Protocolo Tumores de Tejidos Blandos Archivo

HOSPITAL UNIVERSITARIO SAN VICENTE DE PAÚL
SERVICIO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
PROTOCOLO
Con relativa frecuencia, al consultorio del cirujano ortopedista,
llegan pacientes con tumores de los tejidos blandos (TTB) tanto de
las extremidades como del tronco, de ahí la importancia de
protocolizar
el enfoque diagnóstico y terapéutico de dichos
pacientes.
Con una incidencia estimada en los Estados Unidos de 300 TTB
benignos y 1 TTB maligno por cada 100.000 habitantes1, el cirujano
ortopedista debe tener la capacidad de identificar las características
que diferencian a un tumor benigno de uno maligno, para de esta
manera hacer un diagnóstico precoz que conduzca a un tratamiento
efectivo y a una sobrevida satisfactoria.
EPIDEMIOLOGÍA Y PRESENTACIÓN CLÍNICA
Se definen como tejidos blandos todos aquellos tejidos profundos
con respecto a la piel, incluyendo los músculos voluntarios, los
tejidos graso, fibroso y vascular derivados del mesodermo, y el
tejido neural periférico que se deriva del neuroectodermo2. El 60%
de los sarcomas de TTB se presentan en las extremidades, el 30%
en el tronco y la pelvis y el 10% en cabeza y cuello3.
Desafortunadamente las características epidemiológicas y clínicas
de los pacientes que presentan TTB malignos no son
sustancialmente diferentes de los TTB benignos, por eso cuando
nos enfrentamos a este tipo de patología debemos tener en mente 7
preguntas en la evaluación clínica4, a saber:
1. Desde hace cuanto tiene la masa?
Tumores que están presentes por largo periodo de tiempo
tienden a ser benignos, por el contrario de masas que
aparecieron hace poco tiempo y han ido creciendo
progresivamente, las cuales deben hacer sospechar en
malignidad. Existen excepciones tales como los sarcomas
sinoviales que están presentes durante años, y por su naturaleza
crónica pueden desorientar al clínico en el diagnóstico.
2. La masa ha aumentado de tamaño?
El aumento de tamaño indica actividad mitótica; las lesiones
malignas tienden a crecer progresivamente. Sin embargo la no
progresión del tamaño no descarta lesión maligna.
3. La masa es dolorosa?
Los sarcomas causan dolor secundario a inflamación en la zona
reactiva del tumor. Algunas veces se presenta necrosis y
hemorragia en el tumor, lo que lleva a un proceso inflamatorio
severo con dolor agudo y crecimiento progresivo, cuadro que
puede simular un absceso o trauma muscular.
4. Existe historia de trauma?
Una historia de trauma penetrante sugiere la presencia de un
cuerpo extraño, de infección o de pseudoaneurisma. El trauma
no penetrante puede resultar en formación ósea heterotópica.
5. Existe historia previa de cáncer?
Neoplasias malignas, como carcinomas de mama y pulmón,
melanomas y linfomas pueden dar metástasis a los tejidos
blandos.
6. Evidencia de signos y síntomas sistémicos?
Síntomas sistémicos como fiebre, escalofríos o pérdida de peso
pueden ser producidos por abscesos, al igual que por lesiones
malignas como linfomas, sarcoma de Ewing y plasmocitomas
extramedulares, entre otros.
7. Existe historia familiar de masas de tejidos blandos?
Varias patologías como neurofibromatosis, lipomas
hemangiomas, tienen un patrón de herencia familiar.
y
En cuanto al examen físico se debe tener en cuenta realizar una
evaluación minuciosa de la masa, definiendo tamaño, lesiones
mayores a 5 cm son sospechosas de malignidad4, adherencia a
planos profundos, lesiones móviles y superficiales son
generalmente benignas,
dolor, las lesiones dolorosas son
sugestivas de malignidad.
Además se debe examinar toda la extremidad en busca de lesiones
“satélites” y metástasis a nódulos linfáticos, y se debe hacer un
examen detallado del abdomen en busca de hepato o
esplenomegalia.
