el disgerminoma: presentación de un caso y revisión bibliografica

EL DISGERMINOMA: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN
BIBLIOGRAFICA
González E, Vispo N, Sosa T, Urquidi D, Rivero MI. Residencia de Tocoginecología del Hospital Llano. Corrientes.
Argentina.
RESUMEN
Introducción: El disgerminoma es el tumor
maligno de células germinales más frecuente,
representando aproximadamente el 45% de los
mismos. La mayoría se manifiesta en mujeres
jóvenes entre 13 y 30 años y son bilaterales en
el 10 al 15 % de los casos.
Objetivos: Presentar un caso de disgerminoma
en una adolescente, con revisión bibliográfica
del tema.
Caso clínico: Paciente de 15 años, nulípara,
que consultó por dolor en hipogastrio de 6
meses de evolución, con alternancia de
polihipermenorrea y amenorrea desde 2 años
atrás. El examen físico reveló palidez cutánea,
sin otro hallazgo destacable. Se realizó
ecografía ginecológica que evidenció útero en
anteversoflexión, de tamaño normal; miometrio
homogéneo; endometrio lineal hiperecogénico;
anexo derecho normal, anexo izquierdo con
formación irregular, de estructura sólida, de
69 x 57 x 38 mm. Se realizó laparotomía
exploradora con ooforectomía izquierda. La
anatomía patológica informó disgerminoma de
6 cm de diámetro con infiltración capsular,
estadio Ic. La paciente evolucionó en su postoperatorio en forma favorable. Luego de la
evaluación conjunta con el comité de tumores
se inició quimioterapia (actualmente bajo
tratamiento), planeándose una laparotomía de
re-evaluación ulterior.
Discusión: Los tumores malignos de células
germinales representan menos del 3 % de
todos los tumores malignos del ovario, con
elevada malignidad y crecimiento rápido. En
los estadios tempranos, como este caso, el
manejo quirúrgico debería centrarse en
preservar tejido ovárico normal, estadificar en
forma precisa y en la reducción efectiva del
tumor. Los disgerminomas son muy sensibles
a la radioterapia y a la quimioterapia. Sin
embargo, ante la posibilidad de conservar la
fertilidad, como en esta paciente, la
quimioterapia se considera actualmente el
tratamiento de elección, con tasas de
curaciones cercanas al 100 %. Si no se
contempla
conservar
la
fertilidad,
el
tratamiento complementario debe realizarse
con radioterapia como primera alternativa.
Conclusión: La estrategia terapéutica del
disgerminoma
combinando
cirugía,
radioterapia
y
quimioterapia
debe
seleccionarse según el estadio y la intención de
preservar la fertilidad.
Palabras claves: disgerminoma, tumor de
ovario, tumores de células germinales
DYSGERMINOMA: CASE'S PRESENTATION
AND BIBLIOGRAPHIC REVIEW
ABSTRACT
Introduction: dysgerminoma is a malignant
growth of germinal cells most frequently,
representing proximally the 4% of them. Most
are manifested in young women between 13
and 30 years old, are bilateral in 10 to 15% of
cases.
Objectives: to introduce a dysgerminoma's
case in a teenager with bibliographic review.
Clinical case: a 15 years old patient, none
parity, who consult for pain in lower
abdominal part of 6 months of evolution with
alternancy polihipermenorrea and amenorrea
of two years ago. The physical exam revealed
pal ness’s skin without other sign. The
gynecological ecography shows an uterus in
anteversoflexion , normal size, homogenous
miometry, lineal hiperecogenic endometry,
normal right annexed and the left annexed
shows the irregular formation with solid
structure of
69x 57x38 mm. We realized
explorer laparotomy with left oophorectomy.
The
pathological
anatomy
informed
disgerminoma of 6 cm of diameter with
capsular infiltration stage Ic. The patient had
favorable evolution after surgery. Then the
Cancer's Committee suggest chemotherapy
(actually under treatment), planning a
laparotomy for new evaluation further.
Discussion: the malignant growth of germinal
cells represents less than 3% with great
malignity and fast development. In early
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stages, like this case, the surgical management
should presevated the normal ovarian tissue
stadificated in precise way and effective
reduced of it. Dysgerminoma are very sensitive
to radiotherapy and chemotherapy. In stead,
we should preserved the fertility, like in this
patient, the chemotherapy is considerate
actually the gold standard treatment, with
rates of successfully closely to 100%. If we
don’t
contemplate
the
fertility,
the
complement treatment, should realized with
radiotherapy as first alternate.
Conclusion: the combinated therapy which
included
surgery,
chemotherapy
and
radiotherapy should be selected according the
stage and treating to preserve the fertility.
Key words: dysgerminoma, ovarian growth,
germinal cells growth.
