The University of New Mexico Clínica craneofacial y de labio leporino/paladar hendido 505-272-2290 505-272-2302 Equipo de la clínica craneofacial y de labio leporino/paladar hendido El Equipo de la Clínica creaneofacial y de labio leporino/paladar hendido es un equipo interdisciplinario dedicado a la evaluación, el diagnóstico, la educación y el tratamiento de niños con labio leporino o paladar hendido, paladar hendido submucoso, incompetencia/insuficiencia velofaríngea y todos los problemas relacionados. Evaluamos pacientes con una variedad de anormalidades y trastornos craneofaciales, tales como síndrome de deleción 22q11.1, microtia y microsomia hemifacial, secuencia de Robin, síndrome de Stickler y otros trastornos. Tenemos un completo equipo de profesionales y trabajamos con varias otras especialidades dentro de UNM Children’s Hospital (a las que también remitimos pacientes), según corresponda. La meta del Equipo es proporcionar coordinación y facilitación de la atención y no sustituye la atención de los proveedores locales de atención al paciente ni del médico de atención primaria. La clínica de labio leporino/paladar hendido se lleva a cabo cada mes y a la mayoría de pacientes se les examina una vez al año, o con más frecuencia si fuera necesario, y son examinados por todos los miembros del equipo o algunos seleccionados, lo que depende del diagnóstico o de las necesidades específicas. Información de contacto y de remisión: Para pacientes y familiares: North East Heights Cleft Clinic: (505) 272-2290 o (505) 272-2302 Para médicos: Línea de acceso a médicos de la UNM: (505) 272-2000 o (888) UNM-PALS (866-7257) Miembros del equipo Erica C. Bennett, MD, Directora Médica/Cirujana de labio leporino/paladar hendido Tania Kraai, MD, Otolaringología/Cirujana de labio leporino/paladar hendido Brian A. Long, CNP/Coordinación Sheree Shaw, Coordinación del equipo de enfermeras registradas/Enfermería Carol Romero-Clark, MS, CCC-SLP en Patologías del habla Bridget Ramírez MS, CF-SLP en Patologías del habla Kathie Esquibel-Baca, MS, CCC-SLP en Atención del desarrollo Stephen Wagner, DDS en Prostodoncia maxilofacial Dana Casaus, DDS, MS en Ortodoncia Kimberly Espinoza DDS en Odontología pediátrica Lisa King, MS, DDS en Ortodoncia Joanne Drautz-Milisa, MS, CGC en Asesoramiento en Genética Poone Haghani Tehrani MD, Psiquiatría Lara Allessandrelli M.S. en Audiología Margaret Chapman AuD, PhD en Audiología Ferri Irime, AuD, CCC- A en Audiología Preguntas comunes ¿Qué es un labio leporino y qué es un paladar hendido? Un labio leporino y un paladar hendido en sí son defectos congénitos muy comunes que se observan cuando nace el bebé. Una hendidura es una abertura en el labio o el cielo de la boca (paladar). ¿Cuál es la causa del labio leporino y el paladar hendido? A menudo, se desconoce la causa exacta del labio leporino y del paladar hendido. Existen muchas causas posibles, incluso medioambientales, genéticas o relacionadas con un síndrome. Un síndrome es un conjunto de características o rasgos que ocurren en conjunto. Las características pueden ser físicas, del desarrollo o conductuales. Un paladar hendido aislado se asocia con un síndrome en casi el 50% de los pacientes y con labio leporino o paladar hendido en aproximadamente 15%. La mayoría de niños con labio leporino o paladar hendido no tienen síndromes ni otros problemas genéticos. ¿Qué tan comunes son los labios leporinos o paladares hendidos? • Uno de cada 1000 bebés caucásicos nacidos en los Estados Unidos tiene labio leporino con o sin paladar hendido y esta malformación es el doble de común en niños que en niñas. • Uno de cada 2000 casos tiene solamente paladar hendido y es el doble de común en niñas que en niños. • Los labios leporinos o paladares hendidos son más comunes en latinos, asiáticos y nativos estadounidenses (3.6/1000 nativos estadounidenses; 2.1/1000 asiáticos tienen labio leporino con o sin paladar hendido) ¿Cuáles son las distintas malformaciones de este tipo? Una malformación de este tipo puede ser del labio, del paladar o de ambos. A continuación se indican los diferentes tipos de malformaciones del labio o paladar que se ven en nuestra clínica. Paladar hendido Existen dos tipos de paladar hendido: un paladar hendido rígido (agujero en la parte rígida, ósea o