitarán radiografías de seguimiento ambulatorias a los 7-10 días, especialmente si siguen teniendo dolor, para evaluar los signos de respuesta de consolidación ósea u otros indicios de fractura que puedan no haber sido evidentes en los estudios de imagen originales.1-3 Las fracturas de Salter-Harris tipo II-V suelen ser patentes en las radiografías simples. Las fracturas fisarias del antebrazo en los niños pueden tener una fractura supracondílea asociada, por lo que la proyección lateral del antebrazo debe incluir el tercio distal del húmero o bien obtenerse proyecciones del codo adjuntas. Si las imágenes de la muñeca muestran una fractura fisaria cubital distal aislada, debe obtenerse una evaluación adicional del tercio proximal del radio para descartar una fractura radial o una luxación asociada, ya que las fracturas aisladas de la fisis cubital son infrecuentes.1-3 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La tomografía computarizada sin contraste de las fracturas fisarias está indicada solo si es necesaria para la planificación La resonancia magnética puede ser útil en el ámbito ambulatorio para ayudar a diferenciar las lesiones agudas de las lesiones crónicas repetitivas en los pacientes que tienen un dolor continuo después de la consolidación prevista, pero tiene una utilidad diagnóstica limitada en el servicio de urgencias ante la sospecha de una lesión fisaria. Hallazgos de los estudios de imagen Se realizó al paciente un estudio radiográfico en dos proyecciones del antebrazo derecho y un estudio en tres proyecciones de la muñeca derecha. Se proporcionan imágenes seleccionadas de la serie de la muñeca. Hay una fractura desplazada en relación con el cartílago de crecimiento del tercio distal del radio derecho, que parece corresponder a una fractura tipo II de Salter-Harris; hay una fractura oblicua no desplazada del tercio proximal del primer metacarpiano derecho, así como una fractura de la apófisis estiloides cubital (figs. 51.1 y 51.2). Conclusión del caso El paciente fue tratado con una reducción cerrada bajo sedación con ketamina tras consultar al servicio de traumatología pediátrica, que realizó el procedimiento de reducción (figs. 51.3 y 51.4). Al paciente se le colocó una escayola y se programó un seguimiento con traumatología pediátrica 7 días después de la visita al servicio de urgencias. Las fracturas fisarias son una consideración exclusiva de los pacientes pediátricos, ya que afectan al cartílago de crecimiento abierto. El cartílago de crecimiento representa una zona de relativa debilidad y es más susceptible a las lesiones en comparación con el hueso y los ligamentos circundantes. Dado que los 230 booksmedicos.org 51 • Dolores de crecimiento: clasificación de Salter-Harris de las lesiones fisarias 231 Fig. 51.3 Imagen obtenida tras la reducción de la fractura tipo II de Salter-Harris. Fig. 51.1 Proyección posteroanterior que muestra una fractura desplazada relacionada con el cartílago de crecimiento del tercio distal del radio derecho (flecha roja), que se ve mejor en la proyección lateral posterior; una fractura oblicua no desplazada del tercio proximal del primer metacarpiano derecho (flecha abierta), y una fractura no desplazada de la apófisis estiloides cubital (flecha blanca). Fig. 51.4 Proyección lateral obtenida tras la reducción que muestra una mejoría de la alineación, casi anatómica, de la fractura tipo II de Salter-Harris (flechas). Fig. 51.2 Proyección lateral que muestra una fractura tipo II de Salter-Harris desplazada del tercio distal del radio derecho. El fragmento de fractura distal está compuesto por la epífisis distal del radio (flechas blancas pequeñas) y el fragmento metafisario distal dorsal (flecha roja), y está desplazado y rotado dorsalmente con respecto al fragmento de fractura proximal, que incluye la metáfisis volar del radio (flecha blanca más grande). ligamentos son más fuertes y flexibles, los pacientes pediátricos tienen más probabilidades de sufrir una fractura fisaria que un esguince.3 Las fracturas fisarias representan el 18% de todas las fracturas pediátricas.1,3 Se producen con mayor frecuencia en las niñas de entre 11-12 años y en los niños de entre 12-14 años, pero pueden observarse en cualquier punto en el que la fisis permanezca abierta.5 El método clásico para describir las lesiones fisarias fue descrito por primera vez en un artículo de Salter y Harris en 1963.6 booksmedicos.org 232 SECCIÓN 8 • Osteomuscular El sistema de clasificación de Salter-Harris divide las fracturas fisarias en cinco tipos, denominados I-V (fig. 51.5). Este método puede desglosarse de la siguiente manera: Tipo I: «recta o deslizada». Tipo II: «por encima». Tipo III: «inferior». Tipo IV: «transversal». Tipo V: «compresión». El tipo I implica una fractura «recta» a través del cartílago de crecimiento. El tipo II afecta al cartílago de crecimiento y la metáfisis «por encima» del cartílago de crecimiento. Los tipos I y II también pueden describirse como desplazados o no des­ plazados. El tipo III afecta al cartílago de crecimiento y la epífisis «inferior». El tipo IV «atraviesa» el cartílago de crecimiento, así como la metáfisis y la epífisis. El tipo V suele implicar una lesión por un mecanismo de alta intensidad y provoca una compresión (o lesión por aplastamiento) del cartílago de crecimiento.1,7 La fisis se cura rápidamente en los niños, normalmente en 3-6 semanas, lo que hace que el diagnóstico y la reducción tempranos de estas fracturas sean importantes para garantizar una curación adecuada.2 Las complicaciones de una mala consolidación incluyen la detención del crecimiento, el crecimiento asimétrico y la disminución de la amplitud de movimiento.3,5 En general, los tipos III-V presentan tasas significativamente más altas de complicaciones en cuanto a la consolidación. Las fracturas no desplazadas tipo I y II suelen tratarse con férulas y seguimiento ortopédico. Las fracturas desplazadas tipo I y II suelen requerir una reducción cerrada. Los tipos III-V suelen requerir una reparación quirúrgica.1,2 A modo de comparación, se ofrece una imagen de una fractura tipo IV de Salter-Harris. Este paciente sufrió una lesión en la muñeca mientras montaba una moto de cross; se cayó de esta y aterrizó sobre la muñeca. Se muestra la serie de la muñeca, que pone de manifiesto una fractura tipo IV de Salter-Harris del tercio distal del radio con desplazamiento dorsal del fragmento dorsal distal (figs. 51.6 y 51.7). Por último, las imágenes de una niña de 14 años que se cayó de un árbol sobre el tobillo izquierdo muestran una fractura tipo II Fig. 51.5 Clasificación de Salter-Harris de las fracturas fisarias. (Tomado de Shin EK. Fractures. In: Skirven TM, Feldscher SB, Amadio PC, et al., eds. Rehabilitation of the Hand and Upper Extremity. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: fig. 22.5.) Fig. 51.6 Fractura tipo IV de Salter-Harris del tercio distal del radio. La proyección posteroanterior muestra el ensanchamiento del cartílago de crecimiento distal del radio (flecha negra) y la fractura a través de la epífisis distal del radio (flecha abierta), asociada al desplazamiento lateral de la epífisis distal lateral (estiloides). También hay una fractura de la estiloides cubital (flecha blanca). Fig. 51.7 Fractura tipo IV de Salter-Harris del tercio distal del radio. La proyección lateral muestra la fractura a través del cartílago de crecimiento (flecha roja), a través de la epífisis radial (flecha blanca pequeña) y a través de la metáfisis radial (flecha blanca grande). Se observa un leve desplazamiento dorsal del fragmento distal de la fractura. booksmedicos.org 51 • Dolores de crecimiento: clasificación de Salter-Harris de las lesiones fisarias Fig. 51.8 Fractura tipo II de Salter-Harris del tercio distal de la tibia, a través de una fisis en proceso de cierre, y fractura tipo I de Salter-Harris del tercio distal del peroné. La proyección posteroanterior muestra un ensanchamiento de la fisis distal del peroné con inflamación de partes blandas (flecha blanca), un ensanchamiento de la fisis distal lateral de la tibia (flecha abierta) y una fractura de la metáfisis distal de la tibia (flecha negra). 233 Fig. 51.10 Proyección oblicua de una fractura tipo II de Salter-Harris del tercio distal de la tibia (flechas negras) y de una fractura tipo I de SalterHarris del tercio distal del peroné (flecha blanca). La flecha abierta señala la fractura a través de la fisis distal de la tibia. de Salter-Harris de la tibia y una fractura tipo I de Salter-Harris del tercio distal del peroné (figs. 51.8-51.10). Se trata de una fractura a través de la fisis tibial que está parcialmente cerrada, debido a la maduración ósea. Hay una fractura oblicua de la metáfisis distal de la tibia izquierda, que se extiende a través de la fisis abierta restante en sentido posterior y lateral, y se aprecia un ensanchamiento de la fisis distal del peroné. La alineación tibioastragalina parece conservada. Se trató con una férula, tras lo cual se colocó una escayola y se sometió a un seguimiento estrecho. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN Fig. 51.9 Fractura tipo II de Salter-Harris del tercio distal de la tibia. La proyección lateral muestra una fractura orientada horizontalmente con un ensanchamiento de la fisis media y posterior del tercio distal de la tibia (flecha negra) y una fractura oblicua a través de la metáfisis tibial distal (flecha blanca). 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen habitual para el diagnóstico de las fracturas fisarias en los niños. 2. Las fracturas fisarias pueden clasificarse en los tipos I-V de Salter-Harris, lo que contribuye a establecer el tratamiento y el pronóstico, así como la comunicación con los especialistas en traumatología pediátrica. 3. Los pacientes con dolor continuo a la palpación sobre el cartílago de crecimiento deben ser tratados como si tuvieran una fractura tipo I de Salter-Harris, incluso en presencia de radiografías normales, ya que los pacientes pediátricos tienen más probabilidades de tener una fractura oculta del cartílago de crecimiento en comparación con un esguince ligamentoso. 4. En los niños con una fractura fisaria, los huesos y las articulaciones circundantes deben explorarse detenidamente para asegurarse de que no haya otra fractura asociada. booksmedicos.org 234 SECCIÓN 8 • Osteomuscular Bibliografía 1. Capela DJ, Tartaglione JP, Dooley TP, et al. Classifications in brief: SalterHarris Classification of Pediatric Physeal Fractures. Clin Orthop Relat Res. 2016;474(11):2531-7. 2. Ho-Fun VM, Zapala MA, Lee EY. Musculoskeletal traumatic injuries in children: characteristic imaging findings and mimickers. Radiol Clin North Am. 2017;55(4):785-802. 3. Thornton MD, Della-Giustina K, Aronson PL. Emergency department evaluation and treatment of pediatric orthopedic injuries. Emerg Med Clin North Am. 2015;33(2):423-49. 4. Douma-den Hamer D, Blanker HM, Edens MA, et al. Ultrasound for distal forearm fracture: a systematic review and diagnostic metaanalysis. PLoS One. 2016;11(5):e0155659. 5. Levine RH, Foris LA, Waseem M. Salter Harris Fractures, StatPearls, https://www.statpearls.com/sp/rn/28713/. [fecha de última consulta: 20 de abril de 2020]. 6. Salter RB, Harris R. Injuries involving the epiphyseal plate. J Bone Joint Surg. 1963;45(3):587-622. 7. Tandberg D, Sherbring M. A mnemonic for the Salter-Harris Classification. Am J Emerg Med. 1999;17(3):321. booksmedicos.org 52 Esta fractura no tiene ninguna gracia: fracturas supracondíleas ADA EARP, DO, FAAP Presentación del caso Un niño de 5 años es llevado a urgencias por dolor e hinchazón en el codo derecho tras caerse de las barras trepadoras mientras jugaba en el colegio. La caída fue presenciada por varios profesores y compañeros, que no informaron de pérdida de conocimiento ni de otras lesiones. El niño refiere dolor en el codo derecho, pero niega dolor de cuello o de espalda. Su exploración física destaca por una impresionante hinchazón y dolor en el codo derecho. El estado neurovascular está respetado y no hay ninguna otra lesión aparente. