Hallazgos radiológicos de la enfermedad de Moya-Moya

Hallazgos radiológicos de la enfermedad de Moya-Moya
Poster no.:
S-1057
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
E. Alcalde Odriozola, J. Castillo de Juan, S. Cisneros Carpio, N.
Nates Uribe, A. López Medina, D. Grande Icaran; Bilbao/ES
Palabras clave:
Isquemia / Infarto, Congénito, Educación, RM-Angiografía,
Arteriografía con catéter, Vascular, Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2014/S-1057
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Objetivo docente
La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular crónica y progresiva
caracterizada por la oclusión o estenosis bilateral de las arterias del polígono de Willis
con la consiguiente formación de circulación colateral prominente llamados vasos de
Moyamoya.
Para conocer más de cerca de esta enfermedad proponemos los siguientes objetivos
•
•
•
•
•
•
•
•
Explicar la enfermedad Moyamoya, una enfermedad muy poco frecuente
en nuestro territorio para cuyo diagnóstico es esencial la realización de
pruebas de imagen
Describir las características clínicas de la enfermedad
Evaluar las complicaciones de la enfermedad
Mencionar los criterios diagnósticos de la enfermedad de moyamoya y
diferenciarla de la "probable enfermedad de Moyamoya" y el "síndrome de
Moyamoya"
Conocer los diferentes métodos de imagen en los que podemos caracterizar
la enfermedad e identificar los hallazgos característicos que nos ayudan a
diferenciar esta enfermedad de otras enfermedades vasculares
Describir los hallazgos por imagen que deben ser incluidos en un informe
radiológico en pacientes con enfermedad de Moyamoya
Comparar entre los diferentes métodos de imagen, desde el más invasivo
como es la angiografía convencional hasta el menos invasivo como es la
resonancia magnética
Enumerar los diferente métodos diagósticos disponibles
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular única, crónica y
progresiva caracterizada por la estenosis ú oclusión bilateral de las arterias del polígono
de Willis con la subsecuente formación de circulación colateral prominente encargada
de irrigar el parénquima cerebral. Fig. 1 on page 12 .
El término "Moyamoya" es una palabra que proviende del japonés y que significa "humo
de cigarrillo", la enfermead es denominada así por la apariencia angiográfica típica
"ahumada" que muestra debido a la formación de una gran red de vasos colaterales.
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La enfermedad de Moyamoya se describió por primera vez en Japón en el año 1957.
Desde entonces se han descrito y publicado numerosos casos similares, principalmente
en Japón y otros países asiáticos. Esta enfermedad es menos fecuente en América del
Norte y Europa.
ETIOLOGÍA
La etiología de la enfermedad de Moyamoya es desconocida. La alta incidencia entre la
población Japonesa y asiática así como una asociación familiar de aproximadamente el
10% sugieren fuertemente un origen genético de la enfermedad.
•
Estudios científicos sugieren que el gen RNF213 del cromosoma 17q25.3
es un importante factor de susceptibilidad para padecer enfermedad de
Moyamoya en la población del este de Asia
•
En otros estudios en cambio, se ha relacionado la enfermedad de
Moyamoya de agregación familiar con los cromosomas 3p24.2-p26, 6q25,
8q23 y 12p12
Aunque no se ha establecido aún un modo de herencia, un estudio sugiere que la
enfermedad de Moyamoya familiar puede ser una enfermedad autosómica dominante
con penetrancia incompleta.
EPIDEMIOLOGÍA Y DISTRIBUCIÓN POR EDADES
En estudios epidemiológicos llevados a cabo en Japón, se han hecho las siguientes
observaciones
•
La incidencia anual de la enfermedad de Moyamoya es de 0,35-0,94 por
100.000 habitantes
•
La prevalencia de la enfermedad es de 3,2-10,5 por 100.000 habitantes
•
Hay predominio por el sexo femenino, con un ratio hombre:mujer de 1:1,8 a
1:2,2
De entre todos los pacientes con enfermedad de Moyamoya, la incidencia européa
parece ser de una décima parte con respecto a los afectados en países asiáticos
La enfermedad y el síndrome de Moyamoya ocurre tanto en niños como en adultos de
todas las edades, si bien que se presente durante la primera infancia es raro
Página 3 de 31
•
Algunos estudios han descrito un primer pico de presentación de la
enfermedad en el grupo de edad comprendido entre 10 y 14 años y un pico
menor en el grupo de 40 a 49 años
ASOCIACIONES
El patrón angiográfico típico vascular de la enfermedad de Moyamoya se ha descrito en
pacientes con otras patologías
Los pacientes con este patrón angiográfico y sin factores de riesgo ni enfermedades
asociadas se considera que tienen la enfermedad de Moyamoya, mientras que aquellos
pacientes con alguna condición ó patología asociada conocida junto con este patrón
angiográfico son considerados dentro de la clasificación de "fenómeno Moyamoya" o
"síndrome de Moyamoya". Fig. 2 on page 13 Fig. 3 on page 14
Algunas de estas patologías que causan fenómeno de Moyamoya ó síndrome de
Moyamoya se incluyen en Table 1 on page 15
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Moyamoya son variables e incluyen:
•
•
•
•
Accidente isquémico transitorio (AIT)
Infarto isquémico
Infarto hemorrágico
Convulsiones
La expresión de la enfermedad puede diferir según la edad y el tiempo de diagnóstico.
