ACTIVIDAD CON EL ESPECIALISTA PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN PHS DRA DE LA FUENTE INTERNO JORGE ARDILA REYES J.C.T. NIÑO 12 AÑOS MOTIVO DE CONSULTA 16-10-5 ERUPCION EEII + ARTRALGIA LINEA DEL TIEMPO 10-10-5 13-10-5 F.A.VIRAL EXANTEMAS Paracetamol 250 mg c/8 + clorfenamina 4 mg c/8 hrs EEII De diversos tamaños, dolor prurito - 14-10-5 > volumen de region rotuliana a distal ,artralgia de TOBILLO D , CODO I , sensacion febril no objetivado 15-10-5 3 EPISODIOS DE VOMITOS ALIMENTARIOS , HEMATEMESIS - , MELENA - , DOLOR ABDOMINAL - EG:39 sem, vaginal , HBLT 28-7-93 , P:2600 grs , T.48 cm , Apgar 9/9 Vacunas al dia, desarrollo psicomotor N , varicela + , anorexia fisiologica 1998 tto: suplemento alimentario y psicologico x 1 años. Antedentes familiares: padres sanos , ABUELA Y TIA LUPUS Casa urbanizada , mascotas - , tabaco - , drogas- ,OH social (padre) Afebril , HDN estable , p:31 kg , t: 138 cm ,mucosa rosada hidratada Faringe congestiva >vol. D Adenopatia triang. Post. D Sin petequias cardiopulmonar normal B-D-I , RHA+, Blumberg – s/ viceromegalia , s/petequias Genitales masculinos , sin fimosis , Tarnner I Codo izq. > volumen y tª , dolor mov. Pasiva , sin purpuras Lesion maculopapular ,simetrica , de diversos tamaños , de color vino rojizo, no desaparece digito presión , palpable ubicado en EEII H. DIAGNOSTICAS 1-SD PURPURICO EN ESTUDIO Neurológico glaswo 15 EXAMEN INGRESO PLAN: examenes de laboratorio 1-R.plaquetas 257000 2-TTPK 36-9 s , TP 13 s 3-sedimento G.R. 0-1 INDICACIONES 1-reposo absoluto 2- regimen escolar 3-enfermeria habitual MEDIFAM 2003; 13: 116-119 GENERALIDADES VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS SNC RIÑON PIEL 100% ARTICULACION 40-75% 20-50% G.I.40-85% TESTICULOS 10% www.pediatric-rheumathology.printo.it PULMON EPIDEMIOLOGIA • • • • • • • • INCIDENCIA USA 14-100000 EDAD: NIÑOS 2-14 AÑOS (%75) SEXO: 2H:1M ESTACIONAL INVIERNO/PRIMAVERA INFECCION IRA PREVIA %75 MORBIMORTALIDAD ESTA ASOCIADO A GLOMERULONEFRITIS ......IRC DURA 4 – 6 SEMANAS RECURRIR 25% AGENTES COMPLEJOS INMUNES 1. INFECCION: STREPTOCOCO BHEMOLITICO , MYCOPLASMA, YERSINIA,COMPYLOBACTER, VARICELA,VEB,VHB,PARVOVIRUS B19 Ig A INSOLUBLES +C 2. DROGAS: AMPICILINA , PNC, ERITROMICINA ,QUINOLONA 3. NEOPLASIAS: LINFOMAS , LEUCEMIAS ,TU SOLIDOS 4. COMIDAS: SALICILATOS 5. OTROS: EMBARAZO , FFM J Am Soc Nephrol 10: 2637–2644, 1999 DEPOSITA PARED RECLUTAMIENTO PMN INFLAMACIÓN, TROMBOSIS Y NECROSIS V. leucocitoclástica lesiones focales y segmentarias CRITERIOS ACR (>2) • PURPURA PALPABLE • > 20 AÑOS • DOLOR ABDOMINAL HELANDER ET AL SUGERENTE 1-IFD + IgA 2-<20 AÑOS 3-GASTROINTESTINAL ALT. 4-ANTECEDENTE IRA 5-GLOMERULONEFRITIS MESANGIO PROLIFERATIVA IgA • BIOPSIA + MICHEL ET AL DIFERENCIAR PHS DE VASCULITIS HIPERSENSIBILIDAD 1-PURPURA PALPABLE 2- ANGINA INTESTINAL 3-HEMORRAGIA DIGESTIVA 4-HEMATURIA 5- -<20 AÑOS 6-NO FARMACOS COMPLICACIONES AGUDAS HEMORRAGIA DIGESTIVA SE MANEJA CON CORTICOIDES TUMEFACCION ESCROTAL AGUDA COMPLICACIONES CRONICAS GN 1. MICROHEMATURIA 2. HEMATURIA MACROSCOPICA 3. PROTEINURIA NO NEFROTICO 4. SD NEFROTICO 5. SD MIXTO IRC 2% ETAPA TERMINAL 1% (SEMILUNAS) 3-15% PROGAMAS DE DIALISIS DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LABORATORIO •ORINA COMPLETA •FUNCION RENAL •HEMOGRAMA •IFD •TEST WEBER •BIPOSIA •EDA •ECOGRAFIA ABDOMINAL-RX TORAX •ASO •ANTICUERPOS DE ENF. REUMATOLOGICAS MANEJO METILPREDNISOLONA 300-600mg/M2/dia x 3 dia PREDNISONA 1-2 mg/kg/dia x 1 semana /reduccion 2-3 semanas DOLOR ARTICULAR AINES CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE SII-121 EVOLUCION INGRESA A PEDIATRIA 17-10 persiste afebril, con lesiones purpuricas en EEII Clínicamente se confirma DG de P.H.S. , SOLICITAN EXAMENES para descartar compromiso renal Clerance crea:K (0.3) x talla(138 cm)/ crea(0.7):108 (160-106) orina completa N , plaquetas 242000 , VHS 30 , blancos 10700 , HTO/Hb: 33/11.3 18-10: evaluado por Dra De La Fuente concluye: PSH compromiso cutaneo ALTA INDICACIONES 1-REPOSO ABSOLUTO X 10 DIAS? 2-REGIMEN ESCOLAR 3-CONTROL 1 MES POLI INMUNOLOGIA CON ORINA COMPLETA DIAGOSTICO EGRESO 1-ESCOLAR EUTROFICO 2-P.H.S.