Subido por Angel Palapa

Oftalmologia General de Vaughan y Asbury 18 Edicionº

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A LANGE medical book
Vaughan y Asbury
Oftalmología
general
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… Ahora bien, ¿no ves que el ojo capta la belleza del mundo entero? Es el señor de la astronomía y el hacedor de la cosmografía; asesora y corrige todas las artes de la raza humana;
guía a los hombres hacia las distintas partes de la Tierra; es el príncipe de las matemáticas y
las ciencias que se basan en él gozan de certeza absoluta. El ojo ha medido la lejanía y los tamaños de las estrellas, ha encontrado los elementos y su ubicación; él dio vida a la arquitectura, la perspectiva y el arte divino de la pintura. ¡Qué cosa tan excelente, superior a todo lo
demás creado por Dios!… ¿Qué persona o qué lengua podrán describir a cabalidad su verdadera función? El ojo es la ventana del cuerpo humano, por la que éste percibe su senda y disfruta la belleza del mundo. Gracias al ojo, el alma se place en permanecer dentro de su prisión
corporal porque, sin él, tal cárcel se convierte en tortura.
Leonardo da Vinci (1452-1519)
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A LANGE medical book
Vaughan y Asbury
Oftalmología
general
18ª Edición
Editado por
Paul Riordan-Eva, FRCOphth
Consultant Ophthalmologist
King’s College Hospital, London, United Kingdom
Honorary Senior Lecturer (Teaching)
King’s College London School of Medicine at Guy’s,
King’s College and St. Thomas’ Hospitals,
London, United Kingdom
Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH
Director, The Uveitis Service
Department of Ophthalmology
California Pacific Medical Center
San Francisco, California
Adjunct Clinical Professor of Ophthalmology
Stanford University School of Medicine
Stanford, California
Traducción:
Armando Domínguez Pérez
Rosaura Leonor Lugo Espinosa
Víctor Manuel Pastrana Retana
ERRNVPHGLFRVRUJ
MÉXICO • BOGOTÁ • BUENOS AIRES • CARACAS • GUATEMALA • MADRID • NUEVA YORK
SAN JUAN • SANTIAGO • SÃO PAULO • AUCKLAND • LONDRES • MILÁN • MONTREAL
NUEVA DELHI • SAN FRANCISCO • SIDNEY • SINGAPUR • ST. LOUIS • TORONTO
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Director editorial: Javier de León Fraga
Editor de desarrollo: Héctor F. Guerrero Aguilar
Supervisora de producción: Alejandra Díaz Pulido
NOTA
La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El(los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y
acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina,
ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la
hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se
han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para recabar
información sobre los valores normales.
VAUGHAN Y ASBURY OFTALMOLOGÍA GENERAL
Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra,
por cualquier medio, sin autorización escrita del editor.
Educación
DERECHOS RESERVADOS © 2012, respecto a la primera edición en español por,
McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C.V.
A subsidiary of the McGraw-Hill Companies, Inc.
Prolongación Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 17, Col. Desarrollo Santa Fe,
Delegación Álvaro Obregón, C.P. 01376, México, D.F.
Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana. Reg. núm. 736
ISBN: 978-607-15-0745-7
Translated from the Eighteenth English edition of:
Vaughan & Asbury’s General Ophthalmology.
Copyright © 2011, 2008, 2004 by The McGraw-Hill Companies, Inc.
Previous editions copyright © 1999, 1995, 1992, 1989 by Appleton & Lange; copyright © 1983, 1980, 1977, 1974, 1971, 1968,
1965, 1960, 1958 by Lange Medical Publications.
All Rights Reserved
ISBN : 978-0-07-163420-5
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Impreso en China
Printed in China
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Contenido
Colaboradores
Prefacio
Agradecimientos
vii
ix
x
1. Anatomía y embriología del ojo
1
Paul Riordan-Eva, FRCOphth
2. Examen oftalmológico
27
David F. Chang, MD
3. Urgencias oftalmológicas
59
Paul Riordan-Eva, FRCOphth
4. Párpados y aparato lagrimal
69
M. Reza Vagefi, MD; John H. Sullivan, MD; Zélia M. Corrêa MD, PhD; James J. Augsburger, MD
5. Conjuntiva y lágrimas
86
Lisa M. Nijm, MD, JD; Francisco J. García-Ferrer, MD; Ivan R. Schwab, MD;
James J. Augsburger MD; Zélia M. Corrêa MD, PhD
6. Córnea
124
Roderick Biswell, MD
7. Tracto uveal y esclerótica
150
Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH; James J. Augsburger, MD;
Zélia M. Corrêa, MD, PhD; Carlos Pavesio, MD, FRCOphth
8. Cristalino
181
Richard A. Harper, MD; John P. Shock, MD
9. Humor vítreo
190
Steve Charles, MD
10. Retina
197
Emily C. Fletcher, MBChB, MRCOphth; N. H. Victor Chong, MPhil, DO, FRCS, FRCOphth;
James J. Augsburger, MD; Zélia M. Corrêa, MD, PhD
11. Glaucoma
230
John F. Salmon, MD, FRCS
12. Estrabismo
247
W. Walker Motley, MS, MD; Taylor Asbury, MD
v
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vi
CONTENIDO
13. Órbita
269
John H. Sullivan, MD
14. Neurooftalmología
281
Paul Riordan-Eva, FRCOphth; William F. Hoyt, MD
15. Trastornos oculares asociados con enfermedades sistémicas
327
Edward Pringle, MA, MRCP, MRCOphth; Elizabeth M. Graham, FRCP, FRCOphth
16. Enfermedades inmunológicas de los ojos
361
Toby Y.B. Chan, MD, BSc; William G. Hodge, MD, MPH, PhD, FRCSC
17. Temas especiales de interés pediátrico
371
Douglas R. Fredrick, MD
18. La genética en oftalmología
382
James J. Augsburger, MD; Zélia M. Corrêa, MD, PhD
19. Traumatismo oftálmico
386
James J. Augsburger, MD; Zélia M. Corrêa, MD, PhD
20. Causas y prevención de pérdida de la visión
399
Adnan Pirbhai, MD, FRCS(C); Shefalee Shukla Kent, MD; William G. Hodge, MD, MPH, PhD, FRCSC
21. Óptica y refracción
414
Paul Riordan-Eva, FRCOphth
22. Terapéutica oftálmica
430
Allan J. Flach, PharmD, MD; Frederick W. Fraunfelder, MD
23. Láseres en oftalmología
450
N. H. Victor Chong, MPhil, DO, FRCS, FRCOphth
24. Visión reducida
460
Gwen K. Sterns, MD; Eleanor E. Faye, MD, FACS
25. Rehabilitación de la visión
473
August Colenbrander, MD
Apéndice: Grado de visión funcional
479
August Colenbrander, MD
Anexos
Diagnóstico diferencial de causas comunes de inflamación ocular
Abreviaturas y símbolos utilizados en oftalmología
Glosario
Índice alfabético
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483
484
485
493
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Colaboradores
Taylor Asbury, MD
Zélia M. Corrêa MD, PhD
Vice Chair for Development, Department of
Ophthalmology, University of Cincinnati; Department
of Ophthalmology, University of Cincinnati College
of Medicine, Cincinnati, Ohio
Estrabismo
Associate Professor, Department of Ophthalmology,
University of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati,
Ohio
Párpados y aparato lagrimal; Conjuntiva y lágrimas;
Tracto uveal y esclerótica; Retina; La genética en
oftalmología; Traumatismo oftálmico
James J. Augsburger, MD
Professor and Chairman, Department of Ophthalmology,
University of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati,
Ohio
Párpados y aparato lagrimal; Conjuntiva y lágrimas;
Tracto uveal y esclerótica; Retina; La genética en
oftalmología; Traumatismo oftálmico
Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH
Roderick Biswell, MD
Associate Professor Retired, Department of
Ophthalmology, New York University, New York,
New York
Visión reducida
Director, The Uveitis Service, Department of
Ophthalmology, California Pacific Medical Center,
San Francisco, California
Tracto uveal y esclerótica
Eleanor E. Faye, MD, FACS
Associate Professor of Ophthalmology, University of
California, San Francisco; University of California,
San Francisco Hospital; O’Connor Hospital, San Jose,
California
Córnea
Allan J. Flach, PharmD, MD
Professor of Ophthalmology, University of California,
San Francisco
Terapéutica oftálmica
Toby Y.B. Chan, MD, BSc
Ophthalmology Resident, Department of Ophthalmology,
Ivey Eye Institute, University of Western Ontario,
London, Ontario, Canada
Enfermedades inmunológicas de los ojos
Emily C. Fletcher, MBChB, MRCOphth
Specialist Registrar, Department of Ophthalmology,
Oxford Eye Hospital, John Radcliffe Hospital, Oxford,
United Kingdom
Retina
David F. Chang, MD, BSc
Clinical Professor, University of California, San Francisco
Examen oftalmológico
Frederick W. Fraunfelder, MD
Steve Charles, MD
Assistant Professor of Ophthalmology, Casey Eye Institute
at Oregon Health and Science University, Portland,
Oregon
Terapéutica oftálmica
Clinical Professor of Ophthalmology, Department of
Ophthalmology, University of Tennessee, Memphis,
Tennessee
Humor vítreo
Douglas R. Fredrick, MD, FACS
N. H. Victor Chong, MPhil, DO, FRCS, FRCOphth
Consultant Ophthalmic Surgeon, Oxford Eye Hospital,
University of Oxford, Oxford, United Kingdom
Retina; Láseres en oftalmología
Clinical Professor of Ophthalmology and Pediatrics,
Department of Ophthalmology, Stanford University,
Stanford, California
Temas especiales de interés pediátrico
August Colenbrander, MD
Francisco J. García-Ferrer, MD
Affiliate Senior Scientist, Rehabilitation Engineering
Center, Smith-Kettlewell Eye Research Institute, San
Francisco, California
Rehabilitación de la visión; Apéndice: Grado de visión
funcional
Associate Professor, Department of Ophthalmology and
Vision Science, University of California, Davis, School
of Medicine, Sacramento, California
Conjuntiva y lágrimas
vii
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viii
COLABORADOES
Elizabeth M. Graham, FRCP, FRCOphth
Edward Pringle, MA, MRCP, MRCOphth
Consultant Medical Ophthalmologist, St. Thomas’ Hospital
and National Hospital for Neurology and Neurosurgery,
London, United Kingdom
Trastornos oculares asociados con enfermedades
sistémicas
Specialist Registrar, Medical Eye Unit, St. Thomas’
Hospital, London, United Kingdom
Trastornos oculares asociados con enfermedades
sistémicas
Richard A. Harper, MD
Consultant Ophthalmologist, King’s College Hospital,
London, United Kingdom; Honorary Senior Lecturer
(Teaching), King’s College London School of Medicine
at Guy’s, King’s College and St. Thomas’ Hospitals,
London, United Kingdom
Anatomía y embriología del ojo; Urgencias
oftalmológicas; Neurooftalmología; Óptica y
refracción
Professor, Department of Ophthalmology, University of
Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, Arkansas
Cristalino
William G. Hodge, MD, MPH, PhD, FRCSC
University of Ottawa Eye Institute; The Ottawa Hospital,
Ottawa, Ontario, Canada
Enfermedades inmunológicas de los ojos; Causas y
prevención de pérdida de la visión
Paul Riordan-Eva, FRCOphth
John F. Salmon, MD, FRCS
Professor Emeritus, University of California, San Francisco
Neurooftalmología
Consultant Ophthalmologist, Department of
Ophthalmology, University of Oxford, Oxford, United
Kingdom
Glaucoma
Shefalee Shukla Kent, MD, FRCSC
Ivan R. Schwab, MD, FACS
William F. Hoyt, MD
Fellow, Department of Neuro-Ophthalmology, University
of Toronto, Toronto, Canada
Causas y prevención de pérdida de la visión
W. Walker Motley, MS, MD
Clinical Assistant Professor of Ophthalmology, Department
of Ophthalmology, University of Cincinnati, Cincinnati,
Ohio
Estrabismo
Lisa M. Nijm, MD, JD
Volunteer Clinical Assistant Professor of Ophthalmology,
Department of Surgery, Southern Illinois University
School of Medicine, Springfield, Illinois
Conjuntiva y lágrimas
Carlos Pavesio, MD, FRCOphth
Consultant Ophthalmologist, Medical Retina, Moorfields
Eey Hospital, London, United Kingdom
Tracto uveal y esclerótica
Adnan Pirbhai, MD, FRCS(C)
Resident, Ivey Eye Institute, Department of
Ophthalmology, University of Western Ontario, London,
Ontario, Canada
Causas y prevención de pérdida de la visión
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Professor, Department of Ophthalmology, University
of California, Davis, Sacramento, California
Conjuntiva y lágrimas
John P. Shock, MD
Executive Vice Chancellor, Professor and Chairman,
Department of Ophthalmology, University of Arkansas
for Medical Sciences, Little Rock, Arkansas
Cristalino
Gwen K. Sterns, MD
Clinical Professor of Ophthalmology, Department of
Ophthalmology, University of Rochester School
of Medicine and Dentistry, Rochester, New York
Visión reducida
John H. Sullivan, MD
Clinical Professor, Department of Ophthalmology,
University of California, San Francisco, California
Párpados y aparato lagrimal; Órbita
M. Reza Vagefi, MD
Assistant Professor of Ophthalmology, Department of
Ophthalmology, Scheie Eye Institute, University
of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania
Párpados y aparato lagrimal
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Prefacio
Durante cinco décadas, esta obra ha constituido el más conciso, actualizado y autorizado repaso de oftalmología general para
estudiantes de medicina, residentes de oftalmología, enfermeras, optometristas y colegas dedicados a otros campos de la
medicina y la cirugía, lo mismo que para profesionales relacionados con la salud. Esta decimoctava edición fue revisada y
actualizada con ese mismo objetivo en mente. Así, se realizaron los siguientes cambios respecto de la decimoséptima edición:
•
•
•
•
Las ilustraciones a color, en su mayoría, están disponibles en la versión on-line, en accessmedicine.com
Se agregaron nuevos capítulos sobre Urgencias oftalmológicas (3), Rehabilitación de la visión (25) y Grado de visión
funcional (Apéndice)
Se llevaron a cabo revisiones mayores de las secciones sobre tumores en los capítulos 4 (Párpados y aparato lagrimal),
5 (Conjuntiva y lágrimas), 7 (Tracto uveal y esclerótica) y 10 (Retina); también de la sección sobre esclerótica en el capítulo 7, y de los capítulos 12 (Estrabismo), 18 (La genética en oftalmología), 19 (Traumatismo oftálmico) y 24 (Visión
reducida)
Se reorganizó el material sobre causas y prevención de pérdida de la visión y se integró en un solo capítulo (20).
Igual que en anteriores revisiones, el texto se basó en la colaboración de numerosas autoridades en campos especiales, quienes otorgaron el beneficio de su asesoría. En particular, agradecemos a David Albiani, Robert Campbell, William Edward,
Debra Shetlar, Dhanes Thomas, Constance West y Jack Whitcher por su colaboración en ediciones anteriores. También
damos una calurosa bienvenida a los nuevos autores: Toby Chan, August Colenbrander, Zélia Corrêa, Walker Motley, Lisa
Nijm, Carlos Pavesio, Adnan Pirbhai, Edward Pringle, Shefalee Shukla Kent, Gwen Sterns y Reza Vagefi.
Paul Riordan-Eva, FRCOphth
Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH
ix
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Agradecimientos
Esta edición de
Vaughan y Asbury, Oftalmología general
está dedicada, con gratitud, a
John (“Jack”) P. Whitcher, MD, MPH
quien fue uno de los editores de la decimoséptima edición,
y además colaboró en muchas de las ediciones anteriores.
Margot Riordan-Eva
Sharon Shaw
Elliott Riordan-Eva
Aidan Cunningham
Natasha Riordan-Eva
Ava Cunningham
Anastasia Riordan-Eva
Jack Whitcher
Mary Elaine Armacost
Heinrich König
Arthur Asbury
Charles Leiter
Laurie Campbell
Barbara Miller
Patricia Cunnane
Patricia Pascoe
Harry Hind
Geraldine Hruby
Lionel Sorenson
Vicente Jocson
x
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1
Anatomía
y embriología
del ojo
Paul Riordan-Eva, FRCOphth
El conocimiento completo de la anatomía del ojo, la órbita,
los campos visuales, los nervios craneales superiores y
las vías centrales que regulan los movimientos oculares es
requisito para la interpretación adecuada de enfermedades
con manifestaciones oftálmicas. Más aún, tales conocimientos anatómicos resultan fundamentales para la planeación y
ejecución apropiadas de la cirugía oftálmica y orbitaria. La
mayor parte de este acervo científico se basa en disecciones
anatómicas realizadas post mortem o durante operaciones,
pero mediante técnicas no cruentas (en particular, imágenes
por resonancia magnética —IRM—, ecografía y tomografía
de coherencia óptica —OCT—, por sus siglas en inglés) se
obtiene cada vez más información adicional. Es claro que
investigar la embriología del ojo es más difícil, por la relativa escasez de material humano adecuado; en consecuencia,
aún se depende en gran parte de estudios en animales, con
las dificultades intrínsecas de inferir paralelismos con respecto al desarrollo humano. A pesar de todo, se sabe mucho
acerca de la embriología del ojo humano, lo cual, junto con
la reciente expansión de la genética molecular, ha servido
para lograr conocimientos mucho más profundos sobre las
anomalías de desarrollo del aparato visual.
I. ANATOMÍA NORMAL
LA ÓRBITA (FIGURAS 1-1 Y 1-2)
Se representa de modo esquemático la cavidad orbitaria
como una pirámide de cuatro paredes que convergen en la
parte posterior. Las paredes mediales de las órbitas derecha
e izquierda son paralelas entre sí y están separadas por la
nariz. Las paredes lateral y medial de cada órbita forman un
ángulo de 45°, de modo que las paredes laterales de las dos
órbitas quedan en ángulo recto entre sí. Se compara a la
órbita con la forma de una pera, en la que el nervio óptico
representa su tallo. El diámetro de la circunferencia ante-
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1
rior es un poco menor que el de la región que está justo dentro del borde, que constituye un sólido margen protector.
En el adulto, el volumen de la órbita es de más o menos
30 ml y el globo ocular ocupa alrededor de una quita parte de
ese espacio. El resto lo ocupa la masa de grasa y músculo.
El límite anterior de la cavidad orbitaria es el tabique
de la órbita, que actúa como barrera entre los párpados y
la órbita (véase Párpados, más adelante en este capítulo).
Las órbitas están bordeadas por el seno frontal (por
arriba), el seno maxilar (por debajo) y los senos etmoidal y
esfenoidal (en su cara medial). El suelo de la órbita es muy
delgado y se lesiona con facilidad por traumatismos directos
en el globo ocular, que ocasionan fracturas con estallamiento, con herniación de los contenidos orbitarios hacia el seno
maxilar. Las infecciones internas en los senos etmoidal y
esfenoideo pueden erosionar la muy delgada pared medial
(lámina papirácea) y afectar los contenidos de la órbita. A
veces, los defectos en el techo orbitario (p. ej., por neurofibromatosis) causan pulsaciones visibles en el globo ocular,
las cuales son transmitidas desde el cerebro.
Paredes orbitarias
El techo de la órbita está formado sobre todo por la placa
orbitaria del hueso frontal. La glándula lagrimal se localiza
en la fosa lagrimal, en la superficie anterolateral del techo.
En plano posterior, el ala menor del hueso esfenoides, que
contiene el conducto óptico, completa el techo.
La pared lateral está separada del techo por la fisura
orbital superior, que divide las alas menor y mayor del hueso
esfenoides. La porción anterior de la pared lateral es formada
por la superficie orbitaria del hueso cigomático (malar o
pómulo). Ésta es la parte más fuerte de la órbita ósea. Los
ligamentos suspensorios del cristalino de cada ojo, los tendones palpebrales laterales y los ligamentos alares tienen inserciones de tejido conjuntivo en los tubérculos orbitarios laterales.
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2
CAPÍTULO 1
Lámina orbitaria del hueso frontal
Escotadura supraorbitaria
Ala menor del esfenoides
Fisura orbitaria superior
Agujero óptico
Ala mayor del esfenoides
Hueso etmoides
Superficie orbitaria del
hueso cigomático (malar)
Surco lagrimal
Hueso lagrimal
Fisura orbitaria inferior
Superficie orbitaria del maxilar
Surco infraorbitario
Agujero infraorbitario
▲ Figura 1–1. Vista anterior de los huesos de la órbita derecha.
Fosa lagrimal
Hueso lagrimal
Porción orbitaria del hueso frontal
Agujero etmoidal anterior
Hueso etmoides
Agujero etmoidal posterior
Agujero óptico
Hueso esfenoides
Apófisis orbitaria
del hueso palatino
Agujero esfenopalatino
Surco infraorbitario
en la superficie
orbitaria del maxilar
▲ Figura 1–2. Vista medial de la pared ósea en la órbita izquierda.
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3
Anatomía y embriología del ojo
El suelo orbitario está separado de la pared inferior por
la fisura orbitaria inferior. La placa orbitaria del maxilar
superior constituye la gran área del suelo orbitario y es la
región donde más se producen las fracturas con estallamiento. El proceso frontal del maxilar superior, en sentido
medial, y el hueso malar, en sentido lateral, completan el
borde inferior de la órbita. El proceso orbitario del hueso
palatino forma una pequeña área triangular en la parte
posterior del suelo.
Los bordes de la pared medial están menos diferenciados. El hueso etmoides es delgado como hoja de papel,
pero su espesor aumenta en la parte anterior al unirse con
el hueso lagrimal. El cuerpo del esfenoides forma la
mayor parte de la superficie posterior de la pared medial y
el proceso angular del hueso frontal constituye la parte superior de la cresta lagrimal posterior. La porción inferior de
la cresta lagrimal está formada por el hueso lagrimal. Es
fácil palpar la cresta lagrimal anterior a través del párpado;
la cresta está formada por el proceso frontal del maxilar
superior. El surco lagrimal se ubica entre las dos crestas y
contiene el saco lagrimal.
Ápice de la órbita (figura 1-3)
Es el principal portal para los nervios y vasos que llegan al
ojo y sitio de origen de todos los músculos extraoculares,
excepto el oblicuo inferior. La fisura orbitaria superior
se localiza entre el cuerpo y las alas menores del hueso esfenoides. La vena oftálmica superior y los nervios lagrimal,
frontal y patético atraviesan la porción lateral de la fisura,
que se halla fuera del ligamento de Zinn. Las ramas superior
e inferior del nervio motor ocular común y los nervios motor
ocular externo y nasociliar cruzan por la porción medial de
la fisura, por dentro del ligamento de Zinn. El nervio óptico
y la arteria oftálmica pasan a través del conducto óptico, que
también está dentro del ligamento de Zinn.
Es frecuente que las venas oftálmicas inferior y superior se unan antes de salir de la órbita; en caso contrario la
Nervio patético
Nervio frontal
Músculo recto superior
Músculo elevador
Nervio óptico
Nervio lagrimal
Músculo
oblicuo
superior
Vena oftálmica
superior
Músculo
recto
medial
Fisura orbitaria
superior
Arteria oftálmica
Músculo recto
lateral
Nervio nasociliar
Músculo recto
inferior
Fisura orbitaria inferior
Nervio motor ocular
común (divisiones
superiores e inferiores)
Nervio motor ocular externo
Vena oftálmica inferior
▲ Figura 1–3. Vista anterior del ápice de la órbita derecha.
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4
CAPÍTULO 1
inferior puede pasar por cualquier parte de la fisura orbitaria superior, incluso por la porción adyacente al cuerpo del
esfenoides (ubicada en posición inferomedial respecto del ligamento de Zinn) o por la fisura orbitaria inferior.
Irrigación sanguínea
(figuras 1-4, 1-5 y 1-6)
La mayor parte del suministro de sangre para la órbita y sus
estructuras llega por la arteria oftálmica, que es la primera
rama importante del segmento intracraneal de la arteria
carótida interna. Esta rama pasa por debajo del nervio óptico y lo acompaña a través del conducto óptico hasta la órbita. La primera rama de la arteria central de la retina se interna en el nervio óptico a más o menos 8 a 15 mm detrás
del globo ocular. Otras ramas de la arteria oftálmica son la
arteria lagrimal (que irriga la glándula lagrimal y el párpado
superior), las ramas musculares que nutren los diversos
músculos de la órbita, las arterias ciliares posteriores larga
y corta, las arterias palpebrales en ambos párpados y las
arterias supraorbitaria (frontal externa) y supratroclear
(frontal). Las arterias ciliares posteriores cortas irrigan la
coroides y partes del nervio óptico. Las dos arterias ciliares
posteriores largas irrigan el cuerpo ciliar y se anastomosan
entre sí y con las arterias ciliares anteriores para formar el
círculo arterial mayor del iris. Las arterias ciliares anteriores se derivan de las ramas arteriales de los músculos rectos
e irrigan la porción anterior de la esclerótica, la epiesclerótica, el limbo y la conjuntiva, además de aportar sangre al
círculo arterial mayor del iris. Las ramas más anteriores de
la arteria oftálmica contribuyen a la formación de las arcadas arteriales de los párpados, que se anastomosan con la
circulación carotídea externa a través de la arteria facial.
El drenaje venoso de la órbita se realiza de manera
primaria a través de las venas oftálmicas superior e inferior,
en las que desembocan las venas de los vértices, las ciliares
Círculo arterial
mayor del iris
Círculo arterial
menor del iris
Vasos conjuntivales
Vasos del
cuerpo ciliar
Vasos ciliares anteriores
Vasos coroidales
Vasos de la epiesclerótica
Vasos de la retina
Vena del vértice
Arteria ciliar posterior larga
Arterias ciliares posteriores cortas
Vasos durales
Vasos centrales
de la retina
Vasos de la piamadre
▲ Figura 1–4. Vasculatura del ojo. Todas las ramas arteriales se derivan de la arteria oftálmica. El drenaje venoso se realiza a través
del seno cavernoso y el plexo pterigoideo.
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5
Anatomía y embriología del ojo
Limbo
Vasos conjuntivales
Cór
nea
Ramas perforantes
Arteria y vena
ciliares anteriores
Ángulo de la cámara anterior
Es
cle
rót
ica
Iris
Círculo arterial
mayor del iris
Cuerpo ciliar
Arteria ciliar posterior larga
▲ Figura 1–5. Vasculatura del segmento anterior.
Seno sagital superior
Vena cavernosa
Seno sagital inferior
Vena frontal
Vena nasolagrimal
Vena oftálmica superior
Vena diploica occipital
Vena auricular posterior
Vena angular
Vena oftálmica inferior
Vena temporal superficial
Vena occipital
Plexo pterigoideo
Vena facial anterior
Vena yugular externa
Vena facial posterior
Vena yugular interna
Vena submentoniana
▲ Figura 1–6. Sistema de drenaje interno del ojo.
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6
CAPÍTULO 1
anteriores y la central de la retina. Las venas oftálmicas se
comunican con el seno cavernoso, a través de la fisura orbitaria superior, y con el plexo venoso pterigoideo, a través de
la fisura orbitaria inferior. La vena oftálmica superior se forma a partir de las venas supraorbitaria y supratroclear, con
las que forma una rama de la vena angular. Todas ellas drenan hacia la piel de la región periorbitaria. Con eso se establece comunicación directa entre la piel facial y el seno cavernoso, lo que explica la trombosis en el seno cavernoso
(con potencial letal) secundaria a la infección superficial de
la epidermis periorbitaria.
EL GLOBO OCULAR
En el adulto normal, el globo del ojo es casi esférico y su diámetro anteroposterior mide, en promedio, 24 milímetros.
LA CONJUNTIVA
Es la delgada mucosa transparente que cubre la superficie
posterior de los párpados (conjuntiva palpebral) y la superficie anterior de la esclerótica (conjuntiva bulbar u ocular);
es continua con la epidermis en el margen palpebral (unión
mucocutánea) y con el epitelio corneal en el limbo.
La conjuntiva palpebral cubre la superficie posterior de los párpados y está unida con firmeza al tarso. En los
márgenes tarsales superior e inferior, la conjuntiva se refleja en sentido posterior (en los fondos de saco superior e inferior) y cubre el tejido epiesclerótico para convertirse en la
conjuntiva bulbar.
La conjuntiva bulbar está adherida de manera laxa
al tabique orbitario en los fondos de saco palpebrales y con
frecuencia se pliega allí. Eso permite que el ojo se mueva e
incremente la superficie conjuntival secretora. (Los ductos
de la glándula lagrimal desembocan en el fondo de saco
temporal superior.) Excepto en el limbo (donde la cápsula
de Tenon y la conjuntiva están fusionadas a lo largo de unos
3 mm), la conjuntiva bulbar se adhiere de manera laxa a la
cápsula de Tenon y la esclerótica subyacente.
En el epicanto interno se localiza un pliegue de conjuntiva bulbar engrosada y blanda, el pliegue semilunar, que
corresponde a la membrana nictitante de algunos animales
inferiores. En la superficie de la porción interna del pliegue
semilunar se halla adherida una pequeña estructura epidermoide carnosa, la carúncula, que es una zona transicional
que contiene elementos cutáneos y mucosos.
Histología
El epitelio conjuntival está formado por dos a cinco
capas de epitelio columnar estratificado de células superficiales y basales. En cambio, cerca del limbo, arriba de la
carúncula y cerca de las uniones mucocutáneas de los márgenes palpebrales, el epitelio conjuntival se compone de
células escamosas estratificadas. El segmento de células
epiteliales contiene células caliciformes ovales o redondas
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que secretan moco. A medida que se forma el moco, que es
necesario para dispersión adecuada de la película lagrimal
precorneal, empuja el núcleo de células caliciformes hacia
un lado. Las células basales del epitelio se tiñen de manera más profunda que las superficiales y algunas cercanas
al limbo contienen pigmento.
El estroma conjuntival se divide en una capa adenoide (superficial) y una fibrosa (profunda). La capa adenoide contiene tejido linfoide y en algunas áreas incluye
estructuras de “tipo folicular” sin centro germinal. Empieza
a desarrollarse después de los dos o tres primeros meses de
vida. Es la causa de que la conjuntivitis de inclusión en el
neonato sea de tipo papilar en vez de folicular (y que después se vuelva folicular). La capa fibrosa se compone de
tejido conjuntivo adherido a la placa tarsal. A ello se debe el
aspecto de la reacción papilar cuando se inflama la conjuntiva. Esta capa se extiende de manera laxa sobre el globo
ocular.
Las glándulas lagrimales accesorias (glándulas de
Krause y Wolfring) tienen estructura y función similares a
las de la glándula lagrimal y se localizan en el estroma. La
mayoría de las glándulas de Krause están en el fondo de
saco superior y el resto en el fondo de saco inferior. Las
glándulas de Wolfring se hallan en el margen superior del
párpado superior.
Vasculatura, vasos linfáticos
y nervios de la conjuntiva
Las arterias de la conjuntiva son derivaciones de las arterias
ciliar anterior y palpebral. Estos dos vasos se anastomosan
ampliamente y (junto con numerosas venas conjuntivales
que por lo general siguen el patrón arterial) forman la considerable red vascular de la conjuntiva. Los vasos linfáticos
conjuntivales están dispuestos en capas superficial y profunda y se unen a los linfáticos palpebrales para formar un
rico plexo linfático. La inervación de la conjuntiva se deriva
de la primera división (oftálmica) del quinto par craneal; la
constituye un número relativamente corto de fibras sensitivas al dolor.
CÁPSULA DE TENON (FASCIA BULBAR)
Es una membrana fibrosa que envuelve el globo ocular,
desde el limbo hasta el nervio óptico (figura 1-19). Junto al
limbo, la conjuntiva, la cápsula de Tenon y la epiesclerótica
se fusionan. Más atrás, la superficie interna de la cápsula de
Tenon se extiende unida a la esclerótica y la superficie externa queda en contacto con la grasa orbitaria y las demás estructuras contenidas en el cono muscular extraorbitario. En
el punto donde los tendones de los músculos extraoculares
perforan la cápsula de Tenon, al cruzar hacia sus inserciones al globo ocular, de la cápsula sale una reflexión tubular
alrededor de dichos músculos. Esas reflexiones fasciales se
continúan con la fascia de los músculos. De ambas fascias,
ya fusionadas, nacen extensiones hacia las estructuras cir-
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7
Anatomía y embriología del ojo
cundantes y los huesos orbitarios. Dichas extensiones fasciales son bastante rígidas y restringen las acciones de los
músculos extraoculares, por lo que se les conoce como ligamentos alares (figura 1-20). Su función es regular la dirección de las acciones de los músculos extraoculares y a
veces actúan como sus orígenes mecánicos funcionales,
quizá bajo control neuronal activo (hipótesis de la polea
activa). El segmento inferior de la cápsula de Tenon es grueso y se fusiona con la fascia del músculo recto inferior y los
músculos oblicuos inferiores, para formar el ligamento suspensorio del globo ocular (ligamento de Lockwood), sobre el
que descansa el globo.
ESCLERÓTICA Y EPIESCLERÓTICA
La esclerótica es la cubierta fibrosa externa que protege al
ojo y está compuesta casi exclusivamente de colágeno (figu-
ra 1-7). Es una estructura densa de color blanco que se
continúa en su parte anterior con la córnea y en su parte
posterior con la duramadre del nervio óptico. A través del
agujero posterior de la esclerótica se hallan bandas de colágeno y tejido elástico que constituyen la lámina papirácea del etmoides (o lámina orbitaria), por la que pasan
los haces axonales del nervio óptico. La superficie externa
de la esclerótica está cubierta por la epiesclerótica, una delgada capa de tejido elástico fino, la cual contiene numerosos
vasos sanguíneos que alimentan a la esclerótica. Se llama
lámina fusca a la capa de pigmento marrón que se halla en
la superficie interna de la esclerótica y, a la vez, constituye la
capa externa del espacio supracoroideo.
En la inserción de los músculos rectos, el grueso aproximado de la esclerótica es de 0.3 mm; en todas sus demás
partes es de 0.6 mm. Alrededor del nervio óptico, las arterias ciliares posteriores largas y cortas atraviesan la escleró-
Pupila
Córnea
Iris
Conducto de Schlemm
Conjuntiva
Ángulo de la cámara anterior
Venas de la epiesclerótica
Cámara posterior
Cuerpo ciliar
Zónula
Corona ciliar
Cristalino
Parte plana
Cápsula del cristalino
Músculo recto
medial
Músculo recto
lateral
Ora serrata
Retina
Coroides
Coroides
Retina
Esclerótica
Esclerótica
Cuerpo vítreo
Epitelio pigmentario
retiniano
Vena del vértice
Arteriolas y venas retinianas
Lámina papirácea
Mácula
Arteria ciliar posterior larga
y nervio ciliar largo
Piamadre
Disco óptico Duramadre
Aracnoides
Nervio óptico
Arteria y vena centrales de la retina
▲ Figura 1–7. Estructuras internas del ojo humano.
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CAPÍTULO 1
tica, y lo mismo hacen los nervios ciliares largos y cortos
(figura 1-8). Las arterias ciliares posteriores largas y los
nervios ciliares largos se extienden del nervio óptico al cuerpo ciliar por un surco poco profundo en la superficie interna
de la esclerótica, ubicado en los meridianos correspondientes a las 3 y las 9 del reloj. Las venas de los cuatro vértices
salen a través de la esclerótica por cuatro puntos ligeramente posteriores al ecuador; drenan la coroides y por lo general
sale una por cada cuadrante. Las cuatro arterias ciliares
anteriores y las venas ciliares penetran la esclerótica unos
4 mm detrás del limbo y un poco delante de la inserción del
músculo recto respectivo. La esclerótica recibe su inervación de los nervios ciliares.
Por histología, la esclerótica está formada por numerosas bandas densas de fascículos de colágeno entrelazadas.
Cada banda tiene de 10 a 16 μm de espesor y de 100 a
140 μm de anchura. La estructura de la esclerótica es muy
similar a la del estroma corneal (véase la siguiente sección),
pero es opaca, en vez de transparente, por la irregularidad
de sus láminas de colágeno, su mayor contenido de agua y
menor contenido de proteoglucanos.
CÓRNEA
Es un tejido transparente de tamaño y estructura comparables a los de un vidrio de reloj de pulsera chico (figura 1-9).
Está insertada en la esclerótica por el limbo. La depresión
formada en esa unión es conocida como surco de la esclerótica. En adultos, el espesor promedio de la córnea es de
550 μm en el centro, su diámetro horizontal es aproximadamente de 11.7 mm y el diámetro vertical de unos 10.6 mm.
La componen cinco capas distintas (figura 1-10) que son, de
adelante hacia atrás: epitelio (que se continúa con el epitelio
de la conjuntiva bulbar), la membrana de Bowman, el estroma, la membrana de Descemet y el endotelio.
El epitelio se compone de cinco o seis capas de células.
La membrana de Bowman es una capa acelular clara formada por una porción de estroma modificado. El estroma de la
córnea ocupa alrededor de 90% del espesor de esta estructura y se compone de láminas entretejidas de fibrillas de
colágeno de 10 a 250 μm de anchura y de 1 a 2 μm de longitud que se extienden a casi todo lo largo del diámetro corneal; son paralelas a la superficie corneal y, debido a su regularidad, son ópticamente transparentes. Estas láminas se
hallan en una matriz de proteoglucanos hidratados asociadas con los queratocitos que producen el colágeno y la matriz. La membrana de Descemet constituye la lámina basal
del endotelio corneal y su aspecto es homogéneo al microscopio óptico, pero es laminado al microscopio electrónico, a
causa de diferencias estructurales entre sus porciones prenasal y posnasal. Al nacimiento, su grosor es de unos 3 μm,
pero va engrosando durante el curso de la vida y alcanza de
10 a 12 μm en la edad adulta. El endotelio tiene una sola
capa de células, pero tiene la función de mantener la deturgescencia del estroma corneal. Es muy sensible a lesiones y
pérdida de células con el envejecimiento (su densidad normal se reduce de 23 000 células/mm2 al nacer, hasta 2 000
células/mm2 en la edad avanzada). La reparación endotelial
Inserción del músculo oblicuo superior
Vena del vértice
Vena del vértice
Arterias ciliares
posteriores cortas y
nervios ciliares cortos
Arteria ciliar
posterior larga y
nervio ciliar largo
Nervio óptico
Inserción del músculo oblicuo inferior
Vena del vértice
Vena del vértice
▲ Figura 1–8. Vista posterior del ojo izquierdo.
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Anatomía y embriología del ojo
Esclerótica
Epitelio pavimentoso
de 5 a 6 capas de
grueso
Capa de Bowman
Estroma
Membrana
de Descemet
A
Limbo
Carúncula lagrimal
Endotelio
Polo corneal anterior
Pliegue semilunar
Lago lagrimal
▲ Figura 1–10. Corte transversal de la córnea.
vienen de la primera división (oftálmica) del quinto par
craneal (nervio trigémino).
La córnea es transparente gracias a su estructura uniforme y a que es avascular y deturgescente.
TRACTO UVEAL
Sus componentes son, de adelante hacia atrás: iris, cuerpo
ciliar y coroides (figura 1-7). Es la capa vascular media del
ojo y está protegida por la córnea y la esclerótica. Contribuye
al suministro de sangre a la retina.
Iris
B
Punto
Borde
lagrimal palpebral
anterior
Borde
Línea
palpebral gris
posterior
Orificios de
glándulas de
Meibomio
▲ Figura 1–9. (A, B) Referencias anatómicas externas del ojo. La
esclerótica está cubierta por la conjuntiva transparente.
está limitada a agrandar y deslizar las células existentes, con
poca capacidad para la división celular. La insuficiencia de
la función endotelial provoca edema corneal.
Las fuentes de nutrición para la córnea son los vasos
del limbo, del tumor acuoso y las lágrimas. La córnea superficial también toma de la atmósfera la mayor parte del oxígeno que requiere. Los nervios sensoriales de la córnea pro-
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Es un cono poco profundo orientado en sentido anterior.
Tiene una abertura en el centro, la pupila. Está delante del
cristalino y divide las cámaras anterior y posterior,
cada una de las cuales contiene humor acuoso que pasa a
través de la pupila. No existen células epiteliales que cubran
el estroma anterior. Los músculos dilatadores y el esfínter se
desarrollan a partir del epitelio anterior, que cubre la superficie posterior del estroma y constituye una extensión del
epitelio pigmentario de la retina. El epitelio posterior está
muy pigmentado y es una extensión de la neurorretina.
El iris recibe suministro de sangre desde el círculo mayor
del iris (figura 1-4). Los capilares del iris tienen endotelio no
fenestrado y, por tanto, normalmente no permiten derrames
de fluoresceína inyectada por vía IV. La inervación sensorial
del iris se compone de fibras de los nervios ciliares.
El iris regula la cantidad de luz que entra al ojo. El tamaño pupilar es determinado principalmente por el balance
entre la constricción debida a la acción parasimpática a
través del tercer par craneal y la dilatación ocasionada por
la acción simpática (véase capítulo 14).
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10
CAPÍTULO 1
Cuerpo ciliar
Coroides
En corte transversal, el cuerpo ciliar es más o menos triangular y se extiende hacia adelante, desde el extremo anterior
de la coroides hasta la raíz del iris (alrededor de 6 mm). Está
formado por una zona rugosa anterior, la parte plegada (2
mm) y la zona plana posterior (4 mm). Los procesos ciliares
surgen de la parte plegada (figura 1-11) y se componen sobre
todo de capilares y venas que drenan a través de las venas
de los vértices. Los capilares son grandes y están fenestrados, de modo que permiten fugas de fluoresceína inyectada
por vía IV. El epitelio tiene dos capas: una interna no pigmentada, que constituye la extensión anterior de la neurorretina, y la externa pigmentada, que es una extensión del
epitelio pigmentado de la retina. Los procesos ciliares y
el epitelio ciliar que los cubre son los que producen el humor acuoso.
El músculo ciliar está compuesto de una combinación de fibras longitudinales, radiales y circulares. La función
de estas últimas es contraer y relajar las fibras de la zónula,
que se originan en los valles formados entre los procesos
ciliares (figura 1-12); al hacerlo, varían la tensión sobre la
cápsula del cristalino y cambian el foco de los objetos del
campo visual, tanto cercanos como lejanos. Las fibras longitudinales del músculo ciliar se insertan en el retículo trabecular e influyen en el tamaño del poro.
El suministro de sangre arterial al cuerpo ciliar se deriva del círculo mayor del iris. La inervación es por medio de
los nervios ciliares cortos.
Es el segmento posterior del tracto uveal y se localiza entre
la retina y la esclerótica. Está compuesta por tres capas de
vasos sanguíneos coroidales: grandes, intermedios y pequeños. Los vasos más internos están ubicados en la coroides y
son los de luz más grande (figura 1-13). A la porción interna
de vasos coroideos se le llama coriocapilar. La sangre proveniente de los vasos coroideos es drenada por las venas de los
cuatro vértices (una en cada cuadrante posterior).
La coroides está fijada en su parte interna por la membrana de Bruch y en su parte externa por la esclerótica. El
espacio supracoroidal se halla entre la coroides y la esclerótica. En su parte posterior, está adherida con firmeza a los
márgenes del nervio óptico y, en su parte anterior, está unida al cuerpo ciliar.
El agregado de vasos sanguíneos coroidales sirve para
nutrir la porción externa de la retina (figura 1-4). La inervación de la coroides es por medio de los nervios ciliares.
Ora serrata
Corona ciliar
(parte plegada)
Parte plana
Zónula
Cristalino
▲ Figura 1–11. Vista posterior del cuerpo ciliar, zónula, cristalino
y ora serrata.
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CRISTALINO
Es una estructura biconvexa, avascular, incolora y del todo
transparente; mide alrededor de 4 mm de grueso y 9 mm de
diámetro. Está detrás del iris, suspendido por la zónula, a
través de la cual se comunica con el cuerpo ciliar. Delante del
cristalino está el humor acuoso y detrás se encuentra el humor vítreo.
La cápsula del cristalino (véase Cuerpo vítreo, más
adelante en este capítulo) es una membrana semipermeable
(un poco más permeable que una pared capilar) que deja
pasar agua y electrólitos. En la parte anterior se halla un
epitelio subcapsular (figura 1-14). Al avanzar la edad continúa la producción de fibras laminares subepiteliales, de
modo que el cristalino aumenta de tamaño y pierde elasticidad en el transcurso de la vida.
El núcleo y la corteza del cristalino están formados de
largas láminas concéntricas (el primero es más sólido que la
segunda). Esas fibras laminares están unidas por enlaces
terminoterminales que forman suturas en forma de Y, según
se aprecia mediante una lámpara de hendidura (figura 1-15).
La Y está hacia arriba en la parte anterior y se halla invertida en la parte posterior. Cada fibra laminar contiene un
núcleo aplanado. Esos núcleos son apreciables a simple
vista en la porción periférica del cristalino, junto al ecuador,
y son continuos con el epitelio capsular.
Lo que sostiene al cristalino en su sitio es el ligamento suspensorio, conocido como zónula (zónula de Zinn), la
cual se compone de numerosas fibrillas que surgen de la superficie del cuerpo ciliar y se insertan en el ecuador del cristalino.
El cristalino contiene alrededor de 65% de agua, 35%
de proteína (el mayor contenido proteínico de cualquier tejido del cuerpo) y oligoelementos comunes en otros tejidos
corporales. En este órgano la concentración de potasio es
mayor que en la mayoría de los tejidos. También contiene
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11
Anatomía y embriología del ojo
Epitelio
Membrana
de Bowman
Estroma
Córnea
Membrana
de Descemet
Retículo trabecular
Endotelio
Dilatador muscular
Conducto de Schlemm
Capa pigmentada
Conjuntiva
Iris
Esfínter
muscular
Espolón de la esclerótica
Cristalino
Esclerótica
Parte plana
Fibras zonulares
Proceso ciliar
Músculo ciliar
Ora serrata
Epitelio ciliar
▲ Figura 1–12. Ángulo de la cámara anterior y estructuras circundantes.
Epitelio del
cristalino
Fibras laminares
Cápsula del
cristalino
Epitelio pigmentario
Pequeños vasos
coroidales (coriopapilares)
Membrana
de Bruch
Ecuador
del cristalino
Nivel del
borde
epitelial
Vasos
coroidales
grandes
Supracoroides
Esclerótica
▲ Figura 1–13. Corte transversal de la coroides.
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▲ Figura 1–14. Vista amplificada del cristalino en la que se
observa el final del epitelio subcapsular (corte transversal).
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12
CAPÍTULO 1
Núcleo
embrionario
Núcleo
Cápsula
Corteza anterior
fetal
Conducto de
Schlemm
Retículo
trabecular
Raíz
del iris
Sutura en
Y posterior
Sutura en
Y anterior
Núcleo en
lactantes
Núcleo en
adultos
▲ Figura 1–15. Zonas del cristalino donde se muestran las suturas en Y.
ácido ascórbico y glutatión, tanto en sus formas oxidadas
como reducidas.
El cristalino no contiene fibras de sensibilidad al dolor,
vasos sanguíneos ni nervios.
HUMOR ACUOSO
Es producido por el cuerpo ciliar. Entra en la cámara posterior, pasa a través de la pupila hacia la cámara anterior (figura 1-7) y luego se distribuye en sentido periférico hacia el
ángulo de la cámara anterior. En el capítulo 11 se analiza la
fisiología del humor acuoso.
ÁNGULO DE LA CÁMARA ANTERIOR
También se le llama ángulo iridocorneal. Está en la unión de
la córnea periférica y la raíz del iris (figuras 1-12 y 1-16). Sus
principales características anatómicas son la línea de
Schwalbe, el retículo trabecular (que está sobrepuesto al
conducto de Schlemm) y el espolón escleral.
La línea de Schwalbe marca la terminación del endotelio corneal. En corte transversal, el retículo trabecular forma
un triángulo cuya base está orientada hacia el cuerpo ciliar.
Se compone de láminas perforadas de colágeno y tejido
elástico; así, forma un filtro con tamaño de poro decreciente
al acercarse al conducto de Schlemm.
La porción interna del retículo enfrenta la cámara anterior y se le llama retículo uveal; la porción externa es adyacente al conducto de Schlemm y recibe el nombre de retículo esclerocorneal. Las fibras longitudinales del músculo
ciliar se insertan en el retículo trabecular.
El espolón escleral es un área interna de la esclerótica,
ubicada entre el cuerpo ciliar y el conducto de Schlemm, y
allí se insertan el iris y el cuerpo ciliar. Los ductos eferentes
del conducto de Schlemm (alrededor de 30 conductos colectores y hasta 12 venas del humor acuoso) se comunican con
el sistema venoso epiesclerótico.
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Círculo
arterial
mayor
del iris
Proceso
ciliar
▲ Figura 1–16. Microfotografía del ángulo de la cámara anterior
y estructuras relacionadas. (Cortesía de I. Wood y L. Garron.)
RETINA
Es una lámina delgada, semitransparente y con múltiples
capas de tejido neural que cubre la cara interna de dos tercios de la pared posterior del globo ocular. En sentido anterior, se extiende casi hasta el cuerpo ciliar y termina en ese
punto, en un borde irregular que se llama ora serrata (figura
1-12). En el adulto, la ora serrata mide alrededor de 6.5 mm
detrás de la línea de Schwalbe, en el lado temporal, y
5.7 mm detrás de dicha línea, en el lado nasal. La superficie
externa de la retina sensorial está en aposición con el epitelio retiniano pigmentario, de modo que se relaciona con la
membrana de Bruch, la coroides y la esclerótica. En casi
toda su extensión, la retina y el epitelio retiniano pigmentario se separan con facilidad y forman el espacio subretiniano, como ocurre con el desprendimiento de retina; sin embargo, en el disco óptico y la ora serrata, ambas estructuras
están fijadas con firmeza entre sí, lo que restringe la dispersión del líquido subretiniano cuando hay desprendimiento
de retina. Esto es contrario a lo que sucede con el espacio
supracoroidal potencial, que se extiende hasta el espolón
escleral. Por tanto, los desprendimientos de retina se extienden detrás de la ora serrata, bajo la parte plana y la parte
plegada. Las capas epiteliales de la superficie interna del
cuerpo ciliar y la superficie posterior del iris son extensiones
de la retina y el epitelio retiniano pigmentario. La superficie
interna de la retina está en aposición con el cuerpo vítreo.
Las capas de la retina son, a partir de la cara interna: 1)
membrana limitante interna; 2) capa de fibras nerviosas,
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Anatomía y embriología del ojo
que contienen axones de células ganglionares que llegan al
nervio óptico; 3) capa de células ganglionares; 4) capa plexiforme interna, que contiene conexiones de las células ganglionares con las células amacrinas y bipolares; 5) capa nuclear interna de cuerpos celulares bipolares, amacrinos y
horizontales; 6) capa plexiforme externa, que contiene las
conexiones de las células bipolares y horizontales con los
fotorreceptores; 7) capa nuclear externa de núcleos de células fotorreceptoras; 8) membrana limitante externa; 9) capa
fotorreceptora de bastones y los segmentos de conos interno
y externo, y 10) epitelio retiniano pigmentario (figura 1-17).
La capa interna de la membrana de Bruch es en realidad la
membrana basal del epitelio retiniano pigmentario.
El grueso de la retina es de 0.1 mm junto a la ora serrata y 0.56 en las partes del polo posterior. En el centro de
la retina posterior está la mácula (con diámetro de 5.5 a
6.0 mm), definida en clínica como el área fija a las arcadas
vasculares temporales de la retina. Los anatomistas la llaman área central y, por histología, se define como la parte
de la retina donde el espesor de la capa celular ganglionar
tiene más de una célula. En anatomía se define a la mácula
lútea como el área de 3 mm de diámetro que contiene el
pigmento amarillo xantofila. La fóvea tiene 1.5 mm de diámetro y desde el punto de vista histológico se caracteriza
por ser un adelgazamiento de la capa nuclear externa, sin
que haya otras capas de parénquima debido al trayecto oblicuo de los axones de células fotorreceptoras (capa fibrosa de
Henle) y el desplazamiento centrífugo de las capas retinianas que son más cercanas a la superficie interna de la retina.
13
En el centro de la mácula, a 4 mm del disco óptico en sentido lateral, se halla la foveola, que tiene 0.3 mm de diámetro
y en clínica se observa como una depresión que genera un
reflejo particular al observarla con un oftalmoscopio. Es la
parte más delgada de la retina (0.25 mm); sólo contiene
conos fotorreceptores y corresponde a la zona retiniana
avascular observada por angiografía con fluoresceína. Por
sus características, la fóvea y la foveola permiten, respectivamente, la discriminación visual fina y agudeza visual óptima. El espacio extracelular retiniano por lo común está
vacío y, en potencia, es mayor en la mácula. Las enfermedades que ocasionan la acumulación de material extracelular
provocan, en particular, el engrosamiento de esta área
(edema macular).
La retina recibe suministro sanguíneo de dos fuentes:
los coriocapilares, que se hallan justo afuera de la membrana de Bruch e irrigan el tercio externo de la retina, incluso
las capas plexiforme y nuclear externa, los fotorreceptores y
el epitelio retiniano pigmentario; y el conjunto de ramas de
la arteria retiniana central, que alimenta los dos tercios internos (figura 1-4). Los coriocapilares suministran toda la
sangre que recibe la foveola, que puede sufrir lesiones irreparables cuando la retina se desprende; y el epitelio de los
vasos sanguíneos retinianos no está fenestrado, de modo
que forma la barrera hematológica interna de la retina. Por
su parte, el endotelio de los vasos coroidales sí tiene fenestraciones. La barrera hematológica externa de la retina se
halla en el epitelio retiniano pigmentario.
CUERPO VÍTREO
Membrana de Bruch
Epitelio pigmentario
Conos y bastones
Membrana limitante externa
Capa nuclear externa
Capa plexiforme externa
Capa nuclear interna
Capa plexiforme interna
Capa de células
ganglionares
Capa de fibras nerviosas
Membrana limitante interna
▲ Figura 1–17. Capas de la retina.
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Es un cuerpo transparente, avascular y gelatinoso que ocupa
dos tercios del volumen ocular y contribuye con el peso en
la misma proporción. Llena el espacio limitado por cristalino, retina y disco óptico (figura 1-7). Por lo general, la superficie externa del cuerpo vítreo (la membrana hialoide)
está en contacto con las siguientes estructuras: cara posterior de la cápsula del cristalino, parte plana del epitelio, retina y cabeza del nervio óptico. Durante toda la vida, la base
del cuerpo vítreo se mantiene unida con firmeza a la parte
plana del epitelio y la retina, justo detrás de la ora serrata.
La fijación a la cápsula del cristalino y la cabeza del nervio
óptico sólo es firme en las primeras etapas de la vida.
El humor vítreo contiene alrededor de 99% de agua; el
restante 1% lo forman dos componentes: colágeno y ácido
hialurónico (hialuronano), que dan al humor vítreo consistencia y forma gelatinosa por su capacidad para fijar grandes volúmenes de agua.
PUNTOS ANATÓMICOS EXTERNOS DE REFERENCIA
La determinación de la posición de las estructuras internas
con respecto a la superficie externa del globo ocular es de
importancia en muchos procedimientos quirúrgicos. La medida externa de la distancia de las estructuras al limbo es
menor que su longitud real. Por medición externa, la ora
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14
CAPÍTULO 1
Músculo recto
superior
serrata está más o menos a 5.5 mm del limbo en el lado medial y 7 mm en el lado temporal del globo ocular. Estas
mediciones corresponden al nivel de inserción de los músculos rectos. Las inyecciones en la cavidad vítrea a través de la
parte plana deben aplicarse a distancia de 3.5 a 4.0 mm del
limbo en un ojo fáquico, pero de 3 a 3.5 mm del limbo en un
ojo seudofáquico a afáquico. La parte plegada, que es el
objetivo de los procedimientos ciclodestructores en la terapéutica para glaucoma intratable, se encuentra 2 a 3 mm
justo atrás del limbo.
MÚSCULOS EXTRAOCULARES
El movimiento de cada ojo es controlado por seis músculos
extraoculares: los cuatro rectos y los dos oblicuos.
6 mm
7.5 mm
9 mm
5.5
mm
7
mm
Músculo
recto lateral
4 mm
6.75 mm
5 mm
Músculo
recto medial
Músculos rectos
Los cuatro músculos rectos tienen su origen en un anillo
tendinoso común, el círculo de Zinn, que rodea el nervio
óptico en el ápice posterior de la órbita (figura 1-3). Se les
nombra según su inserción en la esclerótica, en las superficies medial, lateral, inferior o superior del ojo. La principal
acción de los músculos respectivos consiste en generar los
movimientos de aducción, abducción, descenso y ascenso
del globo ocular (véase el capítulo 12). Estos músculos miden unos 40 mm de largo y se vuelven tendinosos a la distancia de 4 a 8 mm del punto de inserción, donde tienen
unos 10 mm de anchura. Las distancias aproximadas del
limbo corneal a los puntos de inserción de estos músculos
son: recto medial, 5.5 mm; recto inferior, 6.5 mm; recto lateral, 7 mm; recto superior, 7.5 mm (figura 1-18). Con el ojo
en posición primaria, los músculos rectos forman un ángulo
de más o menos 23° con el eje óptico.
Ojo derecho
Músculo
recto inferior
▲ Figura 1–18. Distancias aproximadas de los músculos rectos al
limbo y longitudes aproximadas de los tendones.
ta en posición lateral respecto del conducto nasolagrimal. Se
extiende por debajo del recto inferior y luego bajo el músculo recto lateral para insertarse en la esclerótica por medio de
un tendón corto. Se inserta en el segmento posterotemporal
del globo ocular, justo sobre el área macular. Este músculo
mide alrededor de 35 mm de longitud.
En la posición primaria, el plano de los músculos oblicuos superior e inferior forma un ángulo de 51 a 54° con el
eje óptico.
Músculos oblicuos
Fascia
La principal función de los músculos oblicuos es regular los
movimientos de torsión y, en menor grado, los movimientos
ascendentes y descendentes del globo ocular (véase el capítulo 12).
El músculo oblicuo superior es el más largo y delgado de los músculos oculares. Se origina en un punto superior y medial al agujero óptico; se superpone parcialmente
al origen del músculo elevador del párpado superior. Este
elemento tiene un delgado vientre fusiforme (30 mm de
longitud) y se extiende en sentido anterior en forma de tendón (10 mm de longitud) hacia su tróclea o “polea”. Entonces
se refleja hacia atrás y abajo, como tendón en todo este
tramo, para fijarse en forma de abanico a la esclerótica, por
debajo del recto superior. La tróclea es una estructura cartilaginosa que se adhiere al hueso frontal 3 mm detrás del
borde orbitario. El tendón oblicuo superior queda envuelto
en una vaina sinovial al atravesar la tróclea.
El músculo oblicuo inferior nace en el lado nasal de
la pared orbitaria, justo detrás del borde inferior de la órbi-
Todos los músculos extraoculares están envueltos por fascia. Cerca de los puntos de inserción de estos músculos, la
fascia se continúa con la cápsula de Tenon y las condensaciones fasciales adyacentes a las estructuras orbitarias (ligamentos alares) constituyen el origen funcional de los músculos extraoculares (figuras 1-19 y 1-20).
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Inervación
El nervio motor ocular común (par craneal III) se distribuye
en los músculos rectos mediales, inferiores y superiores y en
el oblicuo inferior. El nervio motor ocular externo (par craneal VI) se distribuye en el músculo recto lateral; el nervio
patético (par craneal IV) se distribuye en el músculo oblicuo
superior.
Irrigación sanguínea
El aporte sanguíneo para los músculos extraoculares proviene de las ramas musculares de la arteria oftálmica. Los
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15
Anatomía y embriología del ojo
Músculo oblicuo superior
Músculo recto superior
ANEXOS DEL OJO
1. Cejas
Las cejas son pliegues de piel engrosada cubiertas de pelo.
El pliegue cutáneo es sostenido por fibras musculares subyacentes. Se llama glabela a la prominencia lampiña que hay
entre las dos cejas.
Cápsula de Tenon
Músculo recto inferior
Músculo oblicuo inferior
▲ Figura 1–19. Fascia alrededor de los músculos y el globo ocular (cápsula de Tenon).
músculos recto lateral y oblicuo inferior también son alimentados por ramas de la arteria lagrimal y de la infraorbitaria, respectivamente.
2. Párpados
Los párpados (palpebra en latín) superior e inferior son
pliegues de piel modificada que pueden cerrarse para proteger la parte anterior del globo ocular (figura 1-21). El
parpadeo (movimiento de los párpados) también sirve para
esparcir la película lagrimal, que protege a la córnea y la
conjuntiva contra la deshidratación. El párpado superior
termina en las cejas y el inferior se funde con la mejilla.
Los párpados se componen de cinco planos principales
de tejidos. De la superficie hacia adentro, están la capa cutánea, una capa de músculo estriado (orbicular del ojo), tejido conjuntivo laxo, tejido fibroso (tarsos palpebrales) y
una capa mucosa (conjuntiva palpebral) (figura 1-22).
Estructuras de los párpados
A. Capa cutánea
La dermis palpebral difiere de la piel que hay en casi todas
las demás áreas del cuerpo, porque es delgada, no está fija,
es elástica, tiene pocos folículos pilosos y carece de grasa
subcutánea.
B. Músculo orbicular del ojo
Ligamento alar del
músculo recto medial
Ligamento alar del
músculo recto lateral
Su función es accionar el cierre de los párpados. Sus fibras
musculares rodean la fisura palpebral de manera concéntriEsclerótica Limbo
Hueso
etmoides
▲ Figura 1–20. Esquema de los ligamentos alares de los músculos rectos medial y lateral del ojo derecho.
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Canto
medial
Sección orbitaria
del párpado
Pupila
Iris
Sección tarsal
del párpado
Canto
lateral
▲ Figura 1–21. Referencias anatómicas del ojo.
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CAPÍTULO 1
Seno frontal
Músculo elevador del párpado
Grasa de la órbita
Glándula de Krause
Músculo orbicular del ojo
Tabique orbitario
Glándula de Wolfring
Aponeurosis del elevador del párpado
Músculo tarsal superior
Glándula de Meibomio en el tarso palpebral
Conjuntiva
Pestaña
Retractores del párpado inferior
Músculo recto inferior
Piel
▲ Figura 1–22. Corte transversal de los párpados superior e inferior.
ca y se expanden en un tramo corto alrededor del margen
orbitario. Algunas fibras se extienden hacia la mejilla o a la
frente. Se llama porción tarsal a la parte del músculo que
está en los párpados y se denomina porción pretarsal a la
que está sobre el tabique orbitario. El segmento que se ubica
fuera de los párpados es conocido como porción orbitaria.
La inervación del músculo orbicular del ojo proviene del
nervio facial (par craneal VII).
E. Conjuntiva palpebral
En su parte posterior, los párpados están cubiertos por una
capa de mucosa, la conjuntiva palpebral, que está adherida
con firmeza a los tarsos palpebrales. Con una incisión quirúrgica a través de la línea gris del margen palpebral (véase
la siguiente sección), se separan la lámina anterior de la piel
del párpado (margen), el músculo orbicular y la lámina posterior del tarso y la conjuntiva palpebrales.
C. Tejido conjuntivo laxo
Es el tejido conjuntivo laxo submuscular que se halla por
debajo del músculo orbicular del ojo. Se comunica con la
capa subaponeurótica del cuero cabelludo.
D. Tarsos palpebrales
La principal estructura de sostén de los párpados es una
capa de tejido fibroso denso que (junto con una pequeña
cantidad de tejido elástico) recibe el nombre de tarso palpebral. Los ángulos lateral y medio, con las extensiones de
cada tarso palpebral, se insertan en el margen orbitario por
medio de los ligamentos palpebrales lateral y medio. Los
tarsos palpebrales superior y medio también se insertan en
los márgenes orbitarios superior y medio, respectivamente,
a través de una delgada aponeurosis. Esta fascia delgada
constituye el tabique orbitario.
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Márgenes palpebrales
El margen libre del párpado mide de 25 a 30 mm de longitud y alrededor de 2 mm de anchura. Lo divide la línea gris
(unión mucocutánea) en márgenes anterior y posterior.
A. Margen anterior
1. Pestañas. Se proyectan desde los márgenes de los
párpados y están distribuidas de manera irregular. Las
pestañas superiores, que son más largas y numerosas
que las inferiores, se curvan hacia arriba, mientras que
las inferiores lo hacen hacia abajo.
2. Glándulas de Zeiss. Son pequeñas glándulas sebáceas modificadas que desembocan en los folículos pilosos, en la base de las pestañas.
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Anatomía y embriología del ojo
3. Glándulas de Moll. Son glándulas sudoríparas modificadas que se abren en fila, cerca de la base de las
pestañas.
17
rrollo del puente nasal, pero en los asiáticos persiste toda la
vida.
Tabique orbitario
B. Margen posterior
Esta parte de los párpados está en contacto estrecho con el
músculo orbicular del ojo. A lo largo de este margen se hallan glándulas sebáceas modificadas (glándulas de Meibomio
o tarsales).
C. Punto lagrimal
En el extremo medial del margen palpebral posterior hay
una pequeña elevación con un diminuto agujero central,
que se observa en los párpados superior e inferior. Ese orificio es el punto lagrimal, que sirve para conducir las lágrimas hacia abajo, a través del conductillo correspondiente,
hasta el saco lagrimal.
Fisura palpebral
Es un espacio elíptico entre los dos párpados abiertos que
termina en los cantos medial y lateral. El canto lateral está
a unos 0.5 cm del borde lateral de la órbita, con el que forma
un ángulo agudo. El canto medial es más elíptico que el lateral y rodea al lago (o bahía) lagrimal (figura 1-21).
En el lago lagrimal se identifican dos estructuras: la
carúncula lagrimal (una elevación amarillenta de piel
modificada que contiene grandes glándulas sudoríparas modificadas que desembocan en los folículos que tienen pelo
delgado [figura 1-9]), y el pliegue semilunar (un remanente vestigial del tercer párpado de especies animales inferiores).
En personas de raza asiática, el pliegue llamado epicanto se extiende del extremo medial del párpado superior
al extremo medial del párpado inferior, de modo que oculta
la carúncula. El epicanto es normal en algunos de los lactantes más jóvenes de todas las razas y desaparece con el desa-
Músculo orbicular superior pretarsal
Arteria y nervio lagrimales
Arteria y nervio
cigomaticotemporales
Es la fascia que está detrás de la porción de músculo orbitario que se halla entre el borde de la órbita y el tarso. Actúa
como barrera entre el párpado y la órbita.
Es atravesado por vasos y nervios lagrimales, la arteria
y el nervio supratrocleares (figura 1-23), la anastomosis
entre las venas angular y oftálmica, y por el músculo elevador del párpado superior.
El tabique orbitario superior se fusiona con el músculo
elevador del párpado superior y el tarso superior. El tabique
orbitario inferior se fusiona con el tarso inferior.
Retractores de los párpados
Estos músculos accionan la apertura de los párpados. Están
formados por un complejo fascial que tiene componentes de
músculo estriado y músculo liso. A este conjunto se le conoce como complejo elevador en el párpado superior y fascia
capsulopalpebral en el párpado inferior.
En el párpado superior, la porción de músculo estriado
es el elevador del párpado superior, que se origina en
el ápice de la órbita y se extiende hacia el frente, de modo
que se divide en una aponeurosis y un segmento profundo que contiene fibras de músculo liso del músculo de
Müller (tarsal superior) (figura 1-22). La aponeurosis
eleva la lámina palpebral anterior y se inserta en la superficie posterior del músculo orbicular del ojo y, por medio de
éste, en la epidermis externa, con lo que forma la cresta cutánea del párpado superior. El músculo de Müller se inserta
en el borde superior del tarso palpebral y en el ápice superior de la conjuntiva, con lo que eleva la lámina posterior.
En el párpado inferior, el principal retractor es el músculo recto inferior, cuyo tejido fibroso se extiende y engloba al
músculo oblicuo inferior, para luego insertarse en el borde
del tarso palpebral y el músculo orbicular del ojo. Las fibras
Arteria y nervio supraorbitarios
Nervio supratroclear
Nervio infratroclear
Arteria nasal dorsal
Tendón palpebral medial
Tendón palpebral lateral
Músculo orbicular inferior pretarsal
Nervio cigomaticofacial
Arteria y nervio infraorbitarios
▲ Figura 1–23. Vasos y nervios de estructuras extraoculares.
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18
CAPÍTULO 1
de músculo liso del músculo tarsal inferior están asociadas
a esta aponeurosis.
Los componentes de músculo liso de los retractores
palpebrales tienen inervación simpática. El tercer par craneal (nervio motor ocular común) inerva los músculos elevador y recto inferior. Por tanto, la ptosis es una característica
del síndrome de Horner y la parálisis del tercer par craneal.
Músculo elevador del párpado superior
Nace con tendón corto de la superficie inferior del ala menor
del esfenoides, arriba y delante del agujero óptico. El tendón
se fusiona con el origen del músculo recto superior. El vientre del elevador se extiende hacia adelante, forma una aponeurosis y se abre en forma de abanico. El músculo (incluso
su componente de músculo liso o músculo de Müller) y su
aponeurosis constituyen una parte importante del retractor
del párpado superior (véase la sección anterior). El segmento palpebral del músculo orbicular de los párpados actúa
como antagonista del retractor.
Los dos extremos de la aponeurosis del elevador son
llamados cuernos medial y lateral de la aponeurosis. El cuerno medial es delgado y se inserta bajo la sutura frontolagrimal y en el ligamento palpebral medial. El cuerno lateral se
extiende entre las porciones orbitaria y palpebral de la glándula lagrimal y se inserta en el tubérculo orbitario y el ligamento palpebral lateral.
La vaina de músculo elevador del párpado superior
está adherida al músculo recto superior, por debajo. En la
unión del vientre muscular y la aponeurosis, la superficie
superior forma una banda engrosada (ligamento de Whitnall) que se inserta en su parte medial en la tróclea y en su
parte lateral en la pared orbitaria. Dicha banda constituye
los ligamentos alares del músculo.
El músculo elevador es inervado por la rama superior
del nervio motor ocular común (par craneal III). Su irrigación sanguínea proviene de la rama muscular lateral de la
arteria oftálmica.
Las venas que drenan los párpados se vacían en la vena
oftálmica y las venas que drenan la frente y las sienes (figura 1-6). Las venas palpebrales están dispuestas en los plexos
pretarsal y postarsal.
Los vasos linfáticos del segmento lateral de los párpados desembocan en los ganglios preauricular y paratiroideo.
Los vasos linfáticos que drenan la parte medial de los párpados se vacían en los ganglios submandibulares.
3. Aparato lagrimal
El complejo lagrimal está formado por glándula lagrimal,
glándulas lagrimales accesorias, puntos lagrimales, conductillos lagrimales, saco lagrimal y conducto nasolagrimal (figura
1-24). La glándula lagrimal tiene las siguientes estructuras:
1. La porción orbitaria (en forma de almendra) se localiza en la fosa lagrimal del segmento temporal anterosuperior de la órbita y está separada de la porción
palpebral por el cuerno lateral del músculo elevador de
los párpados. Para lograr acceso quirúrgico a esta porción de la glándula es necesario hacer incisiones en
piel, músculo orbicular del ojo y tabique orbitario.
2. La porción palpebral es más pequeña y se localiza
justo arriba del segmento temporal del ápice conjuntival superior. Los conductos secretores de lágrimas se
originan en más o menos 10 pequeños orificios y comunican las porciones orbitaria y palpebral de la glándula
lagrimal con el ápice conjuntival superior. Con la resección de la porción palpebral de la glándula se cortan
todos los conductos comunicantes y, por tanto, se impide la secreción total de la glándula.
Los nervios sensoriales que se distribuyen en los párpados
se derivan de la primera y segunda divisiones del nervio
trigémino (par craneal V). Los nervios lagrimal, supraorbitario, supratroclear, infratroclear y nasal externo son ramas
de la división oftálmica del quinto par craneal. Los nervios
infraorbitario, ramo inferior (o temporomandibular) y ramo
superior (o lagrimopalpebral) son ramas de la división
maxilar (o segunda división) del trigémino.
Las glándulas lagrimales accesorias (las de Krause y las
de Wolfring) se localizan en la sustancia propia de la conjuntiva palpebral.
El drenaje de lágrimas del lago lagrimal se realiza por
los puntos lagrimales superior e inferior y a través de los
conductillos hacia el saco lagrimal, que se ubica en la fosa
lagrimal. El conducto nasolagrimal continúa hacia abajo,
desde el saco, y desemboca en el orificio inferior de la cavidad nasal, lateral respecto del cornete inferior. Las lágrimas son llevadas hacia los puntos lagrimales por atracción
capilar y gravedad, así como por el parpadeo. Las fuerzas
combinadas de la atracción capilar en los conductillos, la
gravedad y el bombeo del músculo de Horner (que es una
extensión del músculo orbicular del ojo) hacia un punto que
está detrás del saco lagrimal mantienen el flujo de lágrimas
hacia el conducto nasolagrimal.
Irrigación sanguínea y vasos linfáticos
Irrigación sanguínea y vasos linfáticos
El suministro de sangre a los párpados proviene de las arterias lagrimal y oftálmica, a través de sus ramas palpebrales
lateral y medial. Entre estas ramas arteriales hay anastomosis, las cuales forman las arcadas tarsales, ubicadas en el
tejido areolar submuscular.
La vasculatura de la glándula lagrimal se deriva de la arteria
lagrimal. La vena que drena la glándula desemboca en la
vena oftálmica. Los vasos linfáticos de drenaje se unen a los
vasos linfáticos conjuntivales que se vacía en los ganglios
periauriculares.
Inervación sensorial
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Anatomía y embriología del ojo
Conductos secretores
Conductillo superior
Conductillo común
Glándula lagrimal
Saco lagrimal
Conducto nasolagrimal
Conductillo inferior
Cornete inferior
Punto lagrimal superior
Cavidad nasal
Punto lagrimal inferior
Meato inferior
▲ Figura 1–24. Sistema de drenaje lagrimal.
Inervación
Los nervios que se distribuyen son: 1) nervio lagrimal (sensorial), que es una rama de la primera división del trigémino;
2) nervio petroso superficial mayor (secretorio parasimpático), que proviene del núcleo salival superior y es una rama
del nervio facial, y 3) las fibras simpáticas del nervio petroso
profundo, acompañado por la arteria y el nervio lagrimales.
Los nervios petrosos superficial mayor y profundo provienen
del nervio del conducto pterigoideo (nervio vidiano).
Estructuras relacionadas
El ligamento palpebral medial comunica los tarsos palpebrales superior e inferior con la apófisis frontal en el
canto que está delante del saco lagrimal. La porción del saco
lagrimal que se halla debajo del ligamento está cubierta por
pocas fibras del músculo orbicular del ojo. Esas fibras presentan poca resistencia a la inflamación y la distensión del
saco lagrimal. El área subyacente al ligamento palpebral
medial se inflama por dacriocistitis y fístulas que se abren
con frecuencia en el área.
La vena y la arteria angulares están justo bajo la piel, a
8 mm del lado nasal del canto interno. En procedimientos
quirúrgicos, las incisiones del saco lagrimal deben practicarse siempre a distancia de 2 a 3 mm del lado nasal del
canto interno, para evitar estos vasos.
NERVIO ÓPTICO
El tronco del nervio óptico consta de más o menos un millón
de axones que surgen de las células ganglionares de la retina
(capa de fibras nerviosas). El nervio óptico surge de la superficie posterior del globo ocular a través del agujero escleral
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posterior, que es una pequeña abertura circular en la esclerótica que está bajo el polo posterior del ojo, más o menos a
1 mm hacia abajo y 3 mm hacia la nariz (dentro de la órbita,
figura 1-8). Las fibras nerviosas se mielinizan al salir del ojo
y su diámetro aumenta de 1.5 mm (en la esclerótica) a 3 mm
(en la órbita). El segmento orbitario del nervio mide de 25 a
30 mm de longitud; se extiende junto con el cono muscular
óptico, por el conducto óptico óseo y, así, accede a la cavidad
craneal. La porción intercanalicular mide de 4 a 9 mm.
Después de un trayecto intracraneal de 10 mm, este segmento se une al nervio óptico contralateral para formar el quiasma óptico.
El 80% del nervio óptico está formado por fibras visuales que, en el cuerpo geniculado lateral, hacen sinapsis con
axones neuronales que terminan en la corteza visual primaria de los lóbulos occipitales. El 20% de las fibras son pupilares y en su trayecto al área pretectal rodean el cuerpo geniculado. Las células ganglionares de la retina y sus axones
son parte del sistema nervioso central y no se regeneran
cuando son lesionadas.
Vainas del nervio óptico (figura 1-25)
Las envolturas fibrosas que rodean el nervio óptico se continúan con las meninges. Junto al quiasma, la piamadre se une
al nervio de manera laxa y, sólo por un corto tramo, al cráneo, pero está adherida de manera estrecha alrededor de casi
todas las porciones intracanaliculares y todas las intraorbitarias. La piamadre está hecha de un poco de tejido fibroso con
muchos vasos sanguíneos (figura 1-26). Esta estructura divide las fibras nerviosas en haces por medio de numerosos tabiques. Continúa hacia la coroides con pocas fibras que se
extienden hasta esta última y la lámina papirácea.
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CAPÍTULO 1
Espacio subaracnoideo
Vena retiniana central
Espacio
subdural
Duramadre
Piamadre
Aracnoides
Arteria
retiniana
central
Haces nerviosos
separados por tabiques
La duramadre cubre la superficie interna de la caja
craneal y contacta al nervio óptico donde éste sale del conducto óptico. Cuando el nervio ingresa a la órbita, al salir del
conducto óptico, se divide en una capa llamada periórbita,
que cubre la cavidad orbitaria, y otra que forma la cubierta
dural externa del nervio óptico. La duramadre se continúa
con dos terceras partes de la esclerótica. Se compone de tejido fibroso duro relativamente avascular que está cubierto
por endotelio en la superficie interna.
El espacio subdural se halla entre la duramadre y
la aracnoides; el espacio subaracnoideo queda entre la piamadre y la aracnoides. En condiciones normales, ambos
espacios son más potenciales que reales, pero constituyen
continuaciones directas de sus espacios intracraneales correspondientes. Los aumentos en la presión del líquido
cefalorraquídeo ocasionan la dilatación del componente
subaracnoideo de las vainas del nervio óptico. Las capas meníngeas están adheridas entre sí, lo mismo que al nervio
óptico y al hueso que las rodea dentro del agujero óptico,
por lo que el nervio óptico es resistente a la tracción desde
cualquiera de sus extremos.
▲ Figura 1–25. Corte transversal del nervio óptico.
La aracnoides entra en contacto con el nervio óptico en
el extremo intracraneal del conducto óptico y acompaña al
nervio hasta el globo ocular, donde termina en la esclerótica
y se superpone a la duramadre. Esta vaina es una membrana
transparente de tejido conjuntivo que tiene muchas comunicaciones tabicadas con la piamadre, a la que se parece mucho
(tiene relación más íntima con ésta que con la duramadre).
Irrigación sanguínea y vasos linfáticos
(figura 1-26)
La capa superficial del disco óptico recibe sangre de ramas
de las arteriolas retinianas. El suministro sanguíneo en la
región de la lámina papirácea, que contiene los segmentos
prelaminar, laminar y retrolaminar del nervio óptico, proviene de las arterias ciliares posteriores cortas. La porción
infraorbitaria del nervio óptico es alimentada por ramas de
Retina
Coroides
Esclerótica
Arteria ciliar posterior
Duramadre
Aracnoides
Piamadre
Disco óptico
Nervio óptico
Espacio subaracnoideo
Arteria ciliar posterior
Vena retiniana central
Arteria retiniana central
▲ Figura 1–26. Vasculatura del nervio óptico.
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21
Anatomía y embriología del ojo
la arteria retiniana central; el resto de este nervio, así como
sus partes intracanicular e intracraneal, reciben sangre de
una red de vasos de la piamadre derivados de diversas
ramas de la arteria oftálmica y otras ramas de la carótida
interna.
laterales. Las fibras pupilares aferentes salen del tracto,
justo delante del núcleo, y pasan al mesencéfalo por el brazo
del colículo superior. (La figura 14-2 presenta un diagrama
de las vías pupilares.) Las fibras visuales aferentes terminan
en los núcleos geniculados laterales que dan origen al tracto
geniculocalcarino. Este tracto cruza el limbo posterior de la
cápsula interna y luego se abre en forma de abanico en un
amplio haz, lo que se llama radiación óptica. Las fibras de
este haz se curvan hacia atrás en torno a la cara anterior del
cuerno temporal en el ventrículo lateral y, luego, se curvan
en sentido medial para llegar a la corteza calcarina del lóbulo occipital, donde terminan. Las fibras más inferiores llevan proyecciones de la superficie superior de la mitad contralateral del campo visual y se extienden hacia adelante en
el lóbulo temporal, en una configuración conocida como asa
de Meyer. Las lesiones del lóbulo temporal que se extienden
5 cm hacia atrás de la punta anterior afectan a estas fibras y
pueden ocasionar cuadrantanopsia superior en el campo
visual.
La corteza visual primaria (área V1) ocupa los labios
(superior e inferior) y la profundidad de la fisura calcarina
en la cara medial del lóbulo occipital. Cada lóbulo recibe
información de las dos hemirretinas ipsolaterales que representan la mitad contralateral del campo visual. La proyección del campo visual a la corteza visual se realiza en un
patrón retinal óptico preciso. La mácula está representada
en el polo medial posterior y las partes periféricas de la retina se proyectan en la parte más anterior de la corteza cal-
QUIASMA ÓPTICO
Se localiza en la unión del suelo y la pared anterior (lámina
terminal) del tercer ventrículo. En algunas personas está
cerca de la parte alta del diafragma de la silla turca, con
mayor frecuencia 1 cm arriba y atrás, y continúa hacia arriba
de los nervios ópticos, en ángulo de 45°, después de salir de
los conductos ópticos (figura 1-27). Las carótidas internas se
hallan en posición lateral inmediata, adyacentes a los senos
cavernoso. El quiasma se forma con la conjunción de los dos
nervios ópticos y permite el cruce de fibras nasales hacia el
tracto óptico opuesto y el de fibras temporales hacia el tracto óptico ipsolateral. Las fibras maculares están dispuestas
de manera similar a las demás, excepto porque se decusan
(cruzan) más atrás y más arriba. El quiasma recibe numerosos vasos sanguíneos del vecino círculo arterial de Willis.
VÍAS VISUALES RETROQUIASMÁTICAS
Los tractos ópticos nacen en los ángulos posterolaterales del
quiasma y se extienden en torno a la parte superior del pedículo cerebral hasta terminar en los núcleos geniculados
Tracto olfatorio
Lóbulo frontal
Sustancia perforada
anterior
Quiasma óptico
Infundíbulo
Tubérculo ceniciento
Tracto óptico
Pedículo cerebral
Sustancia
perforada posterior
Cuerpo mamilar
Cuarto par craneal
Tercer par craneal
Protuberancia
▲ Figura 1–27. Relaciones anatómicas del quiasma óptico visto desde abajo. (Redibujado de: Duke-Elder WS. System of Ophthalmology,
vol 2. Mosby, 1961.)
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22
CAPÍTULO 1
carina. A cada lado del área V1 se halla un área V2 y, luego,
un área V3. El área V2 funciona de manera muy parecida a
V1. El área V4 está ubicada en la superficie medial del hemisferio cerebral, pero en posición anterior e inferior respecto de V1, en la región de la circunvolución fusiforme, y su
función principal es procesar el color. La detección de movimiento se lleva a cabo en el área V5, que está en la unión de
los lóbulos occipital y temporal, en localización lateral respecto del área V1.
NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN
(PAR CRANEAL III)
Sale del tronco encefálico entre los pedículos cerebrales y
pasa junto a la arteria comunicante posterior del círculo de
Willis. Es lateral respecto de la glándula hipófisis y muy
cercano al tracto óptico, donde perfora la duramadre para
continuar su trayectoria en la pared lateral del seno cavernoso. Al salir de este último se separa en las divisiones superior e inferior. La división superior entra a la órbita por el
punto más alto del anillo de Zinn y es adyacente al nervio
patético (figura 1-3). La división inferior entra más abajo en
el anillo de Zinn y pasa por debajo del nervio óptico para
irrigar los músculos medial y recto inferior. Una gran rama
de la división inferior se extiende hacia el frente para alimentar el músculo oblicuo inferior. Una pequeña rama del
extremo del nervio proximal al oblicuo inferior lleva fibras
parasimpáticas al ganglio ciliar.
NERVIO PATÉTICO (PAR CRANEAL IV)
Es el más delgado de los pares craneales (figura 1-3) y el
único que tiene su origen en la superficie dorsal del tronco
encefálico. Sus fibras se decusan antes de salir del tronco encefálico, justo debajo de los colículos inferiores, donde
están expuestos a sufrir lesiones causadas por la tienda de la
hipófisis (o diafragma de la silla turca). El nervio perfora
la duramadre por detrás de la silla turca, se extiende por
dentro de las paredes laterales del seno cavernoso y continúa por la fisura medial orbitaria hasta el nervio frontal.
Desde este punto se extiende dentro de la periórbita del
techo, sobre el músculo elevador, hasta la superficie superior de músculo oblicuo superior.
NERVIO TRIGÉMINO (PAR CRANEAL V)
(FIGURA 1-3)
Se origina en la protuberancia (o puente de Varolio) y sus
raíces sensoriales forman el ganglio trigémino. La primera
de sus tres divisiones (oftálmica) atraviesa la pared lateral
del seno cavernoso y se divide en los nervios lagrimal, frontal y nasociliar. El nervio lagrimal cruza la cara lateral
superior de la fisura orbitaria superior, por fuera del círculo
de Zinn, y continúa su trayectoria lateral en la órbita, para
terminar en la glándula lagrimal, a la que da inervación
sensorial.
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El nervio frontal está en posición ligeramente más medial que el nervio lagrimal, dentro de la fisura orbitaria superior. Es la rama más grande de la primera división en ramificaciones del nervio trigémino. También atraviesa el
círculo de Zinn y su trayectoria es por arriba del músculo
elevador hasta la cara medial de la órbita, donde se divide
en los nervios supraorbitario y supratroclear, los cuales dan
inervación sensorial a las cejas y la frente.
El nasociliar es el nervio sensorial del ojo que, luego de
entrar por la porción medial del círculo de Zinn, se extiende entre el músculo recto superior y el nervio óptico. Se divide en unas ramas que avanzan hacia el ganglio ciliar y
otras que forman los nervios ciliares y constituyen la inervación sensorial de córnea, iris y cuerpo ciliar. Las ramas terminales son el nervio infratroclear (que inerva la porción
media de la conjuntiva y los párpados) y el nervio etmoidal
anterior (que da inervación sensorial a la punta de la nariz).
Por tanto, la piel de la punta nasal a veces es afectada por
lesiones vesiculares antes que inicie herpes zoster oftálmico.
La segunda división (maxilar) del nervio trigémino
atraviesa el agujero redondo y entra a la órbita por la fisura
orbitaria inferior. Se extiende a través del conducto infraorbitario y se convierte en el nervio infraorbitario; luego
sale por el agujero infraorbitario y da inervación sensorial al
párpado inferior y la mejilla adyacente. Con frecuencia, este
nervio se lesiona en fracturas del suelo orbitario.
NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO
(PAR CRANEAL VI)
Nace entre la protuberancia y la médula (figura 1-3), desde
donde sigue una trayectoria intracraneal más larga que la de
cualquier otro par. Por la pared del seno cavernoso hasta la
meseta posterior, atraviesa la duramadre y penetra a este
seno. (Todos los demás nervios cruzan por la pared lateral
del seno cavernoso.) Prosigue por la fisura orbital superior
en el círculo de Zinn y continúa en trayectoria lateral para
inervar el músculo recto lateral.
NERVIO FACIAL (PAR CRANEAL VII)
Sale del mesencéfalo por el borde inferior de la protuberancia y da origen al nervio petroso mayor, que forma parte del
segmento independiente conocido como nervio intermedio,
y atraviesa el meato acústico interno junto con el nervio
auditivo (vestibulococlear, par craneal VIII) hacia el conducto facial. En el ganglio geniculado, el nervio petroso mayor (que contiene fibras secretomotoras parasimpáticas) se
une al nervio petroso menor para formar el nervio del conducto pterigoideo (nervio vidiano) y atraviesa el ganglio
pterigopalatino, donde las fibras parasimpáticas hacen sinapsis para llegar a la glándula lagrimal. El nervio facial sale
del conducto facial por el agujero estilomastoideo, pasa por
la glándula parótica y a continuación se divide en ramas que
van a la cara para inervar los músculos de la expresión facial, incluso el orbicular del ojo.
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Anatomía y embriología del ojo
II. EMBRIOLOGÍA DEL OJO
El ojo se deriva de tres de las láminas embrionarias primitivas: ectodermo superficial, que incluye su derivación llamada cresta neural; el ectodermo neural, y el mesodermo. Este
último no participa en la formación del ojo. En embriología
se llama mesénquima al tejido conjuntivo del embrión, el
cual se deriva del mesodermo o la cresta neural. La mayor
parte del mesénquima de la cabeza y el cuello se deriva de la
cresta neural.
El ectodermo superficial da origen al cristalino, la
glándula lagrimal, el epitelio corneal, la conjuntiva con sus
glándulas anexas y la epidermis de los párpados.
La cresta neural se levanta del ectodermo superficial
en la región adyacente inmediata a los pliegues del ectodermo
neural y su función es formar los queratocitos (células corneales) y el endotelio de la córnea, así como el retículo trabecular,
el estroma de iris y coroides, el músculo ciliar, los fibroblastos
de la esclerótica, el cuerpo vítreo y las meninges del nervio
óptico. También participa en la formación de cartílago y hueso
orbitarios, tejidos conjuntivos y nervios de la órbita, músculos
extraoculares y capas subepidérmicas de los párpados.
El ectodermo neural da origen a la vesícula óptica y
la excavación de la papila, de modo que tiene la función de
formar la retina y el epitelio retiniano pigmentario, las capas
pigmentadas y no pigmentadas del epitelio ciliar, el epitelio
posterior, los músculos dilatadores y del esfínter del iris, las
fibras nerviosas ópticas y la neuroglia.
El mesodermo contribuye a la formación del cuerpo
vítreo, los músculos extraoculares y palpebrales, y el endotelio vascular ocular y orbitario.
Etapa de vesícula óptica
La etapa de placa embrionaria es la primera del desarrollo
embrionario en que es posible diferenciar las estructuras
oculares. A las dos semanas, los bordes del surco neural se
engruesan y forman los pliegues neurales. A continuación,
los pliegues se fusionan de manera que forman el tubo neural, el cual se hunde en el mesodermo y se desprende del
epitelio superficial. Los surcos ópticos se localizan a cada
lado de los pliegues neurales cefálicos y son paralelos a éstos. El surco se forma cuando los pliegues neurales empiezan a acercarse, a las tres semanas (figura 1-28).
A las cuatro semanas, justo antes de que la porción
anterior del tubo neural se cierre por completo, el ectodermo
neural crece hacia afuera, hacia ambos lados del ectodermo superficial, para formar las vesículas ópticas esféricas.
Estas vesículas se comunican con el prosencéfalo por medio
de los pedículos ópticos. En esta etapa también inicia el engrosamiento del ectodermo superficial (placa del cristalino)
para formar los extremos opuestos de las vesículas ópticas.
Etapa de excavación de la pupila óptica
A medida que la vesícula óptica se invagina y forma la excavación de la papila óptica, la pared externa original se
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aproxima a su pared interna. La superficie ventral del pedículo óptico y la superficie ventral del disco y la vesícula
ópticos se invaginan de manera simultánea y generan un surco llamado fisura óptica (embrionaria). Entonces, los márgenes de la excavación papilar crecen en torno a la fisura
óptica. Al mismo tiempo, la placa del cristalino se invagina
para formar, primero, una excavación y, después, una esfera
hueca, conocida como vesícula del cristalino. Hacia las seis
semanas, esta vesícula se desprende del ectodermo superficial y queda libre en el borde de la excavación papilar.
La fisura óptica hace posible que el mesénquima mesodérmico ingrese al pedículo óptico y forme el sistema hialoideo de la cavidad vítrea. Al completarse la invaginación, la
fisura óptica se estrecha y cierra, pero deja una pequeña
abertura permanente en el pedículo en el extremo anterior
del pedículo óptico, por el que cruza la arteria hialoidea. A
los cuatro meses, la arteria y la vena retiniana atraviesan
esta abertura.
Una vez cerrada la fisura óptica, queda determinada la
estructura general definitiva del ojo. En una etapa posterior
del desarrollo se diferencian las estructuras ópticas individuales. En general, durante las primeras etapas la diferenciación de las estructuras ópticas se realiza con mayor celeridad en el segmento posterior del ojo que en el anterior,
pero en las últimas etapas de la gestación es más rápida en
el segmento anterior.
EMBRIOLOGÍA DE ESTRUCTURAS ESPECÍFICAS
Párpados y aparato lagrimal
Los párpados se desarrollan a partir de mesénquima, excepto la epidermis y el epitelio de la conjuntiva, que se derivan
del ectodermo superficial. A las seis semanas se ven por
primera vez las gemas palpebrales que crecen frente al ojo,
al que llegan y con el que se fusionan hacia las ocho semanas. Se separan durante el quinto mes. Las pestañas, con las
glándulas de Meibomio y otras glándulas palpebrales, se
desarrollan como brotes a partir de la epidermis.
La glándula lagrimal y las glándulas lagrimales accesorias se desarrollan a partir del epitelio conjuntival. El
sistema de drenaje lagrimal (conductillos, saco lagrimal y
conducto nasolagrimal) también se derivan del ectodermo
superficial y se desarrollan a partir de un cordón epitelial
sólido que queda “enterrado” entre los procesos maxilar y
nasal de las estructura faciales en desarrollo. Este cordón se
canaliza justo antes del parto.
Esclerótica y músculos extraoculares
Se forman por condensaciones de mesénquima que rodean
la excavación papilar y son identificables hacia las siete semanas. El desarrollo de estas estructuras está muy avanzado hacia el cuarto mes. La cápsula de Tenon hace su aparición en torno a los músculos rectos hacia las 12 semanas y a
los cinco meses ya está completa.
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CAPÍTULO 1
Pliegue
neural
Prosencéfalo
Lámina del
cristalino
Surco
neural
Lámina del cristalino en
proceso de invaginación
Vesícula óptica
Semana 3. Los pliegues
neurales empiezan a
cerrarse (vista dorsal)
Vesícula óptica en
proceso de invaginación
Prosencéfalo
Semana 4. Formación de
vesículas ópticas y láminas de
cristalinos (corte transversal)
Semana 4½. Invaginación de
vesículas ópticas y láminas de
cristalinos (corte transversal)
Ectodermo superficial
Excavación papilar
Neuroectodermo externo
Pedículo óptico
Invaginación de la
vesícula fáquica
Pedículo óptico
Neuroectodermo
interno
Fisura óptica
Mesénquima
Semana 5. Desarrollo de la excavación papilar
y de la vesícula de cristalino (corte transversal)
Semana 6. Cierre de la fisura óptica por la que pasarán los
vasos hialoideos que cruzan la excavación papilar (vista externa)
Remanentes
hialoideos
Epitelio retiniano pigmentario
Retina neural
Saco
conjuntival
Epitelio
retiniano
pigmentario
Músculo
extraocular
Párpados
cerrados
Vesícula del
cristalino
Neurorretina
Cristalino
Córnea
Ectodermo
superficial
Desarrollo del sistema hialoideo
Nervio
óptico
Cámara
anterior
Mesénquima
Semana 7. Diferenciación de las capas de
neuroectodermo en epitelio pigmentario y
retina, y expansión de la vesícula del
cristalino (corte transversal)
Semana 8. Fusión de los párpados y
desarrollo de los músculos extraoculares
desde el mesénquima (corte transversal)
▲ Figura 1–28. Desarrollo embriológico de las estructuras oculares.
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Anatomía y embriología del ojo
Segmento anterior
Esta porción del globo ocular se forma por la invasión de
células mesenquimatosas de la cresta neural al espacio formado entre el ectodermo superficial (que se desarrolla como
epitelio corneal) y la vesícula del cristalino, que se ha separado de él. La invasión se realiza en tres etapas: en la primera se forma el epitelio corneal, en la segunda se forma el
estroma del iris y la tercera corresponde a la formación
del estroma corneal. El ángulo anterior se forma a partir de
una condensación residual de mesénquima en el borde anterior de la excavación papilar. Aún se debate acerca del
mecanismo por el que se forma la cámara anterior y por
tanto las estructuras angulares, pero es posible que incluya
patrones de migración de células de la cresta neural con
cambios subsecuentes en su estructura y no la segmentación
de tejido mesodérmico, como se creía.
El epitelio y el endotelio corneales son visibles a las seis
semanas, cuando la vesícula del cristalino está separada del
ectodermo superficial. Hacia las 11 semanas, la membrana
de Descemet es secretada por células endoteliales aplanadas. El estroma engruesa de manera paulatina y forma una
condensación anterior, justo bajo el epitelio, y a los cuatro
meses es identificable como la capa de Bowman. A los cuatro meses ya es definitiva la unión esclerocorneal.
La doble hilera de epitelio del iris es una extensión
anterógrada del borde anterior de la excavación papilar. Crece hacia adelante durante el tercer mes hasta quedar en posición posterior a las células de la cresta neural que forman
el estroma del iris. Estas dos capas epiteliales se pigmentan en el iris, mientras que sólo la capa externa se pigmenta
en el cuerpo ciliar. Hacia el quinto mes, el esfínter muscular
de la pupila está en desarrollo a partir de la capa epitelial
anterior del iris, cerca del margen pupilar. Poco después del
sexto mes, aparece el músculo dilatador en la capa epitelial anterior, junto al cuerpo ciliar.
La cámara anterior del ojo aparece a las siete semanas
y se mantiene muy profunda hasta el nacimiento. A las 10
semanas, surge el conducto de Schlemm, como un conducto
vascular al nivel del receso del ángulo y, de manera gradual,
avanza a una ubicación relativamente más anterior, a medida que se desarrolla el receso del ángulo. En las primeras
etapas del desarrollo, el iris está en posición muy anterior,
pero de manera paulatina se desplaza en sentido posterior,
a medida que se desarrolla el receso angular de la cámara (lo
más posible es que esto se deba a las diferencias en el ritmo
de crecimiento de las estructuras del segmento anterior). El
retículo trabecular se desarrolla a partir del tejido mesenquimatoso laxo, primero en el margen de la excavación papilar. El sistema de drenaje del humor acuoso ya está listo
para funcionar desde antes del nacimiento.
Cristalino
Poco después de que la vesícula queda libre en el borde de
la excavación papilar (a las seis semanas), las células de su
pared posterior se alargan, invaden la cavidad vacía y al
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final la llenan (a las siete semanas). Alrededor de la sexta
semana, las células del cristalino secretan una cápsula hialina. Las fibras secundarias ecuatoriales del cristalino se
alargan y continúan su crecimiento bajo el epitelio capsular,
que se conserva como una sola capa de células epiteliales
cúbicas y se coloca bajo la cápsula del cristalino. Estas fibras
se unen para formar las suturas lenticulares (en Y por delante y en Y invertida en la parte posterior), que se completan hacia la séptima semana. (Este crecimiento y proliferación de fibras lenticulares secundarias sigue aumentando
con lentitud, lo que ocasiona compresión sobre las fibras del
cristalino.)
Cuerpo ciliar y coroides
El cuerpo ciliar se forma a partir de la misma extensión
anterior de la excavación papilar que genera el epitelio del
iris. Sólo se pigmenta la capa externa. El músculo y los vasos
ciliares se derivan del mesénquima.
A las tres y media semanas, una red de capilares que
rodea la excavación papilar empieza a desarrollarse para
formar la coroides. Hacia el tercer mes, los conductos venosos intermedio y grande de la coroides ya están desarrollados y drenan hacia las venas de los vértices que son vías de
salida del ojo.
Retina
La capa externa de la excavación papilar se mantiene como
una lámina sencilla y se convierte en el pigmento epitelial de
la retina. La pigmentación inicia a las cinco semanas y la
secreción de la capa interna de la membrana de Bruch empieza por la semana seis. La capa interna de la excavación
papilar realiza una complicada diferenciación que da lugar
a las otras nueve capas retinianas. Esto sucede con lentitud a lo largo de toda la gestación. Hacia el séptimo mes, la
capa celular más externa (formada por núcleos de bastones
y conos) contiene células bipolares, amacrinas y ganglionares, así como fibras nerviosas. Hasta el octavo mes, la región
macular es más gruesa que el resto de la retina, pero entonces principia el desarrollo de la depresión macular. La
mácula alcanza su desarrollo anatómico completo hasta seis
meses después del nacimiento.
Cuerpo vítreo
A. Primera etapa
(vítreo primario, semanas 3 a 6)
Más o menos a las tres semanas, las células y fibroblastos
derivados del mesénquima, en el borde de la excavación
papilar, o relacionadas con el sistema vascular hialoideo
(junto con aportaciones menores del cristalino embrionario
y la capa interna de la vesícula óptica), forman las fibrillas
vítreas del cuerpo vítreo primario. Al final, este último se
ubica justo detrás del polo posterior del cristalino, junto con
los remanentes de vasos hialoideos (conducto de Cloquet).
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26
CAPÍTULO 1
B. Segunda etapa (vítreo secundario,
semanas 6 a 10)
Se cree que las fibrillas y células (hialocitos) del cuerpo vítreo secundario son originadas por el vítreo primario. En la
porción anterior, el proceso de firme fijación del vítreo secundario a la membrana limitante interna de la retina constituye la primera etapa de la formación de la base del cuerpo
vítreo. El sistema hialoideo desarrolla un conjunto de vasos vítreos, así como los vasos en la cápsula superficial del
cristalino (túnica vasculosa lenticular o del iris). El sistema
hialoideo alcanza su altura a los dos meses y luego se atrofia
de atrás hacia adelante.
C. Tercera etapa (vítreo terciario,
de la semana 10 en adelante)
hialoideo (véase Cuerpo vítreo en párrafos anteriores) ya
está atrofiado por completo.
III. CRECIMIENTO Y DESARROLLO DEL OJO
Globo del ojo
En relación con el resto del cuerpo, el ojo es mayor al nacer
que en niños y adultos, pero en relación con su tamaño final
(que se alcanza entre los siete u ocho años), es comparativamente menor, con diámetro anteroposterior de 16.6 mm en
promedio. Esto podría ocasionar que, mucho más que en la
hipermetropía leve, el ojo fuera un poco hipermétrope, si no
fuera por su mayor potencia de refracción a causa de la
mayor prominencia corneal y la forma más esférica del cristalino.
Durante el tercer mes se desarrolla el haz marginal de
Drualt, formado por condensaciones fibrilares que se extienden del futuro epitelio ciliar de la excavación papilar
hasta el ecuador del cristalino. Luego, las condensaciones
forman el ligamento suspensorio del cristalino, que ya está
bien desarrollado hacia los cuatro meses. En esta etapa el
sistema hialoideo se atrofia por completo.
Córnea
Nervio óptico
Cristalino
Los axones de las células ganglionares de la retina forman la
capa de fibras nerviosas. Éstas forman poco a poco el pedículo del ojo (a las siete semanas) y, luego, el nervio óptico.
Los elementos mesenquimatosos entran a los tejidos circundantes para formar el tabique vascular del nervio. La
mielinización se extiende de manera periférica hacia abajo,
desde el encéfalo hasta el nervio óptico, y al nacimiento ya
llegó a la lámina papirácea. Este proceso de mielinización se
completa hacia los tres meses de edad.
Al nacer, esta estructura es de forma más esférica que en las
etapas subsiguientes de la vida y, por tanto, tiene mayor
poder de refacción, lo que le sirve para compensar la cortedad del diámetro anteroposterior del ojo. Además, crece
durante toda la vida a medida que se agregan nuevas fibras
a su periferia, lo que lo va aplanando.
La consistencia de la sustancia del iris cambia durante
toda la vida. Al nacer, se le puede comparar con un plástico
suave, pero en la edad avanzada adquiere consistencia de
vidrio. A esto se debe su gran resistencia a modificar su
forma para la acomodación en personas de edad avanzada.
Vasculatura
Las arterias ciliares largas brotan del sistema hialoideo a las
seis semanas y, hacia las siete semanas, se anastomosan con
el círculo mayor del iris, alrededor del margen de la excavación papilar. La arteria hialoidea da origen a la arteria retiniana central y a sus ramas (a los cuatro meses). Los primordios brotan en la región del disco óptico y se extienden
poco a poco a la retina periférica, hasta llegar a la ora serrata a los ocho meses. Al mismo tiempo se desarrollan las
ramas de la vena retiniana central. Al octavo mes, el sistema
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En el neonato, la córnea es de tamaño relativamente mayor
que su volumen en el adulto, el cual se alcanza hacia los dos
años de edad. Esta estructura es más prominente que en el
adulto y su curvatura es mayor en la periferia que en centro
(en adultos sucede lo contrario).
Iris
Al nacer, el estroma anterior del iris tiene poca o ninguna
pigmentación, pero el epitelio, sobre todo la capa posterior,
está muy pigmentado. Sin embargo, los reflejos luminosos
del estroma dan un color azuloso a los ojos de la mayoría de
los lactantes. El color del iris se determina más tarde por la
pigmentación y el grosor del estroma. El grosor influye en
la visibilidad del pigmento epitelial.
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Examen
oftalmológico
David F. Chang, MD
De todos los órganos del cuerpo, el ojo es el más accesible al
examen directo. Se puede evaluar la función visual por medio de pruebas subjetivas sencillas. La anatomía externa del
ojo es visible y se le puede examinar a simple vista o con
instrumentos sencillos. Con aparatos más complicados, el
interior del ojo resulta visible a través de la córnea transparente. El ojo es la única parte del cuerpo donde se tiene visión directa a vasos sanguíneos y tejidos del sistema nervioso central (retina y nervio óptico). Gracias a esto es posible
identificar, por examen ocular, efectos sistémicos importantes de enfermedades infecciosas, autoinmunes, neoplásicas
y vasculares.
La finalidad de las secciones I y II de este capítulo es
presentar un panorama de antecedentes oculares y el examen básico completo del ojo, como lo realizan los oftalmólogos. En la sección III se expondrán técnicas de examen
más especializadas.
I. ANTECEDENTES OCULARES
Se describe la molestia principal según su duración, frecuencia, intermitencia y rapidez de inicio. La localización,
gravedad y circunstancias en torno al inicio son importantes,
lo mismo que los síntomas relacionados. Se tratan medicamentos oftálmicos actuales y se presenta un registro de todos
los demás trastornos oculares actuales y del pasado, así
como una revisión de otros síntomas oculares relacionados.
Los centros de historia clínica anterior se enfocan
en el estado general de salud del paciente y las principales
enfermedades sistémicas que haya padecido. Se debe preguntar de manera específica acerca de trastornos vasculares
y metabólicos que por lo general se relacionan con manifestaciones oculares, como diabetes e hipertensión. Así como
la historia clínica general debe registrar los medicamentos
oftálmicos que utilice el paciente, la historia oftalmológica
ha de incluir una lista de los fármacos de aplicación sistémica. Con esto se obtiene una indicación del estado de salud y
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se conoce el consumo de fármacos que pueden afectar la
salud ocular, como los corticosteroides. Por último, es necesario registrar alergias farmacológicas.
Los antecedentes familiares son importantes en
casos de trastornos oftálmicos, como estrabismo, ambliopía, glaucoma o cataratas, y también de problemas retinianos, como desprendimiento de retina o degeneración macular. Otras enfermedades, como la diabetes, también pueden
resultar de importancia.
SÍNTOMAS OCULARES FRECUENTES
Se requieren conocimientos básicos de sintomatología ocular para realizar exámenes oftalmológicos adecuados. Se
puede clasificar a los síntomas oculares en tres categorías
fundamentales: anormalidades de la vista, anomalías del
aspecto ocular y anormalidades por sensaciones, dolores y
molestias oculares.
Siempre es necesario definir por completo las características de los síntomas y molestias. ¿El trastorno inició
de manera gradual, rápida o asintomática? (Por ejemplo,
¿se descubrió visión borrosa en un ojo hasta que se cubrió
de manera inadvertida el otro ojo?) ¿La duración del problema fue breve o el síntoma ha persistido hasta la consulta
actual? Si el síntoma ha sido intermitente, ¿cuál ha sido su
frecuencia? ¿Es focal o difusa la localización del trastorno
y se trata de una afección unilateral o bilateral? Por último,
¿el paciente califica el grado del trastorno como leve, moderado o grave?
El facultativo debe determinar qué medidas terapéuticas se han intentado y hasta qué grado han resultado de
ayuda. ¿El paciente ha identificado las circunstancias que
activan o empeoran el síntoma? ¿Ha sufrido antes problemas similares o ha padecido otros síntomas relacionados?
A continuación se presenta un breve resumen de molestias oculares. Aquí se dan ejemplos ilustrativos de algunas causas, cada una de las cuales se tratará de forma más
completa en alguna otra parte de este libro.
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CAPÍTULO 2
ANORMALIDADES DE LA VISTA
Pérdida visual
La pérdida de agudeza visual puede ser ocasionada por
anormalidades en cualquier parte de las vías visuales ópticas y neurológicas. Por tanto, es necesario considerar errores de refracción (enfoque), ptosis palpebral, opacificaciones o interferencia en medios oculares (p. ej., edema corneal,
cataratas o hemorragia en el cuerpo vítreo o el espacio con
humor acuoso) y mal funcionamiento de retina (mácula),
nervio óptico o vía visual intracraneal.
Se debe distinguir entre agudeza central disminuida
y visión periférica. Esta última puede ser focal, como en el
caso de un escotoma, o más difusa, como sucede en la hemianopsia. Por lo regular, las anormalidades de vías visuales intracraneales trastornan más el campo visual que la
agudeza visual.
La pérdida transitoria de visión central o periférica con
frecuencia es ocasionada por cambios circulatorios en cualquier parte de la vía visual neurológica, desde la retina hasta
la corteza occipital, por ejemplo, a causa de amaurosis fugaz
o escotoma migrañoso.
El grado de trastorno visual varía en distintas circunstancias. Por ejemplo, los errores de visión cercana (miopía)
no corregidos pueden empeorar en medios oscuros. Eso se
debe a que la dilatación pupilar permite que lleguen a la retina más haces luminosos mal enfocados, lo que hace la imagen más borrosa. A veces, las cataratas centrales focalizadas
empeoran a la luz del día. En este caso, la constricción pupilar impide que más haces luminosos penetren y atraviesen la
opacidad en el cristalino. En ocasiones, la visión borrosa por
edema corneal disminuye a medida que avanza el día, a causa
de deshidratación corneal por evaporación superficial.
Aberraciones visuales
Los resplandores o halos son producidos por errores de
refracción no corregidos, ralladuras en lentes de gafas, dilatación pupilar excesiva o medio ocular nebuloso, como sucede en el edema corneal y cataratas. A veces, la distorsión
visual (aparte de la visión borrosa) se manifiesta como un
patrón irregular de líneas turbias u ondulantes y amplificación o reducción de la imagen. Las causas posibles son el
aura de la migraña, distorsión del ojo por lentes correctivas
rígidas o lesiones que afectan la mácula y el nervio óptico.
Los destellos o luces pueden indicar tracción de la retina
(si son instantáneos) o cintilaciones migrañosas que duran
al menos varios segundos o minutos. La moscas volantes
pueden ser causadas por fibras de humor vítreo anormales,
“sinéresis” o separaciones (véase capítulo 9) o ser resultado
de presencia patológica de pigmento, sangre o células inflamatorias. La oscilopsia consiste en “temblores” del campo
visual ocasionados por inestabilidad ocular.
Se debe determinar si la diplopía es monocular o binocular (es decir, si desaparece al tapar un ojo). Con frecuencia, la diplopía monocular consiste en una sombra
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separada o imagen fantasma; sus causas posibles son error
de refracción no corregido (p. ej., astigmatismo) o anormalidades focales del medio óptico (p. ej., cataratas o irregularidades de la córnea [como cicatrices o queratocono]). La
diplopía binocular (véanse capítulos 12 y 14) puede ser
vertical, horizontal, diagonal o de torsión. Si la desviación se
produce o incrementa con una dirección de la mirada, en
comparación con otras, se dice que es “incomitante”. Entonces, se sospecha que hay una disfunción neuromuscular o
una restricción mecánica del globo ocular. La desviación
“comitante” es la que se mantiene constante, sin importar la
dirección de la mirada; por lo regular, su causa es estrabismo de la niñez o de larga duración.
ANORMALIDADES DE ASPECTO
Para los problemas de “ojo rojo” conviene diferenciar el enrojecimiento de los párpados y el área periocular del enrojecimiento del ojo. Las principales causas de este último
son hemorragia conjuntival o congestión vascular en conjuntiva, esclerótica o epiesclerótica (tejido conjuntivo entre
la esclerótica y la conjuntiva). A su vez, las causas posibles
de dicha congestión son inflamación de la superficie externa, como conjuntivitis y queratitis, o inflamación intraocular,
como iritis y glaucoma agudo. Otras anormalidades coloreadas son ictericia y puntos hiperpigmentados en el iris o la
superficie externa del ojo.
Otras alteraciones en el aspecto del globo ocular
serán más notables para el paciente, como lesiones focales
en la superficie ocular (p. ej., pterigión) y tamaño asimétrico
de las pupilas (anisocoria). A veces, los párpados y los tejidos perioculares son sitios de signos visibles, como
edema, enrojecimiento, crecimientos focales y lesiones, así
como de posición o contorno anormal, como las ptosis. Por
último, el paciente puede notar abultamiento o desplazamiento del globo ocular, como sucede con el exoftalmos.
DOLOR Y MOLESTIAS
El “dolor de ojos” puede ser periocular, ocular o retrobulbar
(detrás del globo ocular), o bien, no tener localización precisa. Ejemplo de dolor periocular es la hipersensibilidad en
párpados, saco lagrimal, senos paranasales o arteria temporal. El dolor retrobulbar puede ser ocasionado por cualquier tipo de inflamación de la órbita. En ciertas localizaciones, la inflamación (como neuritis óptica o miositis orbitaria)
provoca dolor con el movimiento de los ojos. Muchas otras
molestias no específicas, como “cansancio ocular”, “distensión”, “presión”, “plenitud” y ciertas clases de “cefaleas”
carecen de localización precisa. Las causas posibles son fatiga por acomodación ocular o fusión binocular o, en cuanto
a las molestias, tensión o fatiga muscular extraocular.
En sí, el dolor ocular parece emanar de la superficie
o de un sitio intraocular más profundo. Es característico que
las lesiones epiteliales de la córnea causen dolor superficial
punzante y exacerben la sensación de cuerpo extraño con el
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Examen oftalmológico
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parpadeo. Este tipo de dolor se alivia de inmediato con
anestesia local. El glaucoma agudo, la iritis, la endoftalmitis
y la escleritis causan dolor ocular más profundo. En muchos
de estos casos, el globo ocular es hipersensible a la palpación. El espasmo reflejo del musculo ciliar y el esfínter del
iris puede ser causado por iritis o queratitis y provoca dolor
en las cejas y “fotofobia” (hipersensibilidad a la luz) dolorosa. Esta molestia disminuye mucho al instilar ciclopéjicos o
midriáticos (véase capítulo 22).
Irritación de ojos
Por lo general, las molestias superficiales en los ojos son
resultado de anormalidades en su cara externa. El prurito
(comezón), como síntoma primario, con frecuencia es signo
de sensibilidad alérgica. Los síntomas de sequedad, ardor
y sensación de arenilla o de cuerpo extraño pueden ser causados por xeroftalmía u otras clases de irritación corneal
leve. El lagrimeo se clasifica en dos tipos generales: el lagrimeo reflejo súbito (que por lo general se debe a irritación
de la superficie ocular) y, por el contrario, el lagrimeo crónico y la epífora (lagrimas que escurren por la mejilla), que
son posibles signos de anormalidades en el drenaje lagrimal
(véase capítulo 4).
Con frecuencia, las secreciones no son signos diagnósticos específicos; sin embargo, cuando son tan abundantes que los párpados quedan pegados al despertar, por lo
regular son indicativas de conjuntivitis viral o bacteriana.
En caso de irritaciones alérgicas y no infecciosas se producen secreciones mucoides en menor cantidad. En muchos
casos de conjuntivitis o blefaritis (inflamación de margen
palpebral) crónica se observan sustancias condensadas que
forman costras en las pestañas.
II. EXAMEN OFTALMOLÓGICO BÁSICO
El objetivo del examen oftalmológico básico es evaluar la
fisiología y la anatomía de ambos ojos. Los aspectos fisiológicos abarcan funciones visuales y no visuales, como los
movimientos y la alineación de los ojos. En cuanto a la anatomía, los problemas oculares pueden subdividirse en tres
áreas: los de anexos (párpados y tejidos perioculares), los
del globo ocular y los de la órbita.
FUNCIÓN VISUAL
Así como la evaluación de signos vitales es parte de todo
examen físico, todo examen oftalmológico debe incluir la
valoración de la función visual, sin importar si ésta no se
menciona como parte de la molestia principal. La buena
vista es resultado de la combinación de vías visuales intactas, estructuras oculares sanas y enfoque ocular adecuado.
(Se puede establecer una analogía con las cámaras de video,
que requieren buen funcionamiento del cable de conexión al
monitor, que el cuerpo de la cámara esté mecánicamente
intacto y dispositivos de enfoque adecuados.) Se puede cla-
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▲ Figura 2–1. Pantalla LCD en la que se presenta un cartelón de
agudeza visual de Snellen, con letras 20/40 en la línea superior.
(Fotografía cortesía de M&S Technologies.)
sificar la visión en central y periférica, que se evalúan por
medio de pruebas de agudeza y campo visuales, respectivamente. La valoración clínica de la agudeza y el campo visual
es subjetiva, en vez de objetiva, ya que se requieren respuestas del paciente.
Pruebas de agudeza visual
De manera convencional, se puede probar la agudeza visual
en visión lejana o cercana, a distancias de 20 pies (6.096 m)
y 14 pulgadas (27.94 cm), respectivamente, aunque por lo
general la agudeza visual lejana es la que se toma como estándar de comparación. En estudios diagnósticos siempre se
mide la agudeza visual de cada ojo por separado, mientras
que la binocular es de utilidad para valorar la función visual
(véase capítulo 25) y la capacidad para conducir vehículos.
