INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA SESIÓN ANATOMOCLÍNICA

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 16 DE AGOSTO DE 2012
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. FRANCISCO J. CUEVAS SCHACHT
PATÓLOGO: DR. PEDRO PASQUEL GARCÍA VELARDE
T.M.S.: ANA CERVANTES ÁNGELES
RESUMIÓ: DRA. FÁTIMA AGUILERA ZAMARRONI
DR. ALFREDO RODRÍGUEZ TEJADA
Nombre: C. D. J. C.
Género: Masculino
Origen: Atoyac de Álvarez, Gro
Fecha de Nacimiento: 1 de Mayo de 1998
Fecha de Ingreso: 21 de Septiembre de 2011
Edad:14 años
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Padre finado en 2010 a los 62 años de edad
por aparente CA estómago y cirrosis hepática. Madre de 40 años, aparentemente sana.
Hermano de 23 años, aparentemente sano. Niega endogamia o consanguinidad. Se
niegan antecedentes de atopia familiar o muertes tempranas.
ANTECEDENTES PERINATALES: Producto de la segunda gesta, nacido de término por
vía vaginal, atendido por partera, lloró y respiró al nacer, no recuerda peso y talla, se
niegan complicaciones perinatales.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS: Habita en casa de tipo urbano,
con todos los servicios básicos: agua, luz y drenaje, niega hacinamiento o convivencia
con animales. Se niega contacto con tosedores crónicos. Estudió hasta primer grado de
primaria, abandonó la escuela debido a su estado de salud. Refiere esquema de
vacunación completo.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Alergias documentadas a ácido
acetilsalicílico y metamizol, manifestadas con urticaria. Niega antecedentes traumáticos.
Internamientos previos: Veinte aproximadamente desde los tres años de edad, con
diagnóstico de Neumonía en todas las ocasiones, requiriendo en cuatro la colocación de
drenaje cerrado por derrame pleural. A los once años de edad por persistir con dificultad
respiratoria, tos seca en accesos, presencia de fiebre ocasional, se establece diagnóstico
de tuberculosis pulmonar por baciloscopía positiva, iniciando tratamiento antifímico con
duración de seis meses (no se especifican medicamentos administrados), con lo cual
remite parcialmente la sintomatología durante un mes; sin embargo persisten tos y disnea
1
de pequeños esfuerzos, se establece diagnóstico de tos crónica y es referido a INER,
donde se inicia abordaje de neumopatía crónica con hipertensión arterial pulmonar (PSAP
41mmHg) y colonización crónica por Pseudomonas aeruginosa (aislada en cultivos de
aspirado nasofaríngeo).Se realiza intradermorreacción a tuberculina con resultado
negativo, cultivos, 3Bk y PCR para M. tuberculosis negativos con lo que se descarta
diagnóstico de Tuberculosis. PCR para Aspergillus sp negativa. Se descarta Fibrosis
Quística (cloro en sudor 75mmol). Se inicia tratamiento con digoxina, hidralazina,
esteroide tópico inhalado (Budesonida), ciprofloxacino, así como beta dos agonista de
acción larga (formoterol). Continúa con sintomatología respiratoria, tos productiva,
cianozante, emetizante con expectoración mucopurulenta. Egresa con diagnóstico de
inmunodeficiencia selectiva de IgA y a subclases de IgG (IgA 6.67, IgM normal, IgG 1
2040, IgG2 2420, IgG3 320, IgG4 8), bronquiectasias saculares con patrón nodular,
sinusitis crónica, cor pulmonale crónico, oxígeno-dependiente 1L min saturación 92 % con
apoyo de O2.
PADECIMIENTO ACTUAL: Inicia con sintomatología respiratoria a los tres años de vida,
según refiere la madre, al presentar infecciones de vías respiratorias de repetición, tos
húmeda con expectoración mucopurulenta, emetizante, disneizante, no cianozante.
Hospitalizado en múltiples ocasiones con diagnóstico de neumonía comunitaria, cuatro de
ellas complicadas con derrame pleural que ameritaron colocación de drenaje cerrado.