INTRODUCCIÓN
Los tumores de ovario de células germinales
representan aproximadamente el 20% de todos
los tumores de ovario. El disgerminoma es el
tumor maligno de células germinales más
frecuente, representando aproximadamente el
45% de los mismos. (1-4) La mayor parte de
ellos se manifiesta en mujeres jóvenes entre 13
y 30 años, y son bilaterales en un 10-15% de
los casos. (5-8) En general no presentan
síntomas que induzcan a la paciente a
MATERIAL Y METODO: CASO CLINICO
Paciente de 15 años, nulípara, quien consulta
por presentar dolor abdominal de tipo cólico de
moderada intensidad, localizado en la región
del hipogastrio, de 6 meses de evolución.
Refiere además, alteraciones en sus ciclos
menstruales, alternando períodos de polihipermenorrea con amenorrea, de 2 años de
evolución.
No
refiere
antecedentes
familiares
relacionados.
Entre
sus
antecedentes
personales la menarca ocurrió a los 13 años;
con un ritmo menstrual de ciclos irregulares.
El
examen
físico
general
no
mostró
particularidades. El examen ginecológico no se
realizó por no presentar inicio de relaciones
sexuales.
El laboratorio mostró: Hematocrito: 25%;
recuento de glóbulos blancos de 4300/mm3;
grupo sanguíneo 0 y factor Rh (+); tiempo de
protrombina de 13 segundos, RIN: 1,10;
consultar en forma precoz; sin embargo, 75%
de los mismos se diagnostican en estadios
tempranos. (9,10)
Clínicamente se debe sospechar un tumor de
células germinales en una paciente joven,
púber o prepúber, con dolor abdominal
relacionado al tamaño del tumor y a la presión
sobre los órganos adyacentes, o bien con un
tumor pelviano palpable o evidenciado por
ecografía. (5-7)
No ha sido identificado un marcador sérico
específico para los disgerminomas. Sin
embargo niveles aumentados de Alfa-feto
proteína (AFP) o Gonadotrofína Coriónica
Humana (hCG) pueden indicar la presencia de
un tumor mixto de células germinales que
requiere un tratamiento más agresivo. (11) En
este tipo de tumores, el compromiso de los
ganglios linfáticos, en especial los aórticos, es
más común que las metástasis de la superficie
peritoneal y la diseminación al hígado o al
pulmón. (12)
Los disgerminomas son muy sensibles a la
radioterapia y a la quimioterapia. Esta última
es de elección ante la posibilidad de conservar
la fertilidad. (13,14)
OBJETIVOS
Presentar un caso de disgerminoma en una
adolescente con revisión bibiográfica del tema.
reacción de VDRL negativa; glucemia 85
mg/dL, uremia 21 mg/dL; examen de orina
normal. El electrocardiograma evidenció
taquicardia sinusal.
La ecografía ginecológica informó: útero en
anteversoflexión, de 85,5 mm de largo, 57,7
mm de antero-posterior, y transverso de 48,5
mm, de forma normal, miometrio homogéneo;
endometrio lineal hiperecogénico. El anexo
derecho fue de 32 x 24 mm con intensa
actividad folicular sin folículo dominante; el
izquierdo estaba francamente aumentado de
tamaño, irregular, de estructura sólida, de 69
mm de largo, 57mm de diámetro anteroposterior y 38 mm de transverso; con escaso
líquido rodeando el tumor. La determinación
del antígeno carcinogénico (CA 125) fue 20,20
UI / ml.
Se realizó además sangre oculta en materia
fecal que fue negativa; colon por enema, el
cual fue normal; radiografía de tórax normal;
urocultivo negativo; y orina de 24 Hs con
clearence de creatinina de 90 ml x minuto.
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RESULTADOS
Se realizó laparotomía exploradora con
ooforectomía izquierda. La anatomía patológica
informó disgerminoma de 6 cm de diámetro
con infiltración capsular,
estadio Ic. La
paciente evolucionó en el post-operatorio en
forma favorable. Fue presentada al comité de
tumores,
indicándosele
quimioterapia
y
posterior “second-look”. Actualmente, se
encuentra en tratamiento quimioterápico.
Drogas:
Ifosfamida,
Doxorrubicina,
Ondasentron, Carboplatino, Mesna y la biopsia
introperatoria no se realizó por no contar con
el Servicio de anatomía patológica en ese
momento.
DISCUSIÓN
Los tumores malignos de células germinales
representan menos del 3 % de todos los
tumores malignos del
ovario, con elevada
malignidad y crecimiento rápido.(12) El manejo
quirúrgico
en
dichos
tumores
debería
centrarse en preservar tejido ovárico normal,
estadificar en forma precisa y en la reducción
efectiva del tumor. (5-8)
Debido a su alta radiosensibilidad, la
radioterapia es el tratamiento de elección, con
una sobrevida global a 5 años de 75 a 90 %.