La agudeza visual se mide mediante el despliegue de
optotipos de distintos tamaños que son presentados a una
distancia adecuada de los ojos. El conocido cartelón de Snellen contiene renglones de letras cada vez más pequeñas; se
designa a cada renglón por el número correspondiente a la
distancia en pies (o metros) desde la que un ojo normal
puede leer las letras del renglón. Por ejemplo, las letras del
reglón “40” son de tamaño suficiente para que un ojo normal las lea desde una distancia de 40 pies (13.3 metros).
Aunque por lo general se utilizan carteles pegados a la pared
y bien iluminados o sistemas que proyectan las letras en un
muro, las pantallas LCD montadas en la pared permiten
mejor estandarización y calibración (figura 2-1). Cada vez
son más utilizados los cartelones LogMar (véase capítulo
24), sobre todo en estudios clínicos, pero también se incrementa su empleo en casos clínicos específicos.
La agudeza visual se registra como una fracción (p. ej.,
20/40). El primer número indica la distancia entre el cartelón y el paciente, mientras que el segundo representa el reglón de letras de menor tamaño que el paciente pudo leer.
Por tanto, la visión normal es de 20/20 y la agudeza de
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CAPÍTULO 2
Al ver el cartelón de Snellen a través de una placa con
múltiples orificios pequeños, se evita que la mayoría de los
haces luminosos mal enfocados entren al ojo; de ese modo
sólo unos cuantos, alineados al centro y bien enfocados,
llegarán a la retina y se formará una imagen más nítida. Por
lo tanto, el paciente logra leer una o dos líneas que podría
ver bien si usara lentes correctivas.
Optometría
▲ Figura 2–2. Cartelón de “E para analfabetas”.
20/60 indica que, a una distancia de 20 pies (6.6 m), el
paciente sólo pudo leer las letras del tamaño que un ojo
normal puede leer desde 60 pies (18.29 m).
Para pacientes que no conozcan el abecedario latino se
pueden utilizar cartelones que tengan números. Además,
se cuenta con los “cartelones con E” para analfabetas, que
también se utilizan con niños en edad preescolar o cuando
existe una barrera de lenguaje. En estos cartelones, las figuras de “E” aparecen en posiciones giradas de manera aleatoria, de modo que la tabla las muestra en las cuatro orientaciones distintas que pueden tener. Se pide al paciente que
señale en la misma dirección a la que apunta cada una de las
“barras” de la E (figura 2-2). De esta forma se puede realizar
el examen a niños pequeños desde la edad de tres años y
medio, más o menos.
La agudeza visual no corregida del paciente se mide
sin que utilice gafas ni lentes de contacto. Agudeza corregida se refiere a que se han usado dichos auxiliares. Es posible que la agudeza visual a distancia que no se ha corregido sólo se deba a errores de refracción, de modo que la
valoración de la agudeza visual corregida es más importante
para evaluar la salud ocular.
Prueba de visión a través de orificios
pequeños
Cuando el paciente necesita lentes o no tiene sus gafas a la
mano, es posible calcular la agudeza corregida mediante
pruebas de visión a través de orificios pequeños. La visión
borrosa por errores de refracción (miopía, hipermetropía o
astigmatismo) se debe a múltiples haces luminosos mal enfocados que penetran por la pupila y llegan a la retina. Esto
impide que se forme una imagen con buena definición.
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La distancia al punto focal del ojo varía entre las personas
sanas, según la forma del globo ocular y la córnea (figura
2-3). Los ojos con emetropía, por naturaleza, tienen foco
óptimo en la visión a distancia. Un ojo con ametropía
(miopía, hipermetropía o astigmatismo) necesita lentes correctoras para tener el foco adecuado para la visión a distancia. A estas anormalidades ópticas se les llama errores de
refracción.
Se llama optometría al procedimiento por el que se
determinan y cuantifican las características de un error de
refracción (figura 2-4) (véase capítulo 21), con objeto de obtener la mejor medida de la agudeza visual corregida. Además, es el medio más confiable para distinguir entre la visión
borrosa causada por errores de refracción y la ocasionada
por otras anormalidades del sistema visual. Por tanto, aparte
de ser la base para la prescripción de gafas con lentes correctivas o lentes de contacto, la refractometría cumple una
función diagnóstica crucial.
Exámenes para detectar visión deficiente
Si el paciente no es capaz de leer las letras más grandes en
el cartelón de Snellen (“20/200”), se debe acercarlo hasta
que pueda leerlas. Entonces se registra como primer número su distancia al cartelón. Una agudeza visual de “5/200”
indica que el paciente puede identificar bien las letras más
grandes a una distancia de 5 pies (1.5 m), pero no más lejos.
Si con un ojo es incapaz de leer ninguna letra, se hace la
prueba por la capacidad de contar dedos. “CF a 2 pies”
(60.96 cm) indica que puede contar los dedos cuando los
tiene a 2 pies de distancia, pero no más lejos. Si no puede
contar los dedos, es posible que pueda detectar una mano
que se mueva en sentido vertical u horizontal (“HM” o “visión de movimientos de las manos”). El siguiente nivel más
bajo de visión sería la capacidad para percibir la luz (“LP” o
“percepción de la luz”). Si un ojo es totalmente ciego se registra que carece de percepción a la luz (“NLP”).
Exámenes de campo visual
Todo examen oftalmológico completo debe incluir la investigación del campo visual, ya que incluso grandes anormalidades de este campo pueden pasar desapercibidas para el
paciente. Los campos visuales de ambos ojos se superponen, pero es necesario que los estudios de cada uno se
realicen por separado, aunque el examen del campo visual
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Examen oftalmológico
A
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Vista normal (se ve con
claridad el objeto lejano)
Miopía (globo ocular
demasiado largo)
Miopía corregida
B
Vista normal (se ve con
claridad el objeto cercano)
Hipermetropía (globo
ocular demasiado corto)
Hipermetropía corregida
▲ Figura 2–3. Imperfecciones frecuentes del sistema óptico del
ojo (errores de refracción). Lo óptimo es que los haces luminosos provenientes de un objetivo distante lleguen a un foco ubicado en la retina, cuando ésta se halla precisamente en el punto
focal natural del ojo. Cuando el ojo tiene tales características se
dice que es emétrope. En la hipermetropía (o hiperopía), los
haces de luz provenientes de un objeto distante no tienen su foco
en la retina, sino detrás de ella, lo cual ocasiona que las imágenes sean borrosas. Este trastorno se corrige con lentes biconvexas
(+), que aumentan el poder de refracción del ojo y desplazan el
foco hacia adelante. En la miopía (“vista corta”), los haces de luz
llegan a un foco que se halla delante de la retina, como si el
globo ocular fuera demasiado largo. Al poner frente al ojo lentes
bicóncavas (–), éstas desvían la luz que llega; como resultado, en
efecto reducen la potencia óptica del ojo lo suficiente para que el
foco se corra hacia atrás, hasta la retina. (Modificado y reproducido de Ganong WF. Review of Medical Physiology, 15th ed.
McGraw-Hill, 1991, con autorización.)
binocular sirve para valorar la función visual (véase capítulo 25).
La valoración de los campos visuales se realiza con rapidez al aplicar pruebas de confrontación. Se tapa un
ojo al paciente y se le sienta frente al examinador, que se
coloca cerca del otro ojo (p. ej., se cubre el ojo izquierdo del
paciente y el examinador acerca su ojo derecho, de modo
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▲ Figura 2–4. Medición de la refracción ocular con un foróptero.
Este aparato contiene una gama completa de lentes correctivas
de distintas potencias, las cuales es posible cambiar con rapidez
para que el paciente haga una comparación subjetiva de diversas
combinaciones de potencias al ver un cartelón para optometría
colocado a cierta distancia. (Fotografía de M. Narahara.)
que el ojo derecho del paciente vea el ojo izquierdo del examinador). Se presentan tarjetas a la mitad de la distancia
que separa al paciente del examinador, lo que permite a éste
realizar una comparación directa del campo visual del ojo
del paciente con el suyo. Los ojos del paciente y el examinador quedan frente a frente, de modo que éste notará cualquier pérdida de fijación de la vista del paciente.
Para una evaluación general, el examinador muestra
brevemente un número de dedos de su mano (por lo regular, uno, dos o tres) en la periferia, en cada uno de los cuatro
cuadrantes. El paciente debe identificar el número de dedos
mostrados mientras mantiene la vista fija al frente. Así se
examinan los cuadrantes temporales superior e inferior y
los cuadrantes nasales superior e inferior de cada ojo.
Al efectuar esta prueba con una esfera roja de 5 mm de
diámetro unida a un mango, se logran la detección y cuantificación más sutiles de los defectos de campo visual, sobre
todo cuando se buscan áreas de reducción anormal de colores (desaturación).
En caso de enfermedad en el hemisferio cerebral derecho, sobre todo cuando afecta el lóbulo parietal, es posible
que haya negligencia visual (inatención visual). En tal
circunstancia no es posible comparar los campos visuales
por medio de exámenes separados de cada ojo, ya que los
objetos no son identificados en la mitad izquierda del campo
visual de ambos ojos cuando se presentan de forma simultánea en la mitad derecha del campo visual; es decir, la visión del paciente funciona como si padeciera hemianopsia
homónima izquierda.
Se realizan pruebas de confrontación simultánea para detectar negligencia visual. Estas pruebas consisten en que el examinador mantiene sus manos en la periferia del campo visual, una a cada lado; se pide al paciente que,
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32
CAPÍTULO 2
con ambos ojos abiertos, diga en qué lado (el izquierdo, el
derecho o ambos) el examinador mueve sus dedos. El paciente aún podrá detectar los dedos que se hallen en la mitad izquierda del campo visual cuando sean los que mueve el examinador, pero no lo logrará cuando se muevan a la
vez los dedos que estén en la mitad derecha del campo visual.
Se cuenta con técnicas más complejas para examinar el
campo visual importantes para detectar pérdidas sutiles,
como las que se utilizan para el diagnóstico de glaucoma
temprano o para cuantificar cualquier defecto del campo
visual. Esas técnicas serán tratadas más adelante en este
capítulo.
PUPILAS
Examen básico
Las pupilas deben ser simétricas y es necesario examinar
cada una en cuanto a tamaño, forma (circular o irregular) y
reacciones a la luz y de acomodación. Las anormalidades
pupilares pueden deberse a neuropatía, inflamación intraocular que ocasione espasmo del esfínter pupilar o adherencias del iris al cristalino (sinequias posteriores), presión
intraocular tan alta que cause atonía del esfínter pupilar,
alteración previa por cirugía, efecto de medicamentos oftálmicos o sistémicos y variaciones benignas de lo normal.
Para evitar acomodación, se pide al paciente que fije la
vista en un punto distante, mientras se dirige hacia cada ojo
la luz de una linterna de bolsillo. Un entorno poco iluminado ayuda a acentuar la reacción pupilar y permite la mejor
comprobación de que una pupila es demasiado pequeña. En
el caso opuesto, una pupila demasiado grande se apreciará
mejor con iluminación de fondo más brillante. La reacción
directa a la luz es la constricción de la pupila a la iluminación. Se debe graduar la reacción como súbita o lenta. La
reacción consensual es la constricción simultánea normal de la pupila contralateral no iluminada. En el capítulo
14 se estudiará la neuroanatomía de las vías pupilares.
Prueba de luz alterna para detección
de pupila de Marcus Gunn
Al alternar una luz de una a otra pupila, es posible comparar
las reacciones al estímulo de cada ojo, que deben ser iguales.
Si en el ojo izquierdo está disminuida la reacción al estímulo, la reacción de ambos ojos al estimular el ojo izquierdo
será menor que con la estimulación del ojo derecho. Al pasar la luz del ojo derecho al izquierdo, ambas pupilas empezarán a dilatarse a medida que la luz se aleje del ojo derecho; a continuación, no se observará constricción paradójica
amplia cuando la luz apunte al ojo izquierdo (ya que la reacción directa del ojo izquierdo y la reacción consensual del
ojo derecho serán menores que la reacción consensual en
el ojo izquierdo y la reacción directa del ojo derecho al estímulo). Cuando se regrese la luz al ojo derecho, ambas pupilas empezarán a dilatarse a medida que la luz se aleje de
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la pupila izquierda y se observará constricción de ambas
pupilas cuando la luz apunte al ojo derecho. Se conoce a este
fenómeno como defecto pupilar aferente relativo (RAPD,
por sus siglas en inglés) y, por lo regular, es signo de enfermedad del nervio óptico, pero también puede surgir por
enfermedad retiniana. Es importante que no ocurra con
opacidades medias, como enfermedad corneal, cataratas o
hemorragia en el cuerpo vítreo. Las pupilas son de tamaño normal y parece que reaccionan bien al estimular cada
ojo, de modo que la prueba de luz alterna es el único medio
de demostrar defecto pupilar aferente relativo. Además,
como las pupilas reaccionan de la misma forma, para detectar este tipo de defecto es necesario revisar sólo una pupila,
lo que aún puede lograrse cuando una pupila tiene daño
estructural o no es posible observarla, como sucede en el
caso de opacidad corneal densa. En el capítulo 14 se trata
más a fondo el defecto pupilar aferente relativo.
MOTILIDAD OCULAR
El objetivo de las pruebas de motilidad ocular es valorar la
alineación y el movimiento de los ojos, uno por uno (“ducciones”) y en tándem (“versiones”). En los capítulos 12 y 14
se presenta un estudio más completo de los movimientos
oculares anormales.
Pruebas de alineación
Los pacientes sanos tienen visión binocular. Cada ojo genera una imagen visual aparte, independiente de la que forma
el otro ojo, de modo que el cerebro debe tener la capacidad
de fusionar las dos imágenes para evitar “visión doble”. Para
lograrlo, la posición de cada ojo debe ser tal que las dos fóveas se fijen de manera simultánea en el objeto observado.
Una sencilla prueba de alineación binocular consiste
en hacer que el paciente mire hacia arriba a una linterna de
bolsillo, colocada a varios pies de distancia. En cada córnea
tiene que observarse un reflejo puntual que estará centrado
en la pupila cuando los ojos están alineados de manera correcta. Si las posiciones de los ojos son convergentes, de
modo que un ojo esté orientado en sentido medial (“esotropía”), el reflejo luminoso estará en sentido temporal con
respecto a la pupila de ese ojo. Si los ojos son divergentes,
de modo que uno esté orientado en sentido lateral (“exotropía”), el reflejo luminoso estará desplazado en sentido nasal.
Se puede realizar esta prueba en lactantes.
La prueba con un ojo tapado (véase capítulo 12) es
el método más preciso para verificar que la alineación ocular es normal. Para realizarla se requiere buena visión en
ambos ojos. Se pide al paciente que observe un objeto distante con ambos ojos abiertos; si los dos se fijan a la vez en
el objeto, al cubrir un ojo no se alterará la posición o fijación
continua del otro.
Para ejecutar la prueba, el examinador cubre repentinamente un ojo y mira con atención para percatarse de si el
otro ojo no se mueve (lo que indicará que ya estaba fijo en
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Examen oftalmológico
33
el objeto). Si la alineación del segundo ojo no es idéntica a
la del primero, sino que tiene orientación normal hacia
adentro o hacia afuera, no podrá fijarse simultáneamente en
el objeto, de modo que debe moverse con rapidez para encontrar el objeto cuando se tapa el ojo que estaba fijo en el
objeto. Se examina primero la alineación de un ojo y luego
la del otro.
En pacientes con diplopía son de esperarse resultados
anormales en las pruebas con un ojo tapado; sin embargo,
no todos los pacientes con mala alineación ocular crónica
padecen diplopía. Cuando los resultados de la prueba son
anormales, es posible utilizar lentes prismáticas de distinta
potencia para neutralizar el movimiento de refijación del
ojo mal alineado (prueba con un ojo tapado y uso de prisma). De este modo se puede cuantificar el grado de desviación ocular a partir de la potencia del prisma necesitado.
Pruebas de movimientos extraoculares
Se pide al paciente que siga un objeto con ambos ojos a medida que éste es movido en cada una de las cuatro direcciones cardinales de la mirada. El examinador nota la rapidez,
uniformidad, amplitud y simetría de los movimientos y observa si la fijación es inestable (es decir, si hay nistagmo).
Las causas posibles de restricción de movimientos oculares son problemas neurológicos (como parálisis de nervio
craneal), debilidad primaria de músculos extraoculares
(como miastenia grave) o constricciones intraorbitarias mecánicas que restringen la rotación del globo ocular (como
fractura del suelo orbitario con pellizcamiento del músculo
recto inferior). Cuando la desviación de la alineación es del
mismo grado en todas las direcciones de la mirada se dice
que es “comitante” y cuando varía con la dirección de la
mirada se le llama “no comitante”.
EXAMEN EXTERNO
Antes de estudiar el ojo con dispositivos de amplificación, se
realiza un examen externo de los anexos oculares (párpados y
área periocular). Por revisión visual macroscópica y palpación
se valoran lesiones cutáneas, crecimientos y signos inflamatorios como inflamación, eritema, calor e hipersensibilidad.
Se comprueban las posiciones de los párpados y se verifica si tienen anormalidades, como ptosis o retracción
palpebral. Para cuantificar asimetrías, se puede medir la
anchura central (en milímetros) de la “fisura palpebral” (el
espacio que se halla entre los márgenes de los párpados superior e inferior). Una función palpebral anormal, como
elevación del párpado superior restringida, tal vez sea causada por anormalidades neurológicas o musculares primarias.
En caso de enfermedad orbitaria (p. ej., proptosis) es
posible que la posición del globo ocular sea incorrecta.
Siempre se debe practicar palpación del borde orbitario
óseo y los tejidos blandos perioculares en pacientes con posible traumatismo, infección o neoplasia en la órbita. Con el
examen general de la cara también es factible que se obten-
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▲ Figura 2–5. Examen con lámpara de hendidura. (Fotografía
de M. Narahara. Cortesía de la American Academy of
Ophthalmology.)
ga otra información pertinente. Según sean las circunstancias, es posible que la comprobación de ganglios linfáticos hipertróficos, hipersensibilidad sinusal, arteria temporal
prominente o anormalidades en piel o mucosas resulte de
importancia diagnóstica.
EXAMEN CON LÁMPARA DE HENDIDURA
Biomicroscopia básica con lámpara
de hendidura
Una lámpara de hendidura (figura 2-5) es un microscopio
binocular montado en una mesa al que se integra una fuente especial de iluminación ajustable. Esta última tiene una
cubierta opaca al frente, pero con una rendija por la que se
proyecta un haz de luz para iluminar una sección óptica
transversal del ojo (figura 2-6). Se puede modificar el ángulo de iluminación, así como la longitud e intensidad del haz
luminoso; además, es posible ajustar el grado de amplificación (por lo regular se utilizan potencias de 10X a 16X).
Como la lámpara de hendidura es un microscopio binocular,
se obtiene una imagen “estereoscópica” o tridimensional.
El paciente permanece sentado mientras se realiza el
examen y se estabiliza su cabeza por medio de un barbiquejo ajustable y soporte para la frente. Cuando se utiliza sola,
la lámpara de hendidura permite observar la parte anterior
del globo ocular (el “segmento anterior”). También permite
estudiar imágenes detalladas de márgenes y pestañas, de las
superficies bulbar y conjuntival de los párpados, de la película de lágrimas y la córnea, así como del iris y el segmento anterior del cuerpo vítreo. Además, con dilatación pupilar es posible examinar el cristalino y la parte anterior del
cuerpo vítreo.
El haz luminoso de la lámpara de hendidura ilumina
una sección óptica transversal del ojo, de modo que posibili-
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34
CAPÍTULO 2
mire hacia abajo. Enseguida, el examinador toma cuidadosamente las pestañas superiores con los dedos pulgar e índice
de una mano y, con la otra, coloca un aplicador manual justo
arriba del borde superior del tarso (figura 2-7); después
evierte el párpado, para lo cual aplica ligera presión hacia
abajo con el aplicador y, a la vez, levanta el margen donde
nacen las pestañas (el paciente sigue viendo hacia abajo). Se
pinzan las pestañas a la piel del borde orbitario superior a
medida que se retira el aplicador. Entonces se revisa con una
lente de aumento la conjuntiva tarsal. Para deshacer la eversión, se aplica ligera presión hacia abajo en el borde palpebral, mientras el paciente voltea los ojos hacia arriba.
L
I
C
▲ Figura 2–6. Fotografía de un ojo normal (sano) tomada a través de una lámpara de hendidura. La franja curvada de luz al lado
derecho es un haz reflejado en la córnea C, en tanto que la franja
luminosa a la izquierda es luz reflejada en el iris I. Cuando esta
última franja atraviesa la pupila, la parte anterior del cristalino L
recibe leve iluminación transversal. (Fotografía de M. Narahara.)
ta la localización exacta de anormalidades en cada una de las
estructuras transparentes del ojo (córnea, cristalino, cuerpo
vítreo). La mayor amplificación que da este instrumento basta para descubrir la presencia anormal de células en
el humor acuoso, como eritrocitos, leucocitos o gránulos de
pigmento. La formación de partes turbias en el humor acuoso, llamadas “opacidades”, se debe a incrementos en la concentración de proteínas y es posible detectarlas cuando existe inflamación intraocular. En ojos sanos, el humor acuoso
es ópticamente transparente, sin células ni opacidades.
Técnicas coadyuvantes para el uso
de la lámpara de hendidura
El examen oftalmológico con lámpara de hendidura se complementa con la aplicación de diversas técnicas. Una de
ellas, la tonometría, se considerará por separado en una
sección subsecuente.
A. Eversión de los párpados
Se puede practicar la eversión de los párpados para examinar la superficie interna del párpado superior, con lámpara
de hendidura o sin la ayuda de este instrumento. Es necesaria en todos los casos en que es posible la presencia de un
cuerpo extraño que aún no se ha identificado (véase capítulo 19). El tarso, que es una placa de cartílago semirrígida, da
su contorno al párpado. El borde superior del tarso del párpado superior se halla en posición central del ojo, unos 8 a
9 mm arriba de las pestañas. La superficie interna del párpado está cubierta por la conjuntiva palpebral tarsal.
Se aplica anestesia local al paciente; a continuación, se
le coloca frente a la lámpara de hendidura y se le pide que
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B. Tinción con fluoresceína
La fluoresceína es un colorante especial que tiñe la córnea y
resalta cualquier irregularidad en su superficie epitelial. Se
utilizan tiras de papel esterilizadas que contienen fluoresceína, las cuales son humedecidas en solución salina o un
anestésico local y son puestas en contacto con la superficie
interna del párpado inferior, con lo que se instila el colorante amarillo en la película lagrimal. Con un filtro se hace que
la luz de la lámpara de hendidura adquiera color azul, con la
que el colorante se vuelve fluorescente.
Se debe formar una película uniforme de colorante que
cubra la córnea normal. Si la superficie corneal es anormal,
las áreas irregulares absorberán exceso de colorante que
se concentrará en ellas. Las anormalidades posibles se verían como pequeños puntos (p. ej., en casos de sequedad
excesiva o lesiones por luz ultravioleta) o incluso grandes
defectos geográficos en el epitelio (como sucede en casos de
abrasión corneal o úlceras infecciosas).
C. Lentes especiales
Las lentes especiales para examen oftalmológico pueden
dispersar y ampliar aún más la imagen interior del ojo obtenida con la lámpara de hendidura. Los goniolentes (figura
2-8) permiten observar el ángulo de la cámara anterior,
formado en la unión iridocorneal. Otras lentes son colocadas sobre los ojos, o delante de ellos, para posibilitar la valoración de la mitad posterior del interior del globo ocular
(o “segmento posterior”). Con la lámpara de hendidura en
un microscopio binocular y con las lentes adicionales se
logra una vista tridimensional del segmento posterior del
cuerpo vítreo, el fondo del ojo y el disco óptico. Ejemplos de
estas lentes son la de estilo Goldman de tres espejos (figura
2-8) y la gama de lentes estilo Volk.
D. Aditamentos especiales
Se pueden utilizar aditamentos especiales para la lámpara
de hendidura con diversas técnicas que requieren microscopia. Es posible añadir cámaras para obtener documentos
fotográficos y en aplicaciones especiales, como el estudio de
células endoteliales de la córnea. Existen instrumentos especiales para investigar la potencia visual, los cuales son
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Examen oftalmológico
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B
D
▲ Figura 2–7. Técnica de eversión de párpados. A, mientras el paciente ve hacia abajo, se toman las pestañas superiores con una mano
y se coloca el brazo de un aplicador en el borde de arriba del párpado superior (en la cresta palpebral superior). B y C, se levantan las
pestañas a la vez que se ejerce ligera presión hacia abajo con el brazo del aplicador. D, con sus pulgares, el examinador presiona las pestañas contra el borde superior de la órbita y, así, se posibilita el examen de la superficie tarsal interna. (Fotografías de M. Narahara.)
añadidos a la lámpara de hendidura. Por último, se cuenta
con fuentes de láser que se integran a la lámpara de hendidura y permiten la observación y control del tratamiento
oftalmológico.
TONOMETRÍA
Se puede considerar al globo ocular como un compartimiento cerrado en el que hay circulación continua de humor
acuoso. Este líquido conserva su forma y ejerce una presión
relativamente uniforme desde el interior del globo. La tonometría es el método utilizado para medir la presión intraocular por medio de instrumentos calibrados. El rango
normal de esta presión es de 10 a 21 mmHg.
La tonometría de aplanamiento consiste en medir
la presión intraocular por la fuerza requerida para lograr un
grado estándar de aplanamiento de la córnea. Esta fuerza
aumenta con la presión intraocular. Con el tonómetro de
02Riodan(027-058).indd 35
Schiotz (que hoy se usa rara vez) se mide la indentación
corneal producida con pesos predeterminados. Esta indentación será menor mientras más alta sea la presión. Por
ambas técnicas se utilizan dispositivos que hacen contacto
con la córnea del paciente, por lo que se requiere anestesia
local y desinfectar el instrumento antes de usarlo. (En el
capítulo 21 se exponen las técnicas de desinfección del tonómetro.) En ambos métodos es necesario tener cuidado de no
ejercer presión en el ojo y causar un incremento artificial de
la presión intraocular.
Tonometría de aplanamiento
El tonómetro de aplanamiento de Goldman (figura 2-9) está
integrado con una lámpara de hendidura y mide la intensidad de la fuerza necesaria para lograr un aplanamiento estándar de la cima corneal. Mientras mayor sea la presión
intraocular mayor será la fuerza que se requiera. El tonóme-
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36
CAPÍTULO 2
▲ Figura 2–8. Tres tipos de goniolentes. Izquierda, lente de
Goldmann con tres espejos; detrás de los espejos también hay
dos espejos perirretinales y uno central para examinar el área
central de la retina. Centro, lente de Koeppe. Derecha, lente de
Posner/Zeiss. (Fotografía de M. Narahara.)
tro de aplanamiento de Goldman es más preciso que el de
Schiotz y, por tanto, es el preferido de los oftalmólogos.
▲ Figura 2–9. Tonometría de aplanamiento con un tonómetro de
Goldmann montado en una lámpara de hendidura. (Fotografía
de M. Narahara. Cortesía de la American Academy of
Ophthalmology.)
02Riodan(027-058).indd 36
Se aplica anestesia local y se instila fluoresceína; a continuación se coloca al paciente frente a la lámpara de hendidura y se pone el tonómetro en posición. Para observar la
fluoresceína, se utiliza un filtro azul de cobalto y se ajusta
la iluminación de la lámpara a su máximo. Después se
fija una alineación macroscópica del tonómetro frente a la
córnea y el examinador observa a través de la lámpara de
hendidura justo en el momento en que el extremo toca la
córnea. Por medio de un resorte regulado se modifica la presión ejercida por el extremo del tonómetro.
Con el contacto, el extremo del tonómetro aplana
la parte central de la córnea y genera una delgada corona
circular de fluoresceína. En el extremo del tonómetro hay
un prisma que divide esta corona en dos semicírculos que se
ven de color verde a través de los oculares de la lámpara de
rendija. Se ajusta de forma manual la fuerza que ejerce el
tonómetro hasta el punto preciso en que se juntan los semicírculos, como se ilustra en la figura 2-10. Esta referencia
visual indica que el aplanamiento de la córnea alcanzó el
grado estándar. El medidor convierte la intensidad de la
fuerza requerida para ello en una presión expresada en milímetros de mercurio.
El espesor de la córnea afecta la precisión de las lecturas de presión intraocular. Cuanto más delgada sea la córnea, mayor será la posibilidad de que se aplane; pero al calibrar los tonómetros, por lo regular se supone que es de un
grosor estándar. Si es relativamente delgada, la presión intraocular real será mayor que la medida y si es relativamente más gruesa, la presión intraocular será menor que la
medida. Por tanto, la medición ecográfica (con ultrasonido)
del grosor de la córnea por lo general resulta de utilidad
para valorar la presión intraocular.
El tonómetro de contorno dinámico de Pascal es
un aparato que hace contacto con la córnea sin ejercer presión y mide la presión intraocular sin importar el espesor de
la córnea.
Otros tonómetros de aplanamiento son el de Perkins
(un dispositivo mecánico portátil con un mecanismo similar
al del tonómetro de Goldman), el Tono-Pen (tonómetro de
aplanamiento de precisión razonable, pero que requiere
calibración diaria) y el neumatonómetro o tonómetro
neumático, que resulta de particular utilidad cuando la
superficie corneal es irregular. El tonómetro de Perkins y el
Tono-Pen son muy utilizados cuanto no es factible emplear
una lámpara de hendidura; por ejemplo, en salas de urgen-
Lectura mayor
que la presión
del globo ocular
Lectura menor
que la presión
del globo ocular
Lectura igual
a la presión
del globo ocular
▲ Figura 2–10. Aspecto de semicírculos de fluoresceína o “miras”
a través del ocular de una lámpara de hendidura. A la derecha se
aprecia el punto final de la tonometría de aplanamiento.
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Examen oftalmológico
cias, en casos de traumatismo orbitario con hemorragia retrobulbar o en exámenes realizados a pacientes anestesiados en el quirófano.
Tonometría de Schiotz
La ventaja de esta técnica es su sencillez, ya que sólo requiere un instrumento portátil y relativamente barato. Se puede
realizar en una clínica, sala de urgencias o al lado de la cama
del paciente, pero se necesitan amplios conocimientos y,
por lo general, es superada por la tonometría de aplanamiento.
Tonometría sin contacto
El neumotonómetro o tonómetro de aire no es tan
preciso como los tonómetros de aplanamiento. Utiliza un
pequeño chorro de aire contra la córnea que, luego de rebotar en la superficie corneal, choca contra una membrana
sensible que tiene el instrumento. Con este método no se
requieren gotas de anestésico, ya que no toca el ojo. Así, es
de uso más fácil para optometristas o técnicos y resulta de
utilidad para programas de selección.
MEDICAMENTOS USADOS EN EL
PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO
Anestésicos tópicos
Las gotas oftálmicas de proparacaína, tetracaína y benoxinato generan en la córnea y la conjuntiva anestesia local de
inicio rápido y acción breve. Se aplican antes de establecer el
contacto con lentes e instrumentos para diagnóstico, como
el tonómetro. Más adelante se tratará sobre otras manipulaciones para diagnóstico con uso de anestesia local; entre
ellas raspados conjuntivales, colocación de sondas en puntos y conductillos lagrimales, y depresión de la esclerótica.
Midriáticos (dilatadores pupilares) en gotas
Se puede dilatar la pupila por medio de fármacos, ya sea por
estimulación del músculo dilatador del iris con simpaticomiméticos (p. ej., fenilefrina al 2.5%) o por inhibición del esfínter muscular con un anticolinérgico (p. ej., tropicamida al
0.5 o al 1%) (véase capítulo 22). Los anticolinérgicos también inhiben la acomodación (son ciclopléjicos). Esto puede
ayudar a la medición de la calidad refractiva del ojo, pero
causa otras molestias al paciente. Por tanto, para procedimientos diagnósticos se aplican gotas de analgésico con el
menor tiempo de acción posible (por lo regular varias horas).
Al combinar gotas de ambas clases de fármacos se logra
inicio más rápido (15 a 20 minutos) y mayor dilatación.
La dilatación puede ocasionar pequeño incremento de
la presión intraocular, de modo que en todos los casos se
debe practicar una tonometría antes de instilar las gotas.
También se corre el riesgo de precipitar un episodio de glaucoma de ángulo agudo cerrado si el paciente tiene ángulos
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37
de cámara anterior estrechos preexistentes (entre el iris y la
córnea). Es posible identificar tal problema ocular mediante
la técnica ilustrada en la figura 11-4. Por último, es necesario evitar la instilación excesiva de estas gotas, ya que podría
producirse absorción sistémica a través de las mucosas
nasofaríngeas, luego del drenaje lagrimal. En el capítulo 22
se presenta un estudio más completo de las gotas usadas
para procedimientos diagnósticos.
OFTALMOSCOPIA DIRECTA
Instrumental
Con el oftalmoscopio manual directo se obtiene una imagen
monocular, con amplificación de 15⫻ del fondo del ojo.
Debido a que el instrumento es portátil y a que se obtiene
una imagen detallada del disco óptico y de la vasculatura
retiniana, la oftalmoscopia directa es parte integral del examen médico general estándar. Se pueden ajustar el color y
el tamaño del área iluminada, así como el enfoque del oftalmoscopio. Para modificar este último, se utiliza un disco
con lentes de potencia cada vez mayor que el examinador
inserta en el instrumento. Estas lentes están dispuestas en
orden secuencial y numeradas según su potencia en dioptrías. Por lo regular se utilizan números negros para designar las lentes convergentes (+) y números rojos para designar las lentes divergentes (–).
Examen del segmento anterior
Con las lentes positivas (+) se ajusta el oftalmoscopio directo para obtener una imagen amplificada de la conjuntiva, la
córnea y el iris. Con la lámpara de hendidura se logra un
examen mucho mejor y con mayor amplificación de estas
áreas, pero no es portátil y muchas veces no se dispone de
una.
Examen del reflejo rojo
Se alinea la luz de iluminación directamente a lo largo del
eje visual y, sobre todo cuando la pupila está dilatada, la
abertura normal de la pupila se llena de color rojo anaranjado brillante, que es homogéneo. Este reflejo rojo, equivalente al efecto de “ojos rojos” que causa el destello luminoso (“flash”) de las cámaras fotográficas, se forma por la
reflexión de la luz de iluminación en el fondo del ojo a través
de los medios oculares transparentes: cuerpo vítreo, cristalino, humor acuoso y córnea. Es mejor observado cuando se
mantiene el oftalmoscopio separado del paciente a una distancia igual a la longitud de un brazo, cuando él ve directo a
la luz del aparato, y haciendo girar el disco de lentes hasta
enfocar el oftalmoscopio en el plano de la pupila.
Si en la trayectoria óptica central se halla alguna opacidad, ésta obstruirá total o parcialmente el reflejo rojo, de
modo que se observará un punto o mancha oscura. Cuando
se observa una opacidad focal, se pide al paciente que desvíe
un momento la vista y luego vuelva a ver la luz. Si la opaci-
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38
CAPÍTULO 2
Disco óptico
Fóvea
Mácula
Arteriola
Vena
▲ Figura 2–11. Fotografía y esquema del fondo del ojo. Nótese que todos los vasos retinianos terminan cerca de la fóvea, pero
no la cruzan. (Fotografía de Diane Beeston.)
dad continúa en movimiento o todavía flota, eso indica que
se localiza dentro del cuerpo vítreo (p. ej., una hemorragia
pequeña). Si la opacidad permanece estacionaria es posible
que se localice en el cristalino (p. ej., una catarata focal) o en
la córnea (p. ej., una cicatriz).
Examen del fondo del ojo
La principal utilidad de la oftalmoscopia directa es para el
examen del fondo del ojo (figura 2-11). La visión puede estar
disminuida por opacidades en el medio ocular (como una
catarata) o porque la pupila es pequeña. Por lo regular, el
oscurecimiento de la sala causa la suficiente dilatación pupilar natural para valorar la parte central del fondo del ojo,
incluso el disco óptico, la mácula y la vasculatura retiniana
proximal. La dilatación farmacológica de la pupila constituye un gran refuerzo de la visión y permite realizar un examen más amplio de la retina periférica.
También se optimiza el examen del fondo del ojo al
mantener el oftalmoscopio lo más cercano que sea posible a
la pupila del paciente (alrededor de 2.5 a 5 cm), del mismo
modo que se puede observar más a través de un orificio pequeño mientras más cerca se tenga. Para ello se requiere que
el examinador utilice su ojo y mano derechos para examinar
el ojo derecho del paciente y emplee su ojo y mano izquierdos
para examinar el ojo izquierdo del paciente (figura 2-12).
Se puede cambiar el tamaño del área iluminada y el
color de la luz. Si la pupila está bien dilatada, el área iluminada alcanza su máximo tamaño. Por el contrario, si la pupila no está dilatada, gran parte de la luz del oftalmoscopio
se reflejará en el iris del paciente hacia el ojo del examinador, interferirá la vista del fondo del ojo y la pupila se contraerá. En consecuencia, para ver a través de pupilas no dilatadas, por lo general conviene utilizar áreas de iluminación
más pequeñas.
Los errores de refracción del ojo del paciente y del ojo
del examinador determinan la potencia de las lentes a usar
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para lograr el enfoque óptimo del fondo del ojo. Si el examinador usa lentes, puede quitárselos o no; por lo general el
paciente se quita sus anteojos, pero a veces es mejor que
quienes padezcan grandes errores de refracción se los dejen
puestos.
Primero, mientras el paciente fija la vista del ojo contralateral en un objeto distante, el examinador enfoca con
precisión los detalles de la retina. Todos los vasos retinianos
▲ Figura 2–12. Oftalmoscopia directa. El examinador usa su ojo
izquierdo para valorar el ojo derecho del paciente. (Fotografía
de M. Narahara. Cortesía de la American Academy of
Ophthalmology.)
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Examen oftalmológico
39
▲ Figura 2–13. Esquema de una excavación moderada del disco óptico, vista desde arriba y de lado. A la derecha, un dibujo esquemático para el expediente de la persona estudiada. La anchura de la excavación central, dividida entre la anchura del disco óptico, es igual
a la “razón de excavación a disco”. En el caso ilustrado, el valor aproximado de dicha razón es 0.5.
parten del disco óptico, de modo que para localizarlo, se
sigue cualquiera de las ramas vasculares mayores hasta su
origen. En este punto, el haz luminoso del oftalmoscopio se
hallará en un plano ligeramente nasal respecto de la línea de
visión o “eje visual” del paciente. Se debe estudiar la forma,
el tamaño y el color del disco óptico, además de la definición
de sus márgenes y el tamaño de la pálida “excavación fisiológica” central. La razón del tamaño de la excavación al tamaño del disco es de importancia en el diagnóstico de
glaucoma (figuras 2-13 y 2-14).
El área macular (figura 2-11) se localiza a más o menos
“dos diámetros de disco”, en dirección temporal, del borde
del disco óptico. Se observa un pequeño punto blanco de luz
o “reflejo” que señala la posición de la fóvea central. Ésta se
halla rodeada de un área con pigmentación más oscura y no
bien circunscrita a la que se llama mácula. De todas direcciones se aproximan ramas vasculares retinianas, pero terminan a poca distancia de la fóvea, lo cual permite confirmar su localización por la inexistencia de vasos retinianos o
pidiendo al paciente que dirija la mirada a la luz.
Entonces se examinan los vasos retinianos principales
y se sigue su trayecto hasta el punto más distal que sea posible en cada uno de los cuatro cuadrantes (superior, inferior, temporal y nasal). Las venas son más oscuras y anchas
que las arterias que las acompañan. Se valoran color, tortuosidad y calibre de los vasos, así como las anormalidades
que tengan, como aneurismas, hemorragias o exudados.
Con frecuencia se miden en “diámetros de disco” (DD) los
tamaños y distancias dentro del fondo del ojo. (Por lo general, el diámetro del disco óptico típico es de 1.5 a 2 mm.) Así,
es posible describir “hemorragia en un área de 1 DD, ubicada a 2.5 DD de la fóvea en sentido inferotemporal”. Los filtros verdes “sin rojo” ayudan en el examen de la vasculatura
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retiniana y las sutiles estrías en la capa de fibras nerviosas
en su trayecto hacia el disco (véase capítulo 14).
Para el examen del área periférica de la retina (que se
refuerza mucho con la dilatación pupilar), se pide al paciente que dirija la vista hacia el cuadrante que se quiere examinar. Es decir, cuando el paciente mira hacia la derecha se ve
la parte temporal de la retina del ojo derecho, si el paciente
mira hacia arriba se verá la parte superior de la retina.
Borde del disco óptico
Borde de la excavación
▲ Figura 2–14. Razón de excavación a disco de 0.9 en un
paciente con glaucoma en etapa terminal. El tejido normal del
disco está comprimido en un delgado borde periférico en torno
a una enorme excavación de color claro.
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40
CAPÍTULO 2
Cuando el ojo gira, la retina y la córnea se mueven en direcciones opuestas. Si el paciente vuelve la vista hacia arriba, la
parte superior de la retina gira hacia abajo, con lo que entra
a la línea de visión del examinador.
OFTALMOSCOPIA INDIRECTA
Instrumental
Los exámenes con oftalmoscopio binocular indirecto (figura
2-15) complementan y enriquecen los realizados con oftalmoscopio directo. Esta técnica requiere amplia dilatación
de la pupila y resulta difícil de aprender, de modo que la
aplican sobre todo los oftalmólogos. Se puede realizar el
examen con el paciente sentado, pero es preferible que se
coloque en decúbito supino.
El oftalmoscopio indirecto es un dispositivo que el examinador se coloca en la cabeza y le permite visión binocular
a través de un juego de lentes de potencia fija. La pieza frontal del aparato tiene una lámpara de luz con ajuste de brillantez y se dirige al ojo del paciente. Igual que con el oftalmoscopio directo, se pide al paciente que dirija la mirada en
la dirección del cuadrante a examinar. Con la mano, el examinador sostiene una lente convexa a unos centímetros del
ojo del paciente para enfocar la luz en la retina y, a la vez,
obtener una imagen de la propia retina que se forma en el
espacio entre el paciente y el examinador. Por medio de las
lentes del oftalmoscopio, montadas de antemano, el exami-
nador puede “enfocar” y observar la imagen retiniana formada en ese espacio.
Comparación entre oftalmoscopia
directa e indirecta
La oftalmoscopia indirecta recibe ese nombre porque el observador ve una “imagen” de la retina formada por la “lente
condensadora” que sostiene con la mano. Por el contrario, el
oftalmoscopio directo permite enfocarse en la propia retina.
En comparación con este último (que amplifica 15⫻), el oftalmoscopio indirecto permite un campo de visión mucho más
amplio (figura 2-16), con menor amplificación general (alreA
A
B
B
▲ Figura 2–15. Examen con un oftalmoscopio binocular indirecto
montado en la cabeza. Se utiliza una lente condensadora manual
de 20 dioptrías. (Fotografía de M. Narahara.)
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▲ Figura 2–16. Comparación de imágenes de un mismo fondo
de ojo, obtenidas con un oftalmoscopio indirecto (A) y uno directo
(B). El campo visual de la segunda imagen es de más o menos
10°, en comparación con el campo de unos 37° que se logra con
el oftalmoscopio indirecto. El paciente mostrado en estas fotografías padecía retinopatía diabética. En estos casos es importante
observar primero una panorámica general con el oftalmoscopio
indirecto. Luego, con el oftalmoscopio directo se pueden observar
detalles amplificados de un área específica. (Fotografía de M.
Narahara.)
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Examen oftalmológico
dedor de 3.5⫻ cuando se usa una lente condensadora manual
estándar de 20 dioptrías); es decir, se obtiene una amplia
panorámica del fondo del ojo de la que se pueden seleccionar
áreas específicas para estudiarlas con mayor amplificación,
ya sea por medio de un oftalmoscopio directo o de una lámpara de hendidura con lentes auxiliares especiales.
La oftalmoscopia indirecta tiene tres distintas ventajas
sobre la directa. La primera es que su fuente de luz es más
brillante y permite mucho mejor observación a través de un
medio ocular nebuloso; la segunda consiste en que el examinador emplea sus dos ojos, lo cual le permite tener una vista
estereoscópica y, por tanto, tiene la capacidad de distinguir
en tres dimensiones las masas elevadas o el desprendimiento de retina. La tercera ventaja es que la oftalmoscopia indirecta posibilita el examen de toda la retina, incluso más allá
de su extremo periférico, la ora serrata. Esto es factible por
dos razones: las distorsiones ópticas producidas al observar
a través de la periferia del cristalino y la córnea en el examen
por oftalmoscopio indirecto causan interferencia mínima, en
comparación con el oftalmoscopio directo. Además, se puede
utilizar la técnica coadyuvante de deprimir la esclerótica.
Se practica la depresión de la esclerótica (figura
2-17) al revisar la retina periférica con oftalmoscopio indirecto. Se utiliza una sonda metálica pequeña y lisa para
provocar leve indentación del globo ocular mediante presión externa sobre los párpados, en un punto justo posterior
a la unión esclerocorneal (el limbo). Al hacer esto, se empujan hacia adentro la ora serrata y la retina periférica, hacia
la línea de observación del examinador. Cuando se deprime
toda la circunferencia es posible observar la retina íntegra.
Por todas estas ventajas, se utiliza el oftalmoscopio indirecto en preoperatorio y durante cirugía para valorar la
reparación quirúrgica de desprendimiento de retina. Una
41
desventaja de estos oftalmoscopios (que también lo es de las
lentes tipo Volk usados para el examen del segmento posterior con lámpara de hendidura) es que forman una imagen
invertida del fondo del ojo y es necesario que el examinador
realice un ajuste mental. Además, la mayor brillantez de la
fuente de luz puede resultar molesta para el paciente.
EXAMEN DEL OJO REALIZADO POR ALGUIEN
QUE NO ES OFTALMÓLOGO
La anterior serie de pruebas abarca lo que es una valoración
oftalmológica completa de rutina o diagnóstica. Muchos exámenes médicos incluyen varias de estas mismas técnicas de
prueba.
La evaluación de las pupilas, los movimientos extraoculares y la confrontación de campos visuales forma parte de
toda valoración neurológica completa. Siempre se debe realizar oftalmoscopia directa para valorar el aspecto del disco
óptico y de los vasos retinianos. Las pruebas de agudeza del
campo visual de cada ojo por separado (sobre todo en niños)
pueden descubrir si la visión disminuida obedece a problemas de refracción o a causas médicas. Las tres causas de
visión disminuida más frecuentes en países desarrollados y
que es posible prevenir son: ambliopía, retinopatía diabética y glaucoma. En muchos casos, estos tres trastornos se
mantienen asintomáticos mientras se pierden poco a poco
las oportunidades de aplicar medidas preventivas. Durante
ese tiempo, es posible que el paciente sólo consulte a un
pediatra o a un médico general.
Al hacer a niños pruebas de agudeza visual en cada ojo,
examinar y remitir a los diabéticos para que les practiquen
oftalmoscopia regular con dilatación del fondo del ojo y
enviar con el oftalmólogo a pacientes con probables proble-
▲ Figura 2–17. Representación esquemática de oftalmoscopia indirecta con depresión de la esclerótica para examinar la periferia lejana
de la retina. La indentación de la esclerótica a través de los párpados coloca el borde retiniano periférico en alineación visual con la
pupila dilatada, la lente condensadora manual y el oftalmoscopio montado en la cabeza del examinador.
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CAPÍTULO 2
mas en los discos ópticos, el facultativo no oftalmólogo
puede ser quien en realidad “salve” la vista al paciente. Esto
es tanto una oportunidad importante como una responsabilidad para el médico de atención primaria.
III. EXÁMENES OFTALMOLÓGICOS
ESPECIALES
En esta sección se tratará de técnicas de examen oftalmológico con indicaciones más específicas y que por lo regular no
se aplican en estudios básicos de rutina. Esas técnicas se
clasifican por la función o área anatómica específicas de
interés primario.
DIAGNÓSTICO DE ANORMALIDADES DE LA VISTA
1. Perimetría
Esta técnica se aplica para examinar los campos visuales
central y periférico. Por lo general, se realiza por separado
en cada ojo y sirve para valorar la función combinada de
retina, nervio óptico y vías visuales intracraneales. En clínica se utiliza para detectar o vigilar pérdidas del campo visual causadas por enfermedad en cualquiera de las tres
partes mencionadas. Las lesiones en partes específicas de la
vía visual neurológica provocan patrones específicos de cambios en exámenes seriados del campo visual.
Las medidas y gráficas del campo visual se dan en grados de arco. Esas medidas permanecen constantes sin importar a qué distancia del ojo se revise el campo visual. La
sensibilidad visual es máxima en el centro del campo (que
corresponde a la fóvea) y mínima en la periferia. Siempre
que se practique perimetría habrá que tener esto en mente.
Principios de las pruebas
Aunque la perimetría es subjetiva, los métodos estudiados a
continuación están estandarizados para obtener la máxima
reproducibilidad y posibilitar comparaciones subsecuentes.
Para la perimetría se requieren: 1) fijación constante y atención por parte del paciente; 2) una distancia fija del ojo del
paciente a la pantalla o dispositivo de la prueba; 3) intensidad uniforme y estándar de la iluminación de fondo y el
contraste; 4) objetivos para la prueba de tamaño y brillantez
estándares, y 5) un protocolo universal de la forma en que
los examinadores administrarán la prueba.
El paciente fija la mirada en un objetivo central y se le
presentan al azar objetos de la prueba en distintas localizaciones dentro del campo. Si el paciente los ve, lo indica verbalmente o por medio de un dispositivo manual de señales.
Al variar el tamaño o la brillantez del objeto se puede cuantificar la sensibilidad visual en distintas áreas del campo
visual. Mientras menores sean el tamaño o la brillantez de
los objetos percibidos, mayor será la sensibilidad en esa localización.
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Se dispone de dos métodos básicos para la presentación de objetos (estático y cinético). En la perimetría estática se prueban a la vez diversas localizaciones en el campo visual. Primero se presenta un estímulo pequeño (por lo
general una luz blanca) en una localización particular. Si
el paciente no lo ve, se incrementan de manera gradual el
tamaño y la intensidad del objeto, hasta que tenga el tamaño o la brillantez suficiente para que la persona lo detecte.
A estas características se les conoce como “umbral” del nivel de sensibilidad en esa localización. Se repite la secuencia
en otros lugares del campo, de modo que sea posible valorar la sensibilidad en múltiples puntos que, combinados, formarán un patrón de las características del campo
visual.
En la perimetría cinética, primero se prueba la sensibilidad de todo el campo a un solo objeto de prueba (de
brillantez y tamaño fijos). Se mueve con lentitud el objeto
de la periferia al centro del campo visual hasta que el paciente lo detecte por primera vez. Al mover el mismo objeto
desde múltiples direcciones hacia el centro se puede trazar
un mapa de límites, llamado isóptera, que es específico
para ese objeto. La isóptera es el límite entre el área en que
el paciente puede ver el objeto y la zona donde no puede
percibirlo. Por tanto, mientras mayor sea la isóptera, mejor
será el campo visual de ese ojo. Los límites de la isóptera se
miden y representan en gráficas en grados de arco. A medida que sean más pequeños y tenues, los objetos de prueba
generarán isópteras de menor tamaño.
Técnicas de perimetría
El aparato más sencillo para perimetría estandarizada es la
pantalla tangente. Se utilizan varillas negras con botones
blancos y de distintos tamaños en un extremo que se presentan contra un fondo negro. Esta técnica se utiliza de
manera primordial para valorar un área central de 30° del
campo visual. Sus ventajas son su sencillez y rapidez, la posibilidad de variar la distancia del sujeto a la pantalla y la
factibilidad de utilizar muy diversos objetos de fijación y
prueba, incluso de distintos colores.
Una técnica más complicada es la perimetría de
Goldmann (figura 2-18), en la que se coloca una pantalla
hemisférica hueca frente al paciente, separada del ojo a una
distancia establecida. El examinador (sentado detrás de la
pantalla) presenta estímulos luminosos de tamaño e intensidad variables, ya sea de manera estática o cinética (fijos o
en movimiento). Con esta técnica es posible probar el límite
total de la visión periférica y durante años fue la principal
forma de obtener mapas de los campos visuales de pacientes
con glaucoma.
Hoy, los perímetros automatizados y computarizados (figura 2-19) constituyen el equipo más desarrollado
y sensible de que se dispone para valorar el campo visual.
En una pantalla similar a la de Goldmann, estos instrumentos emiten estímulos luminosos de prueba de brillantez y
tamaño variables, pero utilizan un formato cuantitativo de
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Examen oftalmológico
A
Ojo derecho
43
Pérdidas de fijación 1/53
Preguntas hechas 561
Errores falsos positivos 1/14
Errores falsos negativos 0/12
Sin fluctuación
FÓVEA: 32 DB
Tiempo de prueba: 00:16:25
NÚM. = UMBRAL EN DB
<NÚM> = 2a/3ª VEZ
B
▲ Figura 2–18. Perímetro de Goldmann. (Fotografía de M.
Narahara.)
Ojo derecho
Pérdidas de fijación 1/53
Preguntas hechas 561
Errores falsos positivos 1/14
Errores falsos negativos 0/12
Sin fluctuación
FÓVEA: 32 DB
Tiempo de prueba: 00:16:25
pruebas de umbral estáticas, que es más preciso y completo
que el de otras técnicas. La memoria de la computadora almacena las calificaciones numéricas (figura 2-20) correspondientes al umbral de sensibilidad en cada localización de
los estímulos de prueba, para efectuar la comparación estadística con los resultados de exámenes anteriores o de otros
pacientes sanos. Mientras mayor sea la calificación numéri-
▲ Figura 2–20. A, impresión numérica de las calificaciones de
umbral de sensibilidad por medio del método de perimetría
computarizada estática. Esta imagen corresponde a 30° del
campo visual del ojo derecho glaucomatoso de un paciente.
Mientras mayores sean los números, mayor será la sensibilidad
visual. La computadora repite el examen de muchos de los puntos
(números entre corchetes) para valorar la coherencia de las respuestas del paciente. B, representación esquemática, en “escala
de grises”, de esas calificaciones numéricas. Mientras más oscura
sea el área, menor será la sensibilidad visual en ese sitio.
▲ Figura 2–19. Perímetro computarizado automático.
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ca, mayor será la sensibilidad visual de esa ubicación en el
plano.
Otra ventaja importante es que la presentación de los
estímulos de prueba está programada y automatizada, lo
que impide variaciones por parte del examinador. Con el
análisis de los resultados se obtiene información acerca de
si las pérdidas de campo visual son difusas o focales y de la
capacidad del paciente para enfrentar el examen de manera
confiable.
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44
CAPÍTULO 2
La sala de exámenes está oscurecida y es posible que no
permita reproducir las dificultades funcionales de la vida
real; por tanto, se han desarrollado instrumentos para estudiar el efecto de distintos grados de brillantez o luminosidad
en la agudeza visual. Por lo general, la evaluación de agudeza a distancia con el cartelón de Snellen se realiza en entornos de luminosidad estándar en los que se incrementa la
iluminación, lo que puede dar información útil para la toma
de decisiones terapéuticas o quirúrgicas. Es aún más importante plantear preguntas específicas a los pacientes con cataratas acerca de cómo afectan su visión diversos grados de
iluminación.
4. Pruebas de visión de los colores
▲ Figura 2–21. Rejilla de Amsler.
2. Rejilla de Amsler
Se utiliza para valorar el área central de 20° del campo visual (figura 2-21). Se coloca de manera que el paciente la vea
con cada ojo, por separado, a la distancia normal de lectura
y con gafas de lectura si el paciente las usa. La mayoría de
las veces este implemento se utiliza para valorar la función
macular.
El paciente fija la vista en el punto central y comprueba
si ve que todas las líneas son rectas, sin distorsiones, y que
no se le pierden puntos o porciones de la rejilla. Se comparan los resultados de un ojo con los del otro. Un escotoma o
área en blanco (sea central o paracentral) puede indicar
enfermedad de la mácula o el nervio óptico. Una distorsión
ondulante de las líneas (metamorfosia) es signo de edema
macular o líquido submacular.
Los propios pacientes pueden utilizar la rejilla para
valorar su visión central. Por ejemplo, las personas que sufren degeneración macular por envejecimiento (véase capítulo 10) tienen la posibilidad de emplearla para vigilar el
desarrollo repentino de metamorfosia. En muchos casos,
éste es el primer síntoma de acumulación aguda de líquidos
detrás de la mácula, ocasionada por derrames de neovasculatura subretiniana. La identificación temprana de este problema es importante, porque el tratamiento inmediato resulta eficaz para el control de dichos vasos anormales.
3. Pruebas de agudeza visual y brillantez
Las capacidades visuales de los pacientes con opacidades
medias pueden variar según las condiciones de iluminación.
Por ejemplo, cuando ésta es tenue y la pupila se agranda, es
posible que se “asome” una catarata focal central, mientras
que la luz brillante causa constricción pupilar y tiene efecto
contrario. Las luces brillantes también pueden causar deslumbramiento discapacitante en personas con edema corneal o nubosidad difusa en el cristalino, lo cual se debe a la
dispersión de la luz.
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Para que la visión de los colores sea normal, se requiere
función sana de la mácula y el nervio óptico. La anormalidad más frecuente es la “ceguera a los colores” rojo y verde,
que afecta a más o menos 8% de la población masculina.
Este trastorno es ocasionado por una deficiencia congénita
ligada a X en un tipo específico de fotorreceptor de la retina.
A veces, la visión disminuida de los colores también es un
indicador sensible de ciertas clases de enfermedad adquirida en la mácula o el nervio óptico. Por ejemplo, en casos de
neuritis óptica o compresión del nervio óptico, es más frecuente que la visión anormal de los colores sea una indicación temprana de enfermedad que de alteración de agudeza
visual, que a veces se mantiene en 20/20.
La técnica más empleada para exámenes consiste en
usar una serie de láminas policromáticas, como las de Ishihara o las de Hardy (figura 2-22). Estas láminas contienen
puntos de colores primarios impresos en un mosaico de
fondo con puntos similares en una confusa variedad de colores secundarios. Los puntos primarios están dispuestos en
patrones sencillos (números o figuras geométricas) que no
pueden identificar las personas con percepción deficiente de
los colores.
5. Pruebas de sensibilidad del contraste
La sensibilidad al contraste es la capacidad del ojo para
distinguir entre grados sutiles de contraste. Las enfermedades de la retina y el nervio óptico, así como las nubosidades
en el medio ocular (p. ej., cataratas) pueden reducir dicha
capacidad. Como sucede con la visión del color, en muchos
casos, la sensibilidad al contraste puede disminuir antes que
se desarrolle afección a la agudeza visual de Snellen.
La mejor manera de valorar la sensibilidad al contraste
es por medio de cartelones impresos con una serie de objetos de prueba (figura 2-23). La iluminación afecta mucho
el contraste, de modo que se debe estandarizar y verificar
con un medidor de intensidad luminosa. Cada objeto, por
separado, consta de una serie de líneas oscuras paralelas, en
una de tres orientaciones distintas. Las líneas aparecen desplegadas contra un fondo gris más claro. A medida que se
reduce el contraste entre las líneas y el fondo, de un cartelón
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Examen oftalmológico
▲ Figura 2–22. Láminas seudoisocromáticas de Hardy-Rand-Rittler (H-R-R) para examen de la visión del color.
al siguiente, se dificulta más al paciente distinguir la orientación de las líneas. Se puede calificar al paciente según el
menor grado de contraste en que todavía puede distinguir
el patrón de líneas.
queda en duda el potencial visual del ojo. Un trasplante de
córnea o la extracción de una catarata serán de utilidad
según la gravedad de la neuropatía óptica o retiniana. Se
dispone de muchas técnicas para valorar el potencial visual
central en estas circunstancias.
Incluso con cataratas totalmente opacas que impidan
por completo observar el fondo del ojo, la persona debe
conservar la capacidad para seguir la dirección de un haz
luminoso dirigido hacia el ojo desde distintos cuadrantes.
6. Valoración del potencial visual
Con frecuencia, cuando coexisten opacidades en la córnea o
el cristalino con enfermedad de la mácula o el nervio óptico,
SISTEMA DE PRUEBA DE LA VISIÓN DEL COLOR
1
2
3
4
5
6
7
8
9
A
B
C
D
E
OJO
OJO
IZQUIERDO DERECHO
ARRIBA
EN
BLANCO
▲ Figura 2–23. Cartelón para examen de la sensibilidad al contraste. (Cortesía de Vistech Consultants, Inc.)
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46
CAPÍTULO 2
Cuando se pone una lente roja frente a la luz, el paciente
debe tener capacidad para diferenciar la luz blanca de la
roja. La existencia de un defecto pupilar aferente relativo
indica enfermedad significativa en la retina o el nervio óptico y, por tanto, conlleva mal pronóstico visual.
Los exámenes generales de la función macular incluyen
probar la capacidad del paciente para percibir los llamados
fenómenos entópicos. Por ejemplo, si una persona con
mácula sana tiene los ojos cerrados y se pasa repetidamente
la luz de una linterna de bolsillo sobre sus párpados, debe
tener la capacidad de ver una imagen de las ramas vasculares paramaculares. Quizá diga que se ven como “venas de
una hoja”. Esta prueba es muy subjetiva y depende de la
interpretación, de modo que sólo resulta útil cuando el paciente puede reconocer el patrón vascular al menos con un
ojo. La incapacidad de ver la imagen con el otro ojo es indicio de trastorno en la mácula.
Además de estos métodos generales, se cuenta con instrumentos cuantitativos más desarrollados, que fueron hechos para lograr la determinación más directa del potencial
visual de ojos con opacidades en su medio. Esos instrumentos proyectan un delgado haz de luz que forma un patrón de
imágenes a través de una porción relativamente transparente del medio ocular (p. ej., a través de una región de menor
densidad en una catarata) y en la retina. Se califica la visión
según el tamaño de los patrones más chicos que puede ver.
Se utilizan dos tipos de patrones. En la interferometría con láser se emplea un láser para generar franjas o
parrillas de interferencia que el paciente ve como una serie
de líneas paralelas. Al estrechar de manera gradual la anchura de las líneas y el espacio entre ellas, se llega a un
punto en que el paciente ya no logra distinguir la orientación de las líneas. Luego se correlaciona la imagen más estrecha que la persona logra diferenciar con la medida de la
agudeza visual de Snellen para determinar el potencial visual de ese ojo. Con el medidor de agudeza visual se
proyecta a la retina un cartelón estándar de agudeza visual
de Snellen; en este caso se valora la vista del paciente de la
manera usual, según la línea de letras más pequeñas que
puede leer.
Ambos instrumentos son útiles para medir la agudeza
del potencial visual, pero también pueden producir resultados falsos positivos y falsos negativos, lo que depende del
tipo de enfermedad que sufra la persona. Por tanto, estas
técnicas son útiles, pero no del todo confiables para determinar un pronóstico visual para ojos con opacidades.
7. Exámenes de pérdida visual funcional
La medición de la vista es subjetiva y requiere respuestas de
parte del paciente. Como resultado, estos exámenes están
limitados por el grado de conciencia o la cooperación del
paciente. Las pérdidas visuales “funcionales” son una molestia de visión disminuida sin una razón orgánica u objetiva
demostrada. Ejemplos de esto son la ceguera por histeria y
la de fingimiento.
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La identificación de pérdida visual funcional o fingimiento depende de que se realicen variaciones en los exámenes, con el propósito de inducir respuestas incongruentes o contradictorias. Un ejemplo sería la inducción de
campos visuales “en túnel” por medio de una pantalla tangente. Si al paciente que se queja de “visión defectuosa” se
le examina a la distancia estándar de 1 m, es posible obtener
el mapa de una estrecha zona central de visión intacta y
fuera de esa región la persona afirma que no puede ver objetos, incluso tan grandes como una mano. Se marcan los
bordes (“isóptera”) de esta pequeña área y se coloca al paciente a 2 m de la pantalla tangente; a esta distancia, el
campo visual debería ser dos veces mayor que el marcado en
el mapa obtenido a 1 m de separación. Si lo que se obtiene
son isópteras del mismo tamaño con ambas distancias es
muy probable que exista pérdida visual funcional, pero es
necesario descartar varios trastornos, como glaucoma avanzado, retinitis pigmentosa grave o ceguera cortical.
Se pueden elegir muchas otras técnicas para valorar la
validez de diversos grados de pérdida visual cuestionable.
DIAGNÓSTICO DE ANORMALIDADES OCULARES
1. Microbiología y citología
Igual que con toda mucosa, es posible hacer cultivos de conjuntiva en muestras tomadas con hisopo para detectar infección bacteriana. Se obtienen las muestras para examen
citológico por raspado de la conjuntiva palpebral (es decir,
la cubierta de la cara interna del párpado), por ejemplo, con
una pequeña espátula de platino, bajo anestesia local. La
valoración citológica de la conjuntivitis se realiza con tinción de Giemsa, para identificar los tipos de células inflamatorias, pero esta tinción también permite demostrar la presencia de bacterias (de cualquier tipo). En el capítulo 5 se
expondrán estas aplicaciones de manera más extensa.
Lo normal es que la córnea sea estéril. Por ello, se debe
raspar la base de toda úlcera corneal posiblemente infecciosa, para lo que se utilizará una espátula de platino u otro
dispositivo, para obtener muestras para tinción de Giemsa
y cultivo. Se utiliza una lámpara de hendidura en este procedimiento. Muchas veces sólo se recupera una cantidad
mínima (trazas) de bacterias, de modo que se debe transferir el raspado directamente a las cajas de cultivo, sin que se
utilicen medios para transportarlo. Se considera que es significativo cualquier crecimiento en el cultivo, sin importar
qué tan escaso sea; incluso así, muchos casos de infección
pueden dar resultados negativos en el cultivo.
El método estándar para diagnosticar o descartar endoftalmitis bacteriana es el cultivo de líquidos intraoculares. Es
posible extraer humor acuoso al insertar una aguja corta de
calibre 25 montada en una jeringa con tuberculina, a través
del limbo paralelo al iris. Se debe tener cuidado para no lesionar el cristalino. El resultado diagnóstico es mejor cuando
se hacen cultivos de humor vítreo. Se obtienen muestras de
este último por medio de una aguja que se introduce a través
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Examen oftalmológico
de la parte plana del cuerpo ciliar o por vitrectomía quirúrgica. Las reacciones en cadena de polimerasa en las muestras
de humor vítreo se han convertido en el método estándar
para diagnosticar retinitis viral. En ocasiones, durante la valoración de inflamación intraocular no infecciosa se toman
muestras para citología mediante técnicas similares.
2. Técnicas de examen corneal
Se dispone de muchas otras técnicas para valoración más
precisa de la córnea. El queratómetro es un instrumento
calibrado para medir el radio de curvatura de la córnea en
dos meridianos separados a 90° entre sí. Si la córnea no es
perfectamente esférica, esos dos radios serán diferentes.
Esto ocasiona astigmatismo corneal, que se cuantifica
por la diferencia entre los dos radios de curvatura. Se utilizan mediciones con queratómetro para ajustar lentes de
contacto y calcular la potencia de lentes intraoculares, antes
de practicar cirugía de cataratas.
Muchas enfermedades corneales ocasionan distorsión
de la superficie corneal (que de otra suerte es lisa), lo que
afecta su calidad óptica. El fotoqueratoscopio es un instrumento empleado para valorar la uniformidad y regularidad de la superficie corneal por medio del reflejo de un patrón de círculos concéntricos en la propia superficie. El
instrumento permite observar y fotografiar dicho patrón
que, en ojos sanos, es perfectamente regular y uniforme. En
cambio, las irregularidades en la córnea distorsionan los
patrones circulares que se reflejan en esa área particular.
La topografía corneal computarizada es una técnica
avanzada para formar mapas de la superficie corneal anterior. Por queratometría sólo se obtiene una medida sencilla
de la curvatura y por fotoqueratoscopia únicamente se obtiene información cualitativa, pero en estos sistemas computarizados se combinan y mejoran las características de los
dos métodos. Una cámara de video en tiempo real registra
los anillos queratoscópicos concéntricos reflejados en la
córnea. La computadora digitaliza los datos correspondientes a miles de localizaciones en la superficie de la córnea y
despliega los datos en un mapa codificado por colores (figura 2-24). Esto permite cuantificar y analizar diminutos
cambios en la forma y el poder de refracción de toda la córnea, cambios inducidos por enfermedad o cirugía. Por aberrometría de frentes de onda se mide la calidad óptica del
ojo y es posible combinar esta técnica con topografía corneal en un mismo instrumento (figura 2-24). Al registrar la
trayectoria de haces de láser que rebotan en la retina, estos
dispositivos permiten diagnosticar desviaciones ópticas llamadas aberraciones de orden mayor, causadas por la córnea
o el cristalino. Las aberraciones de orden mayor llegan a
ocasionar visión borrosa, halos, deslumbramiento y destellos que son más sintomáticos por la noche, debido al aumento de tamaño de la pupila. Estas distorsiones ópticas no
se corrigen con lentes.
El endotelio es una monocapa celular que cubre la superficie posterior de la córnea y actúa como bomba de líqui-
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dos y cumple la función de mantener la córnea delgada y
deshidratada, de modo que conserve su transparencia óptica. Si estas células sufren trastorno o depleción, se producirán edema y engrosamiento corneal, lo que causará visión
disminuida. Con una cámara de hendidura especial es posible fotografiar las células endoteliales, lo que posibilita el
estudio de su morfología y efectuar conteo celular. Se puede
medir con precisión el espesor del área central de la córnea
por medio de un paquímetro. Estas mediciones sirven para
vigilar los aumentos de espesor corneal por edema a causa
de pérdida progresiva de células y, como ya se comentó,
para determinar la validez de medidas de la presión intraocular obtenidas por tonometría de aplanamiento.
3. Gonioscopia
La cámara anterior (el espacio entre el iris y la córnea) está
lleno de un líquido llamado humor acuoso, que es producido detrás del iris por el cuerpo ciliar y sale del ojo por un
sistema de drenaje tipo tamiz, del retículo trabecular. Este
retículo está dispuesto como una banda circunferencial de
tejido, justo anterior a la base del iris y dentro del ángulo
formado por la unión iridocorneal (figura 11-3). Esta prominencia angular es variable en cuanto a su anatomía, pigmentación y ancho de su abertura; todo eso influye en el
drenaje acuoso y resulta de importancia diagnóstica en
casos de glaucoma.
La gonioscopia es el procedimiento por el que se examina la anatomía del ángulo de la cámara anterior, por
medio de amplificación binocular y goniolentes especiales. Dos de estas goniolentes, la de Goldmann y la de Posner-Zeiss (figura 2-8), tienen espejos especiales angulados
de modo que una línea de observación es paralela a la superficie del iris y con dirección periférica hacia la prominencia
angular, ya que el ángulo de la cámara anterior no es accesible a observación directa (véase capítulo 21). Después de
aplicar anestesia local al paciente, éste se sienta frente a la
lámpara de hendidura y se le coloca una goniolente en el ojo
(figura 2-25). Los detalles amplificados del ángulo de la cámara anterior son vistos de forma esteroscópica. Al girar el
espejo es posible examinar el ángulo en 360°. Se puede utilizar la misma lente para dirigir haces láser terapéuticos
hacia el ángulo, como tratamiento de glaucoma.
Una tercera clase de goniolente es la de Koeppe, que
requiere una fuente especial de iluminación y un microscopio binocular manual adicional. Se utiliza con el paciente en
decúbito supino y se puede emplear en el consultorio o el
quirófano (para diagnóstico o cirugía).
4. Lente de Goldmann con tres espejos
Es un versátil dispositivo que coadyuva al examen con lámpara de hendidura (figura 2-8). Tiene tres espejos con distinto ángulo de orientación cada uno y permite al examinador dirigir su línea de observación en sentido periférico, en
tres ángulos diferentes, al utilizar una lámpara de hendidu-
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CAPÍTULO 2
A
A
B
▲ Figura 2–24. A, tomografía corneal computarizada y sistema de aberrometría de frentes de onda. B, tomografía topográfica codificada en color donde se aprecia la curvatura de toda la superficie corneal, combinada con mediciones cuantitativas de aberraciones de
orden superior en todo el ojo (arriba a la derecha), el cristalino (abajo a la izquierda) y la córnea (abajo a la derecha). Véase la lámina
de color correspondiente. (Fotografías por cortesía de Tracey Technologies, Inc.)
ra estándar. El ángulo más anterior y agudo se logra con las
goniolentes comentadas en los párrafos anteriores.
A través de la pupila dilatada, con las otras dos lentes,
los espejos dirigen la línea de observación hacia las porciones periféricas media y lejana, respectivamente. Igual que
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en los gonioscopios, se puede girar cada lente 360°. Este
implemento puede utilizarse como auxiliar en tratamiento
con láser. Una cuarta lente central (no espejo) sirve para
examinar la parte posterior del cuerpo vítreo y la mayor
parte del área central de la retina. Gracias a la amplificación
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Examen oftalmológico
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óptico progresan con lentitud y es posible que sólo sean
detectadas por una sutil alteración en el aspecto del disco
óptico a lo largo del tiempo (véase capítulo 11); por tanto, es
necesario contar con registros fotográficos precisos de
su morfología. Al desplazar un poco el ángulo de la cámara
entre dos disparos consecutivos, se obtiene un par “esterográfico” de diapositivas que darán una imagen tridimensional, cuando son insertadas en visor de diapositivas estereoscópico. Así, las fotografías estereoscópicas del disco óptico
constituyen el medio más sensible para detectar incrementos de la excavación glaucomatosa.
6. Angiografía con fluoresceína
La capacidad de tomar fotografías del fondo del ojo se refuerza de manera extraordinaria con fluoresceína, un colorante cuyas moléculas emiten luz verde al ser estimuladas
por luz azul. En las fotografías, este colorante resalta los
detalles vasculares y anatómicos del fondo del ojo. La angiografía con fluoresceína resulta inapreciable en el diagnóstico y la valoración de numerosos trastornos de la retina.
Como esta técnica delinea con mucha precisión las áreas
anormales, constituye una guía fundamental para planear el
tratamiento con láser de enfermedad vascular retiniana.
Técnica
▲ Figura 2–25. Gonioscopia con lámpara de hendidura y lente
tipo Goldmann (Fotografía de M. Narahara.)
estereoscópica, con esta técnica se obtienen los mayores
detalles tridimensionales de la mácula y el disco óptico.
El lado de la lente que queda en el lado del paciente
tiene una concavidad diseñada para que ajuste directamente sobre la córnea anestesiada en forma local. Antes de colocar la lente en la córnea del paciente, se agrega una solución
viscosa y transparente a su concavidad. Con esto se elimina
la interferencia de interfaces ópticas, como burbujas, y se
logra adhesión leve de la lente al ojo, para estabilización.
5. Fotografía del fondo del ojo
Se usan cámaras especiales para retina con la finalidad de
registrar los detalles del fondo del ojo, para estudio y futuras
comparaciones. Antes se utilizaba película estándar para
diapositivas de 35 mm en color. Hoy es más frecuente la fotografía digital. Igual que con toda forma de oftalmoscopia,
la dilatación de la pupila y la transparencia del medio ocular
permiten las vistas óptimas. Todas las fotografías de fondo
del ojo presentadas en este libro fueron tomadas con dicho
tipo de cámara.
Una de las aplicaciones más frecuentes de estas cámaras es la fotografía de disco óptico, empleada para valoración de glaucoma. Las lesiones glaucomatosas del nervio
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Se sienta al paciente frente a la cámara especial para retina,
después de haberle aplicado dilatación pupilar. Luego de
inyectar una pequeña dosis de fluoresceína en una vena
braquial, el colorante circula por todo el cuerpo antes de ser
excretado por vía renal. Como la fluoresceína atraviesa la
circulación retiniana y coroidal, es posible observarla y fotografiarla, gracias a sus propiedades de fluorescencia. La cámara contiene dos filtros especiales que generan este efecto.
El filtro “excitador” bombardea las moléculas de fluoresceína con luz azul que sale del flash de la cámara y las hace
que emitan luz verde. El filtro de “barrera” únicamente
deja pasar esta luz verde emitida para que llegue a la película fotográfica y bloquea todas las demás ondas luminosas.
Así, se obtiene una fotografía en blanco y negro que sólo
muestra la imagen de la fluoresceína.
Las moléculas de fluoresceína no se difunden fuera de
los vasos retinianos normales, de modo que éstos quedan
destacados en la fotografía, debido al colorante (figura
2-26). El fondo difuso con aspecto de “vidrio molido” se
debe que la fluoresceína también llena otros vasos independientes que pertenecen a la circulación coroidal subyacente.
La vasculatura coroidal y la retiniana están separadas anatómicamente por una delgada monocapa homogénea de
células pigmentadas (el epitelio pigmentoso). La mayor
densidad de pigmento se localiza en la mácula y oscurece
más este fondo de fluorescencia coroidal (figura 2-26), lo
cual ocasiona que el área central de la fotografía sea más
oscura. Por el contrario, la atrofia focal del epitelio pigmentoso da lugar a un incremento anormal en la visibilidad del
fondo fluorescente (figura 2-27).
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CAPÍTULO 2
▲ Figura 2–26. Angiografía normal del área central de la retina.
La fotografía se tomó después de que se inyectó el colorante (que
se observa en color blanco) y éste llenó en secuencia los vasos
coroidales (que se ven en el fondo difuso moteado en blanco grisáceo), las arteriolas y las venas. La mácula se ve oscura porque
está más pigmentada, con lo que oscurece la fluorescencia coroidal detrás de ella, pero que es visible en los demás sitios.
(Fotografía por cortesía de R. Griffith y T. King.)
Aplicaciones
Con un dispositivo motorizado de avance rápido se logra
una rápida secuencia fotográfica del tránsito del colorante
▲ Figura 2–27. Angiografía con anormalidades en la que se
aprecia líquido no teñido originado en la coroides y que se acumuló detrás de la mácula. Éste es un tipo de anormalidad relacionada con degeneración macular por envejecimiento (véase
capítulo 10). La atrofia secundaria del epitelio retiniano pigmentario en esta área refuerza la vista no oscurecida de mayor fluorescencia. (Fotografía por cortesía de R. Griffith y T. King.)
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por las circulaciones retiniana y coroidal. Por tanto, los estudios con fluoresceína o “angiogramas” se basan en secuencias de múltiples fotografías en blanco y negro del
fondo del ojo, tomadas en diferentes momentos, después de
la inyección del colorante (figura 2-28).
Las fotografías de la primera fase registran en secuencia la rápida perfusión inicial del colorante en las arterias
coroidales y retinianas, así como en las venas de la retina.
En las fotografías de la última fase es posible observar, por
ejemplo, el derrame gradual y tardío del colorante que sale
por los vasos anormales. Este líquido edematoso teñido por
el colorante persistirá hasta mucho después que la fluoresceína intravascular haya salido del ojo.
En la figura 2-28 se ilustran varias anormalidades
vasculares en la retina, las cuales aparecen con claridad en la
angiografía con fluoresceína. El colorante delinea alteraciones estructurales de los vasos, como aneurismas o neovascularización. Varios cambios en el flujo sanguíneo, como isquemia u oclusión vascular, aparecen como una interrupción del
patrón circulatorio normal. La permeabilidad vascular anormal se observa como derrame nebuloso de líquido edematoso teñido por el colorante y aumenta con el tiempo. El colorante no tiñe las hemorragias, que más bien aparecen como
una fuga bien delineada y oscura. Esto se debe al bloqueo y
oscurecimiento del fondo fluorescente que está detrás.
7. Angiografía con indocianina verde
La principal utilidad de la angiografía con fluoresceína en
casos de degeneración macular por envejecimiento (capítulo 10) es que permite localizar neovascularización coroidal
subretiniana para posible fotocoagulación con láser. En el
angiograma es posible observar una membrana neovascular
bien delimitada. Sin embargo, es frecuente que el área de
neovascularización coroidal no esté bien definida (que esté
“oculta”) a causa de sangre, exudados o líquido seroso que
la cubre o la rodea.
Con la angiografía con indocianina verde se obtienen
mejores imágenes de la circulación coroidal. La fluoresceína
se disemina fuera de los coriocapilares, con lo que genera un
fondo difuso de fluorescencia. En comparación con las moléculas de fluoresceína, las de indocianina son de mayor tamaño y se fijan por completo a proteínas del plasma, por lo
que permanecen dentro de los vasos coroidales. Así, es posible obtener imágenes de los vasos coroidales más grandes.
Las propiedades fotoquímicas únicas de este colorante permiten que se transmita mejor a través de melanina (p. ej., en
el epitelio pigmentario de la retina), sangre, exudados y líquido seroso. Por consiguiente, esta técnica es un coadyuvante
de importancia para la angiografía con fluoresceína y permite obtener imágenes de neovascularización coroidal oculta,
así como otras anormalidades vasculares en la coroides.
Después de inyectar el colorante, se realiza la angiografía por medio de cámaras de video digitales especiales.
Luego es posible reforzar y analizar en computadora las
imágenes digitales.
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Examen oftalmológico
A
B
A
B
C
D
C
D
▲ Figura 2–28. Estudio angiográfico con fluoresceína de un ojo con retinopatía diabética en el que se demuestran variaciones del patrón
de tinción en el transcurso de varios minutos. A, fotografía del fondo del ojo izquierdo (antes de administrar fluoresceína) en la que se
observa neovascularización (nuevos vasos anormales) en el disco óptico y debajo de la mácula (flechas). En esta última área hubo
derrame de sangre, lo que generó hemorragia prerretinal arqueada en la parte inferior de la fotografía (flecha en blanco y negro).
B, angiograma de fase temprana en el mismo ojo; se aprecia que la fluoresceína primero llenó las arteriolas y aclaró el área de neovascularización en el disco óptico. C, angiograma de fase intermedia en el mismo ojo; se observa que el colorante ha empezado a derramarse hacia afuera de las áreas impermeables de neovascularización; además de venas de calibre irregular y microaneurismas (puntos
blancos), se aprecian extensas áreas de isquemia, debido a la gran escasez de vasos (y, por tanto, de colorante) en muchas áreas
(véanse flechas). D, fotografía de fase tardía en la que se ve mayor cantidad de colorante derramado al pasar el tiempo. Aunque la
hemorragia prerretiniana no se tiñe con el colorante, es posible detectarla como un área negra densa que oscurece la fluorescencia de
fondo (flechas). (Fotografías por cortesía de la University of California, San Francisco.)
8. Tomografía de coherencia
óptica
La tomografía de coherencia óptica (OCT, por sus siglas en
inglés) es una modalidad de imágenes tomográficas transversales utilizada para examinar y medir en tres dimensiones las estructuras intraoculares. El principio operativo de
la OCT es análogo al de la ecografía (ultrasonido), excepto
porque emplea luz de 840 nm de longitud de onda, en vez
de ondas ultrasónicas. La velocidad de la luz es casi un millón de veces mayor que la del sonido, de modo que con OCT
es posible obtener y medir imágenes a escala de 5 μm, a diferencia de la resolución de 100 μm de las imágenes obtenidas por ecografía. Se puede realizar la OCT a través de pupila no dilatada y, a diferencia de la ecografía, no se requiere
hacer contacto con el tejido examinado. El instrumental es
similar al de una cámara para fotografía del fondo del ojo y
se utiliza en el consultorio.
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El interferómetro de OCT mide el tiempo de retraso del
“eco” de la luz proyectada de un diodo superluminiscente y
luego reflejado en diferentes estructuras internas del ojo. La
OCT del segmento posterior posibilita el análisis detallado
del disco óptico, la capa de fibras nerviosas de la retina y la
mácula. Se pueden obtener y medir imágenes de cambios
microscópicos en la mácula, como un edema (figura 2-29).
Para el segmento anterior se utiliza un aparato de OCT distinto, el cual proyecta un haz de luz infrarroja de mayor
longitud de onda (1 300 nm). Con este instrumento se logran mediciones e imágenes de alta resolución de córnea,
iris y lentes o dispositivos intraoculares.
9. Técnicas de imagen con láser
(para disco óptico y retina)
En las primeras etapas de glaucoma, por lo general ocurren
cambios en el disco óptico y la capa de fibras nerviosas de la
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CAPÍTULO 2
3
S
T
3
N
A
N
I
I
A
S
T
B
B
▲ Figura 2–29. Tomografía de coherencia óptica en la que aparece la imagen de sección transversal de una mácula normal (A) y la de
una mácula con desprendimiento de epitelio pigmentoso donde se observa líquido bajo el epitelio retiniano pigmentoso (B). (Imágenes
obtenidas por Cirrus Spectral Domain OCT, Carl Zeizz Meditec, Inc.)
retina (RNFL, por sus siglas en inglés) que preceden la aparición de anormalidades en el campo visual. Con nuevas
tecnologías (escaneo de polarimetría con láser [SLT, por sus
siglas en inglés] y OCT) es posible obtener y cuantificar
imágenes con detalles microscópicos del disco óptico y la
RNFL que lo rodea.
En el SLT confocal se registran reflejos de un haz láser
de barrido a distintas profundidades de tejido, de modo que
se obtiene una serie de 64 secciones transversales coronales
de tomografía, perpendiculares al eje del disco óptico, como
las series de tomografía computarizada (TC). Mediante programas de computadora se despliegan esos datos en imágenes topográficas tridimensionales (figura 2-30) y es posible
realizar un análisis similar al efectuado con imágenes de
OCT (figura 2-31). La comparación del grosor de la RNFL y
el volumen de la excavación con datos de personas sanas y
la repetición de estos exámenes facilitan la detección temprana y la vigilancia del glaucoma.
▲ Figura 2–30. Imagen topográfica confocal con láser, generada con Heidelberg Retinal Tomograph II. En la imagen superior izquierda se
aprecian códigos de color según la altura, donde el área central es la excavación del disco óptico. En la imagen superior derecha se realiza un análisis estadístico de las proporciones de excavación a disco en seis sectores. Las “X” indican sectores anormales. La gráfica de
abajo registra el grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina. (Fotografía por cortesía de Heidelberg Engineering.)
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Examen oftalmológico
A
A
53
B
B
▲ Figura 2–31. Mapas del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina, obtenidos por OCT y codificados en color, con el disco óptico
y la excavación cubiertos (A) y con indicación de la desviación de lo normal, señalada por la delineación de los bordes de la excavación y
del disco (B). Véase la lámina de color correspondiente.
10. Pruebas electrofisiológicas
Desde el punto de vista de la fisiología, la “visión” es resultado de una serie de señales eléctricas que se originan en la
retina y llegan a la corteza occipital. Las técnicas por las que
se evalúa la integridad de ese circuito neural son electrorretinografía, electrooculografía y pruebas de respuestas visuales evocadas.
Electrorretinografía y eletrooculografía
Con la electrorretinografía (ERG) se mide la reacción eléctrica de la retina a los destellos de luz, el electrorretinograma de destellos y el estímulo con inversión en tablero
de ajedrez o patrón ERG (PERG). Se coloca en el ojo un
electrodo de registro y en la piel facial un electrodo de referencia. La amplitud de la señal eléctrica es menor de 1 mV y,
por tanto, se requiere amplificarla y que la computadora
promedie las reacción a estímulos repetidos para obtener
resultados confiables.
El ERG de destellos tiene dos componentes principales: la “onda A” y la “onda B”. En ciertas circunstancias es
posible registrar un potencial temprano de receptor que
precede a la “onda A” y potenciales oscilatorios sobreimpuestos a la “onda B”. La primera parte del ERG de destello
indica la función fotorreceptora, mientras que la reacción
posterior refleja principalmente la función de las células de
Müller, que son células gliales dentro de la retina. Se modula la onda del ERG de destellos mediante variaciones de intensidad, longitud de onda y frecuencia del estímulo luminoso y se registran las condiciones de adaptación a la luz o
la oscuridad. Con esto se valora la función fotorreceptora de
bastones y conos.
El ERG de destellos representa una reacción difusa de
toda la retina, de modo que sólo es sensible a enfermedades
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diseminadas y generalizadas de la retina; por ejemplo: degeneración retiniana hereditaria (retinitis pigmentosa),
donde las anormalidades en el ERG preceden pérdidas
visuales; distrofias congénitas de la retina, en que las anormalidades en el ERG pueden preceder anormalidades oftalmoscópicas, y retinopatías tóxicas causadas por drogas o
productos químicos (p. ej., cuerpos extraños intraoculares
de hierro). Sin embargo, no es sensible a enfermedad focal
en la retina, aunque afecte a la mácula, y tampoco a las
anormalidades de la capa de células ganglionares de la retina, como las provocadas por enfermedad del nervio óptico.
El PERG también tiene dos componentes principales:
una onda positiva a más o menos 50 ms (P50) y una onda
negativa a más o menos 95 ms (N95) después del momento
de invertir el patrón. El P50 indica la función macular retiniana, mientras que el N95 representa la función de las células ganglionares. En consecuencia, el PERG sirve para
distinguir entre la disfunción retiniana y la del nervio óptico, con lo que se puede diagnosticar enfermedad macular.
Con electrooculografía (EOG) se mide el potencial
corneorretiniano. Se colocan electrodos en los cantos medial y lateral para registrar los cambios de potencial eléctrico cuando el paciente realiza movimientos oculares horizontales. La amplitud del potencial corneorretiniano es
mínimo en la oscuridad y máximo con luz. La razón del
potencial máximo en la luz al potencial mínimo en la oscuridad se conoce como índice de Arden. Se observan anormalidades en la EOG sobre todo en caso de enfermedades
que afectan de manera difusa el epitelio pigmentario de la
retina y los fotorreceptores. Con frecuencia, estas anormalidades son paralelas a las del ERG de destellos. Ciertas enfermedades, como la enfermedad de Best (una forma de
distrofia que genera ERG normal), muestran EOG anormal
característico. También se utiliza la EOG para registrar los
movimientos oculares.
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54
CAPÍTULO 2
De manera proporcional, la mayor parte del área del
lóbulo occipital está dedicada a la mácula. Esta gran área
cortical también queda en estrecha proximidad al electrodo
puesto en el cuero cabelludo, de modo que la VER medida en
clínica es, sobre todo, una reacción generada por la mácula
y el nervio óptico. Por tanto, es posible utilizar las VER para
valorar la agudeza visual, lo que las convierte en una valiosa
prueba objetiva en casos en que las pruebas subjetivas no
resultan confiables, como sucede con lactantes, personas
que no reaccionan y situaciones de posible fingimiento.
OS
LH
RH
LH
OD
–
RH
10 V
+
0
100
200
ms
LH
–
RH
10 V
+
0
100
200
ms
▲ Figura 2–32. Arriba: VER normal, generado por estimulación
del ojo izquierdo (OS), comparado con la falta de reacción en el
ojo derecho (OD) en el que el nervio óptico sufre una lesión
grave. LH y RH indican los registros de electrodos colocados en los
hemisferios izquierdo y derecho (respectivamente) del lóbulo
occipital. Abajo: VER de hemianopsia homónima derecha. No se
registró ninguna reacción en el hemisferio izquierdo. (Cortesía de
M. Feinsold.)
Respuestas visuales evocadas
Igual que en la electrorretinografía, las respuestas visuales
evocadas (VER, por sus siglas en inglés) son una medida del
potencial eléctrico generado por un estímulo visual. Sin
embargo, se miden con electrodos en el cuero cabelludo,
colocados sobre la corteza occipital, y toda la vía visual, de
la retina a la corteza, debe estar intacta para que se logre
una lectura de ondas eléctricas normales. Lo mismo que las
ondas del ERG, el patrón VER se registra en una gráfica, en
una escala donde se despliegan la amplitud y la latencia
(figura 2-32).
El corte de la conducción neuronal por una lesión hará
que se reduzca la amplitud de las VER. Cuando sólo se reduce la velocidad de conducción, como sucede en caso de
desmielinización, la latencia de las VER se prolonga de manera anormal. Se puede diagnosticar enfermedad prequiasmática unilateral (en la retina o el nervio óptico) al estimular cada ojo por separado y comparar las respuestas.
También es posible identificar enfermedad posquiasmática
(p. ej., hemianopsia homónima) al comparar las respuestas
medidas en electrodos que se colocan, separados, en cada
hemisferio.
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11. Adaptación a la oscuridad
Al pasar de un medio iluminado con luz brillante a otro oscuro, debe pasar cierto tiempo para que la retina recupere su
máxima sensibilidad con luz de poca intensidad. A este fenómeno se le conoce como adaptación a la oscuridad. Para
cuantificarla, se mide el tiempo de recuperación de la sensibilidad de la retina a bajos niveles de luminosidad, después de
un periodo estándar de exposición a luz brillante. Con frecuencia, la adaptación a la oscuridad es normal en personas
con enfermedades retinianas caracterizadas por disfunción
fotorreceptora de bastones y visión nocturna defectuosa.
DIAGNÓSTICO DE ANORMALIDADES
EXTRAOCULARES
1. Evaluación del sistema lagrimal
Valoración de la producción de lágrimas
La glándula lagrimal y las glándulas accesorias de los párpados y la conjuntiva producen las lágrimas y sus componentes (véase capítulo 5) y la prueba de Schirmer es una
manera sencilla de evaluar la producción general de lágrimas. Se utilizan tiras de Schirmer, que son tiras de papel
filtro, miden 35 mm de largo y son secas y desechables; en
la punta de un extremo de la tira hay una muesca donde se
pliega la lista, de modo que se pueda cubrir el margen palpebral inferior, justo al lado de la córnea.
Las lágrimas del saco conjuntival humedecerán cada
vez más la tira de papel. Después de 5 minutos se puede
medir con una regla milimétrica la distancia entre el borde
de la parte humedecida del papel y el pliegue inicial. El
rango de medidas normales varía según el anestésico local
que se haya utilizado. Cuando no se anestesia al paciente, la
irritación que provoca la tira de Schirmer induce el reflejo
de lagrimeo, con lo que aumenta el área húmeda medida.
Cuando se aplica anestesia, se considera que lo normal es
que el área humedecida a los 5 minutos tenga menos de
5 mm de longitud.
La sequedad en grado significativo ocasiona cambios
superficiales en las áreas corneales y conjuntivales expuestas. En la tinción con fluoresceína aparecerán áreas punteadas de pérdida epitelial en la córnea. El rosa de bengala es otro colorante que puede teñir las células desvitalizadas
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Examen oftalmológico
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de la conjuntiva y la córnea antes que realmente se degeneren y caigan.
Valoración del drenaje lagrimal
Los capítulos 1 y 4 tratan sobre la anatomía del sistema de
drenaje lagrimal. La acción de bombeo de los párpados impulsa las lágrimas en sentido nasal, hacia los conductos canaliculares superiores e inferiores, a través de los puntos o
aberturas lagrimales que se localizan en cada margen palpebral. Después de acumularse en el saco lagrimal, las lágrimas son drenadas hacia la nasofaringe, a través del conducto nasolagrimal. Con frecuencia los síntomas de ojos llorosos
se deben al incremento en la producción de lágrimas, como
respuesta refleja a ciertos tipos de irritación ocular. Sin embargo, al valorar un lagrimeo inexplicable, se debe revisar la
permeabilidad y función del sistema de drenaje lagrimal.
Con la prueba de Jones I se valora si todo el sistema
de drenaje funciona de manera integral. Se instila fluoresceína concentrada en el saco conjuntival del lado con posible obstrucción. Después de 5 minutos, se utiliza un hisopo
de algodón para tratar de recuperar el colorante por debajo
del cornete nasal inferior. Otra opción es que el paciente se
suene la nariz con un pañuelo y se verifica si éste contiene
colorante. La recuperación de cualquier colorante usado
indica que el sistema de drenaje es funcional.
Se aplica la prueba de Jones II cuando no se recupera
nada de colorante, lo cual indica que el sistema tiene alguna
anomalía. Después de aplicar anestesia local, se utiliza una
sonda metálica de punta roma para dilatar cuidadosamente
uno de los puntos lagrimales (por lo regular el inferior). Se
prepara una jeringa de 3 ml con agua esterilizada o solución
salina y se ajusta la jeringa a una cánula especial para irrigar
el sistema lagrimal. Se utiliza esta cánula de punta roma
para intubar con cuidado el conductillo inferior y se inyecta
el líquido, con el paciente inclinado hacia el frente. Si el
sistema de drenaje lagrimal es permeable, el líquido pasará
con facilidad y sin resistencia hacia la nasofaringe del paciente.
Si después de irrigar la nariz es posible recuperar fluoresceína, debe haber obstrucción parcial. Sin embargo, si lo
que se recupera es un líquido transparente sin fluoresceína,
será signo de posible incapacidad de los párpados para
bombear el colorante hacia el saco lagrimal, aunque el aparato de drenaje esté sano por lo demás. Cuando no pasa
hacia la nasofaringe nada del líquido irrigado con la jeringa,
significa que existe obstrucción completa. Por último, algunos problemas de drenaje son causados por estenosis de los
puntos lagrimales en los párpados; en estos casos, la dilatación preparatoria puede resultar terapéutica.
2. Métodos de valoración de la órbita
Exoftalmometría
Se necesita una manera de medir la localización anteroposterior del globo ocular en relación con el borde de la órbita
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▲ Figura 2–33. Exoftalmómetro de Hertel. (Fotografía de M.
Narahara.)
ósea. El borde orbitario lateral es una estructura discreta y
fácil de palpar, de modo que es utilizada como punto de referencia.
El exoftalmómetro (figura 2-33) es un instrumento
manual que tiene dos dispositivos idénticos de medición
(uno para cada ojo), montados sobre una barra horizontal.
Se puede variar la distancia entre los dos dispositivos, para
lo cual se desliza uno de ellos para acercarlo o alejarlo del
otro; cada uno tiene una ranura que se ajusta en una posición que corresponde al borde lateral de la órbita. Cuando la
alineación es la correcta, un juego de espejos integrado refleja una imagen lateral de cada ojo y la proyecta sobre una
escala de medición calibrada en milímetros. Se alinea la
punta de la imagen corneal con una escala de lectura que
representa su distancia al borde de la órbita.
El paciente se sienta frente al examinador y se ajusta la
distancia entre los dos dispositivos de medición, de manera
que cada uno quede alineado con el borde orbitario que le
corresponda. Con la finalidad de permitir la reproducibilidad de las mediciones en el futuro, se registra la distancia
entre los dos dispositivos, medida con una regla adicional
en la barra horizontal. Con la primera escala de los espejos
se mide la posición del ojo izquierdo del paciente cuando
mira de frente al ojo derecho del examinador.
La distancia entre la córnea y el borde orbitario es de 12
a 20 mm y, por lo regular, las mediciones en ambos ojos no
difieren más de 2 mm entre sí. En caso de exoftalmos, unilateral o bilateral, se observa una distancia mayor. A veces
esta protrusión anormal del ojo es ocasionada por un incremento significativo de la masa orbitaria, ya que la cavidad
orbitaria es de tamaño reducido. Otras causas posibles son
hemorragia, neoplasia, inflamación y edema.
Ecografía
Esta técnica se basa en el principio del sonar para estudiar
estructuras que no es posible ver de forma directa. Se puede
utilizar para valorar el globo o la órbita oculares. Consiste
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CAPÍTULO 2
▲ Figura 2–34. Ecografía con un transductor de modo B. La imagen aparece en la pantalla del osciloscopio que se aprecia al
fondo. (Fotografía de M. Narahara.)
en que un transmisor especial emite ondas acústicas de alta
frecuencia (ultrasónicas) hacia un tejido blanco. Esas ondas
rebotan en los diversos componentes del tejido y el eco es
captado por un receptor que las amplifica y las envía a la
pantalla de un osciloscopio.
Se utiliza un solo dispositivo (transductor) que contiene tanto el transmisor como el receptor que se coloca sobre
el ojo y permite dirigir el haz ultrasónico (figura 2-34). Distintas estructuras que se hallan en la trayectoria del haz reflejan ecos independientes hacia el receptor del transductor
(llegan al receptor en momentos diferentes); los ecos que
corresponden a estructuras más distales llegan al último, ya
que el haz recorre una distancia mayor.
Se cuenta con dos modalidades de ecografía clínica: la
de modo A y la de modo B. En la ecografía de modo A, el
haz de ultrasonido es dirigido directamente, en línea recta.
Cada eco que regresa al transductor se representa en la pantalla del osciloscopio como una espiga cuya amplitud de-
R
pende de la densidad del tejido que lo reflejó. Las espigas
quedan ordenadas en secuencia temporal y el periodo de
latencia (retardo) de la llegada de cada señal se correlaciona
con la distancia entre esa estructura y el transductor (figura
2-35). Si con el mismo transductor se “barre” el ojo, se obtiene una serie continua de imágenes ecográficas individuales en modo A. Con la suma (o adición) de esas múltiples
imágenes ecográficas lineales se puede formar una imagen
bidimensional o ecografía de modo B.
Tanto la ecografía de modo A como la de modo B permiten obtener imágenes y diferenciar entre enfermedad
orbitaria y anatomía intraocular oculta por un medio ocular
opaco. Además de permitir la determinación del tamaño y
localización de masas intraoculares y orbitarias, las ecografías en modo A y modo B sirven para descubrir aspectos
clave de las características de una lesión hística (p. ej., si es
sólida [o maciza], quística, vascular o calcificada).
La ecografía de modo A es el método más preciso para
medición. Los ecos ultrasónicos reflejados en dos lugares
separados llegan al transductor en distintos momentos.
Esta separación temporal sirve para calcular la distancia
entre esos puntos, con base en la velocidad de las ondas
acústicas en el medio hístico. La medición ocular más utilizada es la del eje axial (de la córnea a la retina). Tal medida
es importante en cirugía de cataratas para calcular la potencia de las lentes intraoculares que se implantarán. Estas
mediciones también son útiles para cuantificar el tamaño de
tumores y vigilar su crecimiento al paso del tiempo.
Con la aplicación de ultrasonido en pulsos y técnicas
Doppler espectrales a la ecografía orbitaria se obtiene información acerca de la vasculatura de la órbita. Es posible determinar la dirección del flujo en las venas y la arteria oftálmicas y la reversión circulatoria en esos vasos causada por
oclusión de la arteria carótida interna y por fístula carotidocavernosa, respectivamente. No obstante, aún no se logra
establecer del todo la medida de las velocidades de flujo
en diversos vasos (incluso en las arterias ciliares posteriores) sin tener la capacidad de medir el diámetro del vaso
sanguíneo.
O
C
T
R
L
T
I
O
▲ Figura 2–35. Ecografía en modo A (izquierda) y modo B (derecha) de un tumor intraocular (melanoma). C, córnea; I, iris; L, superficie posterior del cristalino; O, nervio óptico; R, retina; T, tumor. (Cortesía de RD. Stone.)
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Examen oftalmológico
3. Radiografía oftálmica
(radiografía simple y TC)
Las radiografías simples y la TC (figuras 13-1 y 13-2) son
útiles para la valoración de trastornos orbitarios e intracraneales. Sobre todo, la TC se ha convertido en la técnica
más utilizada para localizar y determinar las características
de enfermedades estructurales en las vías visuales extraoculares. Las anormalidades orbitarias que se demuestran con
mayor frecuencia por TC son neoplasias, masas inflamatorias, fracturas e hipertrofia de músculos extraoculares relacionada con enfermedad de Graves (figura 13-4).
Las principales aplicaciones intraoculares de las radiografías simples son la detección de cuerpos extraños,
después de traumatismo, y la demostración de calcificaciones en tumores intraoculares, como el retinoblastoma. La
TC sirve para determinar la localización de cuerpos extraños, gracias a su capacidad para el reformateo multidimensional y la posibilidad de usarla para obtener imágenes de
las paredes oculares.
4. Imágenes por resonancia magnética
La técnica de imágenes por resonancia magnética (IRM)
tiene numerosas aplicaciones en el diagnóstico de trastornos orbitarios e intracraneales. Con perfeccionamientos
como las bobinas receptoras superficiales y las técnicas de
secciones delgadas, ha mejorado la resolución de las imágenes anatómicas del ojo y la órbita.
A diferencia de la TC, la técnica de IRM no expone al
paciente a radiación ionizante. Esta técnica puede ocasionar
el desplazamiento de metales, de modo que no se debe emplear cuando pueda haber un cuerpo extraño metálico.
Las IRM permiten mejor diferenciación de tejidos con
distintos contenidos de agua, de modo que supera a la TC en
la capacidad para generar imágenes de edema, áreas de
desmielinización y lesiones vasculares. Los huesos generan
IRM de señal débil, lo que permite mejorar la resolución de
imágenes de enfermedad intraósea y lograr vistas más claras de la fosa intracraneal posterior. En los capítulos 13 y 14
se presentan ejemplos de IRM.
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59
Urgencias
oftalmológicas
Paul Riordan-Eva, FRCOphth
INTRODUCCIÓN
La pronta identificación y tratamiento de urgencias oftalmológicas es fundamental para evitar trastornos visuales.
Aunque a veces el diagnóstico preciso requiere la participación de un especialista experimentado en oftalmología, la
aplicación de lineamientos sencillos permitirá a estos profesionales y a los no oftalmólogos identificar a los pacientes
que requieren valoración urgente o inmediata. Algunos parámetros de particular importancia son: intensidad y duración del dolor, rapidez de inicio del trastorno, gravedad de
la pérdida visual (valorada sobre todo por la agudeza visual,
que debe medirse en cada ojo en todo paciente que sufra
cualquier urgencia oftalmológica), aspecto general del globo
ocular y anormalidades oftalmoscópicas.
Excepto los traumatismos oculares y orbitarios, que serán estudiados en el capítulo 19, aquí se revisarán las urgencias oftalmológicas más frecuentes, en su mayor parte agrupadas según el síntoma predominante. En cada grupo, la
sección sobre clasificación y selección (triaje) destaca los signos y síntomas de importancia decisiva en la valoración inicial realizada por un médico no oftalmólogo; por ejemplo, el
cuadro inicial del paciente al llegar a un departamento de
urgencias. La sección sobre valoración clínica enfatiza los
puntos de mayor importancia durante la evaluación clínica.
A continuación se da una breve descripción de los trastornos más frecuentes o importantes, con la finalidad primordial de establecer bases de referencia para el estudio de
otros capítulos.
HIPEREMIA CONJUNTIVAL AGUDA
La mayoría de los pacientes con este trastorno lo manifiestan de forma relativamente benigna como conjuntivitis bacteriana, viral o alérgica, hemorragia subconjuntival o blefaritis que implican poco o ningún riesgo para la visión. Por el
contrario, algunos están en riesgo de padecer progresión
rápida en pocas horas o días, con grave disminución visual,
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3
incluso ceguera, como los que sufren glaucoma de ángulo
cerrado, infección intraocular (endoftalmitis), infección
bacteria, viral, amebiana o micótica en la córnea, uveítis
aguda o escleritis.
Clasificación (triaje)*
Se debe efectuar valoración de urgencia o inmediata en
todos los pacientes con:
•
•
•
•
Hiperemia conjuntival aguda y antecedentes de cirugía
intraocular en semanas recientes, ya que esa intervención predispone a endoftalmitis.
Lentes de contacto, ya que predisponen a infección
corneal (figura 6-3).
Antecedentes nuevos o antiguos de trasplante de córnea, por posible rechazo del injerto.
Enfermedades sistémicas como espondilitis anquilosante o artritis reumatoide, que predisponen a uveítis o
escleritis.
En pacientes con trastorno agudo (en particular los que
padecen sepsis o que han necesitado canulación intravenosa
prolongada, como sucede en unidades de cuidados intensivos o en personas con nutrición parenteral), la hiperemia
conjuntival aguda puede ser causada por endoftalmitis bacteriana o micótica (figura 15-32). Las afecciones oculares en
casos de necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de StevensJohnson o eritema multiforme requieren valoración oftálmica de urgencia.
Se debe considerar que el dolor, y no otras molestias, es
incompatible con conjuntivitis, episcleritis o blefaritis. El
dolor es indicativo de queratitis, inflamación intraocular o
escleral, o bien, presión intraocular alta, con la posibilidad
de que esos signos se deban a una causa peligrosa que empeora con la gravedad del trastorno. Si además hay vómito
*Véase el cuadro Diagnóstico diferencial de causas frecuentes de inflamación ocular. En Anexos página 483.
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CAPÍTULO 3
y náusea, son indicativos de presión intraocular muy alta. El
dolor profundo y terebrante cuando el paciente camina por
la noche es distintivo de escleritis. Es común que los pacientes con queratitis y uveítis anterior sufran fotofobia.
Si hay disminución de la función visual, informada por
el paciente o identificada por medición de la agudeza, y carece de causa preexistente, se debe considerar que es incompatible con conjuntivitis, epiescleritis o blefaritis. Al igual
que con el dolor, mientras mayor sea su intensidad, es más
probable que se deba a una causa grave.
La intensidad de la hiperemia conjuntiva no siempre es
indicativa de la gravedad del trastorno causal. Por ejemplo,
eso sucede con la hemorragia conjuntival, que da un aspecto
rojo brillante, pero es una entidad benigna (figura 5-34). La
distribución del enrojecimiento puede ser de ayuda, pues la
predominancia en torno al limbo (circuncorneal) es indicativa de enfermedad intraocular, mientras que la hiperemia
difusa que abarca conjuntiva tarsal y bulbar es signo de conjuntivitis (figura 16-1). El enrojecimiento focal o difuso del
globo ocular es compatible con epiescleritis y cuando se localiza en los márgenes palpebrales indica blefaritis. El enrojecimiento azuloso (coloración violácea) del globo ocular
(figura 7-28), que se identifica mejor con luz natural que
con luz artificial, es característico de la escleritis. Las vesículas o úlceras en los párpados o la piel periocular son clásicas
de herpes zoster oftálmico (figura 5-13) y menos frecuentes
con varicela por infección viral primaria de herpes simple.
Por lo regular, la conjuntivitis ocasiona secreciones
purulentas, mucoides o acuosas y lo característico de la conjuntivitis alérgica es que provoca prurito. Las secreciones
purulentas profusas son típicas de conjuntivitis gonocócica,
que requiere tratamiento de urgencia (véase más adelante
en este capítulo).
El examen oftalmológico de urgencia se justifica ante
toda anormalidad corneal visible en examen macroscópico
(como úlceras [figura 3-1] u opacidades focales [figura 3-2],
que pueden deberse a infección, u opacificaciones difusas,
tal vez causadas por presión intraocular muy alta), asociada
con pupila dilatada y no reactiva. Lo anterior, a menos que
▲ Figura 3–2. Hiperemia conjuntival aguda con opacidad focal
en la córnea.
se sepa que el problema ha sido de larga duración; por ejemplo, en caso de pterigión (figura 5-32). La instilación de fluoresceína facilita la identificación de defectos epiteliales (figura 3-3), incluso ulceración dendrítica a causa de queratitis
por virus del herpes simple (figura 5-10). La constricción
pupilar es indicativa de inflamación intraocular, típica de
uveítis anterior. El hipopión (pus en el interior de la cámara
anterior), característico de infección corneal, infección in-
A
B
▲ Figura 3–1. Hiperemia conjuntival aguda con úlceras corneales
periféricas.
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▲ Figura 3–3. Gran defecto epitelial en la córnea. A, antes de
instilar fluoresceína. B, después de instilar fluoresceína.
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Urgencias oftalmológicas
▲ Figura 3–4. Hipopión en un caso de uveítis anterior (iritis)
aguda.
traocular o uveítis anterior (iritis) aguda (figuras 3-4 y
16-5), requiere valoración oftálmica de urgencia.
Valoración clínica
El examen con lámpara de hendidura (figura 2-5) facilita lo
siguiente:
•
•
•
•
•
Evaluar la distribución del enrojecimiento.
Identificar anormalidades conjuntivales, incluso con
examen de la conjuntiva tarsal superior después de
eversión del párpado superior (figura 2-7).
Diagnosticar epiescleritis y escleritis (figuras 7-26 a
7-29).
Determinar las características de lesiones corneales.
Detectar precipitados corneales queratósicos (figura 7-3),
enrojecimiento y células en la cámara anterior, con posible hipopión indicativo de inflamación en la cámara
anterior a causa de uveítis anterior, infección intraocular o secundaria a inflamación o infección corneal.
En caso de inflamación intraocular resulta fundamental el examen del fondo, para determinar si el trastorno afecta iris, retina (figuras 7-8, 15-30 y 15-33) o coroides (figuras
15-25 y 15-27), lo que es importante para el diagnóstico y
valoración de la gravedad del caso.
Tratamiento
Muchas son las causas posibles de conjuntivitis (cuadro
5-1), que en la mayoría de las veces es un trastorno benigno
y remite de manera espontánea (véase el capítulo 5). A pesar
de ello, es necesario tener cuidado en neonatos (oftalmía
neonatal, véase capítulo 17) por la posible infección con
Chlamydia (que puede relacionarse con enfermedad extraocular y requiere tratamiento sistémico), gonococos o
virus del herpes simple (que puede tener relación con
encefalitis y requerir hospitalización y tratamiento antiviral
por vía parenteral).
La conjuntivitis gonocócica en neonatos o adultos se
caracteriza por secreción purulenta profusa (figura 5-1), con
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intensa inflamación de la conjuntiva, y requiere investigación urgente por microscopia y cultivos de la secreción, así
como tratamiento antibiótico parenteral con ceftriaxona para
impedir que el trastorno progrese a lesión corneal grave (cuadro 6-1).
El tratamiento con antivirales por vía parenteral en las
primeras 72 horas posteriores a la aparición del exantema
aminora las probabilidades de complicación del herpes zoster oftálmico (véanse capítulos 5 y 6). Las lesiones en la
punta de la nariz (signo de Hutchinson) o en los márgenes
palpebrales son indicativas de complicaciones oftálmicas.
La atención de queratitis requiere, en primer lugar, la
identificación y tratamiento de la infección, que por lo general tiene como principales factores predisponentes el uso de
lentes de contacto y enfermedad preexistente en la superficie del ojo, incluso anestesia o exposición corneal (véase
capítulo 6). En ocasiones se aprecia de manera directa que
no existe proceso inflamatorio y se requiere otro tratamiento, tal vez con esteroides en aplicación tópica o por vía sistémica; sin embargo, no se debe iniciar este proceso sin realizar antes la valoración oftalmológica.
El tratamiento de inflamación intraocular aguda (uveítis) también gira en torno a la identificación y tratamiento
de la infección, en particular cuando se ubica en un segmento posterior (vitritis, retinitis o coroiditis) o se tiene el antecedente de cirugía intraocular recién efectuada; sin embargo, con mayor frecuencia se trata de procesos inflamatorios
no infecciosos y no de queratitis aguda. No se debe iniciar
tratamiento tópico o sistémico con esteroides antes de realizar la valoración oftalmológica. Con frecuencia, la causa de
escleritis es una infección, la mayoría de las veces por enfermedad autoinmune (cuadro 7-7) y muchos casos pueden
tratarse en primera instancia con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) por vía oral, pero antes se requiere una valoración oftalmológica para establecer el diagnóstico y excluir otros trastornos.
En caso de glaucoma agudo de ángulo cerrado se
necesitan la identificación y el tratamiento inmediatos, para
evitar pérdida visual grave (véase capítulo 11). El tratamiento inicial se basa en administración intravenosa y oral de
acetazolamida, y aplicación tópica de agentes para reducir
la presión intraocular, como antiinflamatorios esteroideos y
pilocarpina para constricción pupilar. Por lo general, el tratamiento es iridotomía periférica con láser y tratamiento
profiláctico en el otro ojo. La valoración oftalmológica de
urgencia es fundamental para establecer el diagnóstico y
descartar otras causas de incremento notable de la presión
intraocular que requieran tratamiento distinto.
ENFERMEDAD AGUDA DE LA ÓRBITA
Este tipo de trastorno es poco frecuente, pero es necesario
identificar pronto algunas entidades para evitar pérdida visual grave e, incluso, morbilidad extraocular y posible mortalidad por retraso terapéutico (véase capítulo 13).
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62
CAPÍTULO 3
Selección (triaje)
PÉRDIDA VISUAL AGUDA SIN DOLOR
La celulitis orbitaria es una enfermedad infantil ocasionada por diseminación de infecciones en los senos etmoidales.
Se caracteriza por fiebre, dolor, inflamación y eritema palpebrales, proptosis, limitación de movimientos extraoculares y
malestar sistémico con leucocitosis. Unas veces, la celulitis
preseptal, que no conlleva proptosis ni restricción de movimientos oculares, es ocasionada por infección localizada en la
porción anterior (preseptal) del párpado; otras, es una manifestación temprana de celulitis orbitaria. En adolescentes y
adultos jóvenes, es posible que los signos orbitarios sean indicativos de infección diseminada desde el complejo sinusal
frontoetmoidal. En diabéticos y personas con inmunodeficiencia, puede ser que la enfermedad orbitaria aguda sea causada por infección micótica (mucormicosis), que conlleva
alto riesgo de muerte, incluso con tratamiento temprano.
Con frecuencia, la oftalmopatía aguda de Graves afecta
a pacientes con hipertiroidismo autoinmune (enfermedad
de Graves) con o sin diagnóstico previo; a veces, este trastorno provoca notable proptosis (figuras 5-30, 13-3 y 15-23),
con posible exposición corneal o compresión del nervio óptico y limitación de movimientos oculares. De igual modo es
posible que surjan seudotumores, otras enfermedades inflamatorias de la órbita y fístula carotídea-cavernosa, a causa
de derivaciones durales características en pacientes con
diabetes o hipertensión sistémica (o ambas), ocasionadas
por rotura espontánea de un aneurisma en la arteria carótida interna intracavernosa.
La pérdida visual repentina sin dolor es un síntoma de gran
importancia, ya que la causa posible es una enfermedad oftálmica que requiera tratamiento de urgencia, una enfermedad vascular del ojo con riesgo inmediato o próximo para la
vida del paciente o para la visión remanente, o bien, una
enfermedad intracraneal aguda.
Valoración clínica
Las disminuciones visuales no causadas por exposición corneal son indicativas de disfunción del nervio óptico, en particular cuando se acompañan de trastorno en la visión de color
o un defecto pupilar aferente relacionado (o ambas cosas). En
caso de celulitis orbitaria, la proptosis no axial implica la formación de absceso. Otras complicaciones son trombosis en
seno cavernoso e infección intracraneal. Esta última es más
probable cuando existe infección en el seno frontal.
