polimialgia reumatica - Acta Médica Colombiana

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POLIMIALGIA REUMATICA
ESTUDIO CLINICO DE 18 PACIENTES
J. MOLINA
La polimíalgia reumática es un síndrome que
afecta a las personas de edad avanzada y que se
caracteriza por dolor y rigidez de los músculos
de la cintura escapular y/o pelviana sin debilidad
o atrofia, con evolución mayor de un mes, malestar general, fiebre, anorexia, depresión, anemia
moderada, marcada elevación de la sedimentación
sanguínea e hipergamaglobulinemia en algunos
casos; el pronóstico es bueno y la respuesta a
los corticoesteroides dramática.
La primera mención de este síndrome en la
literatura médica fue la de Bruce (1) quien en
1888 describió 5 pacientes que padecían lo que
el llamó "gota reumática senil". Fué Barber (2)
quien en 1957 introdujo el nombre de polimialgia
reumática, pero con anterioridad otros autores
habían informado casos similares bajo diferentes
nominaciones. Posteriormente múltiples informes
han aparecido en la literatura mundial, pero no
fue sino hasta 1963 cuando se reportó el primer
caso en los Estados Unidos de América (3). El
presente informe tiene como finalidad-, reportar
Doctor JAVIER MOLINA L.: Profesor Asistente, Jefe
Sección Reumatologia, Dpto. Medicina Interna, Facultad Medicina e I.C.S.S., Medellin.
Solicitud de separatas al Dr. Molina, Sección de Reumatologia Hospital Universitario San Vicente de Paul, Medellín.
Acta Médica Colombiana, Vol. 1, No. 1 (Enero-Febrero-Marzo 1976)
los primeros 18 casos de polimialgia reumática
en Colombia, los cuales hemos estudiado durante
los últimos 4 años.
HALLAZGOS CLINICOS:
Dieciseis pacientes correspondían al sexo
femenino y 2 al masculino; sus edades oscilaban
entre 50 y 92 años, pero solamente 5 eran menores de 60 años. La totalidad de los pacientes
tenían dolor y rigidez en los músculos proximales
de la cintura escapular y pelviana con duración
mayor de un mes. Artralgias ó artritis estuvieron
presentes en 11 pacientes, siendo la rodilla la articulación más frecuentemente comprometida.
Síntomas constitucionales tales como fiebre,
anorexia, pérdida de peso y depresión se encontraron en algunos de nuestros pacientes. Solamente 4
se quejaron de cefalea temporal y en uno de ellos
la palpación de la arteria temporal fué muy colorosa, pero los estudios anatomopatológicos en 5 de
ellos no mostraron evidencia de arteritis témporal.
Ninguno de nuestros casos experimentó mejoría
clínica con tratamiento a base de drogas antiinflamatorias no esteroideas, pero si obtuvieron
mejoría dramática con el empleo de pequeñas
dosis de corticosteroides.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
La eritrosedimentación estuvo elevada en la
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totalidad de los pacientes, con cifras entre 43 y
120 mm en la primera hora. Cifras de hemoglobina inferiores a 12 gm se encontraron en 11
pacientes. Las células LE fueron negativas en los
18 pacientes; solo uno tenía factor reumatoideo
y anticuerpos antinucleares positivos en bajos
títulos. La electroforesis de las proteínas mostró
elevación de las gamma globulinas, en particular
de la globulina alfa 2, en 5 de los 8 pacientes a
quienes se les practicó este examen. La biopsia
de la arteria temporal fué practicada a 5 pacientes,
pero ninguno mostró evidencia de arteritis.
EVOLUCION:
Seis de los 18 pacientes se encuentran en
remisión completa después de haber recibido
tratamiento durante 6 a 24 meses, con promedio
de 10.8; cuatro se encuentran igualmente en
remisión estando recibiendo tratamiento por más
de 6 meses; otros cuatro han desaparecido de
nuestro control luego de experimentar mejoría
durante los 3 primeros meses y los cuatro restantes recién han iniciado el tratamiento, habiendo
experimentado magnífica respuesta. Ninguno de
los pacientes ha desencadenado artritis reumatoidea, enfermedad del tejido conectivo o arteritis temporal.
DISCUSION:
La polimialgia reumática es más frecuente
en el sexo femenino; el 89% de nuestros casos
correspondían a dicho sexo, lo cual está por
encima de lo informado en un estudio en 1971
(4) donde se menciona una incidencia del 70%
en favor del sexo femenino. Compromete por lo
general a personas mayores de los 60 años; en
nuestro estudio 5 pacientes fueron menores de
los 60, pero la mayoría estaba entre 60 y 10
años como ha sido reportado en casi todas las
series (5). Bruck (6) ha sugerido que la enfermedad es más severa y que existe mayor evidencia
de arteritis en las personas mayores de 60 años.