EVALUACIÓN IMAGENOLÓGICA Y DE LABORATORIO
Se recomienda realizar siempre una radiografía simple en dos
planos (AP y lateral) como inicio del estudio de los TTB5. Los Rx
simples sirven para definir si la lesión viene del hueso, de la
periferia del hueso o es definitivamente de los tejidos blandos. Si la
lesión es de los tejidos blandos se debe buscar en los Rx si la
masa rodea o invade el hueso, si hay reacción perióstica o si hay
mineralización de la masa. Los TTB benignos o malignos
generalmente no comprometen el hueso, pero excepcionalmente se
pueden ver compromiso óseo en los dedos en los tumores de
células gigantes de la vaina sinovial. El patrón de mineralización de
la masa también nos puede orientar en el diagnóstico,
generalmente la mineralización central o desordenada o con patrón
cartilaginoso es sospechosa de malignidad1.
La ecografía de tejidos blandos tiene utilidad en el enfoque
diagnóstico ya que ayuda a definir las características sólidas o
quisticas de una masa determinada, sin embargo los resultados son
operador dependiente y se prefieren imágenes más especializadas
tales como la TAC o la RMN.
La TAC tiene indicaciones precisas las cuales son la evaluación de
lesiones con mineralización o con compromiso óseo cortical. Este
examen se debe dejar más para estudios de extensión en lesiones
malignas1.
El examen más sensible y específico en la evaluación de los TTB es
la resonancia magnética nuclear (RMN)6. Su uso está indicado
siempre que no se pueda hacer un diagnóstico preciso con la
evaluación clínica, y como planeación preoperatoria. Las ventajas
de la RMN son la excelente diferenciación de varios tipos de tejidos
blandos, adecuadas imágenes de la médula ósea, la posibilidad de
imágenes multiplanares y la opción de reconstrucciones vasculares.
Existen 5 patologías que pueden ser diagnosticadas con precisión
basadas en la RMN y son: gangliones, lipomas, linfangiomas,
sinovitis villonodular y la fibromatosis1. En el resto de patologías la
RMN nos sirve para definir los bordes del tumor, el compromiso de
los compartimentos y observar lesiones satélites no detectadas.
La gamagrafía, como estudio de extensión, no está bien definido en
lo TTB, por lo tanto no se recomienda1.
En los casos de sospecha de malignidad se recomienda realizar
estudios de extensión tales como Rx PA y lateral de tórax y TAC de
tórax, pruebas de laboratorio como cuadro hemático completo y
pruebas de función hepática.
En los sarcomas viscerales y retroperitoneales, la TAC abdominopélvica con contraste es la modalidad diagnóstica más apropiada,
combinada con los exámenes ya mencionados para la adecuada
estadificación7.
BIOPSIA
Cuando la etiología de un TTB no es clara se debe realizar una
biopsia. La biopsia es un importante paso en el diagnóstico, sin
embargo es un arma de doble filo, ya que cuando es hecha
inapropiadamente puede tener resultados catastróficos8. Existen
tres formas de realizar una biopsia: biopsia con aguja, biopsia
abierta incisional, biopsia abierta excisional.
Las biopsias con aguja bien sea aguja fina (BACAF) o con aguja trucut no se recomiendan en los TTB, debido a la poca
representatividad de la muestra con relación a la totalidad de la
masa.
La biopsia incisional es la más recomendada, teniendo en cuenta
varios principios en su realización8. Se debe usar torniquete y el
vaciamiento se debe realizar por gravedad. La incisión en piel debe
estar orientada hacia que el trayecto biopsiado pueda ser resecado
si la lesión resulta ser maligna y requiera un tratamiento quirúrgico
definitivo. No se deben levantar colgajos grandes de piel, por el
contrario se debe llegar directamente al tumor, teniendo en cuenta
realizar una meticulosa hemostasia. No se deben realizar
disecciones entre planos musculares ni de paquetes
vasculonerviosos. Se debe obtener una muestra representativa del
tumor, teniendo en cuenta no producir sangrado excesivo o heridas
que no se puedan cerrar después. En lo posible no usar drenes;
cerrar la herida con puntos separados sin dejarla a tensión.
La biopsia excisional solo se debe usar para pequeñas masas, en
las que el cirujano no tenga duda de su benignidad7.
Las complicaciones de las biopsias, están básicamente
relacionadas con la herida quirúrgica y son básicamente infección,
retraso en la cicatrización, formación de hematomas y heridas
inapropiadas para el tratamiento definitivo.