Tratamiento
El diagnóstico de celulitis orbitaria es clínico y requiere
hospitalización e institución inmediata de tratamiento antibiótico por lo regular intravenoso, junto con valoraciones
oftalmológicas otorrinolaringológicas tempranas. En todos
los casos es útil realizar estudios de imagen o reservarlos
para pacientes con posible absceso orbitario o alguna otra
complicación.
Por lo general, bastan las imágenes orbitarias (casi
siempre de tomografía computarizada [TC] o imágenes por
resonancia magnética o IRM) para diferenciar entre oftalmopatía de Graves, seudotumor orbitario y fístula carotídea-cavernosa; sin embargo, los estudios ecográficos del flujo sanguíneo orbitario son de particular utilidad para el
diagnóstico de dicha fístula.
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Clasificación (triaje)
Es fundamental determinar desde el principio si la pérdida
visual informada por el paciente es en uno o ambos ojos, con
distinción clara y temprana de pérdida visual monocular de
pérdida de la visión en un lado de ambos ojos (hemianopsia
homónima). Con frecuencia, los pacientes no han ensayado
la visión con un ojo cerrado y luego el otro; en caso necesario, se les debe pedir que hagan esta sencilla prueba. La
pérdida visual monocular indica trastorno en el globo ocular
o el nervio óptico, mientras que la pérdida bilateral de la
visión, incluso por hemianopsia homónima, es signo de lesión en el quiasma óptico o más profunda.
También es de primera importancia determinar si la
pérdida visual informada es de inicio reciente o si ha persistido por largo tiempo y sólo se ha identificado en fecha
cercana. Para esto es necesario determinar cuándo fue la última vez que el paciente se dio cuenta de que no había trastorno visual en el ojo no afectado (o en ambos) y cuándo fue
la última ocasión en que lo revisó un optometrista.
El antecedente de manchas o sombras negras (moscas
volantes) con destellos luminosos (fotopsias), seguido de un
defecto del campo visual que progresa de abajo hacia arriba
en un ojo, es característico de desprendimiento de retina
(véase capítulo 9). La conservación de buena visión central
es indicativa de que la parte central de la retina (la mácula)
aún no se ha desprendido y justifica la remisión urgente al
área de oftalmología. También es posible que las moscas
volantes de aparición reciente se deban a hemorragia en el
cuerpo vítreo, cuyas causas principales son desgarro de la
retina y retinopatía proliferativa por diabetes y oclusión de
vena retiniana.
En todo caso de moscas volantes o destellos luminosos
de aparición reciente, incluso en personas con visión por
lo demás normal, se requiere valoración oftálmica de urgencia. Excepto cuando es notable alguna otra causa, se debe
considerar que pacientes de 55 años de edad o mayores que
padecen pérdida aguda o subaguda de visión central unilateral, sobre todo con distorsión de imágenes, sufren degeneración neovascular de la mácula por envejecimiento y es
necesario enviarlos de urgencia a oftalmología.
El registro detallado de la rapidez de progresión de la
pérdida visual puede resultar de gran utilidad para el diagnóstico. Así, el inicio rápido es indicador fuerte de trastorno
vascular arterial.
Es importante saber si existe recuperación visual notable. El hecho de que sea total después de un breve periodo
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Urgencias oftalmológicas
de trastorno visual es indicativo de trastorno embólico arterial. Se debe interrogar a todos los pacientes con posible
enfermedad vascular oftálmica respecto de factores de riego
vascular, como diabetes mellitus, hipertensión sistémica e
hiperlipidemia.
En personas de 55 años o mayores con posible enfermedad arterial, es necesario investigar si hay síntomas de
arteritis de células gigantes, así como determinar la velocidad de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en
inglés), concentración de proteína C reactiva (CRP, por sus
siglas en inglés) o ambas cosas.
En muchos casos de pérdida visual aguda sin dolor es
posible establecer el diagnóstico por medio de oftalmoscopia
(véase capítulo 2). La falta de reflejo rojo con imagen anormal o sin imagen de la retina es indicativa de hemorragia en
el cuerpo vítreo o desprendimiento de retina, que requieren
remisión urgente al oftalmólogo (véase capítulo 10).
Las hemorragias retinianas amplias o sectoriales indican oclusión en la vena retiniana central o una de sus ramas
(figuras 10-14, 10-15 y 15-8), para lo cual está indicada la
valoración oftalmológica de urgencia.
Si en la retina aparece una zona blanca amplia con un
punto de color rojo cereza (figuras 10-6 y 15-4), es signo de
oclusión en la arteria retiniana central que requiere valoración oftalmológica de urgencia y es necesario descartar arteritis de células gigantes y embolia.
Un sector retiniano de color blanco indica oclusión en
una rama de la arteria retiniana, ante lo cual es necesaria la
valoración oftalmológica de urgencia, con la finalidad de
confirmar el diagnóstico, aunque se requiere iniciar pronto
una investigación en busca de enfermedad embólica.
Por lo general, la inflamación del disco óptico en un ojo
con pérdida visual reciente, aguda o subaguda es causada
por neuropatía óptica isquémica anterior (figura 14-13); en
tal caso, es necesario descartar arteritis de células gigantes
en pacientes de 55 años de edad o mayores.
Valoración clínica
El oftalmólogo debe determinar si la pérdida visual es monocular o binocular; no sólo por revisión de los antecedentes,
sino mediante la valoración de la agudeza visual y el campo
visual de cada ojo. Esto último se realiza primero con pruebas
de confrontación y, cuando es necesario, por medio de perimetría. La detección de pérdida bilateral de campo visual,
incluso anormalidades en un ojo no afectado desde un punto
de vista subjetivo, ayuda a establecer que el proceso patológico afecta el quiasma óptico (cuando existe hemianopsia bitemporal o temporal en el ojo subjetivamente intacto), o bien,
existe daño en las vías visuales retroquiásmicas (cuando hay
hemianopsia homónima). La valoración de la visión de color
y las reacciones pupilares a la luz, sobre todo en búsqueda de
algún defecto pupilar aferente relativo (figura 14-32), es importante para detectar enfermedad del nervio óptico.
El examen del fondo después de dilatación pupilar
constituye el mejor medio para los siguientes diagnósticos:
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•
•
•
•
•
63
Desgarros retinianos, con o sin desprendimiento de
retina.
Hemorragia en el cuerpo vítreo y su origen (cuando la
hemorragia no es demasiado densa, porque de lo contrario se requerirá examen ecográfico).
Degeneración macular por envejecimiento, incluso si
tiene características de etapa neovascular.
Oclusión en vena o arteria retiniana.
Neuropatía isquémica anterior en el nervio óptico.
En caso de arteritis de células gigantes, el aspecto del
fondo parecerá normal en el examen cuando la pérdida visual sea causada por isquemia coroidal o se trate de neuropatía isquémica posterior del nervio óptico.
Tratamiento
Por lo general el desprendimiento de retina se trata con cirugía. La urgencia depende, sobre todo, de que la mácula esté
o no desprendida, aunque también importa el trastorno causal (véase capítulo 10). El tratamiento se establece según el
problema causal (véanse los capítulos 9 y 10). La repetición
de inyecciones intravítreas de inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, por sus siglas en inglés)
se ha convertido en el tratamiento estándar para degeneración neovascular macular por envejecimiento (véase capítulo 10).
Persiste controversia acerca de la función de la endarterectomía carotídea en pacientes con episodios de isquemia ocular transitoria por estenosis de la arteria carótida,
pero en todos los casos de pérdida visual monocular transitoria (amaurosis fugaz), tal vez ocasionada por embolia retiniana, se deben investigar fuentes carotídeas y cardiacas
(véanse capítulos 14 y 15). En algunas ocasiones, la causa de
la pérdida visual es la arteritis de células gigantes o inflamación del disco óptico por presión intracraneal elevada (véase
más adelante en este capítulo).
No se ha determinado que algún tratamiento en la
etapa aguda modifique los resultados visuales por oclusión
de vena retiniana central o una de sus ramas; sin embargo,
se cuenta con diversos tratamientos, como inyecciones intravítreas de inhibidores del VEGF o triamcinolona, fotocoagulación retiniana con láser y distintas técnicas quirúrgicas que resultan eficaces contra complicaciones a largo
plazo (véase el capítulo 10).
Se han recomendado otros tratamientos para la etapa
aguda de oclusión en la arteria retiniana central, pero no se
tienen pruebas de su utilidad, sobre todo en vista del riesgo
de reacciones adversas en el caso de la trombólisis intraarterial (véanse capítulos 10 y 14). No se ha demostrado que
algún tratamiento en la etapa aguda modifique los resultados visuales de neuropatía isquémica anterior del nervio
óptico (véanse capítulos 14 y 15).
Cuando no se trata con prontitud la arteritis de células
gigantes que causa neuropatía isquémica anterior del nervio
óptico u oclusión en la arteria retiniana central, es posible
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CAPÍTULO 3
que el problema progrese con rapidez a ceguera bilateral
completa (véanse capítulos 14 y 15).
La pérdida visual repentina por enfermedad en el
quiasma óptico o retroquiasmática requiere estudios urgentes de imagen y, en seguida, tratamiento adecuado, para lo
cual es posible que se necesite remitir al paciente a neurología o neurocirugía.
PÉRDIDA VISUAL DOLOROSA
SIN HIPEREMIA CONJUNTIVAL
Numerosos trastornos infrecuentes, pero de relativa importancia, se manifiestan con pérdida visual dolorosa y sin hiperemia conjuntival porque casi todos se localizan detrás
del globo ocular.
Clasificación (triaje)
La inflamación del nervio óptico (“neuritis óptica”) tiene
muchas causas posibles (cuadro 14-1). La más frecuente es
la neuropatía óptica desmielinizante aguda, relacionada con
esclerosis múltiple, de la que es la manifestación inicial o
componente de su recidiva. Es característico que se manifieste como pérdida visual monocular subaguda, con molestias perioculares o retroculares que se exacerban con los
movimientos del ojo (véase capítulo 14).
Por lo general la apoplejía hipofisaria es causada
por infarto hemorrágico de un tumor hipofisario. Es un
trastorno raro, pero es necesario identificarlo y tratarlo a la
mayor brevedad para reducir el riesgo de morbilidad grave
y, a veces, la muerte, así como disminución visual grave o,
en ocasiones, ceguera total. Su cuadro inicial característico
incluye cefalea de inicio súbito, pérdida visual unilateral o
bilateral y, a veces, restricción de movimientos oculares, así
como trastornos metabólicos y circulatorios causados por
insuficiencia hipofisaria que causa insuficiencia suprarrenal
en particular. La sinusitis esfenoidal también se manifiesta con cefalea de localización característica en el vértice
y pérdida visual unilateral o bilateral.
Otro trastorno es la escleritis posterior, que muchas
veces se diagnostica de manera tardía porque, con frecuencia, carece de características diagnósticas específicas; incluso, no causa inflamación visible del globo ocular que indique trastorno inflamatorio (véase capítulo 7).
Valoración clínica
La neuropatía desmielinizante aguda del nervio óptico tiene
características de disfunción neural (trastorno de la visión
de color, pérdida de campo visual y defecto pupilar aferente
relativo), con progresión de pérdida visual en pocos días y,
por lo regular, sin anomalías oftalmoscópicas, pero en 33%
de los casos se observa leve inflamación del disco óptico
(figura 14-8).
Las manifestaciones de apoplejía hipofisaria pueden
ser unilaterales o bilaterales, a menudo con pérdida visual
grave y disminución de los reflejos pupilares a la luz. En
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algunos casos los movimientos oculares están restringidos
(oftalmoplejía externa), a causa de parálisis del nervio motor
ocular común, y los discos visuales pueden estar normales o
pálidos, lo que depende de que el tumor hipofisario cause
o no compresión de las vías visuales anteriores.
En el caso de la sinusitis esfenoidal, la pérdida visual
también tiene características de disfunción del nervio óptico, con discos ópticos normales o pálidos, lo que depende de
que exista o no compresión del nervio óptico por un mucocele preexistente en seno esfenoidal (véase capítulo 13). Los
principales signos clínicos de escleritis posterior son proptosis, restricción de movimientos oculares, error de refracción inducido, pliegues coroidales, masa en el fondo del
ojo, desprendimiento de la retina serosa e inflamación de
discos ópticos (véase capítulo 7). La mejor prueba diagnóstica es la ecografía (figura 7-35).
Tratamiento
En la mayoría de casos de neuropatía desmielinizante aguda
del nervio óptico, el paciente recupera la vista de manera
espontánea y el tratamiento se enfoca en investigar la probabilidad de esclerosis múltiple y la necesidad de modificar
el abordaje; sin embargo, el tema toral en el tratamiento
agudo es descartar otros trastornos que requieran manejo
de urgencia. La apoplejía hipofisaria es una urgencia endocrina y neuroquirúrgica.
Algunos pacientes necesitan reanimación de urgencia.
Si el paciente está en condiciones inestables, se debe administrar hidrocortisona por vía IV antes de realizar estudios
de IRM o TC. En muchos casos se requiere neurocirugía de
urgencia, sobre todo en personas con pérdida visual. Cuando la sinusitis esfenoidal causa pérdida visual es necesario
drenarla y dar tratamiento con antibióticos. Es posible que
la escleritis posterior ceda con AINE, pero a veces se requieren corticosteroides.
DIPLOPÍA Y MOVIMIENTOS OCULARES ANORMALES
La diplopía (visión doble) tiene muchas causas posibles,
desde trastornos benignos que se corrigen con prescripción
de lentes hasta expansión aneurismática en una arteria comunicante posterior que pone en riesgo la vida. Diversas
enfermedades oculares, orbitarias, intracraneales, neurológicas generalizadas y sistémicas pueden manifestarse con
diplopía.
Clasificación (triaje)
La valoración de la diplopía es compleja y a veces causa gran
dificultad a facultativos no oftalmólogos, pero también a
estos últimos. En caso de parálisis del nervio motor ocular
común (par craneal III), es posible que existan algunas pistas por ptosis relacionada o anormalidad pupilar.
De lo contrario, y a menos que el patrón de diplopía o
el examen de la amplitud de los movimientos oculares orienten a la identificación de una entidad específica (por ejem-
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Urgencias oftalmológicas
plo, parálisis del nervio motor ocular externo [par craneal
VI] y, por tanto, del músculo recto lateral [figuras 12-2 y
12-10]), el médico no oftalmólogo abordará mejor la urgencia clínica si recaba información sobre otras características.
Por ejemplo, algunos indicadores importantes son la coexistencia de disminución visual con signos orbitarios como
inflamación o ptosis palpebrales, dolor periocular o cefalea,
anormalidades neurológicas no oculares, enfermedad sistémica o parálisis de uno o varios pares craneales en personas
menores de 50 años. Todo lo anterior aumenta las probabilidades de que el paciente sufra un trastorno causal grave.
Valoración clínica
Por lo general, la diplopía es causada por mala alineación
ocular, pero el primer paso al evaluarla es determinar si es
monocular o binocular. Si la visión de dos imágenes, o incluso más de dos, se produce cuando el paciente mira sólo
con un ojo (monocular), si ocurre sólo con un ojo o con ambos por separado, el trastorno visual no se debe a mala alineación ocular. En lugar de ello, es posible que la cause un
error de refracción, una opacidad en el cristalino o, tal vez,
un trastorno de la mácula. Excepto si existen otras características que indiquen con claridad una enfermedad cerebral,
se puede suponer que la diplopía monocular no es ocasionada por enfermedad intracraneal.
En la práctica, cada episodio de diplopía es de inicio
agudo, ya que se tiene doble visión o, simplemente, no se
tiene. Lo que se debe determinar es por cuánto tiempo se ha
notado la diplopía y si durante el episodio o los muchos
episodios sufridos ha ocurrido algún cambio en el patrón,
considerado por la dirección en que se separan las imágenes
y las direcciones de la mirada cuando se presenta el trastorno, o bien, la gravedad, valorada por la separación entre las
dos imágenes.
También resulta útil determinar si el paciente puede
anular la diplopía mediante esfuerzo voluntario, ya que eso
implica anormalidad crónica que se ha vuelto más difícil de
superar (descompensada).
Siempre que se diagnostique parálisis del nervio motor
ocular común (par craneal III), será fundamental determinar si es un trastorno aislado o parte de una disfunción
múltiple de nervios craneales. Por ello, se debe incluir la valoración de las funciones de los nervios trigémino (par craneal V) y óptico (par craneal II), no sólo para establecer la
localización del proceso patológico, sino como guía sobre
la posibilidad de que el trastorno causal sea muy grave.
En caso de parálisis del nervio motor ocular común, la
disfunción pupilar (trátese de anisocoria o de una reacción
disminuida a la luz) constituye un signo clave de la posibilidad de una lesión compresiva, como un aneurisma en arteria comunicante posterior (véase capítulo 14). El dolor intenso es otro importante dato de la posible existencia de un
aneurisma; aunque también puede surgir en pacientes con
apoplejía hipofisaria (véanse secciones anteriores de este
capítulo).
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En todos los casos de diplopía es igual de importante poner atención minuciosa a la identificación de cualquier signo
orbitario y evitar la investigación innecesaria de posibles lesiones intracraneales. Los movimientos oculares anormales
son indicadores precisos de localización anatómica. La oftalmoplejía internuclear conlleva restricciones a la aducción de
uno o de los dos ojos (figura 14-12) y permite ubicar el trastorno en el fascículo longitudinal medial dentro del pedículo
encefálico (véase capítulo 14). La parálisis de mirada horizontal conlleva una pérdida de la mirada horizontal en uno o
ambos ojos y permite ubicar el problema en la protuberancia,
mientras que la parálisis de mirada vertical indica trastorno
en el mesencéfalo (véase capítulo 14). La variación de la diplopía durante un mismo episodio o de uno a otro conlleva de
manera característica intensidad progresiva, con fatiga que
también puede manifestarse como ptosis creciente, y es indicativa de miastenia grave (véase capítulo 14).
Tratamiento
La investigación de casos de diplopía depende de la valoración clínica. En muchas ocasiones, la parálisis aislada del
nervio motor ocular común en pacientes mayores de 50
años se debe a enfermedad isquémica (microvascular) que
requiere poca investigación aparte de descartar arteritis de
células gigantes y revisar factores de riesgo vascular. Por
regla, este trastorno remite de manera espontánea. Por lo
contrario, en casos de posible parálisis aislada del nervio
motor ocular común con aneurisma en arteria comunicante
posterior, si hay afección pupilar, dolor intenso o el paciente es menor de 50 años, se requiere estudio de imagen de
urgencia, ya que el resultado del tratamiento es mucho
mejor cuando se inicia antes de que se produzca hemorragia
subaracnoidea por rotura del aneurisma.
De igual forma, ante disfunción múltiple de pares craneales son necesarios estudios de urgencia, por lo general
bajo la guía primaria de un neurólogo, quien también dirigirá la investigación cuando el proceso patológico se localice
en el pedículo cerebral.
Por lo regular, el tratamiento de enfermedades de la
órbita depende de los resultados de estudios por TC o IRM.
Cuando la valoración clínica es indicativa de descompensación de una anormalidad crónica, como parálisis congénita
del músculo oblicuo superior (troclear), es posible que no se
necesiten más estudios y el tratamiento inicial será con
gafas de prismas (véase capítulo 14).
En todo caso de posible miastenia grave es importante
determinar si existe debilidad no ocular indicativa de enfermedad generalizada, sobre todo trastornos respiratorios o
de la deglución, para lo cual es necesaria la valoración neurológica de urgencia.
ANORMALIDADES PUPILARES
Las anormalidades en el tamaño de las pupilas, en sus reacciones o en ambas cosas, tienen un amplio espectro de causas posibles, como anormalidades estructurales del iris (que
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66
CAPÍTULO 3
por lo general también causan distorsión pupilar), miosis
por inflamación intraocular, midriasis en casos de presión
intraocular muy alta, pupila tónica, parálisis del nervio motor ocular común, síndrome de Horner y disfunción del
mesencéfalo.
Clasificación (triaje)
La dilatación aguda y aislada de una pupila no reactiva, en
una persona por lo demás sana, rara vez es causada por un
trastorno grave subyacente, sino que es más probable que la
ocasione el trastorno benigno de pupila tónica (véase capítulo 14) o se trate de una midriasis farmacológica (p. ej., a
causa de inoculación accidental del anticolinérgico usado
para combatir el mareo). Por el contrario, la dilatación aguda y aislada de una pupila no reactiva es de muy mal pronóstico en pacientes con nivel de conciencia disminuido por
lesión craneoencefálica u otro trastorno intracraneal, ya que
es indicativa de hernia tentorial.
Como ya se dijo, la afección pupilar en caso de parálisis
del nervio motor ocular común es un indicio importante de
posible lesión compresiva, incluso aneurisma en arteria comunicante posterior. La miosis con ptosis es característica
del síndrome de Horner (véase capítulo 14). Si este síndrome
es agudo y doloroso, tal vez después de traumatismo en el
cuello, se requiere de urgencia descartar disección carotídea.
Por costumbre, se ha relacionado la disociación pupilar con luz cercana (constricción pupilar disminuida a la luz,
con mejor constricción a objetos cercanos) con sífilis en
sistema nervioso central (pupilas de Argyll Robertson), pero
a veces ese signo es ocasionado por disfunción mesencefálica, de manera característica por compresión causada por un
tumor pineal o dilatación del tercer ventrículo en caso de
hidrocefalia. En este caso también se observan restricciones
de los movimientos oculares verticales.
Valoración clínica
En la valoración de anormalidades pupilares agudas, además de confirmar el diagnóstico preliminar de parálisis del
A
nervio motor ocular común o síndrome de Horner, el oftalmólogo debe identificar trastornos benignos como pupila
tónica o midriasis farmacológica, para evitar estudios innecesarios o descubrir enfermedades oftalmológicas importantes (como glaucoma de ángulo cerrado agudo) y con ello
orientar el tratamiento. Los tres trastornos mencionados no
conllevan ptosis ni restricción de movimientos oculares.
Se puede identificar la pupila tónica por la dilatación
pupilar retardada en la reacción a objetos cercanos (de la
que se deriva su nombre), los movimientos anormales en
espiral (“vermiformes”) del iris al contraerse ante estímulos
luminosos (que se aprecia mejor en examen con lámpara de
hendidura), o la contracción al aplicar gotas oftálmicas de
pilocarpina diluida (al 0.125%). La midriasis farmacológica
se distingue por la falta de constricción pupilar ante luz
brillante y la administración de gotas oftálmicas de pilocarpina a concentración normal (al 2%).
INFLAMACIÓN BILATERAL DE DISCOS ÓPTICOS
Varias son las causas posibles de inflamación del disco óptico, como neuropatía inflamatoria (figura 14-8) o isquémica
(figura 14-13), neuropatía ocular, oclusión venosa central de
la retina (figuras 10-14 y 15-8), uveítis (figura 15-38), escleritis posterior (figura 7-34) o compresión del segmento intraorbitario del nervio óptico, todas las cuales son por lo
regular unilaterales. La inflamación bilateral de los discos
ópticos es una manifestación característica de presión intracraneal elevada (figuras 14-9, 14-14, 14-15 y 14-16) o hipertensión sistémica maligna (acelerada) (figura 15-11); ambos
trastornos requieren estudio y tratamiento de urgencia.
Clasificación (triaje)
Por lo general, el papiledema (inflamación de disco óptico a
causa de presión intracraneal elevada) se identifica durante
el examen de pacientes con síntomas neurológicos, en particular cefalea. Es posible que su identificación sea fortuita,
por ejemplo, durante un examen optométrico de rutina,
B
▲ Figura 3–5. Seudopapiledema (papilas ópticas pequeñas “llenas”) congénito. A, ojo derecho. B, ojo izquierdo.
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Urgencias oftalmológicas
pero incluso en tal caso se requieren estudios urgentes de
imagen, para descartar lesión intracraneal masiva. Se debe
medir la presión arterial de toda persona con inflamación
bilateral de discos ópticos, incluso niños.
Valoración clínica
Cuando las anormalidades son muy marcadas (figura 14-14
A), la identificación de disco óptico es directa. Si son menos
notables (figura 14-9), la valoración oftalmológica puede
resultar crucial para identificar otros trastornos, como fibras nerviosas desmielinizadas (figura 14-17), excrecencias
de epitelio pigmentario en la cabeza del nervio óptico (figura 14-25) o seudopapiledema (papila pequeña “llena”) congénito (figura 3-5) que es posible confundir con inflamación
del disco óptico. La detección de estos trastornos ayudará a
evitar estudios innecesarios y reducir la angustia.
En caso de papiledema, sobre todo si es agudo con exudados retinianos (figura 14-4 B) o atrófico (figura 14-16), la
valoración de la vista por un oftalmólogo es una guía crucial
para determinar la urgencia del tratamiento. En pacientes
con hipertensión maligna, la inflamación de disco óptico por
lo general se acompaña de anormalidades en retina y coroides; además, es una indicación para disminuir con urgencia
la presión arterial, aunque debe evitarse la reducción abrupta, para aminorar el riesgo de infarto de nervio óptico.
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69
Párpados y aparato
lagrimal
M. Reza Vagefi, MD; John H. Sullivan, MD; Zélia M. Corrêa, MD,
PhD; James J. Augsburger, MD
4
4.1 Párpados
M. Reza Vagefi, MD; John H. Sullivan, MD
ANATOMÍA DE LOS PÁRPADOS
(FIGURA 1-22)
Los párpados son estructuras delgadas compuestas de piel,
músculo y tejido fibroso; sirven para proteger el ojo. Tienen
gran movilidad gracias a que su piel es de las más delgadas
del cuerpo.
Bajo su tejido cutáneo se halla una capa muy fina de
tejido fibroadiposo, atravesada por el tabique (septum) y
adherida con firmeza al músculo orbicular del ojo. Este último es un músculo estriado cuya cara interna está inervada
por el nervio facial (par craneal VII) y tiene por función el
cierre del párpado; se compone de partes orbitaria, preseptal y pretarsal. La porción orbitaria actúa principalmente en
el cierre forzado y es un músculo circular sin inserción temporal. Los segmentos preseptal y pretarsal intervienen sobre
todo en los movimientos palpebrales involuntarios (parpadeo); cada uno tiene una cabeza superficial y una medial
que participan en el bombeo lagrimal (véase la sección 4.3,
Aparato lagrimal).
Los márgenes palpebrales están sostenidos por los tarsos, que son placas fibrosas rígidas unidas al borde orbitario
por medio de los tendones cantales medial y lateral. El canto
lateral se halla de 1 a 2 mm arriba del canto medial.
El tabique orbitario nace en el borde de la órbita y
actúa como una barrera importante entre ésta y los párpados. En el párpado superior, el tabique está unido a la aponeurosis del músculo elevador, que luego se une al tarso.
Detrás del tabique están las almohadillas grasas medial y
central, las cuales constituyen importantes puntos de referencia quirúrgicos. En el párpado inferior, el tabique está
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unido al borde inferior del tarso. El párpado inferior tiene
tres almohadillas grasas anatómicamente distintas, debajo
del tabique orbitario.
Bajo la grasa se hallan el complejo del músculo elevador (el principal retractor del párpado superior) y su equivalente, la fascia capsulopalpebral, en el párpado inferior. El
primero tiene su origen en el ápice de la órbita; es inervado por el nervio oculomotor (par craneal III) y en su ingreso
al párpado forma una aponeurosis que lo fija al tercio inferior del tarso superior. En el párpado inferior, la fascia
capsulopalpebral se origina en el músculo recto inferior y se
inserta en el borde superior del tarso. Esta fascia sirve para
retraer el párpado inferior al ver hacia abajo.
Los músculos tarsales superior (músculo de Müller) e
inferior forman la siguiente túnica, que se adhiere a la conjuntiva. Estos elementos reciben inervación simpática y
también son retractores palpebrales.
La conjuntiva delimita la superficie interna de los párpados. Forma un continuo con el globo ocular y contiene
glándulas esenciales para la lubricación de la superficie del
ojo.
El párpado superior es más grande y tiene mayor movilidad que el inferior. Por lo regular, en individuos de raza
blanca se observa un pliegue profundo en la posición media
del párpado superior, que corresponde a la inserción de fibras del músculo elevador. En los ojos de asiáticos, dicho
pliegue palpebral es mucho menos profundo o inexistente.
Con el envejecimiento, la delgada piel del párpado superior tiende a colgar sobre el pliegue palpebral y puede
hacer contacto con las pestañas; además, se adelgaza el tabique orbitario y se aprecian las almohadillas de grasa subyacentes.
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CAPÍTULO 4
INFECCIONES E INFLAMACIÓN
DE LOS PÁRPADOS
ORZUELO
Se trata de la infección de una o más glándulas palpebrales.
Cuando el trastorno es en las glándulas de Meibomio, se le
llama orzuelo interno; en cambio, se dice que es externo si
afecta glándulas de Zeis o de Moll.
Los principales síntomas son dolor, hiperemia e inflamación. La intensidad del dolor depende del tamaño del
área inflamada. Un orzuelo interno puede orientarse hacia
la piel o hacia la superficie conjuntival, pero los orzuelos
externos siempre lo hacen hacia la piel.
La mayoría de estas lesiones son causadas por infecciones estafilocócicas, casi siempre por Staphylococcus aureus. Rara vez se necesitan cultivos para determinar el
agente patógeno.
El tratamiento consiste en aplicar compresas tibias tres
o cuatro veces al día, por periodos de 10 a 15 minutos. Si el
proceso no empieza a resolverse en 48 horas, lo indicado es
realizar una incisión y drenar el material purulento. Es necesario hacer una hendidura vertical en la superficie conjuntival, para no cortar las glándulas de Meibomio. No se
debe exprimir la incisión para extraer pus residual. Si el
orzuelo está orientado hacia el exterior, habrá que realizar
una incisión horizontal en la piel, para minimizar la formación de cicatriz.
Por regla general, se aplica ungüento con antibiótico en
la bolsa conjuntival, cuatro veces al día. Cuando se desarrolla celulitis está indicado el uso de antibióticos por vía sistémica.
CALACIO
Es una inflamación estéril, focal y crónica del párpado causada por la obstrucción de una glándula de Meibomio (figura 4-1). Por lo general, se relaciona con rosácea o blefaritis posterior. Los primeros síntomas son inflamación e
hipersensibilidad que persisten durante semanas o meses.
▲ Figura 4–1. Calacio en párpado superior derecho.
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Se diferencia del orzuelo por la ausencia de signos de inflamación aguda. En la mayoría de las veces la lesión está
orientada hacia la superficie de la conjuntiva, que puede
hallarse hiperhémica o elevada. Cuando crece demasiado,
puede presionar el globo ocular y causar astigmatismo. Su
resección está indicada cuando causa distorsión visual o es
inaceptable desde el punto de vista estético.
En raras ocasiones están indicados los estudios de laboratorio, pero en el examen histológico se aprecian proliferación endotelial acinar y reacción inflamatoria granulomatosa que abarca las células gigantes de Langerhans. La
biopsia se recomienda en caso de calacio recurrente, pues a
veces el carcinoma de glándula sebácea tiene aspecto parecido al del calacio.
La resección quirúrgica se realiza a través de una incisión vertical en la superficie conjuntival y hasta la glándula
tarsal, seguida por la toma de muestras por raspado cuidadoso del material gelatinoso y el epitelio glandular. En ocasiones, las inyecciones de esteroides dentro del calacio son
útiles para lesiones pequeñas y se combinan con cirugía en
los casos difíciles.
BLEFARITIS ANTERIOR
Es una inflamación bilateral crónica frecuente de los márgenes palpebrales (figura 4-2). Sus dos principales clases son
la estafilocócica y la seborreica. Las bacterias que causan la
variedad estafilocócica son S. aureus, Staphylococcus epidermidis y estafilococos coagulasa negativos. Por lo regular,
la blefaritis seborreica se acompaña de infección por Pityrosporum ovale, aunque no se ha demostrado que este organismo sea la causa. En muchos casos coexisten ambos
tipos (blefaritis mixta).
Los principales síntomas son irritación, ardor y prurito
en los márgenes palpebrales. Los ojos tienen “bordes rojos”.
Es posible observar numerosas escamas o costras pegadas a
las pestañas, tanto en los párpados superiores como en los
inferiores.
En la blefaritis estafilocócica, las escamas son secas, los
párpados están eritematosos, los bordes palpebrales se hallan ulcerados y por lo general se caen las pestañas. En la
blefaritis seborreica, las escamas son grasosas, no se forman
úlceras y los párpados están menos inflamados. Con frecuencia, también se observa seborrea en cuero cabelludo,
cejas y orejas. En el trastorno mixto, que es más frecuente,
▲ Figura 4–2. Blefaritis anterior intensa.
14/2/12 16:37:03
Párpados y aparato lagrimal
se hallan escamas secas y grasosas, inflamación palpebral y,
a veces, úlceras. Es posible detectar especies de estafilococos y P. ovale, juntos o por separado, en el material raspado
de los márgenes palpebrales.
Algunos casos de blefaritis estafilocócica se complican
con orzuelo, calacio, queratitis epitelial en el tercio inferior
de la córnea e infiltrados en los márgenes de esta misma
(véase capítulo 6). Ambas formas de blefaritis anterior predisponen a conjuntivitis recurrente.
El tratamiento consiste en medidas higiénicas para los
párpados, sobre todo en caso de blefaritis seborreica. Se
deben quitar cada día las escamas de los márgenes palpebrales, mediante raspado suave con un hisopo de algodón
húmedo y champú para bebé.
La blefaritis estafilocócica se trata con antiestafilocócicos o ungüento de sulfacetamida, que se aplican una vez al
día en los bordes palpebrales con un hisopo de algodón.
Si no se tratan de manera adecuada, ambos tipos de
blefaritis pueden volverse crónicos y persistir durante meses
o años. Por lo general, la conjuntivitis estafilocócica o la queratitis acompañantes desaparecen pronto con la aplicación
de fármacos antiestafilocócicos.
BLEFARITIS POSTERIOR
Es una inflamación de los párpados ocasionada por disfunción de las glándulas de Meibomio (figura 4-3). Igual que la
blefaritis anterior, es un trastorno bilateral crónico. A veces
coexisten ambas variedades.
Por lo general, la disfunción de glándulas de Meibomio
se acompaña de dermatitis seborreica. Con frecuencia, la
colonización y las infecciones francas por cepas de estafilococos se acompañan de enfermedad en las glándulas de
Meibomio y quizá sean razones del trastorno funcional
de estas estructuras. Las lipasas bacterianas pueden causar
inflamación en glándulas de Meibomio y conjuntiva, así
como discontinuidades en la película lagrimal.
Las manifestaciones de la blefaritis posterior incluyen
un amplio espectro de síntomas que afectan párpados, lágrimas, conjuntiva y córnea.
71
Los principales cambios en las glándulas de Meibomio
son inflamación de sus orificios (meibomianitis), taponamiento de los conductos de salida con secreciones espesas,
dilatación de las glándulas de Meibomio ubicadas en las
láminas tarsales y producción de secreciones caseosas anormalmente blandas a causa de la presión sobre las glándulas.
A veces también se desarrollan orzuelo y calacio.
Los bordes palpebrales presentan hiperemia y telangiectasias. En ocasiones, se comban y enrollan hacia el interior, por las cicatrices que se forman en la conjuntiva tarsal,
lo que origina una relación anormal entre la película lagrimal
precorneal y los orificios de las glándulas de Meibomio.
Es posible que las lágrimas sean espumosas o anormalmente grasosas. A veces, la hipersensibilidad a los estafilococos da lugar a queratopatía secundaria. La córnea puede
desarrollar vascularización periférica y adelgazar, sobre todo
en su parte inferior, a veces con francos infiltrados marginales. En muchos casos, la blefaritis posterior se acompaña de rosácea (véase capítulo 15).
No importa cuál sea la gravedad del trastorno, el tratamiento primario consiste en aplicar compresas tibias sobre
los párpados y exprimir de forma periódica las glándulas de
Meibomio. Las siguientes medidas terapéuticas dependerán
de los cambios conjuntivales y corneales producidos. La
antibioticoterapia local debe guiarse por los resultados de
cultivos bacterianos de muestras de los márgenes palpebrales. En caso de inflamación franca de los párpados, se requiere aplicar antiinflamatorios, incluyendo tratamiento a
largo plazo con metrogel tópico (al 0.75%, dos veces al día),
doxiciclina (50 a 100 mg, dos veces al día) o ambos. Cabe
considerar el uso de esteroides tópicos débiles (como acetato de prednisolona al 0.125%, dos veces al día) por corto
tiempo. Algunos casos de disfunción de la película lagrimal
ameritan el uso de lágrimas artificiales, aunque requieren la
vigilancia de reacciones tóxicas a los conservadores del producto. Es indispensable tratar de manera adecuada el orzuelo y el calacio.
DEFORMIDADES ANATÓMICAS
DE LOS PÁRPADOS
ENTROPIÓN
▲ Figura 4–3. Blefaritis posterior con espesamiento en glándulas
de Meibomio.
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Consiste en la flexión del borde palpebral hacia adentro (figura 4-4). Puede ser por involución, espástico, cicatrizal o
congénito. El entropión más frecuente es causado por involución y, por definición, es resultado del envejecimiento.
Siempre afecta el párpado inferior y es consecuencia de la
combinación de lasitud palpebral horizontal, desinserción
de los músculos retractores del párpado inferior y migración
ascendente del músculo orbicular preseptal de los párpados.
El entropión cicatrizal puede afectar el párpado superior o el inferior y es ocasionado por la formación de cicatrices conjuntivales o tarsales. Casi siempre se forma con en-
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72
CAPÍTULO 4
del nervio facial; el cicatrizal y el causado por contractura de
la piel palpebral son originados por traumatismo o inflamación; el mecánico es ocasionado casi siempre por tumores
voluminosos en el párpado. En cualquier tipo de ectropión
es posible observar síntomas de lagrimeo e irritación, con
queratitis expuesta.
El ectropión por involución y el paralítico pueden resolverse con cirugía de acortamiento horizontal del párpado.
Para el tratamiento de ectropión cicatrizal se requiere revisión quirúrgica de la cicatriz y, muchas veces, injerto de piel.
Para corregir el ectropión mecánico es necesaria la resección
de la neoplasia, seguida por reconstrucción del párpado.
▲ Figura 4–4. Entropión por involución en párpado inferior
derecho.
fermedades inflamatorias crónicas, como tracoma o
penfigoide.
El entropión congénito es raro y no se le debe confundir con epibléfaron congénito, que por lo general afecta a
personas de origen asiático. Con el entropión congénito, el
borde palpebral gira hacia la córnea, mientas que en el epibléfaron, la piel y el músculo pretarsales provocan que las
pestañas se curven en torno al margen del tarso.
Se llama triquiasis a la desviación anormal de las
pestañas hacia la córnea. Pueden causarla entropión, epibléfaron o sólo el crecimiento en la dirección errónea. Este
trastorno causa irritación en la córnea y promueve su ulceración. A veces, las enfermedades inflamatorias crónicas de
los párpados ocasionan la formación de cicatrices en los folículos pilosos de las pestañas y, como resultado, éstas crecen en dirección incorrecta.
Se llama distiquiasis a un trastorno en el que se forman pestañas accesorias que con frecuencia se desarrollan
a partir de los orificios de glándulas de Meibomio. Algunas
veces este trastorno es congénito, en otras es resultado de
cambios metaplásicos inflamatorios en las glándulas del
margen palpebral.
En todas las clases de entropión es eficaz la cirugía para
evertir el párpado. En cuanto al entropión por involución,
resultan útiles algunas medidas temporales, como fijar con
cinta adhesiva el párpado inferior a la mejilla y ejercer tensión hacia abajo, o bien, inyectar toxina botulínica. Es posible el alivio temporal de la triquiasis sin entropión mediante
la depilación de las pestañas que causan el problema. La
resolución definitiva se logra con electrólisis, láser, crioterapia o cirugía palpebral.
COLOBOMA
Cuando es congénito, se debe a fusión incompleta de los
procesos maxilares del feto, que da lugar a hendiduras de
distintos tamaños en el borde marginal. Casi siempre, la
cara medial del párpado es la parte más afectada por el coloboma que, en muchos casos, se relaciona con tumor dermoide. Por lo común es posible diferir por años la reconstrucción quirúrgica, pero si la córnea está en riesgo, se
requiere realizarla de inmediato. A veces se da el nombre de
coloboma a los defectos palpebrales de espesor total por
cualquier causa.
EPICANTO
Este trastorno se distingue por pliegues cutáneos verticales
en los cantos mediales. Es un problema característico de
asiáticos y también afecta, hasta cierto grado, a la mayoría
de los niños de todas las razas. Con frecuencia, el pliegue
cutáneo es tan grande que cubre parte de la porción nasal de
la esclerótica y causa seudoesotropía. Cuando la cara medial
de la esclerótica no es visible, pareciera que el ojo padece
estrabismo convergente.
El tipo más frecuente de este trastorno es el epicanto
tarsal, donde el pliegue del párpado superior se continúa
en sentido medial con el pliegue epicantal. Con el epicanto
ECTROPIÓN
Consiste en la desviación del margen palpebral hacia afuera
(figura 4-5). Puede producirse por involución o ser paralítico, cicatrizal, mecánico o congénito. El ectropión por involución es resultado de lasitud palpebral horizontal por
envejecimiento; el paralítico aparece después de parálisis
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▲ Figura 4–5. Ectropión por involución en párpado inferior
derecho.
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Párpados y aparato lagrimal
inverso, el pliegue cutáneo se dobla hacia el párpado inferior.
Otros tipos del trastorno son menos frecuentes. A veces
los pliegues epicantales son adquiridos luego de cirugía o
traumatismo en la parte medial del párpado y la nariz. La
causa de epicanto es el acortamiento vertical de la piel que
se halla entre el canto medial y la nariz. La corrección quirúrgica busca alargamiento vertical y acortamiento horizontal. Sin embargo, los pliegues epicantales en niños sanos
disminuyen de manera gradual y rara vez requieren cirugía.
TELECANTO
Se llama distancia intercantal a la separación normal entre
los cantos mediales de cada ojo; es igual a la longitud de
cada fisura palpebral (alrededor de 30 mm en adultos). La
distancia intercantal amplia puede ser consecuencia de
desinserción traumática o congénita, o bien, disgenesia craneofacial. En grados menores, el telecanto (p. ej., en síndrome de blefarofimosis) es corregible mediante cirugía cutánea
y de tejidos blandos. Sin embargo, se requiere reconstrucción craneofacial mayor cuando las órbitas están muy separadas, como sucede con la enfermedad de Crouzon (véase
capítulo 17).
73
DERMATOCALASIA
Es una redundancia cutánea en el párpado, con pérdida de
elasticidad; por lo regular se debe al envejecimiento (figura
4-7). En el párpado superior, la piel preseptal y el músculo
orbicular del ojo (que normalmente forman un pliegue
cerca del borde tarsal superior en personas de raza blanca)
cuelgan sobre la porción pretarsal del párpado. Cuando el
trastorno es grave, el pliegue obstruye el campo visual superior. La debilidad del tabique orbitario ocasiona que las almohadillas de grasa preaponeurótica se abulten. Las “bolsas” en la región preseptal del párpado inferior son ejemplos
de grasa orbitaria herniada.
En algunos de estos casos está indicada la blefaroplastia por razones visuales o de estética. Se quita la piel superflua del párpado superior, con músculo y grasa para lograr
la estética óptima. Se considera que la blefaroplastia del
párpado inferior es una cirugía plástica, a menos que exista
redundancia extrema y sea factor de entropión del borde
palpebral. Los láseres de pulsos de CO2 o erbio son muy
eficaces en cirugía plástica facial, pero se debe tener sumo
cuidado al aplicarlos en el área periocular.
BLEFAROSPASMO
BLEFAROCALASIA (DERMATÓLISIS
PALPEBRAL)
Es un trastorno raro de causa desconocida, a veces familiar;
se parece al edema angioneurótico (figura 4-6). Cerca de la
pubertad aparecen ataques repetidos que disminuyen en
la edad adulta y causan atrofia de las estructuras periorbitales. La piel palpebral se adelgaza, se arruga y se enrolla (se
dice que parece papel de cigarrillo). Además, se ve hundida
a causa de atrofia grasa. La afección a la aponeurosis del
músculo elevador ocasiona ptosis moderada o intensa. El
tratamiento médico sólo está dirigido a los síntomas de
edema. Es posible que la reparación quirúrgica de la dehiscencia del músculo elevador dé mejores resultados después
de que hayan cesado los ataques.
El blefarospasmo idiopático benigno es un raro tipo de contracción muscular involuntaria que se caracteriza por espasmos palpebrales bilaterales, simultáneos e involuntarios, de
inicio típico en la edad adulta. Por lo general, los espasmos
A
B
▲ Figura 4–6. Blefarocalasia.
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▲ Figura 4–7. Blefaroplastia. A, dermatocalasia de párpados
superiores. B, con la blefaroplastia de párpado superior se extirpa
el exceso de piel y mejora la visión periférica.
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74
CAPÍTULO 4
progresan en intensidad y frecuencia, lo que da lugar a una
expresión facial de muecas y cierre involuntario de los ojos.
Los pacientes están incapacitados y, con frecuencia, sólo
experimentan breves episodios de percepción visual en los
ataques. Cuando el trastorno abarca toda la cara y el cuello,
se le conoce como síndrome de Meige. En muchos casos, el
diagnóstico es tardío.
Se desconoce la causa de los blefarospasmos, pero los
estudios lo atribuyen a disfunción de los ganglios basales y
de numerosos centros corticales y subcorticales que controlan el parpadeo. En algunos casos, la tensión emocional y la
fatiga empeoran el trastorno.
Es necesario distinguir entre blefarospasmo idiopático
benigno y espasmo hemifacial. Por lo regular, este último es
Cuadro 4–1 Clasificación de blefaroptosis
Ptosis congénita
Miógena
Simple
Con debilidad del músculo recto superior
Síndrome de blefarofimosis
Neurógena
Parálisis congénita del nervio oculomotor
Síndrome de Horner congénito
Síndrome oculomandibular (de Marcus Gunn)
Fibrosis congénita de músculos extraoculares
Mecánica
Masa en párpado (p. ej., hemangioma capilar)
Ptosis adquirida
Aponeurótica
Por involución (senescente)
Traumatismo
Blefarocalasia
Embarazo
Enfermedad de Graves
Miógena
Oftalmoplejía externa crónica y progresiva
Distrofia oculofaríngea
Distrofia miotónica
Miastenia grave
Neurógena
Parálisis de nervio oculomotor adquirida
Isquemia (enfermedad microvascular)
Traumatismo
Compresión
Síndrome de Horner adquirido
Inyección de toxina botulínica en músculo elevador
Mecánica
Seudoptosis
Dermatocalasia
Retracción de párpado superior contralateral
Hipotonía
Enoftalmos
Microftalmos
Tisis en el globo ocular
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unilateral y afecta las partes superiores e inferiores de la
cara. El espasmo hemifacial puede ser resultado de compresión del nervio facial ejercida por una arteria o tumor en la
fosa posterior.
El tratamiento definitivo es la descompresión neuroquirúrgica de Janetta; sin embargo, el bloqueo neuromuscular
temporal (véase más adelante) es menos cruento y se aplica
con mayor frecuencia.
Otros tipos de movimientos faciales involuntarios son
la discinesia tardía (consecuencia de tratamiento prolongado con fenotiacina y que rara vez afecta el nervio facial de
manera selectiva) y los tics faciales (frecuentes en niños y
considerados psicógenos).
El tratamiento primario del blefarospasmo consiste
en aplicar repetidas inyecciones de toxina botulínica para
provocar parálisis neuromuscular temporal del músculo
orbicular del ojo. En raras ocasiones se identifican casos de
conducta psiconeurótica, que puede tratarse con psicoterapia, administración de neurolépticos, capacitación para
biorretroalimentación e hipnosis. Si el paciente desarrolla
intolerancia o no mejora con la toxina botulínica, se puede
practicar resección selectiva de los músculos orbiculares
de los ojos o ablación del nervio facial.
BLEFAROPTOSIS
En personas sanas, el párpado superior reposa más o menos
a medio camino entre el limbo superior y el margen pupilar.
Esto puede variar de manera considerable, mientras se mantenga la simetría. La blefaroptosis o ptosis, como se le llama
con mayor frecuencia, es el trastorno en que un párpado
superior, o los dos, queda en posición anormalmente baja.
Clasificación
La blefaroptosis puede ser congénita o adquirida (cuadro
4-1). Su clasificación es importante para elegir el tratamiento adecuado.
PTOSIS CONGÉNITA
A. Ptosis miógena congénita
Es causada por distrofia aislada del músculo elevador, que
afecta la contracción y relajación de las fibras musculares.
La ptosis se produce en la posición primaria de la mirada; el
movimiento palpebral es reducido en la mirada hacia arriba, de modo que el cierre es insuficiente en la mirada hacia
abajo. El rezago del párpado en la mirada hacia abajo es una
clave importante para el diagnóstico de desarrollo insuficiente del músculo elevador.
En algunas ocasiones también se observan otras anormalidades oculares, como estrabismo. En 25% de los casos,
el músculo recto superior sufre los mismos cambios distróficos que el elevador, lo que ocasiona debilidad en la mirada
hacia arriba. Si el músculo recto superior es débil, se reque-
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Párpados y aparato lagrimal
rirá la resección de un tramo adicional de músculo elevador
para lograr buenos resultados con la cirugía.
El 5% de los casos de ptosis congénita se debe a síndrome de blefaroptosis. La ptosis intensa con insuficiencia funcional del músculo elevador se acompaña de
telecanto, epicanto inverso y, a veces, ectropión de los párpados inferiores. Este trastorno es autosómico dominante y
lo causa una mutación en el gen FOXL2 del cromosoma 3.
B. Ptosis neurógena congénita
La parálisis congénita del nervio oculomotor puede
ser parcial o completa y se manifiesta como blefaroptosis
acompañada de incapacidad para elevar, bajar o aducir el
globo ocular. A veces también se observa midriasis. Si el párpado está cerrado por completo, se desarrollará ambliopía
por deshabituación, a menos que la ptosis se corrija.
El síndrome de Horner congénito se manifiesta
como ptosis leve, miositis con pigmentación disminuida del
iris causante de heterocromía y anhidrosis ipsolateral de la
cara. En la mayoría de los casos no se descubren las causas,
pero es posible que sea provocado por desarrollo insuficiente de la cadena nerviosa simpática. La causa identificada
con mayor frecuencia es traumatismo al nacer, pero en algunos casos se debe a neuroblastoma, de modo que es necesario el análisis de orina en busca de catecolaminas. En casos
de síndrome de Horner adquirido y no explicado en lactantes, se requieren estudios de imagen en busca de neuroblastoma.
En el síndrome oculomandibular de Marcus
Gunn existe inervación aberrante del músculo elevador por
la división motora del nervio trigémino (par craneal V). Esto
provoca sincinesia, que se manifiesta como elevación del
párpado ptósico al mover la mandíbula.
La fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM, por sus siglas en inglés) es un trastorno
raro que se manifiesta como ptosis y oftalmoplejía restrictiva. El nombre de esta enfermedad no es adecuado, ya que
recientes estudios revelan que se trata de un defecto de diferenciación neuronal. Se conocen varias modalidades, que
se clasifican según el genotipo y fenotipo. Por lo general, el
trastorno hereditario sigue un patrón autosómico dominante. Se tienen identificadas las mutaciones de los genes KIF21A en el cromosoma 12 y PHOX2A en el cromosoma 11.
PTOSIS ADQUIRIDA
A. Ptosis aponeurótica
Las ptosis por envejecimiento o involución son las más frecuentes entre las adquiridas. Son causadas por desinserción
parcial o dehiscencia de la aponeurosis del músculo elevador con la túnica tarsal debidas al envejecimiento. De manera característica, quedan suficientes inserciones residuales
al tarso que permiten la excursión completa del párpado al
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75
mirar hacia arriba. El desplazamiento hacia abajo o la pérdida de inserción de las fibras del músculo elevador en la
piel y el músculo orbiculares ocasionan que el pliegue palpebral sea anormalmente elevado. En algunos casos también
se produce adelgazamiento del párpado. Asimismo, la ptosis
por traumatismo (incluso por cirugía ocular o traumatismo
al nacer) y blefarocalasia, o relacionada con el embarazo,
por lo regular se debe a desinserción de la aponeurosis del
músculo elevador.
La ptosis por enfermedad de Graves puede ser aponeurótica, pero también es necesario considerar miastenia
grave (véase más adelante en este mismo capítulo).
B. Ptosis miógena adquirida
La oftalmoplejía externa progresiva y crónica (CPEO,
por sus siglas en inglés), una forma de citopatía mitocondrial, es una enfermedad neuromuscular que progresa con
lentitud y, por lo general, inicia en la edad mediana. Aunque es ocasionada por deleciones en el ADN mitocondrial,
es esporádica porque depende de mutaciones nuevas y no
hereditarias. Afecta de manera paulatina a todos los músculos extraoculares, incluso el elevador, y a los de expresión
facial. Es posible que concurra un amplio espectro de otros
trastornos neurodegenerativos. Con el síndrome de
Kearns-Sayre, desde antes de los 15 años de edad se manifiestan oftalmoplejía, retinopatía pigmentaria y bloqueo
cardiaco.
La distrofia oculofaríngea es una enfermedad autosómica dominante que afecta a personas de ascendencia
francocanadiense. Se manifiesta de manera predominante
como disfagia, pero también como debilidad facial, ptosis y,
por lo general, como oftalmoplejía leve. La distrofia miotónica provoca ptosis y debilidad facial. Otros trastornos
observados son cataratas, anormalidades pupilares, calvicie
frontal, atrofia testicular y diabetes.
La miastenia grave (véase capítulo 14) es un trastorno autoinmune en que los anticuerpos circulantes obstaculizan la fijación postsináptica de acetilcolina en la unión
neuromuscular y, en consecuencia, impiden la contracción
muscular. Tanto en el trastorno ocular como en el generalizado, la manifestación inicial es ptosis, diplopía o ambas.
Un signo constante es la fatiga palpebral con ptosis que se
incrementa cuando se prolonga la mirada hacia arriba. Es
posible revertir la ptosis con descanso o con la aplicación
local de hielo.
Con frecuencia, este trastorno también afecta a los
músculos orbiculares de los ojos. En algunos casos se observan contracciones palpebrales de Cogan, por las que el párpado superior efectúa oscilaciones al cambiar con rapidez
de la mirada hacia abajo a la posición primaria; sin embargo, no son específicas.
En casos de miastenia, algunos signos diagnósticos son
anticuerpos circulantes contra receptores de acetilcolina
(AChR, que pueden clasificarse en fijadores, bloqueadores y
moduladores), así como la detección de cinasa específica de
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CAPÍTULO 4
músculo (MuSK) y signos observados en estudios de electromiografía (EMG), sobre todo los de una sola fibra de
músculo orbicular del ojo. También es posible confirmar el
diagnóstico mediante la reversión de la debilidad muscular
al administrar edrofonio por vía IV o neostigmina por vía
IM, ya que estas sustancias impiden la degradación de acetilcolina por acción de la colinesterasa inhibidora.
Por lo general, son eficaces el tratamiento con agentes
anticolinesterasa y la administración sistémica de esteroides u otros inmunosupresores. En casos seleccionados
puede ser útil la timectomía.
C. Ptosis neurógena adquirida
La mayoría de las parálisis de nervio oculomotor adquiridas son causadas por isquemia (enfermedad microvascular), por lo regular secundaria a arteriosclerosis; sin
embargo algunas se deben a enfermedad intracraneal grave,
como aneurisma o tumor (véase capítulo 14). Es característico que se observen ptosis y deficiencias de aducción, movimiento descendente y elevación del globo ocular, pero la
importancia de cada componente varía. Las anormalidades
pupilares son comunes en parálisis traumáticas y lesiones
por compresión. Se debe considerar que la parálisis dolorosa del nervio oculomotor aislada con afección pupilar se
debe a compresión aneurismática, mientras no se demuestre lo contrario.
La parálisis del nervio oculomotor causada por traumatismo, compresión aneurismática aguda o compresión
crónica, de manera característica por lesiones de seno cavernoso, puede complicarse con sincinesia oculomotora
(regeneración aberrante), que ocasiona movimientos inadecuados del globo ocular, los párpados o las pupilas (p. ej.,
elevación del párpado al mirar hacia abajo).
El síndrome de Horner adquirido es ocasionado por interrupción de la inervación simpática. Esto provoca ptosis leve, debida a parálisis del músculo de Müller en el
párpado superior, y ligera elevación del párpado inferior,
causada por parálisis del componente muscular liso del
músculo tarsal inferior. Esa combinación causa una falsa
impresión de enoftalmos y miosis. Cuando la lesión de la vía
simpática es proximal al ganglio cervical superior, se observa falta de sudación (anhidrosis) en la porción ipsolateral de
cara y cuello (véase capítulo 14).
Se pueden inducir ptosis neurógenas temporales (como
en el tratamiento de la enfermedad corneal) mediante la
inyección de toxina botulínica en el músculo elevador.
D. Ptosis mecánica
El efecto de masa de una neoplasia puede impedir la abertura completa del párpado superior, lo mismo que el efecto
de “atadura” de la formación de cicatrices. El acortamiento horizontal excesivo del párpado superior es causa frecuente de ptosis mecánica. Se observa otra forma del trastorno después de enucleación, por falta de sostén del globo
ocular, lo que permite que el párpado caiga.
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SEUDOPTOSIS
Con dermatocalasia intensa, el exceso de piel en el párpado
superior puede ocultar el margen palpebral y dar el aspecto de ptosis. De igual forma, es posible interpretar de manera errónea la retracción del párpado superior contralateral
como ptosis ipsolateral.
La hipotropía también puede provocar el aspecto de
ptosis. Cuando el ojo mira hacia abajo, el párpado superior
desciende más que el inferior. La fisura palpebral estrechada y la ptosis de párpado superior son mucho más visibles
que el globo ocular hipotrópico. La situación se aclara cuando se ocluye el ojo contralateral para forzar la fijación del
ojo ipsolateral.
A veces, los trastornos en que el volumen orbitario
queda reducido (como en enoftalmos, microftalmos y tuberculosis en el globo ocular) provocan aspecto de ptosis.
Tratamiento
Excepto el ocasionado por miastenia grave, todos los tipos
de ptosis son tratados por cirugía. En niños, es posible practicar la operación luego de obtener la valoración precisa y
cuando el niño tiene capacidad para cooperar después de la
intervención. En ocasiones, el astigmatismo y la miopía se
acompañan de ptosis infantil.
La cirugía temprana debería servir como medida preventiva contra ambliopía anisometrópica, pero esto no se ha
demostrado. Es posible que la ambliopía por deshabituación sólo se produzca con ptosis completa, como sucede en
la parálisis congénita de nervio oculomotor.
El objetivo de la cirugía es lograr la simetría, pero alcanzarla en todas las posiciones de la mirada sólo es posible
cuando la función del músculo elevador está intacta. En la
mayoría de los casos, el mejor resultado posible es el equilibrio de los párpados en la posición primaria. En casos de
ptosis unilateral, el logro de simetría en otras posiciones
de la mirada es proporcional a la funcionalidad del músculo
elevador.
La mayoría de las cirugías de ptosis incluyen resección
de la aponeurosis del músculo elevador o del músculo tarsal
superior (o ambos). Con frecuencia se reseca la porción superior del párpado superior para lograr mayor elevación.
Hoy se utilizan muchos accesos, tanto cutáneos como conjuntivales. En años recientes se han enfatizado las ventajas
de restringir la operación al avance y resección de la aponeurosis del músculo elevador, sobre todo en casos de ptosis
adquirida (figura 4-8).
Los pacientes con función deficiente o nula del músculo elevador (como los que padecen ptosis neurógena importante o ptosis miógena) necesitan una fuente alternativa
para la elevación palpebral. La fijación de los párpados a las
cejas permite al paciente elevarlos con el movimiento natural del músculo frontal. Por lo general se considera que el
injerto autógeno de fascia del muslo es lo mejor para la suspensión palpebral, pero es posible utilizar otros materiales,
como malla Mersilene® o bastones de silicona. Cuando en el
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Párpados y aparato lagrimal
77
B
A
▲ Figura 4–8. Corrección de blefaroptosis. A, blefaroptosis en el párpado superior izquierdo. B, la resección de músculo elevador del
lado izquierdo mejora la altura del párpado.
cierre palpebral se observa el fenómeno de Bell u otros movimientos extraoculares están trastornados, se debe practi-
car con cuidado la cirugía, por el riesgo de queratitis por
exposición.
4.2 Tumores en los párpados
Zélia M. Corrêa, MD, PhD; James J. Augsburger, MD
En esta sección se presenta un panorama general de las
neoplasias, coristomas y hamartomas palpebrales más frecuentes. En otras secciones de este capítulo se abordan lesiones de naturaleza inflamatoria, infecciosa o degenerativa
(p. ej., calacio, orzuelo, molusco contagioso y xantelasma).
TUMORES PALPEBRALES BENIGNOS
Las neoplasias benignas son tumores celulares adquiridos de células atípicas, pero no lo suficiente para clasificarlas como malignas. Pueden crecer con lentitud aunque su
potencial invasor es pequeño o nulo y no tienen capacidad
metastásica. Los hamartomas son tumores congénitos
formados por células y tejidos que son normales o casi normales para el sitio anatómico, pero están en cantidades excesivas. Los coristomas son tumores congénitos constituidos por células y elementos de tejidos que son normales, no
obstante, anormales para el sitio anatómico.
de color carne y superficie regular, que pueden ser sésiles o
pediculadas. Se trata con extirpación quirúrgica.
La queratosis seborreica (figura 4-10) afecta a personas de edad mediana o avanzada. Se manifiesta como
pápula pegajosa, abombada o verrucoide (tipo verruga), de
color carne a gris pardo, con superficie costrosa a causa
de hiperqueratosis. Se trata con resección quirúrgica de las
lesiones de mal aspecto estético.
El queratoacantoma se confunde con frecuencia con
carcinoma escamocelular de bajo grado. Por lo regular se
manifiesta como un nódulo único de crecimiento rápido en
personas de edad mediana. Es umbilicado, con cráter distintivo, al que llena un tapón de queratina. La lesión se de-
Neoplasias epidérmicas benignas
La epidermis y la dermis de los párpados pueden sufrir diversas neoplasias adquiridas, desde benignas por completo
hasta precancerosas. En cada tipo de tumor se aprecian algunas variaciones de características clínicas, de modo que, en
ocasiones, el diagnóstico clínico no es confiable, pues para
que sea definitivo se requieren estudios de histopatología.
El papiloma escamocelular cutáneo (acrocordón)
es una hiperplasia focal en el epitelio escamoso estratificado
de la epidermis (figura 4-9). Es posible que se desarrolle un
solo papiloma escamocelular o que sean lesiones múltiples,
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▲ Figura 4–9. Papilomas escamocelulares (acrocordones). Dos
lesiones cutáneas pediculadas en el párpado inferior izquierdo.
(Cortesía de Tiana G. Burmann.)
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CAPÍTULO 4
▲ Figura 4–10. Queratosis seborreica (pápula verrucoide [tipo
verruga] pegajosa, de color gris pardusco, con superficie costrosa
irregular por hiperqueratosis) en párpado inferior derecho y queratosis actínica (múltiples lesiones escamosas, planas y eritematosas en piel expuesta al sol) en párpado superior derecho.
(Cortesía de Tiana G. Burmann.)
sarrolla en pocas semanas, pero es característico que involucione de manera espontánea en plazo no mayor de 6
meses y deje una escara atrófica. Es una característica
común del síndrome de Muir-Torre. Los queratoacantomas
con crecimiento activo se tratan con resección quirúrgica.
La queratosis actínica (queratosis solar o senil) se manifiesta como lesión escamosa, plana y eritematosa. Se desarrolla en personas de edad mediana o avanzada. Se calcula
que la frecuencia de su transformación a carcinoma escamocelular es hasta del 20%. Se trata con resección quirúrgica.
Neoplasias melanocíticas benignas
(figura 4-11)
Se forman a partir de melanocitos epidérmicos (dendríticos), células de nevos epidérmicos o melanocitos dérmicos
(fusiformes). La mayoría son nevos melanocíticos, de los
que hay tres tipos principales, llamados nevos de la unión
dermoepidérmica, compuestos e intradérmicos, respectivamente.
De manera característica, el nevo de la unión dermoepidérmica aparece como una mácula bronceada, plana y
pequeña, que se observa primero en la niñez y crece de manera gradual, pero sólo hasta una extensión limitada. Representa nidos de melanocitos que se hallan dentro de la
epidermis, en la unión dermoepidérmica. Cuando la lesión
deja de crecer, algunos nidos de melanocitos migran hacia
la dermis y forman nevos compuestos, que en clínica se ven
elevados y melanóticos. La lesión continúa su desarrollo y, a
medida que los demás nidos melanocíticos migran a la dermis, forma un nevo intradérmico, que puede ser abombado,
pediculado o papilomatoso.
Los nevos intradérmicos son frecuentes en adultos y,
por lo general, son hipomelanóticos o amelanóticos. El diag-
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▲ Figura 4–11. Nevo (lesión melanocítica papilomatosa con pestañas) en el margen del párpado inferior derecho. (Cortesía de
Tiana G. Burmann.)
nóstico de nevo melanocítico se basa en su aspecto clínico.
Es raro que tengan transformación maligna, pero ésta puede
ocurrir durante la etapa en la unión dermoepidérmica o en
la combinada. Se deben extirpar las lesiones de aspecto
sospechoso y con crecimiento significativo.
Neoplasias en anexos
Los tumores que se forman en los anexos del párpado son
neoplasias benignas que nacen de tejidos como los de epitelio folicular, glándulas sudoríparas (de Moll) y glándulas sebáceas (de Meibomio en el tarso y de Zeiss en las pestañas).
Dos clases importantes de tumores son el adenoma sebáceo (que surge de las glándulas tarsales de Meibomio y, por
tanto, se desarrollan cercanos o contiguos al epitelio del folículo piloso) y el tricoepitelioma (que se forma a partir
del propio folículo piloso, de modo que crece junto a tallos
pilosos, incluso de las pestañas). De manera característica,
estos tumores surgen como nódulos superficiales solitarios y
bien circunscritos. Se tratan con resección quirúrgica.
Hamartomas
Los hamartomas vasculares del párpado constituyen un espectro de tumores benignos de vasos sanguíneos. Como
ejemplos están el nevo flamígero (hemangioma telangiectásico congénito), signo cutáneo característico del síndrome
de Sturge-Weber, y el hemangioma capilar (hemangioma superficial), que son las principales variantes, así como
el nevo cavernoso (figura 4-12).
El hemangioma cavernoso se forma por la proliferación hamartomatosa de células endoteliales vasculares. En
ocasiones es visible en neonatos, aunque por lo general se
manifiesta en el transcurso de los primeros meses de vida;
luego, aumenta de tamaño durante varios meses y se estabiliza hacia la edad de un año. Por lo regular involuciona hacia
los 3 años de edad. En casi todos los casos, hacia la edad de
7 años se observa regresión del tumor.
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Párpados y aparato lagrimal
79
▲ Figura 4–12. Hemangioma cavernoso en el párpado superior
izquierdo de un lactante. La lesión causa ptosis e indentación en
el globo ocular.
Desde el punto de vista clínico, la lesión superficial
común se manifiesta como una mácula vascular de color
rojo, blanda a la palpación y que, en ocasiones, crece tanto
que causa ptosis, astigmatismo con indentación y ambliopía. Las lesiones más profundas son de color azul grisáceo,
suaves a la palpación y se aprecian mejor cuando el niño
llora o realiza esfuerzos. El trastorno puede causar proptosis, estrabismo o ambas cosas.
La mayoría de los hemangiomas remite de manera espontánea, de modo que la principal indicación terapéutica
es por ambliopía u otra complicación. Para lesiones grandes
está indicada la resección quirúrgica, pero con lesiones pequeñas o medianas se utilizan tratamientos que aceleran la
regresión del tumor, como inyección intralesional de corticosteroide o interferón alfa.
El linfangioma palpebral es una hiperplasia congénita de conductos linfáticos. En más de 50% de los casos es
visible al nacimiento y en 90% es evidente hacia la edad de
2 años. Por lo general está bajo la epidermis y se manifiesta
como una masa fluctuante, blanda y de color azul. En algunos casos, el trastorno también afecta la conjuntiva o la
córnea. A veces provoca hemorragia espontánea o postraumática. Las principales opciones terapéuticas son observación de las lesiones pequeñas, resección quirúrgica de las de
mal aspecto estético y citorreducción de las difusas.
Coristomas
Los coristomas palpebrales son raros. Son congénitos y crecen con lentitud. Se han identificado los siguientes tipos:
coristoma facomatoso (tumor de Zimmerman, formado por
material del cristalino), coristoma odontógeno (de tejido
dental), coristoma óseo, quiste epidermoide (constituido
por epitelio parietal escamoso y estratificado, con una cavidad central llena de células queratinizadas descamadas) y
quiste dermoide (formado de piel madura completa, con
folículos pilosos, glándulas sudoríparas, pelo y, con frecuencia, bolsas de sebo, sangre, hueso, uñas, dientes, ojos, cartílago y tejido tiroideo).
Los coristomas palpebrales se desarrollan en tejidos
superficiales o profundos del párpado y la órbita y pueden
ubicarse casi en cualquier sitio. Desde el punto de vista clínico, se manifiestan como una masa solitaria firme, no hi-
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▲ Figura 4–13. Carcinoma basocelular con superficie perlada,
hendiduras palpebrales, pérdida de pestañas y vasos superficiales
telangiectásicos en el canto lateral del párpado inferior derecho.
(Cortesía de Tiana G. Burmann.)
persensible, que crece con lentitud, casi siempre en posición
lateral del párpado y la ceja. Se le trata con resección quirúrgica completa.
TUMORES PALPEBRALES MALIGNOS
Neoplasias primarias malignas en epidermis
El carcinoma de células basales (figura 4-13) se forma
a partir de citoblastos pluripotenciales de capas basales
epidérmicas y vainas externas de la raíz de folículos pilosos.
Se ha observado que no crece a partir de células basales
maduras ya diferenciadas. Causa alrededor de 90% del total
de casos de cáncer palpebral. Su incidencia se incrementa
con la edad y se aprecia ligera preponderancia en varones
(3:2).
Su manifestación clínica característica es un nódulo
duro e indoloro, con bordes enrollados de aspecto perlado y
vasos superficiales pequeños telangiectásicos. El 65% de los
casos aparece en párpado inferior.
Se trata con resección quirúrgica completa. Muchas
veces, en casos de tumores grandes, es recomendable la
biopsia incisional en sacabocados, para confirmar el diagnóstico, antes de realizar una resección quirúrgica amplia
que puede requerir cirugía plástica compleja para reconstruir el párpado.
El carcinoma escamocelular (figura 4-14) se forma
a partir del epitelio escamoso estratificado. Por lo general es
localmente invasor, pero rara vez produce metástasis. Causa
de 5 a 10% de todos los casos de cáncer palpebral, de modo
que es mucho más frecuente que el carcinoma de células
basales. Sus principales factores de riesgo son: lesión actínica o por luz ultravioleta; exposición crónica al arsénico, hidrocarburos, radiación o fármacos inmunosupresores; trastornos genéticos como albinismo o xerodermia pigmentosa,
y lesiones crónicas en la piel. Es característico observarlo en
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80
CAPÍTULO 4
▲ Figura 4–14. Carcinoma escamocelular de forma nodular
característica y centro ulcerado, en párpado superior. (Cortesía de
A. Rosenberg.)
pacientes de edad avanzada, pero también puede aparecer
en pacientes más jóvenes con antecedentes de radioterapia
o que padezcan infección por VIH.
El cuadro clínico característico incluye un nódulo hiperqueratósico, indoloro y de lento crecimiento que tarde o temprano se ulcera. Después se observa una úlcera poco profunda
de base granular roja, rodeada por bordes elevados y duros.
El tratamiento consiste en resección quirúrgica, siempre que sea posible, usando métodos convencionales o cirugía micrográfica de Mohs seguidos de reconstrucción del
defecto. En algunas ocasiones se aplica radioterapia para
tratar la invasión perineural a huesos u órbita y, por lo regular, se practica exenteración en casos de extensa destrucción
de párpado o invasión masiva de la órbita. Se debe informar
a los pacientes acerca del riesgo de tumor residual o recurrente después del tratamiento y animarlos a que se apeguen al programa de vigilancia.
El carcinoma de glándulas sebáceas palpebrales
nace a partir de dichas glándulas en la piel. Su manifestación clínica es una modularidad subcutánea indolora que se
extiende a la conjuntiva tarsal. Con frecuencia se pierden las
pestañas de las áreas afectadas. De inicio, no es raro que se
diagnostique de manera errónea el carcinoma sebáceo palpebral y se considere que es un trastorno benigno, como
calacio recurrente o blefaritis crónica, lo que ocasiona retraso en la aplicación del tratamiento eficaz.
El estudio histopatológico muestra invasión tumoral
desordenada a la dermis, a través de lóbulos de células sebáceas mal definidas y células basaloides o escamoides. Por lo
general, las células tumorales tienen citoplasma claro multivacuolado, por lo que el núcleo queda “festoneado” por la
invasión lipídica. En algunos casos se observan atipia moderada a intensa, elevada razón núcleo/citoplasma y halo perinuclear. Con frecuencia, se hallan células tumorales en epitelios adyacentes, separadas del tumor principal, fenómeno
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conocido como diseminación pagetoide. Lo anterior es característico en la conjuntiva, pero también es posible observarlo en la piel o la córnea. Para confirmar el diagnóstico de
histología se utilizan tinciones especiales, como rojo-O y
negro de Sudán (específico para grasa citoplásmica) y tinciones con antígeno de membrana epitelial (EMA, por sus
siglas en inglés) inmunoperoxidasa (específica para diferenciación sebácea).
Este carcinoma es de evolución clínica agresiva, con tendencia significativa a la recurrencia local después de la resección y la producción de metástasis a distancia. El retraso en el
diagnóstico es factor de malos resultados, pero es posible
evitarlo con alto grado de conciencia clínica y disponibilidad
para realizar biopsias de lesiones sospechosas. El tratamiento
definitivo es por resección quirúrgica amplia. Se acostumbra
considerar que la radioterapia es paliativa, mas no curativa.
El melanoma cutáneo causa sólo el 1% de todos los
casos de tumores palpebrales, pero conlleva frecuencia relativamente alta de metástasis y muerte relacionada con el
tumor. Por lo general afecta a personas de raza blanca y se
desarrolla de manera preferencial en áreas de piel expuesta
en exceso a luz ultravioleta.
Existen cuatro tipos de melanoma cutáneo primario:
lentigo maligno, melanoma de diseminación superficial,
melanoma nodular y melanoma lentiginoso de extremidades. Su aspecto clínico característico es de una masa melanótica variable que puede sangrar o ulcerarse. Por lo regular, los melanomas palpebrales se manifiestan primero en
ganglios linfáticos regionales de cabeza y cuello, lo que hace
destacar la importancia del examen de las linfadenopatías
preauriculares y submandibulares. Se tratan con resección
amplia seguida de cirugía reconstructiva. En algunos casos
de invasión orbitaria masiva se practica exenteración de la
órbita, aunque se tienen pocas pruebas de que tal intervención mejore la supervivencia. El pronóstico por melanoma
palpebral depende del tamaño que tenga el tumor, la profundidad de la invasión, qué tan atípicas sean las células
tumorales y qué tan completa sea la resección inicial.
Otros tumores malignos
Las metástasis en párpados se forman por la ocasional
diseminación hematógena de tumores no oftálmicos y su
manifestación característica es una masa subepidérmica
que crece de manera súbita. Por lo general, también se detectan en otros sitios anatómicos. El pronóstico de supervivencia para pacientes con metástasis en párpados es malo.
Cuando el tumor se hace grande o doloroso (o ambas cosas),
el tratamiento recomendado es radioterapia.
El sarcoma de Kaposi es una neoplasia maligna del
mesénquima. En 1872, Kaposi informó por primera vez este
tipo de tumor como sarcoma idiopático de pigmentación
múltiple. Antes era un trastorno relativamente raro que
afectaba sobre todo a personas del sur de Europa con 40 o
más años de edad; en fechas recientes, la gran mayoría de
pacientes afectados son de menor edad que padecen sida.
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Párpados y aparato lagrimal
Este tumor es más frecuente en extremidades, pero puede
aparecer en cualquier región dérmica.
El sarcoma de Kaposi palpebral se manifiesta como
lesión subcutánea de color rojo o púrpura y puede ser circunscrita, difusa, nodular o pediculada. Su examen histopatológico evidencia una red de células endoteliales en proliferación que forman una estructura tipo conducto, la cual se
llena de sangre. El tratamiento de esta neoplasia en párpados se hace con quimioterapia por vía IV (en particular
cuando el paciente tiene lesiones en diversos sitios anatómicos) o radioterapia focal paliativa.
En el linfoma palpebral se produce infiltración de células linfocíticas malignas. Por lo regular, este trastorno
ocasiona engrosamiento y tumoración en el párpado afectado. El tumor no es doloroso, pero a menudo causa prurito
recurrente.
A diferencia de los linfomas conjuntivales, intraoculares y orbitarios, que casi siempre son linfocitos derivados
de células B, un porcentaje relativamente alto de los linfo-
81
mas palpebrales son clasificados en inmunología como linfomas de células T. En casos de micosis fungoide se observa el linfoma cutáneo de células T clásico. El diagnóstico
más común se basa en análisis de patología de una muestra
para biopsia. Por lo general, estos tumores son de evolución
lenta y es reconocida la recurrencia de los linfomas de
células B en zona marginal extraganglionar e incluso
otros sitios de anexos oculares.
El tratamiento de pacientes con linfomas en anexos
oculares principia por lo regular con un examen sistémico basal completo para clasificación tumoral. El tratamiento
usual de linfoma cutáneo diseminado es con quimioterapia
IV. Sin embargo, se puede aplicar radioterapia para tratar
enfermedad limitada, incluso afección palpebral. Los principales factores pronósticos de supervivencia para pacientes
con linfoma cutáneo son el subtipo de linfoma (determinado con base en la clasificación REAL), la evolución clínica y
la reacción al tratamiento, así como la edad y estado general
de salud del paciente al momento del diagnóstico.
4.3 Aparato lagrimal
M. Reza Vagefi, MD; John H. Sullivan, MD
El aparato lagrimal contiene estructuras para producción y
drenaje de lágrimas (véase también capítulo 5). El sistema
secretor está formado por glándulas que producen los diversos componentes de la película lagrimal que se distribuye en
toda la superficie ocular por acción del parpadeo. Por último, los puntos lagrimales, canalículos y sacos lagrimales,
junto con el conducto nasolagrimal, drenan las lágrimas
hacia las fosas nasales.
SISTEMA SECRETOR LAGRIMAL
Esparcidas por toda la conjuntiva, se hallan células caliciformes que secretan glucoproteína en forma de mucina, la
cual constituye la capa más interna de la película lagrimal.
Las glándulas lagrimales principales y accesorias producen
la capa acuosa intermedia. La capa externa de la película
de lágrimas es de lípido liberado por las glándulas tarsales de Meibomio.
La glándula lagrimal ubicada en la fosa lagrimal del
cuadrante temporal superior de la órbita es la que secreta el
mayor volumen de la capa lagrimal. Esta glándula en forma
de almendra está dividida por el asta de la aponeurosis del
músculo elevador, con lo que se forman un lóbulo mayor
orbitario y un lóbulo menor palpebral. Los conductos del
lóbulo se anastomosan con los del lóbulo temporal y drenan
en el fondo del saco temporal superior (véase capítulo 1). A
veces es posible ver el lóbulo palpebral normal al evertir el
párpado superior. La masa de las glándulas lagrimales accesorias equivale a sólo la décima parte de la que tiene la glán-
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dula principal, pero son órganos que cumplen una función
fundamental y son conocidos como “secretores basales”. En
circunstancias normales, sus secreciones bastan para conservar la salud corneal. Las glándulas accesorias incluyen a
las de Krause y Wolfring, cuya estructura es idéntica a la de
las lagrimales, excepto porque carecen de conductillos.
Estas glándulas se localizan en la conjuntiva, sobre todo en
el fondo de saco superior y el borde tarsal superior.
La acción secretora de la glándula lagrimal es activada
por emociones o irritación física, lo que ocasiona que su
producto fluya de manera copiosa sobre el margen palpebral (epífora). La vía aferente del acto reflejo es la rama oftálmica del nervio trigémino, mientras que la vía eferente se
forma con aportaciones de los sistemas simpático y parasimpático. La inervación parasimpática se origina en los
núcleos pontinos lagrimales (salivales superiores) y se comunica con el nervio petroso superficial mayor, que está
contenido en la raíz sensitiva del nervio facial (conocida
como nervio intermediario de Wrisberg). El nervio del conducto pterigoideo (nervio vidiano) hace sinapsis con el ganglio pterigopalatino y después con la glándula lagrimal, por
una ruta incierta. La vía simpática es la menos definida.
TRASTORNOS DEL SISTEMA SECRETOR
Alácrima
Se observa carencia congénita de lagrimeo en el síndrome
de Riley-Day (disautonomía familiar) y en la displasia ecto-
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82
CAPÍTULO 4
dérmica anhidrótica. Aunque al inicio es asintomática, los
pacientes por lo regular desarrollan síntomas de queratoconjuntivitis seca. A veces hay producción reducida de lágrimas después de lesión del nervio intermediario de Wrisberg
por cirugía en el ángulo cerebelopontino, schwannoma vestibular (neuroma acústico), tumores o inflamación de la
glándula lagrimal.
sarcoidosis, enfermedad de Graves, síndrome de Sjögren y
linfoma. Cuando se combina con inflamación de parótidas se
le llama síndrome de Mikulicz. Las causas infecciosas son
raras, pero pueden ser sífilis, tuberculosis, lepra o tracoma.
Hipersecreción lagrimal
También la producción de lágrimas sanguinolentas o
hemolacria es una entidad clínica rara que se atribuye a diversas causas, como conjuntivitis, traumatismo, discrasias
sanguíneas y tumores vasculares o en el saco lagrimal.
Se compone de puntos lagrimales, conductillos, saco lagrimal y conducto nasolagrimal (véase el capítulo 1). Cuando
los párpados se cierran por completo, lo hacen como una
cremallera: de los lados al centro, y distribuyen las lágrimas
de manera uniforme por toda la córnea, para luego liberarlas al sistema de drenaje en su extremo medial. En circunstancias normales, la velocidad de producción de lágrimas es
igual a la de su evaporación; por tanto, poca cantidad llega
al sistema de drenaje. Cuando las lágrimas llenan el saco
conjuntival, entran por los puntos lagrimales, en parte por
atracción capilar. Al cerrarse los párpados, la parte especializada del músculo orbicular pretarsal que rodea la ampolla
se contrae para evitar que las lágrimas escapen. A la vez, el
párpado se retrae hacia la cresta lagrimal posterior y aplica
tracción a la fascia que envuelve al saco lagrimal, lo cual
ocasiona que los conductillos se acorten y generen presión
negativa dentro del saco. Con tal acción de bombeo dinámico, las lágrimas son atraídas hacia el saco lagrimal; entonces
pasan por gravedad y, gracias a la elasticidad del tejido subyacente, atraviesan el conducto lagrimal para salir bajo el
meato inferior de la nariz.
La cubierta epitelial tiene pliegues tipo válvula que se
oponen al flujo retrógrado de las lágrimas y el aire. El más
desarrollado de estos pliegues es la válvula de Hasner, que
se halla en el extremo distal. Esta estructura es importante
porque, cuando está imperforada, constituye la principal
causa de obstrucción congénita del conducto lagrimal, que
ocasiona epífora y dacriocistitis crónica.
Dacrioadenitis
TRASTORNOS DEL SISTEMA DE DRENAJE
La hipersecreción primaria puede ser provocada por un
tumor o inflamación de la glándula lagrimal y es un raro
motivo de lagrimeo. Las causas posibles de hipersecreción
secundaria son supranucleares, infranucleares o reflejas.
Las razones más frecuentes de la hipersecreción son lagrimación refleja ocasionada por enfermedad ocular superficial e inestabilidad o deficiencia de la película lagrimal. Por
tanto, el tratamiento se orienta a la estabilización del proceso patológico causal. Siempre es necesario diferenciar la
hipersecreción del lagrimeo provocado por obstrucción del
sistema de drenaje lagrimal.
Lagrimación paradójica
(“lágrimas de cocodrilo”)
Este trastorno se caracteriza por lagrimeo al comer. Aunque
en algunos casos es congénito, por lo regular se adquiere después de sufrir parálisis de Bell y es resultado de degeneración aberrante del nervio facial. Se puede tratar con
inyecciones de toxina botulínica en la glándula lagrimal.
Lágrimas sanguinolentas
Es la inflamación de glándulas lagrimales. Puede ser aguda
o crónica y sus causas posibles son infección o enfermedad
sistémicas. La dacrioadenitis aguda es rara y casi siempre se observa en niños como complicación de infecciones
virales (parotiditis, infección por virus de Epstein-Barr, sarampión o gripe), pero en ocasiones es causada por infección bacteriana o micótica. En adultos, la causa posible es
infección por Neisseria gonorrhoeae.
Es característico que los síntomas evolucionen durante
horas o días. El paciente sufre dolor marcado con inflamación
y rubor en la porción externa del párpado superior, que en
muchos casos adquiere forma curvada en “S”. Por lo regular,
las infecciones bacterianas ceden con administración sistémica de antibióticos, sin que se requiera drenaje quirúrgico.
La dacrioadenitis crónica es más frecuente y se define como una inflamación que persiste durante más de un
mes. En ocasiones es bilateral y, con frecuencia, indolora. En
muchos casos se relaciona con enfermedades sistémicas como
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SISTEMA DE DRENAJE LAGRIMAL
1. Obstrucción del conducto nasolagrimal
y dacriocistitis
Las infecciones del saco lagrimal son frecuentes, casi siempre unilaterales y siempre secundarias a obstrucción del
conducto nasolagrimal.
En la dacriocistitis infantil, el sitio de obstrucción
es por lo general una membrana persistente que cubre la
válvula de Hasner. La falla de canalización del conducto
nasolagrimal ocurre hasta en 87% de los neonatos, aunque
por lo regular se completa de manera espontánea y en 90%
de los recién nacidos es evidente al final del primer mes de
vida. La dacriocistitis crónica es más frecuente que la aguda,
pero se debe instituir cuanto antes el tratamiento enérgico
de esta última, por el riesgo de que se desarrolle celulitis
orbitaria. Los principales microorganismos causales de dacriocistitis infantil, crónica o aguda, son Streptococcus
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Párpados y aparato lagrimal
pneumoniae, especies de Staphylococcus, Haemophilus influenzae y especies de enterobacteriáceas.
En adultos, la obstrucción del conducto nasolagrimal es
característica en mujeres posmenopáusicas. A menudo no
se sabe con certeza cuál es la causa, aunque por lo general se
atribuye a inflamación crónica que ocasiona fibrosis dentro
del conducto. La estasis lagrimal dentro del saco da lugar a
infecciones secundarias. Los microorganismos causales comunes de dacriocistitis crónica son S. aureus, S. epidermidis,
Pseudomonas aeruginosa o anaerobios como Peptostreptococcus o especies de Propionibacterium. La dacriocistitis es
infrecuente en otros adultos, a menos que aparezca después
de traumatismo o sea causada por la formación de una concreción (dacriolito) dentro del saco lagrimal; en tal caso, se
logra mejoría espontánea después de que dicho cálculo pasa,
aunque por regla general habrá recurrencia.
Manifestaciones clínicas
Los principales síntomas de dacriocistitis son lagrimeo y
secreciones. Cuando el trastorno es agudo se producen inflamación, dolor, hinchazón e hipersensibilidad bajo el tendón cantal medial, en el área del saco lagrimal (figura 4-15),
y al ejercer presión directa sobre el saco es posible extraer
material purulento por los puntos lagrimales. Con dacriocistitis crónica los únicos síntomas son, por lo general, lagrimeo y formación de costras en las pestañas, pero también es
posible extraer material mucoide por expresión del saco lagrimal. La dilatación de este último (mucocele) indica obstrucción del conducto nasolagrimal. La regurgitación de
moco o pus por los puntos lagrimales al comprimir el saco
hinchado restablece la permeabilidad del sistema canalicular. Es importante revisar el interior de la nariz, para determinar si hay espacio de drenaje adecuado entre el tabique y
la pared lateral nasales.
Tratamiento
Por lo regular, la dacriocistitis aguda cede con administración sistémica de antibióticos adecuados. Se puede identificar el agente infeccioso por medio de tinción de Gramm
y cultivo del material exprimido del saco lagrimal. En algunas ocasiones se requiere incisión y drenaje del saco. Muchas veces, las infecciones crónicas se mantienen latentes
cuando se aplican gotas con antibiótico. En cualquier caso,
la cura definitiva se logra al corregir la obstrucción.
83
A veces, en lactantes (véase capítulo 17), la compresión
forzada del saco lagrimal ocasiona la rotura de membranas y
establece la permeabilidad. Cuando la estenosis persiste más
de 6 meses o se produce un episodio de dacriocistitis aguda,
lo indicado es un sondeo nasolagrimal. Este procedimiento
resulta eficaz en 75% de los casos; en los demás, casi siempre
se logra la curación al repetir el sondeo, fracturar el cornete
nasal inferior, intubando en forma temporal con un conducto de silicona o dilatando el sistema lagrimal mediante una
sonda con globo. Rara vez se requiere cirugía. No se debe
intentar la intubación cuando existe infección aguda.
En adultos la corrección quirúrgica de la obstrucción de
conducto nasolagrimal se realiza casi siempre por dacriocistorrinostomía, con la que se forma una fístula permanente
entre el saco lagrimal y la fosa nasal. En la técnica más común,
se abre el acceso por una incisión externa sobre la cresta lagrimal anterior, se quita el hueso de la pared nasal lateral y se
practican incisiones en el saco lagrimal y la mucosa nasal adyacente. Después se insertan suturas para configurar la fístula. Se han desarrollado diversas técnicas endoscópicas intranasales para crear la fístula, algunas con láser; éstas tienen la
ventaja de evitar la incisión externa, pero es posible que logren menores tasas de permeabilidad a largo plazo. La dilatación mediante sonda con globo también puede ser útil en
personas con obstrucción parcial. Quienes padecen dacriocistitis crónica deben someterse a cirugía lagrimal antes de cirugía intraocular, para reducir el riesgo de endoftalmitis.
2. Trastornos canaliculares
Las principales anomalías congénitas del sistema canalicular son puntos lagrimales imperforados, puntos lagrimales
accesorios, fístulas canaliculares y, en raros casos, agenesia
del sistema canalicular.
En la mayoría de las veces, las estenosis canaliculares
son adquiridas, causadas por virus (por lo general infecciones de varicela zoster, herpes simple o adenovirales), traumatismo, enfermedades inflamatorias de la conjuntiva
(como síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica
tóxica, eritema multiforme y penfigoide cicatrizal) o farmacoterapia (quimioterapia sistémica con fluorouracilo o administración tópica de idoxuridina).
La canaliculitis es una rara infección unilateral crónica
causada por especies de Actinomyces (figura 4-16), Candida
albicans, especies de Aspergillus, estreptococos anaerobios
o estafilococos. Es característico que el paciente se queje de
ojos con irritación e hiperemia leves, con un poco de secreciones. El trastorno afecta los conductillos inferiores con
más frecuencia que los superiores; aparece sólo en adultos y
causa conjuntivitis purulenta secundaria, que a menudo es
omitida en el diagnóstico etiológico. Cuando no es tratada,
la canaliculitis puede evolucionar a estenosis canalicular.
Manifestaciones clínicas
▲ Figura 4–15. Dacriocistitis aguda.
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El sondeo y la irrigación de los conductillos ayudan a identificar la localización y gravedad de la obstrucción. Se obtie-
14/2/12 16:37:09
84
CAPÍTULO 4
▲ Figura 4–16. Canaliculitis por Actinomyces israelii.
nen otras pruebas mediante la compresión del saco lagrimal.
No se observa regurgitación de material purulento por los
puntos lagrimales cuando existe obstrucción completa del
conductillo común o de conductillos superiores e inferiores.
Otro auxiliar para localizar la obstrucción es la dacriocistografía, con la que se obtienen imágenes radiográficas después de inyectar medio de contraste en el sistema lagrimal.
En caso de canaliculitis, el punto lagrimal generalmente lagrimea y es posible extraer material del conductillo por
expresión; así, se puede identificar el microorganismo causal por microscopia y cultivo.
Tratamiento
A veces, la estenosis parcial del conductillo común permite
la intubación con férula de silicona que se deja de 3 a 6 meses; sin embargo, en casos graves se requiere dacriocistorrinostomía con canaliculoplastia e intubación con férula de
silicona. Cuando la obstrucción canalicular es total, resulta
necesario crear una fístula entre el saco conjuntival y la fosa
nasal (conjuntivodacriocistorrinostomía), con inserción de
una sonda de vidrio refractario (de Lester Jones) para mantener la permeabilidad, aunque en muchos casos se produce
extrusión de la sonda.
En el tratamiento de canaliculitis, la extracción de material por raspado del conductillo afectado por lo regular
resulta eficaz para establecer la permeabilidad y la antibioticoterapia, luego de obtener los resultados de microbiología. En algunos casos es necesaria la canaliculotomía. Es
frecuente que haya recurrencias.
BIBLIOGRAFÍA
Párpados
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86
5
Conjuntiva y lágrimas
Lisa M. Nijm, MD, JD; Francisco J. García-Ferrer, MD; Ivan R.
Schwab, MD; James J. Augsburger, MD; Zélia M. Corrêa, MD, PhD
5.1 Conjuntiva
Lisa M. Nijm, MD, JD; Francisco J. García-Ferrer, MD; Ivan R. Schwab, MD
I. CONJUNTIVITIS
La inflamación de la conjuntiva (conjuntivitis) es la enfermedad ocular más común en todo el mundo. Varía en importancia de una hiperemia ligera con lagrimeo a la forma
grave con abundante secreción purulenta. Por lo general la
causa es exógena y rara vez endógena.
CONJUNTIVITIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
Los tipos de conjuntivitis y sus causas más comunes están
resumidos en los cuadros 5-1 y 5-2. La inflamación de la
conjuntiva que ocurre en caso de uveítis, inflamación escleral o epiescleral, se trata en el capítulo 7.
Por su localización, la conjuntiva está expuesta a muchos microorganismos y otros factores ambientales, aunque
varios mecanismos protegen la superficie ocular. En la capa
lagrimal, los componentes acuosos diluyen el material infeccioso, el moco atrapa los desechos y la acción de bomba
de los párpados canaliza de forma constante las lágrimas al
conducto lagrimal. Además, las lágrimas contienen sustancias antimicrobianas, incluyendo lisozima y anticuerpos
(IgG e IgA).
Los microorganismos patógenos comunes que causan
conjuntivitis incluyen Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Neisseria meningitidis, la mayoría de las cepas de adenovirus humanos,
virus herpes simple tipos 1 y 2, y dos picornavirus. Además,
dos agentes de transmisión sexual que causan conjuntivitis
son Chlamydia trachomatis y Neisseria gonorrhoeae.
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Citología de la conjuntivitis
El daño al epitelio de la conjuntiva por un agente nocivo
puede continuar con edema epitelial, muerte celular y exfoliación, hipertrofia epitelial y formación de un granuloma. También puede haber edema del estroma conjuntival (quemosis)
e hipertrofia de la capa linfoide del estroma (formación de
folículos). Pueden verse células inflamatorias, incluyendo
neutrófilos, eosinófilos, basófilos, linfocitos y células plasmáticas, que a menudo indican la naturaleza del agente dañino.
Las células migran del estroma conjuntival a través del epitelio hacia la superficie. Luego se combinan con fibrina y moco
de las células caliciformes para formar exudado conjuntival,
que es responsable del material observable en los márgenes
de los párpados (sobre todo en la mañana).
Las células inflamatorias aparecen en el exudado o en
raspados tomados con una espátula de platino estéril de la
superficie conjuntival anestesiada. El material se trata con
tinción de Gram (para identificar los microorganismos bacterianos) y de Giemsa (para identificar los tipos y morfología celular). El predominio de leucocitos polimorfonucleares es característico de conjuntivitis bacteriana. Por lo
general, el predominio de células mononucleares (en especial linfocitos) es característico de conjuntivitis viral. Si está
presente una seudomembrana o membrana verdadera (p.
ej., queratoconjuntivitis epidémica o conjuntivitis por virus
herpes simple), los neutrófilos suelen predominar por la
coexistencia de necrosis. En la conjuntivitis por clamidia,
los neutrófilos y linfocitos están casi siempre presentes en
igual cantidad.
En la conjuntivitis alérgica, los eosinófilos y basófilos
se hallan con frecuencia en las biopsias de la conjuntiva,
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Conjuntiva y lágrimas
87
Cuadro 5–1 Causas de conjuntivitis
Bacteriana
Hiperaguda (purulenta)
Neisseria gonorrhoeae
Neisseria meningitidis
Neisseria gonorrhoeae subespecie kochii
Aguda (mucopurulenta)
Neumococos (Streptococcus pneumoniae)
(climas templados)
Haemophilus aegyptius (bacilo de Koch-Weeks) (climas tropicales)
Subaguda
Haemophilus influenzae (climas templados)
Crónica, incluyendo blefaroconjuntivitis
Staphylococcus aureus
Moraxella lacunata (diplobacilo de Morax-Axenfeld)
Tipos raros (aguda, subaguda, crónica)
Estreptococos
Moraxella catarrhalis
Coliformes
Proteus
Corynebacterium diphtheriae
Mycobacterium tuberculosis
Chlamydia
Trachoma (C. trachomatis serotipos A-C)
Conjuntivitis de inclusión (C. trachomatis serotipos D-K)
Linfogranuloma venéreo (LGV) (C. trachomatis
serotipos L1-3)
Viral
Conjuntivitis folicular viral aguda
Fiebre faringoconjuntival por adenovirus tipos 3 y 7 y otros
Queratoconjuntivitis epidémica por adenovirus tipos 8 y 19
Virus del herpes simple
Conjuntivitis hemorrágica aguda por enterovirus tipo 70;
raramente, virus coxsackie tipo A24
Conjuntivitis folicular viral crónica
Virus del molusco contagioso
Blefaroconjuntivitis viral
Varicela, herpes zoster causado por virus varicela-zoster
Virus del sarampión
Rickettsia (rara)
Conjuntivitis no purulenta con hiperemia e infiltración mínima,
a menudo una característica de enfermedades por rickettsias
Tifus
Tifus murino
Tifus por garrapatas
Fiebre manchada de las Montañas Rocosas
Fiebre del Mediterráneo
Fiebre Q
Por hongos (rara)
Ulcerativa o granulomatosa
Candida
Granulomatosa
Rhinosporidium seeberi
Coccidioides immitis (fiebre del Valle de San Joaquín)
Sporothrix schenckii
Por parásitos (rara pero importante)
Conjuntivitis y blefaroconjuntivitis crónica
Thelazia californiensis
Loa loa
Ascaris lumbricoides
Trichinella spiralis
Schistosoma haematobium (evento vesical)
Taenia solium (cisticercos)
Pthirus pubis (Pediculus pubis, piojo púbico)
Larva de mosca (Oestrus ovis, etc.) (miasis ocular)
Inmunológica (alérgica)
Reacciones de hipersensibilidad inmediata (humoral)
Conjuntivitis por fiebre del heno (pólenes, pastos,
escamas de animal, etc.)
Queratoconjuntivitis vernal
Queratoconjuntivitis atópica
Conjuntivitis papilar gigante
Reacciones de hipersensibilidad retrasada (celular)
Flictenulosis
Conjuntivitis leve secundaria a blefaritis de contacto
Enfermedad autoinmune
Síndrome de Sjögren primario y secundario
Membrana mucosa penfigoide
Química o irritativa
Yatrogénica
Idoxuridina, brimonidina, apraclonidina, dipivefrina
y otros fármacos tópicos
Conservadores en gotas oculares
Soluciones para lentes de contacto, en especial
por sus conservadores
Ocupacional
Ácidos
Álcalis
Humo
Viento
Luz ultravioleta
Pelo de oruga
Etiología desconocida
Foliculosis
Conjuntivitis folicular crónica (conjuntivitis de Orphan, Axenfeld)
Rosácea ocular
Soriasis
Síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica y
eritema multiforme
Dermatitis herpetiforme
Epidermólisis bulosa
Queratoconjuntivitis límbica superior
Conjuntivitis leñosa
Síndrome de Reiter
Síndrome mucocutáneo linfático (enfermedad de Kawasaki)
(Continúa)
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CAPÍTULO 5
Cuadro 5–1 Causas de conjuntivitis (Continuación)
Asociada con enfermedad sistémica
Enfermedad de la tiroides (exposición, congestiva)
Conjuntivitis por gota
Conjuntivitis por carcinoide
Sarcoidosis
Tuberculosis
Sífilis
pero son menos comunes en los frotis conjuntivales; los
gránulos eosinófilos o eosinofílicos se encuentran por lo común en la queratoconjuntivitis vernal. Es posible encontrar
concentraciones altas de proteínas secretadas por los eosinófilos (p. ej., proteína catiónica) en las lágrimas de pacientes con conjuntivitis vernal, atópica y alérgica.
Los eosinófilos y basófilos se encuentran en la conjuntivitis alérgica y pocos gránulos eosinofílicos y eosinófilos en
la queratoconjuntivitis vernal. En todos los tipos de conjuntivitis hay células plasmáticas en el estroma conjuntival; sin
embargo, a diferencia de otras células inflamatorias, no
migran a través del epitelio y por tanto no están presentes
en los frotis del exudado o en los raspados de la superficie
conjuntival a menos que el epitelio se haya vuelto necrótico
(p. ej., tracoma). En el tracoma, la ruptura de los folículos
permite a las células plasmáticas alcanzar la superficie del
epitelio, ya que el folículo maduro del tracoma se rompe con
facilidad. El hallazgo de células grandes y linfoblásticas de
tinción pálida (centro germinal) en los raspados sugiere la
presencia de tracoma.
Síntomas de conjuntivitis
Los más importantes incluyen sensación de cuerpo extraño,
de rascado o ardor, de plenitud alrededor de los ojos, picazón y fotofobia.
Secundaria a dacriocistitis o canaliculitis
Conjuntivitis secundaria a dacriocistitis por
neumococo o estreptococo beta hemolítico
Conjuntivitis secundaria a canaliculitis por Actinomyces israelii,
especies de Candida y de Aspergillus (rara)
La sensación de cuerpo extraño y rascado o ardor se
asocia por lo común con hinchazón e hipertrofia papilar que
por lo general acompañan a la hiperemia conjuntival. El
dolor, más que la incomodidad, indica por lo regular afectación corneal.
Signos de conjuntivitis (cuadro 5-2)
Entre los más importantes están hiperemia, lagrimeo, exudado, seudoptosis, hipertrofia papilar, quemosis, folículos,
seudomembranas y membranas, granulomas y adenopatía
preauricular.
La hiperemia es el signo clínico más conspicuo de la
conjuntivitis aguda. La rubicundez es más importante en el
fórnix y disminuye hacia el limbo por la dilatación de los
vasos conjuntivales posteriores. (La dilatación prelímbica o
ciliar sugiere inflamación de la córnea o estructuras más
profundas.) El rojo brillante sugiere conjuntivitis bacteriana, mientras la apariencia lechosa sugiere que es alérgica.
La hiperemia sin infiltración celular sugiere irritación por
causas físicas, tales como el viento, sol, humo y otras, pero
puede ocurrir de manera ocasional con enfermedades asociadas con inestabilidad vascular (p. ej., acné rosáceo).
El lagrimeo (epífora) es a menudo importante en la
conjuntivitis. Las lágrimas resultan por la sensación de
Cuadro 5–2 Diferenciación de tipos comunes de conjuntivitis
Manifestaciones clínicas y citología
Viral
Bacteriana
Por Chlamydia
Alérgica
Comezón
Mínima
Mínima
Mínima
Grave
Hiperemia
Generalizada
Generalizada
Generalizada
Generalizada
Lagrimeo
Profuso
Moderado
Moderado
Moderado
Exudado
Mínimo
Profuso
Profuso
Mínimo
Adenopatía preauricular
Común
Poco común
Común sólo en conjuntivitis
de inclusión
Ninguno
En raspados y exudados teñidos
Monocitos
Bacteria, PMN1
PMN, células plasmáticas,
cuerpos de inclusión
Eosinófilos
Dolor de garganta y fiebre asociados
En ocasiones
En ocasiones
Nunca
Nunca
1
Polimorfonucleares.
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Conjuntiva y lágrimas
cuerpo extraño, el ardor y comezón. El trasudado ligero
surge de los vasos hiperémicos y se agrega al lagrimeo. La
secreción escasa anormal de lágrimas y el incremento en el
filamento mucoso sugieren síndrome del ojo seco.
El exudado es una característica de todos los tipos de
conjuntivitis aguda. Es escamoso y amorfo en la conjuntivitis bacteriana y filamentoso en la alérgica. El material en los
párpados al despertar se encuentra en casi todos los tipos de
conjuntivitis. Si es abundante y los párpados están adheridos, la conjuntivitis es quizá de origen bacteriano o causada
por Chlamydia.
La seudoptosis es un pliegue del párpado superior secundario a la infiltración e inflamación del músculo de Müller. Este trastorno es visto en algunos tipos de conjuntivitis
grave (p. ej., tracoma y queratoconjuntivitis epidémica).
La hipertrofia papilar es una reacción conjuntival
inespecífica que ocurre por la unión de fibras finas de la
conjuntiva con el tarso subyacente o limbo. Cuando la parte
superior de los vasos que forman las sustancias de las papilas (junto con elementos celulares y exudados) alcanza la
membrana basal del epitelio, se ramifican sobre la papila
como el marco de una sombrilla. Se acumula exudado inflamatorio entre las fibrillas abombando la conjuntiva. En la
enfermedad necrotizante (p. ej., tracoma), el exudado puede
ser reemplazado por tejido de granulación o conectivo.
Cuando las papilas son pequeñas, la conjuntiva por lo
general tiene apariencia lisa y sedosa. Si ésta es roja, sugiere
enfermedad bacteriana o por clamidias (p. ej., la conjuntiva
palpebral roja y aterciopelada es característica del tracoma
agudo). Con la infiltración marcada de la conjuntiva se forman papilas gigantes. También llamadas “papilas adoquinadas” en la queratoconjuntivitis vernal, por su apariencia
amontonada, las papilas gigantes son planas, poligonales y
rojo-lechosas. En el tarso superior, sugieren queratoconjuntivitis vernal y conjuntivitis papilar gigante con la percepción de los lentes de contacto; en el inferior, sugieren queratoconjuntivitis atópica. También puede haber papilas
gigantes en el limbo, sobre todo en el área normalmente
expuesta al abrir los ojos (entre 2 y 4 en punto y entre 8 y 10
en punto). Aquí aparecen como montones gelatinosos que
pueden invadir la córnea. Las papilas del limbo son características de la queratoconjuntivitis vernal pero rara vez ocurren en la atópica.
La quemosis de la conjuntiva sugiere con fuerza
conjuntivitis alérgica aguda, pero también puede ocurrir en
la gonocócica aguda y meningocócica, y especialmente en la
adenoviral. La quemosis de la conjuntiva bulbar se ve en algunos pacientes con triquinosis. En ocasiones, puede aparecer antes que haya infiltración o exudado celular franco.
Los folículos se aprecian en la mayoría de los casos de
conjuntivitis viral, en todos los casos secundarios a clamidia
(excepto en la neonatal de inclusión), en algunos casos de la
forma parasitaria y algunos casos de la tóxica inducida por
medicamentos tópicos (idoxuridina, brimonidina, apraclonidina y dipivefrina) o por conservadores en gotas oculares
o soluciones para lentes de contacto. Los folículos en el fór-
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89
nix inferior y en los márgenes del tarso tienen valor diagnóstico limitado, pero cuando se localizan en el tarso (sobre
todo en el superior), debe sospecharse conjuntivitis por
clamidia, viral o tóxica (después de aplicar medicamentos
tópicos).
El folículo consiste en hiperplasia linfoide focal dentro
de la capa linfática de la conjuntiva y por lo general contiene
un centro germinal. En el sentido clínico, puede reconocerse como una estructura blanca o gris avascular, redondeada.
Al examen con la lámpara de hendidura, pueden verse pequeños vasos que surgen en su borde y lo rodean.
Las seudomembranas y membranas son resultado de un proceso exudativo y difieren sólo en grado. Una
seudomembrana es un coágulo en la superficie del epitelio,
y al quitarla, éste sigue intacto. En cambio, una membrana
verdadera es un coágulo que afecta todo el epitelio, y si se
quita, queda una superficie cruenta y sangrante. Ambas
pueden acompañar a la queratoconjuntivitis epidémica,
conjuntivitis primaria por virus herpes simple, por estreptococos, difteria, penfigoide de membrana mucosa, síndrome
de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica y eritema
multiforme. También pueden ser consecuencia de exposición química, en especial secundaria a quemaduras con álcalis.
La conjuntivitis leñosa es una forma peculiar de
conjuntivitis membranosa recurrente. Es bilateral, se observa en especial en niños y aún más en mujeres. Puede asociarse con otros hallazgos sistémicos, como nasofaringitis y
vulvovaginitis.
Los granulomas de la conjuntiva siempre afectan el
estroma y de manera más común son chalaziones. Otras
causas endógenas incluyen sarcoidosis, sífilis, enfermedad
por rasguño de gato y, raramente, coccidioidomicosis. El
síndrome oculoglandular de Parinaud incluye granulomas
conjuntivales y un gran ganglio linfático preauricular. Este
grupo de enfermedades puede requerir examen por biopsia
para establecer el diagnóstico.
Las flicténulas representan una reacción de hipersensibilidad retardada a un antígeno microbiano (p. ej., los de
estafilococo y micobacterias). Las de la conjuntiva consisten
al inicio en perivasculitis con linfocitos rodeando un vaso.
Cuando progresan a ulceración de la conjuntiva, el lecho
ulceroso tiene muchos leucocitos polimorfonucleares.
La linfadenopatía preauricular es un signo importante de conjuntivitis. Un ganglio preauricular visible está
presente en el síndrome oculoglandular de Parinaud y, raramente, en la queratoconjuntivitis epidémica. La presencia
de un ganglio preauricular grande o pequeño, algunas veces
ligeramente hipersensible, ocurre en la conjuntivitis por
herpes simple, queratoconjuntivitis epidémica, conjuntivitis de inclusión y tracoma. Los ganglios linfáticos preauriculares pequeños no hipersensibles tienden a manifestarse
en la fiebre faringoconjuntival y conjuntivitis hemorrágica
aguda. En ocasiones, puede observarse linfadenopatía preauricular en niños con infecciones de las glándulas de Meibomio.
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CAPÍTULO 5
CONJUNTIVITIS BACTERIANA
Se reconocen dos formas: aguda (incluyendo la hiperaguda
y subaguda) y crónica. La conjuntivitis bacteriana aguda es
por lo general benigna, autolimitada y no dura más de 14
días. El tratamiento con uno de los muchos agentes antibacterianos disponibles cura este trastorno en pocos días. En
cambio, la conjuntivitis hiperaguda (purulenta) causada por
N. gonorrhoeae y N. meningitidis puede conducir a complicaciones oculares graves si no se trata con prontitud. La
forma crónica es por lo general secundaria a enfermedad de
los párpados u obstrucción del conducto nasolagrimal.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
Los microorganismos encontrados en la mayoría de los
casos de conjuntivitis bacteriana aparecen en el cuadro 5-1.
Por lo general el trastorno se manifiesta como irritación y
congestión bilateral, exudado purulento con párpados pegajosos al despertar y en ocasiones edema palpebral. La infección casi siempre comienza en un ojo y puede diseminarse
al otro por contacto directo con las manos. Se puede contagiar de una persona a otra por la ropa sucia.
Conjuntivitis bacteriana hiperaguda (purulenta) (causada por N. gonorrhoeae, Neisseria kochii y N.
meningitidis). Se caracteriza por exudado purulento profuso (figura 5-1). La conjuntivitis por meningococo puede
verse a veces en niños. Cualquier forma grave con exudado
profuso amerita estudios de laboratorio inmediatos y tratamiento rápido. Cualquier retraso puede favorecer daño corneal grave o pérdida del ojo. Además, la conjuntiva puede
convertirse en la puerta de entrada para N. gonorrhoeae
y N. meningitidis, lo que conduciría a septicemia o meningitis.
Conjuntivitis mucopurulenta aguda (catarral).
Ocurre a menudo en la forma epidémica y es llamada “ojo
rosa” por la mayoría de los legos. Se caracteriza por la apa-
rición aguda de hiperemia conjuntival y una cantidad moderada de exudado mucopurulento. Los causantes más comunes son S. pneumoniae en climas templados y Haemophilus
aegyptius en los cálidos; los menos comunes son los estafilococos y otros estreptococos. La causada por S. pneumoniae y H. aegyptius puede acompañarse por hemorragia
subconjuntival. La provocada por H. aegyptius en Brasil ha
sido seguida por fiebre purpúrica fatal producida por una
toxina asociada con un plásmido de la bacteria.
Conjuntivitis subaguda. Es causada más a menudo
por H. influenzae y en ocasiones por Escherichia coli o especies de Proteus. La infección por H. influenzae se caracteriza por exudado delgado, acuoso y floculento.
Conjuntivitis bacteriana crónica. Ocurre en pacientes con obstrucción del conducto nasolagrimal y dacriocistitis crónica, que por lo común es unilateral. También
puede asociarse con blefaritis bacteriana crónica o disfunción de las glándulas de Meibomio. Los pacientes con síndrome de párpados blandos o ectropión pueden desarrollar
conjuntivitis bacteriana secundaria.
En raras ocasiones la conjuntivitis bacteriana es causada por Corynebacterium diphtheriae o Streptococcus pyogenes. Las seudomembranas o membranas producidas por
estos microorganismos pueden formarse en la conjuntiva
palpebral. Los raros casos de conjuntivitis crónica producidos por Moraxella catarrhalis, el bacilo coliforme, Proteus,
etc., son por regla indistinguibles en sentido clínico.
B. Hallazgos de laboratorio
En la mayoría de los casos de conjuntivitis bacteriana, los
microorganismos pueden identificarse por examen microscópico de los raspados conjuntivales teñidos con los métodos de Gram o Giemsa. El método revela numerosos neutrófilos polimorfonucleares. En todos los casos se recomiendan
los raspados conjuntivales para examen microscópico y cultivos, y son obligados si la enfermedad es purulenta, membranosa o seudomembranosa. Son también deseables los
estudios de sensibilidad a los antibióticos, pero debe empezarse la terapia empírica. Cuando se reciben los resultados
de las pruebas de sensibilidad a los antibióticos, puede iniciar la terapia específica.
Complicaciones y secuelas
▲ Figura 5–1. Conjuntivitis por gonococos. Exudado purulento
profuso. (Cortesía de L. Schwab.)
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La blefaritis marginal crónica acompaña a menudo a la conjuntivitis por estafilococos, excepto en pacientes muy jóvenes que no están sujetos a la blefaritis. La cicatrización
conjuntival puede seguir a la conjuntivitis seudomembranosa y membranosa, y en raros casos ocurren ulceración y
perforación corneales.
La ulceración marginal de la córnea puede seguir a infección por N. gonorrhoeae, N. kochii, N. meningitidis, H.
aegyptius, S. aureus y M. catarrhalis. Si los productos tóxicos de N. gonorrhoeae se difunden a través de la córnea a la
cámara anterior, pueden causar iritis tóxica.
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Conjuntiva y lágrimas
91
Tratamiento
La terapia específica de la conjuntivitis bacteriana depende
de la identificación del agente microbiológico. Mientras espera por los exámenes de laboratorio, el médico puede empezar la terapia tópica con un agente antibacteriano de amplio espectro (p. ej., polimixina-trimetoprima). En cualquier
conjuntivitis purulenta donde la tinción de Gram muestre
diplococos gramnegativos sugerentes de Neisseria, se debe
iniciar de inmediato terapia sistémica y tópica. Si no hay
afectación corneal, una sola dosis de 1 g de ceftriaxona es
casi siempre lo adecuado. Si está afectada la córnea, se requiere un curso de 5 días de 1 a 2 g diarios de ceftriaxona
parenteral.
En la conjuntivitis purulenta y mucopurulenta, el saco
conjuntival debe irrigarse con solución salina como sea necesario, para remover las secreciones conjuntivales. Para
evitar la diseminación de la enfermedad, se debe instruir al
paciente y familiares que den atención especial a la higiene
personal.
Evolución y pronóstico
La conjuntivitis bacteriana aguda es casi siempre autolimitada. Sin tratamiento, puede durar 10 a 14 días; si se trata
de forma adecuada, uno a 3 días. Las excepciones son conjuntivitis por estafilococo (que puede progresar a blefaroconjuntivitis y entrar en fase crónica) y por gonococo (que,
si se deja sin tratar, puede conducir a perforación corneal y
endoftalmitis). Ya que la conjuntiva puede ser la puerta de
entrada para el meningococo hacia la circulación y meninges, la septicemia y meningitis pueden ser los resultados finales de este tipo de conjuntivitis.
La conjuntivitis bacteriana crónica puede no ser autolimitada y convertirse en un problema terapéutico.
CONJUNTIVITIS POR CHLAMYDIA
▲ Figura 5–2. Cicatrización conjuntival secundaria a tracoma. El
tarso superior es el sitio clásico para la cicatrización subconjuntival
asociada con tracoma.
en búsqueda de la enfermedad. Los insectos vectores, en
especial las moscas, pueden tener participación importante
en la transmisión. Las formas agudas de la enfermedad son
más infecciosas que las cicatrizales y entre mayor sea el
inóculo, más grave es la enfermedad. La diseminación del
padecimiento se asocia por lo común con conjuntivitis bacteriana epidémica y con las estaciones secas en países tropicales y semitropicales.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
El tracoma inicia como conjuntivitis folicular crónica de la
niñez que progresa a cicatrización conjuntival (figura 5-2).
En casos graves, ocurre triquiasis en la vida adulta temprana como resultado de cicatrización conjuntival grave. La
abrasión constante de las pestañas o defectos en la capa lagrimal conducen a cicatrización corneal, por lo común después de la edad de 30 años (figura 5-3).