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Para la evaluación adecuada de las presuntas fracturas supracondíleas es preciso obtener proyecciones anteroposterior y lateral del codo.1,2 La proyección lateral se obtiene con el codo en flexión en un ángulo real de 90° o, al menos, lo más cercano a este.1,2 Las proyecciones oblicuas no suelen ser necesarias, pero pueden utilizarse para identificar mejor las fracturas con desplazamiento mínimo si existe una fuerte sospecha clínica de fractura.2 El médico debe tener en cuenta la posibilidad de fracturas adicionales asociadas a una fractura supracondílea. Las fracturas asociadas de la muñeca y el antebrazo son las más comunes, pero también se producen fracturas del tercio proximal del húmero o de la clavícula. Por tanto, cuando hay una fractura supracondílea, se debe considerar seriamente la realización de estudios de imagen de otras localizaciones de interés clínico, como la muñeca o el antebrazo, cuando esté clínicamente indicado por la exploración física, o cuando esta sea difícil, en particular en los niños pequeños.1,2 Hay varios elementos clave que hay que tener en cuenta cuando se evalúa una radiografía simple en busca de fracturas supracondíleas, ya que no todas son fácilmente evidentes. La proyección lateral es particularmente importante para este propósito:1 ELEMENTO Almohadilla grasa Anterior Posterior Línea humeral anterior COMENTARIOS Normalmente se visualiza, pero se eleva con el derrame articular Visualización asociada al derrame articular Parte de la cortical anterior del húmero y suele pasar por el tercio medio del cóndilo humeral; excepciones por debajo de los 5 añosa ELEMENTO Ángulo diafisariocondíleo Línea coronoidea COMENTARIOS Ángulo entre los ejes del húmero y del cóndilo humeral, normalmente de 30-45° Línea tangencial que une el borde anterior de la apófisis coronoides con el borde anterior del cóndilo lateral aLa línea humeral anterior en los niños menores de 4 años puede pasar por el tercio anterior (31%), el tercio medio (52%) o el tercio posterior (18%) del cóndilo humeral sin que haya ninguna patología.1,3 Las almohadillas grasas del codo son un elemento importante, ya que pueden ser el único indicio de una fractura. Las almohadillas grasas pueden verse en una localización posterior o anterior.1,4 La almohadilla grasa posterior siempre se asocia a un derrame articular cuando se ve en la proyección lateral con el codo flexionado (de ahí la importancia de la radiografía lateral de codo a 90°).2,4 La presencia de una almohadilla grasa posterior se asocia a una fractura de codo oculta en el 76% de los casos cuando no se identifica ninguna fractura en las radio­ grafías iniciales.5 Sin embargo, la presencia de una almohadilla grasa posterior no es exclusiva de las fracturas supracondíleas. En una serie se comunicó que la presencia de una almohadilla grasa posterior se asociaba a una fractura supracondílea en el 53% de los casos, del tercio proximal del cúbito en el 26% de los casos, del cóndilo lateral en el 12% de los casos o del cuello del radio en el 9% de los casos.5 La almohadilla grasa anterior se visualiza normalmente en una proyección lateral del codo en flexión, pero puede encontrarse elevada debido a la presencia de derrame en la articulación del codo. ECOGRAFÍA La ecografía tiene las ventajas de carecer de radiación ionizante y de estar disponible en general, pero se requiere habilidad para producir un estudio útil. Esta modalidad tiene una sensibilidad de hasta el 96% y una especificidad de hasta el 90% para la detección de fracturas de codo pediátricas cuando es realizada por personal de urgencias con formación específica en la obtención de imágenes osteomusculares por ecografía.4 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA El uso sistemático de la tomografía computarizada no está indicado ante la sospecha de fracturas supracondíleas pediátricas. Sin embargo, esta modalidad tiene una excelente sensibilidad y especificidad para la detección de estas lesiones.4,6 La tomografía computarizada puede utilizarse si hay una lesión compleja, pero es conveniente consultar al especialista antes de obtener dicho estudio. 235 booksmedicos.org 236 SECCIÓN 8 • Osteomuscular RESONANCIA MAGNÉTICA El uso sistemático de la resonancia magnética no está indicado ante la sospecha de fracturas supracondíleas pediátricas. Esta modalidad de imagen es capaz de detectar lesiones de partes blandas y del cartílago.6,7 Hallazgos de los estudios de imagen Tras la administración de fentanilo intranasal, se obtuvieron radiografías simples del codo y el antebrazo. Aquí se presentan Fig. 52.2 Radiografía lateral del codo que muestra una fractura supracondílea tipo III de Gartland, con desplazamiento posterior del fragmento de fractura distal (flecha blanca) respecto al fragmento de fractura proximal (flecha negra) y superposición de los fragmentos de fractura. imágenes seleccionadas que muestran una fractura supracondílea con un desplazamiento importante (figs. 52.1 y 52.2). Conclusión del caso Fig. 52.1 Radiografía anteroposterior del codo que muestra una fractura supracondílea tipo III de Gartland, con desplazamiento medial del fragmento de fractura distal (flecha blanca) respecto al fragmento de fractura proximal (flecha negra) y superposición de los fragmentos de fractura. TIPO DE GARTLAND I II III IV Se consultó al servicio de traumatología pediátrica para que evaluara al paciente, al que se le colocó una férula larga posterior de brazo sin intento de reducción. Se le llevó al quirófano varias horas después para realizar una reducción cerrada y una fijación percutánea de la fractura; el paciente se recuperó sin complicaciones. Las fracturas supracondíleas son frecuentes en la población pediátrica y representan el 3% de todas las fracturas.1,2 El mecanismo habitual de la lesión es una caída con el brazo extendido y puede ser resultado de lesiones en extensión y flexión, de las cuales la mayoría de ellas son en extensión.1,2,8 Las fracturas en extensión se clasifican según el sistema de clasificación de Gartland (fig. 52.3), que cataloga estas fracturas en función del grado de desplazamiento de la fractura que se observa en la radiografía simple en proyección lateral:1,2 HALLAZGOS Desplazamiento mínimo (<2 mm) o inexistente Línea humeral anterior intacta Ligero desplazamiento (>2 mm) con una angulación posterior del fragmento distal La línea humeral anterior no cruza correctamente el cóndilo humeral Cortical posterior intacta Desplazamiento posteromedial o posterolateral del fragmento distal Pérdida de la integridad de la cortical posterior No hay hallazgos radiográficos específicos, pero se observa inestabilidad multidireccional durante la reducción quirúrgica ¿ESTABLE? Sí Quizás ACTITUD Conservadora: inmovilización durante 3-4 semanas Controvertida No Reducción cerrada y fijación con agujas de Kirschner No La técnica quirúrgica varía Una almohadilla grasa posterior puede ser la única indicación radiográfica de una fractura supracondílea tipo I. Una fractura tipo IV puede diagnosticarse durante la reducción quirúrgica; existe inestabilidad multidireccional, pero no se diagnostica radiográficamente. Véase la figura 52.3. booksmedicos.org 52 • Esta fractura no tiene ninguna gracia: fracturas supracondíleas 237 Fig. 52.3 Radiografías laterales que muestran la clasificación de Gartland modificada de las fracturas supracondíleas del húmero. Las fracturas tipo I no están desplazadas. La línea anterior del húmero (roja) cruza el cóndilo humeral. Las fracturas tipo II presentan una pérdida de continuidad cortical anterior con una cortical posterior intacta. La línea anterior del húmero (roja) no atraviesa el cóndilo humeral, que está desplazado en sentido posterior. Las fracturas tipo III presentan una pérdida completa de la continuidad cortical anterior y posterior y son inestables. (Tomado de Douglas RR, Ho CA. Fractures of the pediatric elbow and shoulder. In: Abzug JM, Neiduski R, Kozin SH, eds. Pediatric Hand Therapy. Elsevier, 2020. Figure 19.2.) El grado de inflamación y de dolor en las fracturas supracondíleas puede variar en función de la gravedad de la fractura y la tolerancia al dolor de cada paciente. Antes de realizar la radiografía, debe proporcionarse una analgesia adecuada. Esto puede lograrse fácilmente con fentanilo intranasal, que es eficaz y seguro, antes de obtener una vía intravenosa. Una vez establecido el acceso intravenoso, la morfina o el fentanilo son buenas opciones. La exploración física puede ser difícil debido al dolor y la ansiedad. La manipulación de las deformidades evidentes debe reducirse al mínimo durante la exploración física, ya que puede potenciar las lesiones neurovasculares.1,9 Debe prestarse atención al estado neurovascular de la extremidad lesionada, ya que las fracturas supracondíleas pueden tener lesiones acompañantes de las estructuras cercanas, ya sea por lesión directa o debido a la compresión por inflamación. Las lesiones neurovasculares son más comunes en las lesiones tipo III, con una incidencia del 10-15%.2 La lesión más común afecta a la rama del nervio interóseo anterior del nervio mediano que, si se lesiona, impide la oposición del pulgar al segundo dedo (es decir, la incapacidad de hacer el signo de «okey»).1,2 El tratamiento de las fracturas supracondíleas depende del tipo de fractura.1,3,9,10 Existe un consenso entre los expertos sobre el tratamiento de las fracturas tipo I y III. El tratamiento de las fracturas tipo II es algo controvertido. Algunos autores recomiendan un enfoque conservador para las fracturas que no presentan malrotación o desplazamiento,1,11 mientras que en las fracturas desplazadas se debe proceder a una reducción cerrada y la fijación con agujas de Kirschner.1,9 Las fracturas tipo II que se tratan inicialmente de forma conservadora pueden requerir una reparación quirúrgica y deben ser supervisadas de cerca por un especialista en traumatología. Además de las agujas de Kirschner, que se han utilizado tradicionalmente para la reparación quirúrgica, se han utilizado clavos intramedulares elásticos y estables y dispositivos de fijación externa.12,13 Las directrices del American College of Orthopedic Surgery para el tratamiento de las fracturas supracondíleas pediátricas del húmero recomiendan la reducción cerrada y la fijación con clavos para las fracturas tipo II y III.14 Las directrices no especifican el momento óptimo de la reparación en los pacientes que no tienen compromiso neurovascular, pero es razonable consultar cuanto antes al servicio de traumatología antes de determinar la actitud a seguir en cualquier paciente con lesiones tipo II y III. Algunos autores recomiendan la ferulización con reparación en las 12-18 h siguientes a la lesión, con hospitalización y cuidadosa vigilancia del estado neurovascular, siempre que no haya compromiso neurovascular.9 Otros recomiendan la reducción y la reparación de forma urgente (<8 h) o prioritaria (<24 h).2 Independientemente del momento en el que se lleve a cabo la reparación quirúrgica, la extremidad debe inmovilizarse en una posición cómoda hasta que se realice el procedimiento. Además, no hay recomendaciones sobre la duración de la fijación y el momento de la retirada de los clavos, pero suelen retirarse entre 3-4 semanas después de la operación.2,9 La reducción abierta no suele ser necesaria.2 Las complicaciones quirúrgicas de la fijación con clavos no son frecuentes (4%), pero pueden consistir en infecciones, lesiones nerviosas, migración de los clavos y, rara vez, síndrome compartimental.9,15 La malformación en codo varo es la complicación más común del tratamiento con inmovilización o fijación con clavos y da lugar a un brazo con aspecto de «culata».9 El síndrome compartimental es raro en las fracturas supracondíleas. En los pacientes pediátricos, la necesidad de aumentar la analgesia con opiáceos es el indicador más fiable del síndrome compartimental.9,15 Los pacientes que requieren la reparación de una lesión vascular también tienen un mayor riesgo de presentar un síndrome compartimental.9,16,17 A modo de comparación, se presentan aquí otros dos casos con imágenes seleccionadas: Las figuras 52.4 y 52.5 corresponden a un niño de 5 años que sufrió una fractura supracondílea derecha no desplazada tras caerse mientras perseguía a un perro. Inicialmente, se le colocó una férula larga posterior de brazo y se llevó a cabo un seguimiento por parte del servicio de traumatología pediátrica. Posteriormente, se le colocó un yeso largo de brazo durante 3 se­ manas y se recuperó. Las figuras 52.6 y 52.7 corresponden a una niña de 2 años que se cayó mientras jugaba en un parque infantil y se lesionó el codo derecho. Las imágenes revelaron una fractura supracondílea del tercio distal del húmero, con una ligera angulación posterior del fragmento de fractura distal. La paciente fue llevada al quirófano para una reducción cerrada y la colocación de clavos percutáneos tras consultar al servicio de traumatología pediátrica. booksmedicos.org 238 SECCIÓN 8 • Osteomuscular Fig. 52.6 Radiografía lateral del codo que muestra una fractura supracondílea tipo II de Gartland (flecha blanca), con una leve angulación posterior del fragmento de fractura distal. Fig. 52.4 Radiografía anteroposterior del codo que muestra una fractura supracondílea tipo I de Gartland no desplazada (flechas blancas). Fig. 52.5 Radiografía lateral del codo en la que se observa una fractura supracondílea tipo I de Gartland no desplazada (flecha blanca). En esta proyección, la almohadilla grasa posterior se visualiza (flecha negra abierta) y la almohadilla grasa anterior está elevada (flecha blanca abierta); estos hallazgos son compatibles con un derrame de la articulación del codo. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen de elección en los pacientes pediátricos con sospecha de fracturas supracondíleas. 2. Las imágenes del codo deben consistir en un estudio de dos proyecciones que incluya una proyección lateral del codo a 90°. 3. Hay varios elementos, como la presencia de una almohadilla grasa posterior y la línea humeral anterior, que pueden Fig. 52.7 Radiografía anteroposterior del codo que muestra una fractura supracondílea tipo II de Gartland (flechas blancas). ayudar al médico a determinar la presencia de una fractura y el tratamiento posterior. 4. Se debe considerar siempre la posibilidad de fracturas adicionales, especialmente en el antebrazo o la muñeca. Si existe la sospecha de una fractura adicional, debe obtenerse una serie separada específica de esa parte. Bibliografía 1. Zorrilla S, de Neira J, Prada-Cañizares A, Marti-Ciruelos R, et al. Supracondylar humeral fractures in children: current concepts for management and prognosis. Int Orthop. 2015;39(11):2287-96. 