Table 2 on page 16
Algunos pacientes tienen pocos episodios sintomáticos mientras que otros tienen
múltiples recurrencias a lo largo de su vida.
En los niños, los episodios de isquemia, estos pueden desencadenarse por el ejercicio,
tras lloros, tos, esfuerzos, fiebre ó hiperventilación.
Hay casos descritos de pacientes con enfermedad de Moyamoya que han desarrollado
distonía, corea ó discinesia, pero son manifestaciones clínicas muy infrecuentes de la
enfermedad.
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PATOGENIA
Si bien el parénquima cerebral de pacientes con enfermedad de moyamoya suele revelar
antecedentes de varios infartos cerbrovasculares previos, la causa de muerte en la
mayoría de las autopsias realizadas suele ser la hemorragia intraparenquimatosa.
Si bién el sello distintivo de la enfermedad es la estenosis y la oclusión de grandes
vasos la presencia de infartos extensos es poco común, suelen ser pequeñas áreas
isquémicas.
Estenosis vascular
La estenosis vascular suele afectar a los grandes vasos del polígono de Willis. En
todos los casos se objetiva una estenosis concéntrica u oclusión bilateral del segmento
distal de ambas carótidas internas (ACI), de la porción supraclinoidea de las mismas
y de segmentos proximales de arterias cerebrales medias (ACM) y arterias cerebrales
anteriores (ACA). Fig. 1 on page 12 Fig. 4 on page 17
Con menos frecuencia se puede objetivar la afectación de la circulación posterior, sobre
todo de las arterias cerebrales posteriores (ACP).
Vasos colaterales
Una de las características más importantes de la enfermedad de Moyamoya es la
presencia de una amplia red de vasos colaterales dilatados y distribuidos de forma
bilateral, son los llamados vasos de Moyamoya, que son principalmente ramas distales
del polígno de Willis. Fig. 1 on page 12 Fig. 4 on page 17
Otra fuente de formación de colaterales en la enfermedad de Moyamoya son los vasos
leptomeníngeos. Como resultado de la estenosis de la ACI intracraneal, se pueden
desarrollar anastomosis leptomeníngeas entre las tres principales arterias cerebrales
(media, anterior y posterior).
Aneurismas
Se ha asociado la enfermedad de Moyamoya con la formación de aneurismas.
Se pueden desarrollar grandes aneurismas en las zonas de ramificación vascular del
polígono de Willis y que pueden causar hemorragias subaracnoideas si se rompen.
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•
En pacientes con afectación unilateral es más frecuente que los
aneurismas se formen en la bifurcación de arteria comunicante anterior y
arteria cerebral anterior
•
En pacientes con afectación bilateral los aneurismas se localizan con más
frecuencia en la arteria basilar
•
Los aneurismas tambien pueden originarse en los pequeños vasos
colaterales de Moyamoya. Estos pequeños aneurismas vasculares son la
principal causa de hemorragia intraparenquimatosa en la enfermedad de
Moyamoya
Afectación vascular extracraneal
En pacientes con enfermedad de Moyamoya, la estenosis puede también afectar
arterias extracraneales y sistémicas, incluyendo las arterias carótidas en su segmento
extracraneal a nivel cervical, arterias renales, pulmonares y coronarias. La afectación de
las arterias renales son la manifestación extracraneal más frecuente. Fig. 5 on page
18
CLASIFICACIÓN
Estadios Suzuki
Suzuki et. al. siguieron mediante angiografía a pacientes con enfermedad de Moyamoya
y clasificaron la afectación vascular y la progresión en 6 estadios. Table 3 on page 18
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya se basa en la apariencia angiográfica
característica de
•
Estenosis bilateral de el segmento distal de ambas ACI y del segmento
proximal de los vasos del polígono de Willis, junto con la formación de
la red de vasos colaterales prominentes.