El periodo de incubación del tracoma es de 7 días, pero
puede variar de 5 a 14. En los niños, la aparición es casi
1. Tracoma
Aunque la cantidad de individuos con pérdida de la visión
por esta enfermedad ha descendido de 6 millones a 1.3 millones a nivel mundial, sigue siendo una de las causas principales de ceguera prevenible. Fue reconocida como una
causa de triquiasis (pestañas mal orientadas) desde hace
siglos. Es por lo general endémica en regiones con malas
condiciones higiénicas, sobrepoblación, pobreza, falta de
agua potable y mal saneamiento. El tracoma que causa ceguera ocurre en muchas partes de África, en algunas de
Asia, entre los aborígenes australianos y en el noroeste
de Brasil. Las comunidades con tracoma más leve que no
causa ceguera están en las mismas regiones y en algunas
áreas de América Latina e islas del Pacífico.
Por lo común el tracoma es bilateral y a menudo se disemina por contacto directo o ropa sucia, más a menudo por
otros miembros familiares, que deben examinarse también
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▲ Figura 5–3. Tracoma avanzado después de ulceración y cicatrización corneal. Note la mosca en el aspecto temporal del párpado
inferior. La mosca es el vector principal para el tracoma.
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CAPÍTULO 5
siempre insidiosa y la enfermedad puede resolverse con un
mínimo o ninguna complicación. En los adultos, la aparición es a menudo subaguda o aguda y pueden desarrollarse
complicaciones en estadios tempranos. En su aparición, el
tracoma suele parecerse a otra conjuntivitis bacteriana. Los
signos y síntomas comunes consisten en lagrimeo, fotofobia, dolor, exudado, edema de los párpados, quemosis de la
conjuntiva bulbar, hiperemia, hipertrofia papilar, folículos
tarsales y de limbo, queratitis superior, formación de paño
y un ganglio pequeño, preauricular sensible.
En el tracoma establecido puede haber también queratitis epitelial superior, queratitis subepitelial, paño y folículos
del limbo superior; en el último de los casos, se aprecian
los restos cicatrizales patognomónicos de estos folículos, conocidos como cavidades de Herbert (pequeñas depresiones cubiertas con epitelio de la unión limbocorneal).
El paño asociado es una membrana fibrovascular que
surge del limbo, con asas vasculares que se extienden sobre
la córnea. Todos los signos de tracoma son más notables
en la conjuntiva superior y córnea que en la inferior.
Para determinar la presencia de tracoma endémico en
una familia o comunidad, una cantidad importante en niños
debe tener cuando menos dos de los siguientes signos:
1. Cinco o más folículos en la conjuntiva palpebral plana
que recubre el párpado superior.
2. Típica cicatrización conjuntival en el párpado superior.
3. Folículos del limbo o sus secuelas (cavidades de Herbert).
4. Una extensión pareja de vasos sanguíneos hacia la córnea, más marcada en el limbo superior.
Aunque algunos individuos cumplan estos criterios, lo
que determina la presencia de tracoma es la amplia distribución de los signos en familias y en una comunidad.
Para propósitos de control, la Organización Mundial de
la Salud desarrolló un método simplificado para describir la
enfermedad (cuadro 5-3).
La presencia de TF y T1 indica infecciones tracomatosas activas y la necesidad de tratamiento. TS es evidencia de
daño por la enfermedad. TT es potencial causante de cegue-
Cuadro 5–3 Sistema simplificado de clasificación
del tracoma según la OMS
TF
Cinco o más folículos en la conjuntiva palpebral superior.
TI
Infiltración difusa e hipertrofia papilar de la conjuntiva
palpebral superior oscureciendo cuando menos 50% de los
vasos profundos normales.
TS
Cicatrización conjuntival por tracoma.
TT
Triquiasis o entropión (cejas metidas).
CO
Opacidad corneal.
05Riodan(086-123).indd 92
ra y es una indicación de cirugía correctiva del párpado. CO
es la lesión enceguecedora final del tracoma.
B. Hallazgos de laboratorio
Los cuerpos de inclusión de Chlamydia son frecuentes en
los raspados conjuntivales teñidos con el método de Giemsa,
pero pueden no estar. Las inclusiones aparecen en esas preparaciones como partículas color púrpura oscuro o masas
citoplasmáticas azules que cubren el núcleo de la célula epitelial. Están disponibles tinciones fluorescentes comerciales
para anticuerpos y estudios enzimáticos que se usan mucho
en laboratorios clínicos. Ésas y otras pruebas nuevas, incluyendo la reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por sus
siglas en inglés), han sustituido la tinción de Giemsa en frotis conjuntivales y el aislamiento del agente de Chlamydia
en cultivo celular.
El agente del tracoma se parece al de inclusión de la
conjuntivitis, pero ambos pueden ser diferenciados serológicamente por microinmunofluorescencia. Por lo general, el
tracoma es causado por C. trachomatis serotipos A, B, Ba
y C.
Diagnóstico diferencial
Los factores epidemiológicos y clínicos a considerar para
diferenciar el tracoma de otras formas de conjuntivitis folicular pueden resumirse así:
1. Los no antecedentes de exposición a tracoma endémico
hablan contra el diagnóstico.
2. La conjuntivitis folicular viral (causada por infección
con adenovirus, virus del herpes simple, picornavirus
y coxsackievirus) es por lo general de aparición aguda y
se resuelve claramente en 1 a 2 semanas.
3. La infección con cepas de Chlamydia transmitidas por
los genitales tienen aparición aguda en individuos con
actividad sexual.
4. La conjuntivitis folicular crónica con sustancias exógenas (nódulos molusco de los párpados, medicamentos
oculares tópicos) se resuelve con lentitud al quitar
los nódulos o suspender el fármaco.
5. El síndrome oculoglandular de Parinaud se manifiesta
por agrandamiento masivo de los ganglios linfáticos
preauriculares o cervicales, aunque la lesión conjuntival puede ser folicular.
6. Los niños menores tienen en algunos folículos (como
las amígdalas hipertrofiadas) un trastorno conocido
como foliculosis.
7. La conjuntivitis vernal y queratoconjuntivitis atópica
se asocian con papilas gigantes que están elevadas y a
menudo son poligonales, con apariencia rojo-lechosa.
Los eosinófilos están presentes en los frotis.
8. Busque antecedentes de intolerancia a lentes de contacto en pacientes con cicatrización y paño corneal
(pannus). Las papilas gigantes en algunos usuarios de
lentes de contacto pueden confundirse con folículos
por tracoma.
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Conjuntiva y lágrimas
Complicaciones y secuelas
La cicatrización conjuntival es una complicación frecuente
del tracoma que puede destruir las glándulas lagrimales accesorias y obliterar los conductos de la glándula lagrimal.
Esos efectos pueden reducir de manera drástica el componente acuoso de la capa precorneal de lágrimas y desgastar
la capa de componentes mucosos por pérdida de las células
caliciformes. Las cicatrices pueden causar también deformación del párpado superior con desviación hacia adentro de
algunas pestañas (triquiasis) o todo el margen palpebral
(entropión), de tal manera que las pestañas dañan de forma constante la córnea. Eso conduce a menudo a ulceración
corneal, infecciones bacterianas y cicatrización de la córnea.
La ptosis, obstrucción del conducto nasolagrimal y dacriocistitis son otras complicaciones comunes del tracoma.
Tratamiento
Se logra mejoría clínica muy notoria con 1 a 1.5 g por día
orales de tetraciclina en cuatro dosis divididas por 3 a 4 semanas; doxiciclina, 100 mg orales dos veces al día por 3
semanas; o eritromicina, 1 g por día oral en cuatro dosis
divididas por 3 a 4 semanas. A veces son necesarios varios
cursos para la cura. No deben administrarse tetraciclinas
sistémicas a menores de 7 años de edad o embarazadas. Las
tetraciclinas se unen al calcio en los dientes y huesos en
desarrollo y pueden conducir a decoloración amarillenta
congénita de los dientes permanentes y anormalidades en el
esqueleto (p. ej., claviculares). Estudios recientes en países
en desarrollo demostraron que la azitromicina es un tratamiento efectivo contra el tracoma administrada por vía oral
a dosis de 1 g en niños. Por los mínimos efectos colaterales
y facilidad de administración, este antibiótico macrólido es
el fármaco de elección en campañas de tratamiento en
masa.
Son igualmente efectivos los ungüentos o gotas de las
preparaciones de sulfonamidas, tetraciclinas, eritromicina y
rifampicina.
Desde el inicio de la terapia, el máximo efecto se alcanza hasta las 10 a 12 semanas. La persistencia de folículos en
el tarso superior por algunas semanas después de un curso
de terapia no debe considerarse como evidencia de fallo en
el tratamiento.
En países en desarrollo es esencial la corrección quirúrgica de la triquiasis, para evitar la cicatrización en las
etapas tardías del tracoma. Tal cirugía se realiza con más
frecuencia por médicos no especialistas o personal auxiliar
capacitado.
93
2. Conjuntivitis de inclusión
Es a menudo bilateral y por lo general ocurre en gente joven
sexualmente activa. Chlamydia infecta la uretra del varón y
el cuello uterino de la mujer. La transmisión a los ojos de los
adultos es por lo general por prácticas sexuales orogenitales
y transmisión de mano a ojo. Casi una en trescientas personas con infección genital por Chlamydia desarrolla la enfermedad ocular. Se ha reportado que ocurre transmisión indirecta en albercas mal cloradas. En los recién nacidos, el
agente patógeno se transmite durante el nacimiento por
contaminación directa de la conjuntiva con las secreciones
cervicales. La profilaxis de Credé (nitrato de plata al 1%)
sólo ofrece protección parcial contra la conjuntivitis de inclusión.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
La conjuntivitis de inclusión puede tener aparición aguda y
subaguda. Es común que el paciente se queje de rubicundez,
seudoptosis y exudado, en especial por las mañanas.
Los recién nacidos presentan conjuntivitis papilar y moderada cantidad de exudado. En casos hiperagudos, muestran formación ocasional de seudomembranas que pueden
conducir a cicatrización. Ya que el recién nacido no tiene
tejido adenoide en el estroma de la conjuntiva, no hay formación de folículos; pero si persiste la conjuntivitis por 2 a
3 meses, aparecen los folículos igual que el cuadro conjuntival en niños mayores y adultos. En el recién nacido, la infección por Chlamydia puede causar faringitis, otitis media y
neumonitis intersticial.
En los adultos, la conjuntiva tarsal (sobre todo la inferior) tiene papilas y folículos (figura 5-4). Ya que las seudomembranas por lo general no se forman en el adulto, no
Evolución y pronóstico
Como característica, el tracoma es una enfermedad crónica
de larga duración. Bajo condiciones de buena higiene (en
especial, lavado de la cara en niños), la enfermedad se resuelve o se hace leve, de manera que se evitan las secuelas
graves.
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▲ Figura 5–4. Conjuntivitis folicular aguda causada por conjuntivitis de inclusión en un hombre de 22 años con uretritis. (Cortesía
de K. Tabbara.)
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94
CAPÍTULO 5
ocurre cicatrización. Puede notarse queratitis superficial superior y, con menor frecuencia, un paño superior pequeño
(menos de 2 mm). A menudo se desarrollan opacidades
subepiteliales, casi siempre marginales. La otitis media puede
ser resultado de la infección de la trompa de Eustaquio.
B. Hallazgos de laboratorio
Por la naturaleza de transmisión sexual de la conjuntivitis
de inclusión en el adulto y la necesidad de tratamiento sistémico del paciente y sus parejas sexuales, las pruebas diagnósticas rápidas (como la directa de antígenos fluorescentes, inmunoensayo enzimático [ELISA] y la PCR) han
reemplazado a la tinción de Giemsa en la práctica clínica.
En el caso de la infección neonatal, es necesario el diagnóstico rápido para evitar complicaciones sistémicas como la
neumonitis por Chlamydia. La conjuntivitis de inclusión es
por lo general causada por C. trachomatis serotipos D a K
con aislamiento ocasional del serotipo B. las determinaciones serológicas no son útiles en el diagnóstico de las infecciones oculares, pero la medición de las concentraciones de
anticuerpos IgM es muy valiosa en el diagnóstico de neumonitis por Chlamydia en niños.
Diagnóstico diferencial
La conjuntivitis de inclusión puede diferenciarse clínicamente del tracoma por las siguientes razones:
1. El tracoma folicular ocurre por lo regular en niños pequeños o en otros sujetos o personas expuestas en una
comunidad con tracoma endémico. La conjuntivitis
por inclusión ocurre en adolescentes o adultos sexualmente activos.
2. La cicatrización conjuntival es muy rara en los adultos
con conjuntivitis de inclusión.
3. Las fóveas de Herbert caracterizan la infección previa
por tracoma.
años de edad, ya que causan problemas epifisiarios en el
feto y manchado de los dientes del niño.) Las parejas sexuales del paciente deben ser examinadas y tratadas.
Cuando se sigue un régimen terapéutico estándar, las
recurrencias son raras. Si se deja sin tratar, la conjuntivitis
de inclusión tiene evolución de 3 a 9 meses o más, con promedio de duración de cinco.
3. Conjuntivitis causada
por otros agentes chlamydia
La conjuntivitis por linfogranuloma venéreo es una enfermedad de transmisión sexual rara. Se manifiesta como una reacción conjuntival granulomatosa notoria con ganglios linfáticos preauriculares muy agrandados (síndrome de Parinaud).
Es causada por C. trachomatis serotipos L1, L2 y L3.
Es muy raro que Chlamydia psittaci cause conjuntivitis en los humanos. Cepas de loros (psitacosis) y gatos (neumonitis felina) han causado conjuntivitis folicular en los
humanos. Las cepas prototipo de C. pneumoniae fueron
aisladas de la conjuntiva pero no se identificaron como
causa de la enfermedad ocular.
CONJUNTIVITIS VIRAL
Es una afección común que puede ser causada por diversos
virus. Su gravedad es variable (enfermedad discapacitante a
leve, infección rápidamente autolimitada).
1. Conjuntivitis folicular viral aguda
Fiebre faringoconjuntival
Esta enfermedad se caracteriza por fiebre de 38.3 a 40°C,
dolor de garganta y conjuntivitis folicular en uno o ambos
ojos. Los folículos son a menudo muy prominentes en la
conjuntiva (figura 5-5) y en la mucosa faríngea. Puede ser
uni o bilateral. A menudo ocurren congestión y lagrimeo y
Tratamiento
A. En niños
Puede usarse la eritromicina en suspensión oral a razón de
50 mg/kg/día en cuatro dosis divididas por cuando menos
14 días. Es necesario el tratamiento sistémico, porque la
infección por Chlamydia también afecta los tractos respiratorio y gastrointestinal. Los antibióticos tópicos (tetraciclinas, eritromicina y sulfonamidas) no son útiles en recién
nacidos tratados con eritromicina oral. Ambos padres deben
tratarse con tetraciclinas o eritromicina orales.
B. En adultos
La cura se logra con doxiciclina (100 mg orales 2 veces al día
por 7 días), eritromicina (2 g/día por 7 días) y quizá azitromicina (1 g en una sola dosis). (No deben administrarse tetraciclinas sistémicas a embarazadas o niños menores de 7
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▲ Figura 5–5. Conjuntivitis folicular aguda causada por adenovirus tipo 3. (Cortesía de P. Thygeson.)
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Conjuntiva y lágrimas
puede haber queratitis epitelial superficial transitoria o en
ocasiones algunas opacidades subepiteliales. Es característica la linfadenopatía preauricular (no dolorosa). El síndrome puede estar incompleto, consistiendo en sólo uno o dos
de los signos importantes (fiebre, faringitis y conjuntivitis).
La fiebre faringoconjuntival es causada con más frecuencia por el adenovirus tipo 3 y en ocasiones por los 4 y 7.
Los virus pueden crecer en las células HeLa e identificarse
por pruebas de neutralización. Conforme progresa la enfermedad, puede diagnosticarse también serológicamente por
elevación del título de anticuerpos neutralizantes al virus.
Sin embargo, el diagnóstico clínico es simple y claramente
más práctico.
Los raspados conjuntivales muestran predominancia
de células mononucleares, y no crecen bacterias en el cultivo. Este trastorno es más común en niños que en adultos y
puede transmitirse en piscinas mal cloradas. La conjuntivitis es autolimitada, y como tal, sólo está indicado tratamiento de sostén, pues el episodio se resuelve en unos 10 días.
Queratoconjuntivitis epidémica
Su aparición es a menudo unilateral, con afectación subsecuente de ambos ojos, aunque el primero es por lo general
el más gravemente afectado. Los síntomas iniciales incluyen
congestión conjuntival, dolor moderado y lagrimeo. Es
común que por 5 a 14 días se desarrollen también fotofobia,
queratitis epitelial y opacidades epiteliales redondeadas
(figura 5-6). La sensibilidad de la córnea es normal. Es característica la presencia de un ganglio linfático preauricular
hipersensible. El edema de los párpados, quemosis y la hiperemia conjuntival marcan la fase aguda. Los folículos y
hemorragias subconjuntivales aparecen dentro de 48 horas.
Pueden existir seudomembranas (figura 5-7) y en ocasiones
membranas verdaderas, seguidas por cicatrices planas o
formación de simblefarón.
La conjuntivitis por lo general se resuelve en 3 a 4 semanas cuando mucho.
▲ Figura 5–6. Hallazgos corneales en EKC. Note las opacidades
subepiteliales centradas, redondeadas y uniformes presentes en
la córnea. (Cortesía de la Universidad de California, Davis. Cornea
and External Diseases.)
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95
▲ Figura 5–7. Seudomembrana gruesa y blanquecina en la conjuntiva palpebral superior en la queratoconjuntivitis epidémica.
Las opacidades subepiteliales se acumulan en el centro
de la córnea, casi siempre respetando la periferia, y pueden
persistir por meses pero por lo general remiten sin dejar
cicatriz.
La queratoconjuntivitis epidémica es causada por los
adenovirus tipos 8, 19, 29 y 37 (subgrupo D de los adenovirus humanos). Estos elementos pueden aislarse en cultivos
celulares e identificarse por pruebas de neutralización. Los
raspados de la conjuntiva muestran una reacción inflamatoria mononuclear primaria (figura 5-8); cuando existen seudomembranas, los neutrófilos pueden también ser predominantes.
En los adultos, la queratoconjuntivitis epidémica está
confinada al exterior del ojo, pero en niños puede haber
síntomas sistémicos de infección viral como fiebre, dolor de
garganta, otitis media y diarrea. La transmisión nosocomial
durante el examen ocular es frecuente por medio del médico
que examina y el uso de instrumentos oftálmicos mal esterilizados o soluciones contaminadas. Las soluciones oculares,
en especial los anestésicos tópicos, pueden contaminarse
cuando la punta del gotero aspira material infectado de la
conjuntiva o cilios. El virus puede persistir en la solución,
que se convierte en una fuente de propagación.
Puede evitarse el peligro de las botellas con soluciones
contaminadas con el uso de goteros estériles individuales o
paquetes con dosis únicas para gotas de los ojos. Se recomiendan también el lavado regular de las manos entre los
exámenes y la limpieza cuidadosa y esterilización de los
instrumentos que tocan los ojos (en especial los tonómetros). Estos instrumentos deben limpiarse por frotamiento
con alcohol o hipoclorito, luego han de enjuagarse con agua
estéril y secarse con cuidado.
No existe una terapia específica, pero las compresas
frías y las lágrimas artificiales alivian algunos síntomas. Los
corticosteroides utilizados durante la conjuntivitis aguda
pueden prolongar la afectación corneal y deben evitarse
cuando sea posible. Deben administrarse agentes antibacterianos si ocurre sobreinfección por estos microorganismos.
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96
CAPÍTULO 5
▲ Figura 5–10. Úlcera dendrítica en la queratitis por HSV.
(Cortesía de la Universidad de California, Davis. Cornea and
External Diseases.)
▲ Figura 5–8. Reacción celular mononuclear en raspados conjuntivales de un paciente con conjuntivitis viral causada por el adenovirus tipo 8. (Cortesía de M. Okumoto.)
Conjuntivitis por virus del herpes simple
Es por lo general una enfermedad poco común de los niños
pequeños, caracterizada por congestión unilateral, irritación, exudado mucoso, dolor y fotofobia ligera. Ocurre durante la infección primaria con virus del herpes simple o en
los episodios recurrentes de herpes ocular (figura 5-9). A
menudo se asocia con queratitis por herpes simple, en el
cual la córnea muestra lesiones epiteliales discretas que
suelen unirse para formar úlceras epiteliales (dendríticas)
únicas o múltiples (figura 5-10). La conjuntivitis es folicular
▲ Figura 5–9. Herpes ocular primario. (Cortesía de HB Ostler.)
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o, con menor frecuencia, seudomembranosa. (Los pacientes
que reciben antivirales tópicos pueden desarrollar conjuntivitis folicular, que puede ser diferenciada ya que la conjuntivitis folicular herpética tiene aparición aguda.) Las vesículas herpéticas pueden aparecer algunas veces sobre los
párpados y sus márgenes, asociadas con edema grave de
esas estructuras. Es común que haya un pequeño ganglio
linfático preauricular hipersensible.
No se encuentran bacterias en los raspados ni se recuperan en los cultivos. Si la conjuntivitis es folicular, la reacción inflamatoria predominante es mononuclear, pero si es
seudomembranosa, es polimorfonuclear por la quimiotaxis
de la necrosis.
Si se usa fijación de Bouin y tinción de Papanicolaou,
pueden verse inclusiones intranucleares (por la marginación de la cromatina) en las células de la conjuntiva y córnea, pero no en los frotis teñidos con el método de Giemsa.
El hallazgo de células epiteliales gigantes multinucleadas
tiene valor diagnóstico.
El virus puede aislarse con facilidad frotando un hisopo
sobre la conjuntiva y transfiriendo las células infectadas a
un cultivo de tejidos.
La conjuntivitis por virus del herpes simple puede persistir por 2 a 3 semanas; si es seudomembranosa, puede
dejar cicatrices lineales finas o planas. Las complicaciones
consisten en afectación corneal (incluyendo dendritas) y
vesículas en la piel. Aunque el tipo 1 causa la inmensa mayoría de los casos oculares, el tipo 2 es la causa común de la
conjuntivitis herpética en el recién nacido y rara vez es el
motivo en los adultos. En el recién nacido puede haber enfermedad generalizada con encefalitis, coriorretinitis, hepatitis, etc. Cualquier infección por virus del herpes simple en
el recién nacido debe tratarse con terapia antiviral sistémica
(aciclovir) y vigilarse en un centro hospitalario.
Si ocurre conjuntivitis en un niño mayor de un año de
edad o en un adulto, es por lo general una enfermedad autolimitada y puede no requerir terapia. Sin embargo, se
deben administrar antivirales tópicos o sistémicos, para
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Conjuntiva y lágrimas
prevenir la afectación de la córnea. Para úlceras corneales,
puede hacerse debridación frotando la úlcera con la punta
seca de un hisopo, aplicando gotas antivirales y parchando
el ojo por 24 horas. Deben aplicarse antivirales tópicos por
7 a 10 días (p. ej., trifluridina cada 2 horas mientras se esté
despierto). Puede tratarse también la queratitis herpética
con ungüento de aciclovir al 3% (no disponible en Estados
Unidos), cinco veces al día por 10 días, o con aciclovir oral
(400 mg 5 veces al día por 7 días). Está contraindicado el
uso de los corticosteroides, ya que pueden agravar las infecciones herpéticas causando evolución prolongada y por lo
general más grave.
Conjuntivitis por enfermedad de Newcastle
Es un trastorno raro caracterizado por ardor, comezón,
dolor, rubicundez, lagrimeo y (pocas veces) visión borrosa.
Ocurre en forma epidémica pequeña entre las personas que
tienen contacto con aves de corral y manejan aves infectadas o entre los veterinarios y ayudantes de laboratorio que
trabajan con vacunas vivas del virus.
El aspecto de la conjuntiva se parece al causado por
otros agentes virales, pues cursa con quemosis, un pequeño
ganglio preauricular y folículos en el párpado superior e
inferior. No hay tratamiento disponible ni es necesario para
esta enfermedad autolimitada.
Conjuntivitis hemorrágica aguda
Todos los continentes y la mayoría de las islas del mundo
han presentado grandes epidemias de conjuntivitis hemorrágica aguda. La enfermedad fue reconocida por primera
vez en Ghana en 1969. Es provocada por el enterovirus tipo
70 y a veces por el coxsackievirus A24.
Como característica, la enfermedad tiene un periodo de
incubación (8 a 48 horas) y evolución cortos (5 a 7 días). Los
síntomas y signos comunes son dolor, fotofobia, sensación
de cuerpo extraño, lagrimeo abundante, rubicundez, edema
palpebral y hemorragias subconjuntivales (figura 5-11).
También ocurre algunas veces quemosis. Las hemorragias
subconjuntivales son por lo general difusas pero pueden ser
▲ Figura 5–11. Conjuntivitis hemorrágica aguda.
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punteadas cuando aparecen; empiezan en la conjuntiva
bulbar superior y se diseminan hacia la inferior. La mayoría
de los pacientes tiene linfadenopatía preauricular, folículos
conjuntivales y queratitis epitelial. Se han reportado uveítis
anterior, fiebre, malestar general y mialgias generalizadas
en 25% de los casos, y parálisis motora en las extremidades
inferior en casos raros en India y Japón.
El virus se transmite por contacto estrecho de una persona a otra y por objetos sucios como ropa de cama común,
instrumentos ópticos contaminados y agua. La recuperación ocurre en 5 a 7 días y no hay tratamiento conocido. En
Estados Unidos se ha necesitado a veces cerrar las escuelas
para detener la epidemia.
2. Conjuntivitis viral crónica
Blefaroconjuntivitis por molusco contagioso
Un nódulo molusco en los márgenes palpebrales o la piel de
éstos o la ceja puede producir conjuntivitis folicular crónica
unilateral, queratitis superior y paño superior (que se parece al tracoma). La reacción inflamatoria es sobre todo mononuclear (a diferencia de la reacción en el tracoma) y la
lesión no inflamatoria redondeada, cerosa, blanca con el
centro umbilicado es típica del molusco contagioso (figura
5-12). La biopsia muestra inclusión citoplasmática eosinofílica que llena todo el citoplasma de la célula, empujando el
núcleo hacia un lado.
La escisión o incisión simple del nódulo (permitiendo
que lo permee la sangre periférica) o la crioterapia curan la
conjuntivitis. En ocasiones muy raras, los nódulos molusco
ocurren sobre la conjuntiva. En estos casos, la escisión del
nódulo también alivia la conjuntivitis. En pacientes con sida
pueden manifestarse lesiones múltiples de los párpados o la
cara.
Blefaroconjuntivitis por varicela zoster
La conjuntivitis hiperémica e infiltrativa, asociada con la típica erupción vesicular a lo largo del dermatomo de la rama
▲ Figura 5–12. Molusco contagioso del margen palpebral. Está
presente la conjuntivitis folicular.
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CAPÍTULO 5
nas) es incierto. En el paciente inmunocomprometido, la
terapia antiviral oral debe continuarse hasta por 2 semanas
y puede ser necesario darla intravenosa si hay evidencia de
progresión de la enfermedad. Está contraindicada la prednisona oral.
Queratoconjuntivitis por sarampión
▲ Figura 5–13. Exantema vesicular característico afectando el
dermatomo V1 en el herpes oftálmico (herpes zoster).
oftálmica del nervio trigémino (figura 5-13), es característica del herpes zoster oftálmico causado por reactivación de la
infección por el virus varicela zoster. La conjuntivitis es por
lo común papilar, pero se han notado folículos, seudomembranas y vesículas transitorias en etapas tardías que después se ulceran. En las etapas iniciales de la enfermedad
aparece un ganglio linfático preauricular doloroso. Son secuelas la cicatrización del párpado, entropión y la dirección
alterada de pestañas individuales.
Las lesiones en los párpados por varicela, que son
como las lesiones eruptivas en la piel, pueden aparecer en
ambos márgenes palpebrales y y a menudo dejan cicatrices.
Es frecuente la conjuntivitis con exudado ligero, pero son
muy raras las lesiones conjuntivales discretas (excepto en el
limbo). Las lesiones en el limbo parecen flicténulas y puede
pasar por todas las etapas de la vesícula, pápula y úlcera. La
córnea adyacente se infiltra y puede vascularizarse.
Tanto en el herpes zoster como en la varicela, los raspados de las vesículas palpebrales contienen células gigantes y muestran predominio de leucocitos polimorfonucleares. Los raspados de la conjuntiva en la varicela y de
vesículas conjuntivales en el herpes zoster pueden contener
células gigantes y monocitos. Los virus pueden recuperarse
en cultivos de tejidos de embriones humanos.
En el paciente inmunocompetente, la terapia antiviral
oral (aciclovir 800 mg orales 5 veces al día, famciclovir 500
mg 3 veces al día o velaciclovir 1 g 3 veces al día, todos por
7 días), si se inicia dentro de las 72 horas después de la aparición del sarpullido, reduce la incidencia de complicaciones
oculares aunque no necesariamente de la neuralgia posherpética. El valor de la terapia suplementaria con prednisona
oral (al inicio con 600 mg por día y reduciendo en 3 sema-
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El enantema característico del sarampión precede con frecuencia la erupción en la piel. En esta etapa temprana, la
conjuntiva puede tener apariencia vidriosa, seguida en unos
pocos días por edema del pliegue semilunar (signo de
Meyer). Algunos días antes de la erupción en la piel, se desarrolla conjuntivitis con exudado mucopurulento. Al tiempo de la erupción en la piel, aparecen las manchas de Koplik
en la conjuntiva y en ocasiones en la carúncula. A determinado tiempo (en etapas tempranas en los niños, tardías en
los adultos), ocurre queratitis epitelial.
En el paciente inmunocompetente, la queratoconjuntivitis por sarampión tiene pocas o ninguna secuela, pero en el
desnutrido o inmunocomprometido, la enfermedad ocular
se asocia con frecuencia con virus herpes simple secundario
o infección bacteriana causada por S. pneumoniae, H. influenzae y otros microorganismos. Estos agentes pueden
conducir a conjuntivitis purulenta con ulceración corneal
asociada y pérdida visual grave. En países en desarrollo, la
infección por herpes puede causar gran ulceración corneal
con perforación y pérdida de la visión en niños desnutridos.
Los raspados conjuntivales muestran reacción celular
mononuclear, a no ser que haya seudomembranas o infección secundaria. Las preparaciones teñidas con Giemsa
contienen células gigantes. Ya que no hay terapia específica,
sólo están indicadas medidas de sostén a menos que haya
una infección secundaria.
CONJUNTIVITIS POR RICKETTSIAS
Todas las rickettsias reconocidas como patogénicas para los
humanos pueden atacar la conjuntiva y hacerla su puerta de
entrada.
Fiebre Q. Se asocia con hiperemia conjuntival grave.
El tratamiento con tetraciclinas o cloranfenicol sistémicos
es curativo.
Fiebre marsellesa (fiebre botonosa). Se asocia a
menudo con conjuntivitis ulcerativa o granulomatosa y un
ganglio linfático preauricular fácilmente visible.
El tifus endémico (murino), tifus de la maleza,
fiebre manchada de las Montañas Rocosas y tifus
epidémico tienen asociados signos conjuntivales variables
y por lo general ligeros.
CONJUNTIVITIS POR HONGOS
Conjuntivitis por Candida
La conjuntivitis causada por especies de Candida (por lo
general Candida albicans) es una infección rara que apare-
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Conjuntiva y lágrimas
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del gusano al momento de la remoción o por el hallazgo de
microfilarias en la sangre examinada al mediodía.
La dietilcarbamazina es el fármaco de elección.
ce por lo general como una placa blanquecina. Puede ocurrir
en pacientes diabéticos o inmunocomprometidos como conjuntivitis ulcerativa o granulomatosa.
Los raspados muestran una reacción inflamatoria con
polimorfonucleares. El microorganismo crece con facilidad
en agar de sangre o medio de Sabouraud y puede identificarse con facilidad como un brote de hongo o, pocas veces,
como una seudohifa.
La infección responde a la anfotericina B (3 a 8 mg/ml)
en solución acuosa (no salina) o aplicaciones de crema dermatológica de nistatina (100 000 U/g) cuatro a seis veces al
día. El ungüento debe aplicarse con cuidado, para asegurarse de que alcanza el saco de la conjuntiva y no sólo queda en
los márgenes de los párpados.
Los Ascaris pueden causar un tipo raro de conjuntivitis violenta. Cuando los carniceros o personas que realizan exámenes post mortem cortan tejido que contiene Ascaris, el jugo
del tejido puede salpicar accidentalmente el ojo. Ocurre una
conjuntivitis violenta y tóxica, marcada por quemosis extrema y edema de los párpados. El tratamiento consiste en
irrigación rápida y abundante del saco conjuntival.
Otras conjuntivitis por hongos
Infección por Trichinella spiralis
Sporothrix schenckii puede afectar la conjuntiva o los párpados. Este agente produce una enfermedad granulomatosa
que se asocia con un ganglio linfático preauricular visible. El
examen microscópico de una biopsia del granuloma revela
conidias grampositivas en forma de puro (esporas).
Rhinosporidium seeberi afecta en pocas ocasiones la
conjuntiva, sacos lagrimales, párpados, canalículos y esclerótica. La lesión típica que produce es un granuloma polipoide que sangra con mucha facilidad. El examen histológico muestra un granuloma con esférulas grandes que
contienen endoesporas. El tratamiento es por escisión simple y cauterización de la base.
Coccidioides immitis puede causar raramente conjuntivitis granulomatosa asociada con un ganglio preauricular
fácilmente visible (síndrome oculoglandular de Piranaud).
Ésta no es una enfermedad primaria sino una manifestación
de infección metastásica de una infección primaria del pulmón (fiebre del Valle de San Joaquín). La enfermedad diseminada tiene mal pronóstico.
T. spiralis no causa conjuntivitis verdadera, pero en el curso
de su diseminación general puede haber edema pastoso del
párpado inferior y superior. Más de 50% de los pacientes
presenta quimosis (hinchazón pálida color amarillo limón,
más marcada hacia los músculos recto medial y lateral, que
se desvanece hacia el limbo). La quemosis puede durar una
semana o más, y a menudo hay dolor al mover los ojos.
CONJUNTIVITIS POR PARÁSITOS
Infección por Thelazia californiensis
El hábitat natural de este gusano redondo es el ojo del perro,
pero también puede infectar los ojos de los gatos, borregos,
osos negros, caballos y venados. Incluso, ha ocurrido la infección accidental del saco conjuntival humano. La enfermedad puede tratarse de forma eficaz removiendo los gusanos del saco conjuntival con una pinza o un hisopo.
Infección por Loa loa
L. loa es un gusano ocular de África. Vive en el tejido conectivo de humanos y monos y este último puede ser su reservorio. El parásito se transmite por la mordedura del caballo
o picadura de la mosca mango. El gusano maduro puede
migrar al párpado, conjuntiva u órbita.
La infección con L. loa se acompaña por 60 a 80% de
eosinofilia, pero el diagnóstico se logra por identificación
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Infección por Ascaris lumbricoides
(conjuntivitis de Butcher)
Infección por Schistosoma
haematobium
La esquistosomiasis (bilharziasis) es endémica de Egipto,
sobre todo en la región irrigada por el Nilo. Las lesiones
conjuntivales granulomatosas aparecen como tumores pequeños, suaves, lisos, rosa-amarillos, que ocurren especialmente en varones. Los síntomas son mínimos. El diagnóstico depende del examen microscópico del material de biopsia,
que muestra un granuloma que contiene linfocitos, células
plasmáticas, gigantes y eosinófilos que rodean a los huevecillos bilharziales en varias etapas de desintegración.
El tratamiento consiste en escisión del granuloma conjuntival y terapia sistémica con antimoniales como el niridazol.
Infección por Taenia solium
T. solium raramente causa conjuntivitis, pues más a menudo invade la retina, coloides y humor vítreo para producir
cisticercosis ocular. Como regla, la conjuntiva afectada
muestra un quiste subconjuntival en forma de hinchazón
hemisférica localizada por lo regular en el ángulo interno
del fórnix inferior, que está adherido a la esclerótica subyacente y es dolorosa a la presión. La conjuntiva y párpado
pueden estar inflamados y edematosos.
El diagnóstico se basa en una fijación positiva del complemento, en la prueba de precipitina o en la demostración
del organismo en el tracto gastrointestinal. La eosinofilia es
una característica constante.
El mejor tratamiento es escindir la lesión. El trastorno
intestinal puede tratarse con niclosamida.
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CAPÍTULO 5
Infestación por Pthirus pubis
(piojos púbicos)
P. pubis puede infestar los cilios y márgenes de los párpados. A causa de su tamaño, el piojo púbico parece requerir
cabello muy extendido. Por esta razón tiene predilección
por los ampliamente espaciados cilios y el vello púbico. Parece que los parásitos liberan una sustancia irritante (tal vez
heces) que produce conjuntivitis folicular tóxica en los niños
y conjuntivitis papilar irritante en los adultos. El margen del
párpado se encuentra por lo general rojo y el paciente puede
quejarse de comezón intensa.
Es diagnóstico el hallazgo del organismo adulto o las
liendres con forma de huevo pegados a las pestañas.
El lindano (Kwell®) al 1% o piretrina (RID®), aplicados
al área púbica y márgenes de las pestañas después de quitar
las liendres, son usualmente curativos. La aplicación de
lindano o piretrina a los márgenes del párpado debe realizarse con gran cuidado para evitar el contacto con el ojo.
Cualquier ungüento aplicado al margen palpebral tiende a
sofocar a los organismos adultos. Debe examinarse y tratarse a los familiares y contactos estrechos del paciente. Todas
las prendas de vestir y ropa de cama que tengan contacto
con el paciente deben lavarse con cuidado.
Oftalmomiasis
Es la infestación con larvas de mosca. Muchas especies diferentes pueden producirla. Los tejidos oculares pueden lesionarse por la transmisión mecánica de los organismos productores de la enfermedad y por las actividades locales de las
larvas. Éstas son capaces de invadir tejido necrótico o sano.
Muchos individuos se infestan por accidente al ingerir los
huevecillos o larvas o por contaminación de heridas de la piel.
Los bebés y niños menores, alcohólicos y pacientes débiles
descuidados son blancos comunes para esta infestación.
Las larvas pueden afectar la superficie ocular, tejidos
intraoculares o los orbitarios profundos.
La afectación de la superficie ocular puede ser causada
por Musca domestica (la mosca casera), Fannia sp. (mosca
de la letrina) y Oestrus ovis (el moscardón del borrego).
Esos insectos depositan sus huevos en el margen del párpado inferior o canto interno y las larvas pueden permanecer
en la superficie del ojo causando irritación, dolor e hiperemia conjuntival.
El tratamiento de la miasis de la superficie ocular es la
remoción mecánica de las larvas después de aplicar anestesia tópica.
CONJUNTIVITIS INMUNOLÓGICA (ALÉRGICA)
REACCIONES INMEDIATAS
DE HIPERSENSIBILIDAD HUMORAL
1. Conjuntivitis de la fiebre del heno
La inflamación conjuntival leve e inespecífica se asocia por
lo común con la fiebre del heno (rinitis alérgica). En la mayoría de los casos hay antecedentes de alergia a pólenes,
pastos, caspa animal, etc. El paciente se queja de comezón,
lagrimeo y coloración roja de los ojos y dice a menudo que
sus ojos parecen estar “hundiéndose en los tejidos circundantes”. Hay congestión leve de las conjuntivas palpebral y
bulbar, y durante los ataques agudos a menudo hay quemosis grave, que sin duda influye en la descripción de “hundimiento” (figura 5-14).
Puede haber una cantidad pequeña de secreción espesa, en especial si el paciente se ha estado frotando los ojos.
Es difícil encontrar eosinófilos en los raspados conjuntivales. Puede ocurrir conjuntivitis papilar si el alergeno persiste.
El tratamiento consiste en la instilación de preparaciones tópicas a base de antihistamínicos y vasoconstrictores.
Las compresas frías son útiles para aliviar la comezón y los
antihistamínicos orales son de algún valor. La respuesta
inmediata al tratamiento es satisfactoria, pero las recurrencias son comunes a menos que el antígeno sea eliminado.
Por fortuna, la frecuencia de los ataques y la gravedad de los
síntomas tienden a moderarse conforme el paciente crece.
2. Queratoconjuntivitis vernal
▲ Figura 5–14. Conjuntivitis por fiebre del heno con quemosis
moderada a marcada, congestión leve de la conjuntiva y apariencia del ojo “hundido” en los tejidos vecinos.
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A este padecimiento también se le conoce como “catarro
primaveral”, “conjuntivitis estacional” y “conjuntivitis de
climas cálidos”. Es una enfermedad alérgica bilateral poco
común que por lo general empieza en los años prepuberales
y dura 5 a 10 años. Es más frecuente en niños que en niñas.
Es difícil identificar el o los alergenos específicos, pero los
pacientes con queratoconjuntivitis vernal por lo general
presentan otras manifestaciones de alergia relacionadas con
hipersensibilidad al polen del pasto. La enfermedad es
menos común en climas templados que en calientes y casi
no existe en los fríos. Casi siempre es más grave durante la
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Conjuntiva y lágrimas
▲ Figura 5–15. Papilas “adoquinadas” en la conjuntiva palpebral superior en la queratoconjuntivitis vernal.
primavera, verano y otoño que en invierno. Es más común
en el África subsahariana y en el Medio Oriente.
El paciente por lo regular se queja de mucha comezón
y secreción gruesa. Siempre hay antecedentes familiares de
alergia (fiebre del heno, eccema, etc.) y a veces el mismo
enfermo informa antecedentes de alergia. La conjuntiva
tiene apariencia lechosa con muchas papilas finas en la conjuntiva palpebral inferior. La superior presenta a menudo
papilas gigantes que dan la apariencia de adoquinado (figura 5-15). Cada papila gigante es poligonal, con la parte superior plana, y contiene crestas de capilares.
Puede notarse exudado conjuntival filamentoso y una
seudomembrana fina y fibrosa (signo de Maxwell-Lyons),
sobre todo en el tarso superior cuando hay exposición al
calor. En algunos casos, en especial en personas con ancestros negros africanos, las lesiones más notorias se localizan
en el limbo, donde hay papilas gelatinosas e hinchadas (figura 5-16). Se nota a menudo un seudogerontoxon (lesión
en forma de arco) en la córnea adyacente a las papilas del
limbo. Las manchas de Trantas son puntos blanquecinos
vistos en el limbo en algunos pacientes con queratoconjuntivitis vernal durante la fase activa de la enfermedad. En los
frotis teñidos con Giemsa del exudado conjuntival y man-
▲ Figura 5–16. Papilas del limbo asociadas con queratoconjuntivitis vernal en un hombre joven. (Cortesía de la Universidad de
California, Davis. Cornea and External Diseases.)
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101
chas de Trantas se encuentran muchos eosinófilos y gránulos eosinofílicos libres.
Con frecuencia se aprecia micropaño en ambos párpados y limbos con queratoconjuntivitis vernal, pero el paño
muy aparente es poco común. No ocurre cicatrización conjuntival a menos que el paciente haya sido tratado con crioterapia, remoción quirúrgica de las papilas, radiación u otro
procedimiento. Se pueden formar úlceras corneales superficiales (“en escudo”: ovales y de localización superior) que
pueden ser seguidas por cicatrización corneal leve. Es frecuente la queratitis epitelial difusa característica. Ninguna
de las lesiones corneales responde bien al tratamiento estándar.
La enfermedad puede asociarse con queratocono.
Tratamiento
Ya que la queratoconjuntivitis vernal es una enfermedad
autolimitada, debe reconocerse que los medicamentos usados para tratar los síntomas pueden proveer beneficios a
corto tiempo pero daños a largo tiempo. Los esteroides tópicos y sistémicos, que alivian la comezón, reducen la enfermedad corneal sólo mínimamente y sus efectos colaterales
(glaucoma, cataratas y otras complicaciones) pueden ser muy
dañinos. Las nuevas combinaciones estabilizadoras de mastocitos-antihistamínicos son agentes terapéuticos profilácticos útiles en casos moderados a graves. Son de ayuda los
vasoconstrictores. Compresas frías o heladas y dormir (y, si
es posible, trabajar) en cuartos con aire acondicionado pueden mantener al paciente razonablemente cómodo. Tal vez el
mejor remedio de todos es cambiarse a un clima más fresco
y húmedo. Los pacientes capaces de hacer esto se benefician
con marcada reducción en los síntomas y muchos se curan.
Los síntomas agudos de un paciente extremadamente
fotofóbico que es incapaz de funcionar pueden aliviarse a
menudo con un curso corto de esteroides tópicos o sistémicos seguido por vasoconstrictores, compresas frías y uso regular de gotas oculares bloqueadoras de histamina. Los
agentes antiinflamatorios tópicos no esteroideos (ketorolaco), estabilizadores de los mastocitos como la lodoxamina y
antihistamínicos tópicos (véase el capítulo 22) pueden proveer alivio sintomático significativo pero quizá hagan lenta
la renovación del epitelio de una úlcera en escudo. Como ya
se dijo, debe evitarse el uso prolongado de esteroides. Estudios clínicos recientes mostraron que las gotas oculares de
ciclosporina al 2% son eficaces en los casos graves que no
responden al tratamiento. Está demostrado que en las úlceras vernales en escudo es útil la inyección supratarsal de
corticosteroides de depósito con o sin escisión quirúrgica
de las papilas gigantes.
La desensibilización a los pólenes del pasto y otros antígenos no ha sido tan ventajosa. La blefaritis y conjuntivitis
por estafilococo son complicaciones frecuentes y deben tratarse. Las recurrencias son la regla, sobre todo en primavera
y verano; pero después de cierto número de episodios las
papilas desaparecen por completo sin dejar cicatrices.
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CAPÍTULO 5
3. Queratoconjuntivitis atópica
Los pacientes con dermatitis atópica (eccema) también presentan a menudo queratoconjuntivitis atópica. Los síntomas y signos son sensación de ardor, exudado mucoide,
coloración roja y fotofobia. Los márgenes palpebrales están
eritematosos y la conjuntiva tiene apariencia lechosa. Hay
papilas finas (figura 5-17), pero las papilas gigantes están
menos desarrolladas que la queratoconjuntivitis vernal y
ocurren con más frecuencia en la conjuntiva del párpado
inferior que en la superior. Los signos corneales graves son
de aparición tardía en la enfermedad después de exacerbaciones repetidas de la conjuntivitis. Se desarrolla queratitis
periférica superficial seguida por vascularización. En casos
graves, toda la córnea se hace opaca y vascularizada y se
reduce la agudeza visual.
Por lo general hay antecedentes de alergia (fiebre del
heno, asma y eccema) que afecta al paciente o sus familiares. La mayoría de los enfermos ha padecido dermatitis
atópica desde la infancia. Es común la cicatrización de los
pliegues de flexión antecubitales, muñecas y rodillas. Como
la dermatitis con la cual se asocia, la queratoconjuntivitis
atópica tiene evolución prolongada y está sujeta a exacerbaciones y remisiones. Como en la queratoconjuntivitis vernal, tiende a ser menos activa cuando el paciente alcanza la
quinta década de edad.
Los raspados de la conjuntiva muestran eosinófilos,
aunque no tantos como los vistos en la queratoconjuntivitis
vernal. Los raspados de la conjuntiva y córnea se ven a menudo y puede desarrollarse una catarata atópica, una placa
subescapular posterior o una catarata anterior semejante a
un escudo. El queratocono, desprendimiento de retina y
queratitis por herpes simple son más frecuentes en pacientes con queratoconjuntivitis atópica y hay muchos casos de
blefaritis y conjuntivitis bacteriana secundaria, casi siempre
por estafilococos.
El tratamiento de la queratoconjuntivitis atópica es a
menudo desalentador. Debe tratarse cualquier infección secundaria y ha de considerarse control ambiental. La base del
▲ Figura 5–17. Respuesta papilar moderada a marcada de la
conjuntiva palpebral superior en la queratoconjuntivitis atópica.
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tratamiento es la aplicación de terapia tópica crónica con
estabilizadores de los mastocitos más antihistamínicos y
agentes antiinflamatorios no esteroideos (véase el capítulo
22). Son también de beneficio los antihistamínicos orales. Un
curso corto de esteroides tópicos puede aliviar los síntomas.
En casos graves, la plasmaféresis e inmunosupresión sistémica pueden ser adyuvantes a la terapia. En casos avanzados
con complicaciones corneales graves, puede ser necesario el
trasplante de la córnea para mejorar la agudeza visual.
4. Conjuntivitis papilar gigante
Cuando incluye signos y síntomas semejantes a la conjuntivitis vernal, puede desarrollarse en pacientes que usan ojos
artificiales de plástico o lentes de contacto (figura 5-18). Es
quizá un trastorno de hipersensibilidad retardada rico en
basófilos (hipersensibilidad de Jones-Mote), tal vez con un
componente humoral IgE. Es curativo el uso de prótesis
de vidrio y no de plástico y lentes comunes en vez de los de
contacto. Si la finalidad es mantener el uso de los lentes
de contacto, será necesaria la terapia adicional. Es esencial
el cuidado meticuloso de los lentes de contacto, incluyendo el uso de agentes sin conservadores. Puede ayudar también la desinfección con peróxido de hidrógeno y limpieza
enzimática de dichos lentes. Una opción benéfica puede ser
el cambio a lentes de contacto desechables. Si estos tratamientos no tienen éxito, se debe suspender el uso de los
lentes.
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA
1. Flictenulosis
La queratoconjuntivitis flictenular es una respuesta de hipersensibilidad retardada tipo IV a las proteínas de los microbios, incluyendo las proteínas del bacilo tuberculoso,
especies de estafilococos, C. albicans, Coccidioides immitis,
H. aegyptius y C. trachomatis serotipos L1, L2 y L3. Hasta
hace poco, la causa más frecuente de flictenulosis en Esta-
▲ Figura 5–18. Conjuntivitis papilar gigante asociada con el uso
de lentes de contacto suaves.
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Conjuntiva y lágrimas
▲ Figura 5–19. Flicténula leve quizá secundaria a enfermedad
marginal por estafilococo en una mujer de 30 años de edad que
mejoró con tratamiento a base de corticosteroides.
dos Unidos fue la hipersensibilidad retardada a las proteínas del bacilo tuberculoso humano. Ésta es aún la causa
más común en regiones donde prevalece la tuberculosis. En
Estados Unidos, sin embargo, la mayoría de los casos se
asocian con hipersensibilidad retrasada al S. aureus.
La flicténula conjuntival inicia como una lesión pequeña (por lo general de 1 a 3 mm de diámetro), dura, roja,
elevada y rodeada por una zona de hiperemia. En el limbo
es a menudo de forma triangular, con su ápice hacia la córnea (figura 5-19). En esta localización desarrolla un centro
blanco grisáceo que pronto se ulcera y luego decrece en 10 a
12 días. La primera flicténula del paciente y la mayoría de
las recurrencias se desarrollan en el limbo, pero también
puede ser corneal, bulbar y, muy raramente, tarsal.
A diferencia de la flicténula conjuntival, que no deja
cicatriz, la corneal se desarrolla como un infiltrado amorfo
gris y siempre deja cicatriz. De acuerdo con esta diferencia
está el hecho que la cicatriz se forma en el lado corneal de la
lesión en el limbo y no en el lado conjuntival. El resultado es
una cicatriz triangular con su base en el limbo (un signo
valioso de flicténulas antiguas cuando el limbo ha sido afectado).
Las flicténulas conjuntivales casi siempre producen
irritación y lagrimeo, pero las corneales y del limbo se
acompañan por lo general por fotofobia intensa. La flictenulosis es a menudo precipitada por la blefaritis activa, conjuntivitis bacteriana aguda y deficiencias en la dieta (figura
5-20). La cicatrización flictenular, que puede ser mínima o
extensa, es siempre seguida por degeneración nodular de
Salzmann.
Desde el punto de vista histológico, la flicténula es una
infiltración subepitelial focal y prevascular de pequeñas células redondeadas, seguidas por un predominio de células
polimorfonucleares cuando el epitelio suprayacente se necrosa y desprende una secuencia de eventos característica de
la reacción de hipersensibilidad retrasada tipo tuberculina.
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103
▲ Figura 5–20. Flictenulosis con tres flicténulas a lo largo del
limbo inferior, cada una con centro umbilicado.
La flictenulosis inducida por la tuberculoproteína y las
proteínas de otras infecciones sistémicas responden en gran
medida a los corticosteroides tópicos. Hay gran reducción de
síntomas dentro de 24 horas y desaparición de la lesión en
otro periodo similar. Las flictenulosis producidas por las
proteínas del estafilococo responden con más lentitud.
Deben agregarse antibióticos tópicos para la blefaroconjuntivitis estafilocócica activa. El tratamiento debe dirigirse
hacia la enfermedad subyacente y deben usarse esteroides
(cuando sean efectivos) sólo para control de los síntomas
agudos y cicatrización corneal persistente. La cicatrización
corneal grave puede requerir trasplante de córnea.
2. Conjuntivitis leve secundaria
a blefaritis de contacto
La blefaritis de contacto causada por atropina, neomicina,
antibióticos de amplio espectro y otros medicamentos aplicados en forma tópica o los conservadores en ellos es a menudo seguida por conjuntivitis infiltrativa ligera que produce hiperemia, hipertrofia papilar ligera, exudado mucoide
leve y algo de irritación (figura 5-21). El examen de los ras-
▲ Figura 5–21. Dermatitis por contacto secundaria a neomicina,
con afectación del párpado inferior.
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104
CAPÍTULO 5
pados teñidos con Giemsa suele revelar sólo unas pocas células epiteliales degeneradas, otras pocas células polimorfonucleares y mononucleares y nada de eosinófilos.
El tratamiento debe dirigirse hacia el descubrimiento
del agente dañino y su eliminación. La blefaritis por contacto puede desaparecer con rapidez con el uso de corticosteroides tópicos, pero su empleo debe ser limitado. El uso
prolongado de los esteroides sobre los párpados puede conducir a glaucoma por esteroides y atrofia de la piel con telangiectasias desfigurantes.
CONJUNTIVITIS DEBIDA A ENFERMEDAD
AUTOINMUNE
SÍNDROME DE SJÖGREN
Es una enfermedad autoinmune caracterizada por síndrome
de ojo y boca secos (queratoconjuntivitis seca y xerostomía,
respectivamente). Cuando se asocia una enfermedad autoinmune generalizada, por lo general artritis reumatoide, se
conoce como síndrome de Sjögren secundario en vez de
primario. Este padecimiento es mucho más común en mujeres en o más allá de la menopausia que en otros grupos,
aunque los varones y mujeres jóvenes también pueden ser
afectados. La glándula lagrimal está infiltrada con linfocitos
y en ocasiones con células plasmáticas, lo que conduce a
destrucción de las estructuras glandulares.
El síndrome del ojo seco se caracteriza por hiperemia
de la conjuntiva bulbar (sobre todo en la apertura palpebral)
y síntomas de irritación que están fuera de proporción con
la inflamación leve, más dolor que aumenta en la tarde y
noche pero está ausente o sólo es ligero por la mañana. Empieza a menudo con conjuntivitis leve y exudado mucoide.
Aparecen lesiones epiteliales manchadas en la córnea, más
prominentes en su mitad inferior (figura 5-22), y pueden
verse filamentos. La tinción de la córnea y conjuntiva con
rosa de Bengala o verde de lisamina en la apertura palpebral
es una prueba diagnóstica útil. La capa de lágrimas está
disminuida y a menudo contiene partículas de moco. Los
resultados de la prueba de Schirmer son anormales.
Se confirma el diagnóstico con la demostración de la
infiltración con linfocitos y células plasmáticas de las glándulas salivales accesorias en una biopsia labial obtenida por
medio de un simple procedimiento quirúrgico (figura 5-23).
El tratamiento debe dirigirse hacia la prevención y
mejora de la calidad de la capa de lágrimas, con lágrimas
artificiales, con obliteración del punto lagrimal y con escudos laterales, cámaras de humedad y escudos de Buller.
Estudios clínicos recientes demostraron la eficacia de dosis
bajas de preparaciones de corticosteroides sin conservadores y ciclosporina tópica en el tratamiento del síndrome de
Sjögren. Como regla, debe intentarse primero la medida
más simple.
(El síndrome del ojo seco [queratoconjuntivitis seca] se
trata también en la sección subsecuente, Lágrimas.)
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▲ Figura 5–22. Demostración de tinción con fluoresceína de erosiones epiteliales punteadas encontradas en el síndrome del ojo
seco causado por síndrome de Sjögren, con mayor distribución en
lesiones epiteliales inferiores. Véase la inserción a color. (Cortesía
de la Universidad de California, Davis. Cornea and External
Diseases.)
MEMBRANA MUCOSA PENFIGOIDE
(CICATRICIAL OCULAR)
Empieza por lo general como conjuntivitis crónica inespecífica resistente a la terapia. La conjuntiva puede ser la única
parte afectada o, como lo indica su nombre, se combina con
la boca, nariz, esófago, vulva y piel. La conjuntivitis conduce
a cicatrización progresiva, obliteración de los fórnices (en
especial el inferior), formación de simbléfaron (figura 5-24)
y entropión con triquiasis. El paciente se queja de dolor,
irritación y visión borrosa. La córnea está afectada de manera secundaria como resultado de la triquiasis y falta de capa
lagrimal precorneal. La enfermedad suele ser más grave en
▲ Figura 5–23. Infiltración mononuclear de las glándulas salivales accesorias de un paciente son síndrome de Sjögren. (Cortesía
de K. Tabbara.)
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Conjuntiva y lágrimas
105
gotas neutras o ninguna. A menudo persiste la reacción
conjuntival por semanas o meses después de haber sido
eliminada la causa.
CONJUNTIVITIS OCUPACIONAL
POR QUÍMICOS E IRRITANTES
▲ Figura 5–24. Formación de un simbléfaron en la membrana
mucosa penfigoide.
mujeres que en varones y ocurre sobre todo en la vida
media, muy raramente antes de los 45 años. En las mujeres,
puede progresar a la ceguera en 1 año o menos; en los varones, la progresión es más lenta y ocurre algunas veces remisión espontánea.
Las biopsias conjuntivales pueden contener eosinófilos
y la membrana basal se tiñe positivamente con ciertas tinciones inmunofluorescentes (complemento IgG, IgM e IgA).
La enfermedad inflamatoria activa puede responder a la
dapsona o a la terapia inmunosupresora convencional, pero
los agentes nuevos, como los antagonistas del factor de necrosis tumoral (TNF, por sus siglas en inglés), se usan con
más frecuencia. Las consecuencias secundarias, como deficiencia de lágrimas, triquiasis y toxicidad ocular, necesitan
ser reconocidas y tratadas de forma adecuada. Por lo general, la evolución es larga y el pronóstico malo, con ceguera
por simbléfaron completo y desecación corneal.
CONJUNTIVITIS QUÍMICA O IRRITATIVA
CONJUNTIVITIS YATROGÉNICA POR FÁRMACOS
APLICADOS VÍA TÓPICA
La aplicación prolongada de medicamentos tópicos como la
idoxuridina, brimonidina, apraclonidina y dipivefrina o
conservadores en gotas oculares puede causar conjuntivitis
folicular tóxica o conjuntivitis infiltrativa inespecífica seguida por cicatrización. El nitrato de plata instilado en el saco
conjuntival al momento del nacimiento (profilaxis de Credé)
es una causa frecuente de conjuntivitis química leve. Si se
reduce la producción de lágrimas por irritación continua, la
conjuntiva puede dañarse aún más por la falta de dilución
del agente dañino, ya que se instila en el saco conjuntival.
Los raspados conjuntivales suelen contener células epiteliales queratinizadas, unos pocos neutrófilos polimorfonucleares y en ocasiones una célula de morfología atípica. El
tratamiento consiste en suspender el agente agresor y usar
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Los ácidos, álcalis, humo, viento y casi cualquier sustancia
irritante que entre al saco conjuntival pueden causar conjuntivitis. Algunos irritantes comunes son fertilizantes, jabones, desodorantes, aerosoles para el cabello, tabaco, preparaciones de maquillaje y varios ácidos y álcalis. En ciertas
áreas, el humo es la causa más común de conjuntivitis química leve. No se ha identificado el irritante específico del
humo y el tratamiento es inespecífico. No hay efectos oculares permanentes, pero es frecuente que los ojos estén
afectados en forma crónica, rojos e irritados.
En las quemaduras por ácido, se desnaturalizan las
proteínas tisulares y el efecto es inmediato. Los álcalis no las
desnaturalizan, sino que tienden a penetrar en los tejidos
profunda y rápidamente y permanecen en el tejido conjuntival. Una vez en contacto con la superficie ocular, saponifican
los ácidos grasos y continúan dañando por horas o días, dependiendo de la concentración molar del álcali y la cantidad
introducida. Es más posible que ocurran adherencias entre
la conjuntiva bulbar y palpebral (simbléfaron) y cicatrización corneal. En cualquier caso, los síntomas principales de
quemaduras cáusticas son dolor, congestión, fotofobia y
blefarospasmo. La obtención cuidadosa de la historia clínica
por lo general identifica el agente que precipitó el episodio.
La irrigación inmediata y abundante del saco conjuntival con agua o solución salina es de gran importancia y se
debe remover mecánicamente cualquier objeto sólido. No se
deben usar antídotos químicos. El tratamiento subsiguiente
puede incluir el uso intensivo de esteroides tópicos, gotas
oculares con ascorbato y citrato, ciclopléjicos, si es necesario tratamiento contra glaucoma, compresas frías y analgésicos sistémicos (véase capítulo 19). La conjuntivitis bacteriana puede tratarse con agentes antibacterianos apropiados.
La cicatrización de la córnea puede requerir trasplante y el
simbléfaron tal vez necesite reconstrucción de la conjuntiva.
Las quemaduras graves de la conjuntiva y córnea tienen mal
pronóstico aun con cirugía, pero si se inicia de inmediato el
tratamiento adecuado, puede minimizarse la cicatrización y
mejorar el pronóstico.
CONJUNTIVITIS POR PELOS DE ORUGA
(OFTALMÍA NODOSA)
En raras ocasiones, los pelos de oruga se introducen en el
saco conjuntival, donde producen uno o varios granulomas
(oftalmía nodosa). Con aumento, cada granuloma se ve que
contiene un pequeño cuerpo extraño.
Es efectivo el tratamiento de remoción de cada pelo. Si
se retienen, puede ocurrir invasión de los conductos de la
esclerótica y úvea.
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106
CAPÍTULO 5
CONJUNTIVITIS POR CAUSAS DESCONOCIDAS
FOLICULOSIS
Es un trastorno conjuntival benigno, no inflamatorio, bilateral, que se caracteriza por hipertrofia folicular. Es más
común en niños que en adultos y los síntomas son mínimos.
Los folículos son más numerosos en el fondo de saco y conjuntiva palpebral inferior que en el superior. No hay inflamación asociada ni hipertrofia papilar y no ocurren complicaciones.
No existe tratamiento para la foliculosis, la cual desaparece de forma espontánea en 2 a 3 años. La causa es
desconocida, pero puede ser sólo una manifestación de hipertrofia adenoidal generalizada.
CONJUNTIVITIS FOLICULAR CRÓNICA
(CONJUNTIVITIS DE AXENFELD)
La conjuntivitis folicular crónica es una enfermedad de los
niños, bilateral y transmisible, que se caracteriza por numerosos folículos en las conjuntivas palpebrales superior e inferior. Hay mínimo exudado conjuntival e inflamación, pero
no hay complicaciones.
El tratamiento es ineficaz, pero la enfermedad es autolimitada dentro de los 2 años.
▲ Figura 5–25. Dilatación de vasos sanguíneos del margen del
ojo en la blefaritis de rosácea ocular.
cundaria por estafilococos, que puede resultar en concreciones conjuntivales (figura 5-28). Puede prescribirse un curso
oral de tetraciclinas, doxiciclina estándar o doxiciclina de li-
ROSÁCEA OCULAR
Es una complicación común del acné rosáceo y tal vez ocurre con más frecuencia en personas con piel blanca, en especial aquellos con ancestros de Europa del norte. Es por lo
general una blefaroconjuntivitis, pero en casos graves puede
ocurrir ulceración de la córnea y cicatrización. El paciente se
queja casi siempre de congestión e irritación leves, pero la
incomodidad aumenta si hay afectación corneal aguda.
Hay dilatación de los vasos sanguíneos del margen del
párpado (figura 5-25) y con frecuencia se acompaña de blefaritis por estafilococo. La conjuntiva es hiperémica, sobre
todo la región interpalpebral expuesta. Con menos frecuencia, puede haber conjuntivitis nodular con nódulos grises
pequeños sobre la conjuntiva bulbar, en especial cerca del
limbo, que se puede ulcerar superficialmente. Las lesiones
pueden diferenciarse de las flicténulas porque desaparecen y los vasos dilatados y grandes persisten. El examen microscópico de los nódulos muestra linfocitos y células epiteliales.
La córnea periférica puede ulcerarse, casi siempre con
una base angosta en el limbo y un amplio infiltrado central.
Al vascularizarse, el paño resultante tiene a menudo forma
de cuña o espada, es de predominio inferior y suele cicatrizar (figura 5-26).
El tratamiento de la rosácea ocular consiste en la eliminación del calor, comidas condimentadas y bebidas alcohólicas, que son las responsables de la dilatación de los vasos
faciales (figura 5-27). Debe tratarse cualquier infección se-
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A
B
▲ Figura 5–26. Queratitis en la rosácea ocular. A, ulceración corneal superior con base estrecha en el limbo y mayor infiltrado
central. B, queratopatía inferior crónica con paño y cicatrización
segmentaria.
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Conjuntiva y lágrimas
107
▲ Figura 5–27. Lesiones dérmicas en acné rosácea.
beración prolongada, y siempre es necesaria una dosis de
mantenimiento para controlar la enfermedad más grave.
La rosácea ocular es una enfermedad crónica recurrente y puede responder mal al tratamiento. Si la córnea no está
afectada, el pronóstico visual es bueno; sin embargo, las lesiones corneales tienden a recurrir y progresar, y la visión
empeora de manera progresiva en un periodo de varios
años.
SORIASIS
La soriasis vulgaris afecta por lo general las áreas de piel no
expuestas al sol; pero en casi 10% de los casos, las lesiones
aparecen en la piel de los párpados y las placas pueden extenderse a la conjuntiva, donde causan irritación, sensación de
cuerpo extraño y lagrimeo. La soriasis también causa conjuntivitis crónica inespecífica con gran descarga mucosa.
En raras veces la córnea muestra ulceración marginal o
una opacidad profunda, vascularizada.
Las lesiones conjuntivales y de la córnea aumentan en
intensidad, decrecen con las lesiones de la piel y no se ven
afectadas por un tratamiento específico. En casos raros ha
ocurrido cicatrización conjuntival (simbléfaron, triquiasis),
cicatrización corneal y oclusión del conducto nasolagrimal.
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON,
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
Y ERITEMA MULTIFORME
El síndrome de Stevens-Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica (la variante más extensa de la misma enfermedad) y el eritema multiforme causan lesiones en la
piel y mucosa. La última, tal vez conduciendo a conjuntivitis
cicatrizante con el potencial de sequedad y cicatrización
corneal grave (véase capítulo 16). La lesión en la piel es una
erupción bulosa urticariante y eritematosa que aparece de
forma repentina y a menudo se distribuye con simetría. La
conjuntivitis bilateral, que suele ser membranosa, es una
manifestación común. El paciente manifiesta dolor, irritación, secreción y fotofobia. La córnea se afecta de forma
secundaria y la vascularización y cicatrización pueden reducir de manera grave la visión.
Los cultivos son negativos para bacterias y los raspados
conjuntivales muestran predominio de polimorfonucleares.
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▲ Figura 5–28. Concreciones múltiples en el tarso inferior. Se
asocian a menudo con enfermedades crónicas de los párpados
causadas por especies de estafilococo.
Se piensa que los esteroides IV acortan la evolución de la
enfermedad sistémica pero tienen poco o ningún efecto en
las lesiones oculares. Es de ayuda el limpiado cuidadoso de
la conjuntiva para remover la secreción acumulada; sin embargo, puede estar indicada la sustitución de lágrimas. Si
ocurre triquiasis y entropión, deben ser corregidos. Los esteroides tópicos tal vez no otorgan beneficios y su uso prolongado puede ablandar y perforar la córnea.
El episodio agudo dura por lo general seis semanas,
pero el raspado conjuntival, pérdida de lágrimas y las complicaciones del entropión y triquiasis pueden resultar en
morbilidad prolongada y cicatrización corneal progresiva.
DERMATITIS HERPETIFORME
Es un trastorno raro de la piel que se caracteriza por lesiones vesiculares o bulosas eritematosas, papulovesiculares,
simétricamente agrupadas. La enfermedad tiene predilección por el pliegue axilar posterior, región sacra, nalgas y
antebrazos. La comezón es a menudo grave. Pocas veces
ocurre conjuntivitis seudomembranosa y puede resultar en
cicatrización semejante a la vista en el penfigoide de membrana mucosa. La erupción de la piel y conjuntivitis suele
responder con facilidad a las sulfonas y sulfapiridina sistémicas.
EPIDERMÓLISIS BULOSA
Rara enfermedad hereditaria caracterizada por vesículas,
bulas y quistes epidérmicos. Las lesiones ocurren sobre todo
en las superficies extensoras de las articulaciones y otras
áreas expuestas a traumatismos. El tipo distrófico grave que
conduce a la cicatrización puede también producir cicatrices conjuntivales similares a las vistas en la dermatitis herpetiforme y penfigoide de membrana mocosa. No se conoce
un tratamiento satisfactorio.
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108
CAPÍTULO 5
QUERATOCONJUNTIVITIS LÍMBICA SUPERIOR
Esta enfermedad es por lo general bilateral y limitada al tarso
y limbo superiores. Las quejas principales son irritación e
hiperemia. Los signos son hipertrofia papilar del tarso superior, coloración roja de la conjuntiva bulbar superior, engrosamiento y queratinización del limbo superior y micropaño
superior. La tinción con rosa de bengala es una prueba diagnóstica útil (figura 5-29). Las células queratinizadas epiteliales y detritus mucosas captan la tinción. Los raspados del
limbo superior muestran células epiteliales queratinizantes.
En casi 50% de los casos el trastorno se asocia con función anormal de la glándula tiroides. Aplicar nitrato de plata
al 0.5 o 1% en la conjuntiva palpebral superior y permitir
que el tarso caiga sobre el limbo superior resultan, por lo
general, en deslizamiento de las células queratinizantes y
alivio de los síntomas por 4 a 6 semanas. Este tratamiento
puede repetirse. No hay complicaciones y la enfermedad por
lo común tiene evolución de 2 a 4 años.
En casos graves, es de considerarse la resección de 5 mm
de la conjuntiva superior perilimbal.
CONJUNTIVITIS LEÑOSA
Es una conjuntivitis rara membranosa o seudomembranosa
bilateral, crónica o recurrente que surge temprano en la
vida, predomina en niñas jóvenes y a menudo persiste por
muchos años. Con frecuencia se le asocian granulomas y los
párpados se pueden sentir muy duros. Estudios recientes
mostraron deficiencia de plasminógeno tipo 1 en los pacientes que sufren esta enfermedad. La ciclosporina constituye
un tratamiento efectivo. Las terapias ulteriores se enfocarán
en la administración tópica de plasminógeno.
SÍNDROME DE REITER
Está constituido por una tríada de manifestaciones: uretritis
inespecífica, artritis y conjuntivitis. También puede ocurrir
iritis, pero tiende a ser una complicación tardía. El síndrome es más frecuente en hombres y se asocia con el antígeno
▲ Figura 5–29. Queratoconjuntivitis límbica superior con tinción
de rosa de Bengala. Véase inserción a color.
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HLA-B27. La conjuntivitis es de tipo papilar y casi siempre
bilateral. Los raspados conjuntivales contienen células polimorfonucleares. No crecen bacterias en los cultivos. La artritis afecta por lo general a las articulaciones grandes y que
soportan peso. No hay un tratamiento satisfactorio, aunque
los agentes antiinflamatorios no esteroideos pueden ser
efectivos. Los corticosteroides suelen ayudar en la resolución de la iridociclitis si está presente.
SÍNDROME GANGLIONAR MUCOCUTÁNEO
(ENFERMEDAD DE KAWASAKI)
Esta enfermedad de causa desconocida fue descrita por primera ocasión en Japón en 1967. La conjuntivitis es una de
sus seis características diagnósticas y las otras son: 1) fiebre
que no responde a los antibióticos; 2) cambios en los labios
y cavidad oral; 3) eritema de palmas y plantas, edema indurado y descamación membranosa de la punta de los dedos;
4) exantema polimorfo del tronco, y 5) hinchazón aguda no
purulenta de los ganglios linfáticos cervicales.
La enfermedad es casi exclusiva de los niños prepúberes y tiene 1 a 2% de tasa de mortalidad por insuficiencia
cardiaca. La conjuntivitis no es grave y no se han reportado
lesiones corneales.
Hallazgos recientes sugieren una posible causa infecciosa en esta enfermedad.
El tratamiento es sólo de apoyo.
CONJUNTIVITIS ASOCIADA CON
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
CONJUNTIVITIS EN LA ENFERMEDAD TIROIDEA
En la enfermedad orbitaria de Graves, la conjuntiva puede
estar enrojecida y quemótica y el paciente suele quejarse de
lagrimeo copioso. Conforme la enfermedad progresa, la
quemosis aumenta y en casos avanzados la conjuntiva quemótica puede extruir entre los párpados (figura 5-30).
▲ Figura 5–30. Enfermedad de Graves. Nótense el prolapso,
queratinización, congestión y quemosis.
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Conjuntiva y lágrimas
El tratamiento se dirige hacia el control de la enfermedad tiroidea y deben protegerse conjuntiva y córnea con un
ungüento. Si es necesario, se ha de realizar liberación de
adherencias en los párpados (tarsorrafia), o aun descompresión orbitaria si los párpados no cierran lo suficiente
para cubrir córnea y conjuntiva.
CONJUNTIVITIS GOTOSA
Los pacientes con gota se quejan a menudo de un “ojo caliente” durante los accesos. Al examen, se encuentra conjuntivitis leve que es menos intensa que lo sugerido por los
síntomas. La gota puede asociarse también con epi y escleritis, iridociclitis, queratitis, opacidades en el humor vítreo
y retinopatía. El tratamiento se dirige al control del ataque
de gota con colchicina y alopurinol.
CONJUNTIVITIS CARCINOIDE
En el carcinoide, la conjuntiva está algunas veces congestionada y cianótica como resultado de la secreción de serotonina por las células cromafines del tracto gastrointestinal. El
paciente puede quejarse de un “ojo caliente” durante tales
ataques.
CONJUNTIVITIS SECUNDARIA A
DACRIOCISTITIS O CANALICULITIS
CONJUNTIVITIS SECUNDARIA
A DACRIOCISTITIS
La conjuntivitis por neumococo (a menudo unilateral y sin
respuesta al tratamiento) y la secundaria a estreptococo
109
beta hemolítico (a menudo hiperaguda y purulenta) pueden
ocurrir como complicación de la dacriocistitis crónica (véase
capítulo 4). La naturaleza y fuente de la conjuntivitis en
ambos casos se omite a menudo, hasta que se investiga el
sistema lagrimal.
CONJUNTIVITIS SECUNDARIA
A CANALICULITIS
La canaliculitis causada por infección canalicular con A. israelii o especies de Candida (o, muy raramente, especies de
Aspergillus) puede causar conjuntivitis mucopurulenta unilateral, a menudo crónica (véase capítulo 4). La fuente del
trastorno se omite a menudo, a menos que se note el característico punto lagrimal hiperémico. La expresión del canalículo (superior o inferior, o el que esté afectado) es curativa
en caso que se quite todo el taponamiento.
Los raspados conjuntivales muestran predominio de
polimorfonucleares. Los cultivos (a menos que sean anaeróbicos) son por lo general negativos. Candida crece con facilidad en medios de cultivo ordinarios, pero casi todas las
infecciones son causadas por A. israelii, que requiere un
medio anaeróbico.
II. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DE LA CONJUNTIVA
PINGUÉCULAS
Son muy comunes en los adultos. Aparecen como nódulos
amarillos en ambos lados de la córnea (más comúnmente en
el lado nasal), en el área de la apertura palpebral. Los nódulos, consistentes en tejido hialino y amarillo elástico, rara
vez aumentan su tamaño, pero la inflamación es común. En
general, no se requiere tratamiento, pero en ciertos casos de
pingueculitis pueden administrarse esteroides tópicos leves
(p. ej., prednisolona al 0.12%) o agentes antiinflamatorios
no esteroideos tópicos (figura 5-31).
TERIGIÓN
▲ Figura 5–31. Pinguécula. Nótese el nódulo elevado presente
en la región nasal sin afectación de la córnea.
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Es una invasión carnosa, triangular, de una pinguécula hacia la córnea, por lo común en el lado nasal, bilateralmente
(figura 5-32). Se cree que es un fenómeno irritativo causado
por la luz ultravioleta, desecación y medio ambiental ventoso, ya que es más común en personas que pasan mucho
tiempo en el exterior con sol, polvo o arena. Los hallazgos
patológicos en la conjuntiva son los mismos que en la pinguécula. En la córnea hay reemplazo de la capa de Bowman
por tejido hialino y elástico.
Si el terigión aumenta de tamaño e invade el área pupilar, debe removerse mediante cirugía junto con una porción
pequeña de córnea clara superficial más allá del área de invasión. Los autoinjertos conjuntivales en combinación con
la escisión quirúrgica reducen el riesgo de recurrencias.
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110
CAPÍTULO 5
▲ Figura 5–32. Terigión asentado en la córnea e invadiendo el
eje visual.
QUERATOPATÍA CLIMÁTICA EN GOTAS
(DISTROFIA NODULAR EN FORMA DE BANDA
DE BIETTI, QUERATOPATÍA DE LABRADOR,
DEGENERACIÓN ESFEROIDAL)
La queratopatía climática es un trastorno degenerativo poco
común de la córnea caracterizada por agregados de esférulas amarillo-doradas que se acumulan en las capas epiteliales. Se desconoce la causa, pero ciertos factores como la exposición a la luz ultravioleta, aridez y microtraumatismos
son factores predisponentes. Los depósitos pueden resultar
en elevación del epitelio en una configuración con forma de
banda. El trastorno es más común en regiones geográficas
con niveles altos de luz solar y reflejada.
III. TRASTORNOS VARIOS
DE LA CONJUNTIVA
LINFANGIECTASIA
▲ Figura 5–33. Linfangiectasias conjuntivales. Nótense las dilataciones claras y tortuosas en la conjuntiva.
CISTINOSIS
Es un trastorno congénito raro del metabolismo de los aminoácidos caracterizado por depósito diseminado intracelular de cristales de cistina en diversos tejidos del organismo,
incluyendo conjuntiva y córnea. Se conocen tres tipos: de la
niñez, adolescente y adulta. La esperanza de vida está reducida en los primeros dos tipos.
HEMORRAGIA SUBCONJUNTIVAL
Este trastorno común puede ocurrir de manera espontánea,
por lo general sólo en un ojo, en cualquier grupo de edad. Su
aparición súbita y apariencia roja brillosa alarman al paciente. La hemorragia es causada por ruptura de un pequeño vaso conjuntival, algunas veces precedida por un ataque
de tos o estornudos (figura 5-34).
El mejor tratamiento es la seguridad. La hemorragia
por lo general se reabsorbe en 2 a 3 semanas.
En casos raros, si las hemorragias son bilaterales o recurrentes, debe descartarse la posibilidad de discrasia sanguínea.
Se caracteriza por dilataciones tortuosas conjuntivales pequeñas, localizadas y claras. Son meramente vasos linfáticos
dilatados y no está indicado ningún tratamiento a menos
que sean irritantes o cosméticamente inaceptables. Pueden
cauterizarse o resecarse (figura 5-33).
LINFEDEMA CONGÉNITO DE LA CONJUNTIVA
Es una enfermedad muy rara, unilateral o bilateral, que se
caracteriza por edema rosáceo y carnoso de la conjuntiva
bulbar. Se observa por lo general como entidad aislada al
momento del nacimiento. Se cree que es causado por un
defecto congénito en el drenaje linfático de la conjuntiva.
Ha sido observado en el linfedema hereditario crónico de las
extremidades inferiores (enfermedad de Milroy) y se piensa
que se trata de una manifestación ocular de esta enfermedad más que una anormalidad asociada.
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▲ Figura 5–34. Hemorragia subconjuntival espontánea mientras
el paciente ingería warfarina. Véase inserción a color. (Cortesía de
la Universidad de California, Davis. Cornea and External Diseases.)
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Conjuntiva y lágrimas
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OFTALMÍA NEONATORUM
En sentido amplio, se refiere a cualquier infección de la conjuntiva del recién nacido. Sin embargo, en sentido corto y
común, se refiere a una infección conjuntival, en especial gonocócica, que se produce por la contaminación de los ojos del
bebé durante su paso a través del cuello uterino y vagina de la
madre o durante el periodo posparto. Ya que la conjuntivitis
por gonococo causa ceguera con rapidez, debe verificarse la
causa de todos los casos de oftalmía neonatorum por examen
o exudado de las lágrimas, raspados epiteliales, cultivos y
pruebas rápidas para demostración del microorganismo.
La conjuntivitis neonatal por gonococo causa ulceración corneal y ceguera si no se trata de inmediato. La conjuntivitis neonatal por Chlamydia (blenorrea de inclusión)
es menos destructiva y puede durar meses sin tratarse, pero
puede ser seguida por neumonía. Otras causas incluyen infecciones por estafilococos, neumococos, Haemophilus,
virus simple del herpes y profilaxis con nitrato de plata.
Es importante el tiempo de aparición, pero no del todo
confiable para el diagnóstico clínico, ya que los dos tipos
principales, oftalmía gonorreica y blenorrea de inclusión,
tienen periodos de incubación muy diferentes: enfermedad
por gonococos 2 a 3 días y enfermedad por Chlamydia 5 a
12 días. La tercera infección importante del canal de nacimiento (queratoconjuntivitis por HSV-2) tiene un periodo
de incubación de 2 a 3 días y es muy peligrosa por la posibilidad de diseminación sistémica.
El tratamiento de la conjuntivitis neonatal por gonococo es con 125 mg de ceftriaxona, como una sola dosis IM.
Como segunda elección está la kanamicina (75 mg, IM).
Para tratar la conjuntivitis por Chlamydia en el recién nacido, es efectiva la eritromicina en suspensión oral en una
dosis de 50 mg/kg/día dividida en cuatro partes por 2 semanas. En las conjuntivitis por gonococo y Chlamydia, debe
tratarse a los padres. La queratoconjuntivitis por herpes
simple se trata con aciclovir a razón de 30 mg/kg/día en tres
dosis divididas por 14 días. La enfermedad neonatal por
HSV requiere hospitalización, por las posibles manifestaciones neurológicas y sistémicas. Otros tipos de conjuntivitis
neonatal se tratan con ungüentos oftálmicos de eritromicina, gentamicina o tobramicina cuatro veces al día.
La profilaxis de Credé con nitrato de plata al 1% es
efectiva para la prevención de oftalmía gonorreica, pero no
para blenorrea de inclusión ni infección por herpes. La conjuntivitis química ligera inducida por el nitrato de plata es
menor y de corta duración. Pueden evitarse los accidentes
con soluciones concentradas usando ámpulas de cera especialmente tratadas para la profilaxis de Credé. Los ungüentos de tetraciclinas y eritromicina son sustitutos eficaces.
ENFERMEDAD OCULOGLANDULAR (SÍNDROME
OCULOGLANDULAR DE PIRANAUD)
Es un grupo de enfermedades conjuntivales, casi siempre
unilaterales, caracterizadas por febrícula, adenopatía preau-
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▲ Figura 5–35. Granuloma conjuntival. (Cortesía de P.
Thygeson.)
ricular visible y uno o más granulomas conjuntivales (figura
5-35). Su causa más común son los arañazos de gatos, pero
hay muchas otras, incluyendo M. tuberculosis, Treponema
pallidum, Francisella tularensis, Yersinia (antes Pasteurella) pseudotuberculosis, C. trachomatis serotipos L1, L2 y
L3 y Coccidioides immitis.
Enfermedad conjuntival
por arañazo de gato
Esta conjuntivitis granulomatosa prolongada pero benigna
es más común en niños que tienen contacto íntimo con los
gatos. El paciente presenta a menudo febrícula y desarrolla
adenopatía preauricular y uno o más granulomas conjuntivales que pueden mostrar necrosis focal y a veces se ulceran.
La adenopatía regional no se cura. El diagnóstico clínico se
apoya por la serología.
La enfermedad parece ser causada por un bacilo gramnegativo pleomórfico, delgado (Bartonella [antes llamado
Rochalimaea] henselae), que crece en las paredes de los
vasos sanguíneos. Con tinciones especiales, el microorganismo puede verse en biopsias de la conjuntiva. Este agente
se parece mucho a Leptotrichia buccalis, y la enfermedad se
conoció en un tiempo como leptotricosis de la conjuntiva
(conjuntivitis de Piranaud). El microorganismo se encuentra por lo común en la boca de los humanos y siempre en el
hocico de los gatos. Los ojos pueden contaminarse por saliva en los dedos de los niños o por saliva de los gatos en la
almohada. Se culpa a Afipia felis y también puede ser importante.
La enfermedad es autolimitada (sin complicaciones
corneales u otras) y se resuelve en 2 a 3 meses. Puede resecarse el nódulo conjuntival; en el caso de un granuloma solitario, eso puede ser curativo. Las tetraciclinas sistémicas
pueden acortar la evolución de la enfermedad pero no deben
administrarse a niños menores de 7 años de edad.
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CAPÍTULO 5
Conjuntivitis secundaria a neoplasias
(síndrome de la mascarada)
Al examinar superficialmente una neoplasia de la conjuntiva
o margen palpebral, es a menudo confundida con conjuntivitis o queratoconjuntivitis infecciosa crónica. Ya que no suele
reconocerse la lesión subyacente, el trastorno se ha referido
como síndrome de la mascarada. Las neoplasias camufladas
en el expediente son carcinomas conjuntivales capilares, carcinoma conjuntival in situ, papiloma infeccioso de la conjuntiva, carcinoma de la glándula sebácea y verrugas. Las verrugas y el tumor molusco del margen palpebral pueden
descamar material tumoral tóxico que produce conjuntivitis
crónica, queratoconjuntivitis o (raramente) sólo queratina.
5.2 Tumores de la conjuntiva
James J. Augsburger, MD; Zélia M. Corrêa, MD, PhD
En esta sección se presenta una revisión de las neoplasias
más comunes e importantes, hamartomas y coristomas de
la conjuntiva. Se refiere al lector a otra sección de este capítulo para obtener información acerca de lesiones inflamatorias y degenerativas de la conjuntiva (p. ej., pinguécula y
terigión) que pueden estimular a las neoplasias de la conjuntiva.
Coristomas conjuntivales
Nevo melanocítico de la conjuntiva
El dermoide del limbo es el coristoma conjuntival más
común. Se localiza por lo general en la región infratemporal,
en uno o ambos ojos. Consiste en una variedad de células y
tejidos de origen mesenquimatoso (mesodérmico), incluyendo células grasas, fibroblastos y folículos capilares, y se
manifiesta como una masa ligeramente elevada con forma
de domo e imbricado sobre el limbo. Afecta la córnea y la
conjuntiva (figura 5-37). En la biomicroscopia con lámpara
de hendidura, son evidentes finos folículos pilosos en la
superficie. Con frecuencia ocurren lesiones unifocales unilaterales como anormalidades aisladas. Los dermoides limbales bilaterales son por lo general un signo del síndrome de
Goldenhar. Las lesiones pequeñas por lo general se dejan en
paz. Las más grandes, que se extienden cerca o en el eje visual o causan astigmatismo pronunciado e irregular, son
tratadas por lo general con queratoplastia penetrante o lamelar.
El dermolipoma conjuntival está compuesto más
que nada por células grasas y otros elementos dérmicos, los
más comunes de los cuales son los folículos pilosos. Ocurre
El nevo conjuntival es una neoplasia benigna adquirida,
raramente congénita, que surge de los melanocitos presentes normalmente en limitada cantidad dentro de las capas
basales del epitelio escamoso estratificado de la conjuntiva.
Es quizá la neoplasia conjuntival más encontrada, pero su
incidencia exacta nunca se ha calculado. Afecta a hombres y
mujeres por igual. Casi siempre es una lesión unilateral
unifocal. Por lo general es notada primero por los padres de
los niños durante la primera década de la vida, pero en ocasiones no se hace aparente hasta la adolescencia o aun más
tarde. Se manifiesta como una lesión café oscura a muy oscura, localizada sobre todo junto al limbo en la fisura interpalpebral (figura 5-36). Con menor frecuencia, afecta el
pliegue semilunar o carúncula. La biomicroscopia con lámpara de hendidura revela con frecuencia quistes intralesionales y vasos sanguíneos finos. La lesión puede crecer a más
de 5 mm de diámetro y 1 mm de grosor, sobre todo si contiene múltiples microquistes. El tratamiento consiste en resección quirúrgica de toda la lesión.
▲ Figura 5–36. Nevos conjuntivales de la conjuntiva limbal y
bulbar con intensidad variable de la pigmentación melanótica y
microquistes visibles en las áreas menos pigmentadas.
TUMORES BENIGNOS DE LA CONJUNTIVA
Las neoplasias benignas son tumores adquiridos de células que son atípicas pero no suficientes para ser clasificadas como malignas. Pueden crecer con lentitud, pero tienen
poco o ningún poder invasor ni capacidad metastásica.
Los hamartomas son tumores compuestos de células
normales o casi normales y tejidos del sitio anatómico pero
en cantidades excesivas. Los coristomas son tumores congénitos que consisten en células y elementos tisulares normales pero que no ocurren normalmente en su sitio anatómico.
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Conjuntiva y lágrimas
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Linfagioma conjuntival
Es un hamartoma compuesto de canales linfáticos conjuntivales recubiertos por células endoteliales. Aunque es congénito, con frecuencia no se manifiesta hasta la infancia tardía.
A menudo se agranda abruptamente durante episodios de
infección respiratoria superior y se puede llenar con sangre.
Al igual que el hemangioma de la conjuntiva, es muy difícil
(si no imposible) de erradicar por resección quirúrgica.
TUMORES CONJUNTIVALES INTERMEDIOS
ENTRE BENIGNOS Y MALIGNOS
▲ Figura 5–37. Dermoide limbal exhibiendo el color típico
blanco y localización inferotemporal.
sobre todo en la conjuntiva superotemporal del fórnix. Se
manifiesta como una masa subepitelial rosa pálido a dorada
que es blanda y no dolorosa. Con frecuencia pasa inadvertida hasta la adolescencia o adultez y en la mayoría de los
casos puede dejarse en paz. Es posible realizar resección
quirúrgica para quitarlo o reducirlo de tamaño.
Hiperplasia linfoide benigna
de la conjuntiva
Está compuesta de células linfocíticas atípicas dentro de la
sustancia propia de la conjuntiva. Por lo general, no se desarrolla hasta la edad media. Afecta a hombres y mujeres y
puede ser unifocal, multifocal o difusa en uno o ambos ojos.
La lesión individual aparece como una masa rosa mal definida dentro de la conjuntiva bulbar y el fórnix, y no puede
distinguirse clínicamente de un tumor linfoide maligno
(véase después en este capítulo). Por lo anterior, está indicada la biopsia incisional o excisional para descartar linfoma.
Hemangioma conjuntival
Es un hamartoma de los vasos sanguíneos conjuntivales.
Está presente al nacimiento pero no es aparente hasta que
aumenta de tamaño. Es virtualmente siempre unilateral y se
manifiesta como una colección de vasos sanguíneos de gran
calibre que engrosan la conjuntiva (figura 5-38). En la biomicroscopia con lámpara de hendidura se ve que algunos de
los vasos sanguíneos más profundos se extienden a la esclerótica.
A diferencia de los hemangiomas capilares de los párpados y la órbita, los conjuntivales raramente involucionan
en forma espontánea. La indicación principal para el tratamiento es la apariencia desagradable, pero ninguna terapia
es segura y eficaz. La resección quirúrgica puede complicarse por sangrado difícil de controlar y la remoción incompleta empeora la apariencia. La crioterapia de doble congelación es algunas veces efectiva para inducir cuando menos
regresión parcial.
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Los tumores descritos se categorizan como neoplasias de
malignidad limítrofe, porque en el sentido clínico no pueden caracterizarse como benignos o malignos. Si se realiza
una biopsia, los estudios de patología pueden revelar células
benignas, malignas o células juzgadas a ser limítrofes aun
con criterios citológicos. Los tumores que no pueden clasificarse inequívocamente como completamente benignos o
definitivamente malignos son referidos como lesiones premalignas o precancerosas.
Melanosis conjuntival
primaria adquirida
La melanosis primaria adquirida (PAM, por sus siglas en
inglés) de la conjuntiva representa hiperplasia de los melanocitos conjuntivales. Es casi de manera exclusiva una lesión unilateral unifocal. Afecta por igual a varones y mujeres. Pocas veces se desarrolla antes de la edad media y es
más común que se manifieste en individuos mayores. Puede
surgir de la conjuntiva limbal, bulbar, forniceal o palpebral.
En el sentido clínico, se manifiesta como un parche de la
conjuntiva café oscuro, plano a mínimamente elevado, en
un área que era de apariencia normal (figura 5-39). Si afecta
la conjuntiva del limbo, se puede extender al epitelio corneal. La lesión por lo general aumenta de tamaño con lenti-
▲ Figura 5–38. Hemangioma cavernoso de la conjuntiva, compuesto de vasos sanguíneos de gran calibre, algunos de los cuales
parecen extenderse en la esclerótica subyacente.
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CAPÍTULO 5
▲ Figura 5–39. Melanosis conjuntival primaria adquirida (PAM).
tud en varios años. Los parches prominentes de PAM en
ocasiones originan melanomas conjuntivales (véase después en este capítulo), por tanto deben llamarse lesiones
premalignas. Las lesiones sospechosas deben resecarse o se
les debe tomar biopsia para estudio histopatológico. Las
características patológicas cruciales son el grado de atipia
de los melanocitos y la extensión de su reemplazo de las
células epiteliales de la conjuntiva. Las PAM de alto riesgo
que no pueden resecarse pueden beneficiarse con terapia
farmacológica tópica usando mitomicina-C, 5-fluoracilo o
interferón-alfa 2b.
Displasia del epitelio escamoso
estratificado de la conjuntiva
Es un trastorno de crecimiento y maduración del epitelio
que puede ser precursor de carcinoma de células escamosas
(véase más adelante en este capítulo). La enfermedad es casi
siempre unilateral, unifocal y afecta el limbo en la fisura
interpalpebral (p. ej., en las áreas expuestas al sol). Siempre
ocurre en individuos de mediana edad. Aparece por lo general como un engrosamiento blanco-cremoso irregular de la
conjuntiva limbal. La acumulación de queratina resulta algunas veces en leucoplasia focal (un parche blanco de epitelio hiperqueratósico). Ya que clínicamente es imposible
distinguir esta lesión de los carcinomas de células escamosas, se recomienda por lo general resección quirúrgica.
Neoplasia intraepitelial conjuntival
o corneal (CIN)
Es un trastorno premaligno in situ que afecta el epitelio escamoso estratificado de la conjuntiva o la córnea. Ocurre de
la edad media a adultos mayores y es más evidente en el
epitelio corneal. En la biomicroscopia con lámpara de hendidura, la CIN aparece como un área traslúcida de ligero
engrosamiento del epitelio corneal sin vascularización ni
hiperqueratosis (figura 5-40). Puede estar limitada a la córnea periférica o extenderse al eje visual. Se asocia con fre-
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▲ Figura 5–40. Neoplasia intraepitelial conjuntival de la córnea
(CIN) manifestándose como traslucidez leve de los dos tercios
superiores del epitelio corneal.
cuencia con uno o más focos de carcinoma de células conjuntivales (véase más adelante en este capítulo). Puede
manejarse con remoción quirúrgica de las células epiteliales anormales visibles o terapia tópica con mitomicina-C,
5-fluoracilo o interferón-alfa 2b.
Hiperplasia linfoide atípica
de la conjuntiva
Este trastorno está compuesto de linfocitos moderadamente atípicos dentro de la sustancia propia conjuntival. Se le
conoce por lo general como parte de la gama de infiltrados
linfocíticos de la conjuntiva, intermedio entre hiperplasia linfoide benigna (véase más adelante en este capítulo) y
linfoma maligno (véase más adelante en este capítulo). Por
lo general no se desarrolla hasta la edad media. Afecta a
hombres y mujeres y puede ser unifocal, multifocal o difuso
en uno o ambos ojos. Se manifiesta como una masa rosa
dentro de la conjuntiva bulbar o el fórnix. No puede distinguirse clínicamente de la hiperplasia linfoide benigna o
linfoma maligno de la conjuntiva. Si la lesión es grande,
está indicada la biopsia incisional o excisional para descartar linfoma. Algunos pacientes con lesiones clasificadas
patológicamente como hiperplasia linfoide atípica desarrollan a veces focos extraoftálmicos de linfoma sistémico; de
tal manera que los enfermos con este tipo de lesión conjuntival son tratados casi siempre con dosis relativamente
bajas de radioterapia externa en el (los) ojo (s) afectado (s)
y se les vigila periódicamente para buscar signos de linfoma
sistémico.
TUMORES MALIGNOS DE LA CONJUNTIVA
Consisten en células y tejidos morfológicamente anormales.
Las características invasoras son por lo general evidentes
clínica y patológicamente y las metástasis regionales y a
distancia son secuelas potenciales.
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Conjuntiva y lágrimas
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▲ Figura 5–41. Carcinoma de células escamosas tipo leucoplásico de la conjuntiva limbal. La placa superficial blanquecina (leucoplasia) es causada por hiperqueratosis focal.
▲ Figura 5–43. Carcinoma de células escamosas tipo papilar de
la conjuntiva limbal con vasos sanguíneos conjuntivales prominentes que se extienden al tumor.
Carcinoma conjuntival de células
escamosas y sus variantes
es la escisión de la lesión. La crioterapia de doble ciclo de
congelación de la conjuntiva y esclerótica inmediata al tejido resecado, y aun por escisión suplementaria de la esclerótica lamelar y córnea periférica subyacente al sitio del tumor,
se emplea con frecuencia para reducir la recurrencia focal.
Si el examen clínico o el estudio de patología del espécimen
sugieren neoplasia intraepitelial residual en la conjuntiva o
corneal, está indicado el tratamiento tópico con mitomicina-C, 5-fluoracilo o interferón-alfa 2b. Si la extensión intraocular es evidente, puede intentarse radioterapia con
placa en el tumor intraocular o se puede tratar de hacer resección en bloque del tumor y conjuntiva adyacente, córnea
y esclerótica, con inserción de córnea o esclerótica de donador para intentar salvar el ojo.
Si la afectación intraocular es demasiado extensa o no
es posible erradicarla por estos métodos, por lo general se
enuclea el ojo. Si la órbita está afectada, se recomienda casi
siempre la exenteración.
El carcinoma mucoepidermoide de la conjuntiva es una variante muy agresiva del carcinoma de células
escamosas de la conjuntiva. El tumor tiende a ser mal definido y grumoso; con frecuencia presenta un color amarillento (figura 5-44). Tiende a ser altamente invasor y se extiende con frecuencia a la órbita para el tiempo en que se
hace el diagnóstico. En la medida de los casos, se requiere la
exenteración.
Los carcinomas de células escamosas de la conjuntiva están
compuestos de células neoplásicas muy atípicas que surgen
del epitelio escamoso estratificado. Tienden a ocurrir en la
edad media y en personas mayores, excepto en el xeroderma
pigmentoso, porque tiende a desarrollarse temprano en la
vida. Son casi exclusivamente unilaterales y unifocales. Son
más comunes en hombres que en mujeres. Se desarrollan
por lo general en el limbo, en la fisura interpalpebral.
En el aspecto clínico, en el carcinoma de células escamosas de la conjuntiva se manifiesta en la mayoría de los
casos: 1) una lesión leucoplásica focal (figura 5-41); 2) una
masa conjuntival gelatinosa (figura 5-42), y 3) un tumor
papilar (figura 5-43). Si se descuida o es particularmente
agresivo, el carcinoma conjuntival de células escamosas
puede invadir la esclerótica y extenderse intraocularmente
o invadir la órbita. Por lo general el tratamiento de elección
Melanoma conjuntival
▲ Figura 5–42. Carcinoma de células escamosas tipo gelatinoso
de la conjuntiva limbal, con vasos sanguíneos prominentes que se
extienden al tumor.
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Surge de los melanocitos interepiteliales de la conjuntiva.
Es casi exclusivamente unilateral, pero puede ser multifocal
si surge de una melanosis adquirida primaria preexistente
(véase antes en este capítulo). Por lo general afecta a las
personas de mediana edad o individuos mayores. Se presenta en hombres y mujeres con igual frecuencia. Es mucho
más común en caucásicos.
Puede surgir en cualquier región de la conjuntiva (limbal, bulbar, forniceal, palpebral y caruncular), pero es más
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CAPÍTULO 5
▲ Figura 5–44. Carcinoma mucoepidermoide de la conjuntiva,
manifestándose anteriormente como un tipo papilar y posteriormente como un nódulo subepitelial.
común cerca del limbo, en el área interpalpebral. Se manifiesta típicamente como una masa nodular café oscuro, que
tiende a estar densamente vascularizada por los vasos sanguíneos conjuntivales (figura 5-45). Con frecuencia alcanza
un espesor de 1 a 3 mm antes de que sea reconocido. Tiene
la capacidad de invadir el estroma de la conjuntiva, extenderse a sus linfáticos y enviar metástasis a los ganglios linfáticos regionales en cabeza y cuello, y luego a órganos distantes.
Los factores pronósticos desfavorables para las metástasis y muerte metastásica incluyen tamaño grande del
tumor, afectación del fórnix o carúncula y recurrencia local
después de la resección quirúrgica. El tratamiento consta
por lo general de resección quirúrgica amplia seguida por
cierre conjuntival usando colgajos de deslizamiento o transposición, o un injerto de membrana mucosa. Con frecuencia
se realiza crioterapia suplementaria a la conjuntiva adya-
▲ Figura 5–45. Melanoma conjuntival nodular del limbo, con
vasos sanguíneos conjuntivales prominentes que se extienden al
tumor y un pequeño parche inferior de melanosis primaria
adquirida.
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cente o terapia tópica con mitomicina-C, 5-fluoracilo o interferón-alfa 2b para reducir la probabilidad de recurrencia
local. En pocos centros hospitalarios se ha usado la terapia
de radiación con placa de rutenio, con tasas de éxito similares a las logradas después de escisión más tratamientos suplementarios. En algunos hospitales se realiza disección
regional de ganglios linfáticos al tiempo del tratamiento
inicial, pero no se han identificado aún los beneficios de este
tratamiento. No hay evidencias de que la exenteración de la
órbita mejore el pronóstico de sobrevida de los pacientes
con invasión orbitaria. Entonces, la exenteración se limita
por lo general a enfermos con infiltración masiva de la órbita sin evidencia de metástasis a distancia. Una proporción
importante de pacientes con melanomas conjuntivales
grandes afectando el fórnix o carúncula al tiempo del tratamiento inicial morirán tarde o temprano por enfermedad
metastásica a pesar de la terapia intensiva local.
Linfoma conjuntival
El linfoma maligno de la conjuntiva se compone de proliferación anormal de células linfocíticas atípicas dentro del
estroma. Por lo general ocurre en la edad media y personas
mayores. Afecta a varones y mujeres y puede ser unifocal,
multifocal o difuso en uno o ambos ojos. La lesión individual se manifiesta como una masa de color rosado dentro de
la conjuntiva bulbar o forniceal (figura 5-46) que no puede
distinguirse clínicamente de la hiperplasia linfoide benigna
o atípica de la conjuntiva (véase antes en este capítulo). Si la
lesión es grande, está indicada la biopsia incisional o excisional para establecer el diagnóstico. Casi 20% de los pacientes
con lesiones clasificadas patológicamente como linfoma maligno desarrolla focos extraoftálmicos o linfoma sistémico,
de manera que los pacientes se tratan por lo general con radioterapia externa fraccionada al ojo afectado (o ambos ojos)
y se vigilan periódicamente en los años siguientes para buscar signos de linfoma sistémico.
▲ Figura 5–46. Linfoma conjuntival afectando 180⬚ de la conjuntiva forniceal superior. El tumor maligno se demostró por análisis
histopatológico e inmunoquímico.
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Conjuntiva y lágrimas
Sarcoma de Kaposi conjuntival
Está compuesto de células malignas pleomórficas que se
vascularizan densamente. Es más frecuente en los individuos con sida y varones de edad media y mayores. Por lo
general es unilateral y unifocal, pero puede ser bilateral y
117
multifocal. El sarcoma de Kaposi típico de la conjuntiva se
manifiesta como una masa nodular roja que es con frecuencia hemorrágica. El tratamiento local es por escisión, crioterapia o aun radioterapia, pero está indicada por lo general la
terapia corporal total, ya que las lesiones pueden desarrollarse en muchos sitios en individuos con sida.
5.3 Lágrimas
Lisa M. Nijm, MD, JD; Francisco J. García-Ferrer, MD; Ivan R. Schwab, MD
Las lágrimas forman una capa delgada de 7 a 10 µm de grueso que cubre el epitelio corneal y conjuntival. Las funciones
de esta capa ultradelgada son: 1) hacer de la córnea una
superficie óptica lisa al suprimir diminutas irregularidades
en la superficie del epitelio; 2) humedecer y proteger la delicada superficie de los epitelios corneal y conjuntival; 3)
inhibir el crecimiento de microorganismos por lavado mecánico y acción antimicrobiana, y 4) proveer a la córnea los
nutrientes necesarios.
CAPAS DE LA PELÍCULA DE LÁGRIMAS
La película de lágrimas está compuesta por tres capas principales (figura 5-47):
1. La capa superficial lípida es una película mononuclear
derivada de las glándulas de Meibomio. Se cree que
retarda la evaporación y forma un sello hermético al
cerrar los párpados.
Capa
lípida
Capa
acuosa
Capa
mucosa
Microvellos
Células
epiteliales
▲ Figura 5–47. Las tres capas principales de la película lagrimal
cubriendo la capa epitelial superficial de la córnea.
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2. La capa media acuosa es elaborada por las glándulas
lagrimales mayores y menores y contiene sustancias
hidrosolubles (sales y proteínas).
3. La capa mucinosa profunda está compuesta de glucoproteínas y yace encima de las células epiteliales conjuntivales. Las membranas celulares epiteliales están
compuestas sobre todo por lipoproteínas y son por
tanto relativamente hidrofóbicas. La mucina se absorbe
en parte en las membranas celulares del epitelio corneal y es fijada por los microvellos de la superficie de las
células epiteliales. Esto provee una nueva superficie
hidrofílica para que se esparzan las lágrimas y esa humectación reduce la tensión superficial.
COMPOSICIÓN DE LAS LÁGRIMAS
Se cree que el volumen normal de lágrimas en cada ojo es de
7 ± 2 µL. El contenido de albúmina es de 60% de las proteínas totales en las lágrimas. Las inmunoglobulinas IgA, IgG
e IgE y las lisozimas constituyen el restante 40% de las proteínas totales. La IgA predomina y difiere de la de suero en
que no es sólo un trasudado de éste, sino que es producida
por las células plasmáticas de la glándula lagrimal. En ciertos trastornos alérgicos, como la conjuntivitis vernal, aumenta la concentración de IgE en las lágrimas. Las lisozimas de las lágrimas forman 21 a 25% de las proteínas totales
y (actuando en sinergia con las gammaglobulinas y otros
factores antimicrobianos no lisozimas) representan un importante mecanismo de defensa contra la infección. Otras
enzimas de las lágrimas son también importantes en el diagnóstico de ciertas entidades clínicas, por ejemplo, el estudio
de la hexosaminidasa para el diagnóstico de la enfermedad
de Tay-Sachs.
Los iones K+, Na+ y Cl– también se encuentran en concentraciones más altas en las lágrimas que en el plasma. Las
lágrimas contienen una pequeña cantidad de glucosa (5 mg/
dL) y urea (0.04 mg/dL) y los cambios en la concentración
sanguínea van de la mano con los que se producen en la
glucosa y urea de las lágrimas. Su pH promedio es 7.35,
aunque existe un rango normal más amplio (5.20 a 8.35).
En condiciones normales el líquido de las lágrimas es isotónico. Su osmolaridad varía de 295 a 309 mosm/L.
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118
CAPÍTULO 5
Cuadro 5–4 Etiología y diagnóstico del síndrome de ojo seco
I. Etiología
A. Trastornos caracterizados por hipofunción de las glándulas
lagrimales:
1. Congénita
a) Disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day)
b) Aplasia de las glándulas lagrimales (alagrimosis congénita)
c) Displasia ectodérmica
2. Adquirida
a) Enfermedades sistémicas
1) Síndrome de Sjögren primario y secundario
2) Esclerosis sistémica progresiva
3) Sarcoidosis
4) Leucemia, linfoma
5) Amiloidosis
6) Hemocromatosis
b) Infecciosa
1) Paperas
c) Lesión
1) Remoción quirúrgica de, daño a, glándula lagrimal
2) Radiación
3) Quemadura química
d) Medicamentos
1) Antihistamínicos
2) Antimuscarínicos: atropina, escopolamina
3) Bloqueadores beta adrenérgicos: timolol
e) Neurogénica (p. ej., parálisis del nervio facial)
B. Trastornos caracterizados por deficiencia de mucina:
1. Avitaminosis A
2. Síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica y
eritema multiforme
3. Membrana mucosa penfigoide
4. Conjuntivitis crónica, por ejemplo, tracoma
5. Quemaduras químicas
6. Medicamentos-antihistamínicos, antimuscarínicos, beta
bloqueadores adrenérgicos, conservadores en las gotas oculares
7. Remedios caseros
SÍNDROME DEL OJO SECO
(QUERATOCONJUNTIVITIS SECA)
La sequedad del ojo puede resultar de cualquier enfermedad
asociada con deficiencia de los componentes de la película
de lágrimas (acuoso, mucina o lípidos), anormalidades de la
superficie de los párpados y trastornos epiteliales. Por tanto
hay muchas causas del síndrome del ojo seco (queratoconjuntivitis seca) (cuadro 5-4). El síndrome de Sjögren primario, un trastorno inmune de las glándulas lagrimales y salivales, se manifiesta por lo general como ojos y boca secos. Es
una enfermedad importante con predominio en mujeres de
la quinta a séptima décadas de la vida. Cuando se asocia con
artritis reumatoide u otras enfermedades autoinmunes, se
conoce como síndrome de Sjögren secundario.
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C. Trastornos caracterizados por deficiencia de lípidos:
1. Cicatrización del margen palpebral
2. Blefaritis
D. Diseminación defectuosa de la película de lágrimas:
1. Anormalidades en el párpado
a) Defectos, coloboma
b) Ectropión o entropión
c) Queratinización del margen palpebral
d) Disminución o ausencia de parpadeo
1) Trastornos neurológicos (p. ej., parálisis del nervio facial)
2) Hipertiroidismo
3) Lentes de contacto
4) Fármacos
5) Queratitis por herpes simple
6) Lepra
e) Lagoftalmos
1) Lagoftalmos nocturno
2) Hipertiroidismo
3) Lepra
2. Anormalidades conjuntivales
a) Terigión
b) Simbléfaron
1. Proptosis
II. Pruebas diagnósticas
A. Prueba de Schirmer sin anestesia
B. Tiempo de ruptura de la película lagrimal
C. Prueba ocular de ferning
D. Citología de impresión
E. Tinción fluorescente
F. Tinción con rosa de Bengala y verde de lisamina
G. Lisozima lagrimal
H. Osmolaridad de la película lagrimal
I. Lactoferrina de la lágrima
Etiología
Muchas de las causas del síndrome del ojo seco afectan más
de un componente de la película de lágrimas o conducen a
alteraciones de la superficie ocular que secundariamente
causan inestabilidad de la película lagrimal. Las características histopatológicas incluyen la aparición de puntos secos
en el epitelio corneal y conjuntival, formación de filamentos, pérdida de células caliciformes, agrandamiento anormal de las células epiteliales no caliciformes, estratificación
celular aumentada e incremento en la queratinización.
Manifestaciones clínicas
El paciente con ojos secos se queja con más frecuencia de
sensación de raspado o arena (cuerpo extraño). Otros sínto-
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119
Conjuntiva y lágrimas
Filamentos
▲ Figura 5–48. Tinción del epitelio corneal con fluoresceína en
un paciente con síndrome del ojo seco secundario a uso excesivo
de lentes de contacto.
mas comunes son comezón, secreción excesiva de moco,
incapacidad de producir lágrimas, ardor, fotosensibilidad,
coloración roja, dolor y dificultad para mover los párpados.
Al examen macroscópico los ojos pueden aparecer normales, pero el examen cuidadoso con lámpara de hendidura
muestra indicaciones sutiles de la presencia de sequedad
crónica e irritación. La característica más frecuente es la
interrupción o ausencia del menisco lagrimal en el margen
del párpado inferior. A veces se ven filamentos tenaces de
moco amarillento en el fórnix conjuntival inferior. La conjuntiva bulbar pierde su brillo normal y puede estar engrosada, edematosa e hiperémica.
El epitelio de la córnea muestra grados variables de
punteado fino en la fisura interpalpebral. Las células dañadas del epitelio corneal y conjuntival se tiñen con rosa de
Bengala al 1% y los defectos del epitelio corneal con fluoresceína (figuras 5-22 y 5-48). En las etapas tardías de la queratoconjuntivitis seca, se pueden ver filamentos (una terminación de cada filamento se une al epitelio corneal y la otra
se mueve libremente) (figura 5-49).
En el síndrome de Sjögren, los raspados conjuntivales
pueden mostrar aumento del número de células caliciformes. También ocurre con frecuencia agrandamiento de la
glándula lagrimal. Las principales investigaciones diagnósticas son la detección de anticuerpos contra Ro (SSA) y La
(SSB) o las características histopatológicas en la biopsia de
la glándula salival.
El diagnóstico exacto y el grado de síndrome de ojo
seco pueden lograrse usando varias pruebas diagnósticas
(cuadro 5-4).
▲ Figura 5–49. Filamentos corneales en un paciente de 56 años
de edad con síndrome del ojo seco.
prueba mide la función de la glándula lagrimal principal,
cuya actividad secretora se estimula por la naturaleza irritante del papel filtro. Menos de 10 mm de humedad sin
anestesia se consideran dato anormal.
Las pruebas de Schirmer pueden realizarse con anestesia tópica (tetracaína al 0.5%) para medir la función de las
glándulas lagrimales accesorias, pero la prueba se considera
poco confiable. Menos de 5 mm en 5 minutos son un dato
anormal.
La de Schirmer es una prueba de búsqueda para valorar la producción de lágrimas. Pueden ocurrir resultados
falsos positivos y falsos negativos. Las lecturas bajas se en-
A. Prueba de Schirmer
Las tiras de Schirmer (papel filtro de Whatman No. 41) se
insertan en el fondo del saco conjuntival inferior, en la
unión de los tercios medio y temporal del párpado inferior
(figura 5-50). La porción humedecida se mide 5 minutos
después de la inserción. Cuando se realiza sin anestesia, la
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▲ Figura 5–50. Prueba de Schirmer con humedecimiento de
7 mm de la tira de papel filtro.
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120
CAPÍTULO 5
Punto seco
C. Prueba ocular de ferning
Película de lágrimas
Epitelio
Una simple y barata prueba cualitativa para el estudio del
moco conjuntival se realiza por secado de los raspados conjuntivales en una laminilla de vidrio limpia. Se observa arborización microscópica (ferning) en ojos normales. En
pacientes con conjuntivitis cicatrizante (membrana mucosa
penfigoide, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica, eritema multiforme, cicatrización conjuntival difusa), la arborización en el moco es reducida o ausente.
D. Citología de impresión
Capa de Bowman
Membrana
basal
▲ Figura 5–51. Representación del epitelio corneal después
de la formación de un punto seco en la capa lagrimal.
cuentran esporádicamente en ojos normales y las pruebas
normales pueden ocurrir en ojos secos, sobre todo aquellos
con deficiencia secundaria de mucina.
B. Tiempo de ruptura de la película de lágrimas
La medición del tiempo de ruptura de la película de lágrimas puede ser algunas veces útil para calcular el contenido
de mucina del líquido lagrimal. La deficiencia de mucina no
puede afectar la prueba de Schirmer, que cuantifica la producción de lágrimas, pero puede conducir a inestabilidad de
la película de lágrimas que resulta en su ruptura rápida. Se
forman “puntos secos” (figura 5-51) en la película de lágrimas, seguidos por exposición del epitelio corneal y conjuntival. Este proceso daña las células epiteliales, que pueden
teñirse con rosa de Bengala. Las células epiteliales dañadas
pueden desprenderse de la córnea, dejando áreas susceptibles para tinción punteada cuando la superficie corneal es
inundada con fluoresceína.
El tiempo de ruptura de la película lagrimal se mide
por la aplicación de una tira ligeramente humedecida con
fluoresceína a la conjuntiva bulbar y pidiéndole al paciente
que parpadee. Luego se escanea la película de las lágrimas (con ayuda de un filtro de cobalto) en la lámpara de
hendidura mientras el paciente se abstiene de parpadear. El
tiempo que pasa hasta la aparición del primer punto seco en
la capa de fluoresceína en la córnea es el tiempo de ruptura
de la capa lagrimal. El tiempo normal es mayor de 15 segundos, pero estará muy reducido por el uso de anestésicos locales, manipulación del ojo o por mantener los párpados
abiertos.
El tiempo de ruptura de la película lagrimal está reducido en ojos con deficiencia en el contenido acuoso de las
lágrimas y es siempre más corto de lo normal en ojos con
deficiencia de mucina.
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Es un método para cuantificar la densidad de las células
piriformes en la superficie conjuntival. En personas sanas la
población de células piriformes es más alta en el cuadrante
infranasal. Está documentada la pérdida de estas células en
el tracoma, membrana mucosa penfigoide, síndrome de
Stevens-Johnson y avitaminosis A.