2. Sherman SC. Pediatric supracondylar fracture. J Emerg Med. 2011;40(2):e35-7. booksmedicos.org 52 • Esta fractura no tiene ninguna gracia: fracturas supracondíleas 3. Ladenhauf HN, Schaffert M, Bauer J. The displaced supracondylar humerus fracture: indications for surgery and surgical options: a 2014 update. Curr Opin Pediatr. 2014;26(1):64-9. 4. Lee SH, Yun SJ. Diagnostic performance of ultrasonography for detection of pediatric elbow fracture: a meta-analysis. Ann Emerg Med. 2019;74(4):493-502. 5. Skaggs DL, Mirzayan R. The posterior fat pad sign in association with occult fracture of the elbow in children. J Bone Joint Surg Am. 1999;81(10):1429-33. 6. Rabiner JE, Khine H, Avner JR, et al. Accuracy of point-of-care ultrasonography for diagnosis of elbow fractures in children. Ann Emerg Med. 2013;61(1):9-17. 7. Pudas T, Hurme T, Mattila K, et al. Magnetic resonance imaging in pediatric elbow fractures. Acta Radiol. 2005;46(6):636-44. 8. Omid R, Choi PD, Skaggs DL. Supracondylar humeral fractures in children. J Bone Joint Surg Am. 2008;90(5):1121-32. 9. Abzug JM, Herman MJ. Management of supracondylar fractures in children: current concepts. J Am Acad Orthop Surg. 2012;20(2):69-77. 10. Howard A, Mulpuri K, Abel MF, et al. American Academy of Orthopaedic Surgeons. The treatment of pediatric supracondylar humerus fractures. J Am Acad Orthop Surg. 2012;20(5):320-7. 11. Moraleda L, Valencia M, Barco R, et al. Natural history of unreduced Gartland type-II supracondylar fractures of the humerus in children: a two to thirteen-year follow-up study. J Bone Joint Surg Am. 2013;95(1):28-34. 239 12. Lacher M, Schaeffer K, Boehm R, et al. The treatment of supracondylar humeral fractures with elastic stable intramedullary nailing (ESIN) in children. J Pediatr Orthop. 2011;31(1):33-8. 13. Slongo T. Radial external fixator for closed treatment of type III and IV supracondylar humerus fractures in children. A new surgical technique. Oper Orthop Traumatol. 2014;26(1):75-97. 14. Mulpuri K, Hosalkar H, Howard A. AAOS clinical practice guideline: the treatment of pediatric supracondylar humerus fractures. J Am Acad Orthop Surg. 2012;20(5):328-30. 15. Bashyal RK, Chu JY, Schoenecker PL, et al. Complications after pinning of supracondylar distal humerus fractures. J Pediatr Orthop. 2009;29(7):704-8. 16. Bae DS, Kadiyala RK, Waters PM. Acute compartment syndrome in children: contemporary diagnosis, treatment, and outcome. J Pediatr Orthop. 2001;21(5):680-8. 17. Choi PD, Melikian R, Skaggs DL. Risk factors for vascular repair and compartment syndrome in the pulseless supracondylar humerus fracture in children. J Pediatr Orthop. 2010;30(1):50-6. booksmedicos.org 53 Grasa en el codo: fracturas del cóndilo lateral y de la tróclea (cóndilo medial) del húmero ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un niño de 4 años presenta dolor e hinchazón en el codo derecho. Estaba jugando en las barras trepadoras de su escuela cuando se cayó, aterrizando sobre el brazo y el codo derechos. Cayó desde una altura aproximada de 1 m. No hubo pérdida de conocimiento y el niño lloró inmediatamente. Se quejó de dolor en el codo y fue llevado directamente a urgencias para su evaluación. El niño está afebril y tiene unas constantes vitales adecuadas a su edad. No presenta signos de traumatismo craneoencefálico. No tiene dolor de cuello o de espalda, crepitación, hinchazón ni deformidad y es capaz de deambular. No parece tener ninguna lesión en los hombros ni en el brazo izquierdo. Al principio se niega a mover el brazo derecho, que está hinchado. Finalmente se le convence para que mueva el codo, pero la movilidad está limitada por el dolor. No hay dolor, hinchazón ni deformidad en el brazo, el antebrazo, la muñeca, la mano o los dedos. La función neurovascular está conservada. Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE Normalmente se obtienen proyecciones anteroposteriores (AP) y laterales del codo para evaluar la fractura. En general, estas proyecciones serán suficientes, pero una proyección oblicua interna es útil para evaluar el grado de desplazamiento de las fracturas condíleas. Un estudio comunicó discrepancias significativas entre el desplazamiento aparente de los fragmentos de la fractura del cóndilo lateral en las proyecciones AP y lateral, en comparación con una proyección oblicua interna.1 Este estudio demostró que la mayoría de las fracturas que se detectaron en las proyecciones AP y lateral tenían un grado de desplazamiento y un patrón de la fractura diferentes a los observados en la proyección oblicua interna, y los autores recomendaron añadir una proyección oblicua interna a las proyecciones AP y lateral para evaluar las fracturas del cóndilo lateral.1,2 Algunos autores también han recomendado la radiografía oblicua interna para el seguimiento tras la radiografía inicial con dos proyecciones, ya que es útil para detectar el desplazamiento en las fracturas del cóndilo lateral inicialmente no desplazadas o mínimamente desplazadas.3 Al igual que en las fracturas del cóndilo lateral, en las fracturas de la tróclea (cóndilo medial) se suelen utilizar pruebas de imagen con dos proyecciones. Algunos han sugerido la utilización de proyecciones oblicuas internas en estas fracturas,4 aunque en otra serie de casos, los autores identificaron todas las fracturas con las proyecciones AP y laterales.5 Las fracturas de la epitróclea se visualizan en las proyecciones AP y lateral. Sin embargo, las proyecciones oblicuas pueden ayudar a determinar el desplazamiento del fragmento de la fractura, por lo que es aconsejable obtenerlas.6 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC no está indicada como prueba de primera línea en la evaluación de la mayoría de las lesiones de codo. En las lesiones especialmente complejas, la TC sin contraste puede proporcionar información adicional sobre la anatomía de la lesión. Se debe considerar una interconsulta al servicio de traumatología pediátrica antes de realizar un estudio de TC. RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) La RM tampoco es una prueba de imagen de primera línea para las lesiones agudas del codo. Ha demostrado ser útil para las imágenes de seguimiento en los casos en los que la detección del desplazamiento mediante la radiografía simple es difícil.7 La RM también se ha utilizado en las fracturas no desplazadas para delimitar mejor si la fractura es completa o no.8 Hallazgos de los estudios de imagen En este niño se obtuvieron inicialmente imágenes en dos proyecciones del codo derecho. Estas imágenes muestran una fractura del cóndilo lateral, sin desplazamiento significativo. Hay un derrame en la articulación del codo, demostrado por la sutil visualización de la almohadilla grasa posterior (figs. 53.1 y 53.2). Debido a la presencia de la fractura del cóndilo lateral, se obtuvo también una proyección oblicua interna. La fractura se ve de nuevo, sin desplazamiento significativo (fig. 53.3). Conclusión del caso Se consultó al servicio de traumatología pediátrica y, debido al mínimo desplazamiento de la fractura, el niño fue tratado con inmovilización con yeso. Se programó un seguimiento en 1 semana, y la repetición de las pruebas de imagen en ese momento demostró que el desplazamiento no había empeorado. El paciente se recuperó sin problemas. FRACTURAS DEL CÓNDILO LATERAL Las fracturas del cóndilo lateral se encuentran entre las lesiones humerales más comunes en los pacientes pediátricos, solo superadas por las fracturas supracondíleas, y representan entre 240 booksmedicos.org 53 • Grasa en el codo: fracturas del cóndilo lateral y de la tróclea (cóndilo medial) del húmero Fig. 53.1 Proyección lateral del codo que muestra una fractura del cóndilo lateral del tercio distal del húmero. La fractura no se visualiza bien en esta proyección lateral, pero hay una sutil visualización de la almohadilla grasa posterior (flecha), lo cual es compatible con un derrame en la articulación del codo. Fig. 53.2 La proyección anteroposterior (AP) muestra el fragmento de la fractura del cóndilo lateral (flecha) separado ligeramente del húmero subyacente, pero sin un desplazamiento significativo. 241 Fig. 53.3 Fractura del cóndilo lateral visualizada en la proyección oblicua (flecha), con un desplazamiento mínimo, pero no significativo. el 10-20% de las fracturas humerales en esta población; sin embargo, se trata de fracturas tipo IV de Salter-Harris, en las que la fractura se produce a través de un equivalente metafisario y epifisario, y este último es cartilaginoso.1,9 La causa más frecuente de las fracturas del cóndilo lateral son las caídas, y las le­ siones asociadas incluyen luxaciones ipsilaterales y fracturas del miembro superior ipsilateral.9-12 Existen múltiples sistemas de clasificación utilizados para describir las fracturas de los cóndilos laterales y ayudar a orientar el tratamiento. Estos sistemas incluyen los de Milch, Jakob, Rutherford y Badelon.9,13-15 Estos sistemas de clasificación abogan por la reducción cerrada y la inmovilización mientras la fractura permanezca estable; de lo contrario, está indicada la reparación quirúrgica.9,13-15 El tratamiento de las fracturas del cóndilo lateral viene determinado por el grado de desplazamiento. Las tasas de complicaciones son bajas en los pacientes que tienen un desplazamiento inferior a 2 mm.9,16-19 Por tanto, la mayoría de los autores sugieren que las fracturas con un desplazamiento inferior a 2 mm pueden tratarse de forma no quirúrgica (fractura tipo I), mientras que las fracturas con un desplazamiento de entre 2-4 mm a menudo muestran un empeoramiento del desplazamiento y pueden necesitar una reducción cerrada y la fijación con clavos (fractura tipo II), y las fracturas de más de 4 mm se benefician de la reducción abierta y la fijación interna (fractura tipo III); el cartílago articular intacto puede ser útil como factor predictivo para la fijación cerrada con clavos frente a la reducción abierta y la fijación interna.2,9,16-19 Se recomienda realizar una radiografía de seguimiento a la semana para evaluar el desplazamiento de la fractura.9,20 En un estudio se encontró una tasa de desplazamiento de casi el 15%, que suele producirse en la primera semana tras la lesión, con complicaciones como la pseudoartrosis, la consolidación defectuosa y la disminución del movimiento.20 Otro estudio encontró una tasa de desplazamiento de alrededor del 10%; el desplazamiento booksmedicos.org 242 SECCIÓN 8 • Osteomuscular se detectó mediante radiografías posteriores en el seguimiento realizado en el plazo de 1 semana en todos los casos menos en uno.21 Se sugirió la intervención quirúrgica en el caso de desplazamiento mayor de 2 mm, y la radiografía de seguimiento más allá de la primera semana no se indicó hasta después de aproximadamente 3 semanas de inmovilización.21 El cumplimiento del tratamiento también puede influir en el tratamiento de las fracturas del cóndilo lateral mínimamente desplazadas. Aunque estas fracturas pueden no requerir una fijación quirúrgica, si hay riesgo de incumplimiento del seguimiento, puede estar indicada la reducción y la fijación para garantizar una consolidación adecuada y potenciar el retorno a la función normal.12 La reparación quirúrgica se lleva a cabo con mayor frecuencia mediante la colocación de agujas.9-11,22,23 La mayoría de las fracturas consolidan bien, pero hay casos de retraso de consolidación o pseudoartrosis. En estos casos, los pacientes fueron tratados de forma no quirúrgica o recibieron un tratamiento quirúrgico insuficiente.9,16,21 También se han notificado casos de consolidación defectuosa, y las causas comunes de esta complicación incluyen una reducción inicial inadecuada o un desplazamiento posterior.9,10,12,18 FRACTURAS DE LA TRÓCLEA (CÓNDILO MEDIAL) Las fracturas trocleares son infrecuentes, y comprenden entre el 1-2% de las fracturas del codo en la población pediátrica.4,24 Estas lesiones son fracturas tipo IV de Salter-Harris, y pueden complicarse con pseudoartrosis y daños de la fisis.4,24 Debido a la osificación tardía de la tróclea, estas fracturas pueden ser difíciles de detectar radiográficamente. 