Dixon (7) informa una incidencia de 1.3% en
una consulta de enfermedades reumáticas, pero
otros (8) la han encontrado de 4.5%.
Los síntomas típicos son dolor y rigidez en
los músculos de la espalda, del cuello, hombros,
brazos, caderas y muslos. Característicamente
la sintomatología se localiza en áreas por encima
de las rodillas y de los codos; el dolor puede
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empezar en una o más de esas áreas y generalizarse más tarde, pero también puede iniciarse en
todas ellas al mismo tiempo por lo general en
forma simétrica. Los síntomas son más acentuados en la mañana y mejoran con la actividad;
algunos pacientes pueden quejarse de "debilidad",
pero ello es debido al dolor más que a verdadera
disminución de la fuerza muscular. La movilidad
articular de las caderas y de los hombros puede
estar limitada por el dolor y no por daño articular.
El compromiso propiamente articular no es infrecuente; artralgias y artritis causando una verdadera sinovitis particularmente en las rodillas y
articulaciones esternoclaviculares han sido reportadas (6,9). En 11 de nuestros pacientes encontramos artralgias o artritis con preferencia de las
rodillas y en algunos casos de la esternoclavicular.
Síntomas constitucionales en particular anorexia, pérdida de peso, sudoración nocturna y
fiebre pueden sugerir la presencia de una enfermedad neoplásica, debiéndose excluir esta posibilidad mediante exámenes complementarios. La
fiebre puede ser alta y en uno de nuestros
pacientes subió hasta los 40°C. Por lo tanto la
polimialgia reumática debe ser incluida en el
diagnóstico diferencial de los síndromes febriles
de causa desconocida.
La cefalea temporal con frecuencia bilateral
no es rara; estuvo presente en 4 de nuestros pacientes. Dolor en áreas distantes de la arteria
temporal puede estar presente aún con arterias
clínicamente normales (10). En raras ocasiones
se ha reportado gangrena del cuero cabelludo
(10, 11). La ceguera como manifestación de
arteritis temporal (12) es la complicación más
temible de esta enfermedad y ha sido informada
en el 42% en la serie de Hollenhorst (13). Rara
vez ocurre la recuperación de la visión y aunque
los esteroides ofrecen protección, no tienen efecto
sobre el daño ya ocasionado.
La generalización de la vasculitis ha sido
bien documentada; el compromiso de la aorta
(14), de los grandes vasos de las piernas y de los
brazos (15, 16) ha sido demostrado por estudios
anatomopatológicos; los vasos cerebrales, renales
y pulmonares no están comprometidos (17), lo
cual puede ser de gran utilidad en el diagnóstico
diferencial con la poliarteritis nodosa. Los soplos
arteriales son frecuentes, principalmente en las
arterías subclavias, carótidas y aorta abdominal.
POLIMIALGIA REUMATICA
Bruk (�) encontró soplos en �� de sus �� pacientes estudiados,
Eventualmente se puede desencadenar una
artritis reumatoídea o un lupus eretematoso sistémico particularmente en aquellos pacientes con:
verdadero compromiso articular, Generalmente
no se presentan recurrencias de la enfermedad,
pero un caso sugestivo ha sido reportado (�). El
principio de la enfermedad puede ser agudo o insidioso; algunos de nuestros pacientes pueden
referir el día y la hora de la iniciación de sus síntomas. El desconocimiento de esta entidad puede
llevar a tardanza en el diagnóstico; en nuestro
estudio transcurrieron en promedio �� meses antes de establecer el diagnóstico correcto.
LABORATORIO
Los análisis de laboratorio muestran pocas
anormalidades; la más característica es la marcada
elevación de la eritrosedimentación, la cual se
encuentra amenudo por encima de ��� mm en la
primera hora (método de Westergren). Se ha
sugerido que una cifra mayor de �� mm es requisito para establecer el diagnóstico de polimialgia
reumática (��), aunque otros autores (�, ��, ��)
han reportado cifras normales en pacientes con
esta entidad con biopsia positiva de arteritis
temporal. De nuestros pacientes solo cuatro
tenían cifras inferiores a los �� mm, pero todas
estaban por encima de ��.