Niega remisión de síntomas entre los episodios, siendo el síntoma cardinal la tos de
características previamente descritas, disnea de pequeños esfuerzos y en reposo,
ortopnea, cianosis central y postración. Niega sintomatología nasal. Se refiere pérdida de
peso progresiva. Abandona la escuela debido a sintomatología respiratoria persistente y
hospitalizaciones frecuentes.
20/SEPT/2011 CEP: Acude a la consulta externa referido por INER para continuar en
abordaje de Neumopatía crónica, Insuficiencia respiratoria grado 1, Hipertensión arterial
pulmonar (41mmHg). Tratamiento con formoterol, budesonida, hidralazina, ciprofloxacino.
Se recibe con dificultad respiratoria, taquipnea, cianosis, ortopnea, por lo cual se decide
ingreso al servicio de urgencias, con desaturación hasta 80% y dificultad respiratoria
importante, requiriendo intubación orotraqueal y ventilación fase III con daño pulmonar
moderado con Kirby 160.
EXPLORACION FISICA: FC 122, FR 66, P 33, PC 10, PC 52 cm, P 32 Kg (p10), T 1.52
m (p75). Alerta, reactivo, cráneo normocefalo, ojos simétricos, reflejos pupilares presentes
y normales, facie marfanoide, cuello cilíndrico sin masas ni adenopatías, tórax asimétrico,
excavado, escoliosis con concavidad hacia la izquierda, amplexión y amplexación
simétricos, claro pulmonar, hipoventilación en ambas bases pulmonares, estertores
gruesos bilaterales difusos, transmisión simétrica de las vibraciones vocales, corazón
rítmico con reforzamiento del segundo ruido. Abdomen blando depresible no doloroso,
normoperistalsis sin visceromegalias. Extremidades íntegras y simétricas, hipotróficas,
hiperlaxitud de ligamentos, cianosis distal y acropaquias.
Diagnóstico de choque séptico de foco pulmonar que ameritó tratamiento con adrenalina,
noradrenalina, vasopresina, meropenem y vancomicina por antecedente de aislamientos
2
previos de P. aeruginosa, coco Gram positivo y Klebsiella spp, se cambia posteriormente
por amikacina, cefepime, vancomicina.
20/SEPT/2011 INTERCONSULTA NEUMOLOGÍA: Neumopatía crónica, con síntoma
predominante supuración broncopulmonar. Se solicita TAC simple de tórax con ventana
mediastinal, determinación de cloro en sudor y estudio endoscópico de vía aérea en
cuanto las condiciones del paciente lo permitan. Tratamiento con tobramicina inhalada,
alfa dornasa.
Radiografía de tórax PA: sobredistensión pulmonar bilateral, patrón en panal de abeja
bilateral de predominio derecho e imágenes nodulares en lóbulo superior derecho,
impresiona cardiomegalia con abombamiento del cono de expulsión de arteria pulmonar,
xifoescoliosis acentuada.
20/SEPT/2011 INTERCONSULTA INMUNOLOGÍA: Sugiere descartar inmunodeficiencia
primaria como Deficiencia de IgA, subclases de IgG y respuesta a polisacáridos,
Enfermedad Granulomatosa Crónica.
22/SEPT/2011 GENÉTICA: Se descarta síndrome de Marfán, llamando la atención grado
de escoliosis del paciente. Se solicita valoración por servicio de Oftalmología.
29/ SEPT/2011 Se traslada a la Unidad de Terapia Intensiva.
29/ SEPT/2011 INMUNOLOGÍA: NBT de 53% (normal), IgG 5390, IgM 91, IgA 5.6, IgE
84. Cursa con niveles bajos de IgA pero no justifica el cuadro, ya que se esperarían
infecciones de tracto gastrointestinal y respiratorias superiores sin causar el daño
pulmonar que el paciente presenta, por lo que no se encuentra daño inmunológico, que
justifique el estado y el cuadro clínico del paciente, por el daño pulmonar orienta hacia
otras entidades entre ellas fibrosis quística, síndrome de cilio inmóvil.