4,24-26 La literatura anterior ha indicado que las fracturas trocleares se observan principalmente en los niños de mayor edad (con una media de 9 años) y que las fracturas mínimamente desplazadas se producen en los niños más pequeños;5 sin embargo, un estudio más reciente ha encontrado una media de edad de casi 5 años, sin que se haya observado ninguna diferencia entre la edad y la gravedad de la fractura.4 Curiosamente, las fracturas trocleares se han descrito en pacientes de tan solo 6 meses de edad.27 Las fracturas de la tróclea, al igual que las fracturas del cóndilo lateral, se tratan en función del grado de desplazamiento y generalmente consolidan bien. Las fracturas mínimamente desplazadas (menos de 2 mm) deben inmovilizarse, y los resultados funcionales suelen ser buenos.4,24,26,27 El tratamiento quirúrgico suele realizarse con agujas y se recomienda para las fracturas con un desplazamiento superior a 2 mm.4 una indicación absoluta de intervención quirúrgica para evitar secuelas dolorosas; la parálisis del nervio cubital (el nervio más comúnmente afectado con estas lesiones) no es una indicación absoluta de cirugía.6,28,31 CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO El conocimiento del orden de osificación de los huesos del codo pediátrico es útil a la hora de interpretar las imágenes del codo. Esto es especialmente útil para evitar diagnosticar erróneamente una fractura de codo. Los seis centros de osificación del codo aparecen y se osifican de forma predecible según la edad.32,33 Una regla mnemotécnica útil para recordar este orden es CRITOE:32,33 CENTRO DE OSIFICACIÓN Cóndilo humeral Cabezal radial Epicóndilo interno (epitróclea) Tróclea Olécranon Epicóndilo externo (lateral) EDAD DE APARICIÓN 1 año 4-5 años 6-7 años EDAD DE LA FUSIÓN FISARIA 14 años 16 años 15 años 8-10 años 10 años 11 años 14 años 14 años 16 años Se trata de una orientación general. En particular, se ha demostrado que estos centros de osificación aparecen antes en las mujeres que en los hombres, y hay variaciones en la edad de aparición y osificación para ambos sexos.34 A modo de comparación, se presentan varios casos: El niño de la figura 53.4 se cayó sobre el brazo extendido mientras corría, lo que provocó una fractura desplazada del cóndilo lateral. Tras consultar al servicio de traumatología pediátrica, el niño fue llevado al quirófano para una reducción cerrada y una fijación. FRACTURAS DE LA EPITRÓCLEA Las fracturas epitrocleares representan esencialmente todas las fracturas epicondíleas en la población pediátrica.6,28 Una característica importante de estas lesiones es la asociación con una luxación que, si está presente, puede atrapar el fragmento epitroclear desplazado dentro de la articulación, ya sea antes o después de la reducción.6,28 Las fracturas de la epitróclea suelen consolidar bien, incluso en los casos de pseudoartrosis fibrosa (que ocurre hasta en el 90% de los pacientes), con secuelas escasas o inexistentes; el tratamiento tradicional ha sido la inmovilización con yeso.6,28,29 Más controvertida es la cantidad de desplazamiento necesaria para indicar una intervención quirúrgica. Algunos autores sugieren que las fracturas con un desplazamiento inferior a 5 mm pueden tratarse con inmovilización,6,28-30 y otros han sugerido el tratamiento no quirúrgico en los pacientes con un desplazamiento de la fractura de hasta 15 mm,29 con gran variabilidad en el tratamiento.6,28,30 El atrapamiento de un fragmento de la fractura de la epitróclea dentro de la articulación es Fig. 53.4 Proyección anteroposterior (AP) que muestra una fractura desplazada del cóndilo lateral. El fragmento distal de la fractura (flecha) está desplazado lateralmente con respecto al húmero. booksmedicos.org 53 • Grasa en el codo: fracturas del cóndilo lateral y de la tróclea (cóndilo medial) del húmero 243 Las figuras 53.5 y 53.6 corresponden a un niño que se cayó de un árbol, lo que provocó una luxación de la articulación del codo y una fractura desplazada del cóndilo lateral que requirió una reducción quirúrgica y la colocación de clavos. Fig. 53.5 Proyección anteroposterior (AP) que muestra una luxación de la articulación del codo, con luxación medial del extremo proximal del cúbito (flecha blanca) y del radio con respecto al húmero. Se observa una fractura que atraviesa el cóndilo lateral, con un marcado desplazamiento y una rotación distal y lateral del fragmento de la fractura distal del cóndilo lateral (punta de flecha), incluido el fragmento de la fractura lateral del cóndilo humeral osificado (flecha negra). Fig. 53.7 Proyección anteroposterior (AP) de una fractura por avulsión de la epitróclea (flecha), con un grado leve de desplazamiento. La imagen seleccionada en la figura 53.7 corresponde a una fractura de la epitróclea con un ligero desplazamiento. El niño fue tratado solo con inmovilización y evolucionó bien. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen de elección ante la sospecha de lesiones condíleas y epicondíleas en los pacientes pediátricos. 2. Las imágenes deben incluir proyecciones AP, laterales y oblicuas del codo. Si se obtienen inicialmente proyecciones AP y laterales y se descubre una fractura condílea o epicondílea, entonces deben obtenerse proyecciones oblicuas. 3. Se debe considerar la posibilidad de obtener imágenes de las zonas situadas por encima y por debajo de la presunta lesión (es decir, el húmero y/o el antebrazo), ya que no es infrecuente que se produzcan lesiones asociadas. 4. La TC puede ayudar a definir mejor una fractura, pero no debe ser una prueba de primera línea para las lesiones agudas del codo, y es razonable consultar al servicio de traumatología pediátrica antes de realizar un estudio de TC. 5. La RM puede utilizarse para visualizar fracturas difíciles de detectar con la radiografía simple, pero no es una prueba de imagen de primera línea para las lesiones agudas del codo. Bibliografía Fig. 53.6 Proyección anteroposterior (AP) después de la reducción y la fijación que muestra una alineación casi anatómica, con el cóndilo humeral (flecha) en la ubicación esperada. 1. Song KS, Kang CH, Min BW, et al. Internal oblique radiographs for diagnosis of nondisplaced or minimally displaced lateral condylar fractures of the humerus in children. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(1):58-63. 2. Pannu GS, Eberson CP, Abzug J, et al. Common errors in the management of pediatric supracondylar humerus fractures and lateral condyle fractures. Instr Course Lect. 2016;65:385-97. 3. Kurtulmus¸ T, Saƒülam N, Saka G, et al. Paediatric lateral humeral condyle fractures: internal oblique radiographs alter the course of conservative treatment. Eur J Orthop Surg Traumatol. 2014;24(7):1139-44. booksmedicos.org 244 SECCIÓN 8 • Osteomuscular 4. Leet AI, Young C, Hoffer MM. Medial condyle fractures of the humerus in children. J Pediatr Orthop. 2002;22(1):2-7. 5. Bensahel H, Csukonyi Z, Badelon O, et al. Fractures of the medial condyle of the humerus in children. J Pediatr Orthop. 1986;6(4):430-3. 6. Pathy R, Dodwell ER. Medial epicondylar fractures in children. Curr Opin Pediatr. 2015;27(1):58-66. 7. Haillotte G, Bachy M, Delpont M, et al. The use of magnetic resonance imaging in management of minimally displaced or nondisplaced lateral humeral condyle fractures in children. Pediatr Emerg Care. 2017;33(1):21-5. 8. Thévenin-Lemoine C, Salanne S, Pham T, et al. Relevance of MRI for management of non-displaced lateral humeral condyle fractures in children. Orthop Traumatol Surg Res. 2017;103(5):777-81. 9. Tan SHS, Dartnell J, Lim AKS, et al. Paediatric lateral condyle fractures: a systematic review. Arch Orthop Trauma Surg. 2018;138(6):809-17. 10. Skak SV, Olsen SD, Smaabrekke A. Deformity after fracture of the lateral humeral condyle in children. J Pediatr Orthop B. 2001;10(2):142-52. 11. Wirmer J, Kruppa C, Fitze G. Operative treatment of lateral humeral condyle fractures in children. Eur J Pediatr Surg. 2012;22(4):289-94. 12. Launay F, Leet AI, Jacopin S, et al. Lateral humeral condyle fractures in children: a comparison of two approaches to treatment. J Pediatr Orthop. 2004;24(4):385-91. 13. Jakob R, Fowles JV, Rang M, et al. Observations concerning fractures of the lateral humeral condyle in children. J Bone Joint Surg Br. 1975;57(4):430-6. 14. Rutherford A. Fractures of the lateral humeral condyle in children. J Bone Joint Surg Am. 1985;67(6):851-6. 15. Badelon O, Bensahel H, Mazda K, et al. Lateral humeral condylar fractures in children: a report of 47 cases. J Pediatr Orthop. 1988;8(1):31-4. 16. Foster DE, Sullivan JA, Gross RH. Lateral humeral condylar fractures in children. J Pediatr Orthop. 1985;5(1):16-22. 17. Flynn JC, Richards Jr JF, Saltzman RI. Prevention and treatment of non-union of slightly displaced fractures of the lateral humeral condyle in children. An end-result study. J Bone Joint Surg Am. 1975;57(8): 1087-92. 18. Weiss JM, Graves S, Yang S, et al. A new classification system predictive of complications in surgically treated pediatric humeral lateral condyle fractures. J Pediatr Orthop. 2009;29(6):602-5. 19. Marcheix PS, Vacquerie V, Longis B, et al. Distal humerus lateral condyle fracture in children: when is the conservative treatment a valid option? Orthop Traumatol Surg Res. 2011;97(3):304-7. 20. Knapik DM, Gilmore A, Liu RW. Conservative management of minimally displaced (≤2 mm) fractures of the lateral humeral condyle in pediatric patients: a systematic review. J Pediatr Orthop. 2017;37(2):e83-7. 21. Pirker ME, Weinberg AM, Höllwarth ME, et al. Subsequent displacement of initially nondisplaced and minimally displaced fractures of the lateral humeral condyle in children. J Trauma. 2005;58(6):1202-7. 22. Li WC, Xu RJ. Comparison of Kirschner wires and AO cannulated screw internal fixation for displaced lateral humeral condyle fracture in children. Int Orthop. 2012;36(6):1261-6. 23. McGonagle L, Elamin S, Wright DM. Buried or unburied K-wires for lateral condyle elbow fractures. Ann R Coll Surg Engl. 2012;94(7):513-6. 24. Fernandez FF, Vatlach S, Wirth T, et al. Medial humeral condyle fracture in childhood: a rare but overlooked injury. Eur J Trauma Emerg Surg. 2019;45(5):757-61. 25. Fowles JV, Kassab MT. Displaced fractures of the medial humeral condyle in children. J Bone Joint Surg Am. 1980;62(7):1159-63. 26. Papavasiliou V, Nenopoulos S, Venturis T. Fractures of the medial condyle of the humerus in childhood. J Pediatr Orthop. 1987;7(4):421-3. 27. DeBoeck H, Casteleyn PP, Opdecam P. Fracture of the medial humeral condyle: report of a case in an infant. J Bone Joint Surg Am. 1987;69(9):1442-4. 28. Firth AM, Marson BA, Hunter JB. Paediatric medial humeral epicondyle fracture management: 2019 approach. Curr Opin Pediatr. 2019;31(1):86-91. 29. Farsetti P, Potenza V, Caterini R, Ippolito E. Long-term results of treatment of fractures of the medial humeral epicondyle in children. J Bone Joint Surg Am. 2001;83(9):1299-305. 30. AO Foundation. AO Surgery Reference. Paediatric Distal Humerus. 2016. Disponible en: https://www2.aofoundation.org/wps/portal/ surgery?showPage=diagnosis&bone=PediatricHumerus&segment= Distal. [fecha de última consulta: 20 de marzo de 2020]. 31. Dodds SD, Flanagin BA, Bohl DD, et al. Incarcerated medial epicondyle fracture following pediatric elbow dislocation: 11 cases. J Hand Surg Am. 2014;39(9):1739-45. 32. Kim HH, Gauguet JM. Pediatric elbow injuries. Semin Ultrasound CT MR. 2018;39(4):384-96. 33. Delgado J, Jaramillo D, Chauvin NA. Imaging the injured pediatric athlete: upper extremity. Radiographics. 2016;36(6):1672-87. 34. Patel B, Reed M, Patel S. Gender-specific pattern differences of the ossification centers in the pediatric elbow. Pediatr Radiol. 2009;39(3): 226-31. booksmedicos.org 54 Un viaje duro: fractura de la escápula ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Hallazgos de los estudios de imagen Un varón de 17 años presenta dolor en el hombro derecho tras caerse mientras jugaba al fútbol. El paciente tropezó mientras corría y cayó sobre el hombro. Pudo seguir jugando, pero ahora se queja de dolor impreciso en el hombro derecho. Cuando se le pide que localice el dolor, señala la espalda, en la parte inferior de la escápula. No tiene dolor de cuello ni de otras partes de la espalda, dolor abdominal, entumecimiento, debilidad ni otras lesiones. Al paciente se le realizó una radiografía simple. Se observa una línea radiolucente transversal a lo largo del borde lateral del cuerpo de la escápula, confirmada en múltiples proyecciones, compatible con una fractura no desplazada (figs. 54.1-54.3). Consideraciones sobre los estudios de imagen Una vez diagnosticada la fractura de la escápula, se realizó una cuidadosa reevaluación en busca de otras lesiones. No se encontraron otras lesiones y la paciente mantenía unas constantes vitales normales. Se consultó al servicio de traumatología pediátrica y se le colocó un cabestrillo. Se indicó a la familia y al niño que volvieran a la consulta de traumatología pediátrica en 3-5 días para una nueva evaluación. Se recomendó analgesia y reposo. Las fracturas escapulares son poco frecuentes.2 La mayoría de estas fracturas son secundarias a mecanismos de alta energía, como los accidentes de tráfico. Por ello, muchos pacientes con fracturas de la escápula tienen lesiones asociadas, como lesiones torácicas (contusiones pulmonares y fracturas costales), lesiones de las extremidades superiores ipsilaterales (fracturas del acromion y de la apófisis coracoides), fracturas de la columna vertebral (especialmente de la columna torácica) y fracturas del anillo pélvico. Se ha descubierto que las lesiones de las extremidades superiores, torácicas y del anillo pélvico se asocian con mayor frecuencia a las fracturas de la escápula, pero también se ha descrito que los pacientes con lesiones más graves presentan una mayor asociación con las fracturas de la escápula.3 En la población de pacientes pediátricos, los niños implicados en accidentes de tráfico de alta energía que presentaban fracturas de la escápula no tenían una tasa de mortalidad más alta asociada, pero sí se observó una asociación con una mayor morbilidad, como hemorragias intracraneales, lesiones torácicas, fracturas de las extremidades superiores y fracturas de la columna vertebral.4 Se han descrito fracturas escapulares aisladas.5 En cualquier caso, cuando un médico diagnostica una fractura de la escápula, debe realizar una anamnesis y una exploración física cuidadosas. Las fracturas escapulares se asocian a lesiones de los grandes vasos, especialmente en los pacientes con una puntuación de gravedad de la lesión elevada.2,6 Una fractura de la escápula que se produce en el contexto de un traumatismo torácico cerrado de gran fuerza debe plantear la realización de estudios de imagen adicionales para detectar lesiones torácicas asociadas. Como