E. Tinción con fluoresceína
Tocar la conjuntiva con una tira seca de fluoresceína es un
buen indicador de humedad y puede verse con facilidad el
menisco lagrimal. La fluoresceína tiñe las áreas erosionadas
y denudadas así como los defectos microscópicos del epitelio corneal (figuras 5-22 y 5-48).
F. Tinción con rosa de Bengala
y verde de lisamina
El rosa de Bengala (figura 5-29) y el verde lisamina son igual
de sensibles para teñir la conjuntiva. Ambos pigmentos
tiñen todas las células epiteliales no viables de la conjuntiva
y en menor extensión de la córnea. A diferencia del rosa de
Bengala, el verde lisamina no causa irritación importante.
G. Estudio de lisozima lagrimal
La reducción en la concentración de lisozima lagrimal es
frecuente durante la evolución del síndrome de Sjögren y es
útil en su diagnóstico. Las lágrimas pueden colectarse y estudiarse en las tiras de Schirmer, por lo general con métodos espectrofotométricos.
H. Osmolaridad de las lágrimas
La hiperosmolaridad de las lágrimas está documentada en
el síndrome del ojo seco y en usuarios de lentes de contacto
y se cree que es una consecuencia de sensibilidad disminuida de la córnea. Los reportes dicen que la hiperosmolaridad
es la prueba más específica para el síndrome del ojo seco.
Puede encontrarse hiperosmolaridad aun cuando la prueba
de Schirmer y la tinción con rosa de Bengala y verde lisamina sean normales.
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Conjuntiva y lágrimas
I. Lactoferrina
La lactoferrina lagrimal es baja en pacientes con hiposecreción de la glándula lagrimal. Los equipos para prueba están
disponibles comercialmente.
Complicaciones
Temprano en la evolución del síndrome del ojo seco, la visión está ligeramente trastornada. Conforme el padecimiento empeora, la incomodidad puede ser incapacitante. En
casos avanzados, puede desarrollarse ulceración, adelgazamiento y perforación corneal. En ocasiones ocurre infección
bacteriana secundaria y la cicatrización corneal y vascularización pueden resultar en reducción importante de la visión. El tratamiento temprano puede evitar estas complicaciones.
Tratamiento
El paciente debe entender que el síndrome del ojo seco es un
trastorno crónico y es poco posible el alivio completo excepto en casos ligeros, cuando los cambios en el epitelio de la
córnea conjuntiva son reversibles. En casos más avanzados,
las lágrimas artificiales, sin conservadores, son la base del
tratamiento. Los ungüentos son útiles para la lubricación
prolongada, sobre todo al dormir. Puede lograrse alivio adicional usando humidificadores, anteojos de cámara húmeda
o lentillas para natación.
La función primaria de esas medidas es el reemplazo
de líquidos. La restauración de la mucina es tarea casi imposible. En años recientes se agregaron polímeros de alto peso
molecular e hidrosolubles a las lágrimas artificiales, en un
intento por mejorar y prolongar la humedad de la superficie. Otros agentes mucomiméticos incluyen hialuronato de
sodio y suero autólogo. Si el moco es tenaz, como en el síndrome de Sjögren, los agentes mucolíticos (p. ej., acetilcisteína al 10%) son útiles.
Los pacientes con lípidos excesivos en las lágrimas
pueden requerir instrucciones específicas para la remoción
de las hebras del lípido de los márgenes palpebrales. Puede
ser necesaria la administración de antibióticos tópicos o
sistémicos. Se han aconsejado los suplementos dietéticos
con ácidos grasos omega 3 o aceite de semillas de lino, para
modular favorablemente la secreción de las glándulas de
Meibomio. La vitamina A tópica puede ser útil para revertir
la metaplasia de la superficie ocular.
Estudios clínicos recientes demostraron la eficacia de
las preparaciones con dosis bajas de corticosteroides y sin
conservadores en el tratamiento del síndrome de Sjögren.
Quizá por su efecto en la superficie ocular y en la inflamación
de la glándula lagrimal, la ciclosporina en emulsión oftálmica al 0.05% (Restasis®) dos veces al día ha demostrado ser
de beneficio en el síndrome del ojo seco moderado y grave,
con pocos efectos adversos en individuos tratados hasta por
4 años. Se reporta que la hidroxicloroquina oral mejora la
producción de lágrimas en el síndrome de Sjögren.
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121
Todos los conservadores químicos en las lágrimas artificiales inducen cierto grado de toxicidad corneal. El cloruro
de benzalconio es la más dañina de las preparaciones usadas. Los pacientes que requieren gotas oculares frecuentes
las soportan mejor con soluciones sin conservadores. Estos
últimos pueden causar también reacciones idiosincráticas,
lo que es más común con el timerosal.
Es más posible que los pacientes con ojos secos por
cualquier causa tengan infecciones concurrentes. La blefaritis crónica es muy común y debe tratarse con la higiene apropiada del párpado y antibióticos tópicos. Si hay acné rosácea,
el tratamiento con doxiciclina sistémica puede ser útil.
El tratamiento quirúrgico para los ojos secos incluye
inserción de tapones temporales (de colágeno) o extendidos
(de silicón), para retener las secreciones lagrimales. El cierre permanente de la punta y canalículos puede lograrse por
tratamiento térmico con electrocauterio y láser. La inyección de toxina botulínica en el párpado inferior mejora la
incomodidad al reducir el drenaje lagrimal.
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124
6
Córnea
Roderick Biswell, MD
FISIOLOGÍA
La córnea funciona como una barrera protectora y una “ventana” a través de la cual los rayos de luz pasan a la retina. Su
transparencia se debe a su estructura uniforme, avascularidad y deturgescencia (véase capítulo 1).
La deturgescencia o el estado de deshidratación relativa del tejido corneal se mantienen por la “bomba” de bicarbonato provista por el endotelio y la función de barrera del
epitelio y endotelio. Este último es más importante que el
primero en el mecanismo de deshidratación y el daño en
el endotelio es más grave que al epitelio. La destrucción de
las células endoteliales causa edema de la córnea y pérdida
de transparencia, que es más posible que persista por el limitado potencial de recuperación de la función endotelial.
El daño al epitelio sólo causa edema transitorio y localizado
del estroma corneal que desaparece pronto con la regeneración rápida de las células epiteliales. La evaporación de agua
de la película precorneal de lágrimas produce hipertonicidad de ésta. Este fenómeno, junto con la evaporación directa, extrae agua del estroma corneal superficial para mantener el estado de deshidratación.
La penetración de fármacos en la córnea intacta es bifásica. Las sustancias liposolubles pueden pasar a través del
epitelio intacto y las hidrosolubles lo hacen a través del estroma. Por tanto, para pasar a través de la córnea, los fármacos deben ser solubles en lípidos y agua.
RESISTENCIA CORNEAL
A LA INFECCIÓN
El epitelio es una barrera eficiente a la entrada de microorganismos en la córnea. Si está defectuoso, el estroma
avascular y la capa de Bowman se hacen susceptibles a la
infección por diversos microorganismos, incluyendo bacterias, Acanthamoeba y hongos. Streptococcus pneumoniae
(el neumococo) es un patógeno bacterial verdadero de la
córnea; otros patógenos requieren gran inoculación, com-
06Riodan(124-149).indd 124
promiso de la función de barrera o deficiencia inmunológica
relativa para producir infección.
Moraxella liquefaciens, que afecta sobre todo a alcohólicos (como resultado de la depleción de piridoxina), es
un ejemplo clásico del oportunismo bacteriano. En años
recientes se ha identificado gran cantidad de oportunistas
corneales. Entre ellos están Serratia marcescens, Mycobacterium fortuitum-chelonei complex, estreptococos viridans,
Staphylococcus epidermidis y varios microorganismos coliformes y Proteus, junto con virus, Acanthamoeba y hongos.
Los corticosteroides locales o sistémicos modifican la
reacción inmunológica del huésped en varias formas y pueden permitir a los microorganismos oportunistas invadir y
progresar.
FISIOLOGÍA DE LOS SÍNTOMAS
Ya que la córnea tiene muchas fibras nerviosas para percibir
el dolor, la mayoría de lesiones superficiales y profundas
causa dolor y fotofobia. El dolor de la enfermedad epitelial
empeora con el movimiento de los párpados (en especial del
superior) sobre la córnea y usualmente persiste hasta que
ocurre la curación. Puesto que la córnea sirve como la “ventana” del ojo y refracta los rayos luminosos, las lesiones en
este órgano por lo general empañan la visión, en especial las
localizadas en el centro.
La fotofobia en la enfermedad corneal es el resultado
de contracciones dolorosas de un iris inflamado. La dilatación de los vasos del iris es un fenómeno reflejo causado por
irritación de las terminaciones nerviosas corneales. La fotofobia, intensa en la mayoría de las enfermedades corneales,
es mínima en la queratitis herpética por la baja sensibilidad
al dolor asociado con la enfermedad, que puede ser un signo
diagnóstico valioso.
Aunque es común que el lagrimeo y fotofobia acompañen a las enfermedades de la córnea, por lo general no hay
exudados excepto en las úlceras bacterianas purulentas.
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Córnea
INVESTIGACIÓN DE LA ENFERMEDAD CORNEAL
Signos y síntomas
Es importante la obtención de una historia clínica meticulosa. A menudo se recaban antecedentes de traumatismos,
cuerpos extraños y abrasiones como las lesiones corneales
más comunes y es crítico obtener cualquier antecedente de
enfermedad corneal en el paciente o familiares. La queratitis
por infección con herpes simple suele ser recurrente, pero ya
que la erosión recurrente es muy dolorosa y la queratitis herpética no, estos trastornos pueden diferenciarse por sus síntomas. Debe investigarse si el paciente usa medicamentos
tópicos, pues los corticosteroides aplicados por esta vía pueden predisponer a enfermedades bacterianas, micóticas o virales, sobre todo queratitis por herpes simple. La inmunosupresión también ocurre con enfermedades sistémicas, como
diabetes, sida y enfermedades malignas, así como con terapia
inmunosupresora específica. Todos los medicamentos y conservadores pueden causar dermatitis de contacto y toxicidad
corneal, por lo cual no debe subestimarse la importancia de
la toxicidad en las enfermedades corneal y conjuntival.
Las claves para el examen de la córnea son iluminación
y magnificación adecuadas. La lámpara de hendidura es
esencial en el examen correcto; en su ausencia, pueden
usarse una lupa e iluminación brillante para la inspección
macroscópica. El examen de la reflexión de la luz, mientras
la fuente se mueve con cuidado sobre toda la córnea, identifica áreas ásperas, indicativas de defecto en el epitelio. La
tinción con fluoresceína puede resaltar lesiones epiteliales
superficiales que de otra manera no serían aparentes. El
examen, sobre todo después de traumatismos, se facilita por
la instilación de un anestésico local, pero debe asegurarse su
esterilidad. La microscopia confocal ayuda a hacer el diagnóstico, en especial cuando se sospecha infección por Acanthamoeba u hongos.
Estudios de laboratorio
Para determinar la terapia adecuada para las infecciones
corneales, sobre todo las causadas por bacterias, hongos o
Acanthamoeba, la ayuda del laboratorio es muy importante. El retraso en la identificación del microorganismo responsable puede comprometer la visión, de manera que este
proceso debe hacerse tan pronto como sea posible. El examen de los raspados corneales teñidos con los métodos de
Gram y Giemsa puede delatar al microorganismo patógeno,
en especial las bacterias, mientras el paciente espera. La
reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por sus siglas en
inglés) puede proveer la identificación rápida de los virus
herpes, Acanthamoeba y hongos. Por lo general se obtienen
cultivos para bacterias en todos los casos al momento de la
presentación. El cultivo para hongos, Acanthamoeba o virus
se realiza si los datos clínicos son atípicos o si hay falta de
respuesta al tratamiento para infección bacteriana.
Se debe instituir la terapia correcta tan pronto como se
obtenga el resultado de dichas pruebas. Es importante que
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125
no se posponga la terapia si un microorganismo no puede
ser identificado al examen microscópico de los raspados
corneales, aunque el tratamiento tenga que ser empírico y
basado en las características clínicas.
Diagnóstico morfológico
de las lesiones corneales
A. Queratitis epitelial
El epitelio corneal se afecta en la mayoría de los tipos de
conjuntivitis y queratitis y en casos raros puede ser el único
tejido perjudicado (p. ej., en queratitis superficial punteada). Los cambios epiteliales varían mucho del edema simple
y vacuolación a erosiones diminutas, formación de filamentos, queratinización parcial, etc. Las lesiones varían también
en su localización en la córnea. Todas estas características
tienen significado diagnóstico importante (figura 6-1), y el
examen con lámpara de hendidura con y sin tinción con
fluoresceína debe ser parte importante de la evaluación externa de cada ojo.
B. Queratitis subepitelial
Existen varios tipos importantes de lesiones subepiteliales
discretas, a menudo secundarias a queratitis epitelial (p. ej.,
los infiltrados subepiteliales de la queratoconjuntivitis epidémica causada por los adenovirus 8 y 19).
C. Queratitis del estroma
La respuesta del estroma corneal a la enfermedad incluye
infiltrado, que representa la acumulación de células inflamatorias. Además, hay edema manifestado como engrosamiento corneal, opacificación o cicatrización; también “ablandamiento” o necrosis, que puede conducir a adelgazamiento o
perforación, y vascularización. Los patrones de estas respuestas son menos específicos para las distintas enfermedades que los vistos en la queratitis epitelial y el médico debe
confiar a menudo en la información clínica y estudios de laboratorio para identificar bien las causas.
D. Queratitis endotelial
La disfunción del epitelio corneal resulta en edema que al
inicio afecta el estroma y después el epitelio. El edema estromal a menudo produce “pliegues” o “arrugas” en la membrana de Descemet. Eso contrasta con el edema corneal
causado por presión intraocular elevada, pues en éste el
epitelio se afecta antes que el estroma. Siempre y cuando la
córnea no esté demasiado edematosa, es posible visualizar las anormalidades morfológicas en el endotelio corneal
con la lámpara de hendidura. Cuando están localizadas, las
células inflamatorias en el endotelio (precipitados queratínicos o “KP”) son menos comúnmente una indicación de
enfermedad endotelial que cuando se deben a uveítis anterior (que puede o no acompañar a la queratitis estromal),
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126
CAPÍTULO 6
en cuyo caso tienden a estar distribuidas de forma más general.
ULCERACIÓN CORNEAL
La cicatrización tras la ulceración de la córnea es una de las
causas principales de ceguera y visión alterada en todo el
mundo (véase capítulo 20). La mayoría de estas pérdidas
visuales son evitables con el diagnóstico temprano y el tratamiento correcto e inmediato, pero también al minimizar
los factores predisponentes.
ÚLCERAS CORNEALES INFECCIOSAS
Por lo general, las úlceras corneales centrales son de origen
infeccioso secundarias a daño epitelial. La lesión tiene localización central, retirada del limbo vascularizado. Se acompaña con frecuencia de hipopión, una colección de células
inflamatorias vista como una capa pálida en la cámara anterior inferior que también ocurre en la uveítis anterior grave
(véase capítulo 7). Aunque el hipopión es estéril en las úlceras corneales por bacterias (a menos que haya habido ruptura en la membrana de Descemet), en úlceras micóticas
puede contener hongos.
La ulceración supurativa central es, en la mayoría de
casos, causada por infección por S. pneumoniae, lo que
complica el traumatismo corneal, sobre todo en pacientes
con conductos nasolagrimales obstruidos. En países desarrollados, el factor predisponente más común a esta enfermedad es el uso de lentes de contacto, que se asocia en
particular con queratitis por Pseudomonas y Acanthamoeba. El uso más diseminado de medicamentos locales y sistémicos ha aumentado la incidencia de úlceras corneales
causadas por bacterias, hongos y virus oportunistas.
1. Queratitis bacteriana
Muchos tipos de úlceras corneales son semejantes y varían
sólo en gravedad. Esto se comprueba en las infecciones por
bacterias oportunistas (p. ej., estreptococos alfa hemolíticos, Staphylococcus aureus, S. epidermidis, Nocardia y M.
fortuitum-chelonei), que causan a menudo úlceras indoloras que tienden a dispersarse con lentitud y de manera superficial.
Úlcera corneal por Streptococcus
pneumoniae (neumocócica) (figura 6-2)
La úlcera por neumococo se manifiesta por lo general 24
a 48 horas después de la inoculación en una córnea erosionada. Por lo común, se produce una úlcera gris, bien circunscrita, que tiende a difundirse en forma errática desde
el sitio de infección original hacia el centro de la córnea.
Los bordes que avanzan muestran ulceración activa e infiltración conforme el segmento que le sigue empieza a sanar
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(este efecto originó el término “úlcera serpentiginosa
aguda”). Las capas corneales superficiales se afectan primero y luego el parénquima profundo. Es común el hipopión.
Los raspados del borde activo de una úlcera por neumococo
contienen casi siempre diplococos grampositivos en forma
de lancetas. Los fármacos recomendados para tratarlas
están listados en los cuadros 6-1 y 6-2. Deben tratarse también la dacriocistitis y obstrucción del conducto nasolagrimal concurrentes.
Úlcera corneal por Pseudomonas
aeruginosa
La úlcera inicia como un infiltrado gris o amarillo en el sitio
de una lesión en el epitelio corneal (figura 6-3). Es común el
dolor intenso. La lesión tiende a diseminarse con rapidez en
todas direcciones por las enzimas proteolíticas producidas
por los microorganismos patógenos. Aunque es superficial
al principio, la úlcera puede afectar toda la córnea, inclusive
perforarla y causar infección intraocular grave. A menudo
coexiste un gran hipopión que tiende a aumentar de tamaño
conforme la úlcera progresa. El infiltrado y exudado pueden
tener un color azulado-verdoso. Esto se debe a un pigmento
producido por el agente responsable y es patognomónico de
la infección por P. aeruginosa.
Especialmente en países desarrollados, la infección
corneal por Pseudomonas se asocia a menudo con el uso de
lentes de contacto blandos (sobre todo los de uso prolongado). El microorganismo patógeno se adhiere a la superficie
de los lentes. Están reportados algunos casos secundarios al
uso de solución de fluoresceína contaminada o gotas oculares. Es imperativo que el médico use medicamentos y
técnicas estériles cuando trate a pacientes con lesiones corneales.
Es frecuente que los raspados de la úlcera contengan
bastoncillos gramnegativos en pequeña cantidad. Los fármacos recomendados para el tratamiento están listados en
los cuadros 6-1 y 6-2.
Úlcera corneal por Moraxella liquefaciens
M. liquefaciens (diplobacilo de Petit) causa una úlcera oval
indolora que afecta por lo general la parte inferior de la
córnea y progresa a la profundidad del estroma en pocos
días. Por lo común no hay hipopión (ni siquiera reducido) y
la córnea vecina está limpia. Esta úlcera ocurre sobre todo
en enfermos con alcoholismo, diabetes mellitus u otras causas de inmunosupresión. Los raspados pueden contener diplobacilos gramnegativos grandes. Los fármacos recomendados para el tratamiento están listados en los cuadros 6-1
y 6-2. El manejo puede ser difícil y prolongado.
Úlcera corneal por estreptococos
del grupo A
Las úlceras corneales causadas por estreptococo beta hemolítico no tienen características identificadoras. El estroma
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127
Córnea
Erosiones diminutas teñidas con
fluoresceína; se afecta el tercio
inferior de la córnea.
1. Queratitis por estafilococo
Típicamente dendrítica
(ocasionalmente redondeadas u
ovales) con edema y degeneración.
2. Queratitis herpética (HSK)
Erosiones diminutas teñidas con
fluoresceína; difusas pero más
conspicuas en el área pupilar.
Diminutas pleomórficas, teñidas con
fluoresceína, epitelio dañado y erosiones; los filamentos epiteliales y mucosos son típicos; se afecta permanentemente la mitad inferior de la córnea.
4. Queratitis por adenovirus
5. Queratitis del síndrome de Sjögren
Lesiones manchadas grises, opacas,
más destacadas en la región pupilar
superior. Algunas veces se forma
una placa de epitelio opaco.
Más difusa que lesiones de HSK;
ocasionalmente lineales
(seudodendritas).
3. Queratitis por varicela zoster
Erosiones irregulares diminutas
teñidas con fluoresceína; se afecta
predominantemente la mitad inferior
de la córnea.
6. Queratitis por exposición causada
por lagoftalmos o exoftalmos
Edema epitelial manchado; difuso
pero predominante en la fisura
palpebral (9 a 3 en punto).
Erosiones diminutas teñidas con
fluoresceína con edema celular
manchado; espirales epiteliales.
7. Queratoconjuntivitis vernal
8. Queratitis neurotrófica (secuela de
herpes simple, herpes zoster y
destrucción del ganglio de Gasser)
9. Queratitis inducida por fármacos
(en especial muchos antibióticos y
conservadores)
Foco de células epiteliales
edematosas, redondas y ovales; se
elevan cuando la enfermedad está
activa.
Erosiones diminutas teñidas con
fluoresceína del tercio superior de la
córnea; filamentos durante las exacerbaciones; hiperemia bulbar, limbo
engrosado y queratinizado, micropaño.
Lesiones tipo virus como las de
queratitis superficial punteada;
en el área pupilar.
10. Queratitis superficial
punteada
11. Queratoconjuntivitis
límbica superior
12. Queratitis por rubéola
y parotiditis
▲ Figura 6–1. Tipos principales de queratitis epitelial (en orden de frecuencia) (Continúa).
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CAPÍTULO 6
Erosiones epiteliales diminutas teñidas con fluoresceína
que afectan el tercio superior de la córnea.
13. Tracoma
Opacificación gris manchada de células epiteliales
individuales por queratinización parcial; asociadas
con manchas de Bitot.
14. Queratitis por deficiencia de vitamina A
▲ Figura 6–1. Tipos principales de queratitis epitelial (en orden de frecuencia) (Continuación).
corneal que las rodea está a menudo infiltrado y edematoso
y hay hipopión moderadamente grande. Los raspados contienen a menudo cocos grampositivos en cadenas. Los fármacos recomendados para el tratamiento están listados en
los cuadros 6-1 y 6-2.
Úlceras corneales por Staphylococcus
aureus, Staphylococcus epidermidis
y estreptococo alfa hemolítico
Las úlceras corneales centrales causadas por estos microorganismos se ven con más frecuencia, muchas de ellas en
córneas comprometidas por el uso tópico de corticosteroides. Las úlceras suelen ser indoloras, pero pueden asociarse
con hipopión y algunas se rodean de infiltración corneal. A
menudo son superficiales y el lecho ulceroso se siente firme
al hacer los raspados. Éstos pueden contener cocos grampositivos (solos, en pares o cadenas). Se ha descrito queratopa-
tía cristalina infecciosa (en la cual la córnea tiene apariencia
cristalina) en pacientes que reciben terapia a largo término
con esteroides tópicos. Muchas veces la enfermedad es provocada por el estreptococo alfa hemolítico y estreptococos
en sujetos con nutrición deficiente. Los cuadros 6-1 y 6-2
muestran los regímenes farmacológicos recomendados.
Úlceras corneales por Mycobacterium
fortuitum-chelonei y Nocardia
Las úlceras causadas por estos microorganismos son raras.
Casi siempre son secundarias a traumatismos y se asocian a
menudo con contacto con tierra. Son indoloras y el lecho
ulceroso tiene por lo común líneas radiales que las hacen ver
como un parabrisas estrellado. El hipopión puede o no estar
presente. Los raspados pueden contener bastoncillos delgados ácido-resistentes (M. fortuitum-cheloni) o filamentos
grampositivos, y con frecuencia microorganismos ramificados (Nocardia). Los cuadros 6-1 y 6-2 listan los regímenes
medicamentosos recomendados.
2. Queratitis por hongos
▲ Figura 6–2. Úlcera corneal por neumococos con prolapso del
iris a través de perforación corneal periférica superior.
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Las úlceras corneales por hongos eran vistas sólo en casos
relacionados con la agricultura, pero con el surgimiento de
los lentes de contacto, enfermedades inmunosupresoras y
uso de corticosteroides, estas infecciones se ven en diversas
poblaciones. El uso de corticosteroides no está indicado en
enfermedades por hongos, ya que son contraproducentes
por la alteración de la respuesta inmunológica y estimulación de la actividad de la colagenasa.
Las úlceras por hongos son indoloras y tienen un infiltrado gris con bordes irregulares, a menudo un hipopión,
ulceración superficial, y lesiones satélites (con frecuencia
infiltran sitios distantes del área principal de ulceración)
producen inflamación marcada del globo ocular (figura
6-4). Subyacente a la lesión principal (y a las satélites también) suele encontrarse una placa endotelial asociada con
reacción grave de la cámara anterior. Puede haber absceso
corneal.
La mayoría de las úlceras por hongos es causada por
gérmenes oportunistas como Candida, Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Cephalosporium y otros. No hay caracte-
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129
Córnea
Cuadro 6–1 Tratamiento de las queratitis bacterianas, por hongos y amebiana1
Microorganismos
Terapia inicial2
Terapias alternativas2
Ningún microorganismo identificado; úlcera
sugestiva de infección bacteriana
Moxifloxacina, gatifloxacina o tobramicina con
cefazolina
Ciprofloxacina, levofloxacina, gentamicina,
ceftazidima y vancomicina
Cocos grampositivos: forma de lanceta con
cápsula = S. pneumoniae
Moxifloxacina, gatifloxacina o cefaloxina
Levofloxacina, penicilina G, vancomicina y
ceftazidima
Cocos grampositivos: S. aureus resistente a la
meticilina (MRSA)
Vancomicina
Bastoncillos grampositivos delgados y variables
en longitud: Micobacterium fortuitum, especies
de Nocardia, especies de Actinomyces
Amikacina, moxifloxacina y gatifloxacina
Otras fluoroquinolonas
Otros microorganismos grampositivos: cocos y
bastoncillos
Cefazolina, moxifloxacina y gatifloxacina
Otras fluoroquinolonas, penicilina G,
vancomicina y ceftazidima
Cocos gramnegativos3
Ceftriaxona3
Penicilina G, cefazolina y vancomicina
Bastoncillos gramnegativos: delgados =
Pseudomonas
Moxifloxacina, gatifloxacina, ciprofloxacina,
tobramicina y gentamicina
Otras fluoroquinolonas, polimixina B y
carbenicilina
Bastoncillos gramnegativos: grandes diplobacilos
= Moraxella
Moxifloxacina, gatifloxacina y ciprofloxacina
Tobramicina o gentamicina con cefazolina y
penicilina G
Otros bastoncillos gramnegativos
Moxifloxacina, gatifloxacina y tobramicina
Ceftazidima, gentamicina y carbenicilina
No se identifican microorganismos; úlcera
sugestiva de infección por hongos
Natamicina, variconazol y posaconazol
Anfotericina B, nistatina, miconazol y flucitosina
Microorganismos semejantes a hongos =
especies de Candida4
Anfotericina B, variconazol y posaconazol
Anfotericina B, nistatina, miconazol y flucitosina
Microorganismos semejantes a las hifas =
úlceras por hongos
Natamicina, variconazol y posaconazol
Anfotericina B y nistatina
Quistes, trofozoitos = Acanthamoeba
Propamidina y/o polihexametileno biguanida
Clorhexidina y neomicina
1
Tratamiento tópico intensivo, cada 4 horas durante el día y cada 2 durante la noche por cuando menos las primeras 48 horas y luego se reduce gradualmente.
Es esencial en todos los casos, excepto los más ligeros. Pueden ser necesarias las inyecciones subconjuntivales si hay preocupaciones acerca del cumplimiento de
la terapia tópica o en el tratamiento de la enfermedad grave. Por lo general no se requiere terapia sistémica. Puede usarse si la úlcera corneal se adhiere al limbo
o si hay asociación con escleritis y endoftalmitis.
2
El cambio del tratamiento sólo es necesario si hay falta de respuesta y puede guiarse con sensibilidad a los antibióticos con cualquier microorganismo aislado.
3
Cuando hay sospecha de queratitis por gonococo, debe tratarse con terapia sistémica (ceftriaxona parenteral, 1 a 2 gramos al día por 5 días).
4
Raras veces, Pityrosporum ovale y Pityrosporum orbiculare pueden confundirse con especies de Candida.
rísticas que identifiquen o ayuden a diferenciar un tipo de
úlcera de otro.
Los raspados de las úlceras corneales por hongos, excepto en las causadas por Candida, contienen hifas. Los
raspados de las úlceras por Candida suelen contener seudohifas o levaduras que muestran los brotes característicos.
Los cuadros 6-1 y 6-2 muestran los fármacos recomendados
para el tratamiento de las úlceras por hongos.
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3. Queratitis viral
Queratitis por herpes simple
Ocurre en dos formas: primaria y recurrente. Es la causa
más común de ulceración corneal y ceguera corneal en Estados Unidos. La forma epitelial es la contraparte ocular del
herpes labial, con el cual comparte características inmuno-
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130
CAPÍTULO 6
Cuadro 6–2 Concentraciones y dosis de los fármacos para el tratamiento de la queratitis bacteriana o por hongos
Fármaco
Tópico1
Subconjuntival
Sistémico
Amikacina
50 a 100 mg/ml
25 mg/0.5 ml/dosis
10 a 15 mg/kg/día IV o IM en dos dosis
Anfotericina B
1.5 a 3 mg/ml
0.5 a 1 mg
…
Carbenicilina
4 mg/ml
125 mg/0.5 ml/dosis
100 a 200 mg/kg/día IV en cuatro dosis
Cefazolina
50 mg/ml
100 mg/0.5 ml/dosis
15 mg/kg/día IV en cuatro dosis
Ceftazidima
50 mg/ml
250 mg (0.5 ml)
1 g IV o IM cada 8 a 12 h (dosis de
adulto)
Ceftriaxona
…
…
1 a 2 g/d IV o IM
Ciprofloxacina
3 mg/ml
…
500 a 750 mg VO cada 12 h
Flucitosina
Solución al 1%
…
50 a 150 mg/kg/día VO en 4 dosis
Gatifloxacina
3 mg/ml solución
…
…
Gentamicina
10 a 20 mg/ml (fortificada)
20 mg/0.5 a 1 ml/dosis
…
Miconazol
Solución al 1% o ungüento al 2%
5 a 10 mg; 0.5 a 1 ml/dosis
…
Moxifloxacina
5 mg/ml, solución
…
…
Natamicina
Suspensión al 5%
…
…
Neomicina
20 mg/ml
…
…
Nistatina
50 000 U/ml o crema (100 000 U/g)
…
…
Paromomicina
10 mg/ml
…
…
Penicilina G
100 000 U/ml
1 millón de unidades/dosis
(dolorosa)
40 000 a 50 000 U/kg IV en 4 dosis; o
continuamente 2 a 6 millones de unidades
IV cada 4 a 6 h
Polihexametileno biguanida
Solución 0.01 a 0.02%
…
…
Polimixina B
1 a 2 mg/ml
10 mg/0.5 ml dosis
…
Posaconazol
Solución al 1%
Propanamida
Solución 0.1 mg/ml; ungüento
0.15%
…
…
Tobramicina
10 a 20 mg/ml (fortificada)
20 mg/0.5 ml/dosis
…
Vancomicina
50 mg/ml
25 mg/0.5 ml/dosis
…
Variconazol
Solución al 1%
400 mg VO cada 12 h
200 a 300 mg VO cada 12 h, o 200 mg
cada 12 h, IV
1
Tópico: cada hora durante el día y cada 2 h durante la noche por cuando menos 48 horas y luego reducir gradualmente. Muchas de las preparaciones listadas
deben ser preparadas por farmacéuticos con entrenamiento especial.
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Córnea
▲ Figura 6–3. Úlcera por Pseudomonas a causa del uso de lentes de contacto por 24 horas.
lógicas y patológicas teniendo un tiempo de evolución similar. La única diferencia es que la evolución clínica de la
queratitis puede prolongarse por la avascularidad del estroma corneal, que retarda la migración de linfocitos y macrófagos hacia la lesión. La infección ocular por el virus del
herpes simple (HSV, por sus siglas en inglés) en el huésped
inmunocompetente es a menudo autolimitada, pero en el
inmunológicamente deprimido, incluyendo pacientes tratados con corticosteroides tópicos, su evolución puede ser
crónica y dañina.
Se pensaba que la enfermedad del estroma y endotelial
era sólo una respuesta inmunológica a las partículas virales
o cambios inducidos por éstos. Sin embargo, hay evidencia
de que la infección viral activa puede ocurrir sin células del
estroma o tal vez células endoteliales, así como en otros tejidos dentro del segmento anterior, como el iris y endotelio
trabecular. Esto señala la necesidad de valorar la función
▲ Figura 6–4. Úlcera corneal causada por Candida albicans.
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131
relativa de la replicación viral y las respuestas inmunes del
huésped y durante la terapia. Los corticosteroides tópicos
pueden controlar las respuestas inflamatorias dañinas, pero
a cambio facilitan la replicación viral. Entonces, cuando se
usan corticosteroides tópicos, parece que los antivirales son
necesarios. Cualquier paciente en terapia con corticosteroides tópicos para enfermedad ocular herpética debe estar
bajo la supervisión de un oftalmólogo.
Los estudios serológicos sugieren que la mayoría de los
adultos se ha expuesto al virus, aunque muchos no presentan ningún episodio de la enfermedad. Después de la infección primaria, los virus establecen latencia en el ganglio del
trigémino. Los factores que influyen en el desarrollo de la
enfermedad recurrente, incluyendo su sitio, aún no se conocen. Crece la evidencia de que la gravedad de la enfermedad
está cuando menos parcialmente determinada por la clase de
virus involucrado. La mayoría de infecciones por HSV de la
córnea es aún causada por el tipo 1 (responsable del herpes
labial), pero en niños y adultos se han reportado unos pocos
casos causados por el tipo 2 (el del herpes genital). Las lesiones corneales por ambos tipos de virus son indistinguibles.
Los raspados de las lesiones epiteliales de la queratitis
por HSV y el líquido de las lesiones dérmicas contienen células gigantes multinucleadas. El virus puede cultivarse en
la membrana corioalantoidea de los huevos de gallina embrionados y en muchas líneas celulares (p. ej., HeLa, donde
produce sus placas características). En la mayoría de los
casos, sin embargo, puede hacerse el diagnóstico clínico con
base en las características dendríticas o úlceras geográficas
y reducida o nula sensación corneal. Se usa la metodología
PCR para la identificación precisa del HSV en los tejidos y
líquidos, así como en las células del epitelio corneal.
A. Manifestaciones clínicas
Con poca frecuencia se ve herpes simple ocular primario,
pero se manifiesta como una blefaroconjuntivitis vesicular,
a veces con afectación de la córnea y por lo común ocurre en
niños jóvenes. Es casi siempre autolimitado y no causa daño
ocular significativo. Puede usarse la terapia antiviral tópica
como profilaxis contra la afectación corneal y como terapia
para la enfermedad corneal.
Los ataques del tipo recurrente de queratitis herpética
(figura 6-5) se precipitan por la fiebre, sobreexposición a la
luz ultravioleta, traumatismos, menstruación o alguna otra
fuente sistémica o local de inmunosupresión. La unilateralidad es la regla, pero en 4 a 6% de los casos se desarrollan
lesiones bilaterales y se ven con más frecuencia en pacientes
atópicos.
1. Síntomas. Los primeros síntomas de una infección
por HSV son por lo general la irritación, fotofobia y
lagrimeo. Cuando se afecta la parte central de la cornea
hay también ligera reducción en la visión. Ya que ocurre anestesia corneal en las primeras etapas de la infección, los síntomas pueden ser mínimos y el paciente
puede no buscar ayuda médica. A menudo existe ante-
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132
CAPÍTULO 6
▲ Figura 6–5. Cicatriz corneal causada por queratitis recurrente
por herpes simple. (Cortesía de A. Rosenberg.)
cedente de ampollas por fiebre u otra infección herpética, pero la úlcera corneal puede ser a veces el único
signo de infección herpética recurrente.
2. Lesiones. La más característica es la úlcera dendrítica, que ocurre en el epitelio corneal. Tiene ramificación típica, patrón lineal con bordes plumosos y bulbos
en sus terminaciones (figura 6-6). La tinción con fluoresceína hace que la dendrita sea fácil de identificar,
pero desafortunadamente la queratitis herpética puede
simular también muchas infecciones corneales y eso
debe considerarse en el diagnóstico diferencial.
Ulceración geográfica. Es una forma de enfermedad dendrítica crónica en la cual la delicada lesión dendrítica adopta una forma más amplia. Los bordes de la úlcera
pierden su cualidad plumosa. Como en la enfermedad dendrítica, la sensación corneal está disminuida (el médico siempre debe buscar este signo).
Otras lesiones epiteliales corneales que pueden ser
causadas por el virus HSV son la queratitis epitelial man-
▲ Figura 6–6. Figuras dendríticas vistas en la queratitis por herpes simple.
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chada, queratitis epitelial estelar y queratitis filamentosa.
Todas son transitorias; sin embargo, a menudo se convierten en dendríticas típicas en un día o dos.
Opacidades subepiteliales. Pueden ser causadas
por infección por HSV.
Puede verse una imagen semejante a un fantasma correspondiente al defecto epitelial original pero ligeramente
mayor en el área subyacente a la lesión epitelial. El “fantasma” permanece superficial, pero destaca a menudo con el
uso de fármacos antivirales, en especial la idoxuridina. Como
regla, estas lesiones subepiteliales no persisten más de un
año.
Queratitis disciforme. Es la forma más común de
enfermedad del estroma en la infección por HSV. El estroma está edematoso en un área central en forma de disco, sin
infiltración significativa y por lo general sin vascularización.
El edema puede ser suficiente para producir pliegues en la
membrana de Descemet. Los precipitados queratínicos pueden yacer directamente bajo la lesión disciforme, pero también pueden afectar todo el endotelio por la uveítis anterior
asociada con frecuencia. La patogénesis de la queratitis disciforme se conoce como una reacción inmunológica a los
antígenos virales en el estroma o endotelio, pero no puede
descartarse la enfermedad viral activa.
Como muchas lesiones herpéticas en individuos inmunocompetentes, la queratitis disciforme es por lo común
autolimitada y dura semanas a meses. El edema es el signo
más importante y puede ocurrir curación con mínima cicatrización y vascularización. Una apariencia clínica similar se
ve en la queratitis endotelial primaria (endotelitis),
que puede asociarse con uveítis anterior junto con elevación
de la presión intraocular e inflamación focal del iris. Se
piensa que la causa de este fenómeno es la replicación viral
dentro de las estructuras de la cámara anterior.
La queratitis del estroma por HSV en forma de
áreas focales de infiltrado y edema, a menudo acompañada
por vascularización, es posible que predomine a causa de la
replicación viral. Se pueden manifestar con rapidez adelgazamiento corneal, necrosis y perforación, sobre todo si se
usan corticosteroides tópicos. Si hay enfermedad del estroma en presencia de ulceración epitelial, puede ser difícil de
diferenciar la enfermedad herpética de una superinfección
bacteriana o por hongos.
Es necesario analizar con cuidado las características de
la enfermedad epitelial por características herpéticas, pero
puede haber componentes bacterianos u hongos y el paciente debe tratarse de acuerdo con los resultados. La necrosis
del estroma también puede estar causada por reacciones
inmunológicas agudas, lo que complica el diagnóstico con
respecto a enfermedad viral activa. Puede verse el hipopión
con necrosis, así como infección secundaria con bacterias u
hongos.
Lesiones periféricas de la córnea. Pueden también ser causadas por HSV. Son por lo general lineales y
muestran pérdida de epitelio antes que el estroma corneal
subyacente se infiltre. (Esto contrasta con la úlcera margi-
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Córnea
nal asociada con hipersensibilidad bacteriana, por ejemplo,
a S. aureus en la blefaritis estafilocócica, en la cual la infiltración precede a la pérdida del epitelio suprayacente.) Es
importante la diferenciación de los dos trastornos, ya que el
tratamiento de las úlceras marginales inmunes puede incluir el uso de corticosteroides, no indicados en el tratamiento de la infección viral activa. Las pruebas para detectar sensación corneal son poco confiables en la enfermedad
herpética periférica. El paciente puede ser más o menos fotofóbico que alguien con enfermedad corneal no herpética.
B. Tratamiento
Debe estar dirigido a la eliminación de la replicación del
HSV dentro de la córnea mientras se minimizan los efectos
dañinos de la respuesta inflamatoria.
1. Desbridación. Una manera efectiva de tratar la queratitis dendrítica es la desbridación del epitelio, ya que
el virus se localiza en éste y la desbridación reduce la
carga antigénica viral en el estroma corneal. El epitelio
sano se adhiere con fuerza a la córnea, pero el infectado
es fácil de quitar. La desbridación se realiza con un
aplicador con punta de algodón. Se instila un agente
ciclopléjico-midriático (como la homatropina al 5%)
dentro del saco conjuntival y se aplica un vendaje compresor.
El paciente debe examinarse a diario y cambiarse
el vendaje hasta que el defecto corneal se haya curado
(por lo general a las 72 horas). La terapia adyuvante
con antivirales tópicos acelera la curación del epitelio.
La terapia con fármacos tópicos sin desbridación del
epitelio por queratitis epitelial ofrece la ventaja de no
requerir parchado, pero conlleva el peligro de toxicidad
de los fármacos.
2. Terapia farmacológica. Los agentes antivirales tópicos usados en la queratitis herpética son idoxuridina,
trifluridina, vidarabina, ganciclovir y aciclovir. (El
aciclovir tópico para uso oftálmico no está aprobado en
Estados Unidos.) Ganciclovir y aciclovir son mucho
más efectivos en la enfermedad del estroma que los
otros. La idoxuridina y trifluridina se asocian frecuentemente con epiteliopatía tóxica. Los antivirales orales
como el aciclovir son de importancia crítica en el tratamiento de la enfermedad ocular por herpes, sobre todo
en individuos atópicos que son susceptibles a enfermedades herpéticas oculares y dérmicas agresivas (eccema herpético). La dosis para la enfermedad activa es de
400 mg, cinco veces al día, en pacientes no inmunocomprometidos y 800 mg, cinco veces al día, en pacientes comprometidos y atópicos. La dosis profiláctica
en la enfermedad recurrente es 400 mg, dos veces al
día. Pueden usarse también famciclovir y valaciclovir.
La replicación viral en el paciente inmunocompetente, en particular cuando el problema se confina al
epitelio corneal, es casi siempre autolimitada y la cicatrización es mínima. Es por tanto innecesario y quizá
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133
muy dañino usar corticosteroides tópicos. Lamentablemente, en especial cuando hay enfermedad del estroma, la preocupación acerca de la cicatrización permanente lleva al uso de corticosteroides tópicos, pero esto
se basa en el concepto erróneo de que reduciendo la
inflamación se reduce la gravedad de la enfermedad.
Aun cuando se cree que la respuesta inflamatoria es
sólo de origen inmunológico, como en la queratitis
disciforme, es mejor evitar los corticosteroides tópicos
si se sabe que el episodio es autolimitado.
Una vez que se usan los corticosteroides tópicos,
eso por lo general perpetúa al paciente a requerir el
fármaco para controlar episodios posteriores de queratitis, con el potencial de replicación viral incontrolable
y otros efectos colaterales relacionados con los esteroides, como la superinfección por bacterias y hongos,
glaucoma y cataratas. Los corticosteroides tópicos también pueden acelerar el adelgazamiento corneal, aumentando el riesgo de perforación. Si es necesario usar
corticosteroides tópicos por la gravedad de la respuesta
inflamatoria, es esencial usar la terapia antiviral adecuada para controlar la replicación viral. Los problemas en el manejo de queratitis por HSV se deben al uso
incorrecto de múltiples tratamientos tópicos, incluyendo antivirales, antibióticos y corticosteroides, lo que
resulta en efectos adversos como toxicidad epitelial.
Con frecuencia, usar antivirales orales y disminuir los
corticosteroides resulta en marcada mejoría.
3. Tratamiento quirúrgico. La queratoplastia de penetración puede estar indicada para rehabilitación visual en pacientes con cicatrización corneal grave, pero
no debe llevarse a cabo hasta que la enfermedad herpética haya estado inactiva por muchos meses. Después
de la operación puede ocurrir infección herpética recurrente como resultado del traumatismo quirúrgico y el
uso de corticosteroides tópicos para evitar el rechazo
del injerto corneal. Puede ser difícil también distinguir
el rechazo del injerto corneal de enfermedades recurrentes del estroma. Los antivirales sistémicos deben
usarse por algunos meses después de la queratoplastia,
para suplir el uso de los corticosteroides tópicos. La
perforación corneal causada por enfermedad herpética
progresiva del estroma o superinfección con bacterias
u hongos ameritaría el uso de queratoplastia de penetración de urgencia. Puede usarse el cianocrilato para sellar una perforación pequeña (figura 6-7), y los injertos
con “parches” lamelares han tenido éxito en casos selectos. La queratoplastia lamelar tiene la ventaja sobre
la penetrante en que reduce el potencial de rechazo de
injerto corneal. Puede requerirse una lente de contacto
suave terapéutica, tarsorrafia o membrana amniótica
para curar los defectos epiteliales persistentes en la
queratitis por HSV.
4. Control de los mecanismos que desencadenan
la reactivación de la infección por HSV. Las infecciones recurrentes por HSV del ojo son comunes.
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134
CAPÍTULO 6
▲ Figura 6–7. Cemento de cianocrilato sellando una pequeña
perforación corneal paracentral.
Casi un tercio de los casos ocurre dentro de los dos
años después del primer ataque. A menudo puede descubrirse un mecanismo desencadenante por el interrogatorio cuidadoso del paciente. Una vez identificado, es
frecuente que el mecanismo pueda evitarse. Puede
usarse aspirina para evitar la fiebre, y debe evitarse la
exposición excesiva al sol y la luz ultravioleta (la aspirina debe ingerirse justo antes de la menstruación).
Queratitis viral por varicela zoster
La infección por virus varicela zoster (VZV, por sus siglas en
inglés) ocurre en dos formas: primaria (varicela) y recurrente (herpes zoster). Las manifestaciones oculares son poco
comunes en la varicela, pero comunes en el zoster oftálmico.
En la varicela (chicken-pox), las lesiones oculares comunes
son pústulas en los párpados y sus márgenes. Pocas veces
ocurre la queratitis (casi siempre una lesión estromal periférica y vascularización) y mucho menos la queratitis epitelial, con o sin seudodendritas. Se ha reportado la queratitis
disciforme con uveítis de duración variada.
En contraste con las raras y benignas lesiones corneales de la varicela, el relativamente frecuente herpes zoster
oftálmico se acompaña muchas veces de queratouveítis que
varía en gravedad de acuerdo con el estado inmunológico
del paciente. Entonces, aunque los niños con queratouveítis
tienen por lo común enfermedad benigna, el adulto mayor
presenta enfermedad grave y a menudo enceguecedora. Las
complicaciones corneales en el zoster oftálmico pueden
ocurrir si hay erupción dérmica en áreas inervadas del nervio nasociliar.
A diferencia de la queratitis recurrente por HSV, que
afecta por lo general sólo el epitelio, la queratitis por VZV
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altera el estroma y la parte anterior del epitelio de la úvea en
su comienzo. Las lesiones epiteliales son manchadas y amorfas, excepto por una ocasional seudodendrita lineal que sólo
vagamente se parece a las verdaderas por la queratitis HSV.
Las opacidades del estroma son al inicio epiteliales y consisten en edema e infiltración celular leve. Puede seguir enfermedad del estroma con necrosis y vascularización (figura
6-8).
A veces se desarrolla queratitis disciforme que se parece
a la de la infección por HSV. La pérdida de sensibilidad corneal, con el riesgo de queratitis neurotrófica (véase después),
es siempre un dato importante y suele persistir después de
que la lesión corneal parece estar curada. La uveítis asociada
tiende a persistir por semanas o meses, pero con el tiempo
suele remitir. La escleritis (escleroqueratitis) puede ser un
factor serio de la enfermedad ocular por VZV.
Los antivirales IV y orales se han usado con éxito para
el tratamiento del herpes zoster oftálmico, en especial en
pacientes inmunocomprometidos. La dosis oral de aciclovir
es de 800 mg, cinco veces al día por 10 a 14 días; velaciclovir, 1 g, tres veces al día por 7 a 10 días; famciclovir, 500 mg,
cada 8 horas por 7 a 10 días. La terapia necesita empezar
dentro de las 72 horas luego de haber aparecido el exantema. El papel de los antivirales tópicos es menos cierto.
Pueden ser necesarios los corticosteroides tópicos para
tratar la queratitis, uveítis y glaucoma secundarios graves.
Es controversial el uso de los sistémicos. Pueden estar indicados para reducir la incidencia y gravedad de la neuralgia posherpética, pero es grande el riesgo de complicaciones
por esteroides. Desafortunadamente, el aciclovir sistémico
tiene poca influencia contra el desarrollo de la neuralgia
posherpética. Sin embargo, el trastorno es autolimitado y
la certeza puede ser de ayuda como suplemento a los anal-
▲ Figura 6–8. Queratitis por herpes zoster.
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Córnea
gésicos. Los pacientes con lesiones faciales y en cuero cabelludo deben vigilarse por varios meses después del surgimiento de éstas, ya que la aparición de la queratitis puede
ser retrasada.
4. Queratitis por Acanthamoeba
Acanthamoeba es un género protozoario independiente que
crece en aguas contaminadas que contienen bacterias y material orgánico. La infección corneal con este género se asocia
por lo común con el uso de lentes de contacto, incluyendo los
de hidrogel silicón, o uso nocturno de lentes de contacto rígidos (permeables al gas) para corregir errores de refracción
(ortoqueratología). Ha habido casos con soluciones para
lentes de contacto tal vez relacionados con eficacia insuficiente contra Acanthamoeba. La infección también puede
ocurrir en personas que no usan lentes de contacto, después
de exposición a agua o tierra contaminadas.
Los síntomas iniciales son dolor fuera de proporción
con los hallazgos clínicos, coloración roja y fotofobia. Los
signos clínicos característicos son ulceración corneal indolora, un anillo estromático e infiltrados perineurales, pero
los pacientes se presentan a menudo con cambios confinados al epitelio corneal.
Se establece el diagnóstico por el cultivo en un medio
especialmente preparado (agar sin nutrientes con una capa
de E. coli). Se obtienen mejores resultados con una biopsia de la córnea que con raspados, ya que también puede
realizarse un examen histopatológico para detectar formas
amebianas (trofozoitos o quistes). La citología de impresión
y la microscopia confocal son nuevas técnicas diagnósticas.
Debe hacerse cultivo de los lentes de contacto y sus soluciones. A menudo se identifican formas amebianas en ellos.
El diagnóstico diferencial incluye queratitis herpética
(con la cual se confunde con frecuencia), queratitis por hongos, por micobacterias e infección de la córnea por Nocardia.
135
En etapas tempranas de la enfermedad, puede ser benéfica la desbridación del epitelio. El tratamiento médico
empieza por lo general con el uso tópico de isetionato de
propanamida (solución al 1%) y polihexametileno biguanida
(solución 0.01 a 0.02%) o gotas oculares de neomicina fortificada (cuadros 6-1 y 6-2). Las especies de Acanthamoeba
pueden tener sensibilidades muy variadas a los medicamentos y crear resistencia. El tratamiento también se dificulta
por la capacidad del microorganismo de enquistarse dentro
del estroma de la córnea, lo que prolonga el tratamiento. Los
corticosteroides no están indicados en el tratamiento, a
menos que se requieran para controlar la inflamación.
Puede ser necesaria la queratoplastia en la enfermedad
avanzada, para detener la progresión de la infección o después de la resolución y cicatrización para restaurar la visión.
Pueden ser de ayuda los trasplantes de membrana amniótica para los defectos epiteliales persistentes. Si el microorganismo alcanza la esclerótica, los tratamientos médico y
quirúrgico son infructuosos.
ÚLCERAS CORNEALES NO INFECCIOSAS
1. Infiltrados y úlceras marginales
La mayoría de estas úlceras son benignas pero extremadamente dolorosas. Son secundarias a la conjuntivitis bacteriana aguda o crónica, en particular a la blefaroconjuntivitis por estafilococo, y menos a menudo a la conjuntivitis
de Koch-Weeks (Haemophilus aegyptius). Sin embargo, no
son un proceso infeccioso y los raspados no contienen la
bacteria causal. Son el resultado de sensibilización a productos bacterianos y anticuerpos de los vasos del limbo que
reaccionan con el antígeno que se difundió a través del epitelio corneal.
Los infiltrados y úlceras marginales (figura 6-9) empiezan como infiltrados ovales o lineales, separados del limbo
por un intervalo y sólo más tarde pueden ulcerarse y vascularizarse. Son autolimitados (duran por lo general de 7 a 10 días),
pero las que se asocian con blefaroconjuntivitis por estafilococo tienden a recurrir. El tratamiento para la blefaritis
(champús, antimicrobianos) usualmente elimina el problema, pero en casos graves puede ser necesario el uso de corticosteroides. Las preparaciones tópicas de estos medicamentos acortan la evolución y alivian los síntomas, que a menudo
son intensos, pero es esencial el tratamiento de la blefaroconjuntivitis subyacente si se quieren prevenir las recurrencias.
Antes de empezar la terapia con corticosteroide debe tenerse
mucho cuidado para distinguir esta entidad de la queratitis
herpética marginal. Esta enfermedad cursa por lo general sin
síntomas a causa de la anestesia corneal, mientras la hipersensibilidad tipo úlcera marginal es dolorosa.
2. Úlcera de Mooren (figura 6-10)
▲ Figura 6–9. Úlcera maligna de la región temporal de la córnea, ojo derecho. (Cortesía de P. Thygeson.)
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Su causa es aún desconocida, pero se sospecha un origen
autoinmune. Es una úlcera marginal unilateral en 60 a 80%
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136
CAPÍTULO 6
▲ Figura 6–11. Queratitis marginal. (Cortesía de M. Hogan.)
▲ Figura 6–10. Úlcera de Mooren avanzada.
de los casos y se caracteriza por excavación dolorosa y progresiva del limbo y córnea periférica que a menudo conduce
a la pérdida del ojo. Es más común en la tercera edad pero
no parece estar relacionada con ninguna de las enfermedades sistémicas que más a menudo afligen al paciente mayor.
No responde a los antibióticos y corticosteroides tópicos.
Se aconseja desde hace poco tiempo la resección quirúrgica de la conjuntiva limbal, en un esfuerzo por remover
las sustancias sensibilizantes. La queratoplastia lamelar
tectónica se ha usado con éxito en algunos casos. A menudo
es necesaria la terapia inmunosupresora sistémica para
controlar la enfermedad moderada o avanzada.
3. Queratoconjuntivitis flictenular
Las flicténulas son acumulaciones localizadas de linfocitos,
monocitos, macrófagos y neutrófilos. Aparecen primero en
el limbo, pero en ataques recurrentes pueden afectar la conjuntiva bulbar y córnea. Las flicténulas corneales, a menudo
bilaterales, cicatrizan y vascularizan, pero las conjuntivales
no dejan huella.
En países desarrollados, la queratoconjuntivitis flictenular es una respuesta de hipersensibilidad retrasada, en la
mayoría de los casos a S. aureus y otras bacterias que proliferan en el margen palpebral en asociación con blefaritis.
También puede ocurrir en respuesta a Mycobacterium tuberculosis, que antes era una causa principal de pérdida de
la vista en Estados Unidos, en particular en los indígenas. El
ataque puede precipitarse por una conjuntivitis bacteriana
aguda, pero está asociado por lo general con el incremento
transitorio en la actividad de la tuberculosis infantil. Las
flicténulas, pocas veces causantes de discapacidad visual,
también ocurren en la fiebre del Valle de San Joaquín como
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resultado de hipersensibilidad a la infección primaria con
Coccidioides immitis.
Las flicténulas sin tratamiento involucionan de forma
espontánea después de 10 a 14 días. La terapia tópica con
corticosteroides acorta su duración y disminuye la cicatrización y vascularización. En el tipo estafilocócico, deben tratarse tanto la infección aguda como la blefaritis crónica.
4. Queratitis marginal en la enfermedad
autoinmune (figura 6-11)
La región periférica de la córnea recibe nutrición del humor
acuoso, capilares limbales y la película de lágrimas. Esta
región colinda con el tejido linfoide subconjuntival y las arcadas linfáticas en el limbo. La conjuntiva perilimbal parece
ser importante en la patogénesis de las lesiones corneales
que surgen de la enfermedad ocular local y trastornos sistémicos, en particular los de origen autoinmune.
Hay notable similitud entre la red de capilares del limbo
y la del glomérulo renal. En las membranas basales de los
capilares de ambas redes, se depositan complejos inmunes
que favorecen enfermedades inmunológicas. Por tanto, la región periférica de la córnea a menudo participa en varias enfermedades como la artritis reumatoide, poliarteritis nudosa,
lupus eritematoso sistémico, escleroderma, granulomatosis
letal de la línea media y de Wegener, colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn y policondritis reincidente. Los cambios corneales son secundarios a la inflamación de la esclerótica, con
o sin cierre vascular de ésta (véase capítulo 7).
Los signos clínicos incluyen vascularización, infiltración, opacificación y surcos periféricos que pueden progresar a perforación. La úlcera de Mooren puede ser un ejemplo de queratitis marginal avanzada.
El tratamiento se dirige al control de la enfermedad sistémica asociada. La terapia tópica por lo general es ineficaz y
se requiere a menudo el uso sistémico de fármacos inmunosupresores potentes. La perforación corneal puede requerir la
aplicación de cemento de cianoacrilato (figura 6-7), injerto de
parche lamelar o queratoplastia de espesor total.
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Córnea
137
La deficiencia leve de vitamina A en los adultos debe
tratarse con una dosis de 30 000 U/día, por una semana.
Los casos avanzados requieren dosis mucho más altas al
inicio (20 000 U/kg/día). Puede usarse ungüento de sulfonamida o cualquier otro antibiótico en forma local en los
ojos, para prevenir una infección bacteriana secundaria. El
promedio diario de requerimiento de vitamina A para los
niños son 1 500 a 5 000 UI, de acuerdo con su edad, y 5 000
UI para los adultos. Las verduras muy pigmentadas son la
mejor fuente de vitamina A dietética.
6. Queratitis neurotrófica
▲ Figura 6–12. Queratomalacia con ulceración asociada con
xeroftalmia (dietética) en un niño. (Fotografía por Diane Beeston.)
5. Úlcera corneal por deficiencia de vitamina A
La típica úlcera corneal asociada con avitaminosis A es de
localización central y bilateral. Tiene coloración gris y es
indolora, con falta de brillo corneal en el área vecina (figura
6-12). La córnea se hace suave y necrótica (de ahí el término
“queratomalacia”) y es común la perforación. El epitelio de
la conjuntiva se queratiniza, como lo evidencia la presencia
de las manchas de Bitot. Es un área con forma de cuña y
apariencia espumosa en la conjuntiva, por lo general en el
lado temporal. La base de la cuña está en el limbo y el ápice
se extiende hacia el canto lateral. Dentro del triángulo la
conjuntiva está surcada de forma concéntrica con el limbo y
puede estar cayendo material seco escamoso del área hacia
el fondo de saco inferior. Los raspados conjuntivales teñidos
de una mancha de Bitot muestran muchos bacilos saprófitos
xeróticos (Corynebacterium xerosis y pequeños bastoncillos curvados) y células epiteliales queratinizadas.
La ulceración corneal por avitaminosis A resulta por la
falta dietética de la vitamina A o absorción trastornada del
tracto gastrointestinal y utilización inadecuada por el organismo. Puede desarrollarse en un niño con problemas de
alimentación, en un adulto que esté en dieta restringida o
por lo general inadecuada, en cualquier persona con obstrucción biliar (ya que la bilis en el tracto gastrointestinal es
necesaria para la absorción de esta vitamina) o por otras
causas de mala absorción. La falta de vitamina A causa queratinización generalizada del epitelio en el cuerpo. Los cambios conjuntivales y corneales juntos son conocidos como
xeroftalmia. Ya que está afectado el epitelio de la vía
aérea, muchos pacientes, si no se tratan, mueren por neumonía. La avitaminosis A también causa retraso generalizado del crecimiento óseo. Esto es extremadamente importante en los niños. Por ejemplo, si los huesos del cráneo no
crecen y el cerebro sí, puede resultar aumento de la presión
intracraneal y papiledema.
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La disfunción del nervio trigémino causada por traumatismos, cirugía, tumores, inflamación o cualquier otra causa
puede resultar en anestesia corneal con pérdida del reflejo
de parpadeo (uno de los mecanismos de defensa de la córnea) y ausencia de factores tróficos importantes para la
función epitelial. En las etapas iniciales de la queratitis neurotrófica, hay edema epitelial manchado difuso. Enseguida
hay pérdida del epitelio (úlcera neurotrófica), que se puede
extender sobre una gran área de la córnea.
En ausencia de sensibilidad corneal, aun una queratitis
grave puede producir poca incomodidad. Los pacientes
deben ser advertidos para que identifiquen la coloración
roja del ojo, reducción en la visión o exudado conjuntival
aumentado y busquen cuidados oftalmológicos tan pronto
como uno de esos síntomas se desarrolle. Mantener la humedad de la córnea con lágrimas artificiales y ungüentos
lubricantes puede ayudar a protegerla. Los lentes para nadar
(goggles) pueden ser útiles en la noche (figura 6-13).
Una vez que se desarrolla la queratitis neurotrófica,
debe tratarse con rapidez. La terapia más eficaz es mantener
▲ Figura 6–13. Lentes para nadar (goggles) usados en la noche
para reducir la evaporación corneal.
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138
CAPÍTULO 6
el ojo cerrado por medio de un vendaje cuidadoso, tarsorrafia o ptosis inducida con toxina botulínica. La infección secundaria de la córnea debe tratarse con rapidez.
7. Queratitis por exposición
Puede desarrollarse en cualquier situación en que la córnea
no esté humedecida y cubierta por los párpados de forma
adecuada. Los ejemplos incluyen exoftalmos por cualquier
causa, ectropión, síndrome del párpado blando, ausencia de
una parte de éste por traumatismo e incapacidad para cerrar los párpados por completo, como en la parálisis de Bell.
Los dos factores contribuyentes son secado de la córnea y
traumatismos menores. La córnea descubierta es susceptible de secarse durante el sueño y los lentes protectores para
nadar (goggles) pueden ser útiles durante las noches (figura
6-13). Si se desarrolla una úlcera, por lo general será secundaria a un traumatismo menor en el tercio inferior de la
córnea. La queratitis por exposición es estéril pero también
puede infectarse.
El objetivo terapéutico es brindar protección y humedad a toda la superficie corneal. El tratamiento depende de
las condiciones subyacentes. Puede optarse por cirugía palpebral, corrección del exoftalmos, un escudo ocular o las
opciones mencionadas antes al tratar la queratitis neurotrófica. La combinación de anestesia corneal y exposición
puede resultar en queratitis grave.
QUERATITIS EPITELIAL
QUERATITIS POR CHLAMYDIA
Los cinco tipos principales de conjuntivitis por Chlamydia
(tracoma, conjuntivitis de inclusión, linfogranuloma venéreo
ocular primario, conjuntivitis por contacto con pericos o psitacosis y conjuntivitis por neumonía felina) pueden acompañarse de lesiones corneales. Sin embargo, sólo el tracoma y
linfogranuloma venéreo producen ceguera o dañan la visión.
Las lesiones corneales del tracoma han sido muy estudiadas y son de gran importancia diagnóstica. En orden de
aparición, consisten en: 1) microerosiones epiteliales que
afectan el tercio superior de la córnea; 2) micropaño; 3)
opacidades redondeadas subepiteliales, comúnmente llamadas pústulas tracomatosas; 4) folículos limbales y sus restos
cicatrizales, conocidos como úveas periféricas de Herbert; 5)
paño grueso, y 6) cicatrización subepitelial extensa y difusa.
Los casos leves de tracoma pueden presentar sólo queratitis
epitelial y micropaño y curar sin limitaciones de la visión.
Los casos raros de linfogranuloma venéreo tienen
menos cambios característicos, pero se sabe que hubo desarrollo de ceguera secundaria a cicatrización corneal difusa y
paño total. Los tipos restantes de infección por Chlamydia
sólo causan micropaño, queratitis epitelial y muy pocas
veces opacidades subepiteliales que no son visualmente
significativas. Cualquier laboratorio competente tiene disponibles varios métodos para identificar Chlamydia.
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La queratoconjuntivitis por Chlamydia responde a las
tetraciclinas sistémicas, por ejemplo, doxiciclina, eritromicina y azitromicina (véase capítulo 5). También son efectivas las sulfonamidas, tetraciclinas y rifampicina tópicas.
QUERATITIS EPITELIAL INDUCIDA POR FÁRMACOS
La queratitis epitelial es común en pacientes que usan medicamentos antivirales (idoxuridina y trifluridina) o varios
de los antibióticos de mediano y amplio espectro, como la
neomicina, gentamicina y tobramicina. Es por lo general
una queratitis superficial que afecta sobre todo la mitad inferior de la córnea y fisura interpalpebral y puede causar
cicatrización permanente. Las gotas oculares con conservadores, en particular el cloruro de benzalconio (BAK) y timerosal, son causas comunes de queratitis tóxica.
QUERATOCONJUNTIVITIS SECA
(INCLUYENDO EL SÍNDROME DE SJÖGREN)
Los filamentos epiteliales en la mitad inferior de la córnea
son los signos patognomónicos de esta enfermedad autoinmune, en la cual está disminuida o eliminada la secreción de
las glándulas lagrimales y accesorias. También hay queratitis epitelial manchada que afecta sobre todo la mitad inferior. En los casos graves se desarrollan seudofilamentos
mucosos que se adhieren al epitelio corneal.
Este patrón de queratitis también ocurre en las enfermedades conjuntivales cicatrizantes como el penfigoide,
donde la destrucción de las células caliciformes de la conjuntiva resulta en deficiencia mucosa, de tal manera que las
lágrimas no humedecen con eficacia el epitelio corneal.
El tratamiento de la queratoconjuntivitis seca es con el
uso frecuente de sustitutos de las lágrimas y ungüentos lubricantes, de los cuales hay muchas preparaciones comerciales.
El aceite de linaza o pescado puede ser de ayuda (1 000 mg,
dos veces al día). La deficiencia mucosa requiere tratamiento
con sustituto del moco además de las lágrimas artificiales. La
vitamina A tópica puede ayudar a revertir la queratinización
epitelial. Pueden requerirse cámaras de humedad o lentes
para nadar (figura 6-13). Los tapones de las punctas lagrimales y oclusión de las mismas son importantes en el manejo de
casos avanzados, además de los humidificadores de la habitación del paciente. La ciclosporina (un inhibidor de las células T) al 0.05%, aplicada en forma tópica, puede restablecer
la densidad de la mucina de las células caliciformes. Están
indicadas lágrimas artificiales sin conservadores.
QUERATITIS POR ADENOVIRUS
La queratitis acompaña todos los tipos de conjuntivitis adenoviral y alcanza su máximo 5 a 7 días después de la aparición de la conjuntivitis. Es una queratitis epitelial fina que
se aprecia mejor con la lámpara de hendidura después de
instilar fluoresceína. Las pequeñas lesiones pueden agruparse para formar unas más grandes.
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Córnea
La queratitis epitelial es a menudo seguida por opacidades subepiteliales. En la queratoconjuntivitis epidémica
(EKC), causada por adenovirus tipos 8 y 19, las lesiones
subepiteliales son redondeadas y muy visibles (figura 5-6).
Aparecen 8 a 15 días después de la instalación de la conjuntivitis y pueden persistir por meses o algunos años (aunque
es raro). Ocurren lesiones similares de forma excepcional en
otras infecciones adenovirales, por ejemplo, las causadas
por los tipos 3, 4 y 7, pero tienden a ser transitorias y leves
y duran unas pocas semanas a lo máximo.
Aunque las opacidades corneales de la queratoconjuntivitis adenoviral tienden a desvanecerse un tiempo con el
uso de corticosteroides tópicos, de manera que el paciente
está momentáneamente más cómodo, la terapia con corticosteroides puede prolongar la enfermedad corneal y por
tanto no se recomiendan.
OTRAS QUERATITIS VIRALES
La queratitis de epitelio fino puede verse en otras infecciones
virales, como el sarampión (donde el centro de la córnea está
predominantemente afectado), rubéola, paperas, mononucleosis infecciosa, conjuntivitis hemorrágica aguda, conjuntivitis por enfermedad de Newcastle y verrugas del párpado
superior. La queratitis epitelial superior y paño a menudo
acompañan a los nódulos del molusco contagioso en el margen palpebral, que es un dato de la infección por VIH.
TRASTORNOS CORNEALES DEGENERATIVOS
QUERATOCONO
Es una enfermedad degenerativa bilateral poco común que
puede heredarse como característica autosómica recesiva o
A
139
dominante. Pueden ocurrir casos unilaterales de causas desconocidas. Los síntomas aparecen en la segunda década de
la vida. La enfermedad afecta a todas las razas y se asocia con
diversas enfermedades, incluyendo el síndrome de Down,
dermatitis atópica, retinitis pigmentaria, aniridia, catarro
vernal, síndrome de Marfan, síndrome de Alport y síndrome
de Ehlers-Danlos. Desde el punto de vista patológico, hay
cambios destructivos en la capa de Bowman con degeneración queratolítica y ruptura de la membrana de Descemet.
La visión borrosa es el único síntoma. Muchos pacientes se presentan con astigmatismo miótico de progreso rápido. Los signos incluyen córnea en forma de cono (figura
6-14A); pliegues lineales estrechos en la membrana de Descemet (líneas de Vogt), que son patognomónicas; un anillo
alrededor de la base del cono (anillo de Fleischer) y, en
casos extremos, indentación del párpado inferior por la
córnea cuando el paciente mira hacia abajo (signo de Munson). Hay reflejo irregular o de tijera en la retinoscopia y
reflejo corneal distorsionado con el disco de Plácido o queratoscopio aun en etapas iniciales de la enfermedad. El estudio de topografía a color provee información temprana y
más precisa sobre los grados de distorsión corneal (figura
2-24). Los signos topográficos tempranos del queratocono
(forme fruste) sugieren que la córnea es inestable y tal vez
el paciente sea candidato inadecuado para la cirugía de refracción por láser. A menudo, el fondo de ojo no puede verse
con claridad a causa del astigmatismo corneal.
Puede ocurrir hidropesía aguda de la córnea, que se
manifiesta por disminución repentina de la visión asociada
con edema central de la córnea (figura 6-14B). Esto surge
como consecuencia de ruptura de la membrana de Descemet. Por lo general el problema se cura de manera paulatina
sin tratamiento, pero deja a menudo cicatrización apical y
en la membrana de Descemet.
B
▲ Figura 6–14. A, queratocono. B, hidropesía corneal aguda por queratocono.
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CAPÍTULO 6
Los lentes de contacto rígidos mejoran la visión en las
etapas tempranas, al corregir el astigmatismo irregular. El
queratocono es una de las indicaciones más comunes para
trasplante de córnea, por lo general mediante queratoplastia de penetración pero incluso por queratoplastia lamelar
profunda (DLK, por sus siglas en inglés), que evitan el riesgo de rechazo endotelial. La cirugía está indicada cuando los
lentes de contacto ya no pueden usarse con eficacia o cuando el adelgazamiento periférico afecta la cirugía.
El queratocono es por lo general de progresión lenta
entre las edades de 20 y 60, aunque puede ocurrir detención
de la progresión a cualquier tiempo. Si se hace el trasplante de córnea antes de que ocurra adelgazamiento extremo de
este órgano, el pronóstico es excelente. La corrección de la
visión se logra en más del 85% de los ojos después de 4 años
y más del 70% después de 14. La mejor visión después de
queratoplastia lamelar profunda o por penetración requiere
el uso de un lente de contacto rígido. La inserción de segmentos en anillo intracorneales (estromales) puede retrasar
la necesidad de trasplante de córnea, lo que es idóneo para
pacientes con queratocono moderado intolerantes a los lentes de contacto.
▲ Figura 6–15. Queratopatía con banda calcificada. (Cortesía de
M. Hogan.)
DEGENERACIÓN CORNEAL
Es un grupo de trastornos de progresión lenta, bilaterales y
degenerativos que por lo común aparecen en la segunda o
tercera décadas de la vida. Algunas son hereditarias. Otros
casos son secundarios a enfermedad ocular inflamatoria y
algunos son de causa desconocida.
Enfermedad de Terrien
Es una degeneración rara bilateral y simétrica caracterizada
por adelgazamiento del cuadrante nasal superior de la córnea. Los varones son los más afectados y el trastorno es más
frecuente en la tercera y cuarta décadas. Es asintomática
excepto por irritación leve durante episodios inflamatorios
ocasionales. Es de progresión muy lenta.
El cuadro clínico consiste en adelgazamiento marginal
y vascularización periférica con depósito de lípidos. La perforación es una complicación, en especial por traumatismos. Puede requerirse queratoplastia tectónica (estructural). Los estudios histopatológicos de las córneas afectadas
revelan tejido conectivo vascularizado con degeneración fibrilar e infiltración grasa de las fibras de colágena. Ya que la
progresión es lenta y se respeta la parte central de la córnea,
el pronóstico es relativamente bueno.
Queratopatía en banda
(calcificada) (figura 6-15)
Se caracteriza por la deposición de sales de calcio con patrón en forma de banda en las capas anteriores de la córnea.
Por lo común la queratopatía está limitada al área interpalpebral. Se notan los depósitos de calcio en la membrana
basal, capa de Bowman y lamelas estromales anteriores. Un
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margen claro separa la banda calcificada del limbo y se
aprecian orificios claros en ésta, que le dan apariencia de
queso suizo. Los síntomas incluyen irritación, congestión y
visión borrosa.
La queratopatía calcificada en banda se ha descrito en
diversos trastornos inflamatorios, metabólicos y degenerativos. Se asocia por lo general con la artritis idiopática juvenil. Se ha descrito en trastornos inflamatorios ópticos de
evolución prolongada, glaucoma y ciclitis crónica. También
puede asociarse con hiperparatiroidismo, intoxicación por
vitamina D, sarcoidosis y lepra.
El método estándar de tratamiento consiste en la remoción del epitelio corneal por curetaje bajo anestesia tópica, seguida por irrigación de la córnea con una solución
molar estéril al 0.01 de ácido etilendiaminotetraacético
(edetato de calcio) o aplicación de éste con un hisopo. Las
láminas rígidas de los depósitos de calcio pueden levantarse
y disecarse. El alisamiento final del área se realiza con el
láser excimer (queratectomía fototerapéutica o PTK, por sus
siglas en inglés).
Queratopatía climática en gotas
(queratopatía del Labrador, degeneración
esferoidal de la córnea) (figura 6-16)
Este trastorno afecta sobre todo a personas que trabajan al
aire libre. Se cree que la exposición a la luz ultravioleta causa la degeneración corneal. En etapas tempranas se caracteriza por gotas amarillas subepiteliales en la periferia de la
córnea. Conforme la enfermedad progresa, las gotas se hacen centrales, con empañamiento corneal subsecuente que
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Córnea
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▲ Figura 6–16. Dos fotos que muestran queratodistrofia climática en gotas (de Labrador). A la izquierda se muestra la imagen con lámpara de hendidura. (Fotografía de la izquierda por A. Ahmad.)
causa visión borrosa. En casos avanzados el tratamiento es
el trasplante de córnea.
Degeneración nodular de Salzmann
Este padecimiento está precedido por inflamación corneal,
en particular queratoconjuntivitis flictenular y tracoma. Los
síntomas incluyen coloración roja, irritación y visión borrosa.
Hay degeneración de la región superficial de la córnea que
involucra el estroma, capa de Bowman y epitelio, hay nódulos elevados superficiales blanquecino-grisáceos en cadenas.
Los lentes de contacto rígidos mejoran de forma significativa la agudeza visual en la mayoría de los casos. En
raras veces se requiere trasplante de córnea. Puede ser necesaria la queratectomía lamelar superficial o queratectomía fototerapéutica (láser excimer).
ARCO SENIL
Es una degeneración corneal periférica benigna, bilateral,
muy común. Su prevalencia está muy asociada con la edad;
también con hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Los
estudios de lípidos en sangre deben hacerse en los individuos afectados antes de los 50 años.
En el proceso patológico, gotas de grasa infiltran todo el
grosor corneal pero se concentran más en las capas superficial y profunda, siendo relativamente escasas en el estroma.
No hay síntomas. En el aspecto clínico, el arco senil
aparece como un anillo grisáceo oscurecido de unos 2 mm y
con un claro espacio entre él y el limbo (figura 6-17). No es
necesario ningún tratamiento y no hay complicaciones.
la primera o segunda décadas de la vida, pero algunas veces
después. Puede haber progresión estacionaria o lenta a través
de la vida. El trasplante de la córnea, cuando está indicado,
mejora la visión en muchos enfermos con este padecimiento.
En el aspecto anatómico, las distrofias corneales pueden clasificarse como epiteliales, estromales o con membrana posterior limitante.
Distrofias corneales epiteliales
A. Distrofia de Meesmann
Este trastorno de progreso lento se caracteriza por áreas
microquísticas en el epitelio. Su aparición es en la niñez
temprana (primeros 1 a 2 años de la vida). El síntoma principal es irritación ligera y la visión está ligeramente afectada. La herencia es autosómica dominante.
B. Distrofia de la membrana
basal epitelial (anterior)
Los patrones en microquistes, punteados, mapas o huellas
dactilares (de aquí los viejos nombres de “distrofia micro-
DISTROFIAS CORNEALES HEREDITARIAS
Es un grupo de trastornos hereditarios raros de la córnea de
causa desconocida caracterizados por deposición bilateral
anormal de sustancias y asociados con alteración en la arquitectura corneal normal que puede o no interferir con la visión.
Las distrofias corneales se manifiestan por lo común durante
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▲ Figura 6–17. Arco senil.
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142
CAPÍTULO 6
quística de Cogan” y “distrofia en mapa [punteada] en huellas dactilares”) se ven al nivel del epitelio de la membrana
basal. La microscopia confocal demuestra anormalidades
en la membrana basal epitelial protruyendo dentro del epitelio, así como anormalidades de las células epiteliales y
microquistes. La erosión recurrente es común. Por lo general la visión no está significativamente afectada.
C. Otras
La distrofia de Reis-Bücklers es un trastorno hereditario
dominante que afecta la capa de Bowman. La enfermedad
empieza en la primera década de la vida con erosión recurrente. De forma gradual ocurre opacificación de la capa de
Bowman y el epitelio se vuelve irregular. No se nota vascularización. La visión puede estar muy disminuida.
La distrofia en vórtice o córnea verticilata se caracteriza
por líneas o espirales pigmentadas que ocurren en la capa de
Bowman o el estroma subyacente y se extienden sobre toda
la superficie corneal. La agudeza visual no está muy afectada. Tal patrón de líneas pigmentadas radiales puede verse en
pacientes tratados con clorpromazina, cloroquina, indometacina o amiodarona así como en la enfermedad de Fabry.
Distrofias del estroma corneal
Hay tres tipos principales, que se describen a continuación.
A. Distrofia granular
Esta distrofia corneal es asintomática y lentamente progresiva. Empieza con más frecuencia en la niñez temprana.
Consiste en lesiones centrales, finas, blanquecinas “granulares” en el estroma de la córnea. El epitelio y la capa de Bowman pueden afectarse tardíamente. La agudeza visual está
ligeramente reducida. En el aspecto histológico, la córnea
muestra deposición uniforme de material hialino. Sólo amerita trasplante de córnea en casos graves y tardíos. La herencia es autosómica dominante.
B. Distrofia macular
Este tipo de distrofia corneal del estroma se manifiesta por
una opacidad densa grisácea que inicia en la capa de Bowman y tiende a extenderse hacia la periferia para luego
afectar las capas más profundas del estroma. Puede ocurrir
erosión corneal recurrente y la visión se afecta mucho. El
examen histológico muestra deposición de ácido mucopolisacárido en el estroma y degeneración de la capa de Bowman. A menudo se requiere queratoplastia de penetración o
profunda. La herencia es autosómica recesiva.
C. Distrofia entrecruzada
Inicia como opacidades lineales finas y ramificadas en la
capa de Bowman en el área central que se diseminan hacia
la periferia. El estroma profundo puede afectarse, pero el
proceso no alcanza la membrana de Descemet. A menudo
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hay erosión recurrente. El examen histológico revela deposición amiloidal en las fibras de colágena. Es común el trasplante de córnea, por lo común mediante queratoplastia de
penetración, pero a veces con queratoplastia lamelar profunda, como en el caso de recurrencia de la distrofia en el
injerto. El patrón hereditario es autosómico dominante.
Distrofias corneales posteriores
A. Distrofia de Fuchs
La distrofia inicia en la tercera o cuarta décadas de la vida y
es lentamente progresiva en toda la vida. Las mujeres son
más afectadas. Hay deposiciones centrales semejantes a
verrugas en la membrana de Descemet, engrosamiento de
dicha membrana y defectos de tamaño y forma en las células endoteliales. Puede ocurrir descompensación del epitelio (en particular después de la cirugía de cataratas) que
conduce a edema de estroma y epitelio corneal y causa visión borrosa. La nubosidad corneal es lentamente progresiva. El examen histológico de la córnea revela excrecencias
similares a verrugas, que son producidas por las células
endoteliales sobre la membrana de Descemet. Son característicos el adelgazamiento y pigmentación del endotelio y el
engrosamiento de la membrana de Descemet. La queratoplastia por penetración (por lo general combinada con cirugía para cataratas si esto no se había hecho) era el tratamiento estándar una vez desarrollada la descompensación
corneal, pero hoy se requiere con menos frecuencia por la
mejoría en las técnicas de cirugía para cataratas y está siendo reemplazada por la queratoplastia endotelial lamelar
profunda (DLEK, por sus siglas en inglés), en la cual se trasplanta el endotelio con una sola capa delgada de estroma.
B. Distrofia polimorfa posterior
Es un trastorno común con aparición en la niñez temprana.
Se observan placas polimorfas de cristales de calcio en las
capas estromales profundas. Pueden verse lesiones vesiculares en el endotelio. Ocurre edema en el estroma profundo.
El trastorno es asintomático en la mayoría de los casos, pero
en los graves puede ocurrir edema epitelial y total del estroma. La herencia es autosómica dominante.
TRASTORNOS CORNEALES VARIOS
QUERATITIS SUPERFICIAL PUNTEADA
DE THYGESON
Es un trastorno poco común, crónico y bilateral recurrente,
más frecuente en mujeres. Se caracteriza por opacidades
epiteliales ovales discretas y elevadas que muestran puntilleo al teñir con fluoresceína, sobre todo en el área pupilar.
Las opacidades no son visibles macroscópicamente, pero se
pueden ver con facilidad con la lámpara de hendidura o una
lupa. Es común observar opacidades subepiteliales por de-
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Córnea
bajo de las lesiones epiteliales (fantasmas) conforme la enfermedad epitelial involuciona.
No se ha identificado un microorganismo causal, pero
se sospecha de un virus. En un caso se aisló un virus varicela zoster de los raspados corneales. Los únicos síntomas son
irritación leve, visión borrosa ligera y fotofobia. La conjuntiva no está afectada.
La queratitis epitelial secundaria a blefaroconjuntivitis
por estafilococos se diferencia de la queratitis puntiforme
superficial por su afectación del tercio inferior de la córnea
y falta de opacidades subepiteliales. Se descarta queratitis
epitelial en el tracoma, por su localización en el tercio superior de la córnea y presencia de paño. Muchas otras formas
de queratitis que afectan la región superficial de la córnea
son unilaterales o se eliminan por sus antecedentes.
La instilación a corto plazo de gotas de corticosteroides
causa desaparición de las opacidades y mejoras subjetivas,
pero las recurrencias son la regla. El pronóstico final es
bueno, ya que no hay cicatrización ni vascularización de la
córnea. Sin tratamiento, la enfermedad tiene una evolución
prolongada de 1 a 3 años. El tratamiento a largo término con
corticosteroides tópicos puede prolongar la evolución de la
enfermedad por muchos años y conducir a cataratas y glaucoma inducidos por esteroides. En casos especialmente molestos, los lentes de contacto blandos terapéuticos han sido
útiles para controlar los síntomas. La ciclosporina al 1 o 2%
en gotas es efectiva como sustituta de los corticosteroides.
EROSIÓN CORNEAL RECURRENTE
Es una enfermedad muy común y seria que presenta algunos signos y síntomas clásicos pero que pueden pasar inadvertidos si no se buscan específicamente. Por lo común el
paciente despierta durante las horas tempranas de la mañana por dolor en el ojo afectado. El dolor es continuo y el ojo
se irrita y presenta fotofobia. Cuando el paciente intenta
abrir los ojos en la mañana, el párpado desprende el epitelio
suelto, resultando en dolor y coloración roja.
Pueden reconocerse tres tipos de erosiones corneales
recurrentes:
1. Erosión recurrente adquirida (traumática). El
paciente suele tener antecedentes de lesiones corneales
previas. El problema es unilateral, ocurre con igual
frecuencia en varones y mujeres y los antecedentes familiares son negativos. La erosión recurrente ocurre
con más frecuencia en el centro, bajo la pupila, con independencia de la localización de la lesión previa.
2. Erosión recurrente asociada con enfermedad
corneal. Después de que cura la ulceración corneal, el
epitelio puede rasgarse de manera recurrente (como en
la úlcera “metaherpética” por HSV).
3. Erosión recurrente asociada con distrofias corneales. Las erosiones recurrentes de la córnea pueden
observarse en pacientes con distrofia de la membrana
basal epitelial, distrofia entrecruzada y distrofia corneal de Reis-Bücklers.
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143
La erosión corneal recurrente es causada por un defecto en la fijación del epitelio corneal entre su membrana
basal y la capa de Bowman, por conexiones defectuosas de
los hemidesmosomas. El epitelio está flojo y es susceptible
de separación.
La instilación de anestésicos locales alivia los síntomas
de inmediato y la tinción con fluoresceína muestra el área
erosionada, por lo común un área pequeña en la región central inferior de la córnea. Las erosiones curadas exhiben a
menudo detritus subepiteliales.
El tratamiento consiste en vendaje compresivo del ojo
para promover la curación. Puede ser necesaria la denudación mecánica del epitelio corneal flojo. El otro ojo debe
conservarse cerrado la mayoría del tiempo, para minimizar
el movimiento del párpado sobre el ojo afectado. Es deseable el reposo en cama por 24 horas. La córnea cura por lo
general en 2 a 3 días. Para reducir riesgos y promover la
curación continua, se prescribe el uso de un ungüento oftálmico suave por algunos meses al momento de acostarse. En
casos más graves, se instilan lágrimas artificiales durante el
día. Es a menudo de valor el uso de gotas de ungüento hipertónico (glucosa al 40% o cloruro de sodio al 5%). Los
lentes de contacto terapéuticos, micropunción con aguja de
la capa de Bowman y PTK son muy útiles en los casos que
no responden al tratamiento más conservador.
QUERATITIS INTERSTICIAL CAUSADA
POR SÍFILIS CONGÉNITA
La enfermedad inflamatoria autolimitada de la córnea, también conocida como queratitis estromal inmune, es una
manifestación tardía de la sífilis congénita, pero todas las
otras causas son ahora más prevalentes (véase después), en
parte a causa de la reducción en la incidencia de sífilis congénita. La queratitis intersticial ocurre pocas veces en la sífilis adquirida, de la cual la incidencia ha aumentado de
forma notoria en asociación con infección por VIH.
La queratitis intersticial causada por sífilis congénita
empieza a veces en forma unilateral, pero casi siempre se
hace bilateral semanas o meses después. Afecta a todas las
razas y es más común en la mujer. Los síntomas aparecen
entre los 5 y 20 años de edad. Los hallazgos patológicos incluyen edema, infiltración linfocítica y vascularización del
estroma de la córnea. Es quizá una respuesta inmunológica
retrasada al antígeno estromal retenido cuando han pasado
microorganismos Treponema pallidum a través de la córnea antes o en el nacimiento, porque los microorganismos
no se encuentran en la córnea en la fase aguda.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
La tríada de Hutchinson comprende queratitis intersticial,
sordera e incisivos centrales superiores con muescas. La
nariz en silla de montar es otro signo de sífilis congénita. El
paciente se queja de dolor, fotofobia y visión borrosa. Los
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144
CAPÍTULO 6
signos físicos incluyen congestión conjuntival, edema de la
córnea, vascularización de las capas profundas corneales y
miosis. Se asocian también uveítis granulomatosa anterior
grave y blefarospasmo causados por la fotofobia. La apariencia gris rosácea de la córnea (por edema y vascularización) que ocurre en la fase aguda se refiere en algunas ocasiones como “parche salmón”.
B. Hallazgos de laboratorio
Las pruebas serológicas para sífilis son positivas.
Complicaciones y secuelas
Ocurre cicatrización y vascularización corneal si el proceso
ha sido particularmente grave y prolongado. Puede resultar
glaucoma secundario por la uveítis.
Tratamiento
Son importantes los agentes ciclopléjicos y midriáticos para
dilatar las pupilas y así evitar la formación de sinequias
posteriores. A menudo las gotas de corticosteroides alivian
los síntomas de forma notable, pero deben continuarse por
largos periodos para evitar la recurrencia de los síntomas.
Puede ser necesario usar lentes oscuros y oscurecer la habitación si la fotofobia es intensa. El tratamiento debe administrarse para combatir la sífilis sistémica, aun cuando tenga
poco efecto en el trastorno ocular. La cicatrización corneal
puede ameritar trasplante, y si está presente el glaucoma,
puede ser difícil de controlar.
la audición. Los corticosteroides son de valor, pero suele
ocurrir algún grado de trastorno visual y sordera nerviosa
completa. Es raro que los pacientes mueran a causa de vasculitis, como en la aortitis.
PIGMENTACIÓN CORNEAL
Puede ocurrir pigmentación de la córnea con o sin enfermedad ocular o sistémica. Existen algunas variedades distintas.
Huso de Krukenberg
En el síndrome de dispersión del pigmento, el pigmento
color café uveal se deposita bilateralmente en la superficie
endotelial central en una forma vertical de huso (huso de
Krukenberg). Ocurre en un porcentaje pequeño de personas
de más de 20 años, por lo común en mujeres miopes. Puede
verse macroscópicamente en casos graves, pero se observa
mejor con la lámpara de hendidura. La agudeza visual está
solo ligeramente afectada y la progresión es en extremo
lenta. Debe descartarse el glaucoma pigmentario por examen
regular de ambas presiones intraoculares y discos ópticos.
Mancha sanguínea
Ocurre de forma ocasional como una complicación de hifema traumático con glaucoma secundario y se origina por
hemosiderina en el estroma corneal. La córnea es café dorada y la visión está disminuida. En la mayoría de los casos la
córnea se aclara de forma paulatina en 1 o 2 años.
Evolución y pronóstico
Anillo de Kayser-Fleischer
La gravedad de la enfermedad corneal no se afecta con el
tratamiento, que está dirigido a la prevención de las complicaciones. La fase inflamatoria dura 3 o 4 semanas. Luego las
córneas se limpian de manera gradual, dejando vasos y cicatrices fantasmas en el estroma corneal.
Es un aro pigmentado bilateral cuyo color varía ampliamente de rojo rubí a verde brillante, azul, amarillo o café. Está
compuesto de finos depósitos granulares de cobre. Cada
anillo mide 1 a 3 mm de diámetro y se localiza justo dentro
del limbo y a nivel de la membrana de Descemet. En casos
excepcionales, hay un segundo anillo.
Los anillos de Kayser-Fleischer son casi siempre causados por la enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular) y son un hallazgo clínico importante porque su presencia
puede obviar la necesidad de biopsia hepática en pacientes
con datos clínicos sugestivos y estudios anormales del cobre.
Están descritos en la enfermedad hepática crónica no causada por enfermedad de Wilson. En ésta, puede reducirse la
intensidad de pigmentación por tratamiento del metabolismo anormal del cobre, de manera que los signos corneales
pueden ser indicativos de respuesta al tratamiento.
QUERATITIS INTERSTICIAL POR OTRAS CAUSAS
En Estados Unidos, la queratitis intersticial unilateral (estromal inmune) es por lo general causada por el virus herpes simple y en ocasiones por varicela zoster. Por lo común
no se encuentra ninguna causa para la queratitis intersticial
bilateral activa, pero la sífilis congénita sigue siendo la
causa más común de enfermedad bilateral inactiva. La tuberculosis, lepra, citomegalovirus, virus del sarampión,
virus de las paperas y enfermedad de Lyme son causas raras
de queratitis intersticial. El tratamiento es por lo general
sintomático, pero es importante establecer la causa, cuando
sea posible.
El síndrome de Cogan es una entidad rara. Por lo general se cree que es una reacción de hipersensibilidad vascular
de origen desconocido. Es propia de los adultos jóvenes y se
caracteriza por queratitis intersticial no sifilítica y un trastorno vestibuloauditivo, casi siempre pérdida repentina de
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Líneas de hierro (línea de Hudson-Stähli,
anillo de Fleischer, línea de Stocker, línea
de Ferry)
Los depósitos de hierro dentro del epitelio de la córnea pueden ser de cantidad suficiente para ser visibles clínicamente.
La línea de Hudson-Stähli tiene dirección horizontal y está
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Córnea
localizada en la unión de los tercios medio e inferior de la
córnea. Corresponde a la línea de cierre de los párpados en
pacientes ancianos sanos. El anillo de Fleischer rodea la base
de la córnea en el queratocono, la de Stocker es una línea
vertical asociada con pterigión y la de Ferry se desarrolla adyacente a las ampollas filtrantes del limbo. Se aprecian depósitos similares de hierro en el sitio de las cicatrices corneales.
145
seguros, menos caros y son una alternativa para la cirugía
refractaria, pero existe el riesgo de infección corneal. La
mayoría de los oftalmólogos recomienda no usar ningún
tipo de lentes de contacto refractarios en la noche.
Lentes blandos
A. Cosméticos
Estos descendientes directos de los lentes de Tuohy están
construidos de polimetilmetacrilato (PMMA; Perspex®).
Son impermeables al oxígeno y la provisión de esta sustancia se basa en el bombeo de lágrimas al espacio entre el lente
y la córnea durante el parpadeo. Son más pequeños que el
diámetro corneal. Estos lentes para uso diario son fáciles de
cuidar, relativamente baratos y corrigen la visión con eficiencia, en especial si hay astigmatismo importante. Desafortunadamente, muchas personas no los toleran. Las quejas comunes son edema de la córnea por hipoxia y visión
borrosa (mala visión con lentes comunes, corrección después de un periodo de uso de lentes de contacto). Por ello,
se usan muy poco.
Los lentes de hidrogel, basados en hidroximetil metacrilato
(HEMA) y silicona, de los cuales el último material provee
mayor permeabilidad al oxígeno, son mucho más cómodos
que los rígidos pues son flexibles y se adaptan a la superficie
de la córnea. El astigmatismo regular puede corregirse parcialmente al incorporar un cilindro en los lentes blandos; el
irregular es mal corregido. Son más baratos al comprarlos,
pero son menos durables y las complicaciones (más comunes que en los rígidos) incluyen queratitis ulcerativa (sobre
todo si se usan de noche), reacciones inmunológicas corneales a los depósitos sobre los lentes, conjuntivitis papilar gigante, reacciones a las soluciones para el cuidado de los
lentes (en especial las que contienen timerosal), edema y
vascularización de la córnea.
Por lo común, los lentes de contacto cosméticos se retiran a diario para ser limpiados, desinfectados y almacenados por la noche en una solución. Con cuidado, un par de
lentes dura casi un año, pero luego debe desecharse. Los
lentes de contacto desechables están diseñados para el
uso diario, pero son más caros. Los lentes de contacto blandos reemplazados cada 2 a 4 semanas, si se usan de forma
correcta y se cuidan, son muy seguros. Los lentes de contacto blandos desechables para portarlos durante la noche (uso
extendido), por lo común utilizados durante una semana y
luego reemplazados aunque con la posibilidad de usarlos
hasta por 30 días, son muy promovidos por los fabricantes
de lentes de contacto, pero por lo general no son recomendados por los oftalmólogos, por el riesgo aumentado de infección corneal. Para corrección de la afaquia, a veces es
necesario recurrir al uso extendido por las dificultades de
inserción, remoción y cuidado de los lentes.
B. Lentes rígidos permeables al gas
B. Lentes blandos terapéuticos
Son lentes rígidos hechos de butirato acetato de celulosa,
acrilato de silicón o silicón combinado con polimetilmetacrilato. Tienen la ventaja de gran permeabilidad al oxígeno,
lo que mejora el metabolismo corneal, y ofrecen mayor comodidad al tiempo que mantienen las propiedades ópticas
de los lentes rígidos, aunque no son tan fáciles de tolerar
como los blandos. Por lo general se usan a diario, pero pueden portarse en forma extendida (24 horas) en circunstancias excepcionales. Los lentes permeables al gas son idóneos
para corrección del queratocono y astigmatismo o cuando se
requieren lentes bifocales o multifocales.
Ortoqueratología. Es el uso nocturno de lentes rígidos permeables al gas para corregir la miopía o astigmatismo por remodelación de la córnea. Se dicen que son más
Su uso se ha convertido en una parte indispensable del manejo de las enfermedades oculares externas por el oftalmólogo. Los lentes forman una barrera blanda sobre la córnea,
protegiendo contra la triquiasis y exposición. Los lentes de
contacto con alto contenido en agua pueden actuar como
“endoprótesis” para la curación epitelial, como en el tratamiento de las erosiones recurrentes. Los pacientes con dolor
por enfermedad epitelial, como en la queratopatía bulosa, se
benefician de los lentes de contacto blandos terapéuticos.
Los lentes con menor contenido de agua pueden usarse para
sellar pequeñas perforaciones corneales o fugas por una
herida. En todos los casos de uso de lentes de contacto terapéutico pueden ocurrir infecciones. Puede estar indicada la
cobertura antimicrobiana si hay un defecto epitelial.
LENTES DE CONTACTO
Fueron descritos por primera vez en 1888 por Adolf Fick y
se usaron para el tratamiento del queratocono por Eugene
Kalt. Se lograron malos resultados hasta 1945, cuando Kevin
Tuohy produjo un lente precorneal de plástico con diámetro
de 11 mm. Desde entonces, con los avances en la tecnología de los lentes de contacto se produjeron diferentes variedades, que se dividen en general en dos tipos: rígidos y
blandos. El requerimiento básico para el éxito de estos aditamentos es superar el efecto en el aporte de oxígeno a la
córnea al portar un lente oclusivo. Las características ópticas de los lentes de contacto se tratan en el capítulo 21.
Lentes rígidos
A. Lentes rígidos estándar
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CAPÍTULO 6
Cuidado de los lentes de contacto
Es esencial que todos los usuarios de lentes de contacto
estén al tanto de los riesgos asociados con su uso, sobre todo
quienes eligen las variedades de alto riesgo (como los lentes
de uso extendido para corrección óptica cosmética). Todos
los usuarios deben estar bajo el cuidado regular de un médico especializado en estos aditamentos. Muchas de las
complicaciones crónicas de los lentes de contacto son asintomáticas en sus etapas tempranas y se tratan con facilidad.
Cualquier objeto de éstos debe quitarse de inmediato si el
ojo se siente incómodo o inflamado y debe buscarse de inmediato atención oftalmológica si los síntomas no se resuelven con rapidez.
Exceptuando los desechables diarios, los lentes de contacto requieren limpieza y desinfección regular. En el caso
de los lentes blandos, se requiere remoción de los depósitos
de proteínas. Los regímenes de desinfección incluyen calor,
remojo químico y sistemas de peróxido de hidrógeno. Todos
son efectivos si se realizan de acuerdo con las instrucciones
del fabricante, pero algunos parecen ser ineficaces contra
microorganismos resistentes como Acanthamoeba y Fusarium.
Para los usuarios que han desarrollado reacciones de
hipersensibilidad a los conservadores en las soluciones para
lentes de contacto, hay sistemas de cuidado que no contienen conservadores. Es importante que tales individuos
estén al tanto de la capacidad de microorganismos como
Pseudomonas y Acanthamoeba para sobrevivir en soluciones salinas no conservadas. El uso de soluciones sin conservadores para lentes de contacto requiere mucho mayor vigilancia en la desinfección regular de los lentes y el sitio para
almacenarlos. Aun con los sistemas de cuidado estándar, los
depósitos en el estuche para los lentes de contacto pueden
evitar la desinfección efectiva. El agua de la llave, que puede
contener microorganismos como Acanthamoeba, no debe
usarse para enjuagar los lentes de contacto ni los estuches
que los almacenan. Los lentes de contacto no deben portarse al bañarse en un vapor o al nadar.
TRASPLANTE DE CÓRNEA
(QUERATOPLASTIA)
Está indicada en diversos trastornos corneales graves, por
ejemplo, cicatrización, edema, adelgazamiento y distorsión.
La queratoplastia de penetración implica reemplazo
corneal de espesor total. La queratoplastia lamelar es
un procedimiento de espesor parcial para reemplazar la región anterior de la córnea con una cantidad variable de estroma, extendiéndose a queratoplastia lamelar profunda, en la cual se reemplaza casi toda la córnea excepto
el endotelio. El procedimiento inverso es la DLEK, de la cual
hay diversas variantes como la queratoplastia endotelial
automatizada desnudadora de Descemet (DSAEK), en la
que se trasplanta el endotelio con sólo una delgada capa de
estroma.
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Los donadores más jóvenes se refieren a las queratoplastias endotelial por penetración y lamelar profunda, ya
que hay relación directa entre la edad, la salud y la cantidad
de células endoteliales; sin embargo, las córneas más viejas
(50 a 65 años) son aceptables si la cuenta celular endotelial
es adecuada. A causa de la rápida tasa de mortalidad de las
células endoteliales, los ojos del donante deben enuclearse
con rapidez después de la muerte y refrigerarse de inmediato. Todo el ojo debe usarse en 48 horas y de preferencia en
24. Los medios de almacenamiento modernos permiten el
almacenaje más prolongado. Las córneas y escleróticas guardadas en medios con nutrientes pueden usarse hasta 6 días
después de la muerte del donador y la conservación en tejido
del cultivo permite el almacenaje hasta por 6 semanas.
Para la queratoplastia lamelar y lamelar profunda, las
córneas pueden congelarse, deshidratarse o refrigerarse por
varias semanas. Las células endoteliales no son importantes
en estos procedimientos de espesor parcial que involucran
la región anterior de la córnea.
Las enfermedades, como las lesiones químicas (véase
capítulo 19), en las cuales la pérdida de las células madre del
limbo conduce a falla de epitelización corneal, pueden beneficiarse por trasplante de células madre limbales, del ojo de
un donador, o trasplantes de membrana amniótica, particularmente en preparación para trasplante de córnea. En enfermedades corneales graves no idóneas para trasplante de
córnea, se han intentado varias córneas artificiales (queratoprótesis) con éxito progresivo.
Técnicas
Para la queratoplastia por penetración y lamelar, el ojo receptor se prepara para recibir el corte de un círculo de espesor parcial de la córnea de un donador cadavérico obtenido
mediante un trépano de succión (acción de “cortar galletas”)
y con remoción de espesor total con tijeras o remoción de
espesor parcial con disección. Para la queratoplastia endotelial lamelar profunda, se quita el endotelio receptor usando instrumentos insertados en la cámara anterior.
Para la queratoplastia por penetración, la córnea esclerótica del donador se coloca con el endotelio hacia arriba en
un bloque de succión de teflón. El trépano (figura 6-18) se
presiona hacia abajo sobre la córnea y se selecciona el botón
de espesor total. Para la queratoplastia endotelial lamelar y
lamelar profunda el proceso se adapta usando instrumental
mecánico o láser para remover la porción requerida de córnea o el globo ocular completo. En los países desarrollados,
tejidos precortados para la queratoplastia endotelial están
disponibles en bancos de ojos.
Los avances en suturas (figura 6-19), instrumentos y
microscopios, así como cambios en las técnicas quirúrgicas,
han mejorado de forma significativa el pronóstico en todos
los pacientes que requieren trasplante de córnea. Los mayores problemas siguen siendo reducir y manejar el astigmatismo posoperatorio y el rechazo del injerto corneal, en
particular después de queratoplastia por penetración (véase
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Córnea
147
de la córnea por incisiones radiales de espesor casi total.
Este procedimiento ya se practica muy poco.
Queratomileusis
En 1961, Barraquer de Colombia reportó la técnica de queratomileusis miópica, en la cual se retira un autoinjerto
corneal lamelar, se le da forma con un criolato (aplanado) y
se sutura en su posición original. El procedimiento, también
ya poco practicado, fue un precursor de la queratomileusis
in situ con láser (LASIK).
▲ Figura 6–18. Trépano para trasplante de córnea (fabricado por
Barron-Katena).
capítulo 16). El uso de un queratómetro manual transoperatorio y la remoción temprana de la sutura guiada por mapeo
topográfico son útiles al tratar de minimizar el astigmatismo posinjerto. Un estudio multiinstitucional grande reveló
que los únicos antígenos identificados con el rechazo al
trasplante son de tipo sanguíneo ABO. Por esta razón, algunos cirujanos igualan el ABO del receptor y donador antes
de la cirugía, en especial en pacientes de alto riesgo (rechazo
previo, córneas vascularizadas, etcétera).
CIRUGÍA REFRACTARIA
En muchos usuarios el inconveniente de los anteojos y las
complicaciones asociadas con los lentes de contacto han
resultado en búsqueda por soluciones quirúrgicas al problema del error en la refracción.
Queratotomía radial
Desarrollada al inicio por Sato de Japón y más tarde Fyodoro de la URSS, la técnica consiste en aplanar la parte central
Procedimientos para corregir
el astigmatismo
El astigmatismo continúa siendo un problema después de la
mayoría de operaciones en la córnea, en especial en la queratoplastia por penetración y después de la cirugía por cataratas. El astigmatismo después de la queratoplastia puede
mejorar por varios procedimientos quirúrgicos, incluyendo
incisiones de relajación, suturas de compresión y resecciones en cuña. Los procedimientos láser, como el LASIK, o
técnicas de ablación superficiales (LASEK, PRK, epi-LASIK;
véanse después) pueden ser de utilidad. Son útiles los refinamientos de la incisión, incluyendo los ajustes de localización de acuerdo con el astigmatismo corneal preoperatorio,
para prevenir el astigmatismo posoperatorio después de la
cirugía por cataratas.
Implantes corneales aloplásticos
Se colocaron varios discos y anillos plásticos (p. ej., Intacs®)
en el estroma corneal para corregir los errores de refracción,
pero con éxito limitado.
Remoción del cristalino e implante
de lentes fáquicos
La remoción del cristalino es muy aconsejada para el tratamiento de la miopía y presbicia avanzadas, pero en ojos con
miopía elevada es significativamente riesgosa por la separación de retina. También se realiza inserción de un lente intraocular sin remoción del cristalino (implante de lentes
fáquicos), pero puede presentarse daño endotelial corneal y
desarrollarse cataratas.
Láser
▲ Figura 6–19. Queratoplastia por penetración con sutura continua con nailon 10-0, 3 meses después de la operación.
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Un método avanzado para la cirugía refractaria corneal involucra el uso de rayos láser (véase capítulo 23). El láser
excimer ha recibido mucha publicidad, pero el láser de femtosegundos es también útil.
En el LASIK, se usa un microqueratomo motorizado o
el láser de femtosegundos para cortar un disco corneal lamelar delgado que es replegado. El láser del lecho estromal
produce la remodelación deseada de la córnea y luego se
recoloca el colgajo. Las técnicas de ablación de la superficie
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148
CAPÍTULO 6
son queratectomías fotorrefractarias (PRK, por sus siglas en
inglés), queratectomía epitelial láser (LASEK, por sus siglas
en inglés) y epi-LASIK. En la PRK sólo se quita el epitelio
corneal antes del tratamiento con láser. En la LASEK y epiLASIK, se quita el epitelio con alcohol diluido y un microqueratomo, respectivamente, y se reemplaza después del
tratamiento con láser. Cuando el tratamiento con láser es
necesario, todas estas técnicas se refinan con tecnología
guiada por frentes de ondas, para tener en cuenta o encargarse de las aberraciones ópticas en cada ojo.
La cirugía refractaria con láser se usa sobre todo para
corregir la miopía, pero también puede tratar el astigmatismo o la hipermetropía. Los resultados visuales a largo término son casi los mismos con las diversas técnicas, pero cada
una tiene ventajas y desventajas. La ablación superficial
(PRK, LASEK) y LASIK se están usando en casos de hasta 10
dioptrías o más de miopía con buenos resultados. En ablaciones grandes, en especial con LASIK, debe considerarse la
posible ectasia. LASIK tiene la recuperación más rápida, visualmente y en términos de incomodidad, pero la ablación
superficial se ha vuelto mucho menos incómoda, en especial
por los fármacos antiinflamatorios no esteroideos. La superficie borrosa ya no causa problemas como antes, por la refrigeración apropiada de la superficie corneal durante e inmediatamente después de la ablación. Las técnicas de ablación
superficiales están indicadas sobre todo en córneas delgadas
y en pacientes con riesgos de traumatismo corneal.
Las complicaciones de la cirugía corneal con láser incluyen resultados refractarios inesperados, refracción fluctuante, astigmatismo irregular, involución, problemas epiteliales y del colgajo, problemas de interfase, estroma nublado,
ectasia corneal e infección. Las cirugías previas refractarias
corneales con láser resultan en dificultades al determinar la
potencia del lente intraocular en cirugía por cataratas.
Otras técnicas refractarias
La queratoplastia conductiva es promisoria y segura en el
tratamiento de la hipermetropía y posible presbicia. También se estudia la termoqueratoplastia láser (LTK) para el
tratamiento de la hipermetropía.
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150
7
Tracto uveal y esclerótica
Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH; James J. Augsburger,
MD; Zélia M. Corrêa, MD, PhD; Carlos Pavesio, MD, FRCOphth
7.1 Uveítis
Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH
UVEÍTIS
El tracto uveal está formado por la coroides, el cuerpo ciliar
y el iris (figura 7-1). El término “uveítis” denota inflamación
del iris (iritis, iridociclitis), del cuerpo ciliar (uveítis intermedia, ciclitis, uveítis periférica o del anillo ciliar) o de la coroides (coroiditis). El uso común, sin embargo, incluye inflamación de la retina (retinitis), vasculatura retiniana (vasculitis
retiniana) y nervio óptico intraocular (papilitis).
La uveítis puede ser secundaria a la inflamación de la
córnea (queratitis), esclerótica (escleritis), o ambas (escleroqueratitis). Afecta sobre todo a personas de 20 a 50 años
de edad y provoca 10 a 20% de los casos de ceguera legal
en países desarrollados. Es más común en países en vías
de desarrollo, en gran parte a causa de la mayor frecuencia de infecciones que pueden afectar los ojos, como toxoplasmosis y tuberculosis.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos (cuadro 7-1)
La inflamación del tracto uveal tiene muchas causas y puede
involucrar una o más regiones del ojo de forma simultánea.
En el aspecto anatómico, la inflamación intraocular puede
clasificarse como uveítis anterior, intermedia, posterior, o
difusa (panuveítis) (figura 7-2).
Uveítis anterior. Es la más común. Por lo general es
unilateral y aguda en el principio. Sus síntomas típicos incluyen dolor, fotofobia y visión borrosa. El examen suele
revelar enrojecimiento circuncorneal con mínima inyección
de la conjuntiva palpebral o descarga. La pupila puede ser
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pequeña (miosis) o irregular a causa de la formación de sinequias.
La inflamación limitada a la cámara anterior se llama
“iritis”, mientras que la inflamación que involucra la cámara anterior y el humor vítreo anterior es a menudo mencionada como “iridociclitis”.
La sensibilidad corneal y la presión intraocular deberían verificarse en cada paciente con uveítis. La sensibilidad
decreciente tiene lugar en pacientes con uveítis herpética a
causa de infecciones por el virus de varicela zoster, simple o
lepra (véase capítulo 15), mientras que la presión intraocular creciente puede ocurrir con los virus del herpes simple, varicela zoster, citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis,
sarcoidosis o una forma no común de iridociclitis llamada
crisis de glaucomatociclitis, también conocida como síndrome de Posner-Schlossman.
En pacientes con inflamación activa suelen ser evidentes aglomerados de leucocitos y detritus inflamatorios (denominados precipitados queráticos) sobre el endotelio corneal.
Los precipitados queráticos pueden ser grandes (denominados “grasa de oveja” o “granulomatosos” [figura 7-3]), pequeños y no granulomatosos o estrellados. Los precipitados
queráticos granulomatosos o no granulomatosos se localizan
por lo general en la parte inferior, en una región conformada
en prisma conocida como triángulo de Arlt. Los precipitados
queráticos estrellados, en contraste, se distribuyen a veces
sobre el endotelio corneal entero y pueden verse en uveítis
causada por virus del herpes simple, virus de varicela zoster,
citomegalovirus, toxoplasmosis, iridociclitis heterocrómica
de Fuchs y sarcoidosis. Los precipitados queráticos pueden
localizarse también en áreas antes de o con queratitis activa,
con más frecuencia en queratouveítis herpética.
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Tracto uveal y esclerótica
Iris
Cuerpo ciliar
Coroides
▲ Figura 7–1. El tracto uveal está formado por el iris, el cuerpo
ciliar y la coroides.
Los nódulos del iris pueden hallarse en el margen del
iris (nódulos de Koeppe), en el estroma del iris (nódulos de
Busacca) o en el ángulo de la cámara anterior (nódulos
de Berlin).
La evidencia para enfermedades granulomatosas, como
los precipitados queráticos de grasa de oveja o nódulos del
iris, pueden indicar una causa infecciosa de la uveítis o una
de un número relativamente limitado de factores no infecciosos, que incluyen enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada,
oftalmía simpática o uveítis inducida por el cristalino. La
inflamación de la cámara anterior particularmente grave
puede resultar en la estratificación de células inflamatorias
en el ángulo inferior (hipopión). La causa más común de
uveítis con hipopión en Norteamérica y Europa es uveítis
asociada con HLA-B27, mientras que la causa más común
de uveítis con hipopión en Asia es la enfermedad de Behçet.
El iris debería ser examinado cuidadosamente para buscar
evidencia de atrofia o transiluminación, lo cual puede ocurrir en un patrón sectorial o por zonas localizadas en el caso
de uveítis herpética, o de forma difusa con iridociclitis hete-
Uveítis anterior
(iritis, iridociclitis)
Uveítis intermedia
(inflamación del cuerpo ciliar, ciclitis)
Cuadro 7–1 Diferenciación de uveítis granulomatosa y no
granulomatosa
No granulomatosa
Granulomatosa
Principio
Agudo
Insidioso
Dolor
Marcado
Ninguno o mínimo
Fotofobia
Marcada
Ligera
Visión borrosa
Moderada
Marcada
Derrame
circuncorneal
Marcado
Ligero
Precipitados
queráticos
Blancos pequeños
Grandes grises
(“grasa de oveja”)
Pupila
Pequeña e irregular
Pequeña e irregular
(variable)
Sinequias posteriores
Algunas veces
Algunas veces
Nódulos en el iris
Ninguno
Algunas veces
Sitio
Anterior
Anterior, posterior o
difuso
Evolución
Aguda
Crónica
Recurrencia
Común
Algunas veces
rocrómica de Fuchs (también conocida como síndrome de
uveítis de Fuchs). La presencia de sinequias anteriores (figura 7-4) o posteriores (figuras 7-5 y 7-6) debería también
indicarse, ya que pueden predisponer al paciente a hipertensión ocular o glaucoma.
Uveítis intermedia. También denominada ciclitis,
uveítis periférica o vitritis, es el segundo tipo más común de
inflamación intraocular. Su característica distintiva es la inflamación del humor vítreo. Es típicamente bilateral y tien-
Uveítis posterior
(retinitis, coroiditis, papilitis)
Panuveítis
(uveítis difusa)
▲ Figura 7–2. Clasificación anatómica de la uveítis. Se incluyen uveítis anterior, uveítis intermedia, uveítis posterior y difusa o panuveítis. [Modificada después de Cunnigham ET, Jr. Diagnosis and management of acute anterior uveitis. American Academy of Ophthalmology,
Focal Points 2002, Vol. XX, Núm. 1 (Sección 1 de 3.)]
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152
CAPÍTULO 7
▲ Figura 7–3. Precipitados queráticos granulomatosos localizados sobre el endotelio corneal inferior en el triángulo de Arlt.
de a afectar a pacientes después de la adolescencia o adultos
jóvenes. Afecta a varones y mujeres por igual. Sus síntomas
típicos incluyen visión borrosa y depósitos en el humor vítreo. Por lo común, el dolor, fotofobia y enrojecimiento
están ausentes o son mínimos, aunque pueden ser más prominentes al principio. El hallazgo más notable en el examen
es la vitritis, a menudo acompañada por condensados vítreos, ya sea de flotación libre (como “bolas de nieve”) o en
estratificado sobre el anillo ciliar y el cuerpo ciliar (como
“banco de nieve”). Puede haber inflamación de la cámara
anterior media. Si este signo es considerable, la inflamación
se denomina más adecuadamente uveítis difusa o panuveítis (véase después en este capítulo). La causa de uveítis intermedia se desconoce en la vasta mayoría de los pacientes,
aunque la sarcoidosis y esclerosis múltiple representan 10 a
20% de los casos.
▲ Figura 7–5. Sinequias posteriores. El iris se adhiere al cristalino. Puede resultar confinamiento del iris, iris abombado o hipertensión ocular.
La sífilis y la tuberculosis, aunque no son comunes,
deben descartarse en todos los pacientes. Las complicaciones más comunes de la uveítis intermedia incluyen edema
macular cistoide, vasculitis retiniana y neovascularización
del disco óptico y la retina.
Uveítis posterior. Incluye retinitis, coroiditis, vasculitis retiniana y papilitis, las cuales pueden ocurrir solas o en
combinación. Los síntomas típicos incluyen depósitos en el
humor vítreo, pérdida del campo visual o escotomas, incluso visión decreciente, la cual puede ser grave. El desprendimiento de la retina, aunque no es frecuente, es más común
en la uveítis posterior y puede ser de naturaleza regmatógena o exudativa.
