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mediolisis arterial

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RX-1131; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
Radiología. 2019;xxx(xx):xxx---xxx
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Mediolisis arterial segmentaria
C. Jurado Basildo ∗ , E. Santos Armentia, N. Silva Priege y A.M. Villanueva Campos
Departamento de Radiología, Hospital Povisa, Vigo, Pontevedra, España
Recibido el 27 de julio de 2018; aceptado el 10 de abril de 2019
PALABRAS CLAVE
Enfermedades
vasculares;
Aneurismas;
Disección;
Diagnóstico;
Vasculitis
KEYWORDS
Vascular diseases;
Aneurysms;
Dissection;
Diagnosis;
Vasculitis
∗
Resumen Se presenta el caso de una paciente de 51 años con esclerosis múltiple en la que de
forma incidental se observó un hematoma intramural en la arteria carótida interna extracraneal
en una resonancia magnética (RM) cerebral de control por su enfermedad de base. Adicionalmente se realizó una angio-RM de troncos supraaórticos y una angiografía por tomografía
computarizada de aorta, donde se observó la presencia de dilataciones arteriales, aneurismas,
disecciones y hematomas intramurales de las arterias carótidas internas, arterias vertebrales y
arterias del territorio esplácnico. Estos hallazgos condujeron a la sospecha de mediolisis arterial segmentaria. Seis meses después, tras tratamiento antiagregante, la afectación arterial se
autorresolvió. La mediolisis arterial segmentaria es una patología infrecuente, lo que unido a
la baja sospecha clínica y al desconocimiento de esta entidad por parte de los radiólogos hace
que pueda pasar desapercibida o ser confundida con otras vasculitis. En esta comunicación,
se describen los hallazgos fisiopatológicos más relevantes y su correlación con las pruebas de
imagen.
© 2019 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Segmental arterial mediolysis
Abstract This article reports the case of a 51-year-old woman in whom brain MRI to follow up
multiple sclerosis incidentally discovered an intramural hematoma in the extracranial internal
carotid artery. MR angiography of the supra-aortic trunks and CT angiography of the aorta
showed arterial dilations, aneurysms, dissections, and intramural hematomas in the internal
carotid arteries, vertebral arteries, and arteries in the splanchnic territory. These findings raised
suspicion of segmental arterial mediolysis. After 6 months of treatment with antiplatelet drugs,
the arterial involvement resolved.
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (C. Jurado Basildo).
https://doi.org/10.1016/j.rx.2019.04.002
0033-8338/© 2019 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Jurado Basildo
https://doi.org/10.1016/j.rx.2019.04.002
C,
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Mediolisis
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Radiología.
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C. Jurado Basildo et al.
Segmental arterial mediolysis is an uncommon disease; low clinical suspicion and radiologists’
lack of knowledge about this entity mean that it can go undetected or be confused with other
vasculitides. This report describes the most relevant pathophysiological findings and correlates
them with the imaging findings.
© 2019 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción
arterias de mediano calibre del territorio esplácnico y
la aparición simultánea de aneurismas, hematomas intramurales, disecciones, estenosis y trombosis en los vasos
afectados1,4,5 .
A continuación, se presenta el caso de una paciente asintomática, en la que la presencia de disección y aneurismas
en ambas arterias carótidas internas motivaron la sospecha
de una MAS.
La mediolisis arterial segmentaria (MAS) es una vasculopatía
no arterioesclerótica y no inflamatoria, de etiología desconocida y baja frecuencia1---3 .
Clínicamente se manifiesta con dolor abdominal generalmente inespecífico o como un abdomen agudo con
hemorragia intraperitoneal por rotura de aneurismas. Sin
embargo, es posible que incidentalmente el radiólogo se
encuentre con esta enfermedad en un paciente asintomático que está siendo estudiado por otro motivo, por lo que
debemos conocer esta entidad y sus diferentes diagnósticos
diferenciales1---4 .