mínimo, debe realizarse una radiografía simple del tórax y debe con­ siderarse la posibilidad de realizar un estudio de TC del tórax con contraste intravenoso, dependiendo de los antecedentes (es decir, accidentes de tráfico a gran velocidad, presencia de dolor en el tórax, dificultad para respirar), los hallazgos de la exploración física (es decir, baja saturación de oxígeno, taquipnea, dificultad para respirar, signos de traumatismo torácico) y los resultados de la radiografía del tórax (si se observan alteraciones, RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple es la modalidad de imagen de primera línea a emplear en los pacientes con lesiones de las extremidades, incluido el hombro. Una «serie de hombro» consiste generalmente en un estudio de dos o tres proyecciones de la articulación glenohumeral. Las proyecciones estándar son una anteroposterior (AP) y otra vista ortogonal, como la proyección lateral en Y de la escápula. Hay muchas variaciones y modificaciones de esta serie básica que pueden utilizarse en el contexto de un traumatismo, pero la proyección en Y de la escápula proporciona una imagen de perfil de la escápula y es útil en el caso de sospecha de fractura escapular. También se puede utilizar una serie escapular, que suele consistir en proyecciones AP y lateral (escapular en Y). Esta técnica permite identificar fracturas clínicamente significativas, la exposición relativa a la radiación ionizante es baja y la amplia disponibilidad de la radiografía simple hace que sea una opción atractiva. ECOGRAFÍA La ecografía es una modalidad de imagen útil para detectar fracturas en el paciente pediátrico. Se ha descrito la identificación de fracturas escapulares mediante esta técnica de imagen, pero se necesitan más estudios antes de que este método pueda emplearse de forma sistemática.1 La principal reserva es la dependencia del ecografista. Las fracturas escapulares pueden ser difíciles de detectar, y si se utiliza la ecografía para detectar fracturas, el estudio debe realizarlo un ecografista con experiencia. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC puede ser útil en la evaluación de los pacientes pediátricos con fracturas escapulares. Los niños que sufren un traumatismo cerrado importante pueden requerir un estudio de TC para evaluar otras lesiones torácicas potencialmente mortales. En estos pacientes puede haber lesiones pulmonares o de los grandes vasos, lo que requiere más estudios de imagen aparte de la radiografía simple. La historia clínica y la exploración física deben orientar la evaluación radiográfica posterior. Conclusión del caso 245 booksmedicos.org 246 SECCIÓN 8 • Osteomuscular Fig. 54.1 Radiografía del hombro derecho en proyección anteroposterior (AP) que muestra una línea radiolucente (flechas) a lo largo de la cara lateral del cuerpo de la escápula. Fig. 54.3 La proyección lateral confirma la existencia de una línea radiolucente transversal en el cuerpo escapular, compatible con una fractura no desplazada (flecha). mos cerrados de alta energía y a menudo se asocian con otras lesiones torácicas, de las extremidades superiores y de la columna vertebral. La presencia de una fractura escapular debe llevar al médico a realizar una anamnesis y una exploración física cuidadosa en busca de lesiones concurrentes. 2. La radiografía simple es la modalidad de imagen de primera línea en los pacientes pediátricos con un mecanismo de lesión de bajo riesgo y sin otros hallazgos en la exploración física que sugieran una lesión torácica que ponga en peligro la vida. Las proyecciones AP y lateral o en Y de la escápula, ya sea una serie del hombro o de la escápula, son las proyecciones estándar para la evaluación ante la sospecha de una fractura de la escápula. 3. La TC torácica puede estar indicada en los pacientes con hallazgos en la anamnesis o la exploración física que sugieran una lesión significativa. La radiografía simple debe obtenerse antes de la TC de tórax. La decisión de realizar una TC torácica debe basarse en la anamnesis, la exploración física y la radiografía simple de tórax. Bibliografía Fig. 54.2 Radiografía del hombro derecho en proyección anteroposterior (AP) que muestra una línea radiolucente (flechas) a lo largo del cuerpo de la escápula. como un mediastino o un botón aórtico ensanchados, se debe considerar la realización de un estudio de TC).6 PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Las fracturas escapulares son poco frecuentes en los pacientes pediátricos. Estas fracturas se han descrito en traumatis- 1. McCrady BM, Schaefer MP. Sonographic visualization of a scapular body fracture: a case report. J Clin Ultrasound. 2011;39(8):466-8. 2. Veysi VT, Mittal R, Agarwal S, et al. Multiple trauma and scapula fractures: so what? J Trauma. 2003;55(6):1145-7. 3. Baldwin KD, Ohman-Strickland P, Mehta S, et al. Scapula fractures: a marker for concomitant injury? A Retrospective review of data in the National Trauma Database. J Trauma. 2008;65(2):430-5. 4. Shannon SF, Hernandez NM, Sems SA, et al. High-energy pediatric scapula fractures and their associated injuries. J Pediatr Orthop. 2019;39(7):377-81. 5. Donovan M, Attia MW. An unusual cause of an isolated scapula fracture. JAAPA. 2018;31(3):26-8. 6. Abd El-Shafy I, Rosen LM, Prince JM, et al. Blunt traumatic scapular fractures are associated with great vessel injuries in children. J Trauma Acute Care Surg. 2018;85(5):932-5. booksmedicos.org 55 Fracturas de la diáfisis del húmero: ¡no tiene ninguna gracia! ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un niño de 6 años presenta dolor en el brazo y el hombro derechos tras caerse de un caballo mientras montaba al trote rápido. No ha perdido el conocimiento y niega dolor de cuello, abdominal, de espalda o de codo. Las constantes vitales son apropiadas para su edad y no hay ninguna lesión obvia aparte de un leve edema y una sensibilidad en la parte proximal del húmero derecho. No hay debilidad ni entumecimiento aparentes. El relleno capilar es rápido y el pulso radial es fuerte. La sensibilidad está intacta. No hay desgarros ni excoriaciones en la piel. Consideraciones sobre los estudios de imagen complejas, puede tener cierta utilidad,3 pero es razonable cursar una interconsulta al servicio de traumatología pediátrica o a un traumatólogo que se sienta cómodo con el tratamiento de estas fracturas en los pacientes pediátricos antes de utilizar técnicas de imagen avanzadas. RESONANCIA MAGNÉTICA Al igual que la tomografía computarizada, la resonancia magnética no suele estar indicada en la evaluación inicial de las fracturas del húmero proximal. Si se trata de una fractura compleja o se sospecha una lesión neurovascular, la resonancia magnética puede tener cierta utilidad,3 pero es razonable cursar una interconsulta al servicio de traumatología pediátrica o a un traumatólogo que se sienta cómodo con el tratamiento de estas fracturas en los pacientes pediátricos antes de utilizar técnicas de imagen avanzadas. RADIOGRAFÍA SIMPLE La clasificación de las fracturas del húmero depende de su localización: las fracturas fisarias proximales se catalogan mediante la clasificación de Salter-Harris, de las cuales la mayoría de ellas son fracturas tipo I o II, mientras que las fracturas de la diáfisis del húmero se clasifican por su angulación, desplazamiento y localización.1 Es posible que un niño no pueda indicar con exactitud el origen del dolor y que se obtengan estudios de imagen del hombro en lugar de imágenes específicas del húmero si se sospecha inicialmente una lesión del hombro. El tercio proximal del húmero puede visualizarse en una serie de hombro, y las proyecciones típicas son la anteroposterior (AP), escapular en Y y axilar.2,3 Los estudios de imagen con dos proyecciones (AP y lateral) de la extremidad afectada suelen ser suficientes cuando se evalúan las lesiones pediátricas de huesos largos4 y son adecuadas para diagnosticar las fracturas de la diáfisis humeral en estos pacientes.1,2 Las vistas comparativas no suelen estar indicadas. Se debe considerar la realización de un estudio de imagen de las articulaciones situadas por encima y por debajo de una lesión; en las radiografías del húmero generalmente se visualizarán de manera adecuada las articulaciones del codo y del hombro, pero se deben obtener imágenes específicas de esas localizaciones si está clínicamente indicado. Antes de realizar los estudios de imagen, se debe controlar debidamente el dolor. El fentanilo intranasal (una dosis de 2 µg/ kg) ha demostrado ser eficaz para controlar el dolor con mínimos efectos secundarios, lo que permite la realización de estudios de imagen al paciente.5 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La tomografía computarizada no está indicada en la evaluación de las fracturas de la diáfisis del húmero. En los casos de fracturas Hallazgos de los estudios de imagen Se realizó un estudio de imagen del hombro que reveló una fractura proximal de la diáfisis del húmero con 2 cm de superposición; la cabeza del húmero está alineada con la cavidad glenoidea (figs. 55.1 y 55.2). En esta proyección no se visualiza el húmero completo, y está indicada la obtención de imágenes del húmero completo para evaluar si hay una lesión distal del húmero asociada. Se obtuvieron dos proyecciones del húmero, en las que se observó, de nuevo, la fractura y que permitieron apreciar una superposición de los fragmentos de la fractura con desplazamiento posterior y lateral del fragmento distal de la fractura (figs. 55.3 y 55.4). Conclusión del caso Como no había indicios de fractura abierta, enfermedades etiológicas subyacentes o lesiones vasculares, este niño fue tratado con la colocación de un cabestrillo y una analgesia adecuada. Se tramitó la derivación al servicio de traumatología pediátrica y el niño fue atendido de forma ambulatoria para el seguimiento. La consolidación se controló con estudios seriados y radiografías simples de seguimiento. La fractura consolidó correctamente y no requirió intervención quirúrgica (figs. 55.5 y 55.6). Las fracturas pediátricas del tercio proximal del húmero no son frecuentes, y representan aproximadamente el 2% de todas las fracturas pediátricas.1-3,6 En los pacientes pediátricos, los varones son más propensos a sufrir fracturas del tercio proximal del húmero y predominan dos mecanismos de lesión: el traumatismo directo en el hombro (caída, lesión deportiva o accidente de tráfico; las lesiones relacionadas con los caballos también 247 booksmedicos.org 248 SECCIÓN 8 • Osteomuscular Fig. 55.1 Proyección anteroposterior (AP) del hombro. Se observa una fractura proximal de la diáfisis humeral (flecha). Fig. 55.3 Proyección anteroposterior (AP) del húmero que muestra la superposición de los fragmentos de la fractura y el desplazamiento lateral del fragmento distal de la fractura (flecha). Fig. 55.2 Proyección anteroposterior (AP) en rotación interna del hombro que muestra, de nuevo, la fractura del húmero derecho. Se observa una superposición de los fragmentos de la fractura con desplazamiento lateral del fragmento distal (flecha). son un mecanismo común) y la caída con el brazo extendido, en abducción y en rotación interna.1-3,6,7 Estas fracturas pueden producirse en la metáfisis o a través de la fisis; los pacientes adolescentes tienden a fracturarse la fisis, mientras que los niños más pequeños tienden a fracturarse la metáfisis.1 La lesión de la fisis, que contiene condrocitos activos, por medios directos o indirectos, puede repercutir negativamente en el futuro crecimiento óseo, y la identificación de tales lesiones es importante.8 Las fracturas de la diáfisis del húmero, al igual que las fracturas proximales del húmero, tampoco son frecuentes en los pacientes pediátricos, ya que representan menos del 10% de todas las fracturas del húmero.1 Los mecanismos de lesión, al igual que en las fracturas proximales del húmero, suelen ser un golpe directo o una caída sobre la mano extendida.1 La mayoría se producen en el tercio medio del húmero, seguido del tercio proximal. El suministro de sangre al tercio proximal del húmero procede de la arteria axilar y la inervación corresponde al nervio axilar. Las lesiones vasculares son poco frecuentes y las lesiones nervio- Fig. 55.4 Proyección lateral del húmero que muestra la superposición de los fragmentos de la fractura y el desplazamiento posterior del fragmento distal de la fractura (flechas). booksmedicos.org 55 • Fracturas de la diáfisis del húmero: ¡no tiene ninguna gracia! 249 (con o sin vendaje), la analgesia y el seguimiento por parte del servicio de traumatología pediátrica. El potencial de remodelado en los pacientes pediátricos es importante, y la intervención quirúrgica está indicada rara vez o nunca.1-3 Si se considera la posibilidad de una intervención quirúrgica, se debe tener en cuenta la edad del niño y la cantidad de desplazamiento/ angulación, aunque no hay ningún criterio absoluto de desplazamiento o angulación que determine la necesidad de una intervención quirúrgica.1,3,6,9 Es razonable consultar al servicio de traumatología pediátrica antes de dar de alta al paciente para garantizar un seguimiento adecuado y un tratamiento definitivo. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN Fig. 55.5 Proyección anteroposterior (AP) de seguimiento del húmero obtenida 2 meses después. Se observa formación de callo y remodelado óseo sin deterioro funcional. 