Capitulo de muestra

Unidad 5
Problemas del sistema nervioso
5.1
Dolor en la cara
J. M. Garzón Hernández
¿De qué hablamos?
Introducción
El dolor facial es un problema de salud frecuente en la
consulta de Atención Primaria (AP), siendo su origen
muy diverso. Entre las principales causas destacan las alteraciones musculoesqueléticas, las neurovasculares y
los trastornos dentales. Un buen número de las entidades
que causan dolor facial se tratan en diferentes temas de
esta guía, por lo que en este capítulo nos centraremos
fundamentalmente en los problemas más relevantes que
cursan con dolor facial crónico: el dolor facial atípico, la
neuralgia del trigémino y la disfunción de la articulación
temporomandibular (DATM).
Clasificación
De las clasificaciones que existen del dolor facial nos referiremos aquí a la determinada por la duración del cuadro, y que presenta las siguientes características:
• Dolor facial agudo (< 3 meses):
– Causa infecciosa, traumática o tumoral.
– Inicio rápido y autolimitado.
– Área facial delimitada.
– Buena respuesta terapéutica.
• Dolor facial crónico (> 3 meses):
– Origen idiopático.
– Intensidad del dolor desproporcionada a los hallazgos.
– Área facial imprecisa.
– Mala respuesta terapéutica.
Epidemiología básica
La neuralgia del trigémino afecta anualmente a 4-5 de
cada 105 personas, y es más frecuente en mujeres (3:2).
Las formas idiopáticas o esenciales se dan en personas
mayores de 50-60 años (el 90 % de los casos comienzan
después de los 40 años). Por debajo de esa edad, hay que
sospechar formas sintomáticas o secundarias.
La DATM ocurre en aproximadamente el 10 % de la población mayor de 18 años, es principalmente una enfermedad de adultos jóvenes y de mediana edad, no habitual
en niños o ancianos, y es aproximadamente dos veces
más común en mujeres que en hombres.
El dolor facial atípico es más frecuente en las mujeres
de 30 a 50 años de edad.
Tabla 1. Causas de dolor facial
Trastornos dentales
Sinusitis aguda/crónica
Otitis externa o media
DATM
Cefaleas
Trastornos del SNC
Neuralgia del trigémino
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
En la tabla 1 se exponen las causas del dolor facial, y en
la tabla 2 se detallan las más frecuentes del dolor facial
crónico.
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
Es fundamental realizar una buena historia clínica y una
detallada exploración física, ya que el diagnóstico, en la
mayoría de los casos, es clínico, pudiendo alcanzarse con
estas dos herramientas en el 70 % de los casos.
• Antecedentes familiares: tumores, neuralgia del trigémino.
• Antecedentes personales: sinusitis, alergias, cefaleas,
hipertensión arterial (HTA), trastornos neurológicos
(incluyendo esclerosis múltiple), trastornos de ansiedad o del humor, traumatismos, historia dental, estado
general, apetito, pérdida de peso, tratamientos farmacológicos previos.
• Enfermedad actual: es fundamental el análisis de las
características del dolor: inicio, duración, localización,
evolución, causas desencadenantes o atenuantes. También es imprescindible interrogar sobre síntomas acom-
Neuralgia del glosofaríngeo
Tumor cerebral
Traumatismo craneal
Tabla 2. Causas más frecuentes de dolor facial
crónico
Infarto talámico
Causas
Dolor facial atípico o persistente idiopático
Dolor facial atípico o persistente idiopático
33
Dolor de origen ocular
DATM
25
Odontalgia atípica
25
Patología región orofacial
16
Dolor torácico isquémico
DATM: disfunción de la articulación temporomandibular; SNC: sistema
nervioso central.
Porcentaje (%)
DATM: disfunción de la articulación temporomandibular.
397
5.1 Dolor en la cara
pañantes como cefalea, dolores o ruidos articulares, vértigos, síntomas oculares, apetito, peso, estado de ánimo,
estrés, etc.
Los criterios diagnósticos específicos de la neuralgia
del trigémino esencial o primaria son los siguientes:
– Crisis paroxísticas de dolor facial o frontal cuya duración oscila entre unos segundos y 2 minutos.
– El dolor presenta las características siguientes: distribución en el territorio de las ramas del nervio trigémino (oftálmica, maxilar o mandibular). La afectación
de la rama oftálmica es infrecuente. Fundamentalmente en labios, encías, carrillos y mentón. Repentino, intenso, agudo, superficial y punzante o quemante. Duración de pocos segundos a 1-2 minutos. Se
produce por estimulación de zonas «gatillo». El comienzo suele ser repentino y las crisis suelen durar
varias semanas o meses con remisión espontánea durante largo tiempo pero que puede recidivar.
– En períodos intercrisis el paciente está asintomático.
– No existe déficit neurológico, incluyendo la sensibilidad.
– Los ataques son estereotipados en cada paciente.
– Deben excluirse, mediante la historia clínica, la exploración física y las pruebas complementarias, otras
causas de dolor facial (figura 1).
• Diferencias clínicas entre la neuralgia del trigémino
primaria y secundaria (tabla 3). La neuralgia del trigémino en una persona joven o de aparición bilateral
debe hacer pensar en una esclerosis múltiple. La pérdida sensitiva en el territorio del trigémino siempre debe
hacer pensar en una neuralgia del trigémino secundaria a otro problema como esclerosis múltiple, accidente
cerebrovascular agudo (ACVA), tumores, infecciones.
• En la neuralgia del glosofaríngeo (muy rara) el dolor es
similar al del trigémino pero se localiza en la fosa amigdalar, mitad de la faringe, y se puede irradiar al oído. El
dolor puede ser desencadenado por la deglución o la
tos. La edad de inicio es entre 40-60 años.
• Bajo la denominación de dolor facial atípico o dolor facial persistente idiopático se incluyen aquellos pacientes cuyo dolor no se adapta a las características de los
otros procesos, ya sea en duración, localización o factores desencadenantes. Suele ser de origen desconocido,
sobrepasa el territorio del trigémino y no presenta zonas gatillo.
Exploración física
• Exploración general: incluyendo peso, índice de masa
corporal (IMC) y presión arterial (PA).
• Exploración craneocervical:
– Asimetrías faciales (tumefacciones, desviaciones,
etc.).
– Alteraciones sensitivas (indica patología orgánica
subyacente).
– Alteraciones de la estática cervical.
– Presencia o no de puntos gatillo en la cara.
– Inspección y palpación de las arterias temporales y
de los globos oculares.
• Exploración de la articulación temporomandibular (ATM),
(indicando al paciente, mientras se realiza la palpación
bimanual de ambas articulaciones, que abra y cierre la
boca y que realice movimientos laterales). Inspección,
palpación dental y de la oclusión de los mismos.
• Exploración del sistema neuromuscular de la cara:
– Inspección de los músculos: sobre todo los maseteros
(inervados por el trigémino).
– Palpación de los músculos maseteros para descartar
hipertrofias musculares localizadas, del temporal,
pterigoideos externo e interno, trapecio y esternocleidomastoideo, en búsqueda de puntos dolorosos o
espasmos musculares.
Exploraciones complementarias
Iniciales
• Analítica: hemograma, velocidad de sedimentación
globular (VSG) (muy elevada en la arteritis de la temporal), proteinograma.
• Radiografías: craneofacial (senos paranasales), base de
cráneo y columna cervical (temas 24.9 y 24.5).
Posteriores
• Analítica: factor reumatoide (se recomienda en el estudio de la DATM rebelde al tratamiento).
• Radiografía de la ATM.
• Tomografía computarizada (TC) craneofacial o resonancia magnética (RM): siendo esta última la exploración
más eficaz para descartar una neuralgia sintomática o
secundaria, con una sensibilidad del 98 % y una especificidad del 96 %.
Tabla 3. Diferencias entre la neuralgia del trigémino primaria y secundaria
398
Primaria
Secundaria
Etiología
Desconocida
Lesión compresiva
Edad
> 50 años
< 50 años
Afectación
Unilateral
Unilateral o bilateral
Calidad dolor
Paroxismos
Continuo
Puntos gatillo
Frecuente
Infrecuente
Déficit neurológico
No
Frecuente
Respuesta a fármacos
Buena
Escasa
Dolor de
cabeza
Dolor
periorbitario
intenso con
síntomas
vegetativos
Dolor de cuello,
mandíbula de
tipo isquémico
Dolor
unilateral
continuo
Sinusitis
Tema 5.2
Cefalea en
racimos
Tema 3.2
Tema 2.1
Dolor ocular
Sí
No
Seguimiento en APS
Sí
Responde
Tto. en APS
No
Carotidinia
Cuello
Derivación a
neurología
Hipersensibilidad
en el lado del
dolor y carótida
prominente
Neuralgia del
glosofaríngeo
Neuralgia del
trigémino
< 40 años
déficit sensitivo
intercrisis
dudas
diagnósticas
Garganta
Sí
Dolor de localización predominante
Sd.
bulbar
lateral
Sí
Derivación urgente
al hospital
Dolor
facial
atípico
Sí
Derivación a Cirugía
maxilofacial
Derivación a
reumatología
Diagnóstico de
confirmación:
Biopsia arteria
temporal
Tto: Prednisona
60 mg 1 mes
Descenso gradual
según VSG/PCR
mensual
Sospecha de
arteritis temporal
Incremento
VSG y PCR
Anemia
Sí
No
¿Responde?
Bloqueo
Anquilosis
No
Derivación a
odontología
Dolor
dental
atípico
Ruidos
Dinámica
alterada
Patología
ATM
Sí
No
Dolor con la
masticación
Se asocia a cefalea frontotemporal y ocasionalmente fiebre o
claudicación mandibular
No
Dolor quemante, de hormigueo o
descarga eléctrica, pueden desencadenarlo roces
suaves. Dolor neuropático
Afectación
hemicara
Sí
No
Alta sensibilidad
termoalgésica en
hemicuerpo
contralateral
No
No
Dolor con sintomatología y
localización características
Mandibular
Sí
APS: atención primaria de salud; ATM: articulación temporomandibular; PCR: proteína C reactiva; TCE: traumatismo craneoencefálico; VSG: velocidad de sedimentación globular.
Figura 1. Algoritmo de actuación en el dolor de la cara.
Tema 12.4
Tema 11.15
Dolor de oído
Tema 2.11
TCE
Dolor dental
Tema 2.4
Dolor en la cara
5.1 Dolor en la cara
399
5.1 Dolor en la cara
¿Qué propuesta haremos?
Errores más frecuentes
Tratamiento
Neuralgia del trigémino
Farmacológico
Es el tratamiento de primera elección. Se realiza con fármacos anticomiciales, cuya eficacia suele reducirse con el
paso del tiempo. En períodos intercrisis de más de 6 meses se puede valorar retirar el fármaco, haciéndolo siempre de forma gradual.
• Carbamazepina: fármaco de elección (50-70 % de eficacia, 20 % de recaídas y 5-10 % de reacciones adversas);
dosis de inicio 100 mg/24 h/v.o., aumentando 100 mg
cada 24-48 h, si es preciso, hasta 800-1.200 mg/día repartidos en 3-4 dosis, 1 hora antes de las comidas. Después de un período de estabilidad, reducir la dosis hasta la mínima necesaria para mantener al paciente sin
crisis.
– Efectos secundarios: somnolencia, mareo, ataxia,
náuseas y raramente agranulocitosis. No debe iniciarse en los casos de anemia, plaquetopenia o leucopenia.
– Control analítico previo (hemograma, función hepática, renal) y electrocardiograma, mensual los primeros 3 meses y posteriormente cada 6-12 meses, para
detectar precozmente efectos secundarios que, aunque raros y, en general, idiosincrásicos (insuficiencia
hepática o renal, alteraciones de la conducción cardíaca o discrasias sanguíneas) pueden obligar a retirar el fármaco.
– Después de una primera crisis, si el paciente queda
asintomático con el tratamiento farmacológico, intentar suprimirlo después de 8 semanas sin síntomas.
Repetir el tratamiento si reaparece el dolor.
• Gabapentina: buenos resultados en el tratamiento del
dolor neuropático, aunque los estudios en neuralgia
del trigémino son escasos y de pequeña potencia. De
todas formas se recomienda como fármaco de segunda
línea si falla o no se tolera la carbamazepina. Dosis progresivas hasta 900-3.600 mg/día/v.o. en tres tomas.
– Efectos secundarios: mareo, somnolencia y cansancio. En determinados casos refractarios puede asociarse con la carbamazepina.
Consejos prácticos
• No infravalorar el dolor referido por el paciente.
• No olvidar que el dolor facial puede ser la expresión de un proceso subyacente grave.
• Fomentar normas de autocuidado en la DATM.
• Realizar estudio de neuroimagen en toda neuralgia del trigémino secundaria o sintomática.
• En el dolor facial atípico o persistente idiopático no utilizar analgésicos. Usar amitriptilina en dosis bajas: 25-100 mg en dosis
única nocturna.
400
• Pensar que la sinusitis crónica es la causa más frecuente de dolor
facial.
• Infravalorar el componente depresivo del dolor facial crónico
(puede conducir al suicidio).
• No derivar para estudio una neuralgia del trigémino con alteraciones sensitivas en períodos intercrisis.
• Confundir la neuralgia del trigémino con la cefalea en racimos.
• Otros fármacos: la pregabalina y la lamotrigina pudieran plantearse en caso de resistencia o intolerancia a los
anteriores.
Tratamiento quirúrgico
Es necesario en el 25-50 % de los pacientes con neuralgia
del trigémino primaria.
• Técnicas percutáneas: presentan un porcentaje inferior
de éxito que la técnica descompresiva y un mayor índice de recidivas que obligan a reintervenir. De elección en pacientes debilitados y/o ancianos:
– Termocoagulación percutánea o gangliólisis por radiofrecuencia.
– Microcompresión percutánea del ganglio de Gasser.
– Inyección de glicerol en la cavidad de Meckel.
• Descompresión microvascular: actúa sobre anomalías
vasculares que afectan a la raíz del trigémino (en una
parte importante de los pacientes la causa es la compresión de la raíz del nervio por la arteria cerebelosa
superior o una vena). Alivio del dolor en 70-90 % de
los casos. Indicada en pacientes con buen estado general.
Disfunción de la articulación temporomandibular
Tratamiento no farmacológico
• Normas de autocuidado:
– Reducir la tensión emocional y el estrés.
– Disminuir el bruxismo mediante aparato ortésico
dental de colocación nocturna.
– No forzar la apertura máxima de boca (bostezar, comer una pieza grande de fruta, etc.).
– Corregir posturas y hábitos incorrectos (no apretar
ni rechinar los dientes, no masticar chicle, etc.)
• Fisioterapia: calor, ejercicios musculares, férulas oclusales.
Tratamiento quirúrgico
En caso de existir bloqueo articular agudo o anquilosis.
Tratamiento farmacológico
• Analgésicos/antiinflamatorios no esteroideos (AINE):
paracetamol 0,5-1 g/8 h/v.o.; ibuprofeno 600 mg/8 h/
v.o.; diclofenaco 50 mg/8 h/v.o.
• Relajantes musculares: diazepam 5 mg/día/v.o. en dosis
nocturna (máximo 10-14 días).
5.1 Dolor en la cara
Derivación
Neuralgia del trigémino
• Paciente menor de 40 años con neuralgia del trigémino
de reciente comienzo.
• En caso de duda diagnóstica o necesidad de tratamiento quirúrgico.
• Fracaso de la respuesta a carbamazepina (dosis máxima: 1.200 mg/día).
• Si hay déficit sensitivo, en períodos intercrisis, en el territorio facial afectado, por sospecha de neuralgia del
trigémino secundaria a causa orgánica.
Bibliografía recomendada
1. Sánchez MJ, Serrano C, Del Barrio MT. Dolor facial (I y II). Medicine. 2007;09:4548-57.
2. Quail G. Atypical facial pain—a diagnostic challenge. Aust Fam
Physician. 2005;34(8):641-5.
3. Wiffen PJ, McQuay HJ, Moore RA. Carbamazepina para el dolor
agudo y crónico (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca
Cochrane Plus, número 3, 2008. Oxford, Update Software Ltd.
Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de
The Cochrane Library, Issue. Chichester, UK: John Wiley & Sons,
Ltd.). [Resumen] [Texto completo en Biblioteca Cochrane].
Disfunción de la articulación temporomandibular
• Si fracasan los tratamientos no farmacológico y farmacológico.
• Si existen dudas diagnósticas o se precisan pruebas
complementarias especiales (TC de la ATM).
• Presencia de bloqueo articular o anquilosis.
4. Hentschel K, Capobianco DJ, Dodick DW. Facial pain. Neurologist.
2005;11(4):244-9.
401
5.2
Dolor de cabeza
B. Barragán Camín
¿De qué hablamos?
Definición
Se denomina cefalea a toda aquella sensación molesta o
desagradable localizada en la parte superior de la cabeza,
desde la región suboccipital a la zona orbitaria.
Epidemiología básica
En Atención Primaria (AP) la cefalea supone el 25 % de
consultas de causa neurológica. Se calcula una prevalencia de cefalea en población adulta del 56 % (42 % en cefalea tensional, que es la más frecuente en todas las edades, 11 % en migraña y 3-5 % en cefalea crónica diaria).
Hay que tener en cuenta el elevado porcentaje de personas con cefalea que no acuden al médico. Tanto la cefalea
tensional como la migraña son más frecuentes en mujeres, en proporción 3:1 y 2-3:1, respectivamente.
Cefaleas primarias
Migraña (con aura o sin aura)
Cefalea tensional
Cefalea en racimos y otras cefaleas autonómicas del trigémino
(incluye hemicránea paroxística nocturna)
Otras cefaleas: asociadas a tos, ejercicio, actividad sexual, etc.
Cefaleas secundarias
Traumatismo craneal o cervical
Trastornos vasculares craneales o cervicales
(incluye arteritis de Horton)
Trastorno intracraneal no vascular
Fármacos: ingesta/supresión
Infección (intracraneal o sistémica)
Trastorno de la homeostasis (incluye hipertensión arterial)
Clasificación
Alteraciones de las estructuras faciales o craneales
Sigue vigente la clasificación de la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS), en la actualización de 2004 (tabla 1).
Se distinguen dos grandes grupos de cefaleas: primarias
(90-95 % del total) y secundarias. La suma de cefalea tensional y migraña representa el 80 % de las cefaleas primarias, y pueden coexistir (cefalea mixta).
Trastornos psiquiátricos
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
Cefaleas primarias
• Cefalea tensional: cefalea mal definida, generalmente
holocraneal u occipital, descrita como un «casco» que
oprime la cabeza. Afecta preferentemente a las edades
medias de la vida. Es de intensidad leve o moderada, y
por ello no interfiere en las actividades de la vida diaria ni el sueño. No empeora con la actividad física, pero
sí lo suele hacer a medida que transcurre el día. Puede durar de 30 minutos a 7 días, y acompañada o no de
fotofobia y fonofobia, pero nunca de náuseas (a no
ser que se cronifique). Su etiopatogenia es compleja, ya
que intervienen la contractura de la musculatura pericraneal y el estrés, pero también una disminución del
umbral del dolor.
• Migraña: cefalea recurrente, generalmente hemicraneal y pulsátil, de intensidad moderada o grave, altamente invalidante. Dura entre 4 y 72 horas y se acompaña de, al menos, uno de los siguientes síntomas: fotofobia, fonofobia, náuseas y vómitos. El dolor empeora con
la actividad física, incluso con el movimiento de la cabeza (signo del traquetreo) y suele aliviarse reduciendo los
estímulos ambientales (luz, ruido) y con el sueño. Puede haber hipersensibilidad del cuero cabelludo, que
persiste aun después de la cefalea. Es raro que debute
después de los 40 años. Se trata de una cefalea neurovascular, con cierta predisposición genética. En ocasio-
402
Tabla 1. Clasificación de las cefaleas (IHS, 2004)
Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial (incluye
neuralgia del trigémino y migraña oftalmopléjica)
Cefaleas no clasificables o inespecíficas
nes, pueden identificarse factores desencadenantes: estrés (el más frecuente), factores hormonales (menstruación, embarazo, anticonceptivos orales), alteraciones
del sueño (por defecto y por exceso: «migraña del fin de
semana»), ayuno prolongado, alcohol, cambios atmosféricos, estímulos sensoriales intensos y algunos alimentos (la lista propuesta es extensa, pero sólo hay evidencia en el caso de los alimentos ricos en glutamato:
«síndrome del restaurante chino»). Los factores hormonales, citados anteriormente, tienen un efecto paradójico: pueden empeorar o mejorar la migraña. Puede haber
síntomas inespecíficos antes y después de la cefalea,
constituyendo las fases de pródromos y de la llamada
«resaca» de la migraña: bostezos, astenia, irritabilidad,
apatía. Un 20 % de las migrañas se acompañan de síntomas neurológicos reversibles, de instauración siempre
progresiva, conocidos como aura. Los más frecuentes
son los visuales (escotomas, fotopsias, ceguera transitoria), seguidos de los sensitivos y las alteraciones del lenguaje. El aura suele preceder a la cefalea, con un intervalo libre inferior a 1 hora, aunque ambas pueden
coincidir. Suele durar unos 5-20 minutos, y en cualquier caso siempre menos de 1 hora. Auras más prolongadas, seguidas de cefalea no migrañosa o migrañas de
más de 72 horas de duración (estatus migrañoso) exigen
descartar de forma urgente isquemia cerebral. Un aura
típica sin cefalea se considera una forma atípica de migraña que plantea problemas diagnósticos si se trata de
la primera crisis. En niños, la migraña suele ser bilateral
y más breve, y se han identificado cuadros de dolor abdominal recurrente, vómitos de repetición y vértigo paroxístico como precursores de la migraña.
5.2 Dolor de cabeza
Tabla 2. Criterio de abuso de analgésicos
Ácido acetilsalicílico/paracetamol/AINE: 15 días o más al mes
durante más de 3 meses
Triptanes/opioides/ergotamínicos/combinaciones: 10 días o más
al mes durante más de 3 meses
AINE: antiinflamatorios no esteroideos.
• Cefalea crónica diaria: generalmente derivada de
una cefalea tensional o de una migraña. Se presenta un
mínimo de 15 días al mes, durante un mínimo de 3 meses. Puede asociarse a abuso de analgésicos o a ansiedad y/o depresión. La cefalea por abuso de analgésicos
(tabla 2) es, en realidad, una cefalea secundaria, pero
se desarrolla en personas con cefalea primaria y se
relaciona con la automedicación. Es reversible al dejar
los analgésicos (el paciente vuelve a su patrón previo
de cefalea al cabo de unos 2 meses). No se conoce la razón, pero no ocurre si el paciente toma esos mismos
analgésicos para patologías diferentes de la cefalea.
• Cefalea en racimos (cluster headache): es la más dolorosa de las cefaleas primarias, y la única que predomina en varones, con una proporción 3-5:1. Se inicia
sobre los 30 años de edad, y consiste en, al menos, cinco episodios de cefalea unilateral en el territorio de la
primera rama del trigémino (sobre todo en el periorbitario, pero también en la región temporal). Dura 15 a
180 minutos, y provoca intensa agitación psicomotriz,
acompañada de uno o más de los siguientes síntomas
autonómicos, homolaterales al dolor: inyección conjuntival y/o lagrimeo, obstrucción nasal y/o rinorrea,
edema palpebral, sudoración de cara y frente, miosis
y/o ptosis palpebral. Las crisis pueden aparecer distintas veces al día (hasta 8 veces), varios días seguidos, generalmente a la misma hora (en fase REM del sueño,
tanto de noche como durante la siesta). El dolor despierta al paciente. El alcohol y los fármacos vasodilatadores pueden precipitar las crisis. Un 10 % corresponden a la forma crónica, con racimos de más de 1 año sin
remisión, o con remisiones inferiores a 1 mes. Un 3-5 %
corresponden a formas secundarias a procesos intracraneales.
• Hemicránea crónica paroxística: se parece a la cefalea en racimos, pero es más breve (hasta 45 min) y predomina en mujeres jóvenes. Puede llegar a 30 ataques
diarios, y no tiene predominio horario. Es característica la buena respuesta a indometacina.
• Otras cefaleas primarias: asociadas a maniobras de
Valsalva (sobre todo a la tos), al esfuerzo físico y a la actividad sexual. Todas ellas exigen descartar lesión intracraneal estructural.
Cefaleas secundarias
La clasificación de la IHS (v. tabla 1) incluye tipos muy
diversos, entre los cuales destacan:
• Arteritis de la temporal o de Horton: vasculitis sistémica de vasos de grueso y mediano calibre. Es más
frecuente en mujeres y prácticamente siempre a partir
de los 50 años. Provoca una cefalea frontotemporal intensa irradiada a la mandíbula. Los pulsos temporales
pueden estar indurados o abolidos, o ser dolorosos a la
palpación. Se puede asociar a fiebre, síndrome tóxico,
hipersensibilidad del cuero cabelludo, claudicación
mandibular (40 %), polimialgia reumática (50 %) y
neuritis óptica isquémica. El riesgo de ceguera irreversible obliga a una confirmación diagnóstica urgente
para iniciar el tratamiento de forma precoz.
• Cefalea por fármacos (tabla 3).
• Cefalea por hipertensión arterial (HTA): hay que
tener en cuenta que sólo aparece en la HTA grave. Suele ser bilateral y pulsátil, y empeora con la actividad física y las maniobras de Valsalva.
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
El diagnóstico de la cefalea es clínico, basado en la anamnesis y la exploración física (figura 1).
Tabla 3. Fármacos de uso en Atención Primaria que pueden provocar cefalea
Acetazolamida
Estrógenos
Omeprazol
Aciclovir
Griseofulvina
Paroxetina
Antagonistas del calcio
Hidralazina
Pentoxifilina
Antihistamínicos
Isoniazida
Progestágenos
AINE
Litio
Quinolonas
Atenolol
Metildopa
Ranitidina
Captopril
Metoprolol
Rifampicina
Carbimazol
Metronidazol
Sildenafilo
Cimetidina
Morfina y derivados
Teofilina
Codeína
Nitratos
Tetraciclinas
Disulfiram
Nitrofurantoína
Trimetoprima-sulfametoxazol
AINE: antiinflamatorios no esteroideos.
403
5.2 Dolor de cabeza
Dolor de cabeza
Cefalea de
Horton
Alteración pulsos
temporales
Tema 11.15
Traumatismo
craneoencefálico
Tema 15.1
PA
elevada
Tema 5.1
Dolor facial
Tema 11.1
Dolor cervical
Tema 12.1
Alteraciones de
la visión
Bajo
Derivar a
urgencias hospital
No
El cuadro clínico hace
sospechar una cefalea de causa
secundaria a otro proceso
Cefalea progresiva no filiada
Cambio de características
Debut > 40 años
Desencadenada con cambios
posturales, maniobra de Valsalva
o ejercicio físico
No
No
¿Presenta crisis similares
recurrentes?
Episodios repetidos de
corta duración 15-180 min
> 15
Derivación
urgente/preferente
a Neurología
Predominio femenino. Jóvenes o mediana
edad. Predominio unilateral y pulsátil
Agravada por actividad física diaria
Duración 4-72 h intensidad moderadagrave, inhibe o incapacita. Factores
desencadenantes característicos
Síntomas asociados: náuseas, vómitos
fotofobia, fonofobia
Alto
¿Qué impacto tiene la cefalea en la vida del
paciente, en orden a interferir en sus actividades?
Cefalea mal definida, opresiva.
Mediana o moderada intensidad.
Puede inhibir, pero no incapacitar
sus actividades. Localización
variable, predominantemente
bilateral 3.ª década de la vida de
30 min a 7 d de duración
síntomas asociados leves o ausentes.
No agravada por actividad física
rutinaria
Cefalea
tensional
Focalidad neurológica
(rigidez de nuca, etc.) Cefalea
intensísima de inicio brusco.
Afectación del estado general
papiledema en fondo de ojo
¿Cuántos días al mes
tiene cefalea?
< 15
No
Predominantemente masculina
Orbitaria, supraorbitaria o
temporal. Síntomas vegetativos
homolaterales (inyección
conjuntival, lagrimeo, rinorrea,
miosis, ptosis, edema palpebral)
Ambos sexos. Todas las edades
Duración > 4 h resistente
al tto. antecedentes de cefalea
tensional o migraña
abuso analgésicos para cefalea
y/o lesión previa cabeza/cuello
Cumple criterios
abuso analgésico
Cefalea en racimos
(cluster headache)
No
Síntomas reversibles de
focalidad neurológica instauración
progresiva en más de 4 min y de
duración < 1 h
Migraña con aura
No
Migraña sin aura
Categorizar el grado de gravedad basándose en
incapacidad funcional, duración de los síntomas,
latencia al cenit de la cefalea
Tto. en APS
Tto. y profilaxis
en APS
Cefalea crónica
diaria por abuso
de analgésicosa
Cefalea
crónica
diaria
Leve
Moderada-grave o
intolerancia a los AINE
Tratamiento
Tto. en APS
Duración
> 72 h
Estado
migrañoso
Tto. y profilaxis
en APS
Valorar ITC
a neurología
Derivar a
urgencias
hospital
Figura 1. Algoritmo diagnóstico de las cefaleas.
a
Utilización de analgésicos y/o AINE durante ≥ 15 días al mes durante más de 3 meses.
• Antecedentes familiares: hay un riesgo 2-4 veces mayor
de migraña en familiares de primer grado.
• Antecedentes personales: edad, sexo, profesión, consumo y supresión de fármacos y otras sustancias (como el
alcohol). Tiene especial importancia el patrón de consumo de analgésicos, que puede cronificar la cefalea.
• Enfermedad actual (tablas 4 y 5): localización, forma de
instauración, tipo de dolor, frecuencia, intensidad, duración, síntomas asociados, factores desencadenantes,
y factores que agravan o alivian la cefalea. Es imprescindible buscar los llamados signos de alarma (tabla 6),
404
que obligan a descartar de forma urgente patología
grave.
Exploración física
Exploración general que incluya la temperatura y la presión arterial, una exploración neurológica y el fondo de
ojo para descartar un edema de papila. En las cefaleas
primarias la exploración es básicamente normal. Según
la sospecha diagnóstica puede estar indicado explorar la
columna cervical o alguna estructura facial. En pacientes
5.2 Dolor de cabeza
Tabla 4. Criterios diagnósticos de migraña sin aura
(IHS, 2004)
Cinco o más episodios de cefalea, en los que se ha descartado
cefalea secundaria, que cumplan los siguientes tres criterios:
Cada crisis dura 4-72 h (sin tratamiento o con tratamiento
ineficaz)
Al menos dos de los siguientes: pulsátil, unilateral, intensidad
moderada/alta, empeora con la actividad física diaria
o impide realizarla
Al menos uno de los siguientes: náuseas, vómitos, fotofobia,
fonofobia
mayores de 50 años, siempre hay que palpar las arterias
temporales, que en la arteritis de la temporal son induradas, dolorosas o incluso no palpables.
Exploraciones complementarias
No suelen ser necesarias. Hay que realizar pruebas de
imagen, ya sea una tomografía computarizada (TC) o una
resonancia magnética (RM) si se sospecha un proceso intracraneal. Si se trata de un debut de cefalea a partir de
los 50 años, solicitar una determinación de la velocidad
de sedimentación globular (VSG) para descartar arteritis de la temporal.
¿Qué propuesta haremos?
Tabla 5. Criterios diagnósticos de migraña
con aura (IHS, 2004)
Dos o más episodios de cefalea, en los que se ha descartado cefalea
secundaria, que cumplan los siguientes tres criterios:
Aparición de aura: síntomas neurológicos reversibles visuales,
sensitivos o alteraciones del lenguaje (se excluyen los síntomas
motores)
Al menos dos de los siguientes: los síntomas visuales son
homónimos y/o los síntomas sensitivos son unilaterales;
al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla durante
más de 5 min o varios de ellos se suceden durante más
de 5 min; cada síntoma dura 5-60 min
La cefalea comienza durante el aura o en los 60 min posteriores
a ella
Tabla 6. Signos de alarma ante una cefalea
Cefalea progresiva de inicio reciente y no filiada
Cefalea que debuta en mayores de 50 años
Cefalea desencadenada por maniobras de Valsalva, ejercicio físico
o cambios posturales
Cefalea ya conocida que cambia de características
Cefalea intensa de inicio brusco
Focalidad neurológica, a excepción del aura migrañosa
Afectación del estado general
Alteración de la conciencia o trastorno del comportamiento
Tratamiento
No farmacológico
• Evitar en lo posible el estrés, valorando técnicas de relajación, y procurar ritmos regulares de comida y sueño.
• En la cefalea tensional no hay datos concluyentes sobre
la eficacia de técnicas como la acupuntura, el yoga o la
manipulación espinal.
• En la migraña se recomienda acostarse en un lugar aislado y a oscuras.
• Un paño húmedo y frío en la región frontotemporal
puede aliviar tanto la migraña como la cefalea tensional.
• Evitar la ingesta de alcohol (importante en migraña y,
sobre todo, en la cefalea en racimos) y de cafeína.
• En caso de cefalea recurrente es muy útil elaborar un
diario de cefaleas, ya que permite identificar los diferentes tipos que pueden coexistir en un mismo paciente, así como los factores desencadenantes y la posible
indicación de tratamiento profiláctico.
Farmacológico
Como norma general, evitar combinaciones de analgésicos en dosis bajas y asociaciones de analgésicos con
cafeína y codeína, que pueden contribuir a cronificar la
cefalea.
Cefalea tensional
• El tratamiento sintomático de elección son los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), en las mismas dosis
que en la migraña. El tratamiento profiláctico (tabla 7)
está indicado en caso de consumo de analgésicos más
de 8 días al mes, y se retira de forma progresiva 4-6 meses después de la mejoría clínica.
Estado migrañoso (migraña que dura más de 72 h)
Aura atípica (que dura más de 1 h o con síntomas motores)
Aura seguida de cefalea no migrañosa
Aura no seguida de cefalea, en pacientes que no han tenido nunca
migraña con aura
Aura en pacientes que toman anticonceptivos hormonales,
en pacientes que no han tenido nunca migraña con aura
Migraña
• Se debe recomendar tomar analgésicos en dosis óptimas (es frecuente la infradosificación) y en fases precoces de la cefalea. El tratamiento no es eficaz para el
aura, sólo para la cefalea.
• En crisis moderadas son de elección los AINE orales, sobre todo en formulaciones de absorción rápida (1.000 mg
de ácido acetilsalicílico, 600 mg de ibuprofeno, 500 mg de
405
5.2 Dolor de cabeza
Tabla 7. Tratamiento profiláctico de las cefaleas
Tipo de cefalea
Tratamiento profiláctico
Cefalea tensional
Amitriptilina (primera elección): 25-75 mg/día en dosis única nocturna. Más eficaz que los inhibidores selectivos
de la recaptación de serotonina
Migraña
Betabloqueantes (primera elección): propranolol 40-240 mg/día, atenolol 50-100 mg/día, nadolol 20-120 mg/día,
metoprolol 50-200 mg/día
Antagonistas de los canales del calcio: flunaricina 5-10 mg/día, verapamilo 240-360 mg/día
Amitriptilina (primera elección si hay abuso de analgésicos o cefalea mixta): 20-75 mg/día en dosis única
nocturna
Naproxeno: 500-1.000 mg (migraña menstrual)
Topiramato: 50-150 mg/día. Útil si patología asociada (epilepsia, trastorno bipolar)
Cefalea en racimos
Asociar siempre prednisona 40-80 mg/día o dexametasona 8 mg/día durante 7 días y en pauta descendente
durante 3 semanas (eficaz a corto plazo) y verapamilo 240-360 mg/día o litio 400-1.200 mg/día o topiramato
200-400 mg/día (profilaxis de mantenimiento)
naproxeno, 25 mg de dexketoprofeno o 50 mg de diclofenaco). También es útil el metamizol, a dosis de 1.000 mg.
Todos ellos pueden repetirse cada 8 horas, a excepción
de naproxeno, que se administra cada 12 horas.
• En crisis graves hay tres opciones: esos mismos grupos
de fármacos por vía i.m. (75 mg de diclofenaco, 30 mg
de ketorolaco o 2.000 mg de metamizol), los triptanes y
los ergóticos.
• Los triptanes (tabla 8) tienen una acción vasoconstrictora, y están contraindicados en caso de enfermedad
coronaria, cerebrovascular, HTA no controlada, arteriopatía periférica, enfermedad de Raynaud, insuficiencia hepática o renal, embarazo y lactancia. En niños mayores de 12 años se puede utilizar sumatriptán
nasal. Los principales efectos secundarios de los triptanes son el dolor torácico y las palpitaciones. Son más
caros y tienen menor experiencia de uso que los ergóticos, pero suelen ser preferibles a ellos. Entre el uso
de un triptán y de un ergótico siempre debe transcurrir
un mínimo de 24 horas. Existen presentaciones tipo
«flas» que son mejor toleradas en caso de náuseas. En
un 40-60 % de los casos son eficaces (mejoran el dolor
en un plazo de 2 h), pero hay un 30-40 % de recidivas.
Si una dosis de triptán no es eficaz, se puede repetir
a las 2 horas pero no se deben emplear más dosis en
24 horas. Si un triptán no es eficaz, no invalida al resto
del grupo. Por su mecanismo de acción, deben administrarse con precaución en caso de tratamiento con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina.
Hay que reducir la dosis de rizatriptán a la mitad en
caso de tratamiento con propranolol.
• Los ergóticos son fármacos de segunda línea, en pacientes con crisis esporádicas. No son recomendables
como fármacos de inicio por su fenómeno de rebote
y efectos secundarios. Se relacionan con cierta frecuencia con la automedicación y el abuso de analgésicos, favorecido por su frecuente asociación a cafeína.
Tienen las mismas contraindicaciones que los tripta-
Tabla 8. Triptanes comercializados en España
Triptán
Dosis habitual (mg)
Administración
Dosis máxima (mg/día)
Sumatriptán
50-100
10-20
6
v.o.
intranasal
s.c.
200d
40d
12d
Naratriptán
2,5
v.o.
5d
Zolmitriptán
2,5-5 0
5
v.o.
intranasal
10a
Rizatriptán
10
v.o.
20b
Almotriptán
12,5-25 0
v.o.
50c
Eletriptán
40
v.o.
80d
Frovatriptán
2,5
v.o.
5d
a
406
Dosis máxima: 5 mg/día en insuficiencia hepática grave y algunos tratamientos concomitantes.
b
Si tratamiento concomitante con propranolol, o insuficiencia hepática/renal, reducir la dosis a 5 mg/día.
c
Dosis 12,5 mg/día si insuficiencia renal grave.
d
En insuficiencia renal, 20 mg oral y máximo 40 mg/día.
5.2 Dolor de cabeza
nes. Su principal efecto secundario son las náuseas y
los vómitos. Se dispone de ergotamina (1-2 mg vía oral
o 2 mg vía rectal, que tiene mejor absorción) y dihidroergotamina (1 mg vía oral). Se puede repetir el 50 %
de esas dosis cada media hora, hasta un máximo de
6 mg/día.
• Además del analgésico, se debe administrar siempre un
antiemético, aunque el paciente no tenga náuseas (metoclopramida 10 mg vía oral o i.m., domperidona 10 a
30 mg vía oral o 60 mg vía rectal), ya que mejora la absorción del tratamiento. Hay que valorar también la
administración de un ansiolítico de semivida larga
(5 mg de diazepam o de clorazepato dipotásico).
• Por lo que respecta al tratamiento profiláctico (v. tabla 7), está indicado en los siguientes casos: ineficacia o
contraindicación del tratamiento sintomático; interferencia importante de la migraña en las actividades de la
vida diaria, tres o más crisis al mes; incapacidad psicológica de afrontar las crisis, y migraña hemipléjica o
con aura prolongada. Debe intentarse la monoterapia.
Se evalúa su eficacia (reducción de crisis al 50 %) a las
6 a 8 semanas, y debe mantenerse entre 6 y 12 meses.
Cefalea crónica diaria
• Investigar y tratar la ansiedad y/o depresión y el abuso
de analgésicos, para recuperar el patrón de cefalea original.
• En caso de abuso de analgésicos, la medida fundamental es suprimirlos, así que hay que avisar al paciente de
que al principio va a empeorar.
• Se debe ofrecer un tratamiento para la cefalea de rebote, que no suele durar más de 2 semanas. Los AINE
son de primera elección, en las mismas dosis que en
el tratamiento sintomático pero restringiendo su uso a
un máximo de dos veces por semana. Valorar añadir un
antiemético y/o un ansiolítico. Si el fármaco implicado
en el abuso es un AINE, elegir la amitriptilina. Si era
un ergótico, un opiáceo, cafeína o una benzodiazepina, pautar prednisona oral en dosis iniciales de
1 mg/kg/día y reducir en unos 15 días. Valorar el ingreso hospitalario en casos de alta dependencia, consumo
de psicofármacos, trastorno mental o fracaso en intentos previos. Tras la fase de cefalea de rebote, seleccio-
Consejos prácticos
• No confundir la resaca de la migraña con un fracaso del tratamiento.
• Los triptanes y los ergóticos, por su mecanismo vasoconstrictor,
no deben administrarse hasta que el aura haya desaparecido por
completo.
• Los anticonceptivos orales que contienen estrógenos están contraindicados en migrañas con aura (y en pacientes con migrañas
sin aura y dos o más factores de riesgo vascular), por el riesgo de
isquemia cerebral. La alternativa son los anticonceptivos que
sólo contienen progestágenos.
Errores más frecuentes
• Menospreciar las quejas del paciente con cefalea.
• No interrogar sobre el abuso de analgésicos (causa más frecuente de falta de respuesta al tratamiento).
• Olvidar la posibilidad de una cefalea en racimos ante una migraña que dura menos de 2 horas.
• Tratar cada episodio de cefalea como algo aislado.
• Repetir analgésicos que no funcionaron en episodios anteriores
de migraña.
• No informar al paciente en caso de cefalea recurrente y no explorar sus dudas y sus temores.
• Sobreestimar los defectos de refracción y las sinusitis como causa de cefalea.
• Elaborar una dieta estricta en caso de migraña: sólo debe recomendarse de forma sistemática evitar el consumo de alcohol y
glutamato.
nar el tratamiento profiláctico que corresponda, según
el patrón original de cefalea.
Cefalea en racimos
• El tratamiento sintomático consiste en sumatriptán
6 mg s.c. o 20 mg inhalado, pudiendo repetirse otra vez
en 24 horas, y/o la administración de oxígeno al 100 %
durante 15 minutos, ambos con un grado de recomendación A.
• Zolmitriptán ha demostrado una eficacia inferior. El tratamiento profiláctico (v. tabla 7) está indicado siempre,
y debe combinar dos fármacos: uno de eficacia a corto
plazo y otro de mantenimiento. En casos rebeldes existen tratamientos quirúrgicos aplicados a las ramas sensitivas del trigémino, pero hay que tener en cuenta los
efectos secundarios y la posibilidad de recurrencias.
Hemicránea crónica paroxística
• Indometacina 75-150 mg/día durante 3 meses. En ocasiones hay que valorar mantenerla de forma indefinida
en dosis bajas.
Arteritis de la temporal
• Prednisona en dosis de 40-60 mg/día. Empezar a reducir la dosis pasadas 4 semanas y mantener 5-10 mg/día
durante 1-2 años.
Derivación
Urgencias del hospital
• Signos de alarma (v. tabla 6) o antecedente traumático.
Neurología
• Cefalea primaria no filiada o falta de respuesta al tratamiento (sintomático o profiláctico).
• Recordar también los casos en que hay que valorar el
ingreso hospitalario para el tratamiento de una cefalea
por abuso de analgésicos.
Psiquiatría
• Trastornos de ansiedad o depresión que así lo requieran.
407
5.2 Dolor de cabeza
¿Se ha resuelto del todo?
Pronóstico y seguimiento
La migraña es una enfermedad crónica, y por ello requiere un programa de visitas de control periódicas hasta que
el paciente esté estable.
Tiende a mejorar con la edad.
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Bibliografía recomendada
1. Hijas F, Sánchez-Migallón MJ, Andrés del Barrio MT, Yusta A. Cefalea. Medicine. 2007;9:4465-72.
2. Andrés del Barrio MT, Sánchez MJ, Serrano C, Yusta A. Migraña.
Medicine. 2007;9:4480-7.
3. Steiner TJ, Paemeleire K, Jensen R, Valade D, Savi L, Laínez MJA, et
al. European principles of management of common headache
disorders in primary care. J Headache Pain. 2007;8(suppl 1). Disponible en: http://www.ehf-org.org/Documents/principles_of_
management_headache_disorders.pdf
Actividades preventivas
• En cefaleas recurrentes o crónicas, evitar la automedicación para prevenir la cefalea por abuso de analgésicos.
Educación sanitaria
Consultar la Guía práctica de la salud, p. 27 y 28.
4. Calero S, Castillo J, Martínez JM, García ML, Moreno P, Tranche S
(coordinador). Cefaleas. FMC. Protocolo 3/2008.
5. Headache Classification Subcommittee of the Internacional Headache Society. The International Classification of Headache Disorders. 2.ª ed. Cephalalgia. 2004;24(1):1-151.
6. Jiménez PE, Marsal C. Cefalea. Med Clin (Barc) 2006;127:744-8.
7. Grupo de estudio de la cefalea de la Sociedad Española de Neurología. Actitud diagnóstica y terapéutica en la cefalea. Mateos V,
Díaz S, Huerta M, Porta J, Pozo P. editores. Sociedad Española de
Neurología. Recomendaciones 2006. Disponible en: http://
cefaleas.sen.es/profesionales/recomendaciones2006.htm
408
5.3
Parálisis facial
M. R. Alonso Martín
¿De qué hablamos?
Introducción
La parálisis facial es la debilidad o pérdida de función de
la musculatura inervada por el nervio facial (VII par craneal). Esto da lugar a una disminución parcial o completa de la motilidad voluntaria de la cara, que puede ser
unilateral o bilateral.
Conceptos iniciales
El nervio facial es mixto. La función motora es la principal, siendo la responsable de inervar los músculos relacionados con la expresión de la cara. Tiene un componente sensitivo responsable de la sensibilidad del
conducto auditivo externo, del gusto en los dos tercios
anteriores de la lengua y de la secreción de la glándula lacrimal.
Clasificación
La clasificación inicial de las parálisis faciales hace referencia al nivel en donde se localiza la lesión causante.
Cabe distinguir las siguientes:
• Parálisis facial periférica: debida a la afectación del
nervio facial a cualquier nivel desde su núcleo, que
está situado en la protuberancia, hasta sus fibras más
periféricas, intracraneales o extracraneales. La parálisis de Bell o parálisis facial idiopática es la forma más
frecuente de este grupo (del 60 al 75 %).
• Parálisis facial central: es debida a una lesión superior al
núcleo, en la corteza o zonas subcorticales del cerebro.
La tabla 1 recoge la localización de las lesiones en las
parálisis centrales y periféricas y sus posibles causas.
Epidemiología
La parálisis de Bell o parálisis facial idiopática presenta
una incidencia anual variable según los países, siendo, en
general, de 11-40/105 habitantes. Afecta a ambos sexos
por igual y puede aparecer a cualquier edad, con una incidencia máxima entre los 15 y los 45 años de edad. En el
embarazo el riesgo aumenta tanto en el tercer trimestre
como en la primera semana posparto. La diabetes mellitus se halla presente en el 5-10 % de los pacientes con parálisis facial unilateral idiopática. Las recurrencias homolaterales o contralaterales afectan a un 8-10 % de los
pacientes.