29/SEPT/2011 ECOCARDIOGRAMA: Presión pulmonar de 13 mmHg, realizado con
oxìgeno.
30/SEPT/2011 NEUMOLOGÍA: TACAR Pulmonar con datos de fibrotórax, destrucción de
ambos lóbulos inferiores, bronquiectasias quísticas grandes.
3/OCT/2011 BRONCOSCOPÍA Y PANENDOSCOPÍA: Edema de región glótica leve,
traqueoendobronquitis moderada, supuración broncopulmonar bilateral, panendoscopía
normal. Se envían muestras de aspirado bronquial para bacteriología, micología y
patología.
3/ OCT/2011 INMUNOLOGÍA: Se amplía estudio con ANCA (+), MPO (-), PR3 (-) y anti
Jo2 (-) 19.4.
3/ OCT/2011 UTIP: Se extuba después de doce días con ventilación fase III. Alimentación
parenteral.
3
7-14/OCT/ 2011 INGRESO A NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: FC 86, FR 22, TA
104/70, Peso 33 Kg. Tratamiento con cefepime (24 dÍas), furosemide, hidrocortisona,
tramadol, salbutamol/ipratropio y fluticasona. Cloro en sudor 29 mmol/lt. PPD negativo.
TAC senos paranasales: Desviación septal en el área IV con efecto contactante concha
bulosa de cornete medio derecho, quiste de retención en antro maxilar izquierdo. ANCA
(+) citoplasmático, se propone Granulomatosis de Wegener. Búsqueda de fibras vegetales
y cuerpos refringentes: negativo. Cultivo de aspirado bronquial con crecimiento de C.
albicans, completando tratamiento con fluconazol durante 21 días.
18/OCT/ 2011 OFTALMOLOGÍA: Anisometropía
18/OCT/2011 GENÉTICA: Signos de Steinberg Thumb y Walker Murdock.
20/OCT/2011 CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: PSAP 58mmHg con oxígeno a 3L/min.
No se valora sin oxígeno por pobre tolerancia del paciente.
28/OCT/2011 INMUNOLOGÍA: Gammaglobulina subcutánea 2800 mg.
01/NOV/2011 NEUROLOGÍA: Desorientado en tiempo, no puede responder preguntas
sencillas, atrofia óptica, trofismo disminuido en forma generalizada, tono disminuído distal
por hiperlaxitud, fuerza muscular 4/5 proximal en miembros superiores, atrofia tenar e
hipotenar, REMs discretamente exaltados globalmente, Tromer positivo bilateral, cutáneo
abdominales y cremasterianos sin alteraciones, metrías normales, marcha y Romberg no
valorable, tiene alteración de la sensibilidad propioceptiva en miembros inferiores, se
concluye que la enfermedad neuromuscular es secundaria a hipoxia y desnutrición, se
solicita velocidad de conducción y potenciales somatosensoriales, se recomienda buscar
deficiencias vitamínicas que expliquen alteración de la sensibilidad propioceptiva.
12/NOV/2011 NEUMOLOGÍA: No candidato para biopsia pulmonar, baja reserva
pulmonar, lesiones pulmonares extensas, destructivas e irreversibles, no cambiará
pronóstico del paciente.Se realizan broncoscopías seriadas semanales con aspiración de
secreciones purulentas en cantidad aproximada 300 ml.
29/NOV/2011 NEFROLOGÍA: Ante sospecha clínica de vasculitis se realiza biopsia renal
con resultado: nefritis túbulo intersticial con vasculitis mononuclear, hiperplasia mesangial
difusa, necrosis tubular aguda.
07-15/DIC/2011 NEUMOLOGÍA: FC 88, FR 24, TA 100/70, Peso 30.5 Kg (<p5). Egreso a
domicilio con beta dos agonista de acción corta, esteroide tópico inhalado, gentamicina y
alfa dornasa inhaladas así como rehabilitación broncopulmonar y oxígeno suplementario.
