Quiste de uraco. Estado actual. - Archivos Españoles de Urología

QUISTE DE URACO. ESTADO ACTUAL
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urología general
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Arch. Esp. Urol., 56, 9 (999-1.004), 2003
Quiste de uraco. Estado actual.
VÍCTOR AZURMENDI SASTRE, ROBERTO LLARENA IBARGUREN, JOSÉ LUIS LOZANO ORTEGA,
JESÚS MARTÍN BAZACO Y CARLOS PERTUSA PEÑA.
Servicio de Urología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. España.
Resumen.- OBJETIVO: Presentamos un caso de patología uracal, concretamente un quiste . En el adulto es
muy poco frecuente presentando por lo tanto un bajo
índice de sospecha diagnóstica.
MÉTODO: Varón de 50 años sin antecedentes
urológicos de interés que consulta por infecciones urinarias recidivantes de unos 2 años de evolución. Exploración física anodina. Ecográficamente se demostró una
imagen quística de 3 x 2 cm con ecos internos localizada
en cúpula vesical. La TAC confirma la lesión quística que
engrosa la pared vesical a nivel de la cúpula. Con
sospecha de quiste uracal se procedió a su exéresis.
RESULTADOS Y CONCLUSIONES: Los 4 tipos de
anormalidades congénitas del uraco son por orden de
frecuencia: uraco permeable (50%), quiste de uraco (30%),
Correspondencia
V. Azurmendi Sastre
Servicio de Urología
Hospital de Cruces
Pz. de Cruces s/n
48903 Baracaldo.
Vizcaya. España.
Trabajo recibido el 13 de febrero de 2003.
seno uracal (15%) y divertículo uracal (5%). La indicación de intervención quirúrgica viene dada por la posibilidad de infección y transformación maligna, debiendo
resecarse el quiste acompañado de un rodete de cúpula
vesical por el riesgo de existencia de restos uracales a ese
nivel y su potencial degenerativo a adenocarcinoma.
Palabras clave: Quiste de uraco. Patología uracal.
Summary.- OBJECTIVES: We report one case of
urachus diverticulum. It is very rare in adults so that the
level of diagnostic suspicion is low.
METHODS: 50-year-old male without history of
urologic diseases who presented with recurrent urinary
tract infections over a two-year period. There were not
findings on physical examination. Abdominal ultrasound
showed a 3 × 2 cm cystic image with internal echoes on the
bladder dome. CT scan confirmed the cystic lesion which
thickened the bladder wall at the dome. The patient
underwent surgery for the excision of a suspected urachal
cyst.
RESULTS and CONCLUSIONS: In order of frequency,
the 4 types of urachal congenital abnormalities are:
permeable urachus (50%), urachal cyst (30%), urachal
sinus (15%), and urachal diverticulum (5%). The indication
of surgery comes from the possibility of infection and
malignant transformation; the cyst should be excised with
a bladder dome cuff due to the risk of existence of urachal
remnants at that level and their potential to degenerate to
adenocarcinoma.
Keywords: Urachus. Diverticulum. Cyst.
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INTRODUCCIÓN
El uraco normal en el adulto se conoce como ligamento medial. Consiste en un cordón fibroso que asciende desde la superficie anterior de la vejiga entre la
fascia transversalis y el peritoneo, flanqueado por las 2
arterias umbilicales obliteradas, en el espesor del espacio de Retzius entre las dos capas de la fascia umbilico-
vesical, sirviendo ésta de barrera a la extensión de los
procesos patológicos de las estructuras que contiene.
Pierde su continuidad con el ombligo en el 50% de los
casos (1) pudiendo alcanzar éste en solitario, confluyendo con una o ambas arterias umbilicales en su parte
distal en lo que se conoce como el ligamento vesicular
medio o si es muy corto como un plexo de tejido fibroso
llamado plexo de Luschka (2). Tiene entre 3 y 10 cm de
longitud y entre 8 y 10 mm de diámetro. Consta de tres
capas que son de dentro a fuera: epitelio, tejido conectivo
de la submucosa y músculo liso que se continua con el
detrusor. Está dividido en tres partes: intramucoso,
intramuscular y supravesica (3).