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
En la tabla 1 se enumeran las causas de las parálisis centrales y periféricas. La causa de la parálisis de Bell se desconoce en las periféricas, si bien desde el aislamiento del
ácido desoxirribonucleico (ADN) del virus del herpes
simple (VHS-1) en el líquido endoneural del nervio facial
de personas con esta parálisis, la activación del VHS-1 es
ampliamente aceptada como la causa de la mayoría de los
casos de este tipo de parálisis. La inflamación del nervio,
y la consecuente compresión e isquemia dentro del canal
facial, sería el mecanismo fisiopatológico desencadenado
por esta activación viral.
Diagnóstico diferencial
En la parálisis central o supranuclear, a diferencia de la
periférica o nuclear, los músculos frontal y orbicular del
ojo no están afectados debido a que los músculos faciales
superiores están inervados por vías corticobulbares procedentes de la corteza motora de ambos hemisferios cerebrales. Éstas se reúnen en el núcleo del nervio por lo que
las lesiones a este nivel o inferior sí afectan a la movilidad
de los músculos referidos, originando la frente sin arrugas, el fenómeno de Bell y el signo de la pestaña. Por el
contrario, los músculos de la parte inferior de la cara están inervados únicamente por el hemisferio opuesto por
lo que la parálisis se da tanto en la afectación central
como en la periférica.
En la figura 1 se desarrolla el algoritmo diagnóstico de
la parálisis facial.
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
• Antecedentes personales: heridas penetrantes de parótida y oído medio, barotrauma, fracturas faciales o del
hueso temporal y base del cráneo; yatrogenia (cirugía),
traumatismos durante el parto, infecciones, enfermedades metabólicas (en la diabetes mellitus la incidencia
de parálisis facial es cuatro veces superior), sarcoidosis,
embarazo, hipertensión arterial, posibles mordeduras
de garrapata (la borreliosis causa de parálisis facial).
• Enfermedad actual: los aspectos claves que deben tenerse en cuenta para poder diferenciar las parálisis
idiopáticas de las secundarias son la forma de inicio, la
evolución y los síntomas prodrómicos. Estos últimos,
como la sensación de entumecimiento o dolor retroauricular o hiperacusia, son característicos de la parálisis de Bell. Ésta suele tener una instauración brusca y
es máxima a las 48-72 horas, con un curso progresivo
y máxima paresia en las primeras 3 semanas y una recuperación total o parcial en 6 meses y con o sin afectación del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua
y disminución de la secreción lagrimal y/o salival. Un
comienzo prolongado, una evolución lentamente progresiva, la ausencia de recuperación o una posterior recaída sugieren un proceso orgánico subyacente. Asimismo, los antecedentes de parálisis recurrentes y
síntomas asociados como cefalea o afectación de otros
pares craneales sugieren causas orgánicas de la parálisis facial. La asociación de fiebre, artritis, eritema migratorio en las extremidades o tronco y parálisis facial
hacen sospechar la enfermedad de Lyme (Borrelia burgdorferi) y obliga a buscar la picadura de una garrapata.
409
5.3 Parálisis facial
Tabla 1. Parálisis facial. Localización de la lesión y causas
PARÁLISIS FACIAL CENTRAL
Localización de la lesión
Síntomas acompañantes
Causas
Corteza cerebral y regiones subcorticales
Hemiparesia espástica unilateral a la
parálisis facial
Infartos y hemorragias corticales y subcorticales
Tumores
PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Localización de la lesión
Síntomas acompañantes
Causas
Protuberancia
Parálisis VI par
Hemiparesia contralateral
Nistagmo
Hipostesia termoanalgésica contralateral
Congénita (enfermedad de Möebius)
Vascular
Esclerosis múltiple
Tumor (metástasis)
Encefalitis
Siringomielia
Esclerosis lateral amiotrófica
Ángulo pontocerebeloso o meato
auditivo interno
Afectación de los pares V, VII, IX, X y XI
Pérdida de gusto y salivación
Pérdida de lagrimeo
Hiperacusia
Neurinoma del acústico
Meningiomas
Colesteatoma
Tumor del glomus
Carcinomatosis meníngea
Canal facial
Pérdida de gusto y salivación
Preservación del lagrimeo
Parálisis de Bell
Fractura de peñasco
Otitis, mastoiditis
Síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zoster)
Neoplasias
VIH
Borreliosis
Diabetes mellitus
Síndrome de Guillain-Barré
Agujero estilomastoideo
y trayecto extracraneal
Preservación del gusto, salivación
y lagrimeo
Afectación parcial de grupos musculares
Edema facial, lengua plegada
Sarcoidosis
Tumores de parótida
Síndrome de Melkersson-Rosenthal
Traumatismos y cirugía
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
Exploración física
Se debe valorar el grado de parálisis, según los hallazgos
encontrados, para poder valorar la evolución. La Academia Americana de Otorrinolaringología ha adoptado el
sistema de gradación de la parálisis facial propuesto por
House y Brackmann, que se muestra en la tabla 2.
• Exploración del nervio facial:
– Parálisis de los músculos de la frente (no tiene arrugas, lo que es indicativo de afección periférica).
– Al intentar cerrar los párpados, la hendidura palpebral queda abierta y permite ver la esclerótica, debido al ascenso del globo ocular (signo de Bell). Este
signo permite orientar el diagnóstico de parálisis periférica.
– La afectación mínima orbicular se detecta por el «signo de la pestaña» al indicar al paciente que cierre
fuertemente los párpados, protruye la pestaña del
lado afectado.
– Disminución o ausencia del parpadeo del ojo del lado
410
afectado, eversión del párpado inferior por pérdida
de tono (afección del orificio lacrimal), lagrimeo.
– Asimetría de la cara con desviación de la comisura
bucal hacia el lado sano, descenso de la comisura bucal, pérdida de saliva en el lado afectado y dificultad
para silbar.
– Exploración del gusto, que se realiza habitualmente
sólo por anamnesis.
• Exploración de otros pares craneales y neurológica general básica. Buscando afectación de otros pares craneales (trigémino, glosofaríngeo, hipogloso) o la asociación
de paresias en extremidades que nos indicarán una
causa probablemente central.
• Exploración de la boca y valoración de la salivación. La
presencia de lengua escrotal fisurada, edema facial y
parálisis recurrente hace sospechar el síndrome de
Melkersson-Rosenthal, donde los episodios de parálisis facial suelen comenzar antes de los 20 años.
• Exploración ocular. Alteración del lagrimeo, úlceras
corneales.
5.3 Parálisis facial
Parálisis facial
Inspección: los músculos
frontales y orbiculares están
paréticos: frente sin arrugas, fenómeno
de Bella, signo de la pestañab
Sí
Parálisis periférica
Normal
Negativos
Antecedentes
personales
Otoscopia
Traumatismos,
cirugía, infecciones,
diabetes, sarcoidosis,
embarazo, HTA
Vesículas:
Ramsay-Hunt
Valorar
ITC a
ORL
Rinne (+)
Weber (+) del
lado afecto
Otitis media,
mastoiditis
ITC
preferente
a ORL
Pérdida lagrimeo
Neurinoma
Meningioma
Colesteatoma
Tumor glomus
Carcinomatosis
meníngea
Palpación cuello
Normal
Parálisis central
Inicio brusco y
signos de enfermedad
aguda
Audiometría: explor. diapasones
Rinne (–)
Weber (–)
Actuación
específica al
antecedente
No
Anormal
Sí
No
Vascular
Infección SNC
Debut tumoral
Enfermedad
desmielinizante:
EM, ELA
Siringobulbia
Tumor
Derivación
urgente al
hospital
ITC
urgente/
preferente a
neurología
Tumores
Adenopatías
Parálisis periférica primaria. Parálisis de Bell
Tto. en APS
ITC
urgente/
preferente a ORL
Revisión a la semana. Gradación: completa/incompleta
Buena respuesta al
tto. en la 4.ª sem
Recuperación en la 6.ª sem
Ausencia de recidiva
homolateral
No
Sí
Seguimiento en APS
Figura 1. Actitud ante un paciente con parálisis facial.
a
Signo de Bell. Al intentar cerrar el párpado, la hendidura palpebral queda abierta y sólo se ve la esclerótica.
Signo de la pestaña. Al indicar al paciente que cierre fuertemente los párpados, las pestañas del lado afectado protruyen. Permite detectar afectación mínima
orbicular.
APS: atención primaria de salud; ELA: esclerosis lateral amiotrófica; EM: esclerosis múltiple; HTA: hipertensión arterial; ITC: interconsulta; ORL: otorrinolaringología.
b
• Otoscopia:
– El objetivo es descartar patología del oído medio.
– La presencia de vesículas herpéticas en el conducto auditivo externo indica un síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zoster), no obstante en más de la mitad de las ocasiones existe una neuralgia de distribución metamérica
o disestesias, sin la presencia de vesículas, que pueden
no aparecer o retrasar su aparición (Zoster sine herpete).
– Una hipoacusia sensorial unilateral con otoscopia
normal indica lesión en el conducto auditivo interno
o en ángulo pontocerebeloso.
– La presencia de una poliposis o la existencia de granulación en el canal auditivo puede sugerir un colesteatoma o una otitis externa maligna.
• Exploración de la región cervical:
– Especialmente de la región parotídea (tumores).
– Buscar adenopatías satélites de procesos tumorales o
infecciosos.
Exploraciones complementarias
El diagnóstico inicial de parálisis facial es clínico. Las
pruebas complementarias pueden ayudar a graduar la
gravedad de la lesión en cuanto al pronóstico y a confirmar si se sospecha una causa distinta a la idiopática.
Iniciales
• Estudio de laboratorio: es de utilidad limitada. Pueden
ser de ayuda: hemograma, velocidad de sedimentación
globular (VSG), glucosa (debido al riesgo relativo mayor entre diabéticos frente a los no diabéticos de desarrollar una parálisis de Bell), electrólitos, creatinina y
alanino aminotransferasa (ALT).
411
5.3 Parálisis facial
Tabla 2. Clasificación de House-Brackmann de gradación de la parálisis facial para valorar su evolución
(Academia Americana de Otorrinolaringología)
Grado
Definición
I. Normal
Función normal del facial en todas las áreas
II. Ligera disfunción
Ligera debilidad que se hace evidente en la exploración. En reposo: simetría y tono normales.
Movimiento de la frente casi normal
III. Disfunción moderada
Diferencia obvia, aunque no desfigurante, entre ambas mitades; no hay deterioro funcional;
sincinesia motora pero no grave, contracturas, espasmo hemifacial o ambos. En reposo:
tono y simetría normal. Movimiento: poco a ningún movimiento de frente; capacidad para
mover los ojos con un esfuerzo intenso con asimetría evidente. Sincinesia evidente aunque
no desfigurante, contracturas y espasmo hemifacial o ambas pertenecen al grado III,
independientemente del grado de actividad motora
IV. Disfunción moderadamente grave
Existe debilidad evidente, asimetría desfigurante o ambas. En reposo: simetría y tono normal.
Movimiento: no hay movimiento de frente; incapacidad para cerrar los ojos con máximo
esfuerzo; si la simetría, el espasmo o ambos son lo suficientemente intensos como para interferir
la función, se considerará del grado IV independientemente del grado de actividad motora
V. Disfunción grave
Movimiento apenas perceptible. En reposo: posible asimetría con caída del ángulo de la boca.
Las sincinesias, las contracturas y el espasmo hemifacial están, por lo general, ausentes
VI. Parálisis facial completa
Hay pérdida de tono; asimetría; sin movilidad; no hay sincinesia, ni contractura, ni hemiespasmo facial
Posteriores
• Test de Schirmer: para el estudio de la lacrimación
(tema 12.7).
• Serología (tema 23.15): si la historia clínica sugiere su
presencia, solicitar serología de herpes, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), enfermedad de Lyme,
sífilis.
• Electromiografía y electroneurografía (tema 25.15): el
conocimiento del grado de denervación tiene valor
pronóstico, pero no están bien definidas sus indicaciones. Se realizará entre el tercero y el decimocuarto día
de la aparición de la parálisis. Una denervación mayor
del 95 % en las primeras 2 semanas tiene mal pronóstico. Después de 3-4 semanas de evolución, la utilidad
principal es el seguimiento de los pacientes a largo plazo; si a los 3 meses no han aparecido potenciales de renervación, hay que considerar la posibilidad de una
causa secundaria.
La mayoría de las parálisis faciales que se atienden en
Atención Primaria (AP) corresponden a casos idiopáticos con afectación incompleta e inicio de la recuperación en las 3 semanas del inicio del cuadro; estos casos
no requieren exploraciones complementarias. Las parálisis con afectación completa o que no muestren recuperación clínica en 3 semanas deberían ser evaluadas mediante estudios electromiográficos (EMG).
• Audiometría (tema 25.9): la presencia de una hipoacusia sensoperceptiva puede hacer pensar en un neurinoma extratemporal. La presencia de sordera de conducción obliga a descartar causas de la parálisis en el oído
medio (infecciones, colesteatoma).
• Tomografía computarizada cervicofacial y craneal, y RM
(temas 24.23 y 24.24): para descartar patología traumática otológica, infecciosa o tumoral (ángulo ponto-bulbo-cerebeloso).
412
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
El tratamiento de la parálisis facial idiopática o de Bell
puede iniciarse en AP. El 70 % de los pacientes presentan
recuperación total espontánea.
No farmacológico
• Protección del ojo: lágrimas artificiales durante el día y
pomadas lubricantes oculares durante la noche; gafas
de protección solar durante el día y cierre palpebral
nocturno, con gasas y esparadrapo. El paciente debe
notificar si tiene dolor o secreción ocular.
• Masaje facial: tres veces al día durante 10 minutos para
evitar la atrofia muscular. La estimulación eléctrica de
los músculos paralizados está contraindicada porque
retrasa la regeneración nerviosa.
Farmacológico
• El uso de corticosteroides en la parálisis facial periférica sigue siendo controvertido, aunque se utilizan
ampliamente. En diversos estudios, incluyendo un metaanálisis, se plantea que el tratamiento con corticosteroides es beneficioso al disminuir las secuelas; pero la
revisión Cochrane (Salinas et al., 2005) concluye que
las pruebas disponibles de los ensayos controlados aleatorios no muestran con claridad un beneficio significativo. Un estudio reciente (Sullivan et al., 2007) demostró un beneficio claro (recuperación funcional) del
tratamiento con corticosteroides a los 3 meses (83 %
recuperaciones en el grupo tratado con prednisolona
comparado con el 63 % en el resto) y a los 9 meses (94
frente al 81 %).
5.3 Parálisis facial
Consejos prácticos
• La parálisis del nervio facial es un síntoma, no un diagnóstico. Se
debe averiguar la etiología de la parálisis facial antes de establecer un diagnóstico.
• Una vez establecido el diagnóstico de parálisis facial, es importante hacer una gradación con fines pronósticos (completa/incompleta).
• La parálisis de Bell suele cursar con pródromos como sensación
de entumecimiento, dolor retroauricular y disgeusia.
• El signo de Bell permite diferenciar la parálisis facial periférica de
la de origen central.
• Si se formula el diagnóstico provisional de parálisis de Bell y no
se produce la resolución de los síntomas, debemos reconsiderar
el diagnóstico. Ante el diagnóstico erróneo de una parálisis de
facial idiopática o de Bell, los tumores son la etiología más frecuente.
• En las parálisis recurrentes, sobre todo homolaterales, debe descartarse la existencia de una causa tumoral y en personas jóvenes, la esclerosis múltiple.
Se suele utilizar prednisona en dosis de 1 mg/kg/día
durante 5-10 días y luego se reduce gradualmente en
5 días. No existen evidencias claras para apoyar el tratamiento con corticoides en niños.
• El tratamiento con aciclovir o valaciclovir (se valora
que el VHS podría producir casos de parálisis de Bell)
ya sea solo o combinado con corticosteroides, ha dado
lugar también a resultados dispares en la parálisis facial
idiopática. Los resultados de la revisión Cochrane del
año 2005 concluyen que se necesitan más datos para
poder realizar una recomendación definitiva con respecto al efecto del aciclovir o el valaciclovir sobre la parálisis facial. El aciclovir, en un estudio reciente (Sullivan et al., 2007), en monoterapia no demostró eficacia
alguna ni tampoco beneficio adicional al combinarlo
con la prednisolona.
En caso de utilizar estos fármacos: aciclovir en dosis
de 800 mg/5 veces al día o valaciclovir 1 g/8 h durante
7 días.
• En casos de sincinesias y hemiespasmos posparalíticos,
valorar infiltraciones con toxina botulínica A (GR A).
Derivación
Preferente
• Otorrinolaringología
– Sospecha de patología tumoral.
– Formas secundarias a patología otológica.
– En la parálisis de Bell, si hay una mala respuesta al
tratamiento después de 2 semanas del inicio, se debe
derivar al otorrinolaringólogo (ORL).
• Neurología
– Sospecha de patología tumoral.
– Parálisis recidivante homolateral, parálisis de comienzo gradual (semanas), parálisis bilateral.
– Dudas sobre el diagnóstico.
Errores más frecuentes
• No diferenciar las parálisis centrales de las periféricas.
• No distinguir las parálisis faciales secundarias de las idiopáticas,
un 20 % tienen causas subyacentes que deben de ser manejadas
adecuadamente.
• No realizar una correcta protección ocular.
¿Se ha resuelto del todo?
Complicaciones más frecuentes
• Úlcera corneal; paresia permanente; contractura; reinervación anómala: sincinesias (cerrar el párpado al mover
el labio), lágrimas de cocodrilo (lagrimeo al masticar
por reinervación errónea), espasmo hemifacial.
• La cirugía rehabilitadora y el reentrenamiento neuromuscular podrían ser de ayuda para paliar parte de estas complicaciones.
Pronóstico y seguimiento
• La gravedad de una parálisis facial periférica puede estimarse clínicamente. El sistema de gradación adoptado por la Academia Americana de Otorrinolaringología (tabla 2) permite registrar de una manera
objetiva la gravedad de la lesión porque el pronóstico
de la recuperación está relacionado con el grado de
lesión (grado de recomendación A). Se distinguirían
dos tipos:
– Parálisis facial incompleta (se correspondería con
los grados I-II-III y IV): pronóstico de recuperación a
las 3 semanas 94 %. La presencia de una parálisis incompleta en la primera semana es el signo pronóstico
más favorable.
– Parálisis facial completa (grados V-VI ): pronóstico
de recuperación a las 3 semanas 60 %.
La posibilidad de realizar una contracción voluntaria, aunque sea mínima, implica cierto grado de
recuperación, mientras que la abolición completa de la motilidad facial sería indicador de mal pronóstico.
• El 80 % de las parálisis de Bell se recuperan perfectamente en 3 semanas, si esto no ocurre, es improbable
que lo haga hasta las 4-6 semanas con la regeneración
del nervio, y a los 6 meses, los que no recuperaron, permanecerán con secuelas.
• El pronóstico del síndrome de Ramsay-Hunt es significativamente peor.
• La edad superior a 60 años, la presencia de dolor intenso, alteración del gusto, parálisis completa y la asociación con otras patologías (diabetes, hipertensión arterial) o el embarazo, son factores de mal pronóstico.
• Pauta de visitas a realizar en una parálisis facial:
– Primera visita a la semana (aplicar el sistema de gradación, completa o incompleta).
413
5.3 Parálisis facial
– Segunda visita a las 3 semanas: tendría que haber
una mejora evidente; si no fuese así, realizar pruebas
electromiográficas.
– Tercera visita a las 6 semanas: debe haber recuperación total y si no fuese así, derivar.
2. Allen D, Dunn L. Aciclovir o valaciclovir para la parálisis de Bell
(parálisis facial idiopática) (Revisión Cochrane traducida). En: Biblioteca Cochrane Plus, 2005, número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: URL: http://www.update-software.com.
(Traducida de The Cochrane Library, 2005 Issue 4. Chichester,
UK: John Wiley & Sons, Ltd.)
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Educación sanitaria
Explicar el buen pronóstico de la mayoría de los casos de
parálisis de Bell, ya que los pacientes suelen pensar que
tienen un accidente vascular o un tumor, por ello son necesarios los seguimientos continuados hasta su recuperación, prestándole apoyo psicológico si es necesario.
Indicarle que proteja el ojo para prevenir cualquier
daño permanente.
Consultar en Guía práctica de la salud, p. 29.
3. Santos-Lasaosa S, López del Val J, Ortells M, Escalza I, Navas I. Parálisis facial periférica: etiología, diagnóstico y tratamiento. Rev
Neurol. 2000;31:14-6.
4. Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in
Bell’s palsy. N. Engl J Med. 2007;357(16):1598-607.
5. Serrano B, Novell T. Parálisis facial. AMF 2006;2(10):575-82.
6. Bell’s Palsy. Clinical Knowledge Summaries. 2008. Disponible en:
http://www.cks.nhs.uk/bells_palsy#-370056
7. Quant EC, Jeste SS, Muni RH, Cape AV, Bhussar MK, Peleg AY. The
benefits of steroids versus steroids plus antivirals for treatment of
Bell’s palsy: a meta-analysis. BMJ. 2009;339:b3354.
8. de Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VY, Ned-
Bibliografía recomendada
zelski JM, Chen JM. Combined corticosteroid and antiviral treatment for Bell palsy: a systematic review and meta-analysis. JAMA.
2009;302(9):985-93.
1. Salinas RA, Álvarez G, Ferreira J. Corticosteroides para la parálisis
9. Madhok V, Falk G, Fahey T, Sullivan FM. Prescribe prednisolone
de Bell (parálisis facial idiopática) (Revisión Cochrane traducida).
alone for Bell’s palsy diagnosed within 72 hours of symptom on-
En: Biblioteca Cochrane Plus, 2005, número 3. Oxford: Update
Software Ldt. (Resumen). Texto completo disponible en: URL:
http://www.cochrane.org/reviews/en/ab001942.html
414
set. BMJ. 2009;338:b255.
10. Tiemstra JD, Khatkhate N. Bell’s palsy: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2007;76(7):997-1002.
5.4
Mareo y vértigo
M. J. Salazar Scheifler
¿De qué hablamos?
Introducción
La sensación de «mareo» es uno de los motivos de consulta más frecuentes en Atención Primaria (AP) (2-5 % en
todas las edades y 7 % en > 60 años). Este término engloba un sinfín de situaciones diversas, que hay que intentar diferenciar, en primer lugar, mediante la definición más clara posible de los síntomas del paciente.
Conceptos iniciales
• Mareo: término impreciso usado habitualmente por el
paciente para tratar de describir síntomas subjetivos,
como la sensación de desmayo, vacío, falta de estabilidad o equilibrio e incluso el vértigo (es el equivalente
del término inglés dizziness).
El mareo es referido, con frecuencia, como una alteración del equilibrio. Este último es el estado mediante
el cual se conserva la postura del cuerpo contra las
fuerzas de la gravedad. Los mecanismos más importantes que intervienen en el mantenimiento de la postura
en equilibrio son tres: visual, vestibular y propioceptivo, que están sometidos a una continua autorregulación. Una lesión en cualquiera de éstos puede manifestarse como un trastorno del equilibrio, quejándose el
paciente de mareo o falta de estabilidad. La lesión del
sistema vestibular provoca, sobre todo, sensación de
vértigo.
• Inestabilidad: dificultad para mantener la postura
y/o la marcha, necesitando puntos de apoyo.
• Vértigo: ilusión de movimiento. Sensación subjetiva
de giro o desplazamiento del propio cuerpo o del entorno respecto de éste. Indica disfunción del sistema
vestibular.
• Presíncope, desfallecimiento, vahído o prelipotimia: sensación inminente de ir a «perder la conciencia».
• Síncope: pérdida brusca de conciencia, acompañada
de pérdida del tono muscular, con recuperación espontánea (tema 3.16).
• Debilidad: pérdida de la fuerza muscular.
• Drop attack: caída brusca sin pérdida de conciencia
por pérdida de fuerza momentánea.
• Cinetosis: malestar experimentado con el movimiento
rítmico o pendular, así como con giros o cambios bruscos de velocidad (aceleración y desaceleración horizontal, vertical o rotatorio) al ir en coche, barco, etc.
(v. Vértigo fisiológico).
• Oscilopsia: imposibilidad de leer a la vez que se gira la
cabeza rítmicamente, de un lado a otro. Ocurre por lesión vestibular, sobre todo bilateral, por afectación del
reflejo oculovestibular.
Clasificación del vértigo
1. Vértigo fisiológico
Se produce cuando el cerebro se enfrenta a un desequilibrio en una de las siguientes situaciones:
• La cinetosis, que ocurre cuando una hiperestimulación
vestibular se acompaña de cierta estabilidad visual,
como en los viajes en coche, avión, barco, etc. Suele
acompañarse de náuseas, vómitos, sudor frío, sialorrea, etc., y la susceptibilidad individual a padecerlo
es muy variable, produciéndose habituación hacia las
72 horas.
• También puede ocurrir cuando hay cierta estabilidad
vestibular y disbalance visual: cines con imágenes estereoscópicas, utilización de gafas nuevas.
• Cuando se pierden las referencias visuales estables
(plano horizontal) en el llamado vértigo de las alturas.
2. Vértigo patológico
Puede ser de dos tipos:
• Vértigo periférico:
La causa (tabla 1) afecta al laberinto vestibular o al nervio vestibular. El vértigo periférico suele ser brusco,
acompañándose de síntomas vegetativos (náuseas y
vómitos). En general (salvo el vértigo paroxístico posicional benigno [VPPB]), presenta un síndrome vestibular completo (nistagmo, signo de Romberg «presente», prueba de Barany «positiva») y armónico
(nistagmo hacia el lado sano y signo de Romberg,
prueba de Barany y marcha hacia el lado de la lesión)
(tabla 2). Puede acompañarse o no de síntomas cocleares (hipoacusia y acúfenos), pero nunca de síntomas
neurológicos. Es siempre temporal y empeora con los
Tabla 1. Causas del vértigo
Vértigo
periférico
Fisiológico: cinetosis
Canalolitiasis o cupulolitiasis (40 %)
Traumatismo craneal (TCE) y/o cervical agudo
(conmoción laberíntica)
Infecciones (neuronitis vestibular [40 %],
laberintitis aguda)
Cambio brusco de presión (barotrauma,
levantadores de peso)
Fármacos: AAS, aminoglucósidos, anticonvulsivos,
diuréticos, litio, AINE, quinina, cisplatino,
imipramina
Tóxicos: alcohol, arsénico, benceno, monóxido
de carbono
Hydrops endolinfático (enfermedad de Ménière)
(10 %)
Tumores: neurinoma VIII par, meningioma,
colesteatoma
Posquirúrgicos: poslaberintectomía, posresección
neurinoma VIII
Vértigo
central
Enfermedad cerebrovascular aguda (3 %):
troncoencéfalo o cerebelo
Esclerosis múltiple
Migraña basilar
Tumores de la fosa posterior (meningiomas,
meduloblastomas, gliomas, metástasis, etc.)
AAS: ácido acetilsalicílico; AINE: antiinflamatorios no esteroideos.
415
5.4 Mareo y vértigo
Tabla 2. Diagnóstico diferencial entre vértigo periférico y central
Periférico
Central
Vértigo
Brusco
Temporal
Rotatorio, bien definido
Vómitos frecuentes
Influido por la postura
Sin clínica neurológica asociada
Síndrome vestibular completo y armónico (no siempre)
Insidioso (excepto ACVA y migraña)
Continuo
Mal definido
Raro, salvo en ACVA
Espontáneo, no influido por la postura
Con clínica neurológica asociada
Síndrome vestibular incompleto y no armónico
Nistagmo
espontáneo
Horizontal-rotatorio
Unidireccional
Se suprime por fijación visual
Concomitante al vértigo
Hacia el lado sano
Rotatorio, horizontal o vertical puro
Bidireccional
No se suprime
Puede ser aislado
Hacia el lado de la lesión
Nistagmo
provocado
Tiene período de latencia (3-10 s)
Es fatigable
Reproducible
Cumple la ley de Alexander
Se agota
No tiene período de latencia
No se fatiga
No reproducible
No cumple la ley de Alexander
No se agota
ACVA: accidente cerebrovascular agudo.
movimientos de cabeza. Una persona que está «mareada» todo el día y se mueve de un lado a otro no tiene
vértigo periférico.
En el nistagmo del vértigo periférico, la fase rápida
bate hacia el lado sano y empeora al mirar hacia el lado
de la sacudida rápida, disminuyendo al mirar hacia el
otro lado (ley de Alexander), y en el de los centrales,
bate al lado enfermo y no cumple la ley de Alexander
(es de gran ayuda para diferenciar los vértigos periféricos de los centrales) (v. tabla 2).
• Vértigo central
Afecta a estructuras centrales (troncoencéfalo [TE], cerebelo y corteza cerebral) (v. tabla 1). El vértigo central
puede ser brusco (casos de accidente isquémico transitorio [AIT] o accidente cerebrovascular agudo [ACVA]
instaurado), aunque generalmente es subagudo y mantenido, no se suele acompañar de hipoacusia (salvo
afectación aislada de la arteria auditiva interna), no
se modifica con los cambios de postura y siempre se
acompaña de otros síntomas y signos neurológicos del
territorio vertebrobasilar (diplopía, disartria, ataxia,
caídas bruscas [drop attack], paresias o parestesias, hemihipoestesia, etc.).
El síndrome vestibular es incompleto (signo de Romberg negativo, en la prueba de Barany los «dedos índices» pueden elevarse o separarse, o desviarse sólo
uno), disarmónico y desproporcionado (v. tabla 2). Estos pacientes no suelen poder caminar. Es menos frecuente que el periférico, pero hay que recordar que,
hasta un 25 % de los pacientes con factores de riesgo
cardiovascular (FRCV) que acuden a urgencias con vértigo grave, nistagmo e inestabilidad pueden presentar
un vértigo central por un infarto cerebeloso. El nistagmo es de características centrales (v. tabla 2).
416
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
La causa más frecuente del cajón de sastre que es el término mareo es el vértigo periférico (44 %), y dentro de
éste, el vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) (el
25 % de las causas de mareo). Le siguen en frecuencia los
multicausales (26 %), los psiquiátricos (16 %), los de causa desconocida (13 %), el vértigo central (11 %) y el de
causa cardiovascular (6-14 %).
A mayor edad de los pacientes, mayor porcentaje de
causas cardiovasculares, de vértigo de tipo central y mareos multicausales.
Todos los cuadros genéricamente denominados mareos
pueden encuadrarse en cuatro grandes grupos diagnósticos: psicógeno, presíncope o desfallecimiento
(tema 3.16), inestabilidad o trastorno de la marcha (tema
5.10) y vértigo (figura 1).
Mareo mal definido o de tipo psicógeno
Sensación de tener la cabeza como hueca, embotada, de
ir flotando; como si se fueran a caer, cosa que casi nunca ocurre. Aparece frecuentemente en ambientes cerrados y/o llenos de gente y en situaciones estresantes. Puede acompañarse de angustia o tristeza, insomnio, falta de energía, etc. No desaparece con el decúbito
(a diferencia del presíncope). La exploración física es
normal.
Aparece con más frecuencia en los trastornos por ansiedad generalizados (TAG, fobias y crisis de pánico),
depresión y en los trastornos somatomorfos (trastorno
de somatización, hipocondría, trastorno de conversión).
No
Seguimiento
en APS
Neuritis
vestibular
Sí
Mejoría
Tto. en APS,
revisión 48 h
Sí
No
Tema 5.2
Neurolaberintitis
vírica
Laberintitis
Neurinoma del
n. acústico
No
Derivación urgente a ORL
Infarto
laberíntico
Traumatismo
Sí
Inicio súbito
Migraña
ITC ordinaria a ORL
Enfermedad
de Ménière
Fístula
perilinfática
Enfermedad
autoinmunitaria
Hipoacusia
neurosensorial
unilateral o
asimétrica
Espontáneo recurrente
ITC a
neurología
Esclerosis
múltiple,
accidente
isquémico
transitorio
Sí
Maniobra de
Dix-Hallpikec
Positiva
Tema 5.10
Tema 3.16
Tema 6.1
Maniobra de Epleyf.
Ejercicios de
rehabilitación Brant-Daroff
Vértigo posicional
benigno canal
semicircular posterior
Nistagmo periféricoe
Posicional recurrente
Vértigo posicional benigno
canales semicirculares
horizontal y superior
No
Inestabilidad
Trastorno de la marcha
Desfallecimiento
Presíncope
Trastorno psicógeno
Crisis breves, recurrentes, que se
desencadenan con movimientos de
la cabeza y ceden con el reposo
Negativa
Focalidad
neurológica o
nistagmo
centrald
Pérdida del control
postural. Aparece al
deambular
Mejora sentado
Breve, síntomas
vegetativos, sensación de
pérdida inminente de la
conciencia
Focalidad neurológica o
nistagmo centrald
Crisis de 20 min a 24 h de duración,
recurrentes y con síntomas
asociados
Sí
Continuo, diario,
exploración
anodina. Poco definido
«cabeza hueca»
b
Fármacos que pueden ocasionar mareos: AAS, aminoglucósidos, quinina, cisplatino, anticonvulsivos, diuréticos, litio, AINE, imipramina.
Tóxicos que ocasionan mareos: alcohol, arsénico, benceno, monóxido de carbono.
c
Maniobra o test posicional de Dix-Hallpike: cambiar al paciente de sentado a decúbito supino con la cabeza 45º bajo el plano de la camilla y girada hacia el lado afectado. Vértigo a los 3-5 s de latencia.
d
Nistagmo central: cualquier dirección, sin latencia, no fatigable, inarmónico y puede ser aislado.
e
Nistagmo periférico: horizontal o rotatorio, con latencia, fatigable, armónico, concomitante al vértigo.
f
Maniobra de Epley (para vértigo posicional benigno/canales semicirculares posteriores): mantener posición Dix-Hallpike 2-3 s. Girar lentamente 90º hacia el lado contralateral y mantener 1-2 s. Girar al paciente a decúbito lateral
hacia el lado contralateral, manteniendo cabeza rotada 45º y conservando esta posición 3-4 s. Para finalizar, se sienta al paciente suavemente. Repetir en consultas sucesivas si persiste la sintomatología.
AAS: ácido acetilsalicílico; APS: atención primaria de salud; ITC: interconsulta; ORL: otorrinolaringología.
a
No
Hipoacusia
neurosensorial
unilateral o
asimétrica
Audición
normal
Figura 1. Algoritmo diagnóstico del mareo y del vértigo.
Derivación
urgente al
hospital
Infarto/
hemorragia
cerebelosos.
Infarto
troncoencefálico
Esclerosis
múltiple
Sí
Signos
de alarma
Espontáneo, agudo, prolongado
Crisis de más de 24 h de duración, vértigo intenso,
empeora con movimento. Desequilibrio
Suspender
AP de fármacosa,
tóxicosb
Ilusión de movimiento. Vértigo
Anamnesis. Duración
No
Descripción subjetiva de la
sensación experimentada por
el paciente de inestabilidad con
síntomas acompañantes
Mareo
5.4 Mareo y vértigo
417
5.4 Mareo y vértigo
Desfallecimiento o presíncope
Sensación de ir a perder el conocimiento, de ir a desmayarse, cosa que puede ocurrir (síncope), si la duración de la
causa que lo provocó (p. ej., arritmia), dura lo suficiente
como para afectar al flujo cerebral o si no se toman las medidas oportunas (tumbarse y elevar las piernas) en el caso
del presíncope vasovagal. Son características, durante el
episodio, la hipotensión, la bradicardia o la taquicardia con
pulso filiforme y palidez. Es un cuadro brusco, en general
breve, de recuperación rápida y en el caso del vasovagal,
con pródromos: visión borrosa y sudoración (tema 3.16).
Inestabilidad
Sensación de caminar de manera inestable, de perder el
equilibrio. También se llama desequilibrio. Consiste en la
pérdida del control postural en bipedestación o al caminar, con tendencia a caer, referido sobre todo a las piernas y el tronco. Suele ser continuo, casi nunca en rachas
o a brotes. No hay sensación de desplazamiento. Desaparece al sentarse. Pueden ocasionar sensación de mareo y
se descubren en la exploración física (hay que hacer andar siempre a los pacientes).
Son causa de inestabilidad los trastornos de la marcha
(tema 5.10) y el déficit sensorial múltiple (DSM). Este último es un cuadro de inestabilidad que, cuando es leve,
los pacientes lo refieren como mareo. Suele ser debido a
diversos déficit sensoriales. Es frecuente en ancianos debido a la suma de varios factores: déficit auditivo (presbiacusia y/o tapones de cerumen), asociado con frecuencia a un déficit visual (cataratas, degeneración macular
asociada a la edad [DMAE], etc.), a la frecuente polimedicación (hipotensores, ansiolíticos; los pacientes que toman de forma continuada más de 4 fármacos tienen muy
aumentado el riesgo de caídas) y a trastornos osteoarticulares (artrosis). Además, se pueden sumar enfermedades
extrapiramidales (enfermedad de Parkinson) y/o neuropatías periféricas (diabetes mellitus, alcoholismo crónico). Los pacientes no pueden realizar movimientos adaptativos rápidos. Tienen miedo a caerse y aparece al
caminar y, sobre todo, en ambientes desconocidos y/o
faltos de luz, mejorando al apoyarse o sentarse.
Vértigo
Es una ilusión de movimiento. Sensación de rotación o
movimiento de objetos o de uno mismo en el espacio
(«como de ir en un tiovivo o en un barco»).
Debido a un desorden del sistema vestibular, por asimetría de la actividad neuronal derecha e izquierda,
causada por la afectación unilateral de alguno de los
siguientes niveles: aparato vestibular (oído interno), nervio vestibular, núcleo vestibular o cerebelo. La destrucción bilateral (p. ej., toxicidad por gentamicina) puede
producir desequilibrio, pero no vértigo.
Diagnóstico diferencial de los vértigos
1. Vértigos periféricos
Se clasifican en función de si presentan o no síntomas cocleares (hipoacusia y/o acúfenos) (v. figura 1).
418
Vértigos periféricos sin síntomas cocleares
• Vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB): es
el más frecuente (17-42 %) de todos los vértigos. Se caracteriza por crisis de vértigo breves, de segundos de
duración (paroxístico), recurrentes, precipitados por
cambios en la posición de la cabeza en relación a la gravedad: según el canal semicircular afectado se provocan
al mirar hacia arriba, tumbarse o levantarse de la cama,
postura del dentista o peluquería o bien al girarse hacia
los lados en la cama.
Aparece en rachas que pueden durar varias semanas,
para remitir espontáneamente (35-50 %) con una media de resolución en 2-6 semanas. Se presenta, por lo
general, a partir de los 50-60 años, aumentando su frecuencia con la edad (pico a los 60-70 años), y es más
frecuente en mujeres.
A veces, se acompaña de náuseas y vómitos, pero
nunca de hipoacusia ni de síntomas neurológicos. En
algunos pacientes puede quedar una cierta inestabilidad postural intercrisis, por un tiempo limitado.
Se cree que son debidos a los movimientos de los
otolitos (cristales de carbonato cálcico) en los canales semicirculares. Puede ocurrir espontáneamente (> 50 %)
sin causa identificable o después de un traumatismo
craneal (TCE) (conmoción laberíntica), neuronitis vestibular, infecciones del oído medio y más raramente en
el curso de enfermedades del oído interno (laberintitis), poscirugía del oído medio y tras encamamientos
prolongados.
Los elementos claves para el diagnóstico son la anamnesis y la prueba de provocación de Dix-Hallpike (figura 2). Si el resultado de ésta es negativo pero el cuadro clínico revaluado sigue siendo sugestivo de VPPB,
estará indicada la práctica de la maniobra de Pagnini
(figura 3) que es específica cuando el problema radica
en el canal semicircular horizontal. Si finalmente ésta
es también negativa, se puede repetir la maniobra de
Dix-Hallpike en otra visita. De persistir la negatividad
de las pruebas, habrá que buscar otras causas de vértigo. La exploración otológica y neurológica son normales.
• Neuronitis vestibular: consiste en un episodio brusco
de vértigo, de 2-7 días de duración, autolimitado, que
empeora con cualquier tipo de movimiento (obliga al
paciente a permanecer inmóvil) y persiste en reposo. Se
suele acompañar de síntomas vegetativos intensos:
náuseas y vómitos, de nistagmo espontáneo, de tipo
periférico, que le impide fijar la vista y al igual que el
anterior, el paciente no tiene síntomas cocleares, ni
neurológicos. Con frecuencia despierta con un ataque de vértigo, náuseas y vómitos, y tras un acmé de
2-3 días, va remitiendo (compensación central) en 2-3 semanas, quedando cierta inestabilidad postural (sobre
todo en ancianos, en los que puede persistir hasta meses). Finalmente remite el nistagmo. En el 20 % de los
pacientes puede recurrir (aunque menos intenso) o
quedar un VPPB residual (15-25 %) a los meses o años
del ataque inicial.
Es frecuente en jóvenes, y en el 25 % de los casos
5.4 Mareo y vértigo
A
1
2
3
B
Figura 3. Prueba de provocación de Pagnini. (1) El paciente se en-
Figura 2. Maniobra de Dix-Hallpike: (A) El examinador se sitúa a la
derecha del paciente, rotando su cabeza 45º hacia la derecha, para
alinear su CSP derecho con el plano sagital del cuerpo. (B) El examinador mueve al paciente, que está con los ojos abiertos, de la posición sentada a la de decúbito, al borde de la camilla, con el oído derecho hacia abajo, se gira el cuello hasta que la barbilla está al frente
y se vuelve a sentar al paciente. Se repite hacia el otro lado. El examinador anotará las características del nistagmo y del vértigo (latencia
y duración). Será positivo si desencadena el vértigo y el nistagmo al
excitar el CSP del lado afectado.
CSP: canal semicircular posterior.
Adaptado de: Bhattacharyya: Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;139(5) Sup 4:
S47–S81.
existe un antecedente de infección «vírica» del tracto
respiratorio. En la exploración el paciente se mantiene
estable con los ojos abiertos, pero puede desviarse hacia el lado afectado con los ojos cerrados (prueba de
Romberg +), y el nistagmo es de características periféricas. En personas con FRCV hay que hacer el diagnóstico diferencial con un ACVA cerebeloso o con AIT de
la rama vestibular anterior de la arteria vertebrobasilar
(que puede debutar con un cuadro vertiginoso, brusco, de unos minutos de duración).
Vértigos periféricos con síntomas cocleares
(hipoacusia y/o acúfenos)
• Laberintitis aguda: clínica de vértigo cataclísmico
con sordera. Suele durar 1-3 semanas. El vértigo se suele recuperar (por compensación central), pero la sordera no se recupera, pudiendo quedar una sensación de
desequilibrio y acúfenos, sobre todo en las de origen
bacteriano. Se acompaña de otros síntomas de la enfermedad causante, que suelen dominar el cuadro clínico:
infecciones bacterianas (otitis, meningitis, mastoiditis,
lúes), víricas (sarampión, parotiditis), fármacos y colesteatoma.
cuentra tumbado en posición neutra (decúbito supino). Se gira la cabeza del paciente rápidamente hacia la derecha (2) y se examina
el nistagmo. El nistagmo, que es horizontal, suele ser geotrófico (el
componente rápido bate hacia el oído que está en posición inferior),
o menos frecuentemente, ageotrófico (bate hacia el lado superior,
tanto al girar hacia un lado como hacia el otro). El lado afectado se
presume aquel hacia el que bate el nistagmo con más intensidad.
Se vuelve la cabeza a la posición de inicio y se gira rápidamente hacia
la izquierda (3) examinando de nuevo el nistagmo.
Adaptado de: Bhattacharyya: Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;139(5)Sup 4:
S47–S81.
• Vértigo de Ménière: episodios de vértigo brusco,
no desencadenados por la postura, que suelen durar
2-3 horas (mínimo 20 min), recurrentes, que se acompañan de hipoacusia, acúfenos (tipo caracola) y sensación de plenitud en el oído, con distorsión en la percepción de los ruidos. Con frecuencia los pacientes
presentan náuseas y vómitos.
Los brotes suelen aparecer con una frecuencia de 6 a
12 por año y los períodos de remisión pueden durar días,
meses o incluso años. Al inicio se suele recuperar la función, tanto coclear como vestibular, por lo que la exploración intercrisis puede ser normal. Con el tiempo suelen
desaparecer las crisis vertiginosas (aunque los pacientes
pueden referir un cierto desequilibrio nocturno), quedando como secuela una hipoacusia, que puede ser progresiva (primero se pierden las frecuencias bajas). Puede
detenerse en cualquier estadio, pero si progresa, en los
últimos estadios padecerán sordera con sonido distorsionado y acúfenos continuos. Tiene una evolución fluctuante, progresiva e impredecible y es frecuente la bilateralidad (30 %). En el 60-80 % de los casos se resuelven
los síntomas, menos la pérdida auditiva, en 5-10 años.
La prevalencia es de 6/1.000 en la población general
y aparece hacia la cuarta-sexta década de la vida. Se
produce por un aumento de la presión de la endolinfa,
con edema endolinfático (hydrops).
Para el diagnóstico se necesitan, al menos, dos episodios de vértigo y la confirmación audiométrica: hipoacusia sensorial con reclutamiento (inicialmente para
las frecuencias graves) (tema 25.9).
• Neurinoma del acústico: es una tumoración (generalmente schwanoma) de la rama vestibular del VIII par
en el conducto auditivo interno. Sus manifestaciones
419
5.4 Mareo y vértigo
se encuentran a caballo entre los periféricos y los centrales.
La clínica se inicia con una hipoacusia neurosensorial, con o sin acúfenos, seguida de vértigo mantenido
(20 %) (a diferencia del síndrome de Ménière, en que el
vértigo es paroxístico y desde el inicio), pero sobre
todo, de inestabilidad (50 %), ya que al ser de lenta
progresión, da tiempo a que desarrolle compensación
central. A medida que se extiende el neurinoma, comienzan a aparecer síntomas neurológicos de vecindad: parálisis facial (VII), anestesia corneal (V), y tardíamente ataxia (ángulo pontocerebeloso).
Puede formar parte de la neurofibromatosis de von
Recklinghausen, pudiendo ser bilateral.
• Fístula perilinfática: aparece tras un trauma penetrante en oído medio, barotrauma o trauma acústico intenso, fractura temporal, cirugía ótica, etc.
Cursa con vértigo de tipo periférico, náuseas y vómitos, acúfenos e hipoacusia inmediatos al traumatismo o
en relación a cambios de presión en el oído.
A diferencia del VPPB, se provoca por cambios de
presión, no de la postura de la cabeza. Un estímulo sonoro intenso o la maniobra de Valsalva puede desencadenar la clínica (signo de Tulio). Audiometría: hipoacusia neurosensorial o mixta.
Otros vértigos periféricos
• Traumatismos craneoencefálicos (TCE):
– Con fractura del temporal: la lesión vestibular periférica puede ser permanente y se acompaña de vértigo, sordera y parálisis facial unilateral. Aparece otorrea hemorrágica.
– Sin fractura temporal o conmoción laberíntica (TCE
leve): confusión o desorientación, pérdida de conciencia inferior a 30 minutos, amnesia postraumática
inferior a 24 horas u otros signos focales transitorios.
Suele asociarse a cefalea (60 %), irritabilidad, insomnio, dificultad de concentración (38 %), memoria y
atención, mareo (35-75 %) y/o vértigo.
El vértigo postraumático sin fractura temporal puede ser de dos tipos:
– Vértigo agudo postraumático: inmediato al traumatismo, de características periféricas, que empeora con los
cambios de postura. Mejora en pocos días y la mayoría
de los pacientes estarán asintomáticos en 1-3 meses.
– Vértigo posicional postraumático: es el más frecuente, aparece a los días o semanas del traumatismo, en
forma de ataques de vértigo, cortos y súbitos, desencadenados con los movimientos de la cabeza. La mayoría remiten a los 3 meses y todos a los 2 años.
• Fármacos y tóxicos:
– Aminoglucósidos: más que vértigo provocan ataxia
y desequilibrio por afectación vestibular bilateral y
casi siempre hipoacusia, que puede ser irreversible.
