Universidad CES Access Provided by: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e Capítulo 13: Cefaleas Peter J. Goadsby INTRODUCCIÓN La cefalea constituye una de las causas más frecuentes por la que los pacientes solicitan atención médica, y en forma global, originan más discapacidad que cualquier otro problema neurológico. El diagnóstico y el tratamiento se basan en estrategias clínicas cuidadosas, auxiliadas por el conocimiento de la anatomía, la fisiología y la farmacología de vías del sistema nervioso que median los diversos síndromes de cefalea. En este capítulo se revisa la estrategia general para el diagnóstico y tratamiento del paciente con dolor de cabeza. En el capítulo 422 se expone lo referente a la migraña (jaqueca) y a otros trastornos de cefalea primarios. PRINCIPIOS GENERALES El sistema de clasificación creado por la International Headache Society (www.ihs-headache.org/ichd-guidelines) define a la cefalea como primaria o secundaria (cuadro 13-1). Las cefaleas primarias son aquellas en que el dolor y sus manifestaciones constituyen por sí mismos la entidad patológica, en tanto que las secundarias son las ocasionadas por trastornos exógenos (Headache Classification Comittee del International Headache Society, 2018). La forma primaria origina notable discapacidad y deterioro de la calidad de vida del paciente. La variante leve o benigna secundaria que surge junto con infecciones de la zona alta de las vías respiratorias es común, pero rara vez preocupante. La cefalea asociada a trastornos que amenazan la vida es relativamente rara, pero se necesita vigilancia para identificarla y tratar de manera apropiada a los pacientes que la presenten. CUADRO 13-1 Causas frecuentes de cefaleas CEFALEAS PRIMARIAS CEFALEAS SECUNDARIAS TIPO % TIPO % Tensional 69 Infección sistémica 63 Migraña 16 Lesión craneoencefálica 4 Transfictiva idiopática 2 Trastornos vasculares 1 Por esfuerzo 1 Hemorragia subaracnoidea <1 En brotes 0.1 Tumor cerebral 0.1 Fuente: J Olesen et al. The Headaches. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2005. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LAS CEFALEAS El dolor por lo común se origina cuando los nociceptores periféricos se estimulan en respuesta a lesión tisular, distensión visceral u otros factores (cap. 10). En las situaciones de esa índole, la percepción del dolor es una respuesta fisiológica normal mediada por el sistema nervioso sano. El dolor Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your 201.232.223.177 también es consecuencia del daño o deIPlaisactivación inapropiada de vías algógenas del sistema nervioso periférico o del central (SNC). La cefalea Page 1 / 11 Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby puede originarse de uno o ambos mecanismos. Son relativamente escasas las estructuras craneales algógenas, e incluyen la piel cabelluda, las ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility arterias meníngeas, los senos de la duramadre, la hoz del cerebro y segmentos proximales de grandes arterias piales. No producen dolor el epéndimo ventricular, el plexo coroideo, las venas piales y gran parte del parénquima cerebral. Universidad CES ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LAS CEFALEAS Access Provided by: El dolor por lo común se origina cuando los nociceptores periféricos se estimulan en respuesta a lesión tisular, distensión visceral u otros factores (cap. 10). En las situaciones de esa índole, la percepción del dolor es una respuesta fisiológica normal mediada por el sistema nervioso sano. El dolor también es consecuencia del daño o de la activación inapropiada de vías algógenas del sistema nervioso periférico o del central (SNC). La cefalea puede originarse de uno o ambos mecanismos. Son relativamente escasas las estructuras craneales algógenas, e incluyen la piel cabelluda, las arterias meníngeas, los senos de la duramadre, la hoz del cerebro y segmentos proximales de grandes arterias piales. No producen dolor el epéndimo ventricular, el plexo coroideo, las venas piales y gran parte del parénquima cerebral. Las estructuras básicas que intervienen en la cefalea primaria al parecer son las siguientes: Los grandes vasos intracraneales y la duramadre, y las terminaciones periféricas del nervio trigémino que inervan tales estructuras. La porción caudal del núcleo del trigémino, que llega incluso a las astas dorsales de la porción superior de la médula cervical y que recibe impulsos de la primera y segunda raíces cervicales (complejo trigeminocervical). Las regiones "algógenas" rostrales como la porción ventroposteromedial del tálamo y la corteza. Sistemas moduladores del dolor en el encéfalo que modulan los impulsos de entrada desde nociceptores trigeminianos en todos los niveles de las vías "algógenas" e influyen en las funciones vegetativas, como las estructuras del hipotálamo y del tronco del encéfalo. La inervación de grandes vasos intracraneales y la duramadre por parte del trigémino se conoce como el sistema trigeminovascular. Los síntomas autonómicos craneales como epífora, hiperemia conjuntival, congestión nasal, rinorrea, edema periorbitario, plétora aural y ptosis son notables en las cefalalgias autonómicas trigeminianas, que incluyen la cefalea en racimo (en brotes) y la hemicránea paroxística, y también se observan en la migraña, incluso en niños. Los síntomas autonómicos mencionados reflejan la activación de vías parasimpáticas craneales, y los resultados de estudios funcionales de imagen denotan que los cambios vasculares en la migraña y en la cefalea en brotes al presentarse, se impulsan de forma similar por dichos sistemas autonómicos craneales. Además, a menudo se les toma de manera errónea por síntomas o signos de inflamación de senos craneales, situación que se diagnostica en exceso y se trata de manera inapropiada. La migraña y otros tipos de cefalea primaria no son de "tipo vascular", y tales trastornos no manifiestan indudablemente cambios vasculares; por ello, es imposible anticipar, con base en los efectos