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen de elección en la evaluación de la fractura proximal del húmero con una serie de hombro, que debe incluir proyecciones AP y transescapulares o axilares. 2. Se debe garantizar un control adecuado del dolor antes de realizar el estudio de imagen. Aunque los protocolos de analgesia suelen depender de la institución, los medicamentos intranasales, como el fentanilo, han demostrado ser eficaces. 3. Por lo general, no están indicadas las proyecciones de comparación con la extremidad contralateral. 4. Se debe considerar la posibilidad de obtener imágenes de las articulaciones situadas por encima y por debajo de una fractura diafisaria. La decisión de obtener imágenes de estas zonas debe basarse en los hallazgos de la anamnesis y la exploración física. En ausencia de traumatismo o si el historial del desarrollo del niño no coincide con el mecanismo de la lesión, se debe considerar la evaluación de un traumatismo no accidental. Bibliografía Fig. 55.6 Proyección lateral de seguimiento del húmero obtenida 2 meses después. Se observa formación de callo y remodelado óseo sin deterioro funcional. sas tampoco son habituales en los pacientes pediátricos; si están presentes, suelen resolverse espontáneamente.1,6 La consideración de la edad de desarrollo del niño, los antecedentes médicos y el mecanismo de la lesión deben formar parte de la evaluación de los niños con cualquier fractura; en el caso de sospecha de traumatismo no accidental, debe realizarse una evaluación adecuada (v. cap. 50: «¿Cómo ha pasado esto? Traumatismo no accidental»). La gran mayoría de las fracturas pediátricas de la diáfisis del húmero no requieren más que la colocación de un cabestrillo 1. Arora R, Fichadia U, Hartwig E, et al. Pediatric upper-extremity fractures. Pediatr Ann. 2014;43(5):196-204. 2. Lieber J, Schmittenbecher P. Developments in the treatment of pediatric long bone shaft fractures. Eur J Pediatr Surg. 2013;23(6):427-33. 3. Popkin CA, Levine WN, Ahmad CS. Evaluation and management of pediatric proximal humerus fractures. J Am Acad Orthop Surg. 2015;23(2):77-86. 4. Shrader MW. Proximal humerus and humeral shaft fractures in children. Hand Clin. 2007;23(4):431-5 vi. 5. Lefèvre Y, Journeau P, Angelliaume A, et al. Proximal humerus fractures in children and adolescents. Orthop Traumatol Surg Res. 2014;100(suppl 1):S149-56. 6. Delavan A and Fenton LZ. Pediatric fractures. In: Pediatric Radiology. Oxford: Oxford University Press; 2014:265-273. 7. Graudins A, Meek R, Egerton-Warbutron D, et al. The PITCHFORK (Pain in Children Fentanyl or Ketamine) trial: a randomized controlled trial comparing intranasal ketamine and fentanyl for the relief of moderate to severe pain in children with limb injuries. Ann Emerg Med. 2015;65(3):248-54. 8. Nguyen JC, Markhardt BK, Merrow AC, et al. Imaging of pediatric growth plate disturbances. Radiographics. 2017;37(6):1791-812. 9. Ghosh A, Di Scala C, Drew C, et al. Horse-related injuries in pediatric patients. J Pediatr Surg. 2000;35(12):1766-70. booksmedicos.org 56 A trozos: fractura de la clavícula SUJIT IYER, MD Presentación del caso Un varón de 12 años acude tras una caída directa sobre el brazo y el hombro derechos mientras jugaba al fútbol. No refiere dolor, pero prefiere mantener el brazo pegado al cuerpo y sostiene el brazo lesionado con la mano contraria. Hay una protuberancia evidente en la parte media de la clavícula sin que se vean excoriaciones o desgarros en la piel. No se aprecia la formación de una «tienda de campaña» en la piel. Consideraciones sobre los estudios de imagen La radiografía simple es la modalidad de imagen de elección en los niños con sospecha de fractura de la clavícula. Estas fracturas pueden verse fácilmente en una serie de hombro o una radiografía de tórax. Una serie de hombro es suficiente si no hay sospecha de lesión pulmonar asociada. Si se sospecha una lesión torácica asociada, se debe obtener una radiografía simple de tórax. RADIOGRAFÍA SIMPLE Una sola proyección anteroposterior (AP) suele ser suficiente para diagnosticar la mayoría de las fracturas del tercio medio de la clavícula y definir el ángulo de desplazamiento. La proyección AP con inclinación cefálica (con un ángulo de 15-45°) se utiliza a menudo junto con la proyección AP convencional para proyectar la clavícula por encima de las costillas, lo que facilita la visualización de las fracturas y el desplazamiento asociado. Las proyecciones oblicuas de la clavícula pueden añadirse cuando se intenta distinguir entre una lesión de la articulación acromioclavicular (AC) y una fractura del tercio distal de la clavícula, o cuando se sospecha una lesión del tercio medial de la clavícula. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) La TC rara vez es necesaria en la mayoría de las fracturas de la clavícula. Sin embargo, las fracturas del tercio medial de la clavícula y los trastornos de la articulación esternoclavicular pueden pasar desapercibidos en la radiografía simple, por lo que la TC puede estar justificada para detectar estas lesiones, así como para evaluar otras lesiones torácicas importantes en estos casos.1 En determinados casos en los que la medición precisa del acortamiento puede influir en la decisión del tratamiento quirúrgico, puede utilizarse la TC, pero debe sopesarse el riesgo de exposición a la radiación ionizante en un paciente joven.2 ECOGRAFÍA Un pequeño estudio pediátrico demostró que la ecografía a pie de cama tenía unos valores predictivos positivos y negativos altos (95 y 96%) sin añadir dolor o molestia en comparación con las radiografías simples para las fracturas de la clavícula. En entornos con recursos limitados, esta puede ser una modalidad precisa para confirmar el diagnóstico cuando la sospecha clínica es alta y los médicos tienen suficiente formación para realizar ecografías osteomusculares.3 Hallazgos de los estudios de imagen Se proporcionan imágenes seleccionadas de la clavícula de este niño. Hay una fractura transversal aguda de la parte media de la clavícula, con un leve desplazamiento inferior del fragmento distal de la fractura, con solo una mínima angulación superior del vértice de la fractura (fig. 56.1). En la figura 56.2 se muestra una imagen de la fractura en proceso de consolidación, con formación de callo óseo; esta imagen se obtuvo 3 semanas después. A modo de comparación, en la figura 56.3 se muestra una fractura distal de la clavícula en otro niño. Se observa una fractura oblicua no desplazada del tercio lateral de la clavícula derecha, justo medial a la articulación AC. En la figura 56.4 se observa una fractura de la clavícula más compleja en otro niño que sufrió un accidente de tráfico. Estas imágenes muestran una fractura segmentaria conminuta de la clavícula izquierda, con el fragmento de fractura lateral desplazado en sentido inferior con respecto al fragmento de fractura proximal/medial, y un fragmento de fractura central intermedio está girado perpendicularmente al eje mayor del hueso. Conclusión del caso Una única proyección AP demostró una fractura transversal no desplazada del tercio medio de la clavícula. Se colocó al paciente un cabestrillo para mayor comodidad y se le dieron instrucciones de inmovilizar la zona durante 3 semanas con recomendaciones de evitar los deportes de contacto durante 2 semanas más. La fractura consolidó sin secuelas de dolor, restricción o limitación del movimiento. El niño con la fractura del tercio distal de la clavícula también fue tratado con un cabestrillo y analgesia. La fractura consolidó bien, sin complicaciones aparentes. El niño implicado en el accidente de tráfico requirió una intervención quirúrgica y evolucionó bien (figs. 56.5 y 56.6). Las fracturas de la clavícula son una lesión común en los niños; el 90% se produce en el tercio medio de la clavícula, y los niños pequeños (menores de 10 años) suelen tener fracturas no desplazadas.4 En un niño pequeño, la anamnesis suele incluir una caída directa sobre el hombro, y los hallazgos de la exploración suelen consistir en un hematoma localizado con preferencia por no levantar o abducir el brazo afectado. La formación de una tienda de campaña en la piel o los signos de fractura abierta (excoriaciones o marcas de pinchazos) deben justificar la remisión urgente al traumatólogo. Las fracturas del tercio distal de la clavícula son menos frecuentes y pueden presentar un aspecto clínico similar al de las separaciones AC, con signos de dolor localizado y que aumenta con la aducción del brazo sobre el 250 booksmedicos.org 56 • A trozos: fractura de la clavícula 251 Fig. 56.1 Radiografía anteroposterior (AP) que muestra una fractura del tercio medio de la clavícula con un desplazamiento inferior de casi un ancho de la diáfisis del fragmento de fractura lateral/distal (flecha) y una angulación superior mínima del vértice de la fractura. Fig. 56.4 Radiografía anteroposterior (AP) del tórax que muestra una fractura segmentaria conminuta de la clavícula, con desplazamiento inferior del fragmento de fractura lateral (flecha blanca), y un fragmen­ to de fractura central intermedio (flecha negra) que está girado perpendi­ cularmente al eje principal del hueso. Fig. 56.2 Radiografía anteroposterior (AP) que muestra una fractura del tercio medio de la clavícula en proceso de consolidación. Obsérvese la formación de callo óseo (flecha). Fig. 56.5 Imagen intraoperatoria de una fractura conminuta de clavícula, que muestra una alineación casi anatómica tras la fijación con placa y tornillo. Fig. 56.3 Radiografía anteroposterior (AP) que muestra una fractura oblicua no desplazada del tercio distal de la clavícula (flecha). pecho. Se debe sospechar una fractura distal de la clavícula si el dolor es más medial a la articulación AC, y puede ser necesario obtener proyecciones oblicuas de la clavícula. Las fracturas del tercio proximal de la clavícula son las menos comunes y se observan clásicamente tras recibir un golpe de gran impacto, como en un accidente de tráfico. En estas fracturas está más justificado buscar lesiones importantes en la cabeza, el cuello, los pulmones y el abdomen debido a la alta velocidad necesaria para causar estas lesiones. Aunque la mayoría de las fracturas del tercio medio de la clavícula pueden tratarse de forma no quirúrgica, las pruebas más recientes en adultos respaldan una intervención quirúrgi­ ca más temprana en las fracturas de la clavícula conminutas y completamente desplazadas para reducir la pseudoartrosis y mejorar la función. En estudios pediátricos de menor tamaño, esto ha llevado a una tendencia hacia la intervención quirúrgica más temprana en los adolescentes.5,6 booksmedicos.org 252 SECCIÓN 8 • Osteomuscular PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. Cuando el grado de sospecha clínica es alto, una sola proyección AP es suficiente para diagnosticar la mayoría de las fracturas de la clavícula. Si la proyección AP es normal, se debe considerar la obtención de una proyección AP con una angulación cefálica mayor. 2. Las fracturas del tercio distal de la clavícula pueden ser difíciles de distinguir de las lesiones de la articulación AC sin el uso de radiografías y pueden requerir la obtención de proyecciones oblicuas. 3. La TC tiene un uso limitado en la mayoría de las lesiones de clavícula, pero cuando el grado de sospecha clínica es alto, puede estar justificada para dilucidar las fracturas de la clavícula proximal y evaluar también otras lesiones causadas por mecanismos de alto impacto. Bibliografía Fig. 56.6 Imagen intraoperatoria de una fractura conminuta de clavícula, que muestra una alineación casi anatómica tras la fijación con placa y tornillo. Las fracturas de la clavícula son las más frecuentes en los recién nacidos, con una incidencia que oscila entre el 0,51,6%.7,8 Los factores de riesgo clásicos son el parto vaginal difícil, el peso elevado al nacer y la distocia de hombros. Las fracturas desplazadas suelen ser más evidentes en el puerperio inmediato, con signos de restricción del movimiento del brazo, llanto al intentar envolver al paciente en ropas o edema local. Las fracturas no desplazadas pueden no ser evidentes hasta que se forme un callo visible, ya que los lactantes suelen estar asintomáticos. En general, las fracturas neonatales aisladas de clavícula producidas en el parto no conllevan complicaciones a largo plazo. 1. Throckmorton T, Kuhn JE. Fractures of the medial end of the clavicle. J Shoulder Elbow Surg. 2007;16:49-54. 2. Omid R, Kidd C, Yi A, Villacis D, et al. Measurement of clavicle fracture shortening using computed tomography and chest radiography. Clin Orthop Surg. 2016;8:367-72. 3. Cross KP, Warkentine FH, Kim IK, et al. Bedside ultrasound diagnosis of clavicle fractures in the pediatric emergency department. Acad Emerg Med. 2010;17:687-93. 4. Postacchini F, Gumina S, et al. Epidemiology of clavicle fractures. J Shoulder Elbow Surg. 2002;11:452-6. 5. Yang S, Werner BC, Gwathmey FW. Treatment trends in adolescent clavicle fractures. J Pediatr Orthop. 2015;35:229-33. 6. Suppan CA, Bae DS, Donohue KS, et al. Trends in the volume of operative treatment of midshaft clavicle fractures in children and adolescents: a retrospective, 12-year, single-institution analysis. J Pediatr Orthop B. 2016;25:305-9. 7. Hsu TY, Hung FC. Lu JY, et al. Neonatal clavicular fracture: clinical analysis of incidence, predisposing factors, diagnosis, and outcome. Am J Perinatol. 2002;19:17-21. 8. Beall MH, Ross MG. Clavicle fracture in labor: risk factors and associated morbidities. J Perinatol. 