La estreptomicina y la gentamicina son los que más
afectan al aparato vestibular. Los aminoglucósidos
tópicos para tratamiento de la otitis externa están
contraindicados en personas con perforación del
tímpano.
420
Los diuréticos (furosemida y ácido etacrínico) potencian el efecto tóxico de los aminoglucósidos.
– Anticonvulsivos: pueden provocar vértigo y nistagmo reversible si se supera el rango tóxico.
– Salicilatos: el vértigo y los acúfenos son uno de los
primeros síntomas de la intoxicación por salicilatos.
Son reversibles a los 2-3 días de la retirada del fármaco.
– Cisplatino: tiene toxicidad auditiva y vestibular.
– Alcohol: tiene un efecto mixto provocando un vértigo posicional por toxicidad directa sobre la cúpula e
inestabilidad y ataxia por disfunción cerebelosa. Los
niveles de alcoholemia se relacionan bien con la presencia de nistagmo.
2. Vértigos de origen central
Las lesiones se encuentran en la vía vestibular central:
troncoencéfalo, cerebelo, conexiones vestibulocerebelosas y de forma excepcional, en las estructuras supratentoriales: tálamo y corteza cerebral.
Entre todas las causas de vértigo, la más frecuente,
dentro de los centrales, es el vértigo migrañoso (14 %);
el debido a isquemia cerebrovascular supone el 5 % de
las causas, y los tumores menos del 1 %. Sin embargo, el
vértigo aparece en un 75-100 % de los ACVA del territorio vertebrobasilar (20 % del total de los ACVA). El vértigo central, salvo los debidos a migraña o a ACVA, que
son bruscos, es de inicio lento e insidioso y de curso
mantenido. El nistagmo es de características centrales
(tabla 2). Se acompaña siempre de otros síntomas neurológicos.
Puede encontrarse en las siguientes situaciones:
ACVA del troncoencéfalo o del cerebelo
• Isquemia transitoria vertebrobasilar: se debe sospechar en todo paciente con FRCV que presente un
vértigo brusco de minutos de duración (menos de 30 min),
que repite varias veces al día y/o varios días seguidos,
máxime si se acompaña de otros síntomas neurológicos
vertebrobasilares: afectación de pares craneales (diplopía, disartria, disfagia), ataxia, etc., y que no se afecta
por la postura. Tampoco se acompaña de hipoacusia. El
nistagmo es de características centrales.
• Infarto isquémico de la arteria cerebelosa posterosuperior (síndrome de Wallenberg o síndrome
bulbar lateral): debuta con un vértigo intenso asociado a vómitos. Se acompaña de hemianestesia facial
homolateral y hemianestesia corporal contralateral disociada (térmica y dolorosa), disartria, disfonía, disfagia, nistagmo, síndrome de Claude-Bernard-Horner
(ptosis, miosis y enoftalmos) homolateral y síndrome
cerebeloso con dismetría de extremidades homolateral
y ataxia (hacia el lado afectado).
• Infarto isquémico de la arteria cerebelosa anteroinferior (síndrome bulboprotuberancial lateral): el vértigo se acompaña de sordera neurosensorial
brusca homolateral o bilateral, nistagmo horizontal-rotatorio al lado sano, síntomas y signos cerebelosos: ataxia, dismetría, e hipoestesia facial homolateral con pa-
5.4 Mareo y vértigo
rálisis facial o sin ella, y con hipoestesia corporal contralateral o sin ella.
• Infarto isquémico de la arteria laberíntica (infarto
laberíntico): cuadro brusco de sordera, vértigo y nistagmo, indistinguible de una laberintitis aguda. El
nistagmo, de tipo central, es más intenso al mirar hacia
el oído afectado. Se debe sospechar en personas con
FRCV y ausencia de otros síntomas (infección, etc.).
• Infarto isquémico cerebeloso: los pacientes suelen
presentar intensa ataxia (incluso sentados), vértigo,
dismetría y hemianopsia contralateral.
• Hemorragia cerebelosa: se suele acompañar de cefalea intensa «occipital», mareo con vómitos profusos y
ataxia (marcha sin ayuda imposible). Con frecuencia rigidez de nuca, parálisis facial y de la mirada conjugada.
Suele evolucionar rápidamente a tetraparesia y coma.
• Disección de la arteria vertebral: después de maniobras quiroprácticas o práctica deportiva. Cursa con
cervicalgia (de nuca a hombros), vértigo, diplopía y parestesias faciales unilaterales. Puede preceder a la aparición de un ACVA en varios días.
Esclerosis múltiple
Es una enfermedad degenerativa de la sustancia blanca
que evoluciona a brotes, con exacerbaciones y remisiones espontáneas y formas progresivas (20 %). En cada
uno de los brotes puede desarrollar síntomas diferentes:
el primer síntoma suele ser la paresia de extremidades inferiores (40 %), vértigo (como primer síntoma en el 5 %
de los casos y en algún momento de su evolución en un
30-40 %), neuritis retrobulbar, espasticidad, trastornos
vesicales, ataxia, oftalmoplejía internuclear con oscilopsia (por afectación del fascículo longitudinal posterior),
etc. Los síntomas tienen una duración de varios días (semanas y a veces hasta meses). En los brotes aparecen nuevos síntomas o recidivan los anteriores. Suele iniciarse en
la segunda o tercera década con predominancia femenina
(2/1). De causa desconocida, se acepta una base autoinmunitaria, de antígeno desconocido, aunque se cree que
es un virus y que ocurre en personas predispuestas genéticamente.
Migraña basilar
Puede cursar con aura en forma de síntomas neurológicos vertebrobasilares (vértigo, escotomas, hemianopsia
homónima, diplopía, disartria, ataxia, parestesias simultáneas bilaterales, acúfenos, hipoacusia) que preceden a
la cefalea (la cefalea pulsátil típica suele ser occipital y
con fonofobia) o no, y puede ocurrir sin ésta (equivalente migrañoso, frecuente en niños) y cuando ocurren,
suelen durar unos 30-60 minutos y son reversibles. La
cefalea, si aparece, suele ser nucal y de unas 24 horas de
duración. Un 15-20 % de las personas migrañosas tiene
episodios de vértigo; el cuadro es indistinguible del
VPPB, salvo por la historia de migraña.
El vértigo paroxístico benigno de la infancia ha sido
considerado un equivalente migrañoso de jaqueca de
tipo basilar que se manifiesta en la infancia. Suele aparecer en los primeros 4 años de vida. Los ataques de vérti-
go duran unos segundos y se desencadenan por cambios
posturales, sobre todo en posición horizontal. Los antecedentes familiares de jaqueca son frecuentes.
Tumores del cerebelo o troncoencéfalo
Muy poco frecuentes: meduloblastoma en niños, gliomas
o metástasis en adultos. Se acompañan generalmente de
otra clínica neurológica (ataxia, alteración de los movimientos oculares, etc.) y de datos de hipertensión endocraneal, aunque a veces, al inicio, pueden quejarse sólo
de cefalea de reciente comienzo y vértigo mantenido.
Epilepsia del lóbulo temporal
Estas crisis de vértigo pueden aparecer como crisis parciales simples, formar parte de una crisis parcial compleja o preceder como un «aura» a una crisis generalizada y
se suelen acompañar de otros síntomas como convulsiones, alucinaciones o ilusiones sensoriales, fenómenos psíquicos, etc.
Síndrome de Arnold-Chiari
Herniación congénita de las amígdalas, asociado a menor
o mayor descenso cerebral. Los síntomas suelen comenzar en la edad adulta. Presentan un nistagmo vertical
(down beat) y oscilopsia en esa dirección. La cefalea tusígena es común.
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
Es la parte más importante para la orientación diagnóstica (entrevista clínica semidirigida, sistemática y estructurada) con el fin de encuadrar el mareo en uno de los
cuatro grandes grupos diagnósticos: psicógeno, cardiovascular, inestabilidad o vértigo.
• Antecedentes personales: historia de patología ótica,
visual o neurológica previa. Episodios de migraña. Antecedentes de depresión o ansiedad. Traumatismo craneal o barotrauma previo. Existencia de FRCV. Fármacos
(hipotensores, antiarrítmicos, antidiabéticos orales, vestibulotóxicos). Tóxicos: alcohol, tabaco, otras drogas.
• Enfermedad actual:
– Cualidad del síntoma: tener la cabeza como hueca
(psicógeno), desfallecimiento o sensación de ir a perder el conocimiento (presíncope), inestabilidad o
desequilibrio (déficit sensorial múltiple), giro de objetos o de uno mismo (vértigo).
– Frecuencia, duración y curso del síntoma: un mareo
breve y con recuperación completa es probable que
sea un presíncope (cardiovascular), mientras que si
es de larga duración, será más probable psicógeno.
Un vértigo que dura segundos es probable que sea
un VPPB; si minutos, un AIT o migraña; si horas, síndrome de Ménière; si días, neuronitis o laberintitis, y
más continuado, central; en forma de crisis aisladas o
recurrentes (vértigo periférico), o más mantenido
(vértigo central).
421
5.4 Mareo y vértigo
– Factores desencadenantes y posición previa: vértigo
con cambios de postura de la cabeza (vértigo posicional benigno), mareo al levantarse (hipotensión ortostática), en ambientes cerrados (psicógeno), al caminar
(inestabilidad), traumatismo (conmoción laberíntica).
– Síntomas acompañantes: hipoacusia, acúfenos, cortejo vegetativo en el vértigo periférico, clínica neurológica asociada en el vértigo central, hipoacusia en el
síndrome de Ménière.
Exploración física
Las maniobras de mayor rentabilidad diagnóstica para el
mareo son tres:
• La toma de presión arterial (PA) en decúbito y de pie
(5 min en decúbito y 1 min de pie) para la hipotensión
ortostática.
• Maniobra de Dix-Hallpike (sensibilidad 82 %).
• Búsqueda de la presencia de nistagmo para diferenciar
el vértigo periférico del central.
General y cardiovascular
Coloración de piel y mucosas. Auscultación cardíaca
(soplos, frecuencia cardíaca, ritmo) y de los troncos supraaórticos y exploración de pulsos. PA en ambos brazos,
y en decúbito y de pie; existe hipotensión ortostática
si se objetiva una caída de la presión arterial sistólica (PAS) > 20 mmHg y/o la presión arterial diastólica
(PAD) > 10 mmHg al adoptar el paciente la posición vertical 1 minuto después de haber permanecido 5 minutos
en decúbito.
Otorrinolaringología (ORL)
• Otoscopia (colesteatoma, vesículas de herpes zoster).
• Audición: voz y acumetría con diapasón (tema 2.12).
Neurológica
• Nivel de conciencia y funciones superiores. Habla.
• Visión (optotipos), pupilas y pares craneales (examinar
los movimientos oculares y comprobar la sensibilidad
de la cara y córnea (una anestesia corneal puede revelar un tumor del ángulo pontocerebeloso).
• Fuerza y sensibilidad de las extremidades.
• Pruebas de coordinación cerebelosas: pruebas dedonariz, talón-rodilla, y marcha (tema 5.10).
• Estudio del nistagmo: es un indicador muy útil de disfunción vestibular y sirve para diferenciar el vértigo
periférico del de origen central (tabla 2). Consta de un
movimiento lento y otro rápido que es el que define su
dirección. Puede ser espontáneo o provocado. El espontáneo es difícil de visualizar y nos podemos ayudar
de las gafas de fenzel (suprimen la fijación de la mirada). El provocado lo podemos desencadenar girando la
cabeza del paciente rápidamente en el plano horizontal
con los ojos abiertos o bien con la maniobra de DixHallpike (figura 2).
• Tests posicionales o vestibulares:
– Prueba de Romberg:
Se mantiene al paciente de pie con los pies juntos y
los ojos cerrados. Si hay afectación del sistema pro-
422
pioceptivo, caerá nada más cerrar los ojos. Si la afectación es vestibular, presentará lateropulsión hacia
el lado afectado tras unos segundos. Si es cerebelosa,
no podrá guardar el equilibrio, ni con los ojos abiertos, ni cerrados.
– Marcha en estrella:
Se le hace dar al paciente cinco pasos adelante y cinco atrás varias veces, y si la lesión es vestibular, éste
se desviará hacia el lado afectado.
– Test de Dix-Hallpike:
Consiste en provocar el nistagmo en pacientes afectados de vértigo posicional benigno (figura 2).
– Test de los índices de Barany:
El examinador se sitúa delante del paciente, con los
brazos extendidos y los dedos en dirección al paciente. Éste hará coincidir sus índices con los del
examinador y, una vez hecho, se le indicará que cierre los ojos. Si los índices se desvían hacia un lado,
indicará afectación laberíntica del mismo lado (figura 4). En el vértigo central puede elevarse, separarse
o desviarse sólo un índice.
– Reflejo oculovestibular:
Se le da al paciente a leer un texto a la vez que se le
hace girar la cabeza rítmicamente de un lado a otro.
Si hay afectación vestibular no podrá leer (oscilopsia), sobre todo si ésta es bilateral.
Exploraciones complementarias
En caso de VPPB no habría que hacer más pruebas complementarias. Su diagnóstico se basa en la anamnesis y
exploración física (recomendación clase C).
Iniciales
• Laboratorio: hemograma (anemia), glucemia (hipoglucemia), Cr, Na, K (alteraciones hidroelectrolíticas), ALT
(hepatotoxicidad).
• Electrocardiograma (ECG): en ocasiones puede dar la clave de un mareo (p. ej., bloqueo auriculoventricular
avanzado o completo). Hay que realizarlo ante todo mareo con sensación de desfallecimiento o de ir a perder la
conciencia y ante cualquier mareo de causa no aclarada.
• Audiometría: si se aprecia hipoacusia (tema 25.9.).
Figura 4. Test índice de Barany.
5.4 Mareo y vértigo
Posteriores
Se pedirán o realizarán por el especialista correspondiente, en función de la clínica y patología de sospecha:
• Test de función vestibular (nistagmografía, tests calóricos): en VPPB si el nistagmo es atípico, sospecha de otra
patología vestibular, falta de respuesta a las maniobras
de reposición canalicular (figuras 5 y 6) o frecuentes recurrencias (grado C).
• Potenciales evocados, resonancia magnética, tomografía
computarizada (TC), electroencefalograma (EEG), ecocardiograma, Holter, mesa basculante.
• Tests de evaluación psiquiátrica: útiles en el mareo de
causa desconocida, sobre todo el de larga duración, así
como en el estudio del síncope recurrente, vértigo recurrente o de larga evolución y de etiología desconocida (tema 21.41).
1
2
1
3
2
Figura 6. Maniobra de Semont para CSP derecho. (1) El paciente se
sienta derecho, y gira la cabeza 45º hacia la izquierda, moviéndosele
rápidamente a la posición de tumbado de lado (2). Se le mantiene así
unos 30 segundos y es rápidamente llevado a la posición contraria,
también tumbado de lado, sin permanecer en la de sentado y sin
cambiar la orientación de la cabeza respecto a los hombros (3). Se
mantiene otros 30 segundos y el paciente recupera gradualmente la
posición inicial de sentado.
CSP: canal semicircular posterior.
Adaptado de: Bhattacharyya: Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;139(5)Sup 4:
S47–S81.
¿Qué propuesta haremos?
3
Tratamiento
5
4
Figura 5. Maniobra de Epley o procedimiento de reposición canalicular de partículas (PRC) para el CSP derecho. (1) El paciente se encuentra sentado con la cabeza girada 45º hacia el oído afectado (el
que resultó positivo en la maniobra de Dix-Hallpike), en este caso
el derecho. (2) El paciente es tumbado rápidamente con la cabeza colgando, postura que se mantiene unos 30 s. (3) La cabeza se gira 90º
hacia el otro lado (oído sano) y se mantiene 20 s. (4) Se continúa rotando la cabeza otros 90º, teniendo que mover el paciente también
el cuerpo a la postura de decúbito lateral izquierdo. Esta posición se
mantiene otros 30 s. (5) Se lleva entonces al paciente a la posición de
sentado, completando así la maniobra. En total la maniobra debe llevar menos de 5 min. Si ha sido efectiva, no volverá a aparecer vértigo,
ni nistagmo.
CSP: canal semicircular posterior.
Adaptado de: Bhattacharyya: Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;139(5)Sup 4:
S47–S81.
No farmacológico
• En el caso del vértigo periférico, y sobre todo en el
VPPB, lo primero es tranquilizar al paciente y explicarle el origen benigno de su trastorno, que lo más probable es que desaparezca o mejore en poco tiempo.
• Habrá que informar que hay casos de mayor duración y
explicar los síntomas de alarma: neurológicos (diplopía, disartria, pérdida de fuerza, etc.) o hipoacusia. Se
le indicará que evite las posturas provocadoras del vértigo y actividades en las que el riesgo de caídas sea elevado, hasta que desaparezcan los síntomas. Y considerar los riesgos de actividades como conducir, usar
escaleras, andamios y máquinas peligrosas (valorar la
incapacidad transitoria [IT]) e incluso nadar.
• En el VPPB, al ser un proceso tan agudo, no suele necesitar medicación, en todo caso, antieméticos, por las
náuseas y vómitos. En el resto de los vértigos se pueden ofrecer, además, sedantes vestibulares, pero teniendo en cuenta que el tratamiento farmacológico y el
reposo han de ser breves.
• Si no hay recuperación satisfactoria, pasar a un programa de ejercicio vestibular (la compensación central es
más rápida y completa cuanto antes se muevan los pacientes). Hay que iniciarlo, una vez pasado el episodio
agudo, tan pronto como se pueda (hacia el tercer día,
una vez controlados los síntomas).
• Ejercicios de rehabilitación vestibular:
Pueden disminuir los síntomas y la discapacidad en el
tratamiento de los vértigos periféricos (hay de modera-
423
5.4 Mareo y vértigo
da a fuerte evidencia de que la rehabilitación vestibular es una forma segura y efectiva de abordar los trastornos vestibulares periféricos unilaterales, salvo en el
caso del VPPB en que son de elección las maniobras de
reposición canalicular) y parece que tienen también
utilidad en los de origen central, siendo más efectivos
que la medicación. Los más utilizados son los de
Brandt-Daroff (figura 7). Estos ejercicios deben realizarse en tres ciclos al día de cinco repeticiones cada
uno y durante 2 semanas. El paciente se sienta en la
cama con los ojos cerrados y se le indica que se deje
caer hacia un lado y hacia el otro. En cada posición se
descansa unos segundos hasta que desaparece paulatinamente el vértigo.
• Procedimientos de reposición canalicular (PRC):
En el VPPB es de elección el PRC de Epley o la maniobra de liberación (ML) de Semont, que se basan en movimientos que tratan de desplazar los otolitos del canal
semicircular (CS) al utrículo, donde son inactivos.
– Maniobra posicional de Epley (figura 5):
En caso de bilateralidad se hará la maniobra hacia el
lado con mayor clínica y/o nistagmo más intenso. Si
ha sido efectiva, no volverá a aparecer vértigo, ni nistagmo.
Hay evidencia de que la maniobra de Epley es
un tratamiento seguro y efectivo para el VPPB del
canal posterior. No hay suficiente evidencia de que
provea una resolución de los síntomas a largo plazo. La eficacia de una única maniobra es del 78 %.
Puede recurrir en un 10-20 % de los casos en 1-2 semanas (resolución del 96 % tras repetición; NTT
1,3-3,7).
El número de veces que habrá que realizarla dependerá de la persistencia de los síntomas, así como
de sus recurrencias.
Contraindicación: casos de grave artrosis cervical
o estenosis carotídea significativa.
– Maniobra de Semont (figura 6):
Tiene la ventaja de que con ésta la hiperextensión
del cuello es menor y de que lo puede hacer el propio
paciente en casa.
En el caso de que persistan los síntomas a pesar de
las maniobras de reposición anteriormente descritas,
se pueden utilizar ejercicios de rehabilitación laberíntica.
– Maniobra de Lempert (figura 8) para el VPPB del canal horizontal (10-17 % de los VPPB). En caso de no
haber respuesta, valorar el tratamiento quirúrgico
por ORL (obliteración del canal o neurectomía vestibular).
• En el síndrome de Ménière, si no hay mejoría, se valorará el tratamiento quirúrgico por ORL (sección de la
rama vestibular del VIII par, gentamicina transtimpánica, shunt endolinfático y si ya no queda audición, laberintectomía).
• En el déficit sensorial múltiple: intentar corregir los déficit sensoriales que se pueda (audición y visión). Eliminar las barreras arquitectónicas en el hogar y hacer
que éste sea luminoso. Evitar la polimedicación. Enseñar al paciente a levantarse del suelo y a usar bastón o
andador. Efectuar ejercicios de rehabilitación del equilibrio (temas 22.5 y 22.6) y/o corregir los trastornos articulares que lo alteren.
Farmacológico
En el VPPB no hay evidencias que apoyen la recomendación del empleo de fármacos (son menos efectivos que las
maniobras de reposición), salvo antieméticos si hay vómitos intensos o sensación nauseosa residual y para efectuar las maniobras de Epley o Semont.
En la fase aguda de cualquier otro tipo de vértigo se recomienda reposo y, si es muy intenso, se utilizarán fár-
1
4
2
3
Posición 1
5
7
6
Posición 2
Posición 4
Posición 3
Figura 7. Ejercicios posicionales de Brandt-Daroff.
424
Figura 8. Maniobra de Lempert: cuando se ha determinado que el
VPPB es del CSH derecho, el paciente es llevado a través de una serie
de pasos de giros de 90º del paso 1 al 5, estando en cada posición de
10 a 30 s. De la posición 5 pasa a decúbito supino para pasar rápidamente a la posición de sentado.
CSH: canal semicircular horizontal.
Adaptado de: Fife TD. Neurology. 2008;70:2067-74.
5.4 Mareo y vértigo
macos antivertiginosos (sedantes vestibulares) durante el
menor tiempo posible (3-7 días). Respecto al síndrome de
Ménière no hay evidencia de que el tratamiento sintomático sea beneficioso durante el episodio agudo.
Si predominan los vómitos, administrar un antiemético (metoclopramida 10 mg/8-12 h v.o., i.m. o i.v. o domperidona 10 mg/6 h v.o. o rectal).
Si los síntomas son muy graves, se puede requerir ingreso para tratamiento i.v. de sedantes vestibulares, hidratación y nutrición.
• Sedantes vestibulares:
Bloquean la acción de los neurotransmisores que intervienen en la transmisión nerviosa del órgano y vía vestibular. Entre ellos cabe destacar los siguientes:
– Antihistamínicos (sobre todo los de primera generación): sus efectos antivertiginosos son debidos al bloqueo de los receptores histamínicos y colinérgicos,
teniendo también efecto sedante. Efectos secundarios anticolinérgicos, sedación y afectación de la función psicomotora. También se pueden usar como
profilaxis de la cinetosis.
Dimenhidranato: 50-100 mg/4-6 h v.o. o rectal, o
25-50 mg i.m.
Hidroxicina: 25 mg/6-8 h v.o.
Cinarizina 15 mg /4-6 h v.o. Flunarizina 10 mg cada
24 horas. Son antihistamínicos y antagonistas del
calcio que por su débil acción antidopaminérgica
pueden producir síntomas parkinsonianos, sobre
todo en ancianos.
– Neurolépticos: actividad anti-H1 y antiemética.
Cuidado con sus efectos secundarios: déficit cognitivo, distonía aguda, hiperprolactinemia.
Sulpiride en dosis 50-300 mg/día v.o. o i.m., máximo 4-6 semanas.
Tietilperacina en dosis de 6,5 mg/8-12 h v.o. o rectal.
– Benzodiazepinas: en dosis bajas son sedantes vestibulares, pero sus efectos secundarios (adicción, trastornos de memoria, riesgo de caídas, interferencia
para la compensación central, etc.) hacen poco recomendable su uso. Lorazepam 1 mg/12 h (podría usarse la vía sublingual en un ataque agudo de vértigo) o
diazepam 5 mg/12 h.
– Anticolinérgicos: la escopolamina es raramente usada como profilaxis de la cinetosis. Dosis profiláctica: 0,5 mg/3 h. Para tratar crisis de cinetosis intensa
0,2 mg i.m. Tiene efectos secundarios anticolinérgicos pero es menos sedativo y afecta menos a la función psicomotora que los antihistamínicos (para personas que tienen que estar alertas).
– Vasodilatadores (betahistina): faltan estudios para
valorar su eficacia en el vértigo. Es un análogo de la
histamina (VD): precaución si hay historia de asma o
de ulcus.
Derivación
La mayoría de los mareos se pueden tratar en AP (84 %) y
es en este ámbito en el que hay que detectar los que hay
que derivar.
Consejos prácticos
• La anamnesis y la exploración física llevan al diagnóstico de la
causa del mareo en la mayoría de los casos, por lo que es muy
importante ser riguroso y metódico en su estudio, ya que de
aquéllos se van a derivar el resto de las exploraciones y la toma
de decisiones.
• Todo mareo de causa desconocida debe ser revaluado y vigilado
en el tiempo.
• La mayoría de los pacientes podrán ser tratados en AP, pero existen situaciones de riesgo: mareos que se acompañen de síntomas
neurológicos, cardiológicos o desencadenados con el ejercicio o
un vértigo brusco sin relación con los movimientos de la cabeza.
• Se recomienda investigar la posible existencia de VPPB en ancianos con historia de caídas recurrentes, ya que en ellos también
es frecuente, aunque no debe olvidarse la comorbilidad y los fármacos.
• El tratamiento sintomático del vértigo ha de ser breve, y sólo si
éste es muy intenso, con el objeto de que se movilice lo antes
posible.
• Tras un ataque de vértigo (salvo en el VPPB), se recomienda una
audiometría (para asegurar que la función coclear es normal).
Urgente
Clínica de mareo o vértigo asociada a una de las siguientes situaciones:
• Hipotensión aguda: hemorragia, deshidratación, fármacos.
• Alteración del ECG: isquemia, bloqueo AV completo,
taquiarritmias, QT alargado.
• Signos y/o síntomas neurológicos acompañantes o ha habido en las 24 horas previas (descartar ACVA).
Ordinaria o preferente
• Cardiología:
– Enfermedad cardíaca y/o anomalías ECG asociadas.
• ORL:
– Vértigo con hipoacusia.
– Vértigo de causa desconocida, recurrente o crónico,
descartados trastornos psiquiátricos.
Errores más frecuentes
• Atribuir un mareo a cervicoartrosis o a la edad avanzada.
• Achacar un vértigo a una otitis. Una otitis media aguda no produce vértigo si no se acompaña de una laberintitis y una otitis
crónica tampoco lo hace, salvo que se complique con un hydrops endolinfático o con un colesteatoma.
• No hay excusas para no hacer un test posicional (Dix-Hallpike)
en ancianos.
• No explorar la marcha. Es el mejor predictor de un vértigo central: son incapaces de dar más que un par de pasos sin caer, o incluso ni eso.
• Dar sedantes vestibulares a un VPPB.
• No advertir a los pacientes de la existencia de recurrencias.
425
5.4 Mareo y vértigo
– Para el diagnóstico diferencial del vértigo periférico
y central cuando no está claro.
• Neurología:
– Síntomas y/o signos neurológicos no agudos.
– Vértigo recurrente de causa desconocida (realizado
estudio psiquiátrico y ORL).
Bibliografía recomendada
1. Hillier SL, Holohan V. Vestibular rehabilitation for unilateral peripheral vestibular dysfunction. Cochrane Database of Systematic
Reviews 2007, Issue 4. Art. No.: CD005397. DOI: 10.1002/
14651858.CD005397.pub2.
¿Se ha resuelto del todo?
2. Bhattacharyya N, Baugh RF, Orvidas L, Barrs D, Bornston LJ, Cass S,
et al. Clinical practice guideline: benign paroxysmal positional
vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;139(5)Suppl 4:
Pronóstico y seguimiento
S47-81.
3. Fife TD, Iverson DJ, Lempert T, FurmanJ, Tusa RJ, Balow RW, et al.
Dependerá fundamentalmente de la causa principal que
motive el mareo.
• El pronóstico del mareo, en general, y del vértigo en
particular, es bueno. La tasa de mortalidad no difiere
del grupo de control ajustado para la edad. No obstante, hay que recordar que puede ser debido a causas graves, que precisen actuación inmediata, sobre todo los
de causa cerebrovascular y cardíaca, que se asocian a
mayor morbilidad por caídas, sobre todo en ancianos, y
que repercute en la calidad de vida de los pacientes.
• Todo mareo (de cualquiera de los cuatro bloques diagnósticos) no diagnosticado hay que seguirlo en el tiempo (control evolutivo) y si repite, revaluar desde el
principio.
• Un mareo prolongado en el tiempo, que no desarrolle
síntomas y/o signos neurológicos, difícilmente será de
origen central.
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Educación sanitaria
Consultar en Guía práctica de la salud, p. 31.
426
Practice Parameter: Therapies for Benign Paroxysmal Positional
Vertigo: An Evidence Based Review. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.
Neurology. 2008;70:2067-74. Disponible en: http://www.
neurology.org/cgi/reprint/70/22/2067
4. Corell M, Alonso I. Vértigo posicional paroxístico benigno. AMF.
2007;3(9):503-50.
5. Santos S. Síndrome vestibular periférico. Rev Med Univ. Navarra.
2003;47(4):38-50.
6. Trinidad G, Pons MA, Trinidad G, Pantoja C, Mora E, Blasco A. Vértigo posicional. ¿Síntoma, signo o enfermedad? Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59:21-9.
7. Labuguen RH. Initial evaluation of vertigo. Am Fam Physician.
2006;73(2):244-51.
8. Kanagalingam J, Hajioff D, Bennett S. Vertigo. BMJ. 2005;330
(7490):523.
5.5
Convulsiones
F. Fiol Gelabert
¿De qué hablamos?
Introducción
Tradicionalmente entendemos por convulsión o crisis
convulsiva al conjunto de síntomas y signos como la pérdida de conocimiento y movimientos involuntarios resultado de la expresión clínica de una descarga neuronal
excesiva. La causa más frecuente de convulsiones repetidas es la epilepsia pero convulsión y epilepsia no son términos superponibles. El concepto de epilepsia requiere
la recurrencia de las crisis convulsivas. Pero tampoco son
sinónimos de epilepsia las crisis convulsivas repetidas en
el contexto de enfermedades agudas como síndrome febril, encefalitis, traumatismos craneales y síncopes prolongados no epilépticos.
Definición
• Crisis epiléptica (CE). Recientemente, la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) y el International
Bureau for Epilepsia (IBE), proponen la siguiente definición de CE: acontecimiento transitorio de signos y/o
síntomas debidos a una actividad neuronal cerebral
anormal excesiva o síncrona. Dependiendo del área cerebral afectada, las manifestaciones de la crisis serán
motoras, sensitivas, psíquicas o mixtas.
• La epilepsia se define como trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición para generar crisis
epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición. Si bien
la definición tradicional exigía la ocurrencia de, al menos, dos CE no provocadas para confirmar la existencia
de epilepsia, la ILAE ha propuesto como nueva definición de epilepsia cuando al menos se da una CE (no necesariamente no provocada) junto a una alteración duradera en el cerebro que aumenta la probabilidad de
futuras CE.
• Síndrome epiléptico. Entidad consistente en crisis
epilépticas recurrentes y caracterizadas por una edad
de presentación, una serie definida de síntomas y signos, un perfil temporal, unos factores desencadenantes
específicos, una causa determinada y, con frecuencia,
un pronóstico conocido.
Clasificación
Crisis epilépticas (tabla 1)
Desde 1989 se acepta la clasificación revisada de la ILAE
(v. tabla 1). El criterio básico de la cual es la distinción entre crisis parciales y crisis generalizadas. Las primeras
muestran un inicio parcial de semiología variable (las
descargas neuronales están localizadas en un área focal
del cerebro) y, de forma secundaria, pueden generalizarse. Las segundas son aquellas en las que tanto en la clínica como en el electroencefalograma (EEG) puede demostrarse un inicio focal y la descarga neuronal es bilateral,
síncrona y simétrica en los dos hemisferios desde el principio.
Tabla 1. Clasificación de las crisis epilépticas
Crisis parciales
Crisis parciales simples (sin afectación de la conciencia)
Con síntomas motores
Con síntomas sensoriales (crisis somatosensoriales, visuales,
auditivas, olfativas, gustativas, vertiginosas)
Con síntomas o signos vegetativos
Con síntomas psíquicos
Crisis parciales complejas (con afectación de la conciencia)
Comienzo con crisis parcial simple seguido por afectación
de la conciencia
Comienzo con afectación de la conciencia
Crisis parciales secundariamente generalizadas
Parcial simple con generalización secundaria
Parcial compleja con generalización secundaria
Parcial simple con evolución a compleja y generalización
secundaria
Crisis generalizadas
No convulsivas
Ausencias típicas
Crisis atónicas
Convulsivas
Mioclonías
Clónicas
Tónicas
Tonicoclónicas
Atónicas
Crisis inclasificables
Las crisis parciales pueden ser simples, sin alteración
de conciencia, o complejas, con alteración de conciencia.
• Las crisis parciales simples consisten en sensaciones o
percepciones anormales de tipo visual, sensitivo, psíquico, olfatorio o en una actividad motora (movimientos clónicos, posturas tónicas).
• Las crisis parciales complejas se caracterizan por mirada ausente y la realización de actos más o menos complejos (automatismos manuales, movimientos de deglución, chupeteo) y amnesia de lo sucedido durante el
período que dura la crisis y el período poscrítico. Las
crisis parciales complejas son las más frecuentes entre
los adultos y orientan más a una patología focal, como
puede ser la tumoral.
Las crisis generalizadas primarias suelen iniciarse en la
infancia o adolescencia.
Síndromes epilépticos (tabla 2)
Epidemiología
La epilepsia es una enfermedad frecuente, con una prevalencia de 5-8/1.000 habitantes y una incidencia de
30-50/100.000 habitantes/año. La incidencia varía notablemente con la edad, es máxima en la infancia y la adolescencia, decrece en los individuos jóvenes y vuelve a
aumentar en los sujetos mayores de 60 años.
427
5.5 Convulsiones
Tabla 2. Clasificación de los síndromes
epilépticos
Epilepsias localizadas (focales)
Idiopáticas
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales
Epilepsia primaria de la lectura
Sintomáticas
Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia (síndrome
de Kojewnikow)
Síndromes caracterizados por crisis con modos específicos
de precipitación
Epilepsias del lóbulo temporal
Epilepsias del lóbulo frontal
Epilepsias del lóbulo parietal
Epilepsias del lóbulo occipital
Criptogénicas
Epilepsias del lóbulo temporal
Epilepsias del lóbulo frontal
Epilepsias del lóbulo parietal
Epilepsias del lóbulo occipital
Epilepsias o síndromes generalizados
Idiopáticos
Convulsiones neonatales benignas familiares
Convulsiones neonatales benignas
Epilepsia mioclónica benigna de la infancia
Ausencia infantil
Ausencia juvenil
Epilepsia con crisis de gran mal al despertar
Otras epilepsias generalizadas idiopáticas
Epilepsias con crisis precipitadas por modos de activación
específicos
Criptogénicos o sintomáticos
Síndrome de West o espasmos infantiles
Síndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia con crisis mioclónicas astáticas
Epilepsia con ausencias mioclónicas
Sintomáticos
Etiología no especificada
Encefalopatía mioclónica temprana
Encefalopatía infantil temprana con brotes de supresión
Síndromes específicos
Epilepsias o síndromes sin determinar si son generalizados
o focales
Con crisis generalizadas y focales
Crisis neonatales
Epilepsia mioclónica grave de la infancia
Epilepsia con punta-onda continuada durante el sueño lento
Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner)
Sin claras crisis generalizadas o focales
Síndromes especiales
Convulsiones febriles
Crisis aisladas o estado de mal epiléptico aislado
Crisis en el seno de una alteración metabólica o tóxica
428
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
Los factores que pueden provocar crisis epilépticas se exponen en las tablas 3 y 4.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe establecerse con trastornos que pueden presentarse de forma paroxística simulando o provocando una convulsión pero que no son de
origen epiléptico: síncope, accidente isquémico transitorio (AIT), migraña acompañada, hipoglucemia, etc. (figura 1).
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
El diagnóstico de una crisis convulsiva es fundamentalmente clínico. La anamnesis constituye el pilar fundamental en el diagnóstico de las CE. Ésta debe estructurarse de
la siguiente manera:
• Antecedentes familiares: investigación de enfermedades neurológicas familiares, y de antecedentes de epilepsia o enfermedades asociadas a epilepsia.
• Antecedentes personales: hacer énfasis en la historia perinatal, crisis convulsivas previas, antecedentes cardiovasculares, déficit neurológicos, cefalea, neoplasias
previas, diabetes, fiebre, fármacos recibidos, tóxicos
(alcohol, drogas).
• Enfermedad actual: la anamnesis de un paciente que ha
sufrido una posible crisis debe responder a tres cuestiones: si se trata realmente de una crisis convulsiva, el
tipo de crisis que ha presentado y la causa de ésta. Para
ello es indispensable interrogar minuciosamente al paciente, con la colaboración de algún testigo de la crisis,
sobre todo lo que pueda recordar de lo sucedido antes,
durante y después de la crisis. Las características clínicas que sugieren que una crisis convulsiva puede ser
de origen epiléptico se hallan en la tabla 5.
Exploración física
• Constantes vitales: presión arterial, pulso, frecuencia
respiratoria y temperatura.
• Exploración general y neurológica detalladas, incluido el
fondo de ojo.
Exploraciones complementarias
Iniciales
• Glucemia capilar: en un paciente con una primera CE o
epilepsia de inicio reciente, no se ha demostrado la utilidad de la determinación sistemática de glucosa y electrolitos, si bien no se puede excluir la posibilidad de
que en raros casos aporte información útil para el tratamiento del paciente. Se recomienda la realización de
5.5 Convulsiones
Tabla 3. Factores que pueden provocar crisis epilépticas
Factores genéticos y relacionados
con el nacimiento
Influencia genética (idiopática, criptogenética), cromosomopatías, infecciones, anoxia,
traumatismo en el parto
Heredofamiliar
Neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndrome de Sturge-Weber
Enfermedades infecciosas
Meningitis, encefalitis, abscesos
Tóxicos
Metales, CO, alcohol, fármacos (antidepresivos) y abstinencia de fármacos
Enfermedades cardiovasculares
Hemorragia subaracnoidea, trombosis de senos venosos, encefalopatía hipertensiva, síncope
prolongado
Alteraciones nutricionales o metabólicas
Hiponatremia, hipocalcemia, deshidratación, hipoglucemia, aminoacidopatías, deficiencia
vitamínica, porfiria aguda intermitente
Neoplasias
Intracraneales primarias, metástasis, linfoma, leucemia, malformaciones vasculares
Otros
Traumatismos craneales
Crisis febriles
Tabla 4. Causas más probables de epilepsia según
la edad de comienzo
Lactancia (0-2 años)
Mal desarrollo congénito, lesión cerebral
perinatal, trastorno metabólico, déficit
de vitamina B6, fenilcetonuria
Infancia (2-10 años)
Anoxia perinatal, lesión cerebral,
infecciones, idiopática
Adolescencia
(10-18 años)
Idiopática, traumatismo, alcohol, neoplasia,
drogadicción
Edad media
(35-60 años)
Alcohol, neoplasia, traumatismo,
enfermedad vascular, drogadicción
Senectud (> 60 años) Enfermedad vascular, neoplasia,
enfermedad degenerativa
hemograma, glucemia y electrolitos en los pacientes
adultos o en niños con signos o síntomas sugestivos de
una alteración de este tipo como vómitos, diarrea, deshidratación o disminución persistente del nivel de conciencia.
Tampoco se ha demostrado la utilidad de la realización sistemática de un cribado toxicológico: indicado únicamente en caso de sospecha de exposición a
drogas.
• Electrocardiograma (ECG): en busca de ritmos embolígenos o hallazgos sugestivos de isquemia cardíaca aguda (temas 25.1 y 25.2).
Posteriores
• Tomografía computarizada (TC): imprescindible en muchos casos en el diagnóstico de urgencias (cambios neurológicos focales, fiebre o trauma craneal).
• Resonancia magnética (RM) cerebral: prueba de imagen
estructural de primera elección.
• EEG: en el momento de la crisis, si es posible, si no
intercrítico. Puede ayudar a confirmar el diagnóstico
de epilepsia, facilitar su clasificación y revelar cambios
que aumenten la sospecha de alguna lesión estructu-
ral subyacente. Pero un EEG normal no excluye el diagnóstico de epilepsia (entre un 10-20 % de los pacientes
con crisis epilépticas no muestra anomalías EEG entre
las crisis aunque se realicen tres EEG repetidos, pero en
este grupo con frecuencia se detectan anormalidades
con un EEG de sueño o con deprivación) y un 2-3 % de
la población presenta alteraciones en el EEG sin padecer epilepsia. En las epilepsias generalizadas la sensibilidad es mayor que en las epilepsias parciales, y la correcta utilización de estimulaciones específicas es más
eficaz que la reiteración de EEG (tema 25.16).
• Monitorización vídeo-EEG (MVEEG): la de larga duración ha demostrado ser útil como instrumento diagnóstico en pacientes con trastornos paroxísticos intermitentes difíciles de registrar, así como en los casos
en los que, existiendo alta sospecha clínica de epileptogenicidad, no se encuentra evidencia de actividad crítica o intercrítica con los registros EEG convencionales.
Una segunda utilidad de la MVEEG es la clasificación
del tipo de CE en pacientes epilépticos conocidos. Cabe
destacar como limitación su alto coste económico.
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
Urgente durante la crisis
• Evitar que el paciente se lastime apartando de su alrededor los objetos que puedan dañarle, que se muerda
la lengua o haga aspiraciones (tubo de Guedel). Comprobar la glucemia capilar, la no existencia de bradicardia extrema y la saturación de oxígeno en sangre arterial (SaO2), si es factible. Una vez cedida la crisis, se
colocará al paciente en posición de seguridad (tema
21.10).
• Si la crisis cede espontáneamente, no administrar fármacos. En caso de duración superior a 5 minutos o ante
una nueva crisis, administrar lentamente diazepam
2 mg/min/i.v. hasta el cese de la crisis o hasta un máximo
429
430
Sí
Sí
Sí
Derivación
urgente al hospital
Bajar fiebre,
Alcoholismo: tiamina,
glucosa
Datos de enf. aguda
o desencadenante:
Sd. febril, TCE, intoxicación
etílica, hipoglucemia
Historia detallada
Exploración física
Pruebas iniciales
Sí
Derivación
urgente al
hospital
Sd. febril,
TCE o focalidad
neurológica
No
Sí
ITC
ordinaria a
neurología
No
Paciente
> 18 años
Sí
Características que sugieren
origen epiléptico:
inicio súbito,
pérdida de conciencia,
estado poscrítico
Historia detallada
Exploración física
Exploración neurológica
Fondo de ojo
Primer episodio
No
Valorar iniciar tto.
o ITC preferente a
neurología si hay una segunda
crisis o riesgo para actividad
habitual
Seguimiento
en APS
Valorar posible abandono
de la medicación,
Desencadenantes: fiebre,
falta de sueño, alcohol
Valorar niveles de
fármacos
Sí
Epilepsia
diagnosticada y
crisis previas
similares
No
Presenciada
Evitar que el paciente se lastime apartando de su alrededor los objetos que puedan dañarle, que se muerda la lengua o haga aspiraciones (tubo de Guedel).
AIT: accidente isquémico transitorio; AP: Atención Primaria; APS: atención primaria de salud; ITC: interconsulta; TC: tomografía computarizada; TCE: traumatismo craneoencefálico.
a
Figura 1. Algoritmo de actuación en las convulsiones en el adulto.
Derivación
urgente al hospital
en transporte
medicalizado
No
Cede la
crisis
Tras 10 min repetir
dosis diazepam
No
Cede la crisis
Tto. con
diazepam
No
Tras 5 min cede
espontáneamente
Medidas de protección físicaa
Sí
Convulsión en el adulto
Sí
ITC
urgente a
neurología
No
Normal
Descartar convulsión
secundaria (neoplasia,
enf. vascular), TC
preferente
Factor precipitante:
alcohol, hipoglucemia
o cocaína
Descartar síncope, AIT,
migraña acompañada
5.5 Convulsiones
5.5 Convulsiones
Tabla 5. Características clínicas que sugieren
que una crisis convulsiva puede ser de origen
epiléptico
Crisis parcial que precede al episodio convulsivo (aura)
Estado poscrítico: estado confusional prolongado (dificultad en
reconocer a personas o ambientes familiares) inmediatamente
después del episodio
Automatismos durante el episodio de pérdida de conciencia
(chupeteo, parpadeo)
Déficit neurológico después de la crisis (afasia, hemiparesia)
de 30 mg. También puede administrarse por vía rectal
(10-20 mg en adultos, 0,5 mg/kg en niños). Una alternativa al diazepam es midazolam 0,1 mg/kg/i.v. Si no
cede, derivar al paciente con urgencia al hospital. Si se
sospecha etilismo, administrar 100 mg/i.v. o i.m. de tiamina más 50 ml i.v. de glucosa al 50 %.
• En el paciente no conocido como epiléptico o cuando
no se pueda asegurar un período de observación para
comprobar su recuperación, se aconseja su traslado a
un servicio de urgencias hospitalario. Siempre que se
derive al hospital, debe hacerse en las mejores condiciones posibles (informe asistencial, decúbito lateral izquierdo, tubo de Guedel, vía venosa) y no dejar al paciente solo.
• Convulsiones en el niño (tema 13.8).
No urgente
Primera crisis
• Se buscará un factor precipitante, como alcohol, hipoglucemia, tóxicos. En caso de presentar nueva crisis
convulsiva, el paciente será evaluado para descartar
una epilepsia.
• Si mientras espera a ser visitado por el neurólogo las
crisis se van repitiendo o bien suponen un riesgo para
la actividad habitual del paciente, podrá iniciarse un
tratamiento farmacológico siempre y cuando se haya
podido realizar una orientación diagnóstica.
Epilepsia ya conocida
• Valorar si ha existido abandono de la medicación o hay
otros factores desencadenantes (fiebre, estrés, falta de
sueño, alcohol).
• Si se ha olvidado una dosis del fármaco, se puede tomar
dosis doble.
• Si es preciso, solicitar valores plasmáticos del medicamento para evaluar la necesidad de aumentar la dosis
(tema 23.19).
za de epilepsia, no hay evidencia de que una crisis de
breve duración pueda producir daño cerebral, y por
los posibles efectos adversos de los FAE. La decisión
debe hacerse de forma individualizada, por ejemplo
podría indicarse el tratamiento en caso de existir un
importante riesgo laboral.
Después de la segunda crisis el riesgo de padecer una
tercera es superior al 65 % por lo que está indicado iniciar el tratamiento farmacológico.
• Debe iniciarse siempre como monoterapia (tablas 6 a 9).
El 70 % de los pacientes responden a ésta. En los que
continúan con crisis está indicado incrementar a la máxima dosis tolerada. Si no responden o aparecen efectos
secundarios, cambiar a otro fármaco en monoterapia.
La asociación de fármacos no potencia de forma marcada su efectividad pero sí puede potenciar su toxicidad.
En casos refractarios se emplean combinaciones de fármacos. El tratamiento con FAE de segunda generación
suele ser coste efectivo en pacientes que no se controlan o sufren efectos adversos con FAE clásicos, cuando
éstos están contraindicados y si hay riesgo de interacciones farmacocinéticas.
En ancianos se ha demostrado la efectividad de los
fármacos de segunda generación por su menor interacción farmacológica y su inferior tasa de efectos secundarios, especialmente gabapentina y lamotrigina.