La mayoría de los pacientes tienen una
anemia discreta de tipo hipocrómico (��, ��) o
normocítica normocrónica (�); en ocasiones se
presenta anemia marcada de tipo normoblástico,
lo cual puede ser la primera manifestación de la
polimialgia reumática (��). Once de nuestros pacientes tenían cifras de hemoglobina inferiores
a los �� gr%. Los leucocitos y el recuento diferencial se encuentran dentro de los límites normales, pero algunos pacientes pueden presentar
eosinofilia discreta (�, ��). La determinación de
los factores reumatoideos ha sido generalmente
negativa aunque Hunder (��) reportó una incidencia de positividad del �.�% en ��� pacientes
estudiados, pero ella no es mayor que la encontrada en personas normales de edad avanzada; uno
de nuestros pacientes tenía factor reumatoideo
positivo en bajo título. Algo similar ocurre con
la presencia de células LE y de los anticuerpos
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antinucleares. Fernández Heilihi (�) encontró
�% de positividad de anticuerpos antinucleares
en sus pacientes estudiados; solamente uno de los
nuestros tenía anticuerpos positivos en bajo título.
En un informe de �� pacientes todos tenían
elevación de las fosfatasas alcalinas, sugiriendo
que ello se podría considerar como una prueba
diagnóstica (��), pero estudios posteriores reportan que solamente el ��% de los pacientes tenían
cifras verdaderamente elevadas (��,��).
Se ha encontrado elevación de las globulinas alfa � en muchos pacientes principalmente
en aquellos con evidencia de arteritis (��). Las
cifras de complemento sérico se encuentran dentro de los límites normales (��).
La dosificación de enzimas musculares y los
estudios electromiográficos han sido igualmente
normales (�, ��). En las biopsias de músculo se
han encontrado cambios atróficos discretos similares a los descritos en la artritis reumatoidea
leve (��, ��).
El análisis del líquido sinovial generalmente
muestra las características de un exudado inflamatorio (��) y esto es importante en el diagnóstico diferencial con los procesos degenerativos
tan frecuentes en pacientes de edad avanzada,
en quienes se encuentra un líquido de características no inflamatorias. En cuatro de nuestros
pacientes el sinovioanálisis mostró características
claramente inflamatorias. Los estudios anatomopatológicos de la membrana sinovial revelan cambios inflamatorios no específicos (�).
Los estudios radiológicos no son de mucha
utilidad en el diagnóstico de la polimialgia reumática; suelen mostrar diferentes cambios degenerativos de acuerdo con la edad de los pacientes; se
han descrito lesiones erosivas en las articulaciones
esternoclaviculares y esclerosis de la sínfisis del
pubis y de las articulaciones sacroiliacas (�). En
pacientes con soplos la angiografía ha revelado el
sitio de la estenosis (��); se ha sugerido también
que la arteriografía temporal puede demostrar el
sitio adecuado para practicar la biopsia (��).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las infecciones,generalmente de origen viral,
pueden originar síntomas similares a los de la
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polimialgia reumática, pero usualmente tienen
una evolución menor de un mes (17) y la eritrosedimentación no es tan acelerada.
Las enfermedades neoplásicas, generalmente
los linfomas remedan ocasionalmente a la polimialgia reumática, pero producen más anemia y
anormalidades en los leucocitos.
La artritis reumatoidea en sus primeras fases
puede simular la polimialgia reumática, (22, 33,
34) pero la aparición de artritis definida, nódulos
subcutáneos y el factor reumatoideo suelen aclarar el diagnóstico.
Mediante la determinación de las células LE
y de los anticuerpos antinucleares se puede aclarar
el diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso
sistémico. En la esclerosis sistémica la apariencia
de la piel es característica, el fenómeno de Raynaud se encuentra con frecuencia y la eritrosedimentación generalmente no es tan elevada como
en la polimialgia. La polimiositis puede confundirse fácilmente con la polimialgia reumática,
pero la debilidad, más que el dolor y la rigidez
es el síntoma predominante en la polimiositis;
por otra parte la determinación de las enzimas
musculares, los estudios electromiográficos e histológicos de músculo suelen esclarecer el diagnóstico correcto.
La polimialgia reumática simula igualmente
al llamado síndrome fibrosítico o reumatismo
no articular (��). Se ha sugerido que la polimialgia reumática es un síndrome fibrosítico con
eritrosedimentación acelerada limitado a pacientes ancianos. Se considera igualmente que los
síntomas de la fibrositis son más generalizados.
La polimialgia reumática se puede confundir también con el reumatismo sicógeno, pero
usualmente los pacientes se quejan de fatiga
matinal que aumenta con el transcurso del día
al contrario de lo que sucede en los pacientes
con polimialgia reumática.