CASO CLÍNICO
Fig. 1: Ecografía. Imagen en cúpula vesical de aspecto quístico,
de paredes gruesas, de aproximadamente 3 cm de tamaño.
Varón de 50 años, sin antecedentes urológicos de
interés, que consulta por infecciones urinarias de repetición de 2 años de evolución con cultivos positivos a E.
Coli, acompañados de aumento de la frecuencia
miccional y sensación de disminución de la capacidad
vesical. La exploración física es irrelevante. Analíticamente tan solo destaca una ligera leucocitosis.
Ecográficamente ambos riñones se muestran normales,
encontrándose una imagen quística localizada en cúpula vesical, de paredes gruesas, con casi todo su volumen
dentro de la luz vesical y con ecos internos (Fig. 1).
U.I.V.: normofunción renal, con efecto compresivo a
nivel de cúpula vesical. TAC: lesión quística de 3,5 cms
Fig. 2: TAC. Lesión quística de 35 mm de diámetro situada en cúpula vesical, con engrosamiento de la pared vesical.
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este caso se complementa con datos de la historia
clínica, hallazgos intraoperatorios y los datos
radiológicos. En los controles clínicos y radiológicos
realizados al tercer mes el paciente estaba asintomático
mostrando la ecografía una buena capacidad vesical sin
efectos ocupantes de espacio ni compresiones extrínsecas (Fig. 3).
COMENTARIOS
Fig. 3: Ecografía postoperatoria. Buena capacidad vesical, sin
evidencia de lesiones.
de diámetro máximo en cúpula vesical que engrosa la
pared de ésta con tractos internos y grasa mesentérica
edematosa circundante que remeda proceso inflamatorio secundario a quiste de uraco complicado-infectado.
La mitad del volumen del quiste protruye dentro de la
luz vesical, encontrándose ligeramente lateralizado a la
derecha. La densidad radiológica del interior del quiste
era similar a la intravesical (Fig. 2). Se realizó cistoscopia
en la que se observa área edematosa en cúpula vesical
de la que se toman 4 biopsias que son informadas como
urotelio normal y edema en lámina propia, correspondiendo a inflamación crónica inespecífica.
Con la sospecha diagnostica de quiste de uraco
complicado-infectado se procede a laparotomía media
infraumbilical y exéresis completa de la masa, siendo
esta técnicamente difícil dadas las extensas adherencias
a tejidos vecinos. Como hallazgo encontramos un contenido caseoso, coraza gruesa e intensamente fibrótica
que engloba toda la hemivejiga derecha y cara anterior,
con fibrosis añadida del receso peritoneal posterior. La
anatomía patológica informa de pared quística que no
muestra revestimiento epitelial, con tejido fibroadiposo
inflamatorio y con contenido de tejido de granulación,
así como inflamación crónica peritoneal. Como no se
identifica epitelio el diagnóstico de quiste de uraco en
El uraco es una estructura rudimentaria que, creciendo desde el seno urogenital, la parte más anterior de la
cloaca, en dirección ascendente desemboca en el
alantoides a nivel del ombligo en los primeros estadios
del desarrollo embrionario.
Antes de finalizar la primera mitad del desarrollo
fetal y tras el descenso de la vejiga a la pelvis, proceso
en el cual el uraco se elonga, su luz se oblitera comenzando en su parte distal, aunque en adultos sanos ésta
puede persistir como una estructura microscópica en un
50% de los casos, con frecuentes dilataciones quísticas
(lagunas de Luschka) y permeable en el 50% de neonatos
y en el 2% de adultos sanos (1, 4) Tanto la cloaca como
el uraco están cubiertos por epitelio cuboidal que posteriormente es sustituido en el 70% de los casos por otro
de tipo transicional y por epitelio columnar en el 30%
restante.