delantera del paladar) y un paladar hendido blando (agujero en la parte blanda, muscular o trasera del paladar). Las hendiduras pueden ser “incompletas” que impliquen solamente una parte del paladar o “completas” que impliquen el paladar completo. Paladar hendido submucoso Un paladar hendido submucoso ocurre cuando la úvula está partida o es “bífida” y los músculos y el hueso no están formados debajo del tejido del paladar. Se puede sentir una fisura en el hueso del paladar y se puede ver una línea evidente a la mitad del paladar. Cerca del 50% de los niños con paladar hendido submucoso no van a necesitar cirugía para lograr hablar con normalidad, pero sí terapia del habla. La otra mitad de los niños presentarán insuficiencia velofaríngea y van a necesitar cirugía para reparar los músculos. Labio leporino El labio leporino unilateral implica solo un lado del labio y el bilateral, ambos lados del labio. En un labio leporino bilateral, la parte central del labio puede sobresalir y es posible que requiera tratamiento antes de la reparación quirúrgica. ¿Cómo se desarrollará el habla? Debería esperarse un habla normal especialmente con un niño recién nacido que tenga labio leporino y paladar hendido aislados. El Equipo de labio leporino/paladar hendido supervisará frecuentemente el desarrollo del habla y del lenguaje, y realizará remisiones para evaluación adicional del habla y del lenguaje si corresponde. Entre los factores que podrían afectar el desarrollo del habla se cuentan los síndromes, anormalidades dentales, apraxia del habla e insuficiencia velofaríngea. ¿Hay atención dental especial? Es posible que los niños con labio leporino/paladar hendido tengan problemas dentales especiales, pero deben recibir atención dental de rutina como cualquier otro niño. Es posible que haya dientes faltantes, dientes adicionales o dientes de forma anormal. ¿Tendrá problemas auditivos mi hijo? Los niños con paladar hendido son más susceptibles a la pérdida de la audición debido a la existencia de líquido detrás del tímpano y a enfermedad del oído medio. Se recomiendan pruebas de rutina para evaluación de la audición para la detección y el tratamiento tempranos de la pérdida auditiva y de los problemas en el oído medio. Aun un grado leve de pérdida auditiva puede tener un impacto negativo en el desarrollo del habla y del lenguaje, así como en el aprendizaje. ¿Cómo lucirá mi hijo después de la cirugía? Antes de la cirugía: Durante la recuperación: Alimentación Los bebés con una hendidura pequeña del paladar blando o un labio leporino aislado posiblemente no tengan problemas de alimentación. La mayoría de los bebés con una hendidura en el paladar rígido o blando tendrán dificultad para realizar una buena succión debido a la abertura en el cielo de la boca. Como ejemplo podríamos mencionar tratar de beber con una pajilla que tiene un agujero. La lactancia materna puede ser posible para un bebé con labio leporino, pero usualmente requiere un cambio en la técnica y paciencia. Amamantar a un bebé con una hendidura en el paladar rígido y suave puede ser difícil debido a la incapacidad del bebé de realizar suficiente succión para extraer el líquido del pecho. Una alternativa sería alimentar por medio de biberón con leche materna o con fórmula para bebés. Un especialista en alimentación puede ayudar a intentar buscar un biberón o mamón que funcione para el bebé. Existe una numerosa cantidad de biberones y mamones diferentes, incluso biberones para apretar y mamones especiales con aberturas más grandes. Estos biberones y mamones especiales permiten al bebé beber la leche materna o la fórmula sin cansarse. Alimentar a bebés en una posición más vertical con interrupciones frecuentes disminuirá la posibilidad de que entre líquido por la nariz y permitirá una alimentación exitosa. Cada bebé es diferente y se deben intentar varias técnicas, biberones o mamones para encontrar el ajuste correcto. A todos los bebés que nacen en el UNM Hospital se los remite al Equipo de labio leporino/paladar hendido y se reunirán con el especialista en alimentación para obtener asistencia y orientación. El pediatra realizará una importante función en supervisar el peso del bebé para asegurarse de que este esté recibiendo suficiente nutrición para su crecimiento y desarrollo. Biberón