Cas clínic

Caso Clínico
Academia de Ciencias Médicas de
Cataluña y Baleares
María José González Merodio
R5 Medicina Interna
Hospital Universitari Sagrat Cor
Miércoles 28 de Enero de 2015
Motivo de Consulta
Dolor en región tercio distal de EID, de
un mes de evolución
+
Epigastralgia postprandial
+
Anorexia y pérdida de peso
Antecedentes
Mujer, 56 años

Fumadora activa con DA 7,5 paquetes/año

No antecedentes obstétricos de interés

Abuela con embolia cerebral a los 57años

Coagulopatía diagnosticada en 2007

ACL x 2 determinaciones y AAC IgM positivos en '07

Raynaud de años de evolución

RGE (reciente diagnóstico en tratamiento con IBP)

Otosclerosis en ambos oídos, varias IQ.

Carcinoma in situ mama izquierda '94
Exploración física
- PA 158/71mmHg,
- Soplo abdominal, ITB: 0.85
- Eritrocianosis distal pie derecho con escara necrótica en pulpejo
5º dedo, discreta cianosis en dedos izquierdos.
- Pulso EID poplíteo muy débil, sin pulsos distales. EII tibial
posterior débil.
Analítica
- Analítica Urgencias: Hb 120g/L, Plaq 453x10^9/Ll, Leuc
13.35x10^9/L, TP 14s (62%), INR 1.36. TTPA 67s, Prot 64g/L,
PCR 53mg/L.
-Analítica Ingreso: Hb 111g/L, Plaq 653x10^9/Ll, Leuc 18.71x10^9/L,
TP 15s (58%), INR 1.44. TTPA 87s, VSG 66mm, PCR 14mg/L,
GGT 96UI/L, Prot 60g/L
Inmunología
- Anticuerpos antifosfolípidos (AAF);
•
IgG Anti Beta 2 glicoproteína Indetermindao
•
IgM Anti Beta 2 glicoproteína Positivo (278U/mL)
•
IgG Anti Cardiolipina Negativo,
•
Ac (IgM) anti Cardiolipina Positivo (134MPL U/mL),
•
Anticoagulante Lúpico Positivo.
- ANA Negativo
- AntiDNA Negativo
- Anti-Smith Negativo
- Complemento N
- Crioglobulinas Negativo
- AntiRo- antiLa; Negativo
- Anti RNP Negativo.
– ANCA no determinado.
Pruebas Complementarias
- ECG, RxTx, mamografía bilateral, eco-doppler de EEII sin
alteraciones. Ecocardiograma con IM sin significación patológica.
- TC abdominal;
- 2 Nódulos pulmonares milimétricos
- Estenosis progresiva de la aorta abdominal que se inicia a nivel
del origen de las arterias renales y progresa hasta la
bifurcación.
- Ateromatosis aórtica calcificada sobreañadida.
- Ganglios captantes en ambas regiones inguinales, adenopatía
de 20mm en región inguinal derecha.
Pruebas Complementarias. Arteriografía
• Eje Aortoilíaco permeable.
• Hipertrofia de mesentérica inferior con opacificación de arcada
de Riolano.
• Probable obliteración de Tronco celíaco y Mesentérica superior.
• Buena permeabilidad de ambos ejes FP.
• EII: Tibial anterior izquierda, obliterada en todo su trayecto.
Peronea y tibial posterior permeables, con obliteración de
arcadas plantares.
• EID: Tibial anterior derecha permeable, con amputación en
tercio distal. Peronea permeable hasta tercio distal dónde
también se halla amputada. Tibial posterior obliterada en todo
su trayecto.
• Presencia de abundante circulación neoformada, alguno de
aspecto arterítico.
Signos Guía
AAF triple positiva + Arteriografía EEII y
TC abdominal patológico
Epigastralgia postprandial + Anorexia y
pérdida de peso
Triple positividad para AAF
+
patrón patológico de Arteriografía de
EEII y
TC abdominal
Criterios clasificatorios de SAF
1) Clínico
1)
Trombóticos
Criterios;
2)
Obstétricos
•
Un criterio clínico
•
Un criterio de laboratorio
2) Laboratorio
1)
ACL
2)
AAC
3)
B 2 glicoproteina
** Portadores asintomáticos
Evitar el diagnóstico si han
pasado > 5 años o <12
semanas entre el evento
clínico y el resultado de
laboratorio.
Si evaluamos la clínica menos frecuente...