Tomografía axial computerizada (TAC)
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Estudios con TAC demuestran hallazgos inespecíficos, como puede ser áreas de
isquemia detectando pequeñas zonas de disminución de la densidad de parénquima
cerebral, atrofia cerebral y dilatación ventricular
•
En fases agudas la TAC es importante para detectar infarto ó hemorragia
agudas Fig. 6 on page 19
•
En fases crónicas se suele visualizar dilatación de los surcos y ventrículos,
hallazgos que indican pérdida de volumen y cambios de atrofia Fig. 7 on
page 20
La angiografía por TAC (Angio-TAC) puede demostrar de manera no invasiva los vasos
anormales de la enfermedad de Moyamoya, incluyendo la red de vasos colaterales,
sobre todo los localizados a nivel de los gánglios basales.
Las ventajas del Angio-TAC comparado con la Angiografía por Resonancia magnética
(Angio-RM) es que es una prueba de imagen más accesible, más rápida, además de
poder completar el estudio con la evaluación de los troncos supraaórticos (TSA) y la
perfusión cerebral
Resonancia magnética (RM)
Los hallazgos en la RM en la enfermedad de Moyamoya son bien conocidos, La RM
puede evidenciar estenosis ú oclusión del segmento distal intracraneal de las ACI y
los vasos de Moyamoya objetivando vacíos de señal en los gánglios de la base que
corresponden con esos vasos de Moyamoya, se puede visualizar así mismo datos de
isquémia, infarto, atrofia y dilatación ventricular.
En la realización de RM se utilizan una variedad de secuencias de pulsos, que icluyen
imágenes FLAIR, imágenes de difusión, perfusión e imágenes con contraste.
•
Las técnicas de difusión y perfusión son superiores a la TAC para
detección de lesiones isquémicas muy perqueñas y/o agudas Fig. 8 on
page 21
•
Imágenes potenciadas en T2 son las mejores para visualizar las arterias
estenoticas de manera directa Fig. 9 on page 22 Fig. 10 on page 23
•
Secuencias FLAIR son mejores para objetivar cambios sutíles del
parénquima cerebral
•
En pacientes con Moyamoya, secuencias FLAIR e imágenes potenciadas
en T1 con contraste pueden mostrar un aumento de señal de las
leptomenínges y los espacios perivasculares. Este patrón se ha
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denominado "signo de la hiedra" debido a la apariencia que toma
asemejandose a la hiedra trepando sobre las piedras. La causa más
probable de este realce es el flujo colateral lento y retrógrado a través de los
vasos piales dilatados desde las anastomosis leptomeníngeas. Este signo
se ha correlacionado con disminución de reserva cerebrovascular (Reserva
cerebrovascular: El aumento de perfusión cerebral que se produce ante
estimulación del mismo)
•
Secuencias eco de gradiente (T2*) y secuencias de susceptibilidad
magnética (SWI) pueden mostrar una señal hipointensa prominente en las
venas de drenaje dentro de áreas de alteración de la perfusión y además
puede mostrar sangrados microscópicos cerebrales asintomáticos en la
zona de colaterales
•
Estudios de perfusión pueden mostar zonas perfusión alterada en áreas
isquémicas y en las zonas irrigadas por los vasos colaterales Fig. 11 on
page 24
Angio-RM tiene la gran ventaja de demostrar los vasos sanguíneos sin requerir el uso
de medios de contraste. La estenosis u oclusión de la carótida y los vasos Moyamoya
son aparentes en la mayoría de pacientes Fig. 12 on page 25 Fig. 13 on page 26
Angiografía
La angiografía es la prueba de referencia para el diagnóstico de estenosis vascular
intracraneal, proporcionando información directa del grado de formación de circulación
colateral.
Aunque actualmente se usa con menos frecuencia que la angio-RM ó la angio-TAC,
la angiografía convencional cerebral es el Gold Standard para el diagnóstico de
enfermedad de Moyamoya.
Los hallazgos angiográficos característicos incluyen la oclusión ó estenosis de la porción
supraclinoidea de las ACI y extensa formación de colaterales intraparenquimatosos,
transdurales y leptomeníngeos para poder irrigar el parénquima cerebral isquémico. Fig.