Haberman Alimentador Pigeon Biberón Mead-Johnson Cronología para la cirugía de labio leporino y paladar hendido Poco después del nacimiento: Algunos bebés con serias hendiduras del labio pueden beneficiarse de la ortopedia prequirúrgica o del moldeado naso-alveolar (naso-alveolar molding, NAM). Esta técnica puede utilizarse para moldear lentamente los tejidos de la nariz y del labio para lograr una mejor posición antes de la cirugía y demora varios meses. Esto puede retrasar la reparación del labio hasta los cinco o seis meses de edad. Reparación del labio: Los tiempos usuales de reparación del labio son aproximadamente de dos a tres meses de edad si el bebé está saludable, se alimenta y crece bien. Existen varios tipos de cirugías para reparación de labio leporino y la cirugía se ajustará a la medida de las necesidades específicas del bebé. Reparación del paladar: La reparación del paladar se realiza por lo general entre los 10 y 14 meses de edad. El bebé debe estar saludable, alimentándose bien y ganando peso. El paladar se debe reparar alrededor del tiempo en que se está formando el habla. Si el niño no está desarrollando el habla, la cirugía se puede retrasar. Motivos para el retraso de la cirugía: 1. No hay desarrollo del habla debido a retrasos o síndromes del desarrollo. 2. Mala salud en general. 3. Bajo aumento de peso. 4. Dificultad respiratoria debido a problemas de mandíbula pequeña (mandíbula inferior) u otros problemas anatómicos. Oídos: Los niños con hendiduras del paladar casi siempre desarrollan líquido en el oído medio, detrás del tímpano. Algunos músculos del paladar abren normalmente pequeños tubos que conectan la garganta con el oído medio (trompas de Eustaquio) para permitir que pase aire al oído medio. Debido a que los músculos del paladar no están conectados en el centro con una hendidura, estos músculos del oído no pueden funcionar y el líquido se acumula en el oído medio, lo que causa una pérdida auditiva conductiva “similar a escuchar bajo de agua”. Se necesita la cirugía para drenar el líquido y colocar pequeños tubos (tubos PE) en los tímpanos para mantener los oídos ventilados y regresar la audición al nivel normal. Algunos niños necesitarán varios juegos de tubos auditivos a lo largo de su niñez. Servicios especializados Moldeado naso-alveolar (NAM) El moldeado naso-alveolar es un procedimiento para niños con labio leporino bilateral sumamente deformado y difícil de reparar. Conjuntamente con nuestro prostodoncista experimentado, esta técnica se puede recomendar para pacientes seleccionados. Esto implica varios meses de aparatos fijados al paladar y a la nariz del bebé para remodelar los tejidos blandos y los huesos de la cara antes de la reparación del labio leporino. En estos pacientes, esta técnica puede disminuir la tensión en la herida, conducir a una mejor formación de cicatriz y permitir una nariz menos deformada para lograr una mejor apariencia y función. Osteogénesis por distracción mandibular Se trata de un procedimiento que hace la vía respiratoria superior más grande al formar hueso nuevo en la mandíbula. Se realiza un corte quirúrgico en la mandíbula y se coloca un aparato que desplaza las partes óseas para ayudar a formar hueso nuevo durante un período de una semana y media o dos semanas. Este procedimiento puede resultar útil para bebés con Secuencia de Robin en la que la mandíbula pequeña no permite suficiente espacio para la lengua en la boca, lo que causa problemas para respirar. Sin este procedimiento, estos bebés van a necesitar con frecuencia una traqueotomía para mejorar su respiración. Si la mandíbula se agranda con éxito, es posible que podamos evitar la traqueotomía y mejorar la calidad de vida. Psicología clínica y pediátrica Se puede evaluar a los pacientes y a sus familias por dificultades psicosociales o emocionales debido al estado médico del paciente. Los aspectos que se abordan incluyen: duelo por la pérdida de alguno de los padres, dificultad conyugal, servicios de para pacientes de 0 a 3 años de edad que necesitan un impulso para iniciar el habla, terapia física, terapia ocupacional y aspectos de la alimentación. Para niños mayores, los efectos de burlas y comentarios groseros que les hagan compañeros de clase se abordan tanto con el padre/la madre