vasculares, los resultados y puntos finales del tratamiento. La migraña es un trastorno encefálico, y como tal, se le puede conocer y tratar mejor. VALORACIÓN CLÍNICA DE LA CEFALEA RECIENTE Y AGUDA El individuo que se presenta por primera vez con una cefalea intensa de inicio reciente, puede considerarse dentro del diagnóstico diferencial como un caso distinto al de la persona que muestra cefaleas repetitivas en el curso de varios años. En el dolor intenso de comienzo reciente, la probabilidad de detectar una causa potencialmente grave es mucho mayor que en el caso de la cefalea recidivante. Las personas con dolor de comienzo reciente necesitan valoración inmediata y tratamiento apropiado. Entre las causas graves por considerar están meningitis, hemorragia subaracnoidea, hematoma epidural o subdural, glaucoma, tumores y sinusitis purulenta. Si se identifican síntomas y signos preocupantes (cuadro 13-2), el diagnóstico y el tratamiento oportunos son de máxima importancia. CUADRO 13-2 Síntomas de cefalea que sugieren un trastorno primario grave Cefalea de inicio repentino Primera cefalea muy intensa "La peor cefalea" percibida Antes de la cefalea hay vómito Empeoramiento subagudo en el curso de días o semanas Dolor inducido por la flexión del tronco hacia adelante, alzar objetos o la tos Dolor que perturba 10:22 el sueño que seIPpresenta inmediatamente al despertar Downloaded 2021­9­5 P oYour is 201.232.223.177 Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby ©2021Enfermedades McGraw Hill.sistémicas All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility identificadas Comienzo después de los 55 años Page 2 / 11 de detectar una causa potencialmente grave es mucho mayor que en el caso de la cefalea recidivante. Las personas con dolor de comienzo reciente Universidad CES necesitan valoración inmediata y tratamiento apropiado. Entre las causas graves por considerar están meningitis, hemorragia subaracnoidea, Access Provided by: hematoma epidural o subdural, glaucoma, tumores y sinusitis purulenta. Si se identifican síntomas y signos preocupantes (cuadro 13-2), el diagnóstico y el tratamiento oportunos son de máxima importancia. CUADRO 13-2 Síntomas de cefalea que sugieren un trastorno primario grave Cefalea de inicio repentino Primera cefalea muy intensa "La peor cefalea" percibida Antes de la cefalea hay vómito Empeoramiento subagudo en el curso de días o semanas Dolor inducido por la flexión del tronco hacia adelante, alzar objetos o la tos Dolor que perturba el sueño o que se presenta inmediatamente al despertar Enfermedades sistémicas identificadas Comienzo después de los 55 años Fiebre o signos generales inexplicados Anormalidades en la exploración neurológica Dolor que se acompaña de hipersensibilidad local, por ejemplo en la región de la arteria temporal La exploración neurológica cuidadosa es la primera medida esencial de la valoración. En casi todos los casos, las personas con anormalidades en la exploración o con el antecedente de cefalea de comienzo reciente, deben valorarse por medio de estudios como tomografía computarizada (CT, computed tomography), o imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) del cerebro. Los dos métodos recién mencionados, como técnicas de detección inicial, al parecer tienen igual sensibilidad en la situación comentada. En algunas circunstancias también se necesita la punción lumbar (LP, lumbar puncture), salvo que por lo demás no se pueda corroborar un origen benigno. La valoración general de la cefalea aguda debe incluir a las arterias craneales; por medio de palpación; la columna cervical por el movimiento pasivo de la cabeza, y por estudios de imagen; la investigación del estado cardiovascular y renal por la medición seriada de la presión arterial y los análisis de orina, y la revisión de los ojos por examen del fondo ocular, medición de la presión intraocular y la refracción. Se necesita, de igual forma, valorar el estado psicológico del paciente porque existe una relación entre el dolor de cabeza, la depresión y la ansiedad; con lo anterior se pretende identificar otras morbilidades asociadas en vez de buscar la explicación de la cefalea, porque el dolor molesto pocas veces se origina simplemente por un cambio en el estado de ánimo. A pesar de resultar notable que los fármacos con acciones antidepresivas también sean eficaces para evitar la cefalea tensional y la migraña, cada síntoma debe tratarse de forma óptima. Los trastornos primarios de la cefalea recidivante pueden activarse por el dolor que surge después de técnicas quirúrgicas otológicas o endodónticas; de ese modo, el dolor de diversas zonas de la cabeza como consecuencia del tejido enfermo o de traumatismos puede reactivar un síndrome migrañoso por lo demás inactivo. El tratamiento de la cefalea en gran medida es ineficaz, hasta que se trata la causa del problema primario. Los cuadros primarios graves que se acompañan de cefalea se describen adelante. El tumor encefálico es una causa rara de dicho dolor e incluso todavía más rara de cefalea intensa. La mayoría de los pacientes con cefalea intensa tienen una causa benigna. CEFALEA SECUNDARIA La atención de este trastorno se basa predominantemente en el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de fondo. Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby MENINGITIS ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility Page 3 / 11 La cefalea intensa y aguda que se acompaña de rigidez del cuello y de fiebre, sugiere la existencia de meningitis. En tales casos es indispensable Los cuadros primarios graves que se acompañan de cefalea se describen adelante. El tumor encefálico es una causa rara de dicho dolor e incluso Universidad CES todavía más rara de cefalea intensa. La mayoría de los pacientes con cefalea intensa tienen una causa benigna. Access Provided by: CEFALEA SECUNDARIA La atención de este trastorno se basa predominantemente en el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de fondo. MENINGITIS La cefalea intensa y aguda que se acompaña de rigidez del cuello y de fiebre, sugiere la existencia de meningitis. En tales casos es indispensable realizar una LP. Se advierte una intensificación notable del dolor con el movimiento de los ojos. La meningitis puede confundirse con migraña porque suele presentar síntomas cardinales como cefalea pulsátil, fotofobia, náusea y vómito, y ello tal vez refleja los aspectos biológicos de fondo de algunos pacientes. La meningitis se describe en los capítulos 133 y 134. HEMORRAGIA INTRACRANEAL La cefalea repentina e intensa que alcanza su punto máximo en menos de 5 min y que dura más de 5 min acompañada de rigidez de cuello, pero sin fiebre, sugiere hemorragia subaracnoidea. Un aneurisma roto, malformaciones arteriovenosas o hemorragia en el interior del parénquima encefálico también pueden presentarse solamente con cefalea. Pocas veces, si la hemorragia es pequeña u ocurre por debajo del agujero occipital, los signos de la CT de la cabeza pueden ser normales. En consecuencia, suele necesitarse una LP para el diagnóstico definitivo de la hemorragia subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea se describe en el capítulo 302 y la hemorragia intracraneal en el capítulo 421. TUMOR CEREBRAL En promedio, 30% de los pacientes con tumor cerebral consideran que la cefalea constituye el síntoma principal. Dicho dolor por lo común es indefinido, es decir, es una molestia sorda, intermitente y profunda de intensidad moderada, que puede empeorar con el esfuerzo o los cambios de posición y acompañarse de náusea y vómito. El perfil de los síntomas es consecuencia más de la migraña, que del tumor cerebral. La cefalea de este último origen altera el sueño en 10%, aproximadamente, de los pacientes. El vómito que antecedió varias semanas a la cefalea es muy característico de los tumores de la fosa posterior del cráneo. El antecedente de amenorrea o galactorrea debe plantear el dilema de si la cefalea se origina en un adenoma secretor de prolactina (o de un síndrome de ovario poliquístico). El dolor de cabeza que surge de nuevo en una persona con un cáncer identificado sugiere la presencia de metástasis cerebrales, meningitis carcinomatosa o ambas complicaciones. El dolor que surge de manera repentina después de flexionar el tronco hacia delante, alzar peso o toser, puede originarse de una masa en la fosa posterior del cráneo, de la malformación de Chiari o de disminución del volumen del líquido cefalorraquídeo (LCR). Los tumores cerebrales se exponen en el capítulo 86. ARTERITIS TEMPORAL (Véanse capítulos 28 y 356) La arteritis temporal (de células gigantes) es un trastorno inflamatorio arterial que a menudo afecta la circulación del segmento extracraneal de la carótida; es un cuadro frecuente en el anciano y su incidencia anual es de 77 casos por 100 000 personas de 50 años y mayores. El promedio de edad de inicio es de 70 años, y el 65% de los casos ocurre en mujeres. Cerca de la mitad de los sujetos con arteritis temporal no tratada termina por quedar ciega, por afectación de la arteria oftálmica y sus ramas; en consecuencia, la neuropatía óptica isquémica inducida por arteritis de células gigantes constituye la causa principal de ceguera bilateral de evolución rápida en personas >60 años. Debido a que el tratamiento con glucocorticoides es eficaz para evitar tal complicación, la identificación inmediata del problema es importante. Los típicos síntomas iniciales incluyen cefaleas, polimialgia reumática (cap. 356), claudicación de la mandíbula, fiebre y pérdida de peso. La cefalea es la manifestación predominante y suele acompañarse de malestar general y mialgias. El dolor de cabeza puede ser unilateral o bilateral, o estar situado en el área temporal en la mitad de los pacientes, pero puede abarcar cualquier zona del cráneo o todas ellas. El dolor por lo regular surge poco a poco en cuestión de horas, hasta alcanzar su intensidad máxima; a veces, tiene un comienzo explosivo. El dolor pocas veces es pulsátil y se le describe casi invariablemente como sordo y terebrante, y se sobreañaden de forma episódica dolores transfictivos semejantes a los pungitivos que aparecen en la migraña. Casi todos los pacientes pueden reconocer que el origen del dolor es superficial, por fuera del cráneo, y no en el plano profundo del interior de la bóveda craneal (sitio del dolor de los migrañosos). Por lo común, hay hipersensibilidad de la piel cabelluda, a menudo muy intensa; a veces es imposible el cepillado del cabello o colocar la cabeza en una almohada, por el dolor. La molestia suele ser peor por la noche y se agrava por la exposición al frío. Entre los signos adicionales están a veces nódulos dolorosos o rojizos, estrías rojizas de la piel sobre las arterias temporales, hipersensibilidad en la misma zona, o con menor frecuencia, sobre las arterias occipitales. Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 Page Capítulo Cefaleas, Peter J.(ESR, Goadsby La tasa de13: eritrosedimentación erythrocyte sedimentation rate) suele estar acelerada, aunque no siempre; su cifra normal no descarta la 4 / 11 ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility posibilidad de arteritis de células gigantes. Si es muy grande la sospecha de esta última entidad, hay que obtener una muestra de la arteria temporal para biopsia, y emprender la administración inmediata de 80 mg de prednisona al día, durante las primeras cuatro a seis semanas. La prevalencia de invariablemente como sordo y terebrante, y se sobreañaden de forma episódica dolores transfictivos semejantes a los pungitivos que aparecen en la Universidad CES migraña. Casi todos los pacientes pueden reconocer que el origen del dolor es superficial, por fuera del cráneo, y no en el plano profundo del interior AccessaProvided de la bóveda craneal (sitio del dolor de los migrañosos). Por lo común, hay hipersensibilidad de la piel cabelluda, a menudo muy intensa; vecesby: es imposible el cepillado del cabello o colocar la cabeza en una almohada, por el dolor. La molestia suele ser peor por la noche y se