1 on page 12 Fig. 4 on page 17
La realización de la angiografía convencional todavía se cosidera necesaria para
un diagnóstico definitico, sin embargo es una prueba de riesgo para pacientes con
sospecha de enfermedad de Moyamoya, ya que la tasa de complicaciones derivadas
del procedimiento es alta y puede incluir hasta la muerte del paciente por isquemia
cerebral. Por todo esto se necesita un método más seguro y fácil de realizar que nos de
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un diagnóstico de certeza de la enfermedad de Moyamoya, y que en el momento actual
corresponde con la Angio-RM.
AngioRM Vs Angiografía
La resonancia puede revelar estenosis ú oclusión del segmento distal de las ACI y la
angio-RM puede demostrar tanto la estenosis tanto de las ACI como de las arterias del
polígono de Willis. Además la angio-RM puede demostrar la formación de la red de vasos
colaterales vasos Moyamoya en la región basal cerebral, aunque es menos sensible para
demostrar oclusion de pequeños vasos que la angiografía convencional. Sin embargo,
debido a su alto rendimiento diagnóstico y a la naturaleza no invasiva de la angio-RM,
esta prueba ha suplantado a la angiografía convencional en la mayoría de centros como
téncica de imagen principal para evaluar la enfermedad de Moyamoya.
La RM comparte una desventaja con todas las pruebas de imagen seccional: Los vasos
sanguíneos no se representan como estructuras continuas. Por el contrario, uno de los
puntos fuertes de la angio-RM es que las imágenes de los vasos sanguíneos son un
compuesto de muchos planos de la RM y muestran cada vaso en su totalidad. El grado
de estenosis puede ser sobreestimado con la angio-RM. Sin embargo parece ser un
método diagnóstico alternativo con el que evaluar las lesiones estenóticas u oclusivas
en pacientes con enfermedad de Moyamoya.
La angio-RM debe realizarse en primer lugar ante sospecha de enfermedad de moyamoya, y la angiografía debe reservarse para una evaluación adicional si se planea
realizar cirugía.
Estudios hemodinámicos
Ecografía Doppler transcraneal (DTC) proporcionan una forma de evaluación no
invasiva de la hemodinamica intracraneal midiendo la velocidad de flujo sanguíneo en los
vasos intracraneales del polígono de Willis. Un aumento de la velocidad suele indicar
una gran estenosis arterial.
En pacientes con sospecha de enfermedad de Moyamoya el DTC se ha usado para la
evolución inicial.
Aunque la capacidad diagnóstica de estas pruebas es limitada, estos métodos
adicionales pueden ser útiles para determinar el alcance de la inadecuada perfusión
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cerebral en reposo y la reserva de flujo sanguíneo en pacientes con enfermedad de
Moyamoya antes y tras el tratamiento. Estas pruebas adicionales son:
•
•
•
•
•
TAC perfusión
TAC con Xenon
RM perfusión
Tomografía por emisión de positrones (PET)
Tomografía computerizada de emisión monofotónica (SPECT) con
acetazolamida
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Los criterios diagnósticos por angio-RM de la enfermedad de Moyamoya idiopática
propuesta por una comisión de investigación de Japón incluye los siguientes requisitos:
•
Estenosis u oclusión del segmento terminal de la ACI y de los segmentos
proximales de ACM y ACA
•
Redes vasculares anormales en las proximidades de las áreas ocluidas ó
estenósticas visualizadas en angio-RM, estos vasos colaterales también
pueden diagnosticarse por la presencia de múltiples vacíos de señal de flujo
en la RM cerebral
•
Los hallazgos en angio-RM deben estar presentes de forma bilateral;
casos con oclusión u estenosis unilateral con considerados como probable
enfermedad de Moyamoya Fig. 14 on page 27
•
Deben excluirse las siguentes condiciones. Table 4 on page 28
•
Los criterios de diagnóstico por angiografía convencional son dismilares a
los de angio-RM
ESTUDIOS DE SCREENING
Indicaciones para realización de cribado angiográfico en familiares de pacientes con
enfermedad de Moyamoya no están todavía bien definidos.
En pacientes con una fuerte historia familiar de enfermedad de Moyamoya ó aquellos con
condiciones médicas que predisponen a padecer el síndrome de Moyamoya, la utilidad
del cribado por angiografía no está claro, sobre todo desde que el tratamiento médico ó
quirúrgico de pacientes asintomáticos no muestra claros beneficios.