B. Pruebas de laboratorio
Por lo común, no se requieren pruebas de laboratorio en pacientes con uveítis ligera e historia reciente de traumatismo
▲ Figura 7–4. Sinequias anteriores (adhesiones). El iris periférico
se adhiere a la córnea. Puede resultar hipertensión ocular o glaucoma.
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▲ Figura 7–6. Sinequias posteriores (vista anterior). El iris se
adhiere al cristalino en varios lugares como resultado de inflamación previa, lo que causa pupila fija e irregular. El tratamiento con
corticosteroides y agentes ciclopléjicos y midriáticos puede prevenir dichas sinequias.
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Tracto uveal y esclerótica
o cirugía, o con clara evidencia de infección por los virus del
herpes simple o zoster (como en la dermatitis vesicular concurrente, queratitis disciforme o dendrítica o atrofia del iris
sectorial). Las pruebas de laboratorio pueden también diferirse para pacientes saludables en otros aspectos y jóvenes
sanos y asintomáticos con un primer episodio de iritis o iridociclitis no granulomatosas, unilaterales ligeras a moderadamente graves agudas que respondan rápido al tratamiento
con corticosteroides tópicos y agentes ciclopléjicos y midriáticos. No obstante, pacientes con uveítis recurrente, grave,
bilateral, granulomatosa, intermedia, posterior o panuveítis
deben ser examinados, al igual que cualquier paciente cuya
uveítis no responda con rapidez a la terapia estándar.
Los exámenes para sífilis deben incluir una prueba de
laboratorio para determinación de enfermedades venéreas
(VDRL) o de reagina plasmática rápida (RPR) y una prueba
no específica para anticuerpos anti-Treponema pallidum,
como los ensayos FTA-ABS o MHA-TP. La sarcoidosis debe
excluirse con rayos X de tórax y pruebas de la concentración
de la enzima convertidora de angiotensina sérica (ACE) o
lisozima. La tuberculosis debe excluirse con rayos X de
pecho y pruebas de piel que usen derivados proteínicos purificados (PPD) y por un ensayo de liberación de interferón-γ
(IGRA), como las pruebas QuantiFERON®-TB Gold o TSPOT®.TB. Mientras el IGRA proporciona especificidad
marcadamente creciente para pacientes con vacunación contra BCG previa, un antecedente remoto de vacunación
contra BCG no impide pruebas PPD en piel cuando el IGRA
no esté disponible. Lo anterior, porque la prueba de PPD se
volvería negativa (< 5 mm de induración) cinco años después de la vacunación contra BCG. Pruebas diferentes a
las de sífilis, tuberculosis y sarcoidosis deben agregarse en
caso de manifestaciones clínicas registradas en la historia
clínica o identificadas en el examen físico. Los ejemplos
deben incluir un título de anticuerpos antinucleares (ANA)
para niños pequeños con iridociclitis crónica y sospecha de
artritis idiopática juvenil (JIA, por sus siglas en inglés); una
prueba antigénica por histocompatibilidad de HLA-B27
para pacientes con artritis, psoriasis, uretritis o síntomas
consistentes con enfermedad intestinal inflamatoria; o títulos de IgG e IgM de toxoplasmosis para pacientes con panuveítis unilateral y retinocoroiditis focal.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial para enrojecimiento ocular y visión decreciente es extenso y supera el alcance de este resumen. No obstante, entidades a veces confundidas con la
uveítis incluyen: 1) conjuntivitis, distinguida por la presencia de descarga y enrojecimiento que involucra la conjuntiva
palpebral y la bulbar; 2) queratitis, caracterizada por tinción,
defectos epiteliales, espesamiento estromal o infiltrado, y 3)
glaucoma agudo de ángulo cerrado, asociado con presión
intraocular muy elevada, nubosidad, edema corneal y ángulo
de cámara anterior estrecho (a menudo mejor visualizado en
el otro ojo no involucrado) (véase la carátula interior).
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153
Complicaciones y secuelas
La uveítis anterior puede producir ambas sinequias: anterior (figura 7-4) y posterior (figuras 7-5 y 7-6). La sinequia
anterior puede impedir la salida del flujo acuoso en el ángulo de la cámara y causar hipertensión ocular o glaucoma. La
sinequia posterior, cuando es extensa, puede causar glaucoma secundario de ángulo cerrado por producción de confinamiento pupilar y formación de prominencia anterior del
iris (iris abombado). El uso intensivo y temprano de corticosteroides y agentes ciclopléjicos o midriáticos aminora la
posibilidad de estas complicaciones.
Tanto la inflamación de la cámara anterior como la de
la posterior promueven el engrosamiento y opacificación
del cristalino. En etapa temprana, esto puede ocasionar un
simple desplazamiento en el error de refracción, usualmente hacia la miopía. No obstante, con el tiempo el progreso de
la catarata suele limitar la visión correcta.
El tratamiento involucra la remoción de la catarata,
pero debe hacerse sólo cuando la inflamación intraocular
esté bien controlada por al menos seis meses, ya que el riesgo de complicaciones intra y posoperatorias es mayor en
pacientes con uveítis activa. El uso intensivo y sistémico de
corticosteroides es por lo general necesario antes, durante y
después de la cirugía de catarata en estos pacientes.
El edema macular cistoide es una causa común de pérdida visual en pacientes con uveítis y puede observarse en
el grupo de uveítis intermedia o anterior grave. El edema
macular recurrente o que ha durado mucho tiempo puede
causar pérdida permanente de la visión a causa de degeneración cistoide. Tanto la angiografía por fluoresceína como
la tomografía de coherencia óptica pueden servir para diagnosticar el edema macular cistoide y monitorear su respuesta a la terapia.
Los desprendimientos de retina, incluyendo las formas
traccional, regmatógena y exudativa, no son frecuentes en
pacientes con uveítis posterior, intermedia o panuveítis. El
desprendimiento de retina exudativo sugiere inflamación
coroidal significativa y ocurre de manera más común asociado con la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, oftalmía simpática y escleritis posterior, o asociado con retinitis
grave o vasculitis retiniana.
Tratamiento
Los corticosteroides y los agentes ciclopléjicos y midriáticos
son los soportes principales de la terapia para uveítis. Debe
tenerse el cuidado de descartar un defecto epitelial y rotura
del globo cuando se tiene un antecedente de traumatismo,
además de verificar la sensibilidad corneal y la presión intraocular para descartar infección por herpes simple o zoster. La terapia intensiva tópica con acetato de prednisolona
al 1% (1 o 2 gotas en el ojo afectado cada 1 o 2 horas mientras
el paciente esté despierto) suele controlar bien la inflamación anterior. El acetato de prednisolona es una suspensión
y debe agitarse con vigor antes de cada aplicación. Un agente ciclopléjico o midriático, como la homatropina al 2 o 5%,
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154
CAPÍTULO 7
Cuadro 7–2 Tratamiento de uveítis granulomatosa
Quimioterapia antiinfecciosa
Uso de corticosteroides
Toxoplasmosis
Si la visión central es amenazada, se da pirimetamina, 75 mg oralmente
como dosis de carga durante 2 días, seguidos por 25 a 50 mg una vez al
día durante 4 semanas, en combinación con trisulfapirimidinas (sulfadiacina,
sulfameracina y sulfametazina, 0.167 g de cada una por tableta), 2 g oralmente como dosis de carga seguidos por 0.5 a 1 g 4 veces al día durante 4
semanas. Si sucede una caída en el conteo plaquetario o de glóbulos blancos durante la terapia, administrar ácido folínico (leucovorín), 1 ml IM dos
veces por semana, o 3 mg oralmente dos veces por semana. Procedimiento
quimioterapéutico alternativo para toxoplasmosis ocular: clindamicina, 300
mg oralmente 4 veces al día con sulfonamidas (como anteriormente), o
espiramicina 1 g 3 veces al día, o minociclina, 100 mg al día oralmente por
3 a 4 semanas.
Si la respuesta no es favorable después de dos
semanas, se continúa la terapia antiinfecciosa y
se administran corticosteroides sistémicos, por
ejemplo, prednisona, 0.5 mg/kg/día con disminución gradual durante 3 a 4 semanas. Nunca
detener la terapia antiinfecciosa antes de detener los corticosteroides.
Tuberculosis
Isoniazida, 300 mg al día oralmente, rifampicina 450 a 600 mg al día oralmente, y piridoxina, 50 mg al día oralmente, durante 6 a 9 meses; con
etambutol, 15 mg/kg al día oralmente, y pirazinamida 1.5 a 2 g al día oralmente durante dos meses iniciales.
Si no hay respuesta favorable en 6 semanas, se
continúa la terapia antimicobacteriana y se
administran corticosteroides sistémicamente, por
ejemplo, prednisona, 0.5 a 1 mg/kg/día con
disminución gradual de acuerdo a la respuesta.
Sarcoidosis
Tratar con corticosteroides localmente, agentes ciclopléjicos y midriáticos y, según sea necesario, con corticosteroides sistémicos
como prednisona, 0.5 a 1 mg/kg/día, con disminución gradual de acuerdo a la respuesta. Se aplican las contraindicaciones
usuales a terapia con corticosteroides sistémicos. A veces se requiere un agente corticosteroide suplementario.
Oftalmía simpática
Tratar con corticosteroides locales, agentes ciclopléjicos y midriáticos, y con corticosteroides sistémicos en altas dosis, por ejemplo, prednisona, 1 a 1.5 mg/kg/día. Se aplican las contraindicaciones usuales en terapia con corticosteroides sistémicos y a
menudo se requiere un agente corticosteroide suplementario.
usada 2 a 4 veces cada día, ayuda a prevenir la formación de
sinequias y reduce la incomodidad del espasmo ciliar.
La uveítis posterior, intermedia, no infecciosa y la panuveítis responden mejor a inyecciones sub-Tenon de acetonuro de triamcinolona, por lo común 1 ml (40 mg), aplicadas superotemporalmente. El acetonuro de triamcinolona
intraocular (0.05 a 0.1 ml [2 a 4 mg]) o prednisona oral
(0.5 a 1.5 mg/kg/día) pueden también ser eficaces. Pueden
requerirse agentes suplementarios de los corticosteroides,
como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo,
ciclosporinas, tacrolimus, ciclofosfamida, clorambucilo o
los inhibidores de TNF-α para tratar formas crónicas o graves de inflamación no infecciosa, en particular cuando
hay implicaciones sistémicas. Las terapias para formas de
uveítis granulomatosas seleccionadas se indican en el cuadro 7-2.
Complicaciones del tratamiento
Las cataratas y el glaucoma son las complicaciones más comunes de la terapia con corticosteroides. Los agentes ciclopléjicos o midriáticos debilitan la adaptación y pueden ser
muy molestos para pacientes de menos de 45 años de edad.
Ya que los agentes inmunosupresores orales (corticosteroides o no) pueden causar numerosas complicaciones sistémi-
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cas, la dosificación y vigilancia se hacen mejor en colaboración estrecha con un internista, reumatólogo u oncólogo.
Desarrollo y pronóstico
Dependen en gran medida de la gravedad, localización y
causa de la inflamación. En general, tratar la inflamación
grave requiere más tiempo y es causa más posible de daño
intraocular y pérdida de la visión que la inflamación ligera o
moderada. Además, la uveítis anterior tiende a responder
más rápido que la intermedia, posterior o panuveítis. La
implicación retiniana, coroidal o del nervio óptico tiende a
estar asociada con un pronóstico menos optimista.
UVEÍTIS ANTERIOR (CUADRO 7-3)
1. Uveítis asociada con artropatía
Casi 20% de los niños con forma pauciarticular de JIA
(antes conocida como artritis reumatoide juvenil en Estados
Unidos y artritis crónica juvenil [JCA, juvenil chronic arthritis] en Reino Unido) desarrollan iridociclitis no granulomatosa bilateral crónica. Las niñas son afectadas cuatro a
cinco veces más que los niños. La uveítis asociada con JIA
suele detectarse a los 5 o 6 años de edad, después del prin-
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Tracto uveal y esclerótica
155
Cuadro 7–3 Causas de uveítis anterior
Autoinmune
Artritis idiopática juvenil
Espondilitis anquilosante
Síndrome de Reiter (artritis reactiva)
Enfermedad intestinal inflamatoria (colitis ulcerosa, enfermedad de
Crohn)
Uveítis inducida por el cristalino
Sarcoidosis
Artritis soriásica
Infecciones
Sífilis
Tuberculosis
Lepra (enfermedad de Hansen)
Virus del herpes simple
Virus de varicela zoster
Citomegalovirus
Oncocercosis
Leptospirosis
Malignidad
Síndromes enmascarados
Retinoblastoma
Leucemia
Linfoma
Melanoma maligno
Otros
Idiopática
Uveítis traumática, incluyendo lesiones penetrantes
Desprendimiento de retina
Iridociclitis heterocrómica de Fuchs (síndrome de uveítis de Fuchs)
Crisis glaucomatociclítica (síndrome de Posner-Schlossman)
cipio insidioso de cataratas (leucocoria), diferencia en el
color de los ojos (heterocromía), diferencia en el tamaño o
la conformación de la pupila (anisocoria) o mal alineamiento ocular (estrabismo). A menudo estos signos se descubren
en una prueba de visión de protección efectuada en la escuela. No hay correlación entre un principio de artritis y el de la
uveítis, la cual puede preceder al principio de artritis hasta
por 10 años. La rodilla es la articulación más comúnmente
implicada.
Los signos cardinales de la enfermedad son células y
enrojecimiento en la cámara anterior, precipitados queráticos blancos de tamaño pequeño a medio con o sin vetas de
fibrina sobre el endotelio, formación de sinequia posterior
(que progresa a menudo al confinamiento de la pupila) y
cataratas. La queratopatía de bandas (figura 7-7), hipertensión ocular secundaria o glaucoma, y edema macular cistoide pueden también estar presentes y causar pérdida de la
visión. En aquellos pacientes en quienes se sospecha de JIA
deben ser evaluados por un reumatólogo y examinados para
un título de ANA positivo.
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▲ Figura 7–7. Queratopatía de banda extensiva en una jovencita
con artritis idiopática juvenil (JIA).
El tratamiento de uveítis asociada con JIA es desafiante. Son valiosos todos los agentes antiinflamatorios no esteroideos, corticosteroides tópicos y agentes ciclopléjicos o
midriáticos. En casos resistentes, puede requerirse la inmunosupresión sistémica con agentes no corticosteroides como
metotrexato, micofenolato de mofetilo, o inhibidores de
TNF-α para controlar la enfermedad. La cirugía de cataratas
está asociada con riesgo relativamente alto de exacerbación
posoperatoria, y la implantación de lentes intraoculares por
lo general está contraindicada.
Hasta 50% de los pacientes con espondilitis anquilosante desarrollan uveítis anterior. Hay marcada preponderancia en varones. La uveítis puede variar desde ligera a
grave y a menudo produce dolor, fotofobia y visión borrosa.
Es común que exista inyección limbal. Los precipitados
queráticos, aunque están a menudo presentes, son raramente granulomatosos, y no se encuentran nódulos del iris.
La sinequia posterior, sinequia anterior periférica, cataratas
y glaucoma son complicaciones comunes después de episodios de inflamación graves, recurrentes o mal controlados.
El edema macular no es común, pero puede ocurrir cuando
la inflamación es grave y se extiende por encima para involucrar el humor vítreo. La recurrencia es la regla, aunque la
implicación bilateral simultánea es atípica. El antígeno de
histocompatibilidad HLA-B27 está presente en casi 50%
de pacientes con iritis e iridociclitis no granulomatosa aguda
vistos en centros de referencia terciarios, pero pueden ser
tantos como 90% en comunidades prácticas.
De los pacientes con uveítis anterior positivos a HLAB27, casi la mitad experimenta una complicación monocular de su enfermedad, más comúnmente espondilitis anquilosante, aunque el síndrome de Reiter (artritis reactiva),
enfermedad intestinal inflamatoria y artritis psoriásica también pueden ocurrir. La formación de imágenes y colonoscopia pueden a veces confirmar los diagnósticos sospechosos sobre bases clínicas.
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156
CAPÍTULO 7
2. Iridociclitis heterocrómica de Fuchs
(síndrome de uveítis de Fuchs)
La iridociclitis heterocrómica de Fuchs no es común y representa menos de 5% de los casos de uveítis. El principio es
típicamente insidioso durante la tercera o cuarta décadas de
vida. El enrojecimiento, dolor y fotofobia tienden a ser mínimos. Es común que los pacientes se quejen de visión borrosa a causa de cataratas. La heterocromía del iris, mejor
apreciada con iluminación natural, puede ser sutil y a menudo es más obvia sobre el músculo esfínter del iris. Con
frecuencia los precipitados queráticos son pequeños, estrellados y difusos sobre el endotelio entero. Pueden verse
vasos sanguíneos anormales en el ángulo de la cámara mediante gonioscopio. Las sinequias posteriores no son comunes, aunque pueden encontrarse en algunos pacientes después de la cirugía de cataratas. Puede presentarse reacción
vítrea en 10% de los pacientes. Aunque la pérdida del pigmento estromal tiende a hacer que los ojos muy pigmentados se vean hipocrómicos, la atrofia estromal que afecta
aquellos iris ligeramente coloreados puede revelar el pigmento epitelial básico sobre la superficie posterior del iris,
lo cual genera hipercromía paradójica. De manera patológica, el iris y el cuerpo ciliar muestran atrofia moderada con
despigmentación irregular e infiltración difusa de linfocitos
y células plasmáticas.
La catarata puede desarrollarse en la mayoría de los
pacientes, mientras que el glaucoma se encuentra en 10 a
15% de los casos. El pronóstico es por lo general bueno. La
cirugía de cataratas suele efectuarse sin complicación, y
la mayoría de los pacientes con glaucoma pueden ser tratados sólo con medicación tópica.
3. Uveítis inducida por el cristalino
La uveítis inducida por el cristalino (patógena) es una enfermedad autoinmune dirigida contra los antígenos del cristalino. No hay datos que sustenten la idea de que el material
del cristalino es tóxico per se, de modo que el concepto
“uveítis facotóxica” debe evitarse. El caso clásico tiene lugar
cuando los cristalinos desarrollan una catarata hipermadura y la cápsula del cristalino derrama el material del mismo
en las cámaras anterior y posterior. Ese material provoca
una reacción inflamatoria caracterizada por acumulación
de células plasmáticas, fagocitos mononucleares y unas
cuantas células claras polimorfas. Son comunes los síntomas de dolor, fotofobia y visión borrosa de la uveítis anterior típica.
La uveítis inducida por el cristalino puede encontrarse
después de traumatismo en el cristalino o cirugía de cataratas con material del cristalino retenido. El glaucoma facolítico es una complicación común.
El tratamiento definitivo requiere la remoción del material del cristalino. A menudo es necesario el tratamiento
concurrente con corticosteroides, agentes ciclopléjicos y
midriáticos y medicación para abatir la presión intraocular.
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UVEÍTIS INTERMEDIA (CICLITIS, UVEÍTIS
PERIFÉRICA, INFLAMACIÓN
DEL ANILLO CILIAR)
La uveítis intermedia afecta sobre todo la zona intermedia
del ojo (cuerpo ciliar, en especial el anillo ciliar, retina periférica y humor vítreo). La causa es desconocida en la mayoría de los casos, aunque la sífilis, tuberculosis y sarcoidosis
deben excluirse con pruebas ancilares y de laboratorio adecuadas. La esclerosis múltiple también debe considerarse,
en particular cuando existen signos o síntomas de soporte.
La uveítis intermedia se halla más que nada entre adultos
jóvenes, afecta a hombres y mujeres por igual y es bilateral
hasta en 80% de los casos. Las quejas comunes incluyen
visión borrosa y depósitos en el humor vítreo del ojo (en lo
sucesivo, flotadores). El dolor, enrojecimiento y fotofobia
no son comunes, pero pueden acompañar a un primer ataque grave. El examen adecuado del cuerpo ciliar, anillo ciliar y retina periférica requiere el uso de un oftalmoscopio
indirecto y depresión esclerótica, que a menudo revela condensaciones vítreas en forma de bolas y bancos de nieve. La
vasculitis retiniana adyacente es común. La inflamación de
la cámara anterior es siempre ligera, y no son comunes las
sinequias posteriores. Las cataratas subcapsulares posteriores y el edema macular cistoide son las causas más comunes
de visión decreciente. En casos graves, puede haber membranas ciclíticas y desprendimiento retiniano. El glaucoma
secundario es raro.
Para tratar el edema macular cistoide o neovascularización retiniana se usan, sobre todo, los corticosteroides. Los
comunes deben probarse por 3 a 4 semanas, para identificar
a pacientes predispuestos a desarrollar hipertensión ocular
inducida por corticosteroides. Si no se observan mejoras y
no se desarrolla hipertensión ocular, puede ser eficaz una
inyección intraocular o sub-Tenon posterior de acetonuro
de triamcinolona (40 mg/ml). Por lo general, pacientes con
uveítis intermedia progresan con cirugía de cataratas.
UVEÍTIS POSTERIOR (CUADRO 7-4)
La retina, la coroides y el nervio óptico son afectados por
varios trastornos infecciosos y no infecciosos, de los cuales
los más comunes se enlistan en el cuadro 7-4.
La mayoría de los casos de uveítis posterior están asociados con alguna forma de enfermedad sistémica. A menudo la causa puede establecerse con base en: 1) la morfología
de la lesión, 2) el modo del principio y el desarrollo de la
enfermedad o 3) la asociación con síntomas o signos sistémicos.
Otras consideraciones son la edad del paciente y la
implicación unilateral o bilateral. Las pruebas ancilares y de
laboratorio suelen ser auxiliares.
Las lesiones del segmento posterior del ojo pueden ser
focales, multifocales, geográficas o difusas. Las que tienden
a causar nubosidad del vítreo superior deben diferenciarse
de las que dan origen a pocas o ninguna célula vítrea. El tipo
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Tracto uveal y esclerótica
Cuadro 7–4 Causas de uveítis posterior
Trastornos infecciosos
Virus
Citomegalovirus, virus del herpes simple, virus de varicela zoster,
virus de rubéola
Bacterias
Agentes de tuberculosis, brucelosis, sífilis esporádica y endémica;
Borrelia (enfermedad de Lyme); y varios patógenos gramnegativos y grampositivos diseminados hematógenamente
Hongos
Candida, Histoplasma, Cryptococcus, Aspergillus
Parásitos
Toxoplasma, Toxocara, Cysticercus, Onchocerca
Trastornos no infecciosos
Trastornos autoinmunes
Enfermedad de Behçet
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada
Lupus eritematoso sistémico
Granulomatosis de Wegener
Oftalmía simpática
Vasculitis retiniana
Malignidades
Linfoma intraocular
Melanoma maligno
Leucemia
Lesiones metastásicas
Etiología desconocida
Sarcoidosis
Coroiditis serpiginosa
Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal aguda
Coriorretinopatía en perdigonada
Epiteliopatía del pigmento retiniano
Síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples
y la distribución de opacidades vítreas deben describirse.
Las lesiones inflamatorias del segmento posterior son por lo
general insidiosas al principio, pero algunas pueden acompañarse por pérdida visual profunda y abrupta.
En el mundo, las causas más comunes de retinitis en
pacientes inmunocompetentes son la toxoplasmosis, sífilis y
enfermedad de Behçet, mientras que las causas más comunes de coroiditis son la sarcoidosis, tuberculosis y enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. La papilitis inflamatoria
(neuritis óptica) puede ser causada por cualquiera de estas
enfermedades, pero deberá sospecharse siempre de la esclerosis múltiple, en particular cuando está asociada con dolor
ocular empeorado por el movimiento (véase capítulo 14).
Causas menos comunes de uveítis posterior incluyen linfoma intraocular, síndrome de necrosis retiniana aguda (ARN,
por sus siglas en inglés), oftalmía simpática y los síndromes
de los “puntos blancos”, como el síndrome de los puntos
blancos evanescentes o epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda.
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157
Diagnóstico y características clínicas
Los síntomas de diagnóstico y las características clínicas de
los síndromes de uveítis posterior más comunes se describen a continuación.
A. Edad del paciente
La uveítis posterior en pacientes de menos de 3 años puede
ser causada por un “síndrome encubierto”, como retinoblastoma o leucemia. La causa infecciosa de uveítis posterior en
este grupo de edad incluye toxoplasmosis congénita, toxocariasis e infecciones perinatales causadas por sífilis, citomegalovirus, virus del herpes simple, virus de varicela zoster o virus de rubéola.
En el grupo de 4 a 15 años, las causas más comunes
de uveítis posterior son toxoplasmosis y toxocariasis. Las
causas no comunes incluyen sífilis, tuberculosis, sarcoidosis, síndrome de Behçet y enfermedad de Vogt-KoyanagiHarada.
En el grupo de 16 a 50 años, el diagnóstico diferencial
para uveítis posterior incluye sífilis, tuberculosis, sarcoidosis, toxoplasmosis, enfermedad de Behçet, enfermedad de
Vogt-Koyanagi-Harada y el síndrome de ARN.
Pacientes de más de 50 años de edad que padecen uveítis posterior pueden tener sífilis, tuberculosis, sarcoidosis,
linfoma intraocular, coriorretinitis en perdigonada, síndrome de ARN, toxoplasmosis o endoftalmitis endógena.
B. Lateralidad
La uveítis posterior unilateral favorece el diagnóstico de
toxoplasmosis, toxocariasis, síndrome de ARN o infecciones
fúngicas o bacterianas endógenas.
C. Síntomas
1. Visión reducida. La agudeza reducida de la visión
puede estar en todos los tipos de uveítis posterior, pero
en especial en el grupo de una lesión macular o desprendimiento de retina. Cada paciente debe ser examinado en busca de un defecto pupilar aferente, el cual,
cuando existe, significa nervio óptico o disfunción retiniana diseminados.
2. Inyección ocular. El enrojecimiento del ojo no es
común en uveítis estrictamente posterior, sino que
puede verse en uveítis difusa.
3. Dolor. Es atípico en uveítis posterior, pero puede encontrarse en endoftalmitis, escleritis posterior o neuritis óptica, en particular cuando es causada por esclerosis múltiple.
D. Signos
Los signos importantes en el diagnóstico de uveítis posterior incluyen la formación de hipopión, formación de granuloma, glaucoma, vitritis, morfología de las lesiones, vascu–
litis, hemorragia retiniana y formación de cicatrices.
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158
CAPÍTULO 7
1. Hipopión. Trastornos del segmento posterior que
pueden estar asociados con inflamación anterior significativa e hipopión incluyen sífilis, tuberculosis, sarcoidosis, endoftalmitis endógena, enfermedad de Behçet y leptospirosis. Cuando esto ocurre, la uveítis se
denomina difusa o panuveítis.
2. Tipo de uveítis. La uveítis granulomatosa anterior
puede asociarse con condiciones que afectan la retina
posterior y la coroides, incluyendo sífilis, tuberculosis,
sarcoidosis, toxoplasmosis, enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y oftalmía simpática. Por otro lado, la
uveítis anterior no granulomatosa puede estar asociada
con la enfermedad de Behçet, síndrome de ARN, linfoma intraocular o con el síndrome de puntos blancos.
3. Glaucoma. La hipertensión ocular aguda en asociación con uveítis posterior puede acontecer con toxoplasmosis, síndrome de ARN causado por virus del
herpes simple o virus de varicela zoster, además de sarcoidosis o sífilis.
4. Vitritis. La uveítis posterior a menudo se asocia con
vitritis causada por derrame de los fosos inflamatorios
a partir de los vasos retinianos o de la cabeza del nervio
óptico. La vitritis grave tiende a ocurrir con infecciones
que involucran el polo posterior, como retinocoroiditis
toxoplásmica o endoftalmitis bacteriana, mientras que
la inflamación media a moderada suele ocurrir con
trastornos inflamatorios coroidales y retinianos externos primarios. La coroiditis serpiginosa y presunta
histoplasmosis ocular se acompañan, por lo general,
por poca vitritis (si la hubiera).
5. Morfología y localización de las lesiones
a) Retina. La retina es el objetivo primario de muchos
tipos de agentes infecciosos. La toxoplasmosis es la
causa más común de retinitis en huéspedes inmunocompetentes. La lesión activa de toxoplasmosis se halla
por lo general en la compañía de marcas cicatrizadas
antiguas, que pueden estar pigmentadas en exceso. Las
lesiones pueden tener localización yuxtapapilar y a
menudo dan origen a vasculitis retiniana. El humor
vítreo es por lo general nuboso cuando existen lesiones
grandes. En contraste, la infección retiniana con virus
del herpes, como citomegalovirus y el virus de varicela
zoster, es más común en huéspedes inmunocomprometidos. Las infecciones retinianas por el virus de la
rubéola y la rubéola ocurren primariamente en niños,
donde tienden a producir cambios pigmentarios difusos que involucran la retina exterior llamados retinopatía de “sal y pimienta” (véase capítulo 15).
b) Coroides. Es el objetivo primario de procesos
granulomatosos como tuberculosis y sarcoidosis. Pacientes con estas enfermedades pueden presentar coroiditis focal, multifocal o geográfica. Ambas infiltraciones (multifocal y difusa de la coroides) ocurren en la
enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y en oftalmía
simpática. En contraste, la coriorretinitis en perdigonada y el síndrome de presunta histoplasmosis ocular
casi siempre producen coroiditis multifocal.
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c) Nervio óptico. La neuritis óptica inflamatoria primaria puede ocurrir a partir de sífilis, tuberculosis,
sarcoidosis, toxoplasmosis, esclerosis múltiple, enfermedad de Lyme, linfoma intraocular o infección por
Bartonella henselae sistémica (linforreticulosis benigna). A menudo se verifica el desprendimiento retiniano
seroso peripapilar o macular en estrella.
E. Traumatismo
El antecedente de traumatismo en pacientes con uveítis
aumenta la posibilidad de cuerpo extraño intraocular u oftalmía simpática. El traumatismo quirúrgico, incluyendo
operaciones de rutina para cataratas y glaucoma, puede introducir microorganismos en el ojo y provocar endoftalmitis
aguda o subaguda.
E. Modo de principio
El principio de la uveítis posterior puede ser agudo y súbito
o lento e insidioso. Las enfermedades del segmento posterior
del ojo que tienden a presentarse con pérdida súbita de la
visión incluyen retinocoroiditis toxoplásmica, síndrome de
ARN y endoftalmitis bacteriana. La mayoría de las otras causas de uveítis posterior tienen un principio más insidioso.
1. Toxoplasmosis ocular
La toxoplasmosis es causada por Toxoplasma gondii, un
protozoario intracelular obligado. Las lesiones oculares
pueden ser adquiridas en útero o después de infecciones sistémicas. Los síntomas constitucionales pueden ser ligeros y
desaparecer con facilidad. Los gatos domésticos y otras especies de felinos sirven como huéspedes definitivos para el
parásito. Mujeres susceptibles que adquieren la enfermedad
durante el embarazo pueden transmitir la infección al feto,
donde puede ser mortal. Las fuentes de infección humana
incluyen oocistos en el suelo o aéreos en polvo, carne mal
cocida que contenga bradizoitos (formas enquistadas del
parásito), y taquizoitos (formas proliferativas) transmitidas
a través de la placenta.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
Pacientes con retinocoroiditis toxoplásmica se presentan
con antecedentes de depósitos flotantes en el humor vítreo
y visión borrosa. En casos graves pueden existir también
dolor y fotofobia. Las lesiones oculares consisten de áreas
blancas esponjadas de retinocoroiditis necrótica focal que
pueden ser pequeñas o grandes y múltiples o individuales.
Lesiones edematosas activas son a menudo adyacentes a
cicatrices retinianas curadas (figura 7-8). Pueden observarse vasculitis retiniana y hemorragia. El edema macular cistoide puede acompañar lesiones en o cerca de la mácula. La
iridociclitis se ve con frecuencia en pacientes con infecciones graves, y la presión intraocular puede ser elevada.
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Tracto uveal y esclerótica
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costeroides están contraindicadas. A veces son necesarios
los medicamentos tópicos para glaucoma. Pueden usarse
corticosteroides sistémicos junto con terapia antimicrobiana para lesiones inflamatorias que amenazan la visión, pero
nunca deben usarse por un periodo prolongado en ausencia
de cobertura antimicrobiana.
2. Histoplasmosis
▲ Figura 7–8. Retinocoroiditis toxoplásmica recurrente que involucra la mácula, con nueva lesión blanca esponjosa adyacente
a la cicatriz pigmentada curada. (Cortesía de S. Patel.)
B. Hallazgos de laboratorio
Se considera diagnóstica una prueba serológica positiva
para T. gondii con signos clínicos consistentes. El incremento en el título de anticuerpos usualmente no se detecta durante la reactivación, pero un título de IgM elevado proporciona fuerte evidencia para infección adquirida reciente.
Tratamiento
Pequeñas lesiones en la periferia retiniana no asociadas con
vitritis significativa no requieren tratamiento. En contraste,
infecciones graves o posteriores son tratadas por lo común
durante 4 a 6 semanas con pirimetamina (25 a 50 mg cada
día) y trisulfapirimidina (0.5 a 1 g, 4 veces cada día). Al
principio de la terapia deben darse dosis cargadas de 75 mg
de pirimetamina cada día durante 2 días, y 2 g de trisulfapirimidina como dosis única. Se suele administrar a los pacientes 3 mg de leucovorín cálcico 2 veces a la semana, para
prevenir depresión de la médula ósea. Debe efectuarse un
recuento sanguíneo completo cada semana durante la terapia (cuadro 7-2).
Un procedimiento alternativo para el tratamiento de la
toxoplasmosis ocular consiste de la administración de clindamicina (300 mg, 4 veces al día) con trisulfapirimidina
(0.5 a 1 g, 4 veces al día). La clindamicina causa colitis seudomembranosa en 10 a 15% de los pacientes. Otros antibióticos eficaces en toxoplasmosis ocular incluyen espiramicina
y minociclina. La neovascularización coroidal puede tratarse
con terapia fotodinámica (PDT) o inyecciones de anti-VEGF
intravítreo (factor de crecimiento endotelial vascular).
La uveítis anterior asociada con toxoplasmosis ocular
puede tratarse con corticosteroides tópicos y agentes ciclopléjicos o midriáticos. Las inyecciones perioculares de corti-
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En algunas áreas de Estados Unidos donde la histoplasmosis es endémica (Valle del Río Mississippi y Ohio), el diagnóstico de coroiditis por presunta histoplasmosis ocular es
común. Los pacientes suelen tener una prueba cutánea positiva a histoplasmina y muestran manchas “en sacabocados” en el fondo periférico y posterior. Esas manchas son
pequeñas, redondas u ovales irregulares, y por lo común
despigmentadas en el centro y con límite finamente pigmentado. Se hallan con frecuencia atrofia peripapilar e hiperpigmentación. Las lesiones maculares pueden producir
neovascularización coroidal, una complicación que debe
sospecharse en cada paciente con presunta histoplasmosis
ocular que se presente con visión decreciente, evidencia de
fluido subretiniano o hemorragia. La neovascularización
coroidal se trata de forma eficaz con corticosteroides, inyección anti-VEGF intravítreo o PDT (véase capítulo 10).
3. Toxocariasis ocular
Resulta de la infección con Toxocara cati (parásito intestinal del gato) o Toxocara canis (parásito intestinal del perro).
La larva migratoria visceral produce infección sistémica diseminada en niños pequeños (cuadro 7-5). Pocas veces sucede la implicación ocular en larva migratoria visceral.
La toxocariasis ocular puede ocurrir sin manifestaciones sistémicas. Los niños adquieren la enfermedad por
asociación próxima con mascotas y por comer suciedad
(pica) contaminada con ova de Toxocara.
Las larvas en forma de ova ingeridas penetran la mucosa
intestinal e ingresan en la circulación sistémica y finalmente
al ojo. El parásito no infecta el tracto intestinal de humanos.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
Por lo general, la enfermedad es unilateral. Larvas de Toxocara se alojan en la retina y mueren, conduciendo a una
marcada reacción inflamatoria y producción local de anticuerpos de Toxocara. Por lo común, los niños son llevados
al oftalmólogo a causa de un ojo rojo, visión borrosa o pupila blancuzca (leucocoria).
Se reconocen tres presentaciones clínicas: 1) un granuloma posterior, por lo común localizado cerca de la cabeza
del nervio óptico o fóvea; 2) un granuloma periférico que
involucra el anillo ciliar, el cual produce a menudo una masa
elevada que imita el banco de nieve de la uveítis intermedia,
y 3) endoftalmitis crónica.
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CAPÍTULO 7
Cuadro 7–5 Comparación entre la larva migratoria visceral
y la ocular
Larva
migratoria
visceral
Larva
migratoria
ocular1
2 años
7 años
Fiebre
+
–
Síntomas abdominales (dolor, náuseas,
diarrea)
+
–
Enfermedad pulmonar no específica
+
–
Hepatoesplenomegalia
+
–
Eosinofilia
+
–
Hipergammaglobulinemia
+
–
ELISA (anticuerpos anti-Toxocara en
suero)
+
±
ELISA (anticuerpos Toxocara en solución
acuosa)
–
+
Hallazgos oculares1
–
+
Edad promedio del principio
1
Hallazgos oculares de larva migrante: panuveítis crónica difusa, granuloma del
polo posterior o granuloma periférico.
4. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida
La uveítis es común en pacientes infectados con el virus de
inmunodeficiencia humana (VIH), sobre todo en etapas
avanzadas de la enfermedad, cuando se desarrolla sida
(véase capítulo 15).
El recuento de linfocitos T CD4 es un buen indicador
del riesgo de infecciones oportunistas, pues la mayoría suceden con recuento de menos de 100 células/μL. La uveítis
ocurre con más frecuencia en el caso de infección del segmento posterior. La retinitis por citomegalovirus, una retinitis geográfica a menudo acompañada por hemorragia,
ocurrió en 30 a 40% de pacientes VIH positivos en algún
momento en el curso de su enfermedad, antes del comienzo
de la terapia antirretroviral en combinación.
Otros virus de herpes, como varicela zoster y del herpes
simple, pueden producir una retinitis similar pero casi
siempre tienen progreso muy rápido. Las infecciones causadas por otros organismos, como T. gondii, Treponema pallidum, Cryptococcus neoformans, Mycobacterium tuberculosis y Mycobacterium avium intracelulares, ocurren en
menos de 5% de pacientes VIH positivos, pero deben considerarse, sobre todo cuando hay antecedente de infección o
exposición, cuando hay coroiditis o cuando la retinitis es de
apariencia atípica o no responde a terapia antiviral. El linfoma intraocular tiene lugar en menos de 1% de pacientes VIH
positivos, pero debe considerarse cuando la retinitis es atípica o indiferente a tratamiento antiviral, en especial cuando existen síntomas neurológicos. El diagnóstico requiere
casi siempre biopsia vítrea.
PANUVEÍTIS (CUADRO 7-6)
B. Hallazgos de laboratorio
Los hallazgos clínicos característicos y la positividad del
ensayo inmunosorbente ligado a enzimas (ELISA) para anticuerpos anti-Toxocara, incluso a bajo título, confirman el
diagnóstico de toxocariasis ocular. Son comunes resultados
de ELISA negativos, pero no excluyen la posibilidad de infección ocular. Se han hallado títulos de anticuerpo positivos en los fluidos oculares de pacientes con sospecha de
toxocariasis ocular en resultados de ELISA en suero negativos, pero esta prueba no está siempre disponible y, en cualquier caso, rara vez es necesaria.
Tratamiento
Deben aplicarse inyecciones perioculares o sistémicas de
corticosteroides cuando haya evidencia de inflamación intraocular significativa. La vitrectomía puede ser necesaria
en pacientes con opacidad vítrea marcada o tracción prerretiniana significativa. La terapia antihelmíntica sistémica no
está indicada para patologías oculares limitadas. De hecho,
pueden empeorar la inflamación al producir destrucción
más rápida del parásito intraocular.
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El término “panuveítis” se usa para denotar una infiltración
celular más o menos uniforme de ambos segmentos: el anterior y el posterior. Dictámenes asociados, como retinitis,
vasculitis, o coroiditis, pueden tener lugar y a menudo sugieren pruebas de diagnóstico adicionales. Tuberculosis,
sarcoidosis y sífilis deben considerarse siempre en pacientes
Cuadro 7–6 Causas de panuveítis
Sarcoidosis
Tuberculosis
Sífilis
Oncocercosis
Leptospirosis
Brucelosis
Oftalmía simpática
Enfermedad de Behçet
Esclerosis múltiple
Cisticercosis
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada
Síndrome enmascarado: retinoblastoma, leucemia
Cuerpo extraño intraocular retiniano
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Tracto uveal y esclerótica
con uveítis difusa. Causas menos comunes incluyen oftalmía simpática, enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Síndrome de Behçet, coriorretinopatía en perdigónada, y linfoma intraocular.
161
uso de agentes suplementarios a los corticosteroides, como
metotrexato, azatioprina o micofenolato de mofetilo (cuadro 7-2).
3. Sífilis
1. Uveítis tuberculosa
La tuberculosis puede causar cualquier tipo de uveítis, pero
amerita especial consideración cuando existen precipitados
queráticos granulomatosos o granulomas coroidales o del
iris. Dichos granulomas o tubérculos consisten en células
petaloides gigantes. La necrosis caseosa es característica en
exámenes histopatológicos. Aunque se dice que la infección
se transmite de un foco primario a cualquier otro sitio en el
cuerpo, la tuberculosis uveal no es común en pacientes con
tuberculosis pulmonar activa (véase capítulo 15). Las evaluaciones deben incluir placas de rayos X del tórax, y prueba
cutánea con PPD o IRGA. El tratamiento debe involucrar
medicinas antituberculosas durante 6 a 9 meses (cuadro
7-2).
2. Sarcoidosis
Es una enfermedad granulomatosa crónica de causa desconocida que se presenta por lo general en la cuarta o quinta
décadas de vida. En la mayoría de los pacientes hay implicaciones pulmonares. En teoría, cada sistema orgánico puede
estar involucrado, incluyendo la piel, huesos, hígado, bazo,
sistema nervioso central y ojos. La reacción de tejido es
mucho menos grave que en la uveítis tuberculosa, y rara vez
puede ocurrir la caseificación. La anergia en pruebas cutáneas soporta el diagnóstico. Cuando están involucradas las
glándulas parótidas, la enfermedad se llama fiebre uveoparótida o enfermedad de Heerfordt. Cuando están involucradas las glándulas lagrimales, el padecimiento se llama síndrome de Mikulicz.
La uveítis ocurre en casi 25% de pacientes con sarcoidosis sistémica. Como en el caso de la tuberculosis, cualquier forma de uveítis puede ocurrir, pero la sarcoidosis
amerita consideración especial cuando la uveítis es granulomatosa o existe flebitis retiniana, sobre todo en pacientes de
raza negra.
El diagnóstico puede respaldarse por rayos X anormales, en especial cuando está presente adenopatía hiliar o hay
concentraciones elevadas de ACE, lisozima o calcio séricos.
La evidencia más fuerte viene de la demostración histopatológica de granulomas sin caseificación en tejidos afectados,
como pulmón o conjuntiva. No obstante, sólo deberán obtenerse biopsias cuando las lesiones sospechosas sean muy
evidentes. La exploración con galio de la cabeza, cuello y
tórax puede proporcionar evidencia para inflamación subclínica de las glándulas lagrimales, parótidas, salivales o
ganglios linfáticos pulmonares o paratraqueales.
Puede ser eficaz la terapia con corticosteroides aplicada en etapa temprana de la enfermedad, pero son comunes
las recurrencias. Terapias a largo plazo pueden requerir el
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Es una causa no común pero tratable de uveítis. La inflamación intraocular tiene lugar casi exclusivamente durante las
etapas secundaria y terciaria de la infección. Ocurren todos
los tipos de uveítis. Es común ver retinitis (figura 7-9) y
papilitis asociadas. La atrofia e hiperplasia del pigmento
epitelial retiniano, ampliamente diseminadas, pueden ocurrir de forma tardía si no son tratadas. Los estudios deben
incluir una de las pruebas más usadas (y menos caras) para
la producción de anticuerpos anticardiolipina inducidos por
T. pallidum, como VDRL o RPR, así como una prueba para
anticuerpos anti-T. pallidum más específica, como FTA-ABS
o MHA-TP. Mientras las pruebas FTA-ABS y MHA-TP tienen alta sensibilidad y especificidad durante ambas etapas
(secundaria y terciaria) de la infección, VDRL y RPR pueden
ser falsamente negativas en hasta 30% de pacientes con
enfermedad tardía o latente. Pueden ocurrir resultados falsos positivos en el caso de otras infecciones espiroquéticas,
cirrosis biliar o enfermedad vascular del colágeno, mientras
que otros resultados falsos negativos pueden verse en pacientes gravemente inmunocomprometidos. Pacientes con
uveítis y una prueba serológica positiva para sífilis deben
someterse a examen del fluido cerebroespinal para excluir
neurosífilis.
El tratamiento consiste en aplicar penicilina G cristalina en solución acuosa (2 a 4 millones de unidades, IV, cada
4 horas durante 14 días).
▲ Figura 7–9. Apariencia de “vidrio esmerilado” característica y
precipitados superficiales sobrepuestos en un paciente con retinitis sifilítica. (Cortesía de JM Jumper.)
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162
CAPÍTULO 7
mismo, más de 95% de los pacientes VIH positivos viven en
tales países, sobre todo en África subsahariana y el sureste
asiático. En esas regiones, la incidencia de infecciones oportunistas (como retinitis por citomegalovirus) está aumentando a velocidad alarmante. Unas cuantas causas infecciosas de uveítis ameritan mención especial, ya que ocurren de
forma casi exclusiva en pacientes que viven en o visitan
países en vías de desarrollo.
1. Leptospirosis
▲ Figura 7–10. Desprendimiento retiniano seroso en un paciente
con oftalmía simpática. (Cortesía de HR McDonald.)
4. Oftalmía simpática
Es una uveítis granulomatosa bilateral rara pero devastadora que se presenta de 10 días a muchos años después de la
lesión del ojo por perforación. La vasta mayoría de los casos
ocurre un año después de la lesión. La causa no se conoce,
pero la enfermedad está quizá relacionada con hipersensibilidad a algún elemento de las células pigmentadas en la
úvea. Ocurre muy raramente después de cirugía intraocular
no complicada para cataratas o glaucoma y es aún menos
común después de endoftalmitis.
El ojo lesionado, excitado, se inflama primero y en segundo término el ojo compañero o simpatizante. Los pacientes suelen quejarse de fotofobia, enrojecimiento y visión
borrosa, aunque la presencia de depósitos flotantes puede
ser la primera queja. La uveítis es por lo general difusa. Algunas veces se observan exudados blanco-amarillo pálido en la capa profunda de la retina (nódulos de DalenFuchs), en el segmento posterior. También pueden ocurrir
desprendimientos retinianos serosos (figura 7-10).
El tratamiento recomendado para un ojo sin visión y
gravemente lesionado es la extracción del núcleo, o quizá la
evisceración, diez días después de la lesión. El ojo simpatizante debe tratarse de forma intensiva con corticosteroides
locales o sistémicos. A menudo se requiere terapia inmunosupresora suplementaria con corticosteroides a largo plazo
(cuadro 7-2). Sin tratamiento, la enfermedad progresa de
forma inexorable para completar la ceguera bilateral.
La uveítis ocurre hasta en 10% de pacientes infectados por la
espiroqueta Leptospira. Los humanos son huéspedes accidentales, infectados de forma más común por contacto con
o ingestión de agua infectada. Animales salvajes y domésticos, incluyendo roedores, perros, cerdos y ganado vacuno,
son los huéspedes naturales y vierten grandes cantidades de
organismos infecciosos en su orina. En especial granjeros,
veterinarios y quienes trabajan o nadan en aguas alimentadas por escurrimientos agrícolas están en alto riesgo.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
Fiebre, malestar y dolor de cabeza son síntomas constitucionales comunes. La falla renal y muerte pueden ocurrir hasta
en 30% de pacientes sin tratar. La uveítis puede ser de cualquier tipo, pero es por lo común difusa y a menudo asociada
con hipopión y vasculitis retiniana.
B. Hallazgos de laboratorio
El cultivo de organismos vivos sólo es posible al principio
de la infección. Están disponibles pruebas del anticuerpo
anti-Leptospira específicas y sensibles, para uso en fluido
cerebroespinal o sangre. Un aumento de cuatro veces en el
título de anticuerpos es fuerte evidencia para infección reciente.
Tratamiento
En caso de infecciones graves se incluye penicilina (1.5 millones de unidades, IV, cada 6 horas durante 10 días). Infecciones menos graves pueden tratarse con doxiciclina (100
mg, VO, 2 veces al día, durante 7 días). Deben usarse corticosteroides tópicos y agentes ciclopléjicos y midriáticos en
conjunto con terapia antibiótica, para minimizar las complicaciones de uveítis anterior. Puede requerirse la inyección
sub-Tenon posterior para formas de inflamación grave intermedia, posterior o difusa.
UVEÍTIS EN PAÍSES EN VÍAS DE DESARROLLO
Todas las formas de uveítis ya mencionadas ocurren también en países en vías de desarrollo y algunas, como toxoplasmosis y tuberculosis, son relativamente comunes. Asi-
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2. Oncocercosis
Es causada por Onchocerca volvulus. La enfermedad aflige
a casi 15 millones de personas en África y América Central y
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Tracto uveal y esclerótica
163
es una causa importante de ceguera. Se transmite por Simulium damnosum, un pulgón negro que se reproduce en
áreas de corrientes de fluencia rápida (de ahí el nombre
“ceguera de río”). Microfilarias captadas de la piel por el
pulgón maduran en larvas que se convierten en adultos en
un año. El parásito adulto produce nódulos cutáneos de 5 a
25 mm de diámetro sobre el tronco, muslos, brazos, cabeza
y hombros. La microfilaria causa prurito, y la curación de
lesiones cutáneas puede provocar pérdida de elasticidad
de la piel y de áreas de pigmentación.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
Pueden verse nódulos cutáneos. La córnea revela queratitis
numular y queratitis esclerosante. La microfilaria nada de
forma activa en la cámara anterior dando el aspecto de hebras de plata. La muerte de la microfilaria causa una reacción de inflamación intensa con uveítis, vitritis y rinitis
graves. Puede verse retinocoroiditis focal. A veces se desarrolla atrofia óptica secundaria a glaucoma.
B. Hallazgos de laboratorio
El diagnóstico de oncocercosis se hace por biopsia de la piel
y examen microscópico buscando microfilaria viva.
Tratamiento
El preferido para oncocercosis es con nodulectomía e ivermectina. Dietilcarbamazina y suramina tienen toxicidad
significativa y deben usarse sólo cuando la ivermectina no
esté disponible.
La gran ventaja de la ivermectina sobre dietilcarbamazina es que una sola dosis oral de 100 o 200 μg/kg reduce la
carga del gusano en la piel y cámara anterior de forma más
lenta y por consiguiente con reducción significativa en reacciones oculares y sistémicas. La reducción también persiste
más tiempo.
La dosis efectiva mínima aún no se ha determinado.
Una dosis de 100 μg/kg puede ser tan eficaz como 200 μg/
kg y está asociada con pocos efectos secundarios ligeros y
transitorios (fiebre, jaqueca, etc.). El tratamiento se repite
en 6 a 12 meses.
La terapia tópica con corticosteroides y agentes ciclopléjicos y midriáticos es auxiliar para uveítis.
3. Cisticercosis
No es una causa común de morbilidad ocular seria. Es endémica en México, América Central y del Sur, y parte de África
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▲ Figura 7–11. Quiste intravítreo en un paciente con cisticercosis
ocular. (Cortesía de GR O’Connor.)
y Asia, con implicaciones oculares que tienen lugar en casi
un tercio de los pacientes afectados. La cisticercosis ocular
es causada por la ingestión de huevos de Taenia solium o
por peristaltismo inverso en casos de obstrucción intestinal
causada por solitarias adultas. Los huevos maduros y embriones penetran la mucosa intestinal, llegando así a la
circulación. Las larvas de la solitaria Cysticercus cellulosae
son las que invaden el ojo humano con más frecuencia.
Manifestaciones clínicas
Las larvas pueden alcanzar el espacio subretiniano y producir retinitis aguda con edema retiniano y exudados subretinianos; o llegan a la cavidad vítrea (figura 7-11), donde se
desarrolla un quiste translúcido con una densa mancha
blanca formada por el escólex encapsulado. Las larvas pueden vivir en el ojo hasta dos años. La muerte de las larvas
en el interior del ojo conduce a reacciones inflamatorias
graves.
Los movimientos de larvas en el tejido ocular pueden
estimular una reacción inflamatoria crónica y fibrosis. En
raros casos pueden verse larvas en la cámara anterior. Las
implicaciones en el cerebro pueden causar convulsiones.
Por medio de rayos X puede verse calcificación focal en los
tejidos subcutáneos.
Tratamiento
Requiere remoción quirúrgica, casi siempre por vitrectomía
del anillo ciliar.
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CAPÍTULO 7
7.2 Tumores uveales
James J. Augsburger, MD; Zélia M. Corrêa, MD, PhD
Esta sección presenta un resumen de los neoplasmas, hamartomas y coristomas más comunes e importantes del
tracto uveal. Las lesiones neoplásicas del epitelio del cuerpo
ciliar (capítulo 10) y trastornos no neoplásicos (por ejemplo,
subretiniano y hematomas supracoroidales, escleritis posterior nodular y lesión disquiforme fibrovascular causada por
degeneración macular neovascular relacionada con la edad)
que pueden estimular tumores en el tracto uveal se discuten
en otras partes de este libro.
TUMORES UVEALES BENIGNOS
Los neoplasmas benignos son tumores adquiridos de
células que son atípicas pero no lo suficiente para ser clasificadas como malignas. Pueden agrandarse con lentitud,
pero tienen poco o ningún potencial invasor y ninguna capacidad metastásica.
Los hamartomas son tumores compuestos de células
—normales o casi normales— y tejidos para el sitio anatómico, pero en cantidades excesivas.
Los coristomas son tumores celulares congénitos formados de células y elementos tisulares normales pero que
no se encuentran normalmente en el sitio anatómico.
Nevo uveal melanocítico
Es un neoplasma benigno adquirido, compuesto de melanocitos uveales ligeramente anormales. Puede desarrollarse en
cualquier porción de la úvea (iris, cuerpo ciliar o coroides);
pero en sentido clínico la coroides está implicada de manera
más frecuente con el nevo coroidal, que es el tumor intraocular discreto más común en caucásicos.
Estudios epidemiológicos muestran que los nevos
uveales son raros en infantes, niños, adolescentes y jóvenes
adultos, pero relativamente frecuentes en individuos de
edad avanzada. Estudios clínicos de secciones transversales
y autopsias han encontrado nevos melanocíticos en 2 a 10%
de los ojos de caucásicos que rebasan la edad de 50 años. Se
piensa que ocurren con similar frecuencia en no caucásicos,
aunque estos casos son inadvertidos con más frecuencia
clínicamente a causa de la pigmentación melanótica más
pronunciada de la coroides, que oscurece la lesión en estos
individuos.
Un nevo uveal melanocítico típico aparece como una
lesión bronceada a marrón oscuro, con independencia de
dónde se desarrolle en la úvea. La mayoría de los nevos
uveales son pequeños (menos de 3 mm de diámetro basal
máximo y menos de 0.5 mm de espesor máximo) cuando se
identifican por primera vez, y sólo 5% logra un tamaño
mayor a 5 mm de diámetro o mayor a 1 mm de espesor. A
causa de su naturaleza fácilmente visible, que es observada
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▲ Figura 7–12. Nevo de iris típico que involucra el margen
pupilar. Se observan también pecas diminutas múltiples del iris.
por los pacientes como una lesión cosmética o detectada en
exámenes de rutina del ojo, los nevos melanocíticos del iris
suelen ser detectados cuando son muy pequeños (figura
7-12). Los nevos melanocíticos de la coroides (figura 7-13) y
del cuerpo ciliar son observados de manera incidental en
exámenes de rutina o detectados en evaluación ocular motivada por síntomas visuales. Los nevos del iris casi siempre aparecen muy blandos, sin vascularidad intrínseca, prominentes por microscopia de lámpara de hendidura; no
obstante, pueden estar asociados con maximización de la
pupila hacia la lesión y eversión del margen de la pupila
▲ Figura 7–13. Nevo coroidal melanocítico típico subsuperficial
a los vasos sanguíneos retinianos y de sólo 0.25 mm de espesor
por ultrasonografía.
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Tracto uveal y esclerótica
(ectropión del iris). Nevos coroidales melanocíticos aparecen de forma típica como lesiones coroidales gris tenue a
marrón, con márgenes aplumados que se mezclan de forma
imperceptible en la coroides normal circundante. Con frecuencia están presentes glándulas sobre la superficie de dichas lesiones. Nevos coroidales melanocíticos exhiben a veces
grumos prominentes de pigmentos naranja (lipofuscina)
sobre su superficie y dan origen a fluido subretiniano circundante y sobrepuesto. Pocas veces se desarrolla neovascularización coroidal con exudación o sangrado subretiniano
sobre un nevo melanocítico.
Una variante particular de nevo uveal es el melanocitoma (nevo magnacelular) del disco óptico. Por lo
general, esta lesión aparece como una masa intrapapilar
marrón oscuro o casi negra (figura 7-14). La biomicroscopia
de fondo muestra muchas veces extrañas células de tumor
melanótico que invaden la capa fibrosa del nervio retiniano
al disco y con frecuencia hay un nevo coroidal yuxtapapilar
clásico asociado. El melanocitoma del disco óptico puede
causar daño progresivo a la fibra del nervio retiniano, con
pérdida del campo visual.
Muchos tumores uveales melanocíticos (en especial los
que ya son relativamente grandes cuando son detectados por vez primera o que son encontrados en personas jóvenes) exhiben crecimiento limitado durante el seguimiento
subsecuente, lo cual no sería apreciado como evidencia inequívoca de que el tumor es maligno o que es un nevo que se
transforma en melanoma maligno. Ya que los nevos uveales
ocurren con mucho más frecuencia que los melanomas
uveales, hay considerable sobreposición de tamaño entre
nevos uveales más grandes y micromelanomas uveales.
También, nevos de cuerpo ciliar y coroidales melanocíticos que logran un tamaño sustancialmente mayor a 5 mm
de diámetro y 1 mm de espesor son muchas veces imposi-
165
bles de distinguir clínicamente desde micromelanomas coroidales.
Por lo general los nevos uveales melanocíticos no requieren tratamiento. No obstante, si hay implicado un
tumor melanocítico de iris en la categoría de nevo grande
versus micromelanoma, puede tratarse de un melanoma y
no un nevo. En este caso, tal vez sea adecuado realizar una
biopsia de aspiración con aguja fina, una biopsia incisional
o la extirpación de la lesión por iridectomía. Los nevos coroidales melanocíticos extramaculares asociados con fluido
seroso subretiniano que involucra la mácula y que causa
visión borrosa y distorsión visual pueden tratarse con terapia focal de rayos láser en sitios de derrame identificados en
angiografía de fluoresceína. La neovascularización coroidal
asociada con un nevo coroidal puede tratarse con terapia
anti-VEGF intravítrea, terapia fotodinámica, hipertermia de
rayos láser en el tumor coroidal melanocítico completo o
fotocoagulación focal (dependiendo de su localización y extensión). Un tumor de cuerpo ciliar o coroidal melanocítico
en la categoría de nevo grande versus melanoma pequeño
puede garantizar el diagnóstico por biopsia de aspiración
con aguja fina transesclerótica o transvitreal, para establecer un diagnóstico patológico.
Los nevos melanocíticos uveales deben distinguirse no
sólo de melanomas uveales (véase más adelante), sino también de aglomerados de melanocitos uveales normales, que
son colecciones congénitas planas localizadas de melanocitos uveales normales, con frecuencia mencionados como
efélides lentiformes uveales (que suelen oscurecerse y por
ello se vuelven más obvias) y ocurren durante el final de la
primera y al principio de la segunda década de vida. Además, debe considerarse el engrosamiento hipermelanótico
sectorial difuso de porciones de la úvea, atribuible a formas
sistémicas o limitadas de melanocitosis ocular congénita.
Hemangioma coroidal circunscrito
▲ Figura 7–14. Melanocitoma (nevo magnacelular) del disco
óptico, con color negro típico de lesión y reemplazo de fibras
nerviosas retinianas por tejido tumoral.
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Es un neoplasma benigno, reconocido por algunos autores
como hamartoma (aunque lo será si es detectado al nacer o
identificado en el periodo neonatal), compuesto de un sobrecrecimiento localizado de vasos sanguíneos coroidales.
Es casi exclusivamente un tumor intraocular unifocal unilateral, del cual no se ha reconocido tendencia familiar hereditaria. La edad promedio de detección en la mayoría de las
series más grandes reportadas es desde el final de los treinta al principio de los cuarenta. En el sentido clínico, aparece
como una masa rojiza conformada en domo, oval a redonda,
localizada, centrada en la parte posterior del ecuador ocular
(figura 7-15).
Casi todos los hemangiomas coroidales circunscritos
se extienden en unos 3 mm del disco óptico o fovéola. La
mayoría tiene menos de 10 mm de diámetro y menos de
3.5 mm de espesor al ser detectados por primera vez, aunque a veces son hallados tumores más grandes de 15 mm de
diámetro basal y más de 5 mm de espesor. Si el tumor se
desarrolla en la mácula, es frecuente que cause degenera-
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166
CAPÍTULO 7
placa o algún método de radiación de haces externos (terapia con acelerador lineal fraccionado convencional, radioterapia estereotáctica y radioterapia con bisturí de rayos
gamma o irradiación con haz de protones) para estabilizar o
contraer el tumor y eliminar el desprendimiento retiniano
asociado. Entre los factores que influyen de forma adversa
en los resultados visuales se incluyen tamaño más grande,
localización subfoveal, desprendimiento retiniano extensivo
y peor agudeza visual antes del tratamiento.
Hemangioma coroidal difuso
▲ Figura 7–15. Hemangioma coroidal circunscrito justo en la
parte superior del disco óptico y fóvea, con fluido subretiniano
superficial que involucra la mácula central.
ción quística progresiva de la retina sobrepuesta y visión
reducida. Los hemangiomas coroidales circunscritos yuxtapapilarmente pero extramaculares se asocian con frecuencia con acumulación progresiva de fluido subretiniano seroso que puede causar distorsión visual y visión borrosa
sustancial si la mácula central es afectada. Los hemangiomas coroidales circunscritos tienden a agrandarse con lentitud durante el seguimiento a largo plazo. No se ha documentado agrandamiento profundo rápido.
La angiografía con fluoresceína muestra por lo común
llenado rápido de vasos sanguíneos de calibre relativamente
grande que abarca el tumor. La angiografía con verde de
indocianina se considera el estudio angiográfico más adecuado. De forma común, la prueba muestra hiperfluorescencia bien definida, al principio difusa, de la lesión completa y posteriormente lavado de su porción central, no
evidente hasta 20 a 30 minutos después de la inyección del
colorante. La ultrasonografía ocular de exploración B muestra la conformación de la sección transversal fusiforme del
tumor similar a un domo, que exhibe característicamente
capacidad de reflexión interna similar a la de la grasa orbital. Esa característica puede hacer difícil identificar la interfase precisa entre la superficie exterior del tumor y la superficie interior de la esclerótica sobrepuesta.
El tratamiento inicial más común para hemangiomas
coroidales circunscritos sintomáticos pequeños a medianos
es la terapia fotodinámica de rayos láser, que por lo general
produce aplanamiento pronunciado del hemangioma y la
resolución rápida y sostenida del fluido subretiniano seroso
asociado y engrosamiento retiniano cistoide. Los hemangiomas coroidales circunscritos grandes asociados con desprendimiento retiniano seroso total bulloso o metaplasia de
fibras blancas prominentes del epitelio del pigmento retiniano sobrepuesto pueden requerir terapia de radiación en
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No es un tumor intraocular discreto, sino más bien un sobrecrecimiento congénito difuso (malformación) de vasos sanguíneos coroidales de apariencia relativamente normal. Se
encuentra casi siempre junto con un nevo flámeo facial cutáneo congénito ipsolateral que afecta el párpado y piel periorbital de la mejilla y la sien (una de las lesiones características
del síndrome de Sturge-Weber). Suele ser unilateral, pero se
han reportado implicaciones bilaterales. No se ha reconocido
patrón de herencia familiar. El hemangioma coroidal difuso
aparece como engrosamiento naranja-rojizo de la coroides
que tiende a ser más pronunciado alrededor del disco óptico
y en la mácula (figura 7-16). El alojamiento del disco óptico muchas veces aparece grande y profundo a causa del engrosamiento coroidal circunpapilar.
La pérdida visual ocurre a causa de degeneración quística progresiva de la mácula, desprendimiento retiniano seroso secundario crónico o glaucoma secundario asociado.
La terapia fotodinámica o radioterapia de placa para
áreas particulares de engrosamiento vascular coroidal pueden eliminar el fluido subretiniano secundario en la mácula,
pero la terapia de radiación a bajas dosis en el segmento
▲ Figura 7–16. Hemangioma coroidal difuso que circunda el
disco óptico. Su cuenca aparece grande y profunda a causa del
engrosamiento coroidal de circumpapilaridad pronunciada. Hay
aglomerados de epitelio del pigmento retiniano en la mácula central (véase el inserto de color).
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Tracto uveal y esclerótica
ocular posterior es algunas veces necesaria para estabilizar
el hemangioma coroidal difuso y eliminar cualquier desprendimiento retiniano seroso asociado.
Osteoma coroidal
Es un neoplasma de tejido óseo coroidal benigno. Algunos
autores lo consideran un coristoma, aunque no esté presente al nacer o sea detectado en el periodo neonatal en la mayoría de los individuos afectados. Predomina en mujeres
(proporción 9:1). Es bilateral en casi 20% de los casos, pero
es siempre unifocal en los ojos afectados. Por lo general no
se reconoce la tendencia hereditaria. El tumor suele detectarse durante la segunda o tercera décadas de vida. Aparece
más bien como una lesión similar a placa coroidal circumpapilar o yuxtapapilar blancuzca o áurea bien definida con
márgenes lisos pero prominencias similares a seudópodo
(figura 7-17). Tiende a agrandarse con lentitud después de la
detección inicial, pero permanece como placa en forma
transversal. Con frecuencia, el epitelio del pigmento retiniano se rompe y se aglomera sobre el tumor, y la retina sensorial puede estar adelgazada o quística. La neovascularización coroidal suele desarrollarse desde la superficie y
provoca pérdida visual adicional con base en la acumulación
de exudados y fluido subretiniano hemorrágico o seroso y a
veces fibrosis subretiniana. Si el tumor involucra la mácula
central, ocurre siempre pérdida visual profunda en el ojo. Si
hay neovascularización coroidal asociada con un osteoma
coroidal extramacular y causa síntomas visuales, se le puede
tratar con agentes anti-VEGF intravítreos, terapia fotodinámica con rayos láser o fotocoagulación con rayos láser. Se ha
reportado la regresión (o al menos descalcificación) de algunos osteomas coroidales. Porque no se ha reconocido al
tumor potencial maligno, no se le ha indicado tratamiento
destructivo.
▲ Figura 7–17. Osteoma coroidal en localización circumpapilar
típica. El tumor tiene color pálido con márgenes lisos bien definidos. Hay vasos sanguíneos de pequeño calibre sobre su superficie
y sangre subretiniana localizada superiormente.
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167
TUMORES UVEALES INTERMEDIOS
(ENTRE BENIGNOS Y MALIGNOS)
Estos tumores se consideran neoplasmas de malignidad limitada porque en sentido clínico no pueden categorizarse
de forma definitiva como benignos o malignos. Si se efectúa
una biopsia, los estudios patológicos pueden revelar células
benignas, células malignas o células consideradas en la línea
divisoria incluso por criterios citológicos.
Neoplasma uveal melanocítico en categoría
de nevo versus melanoma (“nevoma”)
Hay considerable sobreposición de tamaño entre los nevos
uveales melanocíticos más grandes (véase anteriormente) y
melanomas uveales pequeños. Aunque casi 95% de los nevos
uveales nunca exceden 5 mm de diámetro basal y 1 mm de
espesor, el 5% remanente puede lograr dimensiones mucho
más grandes. Ya que los nevos uveales son sustancialmente más comunes que los melanomas uveales, hay considerable sobreposición entre los tumores uveales melanocíticos en los intervalos de 5 a 10 mm de diámetro basal y 1 a
3.5 mm de espesor. Los neoplasmas uveales melanocíticos
en este intervalo de tamaño que no exhiben claras características clínicas invasoras son algunas veces mencionados
como “nevomas” o “tumores uveales pigmentados indeterminados”. Un tumor melanocítico de iris que pueda catalogarse de esta manera sería mayor (sobre todo en espesor)
que el nevo de iris típico (figura 7-12) y estaría asociado con
maximización de la pupila hacia la lesión, eversión del margen de la pupila (ectropión del iris) y quizá también con
vasos sanguíneos intralesionales anormalmente prominentes (figura 7-18), pero no exhibiría simiente sobre el iris
adyacente, tumores de implantación sobre la retícula trabecular ni reemplazo del iris de espesor total (demostrable
▲ Figura 7–18. Neoplasma melanocítico amelanótico del iris en
categoría de nevo versus melanoma (nevoma de iris). Obsérvense
el ápice de la pupila, limitado por ectropión del iris, y los vasos
sanguíneos intralesionales. El estudio histopatológico de la neoplasia extirpada mostró que era un tumor melanocítico fusiforme
(es decir, un nevo).
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CAPÍTULO 7
por biomicroscopia de ultrasonido). Un tumor de cuerpo
ciliar o coroidal que pueda catalogarse de esta manera sería
también más grande (sobre todo en espesor) que el nevo
coroidal típico (figura 7-15), pero no exhibiría características clínicas de latencia, como grumos prominentes de pigmento retiniano negro, pigmento epitelial y gránulos sobre
su superficie, o al menos no mostraría erupción apical a
través de la membrana de Bruch, invasión retiniana ni invasión esclerótica o extensión transesclerótica (demostrable
por ultrasonografía de exploración B) (figura 7-19). En ausencia de un espécimen de tumor que haya sido evaluado
patológicamente, no se puede tener la certeza de cuáles son
benignos (nevo) o malignos (melanoma). Aunque algunos
autores consideran que se ha documentado el crecimiento
de un tumor que en sentido clínico fue clasificado al inicio
como nevo (como evidencia de transformación maligna), es
igualmente posible que el tumor fuera aún benigno pero se
agrandó o que el diagnóstico inicial fuese incorrecto.
No hay reportes de un tumor uveal melanocítico pequeño, al inicio estudiado por biopsia y clasificado en sentido patológico como un nevo, que luego se haya observado
que se agrandó y fuera reclasificado patológicamente como
melanoma después de repetir la biopsia, resección o enucleación. Aunque la transformación de nevos uveales benignos en melanomas uveales malignos casi no ocurre con
certeza, las estimaciones reportadas de su frecuencia son
quizá hechas en bruto. Cualquier tumor uveal melanocítico
para el cual se ha recomendado tratamiento justifica biopsia
por aspiración con aguja fina u otro método para confirma-
ción del diagnóstico. En ausencia de confirmación patológica del diagnóstico, la efectividad de cualquier tratamiento es
quizá sobreestimada, porque pacientes con nevo a quienes
se ha diagnosticado erróneamente melanoma no tienen (en
teoría) riesgo de recaída de tumor local o metástasis después del tratamiento y en ellos se subestiman el costo innecesario y las molestias soportadas por pacientes que tienen
nevos mal diagnosticados como melanomas.
Hiperplasia linfoide atípica de la úvea
Antes denominada hiperplasia linfoide reactiva benigna, es
infiltración focal o difusa de la úvea por células linfoides que
parecen benignas pero activadas. En el aspecto patológico,
las células linfoides están con frecuencia organizadas en
centros germinales que son evidentes en microscopio de
baja o alta potencia. En sentido inmunohistoquímico, las
células linfoides que comprenden los infiltrados son del linaje de células B pero con frecuencia exhiben características
policlonales. Clínicamente, estas lesiones aparecen como
infiltrados difusos a focales de color cremoso a marrón claro
en el iris o coroides. La ultrasonografía por exploración B
muestra engrosamiento coroidal generalizado (algunas
veces con prominencia acentuada localmente) en casos difusos, y la biomicroscopia por ultrasonido confirma el carácter
de tejido blando sólido del iris e infiltrados iridociliares. La
retina suele permanecer fija o muestra desprendimiento
superficial limitado en áreas de infiltración coroidal. En
muchos casos se manifiesta la ruptura progresiva de los infiltrados sobrepuestos a RPE. A veces se perciben masas
reminiscentes de linfoma conjuntivo primario, epibulbar
anterior, rosa difuso o focal, y en otros casos hay masas de
tejido blando extraocular peribulbar posterior que sólo son
evidentes en ultrasonografía por exploración B.
El tratamiento regular consiste en terapia de radiación
de emisión externa fraccionada a dosis relativamente bajas,
lo que por lo regular da como resultado regresión clínica,
sostenida y rápida de los infiltrados y tumores linfoides. Si
la visión está gravemente comprometida antes del tratamiento, puede no recuperarse incluso si todos los infiltrados
uveales regresan por completo a su condición previa. Ya que
pacientes ocasionales con hiperplasia linfoide atípica de la
úvea desarrollan a veces evidencia de linfoma sistémico,
todos los afectados deben ser vigilados de forma periódica.
TUMORES UVEALES MALIGNOS
▲ Figura 7–19. Tumor coroidal subfoveal melanocítico en categoría de nevo versus melanoma (nevoma coroidal). Este tumor
visualmente sintomático tenía 2 mm de espesor. En la imagen
exhibe un anillo prominente de pigmento naranja subretiniano
(lipofuscina) sobre su superficie y una vejiga asociada de fluido
subretiniano seroso circundante y sobrepuesta. Se dejó sin tratar
y de forma espontánea se aplanó ligeramente con desaparición
del pigmento naranja y el fluido subretiniano. Se siguió durante
25 años y no mostró reactivación.
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Las células componentes de tumores y tejidos uveales malignos son claramente anormales en sentido morfológico.
Las características invasoras son casi siempre evidentes en
forma clínica y patológica, y puede haber metástasis distante y regional.
Melanoma uveal primario
Es un neoplasma maligno adquirido que surge de los melanocitos uveales. Es casi siempre unilateral y unifocal. Aun-
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Tracto uveal y esclerótica
que están presentes anormalidades cromosómicas características en células de tumores individuales, el melanoma
uveal primario no exhibe algún patrón hereditario familiar.
Los melanomas uveales son muy raros en personas de
menos de 20 años, pero se hacen más frecuentes conforme
avanza la edad. La edad promedio del diagnóstico de melanoma de iris está entre 40 y 45 años, mientras que el intervalo de pacientes con melanoma de cuerpo ciliar o coroidal
es de 55 a 60 años.
El melanoma uveal primario afecta a hombres y mujeres por igual. La incidencia de tiempo de vida acumulada
con melanoma uveal primario en blancos está entre 1 en
2 000 a 1 en 2 500 personas. La incidencia promedio anual
en individuos de raza blanca es de 7 a 8 por millón de personas por año. Es frecuente que el melanoma de iris sea
reconocido por el paciente como una mancha que cambia o
que aparece de nuevo sobre el iris. Los melanomas coroidales y la mayoría de los melanomas de cuerpo ciliar no son
evidentes cosméticamente, pero son detectados en exámenes de fondo por síntomas visuales o en exámenes oculares
de rutina. Los factores de riesgo importantes para la ocurrencia de melanoma uveal primario incluyen melanocitosis
ocular y oculodérmica, síndrome de nevo displásico cutáneo
(síndrome del melanoma-mol múltiple atípico familiar),
color más claro del iris, raza blanca y edad avanzada del
paciente.
El melanoma del iris típico aparece como masa del iris
nodular marrón claro a marrón oscuro que reemplaza el
estroma del iris normal (figura 7-20). Con frecuencia tiene
vasos sanguíneos intralesionales prominentes y por lo general causa maximización o inmovilización de la pupila e inversión del margen de la misma (ectropión del iris). La
pérdida de cohesión de las células del tumor da como resultado frecuente tumores satélites sobre el iris adyacente y
sobre la retícula trabecular, que por lo común se asocia con
glaucoma secundario.
▲ Figura 7–20. Melanoma melanótico de iris con oscurecimiento,
que llena inferionasalmente el ángulo de la cámara anterior y
tiene casi 3 mm de espesor. El estudio histopatológico del tumor
extirpado confirmó que era un melanoma.
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169
▲ Figura 7–21. Melanoma de cuerpo ciliar primario que ha invadido el iris periférico. La porción principal del tumor melanótico
con oscurecimiento está en la parte posterior del iris e indenta el
cristalino.
El melanoma del cuerpo ciliar típico aparece como una
masa de fondos periférica nodular (figura 7-21) asociada
con dilatación localizada prominente de vasos sanguíneos
en la esclerótica sobrepuesta (vasos sanguíneos centinela).
Algunas veces el tumor se extiende en el iris periférico,
donde puede ser evidente por biomicroscopia de lámpara de
hendidura y gonioscopia. Si es suficientemente grueso,
puede indentar y aun desplazar el cristalino y causar astigmatismo progresivo. El tumor a veces invade la esclerótica
sobrepuesta y se extiende a la superficie externa del ojo,
donde aparece como una masa epiesclerótica vascularizada
nodular a plana café oscuro.
El melanoma coroidal típico aparece como una masa
subretiniana café oscuro a dorado pálido (figura 7-22) que
tiene al menos de 7 mm de diámetro basal máximo y más de
3 mm de espesor, o ambos cuando es detectado por vez
primera. El diámetro basal máximo promedio de los melanomas coroidales en la mayoría de series está entre 12 y
13 mm, y el espesor promedio está entre 6 y 6.5 mm. La
forma del tumor más común va de la redonda a domo con
base oval, mientras que la forma de tumor más diferente es
nodular similar a hongo con erupción apical nodular a través de la membrana de Bruch. Melanomas coroidales ocasionales exhiben forma difusa o multinodular geográfica.
La biomicroscopia por ultrasonido es útil para determinar el tamaño, la forma y márgenes de iris y melanomas del
cuerpo iridociliar antes del tratamiento planeado, y para
seguirlos después de tratamiento para vigilancia de regresión o recaída. La ultrasonografía por exploración B es
adecuada para determinar el tamaño, la forma y localización intraocular de melanomas de cuerpo ciliar y coroidales,
para identificar invasión a la esclerótica y extensión transesclerótica a la órbita, y para mostrar (en formación dinámica
de imágenes) pulsaciones vasculares en el tumor. Es tam-
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170
CAPÍTULO 7
▲ Figura 7–22. Melanoma coroidal melanótico no uniformemente primario con forma de domo.
bién útil para vigilancia después de terapias de conservación
ocular, como radioterapia de placa con I125 e irradiación por
emisión de protones, para regresión o recaída.
Los pacientes con melanoma uveal primario tienen
propensión bien documentada a desarrollar metástasis,
sobre todo al hígado, con independencia de cómo es tratado
el tumor intraocular primario. Los factores de pronóstico
adversos para posible metástasis y muerte metastásica incluyen tamaño del tumor más grande, localización en el
cuerpo ciliar, tipo celular melanocítico epiteloide, retículas
y ciclos complejos en el patrón de simulación vasculogénica
en el tumor, perfil de expresión del gen de clase 2 y estado
de monosomía del cromosoma 3 de células tumorales. La
localización del iris, tipo de células melanocíticas fusiformes
y perfil de expresión del gen de clase 1 y el estado de disomía del cromosoma 3 de células tumorales son factores favorables.
Están disponibles varias opciones de tratamiento para
melanomas uveales primarios de diversos tamaños, localizaciones intraoculares y características clínicas asociadas.
La enucleación es adecuada para pacientes con un tumor
intraocular muy grande, un tumor que circunda o que invade el disco óptico, o un ojo que es ciego y doloroso a causa
del tumor. La radioterapia de placa con I125 en Estados Unidos, radioterapia de placa con Ru106 en Europa y radiación
con emisión de protones son los principales tratamientos
usados para melanomas de cuerpo ciliar y coroidales pequeños a relativamente grandes. Esos recursos también se han
aplicado con creciente frecuencia en algunos centros como
alternativas para iridectomía e iridociclectomía en muchos
melanomas de iris e iridociliares.
Los métodos de terapia de radiación suelen inducir la
contracción del tumor a largo plazo, pero la regresión del
tumor está con frecuencia asociada con cataratas, retinopatía y neuropatía óptica inducidas por el principio de radia-
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ción retardada, y puede dar como resultado neovascularización del iris inducida por radiación, glaucoma neovascular
y pérdida visual profunda. La resección de tumores transescleróticos se usa para algunos melanomas del cuerpo ciliar
y coroidales, casi siempre en conjunto con irradiación por
emisión de protones preoperatoria o posresección con radioterapia de placa. La endorresección transvitreal (usando
instrumentos de vitrectomía) de melanomas coroidales posecuatoriales también se usa en unos cuantos centros, casi
siempre en conjunto con terapia de radiación por emisión
de protones. No están reportados ensayos clínicos prospectivos de resección versus enucleación o radioterapia de
placa. En algunos centros se ha usado de forma extensiva la
hipertermia transpupilar por rayos láser infrarrojos (termoterapia transpupilar, TTT) para tratar tumores coroidales
melanocíticos posteriores pequeños que se habían creído
melanomas; pero la TTT como terapia individual ha sido en
gran medida abandonada, como lo fue antes la fotocoagulación por rayos láser, a causa de las altas proporciones inaceptables de recaídas de tumores locales eventuales y la extensión de tumores transescleróticos en la órbita. La TTT y
fotocoagulación por rayos láser aún se usan como suplementos para radioterapia de placa en algunos centros, sobre
todo ante melanomas coroidales maculares y yuxtapapilares. La mayoría de los melanomas de iris e iridociliares son
tratados por extirpación quirúrgica (iridectomía, iridociclectomía) o radioterapia de placa.
No hay evidencia científica convincente de que cualquier método de tratamiento de melanomas uveales primarios mejore el pronóstico de supervivencia. No hay datos de
historia natural acumulada que documenten la supervivencia de pacientes sin tratar con tumores uveales melanocíticos
que abarquen el espectro completo de dichas lesiones, desde
las asintomáticas extremadamente pequeñas de naturaleza
patológica incierta hasta tumores francamente malignos que
abarquen mucho de o todo el ojo. En ausencia de dicha información, no hay normas válidas para juzgar la verdadera
eficacia del tratamiento. Se ha sugerido que la supervivencia
más prolongada de pacientes con tumores más pequeños en
el momento del tratamiento (véase anteriormente) demuestra que éste es eficaz si se proporciona con suficiente anticipación, pero no hay ensayos clínicos comparativos que cotejen la supervivencia de pacientes tratados (con cualquier
método) con la de los no tratados con melanomas uveales
primarios de cualquier categoría de tamaño definida. El Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), en Estados
Unidos, y numerosos estudios de supervivencia comparativos retrospectivos han mostrado que la enucleación y la radioterapia de placa con I125 de melanomas coroidales de medianos a relativamente grandes proporcionan índices de
metástasis y mortalidad postratamiento equivalentes. COMS
también muestra que la terapia con radiación de emisión
externa fraccionada a dosis bajas antes de la enucleación no
mejora el pronóstico de supervivencia, en comparación con
la enucleación sola en pacientes con melanomas coroidales
grandes.
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Tracto uveal y esclerótica
171
Si se desarrolla metástasis a partir del melanoma uveal,
la supervivencia a largo plazo es extremadamente baja.
Aunque la supervivencia media es más prolongada en pacientes con metástasis limitada identificada por vigilancia
presintomática que en pacientes con metástasis avanzada
sintomática a la detección, no hay evidencia disponible de
que tratamientos intensivos (como la resección quirúrgica
de metástasis o quimioterapia por infusión en la arteria
hepática) proporcionen una mejora clínica significativa en
la supervivencia. Además, no se ha mostrado ninguna terapia adyuvante para prevenir o retardar la metástasis.
Cáncer primario no oftálmico
metastásico a la úvea
Algunos cánceres primarios no oftálmicos metastatizan hematogénicamente a la úvea. Tumores uveales metastásicos
aparentes clínicamente surgen como blancuzcos a rosa, dorado (la mayoría carcinomas) o marrón oscuro (melanomas
cutáneos).
Un tumor metastásico que se desarrolla en el iris aparece por lo general como una masa que se agranda de forma
progresiva (figura 7-23) y puede asociarse con visión borrosa variable, dolor ocular, signos de inflamación intraocular
y presión intraocular elevada. Un tumor metastásico que se
desarrolla en la coroides aparece por lo general como una
masa en forma de domo redonda a oval (figura 7-24) y se
asocia con frecuencia con fluido subretiniano circundante y
sobrepuesto fuera de proporción respecto del tamaño del
tumor. Aunque la situación más frecuente es un tumor metastásico solitario en un ojo (80% de los casos), casi 20% de
pacientes tienen dos o más tumores metastásicos discretos
en uno o ambos ojos. Si se dejan sin tratar, la mayoría de
▲ Figura 7–23. Metástasis multinodular al iris y ángulo de
cámara anterior inferior, desde cáncer primario de pulmón, que
causa distorsión de la pupila.
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▲ Figura 7–24. Metástasis unifocal homogéneamente coloreada
en crema, desde cáncer primario de mama a la coroides.
tumores metastásicos de la úvea se agrandan de forma notable en días a unas cuantas semanas.
Diferentes tipos de cáncer primario no oftálmico se
asocian con diferentes frecuencias y patrones de metástasis
uveal. Los tipos de cáncer primario más comunes que dan
origen a tumores uveales metastásicos detectados clínicamente son cáncer de mama en mujeres, cáncer de pulmón
en hombres y cáncer de colon en ambos sexos. Se cree que
el cáncer primario no oftálmico metastásico a la úvea es el
neoplasma intraocular maligno más común.
En Estados Unidos, casi 25% de las muertes son atribuibles a cáncer. De esas muertes, casi 50% son atribuibles a los efectos de tumores metastásicos en órganos vitales
como el hígado o el cerebro. En autopsia, cerca de 90% de
pacientes con cáncer metastásico tienen al menos células
de cáncer metastásico evidentes microscópicamente, en
vasos sanguíneos oculares u otros tejidos intraoculares. De
esos pacientes con células de cáncer metastásico intraocular
evidente patológicamente, sólo 10% tienen tumores uveales
que un oftalmólogo esperaría detectar si el paciente fuese
examinado clínicamente. Por supuesto, muchos de esos
pacientes quizá desarrollaron sus tumores uveales metastásicos detectables clínicamente durante la fase final de su
enfermedad. Se cree que sólo 50% de esos pacientes experimentan tumores uveales sintomáticos clínicamente que por
evaluación clínica rápida dan como resultado la detección
del (de los) tumor (es) intraocular (es).
Puesto que, en el aspecto embriológico, el ojo es una
excrecencia del cerebro, un tumor metastásico debería considerarse como una metástasis al cerebro. Casi 20% de pacientes con un tumor metastásico en uno o ambos ojos
tendrá un tumor metastásico concurrente en el cerebro,
detectable por TC o IRM. El tiempo de supervivencia medio
después de la detección de un tumor uveal metastásico es
apenas unos 6 meses, que varían desde casi 12 meses para
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172
CAPÍTULO 7
pacientes con cáncer de mama metastásico a unos 3 meses
para pacientes con melanoma cutáneo metastásico. El tratamiento común para lesiones sintomáticas consiste en terapia por radiación de emisión externa paliativa, quimioterapia apropiada al tipo de cáncer o ambos.
Linfoma uveal primario
Es una variedad no común pero importante de linfoma intraocular primario. Aunque la mayoría de los casos de
linfoma intraocular (vitreorretiniano) primario se caracterizan por acumulación de células linfoides malignas en la
parte inferior del epitelio del pigmento retiniano y en la retina sensorial y humor vítreo (casi siempre de forma bilateral) y están asociados con focos antecedentes, concurrentes
o subsecuentes de linfoma del sistema nervioso central primario (véase capítulo 10), el linfoma uveal primario se caracteriza por tumores infiltrativos difusos o focales compuestos de linfocitos malignos en la úvea (casi siempre de
forma unilateral) y a veces desarrollo subsecuente de linfoma sistémico (no del SNC). Esta forma de linfoma tiene más
similitud con el linfoma primario de conjuntiva (véase capítulo 5) que con el linfoma vitreorretiniano primario.
En el aspecto patológico, las células linfoides que infiltran la úvea en esta condición tienden a ser más anormales
en su aspecto morfológico al microscopio de alta potencia
que las asociadas con hiperplasia linfoide atípica (véase
anteriormente). Los centros germinales en la úvea son diferentes y la tinción inmunohistoquímica y la citometría de
flujo tienden a mostrar un carácter más monoclonal en las
células. Como en la forma vitreorretiniana de linfoma intraocular primario, las células linfoides que comprenden las
infiltradas son por lo común del linaje de células B. En sentido clínico, los infiltrados uveales de linfoma uveal primario aparecen como infiltrados focales a difusos marrón claro
a cremoso en el iris o coroides (figura 7-25). La ultrasonografía de exploración B muestra engrosamiento generalizado de la coroides (algunas veces con prominencias acentuadas localmente) en casos difusos, y la biomicroscopia por
ultrasonido confirma el carácter de tejido blando sólido de
infiltrados en el iris e iridociliares. La retina suele permanecer fija o muestra desprendimiento somero limitado en
▲ Figura 7–25. Infiltración linfoide uveal difusa de linfoma uveal
primario, con acentuación focal temporalmente.
áreas de infiltración coroidal, pero en muchos casos se desarrolla disrupción progresiva de RPE sobrepuesta a los infiltrados. Con menos frecuencia que en hiperplasia linfoide
atípica, algunos pacientes tienen masas reminiscentes epibulbares anteriores rosa difuso o focal de linfoma primario
de conjuntiva, y otros exhiben masas de tejido blando extraoculares peribulbares posteriores que pueden ser evidentes sólo por ultrasonografía de exploración B.
El tratamiento más usado consiste en terapia de radiación por emisión externa fraccionada, que da como resultado regresión clínica rápida y sostenida de los infiltrados
linfoides y tumores. Si la visión está gravemente comprometida antes del tratamiento, puede no recuperarse aunque
todos los infiltrados uveales regresen por completo. En
casos agresivos, mal diagnosticados o descuidados, el ojo
puede convertirse en ciego y doloroso con características
congestivas y ceguera intraocular difusa que puede necesitar enucleación. Ya que casi 20% de pacientes con linfoma
uveal primario desarrollan linfoma sistémico, todos los
afectados deben ser vigilados en forma periódica.
7.3 Esclerótica
Carlos Pavesio, MD, FRCOphth
La esclerótica humana está formada casi totalmente de colágeno y comprende la quinta a sexta parte de la túnica externa del ojo, que se extiende desde la córnea anteriormente
hasta la cavidad óptica posteriormente.
Su forma se mantiene, en parte, por la presencia de los
contenidos intraoculares y la presión intraocular. No obs-
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tante, la esclerótica debe ser suficientemente rígida para
proporcionar condiciones constantes para la presión intraocular, de modo que cuando el globo ocular se mueva, la
presión intraocular no fluctúe. Además, la opacidad de
la esclerótica asegura que la difusión de la luz interna no
afecte la imagen retiniana. La esclerótica debe proteger de
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Tracto uveal y esclerótica
173
lesiones los contenidos intraoculares. Las condiciones que
alteran estas propiedades pueden provocar cambios en la
visión y, en casos muy graves, destrucción del globo con
pérdida significativa o total de la visión.
Aparte de ser afectada por factores locales, la esclerótica
puede involucrarse en condiciones sistémicas y ser sitio de la
primera manifestación de dichos problemas. Eso vuelve muy
importante la función de reconocimiento del oftalmólogo.
CONDICIONES INFLAMATORIAS
1. Epiescleritis
Es quizá una condición más común que lo que se piensa,
porque la mayoría de las enfermedades epiesclerales no son
reconocidas o reportadas. La inflamación se localiza en la
epiesclerótica, el tejido conectivo vascularizado se sobrepone a la esclerótica y la cápsula de Tenon. Tiende a afectar a
jóvenes, por lo general en la tercera y cuarta décadas de
vida, y es más prevalente en mujeres. La condición es benigna, tiende a ser recurrente y es típicamente autolimitada. Es
unilateral en casi dos tercios de los casos. Aunque suele
abarcar una a dos semanas, la duración de la epiescleritis
varía mucho entre individuos, pero tiende a tener el mismo
patrón en cada recurrencia en cada individuo. En la mayoría
de pacientes, las recurrencias tienen lugar durante tres a
seis años, pero unos cuantos individuos tendrán recurrencias durante un periodo más prolongado.
El principio es casi siempre repentino, con un ojo que
enrojece y se vuelve incómodo en el inicio del episodio. Los
pacientes pueden reportar calor, incomodidad e irritación
en la superficie ocular, y sensibilidad anormal al contacto.
En casos nodulares, pueden desarrollarse uno o más nódulos, y el enrojecimiento tiende a progresar en unos cuantos
días, pero es siempre confinado a los nódulos, los cuales
pueden también volverse muy sensibles al contacto.
Al examen, la inflamación se limitará a la epiesclerótica; puede ser difusa e involucrar uno o más cuadrantes,
como en la epiescleritis simple (figura 7-26), o puede localizarse en un área pequeña, la cual está hinchada produciendo una epiescleritis nodular (figura 7-27). No hay implicación de la esclerótica subsuperficial, y no son comunes la
queratitis y uveítis.
En la mayoría de los casos la causa es desconocida,
pero hasta en un tercio de pacientes puede encontrarse asociación con un trastorno sistémico o local, como problemas
intestinales, rosácea ocular, atopia, infección o enfermedad
vascular del colágeno. Aunque la epiescleritis puede causar
gran desasosiego y es antiestética e incómoda, no hay complicaciones a largo plazo en la enfermedad simple, y en la
enfermedad nodular las complicaciones son raras y confinadas a cambios en la córnea adyacente y esclerótica después
de múltiples ataques en la misma localización.
Muchos pacientes identifican síntomas de alerta previos al inicio de la enfermedad. En dichos casos, el uso frecuente de corticosteroides tópicos puede ser benéfico.
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▲ Figura 7–26. Epiescleritis difusa. (Reproducida, con permiso,
de Watson PG, Hazleman B, Pavesio CE, Green WR (ed). The
Sclera and Systemic Disorders, 2a. ed. Londres: ButterworthHeinemann, 2004.)
En ausencia de una etiología conocida, el tratamiento
puede incluir el uso de lágrimas artificiales enfriadas y quizá
corticosteroides tópicos en casos más intensos. Los antiinflamatorios no esteroideos tópicos (AINE) tienden a ser ineficaces. En presencia de un trastorno sistémico o local, el
tratamiento se vuelve específico y se dirige a la condición
principal. En algunos casos más resistentes, el uso de AINE
puede ser benéfico. El uso de corticosteroides sistémicos se
suele restringir a casos asociados con una enfermedad vascular del colágeno subsuperficial.
2. Escleritis
En contraste con la epiescleritis, la escleritis es una condición mucho más grave, no sólo a causa de los síntomas intensos (dolor), sino también porque puede producir daño al
globo ocular e implicar una asociación más fuerte con una
condición subyacente.
▲ Figura 7–27. Epiescleritis nodular.
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CAPÍTULO 7
Cuadro 7–7 Causas de escleritis
Enfermedades autoinmunes
Artritis reumatoide
Granulomatosis de Wegener
Policondritis recurrente
Poliarteritis nodular
Lupus eritematoso sistémico
Colitis ulcerosa
Artritis psoriásica
Nefropatía por IgA
Enfermedades infecciosas y granulomatosas
Tuberculosis
Sífilis
Sarcoidosis
Lepra
Herpes simple
Herpes zoster
Infección por Pseudomonas
Infección estafilocócica
Infección estreptocócica
Otras
Agentes físicos (radiación, quemaduras térmicas)
Agentes químicos (quemaduras por ácidos o álcalis)
Causas mecánicas (traumatismo, cirugía)
Linfoma
Rosácea
Gota
La escleritis no es común: representa menos de un
cuarto de todas las enfermedades de esclerótica. La edad
promedio del principio son 48 años, con intervalo de 11 a 87
años. Los pacientes sobre la edad de 60 años tienen mayor
probabilidad de padecer la enfermedad de forma más grave
y desarrollar complicaciones que incluyen la pérdida visual.
Con más frecuencia el proceso inflamatorio se activa
primero por una respuesta inmunológica, y es menos común
que se precipite por factores locales como traumatismo o
infecciones (cuadro 7-7). La asociación con una enfermedad
sistémica relacionada es mucho más fuerte que con epiescleritis y ocurre en hasta dos tercios de los pacientes.
La escleritis es una de las pocas enfermedades del ojo
severamente dolorosas. No obstante, es importante recordar que aunque el dolor es una característica predominante,
puede estar ausente en pacientes con escleritis posterior o
con una sola forma de adelgazamiento escleral sin características inflamatorias aparentes (conocida como escleromalacia perforante), la cual suele ocurrir en asociación con
artritis reumatoide. El dolor por escleritis se describe por lo
común como un dolor terebrante y profundo que afecta los
huesos perioculares y a menudo se manifiesta en la cara,
mejillas y maxilar inferior como consecuencia de la implica-
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▲ Figura 7–28. Escleritis difusa anterior. (Reproducida, con permiso, de Pavesio C. Scleritis. En: Gupta A, Gupta V, Herbort CP,
Khairallah M. Uveitis Text and Imaging. Nueva Delhi: Jaypee
Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2009.)
ción del quinto nervio craneal. Es común que el dolor empeore en la noche. Con frecuencia el paciente despierta en
las primeras horas de la mañana y los analgésicos comunes
ofrecen poco alivio sintomático. Otros síntomas pueden ser
fotofobia y reducción de la visión.
Escleritis anterior. Involucra la porción visible de la
esclerótica. Puede tener diferentes grados de gravedad. Un
signo clínico clave es la decoloración violácea profunda del
globo ocular a causa de la dilatación del plexo epiesclerótico
profundo, el cual puede ser difuso o nodular. La enfermedad
difusa (figura 7-28) y nodular (figura 7-29) son menos graves en términos de respuesta a la terapia y complicaciones,
y también tienden a ocurrir en individuos más jóvenes. La
enfermedad necrotizante es mucho más agresiva y tiende a
ocurrir en pacientes de edad avanzada. Puede presentarse
con características inflamatorias típicas (cuando es conocida como escleritis necrotizante) o sin alguna característica
clínica de inflamación manifiesta (escleromalacia perforan-
▲ Figura 7–29. Escleritis nodular anterior. (Reproducida, con permiso, de Pavesio C. Scleritis. En: Gupta A, Gupta V, Herbort CP,
Khairallah M. Uveitis Text and Imaging. Nueva Delhi: Jaypee
Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2009.)
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Tracto uveal y esclerótica
▲ Figura 7–30. Escleromalacia perforante en una mujer de edad
avanzada con artritis reumatoide.
te) (figura 7-30). Hasta dos tercios de pacientes con escleritis necrotizante tienen una enfermedad sistémica relacionada, y cualquier forma puede dar como resultado la formación
de estafiloma (figura 7-31). En el aspecto quirúrgico, la escleritis necrotizante inducida es un tipo de escleritis necrotizante activada por procedimientos quirúrgicos, en especial
los que involucran intervención escleral o uso de antimetabolitos (figura 7-32).
Las complicaciones de la escleritis anterior incluyen
transparencia creciente de la esclerótica, formación de estafiloma, adelgazamiento y vascularización corneal, uveítis y
elevación de la presión intraocular. Todas son más comunes
en las formas necrotizantes de la enfermedad. Puede ocurrir
pérdida visual como consecuencia de la implicación corneal
directa, astigmatismo por la pérdida del soporte de la esclerótica, cataratas, uveítis o glaucoma.
Escleritis posterior. Involucra la porción no visible
de la esclerótica. Es una condición de ceguera potencial
▲ Figura 7–31. Escleritis necrotizante que dio como resultado
estafiloma. (Reproducida, con permiso, de Pavesio C. Scleritis. En:
Gupta A, Gupta V, Herbort CP, Khairallah M. Uveitis Text and
Imaging. Nueva Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd,
2009.)
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▲ Figura 7–32. Escleritis necrotizante que siguió a vitrectomía de
anillo ciliar.
seria que tiende a ser subdiagnosticada y a menudo tratada
tarde. Las manifestaciones incluyen dolor (aunque no siempre), alteración visual en forma de borrosidad o distorsión
(algunas veces causadas por miopía inducida) e hipertrofia
y/o diplopía por la implicación de los músculos extraoculares. Puede haber pérdida visual grave por la implicación del
nervio óptico o macular, pero no es posible predecir en qué
casos ocurrirá dicho proceso.
La escleritis posterior puede ser muy difícil de diagnosticar clínicamente. Pueden ser importantes pequeños síntomas como áreas localizadas de hiperemia disimuladas en los
fórnices. Otras manifestaciones posibles y más obvias incluyen proptosis, plegamiento coroidal (figura 7-33), masa del
▲ Figura 7–33. Pliegues coroidales causados por escleritis posterior. (Reproducida, con permiso, de Watson PG, Hazleman B,
Pavesio CE, Green WR (ed). The Sclera and Systemic Disorders, 2a.
ed. Butterworth Heinemann, 2004.)
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176
CAPÍTULO 7
▲ Figura 7–34. Escleritis posterior con hinchazón del disco óptico
y pliegues retinianos que involucran la mácula. (Reproducida, con
permiso, de Watson PG, Hazleman B, Pavesio CE, Green WR (ed).
The Sclera and Systemic Disorders, 2a. ed. Butterworth
Heinemann, 2004.)
fondo, desprendimiento retiniano seroso e hinchazón del
disco óptico (figura 7-34). El diagnóstico puede ser confirmado, o en algunos casos primero sugerido, por la detección
de engrosamiento de los recubrimientos posteriores del ojo
mediante ultrasonografía o tomografía computarizada. La
escleritis posterior necesita ser diferenciada de otras causas
de engrosamiento coroidal. La presencia de fluido en el espacio sub-Tenon suele ser muy útil (figura 7-35).
RT TRANS
En el cuadro 7-7 se enlistan las causas más frecuentes
de escleritis. Las causas infecciosas son mucho menos comunes y en la mayoría de los casos están asociadas con
traumatismo o procedimientos quirúrgicos, en especial cirugía de desprendimiento retiniano con colocación de grapa
escleral, o se trata de pacientes con una infección sistémica
activa. Las investigaciones casi siempre son dirigidas por la
historia médica.
Las decisiones de tratamiento dependen del tipo de
presentación y el riesgo de complicaciones. La escleritis
anterior nodular y la difusa se tratan con un AINE sistémico, y las opciones incluyen indometacina (75 mg diarios),
ibuprofeno (600 mg diarios) o flurbiprofeno (300 mg diarios). En la mayoría de los casos el dolor responde en forma
muy rápida, lo cual es un buen indicio de que el tratamiento
es eficaz. En casos donde no hay respuesta después de dos
semanas de terapia, el tratamiento puede incrementarse al
uso de corticosteroides sistémicos. Pueden usarse corticosteroides tópicos, sobre todo para mejorar el control de los
síntomas o para tratar uveítis anterior asociada, pero tienen
poco efecto sobre la inflamación de la esclerótica.
En casos de enfermedad necrotizante, el tratamiento
inicial debe ser con corticosteroides orales, usualmente prednisolona (1 mg/kg/día). Con mucha frecuencia es necesario
un agente inmunosupresor adicional. En casos graves, puede
requerirse metilprednisolona intravenosa (1 g por día durante tres días consecutivos). En enfermedad necrotizante la ciclofosfamida es un agente muy útil, en especial en casos asociados con granulomatosis de Wegener, y puede inducir
remisión de la enfermedad. Otros agentes útiles son la azatioprina, micofenolato de mofetilo y, con menos frecuencia, ciclosporina A. El tratamiento de escleritis posterior sigue los
mismos principios que el de escleritis anterior grave.
En casos de escleritis infecciosa, debe iniciarse terapia
antimicrobiana específica tan rápido como sea posible.
La intervención quirúrgica debe reservarse para casos
de perforación corneal o de esclerótica, para preservar la
integridad del globo ocular.
OTRAS ALTERACIONES DE LA ESCLERÓTICA
1. Placas esclerales de hialina
Son áreas grises translúcidas, comunes, asintomáticas, pequeñas, redondas, por lo común de 2 a 3 mm de diámetro,
que se presentan en la región interpalpebral cerca de la inserción de los músculos rectos, en pacientes de más de 60 años
de edad. No se relacionan con episodios inflamatorios. Quizá
representan degeneración del colágeno de la esclerótica en el
sitio de máxima tensión de los músculos horizontales.
▲ Figura 7–35. Ultrasonografía por exploración B que demuestra
engrosamiento de la esclerótica (flecha) y fluido en el espacio
sub-Tenon posterior (cabeza de flecha).
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2. Adelgazamiento no inflamatorio
de la esclerótica
La esclerótica puede adelgazarse como resultado de disgenesia o enfermedad. Sucede ectasia cuando se distiende sólo
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Tracto uveal y esclerótica
177
la esclerótica. La implicación de la esclerótica con el tejido
uveal subyacente se denomina, de forma más adecuada,
estafiloma.
A. Anomalías congénitas
Los colobomas de la esclerótica son raros, pero a veces la
esclerótica se fusiona de forma incompleta durante el desarrollo dejando una gran área ectásica inferior al disco siempre acompañada por tracto uveal y colobomas retinianos.
En la ectasia peripapilar, el área entera alrededor del disco
se distorsiona hacia afuera. La ectasia de la esclerótica anterior es rara.
B. Ectasia adquirida
La elevación prolongada de la presión intraocular en la infancia temprana, como puede suceder con el glaucoma
congénito, puede conducir a distensión y adelgazamiento de
la esclerótica. El término para describir la condición de esos
ojos tan grandes es buftalmos.
C. Estafiloma
Es el término usado para la esclerótica ectásica en la que se
ha vuelto a fijar a la úvea subsuperficial. Los estafilomas
pueden encontrarse después de escleritis o uveítis graves
(figura 7-36), y pueden ser anteriores, ecuatoriales o posteriores. Los estafilomas anteriores (localizados en la parte
anterior del ecuador) se denominan ciliares cuando están
sobre el cuerpo ciliar (figura 7-37) e interciliares cuando
están entre el cuerpo ciliar y el limbo. Es muy posible que
resulten de la combinación de inflamación y alta presión
intraocular. Pueden también desarrollarse después de cirugía, como trabeculectomía. La mayoría de los estafilomas
posteriores se desarrollan como resultado de miopía patológica, pero también pueden resultar de trastornos congénitos, infecciosos e inflamatorios.
▲ Figura 7–37. Estafiloma ciliar. (Cortesía de P. Thygeson.)
3. Adelgazamiento no inflamatorio
de la esclerótica
A. Nanoftalmos
Ocurre cuando el ojo se desarrolla de forma normal hasta
que la fisura embrionaria se cierra, pero entonces crece de
forma muy lenta en todas las dimensiones, dando como resultado un ojo muy pequeño y en consecuencia alta hipermetropía. Con la edad estos individuos son propensos a
desarrollar glaucoma agudo de ángulo cerrado, porque el
cristalino tiene tamaño normal y continúa creciendo normalmente.
B. Idiopático
El engrosamiento anormal de los recubrimientos posteriores del ojo puede demostrarse por ultrasonografía en algunos pacientes sin evidencia de inflamación y sin pérdida
visual resultante.
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Uveítis
▲ Figura 7–36. Estafiloma temporal grande después de escleritis.
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Cristalino
Richard A. Harper, MD; John P. Shock, MD
El cristalino es una estructura asombrosa que contribuye a
enfocar las imágenes sobre la retina. Se encuentra en la
parte posterior del iris, soportado por las fibras zonulares
que dan origen al cuerpo ciliar y se insertan sobre la región
ecuatorial de la cápsula del cristalino (véase figura 1-12).
La cápsula del cristalino es una membrana basal que
circunda la sustancia cristalina. Las células epiteliales cerca
del ecuador del cristalino se dividen en el transcurso de la
vida y continuamente se diferencian en fibras cristalinas nuevas, de modo que las fibras cristalinas de edad avanzada se
comprimen en un núcleo central; las fibras menos compactas y más jóvenes alrededor del núcleo elaboran la corteza.
Ya que el cristalino es avascular y no tiene inervación,
debe obtener nutrientes desde el humor acuoso. El metabolismo del cristalino es sobre todo anaeróbico, a causa de la
baja concentración de oxígeno en el humor acuoso.
El ojo es capaz de ajustar su enfoque desde la distancia,
para acercar la imagen de los objetos a causa de la habilidad
del cristalino para cambiar de forma, fenómeno conocido
como adaptación. La elasticidad permite a este órgano
volverse más o menos esférico, dependiendo de la cantidad
de tensión ejercida por las fibras zonulares sobre la cápsula
del cristalino.
La tensión zonular es controlada por la acción del músculo ciliar, el cual, cuando se contrae, relaja la tensión zonular.
El cristalino entonces asume una forma más esférica que
produce potencia dióptrica creciente para acercar objetos en
el centro. La relajación del músculo ciliar invierte esa secuencia, permitiendo al cristalino aplanarse y así distanciar
la imagen de los objetos en perspectiva. Cuando el cristalino
envejece, su poder de adaptación se reduce en forma paulatina a medida que la elasticidad del cristalino disminuye.
FISIOLOGÍA DE LOS SÍNTOMAS
Los síntomas asociados con trastornos del cristalino son
sobre todo visuales. Los síntomas presbiópicos son causados por disminución de la habilidad adaptativa con la edad
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8
y se manifiestan con dificultad para efectuar tareas con objetos cercanos. La pérdida de la transparencia del cristalino
(cataratas) produce la visión borrosa (sin dolor) de objetos
a distancia o cercanos. Si el cristalino está parcialmente
dislocado (subluxado) por causas congénitas, de desarrollo
o adquiridas, la visión difusa puede deberse a un cambio en
el error de refracción. La dislocación completa del cristalino
del eje visual produce un estado de refracción afáquico. La visión gravemente difusa resulta de la pérdida de
más de un tercio del poder de refracción del ojo, donde
la mayoría de la imagen sigue siendo proporcionada por la
curvatura de la córnea.
El cristalino se examina mejor con la pupila del paciente dilatada. Una vista amplificada del cristalino puede obtenerse con una lámpara de hendidura o usando el oftalmoscopio directo con un ajuste más alto (+10).
CATARATAS
Una catarata es una opacidad en el cristalino. El envejecimiento es la causa más común, pero pueden estar involucrados muchos otros factores, incluyendo traumatismo, toxinas, enfermedad sistémica (diabetes), tabaquismo y razones
hereditarias. Las cataratas relacionadas con la edad son
causa frecuente de deterioro visual. Estudios en sección
transversal colocan la prevalencia de cataratas en 50% de
los individuos con edad entre 65 y 74 años; este parámetro
se incrementa a casi 70% para los mayores de 75 años.
La patogénesis de las cataratas no se comprende por
completo. No obstante, los cristalinos con cataratas se caracterizan por aglutinados proteínicos que difunden los
rayos luminosos y reducen la transparencia. Otras alteraciones proteínicas dan como resultado la coloración amarilla o
marrón. Manifestaciones adicionales pueden incluir vesículas entre fibras cristalinas o migración y agrandamiento
aberrante de células epiteliales.
Se piensa que entre los factores que contribuyen a la
formación de cataratas están el deterioro oxidativo (a partir
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182
CAPÍTULO 8
de reacciones de radicales libres), daño por rayos ultravioleta y mala nutrición.
No se ha encontrado tratamiento médico que retarde o
invierta los cambios químicos fundamentales que tienen
lugar en la formación de cataratas. No obstante, alguna
evidencia reciente sugiere un efecto protector de los carotenoides dietéticos (luteína), aunque estudios que valoraron
el efecto protector de los multivitamínicos produjeron resultados contradictorios.
En una catarata madura, toda la sustancia del cristalino está opaca; la catarata inmadura tiene algunas
regiones transparentes. Si el cristalino capta agua, puede
volverse intumescente. En la catarata hipermadura, las
proteínas corticales se han licuado. Este líquido puede escapar a través de la cápsula intacta, dejando el cristalino y su
cápsula contraídos. Una catarata hipermadura donde el
núcleo del cristalino flota libremente en la bolsa capsular se
denomina catarata de Morgagni (figura 8-1).
La mayoría de las cataratas no son visibles para el observador casual hasta que se vuelven suficientemente densas para causar pérdida grave de visión. El fondo ocular se
vuelve cada vez más difícil de visualizar a medida que la
opacidad del cristalino se vuelve más densa, hasta que el
reflejo del fondo está ausente por completo. En esta etapa,
la catarata está por lo general madura y la pupila puede
estar blanca.
Si no existe otra enfermedad del ojo, el grado clínico de
formación de cataratas se juzga primero por los síntomas
del paciente y la agudeza visual. En términos generales, la
disminución de la agudeza visual es directamente proporcional a la densidad de la catarata. No obstante, algunos
individuos con cataratas clínicamente significativas, cuando
son examinados con el oftalmoscopio o lámpara de hendidura ven suficientemente bien para llevar a cabo las actividades normales. Otros tienen disminución en la agudeza
visual desproporcionada respecto del grado de opacificación
del cristalino. Esto se debe a la distorsión de la imagen por
el cristalino parcialmente opaco. El Cataract Management
Guideline Panel recomienda basarse en el juicio clínico
combinado con valoración de la agudeza visual como la
mejor guía para determinar la conveniencia de la cirugía,
pero reconoce que se deben tener en cuenta las necesidades
funcionales y visuales del paciente, el medio ambiente y
otros riesgos que pueden variar mucho.
CATARATAS RELACIONADAS
CON LA EDAD (FIGURAS 8-1 Y 8-2)
El proceso de condensación normal en el núcleo del cristalino produce esclerosis nuclear después de la mediana
edad. Uno de los primeros síntomas puede ser la visión de
cerca mejorada sin lentes (“segunda visión”). Esto ocurre a
partir de un incremento en el poder de refracción del cristalino central, que crea un desplazamiento miópico (vista
cercana) en la refracción. Otros síntomas pueden ser la escasa discriminación de matices o diplopía monocular. La
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mayoría de las cataratas nucleares son bilaterales, pero pueden ser asimétricas.
Las cataratas corticales son opacidades en la corteza del cristalino. Los cambios en la hidratación de las fibras
del cristalino crean grietas con patrón radial alrededor de la
región ecuatorial. También tienden a ser bilaterales, pero a
menudo son asimétricas. La función visual se afecta en
grado variable, dependiendo de qué tan cerca del eje visual
estén las opacidades.
Las cataratas subcapsulares posteriores se ubican
en la corteza adyacente a la cápsula posterior. Tienden a causar síntomas visuales tempranos en su desarrollo, a causa de
la implicación del eje visual. Sus síntomas comunes incluyen
resplandor y visión reducida en condiciones de iluminación
brillante. Esta opacidad del cristalino puede también resultar de traumatismo, uso de corticosteroides (tópicos o sistémicos), inflamación o exposición a radiación ionizante.
Por lo común, una catarata relacionada con la edad
avanza en forma paulatina durante años, y puede ocurrir la
muerte del paciente antes de que la cirugía sea necesaria. Si
la cirugía está indicada, la extracción del cristalino mejora la
agudeza visual en más de 90% de los casos. El resto de los
pacientes puede tener lesión retiniana preexistente o (en
pocos casos) desarrolla serias complicaciones posquirúrgicas que evitan la mejoría visual significativa (p. ej., glaucoma, desprendimiento retiniano, hemorragia intraocular o
infección).
CATARATA INFANTIL (FIGURAS 8-3 Y 8-4)
Las cataratas infantiles se dividen en dos grupos: 1) cataratas congénitas (infantiles), presentes al nacer o que aparecen poco tiempo después, y 2) cataratas adquiridas, que
ocurren después y por lo general están relacionadas con una
causa específica. En cualquier caso, pueden ser unilaterales
o bilaterales.
Casi un tercio de las cataratas infantiles son hereditarias,
mientras que otro tercio son secundarias a enfermedades
metabólicas o infecciosas, o están asociadas con diversos síndromes. El tercio final resulta de causas indeterminadas. Las
cataratas adquiridas provienen por lo común de traumatismo, ya sea contundente o penetrante. Otras causas incluyen
uveítis, infecciones oculares adquiridas, diabetes y fármacos.
Manifestaciones clínicas
A. Cataratas congénitas
Las opacidades congénitas del cristalino son comunes y a
menudo insignificantes visualmente (véase también capítulo 17). Una opacificación parcial, fuera del eje visual o no
suficientemente densa para interferir de forma significativa
con la transmisión de la luz, no requiere más tratamiento
que la observación del progreso. Las cataratas centrales
densas congénitas requieren cirugía.
Las cataratas congénitas que pueden implicar pérdida
visual deben detectarse en forma temprana, de preferencia en
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Cristalino
Cápsula del cristalino
Corteza del cristalino
Iris
Núcleo del cristalino
Lado anterior
Catarata
cortical
A
B
Cápsula del cristalino
Lado anterior
Opacidades
periféricas con
forma de maza
Cápsula del cristalino
Corteza del cristalino
Corteza del cristalino
Núcleo del cristalino
Núcleo del cristalino
Lado anterior
Opacidades
periféricas con
D
forma de espículo
C
Cápsula del cristalino
Corteza del cristalino
Cápsula del cristalino
Corteza del cristalino
(opaca)
Núcleo del cristalino
Lado anterior
Lado anterior
Núcleo
caído
(opaco)
Placa de la opacidad
subcapsular posterior
E
F
▲ Figura 8–1. Catarata relacionada con la edad. A y B, catarata coroidal de tipo “coronario” (vista frontal y de sección transversal) con
opacidades periféricas en forma de maza y cristalino central claro (es lentamente progresiva). C, catarata cortical de tipo “cuneiforme”
con espículas periféricas y cristalino central claro (lentamente progresiva). D, catarata de esclerótica nuclear con opacidad difusa que
afecta sobre todo el núcleo (lentamente progresiva). E, catarata subcapsular posterior con placa de opacidad granular sobre la cápsula
posterior (puede ser rápidamente progresiva). F, tipo “de Morgagni” (cristalino hipermaduro) donde el cristalino entero está opaco y su
núcleo ha caído.