agrava por la exposición al frío. Entre los signos adicionales están a veces nódulos dolorosos o rojizos, estrías rojizas de la piel sobre las arterias temporales, hipersensibilidad en la misma zona, o con menor frecuencia, sobre las arterias occipitales. La tasa de eritrosedimentación (ESR, erythrocyte sedimentation rate) suele estar acelerada, aunque no siempre; su cifra normal no descarta la posibilidad de arteritis de células gigantes. Si es muy grande la sospecha de esta última entidad, hay que obtener una muestra de la arteria temporal para biopsia, y emprender la administración inmediata de 80 mg de prednisona al día, durante las primeras cuatro a seis semanas. La prevalencia de migraña en los ancianos es notable, mucho mayor que la de arteritis de células gigantes. Los individuos con migraña a menudo indican mejoría de su dolor con la prednisona; por ello, hay que tener cautela cuando se interprete la respuesta terapéutica. GLAUCOMA El cuadro inicial del glaucoma puede ser una cefalea postrante, acompañada de náusea y vómito. La cefalea a menudo comienza con dolor intenso de los ojos. En la exploración física se advierte que el ojo a menudo está enrojecido, con una pupila moderadamente midriática y fija. El glaucoma se expone en el capítulo 28. CEFALEAS PRIMARIAS Las cefaleas primarias son trastornos en los que el dolor y sus características se presentan sin que exista una causa exógena. Las más comunes son la migraña, la cefalea tensional y las cefalalgias autonómicas trigeminianas, en particular la cefalea en brotes. Dichas entidades se presentan en detalle en el capítulo 422. CEFALEA CRÓNICA DIARIA O PRÁCTICAMENTE DIARIA El diagnóstico general de la cefalea crónica diaria (CDH, chronic daily headache) se aplica a la situación en que la persona presenta dolor de cabeza durante 15 días o más al mes. La CDH no constituye una entidad aislada; comprende diversos síndromes dolorosos diferentes primarios y secundarios (cuadro 13-3). En conjunto, el grupo en cuestión ocasiona incapacidad considerable, y en este apartado se estudiará de manera particular el tema. Las estimaciones basadas en datos poblacionales sugieren que, en promedio, 4% de los adultos tiene una cefalea diaria, o casi diaria. CUADRO 13-3 Clasificación de la cefalea crónica diaria o casi diaria Primaria >4 H AL DÍA <4 H AL DÍA SECUNDARIA Migraña crónicaa Cefalea en brotes crónicab Postraumática: Lesión craneoencefálica Yatrógena Posinfecciosa Cefalea crónica tensionala Hemicránea paroxística crónica De origen inflamatorio: Arteritis de células gigantes Sarcoidosis Síndrome de Behçet Hemicránea continuaa SUNCT/SUNA Infección crónica del SNC Cefalea nueva diaria y persistentea Cefalea hípnica Cefalea por abuso de fármacosa a Puede ser complicada por el abuso de fármacos. Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 b Algunos pacientes pueden tener cefalea >4 h/día. Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility Page 5 / 11 Abreviaturas: SNC, sistema nervioso central; SUNA, crisis de cefalea neuralgiforme unilateral breve con síntomas autónomos de nervios craneales; SUNCT, cefalea neuralgiforme unilateral breve con hiperemia conjuntival y epífora. El diagnóstico general de la cefalea crónica diaria (CDH, chronic daily headache) se aplica a la situación en que la persona presenta dolor de cabeza Universidad CES durante 15 días o más al mes. La CDH no constituye una entidad aislada; comprende diversos síndromes dolorosos diferentes primarios y secundarios Access Provided by: (cuadro 13-3). En conjunto, el grupo en cuestión ocasiona incapacidad considerable, y en este apartado se estudiará de manera particular el tema. Las estimaciones basadas en datos poblacionales sugieren que, en promedio, 4% de los adultos tiene una cefalea diaria, o casi diaria. CUADRO 13-3 Clasificación de la cefalea crónica diaria o casi diaria Primaria >4 H AL DÍA <4 H AL DÍA SECUNDARIA Migraña crónicaa Cefalea en brotes crónicab Postraumática: Lesión craneoencefálica Yatrógena Posinfecciosa Cefalea crónica tensionala Hemicránea paroxística crónica De origen inflamatorio: Arteritis de células gigantes Sarcoidosis Síndrome de Behçet Hemicránea continuaa SUNCT/SUNA Infección crónica del SNC Cefalea nueva diaria y persistentea Cefalea hípnica Cefalea por abuso de fármacosa a Puede ser complicada por el abuso de fármacos. b Algunos pacientes pueden tener cefalea >4 h/día. Abreviaturas: SNC, sistema nervioso central; SUNA, crisis de cefalea neuralgiforme unilateral breve con síntomas autónomos de nervios craneales; SUNCT, cefalea neuralgiforme unilateral breve con hiperemia conjuntival y epífora. ESTUDIO DEL PACIENTE ESTUDIO DEL PACIENTE Cefalea crónica diaria El primer elemento en la atención de sujetos con CDH es diagnosticar cualquier cefalea secundaria existente y tratar el problema original (cuadro 13-3); lo anterior puede ser una tarea difícil cuando la causa subyacente empeora la cefalea primaria. En pacientes con cefaleas primarias, el diagnóstico del tipo del dolor orientará el tratamiento. Las medidas preventivas, como el uso de tricíclicos, sea amitriptilina o nortriptilina, en dosis incluso de 1 mg/kg, son muy útiles en individuos con CDH que proviene de migraña o cefalea tensional, o si la causa secundaria activó la cefalea primaria. El uso de tricíclicos se comienza en dosis pequeñas (10 a 25 mg) al día, y pueden administrarse 12 h antes del momento previsto del despertamiento, para evitar la somnolencia matinal excesiva. También son útiles contra la migraña los anticonvulsivos como el topiramato, el valproato, el propranolol, la flunarizina (no disponible en Estados Unidos) y el candesartán. TRATAMIENTO DE LA CEFALEA PRIMARIA CRÓNICA DIARIA DISCAPACITANTE RESISTENTE A FÁRMACOS El tratamiento de la cefalea resistente a fármacos es difícil, aunque contamos con novedades terapéuticas. Se ha publicado que los anticuerpos monoclonales antipéptido relacionado con la calcitonina (CGRP, calcitonin gene-related peptide) o su receptor son efectivos y bien tolerados en la migraña