Tumor de Wilms bilateral metacrónico.

TUMOR DE WILMS BILATERAL METACRÓNICO
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urología infantil
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Arch. Esp. de Urol., 53, 3 (245-247), 2000
Tumor de Wilms bilateral metacrónico.
JULIO C. MORALES CONCEPCIÓN1, EMILIO CORDIÉS JACKSON1, NATALIA SANDIN HERNÁNDEZ1,
JESÚS RENÓ CÉSPEDES2 Y MARÍA E. MORENO DÍAZ2.
Hospital Pediátrico de Centro Habana1. Instituto de Oncología y Radiobiología2. Ciudad de la Habana. Cuba.
Resumen.- OBJETIVO: Informar el hallazgo de una
paciente portadora de tumor de Wilms bilateral
metacrónico con una larga superviviencia.
MÉTODO: Paciente de 11 años de edad que cuando
contaba cuatro años le fue diagnosticado un tumor de
Wilms del lado derecho practicándosele nefrectomía total, cobaltoterapia y ciclos de quimioterapia, teniendo
una buena evolución durante tres años, en que, mediante
control ultrasonográfico, se demuestra es portadora de
tumoración renal izquierda con apariencia de otro tumor
Wilms. Es discutida en el Hospital Pediátrico de Centro
Habana, realizándole nefrectomía parcial y aplicación de
quimioterapia. Fue examinada recientemente realizándosele ultrasonido (U.S.) y pielografía descendente que
demostraron absoluta normalidad y crecimiento del
parénquima renal remanente.
RESULTADO/CONCLUSIONES: Se presenta el informe de una paciente portadora de tumor de Wilms bilateral
metacrónico que ha tenido una supervivencia de siete
años y ocho meses con muy buena salud.
Summary.- OBJECTIVE: To report on a female patient
with metachronous bilateral Wilms’ tumor with a long
survival.
METHODS: An 11-year-old girl underwent total
nephrectomy when she was 4 years old for Wilms’ tumor
of the right kidney. She received cobalt therapy and
chemotherapy, and the evolution was good for three years,
at which time a control US scan detected a tumor in the left
kidney that was diagnosed as Wilms’ tumor. She underwent
a partial nephrectomy at the Hospital Pediátrico de
Centro Habana (Cuba) and received chemotherapy.
RESULTS/CONCLUSION: A recent US scan and a
descending pyelogram showed completely normal findings
and growth of the remaining renal parenchyma. The
patient is alive and well 7 years and 8 months later.
Keywords: Metachronous. Bilateral nephroblastoma.
Long survival.
Palabras clave: Nefroblastoma bilateral. Metacrónico.
Supervivencia extensa.
INTRODUCCIÓN
Correspondencia
Julio C. Morales
Manglar # 569 ap. 203 piso 2
Centro Habana c.p. 10300
Ciudad de la Habana. Cuba.
Trabajo recibido el 18 de noviembre de 1999.
El nefroblastoma (tumor de Wilms) es una neoplasia maligna que generalmente afecta un solo riñón.
Sólo raramente puede afectar ambos órganos renales
en forma simultánea (llamados sincrónicos) o tiempo
después de la presentación inicial de un lado observarse el hallazgo en el lado contrario (llamados metacrónicos). Una revisión de todos los pacientes del
"Estudio Nacional de Tumores de Wilms" (W.N.T.S.)
de los Estados Unidos de Norteamérica, comprendido
entre 1969 y 1980, demostró una incidencia de 4,2%
en sincrónicos y 1,6% en metacrónicos (1).
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J.C. MORALES CONCEPCION, E. CORDIÉS JACKSON, N. SANDIN HERNÁNDEZ Y COLS.
Esta neoplasia maligna se forma a expensas de
restos renales embrionarios. Estudios recientes indican que estos tumores pueden exhibir fracciones de
nefroblastomosis, un rol genético en su etiología que,
cuando son metacrónicos pueden estar separados en
su presentación hasta 10 años (1).
Se cree que son tumores primarios separados, más
que el resultado de propagación metastásica, creencia
sustentada porque las metástasis del Wilms generalmente son vistas afectando primariamente al pulmón,
lo que es raro en el Wilms bilateral en el momento del
diagnóstico; en Wilms bilateral sincrónico, los pacientes tienen un excelente pronóstico con supervivencia de 87%, en oposición al metacrónico que sólo
alcanza 40% (2).
MATERIAL Y MÉTODO
Niña de once años de edad que cuando tenía cuatro
le fue detectada tumoración abdominal cuyo estudio
demostró se trataba de un tumor renal que fue extirpado y cuyo diagnóstico histológico determinó se trataba de un nefroflastoma o tumor de Wilms. Se le aplicó
cobaltoterapia en la fosa lumbar correspondiente al
riñón tumoral, como estaba establecido en estos casos,
tratándose también con quimioterapia adyuvante con
el esquema VACA (Vincristina, Actinomicin D,
Ciclofosfamida y adriamicina), durante año y medio,
con buena tolerancia para ambos métodos.