Aunque el diagnóstico de certeza es histológico, el
radiólogo tiene un papel fundamental y debe sospecharla en función de dos características: la afectación de
Presentación del caso
Mujer de 51 años, asintomática, con antecedente de esclerosis múltiple desde hace 17 años (EDSS 0) a la que se
realiza una resonancia magnética (RM) cerebral de control.
Dos meses antes había sido diagnosticada de neoplasia de
Figura 1 Resonancia magnética (RM) craneal y angio-RM de troncos supraaórticos realizada posteriormente para completar el
estudio. A) Imagen axial potenciada en T1, sin supresión grasa ni contraste, realizada como parte rutinaria de un protocolo de
RM de cerebro de seguimiento en una esclerosis múltiple. Incidentalmente se identifica una hiperintensidad de señal rodeando la
arteria carótida interna extracraneal derecha (‘‘signo de la media luna’’), que sugiere disección carotídea con trombo intramural
(flecha blanca). B) Imagen axial con secuencia de sangre negra, que confirma la sospecha de disección con trombosis de la luz de
la arteria carótida (flecha blanca). Además, se observa un pequeño aneurisma no trombosado (gap arterial) partiendo de la pared
interna de la arteria carótida interna extracraneal izquierda (círculo blanco). C) Imagen sagital oblicua con secuencia de sangre
centrada en la arteria carótida interna extracraneal izquierda. Se observa la luz permeable hipointensa y el hematoma intramural
hiperintenso (flecha blanca) en el contexto de una disección, con presencia de un gap arterial en su tercio medio (cabeza de flecha
blanca). D) Reconstrucción VR de los troncos supraaórticos, donde se observa irregularidad de la luz y aneurismas saculares (gaps)
en ambas carótidas internas extracraneales y en la arteria vertebral izquierda (flechas blancas).
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Figura 2 Angiografía por tomografía computarizada (TC) de aorta. A) Reconstrucción MIP coronal de las arterias del territorio
esplácnico, donde se observa irregularidad y estenosis focales de la luz de la arteria gástrica izquierda (flecha negra), arteria
hepática común y propia (cabezas de flecha negra) y arteria mesentérica superior (asterisco negro). También se identifican pequeños
aneurismas saculares en la arteria hepática común (círculo negro con rayas discontinuas) y en la arteria mesentérica superior y su
rama cólica derecha (círculos negros). B) Imagen axial centrada en la arteria mesentérica superior, donde se identifica disección
de la arteria, con permeabilidad de la luz verdadera y luz falsa (flecha blanca). C) Caudalmente en la arteria mesentérica superior
se visualiza un hematoma intramural (cabeza de flecha blanca). D) Reconstrucción VR de la aorta y sus ramas, donde se observan
los mismos hallazgos descritos en el apartado A. E y F) TC de control realizada tras 6 meses de tratamiento conservador. La arteria
mesentérica superior (flecha blanca) y la arteria hepática común (flecha blanca), son radiológicamente normales; los hallazgos
anteriormente descritos se resolvieron.
vejiga (estadio pT3N1M0) y había recibido un único ciclo de
quimioterapia en esquema cisplatino-gemcitabina.
De forma incidental, y visible únicamente en la secuencia potenciada en T1, se observó una hiperintensidad de
señal con morfología en semiluna rodeando la arteria carótida interna extracraneal derecha, que no se observaba
en estudios anteriores. Dada la sospecha inicial de hematoma intramural se decidió completar con una angio-RM de
troncos supraaórticos que mostró irregularidades de la luz,
disección con trombosis completa de la luz falsa y pequeños
aneurismas no trombosados en ambas arterias carótidas
internas extracraneales y arterias vertebrales (fig. 1).
Ante estos hallazgos se decidió completar con una
angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) de
aorta completa que demostró patología vascular con
dilatación del tronco celíaco, irregularidad de la luz
de la arteria gástrica izquierda, irregularidad de la
luz y pequeños aneurismas en la arteria hepática común
y propia, irregularidad de la luz, pequeños aneurismas y
disección con hematoma intramural de la arteria mesentérica superior e irregularidad de la luz de las arterias ilíacas
internas (fig. 2). La analítica completa, incluyendo proteína
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C,
et
C reactiva, velocidad de sedimentación globular y autoanticuerpos (ANA, c-ANCA, p-ANCA y antifosfolípidos), fue
normal.