crónica en estudios clínicos con asignación al azar y comparativos con placebo en fase II/III. En la actualidad se cuenta con diversas estrategias neuromoduladoras promisorias, como la estimulación transcraneana pulsada magnética y la estimulación incruenta del nervio vago, que al parecer modulan el procesamiento talámico o los mecanismos del tallo cerebral, respectivamente. La estimulación invasiva del nervio vagal ha resultado promisoria en la cefalea crónica en brotes, hemicránea paroxística crónica, crisis de cefalea neuralgiforme unilateral breve con síntomas autónomos de pares craneales (SUNA, short-lasting unilateral neuralgiform attacks); cefalea neuralgiforme unilateral breve con Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 hiperemia y epífora (SUNCT, short–lasting unilateral neuralgiform attacks with conjuntival injection and tearing), y hemicránea continua Page 6 / 11 Capítulo 13:conjuntival Cefaleas, Peter J. Goadsby (cap. McGraw 422). Otras se comentan en elof capítulo 422. Policy • Notice • Accessibility ©2021 Hill.modalidades All Rights Reserved. Terms Use • Privacy CEFALEA POR ABUSO DE FÁRMACOS monoclonales antipéptido relacionado con la calcitonina (CGRP, calcitonin gene-related peptide) o su receptor son efectivos y bien tolerados en la Universidad CES migraña crónica en estudios clínicos con asignación al azar y comparativos con placebo en fase II/III. En la actualidad se cuenta con diversas Provided by: estrategias neuromoduladoras promisorias, como la estimulación transcraneana pulsada magnética y la estimulación incruenta delAccess nervio vago, que al parecer modulan el procesamiento talámico o los mecanismos del tallo cerebral, respectivamente. La estimulación invasiva del nervio vagal ha resultado promisoria en la cefalea crónica en brotes, hemicránea paroxística crónica, crisis de cefalea neuralgiforme unilateral breve con síntomas autónomos de pares craneales (SUNA, short-lasting unilateral neuralgiform attacks); cefalea neuralgiforme unilateral breve con hiperemia conjuntival y epífora (SUNCT, short–lasting unilateral neuralgiform attacks with conjuntival injection and tearing), y hemicránea continua (cap. 422). Otras modalidades se comentan en el capítulo 422. CEFALEA POR ABUSO DE FÁRMACOS El abuso de analgésicos contra la cefalea puede agravar la frecuencia de la misma, disminuir extraordinariamente el efecto de fármacos preventivos e inducir un estado de cefalea resistente diaria, o casi diaria, denominada cefalea por abuso de fármacos. Una fracción de individuos que interrumpen el uso de analgésicos mejorará sustancialmente aspectos como la intensidad y la frecuencia de su dolor de cabeza. Sin embargo, incluso después de emprender tal medida, es decir, no usar analgésicos, muchos pacientes continuarán con cefalea, aunque pueden sentir mejoría clínica de alguna forma, en particular, si también utilizaban con regularidad opioides o barbitúricos. Los síntomas residuales probablemente representan un trastorno no manifiesto de la cefalea primaria y, muy a menudo, este problema se presenta en individuos predispuestos a la migraña. Tratamiento del abuso de fármacos: modalidad ambulatoria En el caso de pacientes que abusan de fármacos puede ayudar el disminuir la dosis y eliminar el consumo de analgésicos. Una estrategia es reducir la dosis del medicamento 10% cada una o dos semanas. En algunos pacientes es factible interrumpir inmediatamente el consumo de analgésicos, a condición de no existir contraindicación alguna. Ambas estrategias se facilitan por el uso de un diario de fármacos, llevado durante un mes o dos meses anteriores a la interrupción, y tal medida es útil para identificar la magnitud del problema. Con una dosis pequeña de un antinflamatorio no esteroideo (NSAID, nonsteroidal anti-inflammatory drugs), como naproxeno, a razón de 500 mg c/12 h, si es tolerado, se podrá eliminar el dolor residual conforme disminuya el consumo del analgésico. El abuso de NSAID por lo común no constituye un problema en pacientes con cefalea diaria cuando se administra una o dos veces al día un NSAID con semivida más larga; sin embargo, pueden surgir problemas de abuso con planes posológicos más frecuentes o con fármacos de esa categoría de acción más corta. Una vez que la persona ha aminorado sustancialmente el consumo de analgésicos habrá que introducir un fármaco preventivo, si bien otra estrategia muy utilizada es instituir los productos preventivos al mismo tiempo que la reducción del analgésico. Es necesario insistir en que los productos preventivos por lo común no actúan en presencia del abuso de analgésicos. La causa más común de insensibilidad al tratamiento es el empleo de un producto preventivo cuando se continúa utilizando de forma regular el analgésico. En algunos pacientes es muy difícil interrumpir el consumo de analgésicos; la mejor estrategia a menudo es informar directamente al paciente que es inevitable tener dolor de alguna intensidad durante el periodo inicial. Tratamiento del abuso de fármacos: pacientes hospitalizados Algunos pacientes necesitarán hospitalización para su desintoxicación. En ellos típicamente han fracasado todos los intentos de abstención fuera del hospital, o tienen un cuadro clínico significativo, como la diabetes mellitus o la epilepsia, que complicaría la abstinencia extrahospitalaria. Una vez internado el paciente se interrumpe por completo desde el primer día el uso de fármacos de empleo agudo, en caso de no haber alguna contraindicación. Se administran, según sean necesarios, antieméticos y soluciones; en el caso de los síntomas de abstinencia de opioides, se usa clonidina. Si la persona muestra dolor intolerable y agudo en las horas de vigilia, es útil que reciba 1 g de ácido acetilsalicílico IV (no aprobada en Estados Unidos). Por la noche puede ser provechoso el uso de clorpromazina IM; habrá que hidratar adecuadamente al paciente. Tres a cinco días después de su internamiento, conforme desaparezca el efecto de la sustancia adictiva que dejó de usarse, puede emplearse