como con el estudiante. Se proporciona terapia individual y familiar para pacientes que muestren señales y síntomas de depresión y ansiedad. Se realizan pruebas para evaluar discapacidades del desarrollo y del aprendizaje si fuera necesario. Servicios especializados Evaluación dental Con el cuidado adecuado, los niños que nacen con labio leporino o paladar hendido pueden tener dientes saludables. Esto requiere limpieza adecuada, buena nutrición y tratamiento con flúor. La limpieza con un cepillo de dientes pequeño y de cerdas suaves debe comenzar tan pronto como aparezcan los dientes. Un dentista pediátrico o un dentista general puede proporcionar instrucciones de higiene bucal y asesoramiento preventivo. Muchos dentistas recomiendan que la primera visita dental se programe aproximadamente a la edad de un año, o incluso antes, si hubiera problemas dentales especiales. Por lo general, el Equipo de labio leporino/paladar hendido realiza la evaluación temprana. La atención dental de rutina con un dentista local comienza aproximadamente a la edad de tres años. El tratamiento recomendado depende de muchos factores. Algunos niños requieren solamente atención preventiva, en tanto que otros necesitarán rellenos u otros tratamientos. Evaluación ortodóntica La primera evaluación ortodóntica se puede programar incluso antes de que el niño tenga algún diente. La finalidad de esta visita es evaluar el crecimiento facial, particularmente el crecimiento de las mandíbulas. Posteriormente, a medida que comiencen a emerger los dientes, el ortodoncista realizará planes para las necesidades dentales a corto y largo plazos del niño. Por ejemplo, si los dientes superiores de un niño no encajan (no ocluyen) correctamente con los dientes inferiores, el ortodoncista puede sugerir tratamiento temprano para corregir la relación de la mandíbula superior con la mandíbula inferior. Generalmente a este tratamiento inicial le sigue un período prolongado de reposo en el que el ortodoncista monitorea el crecimiento facial y el desarrollo de los dientes. Con la erupción de los dientes permanentes, la fase final de la ortodoncia completa la alineación de los dientes. Asesoramiento en genética Una consulta con el asesor en genética puede incluir el diagnóstico o la confirmación de una afección genética específica, hablar sobre recomendaciones para el manejo médico, cálculos y conversación sobre riesgos genéticos, así como interpretación de pruebas genéticas disponibles. A los padres de niños con un defecto congénito aislado, tal como labio leporino o paladar hendido, se les da información sobre la posibilidad de que el nacimiento congénito vuelva a ocurrir en otro embarazo. A los padres de hijos con varios defectos congénitos se les ofrece asesoramiento en genética para intentar identificar un diagnóstico. A los padres con niños que padecen un síndrome conocido se les ofrece asesoramiento en genética para repasar la herencia, los riesgos de recurrencia, las pruebas genéticas y opciones reproductivas. A los niños o adultos jóvenes con cualquiera de estas afecciones se les ofrece evaluación genética o asesoramiento cuando se considera apropiado para su edad y desarrollo. Servicios especializados Atención del desarrollo El Especialista en atención del desarrollo proporciona consultas prenatales para aquellos padres a cuyos bebés nonatos se les ha identificado labio leporino o paladar hendido. A cada bebé que nace en UNM con una malformación de este tipo o se le transfiere a nuestro hospital, se le da un cuidadoso seguimiento en la Enfermería de Recién Nacidos (Newborn Nursery, NBN), la Enfermería de Cuidados Intermedios (Intermediate Care Nursery, ICN) o la Unidad de Cuidados Intensivos para Recién Nacidos (Newborn Intensive Care Unit, NBICU) para ayudar a la familia a establecer y apoyar la alimentación, y garantizar que se realicen las remisiones a todos los servicios médicos necesarios. Se proporciona coordinación de servicios para garantizar el monitoreo del peso, el seguimiento de la atención médica en el hogar por parte de enfermeros, el contacto con el médico de atención primaria, los programas comunitarios para familias con bebés o niños en edad de caminar (Family-Infant- Toddler, FIT) y Servicios médicos infantiles (Children’s Medical Services). Cirugía por