Dados los hallazgos de imagen, la analítica y la ausencia de clínica, se propuso el diagnóstico de MAS. Se instauró
tratamiento antiagregante con control de la tensión arterial,
debido a que la paciente estaba asintomática, y se suspendió la quimioterapia, por el posible riesgo de rotura de los
aneurimas1,2,4,5 . Seis meses después, se realizó un control
con TC, que mostró resolución del daño arterial (fig. 2).
Tampoco se detectó enfermedad tumoral.
Discusión
La MAS es una vasculopatía rara, no inflamatoria, no arterioesclerótica de etiología desconocida4 . Las hipótesis más
aceptadas proponen un origen vasoconstrictor repetido o
una disfunción en el sistema paracrino endotelial5 .
El escaso número de casos descritos en la literatura
científica1,3 , unido a la baja sospecha clínica, hace que el
diagnóstico sea complejo.
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Figura 3 Mediolisis arterial segmentaria. Correlación de la fisiopatología con los hallazgos radiológicos en la tomografía computarizada (TC). A) Fase lítica: se produce una vacuolización y lisis de las células musculares lisas de la capa media (CM) (mediolisis),
que da lugar a una pérdida transmural y parcheada de la lámina elástica externa (LEE), separando la CM y la adventicia (ADV). TC:
reconstrucción MIP axial. Tronco celíaco dilatado (flecha blanca). B) Fase aneurismática: posteriormente la íntima y lámina elástica
interna (LEI) se destruyen, lo que junto con la afectación de la LEE hace que la sangre quede directamente en contacto con la ADV.
Esta remodelación de la pared del vaso adquiere un aspecto similar al de un aneurisma, y son los denominados gaps arteriales.
Pueden presentar una morfología fusiforme o sacular, y al conectarse pueden ser múltiples. TC: reconstrucción MIP sagital oblicua.
Aneurisma sacular (gap arterial) partiendo de la carótida interna extracraneal izquierda (círculo blanco). C) Fase de disección
y hematomas intramurales: la sangre en el interior del gap puede introducirse en la parte respetada de la pared, ocasionando
disecciones y/o hematomas intramurales. TC: imágenes axiales. Disección y hematoma intramural (flecha blanca) en la arteria
mesentérica superior. D) Fase de estenosis y trombosis: el tejido de granulación crece en los gaps arteriales, produciendo estenosis
y trombosis arterial. TC: reconstrucción MIP coronal. Irregularidad de la luz de la arteria gástrica izquierda con estenosis focales
(flecha blanca). E) Fase de remodelación del vaso: finalmente, se ha descrito la remodelación de la luz del vaso, con resolución
espontánea de la afectación arterial. TC: imagen sagital. Arteria carótida interna extracraneal izquierda radiológicamente normal,
con resolución de la afectación arterial y aneurismas visualizados en la figura B, en una TC de control 6 meses después del evento
inicial.
• Fase de disección y hematomas intramurales.
• Fase de estenosis y trombosis: se forma tejido de granulación que crece en el interior de los gaps arteriales.
• Fase de remodelación: resolución espontánea de los
hallazgos.
La MAS se caracteriza por afectar a las arterias abdominales de mediano calibre como el tronco celíaco y sus ramas
(70-80%), y en menor medida a otras arterias viscerales,
como la arteria mesentérica superior e inferior y las arterias renales2,4 . La afectación de las arterias ilíacas, arterias
carótidas y arterias coronarias también se ha descrito1,2,4 .
El 60-70% de los pacientes refieren dolor abdominal
posprandial secundario a isquemia intestinal, en el contexto de estenosis y oclusiones vasculares1,6,7 , o abdomen
agudo por hemorragia intraperitoneal secundaria a rotura
de aneurismas1,2 .