un ciclo de dihidroergotamina IV (DHE, dihydroergotamine); este último fármaco, que se administra c/8 h por cinco días consecutivos, induce remisión notable que permitirá el establecimiento de un programa preventivo. A veces se necesitan, junto con DHE, antagonistas de 5-HT3, como ondansetrón o granisetrón, o el aprepitant, antagonista del receptor de neurocinina, para evitar la náusea intensa; la domperidona (no aprobada en Estados Unidos) por vía oral o en supositorios, puede ser muy útil. Es provechoso no usar sedantes, o antieméticos que por lo demás generan fácilmente efectos secundarios. CEFALEA NUEVA DIARIA Y PERSISTENTE (NDPH) Este trastorno (new daily persistent headache), es un síndrome clínicamente peculiar y sus causas se incluyen en el cuadro 13-4. Cuadro inicial El paciente con NDPH tiene como manifestación inicial cefalea casi todos los días (a veces todos los días) y recuerda con nitidez de forma vívida el momento en que comenzó. El dolor por lo regular empieza de forma repentina, aunque puede hacerlo de modo más gradual y se ha planteado como límite superior la evolución por tres días. El paciente recuerda típicamente el día y las circunstancias exactas del comienzo de la molestia; el dolor nuevo y persistente de la cabeza no mostró remisión. En estas situaciones la prioridad primera es diferenciar entre la causa primaria y la secundaria del síndrome. La hemorragia subaracnoidea es la más grave entre las causas secundarias y hay que descartarla por los datos de la Downloaded 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 anamnesis o2021­9­5 de investigaciones apropiadas (cap. 302). Page 7 / 11 Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility NDPH secundaria Cefalea por disminución del volumen de LCR En estos síndromes, la cefalea depende de la posición: comienza cuando la persona se sienta o Cuadro inicial Universidad El paciente con NDPH tiene como manifestación inicial cefalea casi todos los días (a veces todos los días) y recuerda con nitidez de forma vívida elCES Provided by: momento en que comenzó. El dolor por lo regular empieza de forma repentina, aunque puede hacerlo de modo más gradual y se haAccess planteado como límite superior la evolución por tres días. El paciente recuerda típicamente el día y las circunstancias exactas del comienzo de la molestia; el dolor nuevo y persistente de la cabeza no mostró remisión. En estas situaciones la prioridad primera es diferenciar entre la causa primaria y la secundaria del síndrome. La hemorragia subaracnoidea es la más grave entre las causas secundarias y hay que descartarla por los datos de la anamnesis o de investigaciones apropiadas (cap. 302). NDPH secundaria Cefalea por disminución del volumen de LCR En estos síndromes, la cefalea depende de la posición: comienza cuando la persona se sienta o se pone de pie erecta, y cede cuando adopta el decúbito. La molestia, que suele ser occipitofrontal, suele ser sorda y persistente, pero puede ser pulsátil. Los pacientes con cefalea crónica por disminución del volumen del LCR, en el comienzo señalan el antecedente de haber tenido el dolor de un día a otro, que por lo común no comenzó en horas de la vigilia, pero que empeoró en el transcurso de ese lapso. El decúbito por lo común mejora el dolor en término de minutos y a veces se necesita que transcurran minutos o incluso una hora para que reaparezca, cuando la persona retoma la posición erecta. La causa más común de cefalea por disminución crónica y persistente del LCR es la fuga de dicho líquido después de punción lumbar. La cefalea en dicha situación por lo común comienza en término de 48 h, pero puede hacerlo en un lapso de 12 días. Su incidencia varía de 10 a 30%. Se obtiene a veces alivio temporal con bebidas con cafeína. Además de la punción lumbar, los hechos primarios pueden incluir inyección epidural o una maniobra vigorosa de Valsalva, como pujar intensamente, alzar objetos pesados, toser, desobturar las trompas de Eustaquio durante el vuelo en un aeroplano, o múltiples orgasmos. Se identifican fugas espontáneas de LCR y hay que considerar la posibilidad de esta entidad siempre que los antecedentes de cefalea sean típicos, incluso si no es evidente un hecho primario. Conforme pasa el tiempo desde ese último, la naturaleza postural puede manifestarse cada vez menos, situaciones en las cuales el hecho primario se produjo años antes de que se confirmara el diagnóstico final. Los síntomas al parecer son consecuencia de la disminución del volumen y no de la baja presión; a pesar de que se identifican disminuciones de la presión de LCR (típicamente 0 a 50 mm LCR), se ha probado con una fuga típica, una presión incluso de 140 mm LCR. El síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS, postural orthostatic tachycardia síndrome; cap. 432) puede manifestarse inicialmente por cefalea ortostática similar a la que ocurre con disminución del volumen de LCR, y es una entidad diagnóstica que hay que considerar en tal situación. Cuando está indicada la práctica de estudios de imagen para identificar el origen de la supuesta fuga, la primera investigación más indicada es MRI con gadolinio (fig. 13-1). El perfil notable del mayor contraste meníngeo difuso es tan típico que en un contexto clínico adecuado se corrobora el diagnóstico. A veces en MRI se detectan las malformaciones de Chiari; en tales casos, la cirugía para descomprimir la fosa posterior no se recomienda y a menudo empeora el dolor. En MRI espinal con ponderación en T2 se puede identificar una fuga, y el mismo método puede demostrar quistes meníngeos espinales, cuya participación en tales síndromes no se ha dilucidado. El origen de la fuga de LCR se puede identificar por medio de MRI espinal, con secuencias apropiadas, por CT o con mayor frecuencia cada vez, por medio de mielografía de MR. Aunque hoy en día se practican menos, los estudios con 111Indio-DTPA, en una situación en que no se identifique directamente el sitio de la fuga, puede demostrar el vaciamiento inicial de dicho compuesto