Derivación
Urgente
• En una crisis observada si el paciente no es conocido
como epiléptico o cuando no se pueda asegurar un período de observación para comprobar su recuperación.
• Si en la exploración se objetiva algún signo de gravedad, como fiebre o focalidad neurológica, o bien existen antecedentes de traumatismo craneal o tratamiento
anticoagulante.
Ordinaria o preferente
• En caso de primera crisis generalizada: si no cumplen
los criterios para derivar a urgencias, solicitar visita a
neurología para valoración. Los pacientes mayores de
18 años tienen mayor riesgo de tumor o enfermedad cerebrovascular.
• En pacientes ya diagnosticados, derivarlos si no tienen
un buen control de sus crisis epilépticas. También se
recomienda una revisión anual en neurología a los pacientes con buen control.
¿Se ha resuelto del todo?
Pronóstico y seguimiento
Tratamiento farmacológico
Inicio del tratamiento con fármacos
antiepilépticos (FAE)
• En la primera crisis no se recomienda iniciarlo: cerca
del 30-50 % de los pacientes presentarán una nueva
crisis, pero dada la dificultad del diagnóstico de certe-
El objetivo del tratamiento crónico de la epilepsia es
mantener al enfermo libre de crisis con los mínimos efectos secundarios y la máxima reinserción sociolaboral posible, lo que se consigue en un 70-80 % de los casos.
• Una vez iniciado el tratamiento, puede que se sigan repitiendo episodios de crisis epilépticas, en cuyo caso
431
5.5 Convulsiones
Tabla 6. Antiepilépticos y dosis habituales
Adulto (mg/d)
Niño (mg/kg/d)
Fenobarbital (PB)
120-250
4-6
Fenitoína (DPH)
300-400
4-7
Fármaco
Primidona (PRM)
750-1.500
10-25
Carbamazepina (CBZ)
600-1.200
20-30
Ácido valproico (VPA)
1.000-3.000
10-60
Clonazepam (CZ)
1,5-20
0,01-0,3
Etosuximida (ETX)
250-1.000
20-40
1.000-2.000
40-80
Lamotrigina (LMT)
Vigabatrina (VIG)
100-400
3-6
Gabapentina (GPN)
900-1.800
10-45
Oxcarbazepina (OXC)
900-1.200
30
Tiagabina (TGB)
Topiramato (TPM)
Levetiracetam (LTC)
Clobazam (CLB)
15-60
15-30
400-1.000
3-9
1.000-3.000
20-60
20-40
0,5-2
Pregabalina (PGB)
150-600
5-10
Zonisamida (ZNS)
300-500
4-8
Tabla 7. Fármacos de elección según el tipo de crisis
Tipo de crisis
Primera elección
Segunda elección
Parciales
VPA, CBZ, DPH, GPN, LMT, OXC, TPM, LTC
PGB, TBG
Generalizadas convulsivas
VPA, LMT, TPM, LTC
Felbamato
Mioclónica juvenil
VPA, LMT, LTC
LMT, TPM
Ausencias
VPA, ETX, LMT
–
Espasmos infantiles
VIG, VPA
ACTH, prednisona
ACTH: hormona adrenocorticotrópica; CBZ: carbamazepina; DPH: fenitoína; ETX: etosuximida; GPN: gabapentina; LMT: lamotrigina; LTC: levetiracetam;
OXC: oxcarbazepina; PGB: pregabalina; TBG: tiagabina; TPM: topiramato; VIG: vigabatrina; VPA: ácido valproico.
hay que asegurarse, en primer lugar, de que el paciente toma adecuadamente la medicación, y en segundo
lugar, hay que investigar la posible existencia de interacciones con otros fármacos (tabla 9).
• Los valores plasmáticos sirven de guía, pero no deben
ser un elemento definitivo para impedir el aumento de
la medicación por encima de los valores séricos establecidos para la población general. En ocasiones, el control es difícil de conseguir a pesar de un buen cumplimiento del paciente. Si se utilizan las dosis máximas de
un fármaco sin conseguir el control, debe plantearse el
cambio de medicación o la asociación de varios anticonvulsivos; esto debe ser valorado por el neurólogo.
No existen datos que apoyen el uso sistemático de determinaciones de niveles de antiepilépticos para la optimización de los tratamientos en FAE clásicos. En algunas situaciones clínicas sería útil la monitorización
432
plasmática de los FAE para evaluar una posible toxicidad y sus causas, así como las de pérdida de eficacia e
identificar incumplimientos terapéuticos.
• Debe considerarse la supresión del tratamiento con
FAE en pacientes libres de CE durante 2 años, ya que el
riesgo de recurrencia es razonablemente bajo para muchos de ellos y la prolongación del tratamiento apenas
consigue disminuir el riesgo de recurrencia. La supresión de la medicación antiepiléptica no modifica el pronóstico a largo plazo de la epilepsia. El riesgo de recurrencia tras la retirada de la medicación en pacientes
libres de CE durante 2 años o más es del 30-40 % en estudios con niños y adultos. La decisión de suspender el
tratamiento debe consensuarse entre el médico y el paciente o sus familiares después de proporcionar información sobre los riesgos y beneficios de la supresión
del tratamiento.
5.5 Convulsiones
Tabla 8. Efectos secundarios de los antiepilépticos
Antiepilépticos
Efectos secundarios
Ácido valproico
Sedación, alteraciones cognitivas, alteraciones de conducta, asterixis y temblor, alteración del apetito, aumento
de peso, vómitos, diarreas, pancreatitis, hepatopatía, alopecia, trombocitopenia
Carbamazepina
Sedación, alteraciones cognitivas, trastornos de conducta, asterixis, arritmias, bloqueo cardíaco, neuropatías,
anorexia, aumento de peso, hepatopatía, dermatitis, hiponatremia, macrocitosis, agranulocitosis, SIADH
Clobazam
Sedación, ataxia, depresión respiratoria
Etosuximida
Discinesias, alteraciones psíquicas, exantema, agranulocitosis, lupus eritematoso, anorexia
Felbamato
Anemia aplásica mortal, hepatotoxicidad grave
Fenitoína
Sedación, hipertricosis e hirsutismo, alteraciones cognitivas, hepatopatía, neuropatías, asterixis, adenopatías
generalizadas, dermatitis, hipotensión, bradicardia y bloqueo cardíaco, déficit de ácido fólico, lupus eritematoso,
anemia aplásica y megaloblástica
Fenobarbital
Sedación, alteraciones cognitivas, trastornos de conducta, asterixis, hepatopatía, estreñimiento, exantemas,
dermatitis, osteomalacia, déficit de ácido fólico, anemia megaloblástica, agranulocitosis, capsulitis del hombro
Gabapentina
Somnolencia, mareo, depresión, nistagmo, alteraciones psíquicas, cansancio
Lamotrigina
Diplopía, vértigo, ataxia, somnolencia, exantema, depresión, cuadros psicóticos, síndrome de Stevens-Johnson
Levetiracetam
Somnolencia, cefalea, astenia, cuadros catarrales, alteraciones del comportamiento, leucopenia y anemia leves
Oxcarbazepina
Sedación, ataxia, diplopía, náuseas, exantema, hiponatremia
Pregabalina
Sedación, mareo, aumento de peso, edema periférico, temblor
Primidona
Trastornos cognitivos/conducta, ataxia, diplopía, vértigo, neuropatías, anorexia, vómitos, dermatitis, hiperplasia
gingival, hombro congelado, déficit de ácido fólico, macrocitosis
Tiagabina
Mareo, temblor, dificultad de concentración, irritabilidad, depresión, psicosis
Topiramato
Pérdida de peso, cefalea, nistagmo, temblor, somnolencia, depresión, cálculos renales, miopía, glaucoma
Vigabatrina
Sedación, vértigo, ataxia, temblor, cuadros psicóticos, depresión, aumento de peso, restricción del campo visual
Zonisamida
Exantema, anhidrosis, hipertermia, insomnio, depresión
SIADH: síndrome de secreción inapropiada de ADH.
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Actividades preventivas
• Prevención primaria: mejorar la asistencia al parto, prevención de accidentes.
• Prevención secundaria: evitar factores desencadenantes y llevar una vida sana (hábitos regulares de sueño y
abstención del consumo de alcohol, cocaína, cannabis
u otras drogas). No practicar deportes de riesgo potencial e intentar seguir un tipo de vida normal evitando
la sobreprotección.
• Permiso de conducir: en una primera crisis, si el paciente no es conductor profesional, se aconsejará no
conducir durante 6 meses (tiempo para esclarecer el
diagnóstico). Los conductores profesionales no están
autorizados a conducir vehículos durante 1 año. En el
caso de epilepsia puede obtenerse una licencia no profesional para la conducción de vehículos tras 1 año sin
crisis. Es excepcional plantearse una licencia profesional.
• La mujer epiléptica puede emplear anticonceptivos
orales (ACO). Es preferible tomar fármacos que no interaccionen con los ACO (tabla 10), pero si es necesario emplearlos, utilizarlos con, al menos, 50 µg de estradiol.
• Gestación: en caso de embarazo en una paciente epiléptica, no suspender la medicación. La gestación se
considera de alto riesgo por la mayor incidencia de problemas en el feto, posibles efectos teratógenos de los
fármacos y riesgo de aumento de las crisis. Sin embargo, el 90 % de los embarazos en mujeres epilépticas llegan a buen término. El ácido valproico y la carbamazepina se asocian con una mayor incidencia de defectos
del desarrollo del tubo neural. También se debe aconsejar tomar 5 mg de ácido fólico 1 mes antes del embarazo y durante éste. Los recién nacidos de madres
en tratamiento con antiepilépticos deben recibir 1 mg
de vitamina K i.m. o i.v., y las madres suelen recibir
10 mg/día/v.o. de vitamina K durante el último mes de
gestación.
• Vida laboral: la capacidad para trabajar dependerá de
433
5.5 Convulsiones
Tabla 9. Interacciones farmacológicas de los antiepilépticos
Antiepilépticos
Interacciones farmacológicas
Carbamazepina
Reduce las concentraciones plasmáticas de teofilina, anticoagulantes orales, haloperidol, corticosteroides,
anticonceptivos orales, rifampicina, cloranfenicol, doxiciclina, fármacos antiepilépticos
Aumenta el metabolismo de la tiroxina
Aumentan su acción: cimetidina, danazol, dextropropoxifeno, diltiazem, verapamilo, eritromicina, isoniazida
Su uso junto con IMAO puede producir crisis hipertensiva
Fenitoína
Disminuye los efectos de: corticosteroides, dicumarol, digoxina, doxiciclina, estrógenos, haloperidol, metadona,
anticonceptivos orales, dopamina, furosemida, levodopa, sulfonilureas, barbitúricos, carbamazepina,
diazóxido, ácido fólico, teofilina, antiácidos, nitrofurantoína
Aumentan sus efectos terapéuticos: alopurinol, cloramfenicol, cimetidina, diazepam, isoniazida, trimetroprima,
ácido valproico, salicilatos, imipramina
Fenobarbital
Puede disminuir los efectos de: anticonceptivos orales, corticosteroides, dicumarol, digoxina
Puede potenciar los efectos indeseables de los antidepresivos tricíclicos. El ácido valproico aumenta los valores
séricos de fenobarbital
Gabapentina
Lamotrigina
No administrar junto con antiácidos
Los fármacos inductores o inhibidores enzimáticos pueden influir sobre el metabolismo de lamotrigina
No altera la eficacia de los anticonceptivos orales, aunque éstos pueden hacer necesario incrementar las dosis
del fármaco
Levetiracetam
No interacciona con otros fármacos antiepilépticos. Tampoco se han observado interacciones clínicamente
significativas con anticonceptivos orales, digoxina, ni con warfarina
Oxcarbazepina
Interacciona con anticonceptivos orales. No interacciona con eritromicina, cimetidina, ni warfarina.
Carbamazepina, fenitoína y fenobarbital reducen la disponibilidad del metabolito activo de la oxcarbazepina
Pregabalina
No se han observado interacciones clínicamente significativas
Primidona
Carbamazepina, fenitoína y ácido valproico incrementan la conversión de primidona a fenobarbital
Tiagabina
No modifica los niveles de los otros fármacos antiepilépticos, tampoco de los anticonceptivos orales.
Los fármacos antiepilépticos inductores enzimaticos sí que provocan disminución de la concentración
y de la semivida de la tagabina
Los inhibidores enzimáticos del citocromo P450 no alteran la farmacocinetica de la tiagabina
Topiramato
Disminuye los niveles de digoxina y anticonceptivos orales
Administrado con fármacos antiepilépticos inductores se debe incrementar la dosis del topiramato casi al doble
Valproato
Potencia los efectos de IMAO, otras sustancias depresoras del sistema nervioso central, anticoagulantes
Su uso concomitante con clonazepam puede inducir crisis de ausencia
IMAO: inhibidores de la monoaminooxidasa.
Consejos prácticos
• Lo más importante es no establecer nunca el diagnóstico de epilepsia sin una clínica convincente, aunque el EEG presente signos irritativos.
• Tener siempre presente los cuadros de origen psiquiátrico.
• Recordar que diversos anticomiciales pueden disminuir la eficacia de los anticonceptivos orales.
• Recordar a los padres de los niños con convulsiones febriles la
importancia de reducir la fiebre bañándoles con agua templada o toallas mojadas, y la utilidad del diazepam rectal durante
la crisis.
434
Errores más frecuentes
• Diagnosticar una epilepsia por una única crisis convulsiva.
• Ante episodios raros, recurrentes y paroxísticos, no pensar en
crisis epilépticas parciales como posible causa de aquéllos.
• En adultos que han presentado una pérdida de conciencia, no
descartar la crisis convulsiva como causa de aquélla.
• En el estudio de una pérdida de conciencia, no preocuparse de
interrogar a los testigos para poder diagnosticar o descartar una
posible crisis epiléptica.
• En un adulto que ha presentado una primera crisis convulsiva,
no hacer un estudio de imagen craneoencefálico.
5.5 Convulsiones
Tabla 10. Efectos de los fármacos antiepilépticos
sobre la concentración de los anticonceptivos orales
Efecto significativo
Efecto no significativo
Carbamazepina
Ácido valproico
Fenitoína
Benzodiazepinas
Fenobarbital
Etosuximida
Bibliografía recomendada
1. Commission on classification and terminology of the International
League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epi-
Oxcarbazepina
Gabapentina
Primidona
Lamotriginab
Topiramatoa
Levetiracetam
Tiagabina
Vigabatrina
Pregabalina
Zonisamida
a
En monoterapia en dosis ⱕ 200 mg/d no parece interferir significativamente
con los ACO.
b
Los ACO reducen las concentraciones plasmáticas de lamotrigina en más del 50 %.
ACO: anticonceptivos orales.
lepsies and epileptic syndromes. Epilepsia. 1989;30:389-99.
2. Theodore WH, Porter RJ. Epilepsia: 100 principios básicos. 3.ª ed.
Barcelona: IATROS; 1996.
3. Arroyo S, Campistol J, Comes E, Fossas P, Martínez I, Padró LL, et al.
El tratamiento de las epilepsias. Guía terapéutica de la Sociedad
Catalana de Neurología; 2004. Disponible en: http://www.scn.es/
form/guiasterap/Guia-ter-EPILEPSIA-2004.pdf
4. Cubero P, Castillo J, Comas B, Fiol F, Frontera G, García ML, et al.
Guía de actualización clínica en neurología. Barcelona: semFYC
ediciones, 2004.
5. Valiente ML, Gutiérrez A, Valiente MT. Crisis epilépticas. AMF.
2008;4(2):71-9
6. Enfermedades del sistema nervioso. Epilepsia. Medicine. 2007;
9:4814-9.
7. Guía andaluza de epilepsia 2009. Sociedad Andaluza de epilepsia.
Disponible en: http://www.guiasalud.es/home.asp
8. The epilepsies: The diagnosis and management of the epilepsies in
adults and children in primary and secondary care. NICE clinical
la frecuencia de las crisis. Ciertas profesiones no pueden
realizarse ya que, por sus características, exigen unas
determinadas restricciones (conductor profesional, piloto, policía, etc.).
Guideline 20, Oct. 2004. Disponible en: www.nice.org.uk.
Educación sanitaria
Es conveniente dar apoyo escrito a las personas que han
presentado convulsiones o tienen epilepsia (Guía práctica de la salud, p.32).
435
5.6
Temblor
B. Casabella Abril
¿De qué hablamos?
Introducción
El temblor es un movimiento involuntario anómalo, característicamente rítmico y oscilatorio, de una o varias
partes del cuerpo alrededor de un punto fijo o eje.
Epidemiología
Es el trastorno del movimiento más frecuente. En pacientes seniles el temblor esencial (TE) es 10 veces más frecuente que la enfermedad de Parkinson (EP). La prevalencia del TE en mayores de 40 años es del 0,4-6 %, con
una media de edad de inicio de 35-45 años; aumentando
hasta llegar a ser casi del 5 % en mayores de 65 años. La
prevalencia de la EP es del 0,16 % (1 % en mayores de
65 años).
Clasificación
Es útil clasificar el temblor, según la situación en que
aparece o predomina, en reposo o con la acción.
• Temblor de reposo: aparece en situación de relajación muscular. El prototipo es el temblor parkinsoniano.
• Temblor de acción: cabe distinguir:
– Temblor postural o de actitud: surge cuando se mantiene una postura voluntaria contra la gravedad
(p. ej., brazos extendidos al frente). Aquí se encuadra el temblor esencial.
– Temblor de intención: aparece al finalizar un movimiento preciso, al acercarse al objetivo (p. ej., con la
maniobra dedo-nariz). El prototipo sería el temblor
cerebeloso.
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
Los mecanismos que lo originan no son bien conocidos.
Recientemente, algunas investigaciones sugieren que
el cerebelo se encuentra funcional y anatómicamente alterado en el temblor esencial.
Predominio del temblor de reposo
La primera sospecha diagnóstica es un parkinsonismo
(EP, síndrome parkinsoniano inducido por fármacos, parkinsonismo plus).
• Enfermedad de Parkinson
Debuta habitualmente en la quinta-sexta década de la
vida. Es el trastorno neurodegenerativo más frecuente
después de la enfermedad de Alzheimer (EA). El temblor es el signo físico inicial en el 70 % de los casos.
Suele ser de inicio unilateral en manos (como «contar
monedas», con frecuencia de oscilación de 3-7 Hz) y
progresa por la extremidad inferior del mismo lado.
Posteriormente tiende a la bilateralidad.
La anamnesis y la exploración física siguen siendo la
436
principal fuente de información para un diagnóstico
preciso, ya que éste sigue siendo clínico. Deben cumplirse dos de los cuatro signos mayores clásicos, durante más de 1 año:
– Temblor de reposo.
– Hipertonía en rueda dentada (rigidez con resaltes al
realizar la flexoextensión repetida del antebrazo sobre el brazo).
– Bradicinesia.
– Inestabilidad postural.
Los signos menores que apoyan el diagnóstico son:
hipersialorrea, disfagia, depresión, demencia subcortical, alteraciones del habla (disartria, tartamudeo, disfonía), micrografía, disautonomía (hipotensión ortostática, disfunción vesical y/o sexual, estreñimiento) y
dermatitis seborreica. La buena respuesta al tratamiento con levodopa sería un criterio que apoya con claridad la existencia de EP.
Recientemente técnicas complementarias en el estudio de la EP como el DaTSCAN, una solución inyectable que contiene el principio activo ioflupano (I-123),
que ayuda a detectar la pérdida de células nerviosas que
liberan dopamina, o el estudio de la vía simpática cardíaca mediante gammagrafía cardíaca con metayodobencilguanidina (MIBG), han ayudado en el diagnóstico de este síndrome.
• Parkinsonismo farmacológico
Es la segunda causa más frecuente de síndrome parkinsoniano (10-30 %). Puede aparecer tras meses o años de
haber iniciado el consumo del fármaco (tabla 1). Los criterios diagnósticos son los siguientes:
– Presencia de dos o más de los signos mayores de parkinsonismo.
– Ausencia de síntomas parkinsonianos antes de la exposición al fármaco responsable y desaparición o mejoría al suspender el fármaco responsable.
Es sugerente de parkinsonismo farmacológico: inicio
con temblor de reposo bilateral, temblor mandibular
aislado, asociación de temblor postural y de reposo,
presencia de discinesia orolingual (sin levodopa) y escasa evolutividad.
• Otros parkinsonismos sintomáticos o secundarios
Son raros, pueden desarrollarse en relación con traumatismos craneoencefálicos repetidos, tumores cerebrales, infartos subcorticales, hidrocefalia normotensa, degeneración hepatocerebral crónica.
• Parkinsonismo plus o asociado a otras enfermedades neurodegenerativas
Son enfermedades neurodegenerativas que en su evolución asocian rigidez y temblor y que pueden simular
una EP: parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica, degeneración corticobasal, enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Alzheimer, etc.
Predominio del temblor de acción
• Temblor de intención
Aparece al finalizar un movimiento de precisión (dedonariz) y si se asocian otros signos (nistagmo, marcha
atáxica ampliando la base de sustentación, hipotonía,
5.6 Temblor
Tabla 1. Fármacos y tóxicos causantes o agravantes del temblor
Temblor de reposo o parkinsoniano
Calcioantagonistas (cinaricina, flunaricina)
Fenotiazinas y análogos (clorpromazina, flufenazina, olanzapina, tioproperazina,
trifluoperazina y otros)
Butirofenonas (haloperidol y otros)
Tioxantenos (tiotixeno y otros)
Benzamidas (sulpirida y otros)
Otros neurolépticos
Antieméticos (metoclopramida y otros)
Antihipertensivos (reserpina, metildopa, captopril, amlodipino, nifedipino, verapamilo)
Antiarrítmicos (amiodarona)
Tóxicos (monóxido de carbono, plomo, magnesio, pesticidas)
Otros (litio, loracepam, diazepam, clordiazepóxido, buspirona, cimetidina, isoniazida,
valproato sódico, fluvoxamina, fluoxetina, difenhidramina)
Aumento del temblor postural fisiológico
Hormonas tiroideas
Amiodarona (hipertiroidismo)
Betaadrenérgicos (salbutamol, efedrina y otros)
Xantinas (teofilina, cafeína)
Antidepresivos tricíclicos e ISRS
Alcoholismo (abstinencia, neuropatía)
Drogas (nicotina, anfetaminas, cocaína y otras)
Otros (corticosteroides y ciclosporina)
Temblor de intención
Hidantoínas
disdiadococinesia) apunta a una afectación cerebelosa o
de sus conexiones.
• Temblor al realizar una actividad concreta
Como al escribir o al ponerse de pie. Algunos autores lo
consideran variantes del TE.
Temblor postural
Aparece al mantener una postura antigravitatoria (p. ej.,
brazos extendidos al frente), y se divide en:
• Temblor fisiológico sintomático o exagerado por situaciones fisiológicas pasajeras (frío, fatiga muscular,
estrés emocional) o patológicas:
– Abstinencia alcohólica: temblor matutino (por deprivación nocturna) en manos, lengua, párpados que
se hace generalizado y a veces con mioclonías en el
delirium tremens plenamente instaurado.
– Trastorno agudo por ansiedad (crisis de pánico, hiperventilación) o crónico («desde siempre», manos
frías y sudorosas). El temblor aislado como cuadro
conversivo histérico es raro; si se presenta suele ser
de postura y sugestionable.
– Hipertiroidismo: bilateral y simétrico, fino y rápido,
predomina en manos (sudorosas pero calientes, a diferencia del trastorno por ansiedad) y puede generalizarse si hay disfunción grave.
– Otras: hipoglucemia, fármacos (v. tabla 1), feocromocitoma.
Si el temblor no es evidente durante la exploración,
pensar en un fenómeno episódico y hacer hincapié en
los síntomas acompañantes (nerviosismo, palpitaciones y sensación de hambre en la hipoglucemia, escalofríos por hipertermia, cefalea y crisis hipertensiva en el
feocromocitoma, etc.).
• Temblor esencial
Es monosintomático. Es el temblor más común en el
anciano (el término «temblor senil» ya no se utiliza)
pero puede aparecer a cualquier edad (suele comenzar
a partir de la cuarta o quinta década de la vida). En la
mitad de los casos hay algún familiar de primer grado
afectado (temblor esencial familiar) lo que sugiere un
patrón de herencia autosómica dominante. Su fisiopatología todavía se desconoce. Su frecuencia de oscilación es de 5-7 Hz (algo superior al de la EP).
Aumenta con el nerviosismo y el ejercicio físico. Suele suprimirse con dosis moderadas de alcohol. Las localizaciones más frecuentes son las siguientes: extremidades superiores, cabeza, mandíbula, lengua, voz; y con
menos frecuencia, tronco o extremidades inferiores. Al
inicio suele ser algo asimétrico (más evidente sobre la
mano dominante), pero es típicamente bilateral y distal.
• Temblor postural sintomático o secundario
Posee las características del TE pero se asocia a otra enfermedad neurológica: neuropatía periférica, EP avanzada (se asocian el temblor postural y el de reposo
como «contar monedas»), distonía de torsión, traumatismo craneoencefálico, enfermedad de motoneurona y
neurolúes. Si el temblor es de gran amplitud («aleteo de
ave» o «de esgrimista»), debe pensarse en esclerosis
múltiple o en una enfermedad de Wilson.
Diagnóstico diferencial
• El temblor no debe confundirse con otras hipercinesias, como los tics, mioclonías, discinesias o flapping
(tema 5.7) y la epilepsia parcial (tema 5.5). El temblor es
un movimiento claramente rítmico y los otros no.
437
5.6 Temblor
• La presencia de rigidez, bradicinesia, predominio de
temblor de reposo, evolución invalidante y respuesta
favorable a la levodopa apoyan el diagnóstico de EP, a
diferencia del TE (figura 1).
• Otras enfermedades neurológicas que pueden confundirse con una EP son: atrofia multisistémica, parálisis
supranuclear progresiva, parkinsonismo vascular, hidrocefalia normotensa y enfermedad por cuerpos de
Lewy.
Tabla 2. Anamnesis del temblor
Edad de inicio
Localización inicial y amplitud
Evolución: variabilidad en el mismo día, en el tiempo
Circunstancias que desencadenan, mejoran o agravan: fármacos,
actividades concretas, estrés, alcohol
Síntomas neurológicos acompañantes: parkinsonismo, depresión,
deterioro cognitivo, focalidad, parestesias, hipoestesia, debilidad
¿Qué tenemos que hacer?
Grado de molestia o incapacitación funcional: física (actividades
instrumentales y básicas como beber, afeitarse, hablar, escribir,
vestirse, etc.) y psíquica
Anamnesis
• Antecedentes familiares: TE, EP o enfermedad de Wilson.
• Antecedentes personales: endocrinometabólicos (hipertiroidismo, diabetes mellitus, hipoglucemia, hipercalcemia), psiquiátricos (ansiedad, abuso de sustancias),
hepatopatía y nefropatía (encefalopatía, neuropatía).
Fármacos y tóxicos (v. tabla 1).
• Enfermedad actual: anamnesis del temblor (tabla 2).
Exploración física
En realidad se inicia ya al entrar el paciente en la consulta (temblor al darle la mano), sigue durante la entrevista
(gestualidad, parpadeo, temblor de voz, etc.) y continúa
con una secuencia de maniobras sencillas que pueden
efectuarse en 2-3 minutos (figura 2):
• En bipedestación relajada y ojos cerrados, se observa si
aparece temblor (al juntar los pies se valora también el
signo de Romberg); se levantan los brazos sobre la horizontal para objetivar si hay debilidad. Tras la maniobra
dedo-nariz se observa la marcha. Finalmente, se valora
la estabilidad postural mediante el «pull-test» o test del
empujón: se avisa al paciente de que le daremos un leve
empujón hacia atrás y que intente frenarse (normalidad = sin paso atrás; inestabilidad leve = 1 o 2 pasos
atrás; inestabilidad franca = más de 2 pasos o «caería»).
Temblor
“debilidad”
Dismetría
(dedo-nariz)
Marcha
Inestabilidad postural
Entrevista
Exploración
física
Hipertonía
Maniobra de
distracción
10’’
Bradicinesia
10-20’’
5-10’’
Escritura y dibujo 1’
Escribir nombre o firma
mano D. e I.
Lento y rápido
1’
1’
Temblor
(También familiar sospechoso)
Figura 2. Exploración del temblor.
438
10-15’’
10’’
Niños
ITC a neurología
Esclerosis
en placas
Jóvenes/adultos
Cambiar
fármaco,
abordar
alcoholismo
Tumores
de fosa
posterior
No
Sospecha
patología
cerebelosa o
sus conexiones
Sí
Fármacos
(hidantoínas) o consumo
de alcohol
Temblor intencional
Sí
Evidente sólo al llegar al objetivo
Enf.
vascular
cerebral
Ancianos
Control y
seguimiento
en APS
Descartar fenómeno
episódico:
hipoglucemia,
escalofríos, trast.
ansiedad o temblor
fisiológico: frío,
emoción, fatiga
muscular
Temblor no evidenciado
durante la exploración
Tto. en APS
ITC a endocrinología
Sí
Tto. en APS
Otras causas
Tto. en
APS
Fármacos y
tóxicosb
Tto. en
APS
Temblor
esencial
Sí
Enf. de Parkinson
avanzada
Distonía de
torsión
Neuropatías
Neurolúes
TCE
Se asocia a
otras alteraciones
neurológicas
No
Síntoma único
Aumenta con nerviosismo
Disminuye con la
ingesta de alcohol
Oscilaciones regulares
menos rápidas
Se modifica al mantener la postura
Sd. parkinsoniano
(farmacológico)a
Temblor fisiológico
exagerado
Trast.
ansiedad
(tema 6.1)
Hipertiroidismo
(tema 14.4)
Tto. en
APS
Alcoholismo
(tema 7.3)
Temblor
fisiológico
Leve
Oscilaciones cortas,
rápidas e irregulares
ITC a neurología
Enf. de Parkinson
Disminuye o cede
¿Temblor de reposo?
ITC a neurología
Esclerosis en placas
Enf. de Wilson
«Aleteo de ave»
Oscilaciones amplias
e irregulares
Temblor postural
Aumenta
Fármacos que producen o agravan el temblor de reposo: calcioantagonistas, fenotiazinas, haloperidol, metoclopramida, reserpina, metildopa, captopril, amiodarona, mexilatina, procaína, litio, lorazepam, diazepam,
clordiazepóxido, buspirona, cimetidina, isoniazida, valproato, fluvoxamina, fluoxetina, y difenhidramina.
b
Fármacos que aumentan el temblor postural fisiológico: extractos tiroideos, amiodarona, salbutamol, efedrina, teofilina, cafeína, antidepresivos tricíclicos, nicotina, anfetaminas, cocaína, corticoides y ciclosporina.
APS: atención primaria de salud; ITC: interconsulta; TCE: traumatismo craneoencefálico.
a
Figura 1. Algoritmo diagnóstico del temblor.
No
Temblor presente al realizar
movimientos de precisión
No
Temblor
5.6 Temblor
439
5.6 Temblor
• En sedestación sobre la camilla: se valora la existencia
de hipertonía (si es necesaria una maniobra de distracción, se hace dibujar una letra en el aire con el brazo no
evaluado), exaltación del reflejo glabelar o signo de
Myerson (golpear lentamente con un dedo la glabela o
protuberancia frontal media. El paciente con enfermedad de Parkinson pestañea repetida y sincrónicamente
con cada percusión; las personas normales dejan de
pestañear tras las primeras percusiones), y el reflejo
plantar.
• En sedestación sobre la silla, se valora la bradicinesia:
inexpresividad facial, parpadeo escaso (normal: 15 a
20 veces por minuto), lentitud/«claudicación» en la
abertura y cierre rápidos de dedos índice y pulgar en
pinza o en el punteado de pies con el talón fijo. Hay que
explorar cada extremidad por separado.
Completar la exploración física general, en especial
la temperatura axilar y la palpación del tiroides.
En la figura 1 se expone un algoritmo diagnóstico
que, pasando por la exploración física, relaciona el tipo
de temblor con la sospecha etiológica.
Exploraciones complementarias
Iniciales
Si no hay una sospecha etiológica clara: hemograma, glucemia, función renal y hepática, ionograma (Na, K, Ca),
TSH y T4 libre.
Posteriores
Ante una sospecha etiológica: neurolúes (serología específica); feocromocitoma (catecolaminas en orina); enfermedad de Wilson (ceruloplasmina, cupremia/uria);
neuropatía periférica, enfermedad de motoneurona
(EMG-ENG).
Ni las pruebas de laboratorio ni las técnicas de neuroimagen aportan datos relevantes al diagnóstico de la EP
ni del TE, pero sirven para descartar comorbilidad.
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
Paciente
No farmacológico
• Temblor esencial
Se tratará farmacológicamente sólo si molesta o repercute psicológica o funcionalmente para las actividades
de la vida diaria.
Tranquilizar, aclarando que no padece una EP y comentar la posibilidad de que exista un factor familiar
(TE familiar). Explicar que el estrés, estimulantes como
la cafeína o la nicotina y el cansancio pueden agravarlo
y que se dispone de fármacos que lo alivian si es necesario.
• Enfermedad de Parkinson
Es fundamental el tratamiento rehabilitador con terapia ocupacional para mantener el mayor grado de autonomía y mejorar la calidad de vida. Permite retrasar
complicaciones como las rigideces permanentes y el
deterioro cognitivo.
Ajustes en el hogar: sillas, inodoro, utensilios de cocina. Uso de bastón.
Alimentación rica en fibra, asegurar hidratación correcta.
La cirugía (talamotomía, estimulación del tálamo)
se reserva para el temblor incapacitante rebelde a fármacos.
Farmacológico
• Temblor esencial
El propranolol produce una mejoría significativa en el
50-70 % de los casos (tabla 3). El temblor específico de
la escritura y el aislado de la voz tiene respuesta escasa
al tratamiento. Si hay poca repercusión funcional, se
Tabla 3. Tratamiento farmacológico en el temblor esencial
Primera elección
Segunda elección
Tercera elección
Nombre genérico
Propranolol (comp. 10 y 40 mg)
Primidona (comp. 250 mg)
Fenobarbital (comp. 100 mg)
Posología
Inicial: 10-40 mg/8-12 h v.o.
Media: 80-120 mg/día
Máxima: 160-320 mg/día
(opción: dar la forma retard
de 160 mg en una sola dosis diaria)
Primidona:
Inicial: 1/4-1/8 de comp. noche v.o.
Media: 250 mg/día
Máxima: 750 mg/día
Fenobarbital: 100 mg noche
Metoprolol 50-100 mg/12 h
(primera elección en asmáticos)
Nadolol 40-80 mg/24 h
Clonazepam: 0,5-1 mg/12-24 h
Lorazepam: 2 mg/12 h
Diazepam: 5-10 mg/12 h
Gabapentina: 1.200 mg/día
Recomendaciones
ECG previo
Incremento 20-40 mg semanales
Monitorización de la presión arterial
y la frecuencia cardíaca
Las dosis inferiores de cada rango
son preferibles en ancianos
Primidona: incremento, cada 3 días,
de inicio subir 1/4-1/8 de comp.
diario (evitar mareo + ataxia)
Fenobarbital: en ancianos tiene mejor
perfil de efectos secundarios
que primidona
ECG: electrocardiograma.
440
Temblor ortostático: clonazepam
Temblor leve-moderado:
ocasionalmente lorazepam,
diazepam
5.6 Temblor
puede usar el propranolol en una sola dosis (40-120 mg),
2 horas antes de posibles situaciones de estrés, como
hablar en público. En asmáticos se dará en su lugar metoprolol. El atenolol es poco eficaz. La ineficacia del
propranolol presupone la del resto de betabloqueantes.
Los nuevos fármacos antiepilépticos constituyen
una posibilidad en el tratamiento del temblor esencial
refractario. El fármaco de segunda línea sería la primidona pero puede producir efectos adversos que pueden ser peores que el propio temblor; destacan los
efectos neurotóxicos, como sedación, mareo, vértigo,
fatiga o ataxia, que pueden aparecer incluso con dosis
muy pequeñas; se debe empezar por dosis bajas de
50 mg/día e ir subiendo lentamente hasta una dosis
máxima de 250 mg/día. Sin embargo, parece más aconsejable derivar al neurólogo al paciente que no mejora
con dosis intermedias de propranolol (120-180 mg/día).
• Síndrome parkinsoniano
Si es secundario a fármacos, hay que proceder a la retirada progresiva de éstos. Si no se puede retirar la medicación causal, se puede prescribir el antiparkinsoniano anticolinérgico: biperideno 1 mg/12 h y aumentar según respuesta (máximo 12 mg/día en 3 tomas),
teniendo en cuenta que no se debe utilizar en mayores
de 70 años.
– Para establecer el tratamiento de la EP es recomendable realizar una evaluación inicial por un neurólogo
y combinar fisioterapia y psicoterapia con el tratamiento farmacológico. El manejo posterior es conveniente que lo dirija el especialista en colaboración
con el equipo de Atención Primaria (AP).
En la EP el tratamiento farmacológico debe retrasarse hasta que los síntomas provoquen incapacidad,
para demorar los efectos secundarios y la pérdida de
eficacia.
– La combinación de levodopa/carbidopa es el tratamiento de elección en la EP, iniciando con dosis de
100/25 mg/día para ir aumentando progresivamente hasta el control sintomático (máx. 400-800/100-200 mg/día).
La levodopa es poco eficaz en el control del temblor de
la EP. Se debe administrar 30 minutos antes de las comidas y esperar entre 3-6 meses para valorar su eficacia.
Si produce náuseas, asociar domperidona (20-30 mg/
día antes de las comidas). Nunca suspender bruscamente la levodopa porque se puede producir un cuadro muy grave de rigidez-inmovilidad.
– Con la falta de respuesta a dosis altas de levodopa/carbidopa cabe añadir un agonista dopaminérgico
como la bromocriptina en dosis de 5-10 mg/8 h; iniciando con 1,25 mg/24 h con incrementos semanales de
1,25 mg. Otros agonistas dopaminérgicos utilizados en
la EP son lisurida, pergolida y pramipexol. Al asociar
estos coadyuvantes hay que reducir en un 20-30 % la
dosis anterior de levodopa. Todos ellos deben iniciarse con dosis muy bajas y aumentar la dosis lentamente (conviene revisar detenidamente la ficha técnica).
La pergolida se puede asociar raramente a fibrosis retroperitoneal y pleural y a disfunción valvular cardíaca (en tratamientos prolongados se aconseja realizar
una revisión ecocardiográfica). El tratamiento con levodopa pierde eficacia con el tiempo, disminuyendo al
50 % a los 5 años del inicio, apareciendo fluctuaciones
y discinesias. Por ello, en menores de 65 años, se aconseja comenzar con agonistas dopaminérgicos.
– Cuando se presente pérdida de eficacia de la levodopa, manifestada por fluctuaciones sintomatológicas
(on/off) y por el acortamiento del efecto, se puede recurrir a la administración de la levodopa en forma
retard o en intervalos más frecuentes. Si persisten las
fluctuaciones motoras, se puede recurrir a los inhibidores de la catecol-O-metiltransferasa (COMT) periférica (entacapona) que se asocia siempre a la levodopa, disminuyendo las dosis de ésta, pero no están
claras todavía sus posibles ventajas clínicas y su relación coste/beneficio.
– Los anticolinérgicos (biperideno, trihexifenidilo, prociclidina) pueden tener un efecto aditivo al de la levodopa y, en las fases precoces, pueden ser efectivos sobre el temblor, pero debido a sus efectos secundarios
importantes y a que no deben emplearse en ancianos,
son fármacos actualmente de segunda línea en la EP.
– La infiltración local de toxina botulínica es una opción en los casos de temblores localizados incapacitantes.
Familia
Información compartida con la que recibirá el paciente.
Para la EP, véase la Guía práctica de la salud (GPS), p. 33.
Para el TE, véase el anexo 1.
Comunidad
En el tratamiento integral del paciente con Parkinson
y de su familia tienen un papel relevante las asociaciones
de enfermos de Parkinson. Éstas permiten encauzar el
problema por parte del enfermo y de su familia, y constituyen una fuente de recursos indispensables en el
tratamiento de esta enfermedad crónica y muy incapacitante.
Derivación
Neurología
• Sospecha de EP, para confirmar el diagnóstico, que es
clínico y comenzar la pauta del tratamiento farmacológico.
• Presencia de demencia, alucinaciones visuales vívidas,
incontinencia urinaria o caídas hacia atrás, o de focalidad neurológica no explicada: signo de Babinski, prueba de Romberg positiva, prueba dedo-nariz patológica.
Todo ello puede alertar sobre la existencia de un parkinsonismo secundario no farmacológico (hidrocefalia
normotensiva, enfermedad cerebrovascular) o de un
parkinsonismo plus (enfermedad de Alzheimer o enfermedad con cuerpos de Lewy, parálisis supranuclear
progresiva, atrofia multisistémica).
• Paciente diagnosticado de TE que no mejora con el tratamiento o, aunque mejore, aparece un parkinsonismo
progresivo.
441
5.6 Temblor
Anexo 1. Hoja informativa para el paciente
con temblor esencial
El temblor es un movimiento rítmico anormal de una parte
del cuerpo (manos, cabeza, voz, etc.).
La causa más frecuente de temblor es el llamado temblor esencial.
Es una enfermedad benigna de carácter hereditario. Puede
dificultar las tareas de la vida diaria como comer, beber, coser,
etc., aunque es muy raro que sea invalidante.
¿Qué puede hacer?
El temblor esencial debe ser diagnosticado por su médico de familia.
Hay otras enfermedades, menos comunes, que también
producen temblor y que van a necesitar un tratamiento distinto.
Es muy importante evitar el uso de tabaco, estimulantes y moderar
el consumo de alcohol y ciertos medicamentos (p. ej., abuso de
Ventolín®). Aunque note mejoría del temblor al tomar alcohol,
este efecto es pasajero y engañoso ya que al final el temblor
empeorará.
Puede ser útil mantener los antebrazos y muñecas apoyados cuando
quiera comer/beber utilizando una cuchara, un vaso y no
llenarlos del todo. Engrosar los mangos de los cubiertos con
cilindros de espuma también puede ayudar a reducir el temblor
de manos.
¿Cuándo consultar a su médico?
Si a pesar del tratamiento y de evitar la cosas que agravan
el temblor, éste va a más.
claros cuadros psicóticos. En muchas ocasiones, debidos a efectos secundarios farmacológicos. Se aconseja
reducir las dosis de los fármacos por este orden: anticolinérgicos, amantadina, selegilina, agonistas dopaminérgicos y levodopa. En caso de persistir y no poder
reducir más los fármacos antiparkinsonianos, se puede
asociar un neuroléptico, de forma temporal, que tenga
pocos efectos extrapiramidales como quetiapina (dosis
bajas por la noche).
Pronóstico y seguimiento
• El TE no acorta la expectativa de vida, suele ser lentamente progresivo y raramente resulta muy incapacitante (TE grave o maligno). El tratamiento suele ser
efectivo mientras se mantenga.
• La EP tiene una evolución progresiva y a la larga invalidante a pesar del tratamiento específico. A los 10 años
de evolución, más del 60 % de los pacientes tienen una
incapacidad motora manifiesta. La media para presentar incapacidad para caminar es de 14 años en las personas no tratadas farmacológicamente. La levodopa retrasa la evolución natural en unos 3-5 años con clara
mejoría de la calidad de vida (tabla 4).
• La mayor parte de temblores inducidos por fármacos se
resuelven, a veces al cabo de varios meses de abandonar el tratamiento.
Si no tolera la medicación, aparecen efectos secundarios o síntomas
nuevos.
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Actividades preventivas
Salud mental
Presencia de trastorno depresivo que no mejora con la
mejoría sintomática del Parkinson. Hay que tener en
cuenta que los antidepresivos inhibidores selectivos de
la recaptación de serotonina (ISRS) pueden empeorar la
sintomatología como el temblor y la rigidez.
Rehabilitación
Excepto en fases iniciales, la terapia ocupacional es una
parte importante del tratamiento de estos pacientes para
mejorar sus habilidades físicas y psíquicas, evitar rigideces permanentes y caídas, y mejorar su autoestima.
• Racionalizar el uso de fármacos inductores de parkinsonismo y temblor.
• Consejos y adaptaciones para la prevención de caídas,
sobre todo si existe parkinsonismo.
Tabla 4. Estadios evolutivos en la enfermedad
de Parkinson, según Hoehn y Yahr
Estadio
0
Ausencia de signos de la enfermedad
1
Enfermedad sólo unilateral
1,5
¿Se ha resuelto del todo?
Complicaciones
• Caídas, especialmente en el parkinsonismo. Capsulitis
del hombro derivadas de la inmovilidad y las caídas.
• Síntomas depresivos y/o aislamiento social cuando el
temblor es intenso. Los ISRS están contraindicados con
los inhibidores de la MAO-B irreversibles dopaminérgicos selectivos que se emplean en el tratamiento de la
EP, como son la selegilina y la rasagilina por el peligro
de síndrome serotoninérgico y crisis hipertensiva.
• Es frecuente el desarrollo de alucinaciones e incluso
442
2
2,5
Enfermedad unilateral y axial
Enfermedad bilateral con sintomatología leve sin trastornos
de los reflejos posturales
Enfermedad bilateral con sintomatología leve
con recuperación en el test del empujón
3
Enfermedad bilateral con sintomatología leve-moderada
y trastorno de los reflejos posturales, físicamente
el paciente es independiente
4
Incapacidad importante derivada de la enfermedad
pero aún es capaz de caminar sin ayuda
5
Sin ayuda, el paciente está en la silla de ruedas
o en la cama
5.6 Temblor
Educación sanitaria
Consejos prácticos
• El temblor debería dejar de ser un problema inadvertido, infravalorado e infratratado. Raramente precisa una valoración urgente.
• Pensar que un mismo paciente puede tener diferentes tipos de
temblor.
• Cuando en un paciente que toma levodopa y un anticolinérgico
aparece confusión mental, en primer lugar, se recomienda disminuir la dosis o retirar este último.
• Ante un paciente con síndrome parkinsoniano farmacológico, si
es preciso continuar con un antipsicótico, cambiar a uno atípico
como risperidona, siempre que el paciente no tenga una enfermedad cardiovascular.
• La EP requiere un abordaje multidisciplinar, contando
con el paciente y su familia. En fases avanzadas la enfermedad es muy incapacitante y hay que preparar el
entorno para ese momento.
• El paciente y su familia deben recibir información de
qué es la EP, su evolución y complicaciones. Habrá que
contar con apoyos del servicio de rehabilitación con terapia ocupacional y de asociaciones de enfermos de
Parkinson. Siempre es útil apoyarse en material escrito
de apoyo. Para el TE, consultar el anexo 1. Para la EP,
consultar la GPS, p. 33.
Bibliografía recomendada
1. Tolosa E, Wenning G, Poewe W. The diagnosis of Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2006;5(1):75-86.
Errores más frecuentes
2. Ruiz J, Arritibel I, Gorostidi A, Bergareche A, Martí JF. El temblor: actualidad y controversias. Rev Neurol. 2009;48(supl 1):S37-S41.
• Desinteresarse por el paciente que tiembla (no preguntarle si el
temblor le molesta o incapacita) a pesar de que no sea un motivo de consulta.
• No contemplar la causa farmacológica como origen de un
temblor.
• No valorar suficientemente, sobre todo en pacientes ancianos,
la indicación y la dosis de fármacos que pueden producir
temblor.
• No recomendar en la EP que se contacte con asociaciones de familiares de EP.
3. Lang AE. When and how should treatment be started in Parkinson’s
disease? Neurology. 2009 Feb 17;72(7 suppl):1658-77.
4. Ferreira J, Sampaio C. Essential tremor. Clin Evid. 2005;(13):160821.
5. Morgan JC, Sethi KD. Drug-induced tremors. Lancet Neurol.
2005;4(12):866-76.