Su fisiopatología, descrita inicialmente por Slavin en
19768 , continúa siendo especulativa, debido a la escasez
de casos estudiados con anatomía patológica. Se reconocen
cinco fases en la evolución de la enfermedad, descritas en
la literatura2,4,5,8,9 , que se ilustran y explican de forma más
detallada en la figura 3:
Estos hallazgos afectan a la pared del vaso de
manera segmentaria y parcheada, y característicamente
presentan tramos vasculares respetados2---5 . Radiológicamente se manifiesta como afectación simultánea de dos
o más territorios arteriales, con presencia de dilataciones arteriales, irregularidades de las paredes arteriales,
aneurismas únicos o múltiples, estenosis u oclusiones de
vasos y disecciones1---4 , lo cual debe hacer sospechar esta
enfermedad.
No obstante, el diagnóstico es de exclusión, por lo que es
necesaria la correlación radiológica, analítica y clínica1,4,6,7 .
El tratamiento es conservador para pacientes
asintomáticos4 , y solo se realiza cirugía1,2,4,5 ante sangrados abdominales o aneurismas mayores a 10 mm o que
crecen.
• Fase lítica: vacuolización y lisis de la capa media de la
pared arterial, con dilatación del vaso.
• Fase aneurismática: formación de gaps arteriales, únicos
o múltiples.
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En este caso, el diagnóstico de MAS se realizó de
forma casual, en una paciente asintomática que realizaba
controles con RM cerebral por su patología de base.
Este escenario, sin manifestaciones clínicas, es el más
infrecuente (5-10% en alguna series2,6,7 ). Sin embargo, el
radiólogo sospechó la posibilidad de la MAS.
En el diagnóstico diferencial se incluyeron diferentes vasculopatías. Las vasculitis, como la panarteritis nudosa y el
Takayasu, se descartaron principalmente por la ausencia
de parámetros inflamatorios en la analítica1,4,6 . La vasculitis por gemcitabina utilizada para el tratamiento del
carcinoma de vejiga afecta de forma característica a los
troncos supraaórticos y son pacientes febriles con elevación de reactantes de fase aguda10 , por lo que esta
opción era poco probable. Las colagenopatías1,3,4 , como el
síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Marfan, afectan
a vasos de gran calibre y asocian rasgos clínicos característicos no presentes en esta paciente. La ausencia de
afectación de las arterias renales descartaba la posibilidad
de la displasia fibromuscular1,6,7 , entidad que algunos autores consideraban la misma enfermedad que la MAS, pero que
hoy en día se consideran independientes4 .
La afectación concomitante de las arterias carótidas y
arterias viscerales, aunque infrecuente, está descrita en la
literatura4,6,7 ; por lo que ante la coexistencia de disecciones y aneurismas en el territorio carotídeo se debe buscar
patología en el territorio esplácnico, hecho que apoyaría el
diagnóstico de MAS, como en este caso.
Por último, la evolución observada en esta paciente,
con resolución completa del daño vascular tras tratamiento
conservador, también ha sido referida en la literatura6,7 .
No obstante, generalmente esta enfermedad presenta un
curso fluctuante, con progresión o estabilización de los
hallazgos radiológicos6,7 . Por ello, se recomienda realizar
controles con TC para ver si existe recurrencia posterior de
la enfermedad4 .
6.
7.
8.
9.
Tratamiento estadístico: No aplicable.
Búsqueda bibliográfica: CJB, NSP.
Redacción del trabajo: CJB, ESA.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones
intelectualmente relevantes: AMVC, CJB, ESA.
10. Aprobación de la versión final: CJB, ESA, NSP, AMVC.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Autoría
1. Responsables de la integridad del estudio: CJB, ESA.
2. Concepción del estudio: CJB, ESA, NSP.
3. Diseño del estudio: CJB, AMVC, NSP.
4. Obtención de los datos: NSP, ESA, CJB.
5. Análisis e interpretación de los datos: No aplicable.
Cómo citar este artículo: Jurado Basildo
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