Seminario de Patología Ginecológica

Seminario de
Patología Ginecológica
Rosa Guarch
Hospital Virgen del Camino (CH de Navarra B).
Congreso de la SEAP. Mayo
Cádiz, 2013
Historia clínica
Niña de 5 años de edad con SEUDOPUBERTAD
PRECOZ (telarquia)(PPP) de 5 meses de evolución.
Fenotipo normal
Analítica: niveles elevados de Estradiol 37 pg/mL
Cariotipo normal
Ecografía abdominal
Masa esférica de bordes bien definidos, que no
infiltra estructuras próximas, de 4,9 x 4,1 x 4,7 cm.
sólida, heterogénea, vascularizada.
Valorar tumor de origen ovárico
Imagen Macroscópica
Ovario derecho
Diagnóstico Diferencial
Tumor germinal (disgerminoma)
Tumor del estroma (T. células de Sertoli o granulosa
juvenil)
Carcinoma primitivo ovárico (carcinoma de células
pequeñas)
Inmunohistoquimica
CD117
Inhibina
PLAP
OCT-4
CK 7
Calretinina
S-100
CAM 5.2
CD99
R. de ESTROGENOS
R de PROGESTERONA
C-Kit
C-Kit
Inhibina
INMUNOHISTOQUÍMICA
OCT-4
PLAP
INMUNOHISTOQUIMICA
Cam 5.2
calretinina
vimentina
Inmunohistoquimica
CD117 (+) CG
Inhibina (+) CE
PLAP (+)CG
OCT-4 (+)CG
CK 7 (-)
Calretinina (+)CE
S-100 (-)
CAM 5.2 (+)CE
CK AE1/AE3 (+)CE
R.de ESTROGENOS(-)CE
R de PROGESTERONA(+)CE
Diagnóstico Anatomopatológico
TUMOR MIXTO DE CELULAS
GERMINALES Y DEL ESTROMACORDONES SEXUALES
(Clasificación WHO)
Tejido ovárico de vecindad de características normales para la edad
(ovario derecho)
Tumor mixto de células germinales y estroma - cordones sexuales
Tumor raro, alrrededor de 25 casos en la literatura
(desconocida verdadera incidencia)
Mujeres con fenotipo y cariotipo normal .Desarrollo
gonadal normal
Raramente pseudopubertad precoz. Niveles elevados de
estrógenos (feminización)
Niñas menores de 10 años, mujeres en 2-3ª década.
Varones, niños y adultos
Tumor mixto de células germinales y estroma - cordones sexuales
Rasgos morfológicos
Tumores grandes y sólidos. Gónada normal
Células germinales y células del estroma cordones sexuales
4 patrones morfológicos: -cordonal- trabecular
-tubos sólido
-nidos sólidos
-TCSTAnulares-like
Células germinales, similar a disgerminoma (CD117 y OCT-4(+)).Mitosis
Células derivada de cordones sexuales similares a células de Sertoli o
granulosa inmadura.Mitosis
Predominio de patrón sólido
Raro, patrón retiforme o metaplasia mucinosa del componente estromal
(similar a T.de células de sertoli)(relacionado con tumores del estroma)
Rasgos genéticos-moleculares. -no anomalías cromosómicas
-raro monosomía 22
-raro amplificación de 12p
-ausencia de mutación de c-kit o PDGFRA
Tumor mixto de células germinales y estroma - cordones sexuales
Diferencias con el TMCGECS Testicular
Mayor grado de madurez de las células germinales
No expresión IHQ de PLAP, CD117 y OCT4
Mejor comportamiento biológico
Talerman A, Roth LM, 2007
Talerman A, Roth LM, 2007
Diagnóstico Diferencial
Tumor mixto de células germinales y estroma - cordones sexual
Gonadoblastoma
Gonadoblatoma
TMGCECS
Evolución
Buen pronóstico, en forma pura (anexectomía unilateral)
Recurrencia rara (1caso)(Arroyo JC y cols
Int J Gynecol Pathol 1998
Raramente metastatizan (2 casos)Lacson AG y cols. Cancer 1988
10 % asociado a disgerminoma u otro tumor germinal,
preferentemente en edad postpuberal
Evolución
Ecografías control normal
PET normal
Disminución del tamaño mamario
Genitales normales
Analítica normal
Tres años después sin enfermedad
Muchas gracias por su atención