6. Bermejo PE. Tratamiento del temblor esencial. Med Clín (Barc).
2007;129:222-7.
7. Gironell A. Estrategias terapéuticas en el temblor esencial. Med
Clín (Barc). 2007;129:632-7.
8. Nutt JG, Wooten GF. Clinical practice. Diagnosis and initial management ofParkinson’s disease. N Engl J Med. 2005;353(10):1021-7.
9. Schapira AH. Treatment options in the modern management of
Parkinson disease. Arch Neurol. 2007;64(8):1083-8.
443
5.7
Otros movimientos anormales
M. Prósper Sierra
¿De qué hablamos?
Introducción
Los trastornos del movimiento incluyen un grupo de enfermedades caracterizadas por un exceso de movimientos (anormales involuntarios o hipercinesias) o por una
pobreza o lentitud de éstos (síndromes rígido-acinéticos
o hipocinesias). La mayor parte de estos trastornos se
debe a una disfunción de los ganglios basales. Para el estudio del temblor y del síndrome de Parkinson, consultar
el tema 5.6.
Conceptos iniciales
• Distonía: movimiento anormal, sinuoso, repetitivo, lento, con contracción de músculos agonistas y antagonistas, que progresa hasta un pico en el cual el movimiento
tiende a ser sostenido adoptando posturas anormales.
También tienden a repetir su morfología (a diferencia del
movimiento coreico) y suelen producir dolor. Según su
localización, pueden ser focales (blefarospasmo, distonía
orofacial o de Meige, cervical o tortícolis espasmódica,
espasmo del escribiente, laríngea), segmentarias (craneal, axial, crural) o generalizadas. La distonía focal más
frecuente en el adulto es la distonía cervical.
• Tic: movimiento estereotipado, compulsivo, breve y
brusco. Puede inhibirse de forma voluntaria por un
breve período de tiempo. Aumenta su intensidad en situaciones de estrés, ansiedad y fatiga, y disminuye al
realizar otros actos que requieren concentración y con
el sueño. Pueden ser motores, fonatorios, o una combinación de ambos.
• Corea (palabra griega que significa danza): movimiento involuntario abrupto, irregular, de duración breve y
baja amplitud, que cambia de una zona corporal a otra
sin una secuencia definida. A pesar de ser movimientos
involuntarios, el sujeto tiende a incorporarlos a su repertorio de movimientos habituales, intentando disimularlos. Se acompaña de hipotonía muscular y reflejo
rotuliano pendular.
• Atetosis: movimiento lento y sinuoso, continuo y con
imposibilidad de mantener una postura fija. Afecta sobre todo a las manos y pies. Suele presentarse asociada
a corea y distonía.
• Balismo: produce movimientos involuntarios de carácter violento por contracción de la musculatura proximal de una extremidad, frecuentemente de carácter
unilateral (hemibalismo).
• Mioclonías: movimientos rápidos, muy breves y de
amplitud variable producidos por la contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas (mioclonías positivas) o inhibición del tono muscular (mioclonías
negativas o asterixis) que se originan en el sistema nervioso central.
• Síndrome de las piernas inquietas: trastorno consistente en la necesidad de mover las piernas por una
sensación displacentera en éstas. Es más frecuente en
las horas del sueño. Durante el día mejora al caminar.
444
• Discinesias: movimiento involuntario producido por
el uso de fármacos, generalmente neurolépticos, aunque pueden ser otros grupos como la metoclopramida.
Puede ser de instauración aguda o tardía:
– Discinesia aguda: movimientos involuntarios, generalmente de tipo distónico o en forma de acatisia
(sensación desagradable de inquietud interior con
incapacidad de estar quieto), que aparece en las primeras horas o días de iniciar un fármaco.
– Discinesia tardía: movimiento rápido, repetido, de
tipo coreico, generalmente localizado en la zona orolinguobucal, producido por la administración prolongada de un fármaco, pudiendo aparecer meses
después de suspender el tratamiento.
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
En la tabla 1 se muestran las entidades que pueden ocasionar movimientos anormales.
• Enfermedad de Huntington: enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante que muestra una
prevalencia de 5-10/100.000 habitantes. Suele iniciarse
entre los 30-50 años y además de movimientos anormales diversos (coreoatetosis, distonía generalizada), cursa con demencia de tipo subcortical.
• Enfermedad de Wilson: se transmite de forma autosómica recesiva. Es un trastorno del metabolismo del
cobre con disminución de los niveles séricos de su proteína transportadora (ceruloplasmina) y depósito anormal de este metal a nivel cerebral, hepático y corneal
(anillo de Kayser-Fleischer). Los síntomas neurológicos
son el temblor y movimientos distónicos, mioclonía y
coreoatetosis. Cursa con afectación hepática. Hay que
sospecharlo en personas jóvenes con cualquier trastorno del movimiento (tema 14.12).
• Síndrome de Gilles de la Tourette: denominada enfermedad de los tics, es de origen idiopático, se inicia alrededor de los 5 y 10 años de edad y predomina en
hombres (relación hombre/mujer de 3:1). Cursa con tics
motores y vocales. En ocasiones, con ecolalia y coprolalia (lenguaje obsceno).
• Síndrome de las piernas inquietas: la mayoría son
idiopáticos pero se pueden asociar a anemia ferropénica, fármacos, embarazo, neuropatías y enfermedad de
Parkinson. Su prevalencia en la población adulta es alta
(2-15 %), con mayor predominio en las mujeres (tabla 2).
¿Cómo orientar el diagnóstico?
Anamnesis
El diagnóstico sindrómico es fundamentalmente clínico.
Debe interrogarse sobre los siguientes aspectos:
• Antecedentes familiares: enfermedades hereditarias y
antecedentes de movimientos anormales.
• Antecedentes personales: consumo de fármacos, trau-
5.7 Otros movimientos anormales
Tabla 1. Causas de movimientos anormalesa
Primarias
Secundarias
Enfermedad de Huntington
Fármacos: neurolépticos, levodopa, metoclopramida, cleboride, anfetaminas, cocaína,
fenitoína, flunaricina, cinarizina, carbamazepina, gabapentina, antidepresivos tricíclicos,
fluoxetina, sertralina, trazodona
Enfermedad de Wilson
Distonías primarias
Síndrome de Guilles de la Tourette
Corea senil
Ictus
Encefalitis
Traumatismos
SIDA
Corea de Sydenham y corea gravídica
Hipoxia neonatal y kernicterus
Psicógenas
a
Para los síndromes parkinsonianos y el temblor, tema 5.6.
Tabla 2. Criterios diagnósticos del síndrome de piernas inquietas
Criterios esenciales
Urgencia para mover las piernas, generalmente acompañada por sensaciones no confortables o desagradables en las piernas
Las sensaciones desagradables o la urgencia para moverse comienzan o empeoran durante períodos de reposo o inactividad,
como estar tumbado o sentado
Las sensaciones desagradables o la urgencia para moverse mejoran total o parcialmente por movimientos como caminar, agacharse,
estirarse, etc., al menos mientras dicha actividad continúa
Las sensaciones desagradables o la urgencia para moverse están peor durante la tarde o la noche que durante el día, o sólo ocurre
en la tarde o la noche
Criterios de apoyo
Respuesta positiva a tratamientos dopaminérgicos
Presencia de movimientos periódicos de los miembros (durante la vigilia y el sueño)
Historia familiar positiva de síndrome de piernas inquietas sugerente de herencia autosómica dominante
Características asociadas
Puede empezar a cualquier edad, pero la mayoría de los pacientes observados en la práctica clínica son de mediana edad o avanzada
La mayoría de los pacientes vistos en las consultas tienen curso clínico progresivo, pero también se ha observado un curso estable,
incluso remisiones de un mes o más
Trastorno del sueño (el disconfort de la pierna y la necesidad de moverse causan insomnio)
El examen neurológico suele ser normal en las formas idiopáticas y familiares
En las formas no familiares puede verse a veces polineuropatía o radiculopatía asociada
Pueden encontrarse niveles bajos de ferritina (< 50 µg/l)
Según el International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG).
Adaptada de Allen RP, et al. Sleep Med. 2003;4:101-19.
matismo craneoencefálico (TCE), accidente cerebrovascular agudo (ACVA), síndrome de la inmunodeficiencia
adquirida (SIDA), fiebre reumática, hábitos tóxicos (alcohol y otras drogas).
• Enfermedad actual: edad de comienzo. Tipo de movimiento anormal observado. Síntomas asociados: demencia, focalidad neurológica o cirrosis. Fármacos asociados.
Exploraciones complementarias
Variarán en función de la enfermedad subyacente o de la
orientación diagnóstica realizada. En general son del ám-
bito del neurólogo, excepto las formas secundarias a fármacos.
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
No farmacológico
• En las de causa secundaria, tratar la enfermedad subyacente. No existen tratamientos curativos para las formas primarias.
445
5.7 Otros movimientos anormales
Consejos prácticos
• Los tics más comunes suelen ser transitorios, sin significación
patológica y no requieren tratamiento.
• Los fármacos son la causa más frecuente de movimientos anormales.
• La presencia de un espasmo hemifacial obliga a descartar la presencia de una compresión extrínseca del facial por tumores o
dilataciones vasculares.
• La discinesia coreodistónica más frecuente es la inducida por el
tratamiento con levodopa.
Errores más frecuentes
• En los pacientes ancianos, no dar importancia a los movimientos
anormales.
• No dosificar adecuadamente fármacos inductores de discinesias
como la metoclopramida.
• No derivar al paciente con distonías focales en las que el tratamiento de elección es la toxina botulínica.
• Psicoterapia en pacientes con sospecha de causa psicógena y también como terapia de apoyo en los casos más
traumatizantes.
• Síndrome de las piernas inquietas: corrección de las
causas desencadenantes, como la ferropenia y el consumo de café, alcohol o tabaco. Ejercicio físico y técnicas
de relajación.
• Corea: haloperidol 1-5 mg/6 h v.o. o clorpromazina
50 mg/8 h v.o.
• Distonía: en las formas focales y segmentarias, inyecciones locales de toxina botulínica cada 3-4 meses. En
las crónicas: biperideno 1 mg/12 h v.o. (máx.12 mg/día)
o trihexifenidilo 2 mg/día v.o. (máximo 15 mg/día repartidos en tres tomas).
• Síndrome de piernas inquietas: en los casos en que
los síntomas no remitan y produzcan un deterioro importante de la calidad de vida, usar levodopa/carbidopa
(100/25 mg al acostarse) o agonistas dopaminérgicos
como ropinirol (dosis de inicio 0,25 mg/día) o pramipexol (dosis de inicio 0,088 mg/día). También pueden
usarse benzodiazepinas, gabapentina o codeína.
• Tics: no suelen precisar tratamiento. En las formas graves puede prescribirse haloperidol 0,5-2,5 mg/día.
Derivación
Deben derivarse, para su estudio y tratamiento, las formas
primarias y las formas secundarias no farmacológicas.
Bibliografía recomendada
1. Roa ES, Tolosa E. Trastornos del movimiento. Concepto, epidemiología y clasificación. Medicine. 2003;08:5075-80.
2. Tudurí I, Liaño H. Movimientos involuntarios: actualización diagnóstica y terapéutica. FMC. Form Med Contin Aten Prim. 2001;
08:511-22.
3. Muñoz E. Otros trastornos del movimiento: distonía, corea y tics.
Medicine. 2003;08:5102-10.
4. Dressler D, Benecke R. Diagnosis and management of acute move-
Normas específicas: tratamiento sintomático
Muestran una eficacia variable:
• Discinesia aguda: la suspensión del fármaco es fundamental. Si es preciso, por la intensidad o intolerancia,
administrar: biperideno 2,5-5 mg i.m. o i.v. lento, repetir si es necesario cada 30 minutos hasta un máximo de
10 mg/24 h; o diazepam 5 mg i.m. o i.v. muy lento y luego 5 mg/8-12 h v.o. El diazepam y los betabloqueantes
(propranolol en dosis inicial de 20 mg/8 h v.o.) pueden
ser útiles en la acatisia inducida por neurolépticos.
• Discinesia tardía: biperideno si hay distonía. Suspender el neuroléptico progresivamente o cambiarlo por
otro más selectivo (p. ej., risperidona). Clonazepam
0,5-2 mg/8 h v.o. si las discinesias son incapacitantes.
446
ment disorders. J Neurol. 2005;252(11):1299-306.
5. Harris, MK. Movement Disorders. Med Clin North Am. 2009;93:
371-88.
6. Bayard M, Avonda T, Wadzinski J. Restless Legs Syndrome. Am Fam
Physician. 2008;78(2):243.
7. Alonso-Navarro H, Jiménez-Jiménez FJ, Luquin MR. Burguera JA.
Trastornos del movimiento (IV): otros trastornos del movimiento
(temblor, mioclomas, tics, síndrome de piernas inquietas). Medicine. 2007;09:4753-63.
8. Allen RP, Picchietti D, Hening WA, Trenkwalder C, Walters AS,
Montplaisi J, et al. Restless legs syndrome: diagnostic criteria, special considerations, and epidemiology. A report from the restless
legs syndrome diagnosis and epidemiology workshop at the National Institutes of Health. Sleep Med. 2003;4:101-19.
17.1
5.8
Pérdida de fuerza
en las extremidades
F. J. Valderrama Zurián y S. García Domínguez
¿De qué hablamos?
Introducción
Es una alteración de la motilidad voluntaria que se manifiesta como paresia o parálisis.
lor osteomuscular de la pérdida de fuerza verdadera. El
cansancio, que se produce al repetir tareas, orienta a la astenia y la presencia de dolor al movimiento, a la patología
musculoesquelética. También puede confundirse con la
claudicación debida a la isquemia arterial (figura 1).
¿Qué tenemos que hacer?
¿Qué lo puede ocasionar?
Anamnesis
Causas
La causa de la pérdida de fuerza es el resultado de una alteración que puede acontecer a diferentes niveles (tabla 1):
• Motoneurona superior.
• Motoneurona inferior.
• Raíces nerviosas y nervios periféricos.
• Unión neuromuscular y músculo.
Diagnóstico diferencial
Ante un paciente que se queja de pérdida de fuerza es necesario diferenciar, en primer lugar, la sensación de debilidad general y la limitación del movimiento debida al do-
• Antecedentes familiares: dirigidos a la búsqueda de
neuropatías o miopatías de carácter hereditario y de enfermedad cerebrovascular (ACV) o ictus.
• Antecedentes personales: hábitos tóxicos (alcohol, cocaína, anfetaminas), fármacos (anticonceptivos, anticoagulantes, corticosteroides, estatinas), factores de
riesgo cardiovascular, fibrilación auricular, infarto
de miocardio, valvulopatías, ictus previo, lúes antigua,
enfermedad tiroidea, diabetes, vacunación reciente.
Cuantificar el consumo de alcohol y/o realizar algún
test para descartar un problema crónico (tema 7.3).
• Enfermedad actual
Hay que profundizar en las características del síntoma
guía:
Tabla 1. Diagnóstico topográfico de la lesión en las paresias y parálisis
Motoneurona
superior
Motoneurona
inferior
Nervio
periférico
Unión
neuromuscular
Músculo
Debilidad
Hemiparesia
Paraparesia
Monoparesia
Cuadriparesia
Asimétrica
o segmentaria
Según trayecto
del nervio
Asimétrica
proximal
Simétrica
proximal
Masa muscular
Normal o ligera atrofia
Atrofia marcada
Atrofia moderada
Normal
Atrofia ligera
Tono
Aumentado
Normal o disminuido
Normal o disminuido
Normal
Normal
Sensibilidad
Normal o disminuida
Normal
Disminuida
Normal
Normal
Reflejos
Aumentados
Signo de Babinsky
Disminuidos
Disminuidos
Normales
o disminuidos
Normales
o disminuidos
Fasciculaciones
Ausentes
Presentes
Ocasionales
Ausentes
Ausentes
Enzimas músculo
Normales
Normales
Normales
Normales
Aumentadas
Causas más frecuentes
ACV
Neoplasia
Enfermedad
desmielinizante
Infección
ELA
Espondilosis o
traumatismo
cervical
ELA
Siringomielia
Poliomielitis
Hernia discal
Síndrome GuillainBarré
PN diabética
PN enólica
Traumatismo
Compresión
PN familiares
Tumores nerviosos
Miastenia grave
Botulismo
Disfunción tiroidea
Miopatía tóxica
Distrofias musculares
ACV: accidente cerebrovascular; ELA: esclerosis lateral amiotrófica; PN: polineuropatía.
447
448
Astenia
Sospecha
botulismo
ITC preferente
a neurología
Valorar
ITC a
neurología
Suspender
Tto. en APS
Fármacos
tóxicos
Analítica: CPK,
VCM, transam,
K, Na, Ca, Mg, P
Trastorno
hidroelectrolítico
Sospecha
miastenia grave
Sí
Tono
muscular #
Reflejos de
estiramiento
No
Descartar: fármacosa,
alcohol, trastornos
electrolíticos,
tóxicos
No
Siringomielia,
neoplasias,
ELA
Ictus
Neoplasia
Con
atrofia
Hemiparesia
Neuropatías
miopatías
Aguda
ITC urgente a
neurología
No
ACV, déficit
de B12,
Sd. cola caballo
siringomielia,
Hernia discal
neoplasias
Espástica
crónica
Sí
Sd.
de GuillainBarré
Aguda
ITC a
cirugía vascular
Sospecha
isquemia
arterial
(tema 3.14)
Sí
Diabetes,
alcohol
Tto.
analgésico
y valorar
evolución
Sospecha
patología
musculoesquelética
No
Existe
claudicación y ausencia
de pulsos
Crónica
Paresia
predominio
distal
Polimiositis,
distrofias
Crónica
Paresia predominio
proximal
Paraparesia
Flácida
aguda
ITC a
traumatólogo
Presentación súbita. Aguda
Traslado a urgencias
hospital
Sí
Valorar ITC a
neurología
Tto. en APS
AINE, RHB,
reposo
infiltración
Alteración
moderada/
grave leve
EMG:
lesión plexural
Grupo muscular
de una extremidad
Alteración
leve
Traumatismo
Ictus,
trauma,
neoplasia
EM
Sin
atrofia
Monoparesia Tetraparesia
¿Cómo se distribuye la debilidad?
No
Se asocia a dolor
Localizada
a
Fármacos más utilizados que producen debilidad muscular: amiodarona, AINE, antitiroideos, antirretrovirales, interferón, citostáticos, corticoides, estatinas, fibratos, penicilina.
ACV: accidente cerebrovascular; AINE: antiinflamatorios no esteroideos; AIT: accidente isquémico transitorio; APS: atención primaria de salud; Ca: calcio; CPK: creatinofosfocinasa; ELA: esclerosis lateral amiotrófico; EM: esclerosis
múltiple; EMG: electromiografía; ITC: interconsultor; K: potasio; Na: sodio; P: fósforo; RHB: rehabilitación; SGB: síndrome de Guillain-Barré; SNC: sistema nervioso central; VCM: volumen corpuscular medio.
Figura 1. Algoritmo diagnóstico de la pérdida de fuerza.
Traslado a
urgencias
hospital
SGB
Sí
Fluctuación
diaria, mejoría
con reposo
Enfermedad
SNC:
EM, AIT,
cataplejia
Cansancio
al repetir
tareas
Ascendente Descendente
Parálisis
progresiva
con hipo o
arreflexia
ITC preferente/
urgente a
neurología
Tema 1.7
Incapacidad
para realizar una
tarea física
Generalizada
Pérdida de fuerza
5.8 Pérdida de fuerza en las extremidades
5.8 Pérdida de fuerza en las extremidades
– Grado de afectación funcional en las tareas de la vida
diaria: qué cosas no puede hacer que antes sí hacía
(p. ej., andar sin tropezar o subir las escaleras sin agarrarse a la barandilla o levantarse de una silla sin apoyo). Servirá para diferenciar la debilidad general de
la verdadera pérdida de fuerza.
– Localización: generalizada o localizada, miembros
afectados (monoparesia, hemiparesia o tetraparesia),
proximal o distal y simetría.
– Forma de instauración: en el ictus, la instauración
suele ser aguda. Las miopatías, distrofias, síndromes
metabólicos, cuadros compresivos y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) tienen un comienzo insidioso. La esclerosis múltiple (EM) suele tener un comienzo agudo o subagudo y en brotes. Los procesos
tumorales pueden debutar de cualquier forma.
– Evolución: cuadros episódicos y fluctuantes son típicos de la EM; la fluctuación, relatada como fatigabilidad precoz, sugiere miastenia grave.
El comienzo del ictus es brusco pero su evolución
posterior es diferente:
a) AIT (accidente isquémico transitorio): resolución
completa en 24 horas.
b) DNIR (déficit neurológico isquémico reversible):
resolución entre 24 horas y 3 semanas.
c) Déficit establecido: no mejora después de la tercera semana.
d) Ictus evolutivo: el déficit progresa (después de
24 h en los de origen carotídeo y tras 72 h si es
de origen vertebrobasilar).
• Síntomas acompañantes:
– Neurológicos: vértigo, temblor, calambres, fasciculaciones, convulsiones, hipoestesias, dolor, diplopía,
afasias, afectación de esfínteres.
– Síntomas generales: fiebre, cefalea, pérdida de peso,
disnea.
• Factores agravantes del cuadro: el mal control metabólico en la afectación diabética, tiroidea o suprarrenal
agrava los síntomas; en la miastenia grave la repetición
del movimiento también los aumenta (fatigabilidad).
Tabla 2. Escala de valoración de la fuerza muscular
0
1
2
3
4
5
Ausencia de contracción muscular
Fibrilación muscular o signos de contracción
Movilidad activa eliminando la gravedad
Movilidad activa que vence la gravedad
Movilidad activa contra cierta resistencia
Potencia muscular normal
Exploración física
• Fuerza muscular: evaluada por grupos musculares proximales y distales (balance muscular), utilizando maniobras de contrarresistencia u otras que evidencien la
pérdida de fuerza (para la distal, caminar de puntillas o
talones; para la proximal, levantarse de la posición de
cuclillas o sentado). Siempre se cuantificará mediante
una escala de graduación (tabla 2).
• Fatigabilidad o debilidad del grupo muscular: empeoramiento con la repetición de un movimiento o actitud que
precisa poco esfuerzo (p. ej., valorar la caída de los párpados superiores forzando la mirada hacia arriba durante un minuto estando la cabeza en posición neutra).
• Trofismo muscular: atrofia, hipertrofia, seudohipertrofia.
• Tono muscular: espasticidad, flacidez.
• Alteraciones de la sensibilidad (tema 5.9).
• Reflejos osteotendinosos y cutaneoplantares: buscando
hiperreflexias e hiporreflexias, asimetrías y presencia
de signo de Babinski (tabla 3).
• Coordinación: mediante las maniobras dedo-nariz y talón-rodilla.
• Actividad anormal del músculo:
– Miotonías: dificultad/retraso de la relajación tras
una contracción normal (se deben a trastornos bioquímicos neuromusculares).
– Fasciculaciones: sacudidas espontáneas en el músculo en reposo, suelen ser signo de denervación.
• Exploración del nivel de conciencia, pares craneales, signos meníngeos y fondo de ojo.
Tabla 3. Principales reflejos tendinosos y cutáneos de las extremidades
Reflejo
Estimulación
Respuesta
Nivel afectado
Tronco nervioso
Bicipital
Pliegue del codo
Bíceps braquial y
braquial anterior
C6 (C5)
Musculocutáneo
Tricipital
Por encima de olécranon
Tríceps braquial
C7 (C6-C7)
Radial
Estilorradial
Por encima del estiloides
radial
Supinador largo y
bíceps braquial
C6 (C6-C7)
Radial
Cúbito-pronador
Estiloides cubital
Pronación de la muñeca
C8
Cubital
Aquíleo
Tendón aquíleo
Tríceps sural
S1 (S2)
Ciático poplíteo interno y mayor
Rotuliano
Tendón rotuliano
Cuádriceps
L4 (L3-L5)
Crural
Cutáneo-plantar
(signo de Babinsky)
Borde externo del pie
Flexión dedos.
Extensión y
separación en abanico
S1-S2
Vía piramidal
449
5.8 Pérdida de fuerza en las extremidades
• Exploración general: que debe incluir respiración, presión arterial (PA), pulso, soplos cardíacos y carotídeos,
pulsos periféricos.
Exploraciones complementarias
Iniciales
• Analítica: glucemia para descartar una neuropatía diabética; hemograma para excluir poliglobulia en las
trombosis, anemia que podría ser secundaria a un sangrado, fórmula leucocitaria y velocidad de sedimentación globular (VSG); creatinina por la posibilidad de
una neuropatía urémica; gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) y volumen corpuscular, en la sospecha de
enolismo; potasio, para valorar la función renal y las
hipopotasemias; calcio para descartar hipocalcemias.
Posteriores
• Analítica: vitamina B12 y ácido fólico para descartar
mielopatía de origen carencial (en alcohólicos, déficit
nutricional o terapias con antagonistas de folatos); hormona tirotropina (TSH) en caso de sospecha de miopatía de origen tiroideo; hemoglobina glucosilada
(HBA1c); enzimas musculares si se sospecha miopatía
inflamatoria (creatincinasa [CK], lactatodeshidrogenasa [LDH], transaminasa glutámico pirúvica [GOT], aldolasa); serología luética (tema 23.15) y anticuerpos antinucleares (ANA) en las miopatías autoinmunitarias
(tema 23.14); estudio de trombofilia en caso de ACV recurrentes de origen no filiado (tema 23.5).
• Electrocardiograma (tema 25.1): para valorar si hay arritmias que justifiquen embolismos de origen cardíaco.
• Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética
(RM) (temas 24.23 y 24.24): son las exploraciones que
se deben realizar ante la sospecha de proceso expansivo cerebral, ictus, o de una enfermedad desmielinizante.
Consejos prácticos
• La anamnesis y exploración correctas permiten orientar el diagnóstico clínico en muchas ocasiones.
• En pacientes con antecedentes de ACV que presentan pérdida
de conciencia, descartar epilepsia secundaria.
• Ante síntomas neurológicos resueltos, pensar en un AIT y no
sólo en una debilidad subjetiva y un cuadro funcional.
• No olvidar que un síncope de origen cardiogénico puede simular un AIT.
• Una hipoglucemia puede manifestarse como déficit motor
agudo.
• Una migraña acompañada de paresia debe ser enviada al neurólogo.
• No olvidar realizar una auscultación carotídea para buscar
soplos.
• Una analítica que valore la CK en un paciente que toma estatinas puede permitir descartar la miopatía debida a este fármaco.
• En todo paciente con AIT o ACV descartar una arritmia embolígena, aunque en ese momento no esté presente.
450
Errores más frecuentes
• Atribuir a un cuadro osteoarticular degenerativo una monoparesia sin plantearse un síndrome compartimental.
• Considerar que un déficit resuelto espontáneamente no tiene
importancia.
• No valorar la anticoagulación oral en los pacientes en fibrilación
auricular.
• No tener en cuenta la importancia de la rehabilitación posterior
al ACV.
• Olvidar el hipotiroidismo como causa de pérdida de fuerza.
• Radiografía de columna (temas 24.5 y 24.6): cuando la
clínica indica afectación de raíces nerviosas, para descartar afectación degenerativa, hernias discales, estenosis de canal medular o lesiones tumorales óseas.
• Electromiograma/neurograma (tema 25.15): ante una
posible neuropatía por atrapamiento, diabética o enólica y en la ELA, y también para definir el momento evolutivo en que se encuentra.
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
No farmacológico
• Ante un ictus, pasada la fase aguda, hay que plantear
las medidas de prevención secundaria abordando los
factores de riesgo cardiovascular, comenzando con
las modificaciones de estilo de vida (tema 20.7).
• Control glucémico y abstención alcohólica para tratar
la neuropatía diabética y enólica.
• Se corregirá la obesidad como agravante de cuadros
compresivos y osteoarticulares.
• En ACV, después del alta hospitalaria, es fundamental
la adaptación familiar y del domicilio a las nuevas circunstancias (tema 22.8) y la realización de la rehabilitación oportuna (tema 22.5).
Farmacológico
• Aportar vitamina B12 y ácido fólico, si hay déficit (tema 23.3).
• En caso de sospecha de AIT o tromboembolismo cerebral, traslado urgente al hospital activando el código
ictus. La prevención secundaria y terciaria tiene como
fármaco de elección el ácido acetilsalicílico (AAS) 100 mg/
día, si existe riesgo de sangrado gastrointestinal asociar omeprazol 20 mg/día y si el paciente es alérgico al
AAS utilizar clopidrogel 75 mg/día; el tratamiento anticoagulante debe considerarse cuando se asocie patología embolígena (como una fibrilación auricular [FA])
(tema 21.8).
• Si hay espasticidad en el ACV establecido, administrar
baclofeno 5 mg/8 h (máximo 50-75 mg/día).
• Para los cuadros osteoarticulares: antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) y relajantes musculares.
5.8 Pérdida de fuerza en las extremidades
Derivación
Urgente
La mayoría de los cuadros de inicio brusco y/o en evolución se derivarán a urgencias, para comprobar su origen
vascular y confirmar si la causa es isquémica o hemorrágica.
Preferente
A neurología, neurocirugía o cirugía vascular, los cuadros repetitivos o fugaces (posible EM, AIT) y los susceptibles de anticoagulación o de cirugía tanto traumatológicos (hernia discal) como vasculares (estenosis
carotídea > 70 %).
¿Se ha resuelto del todo?
Complicaciones más frecuentes
La rigidez y el dolor articular en uno o más miembros paréticos y las úlceras por presión son las complicaciones
más frecuentes una vez en el domicilio.
Todo paciente con un ACV tiene mayor riesgo de recidiva por lo que habrá que realizar prevención secundaria
adecuada.
actuación enérgica sobre los factores de riesgo cardiovascular. El tratamiento de las secuelas es fundamental, de
ahí la importancia de la rehabilitación (tema 22.5), la prevención de úlceras de decúbito y de la rigidez, en las que
la colaboración de enfermería es básica.
Educación sanitaria
Siempre es útil suministrar información escrita al paciente y a la familia. Consultar en Guía práctica de la salud,
p. 37.
Bibliografía recomendada
1. Erro-Aguirre E, Maisterra O, Gallego-Culiere J. Síndromes paraneoplásicos neurológicos. Med Clín. 2005;125:543-7.
2. Felipe J, Manuel J, Bermejo F. Ictus en el adulto joven. Med Clín
(Barc). 2004;122:70-4.
3. Ricart C, Leno C, Altable M, Rebollo M. Factores de riesgo de los accidentes cerebrovasculares. Etiopatogenia del accidente cerebrovascular. Medicine. 2003;8:4911-7.
4. Perona AB, García-Muñozguren S. Protocolo diagnóstico del
paciente con pérdida aguda de fuerza. Medicine. 2007;9(87):
5635-9.
5. Bilbao I. Protocolo diagnóstico de la hemiparesia y la hemiplejia.
Pronóstico y seguimiento
Dependerá de la enfermedad de base y de la extensión de
la lesión.
Después del alta hospitalaria de un ACV con secuelas
importantes hay que hacer una intervención multidisciplinar (médico, enfermera y trabajador social) para valorar las necesidades sociosanitarias y de rehabilitación del
paciente y de la familia (temas 19.1, 19.14, 22.5 y 22.8).
Medicine. 2007;9(78):5033-5.
6. Lowenstein DH, Martin JB, Hauser SL. Estudio del paciente con enfermedades neurológicas. En: Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL,
Hauser SL, Longo DL, Jamenson JL, Loscalzo J., editores. Harrison.
Principios de Medicina Interna. 17.ª ed. México: McGraw-Hill Interamericana; 2009. p. 2484-9.
7. Codina A, Cervera C. Síndrome de Guillain-Barré. Med Clín (Barc).
2002;118:142-5.
8. Pascuzzi RM. Peripheral neuropathy. Med Clin North Am. 2009;
¿Podemos hacer alguna cosa más?
93(2):317-42.
9. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005;
366(9497):1653-66.
Actividades preventivas
Dado que la causa más frecuente de pérdida aguda de
fuerza en las extremidades es el ACV, se debe realizar una
451
5.9
Hormigueos
(trastornos de la sensibilidad)
J. V. Sorlí Guerola
¿De qué hablamos?
que son percepciones aumentadas o desagradables, respectivamente, ante estímulos habituales.
Introducción
Epidemiología básica
Los hormigueos o trastornos de la sensibilidad son motivo frecuente, y a su vez poco conocido, de consulta en
Atención Primaria (AP).
El síndrome de las piernas inquietas (SPI) se presenta en
el 5-10 % de la población de 18-65 años, siendo más frecuente en las mujeres (2:1). La prevalencia del síndrome
del túnel carpiano sin diagnosticar se estima en el 1 % de
la población general y el 2-5 % en la población laboral. El
síndrome de Guillain-Barré o polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) representa el 25-40 %
de las polineuropatías de la edad adulta.
Conceptos iniciales
La sensibilidad somática se clasifica en superficial o de fibras pequeñas (térmica, táctil y dolorosa) y profunda o
de fibras grandes (vibratoria, propioceptiva o artrocinética y de presión).
Los trastornos de la sensibilidad pueden ser deficitarios o irritativos. Los deficitarios cursan en forma de hipoestesias que el paciente puede describir como «acorchamiento o falta de tacto». Los irritativos o productivos
se manifiestan como parestesias (sensaciones anormales
sin estímulo previo, descritas como «hormigueos o
miembro dormido») o como hiperestesias o disestesias,
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas (tablas 1 y 2)
Diagnóstico diferencial (figura 1)
• Mononeuropatía (MN): es la lesión de un nervio periférico, habitualmente debida a una compresión local
Tabla 1. Causas más frecuentes de los trastornos sensitivos
Mononeuropatías
Polineuropatías
Síndrome del túnel carpiano
Diabética
Atrapamiento cubital
Alcohólica
Atrapamiento del radial
Síndrome de «piernas inquietas»
Meralgia parestésica (atrapamiento del nervio femorocutáneo)
Urémica
Síndrome del túnel tarsiano
Paraneoplásica (oat-cell)
Atrapamiento del nervio ciático-poplíteo externo
Mieloma y otras paraproteinemias
Afectación del nervio ciático mayor
Déficit de vitamina B12
Atrapamiento del nervio occipital mayor
Infecciosas: VIH, mononucleosis, brucelosis, borreliosis
Afectación de pares craneales
Farmacológicas: amiodarona, antirretrovirales, antineoplásicos,
cloroquina, colchicina, etambutol, fenitoína, hidralazina, isoniazida,
nitrofurantoína
Tóxicas: acrilamida, arsénico, talio, disulfuro de carbono,
hexacarbonos
Familiares
Acroparestesias nocturnas
Radiculopatías
Mielopatías
Artropatías
Compresiones traumáticas
Hernias discales
Compresiones tumorales
Traumatismos vertebrales
Síndrome siringomiélico (tumor, siringomielia o hemorragia)
Cervicobraquialgias
Síndrome cordón posterior (tabes, VIH/SIDA, déficit B12)
Tumores meníngeos
Infarto de la arteria espinal anterior
Tumores del canal medular
Afectación de plexos nerviosos
VIH/SIDA: virus de la inmunodeficiencia humana/síndrome de la inmunodeficiencia adquirida.
452
5.9 Hormigueos (trastornos de la sensibilidad)
Tabla 2. Clasificación de las neuropatías según
el tipo de fibras afectadas
Sensitiva de fibras pequeñas (neuropatías dolorosas
y con alteración de la sensibilidad superficial)
Neuropatía diabética de fibras pequeñas o inicial
Amiloidosis
Neuropatía por VIH y tratamiento antirretroviral
Otras
Sensitiva de fibras grandes (neuropatías atáxicas y con alteración
de la sensibilidad profunda)
Déficit de vitamina B12
Síndrome de Sjögren
Neuropatía por cisplatino
Intoxicación por piridoxina
Ataxia de Friedreich
Sensitiva de fibras pequeñas y grandes (neuropatías
con alteración sensitiva superficial y profunda)
Neuropatía sensitiva diabética avanzada
Neuropatía paraneoplásica
Neuropatías sensitivas hereditarias
Otras
Neuropatías de predominio motor
Síndrome de Guillain-Barré (SGB)
Neuropatías hereditarias
Porfiria intermitente aguda
Neuropatía por plomo
Neuritis braquial
Neuropatía diabética del plexo lumbosacro (amiotrofia diabética)
Autonómicas
Agudas: botulismo, porfiria, SGB, amiodarona, vincristina
Crónicas: amiloide, diabetes, síndrome de Sjögren,
paraneoplásica, enfermedad de Chagas
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
o a microtraumatismos repetidos. Cursa con parestesias, hipoestesia táctil y alteraciones vasomotoras en la
sudoración y la piloerección. Puede estar asociada, entre otras, a diabetes mellitus (DM), hipotiroidismo,
gota, alcoholismo, insuficiencia renal, neoplasias, artritis reumatoide, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y otras enfermedades debilitantes.
• Mononeuritis múltiple o multineuritis: lesión de
diversos nervios no contiguos.
• Polineuropatía (PN): es la lesión simétrica de varios
nervios periféricos. Clínicamente cursa con síntomas
irritativos, hipoestesia profunda y lesión motora. En su
desarrollo pueden confluir varios mecanismos. Así, en
la PN alcohólica, el efecto enólico se suma al defecto
nutricional, y en la PN asociada al VIH, la toxicidad de
los antirretrovirales a la acción propia del virus.
• Radiculopatía: la causa más frecuente es la compresión
de una raíz o de un plexo nervioso. Predomina la afectación algésica frente a la táctil, con frecuente déficit motor e hiporreflexia, pero nunca alteración vasomotora.
• Mielopatía: la causa más frecuente es la compresiva
de origen vertebral. Aparece hipoestesia sublesional
para algunos tipos de sensibilidad en función del grado de lesión y de su localización. Suele haber hiperreflexia patológica e hipoestesia contralateral.
• Lesiones tronculares, talámicas y supratalámicas:
la causa más frecuente es la vascular, sin descartar el
posible origen tumoral.
• Síntomas sensitivos transitorios: casi siempre son
por compresión (mecánica externa, habitualmente posicional), por elongación o por isquemia local de un
tronco nervioso. Pueden ser debidos a accidentes isquémicos transitorios (AIT), crisis parciales sensitivas,
esclerosis múltiple (EM), migrañas, cuadros de hiperventilación o hipocalcemias.
• Trastornos funcionales: las alteraciones de la sensibilidad son síntomas frecuentes en los trastornos de conversión y de somatización, así como en los simuladores.
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
• Antecedentes familiares: de DM, SPI, epilepsia, migraña y porfiria, entre otras.
• Antecedentes personales: tareas habituales y actividad laboral, cuadros congénitos (estenosis del canal
medular), DM, anemia, insuficiencia renal, artritis reumatoide, neoplasias, déficit nutricional de vitamina B12
y ácido fólico, tóxicos o fármacos (alcohol, isoniazida,
quimioterapia antineoplásica y antirretrovirales), embarazos, hipotiroidismo, radioterapia, traumatismos o
compresiones locales, sífilis, síndrome de la inmunodeficiencia humana (SIDA), ansiedad, depresión, somatizaciones; cuadros previos similares y su evolución.
• Enfermedad actual:
– Características del síntoma: si es deficitario o irritativo y tipo de sensibilidad afectada. En el síndrome del
túnel carpiano (STC), el paciente refiere parestesias
nocturnas en las manos que le despiertan y obligan a
sacudirlas. El SPI se caracteriza por la aparición nocturna en las piernas de parestesias o disestesias, hormigueos, e incluso dolor o desasosiego.
– Localización: el STC cursa con síntomas en 1.º, 2.º y
3.er dedos y en la mitad radial del 4.º dedo, aunque
también puede afectar a toda la mano o a un único
dedo, generalmente el 1.º o el 2.º. Las parestesias debidas a la afectación cubital se distribuyen por la mitad cubital del 4.º dedo y el 5.º completo. En el síndrome del túnel tarso (STT) se localizarán en la planta
del pie. En la meralgia parestésica, a menudo debido
a compresiones externas del nervio femorocutáneo a
nivel del arco inguinal, habrá parestesias en una banda externa del muslo. En la estenosis del canal medular, disestesias en ambas piernas, y en el síndrome
de la cauda equina, hipoestesia en silla de montar. En
el SPI habrá alteraciones de la sensibilidad en la porción inferior de las piernas. Los síntomas funcionales, al contrario que los anteriores, no siguen una
organización neurológica definida (p. ej., en la cara
453
454
Desmielinizante
Axonal
No
Control de la
enfermedad
DM
Insuficiencia renal
Alcoholismo
Sida
Sí
Tema 5.1
Dolor
facial
Cabeza
Tema 11.6
STC
Atrapamiento
cubital
Atrapamiento
radial
EMG
ITC a
neurología
Tumor, hemorragia peritoneal,
idiopática, diabetes
de larga evolución
Infiltración tumoral
Costilla cervical
Tracción del brazo hacia
arriba
Neuritis braquial idiopática
Lesión por radiación
Tracción brazo hacia abajo
Debilidad
antebrazo
y mano
b
Tóxicos que pueden causar polineuropatía: acrilamida, arsénico, disulfuro de carbono, hexacarbonos, talio.
Fármacos: isionazida, nitrofurantoína, amiodarona, hidralazina, antineoplásicos, antirretrovirales.
CPE: ciático poplíteo externo; DM: diabetes mellitus; EMG: electromiograma; ITC: interconsulta; PDIC: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica; SGB: síndrome de Guillain-Barré; STC: síndrome del túnel carpiano.
a
Tema 11.3
Atrapamiento
CPE
EMG
Marcha
equina
Pierna
Debilidad
cintura
escapular
Braquial
Radiculopatía
Lumbar
Lepra, neuropatías
hereditarias, diabetes,
amiloidosis
Afectación fibras
pequeño calibre
Predominio algésico,
frecuente déficit motor
ITC a neurología
Mielopatías
Afectación haz
espinotalámico
Axonal:
vasculitis
Múltiple
Extremidad Desmielinizante:
PDIC
superior
Valorar ITC a traumatología o neurología
Tema 1.7
Ciatalgia
EMG
EMG
Meralgia
parestésica
Cara
posterior
muslo
Extremidad inferior
Mononeuropatía
Única
Sí
Alteraciones
vasomotoras, sudoración
y piloerección
Predominio hipoestesia
táctil y parestesias
Sensibilidad táctil
conservada y termoalgésica
alterada (disociación
sensitiva)
Zona
externa de
muslo
ITC a neurología
Enf.
familiar
Figura 1. Algoritmo de actuación en los trastornos de la sensibilidad.
Revaluación
terapéutica
farmacológica
Fármacosb
Traslado a urgencias
hospital
Enf.
previas
PDIC
No
Crónica
Desmielinizante
EMG
EMG
Porfiria
Parálisis motora
Intoxicación
arrefléxica:
masivaa
SGB
Axonal
Subaguda
Aguda
Polineuropatía
Sí
Afectación distal,
progresiva, simétrica en guante
o calcetín
No
Trastornos de la sensibilidad
5.9 Hormigueos (trastornos de la sensibilidad)
5.9 Hormigueos (trastornos de la sensibilidad)
alcanza el cuero cabelludo sin respetar el ángulo
mandibular y en las extremidades cesan al llegar a
los pliegues anatómicos).
– Evolución: el inicio brusco sugiere causa vascular,
traumática o compresiva; síntomas cambiantes suelen ser funcionales pero también pueden deberse a
AIT, crisis parciales, EM, migrañas, hiperventilación
o hipocalcemias. En el síndrome de Guillain-Barré,
suele tener una evolución rápidamente progresiva y
ascendente, predominando la pérdida de fuerza y la
arreflexia, siendo menores las alteraciones sensitivas, aunque a menudo presenta disestesias como
hormiguillos en las extremidades y dolores en la espalda. El SPI suele aparecer de forma esporádica a
partir de los 40-50 años, aumentando en frecuencia y
gravedad con el tiempo.
– Desencadenamiento por movimientos o posturas: el
STC surge con los movimientos reiterados (p. ej., costureras); la afectación cubital con el martillo o la bicicleta; el STT, con la bipedestación y la marcha; la
estenosis del canal lumbar aparece con la bipedestación, la marcha o la extensión lumbar, mejorando
con el decúbito y la sedestación.
– Otros síntomas acompañantes: pérdida de fuerza
(tema 5.8), atrofias, quemaduras o lesiones en las manos (sugieren hipoestesias importantes), síntomas
disautonómicos (impotencia coeundi, sudoración, hipotensión ortostática), vasomotores, alteración de
esfínteres, cefalea.
– Interferencia con tareas habituales: suele ser escasa o
nula en los pacientes funcionales. El SPI suele interferir en los períodos de inactividad o descanso.
Exploración física
• Inspección general: caquexia, obesidad, etilismo,
compresiones locales (yesos, férulas, fajas, cinturones),
lesiones dérmicas, lesión herpética.
• Exploración neurológica: determinar la localización
y el tipo de afectación.
– Sensibilidad (tablas 3 y 4): comparando hemicuerpos
se dibujarán los resultados en un esquema y valorando déficit o aumentos en todos los tipos de sensibilidad. En los cuadros funcionales, el déficit es global y
en la exploración artrocinética, al preguntar a los pacientes sobre la posición que se ha hecho adoptar al
Tabla 3. Exploración de la sensibilidad
Sensibilidad superficial o de fibras pequeñas
Sensibilidad dolorosa
Aguja de un solo uso
Sensibilidad táctil
Torunda de algodón
Sensibilidad térmica
Tubos de ensayo con agua
caliente y fría
Sensibilidad profunda o de fibras grandes
Sensibilidad vibratoria
Diapasón de 128 Hz
Sensibilidad artrocinética
Movimientos pasivos de dedos
(3.º y 4.º de las manos y los pies)
dedo explorado, muestran cerca del 100 % de fallos,
cuando sólo por azar deberían acertar alrededor del
50 %.
– Fuerza, movilidad y tropismo muscular (tema 5.8).
– Reflejos osteotendinosos: investigando hiporreflexias
(polineuropatías o radiculopatías) e hiperreflexias (mielopatía cervical). Se debe explorar el reflejo cutáneo
plantar (el signo de Babinsky puede indicar una mielopatía).
– Maniobras de provocación:
a) Maniobra de Lasègue: dolor en la cara posterior o
lateral del muslo al flexionar la cadera con el
miembro extendido; supone una irritación de la
raíz L5-S1 o L4-L5.
b) Signo de Lhermitte: la flexión forzada del cuello
produce dolor lancinante que baja por la espina
dorsal. Aparece en EM y en cervicoartrosis, indica mielopatía.
c) Los signos de Tinel (percutir el túnel carpiano) y
el de Phalen (la flexión ventral de la muñeca durante 1 min) reproducen los síntomas del STC.
d) Hiperventilar puede desencadenar las parestesias peribucales y en manos de una crisis de ansiedad.
– Maniobras de distracción: en los trastornos funcionales, al hacerle girar sobre sí mismo o cruzar los brazos, frecuentemente provocará una equivocación
respecto a qué lado es el afectado.
– Valoración de la marcha, que en determinados trastornos sensitivos puede ser muy característica: atáxica sensitiva, en estepaje en la afectación del ciático
poplíteo externo (CPE) (tema 5.10).
– Test de Romberg (tema 5.4): es positivo si al cerrar los
ojos tiende a caerse hacia diferentes lados, cuando
existe un déficit de sensibilidad profunda propioceptiva.
Exploraciones complementarias
Iniciales
• Analítica: glucosa, creatinina, gammaglutamil transpeptidasa (GGT), proteinograma, iones, hemograma y
velocidad de sedimentación globular (VSG).
