Definición: el corazón es incapaz de bombear sangre a una velocidad adecuada a las demandas metabólicas de los tejidos, o cuando solo puede hacerlo a altas presiones de llenado aumento de presión hipertrofia concéntrica sarcómeros nuevos dispuestos en paralelo tipos por aumento de volumen hipertrofia excentrica sarcómeros nuevos dispuestos en serie mecanismos de adaptación agrandamiento de la cavidad hipertrófia cardíaca FOS JUN expresión de genes tempranos MYC EGR1 cardiopatía isquémica hipertensión causas valvulopatías aortica y mitral miocardiopatía primaria edema perivascular e intersticial, particularmente en los tabiques interlobulillares congestión pasiva pulmonar y eddema INSUFICIENCIA VENTRICULAR IZQUIERDA los camibios son expansión edematosa progresiva de los tabiques alveolares son consecuencia de acumulación de líquido de edema en los espacios alveolares éstasis en la cavidad izquierda efectos clínicos perfusión inadecuada de los tejidos anterógrados tempranos genera disfunción orgánica tos y disnea durante el ejercicio ortopnea INSUFICIENCIA CARDÍACA (IC) insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) síntomas avanzado disnea paroxística nocturna fibrilación auricular insuficiencia cardíaca izquierda causas trastornos que afectan los pulmones efectos clínicos hipertensión pulmonar tipos normalmente hipertrofia y dilatación de AD y VD anomalías valvulares tricuspídeas corazón infrecuentemente anomalías pulmonares fibrosis del endocardio por aumento de presión en vena porta por congestión pasiva hepatomegalia hígado aspecto congestivo pardo-rojizo de las zonas pericentrales con regiones periportaales de color pardo, relativamente normales "hígado en nuez moscada" INSUFICIENCIA VENTRICULAR DERECHA necrosis centrolobulillar por ICI o ICD severa cirrosis cardíaca genera en bazo esplenomegalia congestiva interfiere con la absorción de nutrientes o fármacos intestinos ascitis pulmón derrame peritoneal derrame pleural disnea mecánica por compresión diafragmática atelectasias edema en partes perisféricas tobillo y pre-tibial son característicos tejido subcuténeo anasarca retención de líquidos y edema perisférico riñón congestión renal produce azoemia SNC congestiónvenosa e hipoxia CAUSAS trastornos de la función mental . La vía NOTCH participa en la modulación del desarrollo vascular, incluidos los tractos de salida cardíacos. Las mutaciones de NOTCH2 se asocian a tetralogía de Fallot genes a. estrechez de la válvula pulmonar b. Aorta que "acabalga" la CIV c. CIV d. Hipertrofia ventricular derecha 4"signos cardinales" de la tetralogía 10% de los no tratados alcanzan los 20 años estadísticas 3% de no tratados llega a los 40 años TETRALOGÍA DE FALLOT aumento de tamaño del corazón y "forma de bota" por hipertrofia ventricular derecha se debe a obstrucción del infundíbulo ventricular derecho morfología estenosis atresia completa de la válvula y de porciones variables de las arterias pulmonares puede haber insuficiencia valvular o CIA 25% de los casos: cayado aortico derecho cianosis características clínicas dedos en palillos de tambor squating DERIVACIONES DE DERECHA A IZQUIERDA enfermedades determina la dirección del flujo sanguíneo ya que leve "tetralogía rosada" dependen de la gravedad de la estenosis subpulmonar se asemeja a CIV aislada sin cianosis (derivación de izquierda a derecha) si es grave "tetralogía clásica" aumenta la presión en VD, la derivación es derecha-izquierda generando cianosis La aorta se sitúa en posición anterior y se origina en el VD, mientras que la pulmonar se encuentra posterior y se origina del VI. Las conexiones auriculoventriculares son normales deriva de la formación anómala de tabiques troncales y aortopulmonares --> separación de circulación pulmonar y sistémica. TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS comunicación interventricular, el conducto arterioso persistente y agujero oval persistente (o comunicación interauricular). 35% con TGA y CIV presentan una derivación estable incompatible con la vida a menos que hayan derivaciones que mezclen adecuadamente la sangre 65% de los casos resulta problematico sin cirugía la mayoría muere en algunos meses Una sola gran arteria que recibe sangre de ambos ventrículos PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIOSO oclusión completa de la válvula tricuspídea una división desigual del conducto auriculoventricular es consecuencia de la válvula mitral es más grande de lo nomal morfología tiene hipoplasia ventricular derecha la circulación puede mantenerse CIA derivaciones de derecha-izquierda por mediante CIV ATRESIA TRICUSPÍDEA Estrechamiento congénito y obstrucción de la aorta 80% de los casos es una lesión aislada hipoplásicas Estenosis aortica valvular displásicas (engrosadas o nodulares) las valvas pueden ser ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICA de número anómalo (acomisurales o unicomisurales) tipos Estenosis subaortica Estenosis aórtica supravalvular localizado anillo o collarín engrosado de tejido fibroso endocárdico denso, formado bajo el nivel de las valvas es causada por existe difuso displasia aórtica congénita con engrosamiento de la pared aórtica ascendente y la consiguiente constricción luminal es una definición:malformaciones relativamente frecuentes que provocan obstrucción a nivel de la válvula pulmonar leve o grave ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONARES formas aislada o parte de una patología más compleja (como tetralogía de Fallot o la Transposición de grandes arterias) hipertrofia ventricular derecha consecuencia clínica dilatación post estenótica de la arteria pulmunar LESIONES OBSTRUCTIVAS lesión de la pared por "propulsión a chorro! de sangre por válvula aortica bicúspide CARDIOPATÍA CONGÉNITA estenosis aortica congénita definicón estrechamiento-constricción de la aorta 50% de los casos va acompañada de CIA y CIV insuficiencia mitral aneurisma en baya del polígono de Willis 1. Forma infantil hipoplasia tubular del cayado aortico proximal a un CAP con pliegue rugoso aislado de la aorta inmediatamente en oposición al ligamento arterioso, distal a los vasos del cayado con COARTACIÓN AORTICA tipos los niños son generalmente asintomático 2. Forma adulta Coartación de la aorta sin CAP hipertensión de las extremidades superiores hipotensión en extremidades inferiores hipertensión aumento de la FR CLÍNICA la coartación suele ser típicamente posductal, y las ramas colaterales de la aorta proximal irrigan las extremidades superiores, lo que da lugar a la gran diferencia de pulsos entre las extremidades superiores y las inferiores pulsos radiales y pedios diferentes (radial mayor) tiene una gravedad variable, desde formas de hipoplasia graves (como este caso, en el que prácticamente no hay función del corazón izquierdo) hasta otras más leves La mayor parte de la sangre oxigenada que retorna a la aurícula izquierda regresa a los pulmones a través del agujero oval, con lo que aumenta el flujo pulmonar y se reduce la oxigenación OTRAS La sangre menos oxigenada que sale del ventrículo derecho al tronco pulmonar puede derivarse a través de un conducto arterioso persistente a la aorta para irrigar la circulación sistémica síndrome del corazón izquierdo hipoplásico definición: anomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimiento (5% de las anomalías neonatales) aberturas anómalas fijas en tabique interauricular causadas por formación de tejido incompleto que permite el paso de sangre entre las aurículas son CIA de tipo ostium secundum (90%), consecuencia de la formación deficiente del segundo tabique, pueden ser múltiples o fenestradas. CIA del ostium primum (5%) se sitúan adyacentes a las válvulas AV y suelen asociarse a anomalías de estas o a CIV según localización CIA (comunicación interauricular) 10% Defectos del seno venoso (5%) se localizan cerca de la VCS y pueden asociarse a un retorno venoso pulmonar anómalo AOP (agujero oval persistente) 20% de los niños a los dos años permanecen con el agujero oval sin sellar. hipertensión pulmonar los aumentos de presión del lado derecho del corazón pueden ocasionar derivaciones de derecha a izquierda toser defecar puede permanecer asintomático hasta los 30 años características clínicas mortalidad baja puede solucionarse con la cirugía esperanza de vida normal cierres incompletos del tabique interventricular son en la región del tabique interventricular membranoso CIV membranosa (90%) clasificación según tamaño y localización CIV (comunicación interventricular) 42% tamaño CIV infundibular /muscular (10%) debajo de la válvula pulmonar, o en el tabique muscular generalmente son similares al orificio aortico hipertrofia del ventrículo derecho complicaciones hipertensión pulmonar DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA son de no tratrse tempranamente y si es grave, genera enfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible características clinicas SÍNDROME DE EISENMENGER de derecha a izquierda cianosis por la sangre que pasa del corazón derecho al izquierdo incremento de la oxigenación arterial disminución de la resistencia vascular pulmonar El cierre del conducto ocurre por reducción de las concentraciones locales de prostaglandina E2 lactantes con hipoxia causas del "no cierre" CAP asociados a otras anomalías congénitas en especial CIV -eleva presión vascular pulmonar- 90% aislado 10% asociado CAP (conducto arterioso persistente) aorta-tronco pulmonar 7% características SOPLO EN MAQUINARIA puede producir un soplo importante y predisponer a infecciones Inicialmente derivación izquierda-derecha las sobrecargas