Hematológico; trombocitopenia, sangrado, AHAI microangiopática
Pulmonar; Hipertensión pulmonar , Hemorragia alveolar , Síndrome de
distrés respiratorio agudo
NRL; Corea, Mielopatía, Esclerosis múltiple-like, déficit auditivo
sensitivo, AIT / AVC
Dermatológico; úlcera cutánea, necrosis digital, livedo reticularis,
pseudovasculitis

Necrosis avascular

Insuficiencia suprarrenal

Alteración valvular cardiaca, isquemia miocárdica

Alteración renal

HTA maligna

Amaurosis fugaz

Afectación gastrointestinal
SAF catastrófico
1. Evidencia clínica de afectación de tres o más órganos, sistemas o
tejidos.
2. Desarrollo simultáneamente o en menos de una semana
3. Confirmación anatomopatológica de la oclusión de los vasos de
pequeño calibre, en al menos un órgano.
4. Confirmación analítica de la presencia de AAF.
1- Diagnóstico con 4/4 criterios
2- Probable diagnóstico
- Los cuatro, excepto afectación de sólo dos órganos, sistemas, tejidos
- Los cuatro, excepto la confirmación en una segunda determinación de la presencia de AAF al
menos 12 semanas después, debido a la muerte prematura del paciente
- Criterios 1, 2 y 4
Criterios 1, 3 y 4 y desarrollo de la tercera trombosis después de la primera semana, pero antes
de un mes, pese a anticoagulación.
Situaciones asociadas a los
anticuerpos antifosfolípidos
Situaciones asociadas a los anticuerpos
antifosfolípidos
1 – SAF Primario
2 – SAF Asociado
* AI: LES, AR, ES, Dermatopolimiositis,
Sd Sjögren, T. Hashimoto, Miastenia, Vasculitis
* Neoplasias
* Alteraciones Hematológicas
* Infecciones
* Hemodiálisis
* Fármacos
SAF asociado a Vasculitis
Vasculitis de mediano y pequeño calibre
(afectación en Arteriografía)
Poliarteritis nudosa
•
Enfermedad de Kawasaki
•Vasculitis asociadas a ANCA
•Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
•Poliangitis microscópica
•Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg- Strauss)
•Vasculitis por inmunocomplejos
•Vasculitis por IgA
•Crioglobulinemia
•Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal
•Urticaria – Vasculitis hipocomplementémica
•Enfermedad de Behçet
•Síndrome de Cogan
•
•Enfermedad de Buerger
Poliarteritis nudosa
• Epidemiología: 40-60 años
• Arteritis necrosante de arterias de mediano o pequeño
calibre SIN glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas,
capilares o vénulas
• Clínica:
•
Síntomas sistémicos; constitucionales,
musculoesqueléticos
•
Vasculares; cutáneos, polineuropatía periférica, HTA,
insuficiencia renal, isquemia/ hemorragia intestinal
• RFA elevados en fase activa. No se asocia a ANCA
• Arteriografía: estenosis irregular y microaneurismas en
arterias de mediano calibre
Tromboangeitis obliterante
(Enfermedad de Buerger)
•
Epidemiología: varones jóvenes fumadores
•
Vasculitis de carácter oclusivo que afecta sobre todo a arterias y venas
de EEII
•
Clínica a nivel distal de EE; claudicación intermitente, dolor en reposo,
trastornos tróficos con úlceras isquémicas y necrosis. Fenómeno de
Raynaud. Tromboflebitis migratoria
•
RFA con mayor frecuencia normales
•
Arteriografía; estenosis u oclusiones segmentarias, bilaterales,
múltiples, con normalidad de los vasos proximales. Separación
abrupta entre arteria sana y patológica. Aspecto en “sacacorchos” de
colaterales. Ausencia de lesiones ateromatosas y calcificaciones.
Lesiones oclusivas en una o más ramas de la arteria poplítea en
ausencia de afección de rama femoral. Flujo enlentecido con relleno
venoso precoz.
Vasculitis de gran vaso
Afectación en TC abdominal
Arteritis de células Gigantes


Arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta
predominantemente a aorta y ramas principales, con predilección
por carótidas, vertebrales y arteria temporal.
Criterios clasificatorios;
•
Edad de inicio > 50 años.
•
Cefalea reciente
•
Alteración de la arteria temporal
•
Elevación de VSG > 50mm/h
•
Biopsia de arteria temporal afectada (vasculitis
predominio mononuclear o inflamación
granulomatosa).
Al menos 3/5 criterios: sensibilidad 93,5% y
especificidad de 91,2%
Arteritis de Takayasu


Arteritis a menudo granulomatosa, de la aorta o sus ramas
principales. Elevación RFA en el 50% de los casos
Criterios clasificatorios
•
Edad inicio <40 años
•
Claudicación de las EE (predominio EESS)
•
Disminución del pulso en la arteria braquial en una o
ambas arterias.
•
Diferencia de presión arterial > 10mmHg de PAS entre
ambos EESS.
•
Soplo en el área subclavia o en la aorta abdominal
•
Arteriografía alterada (o angio RM); estenosis y
dilataciones)
Al menos 3/6 criterios: Sensibilidad 90.5% y especificidad de 97.8%
Cuadro clínico

Sistémicas: Malestar, fatiga, fiebre, artralgias, mialgias

Cardiovasculares






Disminución o ausencia de pulsos en EE, asimetría de PA en
EESS y EEII > 15mmHg,
Soplos arteriales (carótida, subclavia, abdominal, femoral),
claudicación de EE, HTA debut, disnea, insuficiencia valvular
aórtica, pericarditis, ICC, angina de pecho.
Neurológicas: Cefalea, inestabilidad, mareo, alteraciones visuales,
amaurosis fugaz, AIT, AVC
Digestivas: Dolor abdominal, angina intestinal, diarrea, rectorragia
Cutáneas: Eritema nodoso, eritema indurado, pioderma gangrenoso,
fenómeno de Raynaud
SAF asociado a Neoplasia
Paciente con anorexia y pérdida de peso de 5 Kg




Neoplasia de mama izquierda. Aparentemente libre
de enfermedad
Epigastralgia post-ingesta. Parcial remisión con
IBP
Adenopatías inguinales, una 20mm (inflamatoria)
Dos nódulos infracentimétricos pulmonares
(fumadora)
Epigastralgia postprandial
+
Anorexia y pérdida de peso
Dolor abdominal.
Epigastralgia
posprandial
•
Esófago
•
Estómago
•
Intestino
•
Páncreas
•
Hepatobiliar
•
•
Cardiacas
Osteomuscular
es
Neuríticas
Vascular
Metabólicas
Farmacológica
s
•
•
•
•
Epigastralgia + anorexia y pérdida de peso
•
Gástrica; Neoplasia, RGE, úlcera péptica...
•
Vascular
• Vasculitis; siendo las más probables; PAN, Churg-Strauss, IgA,
LES, AR, Behçet, EII , ATK
• Situaciones protombóticas (AAF)
• isquemia mesentérica, necrosis del esófago, úlcera gástrica...
Orientación diagnóstica
1 – SAF en relación a;
•
Brote de vasculitis, probablemente ATK
•
Asociado a neoplasia (menos probable)
2- Epigastralgia postprandial en relación a;
- Vasculitis; más probable ATK
- Secundario a AAF
- Neoplasia gástrica
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Muchas Gracias