marcado con núclido, en la vejiga, o el desplazamiento lento del núclido por el cerebro sugiere la fuga de LCR. El tratamiento inicial de la cefalea por disminución del volumen de LCR es el reposo absoluto. Si el dolor es persistente, resulta muy eficaz la administración de 500 mg de cafeína en 500 mL de solución salina fisiológica, por vía IV en un lapso de 2 h. Antes de administrar la cafeína hay que practicar un electrocardiograma (ECG, electrocardiogram), en busca de arritmias. Es razonable administrar cuando menos dos soluciones con cafeína antes de emprender métodos adicionales, para identificar el origen de la fuga de LCR. Debido a que la cafeína por vía IV es inocua y puede ser curativa, le ahorra a muchos pacientes la necesidad de hacer nuevas investigaciones. Si no se obtienen buenos resultados, puede ser útil colocar una faja en el abdomen. Si se identifica una fuga, por lo común se logra curación con un parche de sangre autóloga, técnica que también es eficaz en el caso de la cefalea después de la punción lumbar; en tal situación, se escoge la ubicación empírica para ser el sitio de la LP. En personas con dolor resistente, la teofilina oral es una alternativa útil, aunque su efecto no es tan rápido como el de la cafeína. Cefalea por mayor presión de LCR Una causa identificada de cefalea es la mayor presión del LCR. Los estudios de imagen del cerebro a menudo revelan la causa, por ejemplo, una lesión expansiva. La NDPH por mayor presión de LCR puede ser la manifestación inicial en individuos con hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebral) sin problemas visuales, en particular cuando el fondo de los ojos es normal. La mayor presión intracraneal persistente puede desencadenar migraña crónica; los pacientes con tales características iniciales, indican el desarrollo de cefalea generalizada presente al despertar, y que mejora durante el día. Por lo común empeora con el decúbito. Con frecuencia hay lapsos de amaurosis. El diagnóstico es relativamente sencillo si existe papiledema, pero hay que considerar tal posibilidad incluso en personas en quienes el estudio del fondo de ojo no presentó cambios. Se emprenderán métodos formales de campimetría incluso si no se advierte afectación manifiesta de los ojos. La cefalea al levantarse la persona por la mañana o el dolor nocturno es característica de la apnea obstructiva del sueño o de la Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 hipertensión mal controlada. Page 8 / 11 Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility Para la valoración de la persona en quien se sospecha mayor presión del LCR se necesita practicar estudios de imagen del cerebro. Es más eficiente practicar MRI, incluso un venograma por MR, como primer estudio. Si no se detectan contraindicaciones, se medirá la presión del LCR durante una hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebral) sin problemas visuales, en particular cuando el fondo de los ojos es normal. La mayor Universidad presión intracraneal persistente puede desencadenar migraña crónica; los pacientes con tales características iniciales, indican el desarrollo de CES Access Provided cefalea generalizada presente al despertar, y que mejora durante el día. Por lo común empeora con el decúbito. Con frecuencia hay lapsos de by: amaurosis. El diagnóstico es relativamente sencillo si existe papiledema, pero hay que considerar tal posibilidad incluso en personas en quienes el estudio del fondo de ojo no presentó cambios. Se emprenderán métodos formales de campimetría incluso si no se advierte afectación manifiesta de los ojos. La cefalea al levantarse la persona por la mañana o el dolor nocturno es característica de la apnea obstructiva del sueño o de la hipertensión mal controlada. Para la valoración de la persona en quien se sospecha mayor presión del LCR se necesita practicar estudios de imagen del cerebro. Es más eficiente practicar MRI, incluso un venograma por MR, como primer estudio. Si no se detectan contraindicaciones, se medirá la presión del LCR durante una punción lumbar, técnica que se realizará en la etapa sintomática, y con ello se podrá conocer la presión y la respuesta a la extracción de 20 a 30 mL de LCR. La presión de apertura elevada y la mejoría de la cefalea después de extraer LCR son diagnósticas en ausencia de cambios en el fondo de ojo. El tratamiento inicial incluye acetazolamida (250 a 500 mg c/12 h), y la cefalea puede mejorar en el transcurso de semanas. De no ser eficaz, el siguiente fármaco por usar es el topiramato, que posee varias acciones que pueden ser útiles en esa situación, como inhibición de la anhidrasa carbónica, pérdida de peso y estabilización de la membrana neuronal, fenómenos mediados quizá por las vías de fosforilación. Los sujetos con discapacidad grave sin mejoría con el tratamiento médico, necesitan monitorización de la presión intracraneal y a veces una derivación. Cefalea postraumática Un episodio traumático puede desencadenar un cuadro de cefalea que dura meses o años después de tal incidente. El término traumatismo se utiliza en sentido muy general: la cefalea puede surgir después de lesión de la cabeza, pero quizá hacerlo después de un episodio infeccioso, típicamente la meningitis viral, un cuadro similar a la gripe, o una parasitosis. El dolor de cabeza puede acompañarse de mareo, vértigo y deficiencia de la memoria. Los síntomas pueden mostrar remisión después de varias semanas, o persistir durante meses o años después de la lesión. Por lo regular, los datos de la exploración neurológica son normales y la CT o MRI no aportan información esclarecedora. El hematoma subdural crónico en ocasiones remeda el cuadro. También se observa cefalea postraumática después de la disección de la carótida y hemorragia subaracnoidea, y después de cirugía intracraneal. El factor decisivo al parecer es que un hecho traumático que afectó las meninges y produjo dolor, puede desencadenar un cuadro de cefalea que dure muchos años. Otras causas En una serie, 33% de individuos con NDPH