(1-4)
Sin embargo es también muy sensible a la
quimioterapia, sobre todo en
aquellas
pacientes en las que se plantea conservar la
fertilidad, con tasa de curaciones cercanas al
100 %. En las pacientes en las que no se
contempla esta estrategia, el tratamiento
complementario
debe
realizarse
con
radioterapia como primera alternativa, la cual
debe ser aplicada a todo el abdomen y a las
cadenas ganglionares pelvianas y periaórticas.
(12,14)
Las recidivas o persistencias son susceptibles
de ser tratadas con un segundo esquema de
quimioterapia o con radioterapia, la cual
puede lograr remisiones completas que
superan el 90 %. (11,12,14,15)
La laparotomía de re-evaluación o “secondlook”, es materia de constante debate. Su
utilidad para evaluar la efectividad de la
quimioterapia es cuestionada al existir
actualmente marcadores tumorales capaces de
predecir
recurrencias
y/o
persistencias.
(9,10,14-16) Los datos publicados con la
aplicación de esta técnica no han demostrado
beneficios en términos de prolongación de la
supervivencia. (13,14,16)
CONCLUSIÓN
La estrategia terapéutica del disgerminoma
combinando
cirugía,
radioterapia
y
quimioterapia debe seleccionarse según el
estadio y la intención de preservar la fertilidad.
Microscopía de cistoadenoma
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Microscopía de cistoadenoma
AGRADECIMIENTOS:
A las médicas patólogas Dra. Mirta García y
Dra. Patricia Jacobacci.
BIBLIOGRAFÍA
Baker T.R. “Tumores de ovarios de células
germinales”. Steven Piver. “Oncología Ginecológica”.
Editorial Marban. Edición original 2000; Sección 1,
Cap. 2: 35.
Williams SD, Blessing JA, Hatch KD, Homesley HD.
“Chemotherapy of Advanced Dysgerminoma: Trials
of the Gynecologic Oncologic Group. J”, Clin Oncol
1991; 9: 1950.
Assadourian LA, Taylor HB. “Dysgerminoma: An
Analysis of 105 Cases”. Obstet Gynecol 1969; 33:
370.
Dietl J, Horny HP, Ruck P, Kaiserlig E.
“Dysgerminoma
of
the
Ovary.
An
Inmunohistochemial Study of Tumor-Infiltrating
Lynphoreticular Cells and Tumor Cells Cancer”.
1993; 71: 2562.
Copeland L.J,” Neoplasias ováricas de las células
germinales, de la estroma y misceláneas”, Copeland
LJ.
Ginecología,
2da
Edición.
Editorial
Panamericana, 2002; Cap. 62: 1495.
Awais G.M. “Dysgerminoma and Serum Lactic
Dehydrogenase Levels”. Obstet Gynecol 1983; 61:
99.
Be Kaii–Saabt, Einhorn LH, Williams SD. “Late
Relapse of Ovarian Dysgerminoma: Case Report and
Literature review”. Gynecol Oncol, 1999; 72: 111.
Casey AC, Bhodauria S, Shapter A. “Dysgerminoma:
The Rol of Conservative Surgery”. Gynecol Oncol,
1996; 63: 352.
Gordon A, Lipton D, Woodruff JD. “Dysgerminoma a
Review of 158 Cases from the Emil Novak Ovarian
Tumor Registry”. Obstet Gynecol 1981; 58: 497.
Thomas GM, Dembo AJ, Hacker NF, De Petrillo AD.
“Current Therapy for Dysgerminoma of the Ovary”.
Obstet Gynecol 1987; 70: 268.
Bast Robert C. Berchuck A., “Cáncer de Ovario”,
Isselbacher, Braunwald, Wilson, Martín, Fauci,
Kasper, Harrison: Principios de Medicina Interna,
13ª Edición Editorial Panamericana, 1994; Volumen
2, Cap. 321: 2141.
Pérez Sanchez A. “Cáncer de ovario”, Pérez Sánchez
A, Ginecología, 2da Edición Editorial Mediterráneo,
1995; cap. 23: 301.
Gori R.M, Disgerminoma, Gori R.M y col.
Ginecología, 2da. Edición. Editorial El Ateneo, 1985:
267.
Clarke-Pearson D.L, Elbendary A.A, Hurteau J.A,
Carney M. Quimioterapia de las neoplasias
ginecológicas. Te Linde y col., Ginecología
quirúrgica, 8ª Edición. Editorial Panamericana,
1998; capítulo 54: 1643.
Karlen
y
col.
Enfermedades
neoplásicas,
Cunningham Gary
F. Gant Norman F. Leveno
Kenneth, Gilstrap III Larry C. Haut. John C.
Wenstrom Katharine D., Williams Obstetricia,
Edición 21. Editorial Panamericana, 2002; Cap.55:
1227.
Di Saia PJ, Creasman WT. Tumores de células
germinales, estromales y otros tumores ováricos. En
Oncologia Ginecológica Clínica. Quinta edición.
Editorial Harcourt Brace, 1999; cap.12: 355.
Revista Médica del Nordeste – Nº 6 – Agosto 2004
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