Lupus eritematoso sistémico

LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
LUPUS ERITEMATOSO
SITÉMICO
El Lupus es un trastorno inflamatorio
crónico caracterizado por la producción
de autoanticuerpos contra múltiples
antígenos.
ETIOLOGÍA Y
PATOGENIA
Factores hormonales (Estrógenos,
prolactina)
Factores infecciosos (Retrovirus,
bacterias?)
Factores ambientales (químicos, dieta,
fármacos, radiación ultravioleta)
Factores genéticos (Gen autoinmune,
HLA, TcR, Receptores de la Fc de IG)
LES. Epidemiología
Es una de las conectivopatías más
frecuentes
Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por
año
Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000
LES. Epidemiología
3 a 6 veces más frecuente en negros
2 a 5 veces más fte en orientales?
Edad: 15 a 40 años
Sexo: Femenino 90%
Lupus eritematoso es enfermedad de
mujeres jóvenes
AUTOINMUNIDAD
CRITERIOS DIAGNOSTICOS ARA
LES
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LUPUS
1. Eritema malar
2. Rash discoide
3. Fotosensibilidad
Erupción cutánea desproporcionada tras exposición a la luz
solar, por historia u observada por el médico
. Úlceras orales
5. Artritis
6. Serositis
7. Nefropatía
Proteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si no se ha cuantificado
ó
Cilindruria: de hematíes o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o
mixtos
CRITERIOS ARA
LES
8. Alteración neurológica
Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metabólico,
electrolítico o de fármacos que las puedan producir
9. Alteración hematológica
Anemia hemolítica con reticulocitosis
ó Leucopenia <>
10. Alteración inmunológica
Anti DNA positivo
ó
Anti Sm positivo
ó
Anticuerpos antifosfolípidos positivos basado en:
1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a títulos medios o altos
2) Anticoagulante lúpico (+)
ó
Serología luética (VDRL) falsamente (+) durante al menos 6 meses
11. Anticuerpos antinucleares positivos
CLINICA
a)
b)
c)
d)
SINTOMAS CONSTITUCIONALES:
Anorexia, adelgazamiento, fiebre
SÍNTOMAS
MUSCULOESQUELÉTICOS:
Artromialgias
Artritis no erosiva
Artropatía crónica tipo Jaccoud
Tenosinovitis
CLÍNICA
SÍNTOMAS
MUSCULOESQUELÉTICOS:
e) Rotura tendinosa
f) Osteonecrosis
g) Miositis
h) Fibromialgia
i) Nódulos subcutáneos
Artritis
CLÍNICA.
Manifestaciones
mucocutáneas
Específicas:
a) Lupus cutáneo crónico: paniculitis
lúpica y lupus discoide
b) Lupus cutáneo subagudo
c) Lupus cutáneo agudo: Rash malar
Rash malar
En realidad es quemadura
solar , saber diferenciar
Rash malar
Rash malar
LUPUSCUATNEO
SUBAGUDO
Lupus cutaneo
subagudo
Manifestaciones
cutáneas
a)
b)
c)
d)
Inespecíficas: Indican actividad
sistémica
Fotosensibilidad
Alopecía: difusa y cicatrizal
Úlceras mucosas
Otras: Raynaud, Livedo reticularis,
Vasculitis cutánea, onicolisis
Fotosensibilidad
Alopecía
LA ALOPECIA NO CONSTITUYE
CRITERIO DE LUPUS
EPR ES FRECUENTE SU HALLAZO
S. Raynaud
Vasculitis
CLINICA
a)
b)
c)
d)
MANIFESTACIONES
PLUEROPULMONARES:
Pleuritis
Afección del parénquima: Neumonitis
lúpica aguda, hemorragia alveolar y
neumonitis intersticial crónica
Vasos: Hipertensión arterial pulmonar
Afección del diafragma
Derrame pleural
Derrame pleural
Neumonitis
CLINICA
MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES
a) Carditis lúpica primaria: Pericarditis,
miocarditis, infartos de miocardio,
valvulopatías.
b) Afección cardiovascular secundaria:
cardiopatía isquémica
CLÍNICA
NEFRITIS
Desordenes renales:
a) proteinuria mayor de 0.5 g
24 hs o 3 +, persistentemente o
b) Cilindros celulares
NEFRITIS.
CLASIFICACIÓN
Tipo I o riñón normal
Tipo II o nefritis mesangial
Tipo III o glomerulonefritis proliferativa
focal
Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa
difusa
Tipo V 0 glomerulonefritis membranosa
CLINICA
Trastornos neurológicos:
a) Convulsiones
b) Psicosis (excluir otras causas)
CLINICA
a)
b)
c)
d)
e)
Trastornos hematológicos:
Anemia de las enfermedades crónicas
Anemia hemolítica
Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos
o más ocasiones
Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o
más ocasiones
Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3
Anemia
CLINICA
Trastornos inmunológicos:
a) Anti ADN doble cadena
b) Anti Sm
c) Hallazgos positivos para anticuerpos
fosfolípido (IgG e IgM anticardiolipinas y
anticoagulante lúpico)
d) Falso positivo para sífilis durante 6 meses
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos
antinucleares
CLINICA
a)
b)
c)
d)
MANIFESTACIONES DEL APARATO
DIGESTIVO
Efectos secundarios al tratamiento
con AINEs
Disminución del peristaltismo
esofágico
Vasculitis en intestino
Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)
OTRAS
MANIFESTACIONES
Adenopatías
Esplenomegalia
Queratoconjuntivitis sicca
Retinopatía
Condiciones asociadas
a LES
Enfermedad mixta del tejido conectivo
(antiRNP) .
+ LUPUS- LIKE
+ SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS
+SINDROMES DE SOBREPOSICIÓN
LUPS NEONATAL
Adenopatías
Esplenomegalia
Ascitis
Queratoconjuntivitis
seca
Queratoconjuntivitis
¡MUCHAS GRACIAS!
Bases del tratamiento
Protección UV
Esteroides
Hidroxicloroquina
Inmunosupresores
Analgésicos
Sedantes
Terapias biológicas