Lo más importante en el diagnóstico de la
polimialgia reumática es su posible relación con
la arteritis de células gigantes, la que compromete preferencialmente a las arterias temporales
produciendo la arteritis craneal o temporal. Puede
comprometer también a la aorta, a sus ramas o a
las arterias periféricas. Se presentan similitudes
entre la polimialgia reumática y la arteritis temporal tales como edad, sexo, duración de la en-
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fermedad y desencadenamiento eventual de arteritis temporal en algunos pacientes con polimialgia
reumática. Igualmente ocurren síntomas similares
a los de la polimialgia reumática en pacientes
con arteritis temporal. Lo más importante en su
identificación es su relación con la ceguera, la
cual puede presentarse en el ��% de los pacientes. El riesgo de la ceguera en pacientes con
polimialgia reumática sin evidencia de arteritis
es mucho menor. La arteritis es una pan-arteritis
con formación de un granuloma de células gigantes, fragmentación de las fibras elásticas, engrosamiento de la íntima y formación de trombos;
el compromiso es segmentario, lo cual puede
conducir a resultados anatomopatológicos normales en pacientes con síntomas bien definidos,
aunque también se pueden reportar resultados
positivos en pacientes totalmente asintomáticos.
Por estudios in vitro se ha demostrado linfoblastotransformacíón con antígenos de músculo
humano (��). Otros investigadores empleando
antígenos de arteria humana demostraron linfoblastotransformación con dichos antígenos. Estos
hallazgos sugieren que los antígenos presentes
en las paredes arteriales pueden causar la sensibilización de los linfocitos. También se ha sugerido
que la arteritis es una reacción alérgica aguda a la
lámina elástica interna, la cual ha sido lesionada
previamente por la edad del paciente, lo que
explicaría la presencia de la enfermedad en pacientes de edad avanzada. Sin embargo se requieren más investigaciones en relación con la búsqueda de un antígeno arterial como agente etiológico
de la polimialgia reumática.
TRATAMIENTO
Aunque se ha sugerido que muchos síntomas
de la polimialgia reumática pueden ser controlados con salicilatos y otros agentes anti-inflamatorios no esteroides (��), ellos no suprimen la
arteritis u otras complicaciones vasculares. Los
corticosteroides por el contrario alivian los síntomas miálgicos en forma dramática y suprimen la
arteritis. Debido a lo difícil que resulta definir la
presencia de vasculitis se cree que es más razonable prescribir esteroides en todos los casos (��).
Algunos de nuestros pacientes recibieron drogas
anti-inflamatorias como medida terapéutica inicial, pero fue necesario el empleo de los esteroides
para aliviar la sintomatología. Los �� pacientes
POLIMIALGIA REUMATICA
experimentaron respuesta dramática con dosis
que fluctuaron entre los 7.5 y los 20 mg. de
prednisona al día. Se ha sugerido el empleo de
unos 10 mg. de prednisona al día en aquellos
pacientes sin evidencia de arteritis y de 40 a 60
mg. en aquellos en quienes se sospecha o se ha
comprobado la vasculitis. Se considera que la
mayoría de los casos de polimialgia reumática
requieren tratamiento por 1 a 2 años.
RESUMEN:
Se presentan los primeros 18 pacientes con
diagnóstico de polimialgia reumática informados
en Colombia, estudiados durante los últimos
cuatro años. Se hizo el diagnóstico de acuerdo a
los criterios clínicos y de laboratorio ya establecidos. El 89% de nuestros pacientes correspondían al sexo femenino, la mayoría eran mayores
de 60 años. Once pacientes tenían claras manifestaciones articulares primordialmente en la
rodilla y en la articulación esternoclavicular. En
ninguno se pudo demostrar arteritis temporal,
todos los pacientes tenían elevación de la eritrosedimentación, con cifras superiores a los 40 mm
en la primera hora. Algunos tenían anemia moderada e hipergamaglobulinemia.
Seis pacientes se encuentran en remisión
total después de haber recibido tratamiento con
esteroides durante 6 a 24 meses. Todos los 18
pacientes han experimentado respuesta dramática
con dosis de prednisona que han fluctuado entre
5 y 20 mg al día.
SUMMARY
We present the first report in Colombia of
Polymyalgia Rheumatica in 18 patients studied
during the last four years. The diagnosis had
been made according to the established clinical
and laboratory criteria; 89% of our patients
were woman, and most of them older than 60.
Eleven patients had clear articular manifestations
principally in the knee and sternoclavicular joint.
Temporal arteritis could not be demonstrated and
all patients had a high erythrosedimentation rate:
more than 40 mm in the first hour. Few of them
had a moderate anemia and hypergammaglobulinemia.
Six patients had a total remission following
a treatment of 6 to 24 months with Steroids.
All 18 patients showed a dramatic response to
prednisone in dosis between 5 to 20 mgs per day.
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