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TRATAMIENTO
Manejo agudo
•
Infarto agudo: Para niños y adultos con enfermedad de Moyamoya y un
infarto cerebrovascular agudo, el tratamiento agudo es principalmente
sintomático y dirigido a la reducción de la presión intracraneal elevada,
mejorando el flujo sanquíneo cerebral, y el manejo de las convulsiones
•
Hemorragia aguda: Drenaje ventricular y/o evacuación del hematoma
•
Medidas para reducir al mínimo el dolor, el llanto y la hiperventilación en los
niños puede reducir el riesgo de empeoramiento de la isquémia
•
Desafortunadamente no hay una terapia aguda conocida que mejore el
pronóstico en lesiones isquémicas aguda en pacientes con enfermedad de
Moyamoya. En guías publicadas por la ACCP sugieren la administración de
aspirina como terapia inicial en niñon con ictus isquémico agudo
Prevención secundaria
No hay tratamiento curativo para la enfermedad de Moyamoya. La prevención
secundaria en pacientes con enfermedad de Moyamoya sintomática se basa en técnicas
quirúrgicas de revascularización.
En pacientes con síndrome de Moyamoya, además es importante buscar y tratar la
patología de base. El ejemplo más claro es la anemia de células falciformes, que el
tratamiento (transfusiones) es eficaz tanto para prevención primaria como secundaria de
la aparición de accidentes cerebrovasculares.
El uso de antiagregantes, generalmente aspirina, se ha usado para tratamiento en
pacientes con enfermedad de Moyamoya y síndrome de Moyamoya, sobre todo en
pacientes asintomáticos ó con pocos síntomas y en aquellos que se considera que tienen
alto riesgo quirúrgico ó alto riesgo de obtener malos resultados.
Los anticoagulantes orales se usan en muy contadas ocasiones en niños con
enfermedad de Moyamoya isquémica, debido al riesgo de hemorragia tras un
traumatismo accidental y por las dificultades para mantener niveles terapeúticos. En los
adultos la hemorragia es la manifestaicón predominante por lo que la anticoagulación
en general no está indicada.
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Técnicas de Embolización endovascular se han evaluado en pequeños estudios no
controlados para tratar aneurismas intracraneal rotos ó pseudoaneurismas asociados a
la enfermedad de Moyamoya.
Técnicas de revascularización
El objetivo del tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Moyamoya es reducir el reisgo
de accidente cerebrovascular isquémico al mejorar la circulación cerebral. Se utilizan
procedimientos quirúrgicos sobre todo en pacientes con Enfermedad Moyamoya de tipo
isquémico que tienen deterioro cognitivo o síntomas progresivos.
Las técnicas quirúrgicas pueden dividirse en procedimientos de revascularización directa
e indirecta y sus combinaciones.
Revascularización directa se cree que mejora las anormalidades del flujo sanguíneo
angiográficos y cerebrales. Arteria temporal superficial de la arteria cerebral media
(MCA) de derivación o de la arteria meníngea media a MCA de derivación son las
técnicas directas más comunes.
Revascularización indirecta se prefiere en los casos en que la arteria receptora cortical
no está disponible para la anastomosis. Las técnicas indirectas mejorar el sistema de
garantías y son los siguientes. Tabla 5 en la página 22.
•
La revascularización directa se cree que mejora las alteraciones del flujo
sanguíneo cerebral. Se realiza normalmente un by-pass entre la arteria
temporal superficial y la ACM ó de arteria meníngea media y AMC
•
La revascularizaicón indirecta se prefiere en casos en los que la arteria
receptora cortical no está disponible para realización de anastomosis. Las
téncicas indirectas mejoran el sistema colateral e incluyen Table 5 on page
29
•
Combinación de métodos de revascularización directos e indirectos.
La evidencia es limitada pero sugiere que la cirugía de revascularización es más eficaz en
niños que en adultos, especialmente en los niños que presentan síntomas de isquemia.
Images for this section:
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Fig. 1: Hallazgos angiográficos de la enfermedad de Moyamoya en una mujer de 42
años. Se visualiza oclusión del segmento supraclinoideo de ambas ACI y formación de
abundante circulación colateral para irrigar el parénquima cerebral
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Fig. 2: FLAIR axial y T1 sagital. Se visualiza una marcada dilatación del tercer ventrículo
y ventrículos laterales con elonganción del acueducto cerebral y estenosis del velo
medular superior. El cuarto ventrículo no se encuentra dilatado. Se trata de un varón de
57 años con síndrome de Moyamoya e hidrocefalia crónica, ambas manifestaciones son
secuelas de una meningitis de la infancia.