2001;21:513-5. booksmedicos.org 57 ¡A jugar! Fracturas del antebrazo SUJIT IYER, MD Presentación del caso TÉCNICAS DE IMAGEN AVANZADAS (TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA) Un niño de 4 años es llevado a urgencias tras caerse sobre la mano extendida mientras corría en el colegio. Se queja de dolor en el antebrazo derecho; la enfermera del colegio le coloca una férula y el personal de primeros auxilios le administra analgésicos. No hay ninguna excoriación ni laceración en la piel. Las constantes vitales son las adecuadas para su edad. No parece haber ninguna lesión en la cabeza, el cuello, la espalda, el hombro, el brazo o la muñeca. El niño está intacto desde el punto de vista neurovascular. Estas modalidades de imagen no están indicadas para la evaluación inicial de las lesiones del antebrazo. Sin embargo, en el caso de fracturas complejas o si el alcance de la fractura no está claro, pueden utilizarse estas modalidades. Es conveniente consultar a un especialista en traumatología pediátrica antes de emplear estas modalidades. Consideraciones sobre los estudios de imagen Tras la administración de la analgesia adecuada, se realizó al paciente un estudio de imagen con dos proyecciones del antebrazo, que demostró fracturas diafisarias del tercio medio del cúbito y el radio con una leve angulación volar de los fragmentos distales de la fractura; las porciones visualizadas del codo y el tercio distal del húmero parecen normales (figs. 57.1 y 57.2). La mayoría de las fracturas del antebrazo son el resultado de una caída sobre la mano extendida, y el control inmediato del dolor es clave para realizar un examen exhaustivo, así como para obtener radiografías adecuadas.1 El fentanilo intranasal (2 µg/ kg, dosis única máxima de 100 µg) administrado a través de un pulverizador nasal puede controlar el dolor en 10 min mientras se obtienen las radiografías y el acceso intravenoso. RADIOGRAFÍA SIMPLE Esta es la modalidad de imagen de elección cuando se evalúan pacientes con sospecha de fracturas del antebrazo. La proyección anteroposterior (AP) verdadera y la proyección lateral verdadera del antebrazo deben incluir la muñeca y el tercio distal del húmero. Una proyección lateral verdadera del antebrazo ilustrará la superposición parcial del radio y el cúbito en los extremos proximal y distal; el codo debe estar flexionado a 90°. Si se sospecha una fractura o una luxación del codo, deben obtenerse radiografías específicas del codo. ECOGRAFÍA La ecografía ha demostrado ser un método viable para diagnosticar fracturas aisladas del antebrazo en entornos con recursos limitados y se ha utilizado para guiar las reducciones.2 La combinación de la ecografía con los instrumentos de decisión clínica también se ha utilizado en entornos con muchos recursos para diagnosticar y gestionar el tratamiento de las fracturas distales del antebrazo con la intención de reducir el uso de la radiografía.3 La mayoría de los estudios han demostrado que el tiempo necesario para formar a los médicos de urgencias en el diagnóstico de las fracturas distales del antebrazo es corto (1 h).4 La utilidad de la ecografía es más limitada cuando se evalúan las fracturas del tercio medio y proximal del antebrazo que afectan al codo, o en lesiones más complicadas. Hallazgos de los estudios de imagen Conclusión del caso Se consultó al servicio de traumatología pediátrica y se colocó una escayola al niño. Aunque la fractura no requería reducción, la fractura se moldeó durante la aplicación del yeso y, debido al buen control del dolor, el paciente lo toleró bien. Se programaron visitas de seguimiento. Las imágenes obtenidas 2 meses después mostraron la formación de un callo óseo con una alineación casi anatómica (figs. 57.3 y 57.4). Las fracturas del antebrazo son las más frecuentes en los niños, y representan casi el 50% de todas las fracturas pediátricas.5 El radio y el cúbito están unidos de una forma peculiar por una membrana interósea en sentido longitudinal y por las articulaciones del codo y la muñeca. Si la exploración o la radiografía indican que uno de los huesos está fracturado, debe prestarse especial atención al otro hueso, así como a las articulaciones proximal y distal, para detectar lesiones concurrentes. La exploración física debe prestar especial atención a las laceraciones en la piel con salida de sangre, que pueden ser un signo de una fractura abierta con un segmento retraído. La exploración de las funciones sensorial y motora es importante para evaluar las neurapraxias de los nervios mediano, radial y cubital. Las fracturas del antebrazo pueden presentar raramente una fractura supracondílea complicada (también llamada «codo flotante»), por lo que los profesionales deben explorar minuciosamente el codo y evaluar también los signos de síndrome compartimental en estos casos.6 Las fracturas distales del antebrazo deben evaluarse mediante una radiografía para detectar las lesiones fisarias y correlacionar el riesgo de lesiones tipo I de Salter-Harris según la sensibilidad localizada en la exploración. Las fracturas en rodete (torus) suelen producirse en el tercio distal de la metáfisis y es importante 253 booksmedicos.org 254 SECCIÓN 8 • Osteomuscular Fig. 57.1 Fracturas diafisarias del radio y el cúbito no desplazadas (flechas), con una leve angulación volar de los fragmentos distales de la fractura. Las partes visualizadas del tercio distal del codo y el húmero parecen normales. Fig. 57.2 Fracturas diafisarias del radio y el cúbito no desplazadas (flechas), con una leve angulación volar de los fragmentos distales de la fractura. Las partes visualizadas del tercio distal del codo y el húmero parecen normales. Fig. 57.3 Radiografía de seguimiento que muestra la formación de callo óseo y la alineación casi anatómica (flechas). Fig. 57.4 Radiografía de seguimiento que muestra la formación de callo óseo y la alineación casi anatómica (flechas). booksmedicos.org 57 • ¡A jugar! Fracturas del antebrazo 255 diferenciarlas de las fracturas en tallo verde no desplazadas mediante una radiografía. Una fractura de la apófisis estiloides cubital es una fractura por avulsión distal que a menudo cursa con una fractura radial concurrente, pero las avulsiones de la base de la propia apófisis estiloides pueden justificar la intervención quirúrgica. El tratamiento de estas lesiones depende de varios factores, como la edad del niño y la gravedad de la fractura. El tratamiento tradicional de las fracturas del antebrazo desplazadas consiste en la reducción cerrada seguida de la inmovilización con yeso.7,8 Las fracturas que se tratan con la reducción cerrada y la inmovilización tienen un riesgo notificado de pérdida radiográfica de la reducción del 5 al 75%; este riesgo está relacionado con la cantidad de desplazamiento inicial y la incapacidad de lograr la alineación anatómica tras la reducción, entre otros factores.9,10 El tratamiento quirúrgico debe realizarse en los pacientes con fracturas abiertas, fracturas con compromiso neurovascular y fracturas en las que haya fracasado el intento de reducción ce­ rrada.11,12 La técnica quirúrgica más utilizada es la fijación intramedular o la fijación interna con placas/tornillos.11,12 Debe prestarse especial atención a las fracturas en arco y en tallo verde. Las deformidades plásticas (o fracturas en arco) mostrarán un arqueamiento en la radiografía sin una fractura clara. Las fracturas en tallo verde son exclusivas de los pacientes pediátricos y muestran una fractura completa en un lado de la corteza y un arqueamiento en el otro lado. Las fracturas en arco pueden pasar desapercibidas en la interpretación radiográfica inicial. El tratamiento de estas fracturas varía, ya que algunos autores defienden que todas las deformidades en arco deben someterse a reducción y otros citan la edad y el grado de deformidad como criterios para la reducción.12,13 Las fracturas en Fig. 57.6 Fracturas plásticas en arco (flechas negras) de las diáfisis del radio y el cúbito, con arqueamiento posterior del vértice. También se observa una fractura en tallo verde no desplazada del tercio proximal de la diáfisis del radio (flecha blanca). Fig. 57.5 Fracturas plásticas en arco de las diáfisis del radio y el cúbito, con arqueamiento posterior del vértice; las fracturas en arco se ven mejor en la figura 57.6. También se observa una fractura en tallo verde no desplazada del tercio proximal de la diáfisis del radio (flecha blanca). tallo verde se tratan generalmente con la reducción cerrada y la inmovilización, aunque existe controversia sobre si el hueso debe fracturarse por completo y luego reducirse.12 La consulta con un especialista en traumatología pediátrica es apropiada y útil para determinar las opciones de tratamiento en estos pacientes. A modo de comparación, se presentan aquí otros casos: El paciente de las figuras 57.5 y 57.6 se cayó de las barras trepadoras mientras jugaba en un parque. Las imágenes del antebrazo muestran fracturas plásticas en arco de la diáfisis del radio y el cúbito, con arqueamiento posterior del vértice. También se observa una fractura en tallo verde no desplazada del tercio proximal de la diáfisis del radio. Se consultó al servicio de traumatología pediátrica, que habló largo y tendido con la familia, ofreciéndole el enyesado con vigilancia estrecha o la reducción en quirófano. Después de comentar los riesgos y los beneficios de cada opción, la familia eligió la escayola. El paciente de las figuras 57.7 y 57.8 saltó de un columpio del parque infantil, cayendo sobre el brazo. Las imágenes muestran una fractura tipo IV de Salter-Harris del tercio proximal del radio y una fractura intraarticular del olécranon. Se consultó al servicio de traumatología pediátrica y el paciente fue sometido a una reducción en el servicio de urgencias, tras lo cual se colo­ có una escayola y fue dado de alta con un seguimiento estrecho. La paciente de la figura 57.9 se cayó mientras corría, aterrizando sobre el brazo extendido. Las imágenes muestran fracturas anguladas y desplazadas de los tercios distales del radio y el cúbito. Las fracturas se redujeron hasta lograr la alineación anatómica bajo sedación en el servicio de urgencias por especialistas en traumatología pediátrica. La reducción se mantuvo y no fue necesaria la intervención quirúrgica. booksmedicos.org 256 SECCIÓN 8 • Osteomuscular Fig. 57.7 Fractura tipo IV de Salter-Harris del radio y fractura del olécranon. La proyección lateral muestra las fracturas de la metáfisis (cuello) y la epífisis (cabeza) del radio (flechas negras) y una fractura intraarticular del tercio proximal del cúbito (flecha blanca). Fig. 57.9 Proyección anteroposterior (AP) que muestra la presencia de fracturas transversales del tercio distal del radio (flecha blanca) y el cúbito (flecha negra). En la fractura del radio se aprecia una superposición de los fragmentos de la fractura, un desplazamiento lateral del fragmento de la fractura distal y una angulación medial del vértice de la fractura. La fractura del cúbito también muestra un ligero desplazamiento lateral del fragmento distal y una angulación medial del vértice de la fractura. luxaciones concurrentes y las lesiones proximales y distales al punto de contacto, ya que su presencia podría modificar el tratamiento. 3. Una radiografía adecuada del antebrazo debe incluir siempre la muñeca y el tercio distal del húmero para evaluar por completo las porciones proximal y distal del radio y del cúbito y sus articulaciones. Bibliografía Fig. 57.8 Fractura tipo IV de Salter-Harris del radio y fractura del olécranon. La proyección anteroposterior (AP) muestra, de nuevo, la fractura del tercio proximal del radio (flecha), con un desplazamiento medial del fragmento de la fractura distal y una angulación medial del vértice de la fractura. La fractura del cúbito no se visualiza bien en la proyección AP. PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. El control del dolor es clave para obtener las proyecciones AP y laterales indicadas en las fracturas del antebrazo. 2. Las lesiones del radio y el cúbito son frecuentes. Debe prestarse especial atención a los signos de fractura abierta, las 1. Chia B, Kozin SH, Herman MJ, et al. Complications of pediatric distal radius and forearm fractures. Instr Course Lect. 2015;64:499-507. 2. Wellsh BM, Kuzma JM. Ultrasound-guided pediatric forearm fracture reductions in a resource-limited ED. Am J Emerg Med. 2016;34(1): 40-4. 3. Ackermann O, Wojciechowski P, Dzierzega M, et al. Sokrat II—an international, prospective, multicenter, phase IV diagnostic trial to evaluate the efficacy of the wrist SAFE algorithm in fracture sonography of distal forearm fractures in children. Ultraschall Med. 2019;40(3): 349-58. 4. Epema AC, Spanjer MJB, Ras L, et al. Point-of-care ultrasound compared with conventional radiographic evaluation in children with suspected distal forearm fractures in the Netherlands: a diagnostic accuracy study. Emerg Med J. 2019;36(10):613-6. 5. Naranje SM, Erali RA, Warner WC, et al. Epidemiology of pediatric fractures presenting to emergency departments in the United States. J Pediatr Orthop. 2016;36(4):e45-8. 6. Koche MS, Waters PM, Micheli LJ. Upper extremity injuries in the paediatric athlete. Sports Med. 2000;30(2):117-35. 