15/DIC/2011 NEUMOLOGÍA: FC 128, FR 44, TA 90/60, P 31Kg (<p5), SaO2 70%, con
O2 a 3L/m 92%. Durante los últimos dos meses persiste con disnea en reposo, ortopnea,
supuración broncopulmonar que amerita múltiples broncoscopías terapéuticas para
mejorar su condición respiratoria, sin embargo persiste con dependencia de oxígeno,
postración y ortopnea. Cultivo de aspirado bronquial con crecimiento de Pseudomona
aeruginosa
multiresistente,
completa
doce
días
de
tratamiento
con
4
piperacilina/tazobactam. Dieta 2300kcal + licuados 500 kcal con líquidos totales
restringidos a 700 ml en 24 horas. prazocin, furosemide, gentamicina, fluticasona.
24/DIC/2011 NEUMOLOGÍA: Incremento de dificultad respiratoria con deterioro
respiratorio que amerita intubación orotraqueal y traslado a UTIP con ventilación fase III.
26/DIC/2011:
SESIÓN
CONJUNTA
TERAPIA
INTENSIVA/NEUMOLOGÍA/
INMUNOLOGÍA: La lesión pulmonar es extensa e irreversible y el tratamiento no
cambiará el mal pronóstico a corto plazo, se continuará manejo médico por 72 horas, de
no observarse mejoría se comentará con cuidados paliativos ya que el paciente se
encuentra en etapa terminal de la enfermedad por lo que por parte del servicio de
inmunología se postergará la administración de gammaglobulina hasta no tener un
pronóstico certero.
30/DIC/2011 CUIDADOS PALIATIVOS, NEUMOLOGÍA Y UTIP: Se logra extubación por
mejoría de parámetros ventilatorios.
En sesión conjunta con los familiares y el paciente, se decide que en caso de presentar
deterioro respiratorio, no intubar, proveer medicamentos y medidas de confort para
disminución de disnea. Sedación y analgesia (código verde).
05/ENE/2012 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Incrementa datos de dificultad
respiratoria, se brindan medidas de confort. Presenta desaturación progresiva y paro
cardio-respiratorio.
BIOMETRIA HEMATICA
Fecha
Hb
Hto
leucocitos
Neu
Linf
200911
10
31
12000
75
220911
12.4
37
35200
280911
10.6
32.5
261011
10
071111
Mono
Eo
VCM
CMhb
plaquetas
21
84
27
630
93
4
87
28
503
8400
72
21
84.8
27.7
269
31
3500
69
20
9.2
26.2
15600
81
13
6
450
161111
8.3
23.7
11900
72
20
4.7
288
231111
10.3
30.2
12500
77
14
3
221
241211
11.8
35
16200
84
14
2
603
301211
9.2
29.2
9100
68
21
10
429
211
20/09/11: Niveles de digoxina 0.12
07/11/11: Vitamina B12 1,000
5
QUIMICA SANGUINEA
Fecha
Na
K
Cl
Ca
Gluc
BUN
Cr
Urea
220911
133
4.3
105
8
121
13
0.49
40
4.7
1.3
230911
134
3.5
96
8.1
136
10.6
0.36
22.7
3
14
011011
138
3
108
10.5
3.2
2.3
31011
136
6.9
104
9.5
119
4.5
3
041011
128
6.2
99
8.8
134
73.2
3.22
4.4
3
061011
120
4.4
92
8.4
197
92.4
3.9
111011
137
3.6
108
8.6
95
120.7
131011
138
4.1
112
8.7
95
4.92
24
201011
147
2.6
91
8
231011
142
3.3
84
8.4
118
2.82
227.3
6
1.2
271011
128
5.2
83
9.6
114
4.47
264
281011
133
4.8
86
9.6
86
5
1.3
311011
130
3.8
86
11.9
119
95.8
2.8
231111
141
104
8.2
70
19
1.04
Fecha
DHL
2.5
6.4
156.6
258
123.6
A.urico P
7.4
8
8.2
4.5
40.8
4.7
1.3
Prea
FA
AST
ALT
GGT
BT
BD
BI
Col
Tg
Pt
Alb
260912 101
129
18
12
10
0.41
0.13
0.23
66
71
7.6
2.2
030911 201
130
20
10
12
1.49
0.05
1.44
95
54
9
2.5
311011 167
108
20
13
18
0.58
0.03
120
198
18
15
16
82
71
6.4
2.8
6
2.1
071111
231111
261211 265
106
13
11
12
0.52
0.16
0.36
Mg
5.9
05/10/11: Dep Creatinina: 6.5. FeNA: 29.6 FeK: 121 Volumen 2132, Tiempo 1440. BUN:
149, Creat 9.80, Proteínas: 23.3, NaUr 101, K Ur 20.44, Cl Ur 111.6, Ca 5.3. AU 12, Urea
318.9.