señalaron tener cefalea que comenzó después de un cuadro transitorio similar a gripe caracterizado por fiebre, rigidez de cuello, fotofobia y malestar general intenso. En la valoración no se identificó causa manifiesta alguna del dolor. No se han obtenido pruebas convincentes de que la infección persistente por virus de Epstein-Barr intervenga en NDPH. Un factor de complicación es que a muchos pacientes se les practica punción lumbar durante una enfermedad aguda; en tales casos debe ser considerada la disminución yatrógena del volumen de LCR. Tratamiento El tratamiento es en gran parte empírico y dirigido hacia el fenotipo de la cefalea. Se han utilizado con beneficio notificado antidepresivos tricíclicos, en particular amitriptilina, y anticonvulsivos, como el topiramato, el valproato y la gabapentina. La fenelzina, inhibidor de la monoamino oxidasa, también puede ser útil en pacientes seleccionados de forma cuidadosa. La cefalea suele mostrar resolución en término de tres a cinco años, pero puede ser muy incapacitante. CUADRO 13-4 Diagnóstico diferencial de cefalea nueva diaria y persistente PRIMARIA SECUNDARIA De tipo migrañoso Hemorragia subaracnoidea Sin signos (tensional) Cefalea por disminución del volumen del líquido cefalorraquídeo (LCR) Cefalea por mayor presión del LCR Cefalea postraumáticaa Meningitis crónica a Incluye formas posinfecciosas. Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility FIGURA 13-1 Page 9 / 11 antidepresivos tricíclicos, en particular amitriptilina, y anticonvulsivos, como el topiramato, el valproato y la gabapentina. La fenelzina, inhibidor de CES la monoamino oxidasa, también puede ser útil en pacientes seleccionados de forma cuidadosa. La cefalea suele mostrar resoluciónUniversidad en término de Access Provided by: tres a cinco años, pero puede ser muy incapacitante. CUADRO 13-4 Diagnóstico diferencial de cefalea nueva diaria y persistente PRIMARIA SECUNDARIA De tipo migrañoso Hemorragia subaracnoidea Sin signos (tensional) Cefalea por disminución del volumen del líquido cefalorraquídeo (LCR) Cefalea por mayor presión del LCR Cefalea postraumáticaa Meningitis crónica a Incluye formas posinfecciosas. FIGURA 13-1 Imagen por resonancia magnética que muestra realce meníngeo difuso después de administrar gadolinio en una persona con cefalea por disminución del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR). MEDIDAS PRIMARIAS Y TRATAMIENTO DE LA CEFALEA Muchos de los individuos con cefalea se atenderán por primera vez en centros de atención primaria. La labor del médico familiar es identificar las muy escasas cefaleas secundarias y preocupantes, de la enorme mayoría de las primarias y secundarias menos molestas (cuadro 13-2). En caso de no haber signos premonitorios, una estrategia razonable es emprender el tratamiento, una vez corroborado el diagnóstico. Por regla Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 general, la investigación debe centrarse en las causas preocupantes de las cefaleas, o lograr confianza del paciente si es imposible hacer el diagnóstico Page 10 / 11 Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby de cefalea primaria. ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility Una vez comenzado el tratamiento es esencial la vigilancia seriada para verificar si se hacen progresos contra el dolor; no todas las cefaleas mejorarán MEDIDAS PRIMARIAS Y TRATAMIENTO DE LA CEFALEA Universidad CES Access Provided by: Muchos de los individuos con cefalea se atenderán por primera vez en centros de atención primaria. La labor del médico familiar es identificar las muy escasas cefaleas secundarias y preocupantes, de la enorme mayoría de las primarias y secundarias menos molestas (cuadro 13-2). En caso de no haber signos premonitorios, una estrategia razonable es emprender el tratamiento, una vez corroborado el diagnóstico. Por regla general, la investigación debe centrarse en las causas preocupantes de las cefaleas, o lograr confianza del paciente si es imposible hacer el diagnóstico de cefalea primaria. Una vez comenzado el tratamiento es esencial la vigilancia seriada para verificar si se hacen progresos contra el dolor; no todas las cefaleas mejorarán con el tratamiento, pero, en términos generales, evolucionarán las que son preocupantes y será más fácil identificarlas. Si un médico familiar o de atención primaria piensa que el diagnóstico corresponde a un trastorno de cefalea primaria, hay que destacar que más de 90% de los pacientes que acuden por primera vez a los servicios de atención primaria quejándose de cefalea, tendrán migrañas (cap. 422). En términos generales, si no es posible confirmar con certeza un diagnóstico evidente, si la persona tiene un trastorno de cefalea primaria diferente de la migraña o de la cefalea tensional o no reacciona y mejora con dos o más tratamientos corrientes para el tipo de cefalea que se está sospechando, habrá que pensar en referirlo a un especialista. En sentido práctico, la disposición expedita para referir al paciente también depende de la experiencia del médico familiar o de la atención primaria en el tratamiento de las cefaleas, y del hecho de contar con opciones de atención secundaria. A GRADECIMIENTO Los autores agradecen la contribución de Neil H. Raskin a las ediciones previas de este capítulo. LECTURAS ADICIONALES HEADACHE CLASSIFICATION COMMITTEE OF THE INTERNATIONAL HEADACHE SOCIETY: The International Classification of Headache Disorders, 3rd ed. Cephalalgia 33:629, 2018. KERNICK D, GOADSBY PJ: Headache: A Practical Manual . Oxford: Oxford University Press, 2008. LANCE JW, GOADSBY PJ: Mechanism and Management of Headache , 7th ed. New York, Elsevier, 2005. OLESEN J et al .: The Headaches . Philadelphia, Lippincott, Williams & Wilkins, 2005. SILBERSTEIN SD, LIPTON RB, DODICK D: Wolff's Headache and Other Head Pain , 8th ed. New York, Oxford, 2008. Downloaded 2021­9­5 10:22 P Your IP is 201.232.223.177 Capítulo 13: Cefaleas, Peter J. Goadsby ©2021 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility Page 11 / 11