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184
CAPÍTULO 8
Cápsula del cristalino
Corteza del cristalino
Lado anterior
Núcleo del
cristalino con
opacidad
▲ Figura 8–2. Catarata madura relacionada con la edad vista a
través de una pupila dilatada.
la enfermería de neonatos, por el pediatra o médico familiar.
Algunas cataratas blancas, densas y grandes pueden presentarse como leucocoria (pupila blanca) y ser notables para los
padres, pero otras no. Las cataratas infantiles unilaterales
densas, centrales y mayores de 2 mm de diámetro pueden
causar ambliopía si no son tratadas en los primeros dos
meses de vida y, por consiguiente, pueden requerir tratamiento quirúrgico urgente. Aun así la atención debe ser cuidadosa para evadir la ambliopía (véase capítulo 17) relacionada con anisometropía posoperatoria. Las cataratas bilaterales
simétricas (igualmente densas) pueden requerir tratamiento
menos urgente, aunque la ambliopía bilateral por deprivación
puede resultar de un retraso injustificado. Cuando se opte por
la cirugía bilateral, debe haber un intervalo tan corto como
sea razonable entre las operaciones en cada ojo.
B. Cataratas adquiridas
A menudo no requieren la misma atención urgente (tendiente a prevenir ambliopía) que las cataratas infantiles,
porque los niños son por lo general de más edad y su siste-
▲ Figura 8–4. Catarata congénita de tipo zonular (una zona del
cristalino involucrada). La corteza está relativamente clara.
ma visual es más maduro. La valoración quirúrgica se basa
en la localización, tamaño y densidad de las cataratas; sin
embargo, parte del proceso para la toma de decisión puede
ser un periodo de observación junto con una prueba de agudeza visual subjetiva. Ya que las cataratas unilaterales en
niños no producen los síntomas o signos precursores que
los padres observarían con facilidad, los programas de detección son importantes para descubrir casos.
CATARATA TRAUMÁTICA
Su origen más común es una lesión por cuerpo extraño en el
cristalino o traumatismo contundente en el globo ocular
(figuras 8-5 a 8-7). El cristalino se vuelve blanco inmediatamente después de la entrada de un cuerpo extraño, ya que
la interrupción de la cápsula del cristalino permite al humor
acuoso y algunas veces al humor vítreo penetrar en la estructura del cristalino.
Comprimidos de escopetas de aire y fuegos de artificio
son causas frecuentes de catarata traumática. Causantes
menos vistos son flechas, rocas, contusiones, sobreexposición térmica (“cataratas del soplador de vidrio”) y radiación
ionizante. Las cataratas más traumáticas son evitables. En
la industria, la mejor medida de seguridad es un buen par de
anteojos de seguridad. A menudo el paciente es un trabajador industrial que refiere un impacto de esquirla metálica.
Un fragmento minúsculo de martillo de acero, por ejemplo,
puede atravesar la córnea y cristalino a gran velocidad y
alojarse en el humor vítreo o la retina.
CATARATA SECUNDARIA A ENFERMEDAD
INTRAOCULAR (“CATARATA COMPLICADA”)
▲ Figura 8–3. Catarata congénita (ojo derecho) con pupilas dilatadas.
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La catarata se puede desarrollar como un efecto directo de
enfermedad intraocular sobre la fisiología del cristalino (por
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Cristalino
Cápsula del cristalino
Corteza del cristalino
Núcleo del cristalino
Lado anterior
Marca de pigmento
de iris sobre la
superficie anterior
del cristalino
Cápsula del cristalino
Corteza del cristalino
Núcleo del cristalino
Catarata
en forma
de estrella
Lado anterior
▲ Figura 8–5. Catarata traumática “en forma de estrella” en el
cristalino posterior. Suele ser causada por contusión y sólo es
detectable a través de la pupila bien dilatada.
ejemplo, uveítis grave recurrente). Enfermedades intraoculares comúnmente asociadas con el desarrollo de cataratas
son uveítis crónica o recurrente, glaucoma, retinitis pigmentosa y desprendimiento retiniano. Por lo común, la catarata comienza en el área subcapsular posterior y a veces involucra la
estructura completa del cristalino. Estas cataratas casi siempre son unilaterales y su pronóstico visual no es tan bueno
como en cataratas ordinarias relacionadas con la edad.
CATARATA ASOCIADA
CON ENFERMEDAD SISTÉMICA
▲ Figura 8–7. Marca de pigmento del iris sobre la superficie
anterior del cristalino.
(de cualquier causa), distrofia miotónica, dermatitis atópica, galactosemia y síndromes de Down, de Lowe (oculo-cerebro-renal) y Werner (véanse capítulos 15 y 18).
CATARATA INDUCIDA POR FÁRMACOS
Los corticosteroides administrados durante periodos prolongados (por vía sistémica o en gotas ópticas) pueden
causar opacidades del cristalino. Otros fármacos asociados
con catarata incluyen fenotiazinas, amiodarona y gotas mióticas fuertes como yoduro de fosfolina.
Las cataratas bilaterales ocurren en muchos trastornos sistémicos como diabetes mellitus (figura 8-8), hipocalcemia
Cápsula del cristalino
Corteza del cristalino
Cápsula del cristalino
Cápsula
anterior
contraída
Núcleo del cristalino
Corteza del cristalino
Núcleo del cristalino
Lado anterior
Opacidades
punteadas
Lado anterior
Catarata
subcapsular
▲ Figura 8–6. Catarata traumática con cápsula anterior contraída.
08Riodan(181-189).indd 185
▲ Figura 8–8. Catarata punteada. Este tipo se ve algunas veces
como una complicación ocular de diabetes mellitus, aunque
puede también ser congénita.
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186
CAPÍTULO 8
CIRUGÍA DE CATARATA
Este recurso ha cambiado de forma drástica durante los pasados 30 años con la introducción del microscopio operatorio e instrumentos microquirúrgicos, el desarrollo de lentes
intraoculares e innovaciones en técnicas de anestesia local.
Continúan surgiendo refinamientos adicionales, con modificaciones e instrumentación automática de lentes intraoculares después de cirugía a través de pequeñas incisiones.
El método preferido de cirugía de cataratas en niños
mayores y adultos conserva la porción posterior de la cápsula del cristalino y por ello se conoce como extracción de
catarata extracapsular. Se hace una incisión en el limbo o
la córnea periférica, ya sea superior o temporalmente. Se
forma una abertura en la cápsula anterior (capsulorrexis anterior) y se remueven el núcleo y la corteza del cristalino.
Puede colocarse entonces un lente intraocular en la “bolsa
capsular” vacía, soportado por la cápsula posterior intacta.
La técnica de facoemulsificación es la forma más
común de extracción de catarata extracapsular en países
desarrollados. Se utiliza un vibrador ultrasónico para desintegrar el núcleo duro, de modo que el material nuclear y la
corteza puedan ser aspirados a través de una pequeña incisión de unos 3 mm. Esa misma incisión es adecuada para la
inserción de lentes intraoculares plegables. Si se usa un
lente intraocular rígido, la herida necesita extenderse a casi
5 mm. En países subdesarrollados, sobre todo en áreas rurales, los instrumentos para facoemulsificación no están
disponibles.
La cirugía de cataratas por microincisión manual sin sutura (MSICS, por sus siglas en inglés) se basa
en la forma de expresión nuclear tradicional para extracción
de catarata extracapsular, en la cual el núcleo se remueve
intacto utilizando una microincisión. La corteza se remueve
por aspiración manual. La MSICS puede estar indicada para
cataratas densas no aptas para facoemulsificación.
Las ventajas de la cirugía de pequeña incisión (facoemulsificación o MSICS) son: 1) condiciones operatorias
más controladas, 2) no requiere sutura, 3) cicatrización rápida de la herida con menores grados de distorsión corneal
y 4) inflamación intraocular posoperatoria reducida. Todo
ello contribuye a la rehabilitación visual más rápida.
La principal complicación intraoperatoria de la cirugía
extracapsular es el desgarre capsular posterior, para el cual
los principales factores predisponentes incluyen traumatismo previo, catarata densa, cristalino inestable y pupila pequeña. Estas condiciones quizá favorezcan el desplazamiento de material nuclear en el humor vítreo (“núcleo caído”),
lo que por lo general necesita cirugía vitreorretiniana compleja. Después de la operación puede haber opacidad secundaria de la cápsula posterior que requiera incisión del cristalino usando el láser Nd-YAG (véase Opacificación de la
cápsula posterior en la página siguiente).
La extirpación del cristalino a través del anillo
ciliar o facofragmentación, en la cual el cristalino es removido a través del anillo ciliar al tiempo que se efectúa vitrec-
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tomía posterior usando lentes automáticos y cortadores vítreos, puede hacerse para facilitar la cirugía vitreorretiniana
(aunque la cirugía por facoemulsificación convencional se
realiza más comúnmente en dichas circunstancias) o para
remover un cristalino dislocado por completo o parcialmente dislocado que no es tratable por facoemulsificación (véase
en el capítulo siguiente). La necesidad de facofragmentación depende de la gravedad de la catarata.
La extracción de catarata intracapsular, que
consiste en la remoción del cristalino entero junto con su
cápsula, se efectúa poco. La incidencia de desprendimiento
retiniano posoperatorio y edema macular cistoide es significativamente más alta que después de cirugía extracapsular,
pero la cirugía intracapsular es aún un procedimiento útil
cuando no están disponibles instalaciones para cirugía extracapsular y a veces para tratamiento de cristalino dislocado.
Lentes intraoculares
Hay muchos estilos de lentes intraoculares, pero la mayoría
de los diseños consisten en un dispositivo óptico biconvexo
central y dos piernas (o hápticos) para mantener el lente en
posición. La ubicación óptima del lente intraocular es en la
bolsa capsular tras un procedimiento extracapsular. Esto se
asocia con la menor incidencia de complicaciones posoperatorias como queratopatía bullosa seudofáquica, glaucoma,
lesiones del iris, hifema y posición descentrada del cristalino. Los nuevos lentes de la cámara posterior se elaboran con
materiales flexibles como silicona y polímeros acrílicos. Esa
flexibilidad permite plegar el implante, disminuyendo así el
tamaño de la incisión requerida. Se han producido también
diseños de lentes que incorporan dispositivos ópticos multifocales o restauran en parte la adaptación. El propósito
de esos diseños es permitir al paciente buena visión para
objetos cercanos y a distancia sin lentes (los diseños monofocales simples son poco solicitados).
Después de la cirugía intracapsular, o si hay lesión accidental en la cápsula posterior durante la cirugía extracapsular, los lentes intraoculares pueden colocarse en la cámara anterior o a veces se fijan en el surco ciliar.
Los métodos para calcular la potencia dióptrica correcta de un lente intraocular se discuten en el capítulo 21. Si
un lente intraocular no puede colocarse con seguridad o
está contraindicado, la corrección refractiva posoperatoria
requiere casi siempre un lente de contacto o anteojos afáquicos.
Cuidados posoperatorios
Si se usa la técnica de microincisión, el periodo de recuperación posoperatoria suele ser corto. El paciente puede salir
caminando el día de la cirugía, aunque se le previene para
moverse con precaución y evitar esfuerzos o desplazamientos pesados por casi un mes. El ojo puede portar un parche
el día de la cirugía. Se suele sugerir protección nocturna con
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187
Cristalino
un escudo metálico por varios días después de la operación.
Pueden usarse lentes temporales unos cuantos días después
de la intervención quirúrgica, pero en la mayoría de los
casos los pacientes ven suficientemente bien a través del
lente intraocular y esperan los lentes permanentes (por lo
general 4 a 8 semanas después de la cirugía).
Complicaciones de la cirugía
de catarata en adultos
La cirugía de catarata en adultos tiene muy baja proporción
(2 a 5%) de complicaciones que dan como resultado deterioro permanente de la visión. Las complicaciones más raras
(pero también más serias) incluyen infección intraocular
(endoftalmitis, 0.1%) y hemorragia intraocular (menos de
0.5%). Ambas pueden provocar pérdida visual grave. La sospecha de endoftalmitis requiere extraer humor vítreo para
microscopia y cultivo, y aplicar inyección intravítrea de antibióticos (véase cuadro 22-1). Algunas veces está indicada
la vitrectomía (véase capítulo 9). Otras complicaciones son
desprendimiento retiniano, edema macular cistoide, glaucoma, edema corneal y ptosis. La complicación más común
es la opacificación de la cápsula posterior, aunque es susceptible de tratamiento.
Opacificación de la cápsula posterior
En el pasado, hasta 50% de los ojos desarrollaron opacificación de la cápsula posterior después de la extracción de catarata extracapsular sin complicaciones en adultos (figura
8-9). Las técnicas quirúrgicas mejoradas y nuevos diseños
de lentes intraoculares, en especial bordes posteriores afilados, han reducido la incidencia de forma significativa. Casi
10% de los ojos requieren tratamiento por opacidad de la
cápsula posterior después de cirugía por facoemulsificación
no complicada, pero la incidencia depende de la duración
del seguimiento.
La persistencia del epitelio subcapsular del cristalino
favorece la regeneración de las fibras de este órgano, lo que
da a la cápsula posterior la apariencia de un “huevo de pescado” (perlas de Elschnig). El epitelio proliferante puede
producir múltiples capas que conducen a franca opacificación. Estas células pueden también sufrir diferenciación
miofibroblástica. Su contracción produce numerosas microcontracciones en la cápsula posterior que producen distorsión visual. Todos estos factores pueden reducir la agudeza
visual.
El láser Nd-YAG es un método no cruento para discisión de la cápsula posterior (véase capítulo 23). Los pulsos
de láser causan pequeñas “explosiones” en el tejido objetivo,
creando una abertura en la cápsula posterior en el eje pupilar. Entre las complicaciones de esta técnica están la elevación transitoria en la presión intraocular, daño al lente intraocular y ruptura de la cara anterior hialoide con avance
del humor vítreo hacia el interior de la cámara anterior, que
puede conducir a desprendimiento retiniano regmatógeno o
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Lado anterior
Cápsula del cristalino
posterior (opacidades
con contracciones)
Lente intraocular
▲ Figura 8–9. Opacificación de la cápsula posterior (“después de
catarata”).
edema macular cistoide. La elevación en la presión intraocular suele ser detectable 3 horas después de la operación
y se resuelve en unos cuantos días con tratamiento. En raras
veces la presión no retorna a la normalidad en varias semanas. Pueden encontrarse pequeñas picaduras o fisuras en el
lente intraocular que por lo general no tienen efecto sobre la
agudeza visual. Parece que con el láser Nd-YAG no se ha
hecho ningún daño significativo al endotelio corneal.
Cirugía de catarata infantil
Los obstáculos para la cirugía de catarata en niños pequeños
son la capsulorrexis anterior más difícil, la necesidad de
hacer una abertura en la cápsula posterior (capsulorrexis
posterior) y tener que remover parte del humor vítreo (vitrectomía anterior) para reducir la incidencia de opacificación de la cápsula posterior (mucho más alta que después de
la cirugía de catarata en adultos). Estas cataratas son menos
densas que las de adultos y por lo común pueden removerse
mediante una técnica de irrigación-aspiración, sin la necesidad de facoemulsificación.
La corrección óptica puede requerir anteojos en niños
de más edad con afaquia bilateral, pero la mayoría de las
operaciones de cataratas infantiles son seguidas por corrección con lentes de contacto cuyo ajuste de potencia se realiza cuando el estado refractivo del ojo cambia con el crecimiento. Se están usando lentes intraoculares que evitan las
dificultades asociadas con los lentes de contacto, pero
hay dificultades para calcular la potencia adecuada.
Pronóstico
El pronóstico visual para pacientes de catarata infantil que
requieren cirugía no es tan bueno como el de pacientes con
catarata relacionada con la edad. La ambliopía asociada y
anomalías ocasionales del nervio óptico o retina limitan el
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188
CAPÍTULO 8
grado de visión útil que puede lograrse en este grupo de
pacientes. El pronóstico para mejoramiento de la agudeza
visual es peor después de cirugía para cataratas congénitas
unilaterales y mejor para cataratas congénitas bilaterales
incompletas que progresan con lentitud. El glaucoma es una
complicación común a largo plazo.
CRISTALINO DISLOCADO (ECTOPIA LENTIS)
La dislocación completa o parcial del cristalino (subluxación) (figura 8-10) puede ser hereditaria o resultar de traumatismo.
Dislocación hereditaria del cristalino
La dislocación hereditaria del cristalino es por lo general
bilateral y puede ser una anomalía familiar aislada o causada por trastorno heredado del tejido conectivo, como homocistinuria y síndromes de Marfan o de Weill-Marchesani
(véase capítulo 15). La visión es difusa, en particular si el
cristalino está dislocado fuera de la línea de visión. Si la
dislocación es parcial, el borde del cristalino y las fibras zonulares que lo mantienen en su lugar pueden ser vistos en la
pupila. Si el cristalino está dislocado por completo en el
humor vítreo, puede ser visto con el oftalmoscopio.
Un cristalino parcialmente dislocado a menudo se
complica por la formación de catarata. En este caso, la catarata tal vez deba ser removida; sin embargo, este procedimiento debe aplazarse tanto como sea posible, porque hay
riesgo significativo de pérdida de humor vítreo que predispone al desprendimiento de la retina. Si el cristalino está
libre de humor vítreo, puede conducir en lo subsecuente al
desarrollo de glaucoma de un tipo que responde muy poco
al tratamiento. Si la dislocación es parcial y el cristalino está
claro, el pronóstico visual es bueno.
Dislocación traumática de cristalino
La dislocación traumática del cristalino parcial o completa
puede ocurrir tras una lesión por contusión, como un golpe
al ojo con un puño. Si la dislocación es parcial, puede no
haber síntomas; pero si el cristalino está flotando en el
humor vítreo, el paciente tiene visión difusa y por lo común
▲ Figura 8–10. Cristalino parcialmente dislocado (subluxado) en
el ojo derecho, con pupilas dilatadas.
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muestra un ojo rojo. La iridodonesis (oscilación del iris
cuando el paciente mueve el ojo) es un signo común de dislocación del cristalino y es provocada por falta de soporte
del cristalino. La iridodonesis se manifiesta en cristalinos
dislocados parcial o completamente, pero es más marcada
en los segundos. La uveítis y glaucoma son complicaciones
comunes de cristalino dislocado, en particular si la dislocación es completa.
Si no hay complicaciones, los cristalinos dislocados
mejoran sin tratamiento. Si tiene lugar uveítis o glaucoma
incontrolable, debe hacerse la extracción del cristalino a
pesar de los escasos resultados posibles de esta operación.
Para cristalinos dislocados por completo, la técnica de selección es la remoción de esta estructura por el anillo ciliar o
facofragmentación, dependiendo de la densidad de la catarata. Algunos cristalinos parcialmente dislocados (subluxados) son susceptibles de facoemulsificación con varias
adaptaciones, como anillos de tensión ocular o ganchos de
soporte.
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190
9
Humor vítreo
Steve Charles, MD
INTRODUCCIÓN
Las últimas tres décadas del siglo XX vieron un gran aumento
de interés en el humor vítreo a causa del desarrollo de la cirugía vitreorretiniana. Antes de ese periodo, numerosos pacientes fueron cegados por enfermedades vitreorretinianas
inoperables. Un objetivo de este capítulo es ayudar a los estudiantes de medicina, internos, residentes, oftalmólogos
generales y optometristas a adoptar conciencia sobre las indicaciones para la cirugía vitreorretiniana, muchas de las
cuales son sensibles al tiempo. Varias condiciones vitreorretinianas tienen implicaciones para el médico familiar, el internista y el médico de urgencias.
ANATOMÍA VÍTREA Y SU RELEVANCIA
EN LA PATOLOGÍA
El humor vítreo llena el espacio entre el cristalino y la retina. Está formado por una matriz de fibras de colágeno en
tres dimensiones y gel de hialuronano (figura 9-1). La superficie exterior del humor vítreo, conocida como corteza,
está en contacto con el cristalino (corteza vítrea anterior) y
se adhiere en grados variables a la superficie de la retina
(corteza vítrea posterior) (figura 9-2).
El envejecimiento, hemorragia, inflamación, traumatismo, miopía y otros procesos suelen causar contracción
hipocelular de la matriz de colágeno vítrea. Entonces, la
corteza vítrea posterior se separa en las áreas de baja adherencia a la retina y puede producir tracción en áreas de
mayor adherencia. La base vítrea se extiende desde el ecuador anteriormente y es una zona de gran adherencia. El
humor vítreo no se desprende casi nunca de la base vítrea.
También se adhiere al nervio óptico y, en grado menor, a la
mácula y los vasos retinianos. La adherencia a la región macular es un factor significativo en la patogénesis de la membrana epimacular, orificio nodular y síndrome de tracción vitreomacular.
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Ya se expuso que el humor vítreo desarrolla cavidades
a partir de un proceso conocido como sinéresis, cuyo resultado final es el “colapso” del humor vítreo. Se cree que la
reticulación del colágeno y la pérdida selectiva de la adherencia retiniana, más que la formación de la cavidad, son los
eventos primarios. Aunque el humor vítreo puede emigrar
por abajo cuando se separa de la retina, ese proceso ejerce
menos fuerza en las zonas de adherencia vitreorretiniana
que la tracción causada por los movimientos sacádicos.
Fuerzas dinámicas inducidas por tales movimientos tienen
importancia significativa en el desarrollo de rupturas retinianas (rasgado), lesión en la superficie retiniana y sangrado de vasos sanguíneos rotos (figura 9-3). La contracción
adicional del humor vítreo causada por la invasión del epitelio pigmentoso retiniano, células inflamatorias o gliales
puede producir la tracción estática suficiente para desprender la retina sin rasgarla.
Antes de la cirugía vitreorretiniana, se pensaba que las
“bandas” vítreas causaban tracción sobre la retina, y se hicieron grandes intentos infructuosos para cortarlas con tijeras. La visualización proporcionada por sistemas de endoiluminación vitreorretiniana contribuyó al conocimiento de la
anatomía y demostró que esas bandas son contiguas con
la corteza vítrea posterior transparente, que es también
responsable de la tracción sustancial. En teoría, las bandas
de tracción sólo existen cuando un traumatismo penetrante
crea una trayectoria a través del humor vítreo a partir de
necrosis grave, por lo general a causa de toxocariasis; sin
embargo, son casi siempre contiguas a la corteza vítrea posterior.
EXAMEN DEL HUMOR VÍTREO
Y LA INTERFASE VITREORRETINIANA
El humor vítreo normal es transparente; a pesar de eso, es
capaz de ejercer una fuerza sustancial sobre la retina. Con
frecuencia la tracción vitreorretiniana puede inferirse por la
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Humor vítreo
▲ Figura 9–1. El humor vítreo consiste en una matriz tridimensional de fibras de colágeno y gel de hialuronano.
configuración de la superficie de la retina (figura 9-4). El
humor vítreo transparente puede verse mejor usando un
lente de contacto de triple espejo, de haz de hendidura, descentrado, estrecho, y un estereobiomicroscopio (figura 9-5).
La visualización mejora de forma significativa por la adaptación del observador a la oscuridad. Un biomicroscopio de
amplitud, centrado en el eje, de haz de hendidura, o un oftalmoscopio directo no suelen ser adecuados para observar
el humor vítreo.
Los oftalmoscopios indirectos proporcionan un gran
campo de visión; son capaces de mirar “alrededor” de algunas opacidades del humor vítreo y el cristalino y ofrecen una
visión estereoscópica. Muchos observadores sólo intentan
mirar “a través” del humor vítreo, ignorando la oportunidad
de mirar “el” humor vítreo, sobre todo si es anormal. El
movimiento del ojo mejora la visualización de la tracción
vitreorretiniana, en vez de empeorarla. Además, la movili-
191
▲ Figura 9–3. Movimiento de humor vítreo parcialmente
desprendido (flecha blanca) inducido por movimientos sacádicos
(flecha negra) que produce una ruptura de retina (punta de
flecha).
dad del humor vítreo es un excelente indicador de la tracción vitreorretiniana.
Con frecuencia es posible ver alguna porción de la retina en ojos con hemorragias vítreas importantes, buscando
en la periferia primero para establecer un plano de enfoque;
pero la trayectoria de visualización del humor vítreo (aunque semiopaca) es mucho menor en la periferia que cuando
se pretende visualizar el nervio óptico. A menudo, el humor
vítreo es mucho más claro. Sentar al paciente por un momento puede causar que la sangre migre hacia abajo, facilitando una mejor vista de la retina.
Si el humor vítreo es demasiado opaco para ver la retina, debe usarse ultrasonografía por exploración B para determinar si la retina está fija o si existe un tumor, cuerpo
extraño, cristalino dislocado, lentes intraoculares disloca-
Más adherida
Menos adherida
Moderadamente adherida
▲ Figura 9–2. La corteza vítrea se adhiere al cristalino y en
especial a la superficie de la retina en grados variables.
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▲ Figura 9–4. Configuración de retina anormal (flechas blancas)
que indica tracción vítrea (flechas negras).
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192
CAPÍTULO 9
Fuente
de haz de
hendidura
Microscopio
Lente de contacto
▲ Figura 9–5. Un haz de hendidura descentrado, estrecho, más lente de contacto y biomicroscopio ofrecen la mejor vista del humor
vítreo transparente.
dos o desprendimiento coroidal (figura 9-6). La tomografía
de coherencia óptica (OCT, por sus siglas en inglés) utiliza
luz para construir un modelo tridimensional de la mácula y
retina posterior a partir de una serie de imágenes por exploración B (véase capítulo 2). La OCT de dominio espectral
con seguimiento produce mucho mejor resolución que la
OCT de dominio temporal: casi 5 micrones. La OCT es idónea para visualizar tracciones vitreomaculares, membranas
epimaculares, agujeros maculares, quistes maculares, edema
macular, fluido subretiniano, desprendimientos del epitelio
pigmentoso y membranas neovasculares coroidales.
SÍNTOMAS DE ENFERMEDADES
VITREORRETINIANAS
FLOTADORES
La mayoría de las personas los experimentan alguna vez
durante su vida. Pueden describirse como imágenes parecidas a hilos, telarañas, pequeños objetos en forma de domo o
▲ Figura 9–6. Exploración B.
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anillos transparentes. El desprendimiento del humor vítreo
posterior ocurre en al menos 70% de la población y causa
la mayoría de esas manchas flotantes. Afortunadamente, la
mayoría de esas imágenes resultan clínicamente insignificantes después de que el examen de la retina no revela
ruptura retiniana u otra patología. El examen de la retina
periférica oportuno y cuidadoso, usando un oftalmoscopio
indirecto a través de una pupila ampliamente dilatada, es
esencial en cualquier momento en pacientes que perciben
este fenómeno. Cualquier cambio en la naturaleza de los
flotadores es también un indicio para el pronto examen retiniano periférico.
Las manchas secundarias a separación del humor vítreo
posterior son mejor denominadas condensaciones vítreas,
pues se enfatiza su origen a partir de superficies y fibras de
colágeno vítreo preexistentes. Los eritrocitos y a veces las
células inflamatorias pueden hacer que el paciente observe
flotadores, a menudo descritos como “con forma de cúpula”.
Por lo general, las manchas anulares resultan de visualizar la zona de la corteza vítrea posterior previamente adherida al nervio óptico. La hemorragia vítrea (figura 9-7) es
indicio para el examen cuidadoso en busca de una enfermedad vascular como retinopatía diabética, enfermedad oclusiva venosa, hemoglobinopatía y aun leucemia. La presencia
de células inflamatorias demanda un examen médico completo para sarcoidosis, Candida, linfomas y otros trastornos
sistémicos. Aunque esas imágenes son comunes, es crucial
que se haga el examen retiniano cuidadoso antes de asegurar
al paciente que sólo ha ocurrido separación vítrea posterior.
Es frecuente ver objetos dorados, pequeños, uniformes
y esféricos (hialosis asteroidea) en el humor vítreo (figura
9-8). Aunque su apariencia es llamativa, casi nunca interfieren con la visión y no necesitan tratamiento. Alguna vez se
expuso que la hialosis asteroidea está asociada con diabetes,
pero eso fue luego desaprobado. Es raro que se indique vitrectomía en caso de manchas flotantes. Muchos pacientes
sobrerreaccionan a este fenómeno y ameritan asistencia
psicológica en vez de cirugía, pues este último recurso implica, además, riesgo de desprendimiento de retina y catarata.
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Humor vítreo
193
pecial durante los movimientos sacádicos, hasta que la separación se estabiliza. La separación del humor vítreo posterior nunca es “completa”, ya que el humor vítreo siempre
permanece fijo a la base vítrea periférica. La periferia retiniana de cualquier paciente con principio reciente de fotopsia debe examinarse de forma oportuna y cuidadosa, con la
pupila dilatada y usando oftalmoscopio indirecto.
ENFERMEDADES VITREORRETINIANAS
ENFERMEDAD VITREOMACULAR
▲ Figura 9–7. Hemorragia de humor vítreo.
Aunque algunos oftalmólogos efectúan vitreolisis con
láser YAG para flotadores, esta operación rara vez es efectiva y también tiene riesgo de desprendimiento de retina y
catarata.
DESTELLOS DE LUZ (FOTOPSIA)
Son causados por estimulación mecánica de la retina, por lo
común secundaria a la separación del humor vítreo de la
retina. A menudo, los escotomas bilaterales con centelleo
(como relampagueo irregular) secundarios a migraña (50%
no son acompañados por dolor de cabeza) son confundidos
con fotopsia.
La mayoría de pacientes que experimentan separación
del humor vítreo posterior perciben destellos de luz, en es-
▲ Figura 9–8. Hialosis asteroidea.
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Hasta el desarrollo de la tomografía de coherencia óptica
(OCT), un lente de contacto plano fue la manera óptima de
estudiar enfermedades vitreomaculares. La OCT, en especial la de dominio espectral, es superior al examen clínico y
resulta esencial. Por lo común, las membranas epimaculares
(EMM, por sus siglas en inglés) son causadas por separación
del humor vítreo posterior. Se piensa que la adherencia excesiva de la corteza vítrea posterior a la superficie de la retina produce un defecto retiniano de engrosamiento parcial
cuando el humor vítreo posterior se separa. Las células gliales migran a través del defecto sobre la superficie de la retina y causan contracción hipocelular.
Las EMM se tratan con vitrectomía y desprendimiento
de la membrana, mejor efectuadas con pinzas de apertura
final (aunque se usan también otros instrumentos). El desprendimiento de la membrana limitante interna (ILM, por
sus siglas en inglés) después de desprender la membrana
epimacular elimina estrías y apresura la recuperación visual. Pacientes con EMM que padecen metamorfopsia y
visión reducida experimentan mejora drástica en los síntomas después de que se remueven las EMM y la ILM.
Se pensaba que el síndrome de tracción vitreomacular
(VMT, por sus siglas en inglés) era raro, hasta el advenimiento de la OCT. Hoy se cree que su origen es la adhesión excesiva de la corteza vítrea posterior a la superficie de la retina,
aunada a la contracción vítrea hipocelular. En algunos casos
la separación de la corteza vítrea posterior de la retina es
incompleta, con una capa que permanece fija y luego se contrae. Lo más común es que la tensa corteza vítrea posterior
adherida a la mácula cree elevación macular, distorsión y
visión reducida. La vitrectomía con desprendimiento de ILM
suele ser muy eficaz en el tratamiento de estos casos.
El desarrollo de agujeros maculares está relacionado
con separación del humor vítreo posterior, pero el mecanismo exacto se desconoce. La clasificación de Gass, que categoriza agujeros maculares de acuerdo con manifestaciones
clínicas, no influye en las decisiones de tratamiento.
El problema central es determinar por OCT si el agujero
es de espesor parcial o total. Agujeros gruesos parciales sintomáticos requieren vitrectomía con desprendimiento de
ILM y gas SF6. Si son asintomáticos, pueden mantenerse en
observación. Agujeros de espesor total requieren vitrectomía
con desprendimiento de ILM y gas SF6, lo cual genera el 90%
de cierre de agujeros y mejoramiento visual significativo.
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194
CAPÍTULO 9
▲ Figura 9–9. Paso de líquido vítreo a través de rasgado de
retina en forma de herradura que conduce a desprendimiento de
retina.
▲ Figura 9–10. Fotocoagulación de retina por endoláser.
realizan con sondas de diatermia bipolar o endoláser (figura
9-13).
RUPTURA Y DESPRENDIMIENTO
REGMATÓGENO DE RETINA
COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA DE CATARATA
Como ya se describió, la separación del humor vítreo posterior en ojos con adherencia vitreorretiniana anormal puede
producir el rasgado (ruptura) de retina. La lesión es más
común en pacientes con miopía, ya que pueden tener degeneración reticular, que está ligada genéticamente a ese defecto. Se dice que la ruptura sintomática de retina es más
significativa que la asintomática, aunque los reportes de
síntomas varían mucho. Los rasgados grandes son más significativos que los pequeños. Agujeros pequeños redondos,
en especial los causados por degeneración reticular interna,
rara vez causan desprendimiento de retina. Es menos posible que los agujeros operculados o atróficos causen desprendimiento de retina que rasgados en aleta (herradura)
(figura 9-9).
De 0.5 a 1% de pacientes de cirugía de catarata desarrollan
desprendimiento regmatógeno de retina. Se piensa que eso
está relacionado con alteraciones del humor vítreo durante
o después de la operación. Esos pacientes refieren destellos
de luz, fotopsias y pérdida de la visión periférica y central
una vez que la mácula se ha desprendido. Se estima que la
pérdida del humor vítreo ocurre después de 1% de cirugías
de catarata, pero evidencia reciente sugiere que la incidencia puede ser cercana a 5%. El desprendimiento de retina es
más común después de ruptura de la cápsula, pérdida de
humor vítreo y vitrectomía anterior (figura 9-14).
La ruptura de la cápsula durante la cirugía de catarata
puede provocar el desplazamiento del material del cristalino o a veces del cristalino entero en el humor vítreo. Luego
RETINOPATÍA DIABÉTICA
El humor vítreo de pacientes con retinopatía diabética proliferativa puede sangrar a partir de la neovascularización de
retina. Esos pacientes deben ser tratados de forma intensiva
con fotocoagulación panretiniana con rayos láser, a menudo
combinada con terapia anti-VEGF como inyecciones intravítreas de bevacizumab (Avastin®) o agentes similares. Si la
sangre evita la visualización de la retina, debe efectuarse
examen por ultrasonido para descartar desprendimiento de
esa estructura por tracción. Puede hacerse la vitrectomía
para mejorar la visión y aplicar fotocoagulación panretiniana por endoláser (figura 9-10).
Los desprendimientos de retina por tracción en diabéticos se tratan con cirugía vitreorretiniana, incorporando
técnicas como segmentación con tijeras (figura 9-11) y deslaminación (figura 9-12) de las membranas epirretinianas.
La coagulación de la neovascularización y el seccionado se
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▲ Figura 9–11. Segmentación de la membrana epirretiniana con
tijeras, para liberar tracción tangencial.
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Humor vítreo
195
Incisión del túnel
escleral o de córnea
transparente
Ruptura
de retina
▲ Figura 9–12. Deslaminación con tijeras, para remover la membrana epirretiniana adherida.
se desarrolla inflamación y glaucoma facolítico, a menos que
sólo se haya dislocado una pequeña cantidad de corteza. La
vitrectomía seguida de fragmentación es muy efectiva en
la remoción del material del cristalino posterior dislocado
(figura 9-15).
Puede ocurrir endoftalmitis unos cuantos días después
de la cirugía de catarata y resultar en pérdida rápida del ojo,
a menos que ese trastorno sea reconocido y tratado de inmediato. La mayoría de los casos se manejan mejor realizando una punción vítrea para estudio de cultivo y sensibilidad y aplicando inyección intravítrea de antibióticos. Casos
graves donde la retina puede aún verse por examen clínico
pueden tratarse también con vitrectomía.
A menudo, los ojos infectados por organismos agresivos se pierden, aun con diagnóstico rápido y tratamiento
correcto. Cualquier paciente con dolor, visión decreciente o
inflamación creciente debe ser examinado de inmediato,
para determinar si existe endoftalmitis.
▲ Figura 9–13. Coagulación de vasos seccionados con endoiluminación bipolar durante la segmentación o la deslaminación.
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▲ Figura 9–14. La tracción vítrea durante y después de la cirugía
de catarata puede conducir a ruptura y desprendimiento de
retina.
Este problema puede también resultar de una vesícula
rezumante, traumatismo o fuentes endógenas como una
línea intravenosa o catéter implantado.
TRAUMATISMO
El traumatismo ocular penetrante suele producir hemorragia vítrea, que puede estar acompañada por lesión retiniana
significativa. La movilidad del humor vítreo juzgada por
oftalmoscopia indirecta y ultrasonografía ayuda a determinar el momento oportuno para la vitrectomía después de
traumatismo penetrante sin cuerpo extraño. El humor vítreo móvil, aun si está opaco por completo a partir de la
hemorragia, puede mantenerse en observación si el ultrasonido demuestra que la retina está fija y no hay ningún cuerpo extraño. La vitrectomía se efectúa 7 a 10 días después de
▲ Figura 9–15. Vitrectomía con lente de contacto y endoiluminación para permitir la fragmentación y remoción de material del
cristalino posterior dislocado.
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196
CAPÍTULO 9
▲ Figura 9–16. Remoción de cuerpo extraño intraocular con pinzas recubiertas de diamante.
la reparación de la herida inicial, tras la separación del
humor vítreo posterior, cuando aminora el sangrado y la
córnea es más clara. Si se indica la contracción vítrea temprana por movilidad decreciente, la vitrectomía debe efectuarse antes de que ocurran la fibrosis y el desprendimiento
de retina por tracción secundaria.
Si está presente un cuerpo extraño intraocular metálico
(de hierro o cobre), tóxico o tal vez infeccioso, se indica vitrectomía rápida y remoción del cuerpo extraño con pinzas
(figura 9-16) (véase capítulo 19). A veces un cuerpo extraño
de plástico o vidrio o un comprimido de escopeta pueden
observarse sin cirugía y hasta que ocurre la tracción vitreorretiniana.
RESUMEN
El estudio de las enfermedades vitreorretinianas es fascinante y puede tener importante trascendencia en los resultados visuales. Se están desarrollando tecnologías y técnicas
nuevas a gran velocidad, produciendo mejoría notable en los
resultados después de la cirugía vitreorretiniana. En muchos ojos antes intratables se ha restaurado la visión en
años recientes. Los adelantos en biotecnología quizá produzcan adelantos asombrosos en el futuro.
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197
Retina
Emily C. Fletcher, MBChB, MRCOphth; N.H Victor Chong,
MPhil, DG, FRCS, FRCOphth; James J. Augsburger, MD;
Zélia M. Corrêa, MD, PhD
10
10.1 Retina y trastornos retinianos
Emily C. Fletcher, MBChB, MRCOphth; N. Victor Chong, MD, FRCS, FRCOphth
RETINA
La retina humana es el más complejo de los tejidos oculares
y su estructura está altamente organizada. Recibe la imagen
visual por medio del sistema óptico del ojo, y convierte la
energía luminosa en una señal eléctrica que luego del procesamiento inicial se transmite a través del nervio óptico a la
corteza visual, donde se perciben los atributos estructurales
(forma, color y contraste) y espaciales (posición, profundidad y movimiento). La anatomía de la retina se describe en
el capítulo 1, figura 1-17, que muestra sus capas. La función
y las perturbaciones funcionales en la retina se localizan a
menudo en una capa individual o en un tipo celular individual.
FISIOLOGÍA
Las células cónicas y bastones en la capa fotorreceptora
son responsables de la transformación inicial (por medio
del proceso de fototransducción) de estímulos luminosos
en impulsos nerviosos que son conducidos a través de la
trayectoria visual a la corteza visual. Esos fotorreceptores
están dispuestos de modo que hay densidad creciente de
conos en el centro de la mácula (fóvea) y decreciente hacia
la periferia, además de densidad más alta de bastones en la
periferia.
En la foveola, la relación entre cada fotorreceptor cónico, su célula ganglionar y la fibra nerviosa emergente es
cercana a 1:1; sin embargo, en la retina periférica muchos
fotorreceptores se conectan a la misma célula ganglionar.
La fóvea es responsable de la buena resolución espacial
(agudeza visual) y la visión del color. Ambas funciones re-
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quieren alta luminosidad ambiental (visión fotópica) y son
mejores en la foveola, mientras el resto de la retina se utiliza
más que nada para captar movimiento, contraste y visión
nocturna (escotópica).
Los fotorreceptores cónicos y bastones se localizan en
la capa más exterior avascular de la retina sensorial. Cada
célula fotorreceptora en bastón contiene rodopsina, un pigmento visual fotosensible impregnado en los discos de
doble membrana del segmento fotorreceptor exterior. La
rodopsina tiene dos componentes: una proteína (opsina)
combinada con un cromóforo. La opsina en la rodopsina es
escotopsina, que está formada por siete hélices transmembranales y rodea al cromóforo retiniano, derivado de la vitamina A. Cuando la rodopsina absorbe un fotón de luz, el
11-cis retiniano se isomeriza a transretiniano total y finalmente a transretinol total. El cambio en la configuración
resultante inicia una cascada de información secundaria.
La absorción luminosa pico por la rodopsina ocurre a
casi 500 nm, que es la región azul-verdosa del espectro luminoso. Estudios de sensibilidad espectral de fotopigmentos cónicos han mostrado absorción de longitudes de onda
pico a 430, 540 y 575 nm por los conos sensibles al azul,
verde y rojo, respectivamente. Los fotopigmentos cónicos
están compuestos de 11-cis retiniano enlazado a proteínas
opsinas diferentes de la escotopsina.
La visión nocturna (escotópica) es mediada por completo por los fotorreceptores bastones. Con esta forma de
visión acomodada a la oscuridad, se ven sombras variables
de gris pero no pueden distinguirse los colores. Cuando la
retina se adapta por completo a la luz, la sensibilidad espectral de la retina se desplaza desde un pico de 500 nm dominado por rodopsina a casi 560 nm, y la sensación de color se
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198
CAPÍTULO 10
hace evidente. Un objeto se colorea cuando refleja o transmite de forma selectiva ciertas longitudes de onda de luz en
el espectro visible (400 a 700 nm). La visión diurna (fotópica) es mediada sobre todo por los fotorreceptores cónicos, y
la visión crepuscular (mesópica) por la combinación de
conos y bastones.
Los fotorreceptores son mantenidos por el epitelio pigmentario retiniano, que es muy importante en el proceso
visual, pues es responsable de la fagocitosis de los segmentos externos de los fotorreceptores, el transporte de vitaminas y la reducción de la dispersión de la luz, así como de
proveer una barrera selectiva entre la coroides y la retina. La
membrana basal de células del epitelio pigmentario retiniano forma la capa interior de la membrana de Bruch, que
incluye una matriz extracelular especializada. La membrana
basal de los coriocapilares es la capa externa. Las células del
epitelio pigmentario retiniano tienen poca capacidad de regeneración.
EXAMEN
El examen de la retina se describe en el capítulo 2 y se representa en las figuras 2-11 a 2-17. La retina puede ser examinada con un oftalmoscopio directo o indirecto o con
lámpara de hendidura (biomicroscopio) y lentes de biomicroscopio de contacto o manual. Éste permite la identificación del tipo, nivel y extensión de la enfermedad retiniana.
Las técnicas de formación de imágenes retinianas
(figuras 2-26 a 2-30) son auxiliares útiles para el examen
clínico, pues facilitan la identificación de anormalidades
anatómicas, vasculares (tanto retinianas como coroidales) y
funcionales. Incluyen fotografía del fondo, angiografía con
fluoresceína, tomografía de coherencia óptica (OCT, por sus
siglas en inglés), angiografía con verde de indocianina y autofluorescencia. La aplicación clínica de pruebas psicofísicas
y electrofisiológicas visuales se describe en el capítulo 2.
DEGENERACIÓN MACULAR RELACIONADA
CON EL ENVEJECIMIENTO (DME)
Afecta a personas de más de 55 años de edad y es la causa
principal de ceguera irreversible en el mundo desarrollado.
Es una enfermedad progresiva multifocal compleja. La evidencia actual sugiere susceptibilidad genética que involucra
los factores de riesgo ambiental y la trayectoria complementaria, que incluyen edad creciente, raza blanca y tabaquismo. Entre blancos de más de 55 años, el riego de desarrollar
DME en 10 años es de casi 11.5% para enfermedad temprana
y 1.5% para tardía.
Patogénesis
Aún es poco comprendida. No obstante, la degeneración del
epitelio pigmentario retiniano, ligado a fatiga oxidativa,
parece ser un componente crucial. Cambios en la matriz
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extracelular adyacente de la membrana de Bruch y la formación de depósitos subretinianos son fundamentales en el
progreso de la enfermedad. El engrosamiento difuso progresivo de la membrana de Bruch reduce la posibilidad de
que el oxígeno se difunda a través del epitelio pigmentario
retiniano y fotorreceptores. La hipoxia resultante causa la
liberación de factores de crecimiento y citocinas, lo cual estimula el crecimiento de nuevos vasos coroidales. El desarrollo de áreas de debilidad individuales o múltiples en la
membrana de Bruch permite a los nuevos vasos crecer a
través del espacio subretiniano, entre el epitelio pigmentario
retiniano y la retina, para formar una membrana neovascular coroidal. Los nuevos vasos derraman fluido seroso o
sangre que producen la distorsión y reducción de la claridad
de visión central. Por otra parte, la pérdida visual resulta del
progreso del proceso degenerativo a muerte celular y atrofia
del epitelio pigmentario retiniano.
Factores genéticos
Estudios gemelos y análisis de vinculación han identificado
múltiples loci para genes relacionados con DME. Los dos
loci más importantes están en lq25-31 (factor de complemento H-CFH) y 10q26 (susceptibilidad a maculopatía relacionada con el envejecimiento 2-ARMS2/HTRA serina-peptidasa 1-HTRA1). Los genes pueden dividirse en aquellos
que tienen influencia sobre las vías estructural (HTRA1),
inflamatoria (CFH, C3, C2 y factor B), y lipídica (APOE). La
HTRA1 es una proteína de choque térmico que está involucrada en la degradación de proteínas extracelulares como
las encontradas en la membrana de Bruch. Se sabe que el
polimorfismo en su gen promotor está asociado con riesgo
creciente de 10 veces de DME. La CFH está involucrada en
la vía del complemento alternativo, identificando así un
componente inflamatorio en la patogénesis de DME. Su
polimorfismo Y402H está asociado con riesgo creciente de
DME. Las mutaciones C3 confieren riesgo creciente de tres
veces, mientras que C2 y el factor B parecen tener efecto
protector. La función del gen LOC387715, hallado en el
locus ARMS2 contiguo a HTRA1, se desconoce, pero un
polimorfismo está asociado con riesgo creciente de tres a
cuatro veces de DME, con efecto aditivo a partir del polimorfismo de CFH.
Es más posible que individuos con predisposición genética desarrollen la enfermedad si fuman o tienen baja ingesta de antioxidantes.
Clasificación
La DME puede clasificarse de forma sencilla en temprana y
tardía, siendo esta última subdividida en atrofia geográfica
y enfermedad neovascular. El estudio de enfermedades oculares relacionadas con el envejecimiento (AREDS, por sus
siglas en inglés) contempló un sistema de clasificación basado en características fundamentales, de las cuales una forma
simplificada es también útil en la clínica.
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Retina
▲ Figura 10–1. DME con gránulos maculares discretos (flecha
pequeña) y gran confluente (flecha grande).
1. DME temprana
Se caracteriza por gránulos, cambios pigmentarios o atrofia
del epitelio pigmentado retiniano. El grado de deterioro visual asociado es variable y puede ser mínimo. La angiografía
con fluoresceína demuestra trayectoria irregular de hiperplasia y atrofia del epitelio pigmentado retiniano.
Los gránulos se observan en clínica como depósitos
amarillos situados en la membrana de Bruch que varían de
tamaño y forma y pueden ser discretos o confluentes (figura
10-1). En el aspecto histopatológico, los gránulos pueden
también mostrarse como depósitos subretinianos difusos,
ya sea depósitos laminares basales (formados sobre todo de
material basado en colágeno y situados entre las membranas basal y plasmática del epitelio pigmentoso retiniano) o
depósitos lineales basales (que consisten en material granular rico en lípidos localizado en la membrana de Bruch).
El cambio pigmentario puede estar causado por aglomerados focales de células pigmentadas en el espacio subretiniano y retina exterior, o áreas atenuadas de epitelio pigmentario retiniano hipopigmentado que progresa hasta
atrofia.
199
La DME neovascular (“húmeda”) se caracteriza
por el desarrollo de neovascularización coroidal o desprendimiento del epitelio pigmentado retiniano seroso. Nuevos
vasos coroidales pueden crecer en forma de rueda de carro
plana o abanico marino, lejos de su sitio de entrada en el
espacio subretiniano, para formar una membrana neovascular coroidal. El desprendimiento hemorrágico de la retina
puede sufrir metaplasia fibrosa, que produce una masa subretiniana elevada llamada cicatriz disquiforme y, en consecuencia, pérdida permanente de la visión central.
La formación de imágenes por OCT identifica fluido
tanto sub como intrarretiniano, junto con la membrana
neovascular coroidal. La angiografía con fluoresceína debe
efectuarse en todos los pacientes con DME con nuevo principio de visión decreciente o distorsión, como el método
más sensible para la detección de neovascularización coroidal. Puede también orientar las opciones de tratamiento. La
neovascularización coroidal puede clasificarse en el aspecto
angiográfico en clásica y oculta, dependiendo del patrón de
crecimiento de los nuevos vasos. La neovascularización clásica se caracteriza por hiperfluorescencia temprana, la cual
está por lo común bien circunscrita y puede tener patrón
afiligranado (figura 10-2). La neovascularización oculta se
caracteriza por hiperfluorescencia tardía y mal definida.
Para estudios de investigación, la neovascularización
coroidal se ha subdividido en: predominantemente clásica,
en la cual más de 50% de la lesión tiene características de
neovascularización coroidal clásica; mínimamente clásica,
donde menos del 50% de la lesión tiene características de
neovascularización coroidal clásica, y ocular pura, en la cual
no se puede identificar ningún componente clásico.
El desprendimiento del epitelio pigmentado retiniano
se incluye en la categoría de DME neovascular a causa de su
fuerte (aunque no absoluta) asociación con neovascularización coroidal, al grado de que debe suponerse la presencia
2. DME tardía
La atrofia geográfica (“DME seca”) es responsable de
hasta 20% de casos de ceguera legal atribuible a DME. Se
manifiesta como áreas bien demarcadas (mayores a dos diámetros de disco) de atrofia del epitelio pigmentado retiniano
y células fotorreceptoras, que permiten visualización directa
de los vasos coroidales subsuperficiales. Se piensa que la
acumulación de lipofuscina en el pigmento epitelial retiniano contribuye a cambios atróficos. La pérdida visual tiene
lugar una vez que la fóvea es afectada. La atrofia geográfica
es mejor vigilada con formación de imágenes por autofluorescencia, pues diferentes patrones de anomalías pueden
proporcionar información del progreso de la enfermedad.
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▲ Figura 10–2. Angiograma con fluoresceína de neovascularización coroidal clásica que muestra el patrón afiligranado bien circunscrito.
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200
CAPÍTULO 10
cientes con enfermedad tardía en un ojo, se asignan dos
puntos para el ojo con enfermedad tardía y un punto para
cada una de las anormalidades pigmentarias o macrogránulos en el otro ojo. El riesgo de progreso en 5 años a DME
tardía es de 0.5, 3.0, 12.0, 25 y 50%, respectivamente, cuando la valoración acumulada aumenta de 0 a 4.
Terapia profiláctica
▲ Figura 10–3. RAP con hemorragia superficial, desprendimiento
del epitelio pigmentoso retiniano y exudación excesiva.
de neovascularización coroidal hasta que investigaciones o
la historia natural la hayan excluido. El desprendimiento
del epitelio pigmentado retiniano seroso se puede manifestar a partir de la afluencia de material proteico a través de
un plano de fragmentación en el sitio de los gránulos. El
desprendimiento del epitelio pigmentoso retiniano focal
puede también desarrollarse a partir del derrame de fluido
seroso de la coroides a través de pequeños defectos en la
membrana de Bruch. Desprendimientos del epitelio pigmentoso retiniano pueden aplanarse de forma espontánea,
con resultados visuales variables, pero por lo común dejan
un área de atrofia geográfica.
No está claro si la proliferación angiomatosa retiniana
(RAP, por sus siglas en inglés) es una manifestación de
DME, pero por lo común está presente en el mismo cuadro
clínico. La causa se desconoce. Se manifiesta como hemorragia superficial (retiniana interna) con desprendimiento
del epitelio pigmentado retiniano y exudación extensiva
(figura 10-3) y se caracteriza por anastomosis entre las circulaciones retiniana y coroidal (figura 10-4).
El AREDS halló que el tratamiento con vitaminas y antioxidantes orales, que comprende vitamina C (500 g),
vitamina E (400 UI), betacaroteno (15 mg), zinc (80 mg) y
cobre (2 mg) cada día, reduce el riesgo de progreso en 5
años a DME tardía desde 28 a 20% en pacientes con valoraciones acumuladas de 3 o 4 en la escala de predicción de
riesgo (véase líneas atrás) pero no muestra algún beneficio
para aquellos con valoraciones acumuladas más bajas. En
un estudio separado, fumadores que tomaron betacarotenos
mostraron tener riesgo creciente de desarrollo de cáncer de
pulmón. Por consiguiente, a fumadores y ex fumadores se
les recomienda omitir el betacaroteno.
Fumar es un factor de riesgo probado para el desarrollo de todas las formas de degeneración macular. Se piensa
que dejar de fumar reduce la velocidad de progreso, aunque
se requieren ensayos adicionales para determinar el grado
de su efecto. Se recomienda dejar de fumar y efectuar cambios en el estilo de vida para incorporar ejercicio leve cada
día, lo que reduce el riesgo de DME. Se necesitan casi 20
años sin fumar para reducir el grado de riesgo de desarrollo
de DME al de un no fumador.
La fotocoagulación retiniana por láser reduce el
grado de gránulos pero incrementa la velocidad de neovascularización coroidal y no se recomienda afuera de un ensayo
clínico.
Riesgo de progreso a DME tardía
El AREDS, que incluye un estudio longitudinal intervencional de progreso de DME, identificó que cambios pigmentarios y macrogránulos (> 250 micras) son las características
fundamentales importantes predictivas del progreso a DME
tardía. A partir de esos factores se ha contemplado un sistema de valoración clínica simple para predecir el riesgo de
progreso. Se han asignado puntos de conformidad, ya sea
con cambios pigmentarios o bien con macrogránulos que
pueden ser identificados por funduscopia. Para pacientes
sin enfermedad tardía, se asigna un punto para cada ojo con
gránulos grandes, para cada ojo con anormalidades pigmentarias y, si ningún ojo tiene grandes gránulos, para
gránulos de tamaño intermedio en ambos ojos. Para pa-
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▲ Figura 10–4. Fase venosa media del angiograma con fluoresceína de RAP que muestra la anastomosis retinocoroidal y llenado
previo del desprendimiento del epitelio pigmentado.
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Retina
Tratamiento de DME neovascular
El factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, por sus
siglas en inglés) es crucial en la expansión de membranas
neovasculares coroidales. Induce tanto angiogénesis como
permeabilidad creciente. El bloqueo de VEGF (terapia
anti-VEGF) se ha convertido en el tratamiento preferido
para DME neovascular.
El ranibizumab (Lucentis®, de Genentech) es un
fragmento Fab humanizado de un anticuerpo anti-VEGF
monoclonal de roedor. Es capaz de enlazar a todas las isoformas de VEGF y puede penetrar a través de todas las capas de
la retina. Este fármaco se administra por medio de inyección
intravítrea. El ensayo MARINA mostró estabilización de la
visión en 94% de ojos con lesiones clásicas u ocultas y mejoramiento en 34%. El ensayo ANCHOR mostró resultados
similares, con beneficio significativo sobre la terapia fotodinámica (PDT, por sus siglas en inglés) (véase líneas adelante
en el capítulo) para lesiones predominantemente clásicas.
Ranibizumab ya es el tratamiento de elección para
todas las formas de DME neovascular. Las inyecciones intravítreas repetidas son bien toleradas con efectos secundarios
mínimos, pero el régimen de tratamiento idóneo está aún en
investigación. Inyecciones mensuales a largo plazo, que son
una carga significativa para sistemas sanitarios y pacientes,
pueden no ser necesarias, pero quizá se requiera una fase de
carga de tres inyecciones a intervalos mensuales seguida por
una fase de mantenimiento de frecuencia de inyección que
se determina por la actividad de la enfermedad. El microensayo PrONTO sugirió que la vigilancia mensual con tratamiento de acuerdo a los resultados de OCT proporciona resultados visuales casi equivalentes a la dosificación mensual,
pero esto no fue confirmado en un estudio mayor usando el
criterio de retratamiento original. Se están investigando criterios de tratamiento más rigurosos para optimizar resultados sin depender de inyecciones mensuales.
El oligonucleótido aptámero (ácido nucleico monocatenario sintetizado químicamente) pegaptanib (Macugen®,
de Eyetech/Pfizer) enlaza a la isoforma patógena principal de
VEGF, VEGF165. Se administra por inyección intravítrea. La
estabilización de la visión se ha demostrado en 71% de pacientes, con ocurrencia de mejoramiento en 6% (ensayo VISION).
El bevacizumab (Avastin®, de Genentech/Roche) es
un anticuerpo monoclonal de extensión total humanizado
para VEGF. Al inicio se pensó que no era capaz de pasar a
través de la retina, pero se ha usado mucho y con buenos
resultados. Han iniciado varios ensayos (CATT, IVAN, VIBERA y GEFAL) en Estados Unidos y Europa para evaluar
su eficiencia y seguridad en comparación con ranibizumab.
La fotocoagulación retiniana por láser convencional puede lograr la destrucción directa de una membrana
neovascular coroidal. Requiere quemar alta energía confluente sobre y alrededor de la membrana entera. La retina
subsuperficial también se destruye, la cicatriz de láser puede
expandirse conduciendo a pérdida visual y la proporción de
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201
recurrencia de la membrana neovascular es alta. La fotocoagulación láser se usa sólo para membranas coroidales
neovasculares que abarcan más de 200 micras desde el centro de la zona avascular foveal (extrafoveal).
La terapia fotodinámica (PDT) requiere la infusión
intravenosa de un colorante fotosensible, verteporfina (Visudyne®, de Novartis), que se activa por medio de rayos láser
visibles de baja energía (689 nm). No obstante, su uso ha sido
ampliamente reemplazado por tratamientos anti-VEGF.
La combinación de la terapia anti-VEGF con esteroides
PDT u otros agentes continúa en investigación. El estudio
Mont Blanc mostró que la PDT con ranibizumab no es
mejor que ranibizumab solo. Otros agentes investigados
incluyen la trampa de VEGF, una molécula de diseño que se
une al VEGF para evitar su enlace a su receptor, y la tecnología del ARN de interferencia (ARNi) para prevenir la
transcripción del VEGF o de sus receptores.
Se continúa estudiando la cirugía para DME con resultados mixtos. Las opciones incluyen remoción quirúrgica
de la membrana coroidal neovascular, translocación macular y trasplante del epitelio pigmentado retiniano. La cirugía
se recomienda sólo como parte de un ensayo clínico.
DEGENERACIÓN MACULAR MIÓPICA
La miopía patológica es una causa de ceguera en Estados
Unidos y es mucho más común en el Lejano Oriente y
Japón. Se caracteriza por alargamiento progresivo del ojo
con subsecuente adelgazamiento y atrofia de la membrana
coroidal y del epitelio pigmentado retiniano en la mácula.
Son comunes las miopías de al menos seis dioptrías. Hallazgos característicos por funduscopia son la atrofia coriorretiniana peripapilar y la ruptura lineal en la membrana de
Bruch (“fisuras de laca”) (figura 10-5). Los cambios degenerativos del epitelio pigmentado macular se parecen a los
encontrados en pacientes de edad avanzada con DME. Otra
característica de la miopía patológica es una lesión macular
pigmentada, circular y aumentada denominada mancha de
Fuchs. La mayoría de los pacientes están en la quinta década cuando el cambio macular degenerativo les causa pérdida de visión progresiva y lenta. La pérdida de agudeza visual
rápida es ocasionada por desprendimiento macular hemorrágico y seroso subsuperficial a una membrana coroidal
neovascular, lo cual ocurre en 5 a 10% de los pacientes.
La angiografía con fluoresceína muestra llenado retardado de los vasos sanguíneos coroidales y retinianos y es
auxiliar en la identificación y localización de sitios de
neovascularización coroidal en ojos con desprendimiento
hemorrágico o seroso de la mácula. La terapia anti-VEGF se
ha convertido en el tratamiento de selección para neovascularización coroidal sub o yuxtafoveal.
Los cambios coriorretinianos de la miopía patológica
predisponen a ruptura retiniana y por consiguiente a desprendimiento de retina. Las manifestaciones de la retina periférica pueden incluir degeneración con formación de grandes
papilas que dan la imagen macro de un empedrado, degene-
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202
CAPÍTULO 10
diabetes tipos I y II, y cada año en lo sucesivo en ambos tipos.
Está probado que la fotografía digital del fondo del ojo es un
método eficaz y sensible para detección. La fotografía de
siete campos es la norma de oro; pero hay otra de dos campos de 45° (uno centrado sobre la mácula y el otro sobre el
disco) que se ha vuelto el método de elección en la mayoría
de los programas de detección. Es necesaria la midriasis para
fotografías de mejor calidad, en especial si hay cataratas.
La retinopatía diabética puede progresar con rapidez
durante el embarazo. Cada gestante diabética debe ser examinada por un oftalmólogo o por fotografía digital de fondo
en el primer trimestre y al menos cada tres meses hasta el
alumbramiento.
Clasificación
La retinopatía diabética puede clasificarse en retinopatía no
proliferativa, maculopatía y retinopatía proliferativa.
Retinopatía no proliferativa
▲ Figura 10–5. Degeneración macular miópica con vasos coroidales visibles a través del epitelio pigmentado retiniano atrófico
y atrofia pericapilar.
ración pigmentaria y degeneración de la estructura reticular. La ruptura de la retina suele ocurrir en áreas involucradas con lesiones coriorretinianas, pero también se origina
en áreas de retina de apariencia normal. Algunas de esas
rupturas, en particular las del tipo de rasgado retiniano redondo y “en herradura”, progresan a desprendimiento regmatógeno de retina.
ENFERMEDADES VASCULARES RETINIANAS
RETINOPATÍA DIABÉTICA
Es una de las causas principales de ceguera en el mundo
occidental, sobre todo entre individuos en edad de trabajar.
La hiperglucemia crónica, hipertensión, hipercolesterolemia
y tabaquismo son los factores de riesgo para el desarrollo y
progreso de la retinopatía. Los jóvenes con diabetes tipo I
(dependientes de insulina) no desarrollan retinopatía durante al menos tres a cinco años después del inicio de la enfermedad sistémica. Los diabéticos de tipo II (no dependientes de insulina) pueden tener retinopatía en el momento del
diagnóstico que puede ser la manifestación presentadora.
Detección
La detección y tratamiento tempranos de la retinopatía diabética son esenciales. Antes de que la visión sea afectada
ocurren cambios fácilmente detectables. Su identificación y
el tratamiento apropiado pueden prevenir la pérdida visual
permanente. La detección sistemática de retinopatía diabética debe efectuarse en los tres años a partir del diagnóstico de
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La retinopatía diabética es una microangiopatía progresiva
caracterizada por microvasos ocluidos o dañados. Los primeros cambios patológicos son engrosamiento de la membrana basal del endotelio capilar y reducción del número de
pericitos. Los capilares se desarrollan en forma de microsacos punteados denominados microaneurismas. Se forman
así hemorragias en forma de flama a causa de su localización en la capa de fibras nerviosas orientadas de forma horizontal.
La retinopatía no proliferativa ligera se caracteriza por
al menos un microaneurisma. En la retinopatía no proliferativa moderada hay microaneurismas en forma extensiva,
hemorragias intrarretinianas, formación de glóbulos venosos o retinitis albuminúrica (figura 10-6). La retinopatía no
proliferativa grave se caracteriza por retinitis albuminúrica,
formación de glóbulos venosos y anormalidades microvasculares intrarretinianas (IRMA, por sus siglas en inglés).
Puede diagnosticarse cuando hay hemorragias internas en
cuatro cuadrantes, formación de glóbulos venosos en dos
cuadrantes o IRMA graves en un cuadrante.
Maculopatía
La maculopatía diabética se manifiesta como engrosamiento retiniano focal o difuso o edema causado primero por
desintegración de la barrera hematorretiniana al nivel del
endotelio capilar retiniano, el cual permite el derrame de
fluido y de los constituyentes plasmáticos en la retina circundante. Es más común en la diabetes tipo II y requiere
tratamiento una vez que se hace clínicamente significativa
(figura 10-7). Esta condición se define como engrosamiento
retiniano de la fóvea en 500 micras, exudados duros en 500
micras de la fóvea asociados con engrosamiento retiniano o
engrosamiento retiniano de tamaño mayor que un diámetro
de disco, del cual cualquier parte se sitúa en un diámetro de
disco de la fóvea.
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Retina
▲ Figura 10–6. Retinopatía diabética no proliferativa moderada
que muestra microaneurismas, hemorragias profundas, hemorragia con forma de flama, exudados y retinitis albuminúrica.
La maculopatía puede también ser causada por isquemia, que se caracteriza por edema macular, hemorragias
profundas y microexudación. La angiografía con fluoresceína muestra pérdida de capilares retinianos con agrandamiento de la zona foveal avascular (figura 10-8).
▲ Figura 10–7. Edema macular clínicamente significativo con
dos anillos circinados de exudados.
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203
▲ Figura 10–8. Angiograma con fluoresceína que muestra hipofluorescencia de no perfusión capilar (flechas), con agrandamiento de la zona avascular foveal, típica de maculopatía
diabética isquémica.
Retinopatía proliferativa
Las complicaciones oculares más graves de diabetes mellitus
son causadas por retinopatía diabética proliferativa. La isquemia retiniana progresiva llega a estimular la formación
de nuevos vasos delicados que derraman proteínas séricas y
fluoresceína en forma profusa (figuras 10-9 y 10-10). La retinopatía diabética proliferativa temprana se caracteriza por la
presencia de algunos vasos sanguíneos nuevos sobre el disco
óptico o en cualquier otra parte de la retina. Se consideran
▲ Figura 10–9. Rama de tejido neovascular (flechas) procedentes de la arquería vascular superotemporal en retinopatía diabética proliferativa.
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204
CAPÍTULO 10
▲ Figura 10–10. Angiograma con fluoresceína de retinopatía
diabética proliferativa que muestra el derrame desde el tejido
neovascular. Las áreas que resaltan por hiperfluorescencia son
microaneurismas.
características de alto riesgo los nuevos vasos sobre el disco
óptico que se extiendan más de un tercio del diámetro de
éste, algunos nuevos vasos sobe el disco óptico con hemorragia vítrea asociada o nuevos vasos en cualquier otra parte de
la retina que se extiendan más de la mitad del diámetro de
disco con hemorragia vítrea asociada.
Los nuevos vasos frágiles proliferan sobre la cara posterior del humor vítreo y se elevan una vez que el humor vítreo
comienza a contraerse alejándose de la retina. Si los vasos
sangran, la hemorragia vítrea masiva puede causar pérdida
visual súbita (figura 10-11). Hay riesgo de desarrollar neovascularización y hemorragia vítrea una vez que se ha desarrollado
un desprendimiento vítreo posterior completo.
En ojos con retinopatía diabética proliferativa y adhesiones vitreorretinianas persistentes, las frondas neovasculares elevadas pueden sufrir cambio fibroso y formar bandas
fibrovasculares cerradas que causan tracción vitreorretiniana. Esto puede conducir a desprendimiento progresivo de
retina por tracción o, si se produce el rasgado de la retina, a
desprendimiento regmatógeno de retina. El desprendimiento de retina puede ser advertido o encubierto por hemorragia vítrea. Cuando la contracción vítrea es completa en estos
ojos, la retinopatía proliferativa tiende a entrar a la etapa
“involucional” o de extinción. La enfermedad ocular diabética avanzada puede también complicarse por neovascularización del iris (rubeosis iridis) y glaucoma neovascular.
La retinopatía proliferativa se desarrolla en 15 años
desde el principio de la enfermedad sistémica en 50% de
diabéticos de tipo I. Es menos prevalente en diabéticos de tipo
II, pero como hay más pacientes con esta clase de diabetes,
hay más pacientes con retinopatía proliferativa con diabetes
de tipo II que con diabetes de tipo I.
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▲ Figura 10–11. Retinopatía diabética proliferativa con hemorragia prerretiniana que oscurece la mácula inferior. También hay
exudados maculares, microaneurismas y hemorragias intrarretinianas.
Formación de imágenes
La OCT es muy valiosa en la identificación y vigilancia de
edema macular y en la identificación de cambios estructurales en la retina. El desarrollo de OCT del dominio espectral,
con resolución y velocidad de exploración variables y rastreo
ocular con capacidad de reproducción mejorada, ha mejorado aún más la vigilancia y evaluación de la enfermedad.
La angiografía con fluoresceína es útil para identificar
anormalidades microvasculares en la retinopatía diabética
(figura 10-12). Grandes defectos de llenado de lechos capilares (“sin perfusión capilar”) muestran el grado de isquemia
retiniana (figura 10-8) y suelen ser más prominentes en la
periferia media.
El derrame de fluoresceína asociado con edema retiniano puede asumir la configuración petaloide de edema macular cistoide (CME, por sus siglas en inglés) o puede ser difuso
(figura 10-13). Eso puede ayudar a determinar el pronóstico,
así como también el grado y el lugar de tratamiento con láser.
Ojos con edema macular e isquemia significativa tienen pronóstico visual menos optimista, con o sin tratamiento láser,
que ojos con edema y perfusión relativamente buena.
Tratamiento
La base de la prevención del progreso de la retinopatía es el
buen control de hiperglicemia, hipertensión sistémica e hipercolesterolemia.
El tratamiento ocular depende de la localización y gravedad de la retinopatía. Los ojos con edema macular diabético que no es clínicamente significativo deben ser vigilados
de cerca sin tratamiento láser. El edema macular es clínicamente significativo si requiere, láser focal y reticulado o láser
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Retina
▲ Figura 10–12. Angiograma con fluoresceína en retinopatía
diabética no proliferativa que muestra microaneurismas (flecha)
y cambios vasculares retinianos perifoveales.
difuso. El láser de argón en la mácula debe ser suficiente
para producir sólo quemaduras leves, ya que las cicatrices de
láser pueden extenderse y afectar la visión. En el tratamiento
subumbral, en el cual no se visualiza ninguna quemadura
retiniana en ese momento, se ha demostrado que el láser por
microimpulsos es igualmente efectivo y deja cicatriz menor.
Son también eficaces las inyecciones intravítreas de triamcinolona o agentes anti-VEGF.
Por inducción de la regresión de nuevos vasos, la fotocoagulación panretiniana con rayos láser (PRP, por sus si-
205
glas en inglés) reduce la incidencia de pérdida visual a partir
de retinopatía diabética proliferativa en 50% de casos. Se
aplican varios miles de quemaduras láser espaciadas de
manera regular en toda la retina para reducir el estímulo
angiogénico desde las áreas isquémicas. Se evita la región
central limitada por el disco y las arcadas vasculares temporales principales (véase capítulo 23).
Los pacientes con riesgo máximo de pérdida visual son
aquellos con características de alto riesgo. Si el tratamiento
se aplaza hasta que se han desarrollado características de
alto riesgo, es esencial que se logre PRP adecuada sin demora. No se ha mostrado que el tratamiento de retinopatía no
proliferativa grave altere los resultados visuales; sin embargo, si el paciente tiene diabetes tipo II, control glucémico
reducido o no puede ser vigilado con el suficiente cuidado,
se justifica el tratamiento antes de que se desarrolle la enfermedad proliferativa.
La vitrectomía puede despejar la hemorragia vítrea y
aliviar la tensión vitreorretiniana. Una vez que ocurre la
hemorragia vítrea extensiva, 20% de los ojos pueden progresar a no percepción de visión luminosa en dos años. La
vitrectomía temprana se indica para diabéticos de tipo I con
hemorragia vítrea extensiva y grave, proliferación activa y
siempre que la visión en el otro ojo sea reducida. De otra
manera, la vitrectomía puede aplazarse hasta por un año
cuando la hemorragia vítrea sea despejada de forma espontánea (20% de ojos).
La terapia anti-VEGF intravítrea aplicada unos cuantos
días antes de la operación se asocia con velocidad de resangrado reducida y mejores resultados visuales posoperatorios. La vitrectomía para retinopatía diabética proliferativa sólo con hemorragia vítrea ligera únicamente es útil en
ojos que ya han sufrido PRP y tienen nuevos vasos extensivos que han iniciado fibrosis. El desprendimiento de retina
por tensión no requiere vitrectomía hasta que el desprendimiento involucra la fóvea. El desprendimiento regmatógeno
que complica la retinopatía diabética requiere vitrectomía
urgente.
Las complicaciones que siguen a la vitrectomía son
más comunes en diabéticos de tipo II con vitrectomía previa. Incluyen oftalmomalacia, presión intraocular elevada
con edema corneal, desprendimiento de retina e infección.
OCLUSIÓN DE LA VENA RETINIANA
▲ Figura 10–13. Angiograma con fluoresceína en fase tardía que
muestra hiperfluorescencia típica de edema macular diabético
difuso (no cistoide).
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Es un trastorno vascular retiniano común que se diagnostica con facilidad. Tiene posibles complicaciones de ceguera.
El paciente refiere pérdida de visión dolorosa y súbita. La
apariencia clínica varía desde unas cuantas microhemorragias dispersas y retinitis albuminúrica hasta apariencia hemorrágica marcada con hemorragia retiniana profunda y
superficial (figura 10-14) que pocas veces puede abrirse
paso al interior de la cavidad vítrea.
En la oclusión de la vena retiniana central, las
anormalidades retinianas involucran los cuatro cuadrantes
del fondo. En la oclusión de la rama venosa retiniana
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206
CAPÍTULO 10
abierto debe descartarse siempre (véase capítulo 11). Las
principales complicaciones asociadas con oclusión de la
vena retiniana son visión decreciente a partir de edema
macular, glaucoma neovascular secundario a neovascularización del iris y neovascularización retiniana.
1. Edema macular en oclusión
de la vena retiniana
▲ Figura 10–14. Oclusión de la vena retiniana central con hemorragia retiniana superficial extensiva con oscurecimiento macular
y detalle del nervio óptico.
suelen estar confinadas en un cuadrante, porque la oclusión
ocurre por lo general en un cruce arteriovenoso (figura
10-15); sin embargo, las anormalidades pueden involucrar
la mitad superior o inferior (oclusión de la rama venosa
hemisférica retiniana) o sólo la mácula (oclusión de la rama
venosa macular retiniana).
La edad de los pacientes supera los 50 años de edad, y
más del 50% tienen enfermedades cardiovasculares asociadas. (Los factores de predisposición y las investigaciones se
discuten en el capítulo 15.) El glaucoma crónico de ángulo
La disfunción macular tiene lugar en casi todos los ojos con
oclusión de la vena central retiniana. Aunque algunos muestran mejora espontánea, la mayoría padece visión central
decreciente y persistente como resultado de edema macular
crónico, el cual es también causa de deterioro de la agudeza
visual persistente en la oclusión de la rama venosa retiniana.
El edema macular causado por oclusión de la vena
central retiniana no responde al tratamiento con rayos láser.
En la oclusión de la rama venosa retiniana, la fotocoagulación con láser de argón macular con patrón reticulado puede
ser lo indicado cuando la pérdida de la visión a causa de
edema macular persiste por varios meses sin ninguna mejora espontánea.
La inyección intravítrea de agentes anti-VEGF o esteroides puede ser útil. Los estudios BRAVO y CRUISE, ambos grandes ensayos multicentro, reportaron beneficios a
partir de inyecciones mensuales de ranibizumab para edema
macular secundario a oclusión de la ramificación venosa y
vena central retinianas, respectivamente. El estudio SCORE
mostró que la triamcinolona intravítrea libre de conservador no ofrece ventajas en comparación con los rayos láser en
la oclusión de la rama venosa retiniana; sin embargo, el resultado mejoró en comparación con la observación en la
oclusión de la vena central retiniana, aunque no se sabe si
la dosis óptima es 1 o 4 miligramos.
Se demostró que Ozurdex® (Allergan), un implante
intravítreo que contiene 0.7 mg de dexametasona en un
sistema de liberación de fármaco polimérico sólido, que
puede inyectarse en el humor vítreo usando una aguja de
calibre 22 y que se disuelve por completo, acelera el mejoramiento en la agudeza visual en comparación con el placebo
en el edema macular causado por oclusión de la rama venosa o de la vena central retinianas. Los efectos adversos más
reportados durante los primeros seis meses después del
tratamiento incluyeron presión intraocular creciente, aunque para ello sólo 0.7% de los pacientes requirieron procedimientos quirúrgicos o por rayos láser.
2. Neovascularización retiniana y del
iris en oclusión venosa retiniana
▲ Figura 10–15. Oclusión de la rama venosa retiniana que involucra la vena superotemporal. El punto de obstrucción (flecha)
está en un cruce arteriovenoso.
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Casi un tercio de las oclusiones de la vena central retiniana
son isquémicas con neoperfusión capilar retiniana significativa vista en angiografía con fluoresceína. La mitad de ellas
pueden desarrollar glaucoma neovascular. El tratamiento
estándar para la neovascularización del iris es PRP, aunque
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Retina
puede también controlarse con agentes anti-VEGF intravítreos.
En la oclusión de la rama venosa retiniana, la neovascularización puede desarrollarse si la ausencia de perfusión
capilar retiniana excede en área cinco diámetros de disco.
La fotocoagulación retiniana sectorial por rayos láser en el
área de retina isquémica reduce a la mitad el riesgo de hemorragia vítrea.
Por ensayos clínicos se continúa investigando la función de la vitrectomía, con o sin la extirpación de la porción
arteriovenosa, para facilitar la reperfusión de la retina y reducir el edema macular.
OCLUSIÓN DE LA ARTERIA RETINIANA
La oclusión de la arteria central retiniana causa pérdida visual catastrófica indolora en unos cuantos segundos. Puede
reportarse pérdida visual transitoria antecedente (amaurosis fugaz). La agudeza visual varía entre el recuento digital y
la percepción luminosa en 90% de los ojos en el examen
inicial. 25% de los ojos tienen arterias ciliorretinianas que
continúan en la perfusión de la mácula, lo que puede conservar la visión central. En segundos, puede aparecer un
defecto pupilar aferente que precede a cualquiera de las
anormalidades del fondo, incluyendo opacidad de la retina
superficial por infarto y flujo sanguíneo reducido en los
vasos retinianos, que pueden manifestarse como segmentación de la columna sanguínea en las arteriolas retinianas. Se
desarrolla una mancha foveal rojo cereza (figura 10-16) por
la conservación de la apariencia relativamente normal del
pigmento coroidal y del epitelio pigmentado retiniano, a
través de la muy delgada retina que recubre la foveola, circundada por la retina hinchada y pálida del resto de la mácula. Las anomalías del fondo se resuelven en cuatro a seis
207
semanas, dejando un disco óptico pálido como la principal
manifestación ocular. En pacientes de edad avanzada, debe
excluirse artritis macrocítica y, si es necesario, tratarles de
inmediato con corticosteroides sistémicos en altas dosis.
Otras causas de oclusión de la arteria central retiniana son
arteriosclerosis y embolia de origen carótido o cardiaco, que
se discuten en el capítulo 15.
La oclusión de la rama arterial retiniana también causa
pérdida visual dolorosa súbita, aunque por lo común se
manifiesta como deterioro del campo visual. La agudeza visual sólo se reduce si hay implicación foveal. El grado de las
anomalías del fondo, empezando por la opacidad retiniana,
como en la oclusión de la arteria central retiniana, pero algunas veces acompañada por retinitis albuminúrica a lo
largo de sus límites, se determina por el grado del infarto
retiniano. La causa más frecuente es enfermedad embólica,
para la cual se necesita realizar la investigación y valoración
clínica (véase capítulo 15).
Tratamiento
Las lesiones retinianas irreversibles ocurren unas cuantas
horas tras la oclusión completa de la arteria central retiniana. La disminución repentina de la presión intraocular que
resulta en la perfusión retiniana creciente se puede lograr
con paracentesis de la cámara anterior y aplicación de acetazolamida intravenosa. Este fármaco está indicado sobre
todo en la oclusión embólica de la arteria central retiniana.
La mezcla inhalada de dióxido de carbono y oxígeno induce
la vasodilatación retiniana e incrementa el PO2 en la superficie retiniana. Se ha mostrado que la terapia trombolítica es
benéfica al infundirla directamente en la arteria oftálmica o
administrarla por vía sistémica, pero los pacientes pocas
veces se presentan con la suficiente antelación para asegurar el resultado. Por lo general, no se usan anticoagulantes
sistémicos a menos que sean necesarios por una causa embólica, como fibrilación atrial.
MACROANEURISMA ARTERIAL RETINIANO
▲ Figura 10–16. Oclusión aguda de la arteria retiniana central
con manchas rojo cereza (flecha) y retina conservada por el suministro de la arteria ciliorretiniana (cabezas de flecha). (Cortesía de
Esther Posner)
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Es una dilatación redonda o fusiforme de arteriolas que
ocurre en los primeros tres órdenes de bifurcación arteriolar. La mayoría de los casos son unilaterales e involucran la
arteria superotemporal. Dos tercios de pacientes tienen hipertensión sistémica asociada.
Los macroaneurismas pueden producir edema retiniano, exudado o hemorragia de configuración típica en “reloj
de arena” a causa de sangrado profundo y superficial en la
retina. Por lo general, la hemorragia es seguida por fibrosis
del macroaneurisma, de modo que no se requiere ningún
tratamiento. Si el edema amenaza la mácula, el macroaneurisma puede tratarse con fotocoagulación por rayos láser de
manera confluente seguida por una aplicación directa. Existe el riesgo de que esta aplicación directa provoque hemorragia, lo que suele resolverse por la fibrosis del macroaneurisma.
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208
CAPÍTULO 10
Cuadro 10–1 Etapas de la retinopatía de prematurez
Etapa
Manifestaciones clínicas
1
Línea de demarcación
2
Protuberancia intrarretiniana
3
Protuberancia con proliferación fibrovascular
extrarretiniana
4
Desprendimiento parcial de retina
5
Desprendimiento total de retina
RETINOPATÍA DE PREMATUROS (ROP)
Es vasoproliferativa y afecta a bebés prematuros y de bajo
peso al nacer. Su etiología, clasificación (cuadro 10-1), régimen de detección y tratamiento se discuten también en el
capítulo 17.
Tratamiento
Los bebés menores de 30 semanas de edad gestacional o con
peso al nacimiento de 1 500 g o menos, y los que reciben terapia suplementaria de oxígeno prolongada deben someterse a revisiones sistemáticas repetidas dos a cuatro semanas
después del nacimiento, hasta que la retina esté vascularizada por completo, el cambio retiniano haya sufrido resolución
espontánea o se haya dado tratamiento adecuado.
Se recomienda el tratamiento con rayos láser en la retina periférica una vez que existe la enfermedad en etapa 2
con dilatación venosa y tortuosidad arterial en el segmento
posterior (enfermedad “adicional”). Esta última es la principal indicación para tratamiento. La cirugía vitreorretiniana
puede ser apropiada para ojos con enfermedad en etapa 4 o
5, pero se recomienda sólo cuando dicha enfermedad ocurre
en el mejor ojo o cuando el pronóstico visual continúa siendo desfavorable.
En un número significativo de bebés con ROP ocurre
regresión espontánea. Cambios en la retina periférica de
ROP regresivo incluyen retina avascular, pliegues periféricos y rupturas retinianas. Cambios asociados en el polo
posterior pueden incluir estabilización de los vasos temporales, dilatación de la mácula temporal y tejido retiniano
que parece ser arrastrado sobre el disco (figura 10-17). Otras
manifestaciones oculares de ROP regresiva incluyen miopía
(que puede ser asimétrica), estrabismo, catarata y glaucoma
de ángulo cerrado.
internas, desde el epitelio pigmentado retiniano subsuperficial. Hay tres principales tipos: desprendimiento regmatógeno, de tracción y seroso o hemorrágico.
1. Desprendimiento regmatógeno de retina
Es el tipo más común. Se caracteriza por una ruptura (en
griego rhêgma) de espesor total en la retina sensorial, con
grado variable de tracción vítrea y paso de humor vítreo líquido a través de la ruptura al espacio subretiniano. Un
desprendimiento de retina regmatógeno espontáneo suele
estar precedido o acompañado por un desprendimiento vítreo posterior y además está asociado con miopía, afaquia,
degeneración reticular y traumatismo ocular. La oftalmoscopia indirecta binocular con depresión esclerótica (figuras
2-15 y 2-17) o examen con lámpara de hendidura con lentes
de biomicroscopia de contacto o manual revelan la elevación de la retina sensorial desprendida translúcida con una
o más rupturas de la retina sensorial de espesor total, como
una rasgadura en herradura, agujero atrófico redondo o
rasgadura circular anterior (diálisis retiniana).
La localización de la ruptura retiniana varía de acuerdo
con el tipo. Las rasgaduras en herradura son más comunes
en el cuadrante superotemporal, los agujeros atróficos en
los cuadrantes temporales y la diálisis retiniana en el cuadrante inferotemporal. Cuando existen múltiples rupturas
retinianas, suelen orientarse a 90° entre sí.
Tratamiento
Los objetivos principales de la cirugía para desprendimiento son encontrar y tratar todas las rupturas retinianas. Se
utilizan la crioterapia o rayos láser para crear adhesión
entre el epitelio pigmentado retiniano y la retina sensorial.
Esto previene cualquier ingreso adicional de fluido en el
espacio subretiniano, drena fluido subretiniano (interna o
DESPRENDIMIENTO DE RETINA Y DEGENERACIONES
RETINIANAS RELACIONADAS
El desprendimiento de retina es la separación de la retina
sensorial, es decir, los fotorreceptores y las capas retinianas
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▲ Figura 10–17. ROP con expansión de la mácula y estabilización de los vasos retinianos.
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Retina
externamente) y alivia la tracción vitreorretiniana. Se usan
varias técnicas quirúrgicas que se describen en seguida.
En la retinopexia neumática se inyecta aire o gas
expandible en el vítreo para mantener la retina en posición,
mientras la adhesión coriorretiniana inducida por rayos
láser o crioterapia logra el cierre permanente de la ruptura
retiniana. Tiene éxito menor que otros métodos y se usa sólo
cuando hay una pequeña rotura retiniana individual, mínimo fluido subretiniano y ninguna tracción vitreorretiniana.
La indentación escleral mantiene la retina en posición, mientras la adhesión coriorretiniana se forma por indentación de la esclerótica con un explante suturado en la
región de la ruptura retiniana. Esto también alivia la tracción vitreorretiniana y desplaza el fluido subretiniano alejándolo de la ruptura. La proporción de éxito es de 92 a 94%
en casos bien seleccionados. Las complicaciones incluyen
cambio en el error de refracción, diplopía por fibrosis o
implicación de músculos extraoculares en el explante, extrusión del explante y posible riesgo creciente de vitreorretinopatía proliferativa.
La vitrectomía periférica de la retina alivia la
tracción vitreorretiniana. El drenaje interno de fluido subretiniano, si es necesario, se hace por inyección de perfluorocarburos o líquidos pesados, aire o gas expandible para
mantener la retina en posición, o inyección de aceite si
se requiere efecto a largo plazo o taponamiento de la retina. Se usa si hay rotura retiniana superior, posterior o varias, cuando se inhibe la visualización de la retina (como por
hemorragia vítrea) y si hay vitreorretinopatía proliferativa
significativa.
El uso de instrumentos de vitrectomía en calibres 23 y
25 en lugar del 20 posibilita la cirugía sin sutura, con otras
ventajas como tiempo operatorio reducido, menor inflamación del segmento anterior, mayor comodidad del paciente
y recuperación más rápida de la visión, aunque con mayores
riesgos de endoftalmitis e hipotonía posoperatorias. El sistema de calibre 25 se recomienda sobre todo para cirugía
macular, pues hay reportes de resultados peores con el sistema de calibre 23. Con frecuencia, la vitrectomía induce o
acelera la formación de catarata y pueden requerirse medidas posoperatorias.
Los resultados visuales de la cirugía para desprendimiento de retina regmatógeno dependen antes que nada del
estado preoperatorio de la mácula. Si esa estructura se ha
desprendido, la recuperación de la visión central es por lo
general incompleta. Por consiguiente, la cirugía deberá
efectuarse de urgencia si la mácula está aún fija. Una vez
que la mácula se haya desprendido, la demora en la cirugía
hasta por una semana no influye de forma adversa en los
resultados visuales.
2. Desprendimiento de retina por tracción
Por lo común, es causado por retinopatía diabética proliferativa. Puede también estar asociado con vitreorretinopatía
proliferativa, ROP, o traumatismo ocular.
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209
En comparación con el desprendimiento regmatógeno,
el desprendimiento de la retina por tracción tiene una superficie más cóncava y está más localizado. Por lo general no
se extiende a la ora serrata. Las fuerzas de tracción empujan
de forma activa la retina sensorial lejos del epitelio pigmentado subyacente hacia la base vítrea. La tracción es causada
por la formación de membranas vítreas, epirretinianas o
subretinianas que consisten de fibroblastos y células epiteliales pigmentadas retinianas y gliales. Al inicio, el desprendimiento puede localizarse a lo largo de las arcadas vasculares, pero al progresar puede diseminarse e involucrar la
retina periférica media y la mácula. La tracción focal a partir
de membranas celulares puede producir una rasgadura retiniana y conducir a desprendimientos de retina por tracción
y regmatógeno combinados.
La vitreorretinopatía proliferativa es una complicación
del desprendimiento regmatógeno de retina y es la causa
más común del fracaso del tratamiento.
Tratamiento
La vitrectomía periférica de retina permite quitar elementos
traccionales por medio de la remoción de membranas fibróticas. Puede requerirse la retinotomía o inyección de perfluorocarburos o líquidos pesados para aplanar la retina.
Puede usarse el tamponamiento con gas, aceite de silicona o
indentación escleral.
3. Desprendimiento de retina
hemorrágico y seroso
Ocurre en ausencia de ruptura retiniana o tracción vitreorretiniana. Se forma como resultado de la acumulación de
fluido en la parte inferior de la retina sensorial y es causado
sobre todo por enfermedades del epitelio pigmentado retiniano y de la coroides. Las enfermedades degenerativas,
inflamatorias e infecciosas, incluyendo las múltiples causas
de neovascularización subretiniana, pueden asociarse con
desprendimiento de retina seroso y ese proceso se describe
en una sección anterior de este capítulo. Este tipo de desprendimiento puede también asociarse con enfermedades
inflamatorias o vasculares sistémicas, o con tumores intraoculares (véanse capítulos 7 y 15).
Degeneración reticular
Es la degeneración vitreorretiniana más común. La incidencia estimada en la población general es de 6 a 10%, de los
cuales hasta 50% tiene enfermedad bilateral. Es más común
en ojos miopes con alguna tendencia familiar. Produce
áreas localizadas redondas, ovales o lineales de adelgazamiento retiniano, con pigmentación, líneas blancas ramificadas y vetas amarillo blancuzco y adhesiones vitreorretinianas firmes en sus bordes.
La degeneración reticular produce desprendimiento de
retina en un pequeño porcentaje de los ojos afectados, pero
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210
CAPÍTULO 10
20 a 30% de los ojos con desprendimiento de retina tienen
degeneración reticular. Múltiples antecedentes familiares
de desprendimiento de retina, desprendimiento de retina
en el otro ojo, alta miopía y afaquia requieren que el paciente sea informado del riesgo de desprendimiento de retina y
los síntomas relevantes, pero rara vez justifican el tratamiento profiláctico con criocirugía o fotocoagulación por
rayos láser.
Atrofia coriorretiniana periférica
También llamada degeneración en empedrado, es una degeneración coriorretiniana benigna común encontrada en casi
un tercio de ojos de adultos. Se piensa que es causada por
insuficiencia vascular coroidal y se asocia con enfermedad
vascular periférica. Las lesiones aparecen como áreas aisladas o agrupadas, pequeñas, discretas, amarillo blancuzcas,
con vasos coroidales subsuperficiales prominentes y límites
pigmentados.
RETINOSQUISIS
La retinosquisis degenerativa es un trastorno retiniano
periférico adquirido común que se cree que se desarrolla a
partir de la fusión de degeneración cistoide periférica preexistente. La ubicación más común de la elevación quística
es en el cuadrante inferotemporal, seguida por el cuadrante
superotemporal. Se desarrolla en una de dos formas: típica
o reticular, aunque en el aspecto clínico ambas son difíciles
de diferenciar.
La retinosquisis degenerativa típica forma un área
redonda u ovoide de la división de retina en la capa plexiforme exterior. La extensión posterior y la formación de agujeros en la capa exterior no son comunes y por consiguiente
tienen bajo riesgo de progreso a desprendimiento de retina.
La retinosquisis degenerativa reticular se caracteriza por áreas de retina ovales o redondas de separación
de la retina en la capa de fibras nerviosas que forman una
elevación vesicular de una capa interna muy delgada. En
23% de los casos se forman agujeros retinianos, y puede
ocurrir la extensión posterior o progreso a desprendimiento
regmatógeno de retina que requieren tratamiento.
Historia natural
La retinosquisis degenerativa se presenta en casi 4% de la
población y es bilateral en alrededor de 30% de los individuos afectados. La regresión espontánea sucede en hasta
9% de los casos. El progreso a desprendimiento de retina
sucede hasta en 2%, con riesgo creciente para aquellos con
antecedentes familiares de desprendimiento de retina. Se
desconoce si la extracción de catarata aumenta el riesgo de
desprendimiento de retina.
El desprendimiento de retina ocurre en una de dos maneras:
•
Un agujero en la capa retiniana exterior pero no en la
interior permite al fluido quístico atravesar el defecto.
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Por lo común, esta variante no progresa o lo hace de
forma lenta y, por consiguiente, se forma una línea
de demarcación. Raras veces requiere tratamiento.
•
En el segundo tipo, se forman agujeros en ambas capas
(la interior y la exterior). Eso causa colapso de la esquisis y produce desprendimiento de retina de espesor
total. El progreso es rápido y se requiere tratamiento
por retinopexia neumática, indentación escleral o vitrectomía, dependiendo del tamaño, la posición de los
agujeros retinianos y la existencia de alguna vitreorretinopatía proliferativa.
Diferenciación de desprendimiento
de retina
La retinosquisis causa un escotoma absoluto en el campo
visual, mientras que el desprendimiento de retina causa un
escotoma relativo. La elevación quística de retinosquisis es
por lo general lisa sin células de pigmento vítreo asociadas.
La superficie de desprendimiento de retina suele ser corrugada con células de pigmento en el humor vítreo (“polvo de
tabaco”). Los desprendimientos de retina antiguos producen atrofia del epitelio pigmentado retiniano subsuperficial
que produce una línea de demarcación pigmentada. Como
el epitelio pigmentado retiniano está saludable en la retinosquisis, no hay línea de demarcación. Si la fotocoagulación con láser de argón en la capa retiniana exterior se dirige a través de una ruptura de la capa interior, crea una
respuesta gris igual que en un área adyacente de la retina
normal. Se piensa que esto es diagnóstico de retinosquisis.
AGUJERO MACULAR
Es una ausencia de espesor total de la retina sensorial en la
mácula. Sucede más a menudo en pacientes de edad avanzada y es casi siempre unilateral. La biomicroscopia del ojo
sintomático revela un agujero definido agudo, redondo u
ovalado, de espesor total que mide un tercio del diámetro
del disco en el centro de la mácula y puede estar rodeado
por un desprendimiento anular de la retina sensorial (figuras 10-18 y 10-19). La agudeza visual se deteriora y se presentan metamorfopsia y un escotoma central en la prueba
reticular de Amsler. La prueba del haz de hendidura de
Watzke-Allen se correlaciona bien con la presencia de un
agujero macular de espesor total. Un haz de hendidura de
rayos colocados a través del agujero macular es descrito por
el paciente como que se ha adelgazado o roto.
El agujero macular resulta de la tracción tangencial en
la corteza vítrea epirretiniana. Su desarrollo se divide en
cuatro etapas. En la etapa 1, el agujero está oculto y hay una
mancha amarilla en la foveola con pérdida del reflejo foveal.
Esta etapa es reversible si ocurre un desprendimiento vítreo
posterior. En la etapa 2, hay agrandamiento con un anillo
amarillo perifoveal profundo. En la etapa 3, el agujero macular de espesor total bien circunscrito es rodeado por un
anillo de fluido retiniano. En la etapa 4, el agujero de espe-
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Retina
211
cientes con agujeros maculares cerrados de forma anatómica
fracasan en lograr visión de más de 20/50, sobre todo en
agujeros crónicos y traumáticos.
MEMBRANAS EPIMACULARES
▲ Figura 10–18. Agujero macular (flechas grandes) con desprendimiento de la retina sensorial circundante (flechas pequeñas).
sor total se asocia con un desprendimiento vítreo posterior
(véase capítulo 9).
La OCT es el mejor método de diagnóstico y evaluación
antes y después de la cirugía. El tratamiento para fijar de
nuevo la retina del anillo que circunda el agujero macular
consiste en vitrectomía, separación de la hialoides posterior, remoción (desprendimiento) de la membrana limitante interna de la retina e inyección intravítrea de gas, el cual
proporciona un soporte para la reparación de células gliales.
Por unos cuantos días, los pacientes requerirán permanecer
boca abajo y no dormir de espaldas. En la mayoría de casos
se desarrolla catarata causada por gas intraocular, pero la
cirugía de cataratas suele ser simultánea con la cirugía de
agujero macular, si no ha sido efectuada ya. El uso de tinciones mejora la visualización de las limitantes internas y ha
aumentado de forma notable la velocidad de cierre de agujeros maculares, pero se debate sobre la toxicidad potencial
de la tinción.
El cierre anatómico de agujeros maculares puede lograrse hasta en 90% de los casos, pero no siempre se correlaciona con el mejoramiento de la función. 20 a 25 % de pa-
▲ Figura 10–19. OCT del agujero macular que muestra edema y
desprendimiento del revestimiento que circunda la retina.
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Sobre la superficie retiniana de la mácula o de la retina periférica pueden proliferar membranas fibrocelulares. La contracción de esas membranas epimaculares (EMM) causa
grados variables de distorsión visual, edema intrarretiniano
y degeneración de la retina subsuperficial. La biomicroscopia suele mostrar contracción (estrías) de la retina y distorsión de los vasos retinianos (figura 10-20). Raras veces esos
hallazgos son hemorragias retinianas, retinitis albuminúrica,
desprendimiento de retina seroso y cambios maculares que
simulan un agujero macular (agujero seudomacular). Casi
siempre existen desprendimientos vítreos posteriores. La
OCT es valiosa para identificar EMM y vigilar el desarrollo
de edema macular. Los trastornos asociados con EMM incluyen rasgado retiniano con o sin desprendimiento regmatógeno de retina, enfermedades inflamatorias vítreas, traumatismo y diversas enfermedades vasculares retinianas.
La agudeza visual suele permanecer estable, lo que sugiere que la contracción de EMM es un proceso autolimitado
y de corta duración. Puede efectuarse la exfoliación quirúrgica en caso de EMM grave para tratar distorsión visual, pero
en algunos casos hay recurrencia (véase capítulo 9).
MACULOPATÍAS TRAUMÁTICAS Y RELACIONADAS
Un traumatismo contundente en el segmento anterior del
ojo puede causar una lesión de contragolpe en la retina
(commotio retinae). El blanqueamiento retiniano en el
área macular por lo general desaparece por completo; no
▲ Figura 10–20. EMM que eleva los vasos retinianos (flecha)
y produce estrías retinianas.
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212
CAPÍTULO 10
▲ Figura 10–22. CSR que muestra una elevación retiniana central circular (flechas).
▲ Figura 10–21. Esclerótica blanca visible a través de una ruptura coroidal.
obstante, puede resultar en una cicatriz retiniana pigmentada o agujero macular con deterioro permanente de la visión
central. La ruptura coroidal por traumatismo (figura
10-21) también puede producir pérdida visual permanente.
La retinopatía de Purtscher, caracterizada por
múltiples parches bilaterales de blanqueamiento retiniano
superficial y hemorragias, ocurre después de una lesión por
compresión grave en la cabeza o tronco. El síndrome de
Terson se manifiesta como hemorragia retiniana, prerretiniana o vítrea y ocurre en casi 20% de pacientes con hemorragia intracraneal y presión intracraneal elevada, que está
asociada sobre todo con hemorragia subaracnoide causada
por ruptura de aneurisma intracraneal. La retinopatía
solar se manifiesta como agujeros bien demarcados, bilaterales y a menudo de espesor en parte conformado de manera irregular o depresión en el centro de la fóvea; ocurre
después de mirar fijamente el sol.
CORIORRETINOPATÍA SEROSA CENTRAL (CSR)
Se caracteriza por desprendimiento seroso de la retina sensorial causado por áreas multifocales de hiperpermeabilidad de los vasos coroidales y alteraciones en la función de
bombeo del epitelio pigmentado retiniano. Afecta a varones
jóvenes o de mediana edad y está asociada con personalidad
de tipo A, uso crónico de esteroides y estrés. Se presenta con
inicio súbito de visión difusa, micropsia, metamorfopsia y
escotoma central. Con frecuencia, la agudeza visual es moderadamente decreciente y puede mejorar a casi normal con
una pequeña corrección hipermetrópica.
La funduscopia revela un área redonda u oval de elevación retiniana, de tamaño y posición variables, pero por lo
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común en la mácula (figura 10-22). Puede haber manchas
centrales gris amarillento que representan exudados subretinianos. A veces hay un desprendimiento seroso del epitelio
pigmentado retiniano en la porción superior. Puede haber
evidencia de episodios previos en forma de lesiones atróficas leves del epitelio pigmentado retiniano. El diagnóstico
se confirma con más facilidad por OCT.
Casi 80% de los ojos con CSR experimentan reabsorción espontánea y recuperación de la agudeza visual 6 meses
después del principio de los síntomas. No obstante, a pesar
de la agudeza normal, muchos pacientes tienen un leve defecto visual permanente, como disminución en la sensibilidad al color, micropsia o escotoma relativo. De 20 a 30% de
pacientes tienen una o más recurrencias de la enfermedad.
Las complicaciones incluyen neovascularización subretiniana, CME crónico, que se han descrito en pacientes con desprendimientos serosos frecuentes y prolongados.
Por angiografía con fluoresceína se han observado varios patrones de anormalidad, de los cuales el más característico es la configuración en “chimenea” de la fuga del colorante fluoresceína desde los coriocapilares, seguida por
acumulación debajo del epitelio pigmentado retiniano o retina sensorial (figuras 10-23 y 10-24).
La fotocoagulación por láser de argón en el sitio de fuga
acorta de forma significativa la duración del desprendimiento sensorial con recuperación más rápida de la visión
central, pero no hay evidencia de que la pronta fotocoagulación mejore los resultados visuales finales. No se recomienda para lesiones cerca de la fijación central, porque la formación de cicatriz puede causar deterioro permanente de la
visión. Para dichas lesiones, la PDT, incluyendo una técnica
de baja dosis (fluencia), y rayos láser por microimpulsos
han producido resultados alentadores sin cicatrización asociada con el tratamiento convencional con rayos láser. Los
resultados del tratamiento son menos favorables para cualquier CSR acompañada por desprendimiento del epitelio
pigmentoso retiniano. En todos los casos, la duración y lo-
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Retina
213
▲ Figura 10–25. OCT de CME.
▲ Figura 10–23. Angiograma con fluoresceína anterior que
muestra una configuración en chimenea del derrame de colorante
en CSR.
calización de la enfermedad, la condición del otro ojo y los
requerimientos visuales ocupacionales son importantes al
determinar la conveniencia del tratamiento.
EDEMA MACULAR
El edema retiniano que involucra la mácula puede estar
causado por enfermedad inflamatoria intraocular, enfermedad vascular retiniana, membrana epimacular, cirugía intramacular, degeneración retiniana hereditaria o adquirida
o terapia de fármacos, incluso puede ser idiopático. Puede
ser difuso cuando el fluido intrarretiniano no localizado
produce el engrosamiento de la mácula. El edema macular
local, causado por acumulación de fluido en espacios simi-
▲ Figura 10–24. Angiograma con fluoresceína posterior que
muestra la acumulación de colorante en el desprendimiento
seroso de CSR.
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lares a panal de las capas molecular externa y nuclear interna, se conoce como edema macular cistoide (CME).
Éste tiene apariencia característica por OCT, que es un buen
método no cruento para vigilar la respuesta al tratamiento
(figura 10-25). Por angiografía con fluoresceína, este colorante se fuga de los capilares retinianos perifoveales y la
región peripapilar, acumulándose en un patrón de pétalos
de flor alrededor de la fóvea (figura 10-26).
La causa más frecuente de CME es la cirugía de catarata, en especial si fue complicada o prolongada. El desprendimiento vítreo posterior completo parece proporcionar
alguna protección contra su desarrollo. Después de cirugía
por facoemulsificación de rutina, se detecta CME por angiografía con fluoresceína en casi 25% de ojos y por examen
clínico en alrededor de 2%. Por lo común se manifiesta
cuatro a 12 semanas tras la operación, pero en algunos casos su principio puede demorar meses o años. Muchos pacientes con CME de menos de seis meses de duración tienen
fugas autolimitadas que se resuelven sin tratamiento. La
terapia con antiinflamatorios no esteroideos o esteroides de
▲ Figura 10–26. Patrón en pétalos de flor del colorante fluoresceína en un paciente con CME después de cirugía de catarata.
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214
CAPÍTULO 10
aplicación tópica puede acelerar el mejoramiento de la agudeza visual en pacientes con edema macular posoperatorio
crónico.
En casos resistentes, el tratamiento con triamcinolona
intravítrea o en la base orbitaria puede ser benéfico. Si hay
tracción vítrea, debe considerarse la vitreolisis previa con
láser YAG (véase capítulo 23) o vitrectomía. Si la causa de
edema macular posoperatorio es un implante de lente intraocular por su diseño, posicionamiento o fijación incorrecta, debe considerarse su remoción.
ESTRÍAS ANGIOIDES
Aparecen como líneas ahusadas dentadas e irregulares que
irradian desde la retina peripapilar en la mácula y fondo
periférico (figura 10-27). Las estrías representan dehiscencias similares a fisuras lineales en la membrana de Bruch.
Las lesiones se observan raras veces en niños y quizá se desarrollan en la segunda o tercera décadas de vida. Antes de
la enfermedad, las estrías son afiladas, delineadas y de color
naranja rojizo o marrón. El crecimiento subsecuente de tejido fibrovascular puede oscurecer de forma total o parcial
los bordes de las estrías.
Casi 50% de pacientes con estrías angioides tienen una
enfermedad sistémica asociada, por ejemplo, seudoxantoma
elástico por mutaciones en el gen ABCC6 recesivo, enfermedad ósea de Paget, síndrome de Ehlers-Danlos, hemoglobinopatía o un trastorno hemolítico. Entre las complicaciones
que pueden producir deterioro visual significativo están la
implicación directa de la fóvea, neovascularización coroidal
y ruptura coroidal traumática. Los pacientes con estrías
angioides deben ser advertidos del riesgo potencial de ruptura coroidal por traumatismo ocular incluso leve.
Las estrías angioides deben ser sospechosas en cualquier paciente con neovascularización coroidal y ninguno o
pocos gránulos en el otro ojo.
Tratamiento
La fotocoagulación retiniana por rayos láser puede aplicarse
sobre membranas neovasculares extrafoveales, pero la recurrencia es frecuente y puede manifestarse sobre el lado foveal de la cicatriz resultante. La PDT es incapaz de prevenir
el progreso de la enfermedad en la mayoría de pacientes y
no se recomienda el tratamiento profiláctico de estrías angioides antes del desarrollo de neovascularización subretiniana. La terapia anti-VEGF muestra resultados prometedores, pero la información se limita a reportes de casos.
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
QUE AFECTAN LA RETINA, EL EPITELIO
PIGMENTADO RETINIANO Y LA COROIDES
Síndrome de presunta histoplasmosis
ocular
Se caracteriza por desprendimiento hemorrágico y seroso
de la mácula causado por neovascularización subretiniana
asociada con cicatrices coriorretinianas atróficas periféricas
múltiples (histomanchas) y cicatrices coriorretinianas peripapilares (véase capítulo 7) en ausencia de inflamación vítrea. Por lo común ocurre en pacientes saludables entre la
tercera y sexta décadas de vida. Las cicatrices son causadas
tal vez por un antecedente de infección sistémica subclínica
con Histoplasma capsulatum. Sin embargo, sólo 3% de
personas con histoplasmosis desarrollan histomanchas, que
suelen permanecer inactivas, y sólo 5% de personas con histomanchas desarrolla neovascularización coroidal.
El pronóstico visual depende de la proximidad de la
membrana neovascular al centro de la fóvea. Si se extiende al
interior de la zona avascular foveal, sólo 15% de ojos recuperarán visión de 20/40. Hay riesgo significativo de neovascularización coroidal en el otro ojo, por lo que se debe instruir
a los pacientes en el uso frecuente de una rejilla de Amsler y
la importancia del examen inmediato cuando se detecten
anormalidades.
Tratamiento
Las opciones son similares a las correspondientes a neovascularización coroidal causada por DME. Las inyecciones intravítreas tienen riesgos adicionales en pacientes jóvenes, porque su humor vítreo posterior no se ha desprendido; sin
embargo, el bevacizumab intravítreo produce mejora significativa de la visión en un año. La remoción quirúrgica de
membranas subfoveales ha sido desilusionante, pues la estabilización de la visión ocurre sólo en pacientes con agudeza visual preoperatoria peor que 20/100.
Epiteliopatía multifocal aguda del pigmento
placoide posterior
▲ Figura 10–27. Estrías angioides múltiples que se extienden
desde el nervio óptico.
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Afecta por lo común a pacientes jóvenes saludables que desarrollan pérdida de visión bilateral de progresión rápida en
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Retina
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cen involucrar el epitelio pigmentoso y coriocapilares. Pueden ocurrir vitritis anterior, uveítis anterior y neovascularización coroidal. La afectación es por lo común bilateral y la
causa es desconocida. La historia natural de esta enfermedad inflamatoria indolora es variable y se puede correlacionar con la presencia de enfermedades en el otro ojo.
El tratamiento local con corticosteroides, incluyendo
intravítreo, o sistémico puede ser benéfico cuando hay inflamación activa. La determinación del tratamiento óptimo de
neovascularización coroidal se dificulta por la rareza de los
casos.
Retinocoroidopatía en perdigonada
(coriorretinitis vitiliginosa)
▲ Figura 10–28. Lesión macular de epiteliopatía multifocal
aguda del epitelio placoide posterior.
asociación con lesiones subretinianas blancas grisáceas planas multifocales que involucran el epitelio pigmentoso (figura 10-28). Se desconoce la causa, pero está asociada con
una enfermedad viral precedente.
Una característica de la enfermedad es la rápida resolución de las lesiones del fondo y el retorno retardado de la
agudeza visual a grados casi normales. Aunque el pronóstico
para la recuperación visual en esta enfermedad autolimitada
aguda es bueno, muchos pacientes identifican microescotomas paracentrales residuales cuando son examinados con
detalle. El pronóstico en casos atípicos, como enfermedad
unilateral o presentación en edad avanzada, es más reservado. Los cambios pigmentarios extensivos causados por la
(AMPPPE, por sus siglas en inglés) pueden simular degeneración retiniana diseminada, pero la historia clínica y manifestaciones electrofisiológicas normales deben conducir al
diagnóstico correcto. Los tratamientos incluyen inmunosupresores, ya sea en forma local o sistémica. Esta última vía es
para casos graves, como algunos asociados con enfermedades del sistema nervioso central, PDT y terapia anti-VEGF.
Coroidopatía serpiginosa (helicoidal
geográfica peripapilar)
Es una enfermedad inflamatoria recurrente y progresiva
crónica del epitelio pigmentado retiniano, coriocapilares y
coroides. Involucra la retina yuxtapapilar y se extiende radialmente para afectar la mácula y la retina periférica. A
diferencia de la AMPPPE, las áreas afectadas son contiguas.
La recurrencia es la norma. Los pacientes tienden a ser de
más edad que los de AMPPPE.
La etapa activa se manifiesta con lesiones amarillo
grisáceas bien demarcadas con límites irregulares que pare-
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Es un síndrome caracterizado por parches difusos de color
crema al nivel del epitelio pigmentoso y coroides, vasculitis
retiniana asociada con CME y vitritis. Su fuerte asociación
con un subtipo de HLA-A29 y otras características sugieren
que la predisposición genética y la autoinmunidad retiniana
son importantes en sus manifestaciones. Su evolución incluye exacerbación y remisión con resultados visuales variables. La pérdida visual puede ser causada por CME crónico,
atrofia óptica, cicatrización macular o neovascularización
coroidal. La electrorretinografía es útil para diagnosticar y
vigilar el progreso de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. El manejo con corticosteroides solos no parece ser
eficaz. Pueden ser útiles otros inmunosupresores.
Neurorretinopatía macular aguda (AMN)
Se caracteriza por el principio agudo de escotomas paracentrales y leve pérdida de agudeza visual acompañada por lesiones retinianas parafoveales de bordes bien definidos en
la retina sensorial profunda de uno o ambos ojos. Las lesiones maculares son sutiles, marrón rojizo, y se ven mejor con
luz sin rojos. Los pacientes son por lo general adultos jóvenes con antecedente de enfermedad viral aguda. Aunque las
lesiones retinianas pueden desvanecerse, los escotomas
tienden a persistir y permanecer sintomáticos.
Síndrome de puntos blancos evanescentes
múltiples (MEWDS)
Es una enfermedad unilateral autolimitada y aguda que
afecta sobre todo a mujeres jóvenes. En el aspecto clínico, se
caracteriza por múltiples puntos blancos al nivel del epitelio
pigmentoso, células vítreas y anormalidades electrorretinográficas transitorias. Su causa es desconocida y no hay evidencia de enfermedad sistémica asociada.
Las lesiones retinianas regresan de forma gradual en
cuestión de semanas, dejando sólo mínimos defectos del
epitelio pigmentado retiniano. A veces progresa para convertirse en retinopatía aguda zonal oculta externa
(AZOOR, por sus siglas en inglés), con fenómenos visuales
positivos y deterioro del campo visual sintomático que se
manifiesta por lo general con agrandamiento de puntos
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216
CAPÍTULO 10
ciegos (que puede ser progresivo), además de evidencia angiográfica, por autofluorescencia y electrofisiológica de disfunción retiniana.
Parece haber coincidencias entre AZOOR, MEWDS,
AMN (por sus siglas en inglés), coriorretinopatía en perdigonada, coroidopatía progresiva, AMPPE y entidades de
coroiditis multifocal, síndrome de fibrosis subretiniana difusa y coroidopatía interior puntual, pues cada cual es una
manifestación diferente de procesos patofisiológicos similares, de modo que se ha sugerido el concepto de cobertura
síndromes de puntos blancos. Las opciones de tratamiento para todos ellos incluyen inmunosupresores, ya sea
tópicos o sistémicos, y terapia de PDT o anti-VEGF si hay
neovascularización coroidal.
DISTROFIAS MACULARES
Se determinan genéticamente, aunque no siempre son evidentes al nacer. No están asociadas necesariamente con
enfermedades sistémicas. Por lo general, el trastorno se
restringe a la mácula con implicación simétrica. En las primeras etapas de algunas distrofias maculares, se reduce la
agudeza visual pero los cambios maculares son sutiles o no
visibles clínicamente, de modo que los síntomas del paciente pueden ser descartados como falsos. Por el contrario, en
otras distrofias maculares los cambios funduscópicos son
muy notables cuando el paciente es aún asintomático. Un
método para clasificar las distrofias maculares más comunes consiste en suponer cuáles capas de la retina están involucradas (cuadro 10-2).
Retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X
Esta enfermedad hereditaria recesivamente ligada al cromosoma X afecta a varones jóvenes y se caracteriza por una
lesión macular llamada “esquisis foveal”. En examen con
lámpara de hendidura, dicha lesión aparece como microquistes retinianos superficiales dispuestos en un patrón estrellado acompañado por estrías radiales centradas en el
área foveal (figura 10-29).
El trastorno es lentamente progresivo. La agudeza visual
comienza a caer durante la mitad de los años de adolescencia
y se reduce a 20/40 a 20/200 a medida que la enfermedad
progresa. Cincuenta por ciento de pacientes tienen retinos-
▲ Figura 10–29. Retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X con
quistes superficiales típicos en la fóvea.
quisis periférica con anomalías del campo visual periférico.
El polo posterior parece normal por angiografía con fluoresceína, lo que ayuda a la diferenciación a partir de CME.
Se piensa que la retinosquisis ligada al cromosoma X es
provocada por disfunción de las células de Müller. Hay un
electrorretinograma negativo (ERG) (amplitud de ondas “a”
normal con amplitud de ondas “b” reducida) típico de trastornos que afectan la retina interna y dejan intactas las células fotorreceptoras. Las mujeres portadoras tienen ERG
normales.
El principal diagnóstico diferencial para esquisis foveal
es el síndrome del cono S mejorado (Goldmann-Favre), que
es una condición recesiva autosómica con ERG extinguida y
pigmentación discoide periférica típica (figura 10-30).
Cuadro 10–2 Clasificación anatómica de distrofias
maculares
Retina interna
Retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X
Fotorreceptores
Distrofia de conos y bastones
Epitelio pigmentado retiniano
Enfermedad de Stargardt
Enfermedad de Best
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▲ Figura 10–30. Síndrome de cono S mejorado que muestra
pigmentación típica similar a disco alrededor de las arcadas
vasculares.
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Retina
La anormalidad genética en la retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X es una mutación en el gen RS1, el cual
codifica para una proteína extracelular específica de retina
(retinosquisina) secretada por fotorreceptores pero involucrada en interacciones célula-célula y adhesión celular en la
retina interna. Los portadores pueden identificarse por análisis de ADN.