En lo posible, los pacientes con sospecha clínica de malignidad
deben ser tratados en un hospital de tercer nivel de complejidad, y
la biopsia debe ser realizada por el mismo cirujano que va a realizar
el procedimiento definitivo.
El patólogo debe tener experiencia en la evaluación de TTB, la
muestra debe llegar prontamente a sus manos y se deben realizar
pruebas de inmunohistoquímica con marcadores7 tales como
vimentina, desmina, actina, leu 7, antígeno de membrana epitelial,
keratina, S100, antígeno de factor VIII o mioglobina.
TUMOR DE TEJIDOS BLANDOS
EVALUACIÓN
CLÍNICA
SOSPECHA
DE
MALIGNIDAD *
BENIGNO**
RX SIMPLES
♣
♣
♣
NORMAL
RX SIMPLES
RMN
RX TÓRAX
ANORMALψ
♣
♣
SEGUIMIENTO
CLÍNICO
BIOPSIA
EXCISIONAL
BIOPSIA INCISIONAL
INMUNOHISTOQUÍMICA
•
•
CLASIFICACIÓNϖ
ESTADIAJE
ALTO
GRADO
•
•
•
RESECCIÓN
ONCOLÓGICA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
BAJO
GRADO
RESECCIÓN
ONCOLÓGICA
GRUPO ONCOLOGÍA
HUSVP
SEGUIMIENTO
EVALUACIÓN CLÍNICA C/3 MESES
TAC TÓRAX C/6 MESES
RMN C/AÑO
MARGEN <2 CM=
RADIOTERAPIA
CONVENCIONES
* Tumores de > 5 cm, adheridos a planos profundos, dolorosos, de
crecimiento progresivo.
** Tumores de < 5 cm, de varios años de evolución, móviles, no
dolorosos.
ψ Evidencia de reacción perióstica, compromiso de la cortical,
calcificaciones intralesionales.
ϖ Clasificación TNM y grado histológico; estadificación (ver anexo)
REFERENCIAS
1. Damron T; Beauchamp C; et al. Soft-tissue lumps and bumps.
J Bone Joint Surg Am 2003;85;6.1142-1155
2. Enzinger and Weiss. Soft Tissue Tumors. Mosby
4 edición; 2001
3. Rydholm A. Berg NO. et al. Epidemiology of soft tissue
sarcoma in the locomotor system. Acta Pathol Microbiol
Inmmunol Scand [A].1984;92:363-74
4. Sim F. Frassica F. Soft tissue tumors: diagnosis, evaluation
and management. J Am Acad Ortho Surg. 1994;2:202-211
5. Massengill AD. Seeger LL. The role of plain radiography,
computed tomography, and magnetic resonance imaging in
sarcoma evaluation. Hematol Oncol Clin North Am.
1995.9:571-604.
6. Richardson ML. Kilcoyne RF. Magnetic resonance imaging of
musculoeskeletal neoplasms. Radiol Clin North Am. 1986;
24:529-67
7. Protocolos del INC
8. Springfield DS, Rosemberg A. Biopsy: complicated and risky.
J Bone Joint Surg AM. 1996; 78:639-43
ANEXO
CLASIFICACIÓN TNM
T
Tx Primario no evaluable
T0 No evidencia de tumor
T1 Tumor menor de 5 cm en su diámetro mayor
T1a Superficial
T1b Profundo
T2 Tumor mayor de 5 cm en su diámetro mayor
T2a Superficial
T2b Profundo
N
Nx Compromiso nodal no evaluable
N0 Sin compromiso ganglionar regional
N1 Con compromiso ganglionar regional
M
Mx Metástasis no evaluables
M0 Sin metástasis
M1 Con metástasis
GRADO HISTOPATOLÓGICO
GX No evaluable
G1 Bien diferenciado
G2 Moderadamente diferenciado
G3 Pobremente diferenciado
G4 Indiferenciado
ESTADIFICACIÓN
ESTADO
I
II
GRADO
N
M
A
G1-2
T1a T1b N0
M0
B
G1-2
T2a
N0
M0
A
G1-2
T2b
N0
M0
B
G3-4
T1a T1b N0
M0
C
G3-4
T2a
N0
M0
G3-4
T2b
N0
M0
N1
M0
N0
M1
III
IV
T
Cualquier G
oT
Cualquier G
oT