adicionales de volumen y presión, inducen cambios obstructivos en las arterias pulmonares menores características clínicas en derivaciones grandes generando inversión del flujo e ICD? confluencia anómala de las venas pulmonares que se dirigen a la aurícula derecha (o venas sistémicas) y no a la izquierda CONEXIÓN VENOSA PULMMONAR ANÓMALA TOTAL conjunto de síndromes que originan isquemia miocárdica definición desequilibrio entre la irrigación del miocardio y la demanda a causa de elementos implicados en la perfusión coronaria insuficiente en relación con la demanda miocárdica Oclusión vascular crónica (más del 90%) , en una o más de una arteria coronaria epicárdica estenosis puede ocasionar erosión aguda de la placa con trombosis umbral de oclusión para el desarrollo de enfermedad coronaria 75% del area transversal vascular Ateroesclerosis la vasodilatación coronaria compensatoria ya no es suficiente para satisfacer los incrementos incluso menores de demanda porcentajes el flujo sanguíneo es inadecuado incluso en reposo 90% del area transversal vascular Arteria descendente anterior izquierda arterias afectadas con más frecuendia (juntas) patogenia Arteria circunfleja izquierda Arteria coronaria derecha rotura erosión superficial cambios en la placa ateroesclerótica estable a una lesión aterotrombótica inestable, potencialmente mortal, todos forman trombos ulceración fisura Cambio agudo en la placa hemorragia profunda número de placas distribución de placas condicionantes estructura de las placas grado de obstrucción angina estable angina inestable Consecuencias de la CI infarto de miocardio muerte súbita cardíaca isquemia miocárdica transitoria (15s-15min) que genera dolor subesternal, pero no genera necrosis definición forma más común por estenosis coronaria estenosante crónica actividad física causada por desequilibrio de la perfusión durante ANGINA ESTABLE (típica) excitación emocional estrés psicológico raramente dolor, sensación de presión profunda localizada síntomas se suele aliviar con el reposo-> disminución de la demanda ANGINA DE PECHO forma infrecuente tipos causas espasmo arterial coronario ANGINA VARIANTE DE PRINZMETAL FC no está relacionado con actividad física PA Molestia torácica de frecuencia creciente prolongada (>20min), intensa causas ANGINA INESTABLE O PROGRESIVA dolor manifiesto precipitado progresivo rotura de una placa ateroesclerótica con trombosis parcial superpuesta y embolozación o vasoespasmo 50% presenta evidencia de necrosis miocárdica porcentajes 50% Infarto de miocardio inminente muerte de miocardio por isquemia grave prolongada definición formación de trombo 90% desprendimiento o rotura de la placa ateroesclerótica por vasoespasmo con o sin ateroesclerosis (consumo de drogas) Émbolos procedentes de la AI en asociación con fibrilación auricular 1. Oclusión arterial coronaria ausencia de aterotrombosis 10% vasculitis anomalías hematológicas isquemia sin ateroesclerosis ni trombosis coronaria detectable disección vascular hipertrofia significativa Localización, gravedad y desarrollo de las obstrucciones Región de riesgo patogenia región anatómoca irrigada por esa arteria duración de la oclusión depende de necesidad metabólica y de O2 disponible alcance de los vasos sanguíneos colaterales FC y SatO2 2. Respuesta miocárdica debido al patrón de perfusión miocárdica del epicardio al endocardio necrosis isquémica isquemia prolongada en SUBENDOCARDIO lugar de lesión irreversible CARDIOPATÍA ISQUÉMICA ateroesclerosis coronaria crónica Infarto transmural causados por la oclusión de un vaso epicárdico se asocia a cambio agudo en la placa trombosis superpuesta ateroesclerosis coronaria crónica cambio agudo en la placa Infarto subendocárdico afecta el 1/3 interno del ventrículo se asocia a trombosis superpuesta la trombosis se lisa, evitando que se expanda la lesión Patrones de infarto (vasculitis, espasmos vasculares)-drogas, catecolaminas que aumentan contractilidad y FC se asocia a consecuencias en presencia de patología que afecta a vasos intramurales menores Microinfarto multifocal muerte súbita cardíaca miocardiopatía dilatada isquémica Síndrome de "corazón roto" 20' comienza la lesión irreversible 2-3hs la lesión afecta la mitad del grosor del miocardio tiempos de evolución 6hs la lesión es transmural 12hs si participan las coronarias colaterales infarto que afectan a la pared anterior del VI cerca de la punta, la porción anterior del tabique interventricular Arteria descendente anterior izquierda (4050%) INFARTO DE MIOCARDIO arterias afectadas con más frecuendia (juntas) morfología Arteria coronaria derecha (30-40%) infartos que afectan la pared posteroinferior del VI, la porción posterior del tabique interventricular y la pared posteroinferior del ventrículo derecho Arteria circunfleja izquierda (15-20%) infartos que afeectan la pared lateral del VI excepto en la punta mecanismo de muerte celular predominante necrosis coagulativa isquémica típica seguida de cicatrización fibrosa 25% de los pacientes tienen inicio asintomático dolor torácico (>30´) punzante pulso rápido y debil sudoración profusa Síntomas nauseas por deterioro de la contractilidad del miocardio isquémico con la consiguiente congestión y edema disnea máximo a las 12-48hs Troponina T (TnTc) medición de las concentraciones sanguíneas de proteínas extravasadas de los miocitos irreversiblemente dañados diagnóstico, laboratorio normalidad a los 5-14 días máximo a las 24hs Troponina I cardíacas (TnIc) normalidad a los 5-10 días máximo a las 24hs Fracción MB de la creatinina cinasa (CK-MB) Disfunción contractil puede ocasionar normalidad a las 48-72hs Shock cardiogénico (15% de los casos) mortalidad 70% bradicardia sinusal fibrilación auricular bloqueo cardíaco Arritmias extra-sístoles ventriculares taquicardia clínica fibrilación ventricular ocurren cuando necrosis transmural de un ventrículo muy frecuente 2-4 días rotura de pared libre ventricular Rotura miocárdica tipos pared anterolateral es la dañada normalmente da lugar a una CIV aguda y derivación izquierda-derecha rotura del tabique interventricular Complicaciones despues de IM poco frecuente poco frecuente rotura del músculo papilar da lugar a insuficiencia mitral grave la expansión de una pared fibrótica producto de la cicatrización de un infarto anterior aneurisma ventricular complicación tardía de los infartos transmurales grandes, que experimentan una expansión temprana es causada por 2-3 día Pericarditis consecuencia de una inflamación subyacente "SÍNDROME DE DRESSLER" estiramiento, adelgazamiento y dilatación desproporcionados de la región del infarto Expansión del infarto Trombo mural Disfunción de músculo papilar IC tardía progresiva lesión miocárdica isquémica acumulada insuficiencia cardíaca congestiva progresiva como consecuencia de respuestas compensatorias inadecuadas cardiomegalia con hipertrofia dilatación ventricular izquierda ateroesclerosis coronaria estenótica cicatrices aisladas correspondientes a infartos cicatrizados endocardio mural con egrosamientos fibrosos parcheados morfología por fuerzas de cizallamiento anómalos trombos murales hipertrofia miocárdica cambios celulares vacuolizacción subendocárdica difusa CARDIOPATÍA ISQUÉMICA CRÓNICA miocardiopatía isquémica fibrosis anomalías en la conducción miocárdica comienzan en cualquier punto del sistema de conducción taquicardia bradicardia tipos despolarización caótica sin contracción ventricular fibrilación ventricular asistolía ausencia completa de actividad eléctrica palpitaciones síntomas mareo síncope causa más frecuente lesión isquémica muerte imprevista por causas cardíacas sin síntomas, o con síntomas que aparecen en un plazo de entre 1-24hs definición causa principal enfermedad arterial coronaria (80-90%) arritmia mortal no es necesario que se haya producido un infarto causa más frecuente de muerte ARRITMIAS 80-90% que consiguen ser reanimados con éxito no presentan indicios enzimáticos o electrocardiográficos de necrosis anomalías hereditarias o adquiridas del sistema de conducción anomalías arteriales coronarias congénitas prolapso de la válvula mitral miocarditis o sarcoidosis MUERTE SÚBITA CARDÍACA causas más frecuentes de muertes en jóvenes miocardiopatía dilatada o hipertrófica hipertensión pulmonar hipertrofia miocárdica cocaía consumo de drogas metanfetaminas 80-90% de los casos de MSC hay ateroesclerosis coronaria con una estenosis mayor al 75% del area transversal 10-20% son de origen no ateroesclerótico porcentajes LA MAYORÍA DE LAS MUERTES POR MSC NO SE ASOCIAN A INFARTO DE MIOCARDIO AGUDO, LA MAYORÍA DE ESTAS MUERTES SON PRODUCIDAS POR LA IRRITABILIDAD INDUCIDA POR ISQUEMIA MIOCÁRDICA CONSECUENCIA DE LAS DEMANDAS AL CORAZÓN IMPUESTAS POR LA HIPERTENSIÓN hipertrofia concentrica criterios patológicos mínimos para el diagnóstico CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA SISTÉMICA (izquierda) antecedentes clínicos o evidencia patológica de hipertensión en otros órganos disfunción miocárdica dilatación cardíaca si los cambios compensatorios son inadaptados pueden producir insuficiencia cardíaca muerte súbita CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA sobrecarga de presión ventricular derecha patologías Cusada por complicación de la cardiopatía izquierda dilatación ventricular derecha potencial insuficiencia de lado derecho CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA PULMONAR características clínicas enfisema enfermedades parenquimaosas crónicas hipertensión pulmonar primaria aguda tipo crónica desgaste de válvulas anatómicamente normales o congénitamente bicúspides (1%de la