UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD MEDICINA HUMANA PATOLOGÍA CLÍNICA Y MEDICINA TRANSFUSIONAL Docente: Anika Paola Gutierrez Perez Integrantes ● ● ● ● ● Bernuy Linsbauer Katia Ccoa Pérez Milagros Huaroto Soldevilla Katia Marcelo Carazas Cesar Mendoza Cárdenas Darcy Paciente mujer de 50 años, que inicia enfermedad hace 06 meses, con aparición progresiva de astenia, adinamia, disnea (actualmente grado III CF), palidez en piel y mucosas. Refiere además sensación de llenura precoz y distensión abdominal progresiva. Antecedentes personales Hipertensión Arterial en tratamiento hace 10 años, Leucemia Mieloide Crónica diagnosticada hace 06 años (2015), en tratamiento con dasatinib hasta hace 03 años (2018). Miocardiopatía dilatada, FEVI 36%. Cardiotoxicidad por dasatinib. Reinicia tratamiento citorreductor con hidroxiurea 12 días previos al ingreso. ANAMNESIS Mujer de 50 años Inicio de enfermedad 6 meses SIGNOS Y SÍNTOMAS ● ● ● ● ● ● ASTENIA ADINAMIA DISNEA (ACTUALMENTE GRADO III CF) PALIDEZ EN PIEL Y MUCOSAS SENSACIÓN DE LLENURA PRECOZ DISTENSIÓN ABDOMINAL ANTECEDENTES ➢ HTA: Tx por 10 años ➢ LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA diagnosticada hace 6 años en Tx con dasatinib hace 3 años. ➢ Miocardiopatía dilatada, FEVI 36% ➢ Cardiotoxicidad por desatinib ➢ Reinicia tx con hidroxiurea 12 días previos al ingreso EXAMEN FÍSICO ➔ Adelgazada, apirética llenado capilar mayora a 3 segundos, palidez moderada en piel y mucosas ➔ FC: 74x” ➔ FR: 15 x “ ➔ Saturación o2: 97% ➔ Aparato cardiovascular :normal, no soplos cardiacos, no edemas, no ingurgitación yugular. ➔ Aparato respiratorio: Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. no estertores. ➔ Abdomen: Esplenomegalia grado IV EXÁMENES AUXILIARES Hepatomegalia global de 9.5 cm,parénquima homogéneo HEMOGLOBINA: 56.2gr/dl lámina periférica: BLASTOS:12% normocíticos,normocrómicos LEUCOCITOS: 305000 uL NEUTRÓFILOS: 52%(158600) PLAQUETAS 120000 uL ● HEMOGRAMA ESPLENOMEGALIA: con parénquima homogéneo, ocupa hemiabdomen izquierdo extendiéndose de hipocondrio izquierdo hasta región umbilical. Vena porta permeable ● ECOGRAFÍA Tratamiento Se continua tx con citorreductor con hidroxiurea. Se prescribe transfusión de 2 paquetes globulares Se administra como prevención de lisis tumoral, hidratación y alopurinol, además se administra inhibidores de tirosina kinasa. HIDROXIUREA:Se usa para el tratamiento de Leucemia mieloide crónico DESATINIB: Actúa bloqueando la acción de una proteína anormal que envía señales a las células cancerosas esto ayuda a detener su propagación EVOLUCIÓN Paciente evoluciona favorablemente, sin elementos de lisis tumoral, con descenso progresivo de leucocitos, sin embargo, la anemia severa es mal tolerada por lo que se procede a dar soporte transfusional con 2 paquetes globulares ● ● ● ● ● ● ● Al finalizar la transfusión del 2do paquete globular presenta: Disnea en decúbito Polipnea 28 rpm, tirajes altos, crepitantes en mitad inferior de ambos hemitórax Saturación de oxígeno: 87% con ventilación espontánea FC: 120 lpm ingurgitación yugular PA: 80/40 llenado capilar prolongado Rx de tórax 2. Explique a que se refiere la insuficiencia respiratoria aguda post transfusión y etiología. TRALI LESIÓN PULMONAR AGUDA RELACIONADA CON LA TRANSFUSIÓN SÍNDROME CLÍNICO EN EL QUE HAY UN EDEMA PULMONAR AGUDO NO CARDIOGÉNICO ASOCIADO CON HIPOXIA DURANTE O DESPUÉS DE UNA TRANSFUSIÓN CAUSADO POR DAÑO A LA VASCULATURA PULMONAR SE UNEN A LOS ANTÍGENOS DE UN RECEPTOR ALMACENAMIENTO DE HEMODERIVADOS POR ANTICUERPOS EN LA SANGRE DE UN DONANTE MEDIADAS POR NEUTRÓFILOS EN FORMA DE HNA O HLA SECUESTRO DE NEUTRÓFILOS HIPÓTESIS CON 2 RESULTADOS ACTIVACIÓN DE NEUTRÓFILOS 3. Ante la sospecha de insuficiencia respiratoria aguda post transfusión, cuáles exámenes de laboratorio de los descritos le serían de mayor utilidad y cuáles otros solicitarían. Hemograma -Hemoglobina 5,2 g/dL -Hematíes normocíticos, normocrómicos. -Leucocitos 305,000 uL (52% neutrófilos). -Plaquetas 120,000 uL -Lámina periférica: blastos 12% Examen de péptido natriurético cerebral Electrocardiograma 4. Explique la fisiopatología de la sobrecarga circulatoria por transfusión Se caracteriza por edema pulmonar hidrostático, el mayor riesgo se da en niños pequeños y ancianos con falla cardiaca o pulmonar y /o anemia crónica (px renales u oncológicos) no toleran incremento rápido de volemia La fisiopatología puede reflejar un modelo de 2 golpes 1er golpe: escasa adaptabilidad en el receptor de la transfusión para la sobrecarga de volumen. segundo golpe: impartido posteriormente por el producto sanguíneo transfundido. Ambos golpes combinados resultan en la aparición del TACO. 1er golpe está representado por factores de riesgo relacionados a los receptores de transfusión en pacientes diagnosticados con TACO. -insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal y balance positivo de líquidos. - Insuficiencia cardiaca congestiva, cardiomegalia, uso de diurético pretransfusion, presión arterial elevada, enfermedad renal crónica, lesión renal aguda, transfusión de plasma y cirugía de emergencia. Insuficiencia cardiaca congestiva, disfunción renal, edad mayor de 70 años, manejo subóptimo de líquidos y prácticas de transfusión inapropiada (tasas rápidas de infusión) El segundo golpe en TACO es impartido por el producto sanguíneo transfundido. Manejo subóptimo de fluidos y prácticas de transfusión inapropiadas-8 tasa de infusión rápida se ha relacionado con la aparición de TACO. La alta presión coloide osmótica de los productos sanguíneos estimula el paso de líquidos desde el espacio extravascular al espacio intravascular , contribuyendo a un volumen circulante mayor. 6. ¿En qué consiste el test de Coombs indirecto? ¿En este caso, usted lo hubiese solicitado? Si lo hubiese solicitado para determinar si el paciente puede hacer algún tipo de reacción a la transfusión 7. ¿En qué consiste el test de Coombs directo? ¿En el caso, usted lo hubiese solicitado? No lo hubiese solicitado ya que es una prueba para confirmar un diagnóstico de enfermedades autoinmunes en la sangre (sensibilización en el propio organismo)