7. Bohm ER, Bubbar V, Yong Hing K, et al. Above and below-the-elbow plaster casts for distal forearm fractures in children. A randomized controlled trial. J Bone Joint Surg Am. 2006;88:1-8. booksmedicos.org 57 • ¡A jugar! Fracturas del antebrazo 8. Webb GR, Galpin RD, Armstrong DG. Comparison of short and long arm plaster casts for displaced fractures in the distal third of the forearm in children. J Bone Joint Surg Am. 2006;88:9-17. 9. Goldstein RY, Otsuka NY, Egol KE. Re-displacement of extraphyseal distal radius fractures following initial reduction in skeletally mature patients. Bull Hosp Jt Dis. 2013;71:132-7. 10. Alemdargou KB, Iltar S, Cimen O, et al. Risk factors in redisplacement of distal radial fractures in children. J Bone Joint Surg Am. 2008;90:1224-30. 257 11. Garg NK, Ballal MS, Malek RA, et al. Use of elastic stable intramedullary nailing for treating unstable forearm fractures in children. J Trauma. 2008;65(1):109-15. 12. Bae DS. Pediatric distal radius and forearm fractures. J Hand Surg. 2008;33(10):1911-23. 13. Vorlat P, De Boeck H. Bowing fractures of the forearm in children: a long-term follow-up. Clin Orthop Relat Res. 2003;413:233-7. booksmedicos.org 58 Gemelos italianos: fracturas de Monteggia y Galeazzi ROBERT VEZZETTI, MD, FAAP, FACEP Presentación del caso Un varón de 4 años presenta dolor en el antebrazo derecho tras caerse mientras jugaba en un castillo hinchable. Al parecer, el niño estaba en casa con otros niños y se cayó sobre el brazo, lo que fue presenciado por otras personas. Los padres observaron que tenía hinchazón en el codo derecho. No se informa de nin­ guna otra lesión, y el personal de primeros auxilios le colocó una férula temporal y le administró fentanilo intranasal (2 µg/ kg) para controlar el dolor. En la exploración física destacan el dolor y la hinchazón del codo derecho. La amplitud de movimiento del antebrazo en el codo es limitada, pero no parece tener lesiones en el hombro, el brazo, la muñeca, la mano o los dedos. La función neurovascular del paciente está intacta. el tercio proximal-medio de la diáfisis del cúbito derecho, super­ puesta a una fractura en arco de la diáfisis cubital. Hay luxación de la cabeza del radio (figs. 58.1 y 58.2). Aunque la presencia de la férula impide apreciar algunos detalles, el proceso de retirada de la férula fue complicado, lo que dificultó la obtención de imágenes del niño. Si se coloca una férula antes de la radiografía, debe retirarse si es posible; si esto no es posible, las imágenes deben realizarse con las mejores proyecciones que permita la situación clínica. A modo de comparación, se presentan aquí dos casos adi­ cionales: La niña de las figuras 58.3-58.5 se cayó mientras montaba en bicicleta. Estas imágenes muestran una fractura no desplazada del tercio proximal de la diáfisis cubital, con luxación anterior de la cabeza del radio, lo cual es compatible con una fractura de Monteggia. Obsérvese que la luxación de la cabeza del radio se ve en la proyección lateral (v. fig. 58.3), pero no se ve bien Consideraciones sobre los estudios de imagen RADIOGRAFÍA SIMPLE La radiografía simple es una modalidad de imagen apropiada en los pacientes con sospecha de lesión ósea. Es importante obtener imágenes adecuadas, que deben incluir proyecciones antero­ posteriores (AP) y laterales de todo el antebrazo y el codo (importan­ te en el caso de sospecha de fractura de Monteggia) y la muñe­ ca (importante en el caso de sospecha de fractura de Galeazzi).1,2 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA La tomografía computarizada no suele ser útil en la evalua­ ción de los pacientes con sospecha de fractura de Monteggia o Galeazzi. La tomografía computarizada puede estar indicada si se sospecha una lesión en las articulaciones radiocapitelar o radiocubital que no se confirma en las radiografías simples ini­ ciales, o si la lesión es compleja (p. ej., una fractura conminuta). Fig. 58.1 Proyección radiográfica del antebrazo con una férula que muestra una fractura transversal no desplazada en la unión de los tercios proximal y medio de la diáfisis del cúbito (flecha blanca), superpuesta a una fractura en arco del cúbito. También se observa una luxación ra­ diocapitelar, consistente en una luxación anterior de la cabeza del radio (flecha negra) respecto al cóndilo del húmero (c). RESONANCIA MAGNÉTICA Esta modalidad no suele estar indicada en la evaluación inicial de una lesión osteomuscular. Si hay una lesión compleja o unos síntomas neurológicos, entonces puede estar indicada la reso­ nancia magnética; en estos casos sería aconsejable consultar a un especialista en traumatología pediátrica. Hallazgos de los estudios de imagen Se obtuvieron radiografías simples del antebrazo derecho del paciente, que incluyeron proyecciones AP y laterales y que se proporcionan aquí. Hay una fractura transversal que atraviesa Fig. 58.2 Proyección radiográfica del antebrazo con una férula que muestra una fractura transversal no desplazada de la unión de los tercios proximal y medio de la diáfisis del cúbito (flecha blanca), superpuesta a una fractura en arco del cúbito, en la que el arco se dirige en sentido posterolateral. 258 booksmedicos.org 58 • Gemelos italianos: fracturas de Monteggia y Galeazzi 259 Fig. 58.3 Proyección radiográfica lateral que muestra una fractura transversal no desplazada del tercio proximal de la diáfisis del cúbito (flecha blanca), con una mínima angulación anterolateral del vértice de la fractura. Obsérvese la luxación anterior de la cabeza del radio (flecha negra) con respecto al cóndilo del húmero (c). en las proyecciones oblicua y frontal (v. figs. 58.4 y 58.5). Esto demuestra la importancia de obtener una proyección lateral de buena calidad de la región del codo. La figura 58.6 es una única proyección que muestra una fractura de Monteggia. Obsérvese la cabeza del radio luxada. Fig. 58.5 Proyección radiográfica anteroposterior (AP) que muestra una fractura transversal no desplazada del tercio proximal de la diáfisis del cúbito (flecha blanca). Fig. 58.6 Proyección lateral única que muestra una fractura de Monteg­ gia, en la que la fractura del cúbito está ligeramente desplazada (flecha blanca). Se aprecia la luxación de la cabeza del radio (flecha negra). Se muestra la línea radiocapitelar (rc). Fig. 58.4 Proyección radiográfica oblicua que muestra una fractura transversal no desplazada de la diáfisis proximal del cúbito (flecha blanca), con una mínima angulación anterolateral del vértice de la fractura. Es útil dibujar la línea radiocapitelar, que es una línea trazada centralmente en el radio, a lo largo del eje longitudinal del radio proximal, y especialmente el cuello, que de manera habitual debe cruzar el cóndilo del húmero en todas las proyecciones, pero especialmente en la lateral; si no lo hace, es indicativo de una luxación radiocapitelar. Sin embargo, en algunos codos nor­ males, y especialmente en los pacientes jóvenes con una menor osificación del cóndilo del húmero, la línea radiocapitelar puede no cruzar el cóndilo del húmero osificado o ser tangencial a este. Por tanto, la correlación clínica con la lesión y la evaluación clínica son importantes. booksmedicos.org 260 SECCIÓN 8 • Osteomuscular Conclusión del caso Se consultó al servicio de traumatología pediátrica y el niño fue sometido a una reducción cerrada de la luxación de la cabeza del radio, que se realizó sin complicaciones. Se colocó una escayola y se programó el seguimiento. En las figuras 58.7 y 58.8 se muestra el aspecto 3 meses después de la lesión. Se observa una consolidación ósea y una remodelación activa en la localización de la fractura del cúbito. FRACTURA DE MONTEGGIA La fractura de Monteggia fue descrita por primera vez por Giovanni Batista Monteggia en 1814 y bautizada en su honor en 1909.3,4 La fractura de Monteggia describe una fracturaluxación: hay una fractura del cúbito asociada a una altera­ ción de la articulación radiocubital proximal y a luxación de la cabeza del radio. Posteriormente, se han acuñado y descrito los términos lesión de Monteggia y lesión de Monteggia equivalente.4,5 La clasificación de Bado se basaba en la dirección de la luxación de la cabeza del radio, generalmente asociada al tipo de fractura del cúbito: tipo I (anterior), tipo II (posterior), tipo III (lateral) y tipo IV (presencia de una fractura diafisaria del radio concomitante, además de la fractura del cúbito).5,6 Los pacientes pediátricos tienden a tener lesiones de fractura-luxa­ ción anterolateral, más que posterior.6 Se ha comprobado que la distribución de los distintos tipos de fractura de Monteggia se correlaciona con la edad, ya que las fracturas tipo I de Bado se producen por igual en los niños de edad preescolar y escolar, mientras que las tipo II o III se producen principalmente en los niños de edad preescolar; en general, las fracturas tipo I son las más frecuentes.7 La fractura del cúbito puede ser una deformación plástica, una fractura metafisaria en rodete, una fractura en tallo verde o una fractura completa desplazada. 6 El tratamiento suele consistir en la reducción cerrada de la fractura del cúbito y la luxación de la cabeza del radio, seguida de inmovilización.6,8,9 Se ha notificado la pérdida de la reducción o la inestabilidad en aproximadamente el 20% de los casos, y existe variabilidad en el tratamiento de estas lesiones.8,10 Algunos autores han propuesto una estrategia de tratamiento basada en el com­ ponente de la fractura del cúbito, por lo que recomiendan la reducción cerrada para la fractura incompleta del cúbito y la reducción abierta para las fracturas completas del cúbito, las fracturas oblicuas/transversales, las fracturas conminutas o si la cabeza del radio no se puede reducir. 8-11 Parece que una estrategia de tratamiento basada en el componente de la fractura del cúbito produce resultados excelentes en los pacientes pediátricos. 8 La tasa global de complicaciones es baja, pero la pseudoartrosis del cúbito y la lesión del nervio interóseo (el nervio más comúnmente lesionado en la fractura de Monteggia) u otros nervios son los resultados adversos más comúnmente descritos.9 La fractura de Monteggia puede ser difícil de detectar, especial­ mente si la fractura del cúbito no es completa. En hasta el 50% de los pacientes, el diagnóstico no se realiza en la evaluación inicial y el tratamiento es controvertido en estas lesiones pasadas por alto que se diagnostican de forma tardía.12-14 Aunque en el pasado se ha defendido el tratamiento conservador, muchos autores recomiendan la reducción abierta, ya que una cabeza de radio que no se ha reducido se asocia a dolor y los resultados de la reducción abierta son buenos, aunque se ha descrito una restricción residual de la movilidad.14,15 Hay varios factores asociados a un mal pronóstico. El fracaso en la reducción del cúbito hasta lograr la alineación anatómica, la luxación persistente de la cabeza del radio y el daño nervioso asociado se han relacionado con un mal resultado.9 La fracturaluxación crónica de Monteggia debe tratarse quirúrgicamente con una reducción abierta.9 FRACTURA DE GALEAZZI Fig. 58.7 Proyección lateral que muestra una fractura del cúbito en proceso de consolidación, con un callo maduro que contribuye a la remodelación (flecha blanca), con consolidación ósea, 3 meses después de la lesión. No se observa luxación. Fig. 58.8 Proyección anteroposterior (AP) que muestra una fractura del cúbito en proceso de consolidación, con un callo maduro que contribuye a la remodelación (flecha blanca), con consolidación ósea, 3 meses des­ pués de la lesión. Se trata de una fractura del radio asociada a una luxación de la articulación radiocubital. Esta fractura no es frecuente en la población pediátrica.7,16 La fractura recibe el nombre del cirujano italiano Riccardo Galeazzi. Las fracturas de Galeazzi representan entre el 1-3% de las fracturas del antebrazo y a menudo pasan desapercibidas;16,17 en una serie, el 41% de estas lesiones no se detectaron.17 La fractura del radio suele localizarse en el tercio distal y medio del hueso. La categorización más utilizada de esta fractura es el sistema de clasificación de Letts y Rowhani, que también describe las variantes de Galeazzi.9,18,19 En los pacientes con un esqueleto inmaduro existe una fractura equivalente a la de Galeazzi, en la que la alteración asociada de la articulación radiocubital distal aparece como una epifisiolisis cubital distal.19 Las lesiones de Galeazzi suelen tratarse de forma conservado­ ra en los pacientes pediátricos (a diferencia de la población adulta, en la que el tratamiento conservador suele asociarse a unos malos resultados), mediante la reducción cerrada seguida de inmovilización. Sin embargo, si hay inestabilidad, fracaso de la reducción cerrada o si se sospecha que hay un atrapamiento de un tendón extensor, está indicada la reparación quirúrgica.1,9,16 Las complicaciones no son frecuentes, pero existe un pequeño riesgo de pseudoartrosis del radio o de subluxación recurrente; la tasa de complicaciones aumenta con el retraso en el diagnóstico o la inmovilización inadecuada.1,9 booksmedicos.org 58 • Gemelos italianos: fracturas de Monteggia y Galeazzi PUNTOS ESENCIALES DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN 1. La radiografía simple es la modalidad de imagen de elección ante los traumatismos osteomusculares. 2. Deben obtenerse dos proyecciones del antebrazo (AP y late­ ral). 3. Se debe controlar debidamente el dolor para optimizar el estudio de imagen. Si se ha colocado una férula, debe reti­ rarse antes de obtener las imágenes si es posible. 4. Una lesión de Monteggia consiste en una fractura