población) ESTENOSIS CÁCICA SENIL entre los 70 y 90 años hiperlipidemia hipertensión causas lesión crónica repetida por inflamación factores similares a la ateroesclerosis ESTENOSIS AÓRTICA CÁLCICA patogenia en las valvas se encuentran presentes células simil osteoblasto que sintetizan proteínas de matriz osea favorecen depósito de sales de cálcio depósitos cálcicos nodulares DEGENERACIÓN VALVULAR CÁLCICA morfología no es habituaal la fusión de las comisuras sintomático entre los 50-60 años anomalías cromosómicas en 18q, 5q, 13q causas pérdida de función de NOTCH1 ESTENOSIS CÁCLICA DE VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE insuficiencia por dilatación aórtica presentan también prolapso de las cúspides endocarditis infecciosa depósitos cálcicos degenerativos en el anillo fibroso insuficiencia valvular por interferencia con la contracción fisiológica del anillo valvular CALCIFICACIÓN DEL ANILLO MITRAL PATOLOGÍA CARDÍACA estenosis por disfunción de la apertura de las valvas mitrales genera arritmias muerte súbita por calcificación del sistema de condicción una o ambas válvas son fofas y se prolapsan o se retrotraen a la aurícula izquierda durante la sístole abombamiento intercordal "deformación en capucha" alteración anatómica característico valvas aumentadas de tamaño, redundantes, gruesas y de aspecto elástico alargadas cuerdas tendinosas adelgazadas rotas anillo dilatado alteración histológica: pronunciado engrosamiento en la capa esponjosa con depósito de material mucoide (mixomatoso). DEGENERACIÓN MIXOMATOSA morfología atenuación de la capa fibrosa colágena de la válvula reflejo de las tensiones y la lesión tisular sobre las válvulas abombadas es 1. engrosamiento fibroso de las valvas 2. engrosamiento fibroso lineal en la superficie del endocardio ventricular izquierdo cambios secundarios PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL degeneración mixomatosa de la VM 3. engrosamiento del endocardio mural del ventrículo o la aurícula izquierda 4. trombos en las superficies auriculares de las valvaso de las paredes auriculares 5. calcificaciones focales de la base de la valva mitral posterior son auscultación de clicks mesosistólicos, seguidos de soplo sistólico medio tardío soplos sistólicos de eyección aparición brusca de tensiones sobre las cuerdas tendinosas alargadas en los velos abombados de las válvas auriculoventriculares causado por se asocia a dolor torácico similar a la angina pero, no está asociado al esfuerzo disnea endocarditis infecciosa clínica insuficiencia mitral accidentes cerebrovasculares u otros infartos sistémicos por 3% puede desarrollar por embolia de trombos originados en la valva arritmias (ventriculares y auriculares) muerte súbita cardíaca enfermedad inflamatoria multisistémica aguda mediada inmunológicamente provocada por S. pyogenes (aparece a las pocas semanas luego de una faringitis) se debe a respuestas inmunitarias del anfitrión a los ag estreptocóccicos del grupo A, que presentan reactividad cruzada con las proteínas del propio anfitrión. (TCD4 reconocen ag cardíacos -proteína M similar en pyogenes) patogenia -cuerpos de Aschoff- lesiones inflamatorias focales focos de LT, células plasmáticas y macrófagos activados gruesos miocarditis -células de Anitschkow- endocarditis pueden encontrarse en cualquier capa pericarditis pancarditis macrófagos con citoplasma abundante morfología núcleos centrales redondeados u ovoides "células oruga" binucleados con cromatina condensada en una banda central ondulante y fina vegetaciones sobre focos necróticos que se forman sobre las valvas o las cuerdas tendinosas "verrugas" FIEBRE REUMÁTICA engrosamientos irregulares debido a las lesiones subendocardicas exacerbadas por chorros de refrlujo Placas de McCallum 1. poliarteritis migratoria de grandes articulaciones 2. pancarditis 3. nódulos subcutaneos FIEBRE Y CARDIOPATÍA REUMÁTICA 4. eritema marginado cutáneo trastorno neurológico con rápidos movimientos involuntarios sin finalidad 5. coria de Sydenham 3% de los pacientes aparece 10 días- 6 semanas luego de la infección clínica es más frecuente en niños y adolescentes VÁLVULAS 1% muere por fiebre reumática fulminante Tras un ataque se produce un incremento de vulnerabilidad ante la reactivación de la enfermedad con las posteriores infecciones faríngeas es probable que aparezcan las mismas manifestaciones con cada ataque evidencias de infeccion precedente de estreptococos del grupo A diagnóstico "Criterios de Jones" Presencia de 2 de las nombradas antes (características clínicas) o una sola acompañada de dos signos y síntomas inespecíficos inflamación. Manifestación común de la fiebre reumática A veces evoluciona a cardiopatía reumática CARDITIS REUMÁTICA AGUDA afectación valvular fibrótica deformante afecta en especial a la VÁLVULA MITRAL causa