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Fig. 3: Secuencia potenciada en T1 axial tras introducción de CIV. Se visualiza oclusión
de ambas arterias cerebrales medias con formación de una red vascular de colaterales
en un varón de 57 años con hidrocefalia secundaria a una meningitis de la infancia
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Table 1: Enfermedades que se asocian con el síndrome de Moyamoya
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Table 2: Expresión de la enfermedad en el momento del diagnóstico en función de la
edad
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Fig. 4: Imagen angiográfica que incluye oclusión de segmento supraclinioideo de ambas
ACI (flecha blanca) y extensa formación de vasos colaterales que irrigan el parénquima
cerebral isquémico. Las flechas rojas muestran los típicos vasos de Moyamoya.
Fig. 5: Angiografía renal de una mujer de 42 años con enfermad de Moyamoya donde
se visualiza estenosis de ramas arteriales renales bilaterales.
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Table 3: Estadios de Suzuky
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Fig. 6: TC axial que muestra un hematoma agudo en región frontotemporoparietal
derecho que ejerce efecto masa sobre el ventrículo lateral derecho en un varón de 56
años.
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Fig. 7: TC axial que muestra dilatación de surcos y ventrículos que se encuentran
elogiados, hallazgos que indican pérdida de volumen y atrofia en una mujer de 45 años
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Fig. 8: Flair axial, DWI y mapa de ADC. Imágenes de infarto agudo en territorio de ACM
derecha en una mujer de 43 años. En la secuencia FLAIR se objetiva un aumento de
señal en lóbulo frontal derecho. En la secuencia DWI se visualiza una hiperintensidad
que pierde señal en el ADC. Estos hallazgos indican restricción a la difusión.
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Fig. 9: Secuencia potenciada en T2 axial en la que se intuyen los vasos de Moyamoya
asociados a una importante dilatación de tercer ventrículo y ventrículos laterales en un
varón de 57 años con síndrome de Moyamoya e hidrocefalia crónica secundarias a una
meningitis de la infancia
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Fig. 10: Imagen potenciada en T2 que muestra una oclusión de la ACM izquierda así
como la formación de vasos colaterales en un niño de 15 años con enfermedad de
Moyamoya
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Fig. 11: Estudio de perfusión por RM que muestra un retraso del TTP en el territorio de
la ACM izquierda sin alteraciones en el rCBV en un varón de 15 años con oclusión de
ACM secundaria a una probable enfermedad de Moyamoya
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Fig. 12: MIP y reconstrucción 3D de una anglo-RM que demuestra oclusión de la ACM
y la formación de vasos colaterales en un niño de 15 años con cefaleas recurrentes y
diagnóstico de enfermedad de Moyamoya
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Fig. 13: Reconstrucción MIP de una angio-RM que muestra una oclusión de ambas ACM
con formación de vasos colaterales es un varón de 57 años con enfermera de Moyamoya
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Fig. 14: Criterios diagnósticos por Angio-RM La primera imagen corresponde con una
reconstrucción MIP de una anglo-RM que demuestra la oclusión de ambas ACM con
formación de vasos colaterales de la enfermedad Moyamoya. La arteria basilar y ambas
ACP son normales. La segunda imagen corresponde con una secuencia TOF axial que
muestra una oclusión de ACM izquierda en un paciente con probable enfermedad de
Moyamoya
Table 4: Condiciones que excluyen la enfermedad de Moyamoya
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Table 5: Técnicas de revascularización indirecta
Página 29 de 31
Conclusiones
•
•
•
•
•
•
•
La "enfermedad de Moyamoya" es una entidad de muy baja prevalencia
en los países occidentales pero es considerada la principal cauda de
isquemia agua en niños japoneses (más frecuente en niñas)
La etiología de la enfermedad de moyamoya es aún desconocida, la
presentación típica orienta a una enfermedad de origen genético
El diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya se basa en la apariencia
angiográfica característica de estenosis bilateral que afecta a la porción
distal de las arterias carótidas internas y a la región proximal de los
vasos del polígono de Willis, junto con la presencia de vasos colaterales
prominentes
Hoy en día puede ser diagnosticada con métodos no invasivos como la
angio-resonancia magnética; reservando la angiografía convencional para
un estudio más detallado en caso de que se planee realización de cirugía
Otras técnicas como la TAC se reservan para diagnóstico de
complicaciones isquémicas ó hemorrágicas agudas
Para su diangnóstico es esencial descartar otras entidades que puedan dar
este patrón angiográfico característico
El objetivo del tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Moyamoya es
reducir el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico al mejorar la
circulación cerebral
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