• Radiografías de columna: en proyección anteroposterior, lateral y oblicua, buscando compromiso de espacio (temas 24.5 y 24.6).
Posteriores
• Analítica: hormonas tiroideas, creatincinasa (CK), lactato deshidrogenasa (LDH), proteinograma, crioglobulinas, porfirinas, estudios inmunológicos, VIH, sífilis,
factor reumatoide, vitamina B12, ácido fólico y niveles
de tóxicos.
• Electromiograma (tema 25.15): es la prueba más sensible y específica en las MN o PN.
• Tomografía computarizada y resonancia magnética (temas 24.23 y 24.24): indicadas cuando se sospecha compresión de origen vertebral (p. ej., por hernia discal o
estrechez del canal medular).
455
5.9 Hormigueos (trastornos de la sensibilidad)
Tabla 4. Neuropatías periféricas: síntomas y signos
Afectación de fibras grandes
o sensibilidad profunda
Síntomas
Entumecimiento
Pinchazos
Hormigueo
Ataxia
Signos
Disminución de la sensibilidad
propioceptiva y vibratoria
Hiporreflexia
Afectación de fibras pequeñas
o sensibilidad superficial
Afectación motora
Afectación autonómica
Dolor: urente, penetrante,
como electricidad, punzante,
terebrante, lancinante;
desencadenamiento del dolor
por pequeños estímulos
(alodinia)
Calambres
Prensión débil
Pie péndulo
Fasciculaciones
Sudoración aumentada
o disminuida
Ojos y boca secos
Disfunción eréctil
Gastroparesia, diarreas
Lipotimias, síncopes
Disminución de sensibilidades
táctil, temperatura y pinchazo
Disminución de fuerza
Hiporreflexia
Ortostatismo
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
No farmacológico
Normas generales
• Mejorar el control glucémico.
• Evitar el alcohol, el tabaco y otros tóxicos.
• Retirar compresiones locales (fajas, corsés, cinturones).
• Realizar actividad física aeróbica.
• Buena higiene de sueño.
Normas específicas
• En el STC, férula antebraquial dorsal con la muñeca en
posición neutra, preferiblemente por la noche durante
2-4 semanas. Revisar las condiciones laborales.
• En la meralgia parestésica, evitar las prendas ajustadas
y poner hielo local.
• En el atrapamiento cubital, evitar la flexoextensión
enérgica del codo o su apoyo continuado (en relación
con posturas mantenidas en el trabajo).
• El reposo puede aliviar una discoartropatía.
• En los síndromes compresivos de nervios periféricos,
una opción terapéutica es la infiltración local con anestésico y corticosteroides (temas 21.32 y 21.33).
• En las radiculopatías cervicales, pueden estar indicadas las tracciones cervicales.
• Descompresión quirúrgica de STC y STT en caso de
afectación grave clínica y en el electromiograma o ante
el fracaso con los tratamientos previos. Cirugía en la
hernia discal y en compresiones extrínsecas.
Farmacológico
• En las PN: el fármaco de elección para el tratamiento
de las hiperestesias y disestesias es la amitriptilina (de
25 mg/día a 150 mg/24 h) y en segundo lugar, carbamazepina (inicio 100 mg/12 h, hasta 1 g/día) o gabapentina (dosis inicial 300 mg/día, hasta 3,6 g/día en
456
tres tomas). En la PN enólica: complejo vitamínico B incluyendo tiamina (300 mg/día). En el déficit de B12, administrar esta vitamina por vía i.m. (1 mg/día i.m. durante 2 semanas y posteriormente 1 mg/mes de por
vida) asociada con ácido fólico v.o. (5 mg/día). En la polineuropatía diabética (tema 14.3).
• En el SPI son de elección la levodopa/carbidopa
(100/25 mg al acostarse como dosis inicial) y los agonistas dopaminérgicos no ergóticos: pramipexol (inicialmente 0,125 mg por la tarde hasta 0,75 mg/día) y
ropinirol (incrementando la dosis de 0,25 mg por la
tarde a 2-4 mg/día). Los antiepilépticos mencionados
anteriormente en las PN también son eficaces para el
SPI. Ante una anemia o un déficit de hierro o ferritina
(tema 23.3).
• En las radiculopatías: antiinflamatorios no esteroideos
(AINE) y miorrelajantes junto con reposo.
• En los trastornos de ansiedad (tema 6.1): psicoterapia,
ansiolíticos y antidepresivos.
Derivación
Urgente
• Ante la sospecha de un síndrome de Guillain-Barré, patología vascular cerebral o tumoral y en síntomas de rápida evolución.
Preferente u ordinaria
• El STC y el STT con afectación en el EMG o fracaso del
tratamiento, en la hernia discal con afectación neurológica y en la estenosis de canal medular muy sintomática o con déficit neurológico para valoración quirúrgica.
• En los cuadros de presentación familiar (p. ej., hipopotasemias y neuropatías hereditarias) para consejo genético (tema 20.9).
• En las crisis epilépticas parciales sensitivas, EM y migrañas con síntomas sensitivos asociados, el paciente
debe ser remitido al neurólogo (temas 5.2 y 5.5).
5.9 Hormigueos (trastornos de la sensibilidad)
¿Se ha resuelto del todo?
Errores más frecuentes
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes son las heridas y quemaduras en zonas distales cuando se trata de síntomas
deficitarios.
A menudo, las alteraciones sensitivas se asocian a trastornos motores y tróficos, fácilmente objetivables mediante pruebas neurofisiológicas. Éstas suelen indicar
mayor afectación, y en los síndromes por atrapamiento y
en la hernia discal, confirman la indicación quirúrgica.
Pronóstico y seguimiento
Dependerán de la patología subyacente.
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Actividades preventivas
Dirigidas al paciente con el fin de controlar la diabetes, la
obesidad y el alcoholismo, evitar las compresiones locales o los movimientos repetitivos.
En el ámbito comunitario, prevención laboral, sistemas
antivibratorios y evitar determinadas posturas y maniobras.
• Confundir un síndrome de Guillain-Barré o una EM con un cuadro funcional.
• No reconocer un síndrome de compresión cubital a nivel del
codo.
• Atribuir las parestesias bilaterales en las manos a una compresión cervical o a un problema circulatorio sin plantear la posibilidad de patología funcional, STC bilateral o tumor neural.
• No valorar el factor tóxico: alcohol, fármacos (isoniazida, antirretrovirales, antineoplásicos).
• Olvidar la hipocalcemia tras cirugía tiroidea como causa de parestesias.
• No derivar una migraña común habitual que de pronto se
acompaña de parestesias.
Educación sanitaria
En síndromes frecuentes como el del túnel carpiano y el
ciático, conviene darle al paciente algún tipo de documento de apoyo (Guía práctica de la salud, p. 30 y 155).
Bibliografía recomendada
1. Casademont J. Aproximación clínica al paciente con sintomatología del sistema nervioso periférico y muscular. En: Farreras P, Rozman C, editores. Medicina interna. 16.ª ed. Barcelona: Elsevier Es-
Consejos prácticos
• La anamnesis y la exploración neurológica minuciosa pueden
clarificar muchas situaciones. En caso de síntomas transitorios,
programar una visita de control.
• Los trastornos funcionales no siguen una distribución neurológica definida y la exploración no es concordante con el déficit referido.
• Un síntoma neurológico evolutivo difícilmente será funcional y
menos si se acompaña de síntomas motores.
• Por su alta prevalencia, las parestesias en las manos casi siempre
corresponderán a un STC.
• Las alteraciones sensitivas en el SPI predominan y empeoran al
acostarse.
paña; 2008. p. 1546-9.
2. López T, Pascual J. Neuropatías diabéticas. Factores de riesgo. Valoraciones pronósticas. Planificación de seguimiento. Medidas terapéuticas. Medicine. 2008;10(17):1130-7.
3. Valls J. Neuropatías adquiridas (III). Neuropatías secundarias a atrapamiento, compresión y otros agentes físicos. Medicine. 2003;
08:5397-404.
4. Erro ME, Maisterra O, Gallego J. Síndromes paraneoplásicos neurológicos. Med Clín (Barc). 2005;125(14):543-7.
5. Martínez M. Actualización en Medicina de Familia. Una revisión del
síndrome de piernas inquietas. SEMERGEN. 2008;34(2):80-6.
6. Ly-Pen D, Andreu JL. Tratamiento del síndrome del túnel carpiano.
Med Clín (Barc). 2005;125(15):585-9.
7. Varela AA, Blázquez F, Toribio ML. Síndrome de Guillain-Barré en la
consulta de Atención Primaria. Aten Primaria. 2003;32(8):493-4.
457
5.10
Trastornos de la marcha
A. Maiques Galán
¿De qué hablamos?
¿Qué lo puede ocasionar?
Introducción
Causas
Las consultas por trastornos de la marcha, como signo
fundamental de enfermedad neurológica y especialmente en el paciente menor de 65 años, son infrecuentes en
Atención Primaria (AP). Sin embargo, una aproximación
al problema es esencial para diagnosticar algunas causas
tratables (déficit de vitamina B12 o enfermedad de Parkinson) o para una derivación adecuada a otro nivel asistencial. Observar la marcha de una persona es una de las
maniobras más importantes en la exploración neurológica por la participación de diversos sistemas corporales y
mentales. Un límite impreciso entre el deterioro de la
marcha propio de la edad y la presencia de un trastorno
patológico dificultan la valoración de este síntoma.
La tabla 1 muestra las estructuras anatómicas afectadas y
las causas más frecuentes de trastornos de la marcha.
Diagnóstico diferencial
Existen patrones peculiares de trastornos de la marcha
que corresponden a la afectación de determinadas estructuras anatómicas (tabla 2) y otras alteraciones inespecíficas de difícil diagnóstico.
El diagnóstico diferencial se desarrolla en la figura 1.
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
Definición
Los trastornos de la marcha se definen como una disminución de la velocidad o alteraciones en la suavidad, simetría o sincronía de los movimientos del cuerpo.
Epidemiología básica
Los trastornos de la marcha constituyen un problema frecuente en el anciano, en un 15-25 % de los mayores de
60 años y hasta en un 50 % de los mayores de 85 años.
Junto con los ambientales, constituyen los principales
factores de riesgo de caídas (tema 20.17) y son causa de
minusvalía.
• Antecedentes familiares: algunos trastornos de la
marcha tienen carácter hereditario y se presentan en
pacientes jóvenes (ataxias hereditarias).
• Antecedentes personales: es importante preguntar
sobre los antecedentes de caídas (dos o más en 1 año requieren una evaluación exhaustiva); accidentes cerebrovasculares (ACV) o accidentes isquémicos transitorios (AIT) previos; episodios de vértigo; alteraciones
cognitivas; temblor; cefaleas frecuentes o constantes;
incontinencias de esfínteres; traumatismos craneoencefálicos (TCE) o de columna previos; consumo de fármacos (neurolépticos, antihipertensivos, ansiolíticos,
Tabla 1. Trastornos de la marcha. Estructuras anatómicas afectadas, patrones específicos de marcha
y causas más frecuentes
Localización de la lesión
Patrón de marcha
Causas más frecuentes
Lóbulo frontal
Marcha apráxica
Demencias (enfermedad de Alzheimer), enfermedad
cerebrovascular, hidrocefalia a presión normal
Cerebelo, vías aferentes
y eferentes
Marcha cerebelosa
Enfermedades cerebrovasculares, neoplásicas, desmielinizantes,
ataxias hereditarias (ataxia de Friedrich, ataxia telangiectásica),
alcoholismo
Sistema vestibular
Marcha vestibular
Diversas causas de vértigo periférico y central (tema 5.4)
Ganglios basales
Marcha parkinsoniana
Enfermedad de Parkinson y diversos fármacos (neurolépticos,
metroclopramida, clebopride, flunarizina, cinarizina)
Vía piramidal
Marcha hemipléjica
Marcha espástica («en tijera»)
Unilateral: enfermedad cerebrovascular
Bilateral: parálisis cerebral infantil y paraplejia espástica
(mielopatías y demencia multiinfarto)
Cordones posteriores
de la médula
Marcha atáxica sensitiva
Déficit de vitamina B12 y sífilis
Nervios periféricos
Marcha equina o en «steppage»
Bilateral: polineuropatía sensitivomotoras (temas 5.8 y 5.9)
Unilateral: compresión del nervio ciático-poplíteo externo
Musculatura proximal
extremidades inferiores
Marcha de «ánade»
Miositis, polimiositis y miopatías hereditarias
En negrita las causas más frecuentes en Atención Primaria.
458
5.10 Trastornos de la marcha
Tabla 2. Patrones de trastornos de la marcha
Trastorno de la marcha
Características
Manifestaciones acompañantes
Marcha apráxica
Tarda en iniciar la marcha, se detiene
frecuentemente. Base de sustentación amplia,
postura ligeramente flexionada; pasos pequeños,
vacilantes y arrastrados
Demencia; incontinencia esfinteriana (hidrocefalia
a presión normal)
Marcha atáxica cerebelosa
Amplia base de sustentación, necesidad de apoyo,
empeora con los giros. Tambaleante y con
titubeos
Dismetría, temblor intencional, adiadococinesia
Marcha atáxica sensitiva
Una amplia base de sustentación, mirada fija
en el suelo y levanta mucho los pies y los deja
caer bruscamente
Romberg positivo (hacia cualquier lado), trastorno
de la sensibilidad vibratoria
Marcha vestibular o «en estrella»
Tendencia sistemática a desplazarse hacia
un lado
Predominio del vértigo periférico o central
(tema 5.4)
Test de Romberg positivo (caída hacia el mismo
lado)
Marcha parkinsoniana
o «festinante»
Marcha a pequeños pasos, lentos y escaso
despegamiento del suelo; flexión de caderas,
rodillas y codos; inclinación del tronco hacia
delante y ausencia de oscilación de los brazos;
dificultad para parar; pérdida del equilibrio
Amimia, rigidez, temblor de reposo (tema 5.6)
Marcha espástica o en «tijera»
Extensión y rigidez de ambos miembros inferiores.
Las piernas se cruzan al caminar; pasos cortos
y con mucho esfuerzo
Paraparesia, hiperreflexia y signo de Babinski
bilateral
Marcha hemipléjica
o en «segador»
Miembro inferior en extensión y rígido. Miembro
superior flexionado
Hemiparesia, hiperreflexia y signo de Babinski
unilateral
Marcha equina o en «steppage»
Flexión exagerada de las caderas y rodillas.
Pie caído
Arreflexia aquílea y atrofia de la musculatura
anterolateral de la pierna
Marcha de «ánade»
Inclinación del tronco del lado opuesto
al miembro que se eleva
Debilidad muscular proximal y atrofia glútea
Marcha anormal por déficit
multisensoriales (senil)
Inestabilidad y mareo al caminar y dar la vuelta.
Uso frecuente del bastón y apoyo en paredes
u objetos para dar la vuelta
Alteraciones visuales y propioceptivas
fármacos con efecto extrapiramidal) o alcohol. La evolución aguda del proceso puede orientar hacia una enfermedad vascular o infecciosa.
Exploración física
La exploración neurológica incidirá especialmente en las
siguientes pruebas:
Exploración de la marcha
• Deambulación en la consulta: consiste en observar la
marcha del paciente invitándolo a deambular por la consulta. Fijarse en el inicio, la base de sustentación, la longitud de los pasos, la velocidad, el braceo y el giro.
• Patrones peculiares de la marcha (v. tabla 2):
– Marcha apráxica: caracterizada por tardar en el inicio y detenerse frecuentemente. La demencia es la
manifestación acompañante más frecuente de esta
marcha. La tríada clínica de demencia, leve o mode-
rada, incontinencia esfinteriana y trastornos de la
marcha sugiere una hidrocefalia a presión normal.
Ocurre por una afectación del lóbulo frontal. La marcha del envejecimiento normal remeda este tipo de
marcha.
– Marcha atáxica cerebelosa: sus características comprenden una amplia base de sustentación, la necesidad de apoyo mínimo para deambular e incremento
de la sintomatología al girar («marcha de ebrio»). La
presencia de la alteración de las pruebas de coordinación, dismetría, temblor intencional, adiadococinesia, rebote excesivo o nistagmo indican el origen
cerebeloso del trastorno.
– Marcha vestibular: la característica peculiar de este
tipo de marcha es la tendencia sistemática a desplazarse hacia un mismo lado. El vértigo suele predominar sobre los trastornos de la marcha. El nistagmo, de
origen central o periférico, es otra manifestación
459
460
Parálisis
cerebral
congénita
Lesión
troncoencefáfica
Sí
Miopatías,
enf. de la unión
neuromuscular
Marcha
en ánade
Bilateral
No
Sífilis
Trastorno
funcional
Astasia
Abasia
ITC a
psiquiatría
Marcha
vestibular
Marcha
parkinsoniana
Lenta, pasos
cortos,
encorvado,
tiende a
acelerarse:
festinante
Rigidez, acinesia
temblor
Temas 5.4
y 5.6
Nistagmo
asimétrico,
sensibilidad
propioceptiva
normal
Al andar cae
hacia un lado
y en
bipedestación
ITC a neurología urgente u ordinaria, según forma de instauración
y grado de gravedad del cuadro
ACV, neoplasias,
enfermedades
desmielinizante
enfermedades
hereditarias
Marcha
Atáxica
cerebelosa
Dismetría,
adiadococinesia
No
Marcha normal
distraído. Se cae
sin golpearse
buscando apoyos
Coordinación
normal sentado o
acostado
Dorsalgia, lumbalgia, lumbocitalgia
(Temas 11.2 y 11.3)
Problemas musculoesqueléticos
(Tema 11.7)
ACV: accidente cerebrovascular; CPE: ciático poplíteo externo; EMG: electromiograma; ITC: interconsulta; RHB: rehabilitación; TPHA: Prueba de hemaglutinación de T. pallidum.
ITC a traumatología
EMG
Sífilis
Enf.
hereditarias
Def. Vit B12
Rodillas, pies o caderas
Dolor de espalda, radicular o
claudicación neurológica
Romberg positivo,
sensibilidad
propioceptiva
alterada
Marcha
atáxica
sensitiva
Sí
No
Amplía la base
de sustentación
Marcha
antiálgica
Analítica:
TPHA, Vit B12
Sí
Pérdida sensibilidad
propioceptiva
Marcha
equina
Considerar
lesión compresiva
de nervio CPE
Sí
Sí
Debilidad
dorsiflexión tobillo
Caída del pie, elevación
exagerada de pierna
No
Elevación y
rotación de pelvis
inclinando tronco
al lado opuesto
Debilidad
muscular proximal
al flexionar
la cadera
ITC a neurología
Enf.
médula
espinal
Paraparesia
Marcha en
tijeras: marcha
del segador
bilateral
¿Se acompaña
de debilidad
muscular?
Figura 1. Algoritmo diagnóstico de los trastornos de la marcha.
Tema 22.5
Tto. RHB
Secuela
de ACV
Marcha
segador
¿Presenta
espasticidad?
No
Desequilibrio
lateralizado y nistagmo
Hemiparesia
Sí
No
¿Se acompaña
de dolor?
Trastorno de la marcha
Tema 5.12
Hidrocefalia,
hematoma subdural,
neoplasia,
enf. de Alzheimer
Marcha
apráxica
Similar a
Parkinson,
pero dificultad
para mantener
la marcha.
No festinante
Deterioro
cognitivo e
incontinencia
de esfínteres
5.10 Trastornos de la marcha
5.10 Trastornos de la marcha
neurológica que acompaña a este trastorno. Los síntomas vegetativos o cocleares expresan un origen
periférico del vértigo y la disartria, la diplopía o los
déficit localizados de la fuerza muscular indican un
origen central (tema 5.4). La prueba de Romberg es
positiva con caída siempre hacia el mismo lado.
– Marcha parkinsoniana: el paciente adopta en la enfermedad de Parkinson una postura encorvada característica. La marcha es a pequeños pasos y sin
el balanceo asociado de los brazos. Los pasos se pueden hacer sucesivamente más rápidos (marcha festinante). La rigidez, la acinesia y el temblor de reposo conforman la tríada clásica de esta enfermedad
(tema 5.6).
– Marcha espástica: ocurre en enfermedades poco frecuentes que afectan bilateralmente a la vía piramidal
y con frecuencia tienen carácter familiar. Los miembros inferiores en extensión y con rigidez, a veces
con aducción (marcha en «tijera»), generan una marcha característica con pasos cortos. Las manifestaciones asociadas incluyen hiperreflexia, signo de
Babinski bilateral y debilidad de los miembros inferiores.
– Marcha hemipléjica («de segador»): es característica
de la afectación unilateral de la vía piramidal. El
miembro inferior afectado está rígido, en extensión,
con lo que deambula rozando con el pie en el suelo y
describiendo un semicírculo.
– Marcha atáxica sensitiva: las características principales de esta marcha son una amplia base de sustentación, la mirada fija en el suelo y levanta mucho
los pies y los deja caer bruscamente. La prueba de
Romberg positiva con caída hacia cualquier lado, la
alteración de la sensibilidad artrocinética y, sobre
todo, de la vibratoria, expresan una afectación de
los cordones posteriores. Puede asociarse arreflexia
que sugiere afectación de los nervios periféricos o
espasticidad y reflejos cutáneos plantares en extensión (signo de Babinski) por lesión de la vía piramidal. El déficit de vitamina B12 es la causa más frecuente.
– Marcha equina o «en steppage»: se caracteriza por una
flexión exagerada de la cadera y de la rodilla para
evitar que la punta del pie roce con el suelo. Además,
existe arreflexia aquílea y atrofia de la musculatura
anterolateral de la pierna. Las polineuropatías sensitivomotoras constituyen las causas más frecuentes si
es bilateral y la afectación del nervio ciático-poplíteo
externo si es unilateral.
– Marcha «de ánade»: la debilidad en la flexión de la
cadera obliga a inclinar el tronco hacia el lado opuesto para elevar el miembro inferior durante la marcha,
remedando a la de un pato. Coexiste, en ocasiones,
debilidad de la cintura escapular. Esta marcha es característica de las miopatías.
– Marcha senil: los pasos cortos y la reducción de la velocidad de la marcha son característicos de la marcha
de la edad avanzada, más acentuados a partir de los
80 años, pero sin apreciarse un claro déficit neuroló-
gico. Lo fundamental de este trastorno consiste en establecer el límite entre las alteraciones fisiológicas y
las patológicas, ya que su intensidad está relacionada
con la aparición de las caídas. El origen de esta marcha es multicausal: disminución de la fuerza muscular, deterioro de la visión (especialmente la periférica), enfermedad cerebrovascular, clínica o subclínica,
y la polimedicación (ansiolíticos e hipotensores).
• Pruebas para evaluar la intensidad del trastorno:
– La marcha en tándem (avanzar en línea recta más de
10 pasos colocando el talón delante de los dedos del
pie contrario), y mantenerse en equilibrio con un
solo pie más de 10 segundos descarta un trastorno relevante de la marcha.
– La prueba «up and go» (levantarse de una silla, caminar 3 metros, darse la vuelta y volver a sentarse) realizada en menos de 14 segundos descarta un trastorno importante y al contrario, si se supera dicho
tiempo indica un riesgo aumentado de caídas.
Exploración del equilibrio
La prueba de Romberg consiste en observar la estabilidad
del paciente cuando permanece en bipedestación y con
los pies juntos.
Se explora sucesivamente con los ojos cerrados y abiertos; si se pierde el equilibrio al cerrar los ojos, se habla de
signo de Romberg positivo. Expresa una ataxia sensitiva
si la pérdida del equilibrio ocurre hacia cualquier lado y
una ataxia vestibular si se produce siempre hacia el mismo lado. En la ataxia cerebelosa el paciente está inestable
en la posición de Romberg, tanto con los ojos abiertos
como cerrados.
Exploración de la coordinación
Su disfunción orienta hacia un origen cerebeloso como
causante de los trastornos de la marcha. Se realizan las siguientes pruebas:
• Prueba dedo-nariz o talón-rodilla: se explora indicando
al paciente que toque con el dedo índice la punta de la
nariz o con el talón la rodilla contraria. Si existe dismetría, se producen errores en la distancia, que se acentúan cerca del objetivo o del punto de intención, de ahí
el término de temblor intencional (tema 5.6).
• Prueba del rebote excesivo: se pide al paciente que mantenga los brazos extendidos contra una resistencia que
se retira repentinamente.
• Adiadococinesia: es la incapacidad para realizar movimientos alternativos con rapidez, por ejemplo cuando
se intenta golpear alternativamente las superficies dorsal y palmar de la mano.
Exploración de la sensibilidad vibratoria
y posicional
La sensibilidad vibratoria se explora colocando un diapasón de 128 Hz sobre las eminencias óseas y la sensibilidad posicional, situando en diversas posiciones la falange distal del segundo dedo del pie para que el paciente,
con los ojos cerrados, describa la posición. Su alteración
indica afectación de la sensibilidad profunda.
461
5.10 Trastornos de la marcha
Exploración del nistagmo
La presencia de nistagmo es un signo de disfunción vestibular y sus características sirven para diferenciar un
vértigo central o periférico (tema 5.4).
Exploración del tono muscular
• Hipertonía:
– Espasticidad en «tubo de plomo» o en «navaja de
muelle»: aumento de tono de los músculos antigravitatorios, indica afectación de la vía piramidal.
– Rigidez en «rueda dentada»: indica afectación extrapiramidal (tema 5.6).
• Hipotonía: orienta hacia una afectación cerebelosa o del
sistema nervioso periférico.
Exploración de la fuerza muscular y los reflejos
de estiramiento muscular
La presencia de déficit motores localizados, reflejos de
estiramiento muscular u osteotendinosos y cutáneos
plantares son pruebas básicas para confirmar la existencia y las características del déficit neurológico responsable del trastorno de la marcha (tema 5.8).
Errores más frecuentes
• Atribuir como posibles causas de un trastorno de la marcha a la
arteriosclerosis o al envejecimiento sin realizar una valoración
adecuada.
• Pensar en los trastornos de la marcha como trastornos irreversibles en los que poco se puede hacer.
• Derivar al neurólogo a un paciente sin un estudio preliminar.
• Dilatar en el tiempo, derivando a otros niveles asistenciales con
largas listas de espera, el tratamiento de un déficit de B12.
de B12 (tema 23.3) y en la enfermedad de Parkinson
(tema 5.6). Si se detecta un déficit de B12 el tratamiento
precoz evita o reduce las secuelas neurológicas.
• En ancianos, pasear 30 minutos al día es el mejor entrenamiento para mantener la movilidad, incluso si existe
ya una alteración leve de la marcha. Las actividades
preventivas se dirigirán a evitar las caídas y reducir la
minusvalía (temas 19.6 y 19.8).
Exploraciones complementarias
Derivación
Iniciales
• Analítica de sangre: hemograma completo, iones, creatinina, glucemia, bioquímica hepática (bilirrubina,
transaminasas, fosfatasas alcalinas y gammaglutamiltranspeptidasa [GGT]), hormonas tiroideas, vitamina
B12, ácido fólico y serología de sífilis (tema 23.15).
• Estudio electromiográfico, si se sospecha neuropatía o
miopatía (tema 25.15).
• Técnicas de neuroimagen: tomografía computarizada
(TC) o resonancia magnética (RM) en los casos sin signos acompañantes al trastorno de la marcha o con sospecha de afectación cerebelosa, sensitiva, vestibular
central o apráxica.
Urgente
• En los casos de instauración aguda del trastorno de la
marcha, derivar a un servicio de urgencias hospitalarias.
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
• El diagnóstico etiológico es importante para instaurar
el tratamiento específico, como en los casos de déficit
Ordinaria
• Los pacientes ancianos con una prueba cronometrada
de «up and go» mayor de 14 segundos deben ser valorados con especial cuidado para descartar un trastorno
específico de la marcha y si es preciso, remitirlos a un
servicio de rehabilitación y en algunos casos a neurología.
• Los pacientes menores de 65 años con un trastorno de
la marcha, después de una valoración adecuada, requieren valoración por neurología.
¿Se ha resuelto del todo?
Complicaciones más frecuentes
Una complicación frecuente de estos trastornos son las
caídas repetidas.
Consejos prácticos
• Un paciente que debuta con un trastorno de la marcha requiere
un estudio exhaustivo para determinar la causa y la intensidad,
y no atribuirlo inicialmente a la edad.
• Evitar una actitud fatalista ante un anciano con trastornos de la
marcha, ya que existen tratamientos específicos que pueden minimizar el riesgo de caídas y evitar una minusvalía.
• La detallada observación de la marcha es una de las más importantes maniobras exploratorias en neurología.
462
Pronóstico y seguimiento
El pronóstico es bastante bueno en los trastornos reversibles de la marcha, como el déficit de B12, siempre que
el diagnóstico se realice precozmente. En los ancianos el
pronóstico depende de lo acusado de la alteración.
La asistencia a un servicio de rehabilitación puede mejorar el pronóstico en muchos trastornos de la marcha
(tema 22.5).
Las caídas constituyen la causa más frecuente de morbimortalidad por accidente en mayores de 65 años.
5.10 Trastornos de la marcha
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Actividades preventivas
La identificación de los trastornos de la marcha supone
una actividad esencial para la prevención de las caídas.
Educación sanitaria
La educación sanitaria se centra en aconsejar paseos diarios de 30 minutos de duración y en las medidas encaminadas a evitar las caídas (Guía práctica de la salud,
p. 227). Es importante informar al paciente o a sus familiares de las circunstancias ambientales que puedan provocar las caídas. Vigilar las condiciones del domicilio,
que esté bien iluminado, y eliminar o modificar los accesorios, muebles y complementos (baño, escaleras, alfombras) que puedan favorecer las caídas.
Bibliografía recomendada
1. Nnodim JO, Alexander NB. Assessing falls in older adults: a comprehensive fall evaluation to reduce fall risk in older adults. Geriatrics. 2005;60:24-8.
2. Beers MH, Jones TV, editors. Gait disorders [internet]. The Merck
Manual of Geriatrics. Merck & Co. 2000-2006. Disponible en:
http://www.merck.com/mkgr/mmg/sec2/ch21/ch21a.jsp
3. Castillo J, Comas B, Fiol F, Frontera G, García M, Gutiérrez B, et al.
Guía de actualización clínica en neurología. Barcelona: semFYC
ediciones; 2004.
4. Pérez JL. Manual de Patología General. Sisinio de Castro. 6.ª ed.
Barcelona: Masson; 2006.
5. Ondo W. Gait and balance disorders. Med Clin North Am.
2003;87(4):793-801.
6. Factora R, Luciano M. When to consider normal pressure hydrocephalus in the patient with gait disturbance. Geriatrics. 2008;
63(2):32-7.
7. Thurman DJ, Stevens JA, Rao JK; Quality Standards Subcommittee
of the American Academy of Neurology. Practice parameter: Assessing patients in a neurology practice for risk of falls (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee
of the American Academy of Neurology. Neurology. 2008;70
(6):473-9.
463
5.11
Trastornos del habla
y del lenguaje
I. M. Socias Buades
¿De qué hablamos?
¿Qué lo puede ocasionar?
Introducción
Causas
Habla y lenguaje son conceptos distintos. El lenguaje engloba la comprensión, la formulación y la transmisión de
ideas mediante el uso de signos convencionales, señales,
sonidos y gestos, así como su ordenación secuencial según las reglas gramaticales establecidas. El habla se refiere a los aspectos relacionados con la articulación y la fonética de la expresión verbal.
Los trastornos del lenguaje (afasias) reflejan una alteración cerebral adquirida del área perisilviana del hemisferio cerebral dominante (hemisferio izquierdo en
el 95 % de la población). Las causas más frecuentes
son el traumatismo craneoencefálico (TCE), la enfermedad cerebrovascular aguda (ECVA) y las neoplasias (tabla 1).
Los trastornos del habla (disartria) pueden ser debidos
a una lesión en diferentes áreas cerebrales o a causas extracerebrales (v. tabla 1).
En la infancia, el retraso o trastorno del habla y del
lenguaje puede ser primario cuando no hay causa que lo
justifique o secundario a entidades como autismo, deficiencia auditiva, dificultades generales del desarrollo,
dificultades conductuales y emocionales o deterioro neurológico.
Las causas más frecuentes de disfonía son las laringitis
agudas, los pólipos laríngeos y las inflamaciones crónicas
de las cuerdas vocales.
Clasificación
Los trastornos del habla y del lenguaje pueden clasificarse en tres categorías:
• Afasias: trastornos del lenguaje debidos a lesión cerebral con pérdida total o parcial de la capacidad de comprensión (afasias sensitivas) o de la producción del lenguaje escrito o hablado (afasias motoras).
• Disartrias y anartrias: trastorno del habla debido a lesiones neurológicas con afectación de los músculos implicados en la emisión y articulación de los sonidos.
Las funciones superiores están intactas.
• Disfonías y afonías: disminución o pérdida total de la
voz debido a alteraciones laríngeas o de su inervación
siendo el lenguaje y la articulación de los sonidos normales (tema 2.9).
Diagnóstico diferencial
En la figura 1 se desarrolla el algoritmo diagnóstico en los
trastornos del habla y del lenguaje.
Tabla 1. Etiología de los trastornos del habla y del lenguaje
Afasias
Disartrias/anartrias
Disfonías/afonías
Enfermedad cerebrovascular
Parálisis bulbar y seudobulbar
Polineuritis aguda idiopática
Traumatismos craneoencefálicos
Neuropatía periférica de los pares craneales
V, VII, IX, X, XII
Enfermedades extrapiramidales
Enfermedades del SNC: tumores,
infecciones, degenerativas, epilepsia
(síndrome de Landau-Kleffner)
Enfermedad de Parkinson
Corea
Enfermedades degenerativas del SNC
Espasmos glóticos
Tabaquismo
Neoplasias e infecciones laríngeas
Miopatías, mioclonías
Procesos intratorácicos: CAI, tumores,
aneurisma aórtico
Infecciones del SNC
Endocrinopatías
Tartamudez
LES
Encefalopatía postanóxica
Artritis reumatoide
Golpe de calor
Pubertad masculina
Intoxicación etílica aguda
Causa psicógena
Tratamiento con progesterona
Trastornos del comportamiento o problemas
familiares en niños
CAI: crecimiento auricular izquierdo; LES: lupus eritematoso sistémico; SNC: sistema nervioso central.
464
5.11 Trastornos del habla y del lenguaje
Trastorno del habla
y el lenguajea
Alteración en la
comprensióna y/o construcción
del lenguaje con nivel de
conciencia normal
No
Alteración en la
intensidad de la voz
o su tonalidad
No
Alteración
en la articulación
del habla
Tema 2.9
Disfonía
Sí
Habla espontánea
mantenida con incapacidad para
habla voluntaria o a la orden
Disartria
No
No
Sí
Normal
Repeticióna
Discurso
Denominacióna
Alterado
Fluido
Comprensión
Alterada
Afasia de
conducción
Alterado
Alterada
Normal
Alterada
Afasia cortical
Derivación preferente/
urgente a neurologíab
Afasia transcortical
Normal
Lectura
Alexia pura
Derivación
preferente/urgente
No
Sí
Considerar lesión neurológica
Alterada
Sí
Sí
Alcohol, fármacos,
drogas
Traslado a urgencias
hospital
No
Tema 5.3
No
Afasia
Sólo
alterada la
lectura
Sí
Parálisis facial
Apraxia del
habla
Sí
Considerar ITC a
odontología, ORL
Sí
Causa mecánica
Sordera verbal
pura
Afasia transcortical
motora
Afasia transcortical
sensitiva
Discurso
Comprensióna
Fluido
Afasia
cortical
sensitiva
Normal
Afasia
nominal
Alterado
Afasia
cortical
global
Afasia
cortical
motora
Causas más frecuentes: enfermedad cerebrovascular, TCE, neoplasias, enfermedades degenerativas e infecciones
Forma de presentación
Lenta
progresiva
fluctuante
Súbita
Derivación
urgente al
hospital
ITC urgente o
preferente a
neurología
Figura 1. Algoritmo diagnóstico de los trastornos del habla y del lenguaje.
a
Comprensión: Ej. ¿puede volar un perro? ¿nieva en verano? Repetición: repetir palabras sueltas o frases cortas. Denominación o nominación: nombrar objetos comunes.
b
Lesiones neurológicas que causan disartria: parálisis bulbar y seudobulbar, neuropatía periférica de los pares craneales V, IX, X, XII; enf. de Parkinson, corea,
miopatías, mioclonías, enfermedades degenerativas del SNC, infecciones del SNC, encefalopatía postanóxica y golpe de calor.
ITC: interconsulta; ORL: otorrinolaringólogo; SNC: sistema nervioso central; TCE: traumatismo craneoencefálico.
465
5.11 Trastornos del habla y del lenguaje
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
• Antecedentes personales: factores de riesgo para
ECVA o antecedentes de accidentes cerebrovasculares
o de TCE, esfuerzos vocales (profesionales de la voz),
ambientes contaminados o hábitos tóxicos como el
consumo de tabaco y alcohol.
• Enfermedad actual:
– Afasias: determinar la forma de presentación clínica
y la evolución en el tiempo. Si la causa es una ECVA,
el inicio de la sintomatología característicamente es
súbito, mientras que si se trata de un tumor se produce un síndrome afásico progresivo. Si la afasia es
una forma de aura migrañosa, se instaura de manera
progresiva en 5-20 minutos y suele durar menos de
1 hora. La afasia nominal debe alertar sobre la posibilidad de un tumor en el hemisferio cerebral izquierdo o una enfermedad cerebral difusa. Se interrogará si ha habido alteraciones de conducta,
cefalea de inicio reciente o si ésta aparece después de
la afasia (posible aura migrañosa).
– Disfonías: investigar la forma de comienzo y evolución. Recabar información sobre pérdida o ganancia
de peso, tos, hemoptisis, disfagia, parestesias locales
en el cuello o intolerancia al frío. Investigar antecedentes de enfermedades crónicas, sobre todo tiroideas
y neurológicas. La afonía completa casi siempre es
psicógena, sobre todo si se trata de una mujer joven.
– Disartrias: interrogar sobre la forma de presentación
y los síntomas asociados. En las disartrias, a diferencia de lo que ocurre en las afasias, el lenguaje no está
alterado. El tartamudeo en un adulto que previamente no presentaba esta alteración debe hacer sospechar
una lesión cerebral unilateral o bilateral. Puede aparecer también durante la recuperación de un síndrome afásico. La apraxia del habla es una alteración en
la programación de los movimientos complejos utilizados para la producción del habla y se presenta
como una alteración única de la expresión verbal y
mantiene conservadas la comprensión, la escritura, la
lectura y la cognición, se produce con frecuencia tras
sufrir un ictus y en algunas ocasiones es difícil establecer el diagnóstico diferencial con la afasia.
En la infancia, la tartamudez puede ser de origen
genético, síntoma de una alteración neurológica o de
causa psicosocial. Se detecta en dos picos de edad,
entre los 2-4 años (aprendizaje del lenguaje) y entre
los 6-8 años cuando el lenguaje se extiende a leer en
voz alta, escribir y recitar en clase.
Exploración física
Debe realizarse una exploración física adecuada integrando la exploración del lenguaje con el resto del examen del estado mental y la exploración neurológica para
orientar el diagnóstico (v. figura 1).
• Afasias: en la exploración específica del lenguaje es
importante conocer la lengua nativa del paciente, si
éste es diestro o zurdo y su grado cultural previo, y
se deben valorar los siguientes aspectos (tabla 2):
– Discurso espontáneo: valorar la fluencia del lenguaje,
dificultad en la articulación y contenido. El habla es
fluida si la longitud media de las frases es superior a
4 palabras, habla sin interrupciones, no tiene disartria.
– Capacidad de nombrar o denominar: objetos, colores,
partes del cuerpo, etc.
– Comprensión auditiva: invitar al paciente a ejecutar
órdenes de complejidad creciente.
– Capacidad de repetición de palabras y frases.
– Capacidad de leer en voz alta y comprensión de la lectura.
– Capacidad para escribir frases espontáneas, dictado y
copiado.
– Utilización de parafasias: utilizar un circunloquio o
decir una palabra equivocada en lugar de otra.
– Ecolalia: repetición de palabras o frases que se han
pronunciado inmediatamente antes.
• Disfonías: buscar signos asociados a la disfonía (afectación de pares craneales y de vías largas, adenopatías,
bocio) y auscultación pulmonar para valorar problemas neumológicos.
Exploraciones complementarias
Iniciales
• Laringoscopia indirecta (tema 25.8): en las disfonías
es la prueba inicial principal para poder hacer una
Tabla 2. Diagnóstico diferencial del síndrome afásico
Afasia
Discurso
Nombrar
Comprensión
Repetición
Lectura
Escritura
Otros signos
Broca o motora
No fluente
Alterada
Intacta
Alterada
Alterada
Alterada
HPD, HSD
Wernicke o sensitiva
Fluente, P
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
HAD, ADSM
Global
Mutismo
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
HPD, HSD, HAD
Conducción
Fluente
Alterada
Intacta
Alterada
Alterada
Variable
HPD, HSD, HAD
Nominal
Fluente
Alterada
Intacta
Intacta
Intacta
Intacta
Transcortical motora
No fluente
Alterada
Intacta
Intacta
+/– Conservada
+/– Conservada
Transcortical sensitiva
Fluente, E
Alterada
Alterada
Intacta
Alterada
Alterada
ADSM: ausencia de déficit sensitivomotor; E: ecolalia; HAD: hemianopsia derecha; HPD: hemiparesia derecha; HSD: hiposensibilidad derecha; P: parafasias.
466
5.11 Trastornos del habla y del lenguaje
orientación diagnóstica provisional ya que permite visualizar la glotis con las cuerdas vocales y la epiglotis;
especialmente indicada si se trata de una disfonía persistente o asociada a uso excesivo de la voz o existen
factores de riesgo para cáncer de laringe.
• Radiografía de tórax: en casos de disfonías, para descartar patología pulmonar, diafragmática o la existencia de un bocio intratorácico.
• Electrocardiograma (ECG): en caso de afasias, para
descartar ritmos cardíacos embolígenos.
Posteriores
• Tomografía computarizada (TC) craneal y/o resonancia magnética (RM): que se realizará para estudiar las causas de las afasias (enfermedad cerebrovascular [ECV], tumores y TCE).
• Laringoscopia directa y estroboscopia laríngea: en
el estudio de las disfonías. La estroboscopia se considera el más importante procedimiento diagnóstico en las
disfonías; se graban con luz estroboscópica (luz de flash)
los movimientos de las cuerdas vocales y se analiza la
imagen resultante en un monitor observando las variables de la vibración producida al emitir un sonido.
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
No farmacológico
• Afasias: control de los factores de riesgo para ECV si
ésta ha sido la causa. Valorar tratamiento con logopeda.
No hay evidencia científica que permita apoyar o refutar la terapia del habla y del lenguaje en afasias y disartrias después de un daño cerebral no progresivo,
aunque se ha objetivado un efecto psicológico positivo. La evidencia en adultos no puede extrapolarse a los
niños en los que parece que la terapia del habla y del
lenguaje puede ser más efectiva, aunque hacen falta investigaciones adicionales en este campo.
• Disfonías: tratamiento etiológico. Evitar el tabaco y
reducir al mínimo el uso de la voz.
• Disartrias: tratamiento de la enfermedad subyacente.
Farmacológico
• Afasias: los ensayos clínicos realizados con donepezilo, bromocriptina, piracetam y anfetaminas no ofrecen
resultados concluyentes para recomendar el tratamien-
Consejos prácticos
• Ante un paciente fumador con disfonía, valorar la realización de
una radiografía de tórax para descartar una parálisis del nervio
recurrente izquierdo por neoplasia pulmonar.
• Estratificar el riesgo de tromboembolia arterial en pacientes con
fibrilación auricular para valorar tratamiento antiagregante plaquetario o anticoagulante oral (tema 3.12).
Errores más frecuentes
• No instaurar tratamiento anticoagulante en fibrilación auricular
paroxística o crónica, si está indicado.
• No investigar hábitos tóxicos en pacientes con disfonía.
• No modificar el tratamiento de la hipertensión arterial cuando
no se consiguen los objetivos de control.
• No dar importancia a una disfonía que dura varias semanas.
• No contemplar el ictus como una urgencia médica impidiendo
aplicar las medidas terapéuticas adecuadas para conseguir la
reperfusión del área con isquemia cerebral (si procede código
ictus).
to farmacológico de la afasia orientado a recuperar los
niveles de neurotransmisores, mejorar el flujo sanguíneo cerebral y la neuroplasticidad. Se precisa la realización de ensayos clínicos aleatorizados que confirmen
los posibles efectos beneficiosos.
Derivación
• Afasias: derivación urgente al hospital, excepto en los
casos de diagnóstico previo de migraña con aura.
• Disfonías: si duran más de 3 semanas, derivar al otorrinolaringólogo con carácter ordinario o preferente,
en función de que existan o no factores de riesgo para
carcinoma de laringe, si no se ha llegado a un diagnóstico etiológico o si el tratamiento es quirúrgico.
• Disartrias: una vez descartada la embriaguez aguda o
una parálisis facial periférica, se realizará derivación
urgente (posible ECV, tumor o TCE) o preferente a neurología. La tartamudez en el niño precisa tratamiento
psicológico precoz, realizando terapia familiar, si se sospecha una causa psicosocial. La tartamudez persistente
en un niño a partir de los 5 años debe remitirse al logopeda y someterse a un estudio del habla y del lenguaje.
La sospecha de retraso/trastorno del lenguaje en niños
debe derivarse al logopeda preferiblemente en etapa preescolar, derivar a neuropediatría en caso de retraso global, trastorno específico del lenguaje, disartria o afasias
adquiridas.
¿Se ha resuelto del todo?
Complicaciones más frecuentes
• Afasias y disartrias de causa cerebral: pueden asociarse complicaciones producidas por la enfermedad
causal como las convulsiones (tema 5.5). El síndrome
depresivo reactivo es frecuente y puede precisar tratamiento farmacológico con antidepresivos y psicoterapia (tema 6.2). Se debe evaluar el apoyo que tiene el paciente de la familia, su capacidad vital y el grado de
autonomía para las actividades de la vida diaria. Lo
ideal es disponer de un equipo rehabilitador con experiencia en fisioterapia, terapia ocupacional, logopedia,
psiquiatría, psicología y trabajo social.
467
5.11 Trastornos del habla y del lenguaje
El pronóstico del síndrome afásico depende de la gravedad inicial de la afasia y del episodio de ECVA pero
no de la edad, el sexo o el tipo de afasia. Las afasias producidas por ECVA pueden recuperarse en horas, días o
incluso meses o, por el contrario, persistir. Casi la mitad
de la recuperación de la afasia se produce durante el
primer mes aunque puede continuar mejorando hasta
1 año después del episodio. Pequeños estudios realizados en afasias causadas por TCE indican que el curso
clínico es similar al de la afasia postictus. La recuperación es más favorable en zurdos que en diestros.
• Disfonías y otras disartrias: el pronóstico depende
de la causa del proceso. Valorar la remisión al logoterapeuta.
Bibliografía recomendada
1. Knibb JA, Xuereb JH, Patterson K, Hodges JR. Clinical and pathological characterization of progressive aphasia. Ann Neurol.
2006;59(1):156-65.
2. Berthier ML. Poststroke aphasia: epidemiology, pathophysiology
and treatment. Drugs Aging. 2005;22(2):163-82.
3. Ansaldo AI, Arguin M, Lecours AR. Recovery from aphasia: a longitudinal study on language recovery, lateralization patterns, and
attentional resources. J Clin Exp Neuropsychol. 2004;26(5):621-7.
4. Knollman-Porter K. Acquired Apraxia of Speech. Top Stroke Rehabil. 2008;15(5):484-93.
5. Gassió-Subirachs R. Trastornos del lenguaje. An Pediatr Contin.
2006;4(2):140-4.