Las anomalías congénitas son poco frecuentes, diagnosticándose sobre todo en la infancia y siendo
Fig. 4: Esquema de las anomalías derivadas del uraco.
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clínicamente relevantes en 2 de cada 300.000 nacimientos (5). Se dividen en 4 tipos: uraco permeable (50%);
quiste de uraco, con obliteración de ambos extremos
(30%); seno uracal, sin obliteración del extremo distal
(15%) y divertículo uracal, sin obliteración del extremo
proximal (5%) (6) (Fig. 4).
La primera descripción de persistencia del uraco se
atribuye a Bartolomeus Cabrolius en 1550, pero la del
quiste de uraco no será descrita hasta 1882 por Tail (7).
La mayoría de los quistes de uraco se forman en el
tercio inferior del mismo y en unos pocos casos en
situación intramural, por la obliteración de ambos extremos del uraco, persistiendo una cavidad con liquido
seroso o mucinoso. En su mayoría son asintomáticos.
Están recubiertos en su interior por epitelio transicional
pudiendo presentar también epitelio glandular que se
encuentra a veces calcificado. Entre autopsias realizadas a neonatos se da una incidencia de 1 entre 5000 (8),
con una relación varón-mujer de 2:1 (9). Hay otros
autores que no encuentran predominancia de sexo (10).
Su contenido suele ser seroso o mucinoso, con células
descamadas de su cubierta interna. Varía considerablemente de tamaño, desde pequeño en la mayoría de los
casos, pudiendo llegar a formar una gran masa abdominal. Se han descrito pocos casos de quistes lateralizados
a izquierda o derecha, como el nuestro, ya que en su
mayoría son de localización medial.
La degeneración maligna, tanto del quiste como del
uraco en general, representa solo el 0,01 de todos los
tumores malignos del aparato urinario, localizándose el
90% en cúpula o zona yuxtacupular vesical (11). El
96% de los casos degenera a adenocarcinoma (en su
mayoría productores de mucina) y el resto a
transicionales, escamosos y malignos mesenquimales
en los que la duda diagnóstica sobre su origen solo se
planea en los muy extendidos (12, 13, 14). Hay que
establecer el diagnóstico diferencial con los
adenocarcinomas vesicales de localización en cúpula,
que suponen el 15% de los aparecidos en vejiga (12).
La anatomía patológica solo podrá ser diagnóstica
por sí misma si se identifica el componente epitelial
aunque éste puede desaparecer en un quiste complicado-infectado.
Generalmente asintomáticos los quistes uracales
debutan en ocasiones por complicaciones infecciosas,
sobre todo en jóvenes adultos, siendo entre éstas la
infección por estafilococo áureus la más frecuente,
seguida de la causada por Gram (-). La vía de llegada de
los gérmenes puede ser hematógena o linfática en
aquellos casos en los que no exista relación o comunicación con la vejiga. Se han descrito quistes infectados
por Actinomices (15).
La clínica del quiste complicado-infectado consiste
en fiebre, síndrome general, dolor abdominal semejante
a un abdomen agudo, clínica miccional, infección urinaria, inflamación cutánea e incluso masa palpable.
Puede evolucionar hacia la ruptura en la cavidad
peritoneal (16), en vejiga, en intestino conformando
una fístula entérica o drenando por ombligo al exterior
provocando un cuadro de onfalitis, incluso drenar de
forma alternante por ambos extremos, situación conocida como fístula alternante (17). También se han descrito casos en los que debutó con obstrucción intestinal (7),
fístulas entéricas (3), pseudomixoma peritoneal (18),
hidronefrosis (19, 20), formación de litiasis (21), retención urinaria (22) y por supuesto, degeneración maligna
(12).
Es frecuente su diagnóstico erróneo con apendicitis
aguda, patología ovárica (23), divertículo de Meckel
complicado (17), onfalitis, onfalocele, quiste vitelino,
enfermedad inflamatoria pélvica, enfermedad
inflamatoria intestinal y otras patologías de la pared
abdominal anterior.