Se mantuvo con muy buena evolución hasta tres
años después, en que, en un control periódico por U.S.
se le detectó tumoración en el riñón remanente, por lo
que fue remitida del hospital Oncológico a nuestro
centro. En éste fue discutida por el grupo de tumor del
mismo, decidiéndose practicarle nefrectomía parcial
con excéresis de la zona tumoral y fragmento del tejido
renal adyacente, cuya histología demostró no existencia de células tumorales, encontrándose en el propio
estudio de la zona tumoral características bien típicas
de tumor de Wilms.
Después de esta última intervención se la han aplicado, durante tres años, varios ciclos de quimioterapia
con los mismos medicamentos que se le suministraron
en la primera ocasión, con semejante buena tolerancia.
En fecha reciente se la practicó U.S. renal (Fig. 1) que
demostró tener el riñón remanente apariencia normal
y pielografía descendente (Fig. 2) donde se aprecia
función renal perfecta, con tamaño normal del riñón y
aspecto absolutamente íntegro de sus cavidades. También le
fueron practicados: cituria, que fue normal y los siguientes
exámenes hematológicos: eritrosedimentación, leucograma,
hemograma, plaquetas, ácido úrico, glicemia, TGO y TGP,
cuyos resultados también fueron normales.
Unos días antes de preparar la presente publicación
contactamos con la madre de la niña, quien nos informó goza de perfecta salud.
DISCUSIÓN
El nefroblastoma recibe comúnmente el nombre de
tumor de Wilms debido a la brillante descripción que
del mismo llevó a cabo este autor (3). Se considera que
el tumor de Wilms es una masa tumoral lisa, bien
encapsulada, que desplaza el tejido renal sano, pero no
lo invade hasta períodos relativamente avanzados (3,
4). Al originarse en un órgano doble, como es el riñón,
su alta malignidad y la gran frecuencia de producir
metástasis por vía linfática, sanguínea o ambas, antiguamente se indicaba la exéresis del órgano completo
afectado. Sólo en casos muy excepcionales estaba
indicada la cirugía parcial, como sucedía cuando se
descubrían masas tumorales en ambos riñones (5),
cuando el riñón contralateral presentase algún estado
patológico que lo hiciese poco confiable para proteger
la vida del paciente (6), o cuando el nefroblastoma se
asentaba en una anomalía congénita, como sucede en
Fig. 1: Ultrasonido que demuestra riñón remanente de aspecto
normal.
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tumores pequeños hasta 7% de casos, si los mismos se
presentan en ambos lados. Por ello se invoca que,
aunque todos los estudios preoperatorios no hayan
informado lesiones en ambos riñones, debe hacerse la
exploración quirúrgica del lado aparentemente sano
(9). Esta constituye, aún mas una necesidad perentoria, cuando se ha informado la creación de microcirugías
de pequeñas zonas afectadas (menor de 1 cm) y la
aplicación de radioterapia local intraoperatoria e inclusive cirugía de banco en el riñón portados de estos
pequeños tumores y retrasplantarlo (10).
Igualmente se ha invocado la aplicación de técnica
de láser en la cirugía parcial en Wilms bilateral (11).
Fig. 2: Pielografía descendente donde se aprecia riñón de tamaño
normal con buen funcionamiento y aspecto de cavidades
absolutamente normales.
el riñón en herradura (7).
Los hallazgos y aplicación de modernos procederes
terapéuticos han ido mejorando sensiblemente tanto la
morbilidad como la mortalidad provocada por el
nefroblastoma. Así se conoce que en la década de 1930
comenzó a aplicarse la radioterapia sobre el lecho
donde asentaba el riñón tumoral, recomendándola
algunos con el ánimo de reducir el tamaño tumoral,
pero muy pocos como única alternativa.
El descubrimiento de nuevos quimioterápicos:
Actinomycin D, Adriamicina, Platinum, Ciclofosfamida y Doxorubicin, y su aplicación en diferentes ciclos, ha provocado una indudable mejoría en la
mortalidad de este tipo de tumor. Así la literatura
informa pacientes en los que se ha realizado nefrectomía
parcial en tumores asentados unilateralmente, al haberse observado una reducción del tamaño tumoral
entre 13 y 23% con la aplicación preoperatoria de
quimioterápicos, señalándose haber encontrado una
superviviencia libre de tumor o metástasis durante 26
a 60 meses en tres pacientes con tumor de Wilms en
estadio I (8).
Los nuevos métodos de diagnóstico: tomografía
computarizada, ultrasonido (inclusive en época prenatal) y resonancia magnética nuclear, han ayudado en
forma apreciable al diagnóstico en estadios iniciales
del tumor de Wilms. No obstante todos estos adelantos, se ha informado que, a veces, puede no detectarse
BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS
RECOMENDADAS (*lectura de interés y
**lectura fundamental)
1. Mc SYNDER, H. III y D'ANGIO, G.: "Bilateral Wilms'
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