Distrofias de conos y bastones
Constituyen un grupo relativamente raro de trastornos que
pueden considerarse una entidad individual con expresividad variable. La mayoría de los casos son recesivos y la
causa conocida más común es la mutación del gen ABCA4,
pero también se ha registrado la herencia dominante autosómica. Hay implicación predominante de fotorreceptores
cónicos con defectos de la visión del color y pérdida de agudeza visual progresivos. La fotofobia es un síntoma temprano común. La apariencia del fondo varía en gran medida.
En muchos pacientes la presentación inicial es normal.
Puede haber palidez del nervio óptico sin cambios maculares obvios, lo que conduce a mal diagnóstico de enfermedad del nervio óptico. En este caso, no es muy común el
patrón característico de ojo de buey bilateral y simétrico de
despigmentación macular, visualizada por angiografía con
fluoresceína como una zona de hiperfluorescencia que rodea
a una mancha no fluorescente central (figura 10-31). Si ocurre dicho hallazgo, tiene que excluirse la retinopatía por uso
prolongado de cloroquina.
La autofluorescencia de fondo se ha convertido en el
método preferido de formación de imágenes de retina para
diagnóstico y vigilancia. La electrorretinografía muestra
pérdida marcada de la función de los conos y ligera a mode-
▲ Figura 10–31. Distrofia de conos con despigmentación macular con patrón de ojo de buey.
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rada de la de los bastones. Este estudio es esencial para
diagnósticos y pronósticos.
Enfermedad de Stargardt
y fundus flavimaculatus
La enfermedad de Stargardt es por mucho la distrofia macular más común. Es un trastorno recesivo autosómico con
mutaciones en el gen ABCA4 (transportador del “cassette”
de enlace de ATP específico de retina), que son también la
causa conocida más frecuente de distrofias de conos y bastones (véase líneas atrás).
La enfermedad de Stargardt está asociada con fundus
flavimaculatus. Se caracteriza por múltiples lesiones maculares de color blanco amarillento, de tamaño y forma variables, confinadas en el epitelio pigmentado retiniano (figura
10-32). Los diferentes fenotipos pueden explicarse en parte
por medio de diferentes mutaciones en los mismos genes.
Mutaciones gravemente patógenas tienden a causar
distrofias de conos y bastones, mutaciones fundus flavimaculatus moderadamente patógenas y mutaciones ligeramente
patógenas de la enfermedad de Stargardt. La proporción de
portadores de mutaciones del gen ABCA4 es de casi 1 en
100.
La enfermedad de Stargardt se presenta por lo común
antes de los 15 años de edad con visión central reducida. En
casi un tercio de pacientes se manifiesta en la primera década
de vida, en otro tercio en la segunda década y en el resto de
casos a los 20 años de edad. Al principio no hay anormalidades maculares evidentes en clínica, pero de forma ulterior
se desarrolla una apariencia metálica bronceada junto con
máculas retinianas en la periferia media, como las vistas en
fundus flavimaculatus. La autofluorescencia del fondo muestra una serie de anormalidades. El patrón del ERG está extinguido por completo, aun cuando la visión central sea buena.
▲ Figura 10–32. Enfermedad de Stargardt y fundus flavimaculatus con múltiples lesiones veteadas irregulares que involucran
la mácula.
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218
CAPÍTULO 10
El ERG de campo total es por lo general normal. Una vez que
la agudeza visual ha caído a 20/40, declinará a 20/200 en
cinco años. Las mutaciones genéticas pueden detectarse en
50 a 75% de pacientes.
Hay una forma dominante de enfermedad de Stargardt
que es rara y tiene una mutación en el gen ELOVI4.
Los pacientes con fundus flavimaculatus se presentan más tarde que los que padecen enfermedad de Stargardt. Tienen manchas retinianas distribuidas sobre todo el
polo posterior de cada ojo. Su visión central tiende a conservarse hasta después de 40 años de edad, pero los cambios
del ERG de campo total son más comunes y son importantes
para hacer pronósticos.
Enfermedad de Best (principio
de distrofia viteliforme juvenil)
Es un trastorno dominante autosómico con penetración y
expresividad variables. El principio es por lo común en la
niñez. La apariencia funduscópica varía desde una ligera
perturbación pigmentaria en la fóvea hasta lesión viteliforme típica o de “yema de huevo” localizada en la mácula
central (figura 10-33). Esta lesión característica (parecida a
un quiste) es por lo general muy redonda, bien demarcada y
contiene material amarillo opaco homogéneo situado en el
nivel aparente del epitelio pigmentado retiniano. La “yema
▲ Figura 10–33. Enfermedad de Best con una lesión macular cistoide bien demarcada.
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de huevo” puede degenerar y asociarse con neovascularización retiniana, hemorragia subretiniana y cicatrización
macular extensa. La agudeza visual a menudo permanece
buena y el ERG es normal. Un electrooculograma (EOG, por
sus siglas en inglés) anormal es la característica distintiva
de la enfermedad. La anormalidad genética es una mutación
en el gen BEST1 (VMD2), que codifica un canal de cloruro
sensible a calcio transmembrana (bestrofina) expresado en
el epitelio pigmentado retiniano.
DEGENERACIONES RETINIANAS
HEREDITARIAS
Retinitis pigmentosa
Es un grupo de degeneraciones retinianas hereditarias heterogéneas caracterizado por disfunción progresiva de los fotorreceptores asociada con pérdida progresiva de células y
atrofia final de varias capas retinianas. La herencia de la
forma típica puede ser autosómica recesiva, autosómica
dominante o recesiva ligada al cromosoma X. También
puede ser responsable la herencia digénica y mitocondrial.
Los síntomas distintivos de la retinitis pigmentosa son
ceguera nocturna (nictalopía) y pérdida progresiva del
campo visual periférico como resultado de escotomas anulares crecientes y fusionados. Las manifestaciones funduscópicas más características son arteriolas retinianas atenuadas, disco óptico pálido ceroso, epitelio pigmentado retiniano
moteado y aglomeración de pigmento retiniano periférico
referida como “formación ósea espicular” (figura 10-34).
Aunque la retinitis pigmentosa es un trastorno fotorreceptor
generalizado, en la mayoría de los casos la función de los
bastones es afectada de forma más grave, lo que conduce
sobre todo a mala visión escotópica. El ERG muestra fun-
▲ Figura 10–34. Retinitis pigmentosa con estrechamiento arteriolar y aglomeración del pigmento retiniano periférico.
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Retina
ción retiniana ausente o marcadamente reducida. El EOG
carece del aumento luminoso normal.
Ha habido progresos rápidos en la identificación de
mutaciones en retinitis pigmentosa. Los genes relevantes
identificados hasta la fecha pueden conocerse en la página
de RetNet® (http://www.sph.uth.tmc.edu/Retnet/). Se
debe remitir a los pacientes a centros especializados para
asesoría genética y análisis de mutación selectiva. El análisis genético es útil para identificar a mujeres portadoras en
familias con enfermedades ligadas al cromosoma X y para
diagnosticar enfermedades dominantes. En enfermedad recesiva, es necesario conocer aspectos específicos para que el
análisis genético sea válido.
Fundus albipunctatus y retinitis
punctata albescens
El fundus albipunctatus es una distrofia no progresiva autosómica recesiva caracterizada por una miríada de micropuntos blancos discretos al nivel del epitelio pigmentado
rociados alrededor del polo posterior y la periferia media de
la retina. Los pacientes tienen ceguera nocturna con agudeza visual normal, campos visuales normales y visión del
color normal. Aunque el ERG y el EOG son por lo común
normales, los umbrales de acomodación a la oscuridad son
muy elevados. La retinitis punctata albescens es la variante
progresiva menos común de estas distrofias. Ambas condiciones son muy raras.
Amaurosis congénita de Leber (LCA)
Es un trastorno autosómico recesivo de conos y bastones. Se
presenta como una tríada de deterioro visual grave o ceguera que comienza en los primeros años de vida, nistagmo y
distrofia retiniana generalizada. Las manifestaciones funduscópicas son variables; la mayoría de pacientes muestra
aspecto normal o bien sólo granularidad sutil del epitelio
pigmentado retiniano y ligera atenuación de los vasos. El
ERG ausente o marcadamente reducido indica disfunción
generalizada de los fotorreceptores (en bebés éste es el único
método por el cual puede hacerse un diagnóstico absoluto).
Puede haber sólo manifestaciones oculares (LCA —por
sus siglas en inglés— pura) o además anormalidades extraoculares, como retraso mental, reflejo oculodigital (presionarse los ojos con los dedos), convulsiones y trastornos
musculares o renales. La división entre estas entidades no
es clara y se clasifican mejor con una base genética. Se identificaron nueve genes causales, que representan 65% de los
casos. La mutación del gen RPE65 se ha investigado de
forma extensa, incluyendo terapia genética exitosa en perros (el más famoso de ellos es “Lancelot”) que sugiere que
es factible la liberación subretiniana del vector de RPE65 en
humanos. El proyecto 3000 se dedicó a identificar y efectuar pruebas genéticas en todos los casos de LCA en Estados
Unidos. Se realizan ensayos clínicos de terapia genética en
humanos en Inglaterra y Estados Unidos.
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219
Atrofia girada
Es un trastorno autosómico progresivo causado por actividad reducida de ornitina aminotransferasa (OAT), una enzima de matriz mitocondrial que cataliza varias trayectorias
de aminoácidos, lo que resulta en ornitina sérica elevada. El
gen de OAT se ha localizado en el cromosoma 10. La incidencia de este trastorno es relativamente alta en Finlandia.
Las manifestaciones más prominentes de la enfermedad son aspectos oftalmológicos. Los pacientes presentan al
inicio miopía y luego desarrollan nictalopía en la primera
década de vida, seguida por pérdida progresiva del campo
visual periférico. En la periferia media del fondo se desarrollan áreas circulares bien demarcadas (características de
atrofia coriorretiniana) durante la adolescencia que confluyen con afectaciones maculares tardías en la evolución de la
enfermedad. El ERG es decreciente o ausente y el EOG es
reducido.
Se ha mostrado que la reducción en la ingesta de arginina disminuye el progreso de la enfermedad. Esta medida
es más eficaz cuando comienza durante la niñez. Otros tratamientos incluyen suplementación con piridoxina y lisina
dietética.
DEFECTOS DE LA VISIÓN DEL COLOR
Los fotorreceptores cónicos son responsables de la visión
del color, a través de pigmentos visuales (opsinas) en sus
segmentos externos que absorben luz de longitudes de onda
entre 400 y 700 nm. Estudios de sensibilidad espectral han
identificado fotorreceptores cónicos del azul, verde y rojo.
Un requerimiento mínimo para la discriminación de color
(matiz) es la presencia de al menos dos clases de fotopigmentos de cono (opsinas); la visión normal del color requiere la presencia de las tres (tricromacia). Las opsinas de cono
rojo y verde son codificadas por genes adyacentes en el cromosoma X. La opsina del cono del azul es codificada en el
cromosoma 7. En el capítulo 2 se describen pruebas de visión del color.
Los defectos de la visión del color pueden ser congénitos (heredados) o adquiridos. Estos últimos varían en tipo y
gravedad, dependiendo de la localización y el origen de la
patología ocular, y afectan con frecuencia un ojo más que al
otro, con igual incidencia en ambos sexos.
Los defectos congénitos de la visión del color son constantes en tipo y gravedad en el transcurso de la vida y afectan
ambos ojos por igual. Son más comunes en hombres que en
mujeres. Los más frecuentes, las deficiencias de percepción
de rojo o verde, son formas de dicromacia donde sólo dos de
las tres opsinas de cono funcionan de manera normal. Resultan de mutaciones en el gen que codifica para la opsina del
cono rojo (protanopía) o el verde (deuteranopía). Son
recesivos ligados al cromosoma X y afectan a 8% de hombres
y 0.5% de mujeres. En ellos, aunque la discriminación de
color es anormal, la agudeza visual es normal. El tercer tipo
de dicromacia, tritanopía, donde hay pérdida de discriminación del azul y amarillo a causa de defecto en la opsina del
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220
CAPÍTULO 10
cono azul, es una condición autosómica y dominante rara
que resulta de una mutación en el cromosoma 7.
Hay dos formas de monocromacia. Ambas dejan al
afectado sin poder discriminar colores (acromatopsia).
En la menos común, la monocromacia de conos (1
en 100 000), la agudeza visual es normal, pero no hay discriminación de matices. Sólo un tipo de fotorreceptor está
presente. Es causado por monocromacia de conos azu-
les, una condición recesiva ligada al cromosoma X que
proviene de mutaciones en los genes que codifican a opsinas
de cono rojo y cono verde. En la monocromacia de bastones (1 en 30 000), una condición autosómica recesiva
causada por mutaciones en genes que codifican proteínas
del canal del catión fotorreceptor o transducina de cono, no
hay conos funcionando, lo que resulta en visión acromática,
agudeza visual baja, fotofobia y nistagmo.
10.2 Tumores retinianos
James J. Augsburger, MD; Zélia M. Corrêa, MD, PhD
Esta sección presenta un bosquejo de los neoplasmas, hamartomas y coristomas más comunes e importantes de la
retina y los epitelios del cuerpo ciliar. Las lesiones neoplásicas del cuerpo ciliar como componente del tracto uveal
(véase capítulo 7) y los trastornos no neoplásicos (por ejemplo, vítreo primario hiperplásico persistente, toxocariasis
ocular y anillo ciliar) que pueden simular retinoblastomas y
otros tumores retinianos se discuten en otras partes de este
libro.
TUMORES RETINIANOS BENIGNOS
Los neoplasmas benignos son tumores adquiridos de células que son atípicas pero no lo suficiente para ser clasificadas como malignas. Pueden agrandarse con lentitud pero
tienen poco o ningún potencial invasor y carecen de capacidad metastásica. Los hamartomas son tumores congénitos compuestos de células y tejidos normales o casi normales para el sitio anatómico pero en cantidades excesivas. Los
coristomas son tumores congénitos formados de células y
elementos tisulares normales, pero que no se encuentran
normalmente en el sitio anatómico.
discretos en la retina interna (figura 10-35). Lesiones ocasionales más grandes y maduras tienen aspecto nodular
irregular que se asemeja a “mora blanca”. Los astrocitomas
retinianos identificados en etapas tempranas de la vida suelen agrandarse ligeramente durante el seguimiento; sin
embargo, la mayoría de las lesiones en individuos mayores
de 25 años permanecen estables. Es raro que un astrocitoma
retiniano de la variedad sindrómica o aislada sufra agrandamiento progresivo sustancial asociado con transformación
maligna. Por lo general, no se indica ningún tratamiento a
menos que se documente agrandamiento sustancial.
Hemangioma capilar retiniano
(tumor de von Hippel)
Es un neoplasma benigno adquirido de la retina, compuesto
de células retinianas neurales transformadas en microcélu-
Astrocitoma retiniano
Algunas veces denominado “hamartoma astrocítico retiniano” (a pesar de que raras veces está presente al nacer o es
identificado en el periodo neonatal), es un neoplasma benigno adquirido que se origina a partir de los astrocitos en
la capa fibrosa del nervio retiniano. Puede ser parte de un
síndrome hereditario, por lo común esclerosis tuberosa, o
una entidad aislada no hereditaria. Con frecuencia, en esclerosis tuberosa hay lesiones multifocales bilaterales, mientras que astrocitomas retinianos no sindrómicos son casi
exclusivamente unilaterales y unifocales.
Los astrocitomas retinianos suelen manifestarse durante la primera o segunda décadas de vida. Cuando son
pequeños, aparecen como lesiones translúcidas mal definidas de la retina interna (parches opalescentes). Lesiones un
poco más grandes aparecen como nódulos blancos opacos y
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▲ Figura 10–35. Astrocitoma retiniano superior solitario a la
derecha de la fóvea en un niño de 11 años con esclerosis
tuberculosa.
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Retina
las poco diferenciadas con micronúcleos y poco citoplasma
a causa de una mutación de ambos alelos del gen de VHL, el
cual está localizado en el brazo corto del cromosoma 3 (región p25.5). Puede ser parte de un síndrome (enfermedad
de von Hippel-Lindau, VHL) cuando se trate de lesiones
multifocales y bilaterales, o una entidad aislada cuando
haya una lesión solitaria y unilateral. En respuesta a factores angiogénicos producidos por sus células, el tumor atrae
una colección densa de vasos sanguíneos que le dan la apariencia de esfera roja intrarretiniana (de ahí el nombre
“hemangioma”) abastecida por una arteriola retiniana tortuosa y dilatada, además drenada por una vénula retiniana
tortuosa y dilatada (figura 10-36).
Los vasos sanguíneos del tumor tienden a rezumar,
produciendo acumulación de edema intrarretiniano y exudados, y fluido subretiniano y exudados. Cuando el tumor se
agranda, el desprendimiento de retina exudativo usualmente aumenta de grado y se asocia con fibrosis vitreorretiniana
sustancial, lo que resulta en desprendimiento de retina por
tracción adicional. Tumores de este tipo surgen en cualquier
lugar en el fondo del disco óptico o la retina periférica, pero
son más frecuentes en la región ecuatorial o posecuatorial.
No están presentes al nacimiento, pues con frecuencia comienzan a desarrollarse durante la adolescencia.
El tratamiento de microtumores de von Hippel se hace
con crioterapia o fotocoagulación con rayos láser. Lesiones
más grandes suelen requerir cirugía vitreorretiniana para
tratar el desprendimiento exudativo de retina por tracción
asociado. Dependiendo del tamaño y la localización de los
tumores retinianos y del grado de desprendimiento exudativo de retina por tracción cuando las lesiones son detectadas
por primera vez, la visión resultante en ojos tratados puede
variar desde excelente a carente de toda percepción de luz.
221
▲ Figura 10–37. Hamartoma combinado de la retina que involucra la mácula derecha. El tumor exhibe color gris oscuro por la
implicación del epitelio pigmentado retiniano, color blanco superficial a causa de gliosis retiniana y vasos sanguíneos retinianos
angulares con la lesión.
Hamartoma combinado de la retina
Es una malformación benigna congénita formada por componentes retinianos normales desorganizados e hiperdesarrollados con apariencia clínica característica. Sus tres aspectos típicos son: color gris oscuro por implicación del
epitelio pigmentado retiniano, “gliosis” blanca superficial y
vasos sanguíneos angulares prominentes en la lesión (figura
10-37). La lesión es por lo general adyacente al nervio óptico
o circunda al mismo (es yuxtapuesta o circumpapilar) y casi
siempre es unifocal y unilateral. Si está involucrada la mácula, la visión suele estar deteriorada. Por lo general no se indica ningún tratamiento, pero hay asociación frecuente con
neurofibromatosis (véase capítulo 14), por lo común de tipo
2, de modo que niños afectados tal vez deban ser examinados para schwannoma vestibular.
Hipertrofia congénita del epitelio
pigmentado de la retina (CHRPE)
▲ Figura 10–36. Hemangioma capilar retiniano clásico (vista
inferior). El tumor es alimentado y drenado por vasos sanguíneos
retinianos tortuosos dilatados. Se observan exudados subretinianos e intrarretinianos a lo largo de los vasos sanguíneos.
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Es una malformación congénita focal benigna del epitelio
pigmentado de la retina caracterizada en el aspecto patológico por el tamaño creciente (hipertrofia) y número creciente (hiperplasia) de células epiteliales pigmentadas retinianas en una región localizada del fondo. Las células RPE
anormales tienden a estar densamente pobladas por macrogránulos de melanina. La lesión está siempre presente al
nacer, pero con frecuencia es identificada hasta después de
la niñez o en la edad adulta. La CHRPE (por sus siglas en
inglés) se encuentra en tres patrones clínicos distintos que
se describen en seguida:
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222
CAPÍTULO 10
busca de pólipos y cáncer de colon, y quizá se les deba
aconsejar que se sometan a colectomía profiláctica.
Adenoma benigno del epitelio ciliar no
pigmentado (adenoma de Fuchs)
▲ Figura 10–38. CHRPE periférica unifocal típica. A pesar de que
la apariencia de la lesión sugiere espesor considerable, la ultrasonografía por exploración B no mostró espesor medible.
Es un neoplasma benigno adquirido del epitelio del cuerpo
ciliar no pigmentado; en esencia es un adenoma neuroepitelial. Se detecta por lo común en la mediana edad o en
individuos de edad avanzada, en mujeres más que en hombres. Es unilateral y unifocal en casi todos los pacientes.
Puede crecer lo suficiente para ser visible por examen del
fondo periférico o durante cirugía de catarata, pero en muchos casos se observa sólo en autopsia. Una vez detectado,
el tumor tiende a agrandarse con lentitud en la mayoría de
los casos. Si una lesión es sospechosa y muestra progreso
durante el seguimiento, puede efectuarse la extirpación por
cirugía transescleral.
Ya que por lo general los tumores de este tipo no pueden diferenciarse en forma confiable de melanomas del
cuerpo ciliar, aún se efectúa la enucleación en ciertos casos.
TUMORES RETINIANOS DE CARÁCTER INTERMEDIO
•
La CHRPE unifocal típica aparece como una lesión
color gris oscuro a negra. Es extendida y redonda y se
localiza con más frecuencia en el fondo periférico (figura 10-38). Varía en tamaño desde un pequeño punto
de pigmento negro hasta una lesión de 5 mm o más de
diámetro, con bordes lisos bien definidos lisos y sin
desprendimiento de la retina suprayacente. Con el
tiempo, la lesión puede sufrir despigmentación focal o
difusa. Pocas veces se ha observado que la CHRPE unifocal típica dé origen a un adenoma o adenocarcinoma
del epitelio pigmentado retiniano. Por consiguiente, es
aconsejable vigilarla de forma periódica para descubrir
cambios nodulares.
•
La variedad aglomerada multifocal típica (pigmentación agrupada de la retina o “huellas de oso” retinianas) se caracteriza por lesiones de tamaño pequeño a
intermedio con forma oval o de cigarro. Las lesiones de
CHRPE se aglomeran en una región del fondo de un
ojo (figura 10-39). Estas lesiones no afectan la visión y
parecen no tener potencial para originar neoplasmas
de RPE.
•
La variedad no aglomerada bilateral multifocal
atípica tiende a manifestarse en individuos con síndrome de Gardner y se relaciona con trastornos de
carcinoma (poliposis de colon familiar). Las lesiones
individuales tienden a ser angulares, algunas veces con
áreas de despigmentación a lo largo del borde. Las lesiones están diseminadas por el fondo; no se aglomeran en una sola área. No se ha reportado que esta variedad de CHRPE origine neoplasmas de RPE, pero los
individuos afectados necesitan ser examinados en
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Se clasifican como neoplasmas en la línea divisoria maligna,
porque en sentido clínico no pueden clasificarse con seguridad como benignos ni malignos. Si se efectúa la biopsia, estudios patológicos pueden revelar células benignas, malignas
o en la línea divisoria, incluso por el criterio citológico.
Retinoma
Es una forma benigna de retinoblastoma detenido de manera espontánea (véase más adelante). Se clasifica en sentido
patológico como “retinocitoma”. Consiste en células neu-
▲ Figura 10–39. CHRPE aglomerada unilateral típica, comúnmente denominada “huellas de oso”.
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Retina
▲ Figura 10–40. Retinoma macular en un hombre cuyo hijo tuvo
retinoblastoma bilateral. Esta lesión oval del fondo exhibe calcificación paracentral, translucidez central, aglomeración extensiva
del epitelio pigmentado retiniano y atrofia coriorretiniana a lo
largo de su borde nasal.
roepiteliales que parecen benignas. Surge en los primeros
años de vida aunque puede ser detectado hasta la niñez más
avanzada o incluso en la adultez. Aunque suele ser unilateral y unifocal, se ha reportado la enfermedad multifocal bilateral. Los retinomas se encuentran a veces en exámenes
patológicos de ojos enucleados por retinoblastoma activo.
El retinoma aparece como un tumor retiniano blancuzco u opalescente de tamaño limitado: por lo común tiene
menos de 7 mm de diámetro y menos de 2 mm de espesor
(figura 10-40). El tumor exhibe (cuando los hay) pocos
vasos sanguíneos finos sobre su superficie y no está asociado con ninguna dilatación o tortuosidad de vasos sanguíneos retinianos eferentes o aferentes de gran calibre. La
atrofia coriorretiniana limitada es evidente a lo largo de los
bordes de algunas lesiones y con frecuencia existen focos de
calcificación. No hay desprendimiento de retina y el humor
vítreo suprayacente es normal.
El retinoma tiende a transformarse en retinoblastoma
activo en etapas ulteriores de la vida. Los individuos así
afectados quizá deban ser examinados al menos dos veces
cada año en lo sucesivo, para descubrir evidencias de posible transformación maligna.
Meduloepitelioma
Es un neoplasma intraocular benigno a maligno que por lo
general se origina en el neuroepitelio del cuerpo ciliar durante el desarrollo embrionario. Pocos casos han surgido en
el disco óptico y la retina, pero en tales ocasiones las células
son de origen incierto. El meduloepitelioma intraocular es
un tumor unilateral y unifocal. Ya que el tumor se origina de
células neuroepiteliales inmaduras, la gran mayoría de casos
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223
▲ Figura 10–41. Meduloepitelioma congénito del cuerpo ciliar e
iris periférico. Se observa el coloboma de cristalino asociado por
el efecto de tumor sobre la zónula en su meridiano.
ocurre en niños de menos de 10 años de edad. El meduloepitelioma típico se caracteriza por cuerdas de células neuroepiteliales primitivas y múltiples quistes epiteliales alineados. El fluido en éstos tienen las mismas características de
tinción que el humor vítreo. Las células tumorales tienden a
ser blandas en la mayoría de los casos, y la malignidad de
dichos tumores suele estar definida por la presencia y el
grado de invasión de tejidos adyacentes en el aspecto histopatológico. A veces los meduloepiteliomas tienen elementos
heterotópicos como cartílago, tejido glandular y folículos
pilosos. Entonces son considerados “teratoides”.
En el aspecto clínico, los meduloepiteliomas típicos
aparecen como un tumor de cuerpo ciliar color blanco a rosa
que a veces invade el iris periférico (figura 10-41). Los quistes intralesionales son a menudo componentes importantes
del tumor y, junto con la extensión total de la porción sólida,
se pueden identificar por medio de biomicroscopia de ultrasonido. Quizá el tumor está presente al nacimiento en muchos casos, pero es frecuente que sea detectado hasta que el
niño tiene entre dos y seis años de edad.
El tumor tiende a crecer de forma lenta y progresiva y
en ocasiones estimula el desarrollo abrupto de neovascularización difusa del iris con decoloración cosmética de esa estructura, dolor ocular por glaucoma neovascular y ojo congestionado rojo.
Las opciones de tratamiento para el meduloepitelioma
de cuerpo ciliar incluyen extirpación transescleral de tumor,
terapia de radiación en placa y enucleación. Aunque unos
cuantos meduloepiteliomas de cuerpo ciliar benignos se han
extirpado con éxito, la mayoría (si no todos) los tumores
malignos de este tipo se han extirpado de forma incompleta
o han mostrado recurrencia local después de la extirpación
que se suponía completa. En numerosos casos se ha intentado la terapia de radiación en placa con éxito limitado. La
14/2/12 22:07:50
224
CAPÍTULO 10
mayoría de los ojos con un meduloepitelioma llegan finalmente a la enucleación. La metástasis de meduloepitelioma
intraocular es muy rara.
TUMORES MALIGNOS DE RETINA
Las células componentes de tumores malignos de retina y el
tejido que forman son claramente anormales en sentido
morfológico. Por lo general, los aspectos invasivos son evidentes de manera clínica y patológica, y puede haber metástasis regional y distante.
Retinoblastoma
Es un tumor intraocular maligno primario que surge de células neuroepiteliales inmaduras de la retina en desarrollo
(retinoblastos). La mayoría se desarrollan en los primeros
años de vida, porque las células neuroepiteliales de la retina
pierden su tendencia a originar retinoblastomas cuando
maduran. Algunos están presentes al nacimiento y en ocasiones son identificados por imagenología prenatal.
En el aspecto patológico, el retinoblastoma está compuesto de microcitos neoplásicos redondos que invaden y
reemplazan la retina normal. Las células de tumores individuales tienden a tener un gran núcleo y cantidad desproporcionalmente pequeña de citoplasma. La necrosis intralesional y focos de calcificación suelen ser evidentes. En el
sentido clínico, la enfermedad puede ser unilateral (por lo
común unifocal) o bilateral (generalmente multifocal).
La mayoría de los individuos con retinoblastoma multifocal o bilateral tienen mutación o deleción significativa
funcionalmente que involucra un alelo del gen de retinoblastoma (un gen supresor de tumor localizado en el locus
▲ Figura 10–42. Dos tumores de retinoblastoma intrarretiniano
discretos en el ojo izquierdo de un niño con retinoblastoma bilateral. El tumor superior (ligeramente más grande) es más opaco,
mientras que el tumor inferior (más pequeño) es más translúcido.
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q14 del brazo largo del cromosoma 13) en la mayoría, si no
en todas, estas células. Tienen además alta probabilidad de
que la anormalidad genética se transmita a su descendencia
como condición autosómica dominante con casi 90% de
penetración. En contraste, la mayoría de los individuos con
retinoblastoma unilateral unifocal no tienen una mutación
de línea germinal en el gen de retinoblastoma y no transmitirán la enfermedad a su descendencia. Por consiguiente, los
factores de riesgo reconocidos para ocurrencia de retinoblastoma incluyen el antecedente de padres (u otro familiar)
positivos a retinoblastoma bilateral o multifocal y la presencia del síndrome de deleción del cromosoma 13q. La incidencia de tiempo de vida acumulativa de retinoblastoma se
ha estimado entre 1 en 15 000 y 1 en 18 000 individuos en
la mayoría de los países del occidente.
El pequeño tumor de retinoblastoma típico aparece
como un nódulo retiniano blanco translúcido a opaco (figura 10-42). Cuando el tumor se agranda más, atrae de forma
paulatina vasos sanguíneos retinianos eferentes y aferentes
tortuosos dilatados y con eso se desarrolla una fina red de
capilares sobre su superficie (figura 10-43). Tumores retinianos discretos más grandes tienden a desarrollar focos
intralesionales de calcificación degenerativa que por lo
común puede detectarse por ultrasonografía de exploración
B y exploración por TC. Alrededor del tumor ocurre desprendimiento seroso de retina que puede extenderse para
involucrar más tejido y convertirse en ampollas.
Con el tiempo, las células tumorales se desprenden de
la superficie del tumor y van al fluido subretiniano circundante o humor vítreo suprayacente (figura 10-44). Esas
“semillas” tumorales pueden implantarse en la superficie
inferior de la retina desprendida, la superficie interna del
epitelio pigmentado retiniano, la superficie interior del anillo ciliar o pars plicata, las fibras zonulares o la superficie
▲ Figura 10–43. Tumor de retinoblastoma intrarretiniano macular multinodular formado por coalescencia de tres tumores distintos. Se observan los vasos sanguíneos retinianos prominentes
sobre la superficie del tumor.
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Retina
▲ Figura 10–44. Simientes de retinoblastoma aglomeradas y
finamente dispersas en el humor vítreo.
posterior del iris; incluso, se extienden a la cámara anterior
para implantarse en la superficie anterior del iris y la retícula trabecular. En ojos con retinoblastoma extensivo, la
neovascularización secundaria del iris y glaucoma neovascular se desarrollan con frecuencia.
El retinoblastoma tiene tendencia a invadir el disco
óptico con extensión extraocular a lo largo del nervio óptico orbital vía vascular y foramina neural en la órbita, y el
retículo trabicular con extensión extraocular en la órbita
anterior o linfática conjuntival. Una vez que se extiende
hacia afuera del ojo, tiende a crecer de forma agresiva en los
tejidos perioculares, se extiende a través del nervio óptico al
cerebro, y metastatiza rápida y ampliamente. Niños con retinoblastoma metastásico no tratado pocas veces sobreviven
más de un año.
Es frecuente identificar el retinoblastoma en niños con
historia familiar positiva de la enfermedad a través de exámenes de detección cuando el grado de enfermedad ocular
se limita a tumores (es decir, pocos tumores, tumores pequeños y no simientes vítreas). En contraste, en niños con
retinoblastoma unilateral o no familiar la neoplasia no es
detectada hasta que los padres o pediatras observan la pupila blanca (“leucocoria”, figura 10-45) por el reflejo de la luz
externa hacia afuera del tumor blanco intraocular, estrabismo causado por visión deteriorada en uno o ambos ojos, o
decoloración del iris por neovascularización.
En los países más desarrollados, la edad media para
diagnóstico inicial es de unos 12 meses para retinoblastoma
bilateral y unos 24 meses para unilateral. En países subdesarrollados, la edad media para detección tiende a aumentar
de forma sustancial en ambos grupos.
A través de los años se han desarrollado numerosos
sistemas de clasificación para categorizar ojos afectados de
acuerdo la probabilidad de erradicación de la enfermedad en
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225
combinación con la conservación ocular (clasificación de
Reese-Ellsworth, clasificación del pronóstico de Essen y clasificación internacional de retinoblastoma intraocular). Ninguna fue prevista para ser usada como sistema de clasificación para la supervivencia de pacientes. No obstante, ya que
es posible que la enfermedad ocular más extensiva esté asociada con más alta probabilidad de extensión y metástasis de
tumor extraocular, los pacientes con retinoblastoma intraocular más avanzado de acuerdo con cualquiera de estos
sistemas tienden a tener peor pronóstico de supervivencia.
Se han desarrollado varios sistemas por etapas que clasifican
a niños con retinoblastoma de acuerdo con la probabilidad
de curación o muerte (p. ej., AJCC, retinoblastoma).
Para un niño con retinoblastoma confinado en el ojo, el
tratamiento inicial recomendado depende del número, tamaño, localización y tipo (tumores intrarretinianos primarios, tumor simiente, tumores por implante) de los tumores
intraoculares, además del estado visual, el potencial del ojo
afectado, si la enfermedad es unilateral o bilateral, los tipos
y la gravedad de las anormalidades secundarias del ojo (por
ejemplo, desprendimiento de retina y neovascularización
del iris), la salud general del niño y recursos disponibles. Ya
que algunos niños con retinoblastoma bilateral multifocal o
familiar desarrollan en el cerebro un neoplasma maligno
independiente similar al retinoblastoma (con más frecuencia en la glándula pineal, donde se le considera un pineoblastoma o retinoblastoma intracraneal ectópico) y a causa
de la propensión a que el retinoblastoma se extienda extraocularmente a través del nervio óptico y la esclerótica, si es
posible, la resonancia magnética de órbitas y cerebro han de
efectuarse antes del tratamiento.
Niños con uno o unos cuantos microtumores extramaculares discretos, sin tumor simiente o fluido subretiniano
asociados, son tratados por lo general con terapia de rayos
láser focal en caso de tumores posteriores (posecuatoriales)
y por crioterapia focal para tumores anteriores. Niños con
tumores intrarretinianos de tamaño medio solitarios en uno
o ambos ojos pueden ser tratados al principio por medio de
terapia por radiación en placa. La mayoría de los niños con
▲ Figura 10–45. Reflejo pupilar blanco (leucocoria) en ambos
ojos (más pronunciado en el derecho) causado por retinoblastoma
bilateral.
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226
CAPÍTULO 10
uno o más tumores más grandes, tumor macular o yuxtapapilar, desprendimiento no regmatógeno extensivo de retina
o simientes de tumor intravítreo o subretiniano en la línea
de referencia son tratados al inicio por quimioterapia intravenosa usando un régimen de fármaco basado en carboplatino y suplementado por terapias obliterativas focales en los
tumores residuales una vez que los tumores originales se
han reducido y el desprendimiento de retina ha disminuido
o se ha resuelto. La terapia por radiación de emisión externa
fraccionada (EBRT), una vez que ha concluido la base del
tratamiento para retinoblastoma bilateral, se reserva por lo
general para ojos con retinoblastoma recurrente o residual
después de la aplicación completa de quimioterapia intravenosa suplementada con terapias obliterantes. Las principales razones para la interrupción de la EBRT fueron el
desarrollo de un régimen de quimioterapia basado en carboplatino muy eficaz para enfermedades intraoculares y el
reconocimiento de que la EBRT en niños muy pequeños con
retinoblastoma bilateral está asociada con una frecuencia
relativamente alta de subsecuentes neoplasmas malignos en
tejido óseo y blando secundarios y con frecuencia mortales
en el campo de radiación. Si se decide aplicar la EBRT, el
inicio de la terapia se posterga hasta después de que el paciente cumpla un año de edad, siempre que sea posible. Un
nuevo tratamiento para retinoblastoma bilateral o bilateral
intraocular avanzado a moderado es la cateterización selectiva del orificio de la arteria oftálmica seguida por infusión
por impulsos lentos de un fármaco quimioterapéutico, como
melfalán, bajo formación de imágenes fluoroscópicas; sin
embargo, los beneficios y riesgos a largo plazo aún tienen
que ser determinados.
Algunos ojos con retinoblastoma intraocular extensivo,
en particular los que son ciegos y dolorosos, tienen glaucoma neovascular, sangrado intraocular extensivo o congestión ocular, y ojos que no han respondido a terapias para la
conservación del ojo deben aún ser tratados por enucleación. Cualquier ojo enucleado por retinoblastoma debe someterse a examen histopatológico completo para descartar
invasión del nervio óptico, extensión del tumor transesclerótico a la órbita, invasión coroidal masiva u otros factores
de pronóstico adverso para metástasis o recaída de tumor
orbital subsecuente a radioterapia orbital o quimioterapia
adyuvante posenucleación.
Se investiga el tratamiento inicial para niños con extensión extraocular regional por retinoblastoma a la presentación pero sin evidencia de invasión o metástasis craneal. El
tratamiento normal es la enucleación del ojo afectado con
quimioterapia intensiva e irradiación orbital.
También se estudia el tratamiento inicial para niños
quizás salvables con retinoblastoma extraorbital o pineoblastoma asociado con retinoblastoma a la presentación. En
la mayoría de los casos, el tratamiento consiste en quimioterapia intravenosa inicial intensiva, citorreducción quirúrgica de los tumores extracraneales o intracraneales residuales,
terapia por radiación adyuvante focal en sitios metastásicos
y trasplante de médula ósea. Aunque ha habido algunas cu-
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raciones duraderas de niños con metástasis extracraneal,
fueron pocas, si las hubo, las curaciones de niños con extensión intracraneal o metástasis de retinoblastoma o pineoblastoma.
Cáncer primario no oftálmico
metastásico a la retina
En ocasiones, cánceres primarios no oftálmicos dan origen
a metástasis a la retina, disco óptico o humor vítreo. Aunque
las lesiones metastásicas en estos sitios son menos comunes
que los tumores metastásicos a la úvea (véase capítulo 7),
representan un subgrupo distinto de lesiones intraoculares
malignas que deberían ser reconocidos por el oftalmólogo.
Suelen ocurrir a mediana edad o en individuos de edad
avanzada con antecedentes de otras evidencias de cáncer
primario no oftálmico capaz de metastatizar. Las metástasis
a la retina tienden a aparecer como parches de lesiones infiltradoras pálidas en zonas localizadas que oscurecen los
vasos sanguíneos de la retina (figura 10-46), con excepción
del melanoma epitelial primario, que no es de extrañarse
que aparezca como una lesión infiltradora marrón oscuro a
negra. Tumores metastásicos al disco óptico tienden a aparecer como infiltrados que invaden y remplazan el tejido del
disco. Las células vítreas metastásicas son indistinguibles
de las células vítreas inflamatorias y deben ser sospechosas
con base en la historia clínica sistémica. Como en el caso de
tumores metastásicos a la úvea, la metástasis a la retina,
disco óptico o humor vítreo debe considerarse equivalente a
la metástasis al cerebro, con los correspondientes pronósticos desfavorables e implicaciones para supervivencia. Las
opciones de tratamiento para metástasis de disco óptico y
retiniana incluyen EBRT y quimioterapia adecuada al tipo
de cáncer. Las células de cáncer metastásicas en el humor
vítreo pueden removerse por vitrectomía posterior, pero
entonces el ojo debe ser tratado por EBRT para prevenir la
reacumulación.
▲ Figura 10–46. Metástasis retiniana a partir de cáncer de
mama hasta justo debajo de la mácula derecha.
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Retina
Linfoma vitreorretiniano primario
El linfoma vitreorretiniano primario es un subtipo distinto
de linfoma intraocular primario. Se caracteriza por
infiltración difusa del humor vítreo por células linfoides malignas y acumulaciones geográficas de células linfoides
malignas en la parte inferior del epitelio pigmentado retiniano. Algunos pacientes también desarrollan infiltrados
linfoides malignos difusos en la retina sensorial (figura
10-47). El linfoma vitreorretiniano primario se asocia por lo
común con focos de linfomas independientes (no metastásicos) en el cerebro y fluido cerebroespinal (linfoma de sistema nervioso central primario), en ausencia de linfoma sistémico. Las células linfoides malignas en este trastorno son
casi siempre del linaje de células B, y los tumores en el SNC
e intraoculares suelen caracterizarse histopatológicamente
como linfomas macrocíticos difusos. El problema afecta
sobre todo a individuos de edad mediana o avanzada, con
implicaciones en ambos ojos, simultánea o subsecuentemente, en 80% de los casos. El linfoma intraocular primario
es con frecuencia mal diagnosticado como uveítis y se le
trata sin éxito durante varios meses antes de que se reconozca su verdadera naturaleza. El diagnóstico de linfoma
vitreorretiniano primario requiere análisis citopatológico e
inmunocitoquímico de las células linfoides en una muestra
vítrea obtenida por vitrectomía posterior (o en raros casos a
partir de infiltrados del epitelio pigmentado subretiniano
geográfico discreto por medio de biopsia por aspiración con
aguja fina o biopsia endoincisional), o por confirmación
patológica de linfoma del SNC primario en el contexto de
aspectos intraoculares característicos en uno o ambos ojos.
El tratamiento ocular depende de que estén afectados
uno o ambos ojos, si hay linfoma del SNC primario activo
▲ Figura 10–47. Linfoma vitreorretiniano primario en el ojo
derecho. Aspectos del fondo incluyen neblina vítrea causada por
células intravítreas, infiltrado de células de linfoma retiniano mal
definido inferotemporal al disco óptico, una zona delimitada de
sangre intrarretiniana asociada e infiltrados amarillos del epitelio
pigmentado subretiniano difusos temporales e inferotemporales.
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227
concurrente, cómo y cuando ha sido tratado algún linfoma
del SNC primario previo, y de la salud general y pronóstico
de supervivencia del paciente. Si las células vítreas son un
aspecto prominente de la condición, puede efectuarse una
vitrectomía posterior (en uno o en ambos ojos) para propósitos terapéuticos. Opciones de tratamiento específicas para
el linfoma intraocular primario residual incluyen quimioterapia intravenosa (por lo común un régimen basado en
metotrexato), EBRT en uno o ambos ojos (y en el cerebro si
está involucrado clínicamente), y una serie de inyecciones
intravítreas de metotrexato. Los infiltrados linfoides discretos en el ojo suelen regresar rápidamente en respuesta a
estos tratamientos, y las remisiones son frecuentes a largo
plazo (aunque no siempre ocurren).
Desafortunadamente, la supervivencia media de pacientes después de diagnóstico de linfoma vitreorretiniano
primario es, por lo general, de casi 3 años, con muerte causada por recaída y progreso del linfoma del SNC.
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14/2/12 22:07:54
230
11
Glaucoma
John F. Salmon, MD, FRCS
El glaucoma es una neuropatía óptica crónica adquirida caracterizada por depresión cóncava del disco óptico y pérdida
del campo visual. Suele estar asociada con presión intraocular elevada.
Hay diferentes tipos de glaucoma. El cuadro 11-1 ayuda
a explicar, por ejemplo, por qué un paciente con glaucoma
puede no tener síntomas, mientras que otros experimentan
dolor súbito e inflamación. En la mayoría de los casos, no
hay enfermedad ocular asociada (glaucoma primario).
Casi 60 millones de personas tienen glaucoma. Se estima que tres millones de estadounidenses están afectados y,
de esos casos, casi 50% están sin diagnosticar. Unos seis
millones de personas son ciegas a consecuencia del glaucoma, incluyendo a casi 100 000 estadounidenses, por lo que
es la principal causa provocadora de ceguera prevenible en
Estados Unidos. El glaucoma de ángulo abierto primario, la
forma más común entre negros y blancos, causa pérdida
visual bilateral progresiva asintomática insidiosa que a menudo se detecta hasta que ha ocurrido la pérdida extensiva
del campo visual. Los negros están en mayor riesgo que los
blancos para principio temprano, diagnóstico retardado y
pérdida visual grave. El glaucoma de ángulo cerrado (maligno) representa 10 a 15% de los casos en blancos. Ese porcentaje es mucho más alto en asiáticos e inuit. El glaucoma de
ángulo cerrado primario provoca más de 90% de los casos
de ceguera bilateral por glaucoma en China. El glaucoma de
tensión normal es el tipo más común en Japón.
El mecanismo de presión intraocular elevada en el
glaucoma es el deterioro de la excreción del humor acuoso
resultante de anormalidades en el sistema de drenado del
ángulo de la cámara anterior (glaucoma de ángulo abierto)
o acceso deteriorado de humor acuoso al sistema de drenado (glaucoma de ángulo cerrado) (cuadro 11-2).
El tratamiento se dirige hacia la reducción de la presión intraocular y, cuando es posible, la corrección de la
causa fundamental. Aunque en el glaucoma de tensión nor-
11Riodan(230-246).indd 230
mal la presión intraocular está en el intervalo normal, la
reducción de la presión intraocular puede aún ser benéfica.
La presión intraocular puede reducirse por la producción decreciente de humor acuoso o su excreción creciente,
usando tratamientos médicos, rayos láser o cirugía. Están
disponibles medicamentos de administración tópica para
reducir la producción de humor acuoso o incrementar su
excreción. El desvío quirúrgico del sistema de drenaje es útil
en la mayoría de las formas de glaucoma si hay falla en la
respuesta al tratamiento médico. En casos recalcitrantes,
pueden usarse crioterapia o rayos láser para extirpar el
cuerpo ciliar y con ello reducir la producción de humor
acuoso. El mejoramiento del acceso de humor acuoso al
ángulo de la cámara anterior en el glaucoma de ángulo cerrado puede lograrse por medio de iridotomía periférica con
rayos láser o iridectomía quirúrgica si la causa es bloqueo
pupilar, miosis si hay ángulo de acumulación o cicloplejía si
hay desplazamiento del cristalino anterior. En los glaucomas secundarios, debe considerarse siempre el tratamiento
de la anormalidad primaria.
En todos los pacientes con glaucoma, la necesidad de
tratamiento y su efectividad se determinan por medición
regular de la presión intraocular (tonometría), inspección
de discos ópticos y mediciones de los campos visuales.
El tratamiento del glaucoma es mejor realizado por un
oftalmólogo, pero la detección de casos asintomáticos depende de la cooperación y asistencia de todo el personal
médico, en particular los optometristas. La oftalmoscopia
para detectar la depresión cóncava del disco óptico y la tonometría para medir la presión intraocular deben ser parte
del examen oftalmoscópico de rutina de todos los pacientes
de más de 35 años de edad. Esto es muy importante en pacientes con antecedentes familiares de glaucoma y grupos
de alto riesgo como negros, quienes deben someterse a exámenes regulares cada dos años a partir de la edad de 35
años y cada año después de cumplir 50 años de edad.
14/2/12 22:08:44
Glaucoma
Cuadro 11–1 Glaucoma clasificado de acuerdo
con la etiología
A. Glaucoma primario
1. Glaucoma de ángulo abierto
a) Glaucoma de ángulo abierto primario (glaucoma de ángulo
abierto crónico, glaucoma simple crónico)
b) Glaucoma de tensión normal (glaucoma de baja tensión)
2. Glaucoma de ángulo cerrado
B. Glaucoma congénito
1. Glaucoma congénito primario
2. Glaucoma asociado con otras anormalidades del desarrollo ocular
a) Síndromes de segmentación de la cámara anterior
Síndrome de Axenfeld-Rieger
Síndrome de Peter
b) Aniridia
3. Glaucoma asociado con anormalidades del desarrollo extraocular
a) Síndrome de Sturge-Weber
b) Síndrome de Marfan
c) Neurofibromatosis 1
d) Síndrome de Lowe
e) Rubéola congénita
C. Glaucoma secundario
1. Glaucoma pigmentario
2. Síndrome de exfoliación
3. A causa de cambios en el cristalino (facogénico)
a) Dislocación
b) Intumescencia
c) Facolítico
4. A causa de cambios en el tracto uveal
a) Uveítis
b) Sinequias posteriores (seclusión pupilar)
c) Tumor
d) Hinchazón del cuerpo ciliar
5. Síndrome irido-corneal-endotelial (ICE)
6. Traumatismo
a) Hifema
b) Contusión y recesión angular
c) Sinequias anteriores periféricas
7. Posoperatorio
a) Glaucoma del bloque ciliar (glaucoma maligno)
b) Sinequias anteriores periféricas
c) Subcrecimiento epitelial
d) Después de cirugía por injerto corneal
e) Después de cirugía por desprendimiento de retina
8. Glaucoma neovascular
a) Diabetes mellitus
b) Oclusión de la vena retiniana central
c) Tumor intraocular
9. Presión venosa epiesclerótica elevada
a) Fístula carótido-cavernosa
b) Síndrome de Sturge-Weber
10. Inducido por esteroides
D. Glaucoma absoluto. El resultado final de cualquier glaucoma no
controlado es ojo rígido, ciego y con frecuencia doloroso.
11Riodan(230-246).indd 231
231
Cuadro 11–2 Glaucoma clasificado de acuerdo con el
mecanismo de elevación de la presión intraocular
A. Glaucoma de ángulo abierto
1. Membranas pretrabeculares. Todas pueden progresar a glaucoma
de ángulo cerrado a causa de la contracción de las membranas
trabeculares.
a) Glaucoma neovascular
b) Subcrecimiento epitelial
c) Síndrome de ICE
2. Anormalidades trabeculares
a) Glaucoma de ángulo abierto primario
b) Glaucoma congénito
c) Glaucoma pigmentario
d) Síndrome de exfoliación
e) Glaucoma inducido por esteroides
f ) Hifema
g) Contusión o recesión angular
h) Iridociclitis (uveítis)
i) Glaucoma facolítico
3. Anormalidades postrabeculares
a) Presión venosa epiesclerótica elevada
B. Glaucoma de ángulo cerrado
1. Bloqueo pupilar (iris abombado)
a) Glaucoma de ángulo cerrado primario
b) Seclusión pupilar (sinequias posteriores)
c) Cristalino intumescente
d) Dislocación del cristalino anterior
e) Hifema
2. Desplazamiento del iris anterior
a) Glaucoma del bloque ciliar
b) Oclusión de la vena retiniana central
c) Escleritis posterior
d) Después de cirugía de desprendimiento de retina
3. Ángulo de acumulación
a) Iris plano
b) Cristalino intumescente
c) Midriasis para examen fundal
4. Sinequias anteriores periféricas
a) De ángulo cerrado crónico
b) Secundarias a cámara anterior plana
c) Secundarias a iris abombado
d) Por contracción de membranas trabeculares
FISIOLOGÍA DEL HUMOR ACUOSO
La presión intraocular se determina por la velocidad de
producción de humor acuoso y su resistencia a la excreción
en el ojo.
Composición del humor acuoso
Es un líquido claro que llena las cámaras anterior y posterior del ojo. Su volumen es de casi 250 µl y su velocidad de
producción, que está sometida a variación diurna, es de casi
14/2/12 22:08:45
232
CAPÍTULO 11
Córnea
Cámara anterior
Malla trabecular
Concavidad de la cámara anterior
Iris
Canal de Schlemm
Cámara posterior
Cristalino
Esclerótica
Fibras zonulares
Procesos ciliares
▲ Figura 11–1. Estructuras del segmento anterior. Las flechas indican la dirección del flujo de humor acuoso.
2.5 µl/min. Su presión osmótica es un poco más alta que la
del plasma. Su composición es similar a la del plasma, excepto por sus concentraciones mucho más altas de ascorbato, piruvato y lactato y concentraciones más bajas de proteínas, urea y glucosa.
Formación y flujo del humor acuoso
El humor acuoso es producido por el cuerpo ciliar. Un ultrafiltrado de plasma producido en el estroma de los procesos
ciliares se modifica por la función protectora y procesos secretores del epitelio ciliar. Entrando a la cámara posterior,
el humor acuoso pasa a través de la pupila en la cámara
anterior (figura 11-1) y luego a la malla trabecular en el ángulo de la cámara anterior. Durante este proceso, en el iris
hay algunos intercambios diferenciales de componentes con
la sangre.
La inflamación intraocular o traumatismo causan incremento en la concentración proteínica. Esto se llama
humor acuoso plasmoide y se asemeja mucho al suero sanguíneo.
Excreción del humor acuoso
La malla trabecular está compuesta de haces de colágeno
y tejido elástico cubierto por células trabeculares que forman un filtro con tamaño de poro decreciente conforme
éstas se aproximan al canal de Schlemm. Las contracciones
del músculo ciliar a través de su inserción en la malla tra-
11Riodan(230-246).indd 232
becular incrementa el tamaño del poro en la malla, y por
tanto la velocidad de drenado de humor acuoso. El paso del
humor acuoso en el canal de Schlemm depende de la formación cíclica de canales transcelulares en el revestimiento
endotelial. Los canales eferentes del canal de Schlemm
(unos 30 canales colectores y 12 venas acuosas) conducen el
fluido en forma directa al sistema venoso. El humor acuoso
pasa entre los haces del músculo ciliar en el espacio supracoroidal y luego entra al sistema venoso del cuerpo ciliar,
coroides y esclerótica (flujo uveoesclerótico) (figura 11-1).
La principal resistencia a la excreción del humor acuoso desde la cámara anterior es el tejido yuxtacanalicular
adyacente al revestimiento endotelial del canal de Schlemm,
en vez del sistema venoso. Pero la presión en la red venosa
epiesclerótica determina el grado mínimo de presión intraocular que puede lograrse por medio de terapia médica.
FISIOPATOLOGÍA DEL GLAUCOMA
El principal mecanismo de pérdida visual en el glaucoma es
la apoptosis de células ganglionares retinianas, que conduce
a adelgazamiento de las capas de fibras nerviosas e interna
nuclear de la retina y la pérdida axonal en el nervio óptico.
El disco óptico se vuelve atrófico, con agrandamiento de la
copa óptica (véase más adelante en el capítulo).
La patofisiología de la elevación de la presión intraocular (ya sea causada por mecanismos de ángulo abierto o de
ángulo cerrado) se discutirá cuando se considere cada entidad de enfermedad (véase más adelante en el capítulo).
14/2/12 22:08:45
Glaucoma
Los efectos de la presión intraocular elevada son influidos por el transcurso del tiempo y la magnitud de la elevación en la presión intraocular. En el glaucoma de ángulo
cerrado, la presión intraocular alcanza 60 a 80 mmHg, lo
que produce daño isquémico agudo en el iris con edema
corneal asociado y daño en el nervio óptico. En el glaucoma
de ángulo abierto primario, la presión intraocular por lo
común no aumenta arriba de 30 mmHg y se desarrolla lesión celular ganglionar retiniana durante un periodo prolongado que suele ser de muchos años. En el glaucoma de
tensión normal, las células ganglionares retinianas pueden
ser susceptibles de daño a causa de presiones intraoculares
en el intervalo normal, o el mecanismo principal de daño
puede ser isquemia cefálica del nervio óptico.
233
la curva asimétrica a la derecha. En la edad avanzada, el
promedio de presión intraocular es más alto, con límite superior de 24 mmHg. La presión intraocular está sujeta a
fluctuaciones en el transcurso del día. En el glaucoma de
ángulo abierto primario, 32 a 50% de los individuos afectados tienen presión intraocular normal en su primera lectura. Por lo contrario, la presión intraocular elevada aislada
no significa siempre que el paciente tenga glaucoma de ángulo abierto primario, ya que es necesaria otra evidencia en
forma de disco óptico glaucomatoso o cambios en el campo
visual para establecer el diagnóstico.
Si la presión intraocular es elevada de forma consistente con presencia de discos ópticos y campos visuales normales (hipertensión ocular), el paciente debe ser observado con
frecuencia como sospechoso de padecer glaucoma.
EVALUACIÓN CLÍNICA EN EL GLAUCOMA
Gonioscopia (véase también capítulo 2)
Tonometría
Es la medición de la presión intraocular. El instrumento
más usado es el tonómetro de aplanación de Goldmann, que
se fija a la lámpara de hendidura y mide la fuerza requerida
para aplanar un área fija de la córnea.
El espesor corneal influye en la precisión de la medición. La presión intraocular es sobreestimada en ojos con
córneas gruesas y subestimada en ojos con córneas delgadas. Esta dificultad puede superarse por medio del tonómetro de perfil dinámico de Pascal. Otros tonómetros de aplanación son el tonómetro de Perkins y el Tono-Pen, ambos
portátiles, y el neumotonómetro, que puede usarse con un
lente de contacto blando en el sitio cuando la córnea tiene
superficie irregular. El tonómetro de Schiotz es portátil y
mide la indentación corneal producida por un peso conocido. (Para discusión adicional de tonometría, véase el capítulo 2; para técnicas de desinfección de tonómetro, véase capítulo 20.)
El intervalo normal de presión intraocular es de 11 a 21
mmHg (figura 11-2). La distribución es gaussiana, pero con
El ángulo de la cámara anterior está formado por la unión
de la córnea periférica y el iris, entre los cuales se sitúa la
malla trabecular (figura 11-3). La configuración de este ángulo (ya sea si es amplio [abierto], estrecho o cerrado) tiene
relación importante con la excreción del humor acuoso. La
amplitud del ángulo de la cámara anterior puede estimarse
por medio de iluminación oblicua con una linterna (figura
11-4) o por observación con una lámpara de hendidura de la
profundidad de la cámara anterior periférica; sin embargo,
se determina mejor por gonioscopia, que permite la visualización directa de las estructuras angulares (figura 11-3). Si
es posible visualizar la extensión total de la malla trabecular, el estímulo de la esclerótica y el proceso del iris, el ángulo es abierto. Si se puede ver sólo la línea de Schwalbe o
una pequeña porción de la malla trabecular, significa que el
ángulo es estrecho. Si se puede ver la línea de Schwalbe significa que el ángulo es cerrado.
Los ojos miopes grandes tienen ángulos amplios y
los ojos hipermétropes pequeños tienen ángulos estrechos. La
ampliación de las lentes con la edad reduce el ángulo y es
responsable en algunos casos de glaucoma de ángulo cerrado.
Prevalencia
Evaluación del disco óptico
16
21
IOP (mmHg)
▲ Figura 11–2. Distribución de la presión intraocular en individuos de edad superior a 40 años.
11Riodan(230-246).indd 233
El disco óptico normal tiene una depresión central (la copa
fisiológica) cuyo tamaño depende de la densidad aparente
de las fibras que forman el nervio óptico en relación con el
tamaño de la abertura esclerótica a través de la cual deben
pasar. En ojos hipermétropes, la abertura esclerótica es pequeña y por consiguiente la copa óptica también; lo contrario es verdad en ojos miopes. La atrofia óptica glaucomatosa
produce cambios específicos en el disco caracterizados sobre
todo por pérdida de sustancia del disco (detectable como
agrandamiento de la copa del disco óptico) asociada con
palidez en el área de depresión cóncava. Otras formas de
atrofia óptica causan palidez diseminada sin depresión cóncava creciente del disco.
14/2/12 22:08:45
234
CAPÍTULO 11
TPB
SL
TM
C
AC
C
SP
SC
IP
I-C
SP
I
CB
S
CP
AC = cámara anterior
C = córnea
CB = cuerpo ciliar
CP = proceso ciliar
P
I = iris
I-C = ángulo iridocorneal
IP = procesos del iris
P = pupila
S = esclerótica
SC = canal de Schlemm
SL = línea de Schwalbe
SP = cerclaje escleral
TM = malla trabecular
TPB = banda de pigmento escleral
▲ Figura 11–3. Ilustración compuesta que muestra la vista anatómica (izquierda) y gonioscópica (derecha) del ángulo de cámara anterior normal. (Cortesía de R. Shaffer.)
En el glaucoma puede haber ampliación concéntrica de
la concavidad óptica o depresión cóncava inferior y superior
preferenciales con muesca focal en el borde del disco óptico
(figura 11-5). La copa óptica también aumenta de profundidad cuando la lámina cribosa se desplaza hacia atrás. Cuando se desarrolla la depresión cóncava, los vasos retinianos
sobre el disco se desplazan nasalmente (figura 11-6). El resultado final de la depresión cóncava glaucomatosa es la
depresión cóncava denominada “de olla de frijoles” (beanpot), en la cual ningún tejido del borde neural es aparente
(figura 11-7).
La razón concavidad/disco es una manera útil de registrar el tamaño del disco óptico en pacientes con glaucoma.
Es la razón del tamaño de la copa respecto al diámetro del
disco. Por ejemplo, una copa pequeña es de 0.1 y una copa
grande es de 0.9. Cuando hay pérdida de campo visual o
presión intraocular elevada, una razón concavidad/disco
mayor de 0.5 o asimetría significativa entre los dos ojos son
muy sugestivas de atrofia glaucomatosa.
La evaluación clínica del disco óptico puede efectuarse
por medio de oftalmoscopia directa o examen con la lente de
78 dioptrías o lentes de contacto corneales especiales que
producen vista tridimensional (véase capítulo 2).
Otra evidencia clínica de daño neuronal en el glaucoma
es la atrofia de la capa de fibra nerviosa retiniana que precede al desarrollo de cambios del disco óptico. Se detecta por
oftalmoscopia o fotografía fundal, ambas auxiliadas por el
uso de luz libre de rojo, tomografía de coherencia óptica,
Fuente
luminosa
Profundo
Superficial
▲ Figura 11–4. Estimación de la profundidad de la cámara anterior por iluminación oblicua (diagrama). (Cortesía de R. Shaffer.)
11Riodan(230-246).indd 234
14/2/12 22:08:45
Glaucoma
▲ Figura 11–5. Glaucoma temprano que muestra entalla focal
inferior del borde neurorretiniano (flecha).
235
▲ Figura 11–7. Depresión cóncava glaucomatosa (“en forma de
olla”) del disco óptico.
polarimetría de exploración con rayos láser o tomografía de
exploración con rayos láser (véase capítulo 2).
Examen del campo visual
El examen del campo visual regular es esencial para el diagnóstico y seguimiento del glaucoma. La pérdida de campo
glaucomatosa no es específica por sí sola, ya que consiste
en defectos del haz de fibras nerviosas que pueden verse en
otras enfermedades del nervio óptico; pero el patrón de
pérdida de campo, la naturaleza de su progreso y la correlación con cambios en el disco óptico son característicos de la
enfermedad.
La pérdida del campo glaucomatosa involucra sobre
todo los 30° centrales de campo (figura 11-8). La extensión
contigua de la mancha ciega en el área de Bjerrum del
campo visual (a 15° a partir de la fijación) produce un escotoma de Bjerrum y luego un escotoma arqueado. Las áreas
focales de pérdida más pronunciada en el área de Bjerrum
se conocen como escotomas de Seidel. Los escotomas arqueados dobles (encima y por debajo del meridiano horizontal) son a menudo acompañados por una etapa nasal (de
Roenne) a causa de diferencias de tamaño de los dos defec-
tos arqueados. La pérdida de campo periférica tiende a iniciar en la periferia nasal como una constricción de las isópteras. En lo subsecuente puede haber conexión con un
defecto arqueado, lo que produce el avance hacia la periferia. El campo periférico temporal y el central entre 5 y 10°
son afectados en la enfermedad avanzada. La agudeza visual
central no es un índice confiable de progreso de la enfermedad. En la enfermedad en etapa final, puede haber agudeza
visual normal, pero sólo 5° del campo visual en cada ojo. El
paciente puede tener agudeza visual de 20/20 pero ser legalmente ciego.
Varias maneras de probar los campos visuales en el
glaucoma incluyen el perímetro automático (de Humphrey,
Octopus o Henson), el perímetro de Goldmann, el analizador
de campo de Friedman y el cribado tangencial. (Para pruebas técnicas, véase capítulo 2.) La perimetría automática
convencional, por lo común usando el perímetro de Humphrey, utiliza un estímulo blanco sobre fondo blanco (perimetría de blanco sobre blanco). Los defectos de campo visual
no se detectan hasta que hay casi 40% de pérdida de ganglios
retinianos. Los refinamientos para detectar cambios tempranos del campo visual incluyen perimetría de azul sobre amarillo, también conocida como perimetría automática de longitud de onda corta (SWAP), perimetría de duplicación de
frecuencia y perimetría de resolución de alto paso.
TRATAMIENTO DE LA PRESIÓN
INTRAOCULAR ELEVADA
Tratamiento médico
(véase también capítulo 22)
A. Supresión de la producción de humor acuoso
▲ Figura 11–6. Depresión cóncava glaucomatosa típica. Observe
el desplazamiento nasal de los vasos y la apariencia externa de
oquedad del disco óptico, excepto por un límite fino.
11Riodan(230-246).indd 235
Los agentes bloqueadores beta-adrenérgicos tópicos
pueden usarse solos o en combinación con otros fármacos.
Soluciones de maleato de timolol al 0.25 y 0.5%, betaxolol
al 0.25 y 0.5%, levobunolol al 0.25 y 0.5%, metipranolol al
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236
CAPÍTULO 11
1
5
330
2
2
2000
3
1
2000
1
330
1
1000
Exposición de la mancha ciega.
Defecto de haz de fibras nerviosas
antiguo
Doble defecto de haz de fibras
nerviosas incipiente (escotoma
de Bjerrum)
1
1000
Escotoma de Bjerrum aislado
a partir de la mancha ciega
10
4
2
1000
5
330
Etapas finales en la pérdida
de campo por glaucoma. El
campo central restante aún
muestra la etapa nasal
Defecto de haz de fibras
nerviosas completamente
desarrollado con etapa nasal
(escotoma arqueado)
5
9
5
330
2
2000
Depresión periférica con doble
defecto de haz de fibras nerviosas.
Aislamiento del campo central
La pérdida de campo visual
básico en glaucoma es el defecto
de haz de fibras nerviosas con
etapa nasal y depresión nasal
periférica. Se muestra
superpuesto en la capa de fibras
nerviosas de la retina y el árbol
vascular retiniano. Todos los
cambios perimétricos en el
glaucoma son variaciones de
estos defectos fundamentales
8
2
1000
Doble escotoma arqueado con
avance periférico y etapa
nasal
7
6
10
2000
2
330
5
330
Depresión nasal conectada con
escotoma arqueado. Etapa nasal
de¨ Rönne
2
2000
Avance periférico del defecto de
haz de fibras nerviosas grandes
con etapa nasal bien desarrollada
6
2000
2
2000
Escotoma de Seidel. Islas de
mayor pérdida visual en un defecto
de haz de fibras nerviosas
▲ Figura 11–8. Cambios del campo visual en glaucoma. (Reproducido, con autorización, de Harrington DO: The visual fields: A textbook
and atlas of clinical perimetry, 5th ed. Mosby, 1981.)
11Riodan(230-246).indd 236
14/2/12 22:08:47
Glaucoma
0.3% y carteolol al 1%, dos veces al día, y maleato de timolol
al 0.1, 0.25 y 0.50% en gel una vez al día en la mañana (algunos formulados sin conservadores) son las preparaciones
disponibles. Las principales contraindicaciones para su uso
son enfermedad obstructiva crónica de vías respiratorias
(en particular asma) y defectos de la conducción cardiaca.
El betaxolol, con selectividad relativamente mayor por los
receptores β1, produce con menor frecuencia efectos secundarios respiratorios, pero es también menos eficaz para reducir la presión intraocular. Pueden ocurrir depresión, confusión y fatiga con los agentes beta-bloqueadores tópicos.
La frecuencia de efectos sistémicos y la disponibilidad de
otros agentes han reducido la popularidad de los agentes
bloqueadores beta-adrenérgicos.
La apraclonidina (solución al 0.5% tres veces al día y
solución al 1% antes y después del tratamiento láser) es un
agonista α2-adrenérgico que incrementa la formación de
humor acuoso sin efecto sobre la excreción. Es útil sobre
todo para prevenir la elevación de la presión ocular después
del tratamiento láser del segmento anterior y puede usarse
con una base a corto plazo en casos recalcitrantes. No es
adecuado para uso a largo plazo por riesgo de taquifilaxia
(pérdida del efecto terapéutico con el tiempo) y de una alta
incidencia de reacciones alérgicas. La epinefrina y dipivefrina tienen algunos efectos sobre la producción de
humor acuoso, pero ya se usan muy poco.
La brimonidina (solución al 0.2% dos veces cada día)
es un agonista ␣-adrenérgico que primero inhibe la producción de humor acuoso y luego incrementa la excreción.
Puede usarse como agente coadyuvante o de primera línea,
pero son comunes las reacciones alérgicas. Está disponible
combinado con timolol.
La solución al 2% de clorhidrato de dorzolamida,
incluyendo una preparación libre de conservadores, y la
brinzolamida al 1% (dos o tres veces al día) son inhibidores tópicos de anhidrasa carbónica muy eficaces cuando se
emplean como complementos, aunque no tan eficaces por
vía sistémica. Los principales efectos secundarios son sabor
amargo transitorio y blefaroconjuntivitis alérgica. La dorzolamida está también disponible combinada con timolol, incluyendo una preparación libre de conservadores. Fuera de
Estados Unidos, la brinzolamida está disponible combinada
con timolol.
De los inhibidores sistémicos de anhidrasa carbónica, la más usada es la acetazolamida, pero la diclorfenamida y metazolamida son alternativas. Estas sustancias
se usan en el glaucoma crónico cuando la terapia tópica es
insuficiente y en el glaucoma agudo cuando la presión intraocular muy alta necesita controlarse con rapidez. Son
capaces de suprimir la producción de humor acuoso en 40 a
60%. La acetazolamida puede administrarse por vía oral en
dosis de 125 a 250 mg hasta cuatro veces al día, como Diamox Sequels® de 500 mg una o dos veces al día, o por vía
intravenosa (500 mg). Los inhibidores de anhidrasa carbónica se asocian con efectos secundarios sistémicos importantes que limitan su utilidad para terapias a largo plazo.
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237
Los agentes hiperosmóticos influyen en la producción
de humor acuoso y además deshidratan el cuerpo vítreo
(véase más adelante).
B. Agilización del drenaje de humor acuoso
Los análogos de la prostaglandina (soluciones de bimatoprost al 0.003%, latanoprost al 0.005%, travoprost al
0.004% y tafluprost al 0.0015%, libres de conservadores, cada
uno una vez al día por la noche, y la solución de unoprostona
al 0.15% dos veces al día) incrementan la excreción uveoescleral de humor acuoso. Son agentes coadyuvantes o de primera
línea muy eficaces. En muchos países, excepto Estados Unidos, bimatoprost, latanoprost y travoprost están disponibles
combinados con timolol al 0.5% para uso una vez al día.
Todos los análogos de la prostaglandina pueden producir hiperemia conjuntival, hiperpigmentación de la piel periorbital,
crecimiento de las pestañas y oscurecimiento permanente del
iris (en particular en iris marrón verdoso y marrón amarillento). Estos fármacos también se han asociado pocas veces con
reactivación de la uveítis y queratitis herpética y pueden causar edema macular en individuos predispuestos.
Los agentes parasimpaticomiméticos incrementan la excreción del humor acuoso por acción sobre la malla
trabecular por medio de la contracción del músculo ciliar.
Por lo común la pilocarpina no se usa a causa del advenimiento de los análogos de prostaglandina, aunque puede ser
útil en algunos pacientes. Se administra en solución al 0.5 a
6% instilada hasta cuatro veces al día o como gel al 4% instilado a la hora de acostarse. El carbacol al 0.75 a 3% es un
agente colinérgico alternativo. Los agentes parasimpaticomiméticos producen miosis con semioscuridad de la visión
(sobre todo en pacientes con catarata) y espasmo acomodativo que puede ser inhabilitante para pacientes jóvenes.
C. Reducción del volumen de humor vítreo
Los agentes hiperosmóticos vuelven hipertónica la sangre, eliminando así el agua del humor vítreo y causando su
contracción. Esto se suma a la producción de humor acuoso.
La reducción del volumen de humor vítreo es auxiliar en el
tratamiento de glaucoma de ángulo cerrado agudo y en
glaucoma maligno cuando el desplazamiento anterior del
cristalino (causado por cambios de volumen en el humor
vítreo o coroides) produce ángulo cerrado (glaucoma de
ángulo cerrado secundario).
La glicerina (glicerol) oral, 1 ml/kg de peso corporal
en una solución fría al 50% mezclada con jugo de limón, es
el agente más usado, pero debe aplicarse con cuidado en
diabéticos. Las alternativas son isosorbida oral y manitol
intravenoso (véase capítulo 22 para dosificaciones).
D. Agentes mióticos, midriáticos y ciclopléjicos
La constricción de la pupila es fundamental para el tratamiento del glaucoma de ángulo cerrado primario y el ángulo
de acumulación del iris plano. La dilatación pupilar es im-
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238
CAPÍTULO 11
portante en el tratamiento del ángulo cerrado secundario a
iris abombado por sinequias posteriores.
Cuando el cierre del ángulo es secundario al desplazamiento del cristalino posterior, se usan agentes ciclopléjicos
y midriáticos (ciclopentolato y atropina) para relajar el
músculo ciliar y tensar así el aparato zonular en un intento
por mover el cristalino hacia atrás.
Tratamiento por rayos láser y quirúrgico
A. Iridotomía periférica, iridectomía
e iridoplastia
El bloqueo pupilar en el glaucoma de ángulo cerrado se supera de forma más satisfactoria por la formación de una
comunicación directa entre las cámaras anterior y posterior
que elimine la diferencia de presión entre ellas. La iridotomía periférica con rayos láser se realiza de mejor manera
con el láser de neodimio: YAG, aunque el láser de argón
puede requerirse en iris oscuros. La iridectomía periférica
quirúrgica se efectúa si la iridotomía con láser YAG no es
efectiva. La iridotomía con láser YAG es preventiva cuando
se practica en pacientes con ángulos estrechos antes de que
ocurra el ataque de cierre.
En algunos casos de ángulo cerrado agudo, cuando no
es posible controlar la presión intraocular con fármacos o
no puede efectuarse la iridotomía de rayos YAG, puede hacerse la iridoplastia periférica con rayos láser de argón (ALPI,
por sus siglas en inglés). Un anillo de quemadura con rayos
láser sobre el iris periférico contrae el estroma del iris y abre,
jalando mecánicamente, el ángulo de la cámara anterior.
▲ Figura 11–9. Trabeculectomía que muestra una “vesícula”
nasal superior e iridectomía (véase el inserto de color).
La aplicación de rayos láser (ya sea de argón o de Nd:YAG
de conmutación E de frecuencia duplicada) quema la malla
trabecular mediante un goniolente y facilita la excreción de
humor acuoso en virtud de sus efectos sobre la malla trabecular y el canal de Schlemm o eventos celulares que mejoran
la función de la malla.
La técnica es aplicable a muchas formas de glaucoma
de ángulo abierto y sus resultados son variables y dependen
de la causa fundamental. La reducción de presión suele
permitir la disminución de la terapia médica y la postergación de la cirugía de glaucoma. El tratamiento puede repetirse (véase capítulo 23). Puede usarse la trabeculoplastia
por rayos láser en el tratamiento inicial de glaucoma de
ángulo abierto primario. En la mayoría de los casos, la presión intraocular retorna de forma paulatina al nivel del
pretratamiento dos a cinco años después. El resultado de la
cirugía subsecuente de drenaje de glaucoma puede verse
afectado de forma adversa.
operación puede producir marcada reducción de la presión
intraocular.
La trabeculectomía es el procedimiento más común
para desviar los canales de drenaje normales, permitiendo
el acceso directo desde la cámara anterior a los tejidos orbital y subconjuntival (figura 11-9). La complicación principal
es la fibrosis en los tejidos epiesclerales, que conduce al
cierre de la nueva trayectoria de drenaje. Esto es más posible que ocurra en pacientes jóvenes, negros, pacientes con
glaucoma secundario y quienes han sido sometidos antes a
cirugía de drenaje de glaucoma u otra que involucre los tejidos epiesclerales. El tratamiento coadyuvante con antimetabolitos como 5-fluoracilo y mitomicina C (en bajas dosificaciones) reduce el riesgo de falla por formación de vesículas
y está asociado con buen control de la presión intraocular,
pero puede conducir a complicaciones relacionadas con la
formación de vesículas como incomodidad ocular persistente, infecciones vesiculares o maculopatía a partir de hipotonía ocular persistente. La trabeculectomía acelera de forma
marcada la formación de cataratas.
La implantación de un tubo de silicona para formar un
conducto permanente para excreción del humor acuoso del
ojo es un proceso alternativo para ojos que responden de
manera diferente a la trabeculectomía. Esto incluye ojos con
glaucoma secundario (en particular glaucoma neovascular
que sigue a cirugía de injerto de córnea).
La viscocanalostomía y esclerotomía de profundidad con implante de colágeno evitan incisiones de
espesor total en el ojo. La reducción de la presión intraocular
no es tan buena como la lograda con trabeculectomía, pero
hay menos complicaciones potenciales. Son técnicamente
difíciles de efectuar. La goniotomía y trabeculectomía
son procedimientos útiles al tratar glaucoma congénito primario, donde parece haber obstrucción del drenaje del
humor acuoso en la porción interna de la malla trabecular.
C. Cirugía de drenaje de glaucoma
D. Procedimientos ciclodestructivos
La efectividad creciente del tratamiento médico ha reducido
la necesidad de la cirugía de drenaje de glaucoma, pero la
La falla del tratamiento médico y quirúrgico en el glaucoma
avanzado puede conducir a considerar la destrucción qui-
B. Trabeculoplastia por rayos láser
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Glaucoma
rúrgica o por rayos láser del cuerpo ciliar para controlar la
presión intraocular.
Pueden usarse la crioterapia, láser-YAG con neodimio
en modo térmico o láser de diodo para destruir el cuerpo
ciliar. El tratamiento suele aplicarse de manera externa a
través de la esclerótica, pero está disponible el sistema endoscópico de aplicación por rayos láser.
GLAUCOMA PRIMARIO
GLAUCOMA DE ÁNGULO ABIERTO PRIMARIO
Es la forma más común en negros y blancos. En Estados
Unidos se estima que 1.29 a 2% de las personas de más de
40 años, aumentando a 4.7% de las personas de más de 75
años, tienen glaucoma de ángulo abierto primario. La enfermedad es cuatro veces más común y tiene seis veces más
probabilidad de causar ceguera en personas de raza negra.
En esos individuos hay fuerte tendencia familiar al glaucoma de ángulo abierto primario, y los parientes cercanos de
individuos afectados deben someterse a examen regular.
La característica patológica principal del glaucoma de
ángulo abierto primario es un proceso degenerativo en la
malla trabecular que incluye la deposición de material extracelular en la malla y parte inferior del revestimiento endotelial del canal de Schlemm. Esto difiere del proceso
normal de envejecimiento. La consecuencia es la reducción
del drenaje del humor acuoso que conduce a elevación en la
presión intraocular.
En el glaucoma de ángulo abierto de principio juvenil
(glaucoma de ángulo abierto primario familiar con principio temprano), casi 5% de los casos familiares de glaucoma
de ángulo abierto primario y cerca de 3% de casos no familiares de glaucoma de ángulo abierto primario están asociados con mutaciones en el gen de miocilina sobre el cromosoma 1.
La presión intraocular elevada precede a cambios del
disco óptico y el campo visual en meses a años. Aunque hay
clara asociación entre el grado de presión intraocular y la
gravedad y velocidad de la pérdida visual, hay gran variación entre individuos en cuanto al efecto de la elevación de
presión sobre el nervio óptico. Algunos ojos toleran la presión intraocular elevada sin que se desarrollen cambios en
el campo visual o en el disco óptico (hipertensión ocular; véase más adelante en el capítulo); otros desarrollan cambios
glaucomatosos con presión intraocular constante “normal”
(glaucoma de baja tensión; véase más adelante en el capítulo). Sin embargo, grados más altos de presión intraocular
están asociados con pérdida mayor de campo al presentarse.
Cuando hay pérdida de campo glaucomatoso en el primer
examen, el riesgo de progreso adicional es mucho mayor.
Puesto que la presión intraocular es el único factor de riesgo
tratable, sigue siendo el foco de la terapia. Hay fuerte evidencia de que el control de la presión intraocular disminuye y
hace más lento el daño al disco y la pérdida del campo. Por
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239
cada reducción de 1 mmHg de presión intraocular, hay casi
10% de disminución del riesgo de progreso del glaucoma.
Si hay cambios extensivos en el disco o pérdida del
campo, es aconsejable reducir la presión intraocular tanto
como sea posible, de preferencia a menos de 15 mmHg. Un
paciente con una sola sospecha de cambios en el disco o en
el campo puede necesitar tratamiento menos intensivo. En
todos los casos, deben considerarse las inconveniencias y
posibles complicaciones del tratamiento. Muchos pacientes
de glaucoma son viejos y frágiles y no pueden tolerar un
tratamiento intensivo. A fin de obtener una perspectiva
sobre la necesidad del tratamiento, puede ser necesario un
periodo inicial de observación sin tratamiento para determinar la velocidad del avance de cambios en el campo y el
disco. No hay justificación para someter a un paciente de
edad avanzada a extremos de tratamiento cuando la posibilidad de desarrollar pérdida de campo visual significativa
durante su perspectiva de vida es pequeña.
Diagnóstico
El diagnóstico de glaucoma de ángulo abierto primario se
establece cuando los cambios glaucomatosos de campo o de
disco óptico se asocian con presiones intraoculares elevadas, ángulo de cámara anterior abierto que parece normal y
ninguna razón para elevación de presión intraocular. Al
menos un tercio de pacientes con glaucoma de ángulo abierto primario tienen presión intraocular normal cuando son
examinados por primera vez, de modo que las tonometrías
repetidas pueden ser de utilidad.
Detección del glaucoma
El principal problema en la detección del glaucoma de ángulo abierto primario es la ausencia de síntomas hasta que la
enfermedad está relativamente avanzada. Cuando los pacientes tienen la primera noticia de pérdida de campo, ya ha
ocurrido el daño sustancial al nervio óptico. Para que el tratamiento sea exitoso debe iniciar en la enfermedad temprana y eso depende de un programa de detección activo. Desafortunadamente, la poca credibilidad de una medición de
presión intraocular individual en la detección del glaucoma
de ángulo abierto primario y la complejidad de confiar en los
cambios de campo visual y disco óptico obstaculizan el programa de detección. Es necesario contar con el diagnóstico
temprano, sobre todo en evaluaciones oftalmológicas periódicas de familiares cercanos de individuos afectados.
Evolución y pronóstico
Sin tratamiento, el glaucoma de ángulo abierto puede avanzar de forma insidiosa hasta producir ceguera completa. Si
las gotas antiglaucoma controlan la presión intraocular en
un ojo que no ha sufrido daño glaucomatoso extensivo, el
pronóstico es bueno (aunque la pérdida de campo visual
puede avanzar a pesar de la presión intraocular normalizada). Cuando el proceso se descubre en etapa temprana, la
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240
CAPÍTULO 11
mayoría de los pacientes de glaucoma pueden tratarse médicamente con éxito. La trabeculectomía es una buena opción en pacientes que progresan a pesar del tratamiento
médico (figura 11-9).
GLAUCOMA DE TENSIÓN NORMAL
(DE BAJA TENSIÓN)
Algunos pacientes con cambios glaucomatosos en el campo
visual y el disco óptico tienen presión intraocular consistente inferior a 21 mmHg. Esos sujetos tienen glaucoma de
tensión normal (baja tensión). La patogénesis puede involucrar sensibilidad anormal a presión intraocular a causa de
anormalidades mecánicas o vasculares en la cabeza del nervio óptico, o puede tratarse de una enfermedad puramente
vascular. Puede haber predisposición hereditaria (el problema es particularmente común en Japón). Unas cuantas familias con glaucoma de tensión normal tienen una anormalidad en el gen de optineurina del cromosoma 10. Algunos
estudios han mostrado asociación con vasoespasmo. Las
hemorragias de disco son más frecuentes en el glaucoma de
tensión normal que en el de ángulo abierto y a menudo
anuncian el progreso de la pérdida del campo.
Antes de que pueda establecerse el diagnóstico del
glaucoma de tensión normal, deben excluirse numerosas
entidades como las siguientes:
1. Episodio previo de presión intraocular elevada, como
la causada por uveítis anterior, traumatismo o terapia
esteroidal tópica.
2. Gran variación diurna en la presión intraocular con
elevaciones significativas sobre todo en la mañana
temprana.
3. Alteraciones en la presión intraocular con cambios
posturales. En especial, elevación marcada cuando el
sujeto está acostado.
4. Elevaciones intermitentes de la presión intraocular,
como en el caso de ángulo cerrado subagudo.
5. Subestimación de la presión intraocular a causa de la
reducción del espesor corneal.
6. Otras causas de cambios en el disco óptico y en el
campo, que incluyen anormalidades congénitas de
disco, neuropatía óptica hereditaria y atrofia óptica
adquirida por tumores o enfermedades vasculares.
Entre pacientes diagnosticados con glaucoma de tensión normal, casi 60% tienen pérdida progresiva del campo
visual, lo que sugiere la posibilidad de eventos isquémicos
agudos en la patogénesis de aquellos sin progreso. La reducción de la presión intraocular es benéfica en pacientes con
pérdida progresiva del campo visual, pero puede no lograrse
con terapia médica. Puede requerirse cirugía de drenaje de
glaucoma con un antimetabolito. La posibilidad de una base
vascular para el glaucoma de tensión normal ha conducido
al uso de bloqueadores sistémicos de los canales de calcio,
pero todavía no se ha demostrado el beneficio definido de
esta intervención.
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HIPERTENSIÓN OCULAR
Se denomina así a la presión elevada sin anormalidades de
campo o de disco, y es más común que el glaucoma de ángulo abierto primario. En quienes la manifiestan, la rapidez
con que desarrollan glaucoma es de 1 a 2% por año. El riesgo aumenta con el aumento de la presión intraocular, incremento de edad, mayor depresión cóncava de disco óptico,
antecedentes familiares de glaucoma y tal vez miopía, diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares. El desarrollo de hemorragias de disco en pacientes con hipertensión
ocular también indica su riesgo creciente de desarrollar
glaucoma.
Pacientes con hipertensión ocular se consideran sospechosos de glaucoma y deben someterse a revisión periódica
(una o dos veces al año) de presiones intraoculares, discos
ópticos y campos visuales. Es posible que muchos hipertensos oculares que no desarrollaron glaucoma tengan córneas
relativamente gruesas que produzcan una sobreestimación
de la presión intraocular. La medición del espesor de la
córnea central puede, por consiguiente, ser útil para determinar cuáles pacientes están en riesgo de desarrollar glaucoma. Por lo contrario, muchos individuos con hipertensión
ocular pueden tener glaucoma, pero la lesión de las células
ganglionares retinianas no es detectable con las técnicas disponibles. El desarrollo de formación de imágenes de la capa
de fibras nerviosas retinianas y en la perimetría se enfocan
hacia este punto.
GLAUCOMA DE ÁNGULO CERRADO PRIMARIO
El cierre del ángulo primario ocurre en ojos predispuestos
anatómicamente sin otra patología. La elevación de la presión intraocular es consecuencia de la obstrucción de la excreción de humor acuoso por oclusión de la malla trabecular
por el iris periférico. La condición se puede manifestar
como emergencia oftálmica o puede permanecer asintomática hasta que ocurre la pérdida visual. El diagnóstico se
hace por examen del segmento anterior y gonioscopia cuidadosa. El nombre “glaucoma de ángulo cerrado primario”
debe usarse sólo cuando el cierre de ángulo primario ha
producido lesión del nervio óptico y pérdida del campo visual. Los factores de riesgo incluyen edad avanzada, género
femenino, antecedente familiar de glaucoma y antecedentes
étnicos del sureste asiático, chinos o esquimales.
1. Ángulo cerrado agudo
El ángulo cerrado agudo o “glaucoma agudo” ocurre cuando
el iris se desarrolla suficientemente abombado para ocasionar la oclusión del ángulo de la cámara anterior por el iris
periférico. Éste bloquea la excreción de humor acuoso y la
presión intraocular aumenta con rapidez causando dolor
severo, enrojecimiento y visión borrosa. El ángulo cerrado
se desarrolla en ojos hipermétropes con estrechamiento
anatómico preexistente del ángulo de la cámara anterior, por
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Glaucoma
lo común cuando es exacerbado por amplificación del cristalino asociada con el envejecimiento.
El ataque agudo se precipita con frecuencia por la dilatación pupilar. Esto ocurre de forma espontánea en las tardes,
cuando el grado de iluminación se reduce. También puede ser
causado por medicamentos con actividad anticolinérgica o
simpaticomimética (por ejemplo, atropina por medicación
preoperatoria, antidepresivos, broncodilatadores nebulizados, descongestionantes nasales o tocolíticos). Puede ocurrir
pocas veces con dilatación pupilar para oftalmoscopia.
Si la dilatación pupilar es necesaria en un paciente con
cámara anterior somera (detectada fácilmente por iluminación oblicua con una linterna [figura 11-4]), es mejor confiar
en midriáticos de acción corta y evitar contraer la pupila con
pilocarpina. Se aconsejará al paciente buscar atención de
inmediato en el caso de dolor, enrojecimiento ocular o visión borrosa creciente.
Manifestaciones clínicas
El glaucoma agudo se caracteriza por principio súbito de
pérdida visual acompañada por dolor severo, halo glaucomatoso, náusea y vómitos. Los pacientes a veces piensan
que padecen una enfermedad gastrointestinal aguda. Otras
manifestaciones incluyen presión intraocular marcadamente creciente, cámara anterior somera, córnea empañada,
pupila moderadamente dilatada, fija, e inyección ciliar. Es
importante efectuar la gonioscopia en el otro ojo, para confirmar la predisposición anatómica hacia el glaucoma de
ángulo cerrado agudo.
Diagnóstico diferencial
(véase en Anexos página 483)
La iritis aguda causa mayor fotofobia que el glaucoma
agudo. Por lo común la presión intraocular no es elevada, la
pupila está contraída o tiene forma irregular y la córnea no
suele estar edematosa. Hay enrojecimiento localizado marcado y están presentes células en la cámara anterior. Hay
inyección ciliar profunda.
La conjuntivitis aguda suele ser bilateral y acompañarse
de poco o ningún dolor y ninguna pérdida visual. Hay descarga desde el ojo y la conjuntiva está intensamente inflamada, pero no hay inyección ciliar. Las respuestas pupilares y la
presión intraocular son normales y la córnea es clara.
Complicaciones y secuelas
Si se demora el tratamiento, el iris periférico puede adherirse a la malla trabecular (sinequia anterior), produciendo
oclusión irreversible del ángulo de cámara anterior que requiere cirugía. Es común que el nervio óptico se lesione.
Tratamiento
¡El glaucoma de ángulo agudo es una emergencia oftálmica!
El tratamiento debe dirigirse, al inicio, a la reducción
de la presión intraocular. La acetazolamida oral e intraveno-
11Riodan(230-246).indd 241
241
sa (junto con agentes tópicos, como beta-bloqueadores y
apraclonidina, y si es necesario agentes hiperosmóticos)
suele reducir la presión intraocular. Debe instilarse solución
al 2% de pilocarpina media hora después del comienzo del
tratamiento, tiempo en el cual la reducción de la isquemia
del iris y de la presión intraocular permiten al esfínter pupilar responder al fármaco. También pueden usarse esteroides
tópicos para reducir la inflamación intraocular secundaria.
Una vez que la presión intraocular está bajo control,
debe efectuarse iridotomía periférica con rayos láser para
formar una conexión permanente entre las cámaras anterior y posterior, previniendo así la recurrencia del iris abombado.
Lo anterior se hace con más frecuencia mediante láser
Nd-YAG (véase pág. 238). La iridectomía periférica quirúrgica es el tratamiento convencional si el láser no tiene éxito,
pero puede efectuarse ALPI. El otro ojo debe siempre someterse a iridotomía profiláctica con rayos láser.
2. Ángulo cerrado subagudo
Los mismos factores etiológicos operan en el ángulo cerrado
subagudo que en el agudo, excepto que los episodios de
presión intraocular elevada son de corta duración y recurrentes. Los episodios de ángulo cerrado se resuelven de
forma espontánea, pero hay lesión acumulada en el ángulo
de cámara anterior, con formación de sinequias anteriores
periféricas. El ángulo cerrado subagudo puede progresar a
cierre agudo.
Hay episodios cortos recurrentes de dolor unilateral,
enrojecimiento y visión borrosa asociada con halos luminosos. Los ataques a menudo ocurren en las tardes y se resuelven durante la noche. El examen entre ataques puede mostrar sólo un ángulo de cámara anterior estrecho con sinequias
anteriores periféricas. El diagnóstico puede confirmarse por
gonioscopia. El tratamiento consiste de iridotomía periférica con rayos láser.
3. Glaucoma de ángulo cerrado crónico
Los pacientes con predisposición anatómica al ángulo cerrado de cámara anterior nunca pueden desarrollar episodios
de elevación de la presión intraocular agudo, pero forman
sinequias anteriores periféricas extensivas crecientemente
acompañadas por elevación gradual en la presión intraocular. Los pacientes se presentan de la misma manera que
aquellos con glaucoma de ángulo abierto primario, a menudo con pérdida de campo visual extensiva en ambos ojos. En
ocasiones, tienen ataques de ángulo cerrado subagudo.
Al examinarlos tienen presión intraocular elevada, ángulos de cámara anterior estrechos con cantidades variables
de sinequias anteriores periféricas y cambios en disco óptico
y de campo visual.
La iridotomía periférica con rayos láser debe ser siempre la primera etapa en el tratamiento de estos pacientes. La
presión ocular se controla médicamente si es posible; pero el
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CAPÍTULO 11
grado de formación de sinequias anteriores periféricas y la
lentitud de la excreción a través de la malla trabecular remanente hacen muy difícil el control de la presión, de modo que
a menudo se requiere cirugía de drenaje. La extracción de la
catarata con implantación ulterior de lente intraocular puede
ser eficaz al controlar la presión intraocular, a condición de
que no haya más de dos cuadrantes de ángulo cerrado con
sinequias. No deben usarse epinefrina ni mióticos fuertes, a
menos que se haya realizado iridotomía o iridectomía periféricas, porque acentuarán el ángulo cerrado.
4. Iris plano
Es una condición infrecuente donde la profundidad de la
cámara anterior central es normal pero el ángulo de la cámara anterior es muy estrecho a causa de la posición anterior del proceso ciliar. Un ojo así tiene poco bloqueo pupilar,
pero la dilatación causa aglutinación del iris periférico que
ocluye el ángulo (ángulo de acumulación), aun si se han
efectuado iridotomía o iridectomía periféricas. Los individuos afectados se presentan con ángulo cerrado agudo durante su juventud, con recurrencias después de la iridotomía periférica con rayo láser o iridectomía quirúrgica. Se
requieren terapia miótica a largo plazo o iridoplastia con
rayo láser.
5. Glaucoma congénito
Es un problema raro. Puede subdividirse en: 1) glaucoma
congénito primario, donde el desarrollo de anormalidades
se restringe al ángulo de cámara anterior; 2) anomalías de
desarrollo del segmento anterior (síndrome de AxenfeldRieger y anomalía de Peter), donde el desarrollo corneal y
del iris son también anormales, y 3) varias otras condiciones
(incluyendo aniridia, síndrome de Sturge-Weber, neurofibromatosis-1, síndrome de Lowe (oculocerebro renal) y rubéola congénita (donde las anomalías de desarrollo del ángulo están asociadas con otras anormalidades oculares o
extraoculares).
Manifestaciones clínicas
El glaucoma congénito se manifiesta al nacer en 50% de los
casos, se diagnostica en los primeros seis meses en 70% y se
diagnostica al final del primer año en 80%. El síntoma más
temprano y común es epífora. Puede haber fotofobia y disminución del brillo corneal. La presión intraocular creciente
es el signo cardinal. La depresión cóncava glaucomatosa del
disco óptico es un cambio relativamente temprano (y el más
importante). Estas últimas manifestaciones incluyen diámetro corneal creciente (arriba de 11.5 mm se considera
significativo) (figura 11-10), edema epitelial, rasgado de la
membrana de Descemet y profundidad creciente de la cámara anterior (asociada con amplificación general del segmento anterior del ojo), así como edema y opacidad del estroma corneal.
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▲ Figura 11–10. Glaucoma congénito (buftalmía).
Diagnóstico diferencial
Deben descartarse megalocórnea, nubosidad corneal por distrofia congénita o mucopolisacaridosis y ruptura traumática
de la membrana de Descemet. Las mediciones de presión intraocular, gonioscopia y evaluación del disco óptico son importantes al hacer el diagnóstico diferencial. Por lo general,
las evaluaciones requieren hacerse bajo anestesia general.
Evolución y pronóstico
En casos no tratados la ceguera ocurre pronto. El ojo sufre
expansión marcada y puede incluso romperse con el menor
traumatismo.
La depresión cóncava glaucomatosa típica ocurre relativamente pronto, enfatizando la necesidad de tratamiento
temprano. El tratamiento es siempre quirúrgico y puede
realizarse goniotomía o trabeculectomía.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
DEL SEGMENTO ANTERIOR
Estas enfermedades raras constituyen un espectro de mal
desarrollo del segmento anterior, que involucra el ángulo,
iris, córnea y en ocasiones el cristalino. Suele haber alguna
hipoplasia del estroma anterior del iris, con filamentos de
puenteo que conectan el estroma del iris a la córnea. Si esos
filamentos de puenteo son periféricos y se conectan a una
línea de Schwalbe desplazada axialmente, prominente (embriotoxon posterior), la enfermedad se conoce como síndrome de Axenfeld. Si hay adhesiones iridocorneales
más amplias asociadas con la disrupción del iris, con policoria y, además, anomalías esqueléticas y dentales, el trastorno se denomina síndrome de Rieger (un ejemplo de
disgenesia iridotrabecular). Si las adhesiones son entre el
iris central y la superficie posterior central de la córnea, la
enfermedad se denomina anomalía de Peter (un ejemplo
de trabeculodisgenesia iridocorneal).
Estas enfermedades son por lo general hereditarias
dominantes, aunque se han reportado casos esporádicos.
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Glaucoma
Mutaciones sobre los cromosomas 4, 6, y 13, que involucran
quizá genes homeóticos, se han identificado en genealogías
con síndrome de Axenfeld-Rieger. El glaucoma ocurre en
casi 50% de dichos ojos y a menudo se presenta después de
la niñez o antes de la edad adulta. La goniotomía tiene una
proporción de éxito mucho menor en estos casos, y puede
recomendarse la trabeculotomía o trabeculectomía. Muchos
de estos pacientes requieren terapia médica a largo plazo
para glaucoma, y el pronóstico es reservado para retención
a largo plazo de buenas funciones visuales.
ANIRIDIA
Su característica distintiva, como el nombre implica, es el
iris rudimentario. En muchos casos está presente poco más
de la raíz del iris o un margen de iris delgado. Puede haber
otras deformidades del ojo, como cataratas congénitas, distrofia corneal e hipoplasia foveal. La visión suele ser escasa.
El glaucoma se desarrolla con frecuencia antes de la adolescencia y por lo general es resistente a tratamiento médico o
quirúrgico.
Este raro síndrome está determinado genéticamente.
Se han reportado ambas herencias: dominante autosómica
y recesiva autosómica.
Si la terapia médica no es eficaz, debe realizarse la cirugía de drenaje de glaucoma.
GLAUCOMA SECUNDARIO
Es la presión intraocular creciente que ocurre como una
manifestación de alguna otra enfermedad ocular. Estas enfermedades son difíciles de clasificar de forma satisfactoria.
El tratamiento involucra el control de la presión intraocular
por medios médicos y quirúrgicos, pero también enfrentar
la enfermedad fundamental si es posible.
GLAUCOMA PIGMENTARIO
El síndrome de dispersión del pigmento se caracteriza
por deposición anormal de pigmento en la cámara anterior
(más notoria en la malla trabecular, que presuntamente impide la excreción de humor acuoso, y sobre la superficie corneal
posterior [husillo de Krukenberg]) y defectos de transiluminación del iris. Estudios de ultrasonido muestran arqueamiento posterior del iris con contacto entre éste y zónulas o
procesos ciliares que sugieren que se eliminan por frotamiento gránulos de pigmento desde la superficie posterior del iris,
lo que produce los defectos de transiluminación de esta estructura. El síndrome ocurre más a menudo en varones miopes entre las edades de 25 y 40 años que tienen una cámara
anterior profunda con un ángulo de cámara anterior amplio.
Los cambios pigmentarios pueden estar presentes sin
glaucoma, pero las personas que los manifiestan deben considerarse “sospechosas de glaucoma”. Hasta 10% desarrollan glaucoma en cinco años tras la presentación y 15% en 15
11Riodan(230-246).indd 243
243
años (glaucoma pigmentario). Se han reportado numerosas genealogías de herencia dominante autosómica del
glaucoma pigmentario, y en el cromosoma 7 se ha mapeado
un gen para síndrome de dispersión de pigmento.
Tanto la terapia miótica como la iridotomía periférica
con rayos láser han mostrado la inversión de la configuración anormal del iris, pero no está claro si tienen beneficio a
largo plazo sobre el desarrollo y el progreso del glaucoma. Ya
que los pacientes suelen ser jóvenes miopes, la terapia miótica es poco tolerada a menos que se administre pilocarpina
una vez al día, de preferencia al momento de irse a la cama.
Tanto el síndrome de dispersión de pigmento como el
glaucoma pigmentario son notables por su propensión a
producir episodios de presión intraocular marcadamente
elevada (por lo general después de ejercicio o dilatación pupilar) y el glaucoma pigmentario puede progresar con rapidez. Un problema adicional es la escasa edad a la cual el
glaucoma pigmentario suele desarrollarse, lo que incrementa la posibilidad de que se requiera cirugía de drenaje del
glaucoma y terapia antimetabolito.
En esta condición se usa con frecuencia la trabeculoplastia por rayos láser, pero es improbable obviar la necesidad
de cirugía para drenaje.
GLAUCOMA POR SEUDOEXFOLIACIÓN
En el síndrome de seudoexfoliación, se observan depósitos blancos finos de un material fibrilar sobre la superficie
posterior del cristalino (en contraste con la exfoliación verdadera de la cápsula del cristalino causada por exposición a
radiación infrarroja, es decir, “catarata de los sopladores de
vidrio”) además de procesos ciliares, zónula, superficie posterior del iris, desprendimientos en la cámara posterior y en
la malla trabecular (junto con pigmentación creciente). Esos
depósitos pueden también detectarse histológicamente en
la conjuntiva, lo que sugiere una anormalidad más diseminada. La enfermedad suele ocurrir en pacientes que sobrepasan la edad de 65 años y es muy común en Escandinavia
(aunque esto puede reflejar parcialidad en la determinación). El riesgo acumulado de desarrollar glaucoma es de
5% a los cinco años y 15% a los 10 años.
Dos polimorfismos en la región codificadora del gen
similar al gen lisil oxidasa (LOXL1, localizado sobre el cromosoma 15q24.1) están asociados con glaucoma por seudoexfoliación. El tratamiento es similar al de glaucoma de
ángulo abierto primario. Los ojos con síndrome de seudoexfoliación tienen mayor incidencia de complicaciones durante la cirugía de cataratas.
GLAUCOMA SECUNDARIO EN
CAMBIOS EN EL CRISTALINO
Dislocación del cristalino
El cristalino puede dislocarse como resultado de traumatismo o de forma espontánea, como en el síndrome de Marfan.
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CAPÍTULO 11
La dislocación anterior puede causar obstrucción de la apertura pupilar, que conduce a iris abombado y ángulo cerrado.
La dislocación posterior en el humor vítreo se asocia también con glaucoma, aunque el mecanismo no se conoce
bien. Puede estar causada por lesión angular en el momento
de la dislocación traumática.
En la dislocación anterior, el tratamiento definitivo es
la extracción del cristalino una vez que la presión intraocular se ha controlado médicamente. En la dislocación posterior, el cristalino suele dejarse solo y el glaucoma se trata al
igual que el de ángulo abierto primario.
Intumescencia del cristalino
En esta rara condición, el cristalino puede captar fluido
durante el cambio cataratoso, aumentando marcadamente
de tamaño. Puede entonces meterse en la cámara anterior y
producir bloqueo pupilar o ángulo de acumulación y, después, glaucoma de ángulo cerrado agudo. El tratamiento
consiste en la extracción del cristalino una vez que la presión intraocular se ha controlado médicamente.
Glaucoma facolítico
Algunas cataratas avanzadas pueden desarrollar derrames de
la cápsula del cristalino anterior, lo cual permite el paso
de proteínas de cristalino licuadas a la cámara anterior. Hay
reacción inflamatoria en la cámara anterior. La malla trabecular se vuelve edematosa y se obstruye con las proteínas del
cristalino, conduciendo a elevación aguda en la presión intraocular. La extracción del cristalino es el tratamiento definitivo una vez que la presión intraocular se ha controlado
médicamente y la terapia esteroidal tópica intensiva ha reducido la inflamación intraocular.
GLAUCOMA SECUNDARIO EN
CAMBIOS EN EL TRACTO UVEAL
Uveítis
La presión intraocular en uveítis suele ser inferior a la normal
porque el cuerpo ciliar inflamado está funcionando mal. No
obstante, la elevación de la presión intraocular puede ocurrir
también a través de numerosos mecanismos diferentes. La
malla trabecular puede ser bloqueada por células inflamatorias de la cámara anterior, con edema secundario, o en ocasiones puede estar involucrada en un proceso inflamatorio
específicamente dirigido a células trabeculares (trabeculitis).
Una de las causas más comunes de presión intraocular
en individuos con uveítis es el uso de esteroides tópicos. La
uveítis crónica o recurrente produce deterioro permanente
de la función trabecular, sinequias anteriores periféricas y
en ocasiones neovascularización angular, todas las cuales
incrementan la posibilidad de glaucoma secundario. La seclusión pupilar causada por sinequias posteriores a 360°
produce iris abombado y glaucoma de ángulo cerrado. Los
síndromes de uveítis que tienden a estar asociados con glau-
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coma secundario son ciclitis heterocrómica de Fuchs, uveítis anterior aguda asociada con HLA-B27 y uveítis por herpes zóster y herpes simple.
El tratamiento se dirige sobre todo a controlar la uveítis con terapia médica para glaucoma concomitante cuando
sea necesaria, evitando agentes mióticos a causa de la probabilidad creciente de formación de sinequias posteriores. A
menudo se requiere terapia a largo plazo, incluyendo cirugía, por el daño irreversible a la malla trabecular.
El glaucoma de ángulo cerrado causado por seclusión
de la pupila puede invertirse por medio de midriasis intensiva, pero es frecuente que requiera iridotomía periférica con rayos láser o iridectomía quirúrgica. Cualquier uveítis con tendencia a formación de sinequias posteriores debe
tratarse con agentes midriáticos siempre que la uveítis esté
activa al reducir el riesgo de seclusión pupilar.
Tumor
Los melanomas del tracto uveal pueden causar glaucoma
por desplazamiento anterior del cuerpo ciliar, produciendo
glaucoma de ángulo cerrado secundario, implicación directa
del ángulo de cámara anterior, bloqueo del ángulo de filtración por dispersión del pigmento y neovascularización angular. Suele requerirse la enucleación.
Hinchazón del cuerpo ciliar
La rotación hacia adelante del cuerpo ciliar, que da como
resultado el desplazamiento anterior del diafragma iriscristalino y glaucoma de ángulo cerrado secundario, puede
también ocurrir después de cirugía vitreorretiniana o crioterapia retiniana, en uveítis posterior, y con terapia con topiramato.
SÍNDROME IRIDOCORNEAL ENDOTELIAL (ICE)
(ATROFIA DEL IRIS ESENCIAL, SÍNDROME DE
CHANDLER, SÍNDROME DE NEVO DEL IRIS)
Esta condición idiopática rara de adultos jóvenes es por lo
general unilateral y se manifiesta por descompensación
corneal, glaucoma y anormalidades del iris (corectopía y
policoria).
GLAUCOMA SECUNDARIO A TRAUMATISMO
Las lesiones del globo ocular por contusión pueden asociarse con una primera elevación en la presión intraocular por
sangrado en la cámara anterior (hifema). La sangre libre
bloquea la malla trabecular, que se vuelve edematosa por la
lesión.
El tratamiento es médico al inicio, pero puede requerirse cirugía si la presión permanece elevada, lo cual es muy
posible si hay un segundo episodio de sangrado.
Efectos ulteriores de lesiones por contusión sobre la
presión intraocular son causados por daño de ángulo direc-
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Glaucoma
to. El intervalo entre la lesión y el desarrollo de glaucoma
puede oscurecer la asociación. En el aspecto clínico, la cámara anterior se ve más profunda que en el otro ojo, y la
gonioscopia muestra recesión del ángulo. Por lo general,
la terapia médica es eficaz, pero puede recurrirse a la cirugía
de drenaje.
La ruptura por contusión o laceración del segmento
anterior se asocia con pérdida de la cámara anterior. Si la
cámara no se reforma pronto después de la lesión (ya sea de
manera espontánea, por confinamiento del iris en la herida
o mediante cirugía), se formarán sinequias anteriores periféricas que resultarán en ángulo cerrado irreversible.
GLAUCOMA DESPUÉS DE CIRUGÍA OCULAR
Glaucoma del bloque ciliar
(glaucoma maligno)
La cirugía en un ojo con presión intraocular marcadamente
creciente y ángulo estrecho o cerrado puede conducir a glaucoma del bloque ciliar. Tras la operación, la presión intraocular es más alta que la esperada y el cristalino es empujado
hacia adelante como resultado de la colección de humor
acuoso en y detrás del cuerpo vítreo. Al inicio los pacientes
refieren visión borrosa a distancia pero visión mejorada de
cerca. Esto es seguido por dolor e inflamación.
El tratamiento consiste en agentes ciclopléjicos y midriáticos, supresores de humor acuoso y agentes hiperosmóticos. Estos últimos se usan para contraer el cuerpo vítreo y mover el cristalino hacia atrás.
Puede necesitarse después esclerotomía, vitrectomía e
incluso extracción del cristalino.
Sinequias anteriores periféricas
Al igual que en el traumatismo en el segmento anterior
(véase página 244), la cirugía que resulta en cámara anterior plana conducirá a la formación de sinequias anteriores
periféricas. Se requiere la reformación quirúrgica previa de
la cámara si no ocurre de forma espontánea.
GLAUCOMA NEOVASCULAR
Con frecuencia, la neovascularización del iris (rubeosis del
iris) y del ángulo de la cámara anterior es secundaria a isquemia retiniana extendida, tal como ocurre en la retinopatía diabética avanzada y oclusión de la vena retiniana central
isquémica. Al inicio el glaucoma resulta de la obstrucción del
ángulo por la membrana fibrovascular, pero la contracción
subsecuente de la membrana conduce a ángulo cerrado.
El tratamiento de glaucoma neovascular establecido es
difícil y muchas veces insatisfactorio. Tanto el estímulo a la
neovascularización como la presión intraocular elevada necesitan tratarse. La inyección intravítrea de bevacizumab
(un anticuerpo monoclonal que inhibe el factor de crecimiento endotelial vascular) puede invertir la neovasculari-
11Riodan(230-246).indd 245
245
zación del iris. Deben administrarse solución al 1% de atropina tópica y esteroides tópicos intensivos, para reducir la
inflamación y procurar confort. En muchos casos la visión
se pierde y se requieren procedimientos ciclodestructivos
para controlar la presión intraocular.
GLAUCOMA SECUNDARIO EN PRESIÓN
VENOSA EPIESCLERÓTICA ELEVADA
La presión venosa epiesclerótica elevada puede contribuir al
glaucoma en el síndrome de Sturge-Weber, donde existe
con frecuencia una anomalía del desarrollo del ángulo, además de fístula carótido-cavernosa que puede causar también neovascularización angular por isquemia ocular extendida. El tratamiento médico no puede reducir la presión
intraocular abajo del nivel de la presión venosa epiesclerótica elevada anormalmente, y la cirugía está asociada con alto
riesgo de complicaciones.
GLAUCOMA INDUCIDO POR ESTEROIDES
Los corticosteroides tópicos, perioculares e intraoculares,
pueden producir un tipo de glaucoma que parece glaucoma
de ángulo abierto primario, sobre todo en individuos con
antecedente familiar de la enfermedad, y la presión intraocular se exagerará en aquellos con glaucoma de ángulo abierto
primario establecido. El retiro de la medicación suele eliminar esos efectos, pero pueden ocurrir lesiones permanentes
si la situación no se reconoce a tiempo.
Si la terapia esteroidal tópica es absolutamente necesaria, la terapia médica para glaucoma debe controlar la presión intraocular. Es menos posible que la terapia esteroidal
sistémica cause elevación en la presión intraocular. Es imperativo que pacientes que reciben terapia esteroidal tópica
o sistémica se sometan a tonometría y oftalmoscopia periódicas, en particular si hay antecedentes familiares de glaucoma.
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247
Estrabismo
W. Walker Motley, MS, MD; Taylor Asbury, MD
En condiciones de vista binocular normal, la imagen del
objeto de interés incide de manera simultánea sobre la fóvea
de ambos ojos (fijación bifoveal) y ambos meridianos retinianos verticales están en posición vertical. Cualquier desalineación ocular que haga que un solo ojo vea el objeto de
interés con la correcta orientación vertical se llama “estrabismo”.
La desalineación puede ser en cualquier dirección
(hacia el interior, hacia afuera, hacia arriba, hacia abajo o
torsional). El grado de desviación es el ángulo en el cual el
ojo que se desvía está desalineado.
El estrabismo presente en condiciones de visión binocular es estrabismo manifiesto, heterotropía o tropía
(véase definiciones en el recuadro 12-1). La desviación que
sólo existe después de que la visión binocular se ha interrumpido (p. ej., por oclusión de un ojo) se llama estrabismo latente, heteroforia o foria.
El estrabismo afecta a casi 4% de los niños. Su tratamiento debe iniciar tan pronto como sea diagnosticado, a
fin de asegurar la mejor agudeza visual y función visual binocular posible. No se puede “superar con la edad” el estrabismo de la niñez. Este problema también puede ser adquirido luego de parálisis de los nervios craneales, masas
orbitarias, fracturas orbitarias u oftalmopatía de Graves.
FISIOLOGÍA
1. Aspectos motores
Funciones musculares individuales
(cuadro 12-1)
Cada uno de los seis músculos extraoculares participa para
posicionar el ojo sobre tres ejes de rotación. La acción principal de un músculo es su efecto sobre la rotación del ojo.
Los efectos menores son llamados acciones secundarias y
terciarias. La acción precisa de cada músculo depende de la
orientación del ojo en la órbita y la influencia de los tejidos
12Riodan(247-268).indd 247
12
conjuntivos orbitales, que regulan la dirección de acción de
los músculos extraoculares al actuar como sus orígenes mecánicos funcionales (la hipótesis de la polea activa).
Los músculos rectos lateral y central aducen y abducen
el ojo, respectivamente, con poco efecto sobre la elevación y
la torsión. Los músculos oblicuo y recto verticales tiene
ambas funciones (de torsión y vertical). En términos generales, los músculos rectos verticales son los elevadores y
depresores principales del ojo, y los oblicuos están involucrados sobre todo con el posicionamiento torsional. El efecto vertical de los músculos rectos superior e inferior es
mayor cuando el ojo es abducido. El efecto vertical de los
oblicuos es mayor cuando el ojo es aducido.
Campo de acción
La posición del ojo está determinada por el equilibrio logrado por el esfuerzo de los seis músculos oculares. Los ojos
están en la posición primaria de fijación de la mirada
cuando observan hacia el frente con la cabeza y el cuerpo
erectos. Para mover la mirada hacia otra dirección, el músculo agonista se contrae para jalar el ojo en esa dirección
mientras el músculo antagonista se relaja. El campo de acción de un músculo es la dirección de la mirada en la cual
ese músculo ejerce su mayor fuerza de contracción como
agonista. Por ejemplo, el músculo recto lateral sufre la
mayor contracción al abducir el ojo (cuadro 12-1).
Músculos antagonistas y sinérgicos
(ley de Sherrington)
Músculos sinérgicos son los que tienen el mismo campo de
acción. Por consiguiente, para la mirada vertical, los músculos recto superior y oblicuo inferior son sinérgicos al mover
el ojo hacia arriba.
Músculos sinérgicos para una función pueden ser antagónicos para otra. Por ejemplo, los músculos recto superior
y oblicuo inferior son antagonistas para torsión, pues el
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248
CAPÍTULO 12
RECUADRO 12-1. DEFINICIONES
Ángulo kappa. El principal ángulo entre el eje visual y la línea pupilar
central. Cuando el ojo mira con fijeza una luz, si la reflexión corneal está
centrada en la pupila, el eje visual y la línea pupilar central coinciden y
el ángulo kappa es cero. Por lo común, el reflejo de luz es nasal de dos
a cuatro grados al centro pupilar, dando la apariencia de exotropía luminosa (ángulo kappa positivo). Un ángulo kappa negativo da la falsa impresión de esotropía.
Desviación. Magnitud de la desalineación ocular medida por lo común en
dioptrías prismáticas (véase más adelante en el capítulo). (En ocasiones
esta medición puede expresarse en grados.)
Desviación comitante. Desviación no afectada significativamente
por cuál ojo está fijando o la dirección de la mirada. Es una característica del estrabismo de la niñez (no parético).
Desviación incomitante. La desviación varía de conformidad con
cuál ojo está fijando y la dirección de la mirada. Es una característica de la paresia de músculo extraocular de principio reciente y
otros tipos de estrabismo adquirido.
Desviación primaria. Desviación incomitante medida con la fijación
del ojo normal (figura 12-2).
Desviación secundaria. Desviación incomitante medida con fijación
del ojo afectado.
Desviación secunda
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