insuficiencia velofaríngea Se ofrece cirugía especializada para corregir la insuficiencia velofaríngea para niños con y sin paladar hendido. Realizamos tres tipos de cirugía que se ajustan a las necesidades de cada paciente. Se seleccionan alargamiento del paladar, faringoplastia de esfínter o aletas faríngeas posteriores de acuerdo con la anatomía velofaríngea de la persona. Evaluamos el movimiento del paladar con nasofaringoscopia y/o videofluoroscopia del habla para determinar el problema específico y elegir el procedimiento más apropiado de acuerdo con los hallazgos. Ocasionalmente, se recomienda terapia no quirúrgica por medio de una prótesis (elevación del paladar o bulbo del habla). Videofluoroscopia del habla Nasofaringoscopia Servicios del University of New Mexico Children’s Hospital El University of New Mexico Children’s Hospital es el nuevo y dedicado hospital infantil de la UNM, el cual cuenta con la más moderna tecnología. El UNM Children’s Hospital cuenta con unidades especializadas, entre ellas, la Unidad de Cuidados Intensivos para Recién Nacidos, la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y una Unidad de Cirugía Pediátrica con anestesiólogos pediátricos que realizan todos los procedimientos pediátricos. Hay Servicios vitales infantiles disponibles para clínicas, salas de pacientes hospitalizados y unidad quirúrgica. Realizamos pruebas especializadas de diagnóstico, incluso nasofaringoscopia, videofluoroscopia del habla y evaluaciones complejas de las vías respiratorias. La evaluación de los problemas del sueño se realiza por medio de nuestro Laboratorio Pediátrico Acreditado para Trastornos del Sueño. Diagnóstico prenatal El diagnóstico de labio leporino o paladar hendido aislado puede hacerse con una ecografía prenatal. Sin embargo, varios factores afectan la capacidad de observar adecuadamente el defecto. Estos factores incluyen la calidad de la máquina de ecografía, la destreza del ecografista, las semanas de embarazo (por lo general, 18-20 semanas o después), la posición del bebé y la estructura corporal de la mujer. La ecografía obstétrica de rutina no examina por lo general la anatomía del bebé y el paladar hendido en sí es muy difícil de ver. Sin embargo, si al bebé se le ha diagnosticado labio leporino y/o paladar hendido, entonces comenzaremos el asesoramiento prenatal para hablar sobre las opciones de tratamiento y los servicios y el apoyo disponibles para su bebé cuando haya nacido. Glosario de términos médicos Anaplastólogo: persona que proporciona prótesis fabricadas a la medida para reemplazar partes faltantes del cuerpo. Apraxia: trastorno del habla en el que el niño tiene problema para decir lo que desea de forma correcta y congruente. Arco dental: curva normal formada por los dientes. Articulación: formación de sonidos del habla. Audiograma: prueba de niveles de audición. Audiólogo: persona con un grado o certificación de especialidad en audiología que realiza pruebas de audición y puede tratar la pérdida de audición. Bermellón: parte roja de los labios. Bilateral: ambos lados, derecho e izquierdo. Cierre velofaríngeo: cierre entre la nariz y la boca, que dirige el aire hacia afuera por la boca durante el habla. Requiere que los músculos del paladar se cierren con las estructuras de la parte posterior de la garganta. Cirugía oromaxilofacial: especialidad quirúrgica de la odontología que maneja problemas dentales y esqueléticos. Colgajo faríngeo: procedimiento quirúrgico que fija una parte de tejido de la parte posterior de la garganta al paladar blando para disminuir la hipernasalidad. Columela: parte de la línea media de la nariz inferior que divide las fosas nasales. Columnas filtrales: crestas de piel debajo de las fosas nasales, entre la columela y el labio superior. Congénito: problema presente al momento del nacimiento. Cresta alveolar: cresta ósea de las mandíbulas (maxilar y mandíbula) que contiene los dientes. Efusión del oído medio: recolección de líquido en el oído medio que puede causar pérdida temporal de la audición. Emisión o escape nasal: flujo anormal de aire por la nariz durante el habla. Faringoplastia de esfínter: procedimiento quirúrgico que reorganiza el músculo y el tejido desde atrás de las amígdalas hacia la parte posterior de la nariz para disminuir la