de estenosis mitral engrosamiento de valvas, fusión y acortamiento de comisuras CARDIOPATÍA REUMÁTICA engrosamiento y fusión de cuerdas tendinosas morfología se afecta principalmente la válvula mitral calcificación y formación de puentes fibrosos a traves de las comisuras valvulares producen una "estenosis en boca de pez" o "en hojal" estenosis mitral reumática infección microbiana de las válvulas cardíacas del endocardio mural que produce formación de vegetaaciones compuestas por residupos y organismos trombóticos destrucción de los tejidos cardíacos subyacentes asociado a producida por microorganismos menos virulentos cariopatía reumática->1° trastorno predisponente infecciones graduales de válvulas deformadascon menor destrucción global endocarditis infecciosa sub-aguda 50-60% S. viridans se prolonga en el tiempo, requiere antibióticos hemorragias en astilla bajo las uñas de las manos infección de una válvula cardíaca previamente normal por efecto de un organismo altamente virulento formas causada por 20-30% S. aureous dificiles de curar, requieren cirugía endocarditis infecciosa aguda fiebre escalofríos ENDOCARDITIS INFECCIOSA debilidad características clínicas astenia hemorragias en astilla bajo las uñas de las manos aisladas o múltiples friables, desmenuzable voluminosas destructivas morfología contienen fibrina, células inflamatorias y bacterias fibrosis vegetaciones en las válvulas evolución calcificación infiltrado inflamatorio crónico glomerulonefritis por acumulación de complejos ag-ac lesiones eritematosas y hemorrágicas no sensibles a la palpaciónen palmas de las manos o plantas de los pies lesiones de Janeway complicaciones EI crónica no tratada nódulos subcutáneos en las yemas de los dedos Nódulos de Osler Manchas de Roth hemorragias retinianas en los ojos pequeños trombos estériles unidos de forma laxa a las valvas de la válvula cardíaca 1-5mm endocarditis trombótica no bacteriana se ubican a lo largo de las lineas de cierre no son invasivas ni ocasionan inflamación pueden producir émbolos potencialmetne peligrosos VEGETACIONES NO INFECTADAS se producen en valvulitis mitral y tricuspídea con pequeñas vegetaciones estériles se localizan en el endocardio valvular, en las cuerdas o en el endocardio mural Enfermedad de Libman-Saks la válvula mitral es más afectada material eosinófilo fibrinoso finamente granular que contiene restos celulares que incluyen residuos nucleares histología serotonina histamina calicreína compuestos bioactivos liberados por los tumores carcinoides gastrointestinales causado por prostaglandinas taquicinas bradicinina enrojecimiento diarrea CARDIOPATÍA CARCINOIDE trastorno sistémico dermatitis características clínicas broncoconstricción comienza cuando el hígado es metastatizado normalmente degrada las biomoléculas el corazón izquierdo se ve protegido los pulmones degradan estas sustancias engrosamiento de la íntima similares a placas, de color blanco brillante en el endocardio de cavidad y valvas lesiones compuestas de células musculares lisas y fibras de colágeno dispersas morfología material de matriz rico en mucopolisacáridos ácidos estructuras subyacentes intactas 10 años luego de la cirugía Tromboembolia relacionado a válvulas mecánicas calcificación Deterioro estructural relacionado a bioprótesis por desgarro COMPLICACIONES EN VÁLVULAS PROTÉSICAS tipos Endocarditis infecciosa relacionado a Escapes paravalvulares por ambos tipos de prótesis cicatrización inadecuada obstrucción por proliferación de tejido fribroso durante la cicatrización Desproporción del orificio valvular Hemólisis intravascular por Ruido excesivo contactos intensos de partes rígidas móviles sistólica Conjunto heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que habitualmente presentan hipertrodia o dilatación ventricular inapropiadas DEFINICIÓN fuerzas de cizallamientoelevadas por mecánica puede ser diastólica eléctrica arritmias 90% de los casos de miocardiopatía Dilatación cardíaca progresiva y disfunción contractil sistólica definición (30-50% es familiar) citoesqueleto envoltura nuclear relacionados con sarcolema mutaciones en genes anomalías mitocondriales Influencia genética gen que codifica la titina TTN 20% de los casos herencia autosómica domiante se asocia a mutaciones en el gen que codifica para la proteía ditrofina, que acopla el citoesqueleto a la MEC Ligado al X (poco frecuente) Miocarditis virus Coxackieb acetaldehido (directamente tóxico sobre el miocardio) Alcohol y otras toxinas fármaco dexorrubicina cobalto, contaminación inadvertida (producción de cervezza) Etiología "miocardiopatía periparto" últimos meses del embarazo y primeros luego del parto hipertensión sobrecarga de volumen parto carencia nutricional multifactorial trastornos metabólicos reacción inmunitaria desequilibrio angiógeno