El cultivo de orina puede ser positivo. En la
cistoscopia, que es obligatoria dada la posibilidad de
degeneración maligna acompañante, no se suele demostrar comunicación pero puede verse una masa
protruyendo en la cúpula vesical revestida por urotelio
normal o presentar datos de inflamación, como en
nuestro caso.
Como métodos de imagen se recomienda realizar
UIV por la asociación con otras anomalías urológicas
en más del 40% de los casos, como son el reflujo
uretero-vesical y los divertículos vesicales (24). La
placa simple suele tener escaso valor, pudiendo mostrar
una masa medial con imágenes de calcificaciones
psamomatosas en los casos complicados con adenocarcinoma mucinoso. Si el quiste se sitúa en la porción
intramural, aparecería un defecto de repleción en la
cúpula, no así en los de localización supravesical. La
cistouretrografía miccional puede demostrar la comunicación entre la vejiga y el quiste. Otros autores recomiendan recurrir a estos métodos solo si existe
sintomatología urológica asociada o anomalías en la
ecografía urológica (25).
Es una patología especialmente idónea para ser estu-
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diada con ecografía dada su situación y defendida por
muchos con entusiasmo como método resolutivo de
diagnóstico. Produce una imagen quística fija
extraperitoneal situada en la línea media, a veces
lateralizada, entre el ombligo y vejiga, ocasionalmente
invadiendo capas de la pared abdominal. Son generalmente anecógenas o con ecos sólidos en los casos
complicados. La ecografía nos ayudará a puncionar el
quiste y analizar su contenido en casos selecionados.
La Tomografía Axial Computerizada (TAC) y la
Resonancia Magnética Nuclear (RMN) confirmarán el
diagnóstico ecográfico pudiendo demostrar en ocasiones patología maligna acompañante así como la relación del quiste con otros órganos adyacentes previamente a la intervención quirúrgica.
Cuando existe drenaje por el ombligo la fistulografía
demostrará el quiste en casi todos los casos (26).
Persiste aun polémica sobre varios aspectos del tratamiento del quiste de uraco infectado que consistiría ,
tras comenzar antibioticoterapia sistémica, en la exéresis
completa de la lesión con margen de seguridad a nivel
de la cúpula vesical y restos uracales (27). Otros solo
incluirían cúpula vesical si se demuestra comunicación
del quiste con la vejiga (3, 28). El drenaje simple y la
marsupialización vesical muestran una recurrencia del
30%, presentando asimismo riesgo de malignización
(17, 27). Mientras que autores como Newman (24)
abogan por la escisión primaria en la mayoría de los
casos, otros como Iutchman (25, 27) se inclinan generalmente por la intervención diferida dependiendo del
estado general del paciente secundario al proceso infeccioso en el momento de ser diagnosticados. La tinción
con azul de metileno de la cavidad ayuda en la identificación de todo el trayecto y sus potenciales cavidades
(29). Puede ser necesario también resecar tejidos infiltrados por el plastrón inflamatorio, como los músculos
rectos (15, 33). Existen autores que preconizan un
manejo laparoscópico del quiste uracal, aunque con
series aun muy limitadas y a la espera de estudios
prospectivos que lo comparen con la cirugía abierta (30,
31).
Los quistes no complicados y restos uracales también
deben ser intervenidos de manera electiva dadas sus
potenciales complicaciones (3,17, 27, 32).
En la literatura española desde el año 1984 hemos
encontrado 14 citas referentes a la patología uracal,
pareciéndonos escasas para tan largo período de tiempo.
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CONCLUSIONES
Aunque infrecuente, el quiste de uraco es una patología a tener en cuenta en pacientes con clínica de
localización vesical. El diagnóstico se basa en casi
todos los casos en la ecografía, siendo conveniente el
uso de la TAC o la RMN para confirmarlo. Es imperativa la resolución quirúrgica.
BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS
RECOMENDADAS (*lectura de interés y
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