¿Podemos hacer alguna cosa más?
6. Law J, Garrett Z, Nye C. Intervenciones de terapia del habla y el
lenguaje para niños con retraso o trastorno primario del habla y
el lenguaje (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Coch-
Actividades preventivas
• Afasias y disartrias de causa cerebral: control de los
factores de riesgo para enfermedad cerebrovascular, antiagregación plaquetaria para la prevención secundaria.
Si el paciente es hipertenso, controlar que la presión arterial sea < 150/90 mmHg antes de iniciar el tratamiento
antiagregante. De elección, ácido acetilsalicílico 100 mg/día
y si está contraindicado, clopidogrel 75 mg/día. Consejo
para dejar de fumar (tema 7.2).
• Disfonías: consejo para dejar de fumar y abstenerse
del consumo de alcohol. No hay evidencia para recomendar el entrenamiento vocal para prevenir trastornos de la voz en adultos con ocupaciones en las que
el uso de la voz es fundamental y su alteración puede producir elevado absentismo laboral. Esta falta de
evidencia no significa, necesariamente, que el entrenamiento vocal no sea efectivo pero se precisa la realización de estudios de calidad para poder ofrecer recomendaciones a estos pacientes.
Educación sanitaria
Consultar en Guía práctica de la salud, p. 21 y 37.
rane Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The
Cochrane Library, 2008 Issue 2. Chichester, UK: John Wiley &
Sons, Ltd.)
7. Ruotsalainen JH, Sellman J, Lehto L, Jauhiainen M, Verbeek JH. Intervenciones para la prevención de los trastornos de la voz en
adultos (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane
Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible
en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.)
8. Morgan T, Vogel P. Intervención para la disartria asociada con la
lesión cerebral adquirida en niños y adolescentes (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2007 Número 4.
Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.updatesoftware.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2007 Issue 4.
Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.)
9. Consenso de la Sociedad Española de Medicina familiar y Comunitaria y del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de Neurología. Manejo coordinado y
prevención del ictus. Neurología. 2007;3(supl 2). Disponible en:
http://www.semfyc.es/pfw_files/cma/noticias/noticia/Grupos/
Neurologia/Consenso%20SEMFYC%20final.pdf
10. Hillis AE. Aphasia: progress in the last quarter of a century. Neurology. 2007;69(2):200-13.
468
5.12
Pérdida de la memoria
y demencia
J. Espinàs Boquet y M. J. González Moneo
¿De qué hablamos?
Introducción
A pesar de los progresos efectuados en el diagnóstico y
tratamiento de la demencia, la mejora de la calidad de
vida de los pacientes y la de sus familias se fundamenta
en una adecuada información y soporte profesional y humano.
Conceptos iniciales
• Deterioro cognitivo (DC): es la disminución del rendimiento de al menos una de las capacidades cognitivas
(memoria, lenguaje, orientación, pensamiento abstracto, juicio, etc.). El envejecimiento fisiológico puede estar asociado a un cierto declive cognitivo.
• DC ligero (DCL): es aquel que no llega a ser demencia.
Su curso puede ser variable, dependiendo de la causa,
pudiendo revertir, estacionarse o, lo más frecuente,
evolucionar a una demencia (75 % de los casos). Normalmente presentan pérdida subjetiva de memoria
confirmada por un observador, un test cognitivo confirma pérdida de al menos un área (memoria, orientación, cálculo, etc.), supone un declive de un nivel previo, dura 6 meses o más, no hay causas orgánicas, y no
se afecta la vida diaria.
El estado cognitivo y funcional de una persona es un
continuo condicionado por aspectos genéticos, culturales, laborales y económicos, en el que no existe un límite perfectamente definido entre lo fisiológico y lo patológico.
Aunque en desuso, en la práctica diaria en Atención
Primaria (AP) pueden ser útiles los siguientes términos:
– Alteración de la memoria asociada a la edad (AMAE):
cuando el DC afecta básicamente a la memoria (DCL
amnésico).
– Deterioro cognitivo asociado a la edad (DECAE):
cuando además hay afectación de las actividades
complejas de la vida diaria.
• Demencia: se caracteriza por un deterioro global de las
funciones cognitivas, de carácter orgánico, adquirido y,
por lo general, crónico y progresivo, sin alteración del
nivel de conciencia. Para realizar el diagnóstico de la demencia, el DC debe ser de intensidad suficiente tal que
interfiera en las actividades familiares, sociales u ocupacionales habituales del individuo y posteriormente las
necesarias para el autocuidado y la supervivencia.
En la demencia se pueden presentar también alteraciones neuroconductuales (personalidad, comportamiento) a cuya presencia se les da el mismo valor diagnóstico que a las alteraciones cognitivas. Los síntomas
cognitivos aparecen siempre, pudiendo progresar de
forma continuada. Los síntomas conductuales y psicológicos son múltiples aunque no siempre están presentes, y lo hacen en diferentes momentos de la enfermedad pudiendo ser limitados en el tiempo.
Epidemiología básica
La prevalencia de la demencia en mayores de 64 años es de
aproximadamente el 5 % y la incidencia de demencia, del
1 % anual. En mayores de 80 años la prevalencia de demencia aumenta al 20-30 %. El 12-15 % de los pacientes diagnosticados de DCL desarrollan anualmente una demencia.
En la demencia, la enfermedad de Alzheimer (EA) supone un 35-56 % del total, la demencia vascular, del 7-20 %
y la asociación entre ambas, del 6-15 %. Por sus especiales
características, también son destacables la demencia con
cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. Las demencias realmente reversibles son menos del 1 %.
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
La demencia es un síndrome que puede estar ocasionado
por múltiples enfermedades (tabla 1). Los factores de
riesgo más aceptados actualmente para la EA son: ApoE,
A2macroglobulina y el receptor de ambas proteínas: LRP
(low density lipoprotein-related protein), y el gen confirmado: alelo ε4 del gen de la apolipoproteína E (APOE) del
cromosoma 19.
Son factores protectores de deterioro cognitivo: evitar
el aislamiento, el entrenamiento cognitivo, el control de
la hipertensión arterial (HTA), la dieta mediterránea, evitar los psicofármacos y posiblemente, el ejercicio físico.
La edad, la HTA, la enfermedad cerebrovascular, el
tabaquismo, la diabetes mellitus, la cardiopatía y los antecedentes familiares de demencia son factores de riesgo
para la demencia vascular y aumentan las posibilidades de
aparición de EA en el deterioro cognitivo ligero. La diabetes es un factor de riesgo probable tanto para EA como
para la demencia vascular. Parece adecuado abordar los
factores de riesgo como objetivo prioritario.
Diagnóstico diferencial
En la práctica clínica, el diagnóstico diferencial más complejo de la demencia se debe realizar con la depresión.
Algunos autores creen que debería sospecharse una depresión ante síntomas de tristeza con llanto, pensamientos de inutilidad o falta de esperanza. La opinión del cuidador puede ayudar a matizar estos cambios en fases
iniciales e intermedias de la enfermedad.
También deben considerarse las diferencias entre el
DCL (AMAE, DECAE) y la demencia (tabla 2).
¿Qué tenemos que hacer?
Detección
Los síntomas característicos en una fase inicial se detallan en la tabla 3. No hay evidencias para recomendar la
detección sistemática en personas asintomáticas.
469
5.12 Pérdida de la memoria y demencia
Tabla 1. Clasificación etiológica de las demencias
Demencias degenerativas
Enfermedades en que la demencia es la manifestación principal:
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad por cuerpos de Lewy
Demencia frontotemporal
Enfermedades en las que la demencia puede formar parte del cuadro clínico:
Enfermedad de Parkinson
Otras: enfermedad de Huntington, degeneración corticobasal, parálisis supranuclear progresiva, degeneraciones cerebrales focales
con demencia
Otras enfermedades degenerativas que, excepcionalmente, pueden presentarse como demencia en la edad adulta:
Leucodistrofias del adulto
Demencias secundarias
Vasculares
Isquémicas (infarto, multiinfarto o enfermedad de pequeños vasos)
Isquémico-hipóxicas
Hemorrágicas (subaracnoidea, hematoma subdural crónico)
Procesos expansivos: tumores cerebrales primarios, tumores metastásicos, síndromes paraneoplásicos
Alteración dinámica del líquido cefalorraquídeo: hidrocefalia de presión normal
Infecciosas: meningoencefalitis, neurolúes, criptococosis, complejo demencia-SIDA, abscesos cerebrales, etc.
Demencia por priones: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y variante
Endocrino-metabólicas: hipotiroidismo/hipertiroidismo, hipoparatiroidismo/hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison, enfermedad
de Cushing, encefalopatía urémica, hepática, enfermedad de Wilson, etc.
Carenciales: déficit de vitamina B12, ácido fólico, niacina, etc.
Tóxicas y medicamentosas: alcohólica, intoxicación por metales pesados u otros tóxicos. Litio, metotrexato y otros fármacos
Traumáticas: demencia postraumática, demencia pugilística
Enfermedades psiquiátricas: demencia por depresión u otras enfermedades psiquiátricas crónicas
Demencias mixtas
Enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular asociada
Otras demencias combinadas (enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy)
Tabla 2. Diagnóstico diferencial básico entre AMAE, DECAE y demencia
Características
DC leve
Demencia
AMAE
DECAE
Clínica:
Alteración de la memoria
Problemas en actividades complejas
Otros trastornos cognitivos: atención, concentración, lenguaje, etc.
Sí
No
No
Sí
Sí
No o discreta
Sí
Sí
Sí
Alteración laboral y/o social significativas
No
No
Sí
> 24
艑 24
< 24
2
3
ⱖ4
Test: MEC
Estadio evolutivo: GDS de Reisberg
AMAE: alteración de memoria asociada a la edad; DC: deterioro cognitivo; DECAE: deterioro cognitivo asociado a la edad; GDS: escala global del deterioro
de Reisberg; MEC: miniexamen cognitivo de Lobo.
Anamnesis
Se realizará en la consulta programada con un familiar o
cuidador próximo para completar y confrontar la información obtenida del paciente (tabla 3).
Se valorará:
• La comunicación verbal y no verbal del paciente.
• Las capacidades cognitivas: memoria, capacidad para
llevar a cabo actividades complejas (planificar, organizar, secuenciar y abstraer), orientación temporoespa-
470
cial, lenguaje, instrumentales, reconocimiento o identificación de objetos.
• La repercusión sobre las actividades de la vida diaria
(laborales y/o sociales) que comportan los déficit cognitivos del paciente.
Si efectivamente se sospecha un deterioro cognoscitivo, se interrogará además sobre los siguientes aspectos:
• Antecedentes familiares: demencia, enfermedades
psiquiátricas y cerebrovasculares.
• Antecedentes personales: traumatismo craneal,
5.12 Pérdida de la memoria y demencia
Tabla 3. Anamnesis básica ante el deterioro
cognitivo
Síntomas cognitivos
¿Olvida fechas y datos importantes y no los recuerda más tarde?
¿Pregunta varias veces la misma cosa?
¿Coloca las cosas en lugares inadecuados? Cuando pierde algo,
¿es incapaz de volver sobre sus pasos para buscar la pista
de dónde lo ha dejado?
¿Le cuesta seguir las conversaciones? ¿Pierde el hilo de lo que
va contando cuando habla y se repite constantemente?
¿Le cuesta encontrar palabras que usa normalmente?
¿Se pierde en lugares conocidos? ¿Le cuesta entender los planes
futuros? Cuando se olvida del día en que estamos,
¿le es imposible recordarlo más tarde?
¿Ha perdido iniciativa? ¿Ha dejado de aprender cosas nuevas
o hace siempre lo mismo (p. ej., la misma receta)?
¿Tiene problemas para elegir la ropa de cada día o para planificar
la compra?
Síntomas psicológicos
¿Se siente deprimido?
¿Ve o escucha cosas que los demás no ven?
¿Se siente últimamente suspicaz, temeroso, deprimido, nervioso,
confuso, más irritable al cambiar su rutina? ¿En el fondo tiene
la impresión de que le quieren mal?
Síntomas conductuales
¿Presenta: vagabundeo, inquietud o agitación psicomotriz,
desmotivación, trastornos del sueño (más frecuentemente
hipersomnia), alteraciones de la conducta alimentaria,
comportamientos repetitivos, agresividad, conductas sexuales
inapropiadas?
Síntomas funcionales
¿Tiene dificultad para realizar tareas complejas? ¿Pide ayuda
para planificar actividades inusuales: cena de Navidad,
las vacaciones, la declaración de la renta?
¿Tiene dificultades para realizar tareas instrumentales habituales:
comida, dinero, teléfono, medicamentos, etc.?
¿Presenta desadaptación sociolaboral?
neoplasias, gastrectomía, psiquiátricos, endocrinometabólicos, conductas sexuales de riesgo, consumo de
alcohol, tóxicos laborales, factores de riesgo cardiovasculares, que pueden llevar a pensar en demencias secundarias. También es importante conocer el nivel
educativo, cultural y las capacidades y actividades (laborales, familiares y sociales) habituales del paciente.
Fármacos: anticoagulantes (por el riesgo de hemorragia cerebral) y otros que pueden producir efectos
secundarios sobre la memoria, especialmente los anticolinérgicos, antidepresivos tricíclicos, benzodiazepinas, opioides y neurolépticos.
• Enfermedad actual: inicio de los síntomas, progresión,
conciencia de enfermedad, síntomas asociados (incontinencia de esfínteres, alteraciones de la marcha, temblores, mioclonías, cefalea reciente, alucinaciones, etc.), síntomas psicológicos y alteraciones del comportamiento.
Ante un paciente con pérdida de memoria o sospe-
cha de demencia, considerar las pautas de actuación
que se detallan en la figura 1.
Pruebas psicométricas
Los tests psicométricos (tema 21.41) completan la exploración mental y funcional del paciente, y objetivan o
cuantifican los déficit. Los más útiles en AP son los siguientes:
• Test del informador (TIN). Versión de 17 preguntas. Es
un test cognitivo-funcional que cumplimenta un familiar o persona próxima, habitualmente en su domicilio.
Requiere una breve explicación. En los estadios iniciales de la enfermedad es más sensible que los test
cognitivos efectuados al paciente. Una puntuación
> 57 puntos sugiere DC.
• Miniexamen cognoscitivo (MEC-35). Es el test básico
para utilizar en personas alfabetizadas. Tiempo de administración: 10-15 minutos. Una puntuación < 24 puntos sugiere DC.
• Set Test de Isaacs. De elección en personas analfabetas
o con deterioro sensorial importante. Tiempo de administración: 5 minutos. Una puntuación < 27 puntos sugiere DC.
• Escala de depresión geriátrica de Yesavage abreviada
(tema 6.2). Pueden ser útiles ante la sospecha de un
trastorno depresivo en el anciano.
Exploración física
General
• Talla, peso, presión arterial. Piel y mucosas.
• Palpación del tiroides (bocio).
• Auscultación cardíaca, carotídea y pulmonar. Pulsos
periféricos.
• Abdomen.
• Valorar: temperatura y tacto rectal (si se sospecha impactación fecal).
Neurológica
• Nivel de conciencia.
• Pares craneales.
• Fuerza, sensibilidad, reflejos osteotendinosos y signos
meníngeos.
• Signos extrapiramidales (temblor, mioclonías, rigidez,
reflejos de actitud y postura) (tema 5.6).
• Alteraciones en la marcha (tema 5.10).
En los casos en que no exista deterioro cognitivo o éste
sea leve y la exploración física anodina, se deberá realizar un seguimiento periódico cada 3-6 meses.
Si se confirma el DC, se realizarán las exploraciones
complementarias para detectar demencias secundarias o
presencia de comorbilidad asociada.
Exploraciones complementarias
Iniciales
• Analítica: hemograma, bioquímica (glucemia, función
renal y hepática, sodio, potasio y calcio, colesterol, albúmina, hormona tiroestimulante [TSH] y T4L, vitamina B12).
471
5.12 Pérdida de la memoria y demencia
Sospecha de
deterioro cognitivo
Anamnesis del paciente y de la familia
Test psicométricos breves
Exploración física y neurológica
Deterioro cognitivo
No
Sí
Alteración del nivel de consciencia
No
Sí
Depresión
(tema 6.2)
Comorbilidad
Sd.
confusional
(tema 5.14)
No
Afectación de la
vida del paciente
Deterioro
cognitivo leve
Demencia
Control a los
3-6 meses
No
Progresión
Sí
Diagnóstico
etiológico y
evolutivo
Sí
Figura 1. Algoritmo diagnóstico de las demencias en Atención Primaria.
Si hay sospecha clínica que lo justifique: serología
luética, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH),
ácido fólico, perfil básico de orina y si procede, niveles
de fármacos o tóxicos.
En la práctica clínica, las pruebas analíticas descartan más frecuentemente comorbilidad que verdaderas
demencias reversibles.
• Tomografía computarizada (TC) craneal. No es una
prueba concluyente en el diagnóstico de las demencias
primarias y su objetivo es descartar causas secundarias
(hematoma subdural crónico, tumores, hidrocefalia, lesiones isquémicas, etc.). Es cuestionable su realización
en todos los casos de demencia. No estaría indicada en
pacientes con demencia grave, con más de 3 años de
evolución, de inicio progresivo, sin antecedentes de traumatismo craneal, ni presencia de signos o síntomas de
focalidad neurológica.
• Electrocardiograma (ECG) y radiografía de tórax.
Si existen factores de riesgo cardiovasculares o arritmia.
Posteriores
• El resto de exploraciones son específicas, generalmente del medio hospitalario: resonancia magnética (RM)
craneal, electroencefalograma (EEG), punción lumbar,
472
pruebas de neuroimagen funcional (SPECT, PET) y los
marcadores genéticos.
Diagnóstico, valoración del estado funcional
y estadificación
El diagnóstico de las demencias es clínico:
• Diagnóstico sindrómico de demencia: los criterios
más utilizados son los del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV-TR) (tabla 4) o los
de la Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades y otros Problemas de Salud (CIE-10). A menudo,
solamente el seguimiento del paciente y una correcta valoración clínica proporcionarán el diagnóstico definitivo.
• Diagnóstico etiológico: también es clínico:
– Para el diagnóstico de la EA se utilizan preferentemente los criterios del DSM-IV-TR o del National Institute of Neurological and Communicative Disorders
and the Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA) o de la CIE-10.
– Para la demencia vascular, los DSM-IV-TR o los del
National Institute of Neurologic Disorders and Stroke-Association Internationale pour la Recherche et
l’Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN) o
de la CIE-10. También puede ser de utilidad la escala de Hachinski.
5.12 Pérdida de la memoria y demencia
¿Qué propuesta haremos?
Tabla 4. Criterios de demencia según el DSM IV-TR
A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta
por:
1. Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para
aprender nueva información o recordar información aprendida
previamente)
2. Una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
a) Afasia (alteración del lenguaje)
b) Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo
actividades motoras, a pesar de que la función motora
está intacta)
c) Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de
objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta)
d) Alteración de la ejecución (p. ej., planificación,
organización, secuenciación y abstracción)
B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2
provocan un deterioro significativo de la actividad laboral
o social y representan una merma importante del nivel previo
de actividad
C. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso
de un delírium
– Para la demencia con cuerpos de Lewy difusos, los
criterios del grupo de Newcastle (McKeith, et al), validados en 1996.
– Para las demencias frontotemporales, los criterios de
Lund y Manchester adaptados o los del NINDS.
• Valoración del estado funcional: para las actividades instrumentales de la vida diaria, las primeras que
se alteran, se utilizan las escalas de Lawton y Brody o el
cuestionario de actividad funcional de Pfeffer, de
1982. Para las actividades básicas de la vida diaria, el
índice de Barthel o de Katz. Suelen estar preservadas
en las fases iniciales de la demencia.
• Estadificación de la EA: se utilizan conjuntamente la
Global Deterioration Scale (GDS), de Reisberg (tabla 5)
y la escala auxiliar Functional Assessment Stage
(FAST). Tiene utilidad diagnóstica, de seguimiento,
pronóstica y terapéutica, y es una herramienta importante para el diseño del plan de cuidados.
Tratamiento
Paciente
No farmacológico
Una vez establecido el diagnóstico etiológico de demencia, se efectuará una evaluación multidimensional e interdisciplinaria (trabajador social, personal de enfermería y
médico de familia) para elaborar conjuntamente el Plan
de Actuación Individualizado o Valoración Geriátrica Integral, que considera:
• Los déficit y problemas psíquicos, físicos, sensoriales,
emocionales, familiares, estructurales (del domicilio),
comunitarios y sociosanitarios.
• Define la relación de problemas, basados en las características y la realidad personal (estadio clínico), familiar, social y sanitaria.
• Propone posibles actividades, el calendario y el personal sanitario responsable de su seguimiento, junto con
el cuidador principal y la familia, procurando como
objetivos prioritarios, el bienestar, la seguridad y la
dignidad del paciente y su familia. Es importante que
el paciente sea evaluado periódicamente (cada 3-6 meses en los estadios iniciales) por todo el equipo interdisciplinario.
Normas específicas
Actuaciones previas importantes:
• Identificar al cuidador principal.
• Escuchar e informar al paciente, que debería recibir
toda la información necesaria para entender lo que le
pasa y para que pueda colaborar con las actuaciones
que se propongan.
• Escuchar e informar al cuidador principal.
• Escuchar e informar a la familia.
• Valorar la realización de una visita domiciliaria inicial.
El tratamiento no farmacológico se basa en:
– La posibilidad de modificar las alteraciones de conducta mediante consejos o actuaciones ambientales,
relacionales y del comportamiento.
Tabla 5. Escala Global del Deterioro cognitivo. Versión abreviada
Estadio
Déficit cognitivo
Correspondencia MEC
Características clínicas
1
Inexistente
30-35
Normal
2
Muy ligero
25-30
DCL tipo AMAE
3
Ligero
20-27
DCL tipo DECAE
4
Moderado
16-23
Demencia inicial
5
Moderadamente grave
10-19
Demencia con déficit de AVD instrumentales
6
Grave
0-12
Demencia con déficit de AVD básicas
7
Muy grave
0
Demencia. Síndrome de afasia, apraxia, agnosia
AMAE: alteración de la memoria asociada a la edad; AVD: actividades de la vida diaria; DCL: deterioro cognitivo leve; DECAE: deterioro cognitivo asociado a la edad;
MEC: miniexamen cognoscitivo.
473
5.12 Pérdida de la memoria y demencia
– El conjunto de actividades de estimulación cognitiva,
sensorial, terapia de orientación temporoespacial,
musicoterapia, canto, estimulación física, reminiscencia (recuperar recuerdos personales antiguos), validación, y en especial pueden recomendarse las terapias
ocupacionales dirigidas al paciente; cada una de
ellas adaptada a la fase en la que se encuentre. Podrán
realizarse en el propio domicilio o en un centro de día.
– Fases iniciales: debe asegurarse una información correcta y gradual. Es fundamental la adaptación del
paciente en función de sus actividades habituales,
relaciones, soporte y recursos sociales.
La terapia ocupacional, el ejercicio físico moderado
y el paseo son terapias de gran utilidad. El paciente
debe salir de casa acompañado y documentado.
– Fases moderadas: se valorará la retirada del carné de
conducir o de sus responsabilidades profesionales, etc.
Se mantendrá la terapia ocupacional, según sus intereses y capacidades.
Se efectuarán las modificaciones en el domicilio
para asegurar una mejor orientación (carteles, calendarios, etc.) y evitar accidentes y caídas (quitar alfombras, iluminar correctamente los pasillos y escaleras, control de los medicamentos, etc.).
Los trastornos del comportamiento no son inherentes a la demencia, puesto que muchos pacientes con
demencia no los presentan. Ante un comportamiento
anómalo siempre debe buscarse una causa y, si es posible, modificarla. En estos casos, los consejos generales deben asegurar que no haya riesgo físico para el
paciente, mantener la calma, tratar al paciente con
cariño y respeto, proponer otra tarea, no discutir, ni
regañarle, y reforzar/premiar las actitudes positivas.
Debe fomentarse siempre la máxima autonomía e independencia posible durante todo el proceso. Es muy
importante mantener una rutina y unos horarios fijos.
– Fases avanzadas: aparecen los problemas de las actividades básicas de la vida diaria (puntuación 6 en la
escala GDS). Es prioritario atender las necesidades de
higiene, asegurar una nutrición e hidratación adecuadas, vestimenta, eliminación (urinaria y fecal),
movilidad, etc.
Farmacológico
1.Los inhibidores de la acetilcolinesterasa (IACE) están autorizados para la EA leve o moderada.
Han demostrado mejoras en la puntuación de algunos test (ADAS-Cog, ADCS-CGIC, ADCS-ADL, MMSE,
etc.) y en algún ítem de test de actividades de la vida
diaria no validados y no practicables en la práctica clínica en AP, pero lamentablemente no frenan la enfermedad.
Algunos autores afirman que las supuestas mejoras
en la puntuación de los test utilizados o los parámetros de las actividades de la vida diaria, no alcanzan
un nivel clínicamente significativo. Por ello, algunos
países se plantean su retirada de la financiación pública y por ejemplo en Alemania su empleo es muy
restringido.
474
No han demostrado reducir los ingresos en una institución sanitaria, los síntomas de comportamiento,
psicológicos, la psicopatología del cuidador, el coste
sanitario, ni la mortalidad.
• Donepezilo es el fármaco sobre el que hay un mayor número de ensayos clínicos y comparativamente sus efectos secundarios son menores. Dosis de
5-10 mg/día v.o. por la noche. Los resultados de eficacia son muy escasos. El porcentaje de pacientes
que mejoran con el tratamiento es del 7-20 %.
Además, hay que tener precaución al administrarlo a pacientes con antecedentes de epilepsia,
asma/enfermedad pulmonar obstructiva crónica
(EPOC), úlcera gástrica activa, enfermedad del nódulo sinusal, bloqueos de tercer grado y en el embarazo.
• Rivastigmina y galantamina tienen un perfil de seguridad menos favorable. La rivastigmina en parches
de 9,5 mg/24 h ha mostrado una eficacia similar a las
cápsulas. La formulación en parches produce menos
náuseas y vómitos que las cápsulas; sin embargo, hay
que tener en cuenta que la rivastigmina parece inducir una mayor incidencia de efectos adversos que
otros fármacos de su grupo (donepezilo). Una proporción similar de pacientes abandona por los efectos adversos causados por los parches y las cápsulas. Por tanto, es un medicamento más en un grupo
farmacológico que, de por sí, muestra una escasa eficiencia.
En enero de 2005, la Agencia Española del Medicamento notificó que se había observado un incremento de la mortalidad en pacientes con deterioro
cognitivo leve (datos preliminares de dos ensayos
clínicos) por el uso de galantamina, fundamentalmente de origen cardiovascular.
Deberían considerarse las implicaciones económicas, teniendo en cuenta sus modestos beneficios clínicos.
Hay pruebas de que el tratamiento del DCL no es
efectivo, y de que la retirada del donepezilo, comparado con placebo en condiciones doble ciego, no
provoca efectos adversos.
2.Antagonista de los receptores NMDA: la memantina es un derivado de la amantadina autorizada en España para el tratamiento de los pacientes con EA en fases moderadamente graves a graves.
Ningún estudio ha demostrado que el tratamiento
aporte ventajas clínicas relevantes, ni un beneficio adicional de la asociación de memantina con anticolinesterásicos en pacientes con EA moderada. El único ensayo clínico publicado hasta el momento presenta
limitaciones metodológicas importantes.
El consejo asesor sobre el tratamiento farmacológico
de la EA propone que debería suspenderse el tratamiento farmacológico en caso de empeoramiento cognitivo del paciente, reacciones adversas graves, presencia
de enfermedades concomitantes que contraindiquen su
uso o ausencia de respuesta a éste, a las 18 semanas de
su instauración.
5.12 Pérdida de la memoria y demencia
3.Otros fármacos utilizados para el tratamiento paliativo de las demencias: nootrópicos y neuroprotectores
(citicolina, piracetam), calcioantagonistas (nimodipino), estrógenos (estradiol), antioxidantes (vitamina E,
selegilina) o Ginkgo biloba, NGF (nerve growth factor),
dihidroergocristina; faltan estudios que demuestren su
eficacia en este síndrome.
Los profesionales sanitarios tienen el deber de informar al enfermo y a la familia, y muchas veces corregir
la información recibida, en cuanto a las expectativas
que puedan tener acerca de la eficacia del tratamiento
farmacológico.
En cuanto a la demencia vascular, resulta razonable
el control estricto de los factores de riesgo cardiovascular y la administración diaria de 100 mg/día de ácido
acetilsalicílico (AAS), aunque en pacientes con demencia vascular ni el control tensional ni la administración
de AAS ha conseguido revertir o mejorar el cuadro.
4.Tratamiento farmacológico sintomático y de los
trastornos psicoconductuales en las demencias
(tema 5.13) únicamente se iniciará después del fracaso
de las medidas no farmacológicas o por urgencia del
proceso intercurrente.
• Se propondrá la retirada de todos los fármacos que
no sean imprescindibles. Se deben valorar siempre
las interacciones farmacológicas y anotar los psicofármacos que se administren al paciente, su respuesta y si han producido algún efecto secundario. E informar a la familia que con frecuencia es preciso
ensayar más de un fármaco y dosis.
• Existen algunos problemas como la rigidez o la espasticidad, frecuentes en fases avanzadas, cuyo tratamiento principal es preventivo. Es útil la rehabilitación y también los ejercicios diarios, si es preciso en el
domicilio del paciente. Hay que procurar retirar los
neurolépticos. La mejoría puede tardar hasta 1 mes
después de su retirada. Como sustitutos se puede
plantear el uso de un antidepresivo sedante (fluvoxamina) o una benzodiazepina. El baclofeno no causa dependencia, aunque no es efectivo en la rigidez causada por enfermedad extrapiramidal o cerebrovascular.
• Es fundamental que exista una buena accesibilidad
de los profesionales sanitarios.
• Conviene utilizar dosis iniciales bajas, efectuar incrementos en dosis pequeñas y usar la dosis efectiva más
baja. No dejar nunca instaurados fármacos sin evaluar periódicamente (cada 4-8 semanas) su retirada.
Atención del cuidador
El papel del cuidador es fundamental dado que es el informador directo, el proveedor de cuidados, el organizador de la actividad en el domicilio y, posteriormente, el
tutor del paciente.
La atención del cuidador precisa también de un abordaje multidisciplinar. Los profesionales del centro de salud deberán establecer una buena relación y conocer sus
creencias y conocimientos sobre la enfermedad, dudas,
miedos, habilidades para el cuidado, sentimientos y el
apoyo familiar y social previsible.
Con frecuencia, antes de llegar al diagnóstico de sobrecarga o claudicación del cuidador, los profesionales del
centro de salud han recibido múltiples visitas de trastornos que podrían catalogarse de tipo psicosomático. Es
conveniente entregar por escrito los consejos básicos para
el autocuidado (Guía práctica de la salud [GPS], p. 233).
Deberá recibir también información sobre las asociaciones de familiares próximas y de las actividades grupales de las que actualmente existe amplia experiencia
en AP.
Familia
La atención y valoración de la familia son importantes
para su propio confort y para una mejor calidad de vida
del paciente y del cuidador principal. Se informará de los
recursos sociosanitarios para los pacientes y sus familiares (tabla 6). También, que la incapacitación es un acto civil que puede efectuarse desde un simple traspaso de poderes (más o menos amplio) ante notario en las fases
iniciales de la enfermedad o bien mediante la interposición de la demanda de incapacitación con representación
de abogado y procurador ante el Ministerio fiscal, normalmente en fases más avanzadas de la demencia.
Comunidad
El centro de salud debe conocer y mantener una relación
fluida con la red de asociaciones y servicios sociosanitarios públicos y privados de la comunidad para poder dirigir al paciente, al cuidador principal y a la familia en
función de las necesidades de cada fase.
Informar a la comunidad del interés de disponer de un
documento claro de instrucciones previas (voluntades
anticipadas), para ayudar a que su cuidado sea el más
ajustado a su voluntad.
Derivación
• Neurólogo: se aconseja consultar a aquellos pacientes
menores de 65 años o cuando existan dudas razonables
de que se trate de una EA: inicio brusco y/o curso fluctuante y/o manifestaciones atípicas (convulsiones, focalidad neurológica reciente, alteración precoz de la marcha, alucinaciones en fases no avanzadas, presencia de
temblor, predominio de los trastornos conductuales o
de la personalidad, etc.). Para realizar exploraciones
complementarias o tratamientos farmacológicos que no
sean accesibles al médico de familia. Cuando esté indicado el consejo genético (familiares de EA de inicio precoz –cuando hay dos o más personas en la familia con
demencia iniciada antes de los 65 años– o enfermedad
de Huntington). Solicitar los tratamientos farmacológicos no accesibles en Atención Primaria de Salud (APS).
• Salud mental: ante el debut de un trastorno de personalidad o conducta con TC cerebral normal, a partir
de la quinta década de la vida, se debería pensar en una
posible demencia de tipo frontal. Una depresión resistente al tratamiento habitual. Síntomas de difícil control relacionados con la demencia (insomnio, irritabilidad o vagabundeo rebeldes al tratamiento, etc.).
475
5.12 Pérdida de la memoria y demencia
Tabla 6. Recursos sociosanitarios para los pacientes y familiares
Documentos legales
Servicios
Documento de instrucciones previas
Pensión por jubilación
Programas y servicios comunitarios:
Servicios sanitarios: APS y especializada
Servicios sociales: información y asesoría técnica
Asociaciones de familiares
Otras ONG y de voluntariado
PNC de jubilación o de invalidez (M/D ⱖ 65 %)
Grupos informativos o de autoayuda para cuidadores y familiares
Declaración de minusvalía/discapacidad
Servicios de atención diurna:
Hogares y clubes de jubilados
Centros de día, centros de noche
Centros de atención nocturna
ILT por enfermedad
ILP
Incapacitación civil
Ayudas económicas (p. ej., Programa vivir en familia,
para la adaptación de la vivienda)
Ley de conciliación y vida laboral
Ley de la dependencia
Servicios domiciliarios:
Servicio de ATDOM de APS
Teleasistencia, telealarma, sistema inteligente de monitorización de alertas
personales (SIMAP)
Servicios de ayuda a domicilio
Equipos de soporte sociosanitario de atención domiciliaria
Servicios institucionales
Servicios sanitarios: atención hospitalaria
Servicios sociales institucionales:
Estancias temporales
Unidades de vida y sistemas de alojamiento alternativo
Unidades de psicogeriatría en residencia o centros sociosanitarios
APS: atención primaria de salud; ATDOM: atención domiciliaria; ILP: incapacidad laboral permanente; ILT: incapacidad laboral transitoria; M/D: minusvalía/
discapacidad; ONG: organización no gubernamental; PNC: pensión no contributiva.
Consejos prácticos
• No es posible abordar correctamente las demencias sin una actuación multidisciplinaria (médico de familia, enfermería y trabajador social).
• La comunicación no verbal del paciente, como el girar la cabeza
hacia su familiar durante la anamnesis, en actitud de pedirle
ayuda, puede ser un signo de deterioro cognitivo.
• Las personas mayores padecen mucha morbilidad encubierta
no diagnosticada y que, si no se aborda, puede condicionar de
forma importante la calidad de vida del paciente.
• Los déficit de memoria pueden agravarse si coexiste depresión,
problemas sensoriales y/o tratamientos farmacológicos sedativos.
• La aparición de un extrapiramidalismo exagerado y/o alucinaciones en las fases iniciales de una demencia han de alertar sobre una demencia con cuerpos de Lewy difusos.
• No hay diferenciación clínica precisa entre envejecimiento normal, deterioro cognitivo y demencia.
• Hay que considerar la posibilidad de que el origen de una demencia sea debido a varias causas asociadas. La demencia mixta más frecuente es la degenerativa asociada a la vascular.
• Los síntomas psicológicos en la demencia suelen presentarse de
forma múltiple, recurrente y oscilante, con tendencia a desaparecer espontáneamente, por lo que hay que valorar de forma
periódica la retirada de los medicamentos prescritos.
• Las descompensaciones agudas deben siempre ser abordadas
con carácter urgente, averiguar qué las ha desencadenado y no
solamente intentar controlarlas con fármacos.
476
Errores más frecuentes
• Creer que el deterioro cognitivo es normal en personas mayores.
• Querer efectuar un diagnóstico rápido. Para un correcto diagnóstico es importante observar la evolución del paciente. Además, hay pruebas de que el tratamiento precoz con inhibidores de la acetilcolinesterasa (IACE) en estadio GDS 3 no es de
utilidad.
• Olvidar los antecedentes del paciente, relegándolos a un segundo lugar ante el diagnóstico de demencia y en ocasiones, condicionando la calidad de vida del paciente.
• Pensar que los rasgos pesimistas del paciente son normales para
su edad, o debidos a la demencia, cuando pueden encubrir una
depresión grave.
• Ofrecer poca o demasiada información al inicio, tras el diagnóstico, lo que dificulta que el paciente y la familia acepten y elaboren correctamente el proceso.
• No identificar el cuidador principal.
• Introducir medicamentos sin antes comprobar el resultado de
las medidas no farmacológicas.
• No revisar los medicamentos que toma el paciente como posible causa de los síntomas que describe.
• Considerar que una demencia es sinónimo de derivación.
5.12 Pérdida de la memoria y demencia
• Geriatría: pacientes mayores con pluripatología de difícil manejo.
• Otras especialidades: rehabilitación (déficit motor o
trastornos del habla), traumatología (valorar la conveniencia de emplear ortesis y mejorar la deambulación),
oftalmología (déficit visuales), otorrinolaringología
(déficit auditivos), odontología (falta de piezas dentarias), con el objetivo de mejorar su calidad de vida.
• Trabajador social (para valoración de la ley de la dependencia, recursos sociosanitarios, etc.), asociaciones
de voluntarios, etc.
¿Se ha resuelto del todo?
Bibliografía recomendada
1. Grupo de Trabajo de Demencias de la Sociedad Española de Medicina Familia y Comunitaria. Demencias desde la Atención Primaria. Barcelona: semFYC; 2005.
2. González Moneo MJ. ¿Son útiles los fármacos para el Alzheimer?
FMC. 2008;(15)5:332-4.
3. Guía de tests y criterios diagnósticos en Atención Primaria.
semFYC. Barcelona: semFYC; 2007.
4. Dementia: A NICE-SCIE Guideline on supporting people with
dementia and their carers in health and social care. National clinical practice guideline 42. National Collaborating Centre for
Mental Health. Social Care Institute for Excellence (SCIE), National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE). London:
Pronóstico y seguimiento
La expectativa de vida varía en función de la causa de la
demencia, la edad, el momento del diagnóstico, la patología asociada y la atención recibida. La media en la EA
es de 4-10 años, y menor en la demencia vascular.
Aldenn Press 2007. Disponible en: http://www.nice.org.uk/
nicemedia/pdf/CG42Dementiafinal.pdf
5. Boada M. Tárraga LL, Morera A, Guitart M, Acosta C. Alzheimer:
vivir cuando dos y dos ya no son cuatro. 2.ª ed. Barcelona: Vienas
Ediciones; 2008.
6. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). Management of patients with dementia. A national clinical guideline.
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Educación sanitaria
Individual
Tanto del paciente como del cuidador principal y la familia. Se puede realizar en cualquier visita que efectúe
algún miembro de la familia. Se aconseja también entregar hojas informativas (GPS, p. 34-36).
Edinburgh (Scotland): Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN); 2006 Feb. 53 p. (SIGN publication; no. 86). [183 references]. Disponible en: http://www.sign.ac.uk/pdf/sign86.pdf
7. Grupo de Trabajo de Atención al Mayor de la Sociedad Española
de Medicina de Familia y Comunitaria. Atención a las personas
mayores desde la Atención Primaria. Barcelona: semFYC; 2004.
8. Selmes J, Antoine M. Vivir con la enfermedad de Alzheimer u otra
demencia. Madrid: Meditor; 2003.
9. Ray WA, Chung CP, Murray KT, Hall K, Stein CM. Atypical Antipsychotic Drugs and the Risk of Sudden Cardiac Death. N Engl J
Grupal
Existen dos tipos de actividad grupal, las sesiones informativas dirigidas a cuidadores y familiares, y los grupos
de ayuda mutua o autoayuda. Ambas pueden efectuarse
y hay experiencia en AP. Los estudios más conocidos son
el Proyecto Elois (Madrid) y Cuida’l (Cataluña).
Med. 2009;360:225-35.
10. Golden J, Lawlor B. Treatment of dementia in the community.
BMJ. 2006;333(7580):1184-5.
477
5.13
Trastornos psicoconductuales
en las demencias
N. Ruiz Hombrebueno
¿De qué hablamos?
Introducción
Los síntomas psicopatológicos y de alteración de la conducta en la demencia son un aspecto de gran importancia
por la elevada prevalencia en la comunidad, su asociación a una más rápida progresión de la demencia y la alteración en la calidad de vida que genera tanto para el
paciente como para el cuidador principal y su familia.
Actualmente, el abordaje terapéutico pasa por un tratamiento no farmacológico que consiste en terapia conductual-ambiental y un posible tratamiento farmacológico
que, consiguiendo un aceptable control de los síntomas,
presente efectos secundarios asumibles.
No está demostrado que la aparición de estos síntomas
psicoconductuales sea un marcador de mayor mortalidad
per se, pero lo cierto es que el padecimiento de estos trastornos determina una mayor morbilidad por las complicaciones a las que pueden dar lugar como, por ejemplo,
las caídas.
Definición
En la Conferencia de Consenso de la International Psychogeriatric Association (IPA), de 1996, se decidió, reemplazar el término trastornos conductuales por el de síntomas psicológicos y conductuales de las demencias (SCPD),
definidos como un conjunto de «síntomas de alteración
en la percepción, en el contenido del pensamiento, el humor o el comportamiento que a menudo se presentan en
pacientes con demencia».
Conceptos iniciales
• Agitación: es definida por Cohen-Mansfield como «la
actividad verbal o motora inadecuada asociada a una
sensación de tensión interna, que no parece resultado
directo de las necesidades básicas del paciente (alimentación, aseo, etc.) o de un estado confusional que le
afecte en ese momento».
En la demencia, la agitación puede comprender un
amplio abanico expresivo, bien como un síntoma más
del propio síndrome, o bien como la manifestación de
otro tipo de trastornos en fases más avanzadas de la demencia, o como la forma de expresar un malestar provocado por un proceso intercurrente.
• Síndrome depresivo: presente en el 50% de los pacientes con demencia en estadios iniciales. Si se sospecha, se
ha de tratar siempre aunque no cumpla criterios estrictos.
• Insomnio: se considera que la mitad de los enfermos
con enfermedad de Alzheimer (EA) tienen dificultades
para conciliar el sueño y dormir adecuadamente, pero
no son los únicos trastornos del sueño; también son
frecuentes la hipersomnia diurna y las alteraciones
conductuales añadidas al insomnio, como los paseos
nocturnos y los trastornos de conducta que aparecen o
se acentúan al anochecer (sundown syndrome).
478
Realmente las alteraciones conductuales nocturnas suponen un gran estrés en el entorno del paciente, de ahí la
importancia de una correcta aproximación a este problema. En cuanto a los mecanismos implicados en los trastornos del sueño de los pacientes con demencia, parece
ser que en la EA, y en otras demencias, se produce una
alteración profunda de los mecanismos que regulan el
sueño (ciclos REM-no REM), lo que se traduce en la alteración del ritmo vigilia-sueño, la fragmentación de la etapa de sueño e insomnio. Pero, además, hay que insistir,
como en el caso de la agitación, en que pueden estar implicados múltiples procesos intercurrentes en los pacientes con demencia y trastornos del sueño. Estos factores
pueden ser físicos, psíquicos (es muy frecuente el insomnio en la depresión y la ansiedad) o ambientales (horarios
de comidas, higiene, etc.).
Clasificación
La clasificación de estos síntomas es compleja, pues algunos de ellos son difíciles de encuadrar. En la tabla 1 se expone una de las clasificaciones propuestas.
Epidemiología
La prevalencia de los síntomas neuropsiquiátricos en pacientes con demencia, según diferentes estudios, se expone en la tabla 2.
La depresión está presente entre el 15 y el 57 % de los
pacientes con demencia avanzada. Se considera que la
mitad de los enfermos con EA tienen dificultades para
conciliar el sueño y dormir adecuadamente. Los trastornos de la conducta se producen en más del 50 % de los
enfermos con demencia en fases avanzadas de la enfermedad. Y el delírium puede aparecer hasta en el 85 % de
los pacientes con demencia al final de la vida. Las dificultades de alimentación se desarrollan en todos los
enfermos a medida que la demencia progresa, independientemente de su causa.
Existe una clasificación en la que se dividen los síntomas psicológicos y los conductuales en función de la
frecuencia con que aparecen, así como la repercusión o
la tolerabilidad sobre el cuidador (tabla 3).
La aparición de estos trastornos en las demencias puede estar relacionada con la fase evolutiva de la enfermeTabla 1. Contenido de los síntomas psicológicos
y de conducta en las demencias (SCPD)
Alteraciones en el pensamiento y percepción (delirios, falsos
reconocimientos, ilusiones, alucinaciones)
Alteraciones en la afectividad (depresión, manía, ansiedad)
Trastornos en la personalidad y la conducta (apatía, agitación
psicomotriz, hiperactividad)
Trastornos del sueño (insomnio)
Trastornos en la alimentación (anorexia, bulimia)
5.13 Trastornos psicoconductuales en las demencias
Tabla 2. Prevalencia de síntomas neuropsiquiátricos
en pacientes con demencia, según diferentes
estudios
Porcentaje (%)
Síntomas
Ideas delirantes
12-31
8-15
Alucinaciones
Agitación
47-85
Disforia
12-62
Ansiedad
24-65
Euforia
0-18
Apatía
47-92
Desinhibición
15-40
Irritabilidad
35-54
Conducta motora aberrante
12-84
Depresión
25-80
Cambios en la personalidad
90-100
Insomnio
40-60
dad y, generalmente, son más frecuentes los síntomas
psicopatológicos en las primeras fases y los síntomas conductuales en las fases más avanzadas de la enfermedad,
pero siempre teniendo en cuenta que hablándose trata de
unos trastornos que aparecen en el curso de un síndrome
con múltiples causas.
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
Entre los factores desencadenantes de SCPD se reconocen
los siguientes: yatrogénicos (tabla 4), infecciones (tracto
urinario, neumonía), enfermedades (agudas o crónicas
con exacerbaciones), traumatismos (fractura de cadera,
hematoma subdural, etc.), impacto fecal, retención urinaria, cambios ambientales o depresión.
Desde el punto de vista neurobiológico, la agitación se
ha relacionado con disminución en la actividad neuroquímica en el lóbulo frontal y temporal, con alteración
en el metabolismo de diferentes neurotransmisores como
GABA (ácido gammaaminobutírico), histamina, serotonina y acetilcolina (tabla 5).
Tabla 3. Clasificación de los síntomas psicológicos y conductuales de la demencia (SCPD), en función
de su frecuencia y repercusión
Grupo I. Más frecuentes y más exasperantes
Ideas delirantes, alucinaciones, ánimo depresivo, insomnio, ansiedad, agresividad física,
vagabundeo, inquietud
Grupo II. Moderadamente frecuentes
y moderadamente exasperantes
Falsos reconocimientos, falta de motivación, agitación, conducta culturalmente
inapropiada y desinhibición, gritos
Grupo III. Menos frecuentes y controlables
Llanto, lenguaje malsonante, preguntas repetitivas, seguir a otra persona
Tabla 4. Fármacos con potenciales efectos adversos de tipo psiquiátrico
Grupo farmacológico
Fármaco
Efectos
AINE
AAS, indometacina
Delirios, alucinaciones, hipomanía, paranoia
Anticonvulsivos
Fenitoína
Carbamazepina
Psicosis
Antidepresivos tricíclicos
Amitriptilina
Nortriptilina
Trazodona
Delirios, paranoia
Delirio paranoide
Hiperactividad, paranoia
Benzodiazepinas
Diazepam
Triazolam
Delirios
Paranoia
Cardiovascular
Digoxina
Propranolol
Tiazidas
Delirio, depresión, paranoia
Depresión, paranoia, alucinaciones, insomnio
Depresión
Bloqueadores H2
Ranitidina
Cimetidina
Depresión
Agitación, confusión, insomnio, manía
Corticosteroides
Prednisona
Prednisolona
Depresión, hipomanía
Alucinaciones, paranoia
Antihistamínicos
Manía, depresión
Hormonas tiroideas
Psicosis, alucinaciones, ansiedad, delírium
AAS: ácido acetilsalicílico; AINE: antiinflamatorios no esteroideos.