microvascular del miocardio MIOCARDIOPATÍA DILATADA lesión isquémica funcional causa hemocromatosis heredetaria Sobrecarga de Fe2+ en el corazón transfusiones múltiples taquicardia persistente por hipertiroidismo desarrollo en fetos de madres diabéticas insulino dependientes Estrés suprafisiológico exceso de catecolaminas en relación a Es una entidad caracterizada por disfunción de la contracción ventricular izquierda, tras un estrés psicológico extremo MIOCARDIOPATÍA DE TAKOTSUGO células musculares hipertrofiadas, con núcleos grandes células musculares atenuadas, estiradas o irregulares histología fibrosis intersticial y endocárdica de grado variable pequeñas cicatrices subendocárdicas Morfología arterias coronarias sin o con poca estenosis insuficientes para explicar la disfunción corazón aumentado de tamaño más pesado (2 o 3 veces lo nomal) macro flácido trombos murales habituales no hay alteraciones valvulares primarias cualquier edad puede causar insuficiencia funcional más habitual entre los 20-50 años disnea signos y síntomas progresivos de una IC de desarrollo lento fatigabilidad fácil escasa capacidad de ejercicio Características clínicas insuficiencia mitral secundaria ritmos cardíacos anómalos embolias por trombosis intracardíaca FE menor al 25% fase terminal muerte súbita autosómica dominante con penetrancia variable enfermedad hereditaria insuficiencia ventrticular derecha bradicardia genera trastornos del ritmo fibrilación ventricular muerte súbita MIOCARDIOPATÍA VENTRICULAR DERECHA ARRITMÓGENA pared ventricular derecha adelgazada debido a pérdida de miocitos infiltración grasa morfología miocardiopatía fibrosis extensas a veces hay inflamación insuficiencia en proteínas de adhesión celular en los desmosomas que unen a los miocitos adyacentes patogenia proteía placoglobina gen que codifica la cadena pesada de B-miosina mutacion en genes que codifican dlas proteínas sarcoméricas autosómica dominante con penetrancia variable trastorno genético frecuente gen que codifica para troponina T cardíaca principal causa de hipertrofia ventricular no relacionada a otras causas formación deficiente de los sarcómeros por mutaciones obstrucción del flujo de salida ventricular intermitente patogenia escasa distensibilidad del miocardio ventricular izquierdo determina llenado diastólico anómalo 1. hipertrodia miocítica masiva (>40μm) normal 15μm histología desorganización y aislamiento aleatorio de los de miocitos 2. desorganización miofibrilar desorganización de sarcómero 3. fibrosis intersticial y sustitutiva hipercontracción hipertrofia miocárdica masiva sin dilatación ventricular morfología engrosamiento desproporcionado del tabique interventricular MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA macro hipertrofia septal asimétrica en relación a pared libre ventricular izquierda ventrículo izquierdo comprimido por abultamiento del tabique hacia la luz configuración en "forma de plátano" reducción del volumen sistólico 25% presenta obstrucción dinámica del tracto de salida del VI disnea del esfuerzo por GC reducido y presión aumentada obstrucción del infundíbulo ventricukar cuando la valva Mitral anterior se desplaza hacia el tabique interventricular durante la sístole soplo de eyección sistólica áspero isquemia miocárdica en ausencia de enfermedad arterial Características clínicas fibrilación auricular formación de trombos murales inductores de embolización posibles ACV IC no tratable arritmias ventriculares Muerte súbita Disminución primaria de la distensibilidad ventricular con la consiguiente insuficiencia de llenado fibrosis por radiación amiloidosis etiología sarcoidosis asociado a diversas patologías tumores metastásicos depósitos de metabolitos por metabolopatías congénitas MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA ventriculos de tamaño normal o un poco aumentado macro cavidades no dilatadas morfología dilatación biauricular mínima histología fibrosis intersticial parcheada o difusa extensa Fibrosis endomiocárdica patologías Endomiocarditis de Lofler fibroelastosis endocárdica Grupo de entidades patológicas en la que microorganismos infecciososy/o un proceso inflamatorio primario causan lesión del miocardio virus de COXSACKIE A y B otros enterovirus Citomegalovirus MIOCARDITIS VIH infecciones víricas son la causa más común etiología Virus de la gripe efecto citopático directo puede ser respuesta inmunitaria destructiva Chagas crónico DERRAME PERICÁRDICO hasta 500ml no afecta la función cardíaca auriculas pericardio distendido por líquido seroso aguda 200-300ml pueden ser letales compresión devastadora venas cavas ventrículos HEMOPERICARDIO pericardio distendido por sangre fiebre reumática LES esclerodermia ocasionada por enfermedades inflamatoias no infecciosas Pericarditis serosa tumores uremia