hipernasalidad. Fístula: agujero que puede permanecer después de la cirugía de paladar. Genética: ciencia que estudia la herencia. Cómo los rasgos pasan a los hijos. Hipernasalidad: aire o sonido que se escapa de la nariz durante el habla. Hiponasalidad: disminución del flujo normal de aire hacia la nariz para ciertos sonidos del habla. Incompetencia velofaríngea: incapacidad de tener cierre velofaríngeo aun cuando las estructuras parezcan normales. Insuficiencia velofaríngea (velopharyngeal insufficiency, VPI): problema con la estructura o función del paladar o de la garganta que da como resultado un cierre velofaríngeo deficiente. Maloclusión: relación anormal de los dientes superiores e inferiores. Mandíbula: hueso maxilar inferior. Maxilar: hueso superior de la mandíbula. Contiene la cresta alveolar y el paladar. Miringotomía: pequeña incisión realizada en el tímpano para drenar líquido del oído medio. Moldeado naso-alveolar (Naso-alveolar molding, NAM): técnica que puede utilizarse para moldear lentamente los tejidos de la nariz y del labio en una mejor posición antes de la cirugía de reparación del labio. Nasofaringoscopia: procedimiento en el que un pequeño tubo conectado a una cámara se inserta en la nariz para examinar la anatomía durante el habla. Oclusión: relación de los dientes superiores e inferiores. Oído medio: espacio detrás del tímpano que debe contener aire y los pequeños huesos del oído que transfieren sonido al oído interno. Ortodoncia: especialidad de la odontología que estudia y trata la maloclusión. “Soportes” colocados en los dientes para enderezarlos para una mejor oclusión. Otitis media: inflamación del oído medio que puede causar una acumulación de líquido. Otolaringólogo: especialidad quirúrgica de diagnóstico y tratamiento de trastornos de cabeza y cuello. Paladar: cielo de la boca que contiene las partes rígida y blanda. Paladar blando: parte posterior del cielo de la boca que contiene músculos. Paladar rígido: parte ósea del paladar. La parte delantera del cielo de la boca. Palatoplastia: reparación del paladar. Palatoplastia de Furlow: tipo de reparación quirúrgica del paladar que lo alarga. Se le dio ese nombre en honor a un conocido cirujano. Patólogo del lenguaje, del habla: persona con licencia para diagnosticar y tratar trastornos de comunicación, del lenguaje y del habla. Pérdida de la audición conductiva: sonido que no se envía por medio del canal del oído externo hacia el tímpano y los diminutos huesos del oído medio. Premaxilar: parte de la mandíbula superior que contiene los cuatro dientes frontales. Sobresale con el labio leporino bilateral. Prolabio: parte central del labio superior debajo de la columela y entre las columnas filtrales. Sobresale con el labio leporino bilateral. Prostodoncista: especialista de odontología que proporciona aparatos fabricados a la medida para la boca. Prótesis: extensión artificial que reemplaza una parte faltante del cuerpo. Resonancia: vibración de aire en la boca y nariz durante el habla. Tabique nasal: pared en la línea media que divide los dos lados de la nariz. Tímpano: membrana timpánica. Trastorno de articulación: dificultad con la formación de sonidos del habla. Trastorno del lenguaje: dificultad para comunicarse debido a problemas con la comprensión o expresión del lenguaje. Trompa de Eustaquio: pasaje desde el oído medio hasta la parte posterior de la nariz que permite que el oído medio se ventile. Tubos de igualación de la presión (Tubos PE): diminutos tubos cóncavos hechos de plástico o metal que se insertan en el tímpano para ventilación del oído medio. Úvula: pequeña “campana” en la parte posterior del paladar blando. Contiene músculo. Velum: nombre en latín para paladar blando. Videofluoroscopia del habla: radiografía del paladar blando y de la garganta durante el habla que se utiliza para examinar el mecanismo del habla. Recursos informativos The Cleft Palate Foundation 1504 East Franklin St., Suite 102 Chapel Hill, NC 27514-2820 1-800-24-CLEFT Sitio web www.cleftline.org Consulte la sección “Parents and Individuals” (Padres y otras personas) para obtener información en línea y varios enlaces a información adicional sobre hendiduras y síndromes craneofaciales, grupos de apoyo, folletos, investigación, listas de equipos y mucho más.