Modificada de Vilalta Franch J.
479
5.13 Trastornos psicoconductuales en las demencias
Tabla 5. Clasificación de los síntomas psicológicos y conductuales de la demencia según la vía
neurotransmisora defectuosa
Vía
Clasificación
Acetilcolinérgica
Trastorno cognitivo, confusión, delirio
Dopaminérgica
Manía, delirio, alteraciones sensoperceptivas
Acinesia, bradicinesia, bradifrenia, enlentecimiento psicomotor
Noradrenérgica
Depresión mayor
Serotoninérgica
Depresión, ansiedad, agitación, inquietud, agresividad, falta de control de los impulsos
Glutaminérgica
Síntomas psicóticos
Diagnóstico diferencial
Ante la aparición de un deterioro cognitivo con agitación,
en primer lugar hay que descartar la presencia de otras
entidades que pueden producirlo (fármacos, delirio, depresión, dolor, inactividad, etc.).
En referencia específica a los trastornos del sueño en los
pacientes con demencia, hay que considerar siempre la
posibilidad de que estos trastornos sean secundarios a una
depresión o que formen parte de un proceso psicótico.
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
• Detectar el trastorno predominante:
«Regla del ABC»: A: Antecedentes o evento gatillo, B:
Behavior (conducta), C: Consecuencia de dicha conducta.
El enfoque general más útil es el siguiente:
– Identificar el síntoma psicológico o conductual que se
pretende corregir: definir claramente el problema en
colaboración con el cuidador; es preferible abordar
los síntomas de uno en uno.
– Recabar información sobre el SCPD: frecuencia, cuándo, dónde, en presencia de quién, etc.
– Identificar qué sucede antes y después de la aparición
del síntoma; es decir, los desencadenantes y los resultados (puede haber más de un antecedente y de
un trastorno conductual).
– Precipitantes ambientales: cambios en la rutina, viajes, nuevo cuidador o dificultades en el mismo, mudanzas, muerte de un familiar, sobreestimulación,
temperaturas extremas.
– Precipitantes médicos: antecedentes cardiovasculares,
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC),
infección, anemia, trastorno metabólico, dolor, diabetes mellitus mal controlada, desnutrición, deshidratación, retención urinaria, impactación fecal.
• Se puede detectar y cuantificar la presencia de trastornos de la conducta, mediante el inventario neuropsiquiátrico de Cummings (NPI) (tabla 6).
El NPI es un instrumento habitual en la evaluación
de este tipo de trastornos en pacientes con demencia
que consiste en una entrevista semiestructurada a un
informador fiable del entorno del paciente.
La existencia de trastornos conductuales y psicoló-
480
gicos en pacientes con deterioro cognitivo leve (DCL)
podría ser un factor predictivo del desarrollo ulterior
de demencia. El NPI puede ser una herramienta útil en
la detección y evaluación de estos trastornos.
Exploración física
Exploración completa orientada a descartar organicidad.
Presión arterial (PA), frecuencia cardíaca (insuficiencia cardíaca, fiebre), frecuencia respiratoria (infección
respiratoria, insuficiencia cardíaca, tromboembolismo
pulmonar), temperatura axilar (si caquexia: temperatura
rectal), piel, auscultación respiratoria y cardíaca, auscultación y palpación abdominal (globo vesical), tacto rectal
(fecaloma), movilización y exploración de las extremidades, el raquis y exploración neurológica.
Exploraciones complementarias
Iniciales
• Analítica urgente: tira de orina (infección urinaria);
glucemia capilar (hipoglucemia); SaO2 por pulsioximetría (hipoxemia).
• Analítica: hemograma, creatinina, glucemia, iones (incluido Ca), alanino aminotransferasa (ALT); sedimento
y cultivo de orina.
• Según la sospecha clínica: radiografía de tórax, radiografía simple de abdomen, osteoarticular, etc.
Es fundamental descartar causas físicas desencadenantes cuando un paciente empieza a presentar alguna conducta anómala. Sólo cuando todas las causas físicas son
descartadas, así como las ambientales y psicológicas, se
puede concluir que la alteración de la conducta está primariamente causada por la demencia.
Posteriores
• Según la sospecha clínica: electrocardiograma, tomografía computarizada.
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
Paciente
No farmacológico
Las intervenciones no farmacológicas son, en general, de
primera elección en el tratamiento de los SCPD; sobre
5.13 Trastornos psicoconductuales en las demencias
Tabla 6. NPI (Inventario Neuropsiquiátrico de Cummings)
Frecuencia
Gravedad
Delirios
01234
123
Alucinaciones
01234
123
Trastorno
No valorable
(marcar)
Agitación
01234
123
Depresión/disforia
01234
123
Ansiedad
01234
123
Euforia/júbilo
01234
123
Apatía/indiferencia
01234
123
Desinhibición
01234
123
Irritabilidad/labilidad
01234
123
Conducta motora sin finalidad
01234
123
Total (Frecuencia ×
Gravedad)a
Puntuación total
a
Trastornos neuropsiquiátricos: multiplicar frecuencia por gravedad.
Significado de los valores
Frecuencia:
0 = Ausente
1 = Ocasionalmente (menos de una vez por semana)
2 = A menudo (alrededor de una vez por semana)
3 = Frecuentemente (varias veces por semana, pero no a diario)
4 = Muy frecuentemente (a diario o continuamente)
Gravedad:
1 = Leve (provoca poca molestia al paciente)
2 = Moderada (más molesto para el paciente, pero puede ser redirigido por el cuidador)
3 = Grave (muy molesto para el paciente, y difícil de redirigir)
NOTA: el rendimiento psicométrico del Inventario Neuropsiquiátrico (Neuropsychiatric Inventory, NPI) es muy elevado para la valoración de los síntomas
no cognitivos en los pacientes con demencia, y permite realizar un seguimiento de la eficacia de los tratamientos sobre esos aspectos. No se han incluido
aquí las subescalas de alimentación y sueño.
todo en aquellos de intensidad leve y moderada. Formarán
parte del Plan de Actuación Individualizado (tema 5.12)
elaborado por el equipo muldisciplinar (trabajador social, médico de familia, enfermería). Se contemplará:
• Entorno ambiental:
Determinados factores ambientales pueden suponer
intensos estímulos sensoriales en los pacientes con demencia. Hay que tratar de crear un ambiente «no estresante», modificando simplemente algunas de estas
variables ambientales:
– Empleo de iluminación suave y colores tenues, «sosegantes».
– Empleo de absorbentes de sonido tipo alfombras,
corchos, etc.
– Añadir una música relajante y adecuada.
– Evitar: ruidos intensos, espejos (fuera de vestidores
y aseos), timbres, cambios de habitación, etc.
• Programas de higiene en el sueño:
Para el tratamiento del insomnio se han propuesto una
serie de recomendaciones ambientales y conductuales
que tratan de reforzar el estado del ritmo circadiano
(alterado en los pacientes con demencia). Se intenta
mantener la noción temporal, así como las condiciones
ambientales más favorables para el sueño. Las recomendaciones del Instituto Nacional de la Salud (NIH)
de EE.UU., incluyen:
– Mantenimiento de un horario regular al acostarse y
al levantarse.
– Uso del dormitorio principalmente para dormir.
– Horario regular en las comidas.
– Evitar el alcohol, la cafeína y la nicotina.
– Reducir la ingesta de líquidos al anochecer.
– Establecer un ritual para la hora de acostarse.
– Minimizar la luz y el ruido al acostarse y durante la
noche.
• Cuidados en la alimentación:
Las dificultades de alimentación se desarrollan en todos los enfermos a medida que la demencia progresa,
independientemente de su causa. Las dificultades motivadas por la apraxia y la descoordinación al tragar
pueden manejarse al principio con ayuda de cambios
en la textura de la dieta y recomendaciones de comportamiento al cuidador encargado de las comidas,
mientras que la negativa a la ingesta puede responder
al uso de antidepresivos. El planteamiento de medidas
extraordinarias de alimentación e hidratación cuando
el paciente deja de nutrirse por la boca es una de las decisiones más difíciles, tanto para los familiares como
para los profesionales sanitarios.
Dos revisiones sistemáticas concluyen que la alimentación por sonda en pacientes con demencia avanzada
no previene la neumonía por aspiración, las úlceras por
481
5.13 Trastornos psicoconductuales en las demencias
presión o las complicaciones infecciosas, ni mejora
el estado funcional, el bienestar o la supervivencia.
Además, la alimentación por sonda puede causar múltiples problemas mecánicos, gastrointestinales, infecciosos y metabólicos en estos pacientes. Sin embargo,
en algunos trabajos realizados en pacientes con demencia avanzada, la alimentación por gastrostomía parece
mejorar la supervivencia y prevenir las complicaciones,
y tiene una buena valoración por parte de los familiares.
• Establecer estrategias conductuales recomendadas para
la agitación y la agresividad:
– Intervenir cuanto antes.
– Alejar al paciente de situaciones e individuos que le
resulten provocadores.
– Animar a los cuidadores a emplear una voz suave y
sosegada.
– Abordar al paciente agitado con calma, despacio y
por delante.
– Usar el contacto físico con criterio.
– Emplear posturas no amenazantes. Procurar estar al
mismo nivel ocular que el paciente.
– Distraer a la persona, ir a otra sala, cambiar de actividades, dejar la situación en suspense, etc.
– Establecer un entorno tranquilo.
– Evitar discusiones y no tratar de razonar con el paciente agitado. Evitar la confrontación.
– Evitar la restricción física siempre que sea posible.
– Dar números telefónicos de urgencia a los cuidadores
y familiares, y recomendarles su uso si se sintieran
amenazados.
Otras terapias no farmacológicas que van cobrando
auge día a día en el abordaje de los trastornos SCPD son
la musicoterapia, el toque terapéutico, la orientación en la
realidad, la terapia artística y del movimiento, etc.
Tratamiento farmacológico
Antes de iniciar un tratamiento farmacológico, en estos
casos, siempre deberían plantearse algunas cuestiones
como: ¿realmente está justificado para este síntoma?,
¿qué grupo de fármacos es el más adecuado?, ¿cuáles son
los efectos adversos potenciales y predecibles del fármaco a utilizar?, ¿cuánto tiempo debe mantenerse el tratamiento? En cualquier caso, se iniciará únicamente después del fracaso de las medidas no farmacológicas y/o la
gravedad de los síntomas.
Conviene utilizar dosis iniciales bajas, efectuar los incrementos poco a poco usando la dosis efectiva más baja.
Los fármacos instaurados se deben revaluar periódicamente (4-8 semanas) contemplando su retirada, si es posible. Valorar las interacciones, la respuesta y los efectos
secundarios. Se advertirá a la familia de la posibilidad de
frecuentes cambios en las dosis y los fármacos.
Trastornos psicóticos (agresividad, agitación
psicomotriz, delirios)
• Neurolépticos:
Los neurolépticos han sido los fármacos de elección
para el tratamiento de las alteraciones conductuales en
482
la demencia. Deberían reservarse sólo para las situaciones que no responden a las estrategias no farmacológicas, y que tengan una intensidad importante, evitando
en todo caso su prescripción crónica. Se pueden utilizar los clásicos o los más recientes o atípicos. Parece
que el aumento de muertes de origen cardiovascular
(muerte súbita por arritmias) y cerebrovascular (ACV)
es similar con los neurolépticos clásicos y con los atípicos.
• Neurolépticos clásicos o convencionales (haloperidol,
tiaprida, clorpromazina, levomepromazina):
La eficacia de todos ellos es similar aunque presentan diferencias en sus efectos secundarios. Es frecuente la aparición de diversos efectos adversos: extrapiramidales (la discinesia tardía es más frecuente en los
ancianos, así como babeo, rigidez, acinesia, etc.), especialmente con el uso del haloperidol; hipotensión ortostática, efectos anticolinérgicos (sequedad de boca,
estreñimiento, visión borrosa, retención urinaria, confusión, etc.), sobre todo con agentes de baja potencia
tipo levomepromazina o clorpromazina. Otros efectos
menos frecuentes son: síndrome neuroléptico maligno,
convulsiones, agranulocitosis, ictericia, etc.
– Haloperidol: continúa siendo el neuroléptico clásico
más usado. Su eficacia, seguridad y manejo lo configuran como un fármaco de gran utilidad. Su margen
terapéutico es relativamente amplio con dosis que
oscilan entre 0,5-1,0 mg/día iniciales y 3 mg/día (dosis máxima) según los casos. Además, la presentación
en solución oral y también parenteral, así como su
bajo coste, facilitan su manejo. Una pauta de inicio
eficaz podría ser la administración de 5-10 gotas (0,5 a
1 mg) en dosis única nocturna e ir aumentando según
necesidades hasta un máximo de unas 30 gotas.
La limitación de uso en los pacientes con demencia
estaría determinada por la frecuente aparición de
efectos extrapiramidales (rigidez, bradicinesia, discinesia, etc.).
– Tiaprida: es un neuroléptico tipo benzamida. Algunos autores lo consideran como un neuroléptico atípico por su perfil de acción (antagonista selectivo de
los receptores de dopamina D2). A pesar de su escasa
actividad antipsicótica ha demostrado su utilidad en
el tratamiento de la agitación psicomotriz en el anciano, produciendo escasa sedación y manteniendo
el nivel de alerta. Los comprimidos de tiaprida son
de 100 mg. También puede administrarse en solución
(gotas) dosis entre 5 y 50 mg/día con un amplio margen de seguridad (1 gota = 0,5 mg).
– Clorpromazina, levomepromazina: fueron hasta hace
unos años neurolépticos muy usados en el tratamiento de las afecciones psíquicas de ancianos, especialmente por su poder sedativo. Sin embargo, hoy día
son de segunda elección, sobre todo por sus efectos adversos de tipo anticolinérgico y las posibles
consecuencias de la hipotensión ortostática en este
tipo de pacientes. Las dosis iniciales de clorpromazina y levomepromazina, en caso de que se decida su
empleo, serán de 5-25 mg/24 h, hasta un máximo de
5.13 Trastornos psicoconductuales en las demencias
100-300 mg/día; la levomepromazina se puede utilizar en gotas (1 gota = 1 mg).
• Neurolépticos atípicos (risperidona):
En los últimos años, la introducción de los neurolépticos atípicos (risperidona, olanzapina, quetiapina) ha
supuesto nuevas opciones en el tratamiento de los
SCPD, pero sólo la risperidona tiene aceptada esta indicación. En general, presentan una menor incidencia de
efectos extrapiramidales y anticolinérgicos, una relativa eficacia y una buena tolerancia; pero se mantiene la
alerta sobre un aumento de los ACV isquémicos, que
probablemente sea similar al de los neurolépticos clásicos.
– Risperidona: su eficacia moderada y aceptable tolerancia la han convertido en un neuroléptico más usado en el tratamiento de los SCPD. Se puede iniciar con
dosis de 0,5 mg hasta un máximo recomendado de
2 mg/día. Existe la presentación en comprimidos y en
solución oral. En cuanto a sus efectos adversos, la aparición de extrapiramidalismo, discinesias, sedación o
agitación «paradójica» está en función de la dosis.
En la demencia de cuerpos de Lewy el uso de neurolépticos debe ser muy prudente. Se han publicado estudios que demuestran una susceptibilidad grave e incluso letal con el uso de estos fármacos. De modo que,
ante la sospecha clínica de que un paciente presente este
tipo de demencia, habrá que limitar el uso de neurolépticos clásicos y, si es necesario, recurrir a los atípicos en
dosis mínimas (0,5 mg/día de risperidona), vigilando
el desarrollo de extrapiramidalismo y deterioro físico
graves.
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa (IACE):
Los fármacos colinérgicos centrales pueden tener efectos beneficiosos sobre los SCPD, particularmente sobre
la apatía, alucinaciones e ideas delirantes, pero queda
por determinar su coste-eficacia.
• Antidepresivos:
Los antidepresivos también se han utilizado en pacientes con demencia y agitación por su efecto beneficioso,
quizá debido al supuesto déficit serotoninérgico que
forma parte de la plurietiología de esta alteración conductual. Los antidepresivos citalopram y trazodona
han demostrado su eficacia en algunos ensayos, pero
en absoluto puede generalizarse su uso con esta indicación.
Trastornos del sueño y ansiedad
• Benzodiazepinas:
Con precaución y después de agotar las medidas no farmacológicas, pueden emplearse las benzodiazepinas.
Sus efectos adversos, como sedación, somnolencia, ataxia, amnesia y confusión, limitan su utilización en los
pacientes con demencia. Además, se ha comprobado
que aumentan el riesgo de caídas.
En caso de recurrir al uso de estos agentes, bien
como ansiolíticos o como hipnóticos, se usarán las de
semivida corta o media, como lorazepam y lormetazepam durante un tiempo limitado (4-6 semanas), sus-
pendiéndolas de forma gradual. El lorazepam se usa en
dosis entre 0,5 y 2,0 mg/día y puede administrarse por
vía sublingual para favorecer una rápida absorción. El
hipnótico lormetazepam se puede emplear en dosis
nocturnas de 1 a 2 mg/día.
Las benzodiazepinas de semivida larga están contraindicadas por el riesgo de causar reacciones paradójicas, mayor deterioro cognitivo e insomnio de rebote.
• Antidepresivos sedantes:
Si se precisa un tratamiento a largo plazo, pueden ser
útiles los fármacos con actividad reguladora del sueño
en dosis bajas, como los antidepresivos sedantes administrados por la noche.
• Clometiazol:
El clometiazol es un hipnótico sedante que puede ser
utilizado en segunda opción, dada su farmodinámica
(absorción muy rápida y semivida muy corta). Está indicado en la agitación y el insomnio. La dosis habitual
suele ser 1-2 cápsulas (192 mg cada una) administradas
por la noche. También puede ser de utilidad como coadyuvante de otros fármacos para el tratamiento de la
agitación durante el día (de 1 a 3 cápsulas/día, según
las necesidades).
• Otros fármacos:
En referencia específica a los trastornos del sueño en los
pacientes con demencia, cabe considerar siempre la
posibilidad de que estos trastornos sean secundarios a
una depresión o formen parte de un proceso psicótico;
los fármacos de elección serían, en este caso, los antidepresivos o los neurolépticos.
Depresión
• Antidepresivos:
La principal indicación será el tratamiento de la depresión, frecuente en los pacientes con demencia.
– Inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS) (fluoxetina, sertralina, fluvoxamina, paroxetina, citalopram): parece ser que citalopram y sertralina poseen menos interacciones que el resto, lo
cual los hace más indicados en estos pacientes plurimedicados. La dosis de citalopram inicial sería, en estos casos, de 10 mg/día para aumentar hasta un máximo de 30-40 mg/día (dosis habitual 20 mg/día). El
uso de sertralina se inicia con 50 mg/día hasta un máximo de 200 mg/día (dosis habitual 100 mg/día).
– Paroxetina: por su efecto ansiolítico-sedante puede
también utilizarse en estos casos, teniendo en cuenta el déficit de atención y la sedación que se pueden
deducir de sus propios efectos. La dosis de inicio es
de 10 mg/día, que pueden mantenerse o aumentar a
20 a 40 mg/día si se considera necesario. Se puede
administrar por la mañana o por la noche, según el
efecto sedativo en cada paciente. La fluoxetina se
puede utilizar cuando se asocia inhibición pero comenzando en dosis bajas 5-10 mg/día y vigilando
una posible reacción hipomaníaca.
– Trazodona: posee una acción serotoninérgica responsable de su eficacia. Se usa en dosis entre 50 y 100 mg/día,
483
5.13 Trastornos psicoconductuales en las demencias
administrados antes de que el paciente se acueste,
dado que posee un importante efecto sedante, muy
útil en muchos casos en los que los SCPD predominan
por la noche. Indicado en insomnio y agitación.
– Antidepresivos tricíclicos clásicos (clomipramina,
amitriptilina, imipramina, nortriptilina, etc.): es
preferible no utilizarlos. Se asocian con frecuentes
efectos adversos, sobre todo de tipo anticolinérgico,
alteración de la conducción cardíaca, hipotensión ortostática, etc. En caso de depresión asociada al síndrome parkinsoniano con demencia, los antidepresivos ISRS pueden aumentar la rigidez y el temblor, en
cuyo caso sería preferible la amitriptilina.
Derivación
Neurología/salud mental
• Para realizar exploraciones complementarias o tratamientos farmacológicos que no sean accesibles al médico de familia.
• Depresión resistente al tratamiento habitual.
• Síntomas de difícil control relacionados con la demencia (insomnio, irritabilidad o vagabundeo rebeldes al
tratamiento, etc.).
Geriatría
• Pacientes mayores con pluripatología difícilmente controlable.
¿Se ha resuelto del todo?
Pronóstico y seguimiento
El pronóstico es muy variable. Estos trastornos pueden
marcar el inicio del proceso, en ocasiones serán los síntomas guía de la enfermedad causal, y habitualmente acompañan la progresión del deterioro cognoscitivo y funcional. Iniciado el tratamiento farmacológico indicado por el
servicio de neurología, se plantea el establecimiento del
plan de cuidados y seguimiento desde la consulta.
Consejos prácticos
• La descompensación aguda es un motivo importante de preocupación y sufrimiento por parte del paciente y la familia. Debemos intervenir de urgencia y averiguar qué la ha desencadenado y no solamente intentar controlarla con fármacos.
• Ante la aparición de novo de un SCPD siempre habrá que descartar una causa orgánica o farmacológica. Antes de cualquier
tratamiento deberá procederse a la realización de una historia
clínica, anamnesis y exploración física completas.
• El tratamiento de primera elección de los SCPD es la terapia conductual-ambiental.
• Iniciar el tratamiento farmacológico sintomático después del
fracaso de las medidas no farmacológicas, o por urgencia del proceso intercurrente.
• Se retirarán todos los fármacos que no sean imprescindibles.
484
Errores más frecuentes
• En muchas ocasiones los propios enfermos, sus familiares y hasta los profesionales sanitarios consideran «normales» algunas
pérdidas que podrían ser compensadas con una correcta atención. Si no se solucionan, son factores que agravan innecesariamente la calidad de vida y la conexión con su entorno de los pacientes con demencia.
• Tratar farmacológicamente con neurolépticos y/o benzodiazepinas cualquier síntoma psicoconductual en las personas con
demencia y no hacer primero una intervención no farmacológica.
• Mantener los tratamientos con psicofármacos sin hacer evaluaciones periódicas para ver si siguen siendo necesarios.
• El número de pacientes con demencia avanzada portadores de
sonda nasogástrica de alimentación es muy elevado. Un estudio
reciente ha puesto de manifiesto que las principales causas de la
colocación de sondas en pacientes con demencia avanzada son
el desconocimiento del balance beneficio/riesgo por los facultativos y las presiones familiares.
Insistir en la importancia del abordaje biopsicosocial
y multidisciplinar, tanto del paciente como del entorno familiar, prestando especial atención al cuidador
principal.
¿Podemos hacer alguna cosa más?
Actividades preventivas
La prevención de las demencias y, por tanto, de los SCPD
es posible. Considerando las causas y el desarrollo de éstas, cabe distinguir:
• Prevención primaria:
– Control de los factores de riesgo cardiovasculares
(PA, tabaquismo, dislipemias y diabetes mellitus).
– Hábito enólico y hábitos sexuales de riesgo (lúes y
VIH).
– Utilización racional de los fármacos (ansiolíticos, antipsicóticos).
• Prevención secundaria:
– Diagnóstico temprano de la patología cardiovascular
y de la EA (test del informador y miniexamen cognitivo (MEC) de Lobo preferentemente).
– Diagnóstico y tratamiento correctos del paciente:
a) Farmacológico: ácido acetilsalicílico en la demencia vascular (100 mg/día).
b) No farmacológico: control de los factores de riesgo
cardiovasculares, sobre todo en la demencia vascular pero también en la EA.
– Atención del cuidador: una correcta información y
formación del cuidador pretenden reducir su estrés
y la posibilidad de malos tratos pasivos (infraestimulación, abandono) o activos al enfermo y mejorar la
calidad de vida de ambos.
5.13 Trastornos psicoconductuales en las demencias
• Prevención terciaria:
– Diagnóstico, tratamiento y/o rehabilitación de todas
aquellas patologías que originen discapacidad física
(artrosis, ECV, etc.), sensorial (agudeza visual, sordera), mental (depresión, ansiedad) y social (aislamiento, etc.).
Educación sanitaria
El abordaje no farmacológico es la base tanto de la prevención como del tratamiento de estos trastornos. Numerosos trabajos corroboran la efectividad de los distintos
tipos de medidas no farmacológicas para reducir la agitación y la ansiedad de los pacientes con demencia. Es imprescindible el trabajo con el cuidador, tanto para poner
en marcha medidas preventivas de estos trastornos como
para aportar un protocolo de intervención que permita
afrontar las alteraciones conductuales.
El plan de cuidados contemplará conjuntamente al paciente, el cuidador principal y el entorno familiar, siendo
necesaria la coordinación entre los miembros del Equipo
de Atención Primaria (médico de familia, enfermera y
trabajador social), así como entre niveles asistenciales:
• Se utilizarán ayudas técnicas que favorezcan la autonomía y los cuidados del paciente: utensilios adaptados,
asideros, duchas, camas articuladas, etc.
• Es aconsejable mantener una rutina en las actividades
diarias, puesto que ayuda al paciente a orientarse en el
tiempo.
• Información a la familia y el cuidador principal acerca
de la enfermedad: en qué consiste, evolución y fases
por las que puede pasar el paciente.
• Formar respecto a la comunicación entre el paciente y
el cuidador.
• Enseñar al cuidador las técnicas de cuidado del paciente y la forma de actuar ante trastornos del comportamiento (quejas, vagabundeo, agitación, negación, etc.).
• Ofrecer asesoramiento respecto a las decisiones que deberá tomar a lo largo de la enfermedad, conforme el enfermo vaya perdiendo capacidades.
• Interconsulta con el trabajador social para obtener más
información y realizar un seguimiento: información so-
bre recursos sociales disponibles, ley de la dependencia, asociaciones de familiares y aspectos legales.
• Apoyo y cuidado del cuidador identificando sus necesidades, atendiendo sus consultas, previniendo la sobrecarga y enseñándole a manejar las situaciones de estrés y a cuidar de sí mismo.
Bibliografía recomendada
1. Riu S, Alonso A, González VM. Atención al paciente con demencia avanzada en atención primaria. FMC 2008;15(3):132-43.
2. Riu S, Rodríguez JL, Casabella B, Cubero P, Hoyos MC, Espinàs J,
et al. Demencias desde la atención primaria. Grupo de trabajo sobre demencias semFYC. Barcelona: semFYC ediciones; 2005.
3. Gill SS, Bronskill SE, Normand SL, Anderson GM, Sykora K, Lam K,
et al. Antipsychotic drug use and mortality in older adults with
dementia. Ann Intern Med. 2007;146:775-86.
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Engl J Med. 2005;353:2335-41.
5. González VM. Aspectos éticos y legales en la asistencia a los pacientes con demencia avanzada y sus familiares desde atención
primaria. Aten Primaria. 2006;38 Supl 1:33-4.
6. Galindo J, Olivera FJ. Agitación e insomnio en pacientes demenciados. FMC. 2000;7(7):473-82.
7. Ray WA, Chung CP, Murray KT, Hall K, Stein CM. Atypical Antipsychotic Drugs and the Risk of Sudden Cardiac Death. N Engl J
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8. Ballard C, Waite J. Efectividad de los fármacos antipsicóticos atípicos para el tratamiento de la agresividad y la psicosis en la enfermedad de Alzheimer (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Software
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9. Kalapatapu RK, Schimming C. Update on neuropsychiatric symptoms of dementia: antipsychotic use. Geriatrics. 2009;64(5):
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10. Selmes J. Antoine M. Vivir con… la enfermedad de Alzheimer u
otra demencia. Madrid: Meditor; 2003.
485
5.14
Estado confusional agudo
S. Alcántara Espadafor
¿De qué hablamos?
Introducción
El estado confusional agudo o delírium es una alteración
aguda de la conciencia con disminución de la capacidad
para centrar, mantener o dirigir la atención. Es un trastorno de la atención, la cognición, la memoria y la percepción que también puede afectar al sueño, la actividad
psicomotora y las emociones. Los ancianos son más susceptibles a este trastorno. Con frecuencia es una forma de
presentación atípica de una enfermedad aguda y también
puede ser un marcador temprano de enfermedad neurológica.
Conceptos iniciales
Existe una gran variedad de términos para referirse a esta
frecuente situación clínica, como delírium, síndrome
confusional agudo (SCA), encefalopatía o síndrome orgánico cerebral:
• El síntoma más característico es la alteración de la conciencia (con disminución de la atención o incapacidad
para responder de forma adecuada al entorno) con
cambios en las funciones cognitivas, como desorientación temporal y espacial, deterioro de la memoria,
alteraciones del lenguaje o alteraciones perceptivas
(alucinaciones). Con frecuencia los pacientes están aletargados o somnolientos pero pueden estar hiperalertas o agitados, o alternando entre ambos estados. El comienzo es rápido, con una evolución fluctuante de
horas o de días.
• La disminución de la atención se manifiesta con distraibilidad. Hay alteraciones en el curso del pensamiento acompañadas de trastornos en el lenguaje, que
se hace confuso. Pueden observarse dificultades para
nombrar algún objeto o incluso afasia. Las alteraciones
sensoperceptivas más frecuentes son las alucinaciones
visuales.
• Como síntoma inicial pueden aparecer: ansiedad, irritabilidad, euforia, apatía y labilidad afectiva.
• Las alteraciones conductuales graves en el curso de la
noche pueden manifestarse como agitación psicomotora, contrastando con la somnolencia diurna.
• Pueden aparecer signos neurológicos como temblor,
asterixis, marcha inestable y alteraciones en los reflejos
y en el tono muscular.
Epidemiología
En la población general la incidencia es del 1-2 %. Pero
aproximadamente entre un 10-15 % de los pacientes hospitalizados presentan un estado confusional agudo. Este
porcentaje es más alto en el grupo de individuos mayores
de 60 años o en pacientes sometidos a intervenciones
quirúrgicas o ingresados en una unidad de cuidados intensivos (UCI). El delírium aparece hasta en el 85 % de las
personas al final de su vida.
La mortalidad de estos cuadros es alta y existe un riesgo vital importante. En pacientes hospitalizados que de-
486
sarrollan un delírium, la mortalidad es del 22-76 %. Se ha
demostrado que hasta el 25 % de los pacientes con delírium fallecen en los 6 meses siguientes al alta hospitalaria.
¿Qué lo puede ocasionar?
Causas
El delírium corresponde a un síndrome cerebral orgánico
que carece de etiología específica y que supone una disfunción cognoscitiva global y multicausal. Generalmente
aparece en el curso de una enfermedad médica, una intervención quirúrgica, una estancia hospitalaria o por el
consumo o la retirada de determinadas sustancias. Habitualmente se asocian varias causas.
En ancianos las más frecuentes son la demencia, las infecciones y los fármacos. En el adulto y en el joven son el
alcohol (intoxicación y privación) y el abuso de drogas y
fármacos y su retirada.
En la etiopatogenia de este síndrome hay que distinguir tres grupos de factores:
– Las causas de base que conducen a una disfunción
cerebral aguda.
– Los factores predisponentes que hacen que el paciente sea vulnerable.
– Los factores precipitantes.
• Alteraciones causales de base:
– Infecciones agudas: respiratorias, urinarias, neurológicas.
– Traumatismos craneoencefálicos.
– Trastornos metabólicos: anoxia, hipercapnia, hipoglucemia, isquemia.
– Alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico: hipopotasemia, hiponatremia, hipercalcemia, desnutrición, deshidratación.
– Alcoholismo crónico (encefalopatía de Wernicke por
déficit de tiamina).
– Enfermedades hepáticas, renales, respiratorias y cardíacas.
– Vasculitis, lupus eritematoso, otras colagenosis.
– Estimulación neuronal excesiva: epilepsia; abstinencia a alcohol, a benzodiazepinas y otras drogas; abuso a otros tóxicos.
– Déficit de tiamina, piridoxina, ácido nicotínico.
• Factores predisponentes:
– Pérdida neuronal (demencias y ancianidad).
– Disminución del metabolismo cerebral.
– Disminución de la actividad de los neurotransmisores.
– Desnutrición, deshidratación, alcoholismo crónico.
– Privación de sueño.
– Factores ambientales, como cambios del entorno habitual del paciente.
– Déficit sensoriales, como visión o audición.
– Hipotermia, inmovilidad, sobreestimulación, estrés.
• Factores precipitantes:
– Cambios bruscos en el ambiente (hospitalización,
cambio de residencia).
5.14 Estado confusional agudo
– Abstinencia a sustancias: alcohol, sedantes, hipnóticos, benzodiazepinas.
– Fármacos: con actividad colinérgica (propantelina,
trihexifenidilo, biperideno, prociclidina, escopolamina, oxibutinina, flavoxato, antidepresivos tricíclicos, atropina). Otros fármacos como anestésicos,
opiáceos, levodopa, benzodiazepinas, agonistas dopaminérgicos, antihistamínicos corticosteroides, ranitidina, amantadina, teofilina, bupropión.
– Intoxicación por alcohol, anfetaminas, cannabis, cocaína, opiáceos, sedantes, hipnóticos, ansiolíticos,
insecticidas organofosforados.
– Impactación fecal, retención urinaria, sondaje vesical.
Diagnóstico diferencial
Hay que realizar el diagnóstico diferencial con otros problemas que cursen con alteraciones de la conciencia, alteraciones cognitivas, alucinaciones y alteraciones de la
memoria (figura 1).
• Demencia: el inicio es insidioso y la evolución, crónica.
El curso es lentamente progresivo con mantenimiento
de la conciencia hasta los estadios finales. Se pierde la
memoria a corto plazo. Con frecuencia aparecen cuadros de delírium (episodios agudos) en la evolución de
una demencia (dos tercios de los casos de delírium ocurre en personas con demencia) (tema 5.13).
• Esquizofrenia y otros cuadros psicóticos: el inicio es
variable, no hay deterioro en la conciencia, ni en la memoria. Son personas muy retraídas con escaso contacto
social. Las alteraciones sensoperceptivas se presentan fundamentalmente como alucinaciones auditivas
(tema 6.5).
• Cuadros depresivos graves: el inicio es variable, con un
curso lento. No hay alteración de la conciencia, ni de la
memoria. Predomina el trastorno del humor, con pérdida de interés y placer en las actividades habituales.
La actividad delirante es ocasional y congruente con el
estado de ánimo (tema 6.2).
¿Qué tenemos que hacer?
Anamnesis
• Antecedentes personales: demencia, accidente cerebrovascular agudo (ACVA), cirrosis hepática, insuficiencia
renal, diabetes mellitus, consumo de alcohol, enfermedades mentales (depresión, esquizofrenia, delirio paranoide), enfermedad de Parkinson, cirugía reciente. Nutrición e hidratación los días previos, fiebre, focalidad
neurológica, diarrea, estreñimiento, vómitos, cambio
ambiental y, sobre todo, la historia detallada del consumo de fármacos en los días precedentes.
• Enfermedad actual: el diagnóstico de SCA debe estar
basado en la exploración del paciente, así como en la
información aportada por los familiares y acompañantes del enfermo. Hay que tener en cuenta que el curso
es fluctuante a lo largo del día, por lo que no es infrecuente que se pase por alto una alteración del nivel de
conciencia, que durante el día esté mejor y empeore
por la noche.
• Síntomas que sugieren un SCA: cambios agudos del estado mental, presencia de una enfermedad médica de
base, alucinaciones visuales, nivel de conciencia fluctuante, comienzo agudo de síntomas psiquiátricos sin
antecedentes de enfermedad mental, paciente descrito
como confuso o desorientado, distraibilidad manifiesta. Una vez realizado el diagnóstico sindrómico hay
que buscar la causa de éste (v. figura 1).
Exploración física
• General: presión arterial (PA), pulso, frecuencia respiratoria, estado de hidratación, temperatura. Auscultación cardiopulmonar. Auscultación y palpación abdominal (globo vesical). Tacto rectal (fecaloma). Edemas,
signos de trombosis venosa profunda (TVP).
• Neurológica:
– Debe preguntarse al paciente su nombre, edad, el
lugar actual, el día y la hora. Puede comprobarse la
memoria inmediata nombrando tres objetos no relacionados y pidiendo al paciente que los repita. La
memoria a largo plazo puede explorarse preguntando datos biográficos. Se puede utilizar instrumentos
de evaluación como el miniexamen cognoscitivo
(tema 21.41).
– Recuento de dígitos en sentido directo e inverso inmediatamente después del examinador (el recuento
directo de dígitos normal hace improbable el SCA).
– Examen de la perseverancia: al no mantener la atención, empieza una tarea pero no la acaba.
– Recitar los meses del año en sentido natural e inverso.
– Prueba de fluencia de categorías (Set Test de Isaacs):
el paciente sin SCA es capaz de decir 10 nombres de
animales, frutas, u otra secuencia de objetos en 1 minuto (tema 21.41).
– Descartar rigidez de nuca, déficit o focalidad neurológica.
Exploraciones complementarias
Iniciales
• Glucemia capilar, tira de orina y SaO2.
• Hemograma, glucosa, creatinina, ionograma (sodio, potasio, calcio), aspartato aminotransferasa (AST); alanino aminotransferasa (ALT); hormona tiroestimulante
(TSH), niveles de vitamina B12 y ácido fólico, urocultivo.
• Radiografía de tórax (descartar neumonía).
• Electrocardiograma para descartar infarto agudo de
miocardio (IAM) como enfermedad de base.
Posteriores
• Gasometría arterial.
• Exploraciones de imagen: tomografía computarizada
(TC), resonancia magnética (RM). Si hay antecedente
de traumatismo craneoencefálico (TCE) o se aprecia focalidad neurológica, rigidez de nuca o fiebre de origen
desconocido.
487
488
Coma (estado
inconsciente)
Figura 1. Algoritmo diagnóstico del estado confusional agudo.
Derivación a
urgencias
Traumatismos
Golpe de calor
Intoxicaciones por gases
Tema 5.11
Alteración del
lenguaje
No
¿Responde a
estímulos
externos?
Anciano:
alcohol
Fármacos
(anticolinérgicos)
Causa relacionada con consumo o
abstinencia de sustancias
Joven:
alcohol, drogas
(temas 7.3
y 7.4)
Tema 6.5
Tema 5.12
¿Desencadenante inminente?
Percepción:
ilusiones y
alucinaciones
Alteración de
la memoria:
amnesia
¿La afectación se limita a una función?
Derivación a
urgencias
Tema 5.12
Descartar
demencia
secundaria
Inicio insidioso
curso
progresivo
– Enf. metabólicas:
alteración de la hidratación y
alteraciones iónicas
– Enf. endocrinológicas:
diabetes y alteraciones tiroideas
– Epilepsia
– Insuficiencias orgánicas
(cardíaca, pulmonar, hepática
y renal)
¿Descompensación de
enfermedad previa?
Sd. confusional agudo
¿Predomina la
afectación de la
atención, con
alteraciones
cognoscitivas,
desorientación y
alteración del ritmo
sueño-vigilia?
Paciente con
alteración de las funciones
cognoscitivas (confuso)
Infecciones localizadas:
infección urinaria y
pulmonar
Sepsis
Forma de inicio de
enfermedad nueva
Tema 5.11
Afasia de Wernicke
Inicio agudo pero
estable y con
afectación
predominante del
lenguaje
Enf. vascular
cerebral
Sd. meníngeo
Sd. tumoral
Datos positivos de
alteración neurológica
signos meníngeos,
focalidad o lateralidad
Temas 6.2
y 6.5
Esquizofrenia
Enf. depresiva
monopolar o bipolar
Sí
Ocurre en
pacientes con
enfermedad
mental previa
5.14 Estado confusional agudo
5.14 Estado confusional agudo
• Electroencefalograma (EEG): un EEG normal ayuda a
descartar el delírium como causa del deterioro cognitivo (tema 25.16).
¿Qué propuesta haremos?
Tratamiento
No farmacológico
Es el enfoque principal y muchas veces único.
• Además de controlar los síntomas es preciso buscar posibles desencadenantes, muchas veces de origen farmacológico. Tratar la enfermedad de base (p. ej., las infecciones).
• Evitar cambios de personal; debe acompañarle alguna
persona conocida, acercarle objetos familiares, evitar la
estimulación lumínica o acústica. Dejar una luz tenue
encendida por la noche. Periódicamente, intentar resituarle en el espacio y en el tiempo.
• Aportarle sus gafas o audífono.
• Se debe controlar y garantizar la seguridad del paciente, sobre todo la heteroagresividad y las autolesiones.
• Valorar el estado mental del paciente periódicamente.
• Ofrecer información y apoyo a la familia.
• Se deben revisar todos los fármacos que recibe el paciente y dejar sólo los estrictamente necesarios. En caso
de abstinencia a fármacos (p. ej., benzodiazepinas), introducirlos a la menor dosis posible.
• Mantener una buena hidratación del paciente.
Farmacológico
Evitarlo si es posible y mantenerlo sólo unos pocos días y
a la menor dosis necesaria.
• Neurolépticos:
El más utilizado es el haloperidol, el tratamiento farmacológico inicial de elección. En adultos se recomienda
comenzar con 1-2 mg/6-8 h v.o. En ancianos 0,5-1 mg/
8-12 h v.o. La vía intramuscular mejora la rapidez y la
eficacia en cuadros que supongan un riesgo vital; en
este caso pueden emplearse dosis de 2-5 mg/4-6 h (el
máximo efecto por esta vía se alcanza a los 20-40 min),
según necesidades (tener en cuenta que hay riesgo de
acumulación del fármaco). La vía intravenosa sólo debe
emplearse con monitorización cardíaca. Una vez resuelto el SCA y tratado el problema de base, debe retirarse el neuroléptico en unos pocos días. No se deben
administrar a pacientes con síndrome de abstinencia a
Consejos prácticos
• Evitar sitios con demasiados estímulos sensoriales o la ausencia
de ellos.
• Favorecer la orientación del paciente, recordándole el día y la hora.
• Simular el entorno familiar con objetos conocidos.
• Utilizar luces tenues por la noche.
• Dar apoyo emocional tanto al paciente como a la familia.
Errores más frecuentes
• Tratar el síntoma predominante (agitación, delirio) y no estudiar
la causa desencadenante (infección, impactación fecal, deshidratación, etc.).
• No tener en cuenta que en ancianos, los fármacos hay que empezarlos con dosis bajas, especialmente los psicofármacos.
• No prever que se produce acumulación de las dosis sucesivas de
neurolépticos.
• Pensar que todos los delírium en ancianos son debidos a demencia.
• No tener en cuenta que muchos fármacos (opiáceos, anticolinérgicos) son desencadenantes del SCA.
alcohol o benzodiazepinas, insuficiencia hepática y
síndrome neuroléptico maligno.
Una alternativa que valorar es la risperidona en dosis iniciales de 0,5 mg/12 h v.o. Otros fármacos empleados en esta situación son la quetiapina y la olanzapina, siempre en dosis bajas.
• Benzodiazepinas:
En general, no deben emplearse, excepto en el tratamiento del síndrome de abstinencia a las benzodiazepinas, en el delírium por deprivación de alcohol y en el
síndrome neuroléptico maligno. Son de elección las de
semivida intermedia. También se utilizan, a veces, combinadas con los neurolépticos para evitar los efectos secundarios de éstos o aumentar el umbral convulsivo. La
más utilizada es lorazepam: 0,5-1 mg/repetible cada 4 h
si es preciso, v.o. (tener en cuenta el efecto acumulativo).
En pacientes alcohólicos con SCA, administrar tiamina 100 mg/día por vía i.m. durante 5 días. A todo alcohólico al que se le administren sueros glucosados hay
que aportarle tiamina para evitar una encefalopatía de
Wernicke.
• Colinérgicos:
La fisostigmina es un fármaco anticolinesterásico que
atraviesa la barrera hematoencefálica, por lo que se
emplea por vía intravenosa como coadyuvante en el
tratamiento del delírium causado por anticolinérgicos
(hay que solicitarlo como medicamento extranjero).
• Antidepresivos:
La trazodona ha sido útil, pero sólo en estudios no controlados. En caso de emplearse, se ha utilizado en dosis
de 25-100 mg por la noche. De momento es un fármaco de uso restringido en estos casos.
Derivación
Urgente
• Delírium debido a enfermedad médica no controlable
en Atención Primaria (AP).
• Delírium con focalidad neurológica actual.
• Agitación psicomotriz con agresividad y no controlable en AP.
• Delírium por abstinencia de alcohol.
• SCA con disminución importante del nivel de conciencia.
489
5.14 Estado confusional agudo
¿Se ha resuelto del todo?
Pronóstico y seguimiento
• El delírium comporta una morbimortalidad importante si no se puede corregir la causa subyacente. La duración habitual del SCA es de 1-2 días a 2 semanas. En los
ancianos puede ser prolongado y en una tercera parte
no hay recuperación completa.
• En pacientes hospitalizados, el SCA se asocia a estancias más prolongadas y mayor número de complicaciones, como neumonías y úlceras. En ancianos el desarrollo de un SCA empeora el pronóstico vital por la
asociación de complicaciones frecuentes, como deshidratación, desnutrición, estreñimiento, caídas y alteraciones hidroelectrolíticas.
• Si se decide tratar un SCA en el domicilio, es necesario
un seguimiento diario con ajuste frecuente del tratamiento farmacológico.
• Adaptar el horario del control de constantes al ritmo de
sueño del paciente.
• Corregir, en lo posible, los déficit auditivos y visuales.
• Evitar la privación de sueño.
• Movilización precoz después de accidentes o cirugía.
• Cuidar la nutrición e hidratación.
Educación sanitaria
Los documentos escritos de apoyo pueden ser útiles a la
familia (Guía Práctica de la salud, p 36).
Bibliografía recomendada
1. Tejeiro J, Gómez, B. Guía diagnóstica y terapéutica del síndrome
confusional agudo. Rev Clin Esp. 2002;202(5):280-8.
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3. Gleason OC. Delirium. Am Fam Physician. 2003;67(5):1027-
¿Podemos hacer alguna cosa más?
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4. Sánchez JC, Baquero M, Vílchez JJ. Síndrome confusional agudo:
Actividades preventivas
• En pacientes ancianos, evitar la administración de fármacos que pueden desencadenar un SCA.
• La retirada de las benzodiazepinas debe ser gradual.
• No someter a los ancianos a cambios ambientales drásticos. Deben tener junto a ellos objetos y personas que
les sean familiares. Dejarles por la noche una luz ambiental. Reloj y calendarios visibles. Evitar, en lo posible, la sujeción mecánica.
490
manejo diagnóstico y terapéutico. Medicine. 2007;9:4969-73.
5. Formiga F, San José A, López-Soto A, Ruiz D, Urrutia A, Duaso E.
Prevalencia de delírium en pacientes ingresados por procesos médicos. Med Clín (Barc). 2007;129:571-3.
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