424. LA ENFERMEDAD DE MOYAMOYA EN ASTURIAS, 1996

424. LA ENFERMEDAD DE MOYAMOYA EN ASTURIAS, 1996-2011
L. Pruneda González, E. García Fernández, M. Margolles Martins
SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria de Asturias;
Consejería de Sanidad de Asturias.
Antecedentes/Objetivos: Uno de los objetivos de la Estrategias Nacionales
de Salud del SNS en Enfermedades Raras (ER) es apoyar actuaciones
estratégicas que mejoren la información sobre este
conjunto de patologías y los recursos que existen y se precisan para
su atención. Se pretende además mejorar el sistema de vigilancia epidemiológica
en ER basada en Registros, y el desarrollo de un sistema
de clasificación y codificación. Nuestro objetivo es profundizar en el
conocimiento de la enfermedad de moyamoya en Asturias, lo que facilitará
la planificación de políticas sanitaria. Se trata de una alteración
vascular encefálica oclusiva progresiva, con un patrón
angiográfico característico en “bocanada de humo” por la formación
de una red de vasos colaterales, que puede desencadenar ictus isquémicos
o hemorrágicos cuyos síntomas dependen de la localización y
extensión del área cerebral afectada, desde cefalea a deterioro psicomotor.
El tratamiento es con antiagregantes plaquetarios, vasodilatadores
y/o revascularización quirúrgica.
Métodos: Estudio descriptivo de cálculo de presentación clínica,
prevalencia, distribución por edad, sexo y temporal. La información
procede de los registros del (CMBD) e historias clínicas de cada paciente
diagnosticado como caso de enfermedad de moyamoya
(CIE-9 MC: 437.5) residente en Asturias entre 1996 y 2011.
Resultados: De un total de 11 casos descartamos uno por tratarse
de otro diagnóstico. Nuestra tasa de prevalencia es de 10 casos
(0,9 casos/100.000 hab.), predominando en mujeres (80%) de edad
media. La incidencia del diagnóstico de la enfermedad ha aumentado
en los últimos cuatro años donde se concentra el 70% de los casos.
Encontramos gran variabilidad de síntomas de inicio aunque todos
fueron neurológicos, los más frecuentes hemiparesia (70%) y alteraciones
visuales en el 60%. Entre las complicaciones cabe destacar los
accidentes cerebrovasculares (70%) siendo los de tipo isquémico los
más frecuentes (60% de los ACV). Los métodos de diagnóstico más
usados fueron la tomografía axial computarizada (TAC) con un 70% y
la ecografía Doppler (80%), seguidos de RMN, angio-RMN y arteriografía.
El tratamiento de elección fue farmacológico, principalmente
antiagregantes plaquetarios pautados en el 70% de los pacientes y
ocasionalmente tratamientos sintomáticos de complicaciones, como
anticonvulsivantes. En otros casos se realizó revascularización quirúrgica.
Conclusiones: Los registros de enfermedades raras han contribuido
a profundizar en el análisis de los patrones de presentación de la
morbilidad de la enfermedad de moyamoya en Asturias de la que
hasta la actualidad se disponía de escasa información en nuestro entorno.