6
FECHA
271011
211011
PCR
19
Fecha
CD 3
101011
%
84
PTH
FERRITINA
132
1083
CD4
LT
1116
%
49.8
CD8
LT
556
CD19
%
46.53
LT
519
CD 16 + 56
%
12.39
T
165
%
5.3
T
70
Leucocitos totales: 12300, Neutrófilos 10123, linfocitos 1328, monolitos 787.
FECHA
2109/2011
1010/2011
0301/2012
02/12/2011
IgM
91.4
IgG
5390
IgA
< 5.66
214
156
2550
1900
<6.06
<24.3
Fecha
0410/11
ANCA
+ citoplasmico
negativo
IgE
84.30
C3
C4
45.3
11.3
Ac anti Jo-1
19.45
Anti MPO
<2
Anti –PR3
6,63
2.97
11.16
ANA
-
ASPIRADO NASOFARINGEO:
23/11/11: POSITIVO. ASPERGILLUS NIGER, CÁNDIDA ALBICANS
ASPIRADO BRONQUIAL
230911: +100,000 UFC P. aeruginosa. Resistente a cefepime, ciprofloxacino, imipenem,
levofloxacino y meropenem. Sensible a Piperacilina/tazobactam. Klebsiellapneumoinae,
multisensible.
280911: Cándida albicans
031011: Cándida albicans
141011: P. aeruginosa. Resistente a cefepime, ciprofloxacino, imipenem, levofloxacino y
meropenem. Sensible a Piperacilina/tazobactam. Cándida albicans: 4000 UFC.
201011: Cándida albicans
271011: +100,000 UFC P. aeruginosa. Resistente a cefepime, ciprofloxacino, imipenem,
levofloxacino y meropenem. Sensible a Piperacilina/tazobactam.
281011: P. aeruginosa: sensible a ciprofloxacino, levofloxacino, piperacilina/tazobactam
231111: P. aeruginosa: sensible a ceftazidima, levofloxacino, piperacilina/tazobactam
7
06/12/11: Tinción para pneumocystis: negativa. Cultivo para aislamiento de hongos:
Cándida albicans multisensible. Detección de antígeno para Pneumocystis jiroveciii:
negativo.
15/12/11: +100,000 UFC P. aeruginosa. Resistente a cefepime, ciprofloxacino, imipenem,
levofloxacino y meropenem. Sensible a Piperacilina/tazobactam.
281111: P. aeruginosa: Resistente a cefepime, ciprofloxacino, imipenem, levofloxacino y
meropenem. Sensible a Piperacilina/tazobactam.
270911: Detección de antígeno para Aspergillus: negativo.
28/09/11: Detección de antígeno para Cryptococcus neoformans: negativo. Detección de
antígeno para Pneumocystis jiroveciii: negativo. Detección de antígeno para Cándida:
positivo (concentración 704 pg/mL)
06/10/11: USG. Riñón derecho de 11.3 x 4.5 cm, sin dilatación de sistemas colectores.
Riñon izquierdo 10.2 x 5.8 cm, hígado sin alteraciones.
5/11/11:
Potenciales
evocados
somato-sensoriales
de
nervio
mediano:
normal
bilateralmente. Potenciales evocados somato-sensoriales de nervio tibial: normal
bilateralmente. Estudio de neuroconduccion anormal que muestra polineuropatía motora y
sensitiva, axonal y desmielinizante (predominio desmielinizante), que afecta las cuatro
extremidades con predominio en extremidades pélvicas.
8