pleuritis bacteriana infiltrado inflamatorio leve en la grasa epipericárdica (linfocitos) histología tipo más frecuente de pericarditis líquido seroso entremezclado con exudado fibrinoso compuestas por IM agudo respuesta inmunitaria generada días luego del infarto síndrome post infarto de Dressler uremia etiología radiación torácica LES traumatismos Cirugías cardiacas Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa superficie del pericardio seca con una fina rugosidad granular Pericarditis fibrinosa proceso inflamatorio más intenso amarillo a pardo morfología Pericarditis serofibrinosa leucocitos acumulación de grandes cantidades de un líquido turbio contiene eritrocitos fibrina dolor (agudo, pleurítico y dependiente de posición) características clínicas fiebre insuficiencia congestiva Refleja infección activa causada por invasión microbiana al espacio pericárdico ENFERMEDAD PERICÁRDICA neumonía lobular extensión directa de infecciones próximas infeccciones mediastínicas PERICARDITIS AGUDA causas diseminación sanguínea extensión linfática introducción directa durante cardiotomía Pericarditis purulenta o supurativa el exudado oscila entre líquido turbio acuoso y pus franco 400-500ml enrojecidad macro superficies serosas morfología granulares revestidas de exudado reacción inflamatoria aguda que puede extenderse histología provocando mediastinopericarditis Exudado compuesto por sangre mezclado con derrame fibrinoso o supurativo extensión de una neoplasia maligna a el espacio pericárdico infecciones bacterianas Pericarditis hemorrágica causa diatesis hemorrágica subyacente tuberculosis operación quirúrgica de origen tuberculoso Pericarditis caseosa diseminación directa desde focos tuberculosos en los gangios traqueo-bronquiales adherencias finas y frágiles Pericarditis adhesiva rara vez afectan la función cardíaca fibrosis en forma de adherencias fibrilares semejantes a una malla se obstruye por completo el saco pericárdico no afecta la función cardíaca engrsamiento fibroso de la membrana serosa similares a placas placa de soldado cicatriz fibrosa, fibrocálcica densa que limita el movimiento del corazón Pericarditis crónica o cicatrizada disminuye el GC Pericarditis constrictiva simula miocarditis restrictiva tonos cardíacos distantes o amortiguados características clínicas presión venosa yugular elevada edema perisférico mixomas fibromas lipomas Tumores primarios infrecuentes frecuencia fibroelastomas papilares 80-90% rabdomiomas angiosarcomas tumores secundarios metastásicos 5% de las personas que fallecen de cáncer neoplasia benigna procedden de células mesenquimatosas pluripotenciales 90% se desarrollan en las aurículas 4/1 izquierda suelen ser aislados y múltiples la región de la fosa oval es la localización general varían de tamaño son sensibles o pediculados masas duras globulares moteadas con hemorragia o lesiones blandas translúcidas, papilares o vellosas morfología de aspecto gelatinoso mixoma dañan las valvas valvulares células mixomatosas estrelladas o globulares incluídas en una abundante sustancia mucopolisacárida ácida histología hay hemorragia e inflamación mononuclear obstrucción valvular por "válvula de bola" embolización fiebre características clínicas debidas a sintomas inespecíficos malestar general debidos a TUMORES CARDÍACOS IL-6 fragmentación y embolización sistémica tumores localizados benignos compuesto por células grasas maduras pueden generar "válvula de bola" Lipoma ventrículo izquierdo localización habitual aurícula derecha tabique interauricular de lesiones similares a anémonas marinasi importancia clínica esporádicas pueden embolizar 80% se localiza en las válvulas proyecciónes vellosas de hasta 1cm Fibroelastoma papilar proyecciones cubiertas por endotelio superficial que rodean al lúcleo de tejidomixoide morfología histología abundante matriz de muchopolisacáridos fibras elásticas tumores cardíacos primarios frecuentes en la edad pediátrica obstrucción de orificios valvulares o una cavidad cardíaca 50% se debe a esclerosis tuberosa causas 50% se debe a mutaciones esporádicas Rabdomioma varios cm de diámetro masas miocárdicas grises blanquecinas pueden ser pequeñas macro morgología son múltiples afectan los ventrículos histológica miocitos aumentados mucho de tamaño 1. Tratamientos inmunodepresoresmás eficaces FACTORES QUE CONTRIBUYEN A MEJORAR LOS TRANSPLANTES ciclosporina A glucocorticoides 2. Cuidadosa selección de candidatos 3. Diagnóstico histopatológico precoz del rechazo agudo del aloinjerto por biopsia endomiocárdica TRANSPLANTE CARDÍACO más importante inflamación linfocítica intersticial con lesión miocítica asociada Rechazo de aloinjerto Complicaciones histología similar a la miocarditis edema intersticial por lesión vascular elaboración local de citoquinas Arteriopatía de injerto
